Enfermedad de Buerger

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M.Buerger Llamada tambin tromboangetis obliterante, la enfermedad de Buerger es una vasculitis de pequeos vasos descrita por primera vez por Leo Buerguer en 1908.

Contenido
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1 Epidemiologa 2 Manifestaciones clnicas 3 Diagnstico 4 Tratamiento 5 Pronstico 6 Referencias

[editar] Epidemiologa
Es ms frecuente en varones que en mujeres y de causa desconocido, en el que el papel del tabaquismo juega un papel primordial, hasta el punto de que el abandono del tabaco mitiga o incluso detiene de una forma radical la evolucin de la enfermedad. Es ms

frecuente en poblaciones mediterrneas y asiticas y su relacin con haplotipos y posible componente gentico es discutido.

[editar] Manifestaciones clnicas

La enfermedad se suele presentar sobre la tercera o cuarta dcada de la vida aunque durante mucho tiempo puede pasar inadvertida sin diagnstico. Afecta sobre todo a paquetes vsculo-nerviosos de sectores distales de las extremidades, pantorrilla y antebrazos, produciendo oclusiones distales y segmentarias de arterias del tobillo, pie y manos, manifestndose en forma de dolor al caminar (claudicacin) por falta de llegada de sangre arterial al pie o lesiones necrosantes digitales que pueden evolucionar a la gangrena precisando amputacin. Igualmente afecta a venas superficiales de tobillos y pies originando flebitis superficiales.

[editar] Diagnstico
El diagnstico es fundamentalmente clnico y es recomendable la implicacin de un especialista en enfermedades vasculares, aunque se suelen realizar estudios analticos para descartar otro tipo de vasculitis y arteriografa si el paciente puediera ser candidato a una eventual ciruga de revascularizacin (by pass), hecho poco frecuente debido a la afectacin terminal de las arterias que suele imposibilitar este tipo de cirugas.

[editar] Tratamiento
En su tratamiento es imprescindible el abandono del tabaco. La enfermedad de Buerguer mejora radicalmente con ello y es, por tanto, la piedra angular. Por desgracia la mayora de estos pacientes son grandes fumadores de difcil deshabituacin. El resto de procedimientos como simpatectoma, terapia con prostaglandinas y otras renacientes opciones teraputicas son elementos secundarios de eficacia variada.

[editar] Pronstico
Su pronstico es bueno con el abandono del tabaco. En caso contrario su evolucin implica la amputacin de las extremidades inferiores e incluso de dedos de la mano a medio plazo.

Caractersticas de la enfermedad

La enfermedad de Buerger afecta a los vasos sanguneos de manos, brazos, piernas y pies, haciendo que se hinchen (vasculitis) e impidiendo la circulacin de la sangre (isquemia, un tipo de problema circulatorio). Afecta sobre todo a los varones asiticos (japoneses, coreanos, chinos, habitantes del sudeste asitico, indios, turcos, habitantes de la Europa del Este, etc.) de edades comprendidas entre los 30 y 40 aos. Las mujeres constituyen el 5% de los casos. Fumar est relacionado ntimamente con la aparicin y el desarrollo de esta enfermedad. Tambin puede aparecer en personas que no han fumado nunca, pero que en su mayora podran haber sido fumadores pasivos (respirando el humo exhalado por otros). Si el paciente deja de fumar inmediatamente despus de habrsele diagnosticado la enfermedad de Buerger, la recuperacin es muy rpida. Por tanto, en pacientes con esta enfermedad es absolutamente necesario dejar de fumar antes de comenzar el tratamiento. Cuando los vasos sanguneos se han obstruido hasta el punto en el que aparecen sntomas de isquemia y la medicacin tiene poco o ningn efecto, no queda ms remedio que realizar un transplante de vasos para lograr una completa recuperacin. Sin embargo, si el paciente contina fumando, ningn tratamiento tendr resultado. Aquellos que no pueden dejar de fumar no se curarn mediante el tratamiento y, con el tiempo, podran sufrir amputaciones de las extremidades inferiores y de los dedos. En algunos casos aislados, podran sufrir incluso la muerte, a causa de la coagulacin de la cartida y de las arterias cervicales. En Japn, el Ministerio de Sanidad, Trabajo y Bienestar Social la clasific como una enfermedad grave, de modo que los gastos del tratamiento para los pacientes a los que se les diagnostica estn cubiertos por el gobierno japons.

Cmo se diagnostica?
Generalmente, puede sospecharse un caso de enfermedad de Buerger cuando un varn asitico de entre 30 y 40 aos de edad que fume 20 o ms cigarrillos al da presente los siguientes sntomas: sienta dolor y fro en los dedos de los pies y de las manos, aparezcan lceras y gangrena, o cuando haya una claudicacin intermitente en la pantorrilla y en las plantas de los pies. En estos casos, el paciente debe someterse a pruebas para varios tipos de problemas vasculares, incluyendo, por ltimo, una arteriografa. Durante la misma, podemos reconocer algunas de las caractersticas de la enfermedad de Buerger (Fig. 36, 37). A lo largo de los vasos sanguneos empieza a acumularse una pigmentacin negra. Esto es tambin caracterstico de una enfermedad llamada flebitis migratoria, que afecta a las venas de los brazos y las piernas. No se puede diagnosticar la enfermedad de Buerger si el paciente es diabtico o tiene una elevada tensin arterial, o si se sospecha que pueda estar desarrollando arteriosclerosis de forma simultnea. Si, despus de que el paciente sea sometido a reconocimiento por un especialista mdico, ste concluye que la enfermedad es efectivamente la de Buerger, enviar los anlisis pertinentes al Comit Prefectural local para la enfermedad de Buerger, para que quede registrada y reconocida como tal. Al recibir el reconocimiento oficial, se emitir la acreditacin necesaria que exime al paciente de cualquier coste relacionado con el tratamiento de su enfermedad. Esta exencin debe renovarse una vez al ao.

Fig. 36

Fig. 37

Cul es el tratamiento?
Se sabe que fumar es la causa de muchas enfermedades, tales como la arteriosclerosis y el cncer de pulmn, pero no existe otra dolencia que refleje de forma ms directa y contundente las consecuencias de fumar, que la enfermedad de Buerger. Puesto que la progresin de los sntomas de la enfermedad y el fumar estn ligados ntimamente, la presencia de este hbito se mide de forma objetiva antes de comenzar el tratamiento. Hay un modo muy sencillo de saber si el paciente fuma o no. Se toma una muestra de sangre venosa y se mide la concentracin de monxido de carbono en la hemoglobina. Si sta es superior a 1%, el paciente se considera un fumador, y se suspende el tratamiento. Un cigarrillo puede contraer los vasos sanguneos durante cerca de 20 minutos. La trombosis causada por el tabaco se extiende, empeorando el problema circulatorio. Los afectados por la enfermedad de Buerger afirman que fuman para aliviar el dolor, lo cual es completamente falso: fumar slo acaba empeorando el dolor. Por otra parte, si el paciente es capaz de abstenerse de fumar, el tratamiento s tendr xito. Las lceras en los dedos de los pies producen un intenso dolor que a veces impiden al paciente dormir por las noches. Si el paciente se abstiene estrictamente de fumar y toma los vasodilatadores prescritos, el dolor desaparece tras un perodo de una a cuatro semanas, y las lceras se curan tambin de forma natural. Si, despus de varios meses, una vez curadas las lceras completamente, el paciente comienza a fumar de nuevo, las lceras reaparecern. Los que repitan este padrn de dejar y volver a fumar, debern someterse a tratamiento para las lceras una y otra vez, hasta que vayan perdiendo los dedos de los pies (Fig. 38-a, b). y, al final, pueden llegar a perderlos todos (Fig. 39). Con los dedos de las manos ocurre lo mismo, con la excepcin de que van volvindose cada vez ms cortos (Fig. 40). Mientras que el paciente se abstenga de fumar, el problema circulatorio no ir a peor. Sin embargo, la recuperacin no es completa, pues las arterias que se han obstruido no volvern a abrirse. Esta oclusin de las arterias seguir causando una sensacin de fro en las manos y en los dedos, y en las piernas, entre otras cosas, continuar un sntoma llamado claudicacin intermitente. Con la claudicacin intermitente, despus de caminar una distancia corta queda una sensacin de dolor tan intenso en la pantorrilla y en las plantas de los pies, que el paciente no puede seguir caminando y se ve forzado a detenerse a descansar antes de poder seguir. Caminar deprisa y subir escaleras se convierte en una tarea muy dura, lo cual supone un gran obstculo para la vida diaria y para el trabajo, sobre todo para aquellos hombres en edad de trabajar. Algunos vasodilatadores pueden resultar eficaces en estos casos (por debajo de 30%), pero la mayora no lo son, y la operacin de bypass resulta imprescindible para curar la claudicacin intermitente. Es ms, la operacin de bypass es absolutamente necesaria en casos donde el paciente se abstiene de fumar pero el dolor no desaparece y no le permite dormir, o cuando el grado de ulceracin es tal que el tratamiento podra llevar un tiempo muy largo.

Fig. 38-a

Fig. 38-b

Fig. 39

Fig. 40

Cules son los efectos de una operacin de bypass?

En el caso de la enfermedad de Buerger, mediante la operacin de bypass se intenta curar sobre todo los problemas circulatorios en las piernas. Durante esta operacin, parte de una vena superficial (la vena safena mayor: para ms informacin se recomienda consultar el captulo sobre el tratamiento de la arteriosclerosis oclusiva) se extrae y se transplanta a las arterias afectadas en los miembros inferiores. Algunas de las dificultades experimentadas en operaciones de bypass para curar la enfermedad de Buerger incluyen espasmos o contracciones en las arterias conectadas con el vaso transplantado, lo que estrecha enormemente los vasos (Fig. 41); una trombosis recurrente que conduce a una ? coexistencia? del implante con arterias que se encuentran inflamadas; o inflamacin de las venas de las piernas (o de las extremidades superiores) que van a utilizarse para el transplante. En estos casos, diversas venas del cuello y del torso se unen y luego se implantan, lo cual constituye una operacin bastante complicada. La operacin de bypass tambin se puede realizar en las arterias de los talones (Fig. 42) y de las plantas de los pies (Fig. 43-a, b, c, d). Si tiene xito, el dolor cesar completamente y las ulceraciones se curarn. Algunas razones por las cuales el vaso transplantado podra obstruirse de nuevo: 1) en casos donde la operacin no se realiz adecuadamente, 2) en casos donde se utiliz como implante una vena de mala calidad, 3) en pacientes que vuelven a fumar despus de la operacin. En el caso 1), ste es un factor muy importante para un resultado insatisfactorio tras someterse a la operacin, que saldr a la luz al comprobar el informe del cirujano. Es una posibilidad que no se debe descartar aun cuando el cirujano no tenga el informe. En el caso 2), la calidad de la vena de implante debe ser contrastada antes de la operacin. En cuanto al punto 3), es el ms difcil de confirmar, y sin embargo es la razn ms comn por la que el bypass queda bloqueado en la enfermedad de Buerger (Fig. 45). Para que esta operacin tenga xito, y para conceder la vida ms larga posible al vaso implantado, el paciente debe dejar de fumar definitivamente. Tras la operacin, el paciente deber someterse a examen cada tres meses para observar su evolucin, y en cada una de esas visitas se analizar el nivel de monxido de carbono en su hemoglobina, para confirmar si de verdad ha dejado de fumar. Una vez superados estos obstculos, se puede garantizar la efectividad o desobstruccin de un injerto por bypass durante 20 aos. Pasados 20 aos, cuando el paciente alcance la edad en la que las arterias comiencen a endurecerse, el implante podra empezar a endurecerse tambin, por lo que ser necesario realizar la operacin de nuevo.

Fig. 41

Fig. 42

Fig. 43-a

Fig. 43-b

Fig. 43-c

Fig. 43-d

Fig. 45
Bibliografa relacionada

1. Sasajima T, Kubo Y, Inaba K, et al: Role of Infrainguinal bypass in Buerger's disease: An eighteen-year experience. Eur J Vasc Endovasc Surg 1997;13:186-92. 2. Sasajima T, Kubo Y, Izumi Y, Inaba M, Goh K: Plantar or dorsalis pedis artery bypass on Buerger's disease. Ann Vasc Surg 1994; 8:248-57.. Page Top 2-1-1-1 Midorigaoka-Higashi, Asahikawa, Hokkaido, Japan 078-8510 TEL : (+81) 166-68-2494 / FAX : (+81) 166-68-249 / e-mail : sasajima@asahikawamed.ac.jp Copyright Asahikawa Medical University, First Department of Surgery. All Rights Reserved. Diagnstico diferencial
Antifosfolpido sndrome de anticuerpos y embarazo La aterosclerosis Diabetes Mellitus Tipo 1 Diabetes Mellitus Tipo 2 Congelacin Arteritis de clulas gigantes Gota Enfermedad oclusiva infrainguinal Enfermedad oclusiva arterial perifrica Poliarteritis nodosa Fenmeno de Raynaud Distrofia Simptica Refleja Esclerodermia El Lupus Eritematoso Sistmico Arteritis de Takayasu Obstruccin de la salida torcica

Los problemas que puedan considerarse de

Acrocianosis Sndrome del tnel carpiano Costilla cervical Ergotismo La arteritis temporal de menores con eosinofilia Livedo reticularis La metatarsalgia

Neuropata perifrica Neurotrficos lceras Ortopedia problema de los pies o en el arco Trauma Vasculitis por otras causas Calcinosis cutis, fenmeno de Raynaud, trastorno de la motilidad esofgica, esclerodactilia y telangiectasia (CREST), sndrome de El lupus eritematoso sistmico Vasculitis reumatoide Enfermedad mixta del tejido conectivo -Anticuerpo antifosfolpido sndrome de La diabetes mellitus Emblica la oclusin de las arterias pequeas o medianas La hiperhomocisteinemia con la aterosclerosis La arteria popltea sndrome de atrapamiento El uso reiterado equipos vibratorios Hipotenar sndrome de martillo

Extensin tumoral
Estudios de laboratorio

No hay pruebas de laboratorio especficas confirmar o descartar el diagnstico de enfermedad de Buerger. El objetivo principal de un estudio diagnstico de laboratorio en pacientes que padecen la enfermedad es excluir otros procesos patolgicos en el diagnstico diferencial. Las pruebas de uso frecuente como marcadores para el diagnstico de las vasculitis sistmicas, como la reactantes de fase aguda, son negativos en el Tao. Un perfil serolgico completo debe ser obtenido. o CBC cuenta con diferencial o Pruebas de funcin heptica o Pruebas de funcin renal o Un anlisis de orina o La glucosa (en ayunas) o Velocidad de sedimentacin globular o la protena C-reactiva o Anticuerpo antinuclear o Factor reumatoide o Complemento o Centromrico anticuerpos o Anticuerpos Scl-70 o Anticuerpos antifosfolpidos

Estudios de Imagen

Angiografa / arteriografa o anomalas arteriogrfica compatible con la enfermedad de Buerger se ven a veces en los miembros que an no estn afectados clnicamente, por lo tanto, la arteriografa de los 4 miembros que sean necesarios. El sello distintivo hallazgos angiogrficos en pacientes con enfermedad de Buerger es no aterosclerticas, segmentaria lesiones oclusivas de los pequeos y los buques de tamao medio (por ejemplo, digital, palmar, plantar, tibial, peroneo,

radial, cubital y las arterias) con la formacin de distintivos de los vasos pequeos colaterales alrededor de las reas de la oclusin conocido como sacacorchos colaterales ", como se muestra en la imagen debajo. Estos hallazgos sugieren arteriogrfico enfermedad de Buerger, pero no son patognomnicas ya que lesiones similares se observan en los pacientes con esclerodermia, sndrome CREST, el lupus eritematoso sistmico, vasculitis reumatoide, enfermedad mixta del tejido conectivo, sndrome antifosfolpido-anticuerpo, e incluso la diabetes mellitus.

Esta arteriografa de la extremidad inferior de la tibia y el peron arterias de un paciente con enfermedad de Buerger muestra los hallazgos clsicos de mltiples empresas pequeas y medianas oclusiones arteriales con la formacin de colaterales compensatorias sacacorchos "."

Ecocardiografa: Realice siempre la ecocardiografa en pacientes que tienen enfermedad de Buerger el fin de excluir una fuente de mbolos proximal como causa de la oclusin de los vasos distales.

Otras pruebas

Un resultado anormal de la prueba que indiquen Allen enfermedad arterial distal y se establece la participacin de las extremidades superiores, adems de las extremidades inferiores ayuda a diferenciar tromboangetis obliterante de la enfermedad aterosclertica. o Para realizar la prueba de Allen, se instruye al paciente para hacer un puo, que exsanguinates la mano y dedos. Los pulgares del examinador se utilizan para ocluir las arterias radial y cubital. El paciente abre la mano, despus de que el examinador libera la presin sobre la arteria cubital, mientras que la arteria radial sigue siendo comprimido. rpido retorno de color a la mano indica la permeabilidad de la arteria cubital (es decir, una normal o negativo resultado de la prueba). La permeabilidad de la arteria radial se puede probar mediante la repeticin de la maniobra, pero con la presin sobre la arteria radial en libertad mientras que la arteria cubital sigue siendo comprimido. El incumplimiento de la mano para volver a llenar rpidamente con la sangre indica la oclusin de la arteria respectivos distal a la mueca (es decir, un anormal o positivo resultado de la prueba). Mientras que un resultado anormal puede estar presente en otros tipos de pequeos vasos enfermedad oclusiva de las manos, una

prueba positiva de Allen encontrar en un joven fumador con ulceraciones pierna es muy sugestivo de enfermedad de Buerger.

Los hallazgos histolgicos

Olin sostiene que la biopsia es rara vez se necesita menos que el paciente se presenta con caractersticas inusuales, tales como la participacin de gran arteria, o la edad mayores de 45 aos.

En su fase aguda, la enfermedad de Buerger se caracteriza por trombos muy celular, segmentaria, oclusiva, inflamatoria, con una mnima inflamacin en las paredes de los vasos sanguneos afectados. La dispersin secundaria de los afectados las pequeas y medianas arterias a las venas y los nervios contiguos se observa a menudo. Microscpicamente, los leucocitos polimorfonucleares con predominio de agregados celulares inflamatorias pueden formar microabscesos y clulas gigantes multinucleadas. En la fase subaguda, trombosis intraluminal organiza progresivamente, pero podr conceder una prrroga a la recanalizacin vascular. La fase terminal de la enfermedad se caracteriza por un trombo maduro y fibrosis vascular. En todas las etapas 3, la integridad de la estructura normal de la pared vascular, incluida la lmina elstica interna, se mantiene. Esto distingue tromboangetis obliterante de la arteriosclerosis y de otros tipos de vasculitis sistmica, en la que la interrupcin de la lmina elstica interna y los medios de comunicacin pueden ser extensas.