Kelainan Bawaan Duktus Mulleri

Induksi Patol B Col-Lum-Rah-Pot-Rut-Tet

Definisi

Duktus Muller (duktus paramesonefrik) saluran berpasangan dari embrio yang berjalan disisi lateral urogenital, strukturnya menyerupai benang yang mulai berdiferensiasi dalam embrio saat berusia 6 minggu. Traktus ini kemudian akan menjadi oviduct patent, kavum uteri, kanalis cervikalis, dan dua pertiga bagian atas kanalis vaginalis Sepertiga bawah vagina terbentuk dari invaginasi kloaka Perkembangan duktus ini memerlukan waktu 4-5 bulan Pada pria saluran ini hilang.

Pertumbuhan alat genitalia wanita

Duktus mesonefrik (Duktus Wolffian) dan duktus paramesonefrik (duktus Mulleri) terdapat pada semua embrio pada periode ambisexual (sampai 8 minggu). Setelah itu, salah satu duktus akan menetap, dan yang lainnya akan menghilang pada bulan ke-3

Duktus paramesonefrik ini bertemu di midline dan membentuk struktur berbentuk Y, yang akan berkembang menjadi uterus, tuba fallopii, dan sepertiga atas vagina, fusi ini terjadi pada minggu ke-10 gestasi. Kanalisasi terjadi untuk membentuk kavum uteri, cervical canal dan vagina komplit terbentuk pada minggu ke-22 gestasi.

Vagina berasal dari endoderm(bagian yang di bentuk oleh sinus urogenital) dan mesoderm (bagian yang di bentuk duktus Mulleri). Apabila ujung kaudal duktus Mulleri menyentuh dinding sinus urogenital, maka dinding iniberpoliferasi dan membentuk vaginal plate. Vaginal plate memanjang dan mendorong sinus urogenital ke bawah,yang menjadi dangkal dan lebar, dan membentuk vestibulum. Di dalam vaginal plate terbentuk lumen dan lumen ini berhubungan dengan lumen duktus Mulleri. Dengan demikian epitel sinus urogenital menyentuh epitel duktus Mulleri.

Kelainan bawaan dapat terjadi akibat gangguan dalam penyatuan, dalam berkembangnya kedua saluran muller dan dalam kanalisasi

Pengelompokan anomali duktus Mulleri menurut AFS (American Fertility Associaty)

Berdasarkan gambaran anatomis dari uterus, tuba, serviks dan vagina: Agenesis/hipoplasi a Mulleri segmental 1. Vaginal 2. Servikal 3. Fundal 4. Anomali kombinasi

VULVA
Himen imperforata yaitu selaput dara yang tidak menunjukkan lubang (hiatus himenalis) sama sekali. Kemungkinan besar tidak diketahui sebelum menarche Molimina menstrualia dialami tiap bulan tetapi darah haid tidak keluar. Darah terkumpul di dalam vagina dan menyebabkan himen tampak kebiru-biruan dan menonjol keluar Hematokolpos Hematokolpos Hematometra (uterus terisi dengan darah haid) Hematosalpinks (tuba kiri dan kanan terisi darah haid) Hal ini dapat diraba dari luar sebagai tumor kistik di kanan dan kiri atas simfisis Pengobatan Himenektomi + Pemberian antibiotika

Post Himenektomi penderita dibaringkan dalam letak Fowler. Selama 2-3 hari darah warna merah tua kental akan mengalir disertai pengecilan massa tumor. Atresia himenalis pada neonatus atau gadis kecil vagina terisi cairan lendir hidrokolpos. Tindakan himenektomi + pasang drain + antibiotika Atresia himenalis pada gadis kecil tanpa adanya gejala lain Observasi hingga anak lebih besar dan situasi anatomi lebih jelas.

ATRESIA KEDUA LABIUM MINUS Disebabkan oleh membrana urogenitales yang tidak menghilang Pengeluaran air kencing dan darah haid tidak terganggu terdapat lubang kecil di bagian depan vulva di belakang cltoris Koitus masih dapat dilaksanakan Kehamilan dapat terjadi Pada saat partus diperlukan sayatan di garis tengah yang cukup panjang untuk melahirkan anak Atresia labia minora dapat terjadi setelah partus Oleh karena adanya radang kedua labium minus melekat Pengobatan : melepaskan perlekatan dan menjahit luka yang timbul Hipertrofi labium minus kanan/kiri Hipertrofi pada satu atau kedua labium minus Bukan sesuatu hal yang mengkhawatirkan Bila penderita merasa tidak nyaman dilakukan pengangkatan jaringan yang berlebihan

 Duplikasi vulva Jarang ditemukan Ditemukan bersamaan dengan kelainan lain yang lebih berat bayi tidak dapat hidup
Hipoplasi vulva Ditemukan bersamaan dengan genitalia interna yang kurang berkembang pada keadaan hipoestrogenisme, infantilisme Ciri ciri seks sekunder juga tidak berkembang

perineum

Kloaka persistens septum urogenital tidak tumbuh, bayi tidak mempunyai lubang anus, atau anus bermuara dalam sinus urogenitalis, dan terdapat satu lubang tempat keluar air kencing dan feses

vagina
Vagina terbentuk dari duktus Muller dan berkembang jadi vagina bagian atas. Vagina bagian bawah terbentuk dari kloaka membentuk saluran kemih, lubang vagina dan lobang anus.

 Septum vagina
Adanya sekat sagital di vagina yang ditemukan di bagian atas vagina Sering ditemukan dengan kelainan pada uterus adanya gangguan dalam fusi atau kanalisasi kedua duktus Mulleri Pada umumnya tidak menimbulkan keluhan Ditemukan pada pemeriksaan ginekologik Darah haid keluar secara normal Pada persalinan septum robek spontan atau disayat Jika terdapat dispareuni septum disayat dan diikat

 Aplasia dan atresia vagina

Aplasia vagina kedua duktus Mulleri mengadakan fusi, tetapi tidak berkembang dan tidak mengadakan kanalisasi bila diraba hanya ditemukan jaringan yang menebal Aplasia vagina tidak terdapat vagina, hanya cekungan pada introitus vagina Pengobatan pembuatan vagina baru Atresia vagina gangguan dalam kanalisasi terbentuk septum yang horizontal Septum horizontal bisa terdapat pada proksimal vagina, atau dibawah (diatas himen atresia retrohimenalis) Bila vagina menutup menyeluruh darah haid tidak keluar Hematokolpos Hematometra Hematosalpinks

 Kista vagina Dikenal 2 macam kista kongenital 1. Kista dari sisa-sisa epitel duktus Mulleri 2. Kista dari sisa-sisa duktus Gartner yang terletak di bagian anterolateral vagina Pengobatan : pengangkatan kista dengan pengupasan simpainya

Diagnosis kelainan duktus Mulleri dapat dibuat bila wanita tersebut telah mengalami pubertas amenore primer , seks sekunder dalam batas normal, nyeri yang siklik suprapubik atau baru diketahui setelah pemeriksaan pada penderita infertilitas atau keluhan dyspareuni. Penderita dengan kelainan vagina dimana uterus normal tumor rongga pelvis/abdomen bagian bawah karena menumpuknya darah yang berupa hematokolpos, hematometra, hematosalfing, bahkan hematoperitoneum.

Serviks
1. 2.

3.

4.

Tunggal serviks normal Septata serviks yang terdiri dari sebuah cincin muskuler yang dipisahkan oleh septum dapat hanya terbatas pada serviks atau yang lebih sering lagi berlanjut ke bawah sebagai septum uteri atau ke atas sebagai septum vaginalis. Ganda dua buah serviks yang berbeda dan masing2 dibentuk dari maturasi duktus Mulleri yang terpisah. Hemiserviks tunggal timbul dari maturasi Mulleri yang unilateral.

Baik serviks septata maupun serviks ganda sering disertai dengan septum vaginalis yang longitudinal sehingga banyak serviks septata yang didiagnosa sebagai serviks ganda.
Diagnosis bergantung pada pemeriksaan visualdan digital yang cermat terhadap serviks dan mempunyai makna yang penting.

UTERUS dan TUBA FALOPII

1. Gagal dalam pembentukan Bila satu duktus Mulleri tidak terbentuk Uterus unikornis
Uterus unikornis vagina dan serviks normal, sedangkan uterus hanya mempunyai satu tanduk serta satu tuba. Biasanya hanya ada satu ovarium dan satu ginjal. Bila kedua duktus Mulleri tidak terbentuk Uterus dan vagina tidak ada (kecuali 1/3 bagian bawah vagina), kedua tuba tidak terbentuk

2. Gangguan dalam mengadakan fusi Kelainan yang sering dijumpai Terdiri atas kelainan-kelainan berikut : a. Uterus terdiri atas 2 bagian yang simetris b. Uterus terdiri atas 2 bagian yang asimetris

1. Uterus terdiri atas 2 bagian yang simetris a. Satu uterus yang terdiri atas 2 ruangan yang dibagi oleh suatu sekat. Bila sekat memisah kavum uteri seluruhnya uterus septus. Bila hanya memisah sebagian Uterus subseptus

b. Dari luar tampak dua hemiuterus yang mempunyai masing2 kavum uteri, atau, 1 kavum uteri dibagi dalam 2 bagian b.1 Uterus bikornis bikollis (uterus didelphys) Dua bagian terpisah sama sekali, dan sering ditemukan bersamaan dua vagina atau satu vagina dengan sekat. b.2 Uterus bikornis unikollis Uterus mempunyai satu serviks, akan tetapi terdapat 2 tanduk masing2 dengan 1 kavum uteri dan 1 tuba dan 1 ovarium. b.3 Uterus arkuatus Pada fundus uteri tampak cekungan yang ke dalam diteruskan menjadi subseptum

2. Uterus terdiri atas 2 bagian yang asimetris Satu duktus Mulleri berkembang normal tetapi yang lain mengalami kelambatan dalam pertumbuhannya Hemiuterus tumbuh normal, yang lain rudimenter 25% penderita tidak mengalami gangguan berarti Dapat terjadi dismenorea, menoragia, metroragia, dispareunia, dan infertilitas Jika terdapat hematometra dan hematosalpinks di tanduk rudimenter operatif

 Pemeriksaan penunjang histerosalpingografi Penegakan diagnosis laparoskopi Indikasi tindakan pembedahan pada gangguan fusi dari uterus : Abortus berulang Infertilitas Gangguan partus Kehamilan ektopik terganggu