HIRSCHSPRUNGS DISEASE

INCIDENCE - 1 DL 100010.000 KELAHIRAN - ADA FAKTOR FAMILIER ( 5% )

PATOFISIOLOGI
Ketiadaan cell ganglion aurbachs dan

meisners plexus pada dinding usus. Sering di daerah rectosigmoid, tapi dapat juga mengenai seluruh colon. Di daerah aganglionik terjadi kontraksi segmen Konstipasi kronik
Stasis stool Enterokolitis Megacolon Toxic

Kematian oleh karena dehidrasi dan sepsis

Abdominal X-Ray
Dilated bowel

Air-fluid levels.
Empty rectum

AXR

AXR

barium enema
Transition zone

Abnormal, irregular contractions of aganglionic

segment Delayed evacuation of barium

Ba-enema

Ba-enema - TZ

Ba-enema- delayed emptying

Tipe-tipe Hirschsprungs Disease

SUBCLASSIFIED ACCORDING TO THE RELATIVE LENGTH OF THE AGANGLIONIC REGION :
SHORT SEGMENT DISEASE (RECTO-SIGMOID ) : 75 80 %.

LONG SEGMENT DISEASE (SPLENIC FLEXURE): 10 %.

TOTAL COLONIC AGANGLIONIC : LESS 5 %. ULTRA SHORT SEGMENT IS A CONTROVERSIAL ENTITY (Achalasia Recti )

DIAGNOSIS
- Adanya riwayat obstipasi sejak lahir, perut

gembung. Bayi aterm, mekonium baru ada setelah > 24 jam Rt: nyemprot Ba enema: Tampak st zone di antara bgn prox Yg mengalami dilatasi dan bagian distal yg kontracted Terjadi retensi baium 24-48 jam Diagnosis Pasti RECTAL BIOPSI

Therapy : Perbaiki keadaan umum: Cairan, Darah/Plasma, Elektrolit Antibiotika Ngt terbuka Wash-out dengan NaCl 0,9% hangat ( +/100 cc ). bila telah terjadi perforasi jangan di- wash out

Tahapan Operasi : 1. Colostomy 2. Operasi definitif 3. Potong stump

Pullthrough
(swenson96 ; Leappe,96 ; Aschraft00 ; fitgerald05 ; Orvas05)

SOAVE

TERIMA KASIH