Beruflich Dokumente
Kultur Dokumente
tumores erctiles
Primer diagnstico clnico: Hoffmann, 1898 Primeras descripciones prcticas de MAV cerebrales:
Errores embrionarios en la
maduracin capilar, que resultan en conexiones anormales de canales arteriales, venosos o capilares comunicaciones arteriovenosas directas
Macroscpicamente Trama enmaraada de conductos vasculares vermiformes, marcadamente dilatados Paredes engrosadas que conforman una masa piramidal con el vrtice penetrando en el parnquima y dirigido hacia la pared ventricular
Causan el 1-8% de ACVs Edad de aparicin temprana Riesgo anual de hemorragia de 2-4% Incapacidad luego de hemorragia de 50%
Han sido reportadas gran variedad McCormick, en 4069 autopsias encontr 4,05% con
Malformaciones venosas
Telangectasias capilares Mixtas (combina 2 ms)
Telangiectasias capilares
Compuestas por pequeos vasos capilares, separados por tejido
ms frecuentes en la regin subcortical cerca al cuerpo estriado, en protuberancia, o pednculo cerebeloso medio. imgenes o de autopsias.
Malformaciones venosas
Estas lesiones pueden ser de dos tipos: - Angiomas venosos, venas de diferente tamao que tienden a formar plexos con tejido cerebral interpuesto. - Las venas confluyen en una sola vena gruesa central que puede drenar a venas superficiales, al seno longitudinal superior o a la Vena de Galeno . - Ms comunes en la regiones irrigadas por ACM. - Son las lesiones vasculares ms frecuentes en estudios de anatoma patolgica.
-
Vrices venosas vena nica, anormalmente dilatada. Se distingue de una vena cerebral congestionada porque se le encuentra en un lugar de parnquima cerebral que no corresponde al pasaje de venas gruesas de acuerdo al patrn normal de drenaje. Adems tiene dimetro anormal para la ubicacin subcortical. Sus paredes se encuentran hialinizadas.
Angiomas cavernosos
Vasos sinusoidales de diferente tamao que muestran una estructura slida, compacta. Prcticamente no existe parnquima cerebral entre los vasos.
Los vasos se separan por septum de colgeno y muestran sangre en diversos estadios de degradacin e incluso pueden encontrarse vasos trombosados. Tienen un aspecto nodular, color rojizo. Su tamao vara desde lesiones puntiformes hasta lesiones de varios centmetros.
Se pueden presentar en cualquier lugar , con cierta tendencia a ser mltiples, y ms a nivel del tronco cerebral. En general se les encuentra con mayor frecuencia a nivel supratentorial (70%)
Malformaciones arteriovenosas (MAV) No tienen lecho capilar interpuesto; las pequeas arterias tienen una deficiente capa muscular y las venas una mal definida capa elstica. La lesin puede ser compacta o de tipo plexiforme. El tejido cerebral entre estos vasos es por lo general glitico y con hemosiderina como residuo por hemorragias previas. Es probable encontrar aneurismas intranidales o cercanos a la lesin La ubicacin puede ser supra (70-76%) o infratentorial Tienden a adoptar forma piramidal, con el vrtice hacia la superficie ventricular. Es la lesin que con mayor frecuencia se hace sintomtica.
a. Telangiectesia capilar
MAV
Arteria con pared
hipertrofiada Venas arterializadas Tejido glitico interpuesto entre los vasos con depsitos de hemosiderina. H/E x 150.
Durante la 3ra semana el inicial disco germinal bilaminar se transforma en trilaminar al migrar clulas epiblsticas y formarse el mesodermo. Estas clulas mesodrmicas comienzan a diferenciarse en islas de sangre que coalecen y se canulan formando una red difusa de canales primitivos tanto arteriales como venosos en la superficie del sistema nervioso embrionario. En la 7ma semana estos vasos emiten ramas que penetran en el cerebro en desarrollo llegando a la unin de la sustancia gris y blanca para luego volver atrs hacia la superficie pial o continuar atravesando completamente al tubo neural y terminar en la capa subependimaria formndose con ello la circulacin epicerebral y transcerebral La posterior maduracin consiste en pequeas ramas emergidas en ngulo recto a estos vasos y que continan luego dividindose, permitiendo la eventual interconexin del sistema arterial y venoso a travs de una fina red de canales capilares que continua hasta las 12 semanas. Durante este perodo embriolgico de la formacin de los vasos sanguneos que transcurre entre la 7ma y la 12ma semana es ms probable que se formen las MAV cerebrales, posiblemente resultante de un error angioblstico local o por la persistencia de las conexiones directas entre los futuros lado arterial y venoso del plexo vascular primitivo con un fallo en el desarrollo de la red capilar interpuesta
Vasos de paredes gruesas, carecen de msculo liso y lmina elstica normales Similitud histolgica de arterias y venas El parnquima cerebral normal es reemplazado
Usualmente piales Origen ms comn ACM Reclutadas por la baja resistencia de la malformacin Incrementan el flujo Hacia venas superficiales o profundas
2.
Arterias nutricias
3.
Arterias colaterales
4.
Drenajes venosos
Supratentoriales 70-90% Fosa posterior 10% Ganglios basales o cpsula interna 7% Origen dural raro 10-15%, envolviendo senos
arteriales
perfusin
Cortocircuito puede ser tan grande que provoque
efectos sistmicos
Isquemia cerebral CHF: frc en nios con MAV de la vena de Galeno
30-80% de los pacientes Riesgo anual de sangrado: 1-4% Riesgo anual en coexistencia de aneurisma: 7% Riesgo anual de recurrencia:
Primer ao: 6-18% Luego: 2-12%
Tamao menor de 3 cm
Presin de perfusin mayor en arteria nutricia o drenaje
venoso Hemorragia previa Hallazgos morfolgicos difusos Ms de 40 aos Aporte de arterias perforantes
Hipertensin arterial:
Poca asociacin (Perret, Brown, Szabo) Un estudio s lo asoci (Langer y col)
Probable coexistencia de aneurisma
Embarazo
23-50% de HIC
Causas: cambios entre 20 sem gestacin y 6ta postparto GC aumentado, cambios hemodinmicos, de coagulacin y endocrinolgicos
Otros no han encontrado relacin con el embarazo Considerar opcin qx igual que en el resto de la poblacin AVM no rotos o posthemorragia estables se permite qx electiva luego del parto Aparentemente va del parto no influencia pronstico
adultos
17 a 50% sin evidencia de hemorragia Lbulo frontas: crisis generalizada sin aura Lbulo temporal: crisis parcial compleja que generaliza Lbulo parietal y occipital: crisis parciales simples
Hiptesis de fisiopatologa
Isquemia 2ria al cortocircuito
Descrita como parecida a migraa Sin hemorragia en 7-48% Alta correlacin entre localizacin del dolor y la MAV Probablemente el FSC aumentado aumenta la PIC
occipital
Desrdenes de comportamiento
y funcin cognitiva
Desrdenes de aprendizaje
Post hemorragia
Conexiones entre vasos intracerebrales y V. Galeno vena cerebral media adyacente Nutricias usuales
Neonatos con intratable CHF Infantes con hidrocefalia y convulsiones Nios mayores que debutan con hemorragia
A pesar de tx endovascular
Morbimortalidad muy alta Alto ndice de dficit neurolgico, inicia intratero
Clasificacin de Yasagil
Tipo I: cortocircuitos directos a la vena prosenceflica medial,
transmesenceflicas y transdienceflicas
Tipo III: combinacin de I y II
drena en ella
Tamao: < 3cm Localizacin: profundidad (ganglios basales, cuerpo calloso, periventriculares) 3. Nmero y origen de nutricias 4. Patrn de drenaje venoso profundo: vena cerebral interna, vena basal o cerebral precentral 5. rea elocuente (sesorimotora, lenguaje, visual) 6. Grado de robo a tejido adyacente 7. Rata de flujo a travs de la lesin
1. 2.
Hallazgo anatmico Dimetro de la MAV Pequeo (<3 cm) Mediano (3-6 cm) Grande (>6 cm) Elocuencia de rea adyacente No elocuente Elocuente Patrn de drenaje venoso Slo superficial Profundo
Puntaje 1 2 3 0 1
0 1
Grado V: 0%
Valor pronstico de la escala de Spetzler y Martin para las malformaciones arteriovenosas tratadas quirrgicamente. Rev Neurol 2000; 30(12): 1273-6
inoperables
Radiociruga
Opcin para lesiones no operables
Pequeas lesiones en localizacin crtica: ganglios basales, fosa posterior
Reduce tamao de lesiones antes de ciruga o tx endovascular Pulsos de radiacin de alta E dirigidos induce fibrosis de los vasos
obliteracin de lmenes
Mtodos utilizados:
Cobalto 60 gamma knife, acelerador de megavoltaje linear, o Bragg peak proton
beams
Radiociruga
Mejores resultados en lesiones pequeas Predictores de falla para radiotx: gran tamao, dosis bajas administradas y
Complicaciones:
Convulsiones, frc de convulsiones previas, nuevos dficits neurolgicos Efectos inmediatos: somnolemcia, vrtigo, cefalea persistente, nuseas Mayor causa de morbi-mortalidad postx: hemorragia
Embolizacin Endovascular
Primer reporte 1960 Desarrollo de microcatteres y mejores materiales
emblicos en 80s Abri opcin a lesiones antes no operables Meta teraputica: obliteracin del nido
No siempre se logra embolizar todas las nutricias Arterias que al mismo tiempo suplen tejido sano Vasos muy pequeos para el catter MAV muy distales a A nutricia
Embolizacin endovascular Puede ocurrir recanalizacin o formacin de colaterales Punto ms controversial: ciruga vs tx endovascular Cura total con tx endovascular: 8-40%
Mayor xito: fstulas AV durales en seno cavernoso,
lesiones de A oftlmica
Embolizacin endovascular
Embolizacin prequirrgica:
Hace la lesin ms resecable Por otro lado puede hacer ms difcil el tx quirrgico
por:
Redireccionamiento de flujo hiperemia
Recanalizacin Desarrollo de colaterales
Coils desechables Balones permanentes Sustancias esclerosantes Pegamentos de accin rpida (agentes de polimerizacin lquida)
Normobutyl cyanoacrilato Isobutyl 2-cyanoacrilato
Materiales particulados Alcohol polivinlico Otros: gelfoam, colgeno, silicon, microcoils de platino
Evaluacin preoperatoria Status fsico general y neurolgico Signos de PIC aumentada Posibilidad de permanecer en reposo
Otras condiciones mdicas que se lo impidan: artritis
Anestesia General
Preferible en ptes con riesgo de
elocuentes Requiere mucha cooperacin del pte Agentes usados: propofol, midazolam, fentanyl, remifentanyl Monitorizar: PA, EKG, oximetria, capnografa O2 por catter nasal Prueba con amobarbital
hipercapnia por sedacin Induccin: tiopental, propofol Mantenimiento depende de estabilidad hemodinmica Considerar PESS Estricto control de PA
Morbilidad: 2-4% Mortalidad: 1,3-22% Ms comunes: hemorragia e isquemia Dficit neurolgico: algunos prefieren pte despierto Convulsiones
Disponer de benzodiacepinas y barbitricos de corta accin
Embolismo pulmonar
Ms comn si las MAS contienen fstulas de gran tamao
muscular normal Pequeas pueden tratarse conservadoramente Se pude tratar de embolizar vaso proximal al sitio de sangrado Hemorragia durante tiempo considerable requiere craniotomia inmediata
Iniciar anticonvulsivantes
Convulsiones: por extravasacin del medio de contraste
Reseccin quirrgica
Contina siendo tx de eleccin Morbilidad: 17-23%
Mortalidad: 0,6-14%
La decisin de tx quirrgico depende de: Caractersticas del paciente (edad, estado neurolgico, manifestaciones clnicas y APP) La propia MAV Experiencia del cirujano
Evaluacin preoperatoria
Verificar estado hidroelectroltico en embolizados
previos Verificar presencia de aneurismas o desplazamientos de lnea media, localizacin de MAV y reas adyacentes Planeamiento de posicin durante ciruga
Induccin de la Anestesia
EKG, oximetria, capnografa, PA Acceso venoso que permita transfusin rpida Para monitorizar reemplazo de fludos, especialmente
cardiopatas: PVC, S ganz, ECO transesofgico Induccin cuidadosa con impecable control de la PA Anticipar momentos de exacerbacin hemodinmica: laringoscopia, intubacin, colocacin de pins, incisin Tratar estos periodos: lidocana, NTG, nitroprusiato, B bloqueadores, esmolol
Mantenimiento de la Anestesia Inhalatoria, balanceada o TIVA Malformacin pequea en rea elocuente, puede
hipermicas Consideraciones
Ptes con sntomas isqumicos Despertar prolongado
Despertar:
Permitir despertar temprano
Continuar control de la PA
Rango normal para el paciente Moderada hipotensin si: Reseccin incompleta Riesgo de complicaciones hipermicas
Complicaciones hipermicas Edema, hemorragia Mayor fuente de morbimortalidad periqx Menor porcentaje de buen px: 46 vs 92% Teora de Spetzler de la Interrupcin de la presin de perfusin normal
Teora de Spetzler de la Interrupcin de la presin de perfusin normal 1978 Abrupto cierre del cortocircuito Tejido circundante adaptado crnicamente a la isquemia Mayor frecuencia
Infantes con Lesin de la Vena de Galeno MAV grandes >4cm
Reduccin de tamao con tx endovascular Clampleo de A cartida cervical Hipotensin inducida Barbitricos