Patricia Campos Neuróloga

1
Rev PeR NeuRol 2010 Vol 12 N1

Sociedad Peruana de Neurologa
Junta Directiva 2008-2010
PRESIDENTE
Dr. Juan de Dios Altamirano del Pozo
VICEPRESIDENTE
Dr. Csar Abel Castaeda Daz
SECRETARIO GENERAL
Dr. Carlos Alberto Cosentino Esquerre
SECRETARIO DE ACCIN CIENTFICA
Dr. Nilton Custodio Capuay
TESORERA
Dra. Karen Rivera de Estrada
SECRETARIO DE ACTAS
Dr. Isidro Huarcaya Rodrguez
VOCAL DE FILIALES
Dra. Jess Jovic Muoz
VOCAL DE RELACIONES INSTITUCIONALES
Dr. Hugo Flix Umeres
PAST PRESIDENTE
Dr. scar Gonzales Gamarra
Revista Peruana de Neurologa
eDitor
Luis Torres Ramrez
comit eDitorial
Dra. Mara Meza Vega
Dra. Patricia Campos Olazabal
Dra. Liliana Rodrguez Kadota
Dr. Luis Deza Bringas
Dr. Julio C. Alfaro Mantilla
Dr. Nilton Custodio Capuay
Dr. Darwin Vizcarra Escobar
Dr. Martn Gavidia Chucn
Dr. Edgar Rojas Huerto
Dr. Federico Micheli (Argentina)
Dr. Juan Obeso (Espaa)
Dr. scar del Brutto (Ecuador)
Calle Coln 110 of. 208, Mirafores. Lima 18, Per.
Telefax: (51-1) 2428761
Email: spneurologia@telefonica.net.pe
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Revista Peruana de Neurologa es editada e
impresa por Revistas Especializadas Peruanas SAC (REP SAC),
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Editor mdico: Dr. Jorge Candiotti Vera
Sociedad Peruana de Neurologa
Para los asuntos relacionados con la Revista Peruana de Neurologa dirigirse al Editor
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ISSN 1561-3178
rgaNo ofIcIal de la SocIedad PeruaNa de Neurologa
(antigua Sociedad Peruana de Psiquiatra, Neurologa y Neurociruga)
SeTIeMBre 2010 NMero 1
FEDERACIN DE REVISTAS NEUROLGICAS EN ESPAOL
La Revista Peruana de Neurologa (ISSN 1561-3178) es una publicacin de
la Sociedad Peruana de Neurologa de aparicin cuatrimestral, en los meses de
abril, agosto y diciembre.
Costo de suscripcin anual: $60 para individuos y $80 para instituciones.
Ninguna parte de la Revista Peruana de Neurologa podr ser reproducida sin
el consentimiento escrito del Editor.
Revista PeRuana de
neuROLOGa
2 Rev PeR NeuRol 2010 Vol 12 N 1
Contenido
Revista PeRuana de
neuROLOGa
EDITORIAL
Dr. Luis Torres Ramrez 4
TRABAJOS ORIGINALES
Calidad de vida en pacientes con enfermedad de Parkinson que acuden a consulta externa en
el Instituto Nacional de Ciencias Neurolgicas
Drs. Cristian Gutirrez-Espinola, Luis Torres-Ramrez, Martha Flores-Mendoza 5
Caractersticas epidemiolgicas, clnicas y electrofsiolgicas de la parlisis de Bell.
Dra. Peggy Martnez-Esteban 13
NOTAS CLNICAS
Mioclonas de accin postanxicas (sndrome de Lance-Adams): a propsito de un caso.
Dra. Mara Elena Novoa 21
Hidatidosis cerebral: a propsito de un caso.
Drs. Marco Chipana-Sotomayor, Luis Huamn-Tanta, Luis Contreras-Montenegro, Magali Albornoz-Sirlup,
Marco Gonzles-Portillo-Showing 24
Neuroacantocitosis con automutilacin grave en Per.
Drs. Yesenia Nez-Coronado, Rafael Surez-Reyes, Carlos Cosentino-Esquerre, Luis Torres-Ramrez. 29
Presentacin inusual de un linfoma primario del sistema nervioso central: reporte de un caso.
Drs. Alejandro Calvo-Molina, Liliana Rodrguez-Kadota, Jorge Gavidia-Chucn, Alda Rivara-Castro, Jos Hernndez-Vizarreta 34
RESMENES DEL CONGRESO DE NEUROLOGA 2009
Encefalopata respondedora a corticoide asociada a disfuncin tiroidea autoinmune.
Drs. Peralta A, Nisiama J, Aguilar J, Yovic Y, Salcedo E, Villalobos P 41
Estudio de calidad de vida en pacientes con epilepsia refractaria en un hospital general.
Dr. Prez P 41
Infarto talmico paramediano bilateral: a propsito de un caso.
Drs. Cornejo M, Balln B, Meza M, Larrauri L, Velasco R 42
Manifestaciones clnicas de meningoencefalitis herptica.
Drs. Celis Castro C, Pereda Vsquez F, Rojas Benites M, Diez Canseco Muoz D 42
Neurocisticercosis en el Hospital Hiplito Unanue.
Drs. Morales E, Miano K 43
Sndrome del tnel carpiano e ndice de masa corporal en pacientes del Hospital Arzobispo Loayza.
Drs. Snchez Sanguinetti M, Gonzles Chumbipuma W, Barreto Montalvo J, Arroyo Toscano C 43
Rizotoma percutnea del ganglio de Gasser con baln para tratamiento de neuralgia del trigmino.
Drs. Huamn Tanta L, Gonzles Portillo Showing M, Maldonado Prez A 44
Demencia por defciencia de vitamina B12: siempre hay respuesta teraputica?
Drs. Custodio N, Altamirano J, Montesinos R, Escobar J, Bendez L, Lira D, Torres H 44
Severidad de la demencia en una poblacin del cercado de Lima.
Drs. Custodio N, Montesinos R, Escobar J, Bendez L, Lira D, Torres H 45
3
Reporte de un caso de enfermedad de Machado Joseph.
Drs. Quispe R, Velarde R, Surez R, Vlez M, Torres L, Mazetti P 45
Manifestaciones neuropsiquitricas en el lupus eritematoso sistmico.
Drs. Ecos R, Balln B, Meza M, Larrauri L, Velasco R 46
Sndrome de leucoencefalopata posterior reversible: reporte de caso.
Drs. Snchez M, Barreto J, Camacho I, Arroyo C, Gonzles W. 46
Oftalmoplejia bilateral y meningoencefalitis asociadas con infuenza tipo A H1N1.
Drs. Rivara Castro A, Hernndez Vizarreta J, Rodrguez Kadota L, Gavidia Chucn M, Marios Snchez E 47
Caractersticas clnicas, de laboratorio, neuroimgenes y estudio gentico en adrenoleucodistrofa
ligada al cromosoma X.
Drs. Gutirrez C, Gonzles W, Snchez M, Snchez D, Barreto J. 47
Neurocisticercosis en la gran altura.
Drs. Mollepaza M, Tinoco A, Mantilla Cueva, Vsquez Barreda F, Castro Chumpitaz M 48
Efcacia y seguridad de la metoclopramida endovenosa en el tratamiento agudo de la crisis de migraa.
Drs. Lira D, Custodio N, Montesinos R, Escobar J, Bendez L, Torres H. 48
Ocho casos de movimientos anormales relacionados con hiperglicemia.
Drs. Velarde R, Quispe R, Surez R. Cosentino C, Torres L. 49
Quiste aracnoideo espinal gigante.
Dras. Flores M, Vlez M. 49
Caractersticas clnicas y factores pronsticos de la hemorragia intracerebral supratentorial espontnea.
Hospital Nacional Arzobispo Loayza. Enero 2007- agosto 2009.
Drs. Snchez Sanguinetti M, Gonzles Chumbipuma W, Barreto Montalvo J. 50
Pseudodemencia: existen demencias reversibles?
Drs. Custodio N, Garca A, Montesinos A, Escobar J, Bendez L, Lira D, Torres H. 50
Un caso de enfermedad de Moya Moya con movimientos coreicos.
Drs. Villafuerte M, Torres L, Vlez M, Flores M. 51
Convulsiones nicas asociadas a eritrocitosis de la gran altura.
Drs. Mollepaza M, Mantilla R, Tinoco J, Vsquez F, Castro M. 51
Presentacin inusual de linfoma primario del SNC.
Drs. Calvo Molina A, Rodrguez Kadota L, Gavidia Chucn M, Rivara Castro A, Hernndez Vizarreta J. 52
Determinacin de foramen oval permeable mediante test de burbuja por Doppler transcraneal
en el Hospital Nacional Essalud Arequipa.
Drs. Peralta A, Nisiama J, Aguilar J, Yovic Y, Salcedo E, Villalobos P. 53
VIDA INSTITUCIONAL
Incorporacin de socios ...................................................................................................... 52
HISTORIA DE LA NEUROLOGA
Dr. Jacobo Silberman
Dr. Luis Deza Bringas. 55
IN MEMRIAM
Dr. Jorge Alejandro Voto Bernales Corpancho 58
INFORMACIN PARA AUTORES 59
En esta edicin y luego de varios meses volvemos a es-
tar con ustedes, tratando de mantener la periodicidad de
la misma gracias al esfuerzo de los colegas que envan
sus manuscritos. Despus de una gran pausa, son siempre
difciles las primeras ediciones, pero con perseverancia
hemos logrado editar la revista.
En esta revista tenemos dos temas originales, uno sobre
calidad de vida en pacientes con enfermedad de Parkin-
son, trabajo minucioso realizado por el Dr. Cristiam Gu-
tirrez y col.; y otro sobre la siempre interesante parlisis
facial perifrica, elaborado por la Dra. Peggy Martnez.
Publicamos cuatro notas clnicas, la Dra. Mara Elena No-
voa presenta una paciente con mioclonas postanxicas
con buena respuesta al tratamiento; el Dr. Marco Chipana
y col., nos ilustran con excelentes fotografas sobre hidati-
dosis cerebral y el tratamiento quirrgico; la Dra. Yesenia
Nez y col. nos traen un caso raro sobre neuroacantoci-
tosis y automutilacin; el Dr. Alejandro Calvo y col., nos
presentan el linfoma primario, caso de difcil diagnstico,
que simulaba granulomas tuberculosos.
En la seccin Vida Institucional hemos colocado los Te-
mas y nombres de los jvenes colegas que se incorporaron
a nuestra sociedad durante el ao 2009. Felicitaciones.
A sugerencia del profesor Dr. Luis Deza, que con el co-
nocimiento y los datos histricos que el posee, tenemos la
seccin Neurlogos Peruanos, a partir de esta publica-
cin escribiremos sobre nuestros colegas que han dejado
huella en la Neurologa Peruana. El Dr. Deza resalta la
labor mdica, de investigacin, compaerismo y muchas
otras cualidades del Dr. Jacobo Silverman.
No podemos dejar de recordar a quienes nos antecedieron
y en esta oportunidad el In Memriam, a cargo del Dr.
Pablo Zumaeta, nos lleva a los aos setenta y recuerda de
manera amena el acercamiento y amistad con el Maestro
Jorge Voto Bernales.
Entre el 6 y el 8 de noviembre de 2009, se llev a cabo el
XXII Congreso Peruano de Neurologa, en la ciudad de
Arequipa, evento que cont con expositores extranjeros y
nacionales quienes nos motivaron con sus disertaciones y
sencillez, y absolvieron gustosamente nuestras dudas. Del
mismo modo, un da antes se realiz el curso sobre Hi-
peractividad y Dfcit de Atencin que tuvo nutrida con-
currencia y cuya organizacin estuvo a cargo de la Dra.
Miriam Velarde. Agradecemos a la industria farmacutica
que con su apoyo hizo posible la realizacin de este even-
to. El agradecimiento a nuestros colegas de Arequipa, que
nos brindaron una gran acogida. Realmente el congreso de
Arequipa fue un xito acadmico y social, como es cos-
tumbre en la Sociedad de Neurologa. Felicitaciones a la
Junta Directiva. De este evento, en el presente nmero,
publicamos veinticinco resmenes de temas libres presen-
tados.
Finalmente, como lo hice en el nmero anterior de la re-
vista anterior, invoco a todos nuestros colegas a seguir
enviando sus artculos para los siguientes nmeros y re-
cordar que, no hay revistas sin autores ni lectores.
Luis Torres-Ramrez
Editor
Editorial
5
Calidad de vida en pacientes con enfermedad
de Parkinson que acuden a la consulta externa
del Instituto Nacional de Ciencias Neurolgicas
cristiam Gutirrez-espnola
1
, luis torres-ramrez
2
, martha Flores-mendoza
2
1. Mdico neurlogo, Ex residente del Instituto Nacional de Ciencias
Neurolgicas (INCN).
2. Mdicos neurlogos del INCN.
Correspondencia: cristiam_gutierrez@yahoo.com
INCN Jr. ncash 1271. Lima, Per
reSumen
INTRODUCCIN. La calidad de vida relacionada a la salud (CVRS) de los pacientes con enfermedad de Parkinson (EP) es compleja
e infuenciada por varios factores propios y diferentes a los sntomas. El objetivo es determinar la CVRS de los pacientes con
EP y los factores clnicos relacionados. MATERIAL Y MTODOS. De 73 pacientes, 66 con el diagnstico de EP segn los Criterios
Clnicos del Banco de Cerebros de la Sociedad de Enfermedad de Parkinson del Reino Unido, que cumplieron con criterios de
inclusin, se les evalu la calidad de vida con el Parkinsons Disease Questionnaire Spanish Versin (PDQ-39SV) y se corre-
lacion con algunas caractersticas clnicas y un examen neurolgico que incluy la Escala Unifcada para la Evaluacin de la
Enfermedad de Parkinson parte motora, complicaciones de tratamiento (UPDRS III y IV) y depresin. RESULTADOS. Se demuestra
una correlacin estadsticamente signifcativa entre PDQ-39SV y tiempo de enfermedad, UPDRS III, estadio de enfermedad y
depresin (p < 0,05). CONCLUSIN. La depresin fue el factor ms importante, que explican un 40% de la variacin total del PDQ-
39SV (F = 43,5 y p = 0,000). La CVRS de esta poblacin con EP se correlacion signifcativamente con depresin, estadio de
enfermedad, evaluacin motora y tiempo de enfermedad; la depresin fue el factor de mayor impacto.
Palabras claves. Calidad de vida, Enfermedad de Parkinson.
aBStract
The quality of life related to health (HRQOL) of patients with Parkinsons disease (PD) is complex, infuenced by several factors
and different symptoms. The objective is to determine the HRQoL of patients with PD and relationship with some clinical factors.
Of 73 patients, 66 with the diagnosis of PD according to United Kingdom Parkinsons Disease Society brain Bank, who met
inclusion criteria were assessed for Quality of Life Parkinsons Disease Questionnaire Spanish version (PDQ-39SV) and cor-
related with some clinical features and a neurological examination that included the Unifed Parkinsons disease rating scale
motor exam and complications of therapy (UPDRS III and IV) and depression. Correlation between PDQ-39SV and time of
disease, UPDRS III, stage of disease and depression was statistically signifcant (p < 0,05). Depression was the most important
factor, explaining 40% of the total variation of the PDQ-39SV (F = 43,5 p = 0,000). HRQOL in this population was signifcantly
correlated with depression, stage of disease, evaluation of disease and motor time, the depression was factor greater impact.
Key words: Parkinsons disease, quality of life.
Life quality in patients with Parkinsons disease who go to an external consults
in Instituto Nacional de Ciencias Neurolgicas
introDuccin
La enfermedad de Parkinson (EP) descrita por primera vez,
en 1817, por James Parkinson en su monografa An essay
on the shaking palsy,
(1)
es un trastorno neurodegenerativo
de etiologa desconocida con una incidencia estimada de
4,9 a 26 por cada 100 000.
(2)
La EP afecta aproximadamen-
te una de cada 100 personas de ms de 60 aos de edad y
representa el 75% de todos los casos observados en cen-
tros especializados en trastornos del movimiento.
(3)
Clni-
TRABAJO ORIGINAL
camente se caracteriza por temblor de reposo, rigidez y
bradicinesia, y en etapas ms avanzadas, por inestabilidad
postural.
Aunque las caractersticas motoras defnen esta enferme-
dad, varios sntomas no motores estn presentes, como
trastornos autonmicos, sntomas sensoriales, disturbios
en el sueo, disfuncin cognitiva y cambios psiquitricos.
(4)
La depresin es probablemente la ms comn de las
complicaciones psiquitricas que afecta hasta un 50% de
los pacientes con EP. La depresin es ms frecuente en los
pacientes con mayor discapacidad motora y una reduccin
signifcativa en la calidad de vida.
(5)
La calidad de vida (CV) es un concepto amplio, que ade-
ms del estado de salud incluye otros conceptos como la
economa, la educacin, la legislacin o la relacin de pa-
reja. La Organizacin Mundial de la Salud (OMS) defne
la calidad de vida como la percepcin del individuo sobre
su posicin en la vida dentro del contexto cultural y el sis-
tema de valores en el que vive y con respecto a sus metas,
expectativas, normas y preocupaciones.
(6)
La OMS defne
seis extensas reas que describen aspectos fundamentales
de la calidad de vida: la fsica, la psicolgica, el nivel de
independencia, las relaciones sociales, las creencias per-
sonales y la relacin con las caractersticas sobresalientes
del entorno.
El concepto de calidad de vida relacionado a la salud
(CVRS) incorpora formalmente el punto de vista del pa-
ciente a la evaluacin de los resultados las intervenciones
mdicas en aspectos signifcativos del funcionamiento de
su vida. El concepto de CVRS es especialmente impor-
tante en el caso de enfermedades crnicas en las que la
supervivencia no es un riesgo a corto plazo y en las que el
objetivo principal de las intervenciones mdicas es man-
tener al paciente libre de sntomas.
(7)

La evaluacin de la CVRS en los pacientes con EP es un
tema complejo e infuenciado por varios aspectos diferen-
tes a los sntomas, tales como circunstancias, relaciones
sociales y problemas propios de la enfermedad.
(8)
La EP tiene un fuerte efecto limitante en el funciona-
miento fsico y en el desempeo de roles, en la vitalidad
y en la percepcin general sobre su salud ya que, como la
enfermedad es progresiva, se sabe que se va a empeorar.
(9-10)
El deterioro es signifcativo no solo en la movilidad
sino tambin en el dolor, el aislamiento social y las re-
acciones emocionales.
(11)
El peso de la infuencia de los
aspectos psicosociales en la CVRS puede deberse al estilo
de afrontamiento ms que al estadio de la enfermedad.
(12)

Otro estudio menciona que la disfuncin motora, el estig-
ma asociado a los signos de esta enfermedad y la depre-
sin son los principales factores que afectan la calidad de
la vida de las personas con EP y de sus grupos familiares.
(13)
Algunos estudios muestran una relacin signifcativa entre
la mayor severidad en los estadios clnicos avanzados y el
empeoramiento de la CVRS y de las variables psicosocia-
les
(12,14-18)
. Se alude al deterioro en el funcionamiento fsi-
co, las imitaciones en roles y la tendencia a perder contac-
tos sociales en la medida en que la enfermedad progresa.
Otro estudio encuentra una disminucin signifcativa en
la dimensin social y lo atribuye a las limitaciones fsicas
impuestas por el avance de la enfermedad
(19).
Los signos
visibles, el deterioro y la discapacidad fsica, el cambio en
los roles y la disminucin de algunas capacidades, pue-
den llevar a acentuar la percepcin de ser rechazado por
Calidad de vida en pacientes con enfermedad de Parkinson
tabla 1. Caractersticas clnicas (n = 66)
Media DE IC al 95% Rango %
Edad 64,79 10,43 - 39-91 -
Sexo Masculino - - - - 48,5
Femenino - - - - 51,5
Antecedente familiar No - - - - 86,4
S - - - - 13,6
Tiempo de enfermedad 6.17 4,89 - 0,75-25
Edad de inicio 58,61 11,64 30-86
UPDRS III 27.38 12,63 24,27-30,48 4-69
UPDRS IV 1.79 2,64 1,14-2,44 0-13
Estadio de enfermedad 2,35 1,01 2,1-2,6 1-5
DE = desviacin estndar; IC = intervalo de confanza; UPDSR-III = escala de valoracin de la enfermedad de Parkinson-motora; UPDSR-IV = escala de valoracin
de la enfermedad de Parkinson-complicaciones de la levodopa.
7
otros, de ser diferente, raro.
(20)
Con el progreso de la enfer-
medad, los pacientes se vuelven ms dependientes de los
horarios de la medicacin; probablemente aumente tanto
la frecuencia como la dosis de esta; el impacto econmico
del tratamiento de la EP es muy signifcativo, ms an
cuando se presentan las fuctuaciones motoras.
(21,22)
Para medir la CVRS en la enfermedad de Parkinson se han
desarrollado instrumentos especfcos.
(23)
Pero un instru-
mento especfco de calidad de vida, Parkinsons disease
questionnaire (PDQ-39), ha mostrado gran confabilidad,
validez y reproducibilidad; actualmente, se usa en varios
estudios para valorar la efectividad del tratamiento.
(24)

objetivos
Determinar la calidad de vida de los pacientes con enfer-
medad de Parkinson y la correlacin de la calidad de vida
con el estadio de la enfermedad, la duracin de la enfer-
medad, la escala unifcada de valoracin de la enferme-
dad de Parkinson examen motor y las complicaciones del
tratamiento y la depresin. Determinar el factor de mayor
impacto.
PacienteS Y mtoDoS
Pacientes
Se identifc 73 pacientes atendidos, de mayo a agosto
de 2006, en la consulta externa del Instituto Nacional de
Ciencias Neurolgicas (INCN), con el diagnstico de en-
fermedad de Parkinson. Todos tenan el diagnstico de EP
segn los Criterios Clnicos del Banco de Cerebros de la
Sociedad de Enfermedad de Parkinson del Reino Unido.
(25,26)
De los 73 pacientes identifcados, tres fueron exclui-
dos por ser analfabetos y acudir a la consulta externa sin
familiar y/o cuidador; tres, por la difcultad que genera no
poder evaluar por las comorbilidades; uno, por sntomas
neuropsiquitricos de tipo psictico. As, el tamao de la
muestra fue 66 pacientes. En la Tabla 1 se muestran las
caractersticas clnicas de los pacientes.
mtodo
Todos los pacientes fueron examinados y evaluados por
el autor en los consultorios del departamento Atencin
y Servicio al Paciente del INCN; previa frma del con-
sentimiento informado. Estos pacientes fueron referidos
por los neurlogos de la Unidad de Movimientos Invo-
luntarios del INCN. La evaluacin incluy algunas ca-
ractersticas clnicas, la evaluacin motora de la EP, las
complicaciones tardas de la levodopaterapia (discine-
sias), el estadio de la enfermedad, el sntoma depresin y
la calidad de vida. Para obtener las caractersticas clnicas
se utiliz una fcha de recoleccin de datos elaborada por
los autores y para la evaluacin motora y complicaciones
tardas de la levodopaterapia, la Escala Unifcada para la
Evaluacin de la Enfermedad de Parkinson, parte motora
(UPDRS-III) y la Escala Unifcada para la Evaluacin de
la Enfermedad de Parkinson, parte complicaciones tar-
das (UPDRS-IV).
(27)
Para valorar la depresin se utiliz
el tem 17 del PDQ-39SV, el que se refri a la queja que
puede ser atribuida a la depresin.
Del mismo modo, para valorar el estadio de la enferme-
dad se us la escala de Hoehn y Yahr
(28)
y para la CVRS,
The Parkinsons Disease Questionnaire Spanish Version
(PDQ-39SV), el que fue gentilmente provedo por el autor
principal.
(29,30)
El PDQ-39SV es un instrumento especfco
de la EP, diseado para medir los aspectos de la salud que
son relevantes a los pacientes con EP y que no se pueden
incluir en cuestionarios generales del estado de salud. Ha
sido adaptado al espaol y esta versin ha sido valida-
da en aspectos de consistencia interna y de construccin.
El PDQ-39 es un cuestionario de autoadministracin que
abarca 39 tems que comprende ocho dominios o dimen-
siones de la salud que los pacientes consideran ser afec-
tados por la EP. Esto incluye: movilidad, 10 tems; activi-
dades de la vida diaria, 6 tems; sensacin de bienestar, 6
tems; estigma, 4 tems; soporte social, 3 tems; conoci-
miento, 4 tems; comunicacin, 3 tems; incomodidad ge-
neral, 3 tems. Cada pregunta o tem del PDQ-39SV tiene
la posibilidad de valoracin de 0 a 4 (ejemplo 0 = nunca
experimentado; 1 = ocasionalmente experimentado; 2 =
algunas veces; 3 = frecuentemente experimentado; 4 =
siempre o incapaz de hacerlo).
El total del puntaje fue calculado de acuerdo a la siguiente
formula: 100 x (suma de los tems PDQ-39SV/4 x 39).
Este porcentaje es calculado de manera idntica para las
ocho dimensiones del PDQ-39SV. Los puntajes ms altos
indican pobre calidad de vida.
anlisis estadstico
Utilizamos una base de datos en Excel para luego ser
procesada en SPSS 11.5 para Windows. La correlacin
de Spearman fue utilizada para evaluar la relacin entre
las variables clnicas como edad, tiempo de enfermedad,
edad de inicio, UPDRS III y UPDRS IV estadio de en-
fermedad y la calidad de vida medida por el PDQ-39SV.
La diferencia estadsticamente signifcativa de las varia-
bles discinesias y depresin fueron comparados por la
pruebas de Mann-Withney y Kruskal-Wallis respectiva-
mente. Se us el anlisis de regresin mltiple para de-
terminar las variables clnicas ms fuertemente relacio-
nadas a la calidad de vida. La diferencia estadsticamente
signifcativa fue considerada si el valor de p fue menor
que 0,05.
C Gutirrez-Espnola, L Torres-Ramrez, M Flores-Mendoza
reSultaDoS
Los principales valores de las dimensiones del PDQ-
39SV estn en la Tabla 2. El espectro de las dimensiones
de la calidad de vida en pacientes con EP se muestra en la
Figura 1, en la cual se observa que disminuye la calidad de
vida en las dimensiones sensacin de bienestar, incomodi-
dad general, movilidad y estigma.
Para establecer la correlacin signifcativa de los parme-
tros clnicos con las dimensiones del PDQ-39SV se utiliz
el mtodo de correlacin de Spearman, en el que destaca
la correlacin estadsticamente signifcativa del tiempo de
enfermedad, UPDRS III. Tabla 3.
calidad de vida y principales variables clnicas:
estadio de enfermedad, uPDrS iii, uPDrS iv
Las dimensiones movilidad, actividades de la vida dia-
ria, conocimiento, comunicacin y PDQ-39SV total se
correlacionaron signifcativamente con el tiempo de en-
fermedad. Todas las dimensiones del PDQ39SV, excepto
soporte social y la incomodidad general, se correlacionan
signifcativamente con la UPDRS III y la mayora de los
Figura 1. Calidad de vida de acuerdo a las ocho dimensiones del
PDQ-39SV en pacientes con enfermedad de Parkinson. Puntajes
promedio del 0 al 100.
tabla 2. Valores promedios de dimensiones de PDQ-39SV
Media (DE) Rango
Movilidad 44,62(27,73) 0-100
Actividades de la vida diaria 40,15(27,08) 0-95,83
Sensacin de bienestar 52,65(24,85) 0-100
Estigma 42,52(27,02) 0,93-75
Soporte social 29,04(27,55) 0-83,33
Conocimiento 31,63(21,37) 0-87,50
Comunicacin 32,49(25,53) 0-91,6
Incomodidad general 48,11(24,32) 0-100
PDQ-39 SV total 41,75(19,69) 0-80,77
PDQ-39SV: cuestionario de enfermedad de Parkinson versin en espaol
DE: desviacin estndar
tabla 3. Correlacin entre las dimensiones del PDQ-39 SV y la edad, tiempo de enfermedad, edad de inicio, UPDRS III, UPDRS IV,
estadio de la enfermedad
Dominios PDQ-39 SV Rho de Spearman
Edad Tiempo de enfermedad Edad de inicio UPDRS III UPDRS IV Estadio de enfermedad
Movilidad 0,136 0,445** -0,028 0,494** 0,283* 0,527**
Actividades de la vida diaria 0,076 0,234* -0,054 0,443** 0,122 0,364**
Sensacin de bienestar 0,087 0,158 0,033 0,396** 0,171 0,196
Estigma -0,003 0,199 -0,063 0,321** 0,064 0,207
Soporte social -0,012 -0,150 0,084 -0,036 -0,235 -0,073
Conocimiento 0,101 0,272* 0,008 0,307** 0,307* 0,372**
Comunicacin -0,088 0,220* -0,103 0,443** 0,171 0,329**
Incomodidad general 0,051 0,173 -0,036 0,177 0,249* 0,296**
PDQ-39 SV total 0,089 0,291** -0,019 0,487** 0,206 0,423**
PDQ-39SV: Cuestionario de enfermedad de Parkinson versin en espaol
** La correlacin es signifcativa al nivel 0,01
* La correlacin es signifcativa al nivel 0,05
100
90
80
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50
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10
0
P
u
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j
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o
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i
d
a
d

g
e
n
e
r
a
l
9
valores positivos de la correlacin de Spearman indica el
incremento del PDQ-39SV cuando aumentan los sntomas
motores (UPDRS-III), tal como se muestra en la Figura 2.
La UPDRS IV se correlaciona signifcativamente con las
dimensiones de movilidad, conocimiento, incomodidad
general. Asimismo, el estadio de la enfermedad de Hoehn
y Yahr se correlaciona con casi todas las dimensiones, ex-
cepto sensacin de bienestar y soporte social. Figura 3.
Las dimensiones del PDQ-39SV y el puntaje total no se
correlacionaron signifcativamente con la edad, el UP-
DRS IV y la edad de inicio de enfermedad del paciente.
Presencia de discinesias y calidad de vida
De la poblacin examinada, veintin pacientes (31,81%)
presentaron discinesia, la que fue valorada por el tem 32
de la UPDRS-IV. La muestra se dividi en dos grupos de
Figura 2. Dispersin de puntos del UPDRS III vs. calidad de vida
Figura 3. Dispersin de puntos del estadio de la enfermedad vs.
calidad de vida.
Dimensiones de PDQ-39SV Discinesias p
Ausente Presente
Pacientes 45 21
Movilidad 38,94(28,02) 56,79(23,33) 0,012*
Actividadesdelavidadiaria 38,27(27,82) 44,28(25,65) 0,324
Sensacindebienestar 49,95(25,52) 58,58(22,86) 0,157
Estigma 41,67(28,89) 44,35(23,04) 0,950
Soportesocial 31,65(28) 23,40(26,29) 0,174
Conocimiento 28,89(21,37) 37,50(20,63) 0,116
Comunicacin 30,91(26,74) 35,70(22,99) 0,302
IncomodidadGeneral 46,09(23,67) 52,36(25,69) 0,328
PDQ-39SVtotal 37,75(21,09) 47,34(15,33) 0,065
tabla 4. PDQ-39SV y discinesias
* La correlacin es signifcativa al nivel 0,05
Las fguras en parntesis son desviaciones estndares.
PDQ-39SV: Cuestionario de enfermedad de Parkinson versin en espaol
0 1 3 3 4 5 6
100
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3
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Estadio de enfermedad Hoehn-Yahr
Spearman: 0,424 y p: 0,000
Fuente: INCN 2006
0 10 20 30 40 50 60 70
100
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UPDRDS III
Spearman: 0,487 y p: 0,000
Fuente: INCN 2006
estudio: los pacientes con discinesias y los pacientes sin
discinesias. No hubo diferencia signifcativa entre los dos
grupos respecto a la calidad de vida, excepto en la dimen-
sin movilidad. Tabla 4.
Presencia de autopercepcin de sntomas depresin y
calidad de vida
Se midi la depresin con el tem 17 del PDQ-39SV, que
se refere a la queja que puede ser atribuida a la depresin.
De los 66 pacientes, 58 (87,88%) reportaron ese sntoma.
La presencia del sntoma depresin se correlaciona signi-
fcativamente con todas las dimensiones del PDQ-39SV
(p < 0,05), lo que implica peor calidad de vida en los pa-
cientes con EP y depresin. Los pacientes con depresin
no tienen una diferencia estadsticamente signifcativa en
el tiempo de EP (6,26 vs. 5,56 aos; p= 0,78), segn la
prueba de Kruskal-Wallis.
anlisis de regresin mltiple
Este anlisis incluy a las variables que se correlaciona-
ron signifcativamente con la calidad de vida, las que son
el tiempo de enfermedad, el UPDRS III, el estadio de la
enfermedad y el sntoma depresin. Fueron confrmados
mediante el anlisis de los residuos de los supuestos de
normalidad de la distribucin de los errores y la homoce-
dasticidad de las varianzas.
Se utiliz el mtodo pasos sucesivos hacia delante para la
inclusin de variables predictora. Se encontr dos mode-
los con excelente ajuste. El primero incluy solo el sn-
toma depresin como variable predictora y excluy a las
dems variables (F = 43,5 y p = 0,000). El segundo mode-
lo incluy como variable predictora al sntoma depresin
y a la variable estadio de enfermedad, lo que indic la
colinealidad entre ambas variables y la calidad de vida (F
= 33 y p = 0,000).
El primer modelo explica el 40% de la varianza de los
datos (R= 0,39) y el segundo modelo explica el 49 % de
la varianza de los datos.
De todas las variables analizadas solo el sntoma depre-
sin fue signifcativamente predictor de la calidad de vida
y la colinealidad tanto del sntoma depresin y estadio de
enfermedad, es decir por si slo el estadio de enfermedad
no es signifcativamente predictor de la calidad de vida.
Tabla 5.
DiScuSin
La calidad de vida es un concepto complejo, con varios fac-
tores que contribuyen al estado de salud. Diversos estudios
han identifcado los factores que mayormente impactan en la
calidad de vida de los pacientes con EP, como son la seve-
ridad de la enfermedad, el deterioro cognitivo, la depresin
y la percepcin subjetiva referida al control de los sntomas.
(31,32)
Segn esto estudios, el factor predictor ms fuerte de la
calidad de vida en pacientes con EP es la depresin.
En el presente estudio, la calidad de vida de los pacientes
con EP atendidos en la consulta externa del INCN pare-
ce tener un fuerte efecto sobre las dimensiones sensacin
de bienestar, incomodidad general, movilidad y estigma
del PDQ-39SV, as como coincide con en el estudio de
Kuopio y col.
(19)
, que determin que la EP tiene una fuerte
infuencia sobre las dimensiones de los aspectos fsicos, la
vitalidad y la percepcin de la salud del SF-36, que fue el
instrumento utilizado para medir la calidad de vida.
Es plausible pensar que la calidad de vida se deteriora-
ra con el avance de la edad y con la alta frecuencia de
comorbilidades; sin embargo, no es totalmente cierto, ya
que en el presente estudio la edad ni la edad de inicio de la
enfermedad afectaron la calidad de vida, mientras que en
el estudio de Kuopio y col.
(19)
la edad se correlacion solo
con los aspectos fsicos y la vitalidad de la calidad de vida.
Tampoco las complicaciones tardas de la levodopaterapia
afectaron la CVRS en EP que fue evaluada con la UPDRS
IV, pero cuando las discinesias se analizaron por separado
solo infuy en la dimensin movilidad de la evaluacin
de la CVRS en la EP. Pero las discinesias son mejor tole-
radas que la rigidez, la bradicinesia y el temblor, tal como
menciona Zach y col.
(33)
Tambin coincidimos con Scharg
y col.
(34)
, que destacan que no hay diferencia signifcativa
entre los pacientes con y sin fuctuaciones y discinesias.
La depresin fue el determinante ms fuerte de la calidad
de vida en estos pacientes. Esto se expres en las diferentes
dimensiones del PDQ-39SV y en el total. El mtodo usado
para medir la depresin, el tems 17 del PDQ-39SV, no per-
mite una evaluacin precisa del sntoma depresin en la ca-
lidad de vida. En otras enfermedades crnicas la depresin
ha tenido mayor infuencia en la calidad de vida.
(35)
Hobson
y col.
(36)
y varios estudios destacan el impacto signifcati-
vo de la depresin sobre la CVRS en la EP.
(32,36)
Adems,
tabla 5. Anlisis de regresin mltiple del PDQ-39 VS total.
Por pasos sucesivos: modelo 2, que incluye la colinealidad del
sntoma depresin y estadio de enfermedad.
Variables Coefciente de regresin R ajustado** t p
estandarizado*
Depresin 0,555 0,396 6,124 0,000
Estadio de 0,338 0,497 3,727 0,000
enfermedad
* Calculado para cada variable individual.
** Calculado para las variables acumulativas.
PDQ-39SV puntaje total: cuestionario de enfermedad de Parkinson versin en
espaol.
11
el tratamiento mdico de la depresin puede mejorar la
calidad de vida;
(37)
sin embargo, la depresin en la EP ge-
neralmente se encuentra sin tratamiento.
(38,39)
Varios estudios de calidad de vida en pacientes con EP
han sido publicados, este estudio en Per sera el primero,
pero existen otras comunicaciones de factores relaciona-
dos, como la depresin, con EP
(40)
y de otras patologas
como hipertensin arterial y calidad de vida con EP
(41)
.
En el anlisis de regresin mltiple, la depresin fue el
nico factor correlacin con todas las dimensiones de ca-
lidad de vida, para lo que se tuvo dos modelos. El primer
modelo, en el que solo se analiza la depresin, explica el
40% de la varianza del PDQ-39SV y el segundo modelo,
que incluye al estadio de la enfermedad, explica el 49% de
la varianza del PDQ-39SV. El estudio de Scharg y col.
(42)
encontr que un 72% de la varianza de la calidad de vida
medido por PDQ-39 explicaba la depresin, la discapa-
cidad, la inestabilidad postural y el deterioro cognitivo.
Esto es consistente con los hallazgos del presente estudio,
pero no en la misma magnitud; tal vez porque el deterioro
cognitivo y la discapacidad no fueron evaluados.
El estudio de Karlsen y col.
(11)
, que us The Nottingham
health Profle, una medida genrica de CVRS. Determina-
ron que los factores ms importantes fueron la depresin, el
trastorno del sueo, la discapacidad y la evaluacin motora.
Lyons y col.
(43)
demostraron que un 45% del total de varian-
za de calidad de vida, se ve infuenciado por la inestabilidad
postural, el trastorno de la marcha, la bradicinesia y la dura-
cin de la enfermedad sin tomar en cuenta la depresin. Los
estudios de Kuopio y col.
(19)
, de Zach y col.
(33)
y el presente
estudio determinaron la depresin como el factor de ma-
yor impacto en la calidad de vida.
concluSin
La calidad de vida relacionada a la salud de esta poblacin
con enfermedad de Parkinson se correlacion signifcati-
vamente con la depresin, el estadio de enfermedad, la
evaluacin motora y el tiempo de enfermedad; la depre-
sin fue el factor de mayor impacto.
reFerenciaS BiBlioGrFicaS
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13
Caracteristicas epidemiolgicas, clnicas
y electrofsiolgicas de la parlisis de Bell
Peggy martnez-esteban
1

1. Departamento de Neurofisiologa, Instituto Nacional de Ciencias
Neurolgicas.
carolme2@hotmail.com
Clinical, epidemiological and electrophysiological characteristics of Bells palsy
reSumen
Antecedentes. La parlisis facial es una patologa frecuente por la cual acuden los pacientes al INCN. El objetivo del presente estudio
es describir las caractersticas clnicas y electrofsiolgicas de los pacientes con parlisis de Bell. Mtodos. Los reportes neurofsiol-
gicos y las historias clnicas de 900 pacientes con posible parlisis de Bell fueron revisados en el Departamento de Neurofsiologa en-
tre junio del 2005 y mayo del 2006. Se recolect la siguiente informacin de 422 pacientes: antecedentes, sntomas, graduacin clnica
de acuerdo a la escala de House and Brackmann, evaluacin neurolgica y electrofsiolgica (potencial de accin muscular compuesto
[PAMC], electromiografa) y tratamiento recibido. Resultados. 193 (54,3%) de los 422 pacientes fueron mujeres. Le edad promedio
fue de 44,4 aos (DE 15.63). Entre los antecedentes se encontr: hipertensin arterial en 49 (11,6%), diabetes mellitus en 21 (4,98%)
y episodio previo de parlisis facial en 56 (13,3%). Docientos treinta y dos (54,98%) tuvieron afectacin del nervio facial derecho, 341
(80,8%) dolor, 262 (62%) disgeusia y 59 (13%) hiperacusia. El 26% de los pacientes present axonotmesis severa. El incremento en la
severidad de la axonotmesis fue asociada con el antecedente de diabetes mellitus (p = 0,01), tratamiento con vitaminas (p = 0,006) y
edad > 60 aos (p < 0,001). Menor severidad de la axonotmesis fue asociada con el uso de corticoides (p < 0,001). La regresin lineal
multivariada demostr que valores mayores del PAMC estuvieron asociados al uso de corticoides (Coef. 11,65, CI: 7,20, 16,09; p <
0,001) y valores menores de PAMC asociados con antecedente de hipertensin arterial (Coef. -9,06 IC:-16,41, -1,69, p = 0,016) y edad
> 60 aos (Coef. -7,12; CI -12,93, -1,30; p = 0,016). Conclusiones. La edad mayor de 60 aos y la falta de tratamiento con corticoides
estuvieron asociadas con mayor severidad de axonotmesis y menor amplitud de PAMC.
Palabras claves: Evaluacin neurolgica y electrofsiolgica, parlisis de Bell.
aBStract
Background. Bells palsy is a frequent reason for patient visits to INCN. The objective of this study is to describe the clinical and
electrophysiological characteristics of patients with Bells palsy. Methods. Neurophysiological records and clinical histories of 900
patients with possible Bells palsy examined in the Department of Neurophysiology between June 2005 and May 2006 were reviewed.
Of 422 patients with Bells palsy, the following information was collected: past medical history, symptoms, clinical grading according
to House & Brackmann, neurological and electrophysiological evaluation (compound muscle action potential [CMAP] and electro-
myography) and treatment received. Results. 193 of 422 (54,3%) patients were women. Mean age was 44,4 years (SD 15,63). Past
medical history was notable for: hypertension in 49 (11,6%), diabetes mellitus in 21 (4,98%) and prior episode of facial palsy in 56
(13,3%); 232 (54,98%) had right-sided palsy, 341 (80,8%) pains, 262 (62%) dysgeusia and 59 (13%) hyperacusia. 26% of patients
had severe axonotmesis. Increasing severity of axonotmesis was associated with prior history of diabetes mellitus (p = 0,01), vitamin
treatment (p = 0,006) and age > 60 years (p < 0,001). Lesser severity of axonotmesis was associated with use of corticosteroids (p <
0,001). Multivariate linear regression demonstrated that higher CMAP values were associated with use of corticosteroids (Coef. 11,65,
CI: 7,20, 16,09; p < 0,001) and lower CMAP values were associated with prior history of hypertension (Coef. -9,06 IC: -16,41, -1,69,
p = 0,016) and age >60 years (Coef. -7,12; CI -12,93, -1,30; p = 0,016). Conclusions. Age greater than 60 years and lack of treatment
with corticosteroids are associated with greater severity of axonotmesis and lower amplitude of CMAP.
Key Words: Bells palsy, neurological and electrophysiological evaluation
TRABAJO ORIGINAL
introDuccin
La parlisis facial idioptica, o parlisis de Bell, constitu-
ye la neuropata ms frecuente del nervio facial (75% de
todas las parlisis faciales perifricas) y se caracteriza por
paresia o parlisis aguda de los msculos de la expresin
facial, generalmente unilateral
(1-4)
. Los sntomas que suelen
acompaar a la parlisis facial son el dolor retroauricular, la
disfuncin en el lagrimeo, la hiperacusia y la disgeusia
(1-4)
.
La parlisis de Bell tiene una incidencia anual de 20 a 30/
100 000 personas, afecta a mujeres y varones ms o me-
nos en igual proporcin, con un pico de incidencia entre la
segunda y cuarta dcadas de la vida. Entre los menores de
10 aos, la incidencia es baja, mientras que en las gestan-
tes el riesgo es mayor (3,3 ms), por lo general, durante el
tercer trimestre de la gestacin
(1-3,5,6)
.
Entre el 70 y el 85% de los pacientes tienen buena recu-
peracin y el 15 al 30% presentan algn tipo de secuela,
entre las cuales se describen recuperacin motora incom-
pleta, alteraciones en la reinervacin que conducen a mo-
vimientos anormales (las sincinesias, el espasmo hemifa-
cial) y disfuncin autonmica conocida como lgrimas
de cocodrilo
(3,6-9)
.
El nico factor pronstico seguro (en la fase aguda) es que
la parlisis facial sea clnicamente incompleta. No se pue-
de hacer el pronstico inverso. La edad mayor de 60 aos,
la hipertensin arterial y la diabetes mellitus son factores
predisponentes y de mal pronstico
(3,6)
.
Se ha observado recurrencia de la parlisis facial en 8 a
15% de los casos
(4,8)
, esta podra ser ipsilateral o contrala-
teral. La recurrencia usualmente est asociada con historia
familiar de recurrencia.
La etiologa de la parlisis de Bell an est en debate. Se
han propuesto como causas: isquemia vascular, desrde-
nes autoinmunes infamatorios, factor hereditario e infec-
cin viral
(4)
. La hiptesis ms difundida es que la infama-
cin del nervio, cualquiera que sea su origen, dara lugar a
una compresin e isquemia dentro del conducto de Falo-
pio producira desmielinizacin, y con mayores grados de
compresin, degeneracin axonal.
La teora de la infeccin viral por herpes tipo I ha ganado
popularidad en los ltimos tiempos
(10-13)
y este argumento
sustenta el uso de antivirales como parte del rgimen de
tratamiento.
No existe consenso respecto al tratamiento. Se ha pro-
puesto varios regmenes teraputicos. De todos ellos, el
tratamiento precoz con esteroides es el ms aceptado
(2, 7,14-
16)
y su uso precoz es recomendado. Respecto al aciclovir
o valaciclovir asociado a los esteroides varios estudios
mostraron su seguridad y benefcio
(2,7,14,16)
; sin embargo,
en un estudio ms reciente
(16)
muestra que el agregar aci-
clovir al tratamiento con prednisolona o administrar slo
aciclovir no mostr benefcio signifcativo.
La evaluacin electrofsiolgica del nervio facial puede
realizarse usando una combinacin de estimulacin direc-
ta del nervio facial, el refejo de parpadeo o Blink refex
y examen por electromiografa de aguja. Esta evaluacin
en la parlisis de Bell est dirigida a responder sobre la
posible fsiopatologa, (desmielinizacin, axonal, o ele-
mentos de ambos), graduacin del dao y el pronstico de
recuperacin
(17,18)
.
En el Instituto Nacional de Ciencias Neurolgicas (INCN)
la parlisis de Bell es motivo frecuente de atencin en
consultorios externos y en el Departamento de Neurofsio-
loga, en ste ltimo se atendieron 1 154 casos de parlisis
facial entre octubre de 2002 a setiembre de 2003
(19)
y 804
casos entre octubre de 2003 a septiembre de 2004 (datos
no publicados, estadstica del Departamento de Neurof-
siologa Clnica). A pesar de ser una patologa de relati-
va frecuencia no disponemos de datos epidemiolgicos,
clnicos, electrofsiolgicos ni protocolo de tratamiento
establecido en este centro especializado.
El objetivo del presente estudio fue determinar las carac-
tersticas epidemiolgicas, clnicas, electrofsiolgicas y
los esquemas de tratamiento ms usados en los pacientes
atendidos en el Instituto Nacional de Ciencias Neurolgi-
cas (INCN) entre junio de 2005 y mayo de 2006.
materialeS Y mtoDoS
Se revisaron historias clnicas y fchas de evaluacin
electrofsiolgica de los pacientes con parlisis facial
perifrica idioptica (parlisis de Bell) atendidos en el
Departamento de Neurofsiologa del Instituto Nacional
de Ciencias Neurolgicas entre junio de 2005 y mayo de
2006.
Los criterios de inclusin fueron: edad mayor de 18 aos,
historia compatible con parlisis facial perifrica idiop-
tica, tener consignado en la historia clnica y/o fcha de
evaluacin neurofsiolgica todos los siguientes: antece-
dentes, sntomas asociados a la parlisis, clasifcacin cl-
nica de grado de afectacin segn la escala de House and
Brackman (hecha dentro de los primeros diez das de evo-
lucin), evaluacin neurofsiolgica (incluye conduccin
nerviosa y electromiografa) y registro del tratamiento
mdico recibido en los primeros siete das de evolucin.
Los casos con historias clnicas o reportes electrofsiol-
gicos incompletos fueron excluidos.
En el Departamento de Neurofsiologa del INCN, la con-
duccin nerviosa del nervio facial y electromiografa se
realiza despus de por lo menos 10 a 12 das de evolu-
Caractersticas epidemiolgicas, clnicas y electrofsiolgicas de la parlisis de Bell
15
cin. El potencial de accin muscular compuesto (PAMC)
se registra sobre el msculo nasalis. El PAMC del lado
partico, expresado en porcentaje respecto del lado sano
es el potencial de accin muscular compuesto relativo
(PAMCr). El diagnstico de neurapraxia est electrofsio-
lgicamente demostrada por la presencia de disminucin
en la amplitud del PAMC del nervio facial y en la elec-
tromiografa no hay evidencia de denervacin. Se diag-
nostica axonotmesis cuando en la electromiografa hay
denervacin presencia de fbrilaciones y ondas positivas,
la cantidad de stas son graduadas de 0 a 4
(17)
. Conside-
rando la abundancia de potenciales de denervacin y el
reclutamiento de los potenciales de unidades motoras, Di
Bella y col.
(18)
, califcaron el dao axonal como: leve si
las fbrilaciones y ondas positivas estaban en 1+ o 2+ y el
patrn de interferencia estaba reducido; moderado si las
fbrilaciones y las ondas positivas eran 2+ o 3+ y exista
discreta actividad; severa si las fbrilaciones eran de 3+ o
4+ y haba una nica unidad motora o no se reclut ningu-
na unidad motora. Esta clasifcacin fue considerada en la
interpretacin de los resultados neurofsiolgicos.
Se consider los frmacos usados en el tratamiento m-
dico en los 7 primeros das de evolucin. Los tipos de
frmacos considerados fueron: corticoides, antivirales,
antinfamatorios no esteroideos (AINE) y se denomin
otros medicamentos a alguno de los siguientes: vitami-
nas, n-acetil carnitina, citidin-5monofosfato combinado
con uridin-5trifosfato y semejantes. No se tom en cuen-
ta la dosis administrada.
Se dise una fcha para la recoleccin de datos. En ca-
sos de parlisis facial recurrente no se tom en cuenta el
PAMCr. El anlisis estadstico de los datos fue realizado
usando el paquete estadstico Stata versin 8.
reSultaDoS
Luego de la revisin de 900 historias clnicas y fchas de
evaluacin electrofsiolgicas 422 pacientes fueron in-
cluidos en el estudio, 229 (54,3%) fueron mujeres y 193
(45,7%) varones. La edad promedio fue de 44,4 aos (DE:
15,64; rango: 18 a 84 aos; intervalo de confanza 42,93 a
45,92). Para efecto de anlisis se separ a los pacientes de
acuerdo a la edad en dos grupos, el primero formado por
los < 60 aos (n = 335; 79;4%) y el segundo grupo por
60 aos (n = 87; 20,6%).
En 190 pacientes (45%), 100 mujeres y 90 varones, el ner-
vio afectado fue el izquierdo y en 232 (55%), 129 mujeres
y 103 varones, fue el derecho (p = 0,542).
En 49 pacientes (11,61%) se hall antecedente de hiper-
tensin arterial, de los cuales 28 eran mujeres y 21 varones
(p = 0,667). En 21 pacientes (4,98%) el antecedente fue
diabetes mellitus, 14 mujeres y 7 varones (p = 0,2429). En
56 pacientes (13,3%) se encontr el antecedente de par-
lisis facial perifrica previa, 25 mujeres y 31 varones (p =
0,121). Tabla 1.
En cuanto a los sntomas asociados: 341 pacientes
(80,8%), 146 varones y 195 mujeres, reportaron dolor (p =
0,014); 262 pacientes (62%), 122 varones y 140 mujeres,
(p = 0,661) presentaron disgeusia y 59 pacientes (13%),
31 varones y 28 mujeres, (p = 0,258) hiperacusia. La pro-
porcin de mujeres que present dolor es mayor que en
los hombres (85,1% vs. 75,6%, p = 0,014). Tabla 1.
Disgeusia fue menos frecuente tanto en los pacientes
diabticos (33,3% vs. 63,6%, p = 0,05) as como en los
menores de 60 aos (48,3% vs. 65,7%; p = 0,003). En
los menores de 60 aos la proporcin de pacientes con
hiperacusia es mayor (83,8 vs. 94,2, p = 0,013). No se en-
contr diferencia signifcativa en la presencia de sntomas
asociados en aquellos con antecedente de hipertensin ar-
terial, ni parlisis facial previa.
La evaluacin clnica de la parlisis segn el sistema de
graduacin de House and Brackmann califc de grado II
a 20 pacientes (4,7%; 11 mujeres y 9 varones), grado III a
78 pacientes (18,5%; 42 mujeres y 36 varones), grado IV
a 103 pacientes (24,4%; 49 mujeres y 54 varones), grado
V 122 pacientes (28,9%; 69 mujeres y 53 varones) y grado
VI a 99 pacientes (23,5%; 58 mujeres y 41 varones).
La evaluacin clnica por el sistema de House and Brack-
man de acuerdo al grupo de edad ( 60 aos y <60 aos)
mostr que hay diferencia estadsticamente signifcativa
en severidad de la parlisis (p<0.001). Tabla 2.
Segn diagnstico electrofsiolgico 61 pacientes (14.5%)
tenan neurapraxia y 361 pacientes (85.5%) axonotmesis.
La axonotmesis fue clasifcada de grado leve en 113 pa-
cientes (31.30%, 65 mujeres y 38 varones), de grado mo-
derado en 154 pacientes (42.65%, 78 mujeres y 76 varo-
nes) y de grado severo en 94 pacientes (26%, 55 mujeres y
tabla 1. Distribucin de antecedentes y sntomas asociados en
422 pacientes con parlisis de Bell. IECN 2005-2006.
Antecedentes Sexo Total x
2
Femenino Masculino
n (%) n (%) n (%) p
Hipertensin arterial 28 (6,6) 21 (5,0) 49 (11,6) 0,667
Diabetes mellitus 14 (3,3) 7 (1,6) 21 (4,9) 0,242
Parlisis facial previa 25 (5,9) 31 (7,3) 56 (13,2) 0,121
Dolor retroauricular 195 (85,2) 146 (75,6) 341 (80,8) 0,014
Disgeusia 140 (61,1) 122 (63,2) 262 (62,1) 0,661
Hiperacusia 28 (12,2) 31 (16,0) 59 (13,9) 0,334*
* Prueba exacta de Fisher
P Martnez-Esteban
39 varones). No hay diferencia signifcativa en los grados
de severidad de acuerdo al sexo (p=0.381).
Los pacientes que tenan axonotmesis presentaron dolor
en mayor proporcin respecto a los que tenan neura-
praxia (82,5% vs. 70,5%; p = 0,027).
De los 49 pacientes con hipertensin arterial 3 tenan neu-
rapraxia y 46 tenan axonotmesis (p = 0,078). De estos
ltimos 9 tenan axonotmesis leve, 19 tenan axonotmesis
moderada y 18 axonotmesis de tipo severa (p = 0,055).
De los 21 pacientes con antecedente de diabetes mellitus,
1 present neurapraxia y 20 axonotmesis (p = 0,195), la
axonotmesis fue de grado leve en 4, de grado moderado
en 5 y severo en 11 pacientes. Se encontr asociacin en-
tre mayor severidad de axonotmesis y el antecedente de
diabetes mellitus (p = 0,010). Tabla 3.
En el grupo de 56 pacientes con antecedente de parlisis
facial previa 7 tenan neurapraxia y 49 axonotmesis (p =
0,655), no se encontr diferencia signifcativa en la seve-
ridad de la axonotmesis en este grupo (p = 0,506).
En el grupo de 60 aos, 3 pacientes (3,4%) presentaron
neurapraxia y 84 (96,6%) axonotmesis; mientras que en per-
sonas <60 aos 58 (17,3%) tenan neurapraxia y 277 (82,7%)
tenan axonotmesis. La proporcin de personas con axono-
tmesis y la severidad de la misma es signifcativamente ma-
yor en las personas 60 aos (p < 0,001). Tabla 3.
El PAMCr se analiz en 416 pacientes, en 6 casos no se tom
en cuenta este valor por la presencia de secuelas de episodio
previo de parlisis facial. El PAMCr promedio fue 48,36%
(rango, 1,2%-99%; DE, 23,42; IC, 46,12-50,60). Los pacien-
tes con neurapraxia tienen un PAMCr promedio de 79,83% y
los que tienen axonotmesis, un PAMCr de 42,96%.
Segn la severidad de la axonotmesis, la de grado leve tuvo
un PAMCr promedio de 61,55% (DE: 14,22); el moderado,
40,54% (DE 15,56) y el severo, 23.69% (DE: 22,1).
Para los menores de 60 aos el PAMCr promedio fue de
50,83% (media: 51.4; DE: 23,30 IC: 48,30 -53,35), mien-
tabla 3. Severidad de la axonotmesis en los pacientes con parlisis de Bell segn el antecedente de diabetes mellitus, grupo etario y tratamiento
Severidad de la axonotmesis x
2
Leve Moderada Severa Total
n (%) n (%) n (%) n (%) p
Diagnstico de diabetes mellitus
S 4 (20,0) 5 (25,0) 11 (55,0) 20 (100) 0,010
No 109 (31,9) 149 (43,7) 83 (24,3) 341 (100)
Total 113 (31,3) 154 (42,66) 94 (26,04) 422 (100)
Grupo etario
Menor de 60 aos 99 (35,7) 119 (43,0) 59 (21,3) 277 (100) < 0,001
Mayor o igual de 60 aos 14 (16,6) 35 (41,7) 35 (41,7) 84 (100)
Total 113 (31,30) 154 (42,66) 94 (26,04) 361 (100)
Tratamiento con corticoide
No 34 (22,4) 63 (41,4) 55 (36,2) 20 (100) < 0,001
S 77 (39,9) 87 (45,1) 29 (15,0) 341 (100)
Total 111 (32,2) 150 (43,5) 84 (24,35) 345 (100)
Tratamiento con otros medicamentos
No 55 (41,9) 52 (39,7) 24 (18,3) 131 (100) 0,006
S 56 (26,2) 98 (45,8) 60 (28,0) 214 (100)
Total 111 (32,2) 150 (43,5) 84 (24,3) 34 (100)
tabla 2. Resultado de la evaluacin realizada de acuerdo al
sistema de graduacin clnica de House y Brackmann en
los pacientes segn grupo etario < 60 y 60 aos.
Evaluacin segn el sistema de graduacin de House y Brackmann
Grupo etario
< 60 aos 60 aos Total
(n = 335) (n = 87) (n = 422)
n (%) n (%) n %
II Disfuncin leve 19 (5,7) 1 (1,1) 20 (4,7)
III Disfuncin moderada 71 (21,2) 7 (8,0) 78 (18,5)
IV Disfuncin moderadamente
severa 87 (26) 16 (18,4) 103 (24,4)
V Disfuncin severa 99 (29,5) 23 (26,4) 122 (28,9)
VI Parlisis total 59 (17,6) 40 (46,1) 99 23,5)
Total 335 (100) 87 (100) 422 (100)
Prueba exacta de Fisher p < 0,001
17
tras que este valor fue de 38,76% (media: 40; DE: 20,41,
IC: 34,35-43,17) para los 60 aos ( p < 0,001).
Respecto al tratamiento, solo 19 de los 422 no recibie-
ron ningn tipo de tratamiento mdico (Tabla 4). En el
grupo de pacientes que recibi corticoides la proporcin
de pacientes que desarrollaron axonotmesis es de 80,75%,
mientras que en el grupo que no recibi dicho tratamiento
el 92,68% desarroll axonotmesis. Existe diferencia esta-
dsticamente signifcativa entre los dos grupos (p = 0,001).
As mismo, se encontr menor severidad de axonotmesis
en pacientes tratados con corticoides (p < 0,001) y mayor
severidad de axonotmesis en los tratados con otros medi-
camentos (p = 0,006). Tabla 3.
El promedio del PAMCr de los pacientes que recibieron
corticoides es de 53,85% (DE: 22,47) el cual es signifca-
tivamente mayor que en el grupo que no recibi corticoi-
des (41,19%, DE = 22,17) (p < 0,0001). Figura 1.
En el grupo de 150 pacientes que recibi aciclovir 80,7%
desarrollaron axonotmesis, mientras que sta se present
en 88,5% del grupo que no la recibi (p = 0,030). El pro-
medio del PAMCr de 147 pacientes que recibi aciclovir
fue de 52,96% (DE: 22,15; IC 95%: 49,3-56,5), mientras
que en aquellos que no la recibieron fue de 46,26 (DE:
23,44; IC 95%, 43,3-49,1) (p = 0,0053).
El promedio del PAMCr de los 45 pacientes que recibie-
ron AINES fue de 51,16% (DE: 21,41) y 48,43 (DE: 23,4)
en los que no los recibieron (p = 0,458).
El PAMCr de los 241 pacientes que recibieron otros me-
dicamentos fue de 46,78% (DE: 23,93; IC: 43,74-49,82)
y los que no la recibieron tenan promedio de 51,78%
(DE: 21,69; IC: 48,35-55,21) (p = 0,035).
En la regresin lineal multivariada valores ms altos de
PAMCr fueron asociados con uso de corticoides y valores
menores del PAMCr asociados con antecedente de hiper-
tensin arterial. Tabla 5.
tabla 4. Distribucin de los tratamientos recibidos en los siete
primeros das de evolucin de la parlisis facial perifrica idioptica.
Tratamiento n %
Ninguno 19 4,50
Otros medicamentos 245 58,05
Corticoides 239 56,63
Aciclovir 150 35,54
AINE 47 11,13
Combinacin de tratamientos:
Corticoides + aciclovir 146 35,59
AINE + otros medicamentos 26 6,16
Corticoides + aciclovir + AINE + otros 228 54,02
Figura 1. Potencial de accin muscular compuesto relativo (PAMCr)
segn tratamiento con corticoides.
tabla 5. Factores asociados a la amplitud del potencial de accin muscular compuesto relativo (PAMCr).
PAMCr Coefciente Error estndar t P > |t| (IC 95%)
Tratamiento con corticoides 11,64676 2,260771 5,15 0,000 7,20204 16,09148
Edad 60 aos 7,120294 2,955876 2,41 0,016 12,9316 1,308986
Antecedente de hipertensin arterial 9,056738 3,742013 2,42 0,016 16,4136 1,699872
Constante 44,15577 1,888225 23,38 0,000 40,44348 47,86806
Nmero de observaciones: 397
F (3, 393) = 16,30; Prob > F = 0,0000; R cuadrado = 0,1106; R cuadrado ajustado = 0,1038; Root MSE = 21,938
P Martnez-Esteban
100
80
60
40
20
0
P
A
M
C
r
No S
Tratamiento con corticoides
n = 160
n = 237
DiScuSin
Sabemos que la parlisis facial perifrica idioptica afec-
ta a adultos jvenes, con picos de mayor incidencia entre
la segunda y cuarta dcadas. La distribucin por edad en
nuestros pacientes mostr picos de mayor prevalencia en
la cuarta, quinta y sptima dcada de la vida. Esto ltimo
podra explicarse porque el INCN es un centro de refe-
rencia de enfermedades neurolgicas y atiende preferen-
temente adultos y personas de la tercera edad.
En los pacientes del estudio, el dolor y la disgeusia fueron
mucho ms frecuentes que los reportados en la serie de
Peitersen
(6)
; el dolor retroauricular (atribuido a infama-
cin del nervio que queda presionado en el canal facial)
en los pacientes de nuestra serie fue referido en 80,8%
vs. 52%, disgeusia 62% vs. 34% comprada con la serie
de Peitersen; hiperacusia fue reportada en proporcin si-
milar.
Entre las personas que presentaron axonotmesis, se en-
contr con mayor frecuencia dolor (82,5% vs. 70,5%, p
= 0,027) respecto al grupo con neurapraxia, es posible
que este sntoma refeje el mayor grado de infamacin
del nervio y, por ende, desencadena importante degenera-
cin axonal; al no haber cuantifcado el dolor no podemos
saber si aquellas personas con mayor severidad de axono-
tmesis tenan mayor intensidad de dolor.
Existen dos entidades asociadas con relativa frecuencia
al desarrollo de parlisis facial y mencionadas tambin
como factores de mal pronstico, estas son la diabetes
mellitus y la hipertensin arterial
(3,6)
, en la presente serie
13 (5%) tenan como antecedente diabetes mellitus y 49
(11%) hipertensin arterial. Cabe mencionar que para al-
gunos expertos
(6)
no debe considerarse parlisis de Bell
a la parlisis que presenta una persona con diagnstico
de diabetes mellitus y/o hipertensin arterial. Teniendo en
cuenta que hasta el momento la fsiopatologa de la par-
lisis facial idioptica no est totalmente defnida, existen
varias teoras propuestas y de ellas en las ltimas dcadas
la viral tiene aceptacin para muchos investigadores. Tan-
to los pacientes diabticos como los hipertensos estn ex-
puestos a infecciones virales y podran desarrollar parlisis
de Bell. En el estudio realizado por Valenca y col.
(8)
, 11,1%
present el antecedente de diabetes mellitus y 11.7% el
antecedente de hipertensin arterial. En la serie de Pei-
tersen,
(6)
76 (3,4%) de 2 500 pacientes eran diabticos y
el grado de recuperacin en seguimiento de un ao fue
pobre atribuida a polineuropata diabtica subyacente. En
el grupo de pacientes con hipertensin arterial, la propor-
cin de sntomas no difere respecto al resto de pacientes,
esto apoyara la posibilidad de una fsiopatologa comn
para ambos grupos.
El antecedente de parlisis facial previa fue positivo en el
13% de los pacientes de nuestra serie, superior a lo repor-
tado por Peitersen
(6)
, quien refere recurrencia en el 6,8%
de sus pacientes y tambin superior a 8,3% reportado por
Valenca y col.
(8)

El sistema de graduacin clnica de House and Brackman
aunque no ha sido considerada ideal por algunos autores,
quienes no la encuentran muy precisa en la descripcin
de secuelas
(6)
, result til en la evaluacin en fase aguda.
Esta escala clnica muestra mayor severidad clnica en las
personas mayores de 60 aos. En el grupo de 60 aos
la suma de los pacientes con grado IV, V y VI representan
90,8% de ese grupo, mientras que en el grupo de menores
de 60 aos los pacientes califcados con grados IV, V y VI
representan 66,6%.
Tanto el PAMCr as como la severidad de axonotmesis,
que revelan el grado de degeneracin axonal, son par-
metros importantes en el pronstico de la parlisis facial,
el PAMCr podra ser tomado en cuenta para el pronstico
ya desde transcurridos siete das del inicio del cuadro, sin
embargo la presencia de denervacin en ocasiones no se
observa hasta transcurridos incluso dos o tres semanas. Por
esto, para la graduacin de la severidad de la axonot mesis
es conveniente considerar la combinacin de conduccin
nerviosa del facial con la electromiografa. Los pacientes
diabticos presentaron axonotmesis de mayor severidad
(axonotmesis de grado severo 55% vs. 24,3%, p < 0,001) y
los pacientes con hipertensin arterial presentaron PAMCr
promedio menor (38,76% vs. 50,57%, p < 0,001). A la luz
de los presentes resultados estas dos entidades infuyen en
la severidad de afectacin del nervio facial. Las personas
mayores de 60 aos desarrollaron en mayor proporcin
axonotmesis (96,6% vs. 82,7%, p < 0,001) y mayor seve-
ridad de la misma (axonotmesis de grado severo 41,7% vs.
21,3%, p < 0,001). En este grupo etreo adems se eviden-
ci PAMCr promedio de amplitud signifcativamente me-
nor (38,76% vs. 50,83%; p < 0,001).
En los dos ltimos siglos, en el tratamiento de la parlisis
de Bell se ha usado casi todo tipo de medicinas, fsiotera-
pia, estimulacin elctrica y ciruga, al respecto existen
varias revisiones sobre el efecto posible
(2,4,5,7,20)
. El verda-
dero benefcio del tratamiento ha sido cuestionado debido
que un alto porcentaje de pacientes se recupera espont-
neamente
(9)
.
La prednisona va oral es el corticoesteroide ms usado
en parlisis de Bell y su efecto es atribuido a la reduccin
del edema y prevencin de degeneracin axonal. El meta-
anlisis realizado por Salinas y col.
(5)
califc el benefcio
del corticoide con nivel de evidencia B. Recientemente
Sullivan y col.
(16)
han mostrado su efectividad en el segui-
19
miento hasta los 9 meses, con recuperacin funcional en
94,4% de los casos. En el presente estudio, 56,63% de los
pacientes recibieron corticoides. La proporcin de pacien-
tes que desarrollaron axonotmesis fue menor en el grupo
que recibi corticoesteroides dentro de los primeros siete
das de evolucin (80,75% vs. 92,7%, p = 0,001). Este
hallazgo sumado al hecho de encontrar menor proporcin
de pacientes con axonotmesis severa (15% vs. 36,2%, p <
0,001) y PAMCr promedio mayor (53,9% vs. 41,2%) en
los pacientes que recibieron corticoides nos sugieren que
este tratamiento estara asociado a resultados electrofsio-
lgicos de buen pronstico.
El aciclovir a la luz de la teora de reactivacin del virus
herpes tipo 1 fue prescrito en el 35% de nuestros pacientes
y en estos pacientes la proporcin de los que desarrollaron
axonotmesis fue menor (80,7% vs. 88,5%, p = 0,030) y el
PAMCr promedio fue mayor (52,9 vs. 46,2, p = 0,0053)
respecto a los que no la recibieron; estos resultados pro-
bablemente refejen el hecho de que la gran mayora de
pacientes que recibieron aciclovir recibieron conjunta-
mente prednisona. Hay estudios donde se encontr buena
recuperacin en el 92% de los casos
(14)
al usar el aciclovir
conjuntamente con el esteroide; sin embargo, las ltimas
publicaciones
(16)
contradicen lo anterior.
En los pacientes que recibieron otros medicamentos se
evidenci mayor proporcin de axonotmesis de grado se-
vero (28% vs. 18,3%; p = 0,006) lo cual nos muestra que
este grupo de frmacos estn asociados a resultados elec-
trofsiolgicos de mal pronstico.
El hecho de saber que solo 19 pacientes de los 422 inclui-
dos en esta serie no recibieron tratamiento mdico en la
primera semana de iniciado el cuadro clnico nos indica
que la mayora de pacientes tuvo la posibilidad de recibir
algn tratamiento oportuno. Llama la atencin que aun-
que las revisiones en los ltimos aos han mostrado los
benefcios del corticoide, todava las vitaminas, citidin-
5monofosfato con uridin-5trifosfato, n-acetilcarnitina y
similares siguen siendo los que se prescriben con mayor
frecuencia. Esta costumbre en la prctica clnica, su-
mada a las campaas de las industrias farmacuticas que
promocionan ciertos productos sin haber realizado ningn
estudio clnico de dichos medicamentos, especfcamen-
te en parlisis facial, podran perjudicar la economa de
nuestros pacientes, ya que el costo de estos productos es
mucho mayor que el de prednisona. Debemos resaltar
tambin que 54% de los pacientes de este estudio, recibi
una combinacin de corticoides, aciclovir, AINE y otros
medicamentos. Posiblemente, los vacos existentes en la
fsiopatologa de la parlisis facial han llevado al uso de
mltiples medicamentos sin medir sus implicancias eco-
nmicas.
concluSioneS
En los pacientes con parlisis facial en el INCN los
grupos etreos ms afectados son los de la cuarta, quin-
ta y sptima dcada, y los antecedentes de parlisis
facial recurrente, dolor retroauricular y disgeusia son
ms frecuentes en relacin a otras series.
La diabetes mellitus y la edad mayor de 60 aos es-
tn asociados a mayor compromiso neurofsiolgico
del nervio facial (axonotmesis de mayor severidad) y a
menor frecuencia de disgeusia.
Los medicamentos ms frecuentemente administrados
en el INCN en los siete primeros das de evolucin
son: las vitaminas y/o citidin-5monofosfato con uri-
din-5trifosfato y/o n-acetilcarnitina, agrupados como
otros medicamentos en 58,05%, seguida por corticoi-
des en 56,6%. La combinacin de corticoides, aciclo-
vir, AINE y otros tratamientos se report en 54,02%
de los pacientes.
La corticoterapia durante la primera semana de evolu-
cin est asociado a menor compromiso neurofsiolgi-
co del nervio facial (menor proporcin de axonotmesis,
menor severidad de la axonotmesis y PAMCr promedio
mayor).
recomenDacioneS
El INCN, en base a los resultados del presente estudio,
debera establecer un protocolo de tratamiento de la pa-
rlisis facial en los primeros das de evolucin que in-
cluya como frmaco de primera lnea a los corticoides,
siempre que no exista una contraindicacin.
Se debe prestar prioridad de atencin a los pacientes
mayores de 60 aos, ya que en stos pacientes se ob-
serv mayor severidad clnica y mayor proporcin de
axonotmesis.
El INCN, como institucin que tiene en su misin la in-
vestigacin y que recibe en consulta externa gran canti-
dad de pacientes con parlisis de Bell, debe incentivar
futuros estudios orientados a demostrar el benefcio de
las diferentes opciones de tratamiento, reducir las se-
cuelas al mximo, conocer la verdadera magnitud de
los efectos socioeconmicos y en el desempeo per-
sonal de los pacientes con secuelas de parlisis facial
perifrica.
agradecimiento
Agradezco a todo el personal del Departamento de Neurofsio-
loga del INCN por el apoyo invalorable que ha permitido la
realizacin del presente trabajo.
P Martnez-Esteban
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21
introDuccin
Los sobrevivientes a un paro cardiorrespiratorio, a menudo,
experimentan importantes alteraciones neurolgicas; sin
embargo, los trastornos del movimiento son consecuencias
poco frecuentes de un paro cardaco.
1,2
Se ha observado una
amplia gama de trastornos del movimiento, despus de un
paro cardaco. Trastornos del movimiento desarrollados a
partir de disturbios metablicos como resultado del dao
hipxico-isqumico a niveles del hgado, el rin y el
cerebro, por el uso de medicamentos administrados para
tratar otras complicaciones del paro cardaco, o a razn de
Mioclonas de accin postanxicas
(sndrome de Lance-Adams):
a propsito de un caso
MARA ELENA NOVOA
Departamento de Enfermedades Neurovasculares y Metablicas,
Instituto Nacional de Ciencias Neurolgicas, Lima, Per.
maelnomo@hotmail.com
P Martnez-Esteban
Postanoxic action myoclonus (Lance-Adams sindrome): Report one case
reSumen
El sndrome de Lance-Adams (SLA) o mioclonas de accin postanxicas, se presentan generalmente en pacientes
que sobreviven a un paro cardiorrespiratorio y se caracteriza por la presencia de mioclonas de accin, a los das
o semanas de la reanimacin cardiorrespiratoria (RCP) y a la recuperacin de la conciencia. Se cree deriva de
una perturbacin en el funcionamiento de vas serotoninrgicas, ya que los pacientes con este trastorno presen-
tan bajas concentraciones del metabolito de la serotonina (5HT), el 5-hidroxi-indol-actico (5HLAA) en lquido
cefalorraqudeo y buena respuesta al tratamiento con piracetam y otros agentes serotoninrgicos as como a los
anticonvulsivantes de tercera generacin. Se presenta el caso clnico de una paciente que desarroll esta rara
complicacin, y una forma de manejo exitoso con levetiracetam y piracetam.
Palabras clave: Mioclonas corticales, levetiracetam, paro cardiorrespiratorio, piracetam.
aBStract
The Lance-Adams syndrome or post-anoxic action myoclonus, usually presents in patients surviving cardiac ar-
rest and is characterized by the presence of action myoclonus days or weeks after cardiopulmonary resuscitation
(CPR) and the recovery of consciousness. It is thought that it derives from a disturbance in the functioning of
serotonergic pathways, because patients with this disorder have low concentrations of the metabolite of serotonin
(5HT), 5-hydroxy-indole-acetic (5HLAA) in cerebrospinal fuid and symptoms are responsive to treatment with
piracetam and other serotonergic agents as well as third-generation anticonvulsants. We report a case of a patient
who developed this rare complication, and a form of successful management with levetiracetam and piracetam.
Key words: Cardiopulmonary arrest, cortical myoclonus, levetiracetam, piracetam.
NOTA CLNICA
un accidente cerebrovascular isqumico cardioemblico
por la alteracin del miocardio o de las vlvulas cardacas.
Lance y Adams, en 1963, describieron cuatro casos de
mioclonas de accin en estados postanxicos crnicos,
con caractersticas clnicas similares: dfcit intelectual
muy leve; mioclona de accin, ataxia cerebelosa leve
a moderada, y resistencia a las formas convencionales
de terapia.
3
Adems, realizaron una descripcin inicial
en la que se reconoce que hay dos tipos de mioclonas
postanxicas: una aguda, que se produce poco despus
de una injuria hipxica y se caracteriza por mioclonas
generalizadas, y otra crnica (sndrome de Lance-
Adams), que comienza despus de un perodo de un mes
y se manifesta principalmente por mioclonas de accin.
Este reporte est dirigido a presentar un caso de sndrome
de Lance-Adams (SLA), por un evento hipxico-
isqumico secundario a un paro cardaco.
caSo clnico
Mujer de 27 aos, sometida a cesrea por preeclampsia
severa en un nosocomio de Argentina. En marzo de 2008,
presenta al despertar de la anestesia crisis convulsivas,
tipo sacudidas, bruscas, generalizadas, sin recuperacin
de la conciencia seguida de paro cardiorrespiratorio. Pese
a que su corazn logr recuperarse a los tres minutos de
las maniobras de resucitacin cardiopulmonar (RCP),
permaneci en coma durante cuatro meses. Durante
ese tiempo se observan convulsiones generalizadas y
presencia de sacudidas bruscas ocasionales. No informan
sobre la terapia recibida en esos momentos y no hay
informes de electroencefalogramas realizados. Se cuenta
con estudios de tomografa axial y resonancia magntica
de cerebro con atrofa cerebral de grado leve a moderado.
Cuando despierta del coma, se not dfcit motor en las
cuatro extremidades y sacudidas, unas intensas bruscas
generalizadas presentes a la actividad o al estmulo y otras
con trastorno de conciencia.
Doce meses despus, la paciente es referida a esta
institucin, luego de atravesar por una serie de
intercurrencias intrahospitalarias de tipo infeccioso
de distintos puntos de partida. Se reportaron tambin
problemas metablicos de tipo hidroelectrolticos.
Al examen, tiene gastrostoma, traqueotoma y sonda
vesical. Lcida, obedece rdenes simples, intenta evocar
palabras pero es interrumpida tanto por las sacudidas
bruscas de tipo clnicas, como por la traqueotoma;
evocando un sonido gutural similar a la onomatopeya de
las ovejas. Las sacudidas musculares son involuntarias,
explosivas, breves, constantes y generalizadas en varios
grupos musculares; extremidades superiores e inferiores,
tronco e incluyen la cara y los prpados, mas de 60 por
minuto, eran de carcter brusco generando un sobresalto
generalizado tanto de msculos como de tendones.
Se acentuaban con los movimientos voluntarios, con
las emociones (presencia de su hijo) y ante estmulos
sensitivos como el tacto y sensoriales, como sonidos
repentinos y estrepitosos (ejemplo; una palmada);
desaparecan durante el sueo o el reposo. Cuadriparesia
a predominio izquierdo y actitud en semifexin
generalizada e hipertona espstica, con signo de Babinski
y clonus bilateral a predominio izquierdo, disminucin de
rangos articulares a predominio de miembros inferiores.
Los estudios de laboratorio; hemograma, electrlitos
sricos, perfl heptico y lipdico as como la evaluacin
cardiolgica y el electrocardiograma (EKG) fueron
normales. Sin embargo estudios el electroencefalograma
(EEG) mostr un patrn interictal de punta, polipunta,
punta-onda lenta o polipunta-onda lenta; mas un registro
electromiogrfco (EMG) de descargas mioclnicas
espontneas e irregulares. Se realiz nueva tomografa
computarizada (TAC) y resonancia magntica nuclear
(RMN) cerebral y revelaron atrofa cortico-subcortical
de grado leve, sin hallazgo de lesin a nivel de sustancia
blanca ni otras reas cerebrales. (Figura 1).
La paciente ingres a nuestro servicio con fenobarbital,
100 mg/d; clonazepam, 0,5 mg, 3 veces/d; cido
Figura 1. Cambios trfcos, ensanchamiento del espacio
subaracnoideo y prominencia de las cisuras de Silvio.
Mioclonas de accin postanxicas
23
valproico, 500 mg, 3 veces/d. Se inici piracetam, 1 200
mg/d y, posteriormente, levetiracetam, 1 000 mg/d, con
la permanencia del cido valproico, 500 mg, 3 veces/d y
la suspensin del clonazepam y el fenobarbital. A los 3
das, se evidenci mejora funcional con la desaparicin
de las mioclonas espontneas, las mioclonas de accin
y las provocadas por el estmulo. A la evolucin la
mejora de las mioclonas fue evidente de 60 por minuto
disminuyeron, fuctuando entre 3 y 10 por minuto, por lo
que previo al alta retiramos cido valproico. Sin embargo,
al intentar retirar piracetam o levepiracetam, se not el
incremento de las mioclonas de accin por lo que se
decidi dejar a la paciente solo con estas drogas.
DiScuSin
Las mioclonas postanxicas ocurren secundariamente
a un trastorno metablico que ocasiona un paro
cardiorrespiratorio. El diagnstico de las mioclonas
de accin es mayormente clnico, los estudios
neurofsiolgicos los de mayor ayuda diagnstica.
El manejo de las mioclonas postanxicas es difcil ya
que adems de un correcto diagnstico del sndrome se
requiere de antimioclnicos, siendo el levetiracetam o el
cido valproico
2-8
, los que junto con el piracetam cuentan
con propiedades farmacolgicas aun inciertas, estos
medicamentos tendran un rol importante en la mejora de
esta condicin discapacitante.
4-7

Segn reportes previos
7
y por la experiencia del presente
caso el uso del piracetam conjuntamente al levetiracetam
o el cido valproico son una gran alternativa teraputica
en el SLA.
En general las mioclonas se defnen como focales,
donde por un lado, pocos msculos estn involucrados;
multifocales, donde muchos msculos actuan de forma
asincrnica; o generalizadas, donde la mayora de
los msculos del cuerpo estn implicados de manera
sincronizada. Adems, los movimientos mioclnicos
pueden ser espontneos o ser activados por cualquier
movimiento o estimulacin sensorial.
8
Las mioclonas de accin aparecen parasitando los actos
voluntarios y, por ende, interferen en los movimientos
normales. Se caracterizan por sacudidas musculares
provocadas o espontneas con la emocin, se intensifcan
al estmulo o por movimientos voluntarios e incluso la
intencin de realizar movimientos coordinados y precisos
la empeoran. Esta actividad desaparece en reposo.
Tambin es la forma ms incapacitante de mioclona
ya que puede afectar los brazos, piernas, cara y hasta la
voz. Este tipo de mioclona a menudo es causada por un
dao cerebral que resulta de la falta de oxgeno y fujo
sanguneo al cerebro cuando la respiracin o el latido del
corazn se detiene temporalmente.
8
La mayora de las mioclonas son producto de una alteracin
en el sistema nervioso central; una falla en el control
que ejerce el patron central de los circuitos generadores
(mesencfalo) de un determinado movimiento.
9
Los estudios sugieren que varios lugares en el cerebro
estn relacionados con la mioclona.
3,9
Sugieren un
incremento del metabolismo de la parte ventrolateral
del tlamo y el tegmento pontino propagadas al
mesencfalo, quien regula la secuencia de activacin de
las motoneuronas, recibiendo aferencias tlamopalidales,
cerebelosas y medulares que le permiten sincronizarse en
un determinado movimiento.
Anormalidades o defciencias en receptores de ciertos
neurotransmisores contribuyen tambien a algunas formas
de mioclonias.
10
Los receptores que estaran relacionados
a los mioclonos incluyen a dos neurotransmisores
inhibitorios importantes: la serotonina, que contrae
los vasos sanguneos y produce el sueo, y el cido
gammaaminobtrico (GABA), que ayuda al cerebro a
mantener el control muscular.
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ME Novoa
reSumen
La hidatidosis es una enfermedad parasitaria en la que el hombre es un husped intermediario accidental, portador de la forma
larvaria de Echinococcus granulosus. La forma adulta de este cstode parasita en el intestino delgado de perros y otros cnidos,
sus huspedes defnitivos. La forma ms frecuente de hidatidosis es la heptica, seguida de la pulmonar. La afeccin cerebral
ocasiona cuadros clnicos en relacin a su ubicacin, y al sndrome de hipertensin endocraneana que las lesiones ocasionan
por su masa y/o por la hidrocefalia que puedan condicionar. Se presenta el caso de una paciente de 6 aos de edad, con tiempo
de enfermedad de un mes, caracterizado por cefalea progresiva, vmitos y discreta hemiparesia izquierda. Fue evaluada con
TAC de encfalo y luego intervenida quirrgicamente; se logr la exresis total de un quiste hidatdico de 13 cm de dimetro.
Se revisa la bibliografa disponible y los casos reportados hasta el momento, para extrapolar experiencias sobre la tcnica
quirrgica empleada y los resultados y el pronstico en pacientes portadores de estas lesiones.
Palabras clave: Echinococcus granulosus, Equinococosis, Hidatidosis cerebral, Quiste hidatdico, Quiste hidatdico intracraneal.
SummarY
Hidatidosis cerebral: a propsito de un caso
marco chipana-Sotomayor
1
, luis Huamn-tanta
1
, luis contreras-montenegro
1
, magaly Janet albornoz-Sirlup
2
,
marco Gonzles-Portillo-Showing
3
.
Cerebral hydatidic disease: report one case
iintroDuccin
La hidatidosis es una enfermedad parasitaria en la que el
hombre es un husped intermediario accidental, portador
de la forma larvaria de Echinococcus granulosus. Es una
enfermedad endmica en Medio Oriente, pases medite-
rrneos, Sudamrica, el norte de frica y Australia.
(1)
La
forma adulta de este cestodo parasita en el intestino del-
gado de los perros y otros cnidos, los huspedes defniti-
vos. La forma ms frecuente de hidatidosis es la heptica,
Servicio de Neurociruga, Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Per.
1. Asistente del Servicio de Neurociruga.
2. Mdico residente de tercer ao de Neurologa.
3. Jefe del Servicio de Neurociruga.
Correspondencia:
Dr. Marco Chipana Sotomayor: marco_chipana@yahoo.es
The hydatidosis is a parasitic illness in which the man is an accidental intermediary, carrying host of the Echinococcus granu-
losus larva. The adult form of this tapeworm parasite lives in the small intestine of dogs and other canines, defnitive hosts. The
most frequent form of hydatidosis is the hepatic, followed by the pulmonary. The cerebral infection causes clinical manifesta-
tions in relation to location and to intracranial hypertension associated to the mass lesion or the secondary hydrocephalus.
We present a case of a 6-year-old female patient, with time progressive headache, vomiting and mild left hemiparesia. She was
evaluated with CT scan of brain and then went to surgery. It was possible to do a total removal of a 13 cm diameter cyst. In this
article we review the available bibliography and previously reported cases to compare experiences on the employed surgical
skills, results and prognosis in these patients.
Key words: Cerebral hydatidosis, Echinococosis, Echinococcus granulosus, Hydatidic cyst, Intracranial hydatid cyst.
NOTAS ClNICAS
NOTA CLNICA
25
seguida de la pulmonar. La afeccin cerebral ocasiona
cuadros clnicos en relacin a su ubicacin y al sndrome
de hipertensin endocraneana que las lesiones ocasionan
por su masa y/o por la hidrocefalia que pueda condicionar.
El quiste hidatdico es el estadio larval de la tenia Echi-
nococcus granulosus. La forma adulta mide aproximada-
mente 3 a 6 mm y habita en el intestino delgado de hos-
pederos defnitivos carnvoros (perros, coyotes, lobos). La
forma larval o qustica se da en hospederos intermediarios
herbvoros, como ovejas, vacas y cabras. Muchos otros
animales participan en el ciclo biolgico del parsito,
como el cerdo, el caballo y el perro.
Se da un ciclo tpico entre el perro y las ovejas. Los huevos
contenidos en las heces de los perros infectados contami-
nan las hierbas consumidas por las ovejas. Los embriones
son liberados en la luz intestinal, atraviesan su pared y al-
canzan la circulacin, donde encuentran fltros biolgicos,
principalmente el hgado y el pulmn. El perro, a los 40 a
50 das de cuando es alimentado con las vsceras de ani-
males infectados por quistes con esclices en su interior,
desarrolla la infeccin con la forma adulta, y, as, el pa-
rsito completa el ciclo. El hombre se infecta accidental-
mente cuando tiene contacto con perros u otros carnvoros
infectados o luego de ingerir alimentos contaminados con
materia fecal que contenga huevos de la tenia.
caSo clnico
Paciente mujer de seis aos de edad, procedente de Hu-
nuco. Fue admitida en la Emergencia del Hospital Nacio-
nal Dos de Mayo, con un tiempo de enfermedad de un
mes caracterizado por cefalea progresiva, vmitos y dis-
creta hemiparesia izquierda. Fue evaluada con tomografa
axial computarizada (TC) de encfalo, la que evidenci
una lesin hipodensa homognea, redondeada, de bordes
bien defnidos, sin edema perilesional y sin captacin de
contraste postinfusin del mismo, de aproximadamente
13 cm de dimetro, en la regin frontotemporoparietal de-
recha. La paciente fue intervenida quirrgicamente; se le
realiz craneotoma frontotemporoparietal derecha, corti-
cotoma parietal y exresis completa de un quiste gigante
ntegro. Posteriormente, se procedi a realizar un lavado
de la cavidad con solucin hipertnica y revisar prolija-
mente la hemostasia. La histopatologa de la lesin qus-
tica extrada revel la tpica presencia de una capa cuticu-
lar y otro germinativa como componentes de la pared del
quiste; se concluy en el diagnstico de quiste hidatdico.
La paciente evolucion favorablemente, sin intercurren-
cias infecciosas, por lo que se decidi su alta hospitalaria
luego de 9 das de su ciruga.
DiScuSin
La hidatidosis cerebral es una entidad rara, con una in-
cidencia reportada de 1% a 2% de todos los casos de en-
fermedad hidatdica.
(1-5)
En aproximadamente el 80% de
casos coexiste con quistes hepticos. La presentacin in-
tracerebral es ms frecuente en las poblaciones peditrica
y adolescente (casi dos tercios de todos los casos son me-
Figura 1. TAC cerebral con lesin homognea hipodensa, intrace-
rebral, de bordes bien defnidos, en regin frontoparietal derecha.
Ausencia de edema perilesional y efecto de masa que ejerce sobre
el parnquima cerebral normal.
Figura 2. Se observa gran colgajo cutneo frontoparietal derecho
que permitira la exresis completa del quiste hidatdico conser-
vando su integridad.
M Chipana-Sotomayor, L Huamn-Tanta, L Contreras-Montenegro, y col.
nores de 17 aos).
(3,6,7)
En este grupo etario existe, adems,
un predominio masculino. Esta alta incidencia puede rela-
cionarse a la presencia de ductus arterioso
(8)
y a un mayor
contacto que pueden tener los nios con los perros.
Los quistes hidatdicos intracraneales son ms frecuentes
a nivel supratentorial. El lbulo parietal es la zona de ma-
yor frecuencia de localizacin.
(9,10)
Otras regiones menos
comunes son el crneo, los senos cavernosos, el globo
ocular, el tronco cerebral, el espacio epidural, el cerebelo
y los ventrculos.
Los quistes intracerebrales suelen ser de crecimiento len-
to, de clnica silente y, usualmente, se manifestan ines-
pecfcamente, luego de alcanzar varios centmetros de
dimetro. Producen sntomas segn la localizacin del
quiste, sea por defciencias neurolgicas focales, por la
hipertensin endocraneana que condicionan las lesiones,
por el tamao del quiste o por la obstruccin de la circu-
lacin del lquido cefalorraqudeo (LCR) que se produce.
Las convulsiones son menos frecuentes.
(2,11)
Los sntomas
de anaflaxia pueden raramente ser el inicio del cuadro cl-
nico.
(12)
Los sntomas de anaflaxia son inusuales (1%)
(13)
.
No existe una velocidad de crecimiento estricta en el ce-
rebro; se ha reportado desde 1,5 hasta 10 cm por ao
(6,14)
.
La presencia de quistes grandes luego de 6 a 12 meses
despus de una ciruga de la exresis total de un quiste
sugiere un crecimiento ms rpido.
Los quistes intracerebrales suelen ser solitarios. Los casos
mltiples son muy raros. Pueden clasifcarse como prima-
rios o secundarios. Los primeros son el resultado de la in-
feccin directa de una larva en el cerebro, sin evidencia de
compromiso en otros rganos. Los casos de quistes prima-
Figura 3a y b. Fotografa intaoperatoria que muestra irrigacin con-
tinua con solucin salina normal para la diseccin del plano de
clivaje entre la lesin y el cerebro normal (A). Corticotoma parie-
tal posterior derecha, de aprox. 1,5 cm, necesaria para permitir la
exresis del quiste (B).
Figura 4. Fotografa intraoperatoria luego de la corticotoma en la
que se evidencia protrusin del quiste con la ayuda de maniobra de
valsalva luego de la irrigacin salina alrededor de todo su permetro.
Figura 5. Imagen intraoperatoria que muestra el lecho cerebral de-
jado por la lesin. Ntese en la regin ms profunda la pronta re-
expansin cerebral luego de algunos minutos de resecada la lesin.
a
B
27
rios mltiples son muy raros,
(15)
cada quiste se originara
de mltiples larvas que atravesaron el tracto gastrointesti-
nal, el hgado, el corazn derecho y el pulmn sin afectar-
los. Los quistes primarios suelen ser frtiles por contener
esclices y cpsulas prolgeras, por eso su ruptura ocasio-
na recurrencia de la enfermedad. Los quistes secundarios
mltiples son producto de la ruptura espontnea, traum-
tica o quirrgica de un quiste primario que pierde as sus
esclices y cpsulas prolgeras. As, los quistes secunda-
rios, por lo general, son infrtiles, de modo que su ruptura
es de menor riesgo.
(15,16)
El diagnstico de neurohidatidosis muchas veces se basa
en los estudios de imgenes que detectan la presencia de
lesiones qusticas no captadoras de contraste, que pueden
coexistir con quistes en otros rganos o resultados positi-
vos de pruebas serolgicas o ambos.
(17)

Los exmenes auxiliares ms empleados son la hemaglu-
tinacin indirecta, la inmunoelectroforesis, la prueba de
aglutinacin del ltex y la inmunofuorescencia indirecta.
Las pruebas de laboratorio suelen ser positivas en las loca-
lizaciones hepticas y pulmonares, sobre todo en los quis-
tes recientemente rotos, pero no en las formas cerebrales
puras, como es el caso presentado. El hemograma suele
ser normal y pocas veces se constata eosinoflia.
Las reacciones de Casoni, de aglutinacin y de fjacin
del complemento pueden ser normales en la hidatidosis
cerebral. La de Casoni puede persistir positiva aun cuando
la enfermedad se ha curado por completo. El arco quinto
en la inmunoelectroforesis (IEF5) y la doble difusin ra-
dial arco 5 (DD5) son altamente especfcas. Adems, las
bandas de inmunoprecipitacin se desarrollan proporcio-
nalmente a la progresin de la parasitosis.
(18)
El LCR suele ser normal o puede haber leve hiperproteino-
rraquia y/o hipoglucorraquia. La poca estimulacin inmu-
nolgica se relacionara con la capa laminar del quiste, que,
por su carcter acelular no degradable, acta como barrera
que asla al parsito. Por esto, las reacciones inmunolgicas
son positivas cuando los quistes se han roto, hecho que su-
cede infrecuentemente en la localizacin cerebral.
La resonancia magntica (RM) y la TC muestran tpica-
mente lesiones qusticas esfricas, de contornos bien def-
nidos, que no captan contraste y que no tienen edema cir-
cundante.
(19,20)
La densidad y la intensidad del interior del
quiste usualmente son similares a la del LCR, tanto en la
TC como en la RM. En presencia de una fna captacin
del contraste alrededor del quiste, con edema perifrico,
se ha constatado la presencia de infamacin.
(20)
Por lo ge-
neral, los esclices no se pueden identifcar en la RM. Las
lesiones mltiples difcultan el diagnstico por la fusin
de los quistes.
El tratamiento quirrgico es la primera opcin teraputica
cuando las lesiones condicionan hipertensin endocranea-
na, tienen ms de 3 cm de dimetro o se ubican en reas
poco elocuentes y el objetivo es la exresis completa del
quiste, para evitar su ruptura y, as, la posibilidad de reac-
cin anaflctica o la recurrencia. Las difcultades en la
tcnica quirrgica, por lo general, se relacionan a su ubica-
cin en reas nobles, profundas y la multiplicidad de quis-
tes en algunos casos. La tcnica segn Arana-Iiguez
(21)
incluye la puncin, la aspiracin del contenido qustico,
la exresis de la pared del quiste y la irrigacin prolija del
lecho quirrgico con soluciones hipertnicas de cloruro
de sodio. Esta tcnica se describe, sobretodo, en quistes
profundos o cuya ubicacin implica un riesgo elevado de
ruptura, como los que se encuentran a nivel de la rbita,
la silla turca, el tlamo y el tronco cerebral. Sin embargo,
la tcnica de Dowling
(22)
es la ms recomendada. La irri-
gacin con solucin salina en la interfase quiste-cerebro
facilita su evacuacin debido a las mnimas adherencias
alrededor de la pared de la lesin.
Algunos reportes describen la utilidad del tratamiento
mdico en la resolucin de las lesiones con el uso de al-
bendazol o mebendazol por cuatro meses.
(23,24)
Otros tra-
bajos
(2,25,26)
reportan la reduccin del tamao de los quis-
tes grandes y la desaparicin de quistes ms pequeos en
casos de lesiones mltiples, as como su posible utilidad
en los casos de ruptura intraoperatoria. Algunas de las in-
dicaciones para el empleo de estos frmacos, asociados
o no a ciruga, sera la proflaxis, en caso de ruptura del
quiste o en el inicio de tratamiento de casos con lesiones
pequeas y mltiples, de ubicacin poco accesible (reas
elocuentes) en pacientes sin o con leve dfcit neurolgico
y en pacientes que no puedan tolerar la ciruga.
Figura 6. Pieza anatmica de la lesin qustica (hidtide). Ob-
srvese la indemnidad y brillo de su pared, as como la directa
relacin volumtrica con la cavidad frontoparietal derecha.
M Chipana-Sotomayor, L Huamn-Tanta, L Contreras-Montenegro, y col.
Los casos en los que fracasa al tratamiento farmacolgi-
co (crecimiento de lesin en controles de imgenes) deben
considerarse como candidatos al tratamiento quirrgico; en
especial, si cursan con deterioro neurolgico progresivo.
Pocos reportes describen como una opcin de terapia a la
radioterapia (incluso gamma knife) asociada a tratamiento
farmacolgico en pacientes con lesiones de difcil abor-
daje quirrgico o en quienes no existen condiciones qui-
rrgicas con buenos resultados clnicos y radiolgicos.
(25)

La involucin espontnea y la calcifcacin del quiste rara
vez han sido reportadas.
(27)

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29
introDuccin
La neuroacantocitosis (NA) es un grupo de trastornos feno-
tpica y genticamente heterogneos, con sntomas y signos
neurolgicos y acantocitosis
(1,2)
. Posee una etiologa gen-
tica, tiene un carcter familiar y ha sido dividida en tres
grupos.
(4)
Neuroacantocitosis con
automutilacin grave en Per
Yesenia nez-coronado, rafael Surez-reyes, carlos cosentino-esquerre, luis torres-ramrez
*
Mdicos neurlogos del Departamento de Enfermedades
Neurodegenerativas y de la Unidad de Movimientos
Involuntarios del INCN
* Dr. Luis Torres Ramrez. Instituto Nacional de Ciencias Neuro-
lgicas. Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas.
Jr. ncash 1271. Lima 1, Per. torresl@terra.com.pe
A Peruvian case of neuroacanthocytosis with severe self-mutilation
reSumen
INTRODUCCIN. La neuroacantocitosis (NA) es una enfermedad gentica rara, caracterizada por la disfuncin de la membrana de los
eritrocitos y clnicamente por trastornos del movimiento como corea y distona, sntomas psiquitricos y la automutilacin. Puede ser
confundida con la enfermedad de Huntington (EH) en un pas como Per, donde hay importantes regiones prevalentes de esta enferme-
dad. CASO CLNICO. Se describe el caso de un varn de 33 aos con corea progresiva de inicio en la vida adulta, bruxismo, convulsiones,
depresin, trastorno obsesivo-compulsivo, trastorno cognitivo, neuropata perifrica y automutilacin grave de labios superiores e
inferiores y de la lengua. Cuatro de sus hermanos fueron normales y uno de sus hermanos mayores present caractersticas clnicas
similares al del paciente. En los exmenes de sangre la nica anormalidad fue la presencia de acantocitos en un 15 %. CONCLUSIONES:
La NA es una enfermedad recesiva rara que nunca ha sido reportada en el Per. La corea puede ser similar a la observada en la EH. Sin
embargo, la automutilacin solo se puede encontrar en tres trastornos: la NA, el sndrome de Tourette y el sndrome de Lesch-Nyhan.
Nuestro paciente ilustra un tpico caso de NA y debe realizarse la bsqueda de acantocitos en sangre perifrica ante la sospecha clnica.
Palabras claves: Acantocitosis, Automutilacin, Corea, Neuroacantocitosis, Per
aBStract
BACKGROUND. Neuroacanthocytosis is a rare genetic disorder characterized by dysfunction of the erythrocyte membrane and cli-
nically by movement disorders as chorea and dystonia, psychiatric symptoms and self-mutilation. It can be misdiagnosed with
Huntingtons disease (HD) in a country like Peru where there important epidemiological regions with Huntingtons disease. CLINIC
CASE. We describe the case of a 33 year-old male with early-adult onset progressive chorea, bruxism, seizures, depression, obsessive-
compulsive disorder, cognitive impairment, peripheral neuropathy and severe self-mutilation of upper and lower lips and tongue.
Four siblings were normal and older one presented similar clinical features. An abnormalities except for the presence of 15% acan-
thocytes. CONCLUSIONS. NA is a rare recessive disorder that has never been reported in Peru. Chorea may be similar to that observed
in HD. Nevertheless, self- mutilation can only be found in three disorders: NA, Tourette syndrome and Lesch-Nyhan syndrome. Our
patient illustrates a typical case of NA and must warrant the search for the presence of acanthocytes in peripheral blood.
Key words: Acanthocytosis, Chorea, Neuroacanthocytosis, Self-mutilation.
NOTA CLNICA
1. NA con neurodegeneracin de los ganglios basales.
Comprende a la coreacantocitosis (CoAc), por la mu-
tacin VPS13A, y al sndrome McLeod, debido a la
mutacin del gen XK en el cromosoma X. Los snto-
mas y signos neurolgicos consisten en trastornos de
movimiento, ataxia, cambios de personalidad, trastor-
nos psiquitricos, deterioro cognoscitivo progresivo,
(5)

neuropata axonal y convulsiones.
(1,2)
Durante el curso
de la enfermedad, la mayor parte de pacientes presen-
tan acantocitosis en sangre perifrica, por lo general de
10% a 30%.
(2)

2. NA con trastornos de disminucin de las lipoprotenas,
llamados abetalipoproteinemias (sndrome Bassene-
Kornzweig) e hipobetalipoproteinemia.
(7)
Estas patolo-
gas afectan primariamente a la medula espinal (dege-
neracin de la columna dorsal), la retina y el sistema
nervioso perifrico, que causan ataxia espinocerebelo-
sa, retinitis pigmentaria y neuropata perifrica.
(5,8,9)

3. NA asociada a enfermedades neurodegenerativas como
el Huntington-like y la degeneracin por pantotenatoci-
nasa.
(4)

El nombre acantocitosis proviene del griego acantha, que
signifca espina. En la acantocitosis, los glbulos rojos tie-
nen proyecciones irregulares, parecidas a espinas, y son lla-
mados acantocitos, los que normalmente no estn presentes
en la sangre perifrica. Su deteccin requiere un cuidadoso
examen de sangre perifrica,
(3)
porque son fcilmente con-
fundidos con los equinocitos, que se presentan en enferme-
dades hepticas y urmicas y despus de esplenectoma.
Los equinocitos tienen proyecciones ms regulares y una
base ms amplia que los acantocitos.
No haban sido reportados casos de NA en Per. Se presen-
ta este caso por la rareza de la enfermedad y la difcultad
para diferenciarla de otros trastornos del movimiento.
caso clnico
Paciente varn de 33 aos, natural de Caete, el ltimo de
seis hermanos de padres no consanguneos. El padre pade-
ce de hipertensin arterial, diabetes mellitus y cardiopata;
la madre es sana; el quinto hermano, de 35 aos, presenta
movimientos coreicos y convulsiones desde los 33 aos y
dos hermanos tienen diabetes mellitus. Como antecedente
personal, tuvo bajo rendimiento escolar.
A los 26 aos, los familiares notan movimientos bucales
constantes, le rechinaban los dientes y se morda repeti-
tivamente los labios originando laceraciones, las cuales
aumentaron progresivamente y originaron lesiones muti-
lantes.
Dos aos despus se muestra retrado, triste, llora fcilmen-
te, con poca sociabilidad y no desea ver a sus familiares.
Se le diagnostica depresin mayor y recibe tratamiento con
paroxetina, haloperidol y alprazolam. Por esa poca, reali-
z un intento de suicidio con arma de fuego, por lo que se
inicia tratamiento con quetiapina, 300 mg/da; se consigui
mejora temporal del comportamiento, pero al dejar la me-
dicacin empeoran las automutilaciones.
A los 29 aos tiene una primera convulsin tnico-clnica
generalizada. Recibi fenitona, 300 mg/da, pero como las
crisis convulsivas continan se adiciona cido valproico,
500 mg, cada 8 horas, con control adecuado de las mismas.
Un ao despus present movimientos involuntarios en las
extremidades y la cabeza. Los movimientos involuntarios
labiales y linguales empeoraron y se aadieron lesiones ru-
tilantes en la lengua. Recibi bromocriptina y biperideno,
por algunas semanas, sin mejora. Desde los 31 aos, los
Figura 2. Acantocitos en sangre perifrica del paciente
A
B
Neuroacantocitosis con automutilacin grave en Per
Figura 1. Automutilacin del labio inferior.
31
Y Nez-Coronado, R Surez-Reyes, C Cosentino-Esquerre, L Torres-Ramrez
Figura 3. Imgenes en T1 y en T2, en las que se evidencia atrofa
cortical a predominio bifrontal y en ncleos caudados.
movimientos involuntarios se incrementan, no habla, no
camina, presenta retencin urinaria, estreimiento, baja de
peso, insomnio y postracin.
A los 32 aos presenta mutilacin de labio inferior y supe-
rior (Figura 1). As mismo, al levantarse, episodios verti-
ginosos, sin nuseas ni vmitos, de segundos de duracin.
Al examen clnico general, paciente en silla de ruedas, adel-
gazado, con mutilacin de labios y de tercio anterior de la
lengua.
No presenta dfcits motor y sensitivo ni refejos patol-
gicos. Hiporrefexia generalizada, hipotona generalizada,
pupilas isocricas fotorreactivas, oculomotores normales,
sin alteraciones en la coordinacin. Movimientos coreicos
moderados en la cara y las extremidades. Disartria severa.
En los exmenes de sangre, no hubo alteraciones, excepto
una anemia leve. En el frotis de sangre perifrica, se en-
contr acantocitosis en 15% (Figura 2). La electromiogra-
fa revel signos de polineuropata mixta sensitiva-motriz,
con caractersticas axonales, que afectaba distalmente las
cuatro extremidades a predominio de las inferiores. El elec-
troencefalograma (EEG) fue normal. El estudio gentico
para enfermedad de Huntington (EH) fue negativo. La re-
sonancia de encfalo mostr prdida de volumen en ambos
hemisferios cerebrales, a predominio frontal bilateral, y
atrofa de los ncleos caudados (Figura 3). El SPECT (to-
mografa computarizada por emisin de fotn nico) cere-
bral evidenci compromiso de las cortezas frontal orbitaria
derecha, parietal y occipital izquierda, por probable hipoac-
tividad metablica.
DiScuSin
La primera forma de NA bien descrita en la literatura m-
dica es la enfermedad de Bassen-Kornzweig, o abetalipo-
proteinemia (1950), anormalidad autosmica recesiva del
metabolismo de las lipoprotenas que cursa con ataxia y
acantocitosis. Las primeras descripciones la comparaban
con la ataxia de Friedreich. Las dos enfermedades son bas-
tante similares pero la diferencia es la acantocitosis
(2)
.
El segundo tipo de NA fue descrita en 1960, por Levine,
y en 1968, por Critchley, es de herencia autosmica domi-
nante y presenta coreoatetosis, demencia progresiva; como
la enfermedad de Bassen-Kornsweig, que se parece mucho
a la ataxia de Friedreich y a la enfermedad de Huntington
(EH) y difere por la acantocitosis.
Con frecuencia, la enfermedad de Bassen-Kornzweig es
comparada con el sndrome de Levine-Critchley, pero esta
tiene lipoprotenas normales y la edad de inicio es posterior.
El sndrome McLeod es un raro trastorno multisistmico
caracterizado por la ausencia de la expresin del antgeno
Kx en los eritrocitos, la disminucin de la expresin del
antgeno glicoproteico Kell en los glbulos rojos y la acan-
tocitosis
(10, 11)
. El gen responsable del sndrome McLeod,
XK, fue identifcado en 1994. El anlisis de la mutacin
del gen XK ha mostrado diferentes puntos de mutacin en
familias con esta condicin
(11)
. Las caractersticas clnicas
son heterogneas e incluyen acantocitosis, incremento de
la creatincinasa (CK), atrofa muscular progresiva, convul-
siones y movimientos involuntarios. Los rasgos clnicos y
los hallazgos patolgicos convencionales en esta condicin
son a veces difciles de distinguir de los de otros desrdenes
neuromusculares porque la expresin de sntomas y signos
parece ser variable.
(11)

El sndrome de Levine-Critchey o coreoacantocitosis
(CoAc) es principalmente un desorden multisistmico,
preferentemente autosmico recesivo; cuando es autos-
mico dominante, parece ser la causa de la enfermedad
Huntington like tipo-2, con expansiones en el gen juncto-
philin 3
(13)
, se presenta en todas las razas y es debido a
varias mutaciones en el gen VPS13A (anteriormente gen
CoAc) localizado en el cromosoma 9q21, con 250 kilobi-
tes y, al menos, 73 exones. Este gen codifca la protena
corena, que, como se piensa, tiene un rol en el cambio
dinmico de las estructuras celulares.
(12)
Los acantoci-
tos pueden constituir el 5 al 50% de los eritrocitos en
un paciente con CoAc. Los mecanismos fsiopatolgicos
exactos permanecen en gran parte desconocidos, hasta
la fecha no hay ninguna correlacin del fenotipo con el
genotipo. Las manifestaciones clnicas de la CoAc se de-
sarrollan entre la tercera y la cuarta dcadas de la vida,
con problemas de equilibrio y movimientos hipercinti-
cos tipo coreicos, discinecias orofaciales con protrusin
y mutilacin de la lengua y los labios; las formas hipo-
cinticas son infrecuentes y se desarrollan en etapas tar-
das de la enfermedad.
(12)
Pueden presentar demencia y
miopatas clnica o subclnica. La distona es frecuente,
afecta la regin oral y, como consecuencia, cursa con di-
sartria y disfagia; tambin hay prdida de peso
( 6,8,9)
, tras-
torno compulsivo, neuropata perifrica y convulsiones
tonicoclnicas.
( 6,8,13,14)

Los sntomas psiquitricos pueden preceder al inicio de
un franco disturbio neurolgico y ocurren en ms del
60%, sobretodo en los adolescentes o los adultos jve-
nes. El trastorno obsesivo compulsivo ha sido reportado
como el sntoma inicial.
(14)
Los cambios de personalidad,
la impulsividad, la distraccin, la ansiedad, la depresin,
la apata, la introspeccin, la ideacin suicida, el trastorno
obsesivo compulsivo y los sntomas frontales se presentan
en ms de la mitad de los pacientes.
(12)
En nuestro pacien-
te, se observa depresin, apata, introspeccin y trastorno
obsesivo compulsivo. En el caso del paciente, las convul-
siones son parcialmente controladas con un anticonvulsi-
vante. La fsiopatologa de las crisis epilpticas en el curso
de la NA no es clara. Estudios que utilizaron la tomografa
por emisin de positrones (PET) mostraron que entre los
pacientes que tenan una NA con o sin epilepsia haba hi-
poperfusin y reducciones del consumo de oxgeno y el
metabolismo de la glucosa a niveles del ncleo caudado,
el ncleo posterior del putamen y la corteza frontal. La
epilepsia en la NA podra ser secundaria a la atrofa frontal
y/o la hipoperfusin cerebral. Esto puede dilucidarse con
las autopsias de pacientes con epilepsia y NA.
(15)
En la CoAc, hay elevacin plasmtica de la creatincinasa
y la lactato deshidrogenasa y ausencia de anormalidades
lipdicas.
(16)
La tomografa (TC) y la resonancia magntica
(RM) muestran atrofa del caudado y la PET o la SPECT
(tomografa por emisin de fotn nico) revelan hipoac-
tividad en los ganglios basales y, ocasionalmente, en el
lbulo frontal. El diagnstico diferencial de la CoAc in-
cluye el sndrome McLeod, la abetalipoproteinemia, la
degeneracin por defciencia de pantotenatocinasa (sn-
drome de Hallervorden-Spatz), la enfermedad de Wilson,
el sndrome de Gilles de la Tourette, la enfermedad de
Huntington, el sndrome de Lesch-Nyhan, la degenera-
cin dentorrubropallidoluisiana y algunas otras condicio-
nes. No hay tratamiento efectivo hasta la fecha y la muerte
ocurre, usualmente, como consecuencia de la emaciacin
y la postracin.
(12)
Los criterios del DSM-IV para el trastorno obsesivo com-
pulsivo pueden ser compulsiones severas solas en ausen-
cia de obsesiones. El fenmeno compulsivo es predomi-
nantemente motor en naturaleza, y los pacientes con CoAc
presentan una mixtura de fenmenos del movimiento, un
espectro de corea, como tics motores y compulsiones mo-
toras. Recientemente, se ha sugerido que las caractersti-
cas orobucales y la automutilacin de la lengua pueden ser
consideradas como una compulsin motora
10
, sntoma con
el que inici la enfermedad nuestro paciente.
Las convulsiones, en general, tonicoclnicas, ocurren en
alrededor de 50% de los pacientes
( 6, 8,13)
y son fciles de
tratar.
El paciente procede de una zona con alta prevalencia de
EH, como es Caete, y tiene un hermano con movimien-
tos coreicos, lo que puede confundirse con esta enferme-
dad. Sin embargo, la presencia de arrefexia, neuropata,
automutilacin y de acantocitos en la sangre perifrica
ayudan a establecer el diagnstico de NA. Bateman y col.
reportaron 49 pacientes diagnosticados de EH, con clnica
sugestiva, pero sin historia familiar positiva. En 17 de los
pacientes con cuadro clnico menos tpico, el diagnstico
de NA fue realizado en dos de los pacientes. Por lo tanto,
la NA debe ser considerada en los casos aislados de sospe-
cha de EH y, sobre todo, cuando el perfl clnico es menos
tpico de una EH.
(16)
En conclusin, la NA es un raro grupo de desrdenes
neurodegenerativos heterogneos asociado con acantoci-
tosis, con una variable expresin clnica, que no ha sido
reportado en el Per. La corea es un sntoma similar al de
la EH. Sin embargo, la automutilacin, la neuropata y la
presencia de acantocitos en la sangre son caractersticas
de la NA. Nuestro paciente ilustra un tpico caso de NA
en una zona de alta prevalencia de EH, por lo que debe ser
considerado en los diagnsticos diferenciales, en especial
con una presentacin atpica de EH.
Neuroacantocitosis con automutilacin grave en Per
33
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Y Nez-Coronado, R Surez-Reyes, C Cosentino-Esquerre, L Torres-Ramrez
reSumen
IntroduccIn. La granulomatosis del sistema nervioso central (SNC) es la forma de presentacin de varias enfermedades
neurolgicas. Debido a nuestro perfl epidemiolgico, con mucha frecuencia se considera a la tuberculosis del SNC como
una posible causa de la enfermedad. ObjetIvo. Presentar el caso de un varn inmunocompetente que desarroll un cuadro de
paresia de nervios craneales, compromiso de la motilidad ocular y ataxia, de dos aos de evolucin y en el que los estudios
de resonancia magntica y espectroscopia cerebrales mostraron lesiones granulomatosas compatibles con tuberculosis, con
buena respuesta clnica y por neuroimgenes a la teraputica inicial. MaterIales y mtodos. Se examina al paciente y se realizan
estudios paraclnicos de resonancia magntica, espectroscopia, lquido cefalorraqudeo y de anatoma patolgica. Resultados.
Se inici tratamiento antituberculoso exitosamente. Al recurrir los sntomas, se le reinici terapia especfca en esquema 2
con mala evolucin. La biopsia-escisin neuroquirrgica y el estudio de anatoma patolgica revelaron linfoma primario del
SNC. ConclusIones. Se establece la difcultad diagnstica entre la tuberculosis del SNC y el linfoma primario del SNC con los
recursos clnicos y paraclnicos usuales, por lo que, para defnir el diagnstico correcto, es necesario el estudio histopatolgico.
Palabras clave: Granuloma, linfoma primario del sistema nervioso central, tuberculosis del sistema nervioso central.
aBStract
IntroductIon. The granulomatous central nervous system (CNS) is the presentation of various neurological diseases. Because
of our epidemiological profle, often considered tuberculosis of the CNS as a possible cause of the disease. ObjectIve. To present
the case of an immunocompetent man who developed a 2 year course of cranial nerve palsy, involvement of ocular motility and
ataxia, and in studies of brain MRI and spectroscopy showed granulomatous lesions consistent with tuberculosis, with good
clinical and neuroimaging response in the initial treatment. MaterIals and methods. We examined the patient and performed
studies of magnetic resonance, spectroscopy, cerebrospinal fuid and pathology. Results. Tuberculous treatment was started
successfully. Due to the recurrence of the symptoms, tuberculous treatment was reinitiated with scheme 2 with poor outcome.
Neurosurgical excision biopsy and histopathology study revealed primary CNS lymphoma. Conclusions. We established the
diagnostic diffculty between these two entities with the usual clinical and laboratory resources, needing the histopathological
study to defne the correct diagnosis.
Key words: Granuloma, primary central nervous system lymphoma, tuberculosis central nervous system.
Presentacin inusual de un linfoma primario
del sistema nervioso central: reporte de un caso
alejandro calvo-molina
1
, liliana elizabeth rodrguez-Kadota
2
, Jorge martn Gavidia-chucn
3
,
alda rivara-castro
4
, Jos Hernndez-vizarreta
2
Unusual presentation of primary central nervous system lymphoma: A case report
1. Mdico residente de Neurologa. Hospital Nacional Edgardo
Rebagliati Martins (HNERM).
2. Mdico asistente de Neurologa. HNERM.
3. Mdico jefe del Servicio de Epilepsia y Vasculares. HNERM.
4. Mdico jefe del Departamento de Neurologa. HNERM.
Correspondencia: Alejandro Calvo Molina, alejandrocalvom@gmail.com
introDuccin
En la prctica clnica neurolgica, es muy frecuente en-
contrar pacientes con granulomas intracerebrales. Cuan-
do se tiene una historia conocida de inmunodepresin, el
protocolo de actuacin puede iniciarse con una prueba
teraputica. En inmunocompetentes, el abordaje suele
ser distinto y el esfuerzo se dirige ante todo en llegar al
Presentacin inusual deun linfoma primario
NOTAS ClNICAS
35
diagnstico. Idealmente, esto debe realizarse a travs del
estudio histopatolgico, pero no es infrecuente que no sea
posible por difcultades de abordaje, contraindicaciones
quirrgicas o problemas administrativos. Es as que el
neurlogo debe poner en marcha todo un arsenal diagns-
tico, que incluye exmenes inmunolgicos, antignicos,
tumorales, infecciosos, citolgicos y de neuroimagen,
entre otros, muchas veces con resultados insatisfactorios.
Debido a la alta frecuencia de tuberculosis y neurocisti-
cercosis en Per, suele pensarse en estas enfermedades en
primer lugar. La intencin del presente trabajo es reportar
el caso de un paciente inmunocompetente en el que se pre-
sentaron imgenes granulomatosas dentro de su contexto
clnico y en el que las pruebas diagnsticas apuntaron ini-
Figura 1. RMN CEREBRAL (23/03/07). A. Imagen hiperintensa en T2 en la superfcie ependimaria. B. Imagen con captacin homog-
nea de contraste en la segmento superior del IV ventrculo.
Figura 2. RMN CEREBRAL (29/12/08). Nueva lesin cerebral granulomatosa a nivel lentculo talmico izquierdo con invasin me-
senceflica, asociado a recurrencia de los sntomas (la lesin del IV ventrculo no haba recurrido).
A Calvo-Molina, LE Rodrguez-Kadota, JM Gavidia-Chucn y col.
cialmente a un proceso tuberculoso, incluso con un apa-
rente xito teraputico inicial. Sin embargo, fnalmente, se
comprob mediante el estudio de anatoma patolgica que
se trataba de un linfoma primario del SNC, enfermedad
con signifcativas variabilidades clnica e imagenolgica
y que se debe tener presente siempre, aun en pacientes
inmunocompetentes.
caSo clnico
Varn de 37 aos de edad, procedente de Lima, represen-
tante de ventas con adecuado desempeo laboral. Antece-
dentes patolgicos de asma bronquial y consumo espor-
dico de cocana.
Inici su enfermedad en febrero de 2007, con cuadro pro-
gresivo en das de diplopa, baja ponderal, epigastralgia
y vmitos. Por este motivo y de manera particular se le
realiz un estudio de lquido cefalorraqudeo (LCR), con
citoqumica normal, y una RMN cerebral, que mostr una
lesin homognea hiperintensa en T2 y Flair, captadora de
contraste, ubicada en la superfcie ependimaria, sustancia
gris periacueductal y segmento superior del IV ventrculo
(Figura 1). Se ampli el estudio de la lesin con espectros-
copia, la que revel un ndice creatina/colina en promedio
con valor de 1,34, informada como compatible con pro-
ceso infamatorio/infeccioso. No se encontr disminucin
clara de N-acetilaspartato.
Se defni etiologa de la lesin como tuberculosa y se
inici tratamiento antituberculoso (esquema 1), asociado
a prednisona los dos primeros meses (inici 60 mg/da
con reduccin a las dos semanas hasta su retiro). Luego
de cuatro meses, el paciente respondi muy bien al trata-
miento, con remisin completa de los sntomas, recupe-
racin de peso y desaparicin de las imgenes en la RM
cerebral. Se mantuvo el esquema antituberculoso durante
ocho meses. Permaneci asintomtico por 15 meses, hasta
fnes de diciembre de 2008, desde cuando presenta asi-
metra facial y disartria, que se acento paulatinamente
en das. Fue reevaluado por un neurlogo particular, se le
realiz una nueva RM cerebral (Figura 2), la que mostr
nuevas lesiones intracerebrales captadoras de contraste a
nivel lentculo-talmico izquierdo, con extensin mesen-
ceflica, mientras que la lesin del IV ventrculo no mos-
tr cambio. Las imgenes eran de caractersticas granulo-
matosas, bien delimitadas, con captacin homognea del
contraste y con poco edema perilesional. Se le diagnostic
nuevamente tuberculosis cerebral y se reinici tratamien-
to antituberculoso (esquema 1), asociado con prednisona
(60 mg/da, con reduccin progresiva en 10 das, y dosis
de mantenimiento de 20 mg/da). Esta vez mejor slo la
disartria.
Acude por primera vez a emergencia del Hospital Nacio-
nal Edgardo Rebagliati Martins (HNERM), un hospital
nacional de la seguridad social, el da 21/02/09, en trata-
miento antituberculoso, esquema 1, asociado con predni-
sona. Se hospitaliz en neurologa.
Al ingreso a neurologa, el paciente tena funciones vitales
estables, estaba afebril, el examen sistmico fue normal y
al examen neurolgico estaba despierto, atento, bradips-
Figura 3. Resonancia magntica cerebral (21/03/09). Lesin en T1 que capta contraste homogneamente en las paredes del IV ventr-
culo.
37
quico, hipoactivo, con biparesia facial, oftalmopleja in-
ternuclear izquierda, refejo nauseoso disminuido, disar-
tria atxica leve y haba ausencia de signos piramidales,
trastorno sensitivo, movimientos involuntarios y de sig-
nos de irritacin menngea.
Desde el punto de vista paraclnico, se le realiz estudios
de hemograma, bioqumica bsica y perfles heptico,
de coagulacin y lipdico, con resultados normales. Los
anlisis para enfermedades infamatorias, como la prote-
na C reactiva (PCR), la velocidad de sedimentacin glo-
bular (VSG), los anticuerpos antinucleares (ANA) y los
anticuerpos anticitoplasmticos de neutrflos (ANCA),
tuvieron resultados negativos. El estudio para enfermeda-
des tumorales obtuvo una tomografa crvico-traco-ab-
dmino-plvica sin lesiones tumorales ni adenomegalias.
Los marcadores tumorales, como el fragmento soluble de
la citoqueratina 19 (CYFRA 21-1), el antgeno prosttico
especfco (PSA), el antgeno carcinoembrionario (CEA),
la -fetoprotena, estaban en rangos normales. As mismo,
la -2microglobulina en 1,20 mg/L y la deshidrogenasa
lctica (DHL) en 235 U/L. El estudio para enfermedades
infecciosas fue negativo a nivel srico para sflis, sndro-
me TORCH, Epstein Barr, aglutinaciones (tfco H y O,
paratfco A y B, brucelas), immunoblot para neurocisti-
cercosis (NCC) y VIH. Pensando en otro tipo de inmuno-
depresin se realiz estudio de inmunoglobulinas (IgG,
IgM, IgA, IgE), complemento (C3-C4) y proteinograma
electrofortico, todos con resultados normales. El dosa-
je de la enzima convertidora de angiotensina tambin fue
normal.
Respecto al estudio del LCR, en una primera puncin lum-
bar se obtuvo lquido cristal de roca, cogulo ausente; R,
3 cl/mm
3
; glucosa, 59 mg/dL (glicemia paralela 122 mg/
dL); protenas, 29,20 mg/dL; Papanicolaou (PAP), prueba
serolgica para la sflis (VDRL), criptotest y tinta china
negativos; adenosina deaminasa (ADA), 6,3 U/L. Cultivo
para grmenes comunes y hongos negativos y bacilo de
Koch (BK) directo negativo. Los posteriores estudios de
LCR (citoqumicos, PAP, VDRL, ADA, criptotest, tinta
china, cultivos) tambin resultaron normales. Los cultivos
para BK en LCR posteriormente llegaron con resultados
negativos.
A los 11 das de su hospitalizacin (04/03/09), se reali-
z una junta mdica con los servicios de neurociruga y
neumologa, en la que se decidi rotar tratamiento antitu-
berculoso al esquema 2 ante la posibilidad de tuberculosis
cerebral drogo resistente. No se program biopsia neuro-
quirrgica debido a la profundidad de las lesiones y fue
dado de alta luego de recibir tratamiento antituberculoso
durante dos semanas. Haba mejorado la deglucin y la
biparesia facial, no as la oftalmopleja. Su evolucin am-
bulatoria fue desfavorable.
Paciente reingres a la emergencia del HNERM el
20/03/09, por hemorragia digestiva alta y descompensa-
cin hemodinmica, por lo que fue hospitalizado en la
unidad de cuidados intensivos. Se inici nutricin paren-
teral total por intolerancia oral y se suspendi temporal-
mente el tratamiento antituberculoso (no se pudo colocar
gastrostoma por severa gastritis-esofagitis). Se tom nue-
Figura 4. RMN CEREBRAL (17/5/9). A B C. T1 con gadolinio. Lesiones granulomatosas captadoras de contraste a nivel cerebeloso
derecho, mesenceflico izquierdo y paraventricular derecho.
va resonancia magntica cerebral (Figura 3). En la reso-
nancia magntica se encontr recurrencia de la lesin en
las paredes del cuarto ventrculo, la que fue informada por
radiologa como sugerente de un proceso granulomatoso
tuberculoso.
Por la presencia de vmitos de difcil control, se coloc
yeyuyostoma y se reinici tratamiento antituberculoso el
20/04/09. Los das siguientes curs con febre al que no
se pudo atribuir un foco infeccioso claro, asociado con
vmitos de origen central. En una nueva RM cerebral (Fi-
gura 4), se obtuvo recurrencia de lesiones a varios nive-
les. Pocas semanas despus, el 19/06/09, present rpido
deterioro neurolgico con clnica de hipertensin endo-
craneana que en la tomografa cerebral se relacion a hi-
drocefalia severa.
Fue ingresado a sala de operaciones para intervencin
neuroquirrgica, donde se encontr un tumor blanco
grisceo, parcialmente delimitado y poco vascularizado,
incluido en cerebelo derecho. Se extirp el tumor y se co-
loc vlvula de derivacin ventricular externa. El estudio
histopatolgico de la lesin fue informado como linfoma
no Hodgkin difuso de clulas grandes B, con alto ndice
de proliferacin.
Posteriormente, el paciente fue transferido al servicio de
oncologa mdica, donde se complet el estudio para lin-
foma sistmico y se inici el tratamiento de radioterapia
holocraneana (16/07/09), con buena respuesta.
DiScuSin
El granuloma del SNC es una entidad con un amplio diag-
nstico diferencial, en el que se incluye el tuberculoma, el
granuloma cisticercsico, la toxoplasmosis, la criptococo-
sis, la neuroles, los granulomas micticos, los procesos
neoformativos y otros menos frecuentes en nuestro medio
como sarcoidosis, enfermedad de Lyme, brucelosis, entre
otros.
1
Llegar al diagnstico defnitivo en estos pacientes
puede ser complicado si no se cuenta con medios anato-
mopatolgicos, pues los estudios serolgicos y el estudio
citolgico de LCR pueden ser normales y las neuroimge-
nes muchas veces no son lo sufcientemente especfcas.
Este paciente present inicialmente una lesin homog-
nea a nivel del IV ventrculo que en el estudio ampliado
de espectroscopia fue compatible con proceso infeccioso.
Posteriormente las lesiones recurrieron y remitieron en
varias localizaciones, con formacin de granulomas pro-
fundos en los hemisferios cerebrales, cerebelo y tronco
cerebral. Finalmente, se desarroll una lesin tumoral en
el hemicerebelo derecho. Ninguna de estas imgenes era
especfca de linfoma y, debido a la prolongada supervi-
vencia del paciente y a la aparente buena respuesta inicial
que haba presentado al tratamiento antituberculoso, se
segua sospechando en esta infeccin.
El linfoma primario del SNC es un tipo extranodal de lin-
foma no Hodgkin que tiene manifestaciones restringidas al
SNC
2
y en ocasiones a nivel ocular
3,4
, sin enfermedad sis-
tmica. Es un tumor raro, representa el 2,8% de todos los
Figura 5. RMN CEREBRAL (16/6/9): Previo a la intervencin neuroquirrgica se apreciaba proceso expansivo captador de contraste a
nivel cerebeloso derecho. Las lesiones a nivel mesenceflico y paraventricular (fgura 4) haban desaparecido.
39
tumores primarios del SNC
5
y el 2 a 3% de los linfomas no
Hodgkin.
6
Esta frecuencia es menor si nos centramos slo
en los pacientes inmunocompetentes.
5,6
La supervivencia media en pacientes tratados es variable
segn la gravedad de su enfermedad y el esquema terapu-
tico. En pacientes que no reciben tratamiento la superviven-
cia es tan solo de uno a cinco meses. En su evolucin las
lesiones se presentan como procesos expansivos o granu-
lomas de variada localizacin. En este paciente las lesio-
nes se han ubicado en diferentes zonas, con desaparicin y
aparicin de las mismas. Este patrn ha sido reportado en
casos infrecuentes de linfoma cerebral en los que las lesio-
nes recurren y remiten espontneamente, pero es mayor la
posibilidad de que esto haya ocurrido asociado a los breves
pulsos de corticoides que el paciente recibi paralelamente
al tratamiento antituberculoso, pues es conocido que dichos
frmacos pueden incluso desaparecer temporalmente las
lesiones del linfoma.
7

En las personas inmunocompetentes no se conoce con cer-
teza la fsiopatologa del linfoma primario del SNC. Por el
contrario, es bastante conocida la relacin con el virus del
Epstein Barr (EBV) en los pacientes inmunocomprometi-
dos.
8
En este paciente no se pudo demostrar la presencia
de inmunodepresin adquirida o congnita ni la del EBV.
Las manifestaciones clnicas dependen de la localizacin
de las lesiones, es frecuente adems la cefalea, la epilepsia
y las alteraciones neuropsiquitricas.
9
La clnica de este pa-
ciente se corresponda con la localizacin de sus lesiones,
pero no present epilepsia ni alteraciones neuropsiquitri-
cas. La cefalea slo se present al fnal de su evolucin.
Respecto a la neuroimagen, esta enfermedad presenta ca-
ractersticas diferentes segn el grado de inmunidad del
paciente.
10
En inmunocompetentes se aprecian lesiones
hipo-iso-hiperintensas en T1 o T2, que captan el contraste
de manera homognea
11,12
, con moderado edema perifrico
y poco efecto de masa. En inmunodeprimidos las imgenes
son similares, con la diferencia que en estos pacientes la
captacin del contraste es heterognea y con bastante fre-
cuencia toma forma de anillo, debido a la necrosis central
del tumor asociada a su mayor agresividad.
13
En el linfoma
primario del SNC las lesiones se localizan con ms frecuen-
cia en las zonas profundas de los hemisferios cerebrales,
cuerpo calloso y en el cerebelo.
14
Ninguna de estas im-
genes es especfca de linfoma. De la misma forma, la es-
pectroscopia puede ayudar al diagnstico, siendo de mayor
utilidad el ndice de colina/creatina (Cho/Cr), que en el caso
de linfoma presenta un rango entre 2,05 y 3.
12,15
Nuestro
paciente tena un ndice Cho/Cr de 1,34, que se acercaba
ms a una causa infecciosa.
Debido a que los estudios de imagen por s solos no son su-
fcientes para realizar el diagnstico, siempre es necesario
el estudio histolgico. Sin embargo, no es infrecuente que
dicho procedimiento sea inviable debido a la profundidad
de las lesiones u otras circunstancias. El estudio histolgico
en mdula sea y ganglios debe ser negativo por defnicin,
pues este tipo de linfoma se encuentra restringido al SNC,
y su presencia fuera del mismo cambiara el diagnstico
a linfoma sistmico.
16
Los niveles de -2microglobulina y
DHL no tienen valor para diferenciar un linfoma sistmico
de uno primario del SNC, pues puede ser negativo o posi-
tivo en los dos tipos, ms bien se usa para el pronstico.
17
Respecto al estudio citolgico en el LCR, ste presenta un
rendimiento bajo para la identifcacin de clulas malignas,
incluso tomando volmenes de 30 mL y en varias ocasio-
nes. Mejores resultados se obtienen con citometra de fu-
jo.
18,19
En este paciente se obtuvieron muestras signifcati-
vas de LCR en varias ocasiones, siendo el PAP negativo en
toda la toma preoperatorio. No se le realiz citometra de
fujo en LCR.
Posteriormente, y como es de esperarse en los casos de lin-
foma primario del SNC, la clnica recurri meses despus
de iniciados los sntomas, con progresivo deterioro ulterior,
hasta que se determin a travs del estudio histolgico el
diagnstico defnitivo y se instal el tratamiento pertinente.
concluSioneS
La granulomatosis del SNC es una entidad nosolgica con
un amplio diagnstico diferencial. En nuestro medio, y de-
bido a nuestro perfl epidemiolgico, se considera frecuen-
temente a la tuberculosis y a la neurocisticercosis como
posibles etiologas. Sin embargo, tambin debe tenerse
presente la posibilidad de linfoma primario del SNC, an
en pacientes inmunocompetentes, debido a la gran variedad
clnica y radiolgica que presenta esta enfermedad.
Ningn estudio de neuroimgenes es especfco de linfo-
ma del SNC.
Ante la sospecha de linfoma del SNC debe evitarse en lo
posible el uso de corticosteroides hasta el estudio anato-
mopatolgico, pues genera cambios en las lesiones que
pueden difcultar su interpretacin clnica e histolgica.
Debido a que las lesiones de linfoma primario del SNC
suelen ubicarse profundamente en el encfalo, se reco-
mienda el mtodo estereotctico para la obtencin de la
muestra en los centros que cuentan con esta tcnica.
El estudio histolgico de la lesin es la mejor manera de
determinar el diagnstico de linfoma primario del SNC
y los esfuerzos diagnsticos deben ir encaminados hacia
ese fn. Sin embargo, muchas veces no es posible realizar
dicho procedimiento, ante lo cual puede intentarse el es-
tudio citolgico o la citometra de fujo en LCR, pero el
rendimiento de estas pruebas es menor.
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tion. Neurology. 2001;57:393-396.
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16. Ferreri A, Reni M. Primary central nervous system lymphoma. Crit
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et al. Critical role of multidimensional fow cytometry in detecting
occult leptomeningeal disease in newly diagnosed aggressive B-cell
lymphomas. Leukemia Research. 2008;32:1196-1199.
41
enceFaloPata reSPonDeDora a
corticoiDe aSociaDa a DiSFuncin
tiroiDea autoinmune
Peralta Antero, Nisiama Julio, Aguilar Jos, Jovic Yeliza, Salcedo
Enrique, Villalobos Paola.
Mdicos asistentes del rea de Neurologa del
Hospital Carlos A. Segun Escobedo, Arequipa.
DATOS CLNICOS. Paciente hospitalizada por primera vez
en junio de 2007, a los 13 aos de edad, por prdida de
fuerza y crisis parcial sensitivo motora en hemicuerpo iz-
quierdo. Estuvo hospitalizada y recibi metilprednisolona
y carbamazepina. Un ao despus, inicia cuadro febril de
foco no identifcado, y a los 10 das presenta deterioro de
conciencia rpidamente progresivo y crisis tnicas gene-
ralizadas. A pesar de tratamiento con anticonvulsivantes
no se observ mejora. La resonancia magntica (RM) se
mostr lesin corticosubcortical temporal derecha y se
decidi terapia con metilprednisolona. Se logr recupera-
cin lenta y progresiva. En octubre de 2008, se diagnosti-
ca hipotiroidismo.
DISCUSIN. Las manifestaciones clnicas son variadas. La
ms frecuente es la alteracin cognitiva subaguda con
sntomas fuctuantes: dfcit neurolgico focal agudo tipo
accidente cerebrovascular ACV (afasia), temblor, mio-
clonas y alteraciones neuropsiquitricas. La alteracin
tiroidea no suele aparecer al mismo tiempo que la altera-
cin neurolgica, el hipotiroidismo se presenta posterior-
mente. En LCR se describe alteraciones infamatorias no
especfcas (hiperproteinorraquia). Hay velocidad de se-
dimentacin globular (VSG) alta, leve elevacin de enzi-
mas hepticas. La RM cerebral puede ser normal o puede
mostrar cambios en sustancia blanca subcortical o menin-
ges, que desaparecen con el tratamiento. La respuesta a
los corticoides es un criterio necesario para confrmar el
diagnstico. No existe un esquema estandarizado de tra-
tamiento.
eStuDio De caliDaD De viDa en
PacienteS con ePilePSia reFractaria
en un HoSPital General
P. Prez
Servicio de Neurologa del Hospital III Miguel Grau (HEMG), Essalud.
INTRODUCCIN. En los pacientes con epilepsia la frecuen-
cia de crisis, duracin de la enfermedad y depresin, son
factores predictores de pobre calidad de vida (QOL),
medidos a travs del QOLIE-31 (versin espaola). Esta
escala incluye siete diferentes dominios, en adicin otros
factores como: edad, sexo, nivel educacional, empleo se
incluyen o correlacionan como factores predictores indi-
viduales a las 31 subescalas del QOLIE.
OBJETIVO. Explorar las diferencias cualitativas de los fac-
tores de riesgo predictores individuales del QOLIE-31 en
nuestra poblacin.
MATERIAL Y MTODOS. POBLACIN. Pacientes con epilepsia
refractaria atendidos en forma ambulatoria en el Servicio
de Neurologa del HEMG, Essalud durante el periodo de
estudio, fueron evaluados usando el QOLIE-31 (versin
espaola). CRITERIOS DE INCLUSIN. Pacientes diagnostica-
dos de epilepsia, mayores de 14, Capacidad de responder
el cuestionario. CRITERIOS DE EXCLUSIN. Retardo mental
moderado a severo.
Variables independientes
Demogrfcos: edad, sexo, nivel educativo, proceden-
cia, empleo, estado civil
Relacionados a la epilepsia: historia familiar de epi-
lepsia, edad de inicio de la enfermedad, duracin de
la enfermedad, sndrome epilptico, tipo de crisis, fre-
cuencia de crisis en el ultimo ao o mes.
Medicacin: nmero y tipo de frmaco antiepilptico,
dosis de FAE.
ANLISIS. La valoracin fnal de cada dominio fue con-
siderada como una variable dependiente en un anlisis
de regresin lineal, incluyendo los factores o variables
independientes previamente seleccionados a travs de un
anlisis bivariado (T test, correlacin de Pearson y Anova;
alfa = 0,05).
Resmenes presentados en
el XXII Congreso Peruano de Neurologa
RESMENES
inFarto talmico ParameDiano
Bilateral: a ProPSito De un caSo
Cornejo Mario
(1)
, Balln Benigno
(2)
, Meza Mara
(2)
, Larrauri Luis
(2)
,
Velasco Rosa
(2)
1. Mdico residente.
2. Mdico neurlogo
Departamento de Neurologa de la Conducta. Instituto Nacional de
Ciencias Neurolgicas
INTRODUCCIN. El infarto talmico bilateral es un evento
vascular infrecuente que se presenta como manifestacin
inicial solamente en el 0,6% de los pacientes con enfer-
medad cerebro vascular. Los infartos talmicos tienen
sntomas caractersticos de acuerdo al territorio vascular
afectado. Existen escasos reportes de pacientes con in-
farto talmico paramediano bilateral. Se presenta el caso
clnico de un paciente con este cuadro atendido en nuestra
institucin.
CASO CLNICO. Paciente varn, de 29 aos de edad, sin
antecedentes patolgicos, que inici su enfermedad en
forma brusca con somnolencia marcada, en las horas si-
guientes el paciente mejora su nivel de conciencia, pero se
evidenci difcultad para la marcha, alteracin de la me-
moria episdica y lenguaje inapropiado. El examen fsico
mostr un paciente despierto, orientado solo en persona,
atxico, sin dfcits motor o sensitivo, con parlisis de la
mirada conjugada vertical, con dfcit de memorias ante-
rgrada y retrgrada, presentaba confabulaciones y humor
cambiante. La resonancia magntica de encfalo mostr
un infarto que comprometa ambos tlamos en su porcin
paramediana. Los exmenes no evidenciaron factores de
riesgo para enfermedad cerebrovascular.
CONCLUSIN. El infarto talmico bilateral es un evento ce-
rebrovascular inusual, con manifestaciones clnicas pecu-
liares, lo que hace complejo su diagnstico.
maniFeStacioneS clnicaS De
meninGoenceFalitiS HerPtica
Celis-Castro Celina, Pereda-Vsquez Firdusi, Rojas-Benites Mayra,
Diez-Canseco-Muoz Daniel
Hospital de Beln, Trujillo
INTRODUCCIN. La meningoencefalitis herptica es la cau-
sa ms frecuente y letal de encefalitis viral espordica en
el mundo occidental.
OBJETIVOS. Conocer las principales caractersticas clni-
cas de la meningoencefalitis herptica en nuestro medio.
PACIENTES Y MTODOS. Presentamos siete casos de ence-
falitis herptica confrmados por reaccin en cadena de
polimerasa (PCR) en lquido cefalorraqudeo (LCR), y/o
seroconversin en el Hospital Beln de Trujillo: 85,7%
(6),

VHS2 y 14.29%
(1)
, VHS1.
RESULTADOS. Constituyeron el 31,8% del total de encefali-
tis viral; la edad promedio fue 40 aos; de sexo femenino,
85,7%
(6)
, y masculino, 14.29%
(1)
.
CONCLUSIONES. La meningoencefalitis herptica parece
ser ms frecuente y menos letal en nuestro medio.
Historia clnica N %
Marcha atxica 7 100
Infeccin respiratoria y/o gastrointestinal previa 6 85,7
Cefalea 6 85,7
Alteraciones de la coordinacin 6 85,7
Fiebre, malestar general, artralgias, mialgias 6 85,7
Compromiso de conciencia 5 71,4
Compromiso Nervios craneales 5 71,4
Vmitos 4 57,1
Dfcit motor 4 57,1
Convulsiones 2 28,6
Papiledema 2 28,6
Historia previa de meningoencefaloneuritis 2 28,6
Rigidez de nuca 2 28,6
Erupciones cutneas 1 14,3
Sndrome de acento extranjero 1 14,3
Pleocitois linfoctica 7 100
Meningoencefalitis hemorrgica 1 14,3
Resmenes del XXII Congreso Peruano de Neurologa
43
SnDrome Del tunel carPiano e
nDice De maSa corPoral en PacienteS
Del HoSPital arzoBiSPo loaYza,
enero 2007 Y Julio 2009
Martn Snchez-Sanguinetti, Wilder Gonzles-Chumbipuma,
Juan Barreto-Montalvo, Carlix Arroyo-Toscano
Hospital Nacional Arzobispo Loayza.
INTRODUCCIN. El sndrome del tnel carpiano (STC) re-
presenta la neuropata por atrapamiento ms frecuente en
nuestra poblacin. Es una condicin fuertemente asociada
con el sexo femenino, el embarazo, el sobrepeso y distin-
tas enfermedades, entre las cuales destacan la diabetes y
el hipotiroidismo, as como actividades manuales repeti-
tivas, por lo que se le considera una enfermedad ocupa-
cional.
OBJETIVOS. Investigar la asociacin existente entre el STC
y el ndice de masa corporal (IMC) en pacientes ambula-
torios con sospecha clnica de STC que acuden al consul-
torio de Neurofsiologa del HNAL.
PACIENTES Y MTODOS. Pacientes que cumplan con cri-
terios clnicos diagnsticos de STC, a los cuales se les
realiz el estudio de electromiografa (EMG) y de velo-
cidad de conduccin nerviosa (VCN) en ambas manos,
durante el periodo enero 2007 y julio 2009. Se utiliz el
electromigrafo Akonic de ltima generacin, electrodos
de superfcie para neuroconduccin sensitivo-motora, as
como agujas monopolares para la electromiografa. La
evaluacin neurofsiolgica para neuropata del mediano
distal fue llevada a cabo segn el modelo de Preston y
Shapiro y la clasifcacin de gravedad del STC propuesta
por los autores.
La determinacin de las variables peso y talla del IMC
fueron realizadas por el grupo investigador en el laborato-
rio de neurofsiologa del HNAL.
RESULTADOS. Se examin 248 manos en 124 pacientes, de
los cuales 118 (95,16%) fueron mujeres; 88 (70,96%) de
ellos tenan de 41 a 60 aos y se determin que 65 pa-
cientes (52,41%) padecan el sndrome en grado leve y
leve-moderado. Asimismo, se observ que 30 pacientes
(24,19%) se encontraban en rangos normales de IMC y 61
(49,39%) en el rango de sobrepeso, 26 (20,96%) eran obe-
sos y 7 (5,6%) pertenecan al rango de obesos moderados.
CONCLUSIONES. Nuestro estudio concluye que el STC en
nuestra poblacin es una condicin que afecta predomi-
nantemente a mujeres entre los 40 y 60 aos, predominan
los grados leves y leve-moderado y afecta prioritariamen-
te a personas con sobrepeso, segn el IMC.
neurociSticercoSiS en el HoSPital
nacional HiPlito unanue
Morales E, Miano K.
Hospital Nacional Hiplito Unanue
INTRODUCCIN. La neurocisticercosis es la parasitosis ms
frecuente que afecta el sistema nervioso central. Es uno
de los problemas de salud pblica ms importantes de los
pases en desarrollo y Per es un pas endmico.
OBJETIVOS. Estudiar las caractersticas clnicas y demo-
grfcas de los casos de neurocisticercosis en el Hospital
Nacional Hiplito Unanue.
MATERIAL Y MTODOS. El tipo de estudio corresponde a
serie de casos. Se revis las historias clnicas de los pa-
cientes del Hospital Nacional Hiplito Unanue, entre los
aos 2005 y 2009, con diagnstico de neurocisticercosis
(defnitivo, probable o posible).
RESULTADOS. Se evalu 40 historias clnicas. En el 57,5%
de los casos los pacientes eran mayores de 18 aos y el
65%, de sexo femenino (26 casos). El cuadro clnico pre-
dominante fue la presencia de convulsiones. Se realiza-
ron estudios serolgicos en sangre mediante el mtodo
Western blot en 31 pacientes (77,5%), de los cuales 26
(83,9%) fueron positivos. Se realiz 46 estudios de neu-
roimgenes: tomografa axial computada cerebral (33 es-
tudios) e imgenes por resonancia magntica cerebral (13
estudios), que mostraron lesiones qusticas y granulomas.
Veintisiete pacientes recibieron albendazol (67,5%), dos
de ellos (5%) no lo recibieron por tratarse de neurocisti-
cercosis calcifcada y en 11 pacientes (27%) no se pudo
obtener informacin de la duracin total del tratamiento
con albendazol porque no tuvieron control ambulatorio
(22,5% del total de casos) o solicitaron alta voluntaria en
dos casos (5% de todos los casos).
CONCLUSIONES. El cuadro clnico de la neurocisticerco-
sis fue la presencia de convulsiones. La mayora de los
pacientes tuvo estudios serolgicos y de neuroimgenes.
En todos los casos que recibieron tratamiento se emple
albendazol.
rizotoma Percutnea Del GanGlio De
GaSSer con Baln Para tratamiento
De neuralGia Del triGmino
Luis Adrin Huamn-Tanta,
1
Marco Gonzles Portillo-Showing,
1

Amrica Maldonado-Prez
2
.
1. Neurocirujano del Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Per
2. Neurloga del Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Per
INTRODUCCIN. La neuralgia del trigmino es un dolor pa-
roxstico y lancinante en la zona de distribucin de las
ramas del nervio trigmino, es estereotipado, repetitivo,
unilateral, con periodos de remisin completa. Por lo ge-
neral, se desencadena al estimular los puntos gatillo con
el fro o el calor, con movimientos faciales, etc. Cuando
el tratamiento mdico falla o los efectos colaterales son
signifcativos se debe optar por algn procedimiento neu-
roquirrgico.
MTODO. Se realiz la observacin prospectiva de siete
pacientes con neuralgia del trigmino, tratados mediante
compresin del ganglio de Gasser con baln, en el periodo
comprendido entre octubre de 2008 y setiembre de 2009.
A travs de un punto ubicado a 2,5 cm lateral a la co-
misura labial de la hemifacies comprometida y, bajo gua
fuoroscpica, se introdujo una aguja metlica N 14 con
mandril hasta penetrar el agujero oval, luego se introdujo
un catter Fogarty 4F. El baln fue lentamente insufado
con 0,7 a 1 mL de iopamidol 612 mg/mL y se mantuvo as
por 60 a 90 segundos.
RESULTADOS. La media de la edad de los pacientes fue
61,57 aos. Hubo predominio de la rama V3 en 42,8%
(3 pacientes). En uno de los pacientes se obtuvo un baln
en forma de pera, tres en forma oval y de reloj de arena.
En los siete pacientes, se obtuvo alivio total del dolor, en
forma inmediata. En todos hubo hipoestesia leve en la he-
micara del procedimiento. En ninguno se afect el refejo
corneal. En todos los pacientes hubo bradicardia durante
la compresin del ganglio de Gasser, que fue controlada
con la administracin de atropina; as mismo, se encontr
inyeccin conjuntival ipsilateral al procedimiento, inme-
diatamente luego de la compresin. A los 2, 6 y 12 meses,
no hubo referencia de recidiva de dolor.
CONCLUSIONES. La rizotoma percutnea del ganglio de
Gasser con baln para el tratamiento de neuralgia del tri-
gmino es un procedimiento efcaz, puede realizarse en
pacientes con compromiso de cualquier rama el trigmi-
no. Es de tcnica simple, no requiere localizacin fun-
cional, produce traumatismo mnimo a V1, hay mnimo
sufrimiento para el paciente durante el procedimiento,
puede realizarse en ancianos, sordos y pacientes de bajo
intelecto y, usualmente, ambulatorio, para reducir costos.
Demencia Por DeFiciencia De
vitamina B12: SiemPre HaY
reSPueSta teraPutica?
Nilton Custodio
1,2,3,
Juan Altamirano
4
, Rosa Montesinos
1,2,5
,
Juan Escobar
1,2
, Liliana Bendez
1,3
, David Lira
1,3
,

Hernando Torres
1,2
1. Unidad de Diagnstico de Deterioro Cognitivo y Prevencin de Demencia.
Clnica Internacional. Lima, Per.
2. Unidad de Investigacin. Clnica Internacional. Lima, Per.
3. Servicio de Neurologa. Clnica Internacional. Lima, Per.
4. Servicio de Neurologa. Clnica Angloamericana. Lima, Per.
5. Servicio de Medicina Fsica y Rehabilitacin. Clnica Internacional. Lima,
Per.
INTRODUCCIN. La demencia por defciencia de vitamina
B12 es una causa de demencia reversible que se presenta
principalmente en adultos mayores.
OBJETIVOS. Describir las caractersticas clnicas y la res-
puesta al tratamiento con hidroxocobalamina de indivi-
duos con diagnstico de demencia y niveles sricos bajos
de vitamina B12.
PACIENTES Y MTODOS. Se reporta tres pacientes que acu-
den a consulta externa para evaluacin de deterioro cog-
nitivo. Fueron sometidos a evaluaciones neurolgicas,
neuropsicolgicas, tomografa computarizada y de labo-
ratorio. Luego de ser diagnosticados de demencia y ni-
veles sricos bajos de vitamina B12 (38, 60 y 92 pg/dL),
recibieron tratamiento con hidroxocobalamina y fueron
seguidos por un ao. Los pacientes no presentaron otro
sndrome clnico asociado.
RESULTADOS. Los pacientes tenan inicialmente ms pro-
blemas psicticos, mayor defciencia en concentracin, en
las habilidades visuoespaciales y ejecutivas. Excepto el
tercer caso, no mostraron alteraciones en el lenguaje, ni
apraxia ideomotora. Dos pacientes tuvieron mejora clni-
ca y el otro solo normaliz los niveles sricos de vitamina
B12 sin mejora cognitiva.
CONCLUSIONES. El suplemento de vitamina B12 es necesa-
rio en pacientes con demencia y niveles sricos bajos de
vitamina B12, pero el manejo y el pronstico dependen de
la coexistencia de enfermedades neurodegenerativas y/o
vasculares.
45
SeveriDaD De la Demencia en
una PoBlacin Del cercaDo De lima
Nilton Custodio
1,2,3,
Rosa Montesinos
1,2,4,
Juan Escobar
1,2,
Liliana
Bendez
1,3,
David Lira
1,3,
Hernando Torres
1,2
1. Unidad de Diagnstico de Deterioro Cognitivo y Prevencin de Demencia.
4. Servicio de Medicina Fsica y Rehabilitacin. Clnica Internacional.
Lima, Per.
INTRODUCCIN. La demencia es una enfermedad progresi-
va con diferentes grados de severidad, que no es diagnos-
ticada en su estadio inicial.
OBJETIVOS. Describir los grados de severidad de pacientes
con diagnstico de demencia en un estudio poblacional.
PACIENTES Y MTODOS. Se realiz un estudio aleatorio y
representativo. Los individuos que resultaron positivos
para deterioro cognitivo en la fase de cribado (MMSE,
PDR-M, PFAQ) fueron sometidos a evaluaciones clni-
cas, neurolgicas, neuropsicolgicas, tomografa compu-
tarizada y de laboratorio; y se determin los grados de
severidad de los pacientes con diagnstico de demencia.
RESULTADOS. Se encontraron 58 casos de enfermedad
de Alzheimer (EA), 16 casos de EA + enfermedad ce-
rebrovascular, 9 casos de demencia vascular, 3 casos de
demencia en enfermedad de Parkinson, 2 con demencia
frontotemporal, 2 con demencia por cuerpos de Lewy y
13 indeterminados. Segn la Clinical Dementia Rating
Scale (CDR), 41 (39,8%) pacientes presentaron demen-
cia leve (CDR 1), 36 (34,9%) moderada (CDR 2), y 26
(25,3%) severa (CDR 3). En 37 casos de los 58 pacien-
tes con EA, se realiz el Alzheimers Disease Assessment
Scale-cognitive subscale (ADAS-cog), se encontraron 6
casos (16,2%) con EA leve (ADAS-cog 16-20), 18 casos
(48,6%) con EA moderada (ADAS-cog 21-30), 8 casos
(21,6%) con EA moderadamente severa (ADAS-cog 31-
45) y 5 casos (13,5%) con EA severa (ADAS-cog > 45).
CONCLUSIONES. La demencia moderada y severa represen-
ta el 60,2% de los casos totales. La EA ms prevalente fue
la moderada.
rePorte De un caSo De
enFermeDaD De macHaDo JoSePH
Quispe Roger
1
, Velarde Rafael
1
, Surez Rafael
2
,
Vlez Miriam
2
, Torres. Luis
2
, Mazzetti Pilar
2
.
1. Mdico Residente.
2. Mdico Neurlogo.
Departamento de Neurologa de Movimientos Involuntarios y
Neurogentica. Instituto Nacional de Ciencias Neurolgicas. Lima, Per.
INTRODUCCIN. La ataxia espinocerebelar tipo 3 o enfer-
medad de Machado Joseph (SCA3/MJD), es una enfer-
medad neurodegenerativa autosmica dominante, carac-
terizada por ataxia cerebelar asociada a espasticidad y
anormalidades de los movimientos oculares.
CASO CLNICO. Varn de 45 aos, natural de Piura, de raza
morena, con antecedente familiar contributorio, quien
present una enfermedad de inicio insidioso y curso pro-
gresivo de 25 aos de evolucin, caracterizado por ines-
tabilidad para la marcha con lateropulsin bilateral; pos-
teriormente, diplopa horizontal binocular, difcultad para
asir objetos, asociados con dolores muscular y articulares
generalizados, seguidos de disminucin de fuerza en los
miembros superiores y, luego, en los miembros inferio-
res, disminucin progresiva de masa muscular, disfagia,
disfona, hipotona y sueo nocturno interrumpido. Al
examen fsico: despierto, lcido orientado, adelgazado,
postura distnica, cuadriparesia a predominio distal, atro-
fa muscular simtrica, coreoatetosis en miembro superior
derecho, hiperrefexia generalizada y Babinski bilateral;
marcha con ampliacin de la base, lateropulsin e ines-
tabilidad, dismetra bilateral, camina con apoyo; diplopa
bilateral a 60 de la lnea media, sin nistagmo; funciones
superiores conservadas. Exmenes auxiliares: la elec-
tromiografa reporta polineuropata sensitiva axonal que
afecta las cuatro extremidades y la resonancia cerebral,
caracteres normales.
CONCLUSIONES. La ataxia espinocerebelar tipo 3 (SCA3/
MJD) es una enfermedad rara, para el diagnstico, debido
a su amplia gama de expresiones clnicas, se debe tener
una alta sospecha clnica y confrmacin con estudio ge-
ntico.
maniFeStacioneS neuroPSiquitricaS
en el luPuS eritematoSo SiStmico
Ecos Rosa
1
, Balln Benigno
2
, Meza Mara
2
, Larrauri Luis
2
,
Velasco Rosa
2
.
1. Mdico residente.
2. Mdico neurlogo
Departamento de Neurologa de la Conducta.
Instituto Nacional de Ciencias Neurolgicas. Lima, Per.
INTRODUCCIN. El lupus eritematoso sistmico (LES) es
una enfermedad autoinmune que compromete diversos
rganos, incluyendo a los del sistema nervioso. Las ma-
nifestaciones neuropsiquitricas se presentan en el 25 al
80% de los pacientes, usualmente asociado a sntomas sis-
tmicos. Se presenta el caso clnico de una paciente con
LES, en la que predominaban las alteraciones neuropsi-
quitricas.
CASO CLNICO. Mujer de 55 aos, con antecedentes de
dos abortos espontneos; que present una enfermedad
de inicio brusco y curso progresivo de un ao de evo-
lucin, caracterizada por disminucin de la fuerza en el
hemicuerpo izquierdo y dolor precordial. Luego de dos
meses, se asoci agresividad, abulia, anhedonia, llanto
fcil, insomnio, hiporexia, olvidos, alucinaciones y, fnal-
mente, postracin. El examen fsico no mostr lesiones
drmicas ni osteoarticulares, la paciente estaba despierta,
orientada solo en persona, con cuadriparesia espstica a
predominio izquierdo, Babinski izquierdo, dfcit de me-
moria declarativa. Los exmenes auxiliares evidenciaron
las siguientes alteraciones: leucopenia (3 400 leucocitos/
mm
3
); velocidad de sedimentacin globular (VSG), 40
mm/h; efusin pleural izquierda; cardiopata coronaria iz-
quierda y efusin pericrdica; anticuerpos anti-Smith, 2,9;
anticuerpos antinucleares (ANA), positivo 1/800, patrn
nucleolar; anticuerpos antifosfolipdicos positivos. La re-
sonancia magntica de encfalo mostr cambios trfcos
y lesiones isqumicas localizadas en la sustancia blanca
frontal derecha.
CONCLUSIONES. El LES puede manifestarse con sntomas
neuropsiquitricos, por lo que se debe realizar una ade-
cuada evaluacin a fn de establecer un diagnstico y tra-
tamiento oportunos.
SnDrome De leucoenceFaloPata
PoSterior reverSiBle: rePorte De caSo
Snchez M, Barreto J, Camacho I, Arroyo C, Gonzales W.
Servicio de Neurologa Hospital Nacional Arzobispo Loayza
Av. Alfonso Ugarte s/n Telfono: 4313799 Anexo 450
E- mail: neurologosloayza@peru.com
INTRODUCCIN. A partir de 1996, cuando Hinchey reporta
una serie de quince casos y gracias al advenimiento de
las neuroimgenes, se diagnostica con ms frecuencia el
sndrome de leucoencefalopata posterior reversible, con
caractersticas en la resonancia magntica. Se presenta el
caso de una paciente con edema subcortical reversible sin
infarto y con un factor desencadenante identifcable.
CASO CLNICO. Paciente mujer de 70 aos, sin anteceden-
tes de hipertensin arterial ni de diabetes mellitus, con
antecedente de nefrectoma radical izquierda. Presenta un
cuadro clnico subagudo, con trastorno de conciencia, alu-
cinaciones visuales (luces brillantes, personas en el suelo,
losetas que se agrandaban), agitacin psicomotriz y crisis
convulsivas tonicoclnicas generalizadas, asociado con
elevacin de los niveles de presin arterial, urea y crea-
tinina, hipoxemia e imgenes de tomografa y resonancia
magntica (RM) cerebrales con lesiones que comprome-
ten la sustancia blanca en la zona posterior parietooccipi-
tal de ambos hemisferios, con remisin completa, tanto
clnica como por imgenes, luego de tratamiento de so-
porte (hemodilisis y manejo antihipertensivo); las mani-
festaciones neurolgicas desaparecieron en aproximada-
mente una semana. Se discute el factor desencadenante y
se describe la electroencefalografa (EEG) y el estudio de
perimetra visual. Se revisa el tratamiento sintomtico con
anticonvulsivantes.
CONCLUSIN. Frente a un paciente encefaloptico con cl-
nica caracterstica y factor desencadenante identifcable,
es necesario el estudio por RM cerebral. Se postula que la
patognesis de leucoencefalopata posterior reversible es
similar a la de la encefalopata hipertensiva. Esta entidad
no requiere de tratamiento antiepilptico crnico una vez
que las anormalidades por imgenes se han resuelto y su
pronstico es excelente.
47
oFtalmoPleJa Bilateral Y
meninGoenceFalitiS aSociaDaS con
inFluenza tiPo a H1n1
Rivara-Castro Alda
1
, Hernndez-Vizarreta Jos
2
,
Rodrguez-Kadota Liliana
2
, Gavidia-Chucn Jorge Martn
3
,
Marios-Snchez Evelyn Vanessa
4
Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins (HNERM), Essalud. Lima, Per.
1. Mdico jefe del Departamento de Neurologa.
2. Mdico asistente del Servicio de Enfermedades vasculares y Epilepsia.
3. Mdico jefe del Servicio de Enfermedades vasculares y Epilepsia.
4. Mdico residente de Neurologa del Departamento de Neurologa.
INTRODUCCIN. Durante la pandemia de infuenza tipo A
H1N1, reportamos el caso de una paciente con meningo-
encefalitis y oftalmopleja.
OBJETIVO. Presentar una forma inusual y emergente de
complicacin neurolgica asociada con la infeccin al vi-
rus de infuenza tipo A H1N1.
MATERIAL Y MTODOS. Paciente mujer de 49 aos inmu-
nocompetente, con episodio de infeccin respiratoria alta,
que a las dos semanas present cefalea aguda, trastorno de
conciencia, signos menngeos, midriasis asimtrica, ble-
faroptosis y oftalmopleja bilateral.
RESULTADOS. El hemograma mostr leucocitosis con des-
viacin izquierda. El estudio inicial del lquido cefalorra-
qudeo (LCR) evidenci pleocitosis a predominio de lin-
fomononucleares, con hipoglicorraquia y proteinorraquia
moderadas. Los ltimos controles de LCR mostraron va-
lores normales. El test para infuenza A H1N1, mediante
PCR, fue positivo. Evolucion con remisin total de la
cefalea y el trastorno de conciencia, y persistieron la of-
talmopleja, la ptosis y la midriasis bilaterales, con leve
mejora en la actualidad.
CONCLUSIONES. Se presenta esta forma poco frecuente de
complicacin neurolgica asociada con la infeccin al vi-
rus de infuenza tipo A H1N1. Se considera al mecanismo
inmunolgico como responsable de la oftalmopleja.
caracterSticaS clnicaS, De
laBoratorio, neuroimGeneS Y eStuDio
Gentico en aDrenoleucoDiStroFia
liGaDa al cromoSoma x
Gutirrez C, Gonzales W, Snchez M, Snchez D, Barreto J.
Servicio de Neurologa Hospital Nacional Arzobispo Loayza
Av. Alfonso Ugarte s. n. Telfono: 431-3799 anexo 450
neurologosloayza@peru.com
INTRODUCCIN. La adrenoleucodistrofa ligada al cromo-
soma X es la enfermedad peroxisomal ms frecuente, con
una incidencia estimada aproximada de 1 en 42 000 naci-
mientos, una gran variabilidad fenotpica pueden coexis-
tir distintos fenotipos dentro de una misma familia, que
puede afectar al cerebro, la mdula espinal, las glndulas
adrenales y los testculos. Sin embargo, no se reporta caso
alguno en la literatura peruana.
MATERIAL Y MTODOS. Revisin de la historia clnica del
paciente presentado.
RESULTADOS. Nio de 7 aos, hijo nico, sin antecedentes
personales de importancia y sin historia de consanguinei-
dad ni de enfermedades neurolgicas en la familia. Con
cuadro clnico progresivo, de un ao de evolucin, carac-
terizado por parestesias en los miembros inferiores; cinco
meses despus, se agrega regresin de la habilidad para la
escritura; posteriormente, presenta torpeza motora asocia-
do con difcultad para la deambulacin y regresin cog-
nitiva. No hay historia de crisis convulsivas. Al examen
preferencial, se encuentra despierto, funciones mentales
superiores con pobre iniciativa, abstraccin y memoria,
disrtrico, con cuadriparesia severa espstica, hiperre-
fxico y signo de Babinski espontneo bilateral. El estu-
dio hormonal mostr una adrenocorticotropina (ACTH)
basal de 113,8 pg/mL (valor normal, menor de 46 pg/mL),
cortisol plasmtico (a. m. y p. m.) de 15,4 y 7,3 g/dL,
respectivamente. Se presenta con una resonancia magn-
tica cerebral con hiperintensidad en T2, en la sustancia
blanca parietooccipital, que realza con gadolinio. Se rea-
liza dosaje de cidos grasos de cadena muy larga (cido
hexacosanoico C26:0 elevado). Se realiza el estudio gen-
tico y se confrma el diagnstico.
CONCLUSIN. El diagnstico de la adrenoleucodistrofa
conlleva a importantes implicancias tanto en el tratamien-
to prometedor con el aceite de Lorenzo, la terapia cogni-
tivo conductual y el tratamiento sintomtico de la espasti-
cidad, as como el asesoramiento gentico de los padres y
la posibilidad de tener ms hijos varones.
neurociSticercoSiS en la Gran altura
Molleapaza Mauro, Tinoco A, Mantilla-Cueva, Vsquez-Barreda F,
Castro Chumpitaz M.
Hospital II Pasco, EsSalud. Cerro de Pasco
OBJETIVO. Determinar las caractersticas clnicas de la
neurocisticercosis (NCC) en una ciudad de gran altura.
MATERIAL Y MTODO. Se realiz un estudio retrospectivo
descriptivo basado en la informacin de las historias clni-
cas de pacientes con epilepsia ingresados en el Hospital II
Pasco, Essalud, de Cerro de Pasco (ciudad situada a 4340
m snm), desde marzo de 1997 hasta agosto de 2009. En
este periodo se atendieron 320 pacientes. Se excluy del
estudio a los pacientes con diagnstico diferente a NCC.
Tuvimos 21 pacientes diagnosticados con cisticercosis
con Western blot y tomografa (TC) y resonancia (RM)
cerebrales positivos. Se hizo evaluacin clnica y de labo-
ratorio para encontrar factores propios de la altura, como
el mal crnico de altura.
RESULTADOS. De estos pacientes 60% fueron varones y
40%, mujeres. La edad fuctu de 13 a 67 aos. El 70%
tuvo convulsiones y el 30%, hipertensin endocraneana.
La TC cerebral demostr quistes intraventriculares en
20%, quistes nicos en 55% y NCC masiva en fase qus-
tica y calcifcada en 15%; la RM craneal demostr dos
quistes (5%) y un quiste (5%). El Western blot srico fue
positivo en todos los casos, la hemoglobina en promedio
fue de 18 g/dL y el hematocrito, de 54%.
CONCLUSIONES. La NCC en la altura produce epilepsia e
hipertensin endocraneana en similares porcentajes que a
nivel del mar, lo que concuerda con la informacin bi-
bliogrfca. Sin embargo en la gran altura, es necesario
diferenciarlo del mal crnico de altura si se presenta una
hemoglobina mayor de 18 g/dL y de la migraa si la he-
moglobina es menor de 18 g/dL.
eFicacia Y SeGuriDaD De la
metocloPramiDa enDovenoSa en el
tratamiento aGuDo De la criSiS De
miGraa
Lira David
1,2
, Custodio Nilton
1,2
, Montesinos Rosa
1,3
,
Escobar Juan
1
, Bendez Liliana
1,2
, Torres Hernando
1
.
1. Unidad de Investigacin.
2. Servicio de Neurologa.
3. Servicio de Medicina Fsica y Rehabilitacin.
INTRODUCCIN. La migraa es una causa frecuente de
atencin en la consulta externa de neurologa y de emer-
gencia. La mayora de pacientes emplea analgsicos de
diversos tipos y a altas dosis, por lo que es necesaria la
bsqueda de frmacos alternativos para el control de las
crisis de migraa refractaria.
OBJETIVOS. Determinar la efcacia y la seguridad de la me-
toclopramida endovenosa en el tratamiento agudo de la
crisis de migraa.
PACIENTES Y MTODOS. Pacientes con diagnstico de mi-
graa que acudieron por emergencia o por el consultorio
externo de neurologa y referan crisis de migraa con una
puntuacin en la escala visual anloga (EVA) de 7 a 10.
Cada paciente recibi una ampolla de metoclopramida di-
luida y fue evaluado a los 30 y 60 minutos, para determi-
nar la reduccin de la EVA 50% y registrar los efectos
adversos.
RESULTADOS. Se evalu 14 pacientes de 18 a 43 aos de
edad, 10 (71,4%) presentaron reduccin en la EVA 50%,
12 (85,7%) mostraron algn efecto adverso: inquietud
psicomotora 5 (35,7%), somnolencia 5 (35,7%), acatisia
1 (7,1%) y vrtigo 1 (7,14%).
CONCLUSIONES. La metoclopramida endovenosa mostr
reduccin de la EVA en los pacientes con crisis de mi-
graa, sus efectos adversos ms frecuentes fueron la in-
quietud psicomotora y la somnolencia. Esta investigacin
preliminar debe ser ampliada con un estudio doble ciego
para confrmar la efcacia de esta terapia.
49
ocHo caSoS De movimientoS anormaleS
relacionaDoS con HiPerGlicemia
Velarde R, Quispe R, Surez R, Cosentino C, Torres L.
Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas, Instituto Na-
cional de Ciencias Neurolgicas (INCN)
INTRODUCCIN. Los movimientos hemiblicos y coreicos
son raros, en algunos casos se asocian con trastornos me-
tablicos, entre ellos la hiperglicemia.
OBJETIVO. Describir la relacin entre la hiperglicemia y
los movimientos anormales.
PACIENTES Y MTODOS. Se estudi ocho casos de manera
descriptiva y retrospectiva en el Departamento de Enfer-
medades Neurodegenerativas del INCN.
RESULTADOS. Los pacientes tenan edades entre los 55 y 80
aos. Seis pacientes tuvieron hemibalismo, de los cuales
cuatro eran mujeres y dos, varones; el movimiento corei-
co se present en dos mujeres. Todos tuvieron examen de
glicemia y exmenes de tomografa y/o resonancia mag-
ntica cerebrales. Se encontr lesiones en los ganglios ba-
sales en cuatro de ellos. La evolucin en las mujeres fue
favorable a diferencia de la de los varones, en los que los
movimientos fueron estacionarios.
CONCLUSIONES.
Los movimientos involuntarios por hiperglicemia son ms
frecuentes en mujeres. Sugerimos que el examen de re-
sonancia magntica es til en estos casos. La asociacin
entre la hiperglicemia y los movimientos anormales se
debe tener en cuenta en el diagnstico diferencial de los
movimientos anormales.
quiSte aracnoiDeo eSPinal GiGante
M. Flores, M. Vlez.
Instituto Nacional de Ciencias Neurolgicas
INTRODUCCIN. El quiste aracnoideo espinal es una es-
tructura patolgica de carcter benigno que segn la hi-
ptesis ms aceptada se produce durante la divisin de
la aracnoides en el tercer trimestre del periodo neonatal,
de localizacin ms frecuente en la regin dorsal baja y
media, etiologa en su mayora congnita, las manifesta-
ciones clnicas aparecen durante la adolescencia con pre-
dominio en el sexo masculino, los quistes pequeos son
asintomticos y cuando son sufcientemente voluminosos
pueden ocasionar lesiones mielopticas o radiculopticas
compresivas. La RM sirve para identifcar la masa qusti-
ca. El tratamiento de los casos sintomticos es quirrgico.
CASO CLNICO. Presentamos el caso de un paciente varn
de 22 aos con TE de 1 ao 2 meses caracterizado por df-
cit motor, dolor radicular, alteraciones sensitivas en MMII
y alteraciones esfnterianas de curso progresivo. Examen
clnico: paraparesia, hiperrefexia en MMII, Babinski bi-
lateral, clonus agotable, atrofa muscular en MMII, Nivel
sensitivo D10, Alteracin de la sensibilidad profunda en
MMII. En la RM de columna dorsolumbar se evidenci
quiste aracnoideo extenso epidural posterior D3 a D10.
Fue sometido a tratamiento quirrgico de Fenestracin y
derivacin D3 a D11. La anatoma patolgica confrm
el diagnstico de quiste aracnoideo y con una evolucin
clnica favorable al 5to da post operatorio.
caracterSticaS clnicaS Y FactoreS
PronSticoS De la HemorraGia
intracereBral SuPratentorial
eSPontnea. HoSPital nacional
arzoBiSPo loaYza. enero 2007-aGoSto 2009
Martn Snchez Sanguinetti, Wilder Gonzles Chumbipuma,
Juan Barreto Montalvo.
Hospital Nacional Arzobispo Loayza
INTRODUCCIN. La hemorragia intracerebral (HIC) repre-
senta aproximadamente el 10% del total de las enferme-
dades cerebrovasculares, la mayora, sangrados supra-
tentoriales espontneos, es la mayor causa de muerte y
discapacidad sobre los ictus isqumicos y la hemorragia
subaracnoidea. Se sabe que an no se cuenta con trata-
miento mdico o quirrgico efectivo, modelos pronsti-
cos para mortalidad y grado de discapacidad deberan ser
propuestos y validados.
OBJETIVOS. Nuestro objetivo es evaluar factores clnicos,
bioqumicos y de imagen al ingreso en pacientes con HIC
que nos permitan predecir el grado de discapacidad al alta.
PACIENTES Y MTODOS. 58 pacientes ingresados por emer-
gencia del HNAL durante el periodo Enero 2007- Agosto
2009 y hospitalizados en pabellones de Medicina fueron
evaluados al inicio con criterios de inclusin absolutos:
sangrados supratentoriales espontneos, contar con To-
mografa Cerebral y evaluacin neurolgica de inicio. Se
evalu el sexo, la edad, temperatura y presin arterial al
ingreso, presencia de crisis convulsivas al inicio o durante
la hospitalizacin, leucocitosis, nivel de conciencia al in-
greso mediante la escala de Glasgow, volumen y localiza-
cin del sangrado. Al alta el estado funcional fue evaluado
por los autores segn la Glasgow Outcome Scale.
RESULTADOS. 33 pacientes (56,89%) fueron mujeres, el
grupo etreo de 70 a 79 aos (29,31%) fue el mas afec-
tado; 37 pacientes (63,79% ) ingresaron con temperaturas
entre 36,5 a 37,4 C, 38 (65,51% ) con presiones mayo-
res de 160/90 mmHg, 9 pacientes (15,51%) presentaron
crisis focales o generalizadas, solo 4 (6,89%) ingresaron
con Escala Glasgow de 3 a 7, predominando los sangrados
menores a 30cc (43,10%) y la localizacin en ganglios
basales sin invasin ventricular (55,17%).
CONCLUSIONES. Un nivel de conciencia de 3 a 7 segn la
escala de Glasgow al inicio, sangrados mayores a 60 mL
y las formas lobares o corticales asociadas o no a invasin
ventricular fueron las variables mayormente asociadas a
muerte o severa discapacidad al alta.
PSeuDoDemencia:
exiSten DemenciaS reverSiBleS?
Nilton Custodio
1,2,3
, Alberto Garca
3
, Rosa Montesinos
1,2,4
,
Juan Escobar
1,2
, Liliana Bendez
1,3
, David Lira
1,3
, Hernando Torres
1,2
.
1. Unidad de Diagnstico de Deterioro Cognitivo y Prevencin de
Demencia. Clnica Internacional. Lima, Per.
4.

Servicio de Medicina Fsica y Rehabilitacin. Clnica Internacional.
Lima, Per.
INTRODUCCIN. La importancia de investigar la etiologa
de la demencia radica en la posibilidad de tratar demen-
cias potencialmente reversibles.
OBJETIVOS. Calcular la prevalencia de Demencias Rever-
sibles, describir las causas y la evolucin de cada paciente
diagnosticado en la poblacin de estudio.
PACIENTES Y MTODOS. Se seleccion una muestra aleato-
ria y representativa del Cercado de Lima, los individuos
que resultaron positivos para deterioro cognitivo en la
fase de cribado fueron sometidos a evaluaciones clnicas,
neurolgicas, neuropsicolgicas, tomografa computa-
rizada y de laboratorio. Se analizaron las caractersticas
de los individuos que presentaron mejora parcial o se re-
cuperaron del deterioro cognitivo, tras la correccin del
factor identifcado. Esta evolucin favorable se corrobor
mediante el seguimiento de los pacientes durante un ao.
RESULTADOS. La prevalencia calculada de demencia rever-
sible fue 1,04% (16/1532). Las principales causas fueron
depresin (56,25%), uso de biperideno (18,75%), def-
ciencia de vitamina B
12
(12,5%), hipotiroidismo (6,25%)
y neurocisticercosis racemosa (6,25%). Los sntomas mas
frecuentes fueron disfuncin de la marcha y prdida del
control del esfnter urinario. En el seguimiento, se obser-
v mejora en las evaluaciones cognitivas y conductuales,
tras la correccin del factor desencadenante del cuadro
demencial.
CONCLUSIONES. La principal causa de demencia reversible
fue depresin. La mayora de los pacientes presentaron un
patrn subcortical de demencia y mostraron mejora luego
del tratamiento de la causa subyacente.
51
un caSo De enFermeDaD De moYa moYa
con movimientoS coreicoS
Villafuerte Mirla
1
, Torres Luis
2
, Vlez Miriam
2
, Flores Martha
2
.
1. Mdico Residente, 2. Mdico Neurlogo.
Unidad de Movimientos Involuntarios. Instituto Nacional de Ciencias
Neurolgicas, Lima, Per.
INTRODUCCIN. Existen pocos casos de enfermedad de
Moya Moya asociados a movimientos coreicos en edad
adulta, su presentacin ms frecuente es en edad pedi-
trica.
CASO CLNICO.Varn de 71 aos con ancestros de origen
asitico, padres y cuatro hermanos con hipertensin ar-
terial, fumador crnico. A los 66 aos tuvo un evento de
Enfermedad Cerebro Vascular Hemorrgico. Acude con
un tiempo de enfermedad de 07 das caracterizado por ce-
falea tipo hincada de moderada intensidad, nuseas, que
se incrementa a la maniobra de Valsalva. Un da antes del
ingreso tiene diagnstico de Uveitis en ojo izquierdo.
EXAMEN FSICO. No focalizacin motora. hiporrefexia
generalizada, movimientos coreicos que comprometen
cuatro extremidades a predominio del miembro superior
derecho que empeoran con la tensin emocional y des-
aparecen durante sueo. Anisocoria, pupila derecha 2mm,
Izquierda 6mm. Exmenes Auxiliares: TAC cerebral:
Hemorragia Intraparenquimal derecha con Inundacin
Ventricular. RMN encfalo: Hematoma subagudo tlami-
co-capsular derecho con extensin intraventricular. Pa-
nangiografa cerebral: Patrn tipo Moya Moya bilateral,
con oclusin total de ambas arterias cartidas a nivel de la
porcin Supraclinoidea, arterias oftlmicas, oclusin del
Polgono de Willis. No requiri tratamiento quirrgico.
CONCLUSIN. La enfermedad de Moya Moya debera ser
recordada como un diagnstico diferencial de un sndro-
me coreico en nios y adultos.
convulSioneS nicaS aSociaDaS a
eritrocitoSiS De la Gran altura
Molleapaza Mauro, Mantilla Ral, Tinoco Juan, Vsquez Fredy,
Castro Miguel.
Hospital II Essalud Pasco, Cerro de Pasco.
INTRODUCCIN. Convulsiones nicas aquellas que se
presentan como reaccin a medicamentos, trastornos
metablicos, electrolticos o idiopticos. Eritrocitosis es
cualquier valor de hemoglobina mayor de 18 g/dL y/o he-
matocrito > 54%. La gran altura es aquella que va de los
3 500 a 5 500 msnm. En 1928, Carlos Monge describi
que la eritrocitosis de la altura produce convulsiones. En
un seguimiento de 8 aos de pacientes con convulsiones
asociadas a eritrocitosis de altura se encontr que el 10%
tena una segunda convulsin antes de los cuatro aos de
la crisis inicial. Y otro 10% una segunda convulsin des-
pus de los cuatro aos. En Cerro de Pasco, Per, a 4 340
msnm., existen algunos nativos residentes exclusivos que
presentan convulsiones nicas asociadas a eritrocitosis.
MATERIAL Y METODOS. Estudio retrospectivo longitudinal
descriptivo, se revisaron 10 historias clnicas del Servi-
cio de Medicina del Hospital II Essalud Pasco. Pacien-
tes admitidos entre marzo de 1997 y agosto de 2009, con
el diagnstico de convulsin nica por eritrocitosis a los
cuales se les hizo seguimiento tomogrfco, electroence-
falogrfco cada 4 aos y de Hb cada ao. Se recomend
mantener la Hb por debajo de 18 gr/dl. La variable depen-
diente fueron las convulsiones nicas y la independiente
la presencia de eritrocitosis de la gran altura. Los criterios
de exclusin fueron las diferentes causas de convulsiones
nicas y eritrocitosis diferentes al objeto del estudio. Los
criterios de inclusin fueron nativos residentes exclusivos
de Cerro de Pasco, convulsiones nicas y eritrocitosis de
la gran altura.
RESULTADOS. Ingresaron al hospital 10 casos a los cuales
se les hizo un seguimiento de 8 aos La edad promedio
fue de 41,7 aos (31 a 48 aos) El 80% fueron varones.
Los 10 casos presentaron convulsiones nicas generaliza-
das (gran mal) La hemoglobina promedio fue de 20,4 g/dL
(19,8 a 22 g/dL), el hematocrito fue de 61,5% (60 a 66%) y
la SO2 fue 86,7 (86 a 88). Se descart cualquier otra causa de
convulsin nica. El seguimiento tomogrfco y electroen-
cefalogrfco al ingreso y cada 4 aos en los 10 casos fueron
normales. De los 10 casos, solo 2 (20%) volvieron a presen-
tar una nueva convulsin, uno a los 3 aos y otro a los 6 aos
de seguimiento. En primer caso la hemoglobina fue de 21,4
g/dL y en 21,8 g. Estos pacientes fueron tratados con sangra
roja. Con la cual desaparecieron las convulsiones. No requi-
rieron de tratamiento anticonvulsivante.
PreSentacin inuSual De
linFoma Primario Del Snc
Alejandro Calvo Molina
1
, Liliana Elizabeth Rodrguez Kadota
2
,
Jorge Martn Gavidia Chucn
3
, Alda Rivara Castro
4
,
Jos Hernndez Vizarreta
2
1. Mdico Residente Neurologa del Servicio de Neurologa del HNERM,
Essalud.
2. Mdico Asistente del Servicio de Neurologa del HNERM, Essalud.
3. Mdico Asistente, Jefe del Servicio de Epilepsia y Vasculares del
HNERM, Essalud.
4. Mdico Asistente Jefe del Departamento de Neurologa del HNERM,
Essalud.
RESUMEN
INTRODUCCIN. La granulomatosis del sistema nervioso
central (SNC) es la forma de presentacin de varias enfer-
medades neurolgicas. Debido a nuestro perfl epidemio-
lgico, con mucha frecuencia consideramos a la tubercu-
losis del SNC como una posible causa de la enfermedad.
OBJETIVO. Presentar el caso de un varn inmuno compe-
tente que desarroll un cuadro de 2 aos de evolucin de
paresia de nervios craneales, compromiso de la motilidad
ocular y ataxia, y en el que los estudios de resonancia
magntica y espectroscopa cerebrales mostraron lesiones
granulomatosas compatibles con tuberculosis, con buena
respuesta clnica y por neuroimgenes a teraputica ini-
cial.
MATERIALES Y MTODOS. Se examina paciente y se realizan
estudios para clnicos de resonancia magntica, espectros-
copa, lquido cefalorraqudeo y de anatoma patolgica.
RESULTADOS. Se inici tratamiento antituberculoso exi-
tosamente. Al recurrir los sntomas se le reinici terapia
especfca con esquema 2 con mala evolucin. La biopsia-
escisin neuroquirrgica y el estudio de anatoma patol-
gica revelaron linfoma primario del SNC.
CONCLUSIONES. Se establece la difcultad diagnstica entre
estas dos entidades con los recursos clnicos y para clni-
cos usuales, siendo necesario el estudio histopatolgico
para defnir el diagnstico correcto.
DISCUSIN. La eritrocitosis de la gran altura con hemo-
globina mayor a 20,4 g/dL puede provocar el inicio de
convulsiones nicas generalizadas en algunos nativos
residentes exclusivos de la gran altura quizs debido a
alguna predisposicin gentica de estos individuos. Las
convulsiones cesaron al disminuir los valores de hemog-
lobina y hematocrito por lo que el tratamiento de eleccin
es la sangra roja. No se indicaron anticonvulsivantes en
estos casos.
CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES
Evitar hemoglobina mayor de 20,4 g/dL en algunos na-
tivos residentes exclusivos de gran altura.
Determinar si el valor de hemoglobina mayor de 20,4
g/dL es el umbral para el inicio de convulsiones en pa-
cientes con probable predisposicin gentica.
El tratamiento de eleccin es sangra roja.
No es necesario usar anticonvulsivantes.
Se sugiere realizar estudios complementarios con tec-
nologa de punta como la RMF SPECT. ERM. Espec-
troscopia casi infrarroja, para conocer mejor la fsiopa-
tologa de las convulsiones nicas por eritrocitosis de
las grandes.
53
Determinacin De Foramen oval
PermeaBle meDiante teSt De BurBuJa
Por DoPPler tranScraneal en el
HoSPital nacional eSSaluD arequiPa
Peralta A, Nisiama JC, Aguilar J, Jovic Y, Salcedo E, Villalobos P.
Hospital Carlos A. Segun Escobedo Arequipa.
INTRODUCCIN. Se conoce que en un 30 a 40% de los casos
de ACV no se llega a descubrir la causa, el embolismo
paradjico a travs de un foramen oval permeable (FOP)
puede explicar muchos de estos cuadros. El Doppler
transcraneal (DTC) mediante el test de burbuja permite
detectar HITS (high intensity transient signal) que son ge-
neradas por el paso de microburbujas a travs de la arteria
cerebral media a partir de una emulsin de aire y suero
salino bajo un protocolo estandarizado. Un test de burbuja
positivo tiene alta sensibilidad (70 a 100%) y especifci-
dad (mayor de 95%) para shunt derecha-izquierda, siendo
el FOP la causa ms frecuente de shunt derecha-izquierda.
El objetivo del trabajo es describir los hallazgos encon-
trados en el test de burbuja mediante DTC en pacientes
jvenes con ictus de causa no bien establecida.
MATERIAL Y MTODOS. Es un estudio de reporte de casos,
descriptivo y retrospectivo en pacientes menores de 55
aos del servicio de Neurologa por cuadro de infarto ce-
rebral agudo de enero 2008 a octubre 2009.
RESULTADOS. El test de burbuja realizado en 12 pacientes
fue positivo en cinco de ellos. La ecocardiografa tran-
sesofgico en los pacientes con test de burbuja positivo
demostr la presencia de foramen oval permeable en dos
pacientes, comunicacin interauricular en un paciente y
fue negativo en un paciente, esto ltimo podra estar rela-
cionado a un shunt extracardiaco.
Dr. Julio linareS
Tema: Evaluacin de la prueba de dibujo del reloj en
un estudio basado en poblacin
Centro de trabajo: Clnica Internacional
Fecha: mircoles 3 de junio de 2009
Dr. nGel anicama
Tema: Trastorno cognitivo vascular
Centro de trabajo: Hospital Regional Minsa, Ica
Fecha: mircoles 17 de junio de 2009
Dra. liliana BenDezu
Tema: Sndrome posconmocional
Centro de trabajo: Hospital Militar Central
Fecha: mircoles 1 de julio de 2009
Dra. mara elena novoa
Tema: Mioclonas de accin postanxicas (sndrome
de Lance-Adams): a propsito de un caso.
Centro de trabajo: Instituto Nacional de Ciencias
Neurolgicas.
Fecha: mircoles 15 de julio de 2009
Dra. YeSenia nez
Tema: Prevalencia de sntomas no motores en una
serie de pacientes con enfermedad de Parkinson.
Neurolgicas.
Fecha: mircoles 16 de septiembre de 2009.
Dr. BeniGno Balln
Tema: Mielopatas asociadas al dfcit del cobre
Neurolgicas.
Fecha: mircoles 7 de octubre de 2009
Dr. Walter De la cruz
Tema: Sndrome de leucoencefalopata posterior
reversible asociado a shock sptico.
Centro de trabajo: Clnica San Gabriel
Fecha: mircoles 21 de octubre de 2009
Dr. max molina
Tema: Estatinas en el manejo de EVC
Centro de trabajo: Hospital Nacional Guillermo
Almenara Irigoyen.
Fecha: mircoles 18 de noviembre de 2009
Incorporacin de Socios
VIDA INSTITUCIONAL
55
Fue el doctor Jacobo Silberman un acendrado docente de
la facultad de medicina de San Fernando, cuya trayectoria
vital fue lamentablemente interferida por una cardiopata
prematura, que posteriormente, en pocos aos, acab con
su valiosa existencia. No obstante, tan desfavorable cir-
cunstancia, dej en la memoria de quienes lo conocimos,
el ntido recuerdo de su caballerosa conducta personal, de
su alto nivel de profesionalismo neurolgico y asimismo
la cabal expresin de sus virtudes de ejemplar maestro
universitario.
El doctor Silberman naci en Brasil y cuando apenas tena
ao y medio de edad fue trado al Per por sus padres,
quienes se radicaron en la ciudad de Trujillo. En la calida
y acogedora ciudad nortea curs sus estudios escolares
en el Instituto Modelo. Al terminar su educacin secunda-
ria, ingres en 1942 a la Universidad Nacional de Trujillo,
aprobando en ella, los dos aos de estudio denominados
de premdicas, que entonces eran requisito indispensable,
para postular a la Facultad de Medicina de la Universidad
de San Marcos de Lima.
1
Recordemos que desde 1935,
la Universidad de Trujillo haba sido ofcialmente auto-
rizada solo para impartir los mencionados cursos de pre
mdicas. De modo que los alumnos que deseaban estudiar
medicina, deban aprobar el examen de ingreso a la uni-
versidad trujillana, superar todos los cursos exigidos en
el programa establecido y prepararse luego para venir a
Lima a fn de rendir otro examen de admisin, esta vez
en la Facultad de Medicina de San Fernando. En conse-
cuencia los estudios de la carrera mdica, duraban en to-
tal 9 aos, 2 de premdicas, que podan seguirse tanto en
Trujillo, Arequipa o Lima (en la Facultad de Ciencias) y a
continuacin los 7 aos, que se dictaban nicamente en la
facultad de Medicina de Lima. Esta peculiar modalidad de
enseanza, recin desapareci en Trujillo en 1956, cuando
se promulg la ley 12647, que cre la Facultad de Cien-
cias Mdicas en la Universidad Nacional de esa ciudad.
Pero, Jacobo Silberman, no tuvo tal prerrogativa, ya que
haba estudiado en Trujillo varios aos antes, fnalizando
en consecuencia, los largos y exigentes estudios profesio-
nales sanfernandinos de la poca en el ao 1951.
Como se ha referido, Jacobo Silberman perteneci a la
promocin 1951. En esa poca las promociones mdicas
se identifcaban por el ao en que terminaban los estu-
dios curriculares, a diferencia de la costumbre iniciada en
1972, de reconocerlas segn el ao de ingreso a estudiar
medicina.
Luego de haberse graduado de mdico cirujano, el doctor
Silberman viaj para seguir estudios de post grado en los
Estados Unidos de Amrica, especializndose primero en
Neurologa, en el hospital Universitario de la ciudad de
Louisville-Kentucky y luego en neuropatologa en el afa-
mado hospital Bellevue de la universidad de New York.
Aparte de la experiencia clnica adquirida, enriqueci sus
conocimientos en la investigacin neurolgica, contribu-
yendo por tal razn, de modo signifcativo, en varias im-
portantes publicaciones, siendo las de mayor difusin, una
sobre las lesiones cerebrales detectadas en pacientes que
fallecieron en el estado clnico conocido como mutismo
aquintico (actualmente se usa mayormente el nombre es-
tado vegetativo persistente) y otra sobre la enfermedad de
Jacobo Silberman S. 1927-1988
Dr. luis Deza-Bringas
1. La enseanza de la medicina en el Per se inici en el siglo XVI, en la Universidad Nacional Mayor de San Marcos (UNMSM). Posteriormente,
en el ao 1811, tal responsabilidad docente fue transferida a una institucin autnoma, bautizada con el nombre de Real Colegio de Medicina
y Ciruga de San Fernando. Luego, en 1821, tal denominacin fue cambiada por Colegio de la Independencia. Finalmente en 1856, debido a la
decisiva mediacin del ilustre educador doctor Cayetano Heredia, el antiguo colegio se reincorpor a su alma Mater la UNMSM, convirtindose
desde entonces hasta la actualidad en la Facultad de Medicina de dicha universidad. No obstante los cambios de nombre mencionados, coloquial-
mente, todava se mantiene la original denominacin de San Fernando, para referirse a ella.
VIDA INSTITUCIONAL
jarabe de arce (Maple Syrup disease). Terminado el pro-
grama de especializacin neurolgica que tena previsto,
Jacobo Silberman decidi volver al Per, aunque previa-
mente postul y obtuvo la certifcacin correspondiente
a la preparacin profesional (Board Certifed) que haba
adquirido.
En Lima se vincul a la Clnica Javier Prado como socio
fundador y en calidad de Neurlogo trabaj durante todos
los aos de su quehacer profesional, junto al selecto grupo
de colegas que formaban el plantel profesional de dicha
institucin. En forma paralela a su labor neurolgica parti-
cular, a partir de 1961, Jacobo Silberman, se vincul, para
siempre, a la docencia en San Fernando. Su ingreso fue el
resultado de un estricto concurso de oposicin y mritos,
avalado por un jurado internacional ad hoc, Las especiales
circunstancias que precedieron a este hecho, merecen ser
narradas a continuacin, aunque de modo sucinto, para no
alejarnos del propsito central de este escrito, dedicado a
la semblanza de Jacobo Silberman.
El parlamento nacional, promulg el 13 de abril de 1960,
la Ley Universitaria N 14317, la cual entre otras dispo-
siciones, concedi la participacin de los alumnos, en la
proporcin de un tercio, en varios de los rganos de go-
bierno institucionales, incluyendo los Consejos de Facul-
tad de todas las universidades del pas. Las autoridades y
los docentes de la facultad de medicina de San Marcos,
desde antes de la dacin de la citada norma, haban ex-
presado, enfticamente, su rechazo a la idea del tercio
estudiantil. Lamentablemente, la ley 14317, en vez de
fjar una posicin clara y defnitiva al respecto, incluy un
confuso y controvertido artculo, el 34, que aparentemente
otorgaba a las facultades de medicina, la singular potestad
de elaborar su propio Estatuto (desde luego sin tercio es-
tudiantil). Finalmente, despus de varios meses de tensa
espera, el 11 de agosto de 1961, el parlamento dio por
terminada la ambigua interpretacin generada anterior-
mente, dejando sin efecto el discordante artculo 34 de la
Ley y en consecuencia quedo establecida la participacin
del tercio en todas las universidades del Per, pblicas
y privadas, incluyendo a desde luego a las 3 facultades
de medicina, existentes (Lima, Trujillo y Arequipa). En
respuesta, el da siguiente, 450 docentes de San Fernando,
reunidos en una sesin extraordinaria, aprobaron la redac-
cin de un extenso documento dirigido a la nacin, en
el cual reiteraban su posicin sobre los sucesos recientes,
agregando que se sentan obligados a abandonar, con
profundo sentimiento a una institucin que hemos defen-
dido con cario y entereza (frmaron su subrogacin a los
cargos que detentaban en la Universidad de San Marcos)
y sealaron ms adelante que haban organizado la Aso-
ciacin mdica Cayetano Heredia,con el objeto de crear
una escuela mdica privada. En efecto, apenas un mes
despus, el 22 de setiembre de 1961, el gobierno expidi
el Decreto Supremo N 18 que autorizaba el funciona-
miento de la Universidad Peruana de Ciencias Mdicas y
Biolgicas, la que tendr carcter de Universidad Particu-
lar, de acuerdo con el artculo 6 de la Ley Universitaria
13417.
Los acontecimientos, someramente narrados, ya forman
parte de la historia de la educacin mdica en el Per,
siendo mayormente memorables dos importantes con-
secuencias derivadas de ellos, la primera se vincula a la
aparicin en nuestro pas, de la ahora muy extendida,
educacin mdica de carcter privado o particular, a par-
tir del citado 22 de setiembre de 1961, cuando se cre
la actualmente llamada Universidad Peruana Cayetano
Heredia, en tanto que el segundo hecho, generado por
la discutida Ley 13417, no es menos signifcativo que el
anterior, abarcando un perodo de 7 meses, desde agosto
de 1961 hasta enero de 1962 Durante este corto tiempo
se sentaron las precisas bases organizativas, para revitali-
zar a la Facultad de Medicina sanmarquina. El reto tena
varios matices, siendo posiblemente el ms complicado,
tratar de subsanar en poco tiempo, la abrupta prdida de
capital humano, que signifc la dimisin colectiva de
docentes, conociendo el voto de pobreza impuesto por
diferentes gobiernos peruanos a las universidades estata-
les. En consecuencia el trabajo realizado fue muy intenso,
tanto para evitar el colapso de la educacin mdica en
la Universidad de San Marcos, que algunos pesimistas
consideraban inevitable luego de la renuncia masiva de
docentes, como asimismo para sentar las bases, de lo que
se perflaba como el robusto renacimiento material y espi-
ritual de la centenaria Facultad de Medicina. Recordemos
que tras el deplorable retiro colectivo referido, el plantel
de profesores en San Fernando haba quedado reducido a
slo 106 docentes, casi todos de menor categora, aunque
comparativamente, ellos ostentaban similar calidad perso-
nal y no menos compromiso docente que los renunciantes.
Los momentos iniciales de tan ardua tarea, fueron facili-
tados en gran parte por el sagaz e infatigable apoyo del
entonces Rector de la Universidad de San Marcos doctor
Luis Alberto Snchez, Por tal motivo, antes de fnalizar
agosto de 1961, se reiniciaron las actividades en San Fer-
nando, habindose nombrado para el efecto una Comisin
Organizadora bajo el decanato interino del doctor Hctor
Colichn Arbul. Meses despus fue electo Decano de la
Facultad de Medicina el doctor Alberto Cuba Capar**.
Finalmente, la laboriosa primera etapa, de poner la casa
en orden, culmin exitosamente con la eleccin del doctor
Alberto Guzmn Barrn como Decano.
Como consecuencia, en enero de 1962, San Fernando fun-
cionaba con normalidad. Tena un califcado plantel do-
Jacobo Silverman
57
cente formado por profesores que no haban renunciado,
otros que habindolo hecho solicitaron luego su reincor-
poracin y el mayor nmero lo constituyeron mdicos de
destacada trayectoria y probado inters acadmico, que
se incorporaron a la docencia mediante estrictos concur-
sos de mritos. Entre ellos, como ya se ha mencionado,
accedi el doctor Silberman, como profesor Asociado de
Neurologa y Neuroanatoma.
En pocas semanas se form un grupo de docentes en
neuroanatoma liderado por Jacobo Silberman, a quien
acompaaban en las responsabilidades del curso, los Jefes
Instructores doctores Alberto Garca Villalobos y Vctor
Torrealva, adems se contaba con la entusiasta y efcaz
colaboracin de varios alumnos, de aos superiores de la
Facultad, en calidad de Ayudantes. Casi todas clases las
dictaba el profesor Silberman, en el saln de lecciones del
antiguo pabelln, construido en 1887, para las actividades
del Anfteatro Anatmico, en el Jardn Botnico de la ave-
nida Grau, El edifcio es utilizado hasta la actualidad para
las prcticas de anatoma de los alumnos de San Fernando,
aunque el referido saln fue demolido en la dcada del 70
del siglo XX. Se trataba de un agradable ambiente de cla-
ses, trabajado totalmente en madera por hbiles ebanistas
del siglo XIX, los asientos y las graderas estaban dispues-
tos en forma semicircular, de acuerdo a la tradicin nacida
en las escuelas de medicina europea, adems, su elevado
techo permita una buena ventilacin e iluminacin y la
acstica era excelente. Las clases de Jacobo Silberman
eran amenas, en una materia usualmente no muy fcil de
digerir por los estudiantes de medicina. Expona clara-
mente y con voz sufciente los tpicos programados, con o
sin ayuda de la proyeccin de lminas. Su expresin facial
y la velocidad del tema en desarrollo trasmitan serenidad,
la cual sumada a su gesto sosegado y equilibradamente
sonriente, generaban un buen acercamiento espiritual, con
los atentos estudiantes. Usualmente, las clases del profe-
sor Silberman terminaban entre aplausos espontneos de
los alumnos, que de esta sonora manera le expresaban su
aprobacin. Ocasionalmente, invitaba a sus ayudantes en
el curso, a exponer alguno de los temas del silabo. Enton-
ces asista a escuchar la clase del convidado y recuerdo,
en lo personal, sus siempre amables y atinadas recomen-
daciones, dirigidas a afnar nuestra performance de docen-
tes en formacin. Entre los gratos recuerdos de esa poca
conservo una foto, que me parece de inters incluirla en
este escrito, fue tomada en un restaurante limeo, al cual
acudimos los colaboradores, por invitacin del doctor
Silberman, con motivo de haber terminado el dictado del
curso, en 1963. De izquierda a derecha, en posicin de
pie estn los entonces alumnos Ernesto Ros Montenegro
(se especializ en Neurooftalmologa), Oswaldo Valdivia
(sigui Neuropatologa), Walter Chuquisengo (Neurope-
diatra), Ernesto Yap, Jos Jaregui (Pediatra), Sentados,
Vctor Torrealva, se dedic a la docencia de Anatoma
Humana, el doctor Silberman (con el rostro ms serio de
lo habitual), Adriana Ciudad, destacada neuropatloga y
el autor de este documento.
Adems de Neuroanatoma la actividad docente de Jaco-
bo Silberman, abarc la Neurologa Clnica, dictada para
los alumnos de 5 ao de medicina en el Hospital Dos de
Mayo y las labores de neuropatologa incluyendo clases
en el Instituto de Patologa, que tena nuestra Facultad en
el hospital Loayza. En el Dos Mayo, tuve muchas oca-
siones de acompaar al doctor Silberman y admirar su
perspicaz capacidad clnica, durante las frecuentes con-
sultas de la especialidad que le solicitaban los colegas
de los diferentes servicios de hospitalizacin (no exista
Servicio de Neurologa en el nosocomio). En el hospital
Loayza mayormente estuvo a su lado Adriana Ciudad, que
ya mostraba el talento en la Neuropatologa, que luego
desarrollara a muy alto nivel profesional.
En 1963 empec a elaborar mi tesis de Bachiller en Medi-
cina y mi tutor fue Jacobo Silberman. En realidad, la idea
del tema, parti de una observacin clnica del profesor
Silberman. Se trat de una mujer de 19 aos, con una pri-
mera gestacin, de 5 meses de evolucin. Pasados 8 das
de haber sido araada por un gato domstico, desarroll
los sntomas y signos de la enfermedad por araazo de
gato o cat-scratch disease, cuyo agente etiolgico se des-
conoca en esos aos y ahora sabemos que es la bartonella
henselae. Tres das despus de su admisin al hospital, la
paciente falleci con un severo cuadro de encefalitis. El
estudio histopatolgico mostr lesiones que se describen
en dos patologas aparentemente diferentes, pero que de
acuerdo a la investigacin microscpica del cerebro de la
paciente, parece existir una cercana relacin entre ambas.
De otro lado, en la Tesis se describieron por primera vez tan-
to hemorragias perivasculares como anillos de desmielini-
2. En 1986, al cumplirse 25 aos de los acontecimientos de 1961, la Facultad de Medicina de San Marcos, organiz una ceremonia conmemora-
tiva en el Paraninfo. Entre los oradores invitados estuvo el doctor Alberto Cuba, quien rememor los agitados das de su pasado decanato, con la
seriedad, respeto a la verdad y moderacin que fueron el sello constante de su vida. En un tramo de su exposicin enfatiz su agradecimiento a
quienes lo ayudaron en la complicada tarea de 1961 y expres con particular nfasis su gratitud al doctor Honorio Delgado (renunciante de San
Marcos y primer Rector de la Universidad Cayetano Heredia), quien en ms de una ocasin le trasmiti su leal y desinteresada colaboracin en
apoyo del renacimiento de San Fernando. Tan generoso gesto de Honorio Delgado en este tema, no hace sino remarcar el alma grande, de autn-
tico maestro, que caracteriz su existencia.
L Deza-Bringas
zacin, en el cerebro de una persona afectada con cat-scratch
disease. Lo investigado, el desarrollo del tema y la elabora-
cin del texto fnal demor cerca de un ao, tiempo durante
el cual descubr y admir otras virtudes del doctor Silberman,
tales como su desinteresado afn docente y su paciencia para
hacerme entender, no pocos secretos de la patologa celular
del cerebro. Hasta la fecha, no deja de emocionarme el re-
cuerdo, que la mayora de nuestras reuniones de trabajo,
empezaban cuando el profesor terminaba de atender a sus
pacientes particulares, casi invariablemente pasadas las 9 de
la noche, en el consultorio que tena en la avenida Arequipa.
Finalmente mi Tesis fue aprobada por unanimidad y reco-
mendada para su publicacin en los Anales de la Facultad de
Medicina, no obstante, fue rpidamente acogida y divulgada
por otra revista, tambin de la Facultad, pero de orientacin
ms especializada que los Anales.
3
Un ao despus, parafraseando el conocido poema de Ce-
sar Vallejo, los heraldos negros, puede afrmarse que
tales heraldos marcaron su mal augurio en el corazn de
Jacobo Silberman, cuando apenas tena 37 aos de edad.
En enero de 1965 yo deba empezar mi post grado en la
Universidad Nacional Autnoma de Mxico y en el Insti-
tuto de Neurologa de ese pas. Por tal motivo en diciem-
bre de 1964, el profesor tuvo otro gesto de su proverbial
generosidad, invitndome a una cena de despedida, a la
cual convid tambin a otros colegas, que formaban casi
la totalidad del grupo docente de neuroanatoma en San
Fernando. Lamentablemente, ese mismo da tuvo un sn-
cope, que bien pudo haber sido de origen cardiognico, a
juzgar por los varios problemas que posteriormente, en
forma progresiva, deterioraron su salud cardiovascular,
hasta su fallecimiento el 10 de mayo de 1988.
Obviamente, los mas condolidos por su ausencia deben
haber sido su querida esposa Minia y sus entraables hi-
jos. Creo que la precocidad y la desfavorable evolucin de
sus molestias cardacas crnicas, menguaron sus posibili-
dades de desarrollar el proyecto que tena en mente, esto
es, contribuir a formar una escuela neurolgica propia
en San Fernando. Dej la enseanza de Neuroanatoma,
me parece que en 1966, aunque sigui como Profesor del
curso de Neurologa Clnica en el Hospital Dos de Mayo.
Se gradu luego de Doctor en Medicina y por sus mritos
accedi a la categora de Profesor Principal de la Facultad
de Medicina. De otro lado, tuvo en la Clnica Javier Pra-
do, su centro de intensa actividad neurolgica particular.
Algunos aos despus, cuando regres al Per, coincidi-
mos ocasionalmente con el doctor Silberman, en varios
eventos acadmicos de la especialidad, como expositores
o simplemente como asistentes. Los aos nunca cambia-
ron su genuina actitud amigable y docente de siempre.
Ahora, que escribo esta nota, en memoria de su trayectoria
vital, me parece pertinente, copiar las sentidas palabras,
impresas en la primera pgina de mi Tesis de Bachiller y
repetirlas como un homenaje colectivo, de todos aquellos
que lo conocieron: Al doctor Jacobo Silberman, mdico
y maestro ejemplar.
Dr. Jacobo Silberman y sus colaboradores en la
enseanza de Neuroanatoma. Facultad de Medicina
de San Fernando. Ao 1963. Otros detalles se
encuentran en el texto.
3. Luis Deza Bringas. Leucoencefalitis hemorrgica aguda: consecutiva a enfermedad por araazo de gato. Revista de Ciencias Psicolgicas y
Neurolgicas 1965;2:51-69.
Jacobo Silverman
59
In memriam
Dr. Jorge Alejandro Voto Bernales Corpancho
(22.10.1911-18.08.2008)
Lo llamaba neuroblasto y l me responda protoneurlogo.
No fui, realmente, alumno del Dr. Voto Bernales. En 1975,
cuando llegu al Obrero a hacer mi residentado, l ya no
pasaba visita porque era jefe de Departamento de Medicina
II. No puedo, por tanto, decir que fuera cierto eso de que
se pona guantes para examinar a los pacientes. En el 2
B-Este estaban las camas de Neurologa y de Dermatologa
(l siempre haca la broma de que esta disposicin obedeca
al origen ectodrmico comn de la piel y el sistema nervioso.
Ms adelante tendra que agregar al endodermo de
Cardiologa y al mesodermo de Reumatologa). Ernesto
Bancalari padre ya se haba ido (creo que a fundar el
Servicio de Neurologa del Hospital de la FAP, donde fue
seguido por el zorro Alberto Garca Villalobos, tambin
de la misma cantera). Luis Aspauza ya haba renunciado al
tiempo de haber regresado de Queen Square donde haba
viajado gracias a Voto Bernales, despus de haber salvado
a un paciente en delirium tremens inyectndole alcohol
etlico endovenoso ante un asombrado Moiss Lemlij, en
el Servicio de Psiquiatra. Pedro Ortiz haba emigrado al
Hospital del Empleado y Gino Costa su amigo ms fel, el
de las visitas de cada jueves cuando ya la enfermedad de
Voto Bernales haba avanzado era jefe de Medicina Fsica
y Rehabilitacin. Roberto Portillo haca todos los EMG y
Carlos Meja haca todos los EEG aunque Voto Bernales
se quejaba de las excursiones de Meja a San Fernando a
ensear Neuroanatoma o a Arequipa a algn campeonato
de tenis. Alfredo Flores Mere, Judith Cabezas, Juan Tauro
del Pino y Guillermo Cruz pasaban visita. El muy ingenioso
Jaime Romero ya haba regresado de Boston y llegado a
ser jefe de Servicio; presida incansable caf, cigarrillo
e ironas en mano las presentaciones de las historias
que Marita Salazar, Alberto Villalobos, Iliana Meza y yo
redactbamos. Lucho Deza todava no vena a Neurologa.
Estaba en Neurociruga jefaturada por don Paco Alayza,
mientras que Esteban Rocca divida su tiempo en dirigir el
hospital y supervisar el 3 A-Oeste.
Ya no era la poca en que el Dr. Almenara diriga el Obrero.
Ya haba pasado el tiempo en que Voto Bernales poda entrar
de frente a la Direccin y decir Guillermo: necesitamos
un electroencefalgrafo. Te traigo el folleto con la marca y
todo. Prerrogativas que tena por haber fundado el primer
servicio de Neurologa, en 1945, tres aos despus de su
regreso de su estada en el Servicio de Jean Lhermitte en el
Hospital de La Salpetriere en Pars, de donde sali debido a
la Segunda Guerra Mundial.
Creo que fue en ese viaje de regreso en barco donde conoci
a su futura esposa y fallecida hace pocos meses, la fna dama
chilena Paulina Gatica Boissier quien segn ella contaba
al principio ni pens en darle bola al peruanito. Con ella
tuvo tres hijos (dos diplomticos) y dos hijas. Por unos aos,
una de ellas estudi Medicina, pero abandon despus de
embelesar a un futuro neuropediatra.
En Lima, el renombrado neuropatlogo y poltico scar Trelles
diriga el Hospital Santo Toribio hoy Instituto Nacional
de Ciencias Neurolgicas y era tambin jefe del curso de
Neurologa. Voto Bernales fue uno de los que dej San Fernando
para fundar Cayetano Heredia, donde trabaj desde 1961
con Honorio Delgado, con quien desarroll una respetuosa
amistad. Sucedi al Dr. Trelles en la jefatura del curso, y fue en
ese momento en que lo conoc. Alberto Villalobos el francflo
futuro presidente de todos los neurlogos del Per haba
conseguido el ltimo puesto de jefe de prcticas de Neurologa
en Cayetano. Gracias a la gestin de Voto Bernales con la
rectora Susi Roedembeck, se abri una plaza adicional para m.
Ah me enter de su vida y pas a formar un poquito parte
de ella. Por muchos aos, haba cultivado una muy nutrida
y selecta clientela constituida por pacientes neurolgicos
y psiquitricos. A veces viajaba con sus pacientes al
extranjero, y, a pesar de que ayud a Esteban Rocca a
viajar a Chile a estudiar con Asenjo, prefera muchas veces
enviar sus pacientes a que los operara Scoville, en EEUU.
Levantarse en la madrugada a preparar sus clases y atender
a su intensa prctica en consultorio y clnicas lleg a ser en
algn momento muy agobiante y tuvo una vez un episodio de
agotamiento con fasciculaciones generalizadas del que se
recuper en pocos das.
Dr. Pablo zumaeta
IN MEMRIAM
Su padre haba sido Juan Voto Bernales Rodrguez, mdico
afcionado a la Infectologa, jefe de servicio en una sala del
Dos de Mayo, donde hizo el futuro neurlogo sus pininos
cuando no estaba conquistando enfermeras. Su padre public
estudios sobre los aspectos neurolgicos del paludismo,
brucelosis, rabia, encefalitis (neuro-axitis) y la meningitis
aguda linfocitaria (probablemente viral), as como sobre el
espasmo de torsin. En algn momento haba Jorge Voto
Bernales sufrido de tuberculosis pulmonar. Quin sabe hasta
qu punto eso infuy en que su tesis doctoral fuera sobre
tuberculosis cerebral. Su tesis de bachiller haba sido sobre
los cambios hematolgicos en los pacientes cerebrovasculares
agudos. No recuerdo un inters suyo en algn tema neurolgico
en particular. Public numerosos trabajos, generalmente en
asociacin con colaboradores, y dirigi un sin nmero de
tesis que estuvieron acumuladas en su ofcina del Obrero,
hasta que logr que las donara a la Biblioteca de Ciencias
Neurolgicas y Oftalmolgicas del Per, adonde las llev en
un camin. Fue por aos miembro del comit editorial de la
Revista de Neuropsiquiatra. Trataba siempre de mantenerse
al da, sobre todo con libros y con los Transactions de la
American Neurological Association, el Acta Neurolgica
Scandinavica, la revista Archives of Neurology y el boletn de
la World Federation of Neurology.
Fue presidente del Cuerpo mdico del Hospital Obrero y
varias veces presidente de la entonces Sociedad Peruana
de Neurologa, Neurociruga y Psiquiatra y de la Academia
Nacional de Medicina. Organiz y presidi congresos
peruanos y panamericanos de Neurologa, a los que
asistieron neurlogos tales como Denny Brown, Mac Donald
Critchley y Francois Lhermitte. Una vez al ao viajaba a
Europa, asisti a numerosos congresos internacionales
en el extranjero ciudadano del mundo, dice la placa
recordatoria y tambin a todos los congresos mundiales de
Neurologa hasta la dcada de los ochenta.
Fue tentado a un ministerio durante el gobierno de
Fernando Belaunde pero, aunque amigo y simpatizante,
siempre prefri adoptar una posicin suiza en poltica. Se
catalogaba de monrquico anarquista, pero nunca lleg a
explicarme esa contradiccin.
Fui su colaborador en la Ctedra de Neurologa de Cayetano,
coordinador, preparador y corregidor de exmenes, el
que telefoneaba a los profesores Gino Costa, Edmundo
Beteta, Artidoro Cceres y Juan Manuel Cuba, para que
dictaran su clase de Polineuropatas, Epilepsias, Afasias
y Extrapiramidales, respectivamente; el que los citaba a
reuniones en su casa de Choquehuanca donde magnfco
anftrin diriga la planifcacin del desarrollo del curso
entre drinks, bromas y agudezas sobre la actividad
televisiva de Artidoro Cceres y la teatralidad solemne de
los neurlogos de Santo Toribio.
Fui su asistente (Hay una antigua paciente ma que ha
tenido una hemorragia cerebral en Chincha y quieren que
yo vaya a verla. Les he dicho que mi asistente Voy al
congreso mundial en tal parte y tengo tales pacientes que
quisiera que usted vea en mi consultorio de Paseo de la
Repblica).
Fui su protegido. Gracias a l y a Waldo Fernndez consegu
la beca del Consejo Britnico para ir a Queen Square.
En el Congreso Internacional de Amsterdam, se acerc
humildemente a Fred Plum, entonces el presidente de la World
Federation of Neurology, y le pidi que me aceptara para ser
su residente en Nueva York. Lo aceptamos fue la respuesta
de Plum, con tal de que l se pague su sueldo y su estada.
Swell!... Me regres a Londres, Inglaterra, y despus de un
ao, gracias a Adriana Ciudad me fui a Londres, Canad.
Le encantaba ser categrico y muy personal en sus
opiniones en todo: The Economist era la mejor revista
internacional, Acta Neurolgica Scandinavica es la
mejor revista de Neurologa, la mejor manera de sacar el
refejo rotuliano era la que Wartemberg le haba enseado,
el lomo a lo Strogonoff es el plato que usted no debe dejar
de probar (en el Club Nacional cuando me invit a cenar
con Armando Filomeno por el nacimiento de mi hija),
Kemadrn es el medicamento que me va a caer bien para mi
Parkinson (independientemente de lo que Pedro Ortiz y Juan
Altamirano le aconsejaron).
Su gusto por la historia, el arte y la literatura se refejaba
en sus clases y escritos. Su galantera era frecuente y no por
ello poco ingeniosa. En el corredor del hospital me present
a la agraciada doctora Van Oordt: Fjese, Zumaeta, esta
doctora tiene las tres b: buena, bonita y brillante!!
Cultivaba una elegancia aristocrtica que impresionaba a
muchos y poda ser graciosa, hasta en lo autorreferencial:
No sea tan iconoclasta. Usted me recuerda a Filomeno y
Filomeno me recuerda a m mismo.
Tengo todas sus cartas a Inglaterra y a Canad, escritas a
mano (era la poca pre-e-mail). Nunca dej de responderme
una. Nunca dejamos de ustedearnos, aunque era un
ustedeo ms afectuoso que muchos tuteos. Haba mutua
confanza, sufciente como para, alguna vez que titube al
caminar, decirle que ya le estaba empezando la apraxia de
la marcha. No sonri pero tampoco se molest.
Debe haber, con seguridad, alguna inexactitud en mis
recuerdos pero, como decan en la pelcula: cuando la
leyenda es mejor que la historia, publica la leyenda.
Me he demorado meses en escribir esto el Dr. Torres es mi
testigo. Hay adioses que se vuelven crnicos. Hablar con
mi psicoanalista, pero antes ir al cementerio y dejar una
revista de Neurologa y un The Economist sobre la tumba de
mi amigo Jorge Voto Bernales. Se lo debo.
Jacobo Silverman
61
Instrucciones para los autores
La Revista Peruana de Neurologa, revista ofcial de la Socie-
dad Peruana de Neurologa, considerar para su publicacin
aquellos trabajos relacionados directamente con la clnica o in-
vestigacin en neurologa, neurociencias y campos afnes. No
se aceptar trabajos que se encuentren en revisin o que hayan
sido publicados por otra revista salvo a manera de resumen. La
Revista se reserva el derecho de aceptar los trabajos que sean
presentados y solicitar las modifcaciones que considere necesa-
rias para cumplir con las exigencias de la publicacin. Tambin
se reserva el derecho de uniformizar el material de acuerdo al
estilo de la revista. Todos los manuscritos aceptados son de pro-
piedad permanente de la Revista y no podrn ser reproducidos
parcial o totalmente sin el consentimiento del Editor. Los traba-
jos son evaluados siguiendo el sistema de revisin por expertos
(peer review). Los manuscritos rechazados no sern devueltos a
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que podr ser recuperada a solicitud de los mismos.
La Revista Peruana de Neurologa incluye las siguientes seccio-
nes en forma regular: Trabajos Originales, Problemas Clnicos
en Neurologa, Temas de Revisin, Notas Clnicas, Cartas al
Editor e Historia de la Neurologa. Otras secciones como In Me-
moriam, Revisin de Libros, Vida Institucional, Neurociencias
en Internet as como alguna otra comunicacin especial sern
tambin consideradas.
Preparacin de manuscritos
Deber enviarse todo manuscrito por va E-mail, en un dis-
quete informtico (3 ) indicando el procesador de texto em-
pleado y debidamente rotulado as como tres copias mecanogra-
fadas por una sola cara, en papel bond A-4, a doble espacio con
una extensin mxima del texto de doce pginas para trabajos
originales, cinco para las notas clnicas y dos para cartas al edi-
tor. Las pginas del manuscrito debern numerarse consecuti-
vamente en este orden: pgina del ttulo, resumen, texto, agra-
decimientos, referencias, tablas e ilustraciones. Cada parte del
manuscrito empezar con una nueva pgina. La pgina del ttulo
incluir: ttulo del artculo, nombre completo de los autores y
afliacin institucional de cada uno de ellos, nombre y direccin
completa (incluir nmero de fax o correo electrnico s posible)
de la persona responsable del manuscrito. En esta pgina deber
mencionarse si el trabajo o parte del mismo ha sido presentado
en alguna reunin cientfca o si ha recibido fnanciamiento de
organismo pblico o privado. Todo manuscrito contar con un
resumen en castellano e ingls que no exceda las 150 palabras
as como un mximo de cuatro palabras o frases clave que iden-
tifquen el contenido del artculo.
Los Trabajos Originales debern contar con los encabezamien-
tos de introduccin, material y mtodos, resultados y discusin.
El contenido de las Notas Clnicas versar sobre casos clni-
cos de excepcional observacin que no justifque un artculo
extenso y suponga un aporte importante al conocimiento del
proceso; incluir una introduccin, reporte de caso y discusin.
Los Temas de Revisin sobre tpicos seleccionados as como la
seccin Problemas Clnicos en Neurologa sern asignados por
el Comit Editorial, sin embargo revisiones no invitadas sern
tambin consideradas. Las Cartas al Editor se relacionarn con
artculos de reciente aparicin en la Revista.
Las referencias no debern exceder las treinta para trabajos ori-
ginales, doce para notas clnicas y cinco para cartas al editor.
Debern ser ordenadas de acuerdo a su aparicin en el texto. El
estilo de presentacin de las referencias deber basarse en Re-
querimientos Uniformes para Manuscritos remitidos a Revistas
Biomdicas (N Eng J Med 1997; 336:309-315). Los ttulos de
la revistas debern abreviarse segn el estilo empleado en el
Index Medicus. Las referencias consignarn el nombre de todos
los autores si son seis o menos, si son siete o ms consignar los
seis primeros seguidos de et al. Deber citarse el ttulo completo
del artculo, ao de publicacin, nmero de volumen y de pgi-
nas. Para cualquier referencia citada como en prensa deber
adjuntarse tres copias de dicho manuscrito. Deber evitarse las
comunicaciones personales as como presentaciones no pu-
blicadas u otro material inaccesible. La referencia de libros o
captulos deber incluir el lugar de publicacin y nombre de la
Editorial. El autor es responsable por la exactitud de las referen-
cias bibliogrfcas as como de su correcta citacin en el texto.
ejemplos de referencias
De Revistas:
Sommer C, Schoder JM. Hereditary motor and sensory
neuropathy with optic atrophy. Arch Neurol 1989;46:973-7
Informacin para los autores
De Libros:
Adams RD, Victor M. Principles of Neurology, 3rd ed,
New York: Mc Graw-Hill; 1986
De Captulo de Libros:
Marshall J, Thomas DJ. Vascular Disease. En: Asbury A,
McHahann G, McDonald W, editors. Diseases of the Nervous
System. Vol 2. Philadelphia: Saunders; 1986. p. 1101-35.
tablas e ilustraciones
Las tablas e ilustraciones debern remitirse en hojas separadas del tex-
to y contarn necesariamente con numeracin y ttulo por cada una de
ellas. Los trabajos originales podrn ser acompaados de hasta cuatro
fguras y seis tablas; las notas clnicas hasta dos fguras y dos tablas.
La reproduccin de cualquier material no original requerir una autori-
zacin escrita de la editorial donde haya aparecido.
envo de trabajos
Los manuscritos se remitirn a:
Dr. Luis Torres Ramrez,
Editor de la Revista Peruana de Neurologa,
calle Coln 110 Of. 208, Mirafores; Lima 18, Per.
Tambin puede ser remitido va E-mail a: torresl@terra.com.pe o sp-
neurologia@telefonica.net.pe, acompaados de una carta de presenta-
cin en la que se solicite la consideracin del manuscrito para su publi-
cacin en alguna de las secciones de la Revista y en la que se declare
no haber enviado ni publicado en simultaneo a otra revista nacional o
extranjera. En dicha carta se transferirn todos los derechos de publi-
cacin a la Revista Peruana de Neurologa.
Versin revisada y vlida desde octubre de 2009.
Informacin para los autores

Patricia Campos Neuróloga

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Rev PeR NeuRol 2010 Vol 12 N1

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