CASO

CLNICO DE LACTANTE CON MACROCEFALIA

UNIVERSIDAD DEL ROSARIO FACULTAD DE MEDICINA JULIANA ANDREA CAICEDO

DEFINICIN
n

Crecimiento anormal d e l p e r i m e t r o ceflico. E n c i m a d e 3 d e s v i a c i o n e s standard (DS) para la medida de edad, sexo y edad gestacional.

STANDARD SCORE
MEAN: Promedio SD: DS o desviacin estndar

ETIOLOGA
n

El crecimiento del craneo e s t a i n M m a m e n t e r e l a c i o n a d o c o n e l crecimiento del cerebro y con la circulacion del liquido cefaloraquideo. C u a l q u i e r c a m b i o q u e condicione el aumento del tamano del cerebro, o de la c a n M d a d d e L C R v a a reejarse en el tamano del craneo.

MACROCEFALIA
PATOLOGA DEL PARNQUIMA Y EL LCR

PATOLOGA SEA

MACROCEFALIA PRIMARIA

MACROCEFALIA SECUNDARIA

CRANEAL

SISTMICA

CONSTITUCIONAL

LESIONES OCUPANTES DE ESPACIO

CIERRE PRECOZ DE SUTURAS

ENFERMEDADES SEAS CON MACROCEFALIA

HEMIMEGA- LENCEFALIA

HIDROCEFALIA Y DERRAME BENIGNO

SNDROME GENTICO

DEPSITO DE SUSTANCIAS

CRECIMIENTO NORMAL DEL CRANEO

CEREBRO LCR CONTENIDOS DEL CRNEO SANGRE FACTORES DETERMINANTES

HUESO FONTANELA BREGMTICA FONTANELA LAMBDOIDEA

2 MESES

CIERRE DE FONTANELAS

10-24 MESES

CASO CLNICO
n

Varn de cuatro meses de edad. Aumento excesivo del permetro craneal (seis cencmetros en dos meses). Fontanela amplia y normotensa. Exploracin general normal. Desarrollo psicomotor normal.

ANTECEDENTES
n

Embarazo, parto y periodo neonatal normales. 3 meses de edad: Vmitos e irritabilidad. SistemMco de orina: Normal. UroculMvo: NegaMvo. CoproculMvo: NegaMvo. Ecograea abdominal: Normal. 3,5 meses de edad: Desviacin ocular interna OI. Derivacin a Ofalmologa: Normal. Resolucin espontnea en menos de dos semanas. Historia familiar de macrocefalia (rama paterna).

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
n EcograNa transfontanelar: Aumento

de lquido subaracnoideo a nivel fronto-parietal. Colecciones subdurales compaMbles con hematomas subdurales. D i s c r e t a d i l a t a c i n d e l s i s t e m a ventricular.

Espacio subaracnideo frontal aumentado

Aumento del tercer ventrculo y de las cisternas basales

Ventrculos normales o ligeramente aumentados

Aumento de la cisura interemisferica

EVOLUCIN CLNICA
n

A los siete meses: TAC craneal donde se ven hematomas subdurales bilaterales. Efecto masa. Trpanos bilaterales con evacuacin. Colocacin de drenajes bilaterales. A los 10 meses: AsintomMco. Desarrollo psicomotor normal.

EVOLUCIN DEL PERMETRO CEFLICO

MACROCEFALIAS NO EVOLUTIVAS
La curva de CC del nio es paralela a la curva normal para la edad del nio. Ejemplos: Variantes de la normalidad. Megalencefalias anatmicas. Patologa sea craneal. Hidrocefalias estabilizadas. Hidrocefalia externa. Colecciones intracraneales estabilizadas.

MACROCEFALIAS EVOLUTIVAS
La curva del PC del nio cruza la curva normal para la edad del nio (de forma brusca o progresiva). Ejemplos: Megalencefalias metablicas. Las colecciones intracraneales. Hidrocefalias.

MEDICIN DEL PERMETRO CRANEAL

TCNICA
Dimetro occipito - frontal. Puntos de referencia: occipucio lnea supraciliar. Cinta inextensible de 0.5cm de ancho.

LIMITACIONES
ANTES DEL 4 DA DE VIDA: Moldeamiento. NIOS MAYORES: Cabello, hipertroa sea.

MEDICIN DEL PERMETRO CRANEAL

n Mensual el 1er ao de vida

n Cada 3 meses el 2do ao

n Cada 6 meses entre el 3er y 5to ao

n Despus 1 vez al ao

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

RESONANCIA MAGNETICA
n
n n

UTILIDAD: Revela tamao y posicin de ventrculos. Determina el ancho del espacio subaracnodeo. DisMngue entre hidrocefalia comunicante y no comunicante. IdenMca: n alteraciones de la sustancia blanca. n Masas. n Malformaciones vasculares. n Colecciones subdurales. n Quistes.

RADIOGRAFA SIMPLE
n

D i s p l a s i a e s q u e l M c a primaria. A u m e n t o d e p r e s i n intracraneana. Ensanchamiento de suturas. Impresiones prominentes de circunvoluciones cerebrales en la tabla interna del crneo. Erosin de la silla turca.

TOMOGRAFA AXIAL COMPUTARIZADA

UTILIDAD: n Instalacin aguda de evaluacin de hidrocefalia obstrucMva.
n

IdenMcacin de calcicaciones intracraneales: infeccin, hipoparaMroidismo, o quistes parsitos.

Tubrculos en esclerosis tuberosa. A s i m e t r a d e h e m i s f e r i o s cerebrales.

REMICIONES
n

Enfermedad metablica o sindrome genMco GenesMsta. Convulsiones Neurlogo infanMl.

Hidrocefalia o lesiones de masa Neurocirujano. R e t r a s o E q u i p o interdisciplinario.

RESUMEN

IRM DE UN PACIENTE CON MACROCEFALIA FAMILIAR BENIGNA (VARN CON LA CABEZA DE UNA CIRCUNFERENCIA SUPERIOR A 60CM)

BIBLIOGRAFA
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