SINDROME DE BLEFAROFIMOSIS

HECTOR DELGADO MESIAS

SINDROME DE BLEFAROFIMOSIS
El sndrome es una enfermedad gentica rara que se caracteriza por: Blefarofimosis, Ptosis y Epicantus inverso (BPES). Se manifiesta por igual en ambos sexos. Patrn hereditario autosmico dominante Alteraciones en el cromosoma 3q23, 13 y 16.

Clasificacin de Ptosis congnitas

1. Ptosis Congnita simple
80% Unilateral 20% Bilateral No mejoran con el tiempo Antecedente familiar

2. Ptosis Sincinticas (Marcos Gunn)

Inervacin anmala del elevador

3.Sindrome de Blefarofimosis
Ptosis bilateral Hendidura palpebral estrecha Telecanto Epicanto Aplanamiento dorso nasal Hipertelorismo leve

Otros signos clnicos caractersticos de esta enfermedad son: Anomalas del conducto lagrimal Alteraciones dismrficas Macroftalmia, coloboma Esotropa y nistagmus

Clasificacin de Callahan
TIPO I:Epicantus inversus Ptosis Hendidura palpebral disminuida

Callahan A. Ptosis associated with congenital defects; blepharophimosis, epicanthus and other syndromes. IN: Symposium on surgery of the orbit and adnexa. Transactions New Orleans Academy of Ophtalmology. St. Louis, MO, C. V. Mosby Company, 1974.

TIPO II:Telecanto sin epicanto Ptosis Hendidura palpebral disminuida TIPO III: Como el Tipo II Hendidura antimongoloide Ligero Hipertelorismo

Callahan A. Ptosis associated with congenital defects; blepharophimosis, epicanthus and other syndromes. IN: Symposium on surgery of the orbit and adnexa. Transactions New Orleans Academy of Ophtalmology. St. Louis, MO, C. V. Mosby Company, 1974.

Diagnstico Diferencial
Epicanto cutneo Telecanto seo Hipertelorismo Sndrome de Waardenburg

TCNICA QUIRRGICA
Correccin del Epicanto: 1. Mustard (Colgajos cuadrilteros ) 2. Fuente del Campo (Epicanto medial) 3. Anderson (Cinco colgajos)

Correccin del epicanto mediante una plastia en V-Y. Ntese la mejora del telecanto despus de la ciruga del epicanto.

Mustard JC. Congenital soft tissue deformities. II: Ophthalmic Plastic and Reconstructive Surg. CV Mosby, St. Louis 1987; 332-365. Carraway JH y Vincent MP. Levator advancement technique for eyelid ptosis. Plast Reconstr Surg 1986; 77: 394-403.

TCNICA QUIRRGICA
Correccin del Telecanto: Cantoplasta (con fijacin almbrica transnasal Correccin de la Ptosis: Suspensin del frontal

La Ptosis ha sido corregida mediante una suspensin al frontal con fascia lata autloga
Sullivan TJ, Whelham RAN, Collin JRO. Centuryon syndrome: Idiopathic anterior displacement of the medial canthus. Ophthalmology 1993; 100: 328-333.

Anderson RL, Nowinski TS. The five flap technique for blepharophimosis. Arch Ophthalmol 1989; 107: 448-452.

CIRUGIA

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Esquema de la tcnica doble triangular. En rojo y azul las tiras de fascia lata. En negro las incisiones frontales y tarsales.

CIRUGIA

Arriba, plastia en V-Y para la ciruga del epicanto. Abajo, tcnica de Mustard

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Tcnica de los 5 flaps de Anderson.

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