TELINGA DALAM

ANATOMI
Telinga Dalam merupakan bagian dari struktur pendengaran dan keseimbangan. Bagian dalam dari Nervus Kranial VII dan Nervus Kranial VIII keluar dari rongga dekat pertengahan penduncles cellebelar. Saraf masuk ke bagian dalam kanal telinga melalui akustikus porus. Penampang telinga dalam dapat dibagi menjadi empat kuadran, masing-masing kuadran tersebut terdapat saraf. Krista falciformis membagi dua kuadran atas dari dua kuadran yang lebih rendah. Bar Bills membagi kuadran menjadi anterosuperior dan

posterosuperior kuadran. Pada kuadran anterosuperior terdapat nervus fasialis. Namun tidak dapat tervisualisasi dalam bagian telinga dalam oleh CT Scan namun dapat terlihat jelas pada MRI. Pada kuadran anteroinferior terdapat saraf koklea. Pada kuadran posterosuperior terdapat bagian superior dari saraf vestibuler. Pada kuadran posteriorinferior terdapat bagian inferior dari saraf vestibuler. Saraf vestibuler terdapat di bagian belakang dari nervus fasialis dan nervus koklea. Kalimat seven-up, coke down mengingatkan kita pada letak dari nervus kranial ke VII (nervus fasialis) yang merupakan bagian superior dari nervus koklear. Nervus yang terletak pada kuadran posterior mudah untuk dibagi karena terdapat bagian superior dan inferior dari nervus vestibular itu sendiri. Potongan sagital dan aksial T2 dengan resolusi tinggi ditunjukkan pada gambar berikut.

Gambar 1. A) Aksial T2-weighted. Gambar menunjukkan empat nervus pada kanal auditorius internal. Pada posisi gambar simetris, bagian kanan dari kanal auditory internal lebih tinggi dari bagian kiri. Oleh karena itu, kedua nervus yang memasuki bagian kanan dari kanal auditory internal adalah nervus fasialis dan nervus vestibular. Pada bagian kiri dari kanal auditory internal, nervus pada bagian anterior yang memasuki koklea adalah nervus koklea (tanda panah hitam) dan nervus pada bagian posterior yang masuk di koklea adalah bagian inferior dari nervus vestibuler (tanda panah putih). B) Potongan sagital-T2. Pada gambar memperlihatkan persilangan empat nervus. Bagian anterior dan superior adalah nervus fasialis (VII, panah). Bagian anterior dan inferior adalah nervus koklearis (CoN, tanda panah panjang). Bagian posterior dan superior adalah bagian superior dari nervus vestibular (SVN , panah bertanda hitam). Bagian posterior dan inferior adalah bagian inferor dari nervus vestibuler (IVN, tanda panah pendek)

Dalam setiap pembahasan mengenai anatomi dari telinga bagian dalam, pemahaman mengenai pembagian endolimf dan perilimf sangat dibutuhkan. Struktur yang terlihat pada CT Scan menunjukkan bagian kerangka tulang dari sturuktur telinga bagian dalam. Membran pada telinga dalam merupakan struktur yang paralel dengan tulang dan saluran soft shell (rumah siput). Oval window dan bone window merupakan penghubung ke rongga perilimfatik. Nervus koklearis berkembang dari ganglion spiralis yang terletak di dalam modiolus koklea. Pada imaging studies, sangat penting untuk memeriksa lingkaran koklea 2 ke 2. Pada pencitraan axial, bagian dasar, pertengahan dan atas koklea dapat diidentifikasi. Skala vestibuli koklea dimulai dari oval window, membentuk lingkaran berputar hingga ke helicotrema pada bagian apex, sedangkan bagian bawah dari lingkaran tersebut adalah skala timpani yang berakhir di round window. Skala timpani dan skala vestibuli berisi cairan perilimf. Ductus koklearis atau biasanya disebut skala media berada diantara skala vestibuli dan skala timpani yang berakhir di helicotrema.

Ductus koklearis merupakan bagian dari membran labirin yang berisi cairan endolimf. Skala vestibuli, duktus koklearis, dan skala timpani tidak dapat dibedakan dengan menggunakan CT Scan dan MRI tetapi mungkin dapat dibedakan jika menggunakan MRI dengan resolusi yang sangat tinggi. Bagian superior dan inferior dari nervus vestibuler menembus tulang vestibuler dan sinaps dalam ganglion vestibuler. Utrikulus dan sakulus termasuk dalam tulang vestibuler. Utrikulus dan sakulus merupakan struktur pengatur keseimbangan yang disebut makula dimana dapat memberi stimulus mengenai posisi kepala serta memberi informasi tentang kecepatan dan perlambatan. Serabut saraf pada utrikulus dan sakulus berasal dari ganglion vestibuler. Terdapat tiga kanalis semisirkularis yang berbentuk seperti tapal kuda: bagian lateral, superior, dan posterior kanalis semisirkularis, yang akan bergabung menjadi satu sumbu. Kanalis semisirkularis posterior dan anterior memberikan gambaran common cruz. Oleh karena itu, hal ini membuktikan terdapat lima saluran yang terhubung pada utrikulus. Setiap kanalis semisirkularis terdapat duktus semisirkularis yang merupakan bagian dari membran labirin yang didalamnya mengalir perilimf. Setiap duktus semisirkularis mempunyai ampulla yang mengandung krista ampullaris yang sensitif terhadap pergerakan kepala. Serabut saraf ampullaris dari ampulla menuju ke ganglion vestibuler kanalis semisirkularis superior yang menonjol ke arah pertengahan fosa kranialis. Penonjolan tersebut disebut eminentia arkuata. Dalam beberapa kasus, jika terjadi sesuatu dengan pembungkus tulang kanalis semisirkularis superior maka dapat mengakibatkan suatu gangguan yang berhubungan dengan bunyi dan/atau vertigo. Hal ini biasa terjadi karena tulang tersebut kecil dan pipih namun harus melindungi sebagian besar bagian lateral dari kanalis semisirkularis lateral, disamping dapat menjadi penghubung terbentuknya fistula antara telinga tengah dan telinga dalam. Nervus fasialias merupakan rangkaian yang kompleks yang terdapat pada struktur telinga dalam. Setelah keluar melalui meatus auditorius interna, nervus fasialis berbelok kearah anteromedial dengan jarak yang dekat menuju ke ganglion geniculata. Segmen pertama dari nervus fasialis disebut dengan segmen

labirin. Dari ganglion geniculata, rangkaian nervus fasialis berbalik arah ke posterolateralis tepat dibawah kanalis semisirkularis lateral, hingga mencapai genu posterior. Segmen kedua disebut segmen horisontal atau segmen timpani. Dari genu posterior, nervus fasialis berbelok hampir 90 agak mengarah turun kearah posterolateralis menuju ketempat berakhirnya perjalanan nervus fasialis. Tempat ini diketahui sebagai segmen vertikal atau segmen mastoid dari nervus fasialis. Nervus stapedius merupakan cabang dari segment mastoid nervus fasialis yang menginvervasi muskulus stapedius. Pada percabangan korda timpani yang merupakan bagian inferior dari segmen vertikal nervus fasialis yang melalui kavum timpani, terletak persilangan dari manubrium maleus dan prosessus inkus. Korda timpani menginervasi indra pengecapan (lidah) dan submandibular serta kelenjar sublingual. Segmen vertikal nervus fasialis keluar melalui foramen stylomastoideus yang terletak antara prossessus styloideus dan ujung dari mastoid, selanjutnya nervus tersebut masuk ke glandula parotid. Koklea aqueduct merupakan saluran yang menghubungakan koklea dengan rongga intrakranial subarakhnoid. Saluran ini tampak seperti versi mini dari meatus auditori internal, tetapi terletak di bagian kaudal. Koklea aqueduct berhubungan dengan skala vestibuli, skala timpani, kanalis semisirkularis termasuk perilimf. Fungsi dari koklea aqueduct belum diketahui secara pasti hingga saat ini, namun koklea aqueduct dapat menjadi rute yang potensial untuk penyebaran infeksi meningitis ke telinga dalam. Vestibular aqueduct merupakan saluran yang menghubungkan rongga cerebral subarakhnoid dengan telinga dalam. Saluran ini terletak sejajar dengan kanalis semisirkularis dan hampir tegak lurus dengan meatus auditori internal. Saluran ini merupakan perpanjangan dari pars petrosa yang letaknya horisontal dengan bagian bawah dari duktus yang berisi endolimf. Vestibular aqueduct termasuk dalam duktus endolimfatik. Diameter maksimal dari vestibular aqueduct adalah kira-kira berdiameter 1,5 mm yang merupakan batas tengah antara common cruz dan celah pada tulang di vestibular aqueduct.

PATOLOGI

Kelainan yang dapat ditemukan dalam pencitraan telinga dalam dapat dilihat pada tabel berikut.

Tabel . Abnormalitas dari telinga tengah Abnormalities Meatus auditory interna Penyempitan Michel (aplasia labirin) Mondini (Perkembangan yang tidak komplit dari koklea) Congenital Tulang labirin Common Cavity Aplasia/Hipoplasia Koklea Displasia/Aplasia Kanalis Semisirkularis Sindrom Pembesaran dari Vestibular Aqueduct Scheibe Membran Labirin Alexander Otosklerosis/otospongiosis Fenestral Retrofenestral Otodystrophies Pagets Displasia fibrosa Osteopetrosis Osteogenesis Imperfecta Massa Schwannoma Intralabirin Schwannoma Nervus Fasialis

Hemangioma Tumor duktus endolimfatikus Metastase Tumor Inflamasi Trauma Labirinitis dan Osifikasi Labirinitis Postradiation Labyrinithis Fraktur/Pneumolabyrynth

Gambar 2. Penyempitan dari Meatus Auditory Internal (MAI). Pada CT Scan terlihat bagian tulang dari anak perempuan dengan tuli sensorineural kongenital dimana terdapat penyempitan dari meatus auditory internal. Pada kasus ini (jika terdapat hasil MRI) sangat sering terdapat nervus fasialis yang melewati MAI namun nervus tidak terdapat nervus vestibuler dan koklea.

Pada penyempitan dari Meatus Auditori Internal (MAI) kasus tuli sensorineural kongenital sering tidak terdapat nervus koklea (Gambar 2). Potongan Oblique Sagital dari MRI resolusi tinggi dapat mengevaluasi ada tidaknya serta kegunaan nervus koklea dalam MAI. A. Kelainan Kongenital Kelainan abnormalitas kongenital tulang dari tulang tidak labirin menunjukkan tulang gambaran tersebut.

karena

berkembangnya

Perkembangan telinga dalam berpisah dari perkembangan telinga luar dan tengah, sehingga malformitas telinga dalam tidak berhubungan dengan

malformitas telinga luar dan tengah. Namun terpisahnya perkembangan tersebut tidaklah mutlak, pada beberapa kasus malformasi telinga dalam dapat terjadi bersamaan dengan malformasi telinga tengah dan telinga luar. Deformitas michel adalah bentuk aplasia komplit dari labirin. Dalam pencintraan, tidak terlihat struktur normal dari telinga dalam. Pada malformasi mondini, terdapat ketidaklengkapan pada dinding koklea, hanya terdapat 1 lingkaran koklea dimana lingkaran tengah dan atas dari koklea saling bertemu menjadi satu bagian. Lingkaran bawah dari koklea terlihat normal. Suatu rongga besar terbentuk dari koklea, vestibuler, dan kanalis semisirkularis (Gambar 3). Pada displasia dan aplasia kanalis semisirkularis, satu atau dapat pula seluruh kanalis semisirkularis kemungkinan abnormal. Kanalis semisirkularis lateralis berkembang setelah kedua kanalis

semisirkularis lainnya terbentuk normal, perkembangan abnormal ini dapat berpengaruh pada perkembangan kanalis semisirkularis secara keseluruhan. Hal ini awalnya berpengaruh pada kanalis semisirkularis superior atau posterior kemudian kanalis semisirkularis lateral. Syndrome vestibular aqueduct enlarged (Gambar 4) adalah kelainan pencitraan yang paling sering didapatkan pada tuli sensorineural pada masa pertumbuhan atau anak-anak. Sindrom ini sering terjadi pada pertengahan antara permulaan aqueduct yang menuju subarachnoid dan common cruz. Diameter vestibuler aqueduct seharusnya tidak lebih dari 1,5 mm. Perbandingan diameter dengan lebar dari kanalis semisirkularis lateral mungkin berguna, karena normalnya sama atau vestibular aqueduct lebih kecil. Kadang-kadang vestibular aqueduct terlihat normal di CT Scan, namun pada MRI dapat terlihat pambesaran dari saluran endolimfatik. Vestibuler aqueduct yang besar biasanya berhubungan dengan kelainan pada koklea, terutama jika terdapat defisiensi dari modiolus.

Gambar 3. Common Cavity. Pada potongan aksial CT Scan terlihat rongga pada tulang dimana koklea, vestibuler, dan kanalis semisirkularis menyatu menjadi suatu rongga.

Gambar 4. Sindrom pembesaran vestibuler aqueduct pada penderita laki-laki 40 tahun dengan tuli sensorineural bilateral. A) Potongan axial CT Scan terlihat rongga pada tulang temporal kanan dimana terlihat pembesaran vestibular aqueduct (tanda panah hitam) maupun defisiensi dari modiolus koklear. B) Tulang temporal kiri juga memperlihatkan hal yang sama namun dengan kelainan yang tidak terlalu parah. Vestibular ditandai dengan tanda V.

Gambar 5. Fenestral Otosklerosis. Potongan axial dari CT Scan memperlihatkan rongga pada tulang dimana terjadi penipisan dari tulang bagian lateral dari koklea dan bagian anterior dari vestibular. Oval window ditandai dengan (*) sebagai bagian crura dari stapes (tanda panah putih)

B. Otosklerosis Otosklerosis dibagi dalam 2 tipe, yaitu: 1. Fenestral otosklerosis Fenestral otosklerosis (Gambar 5) adalah bentuk dan tergabungnya oval window dan bagian kaki dari stapes yang paling sering terjadi. Pada pencitraan yang paling sering ditemui adalah penipisan tulang yang hampir tidak terlihat pada dinding anterior dari oval window. Penipisan ini mengganti tulang yang normal dangan tulang yang terspongiosis. Kelainan abnormal tulang hingga mencapai bagi kaki dari stapes. Akhirnya, jaringan sklerosis berkembang pada pertemuan dari stapes dan oval window. Pada kelainan ini timbul tuli konduktif. 2. Retrofelestral otosklerosis Retrofenestral otosklerosis (Gambar 6) biasanya disebut dengan otosklerosis koklear dan menimbulkan tuli sensorineural atau tuli campuran. Pada CT-Scan, cincin yang berkilau yang mengelilingi koklea merupakan karakteristik dari penyakit ini. Pada MRI, kelainan tulang memperlihatkan intensitas signal dari T2-weighted images dan peningkatan postgadolinium.

C. Schwannomas Schwannomas dapat terbentuk dalam labirin, pada tempat yang paling sering di MAE. Schwannomas dapat timbul dalam vestibula atau koklea (Gambar 7) atau sepanjang nervus fasial (Gambar 8). Schwannomas nervus fasialis cenderung terbentuk di ganglion geniculata. Kadang-kadang bertumbuh secara signifikan dan mengarah ke dalam fossa kranial dan menyerang ke otak. D. Hemangioma Tulang Temporal Hemangioma pada tulang temporal merupakan jenis tumor jinak (benign) yang cenderung terbentuk disepanjang nervus fasial dan juga dalam MAE. Terbentuknya tulang spicules dan lainnya disebut ossifying hemangioma. Pada CT-Scan, pembesaran fokal pada nervus fasialis dan kalsifikasi irreguler atau osifikasi tulang menunjukkan terdapatnya lesi ini. Pada MRI, lesi ini sangat khas berupa lesi yang terang pada T2-weighted images dan meningkatkan postgadolinium. E. Endolymphatic Sac Tumors Endolymphatic sac tumors (Gambar 10) tumbuh dari duktus endolimphatic, kantong atau keduanya dan mengikis dengan agresif sehingga terjadinya perubahan bentuk tulang sepanjang bagian posterior dari pars petrosa dan kapsul otic. Hal ini dapat menyebabkan kelainan pada struktur telinga dalam dimana terbentuk fistula dan sering terjadi perdarahan. Lesi ini bersifat heterogen pada MRI dan memperlihatkan aliran yang menyolok dan peningkatan yang nyata. Peningkatan insiden dari lesi ini terlihat dalam von hippel-lindau syndrome.

10

Gambar 6. Retrofenestral Otosklerosis. Potongan axial CT Scan memperlihatkan tulang yang rapuh (panah hitam) terletak di sekitar koklea. Kelainan dapat terjadi pada tulang yang berdekatan dengan oval window (kepala panah hitam)

Gambar 7. Schwanomma di vestibuler seorang laki-laki dengan tuli sensorineural akut telinga kanan. Postgadolinium T1-weighted image dengan saturasi memperlihatkan massa dari vestibuler (tanda panah) dengan penambahan jaringan pada kanalis semisirkularis. Pertimbangan letak pada gambar ini adalah diantara intralabirin schwannoma versus labirinitis. Setelah dilakukan follow up selama beberapa bulan, lesi tersebut semakin bertumbuh dan intralabirin schwannoma nantinya harus dilakukan penanganan operatif.

Gambar 8. Schwanomma nervus fasialis. Potongan axial postgadolinium T1 weighted image dengan saturasi memperlihatkan massa pada Meatus Akustikus Internal (MAI) dan juga sepanjang bagian horizontal (segment timpani) dan CN VII (panah putih). MAI sebelah kanan yang normal (dua tanda panah yang kecil) dan dapat dibandingkan.

11

Gambar 9. Hemangioma pada wanita 40 tahun dengan spasme hemifasial sebelah kanan. Postgadolinium coronal T1 weighted image menunjukkan pertumbuhan massa yang cepat pada bangian ganglion geniculata hingga ke bagian pertengahan fossa kranial. Bagian duramater utuh dan tidak terdapat kerusakan/kelainan pada otak. Diagnosa hemangioma baru dapat ditegakkan pada saat operasi berlangsung.

Gambar 10. Endolimfatik sac tumor. A) Potongan axial CT Scan pada bone window terlihat lesi yang dekstruktif (tanda panah) pada pertengahan bagian posterior pars petrosa, pengikisan dari capsul otic dan penyebaran lesi ke telinga tengah dan mastoid. IAC, Meatus Akustikus Internal; V, Vestibula. B) Potongan axial T2 weighted image pada pasien yang sama menunjukkan lesi yang heterogen dengan hiperintensitas predominan. Beberapa signal yang terlihat berbentuk linear dan saling berurutan menunjukkan pembesaran pembuluh darah dan pada beberapa tempat menunjukkan fragmen tulang. Cairan dapat ditemukan pada bagian lateral rongga mastoid. C) Potongan axial T1 weighted dengan saturasi menunjukkan lesi yang heterogen, berlobus pada tulang temporal (panah) dengan daerah yang mempunyai signal intrinsik pada perdarahan dan yang dipenuhi dengan protein. Gambar ini adalah pregadolinium image. Tidak terdapatnya signal yang menandakan perdarahan hemoragik dengan saturasi memperlihatkan tidak adanya lemak walaupun dengan intensitas yang tinggi. Peningkatan lesi pada postgadolinium (seharusnya tidak telhat) pada pertengahan lesi dapat terlihat.

12

F. Penyebaran Perineural Penyebaran perineural dari tumor malignancy parotid sepanjang nervus fasialis (Gambar 11) merupakan hal yang sangat penting untuk diidentifikasi pada pasien biasanya terdapat massa pada kelenjar parotid tapi, pada beberapa kasus hanya fasial palsy atau bahkan dapat terbentuk massa pada telinga tengah dan dalam. G. Inflamasi dan Infeksi Inflamasi dan proses infeksius pada telinga dalam dapat diklasifikasi menurut asal dan penyebabnya: tympanogenic, meningogenic, hemitogenic, autoimun atau post-traumatik. Pada labirinitis tympanogenic, proses inflamasi dari telinga tengah dapat menyebar secara langsung ke telinga dalam, biasanya menyerang oval dan round window. Infeksi dapat menyebar pula pada fistula dan sering terdapat pada kanalis semisirkularis lateral. Labirinitis jenis tympanogenic biasanya unilateral.

Gambar 10. Penyebaran Perineural pada adenokarsinoma parotid. Potongan koronal postgadolinium T1 weighted images dengan saturasi menunjukkan penebalan asimetris dan pertumbuhan sepanjang segmen mastoid dari nervus fasialis (tanda panah putih). Bagian kiri nervus fasialis normal dan hampir tidak terlihat (kepala panah warna putih)..

Meningogenic labirinitis biasanya bilateral dimana pada kasus ini organisme dan sel inflamatory masuk ke telinga dalam melalui meatus auditory interna dan koklear aqueduct. Patogen yang sering menyebabkan hematogenik labirinitis adalah mumps dan measles. Kasus ini terjadi bilateral. Labirinitis

13

akut diidentifikasi dengan MRI jika terdapat perubahan intensitas signal dari cairan telinga dalam, perubahan dari struktur telinga dalam, atau keduanya. Labirinitis dapat menandakan intensitas dari peningkatan T1 weighted images hingga peningkatan kandungan protein pada membran labirin serta perdarahan karena inflamasi tersebut. Postgadolinium terbentuk dari peningkatan kontras yang khas hingga ke labirin, yang berlangsung berminggu-minggu bahkan berbulan-bulan. Pregadolinium T1 weighted images sangat membantu dalam menentukan hipersensitivitas yang terlihat pada postgadolinium T1-weighted images yang berupa perdarahan dan kelainan dimana terbentuknya massa pada intralabirin. Jika tidak terdapat kelainan yang terlihat pada pregadolinium T1 weighted images serta peningkatan signifikan dari postgadolinium diharapkan untuk melakukan follow up study agar memastikan pasien tidak menderita intralabirin schwanomma akut. Labirinitis dapat mengakibatkan terbentuknya sklerosis dari tulang labirin yang disebut labirinitis osificans (Gambar 12). Labirinitis juga dapat disebabkan oleh radioterapi dan non-infeksious lainnya (Gambar 13). H. Penyimpangan dari nervus fasialis Terkadang penyimpangan dari nervus fasialis terjadi di telinga dalam. Kasus ini sering ditemukan pada atresia auditus bagian luar, namun dapat terjadi karena suatu keadaan sindrom malformasi. Pengetahuan mengenai nervus fasialis sangat penting untuk rencana preoperatif. I. Fraktur tulang petrosus Fraktur tulang petrous dapat membahayakan struktur telinga bagian dalam dimana dapat mengganggu rangkaian osiccular. Pada CT Scan kepala pasien trauma, adanya cairan dalam rongga udara mastoid menunjukkan fraktur tulang temporal juga begitu juga terdapat pneumocephlus yang berdekatan dengan rongga udara mastoid. CT Scan seharusnya lebih sensitif terhadap trauma pada pasien dengan fraktur tulang temporal. Dalam beberapa kasus, frank pneumolabyrinth mungkin dapat terlihat (Gambar 13)

14

Gambar 11. Osifikasi labirinitis. A) Potongan axial CT Scan pada bone window memperlihatkan osifikasi dan oleh karena itu visualisasi pada pertengahan dan bagian atas koklea (tanda panah). B) Potongan axial T2 weighted image pada pasien yang sama memperlihatkan tidak terdapatnya cairan pada bagian tengah dan bagian atas dari koklea (tanda panah merupakan indikasi posisi yang diharapkan) konsistensi dengan osifikasi. Terdapat penyempitan bagian bawah, tapi masih terdapat cairan dibawahnya. Informasi yang jelas mengenai ruangan berisi cairan dapat diperoleh melalu MRI. Hal ini dapat berguna untuk indikasi dilakukan implantasi koklea.

Gambar 12. Radiasi pada labirinitis. Seorang pasien dengan tuli bilateral yang mendapatkan terapi radiasi 10 tahun sebelum terjadi perlekatan dari medulablastoma pada bagian posterior tulang. Postgadolinium T1 weighted images dengan saturasi memperlihatkan perkembangan yang tidak terkontrol dari koklea telinga dalam (ditandai dengan kepala panah) dan intensitas perkembangan dari koklea telinga kiri (kepala panah).

15

Gambar 13. Fraktur. Potongan axial CT Scan bone window menunjukkan fraktur melintang yang melintasi vestibuler dan diakibatkan oleh pneumolabirin. Frakturnya juga melintang pada karotid (kepala panah hitam) oleh karena itu diduga terdapat kelainan pada vaskularisasi. ICA, arteri karotid injury. V, Vestibular

16