BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Tumor (Neoplasma) adalah pertumbuhan baru jaringan yang tidak terkendali dan progresif. Tumor dan kanker dapat diakibatkan oleh faktor genetika atau diwariskan, kecendrerungan genetika untuk karsinogen mungkin disebabkan oleh rapuhnya gen-gen pengatur, kerentanan terhadap inisiator dan promotor, kesalahan enzim pengoreksi atau gagalnya sistem imun. Kecenderungan genetik kita dapat positif atau negatif terhadap tumor dipengaruhi oleh berbagai pengalaman prilaku dan lingkungan. Wilms Tumor adalah keganasan terbanyak ke lima dan merupakan tumor ginjal tersering pada anak anak. Tumor ini terbanyak muncul pada usia tiga tahun dan jarang ditemukan setelah usia 8 tahun. Wilms tumor yang dikenal juga sebagai neprhoblastoma, diambil dari nama seorang ahli bedah Jerman yaitu Max Wilms, yang pertama kali mendeskripsikan tumor ini pada abad ke 19. Terdapat 250 kasus Wilms Tumor yang pernah dilaporkan. Namun demikian penegakan diagnosis Wilms Tumor preoperative pada orang dewasa cukup sulit. Tumor ini biasanya muncul sebagai massa ginjal padat dengan atau tanpa disertai oleh hematuria. Massa padat ini bisa disertai oleh proses nekrosis fokal dan degenerasi. Kadangkala gambaran radiologi dapat menyerupai kista renal hemoragik. Tumor ini dapat muncul pada satu atau kedua ginjal.

Makalah ini akan membahas yang dimaksud dengan Tumor Wilms, perjalanan penyakit, gejala gejala klinis yang timbul, diagnosis bandingnya sampai ke tahap penatalaksanaan dari penyakit ini.

1.2

Tujuan
Adapun tujuan dari pembuatan makalah ini yaitu sebagai berikut : 1. Mengetahui apa yang dimaksud dengan Tumor Wilms 2. Mempelajari penyebab penyebab yang menimbulkan Tumor Wilms 3. Bagaimana proses penyebaran Tumor Wilms dalam dunia 4. Memahami proses dari perjalanan penyakit Tumor Wilms 5. Mengetahui berbagai macam pengobatan bagi Tumor Wilms 6. Memahami komplikasi apa saja yang akan timbul dari Tumor Wilms 7. Mengetahui cara untuk menghindari penyakit Tumor Wilms 8. Mengetahui bagaimana kelanjutan dari penyakit Tumor Wilms

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1

Anatomi dan Fisiologi Ginjal

Dalam keadaan normal, manusia memiliki 2 ginjal. setiap ginjal memiliki sebuah ureter, yang mengalirkan air kemih dari pelvis renalis (bagian ginjal yang merupakan pusat pengumpulan air kemih) ke dalam kandung kemih. Dari kandung kemih, air kemih mengalir melalui uretra, meninggalkan tubuh melalui penis (pria) dan vulva (wanita). Mikroskopis Tiap tubulus ginjal dan glomerulusnya membentuk satu kesatuan (nefron). Nefron

adalah unit fungsional ginjal. Dalam setiap ginjal terdapat sekitar satu juta nefron. Setiap nefron terdiri dari kapsula bowman, tumbai kapiler glomerulus, tubulus kontortus proksimal, lengkung henle dan tubulus kontortus distal, yang mengosongkan diri keduktus pengumpul. Setiap ginjal terdiri dari sekitar 1 juta unit penyaring (nefron).

sebuah nefron merupakan suatu struktur yang menyerupai mangkuk dengan dinding yang berlubang (kapsula bowman), yang mengandung seberkas pembuluh darah (glomerulus). kapsula bowman dan glomerulus membentuk korpuskulum renalis. Ginjal dilalui oleh sekitar 1200 ml darah permenit suatu volume yang sama dengan 20-25% curah jantung (5000 ml/menit) lebih dari 90% darah yang masuk keginjal berada pada korteks sedangkan sisanya dialirkan ke medulla. Fungsi ginjal adalah untuk: menyaring limbah metabolik menyaring kelebihan natrium dan air dari darah

membantu membuang limbah metabolik serta natrium dan air yang berlebihan dari tubuh membantu mengatur tekanan darah membantu mengatur pembentukan sel darah.

2.2

Penegakan Diagnosis
A. Anamnesis

1. Identitas Menanyakan nama, jenis kelamin ,alamat, nomor telepon yang bisa dihubungi

2. Riwayat Kesehatan a. Riwayat Kesehatan Sekarang Klien mengeluh kencing berwarna seperti cucian daging, bengkak sekitar perut. Tidak nafsu makan, mual , muntahdan diare. Badan panas hanya sutu hari pertama sakit. b. Riwayat Kesehatan Dulu Apakah klien pernah mengeluh kelainan pada ginjal sebelumnya, atau gejala-gejala tumor wilms c. Riwayat Kesehatan Keluarga Apakah ada riwayata keluarga klien pernah mengidap kanker atau tumor sebelumnya

B. Pemeriksaan Fisik Melakukan pemeriksaan TTV klien, dan mengobservasi head to toe dan yang harus di perhatikan adalah palpasi abdomen yang cermat dan pengukuran tekanan darah pada keempat ektremitas. Tumor dapat memproduksi renin atau menyebabkan kompresi vaskuler sehingga mengakibatkan hipertensi. Deskripsi yang rinci mengenai kelainan traktus urinarius dan adanya aniridia atau hemihipertrofi juga perlu dicari

C. Pemeriksaan Penunjang Hitung darah lengkap (CBC) Sebuah prosedur di mana suatu sampel darah diambil dan diperiksa sebagai berikut: Jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan platelet. Jumlah hemoglobin (protein yang membawa oksigen) dalam sel darah merah.

Untuk memberi informasi tentang kesehatan tubuh secara umum

Tes fungsi hati Sebuah prosedur di mana contoh darah diperiksa untuk mengukur jumlah zat tertentu dilepaskan ke dalam darah oleh hati. Sebuah jumlah yang lebih tinggi dari biasanya suatu zat dapat menjadi tanda bahwa hati tidak berfungsi sebagaimana mestinya.

Urine test: Sebuah tes untuk memeriksa warna urin dan isinya, seperti gula, protein, darah, dan bakteri. Serta juga mengevaluasi fungsi kerja dari ginjal

Abdominal USG: Sebuah prosedur yang tinggi energi gelombang suara (ultrasound) yang memantul ke jaringan internal atau organ-organ dan membuat gema. Gema membentuk gambar dari jaringan tubuh yang disebut sonogram. USG perut dilakukan untuk melihat gambaran dari suatu jaringan contohnya ginjal dan mendiagnosis jika ada tumor ginjal.

Abdominal CT Scan Sebuah prosedur yang membuat serangkaian gambar detil dari daerah di dalam tubuh, yang diambil dari sudut yang berbeda. Gambar-gambar yang dibuat oleh komputer yang terhubung ke mesin x-ray. pewarna mungkin disuntikkan ke pembuluh darah atau ditelan untuk membantu organ-organ atau jaringan muncul lebih jelas. Prosedur ini juga disebut tomografi komputer, computerized tomography, atau aksial tomografi terkomputerisasi.

Chest x-ray: untuk menentukan apakah kanker sudah bermetastasis ke paru - paru Biopsi: Pengangkatan sel atau jaringan sehingga mereka dapat dilihat di bawah mikroskop oleh ahli patologi untuk memeriksa tanda-tanda kanker.

2.3

Working Diagnosis (Tumor Wilms)

a.) Definisi

Tumor Wilms (Nefroblastoma) adalah tumor ganas ginjal yang tumbuh dari sel embrional primitive di ginjal.Tumor Wilms biasanya ditemukan pada anak-anak yang berumur kurang dari 5 tahun, tetapi kadang ditemukan pada anak yang lebih besar atau orang dewasa. Tumor Wilms merupakan tumor ganas intraabdomen yang tersering pada anak-anak dan tumbuh dengan cepat (progesif). Dalam sebagian kecil pasien dengan Tumor Wilms didapati salah satu sindrom genetik berikut :

WAGR syndrome : Wilms' tumor Aniridia bayi lahir tanpa iris - Genitourinary malformation - Retardasi Mental

Deny-Drash Syndrome Sindrom ini menyebabkan kerusakan ginjal sebelum umur 3 tahun dan sangat langka. Didapati perkembangan genital yang abnormal. Anak dengan sindrom ini berada dalam resiko tinggi terkena tipe kanker lain, selain Tumor Wilms

Beckwith- Wiedemann Syndrome Bayi lahir dengan berat badan yang lebih tinggi dari bayi normal, lidah yang besar, pembesaran organ organ.

Gambar 1.1 Bayi dengan Tumor Wilms

b.) Etiologi Penyebabnya tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik. Tumor wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron akibat tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. Perkembangan blastema renalis untuk membentuk struktur ginjal terjadi pada umur kehamilan 8-34 minggu. Beberapa kasus disebabkan karena defek genetik yang diwariskan dari orang tua. Ada dua gen yang ditemukan mengalami defek yaitu Wilms Tumor 1 atau Wilms Tumor 2. Dan juga ditemukan kelainan mutasi di kromosom lain Sekitar 1,5% penderita mempunyai saudara atau anggota keluarga lain yang juga menderita Tumor wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak bersifat keturunan yang berbeda dengan kasus Tumor bilateral. Sekitar 7-10% kasus Tumor wilms diturunkan secara autosomal dominan.

c.) Epidemiologi Insidensi Wilms Tumor adalah 0,8 kasus per 100.000 orang. Terdapat 500 kasus baru tiap tahun di Amerika Serikat dan sebanyak 6% darinya melibatkan kedua ginjal. Resiko acak untuk terkena Wilms Tumor adalah 1 diantara 10.000 kelahiran. Wilms Tumor terutama terjadi pada anak di bawah usia 5 tahun. Insidensi tertinggi terjadi antara usia 1-3 tahun. Diperkirakan tumor ini terjadi pada 7 diantara sejuta anak di Amerika Serikat dan lebih banyak mengenai ras AfroAmerika. Ratio penderita perempuan dan laki laki hampir seimbang. Di Indonesia, di RSUD Dr. Soetomo, jumlah pasien tumor Wilms yang didiagnosis dari tahun 1989 sampai dengan 2003 sebanyak 70 kasus

d.) Patofisiologi Tumor Wilms ini terjadi pada parenchym renal. Tumor tersebut tumbuh dengan cepat di lokasi yang dapat unilateral atau bilateral. Pertumbuhan tumor tersebut akan meluas atau menyimpang ke luar renal. Mempunyai gambaran khas berupa glomerulus dan tubulus yang primitif atau abortif dengan ruangan bowman yang tidak nyata, dan tubulus abortif di kelilingi stroma sel kumparan. Pertama-tama jaringan ginjal hanya mengalami distorsi,tetapi kemudian di invasi oleh sel tumor. Tumor ini pada sayatan memperlihatkan warna yang putih atau keabu-abuan homogen,lunak dan encepaloid (menyerupai jaringan ikat ).Tumor tersebut akan menyebar atau meluas hingga ke abdomen dan di katakan sebagai suatu massa abdomen. Akan teraba pada abdominal dengan di lakukan palpasi. Wilms Tumor seperti pada retinoblastoma disebabkan oleh 2 trauma mutasi pada gen supresor tumor. Mutasi pertama adalah inaktivasi alel pertama dari gen suppressor tumor yang menyangkut aspek prozigot dan postzigot. Mutasi kedua adalah inaktivasi alel kedua dari gen tumor supresor spesifik. Gen WT1 pada kromosom 11p13 adalah gen jaringan spesifik untuk sel blastema ginjal dan epitel glomerolus dengan dugaan bahwa sel precursor kedua ginjal merupakan lokasi asal terjadinya Wilms Tumor. Ekspresi WT1 meningkat pada saat lahir dan menurun ketika ginjal telah makin matur. WT1 merupakan onkogen yang dominan sehingga bila ada mutasi yang terjadi hanya pada 1 atau 2 alel telah dapat menimbulkan Wilms Tumor. Gen WT2 pada kromosom 11p15 tetap terisolasi tidak terganggu.

Gambaran klasik tumor Wilms bersifat trifasik, termasuk sel epitel, blastema dan stroma. Berdasarkan korelasi histologis dan klinis, gambaran histopatologik tumor Wilms dapat dikelompokkan dalam dua kelompok, yaitu tumor risiko rendah (favourable), dan tumor risiko tinggi (unfavourable) .Munculnya tumor Wilms sejak dalam perkembangan embrio dan aka tumbuh dengan cepat setelah lahir. Pertumbuhan tumor akan mengenai ginjal atau pembuluh vena renal dan menyebar ke organ lain

Gambar 1.3 Gambaran trifasik pada tumor Wilms, adanya epithel, blastema dan stroma

e.) Staging Tumor Wilms Menurut NWTS (National Wilms Tumor Study ) setelah di lakukan tindakan Nefroktomi,tingkat penyebaran di bagi menjadi 5 stadium dan rekuren :

1. Stadium I : Tumor terbatas pada ginjal dan dapat di eksisi sempurna. 2. Stadium II : Tumor meluas keuar ginjal dan dapat di eksisi sempurna,mungkin telah mengadakan penetrasi ke jaringan lemak perirenal,limfonodi paraaorta atau ke vasa renalis. 3. Stadium III : Ada sisa sel tumor di abdomen yang mungkin berasal dari biopsi atau ruptur yang terjadi sebelum atau selama operasi. 4. Stadium IV : Metastasis ke hematogen,paru-paru,hati,tulang,dan otak. 5. Stadium V : Tumor Bilateral.Rekuren = terjadi lagi kanker setelah di terapi,dapat di tempat pertama kali terjadi atau di organ lain.

f.) Gambaran Klinis

Tumor dalam perut (tumor abdomen) merupakan gejala tumor Wilms yang paling sering (75-90%), yang sebagian besar diketahui pertama kali oleh orang tua atau keluarga penderita. Kadang-kadang ditemukan secara kebetulan oleh seorang dokter pada saat melakukan pemeriksaan fisik. Tumor Wilms dapat membesar sangat cepat.

Gambar 1.4 Massa pada abdomen

Hematuri (makroskopis) terdapat pada sekitar 25% kasus, akibat infiltrasi tumor ke dalam sistem kaliks. Hipertensi ditemukan pada sekitar 60% kasus, diduga karena penekanan tumor atau hematom pada pembuluh-pembuluh darah yang mensuplai darah ke ginjal, sehingga terjadi iskemi jaringan yang akan merangsang pelepasan renin, atau tumor sendiri mengeluarkan renin. Gejala lain berupa anemia, penurunan berat badan, infeksi saluran kencing, demam, malaise dan anoreksia. Pada beberapa penderita dapat ditemukan nyeri perut yang bersifat kolik, akibat adanya gumpalan darah dalam saluran kencing.

Tabel 1.1

Gejala Klinis Tumor Wilms

10

g.) Komplikasi

1. Tumor Bilateral 2. Ekstensi Intracaval dan atrium 3. Tumor lokal yang lanjut 4. Obstruksi usus halus 5. Tumor maligna sekunder

h.) Penatalaksanaan

Tujuan pengobatan tumor Wilms adalah mengusahakan penyembuhan dengan komplikasi dan morbiditas serendah mungkin. Biasanya dianjurkan kombinasi pembedahan, radioterapi dan kemoterapi.

Nephrectomy : Pembedahan dimana dilakukan pengangkatan dari jaringan ginjal o Simple Nephrectomy Salah satu ginjal yang diangkat, ginjal yang lain cukup untuk mengatur keperluan tubuh o Partial Neprhrectomy Tumor dan bagian ginjal yang yang dikelilinginya diangkat. Pembedahan ini dilakukan jika ginjal yang satunya tidak 100% sehat o Radical Neprhectomy Seluruh ginjal, glandula adrenal terdekat, dan kelenjar limfe dan jaringan yang mengelilinginya juga diangkat.

Sebelum dilakukan nephrectomy sebaiknya dilakukan pengecekan terhadap fungsi ginjal dua duanya.

Radiotherapy : menggunakan sinar laser dari X-ray yang berenergi tinggi untuk menghancurkan sel kanker. Bekerja dengan cara merusak DNA di dalam sel tumor sehingga tidak bisa bereproduksi lagi atau memperbanyak diri. Radiotherapy diberikan setelah pembedahan ginjal.

11

Kemotherapy Tumor Wilms termasuk tumor yang paling peka terhadap obat kemoterapi. Prinsip dasar kemoterpai adalah suatu cara penggunaan obat sitostatika yang berkhasiat sitotoksik tinggi terhadap sel ganas dan mempunyai efek samping yang rendah terhadap sel yang normal.Terapi sitostatika dapat diberikan pra maupun pasca bedah didasarkan penelitian sekitar 16-32% dari tumor yang mudah ruptur.

Ada lima macam obat sitostatika yang terbukti efektif dalam pengobatan tumor Wilms, yaitu : Aktinomisin D, Vinkristin, Adriamisin, Cisplatin dan Siklofosfamid. Mekanisme kerja obat tersebut adalah menghambat sintesa DNA sehingga pembentukan protein tidak terjadi akibat tidak terbentuknya sintesa RNA di sitoplasma kanker, sehingga pembelahan sel-sel kanker tidak terjadi. : Aktinomisin D Diberikan lima hari berturut-turut dengan dosis 15 mg/KgBB/hari secara intravena. Dosis total tidak melebihi 500 mikrogram. Vinkristin Golongan alkaloid murni dari tanaman Vina rossa, biasanya diberikan dalam satu dosis 1,5 mg/m2 setiap minggu secara intravena (tidak lebih dari 2 mg/m2). Adriamisin Diberikan secara intravena dengan dosis 20 mg/m2/hari selama tiga hari berturut-turut. Dosis maksimal 250 mg/m2. obat ini tidak dapat melewati sawar otak, dapat menimbulkan toksisitas pada miokard bila melebihi dosis. Cisplatin Dosis yang umum digunakan adalah 2-3 mg/KgBB/hari atau 20 mg/m2/hari selama lima hari berturut-turut. Siklofosfamid Dari nitrogen mustard golongan alkilator. Dosis 250 1800 mg/m2/hari secara intravena dengan interval 3-4 mg. Dosis peroral 100-300 mg/m2/hari.

12

i.) Prognosis

Angka kesembuhan general untuk Wilms Tumor unilateral adalah 80% sampai dengan 90%. Namun beberapa persen dari pasien yang dinyatakan sembuh setelah jangka waktu yang lama akan menderita neoplasma malignant sekunder, baik karena factor predisposisi genetic terhadap neoplasia ataupun akibat terapi yang dijalaninya.

Berikut ini adalah factor prognostic dari parameter klinis dan morfologi tumor : 1. Usia penderita Pasien di bawah 2 tahun mempunyai resiko metastasis yang lebih kecil dan 5 year survival rate yang lebih baik dibandingkan dengan yang lebih dari 2 tahun 2. Stage Stage klinipatologi merupakan determinator yang paling penting. Invasi kapsuler, metastase KGB, invasi vena ekstrarenal juga bila mengenai kedua belah ginjal prognosisnya akan bertambah buruk 3. Ukuran tumor 4. Anaplasia 5. Diferensiasi tubular ekstensif Merupakan pertanda prognosis baik, begitu juga dengan diferinsiasi glomerular

13

2.4

Diagnosis Banding

A. Rhabdomiosarcoma

Definisi

Rabdomiosarkoma adalah jenis sarkoma (tumor jaringan lunak) dan sarkoma ini berasal dari otot skeletal. Rabdomiosarkoma juga bisa menyerang jaringan otot, sepanjang intestinal atau dimana saja termasuk leher. Umumnya terjadi pada anak-anak usia 1-5 tahun dan bisa ditemukan pada usia 15-19 tahun walaupun insidennya sangat jarang. Rabdomiosarkoma relatif jarang terjadi. Dua bentuk yang sering terjadi adalah embrional rabdomiosarkoma dan alveolar rabdomiosarkoma

Patofisiologi

Walaupun merupakan tumor yang paling sering dijumpai pada anak-anak, etiologi dari rabdomiosarkoma tidak diketahui. Rabdomiosarkoma diduga timbul dari mesemkim embrional yang sama dengan otot serat lintang. Atas dasar gambaran mikroskopik cahaya, rabdomiosarkoma termasuk kelompok tumor sel bulat kecil, yang meliputi sarcoma Ewing, neuroblastoma, tumor neuroektodermal primitif dan limfoma non Hodgkin

Gambaran Klinis

Gambaran yang paling umum terdapat adalah masa yang mungkin nyeri atau mungkin tidak nyeri. Gejala disebabkan oleh penggeseran atau obstruksi struktur normal. Keterlibatan saluran urogenital dapat menyebabkan hematuria, obstruksi saluran kencing bawah, infeksi saluran kencing berulang, inkontinensia atau suatu massa yang terdeteksi pada pemeriksaan perut atau rectum.

14

Diagnosis

Pemeriksaan fisik yang cermat sangat penting untuk menentukan ekstensi tumor secara klinis dan ada tidaknya penyebaran atau metastasis jauh. Pembesaran tumor ke jaringan sekitarnya akan membentuk suatu kapsul yang semu yang dikenal sebagai pseudokapsul. Untuk menentukan grading, maka diperlukan biopsi dari jaringan tumor. Tumor >3 cm dilakukan biopsi insisi dan pada tumor <3 cm dapat dilakukan biopsy eksisional

B. Non Hodgkin Limfoma

Definisi

Limfoma non-Hodgkin adalah kanker dari kelenjar getah bening karena itu mudah menjalar ke tempat-tempat lain disebabkan kelenjar getah bening dihubungkan satu dengan yang lain oleh saluran-saluran getah bening.

Menurut golongan histologisnya limfoma dibagi atas 3 kelompok besar yaitu : LNH derajat keganasan rendah, LNH derajat keganasan menengah, LNH derajat keganasan tinggi LNH derajat keganasan rendah tidak harus diobati sedangkan LNH derajat keganasan mencegah dan tinggi harus segera diobati karena dapat menimbulkan kematian dalam beberapa bulan saja. Karena itu pcncntuan golongan histologis dan stadium penyakit merupakan hal yang tcrpcnting dalam penatalaksanaan penderita limfoma non-Hodgkin.

Etiologi

Penderita dengan pembesaran kelenjar getah bening dapat disebabkanoleh (1) infeksi mikroorganisme (piogenik dan granulomatosa/parasit), (2) respon imun terhadap infeksi atau terhadap bahan noninfeksius, (3) neoplasma (primer atau sekunder), dan (4) penyebab yang tidak jelas (penyakit autoimin, reaksi obat, dan lain-lain).

15

Gambaran Klinis

Penderita limfadenopati mungkin tanpa keluhan, atau mungkin pula dengan gejala infeksi. Umumnya penderita mengeluh demam tanpa terbukti adanya infeksi, lemah, pembesaran kelenjar atau teraba massa tumor, perdarahan abnormal, berat badan menurun, nyeri tulang dan sendi, serta gatal-gatal seluruh tubuh. Pada penderita dengan gejala di atas perlu dilakukan pemeriksaan fisik yang teliti, terutama pemeriksaan kelenjar getah bening dan limpa. Ciri kelenjar getah bening dapat membantu untuk menentukan penyebab pembesaran kelenjar getah bening. Ciri kelenjar getah bening pada limfoma dapat dibedakan dari penyebab lainnya . Jika di raba kenyal-keras seperti karet

Penatalaksanaan

Penatalaksanaan penderita LNH bergantung pada golongan histologisnya. Karena pengobatannya bersifat simptomatis maka penderita LNH derajat keganasan rendah tidak perlu ditentukan tingkat penyakitnya. Pengobatan hanya diberikan untuk menghilangkan gejala klinis akibat tumornya.

Penderita LNH derajat keganasan tinggi harus diobati dengan kemoterapi apabila penyakitnya telah mencapai stadium 2 atau lebih.

C. Teratoma

Definisi Teratoma berasal dari bahasa Yunani teratos yang berarti monster.' Teratoma merupakan tumor congenital yang berasal dari sel embrional pluri potent, yang terdiri dari tiga lapisan sel embrional seperti jaringan saraf, elemen epitel kulit dan gigi, epitel usus dan saluran pernapasan, chorio epitelioma dan jaringan mesenkim seperti otot lurik dan otot polos, jaringan ikat, lemak, tulang rawan dan tulang yang bisa jinak atau ganas.

16

Epidemiologi

Lebih kurang 67% dari teratoma sakrokoksigeus ditemukan pada anak umur kurang dari satu tahun dan merupakan 1 : 25.000 sampai 1 40.000 dari kelahiran bayi hidup dan lebih dari 75% terjadi pada wanita.

Kebanyakan tumor dapat diidentifikasi pada saat kelahiran dan biasanya merupakan tumor jinak. Resiko untuk menjadi ganas meningkat sesuai dengan pertambahan umur.

Etiologi

Penyebab dari teratoma tidak diketahui dan tidak berhubungan dengan gaya hidup ibu, sehingga tidak ada sesuatu yang dapat dilakukan ibu untuk mencegah terjadinya kelainan ini.

Diagnosis

Kelainan ini sering ditemukan pertama kali pada pemeriksaan USG rutin prenatal. Pada teratoma sakrokoksigeus tampak massa yang menonjol diantara coccyx dan rektum yang selalu muncul dari ujung coccyx. Teratoma yang jinak tidak menimbulkan kelainan. Pada keganasan sering ditemukan disfungsi kandung kemih dan usus serta obstruksi vena, limfe atau paralisis tungkai bawah. Pada teratoma gaster tampak massa di abdomen yang menimbulkan distensi abdomen dan dapat dipalpasi. Kelainan lain yang sering menyertai adalah kelahiran prematur, distosia dan distres napas pada bayi baru lahir. Tumor ini selalu ditunjukkan dengan perdarahan di saluran makan bagian atas.

Diagnosa lebih lanjut dilakukan endoskopi, foto kontras, dan angiografi. Pada foto polos abdomen mungkin normal atau menunjukkan massa padat pada jaringan lunak ataupun kalsifikasi.

17

D. Neuroblastoma

Definisi

Neuroblastoma adalah kanker pada sistem saraf yang sering ditemukan pada masa kanak-kanak. Neuroblastoma bisa tumbuh di berbagai bagian tubuh. Kanker ini berasal dari jaringan yang membentuk sistem saraf simpatis Neuroblastoma paling sering berasal dari jaringan kelenjar adrenal di perut. Kanker ini biasanya segera menyebar ke kelenjar getah bening, hati, tulang dan sumsum tulang. Sekitar 75% kasus ditemukan pada anak yang berumur kurang dari 5 tahun. Neuroblastoma terjadi pada 1 diantara 100,000 orang dan agak lebih sering menyerang anak laki-laki.

Etiologi

Penyebabnya tidak diketahui. Mungkin berhubungan dengan faktor keturunan karena pada selsel tumor ditemukan kelainan genetik tertentu. Seperti tumor lainnya, Neuroblastoma tidak menular. Gejala Klinis

Gejala awal biasanya tidak spesifik, seperti hilang nafsu makan, rasa lelah, dan nyeri tulang. Gejalanya biasanya berhubungan dengan asal dan penyebaran tumor:
o

Kanker yang berasal dari perut biasanya gejalanya berupa perut yang membesar, perut terasa penuh, nyeri perut, sulit BAB dan BAK, dan tekanan darah juga dapat meningkat.

o o

Kanker yang telah menyebar ke tulang akan menyebabkan nyeri tulang Kanker yang telah menyebar ke sumsum tulang menyebabkan:
o o o

berkurangnya jumlah sel darah merah sehingga terjadi anemia berkurangnya jumlah trombosit sehingga anak mudah mengalami memar berkurangnya jumlah sel darah putih sehingga anak rentan terhadap infeksi

18

Kanker yang telah menyebar ke kulit bisa menyebabkan terbentuknya benjolan-benjolan di kulit

o o

Kanker yang telah menyebar ke paru-paru bisa menyebabkan gangguan pernafasan Kanker yang telah menyebar ke korda spinalis bisa menyebabkan kelemahan pada lengan dan tungkai, sehingga menyebab penderita menjadi sulit berjalan.

Pengobatan

Pengobatannya bervariasi, tergantung pada usia penderita, lokasi, ukuran dan penyebaran tumor. Bila kanker belum menyebar, biasanya diangkat melalui pembedahan. Bila kanker berukuran besar atau telah menyebar, diberikan kemoterapi (obat anti-kanker vincristine, siklofosfamid, doksorubisin dan cisplastin) atau terapi penyinaran. Bila kanker sudah menyebar ke beberapa organ tubuh atau berisiko tinggi, biasanya diberikan radioterapi eksternal.

19

BAB III PENUTUP

3.1

Kesimpulan
Tumor Wilms adalah semacam tumor ganas pada ginjal yang menyerang anak-anak,

penyebabnya adalah kelainan genetika artinya penyakit ini adalah penyakit bawaan dan juga dikarenakan defek dari gen Wilms Tumor 1 dan 2. Tumor Wilms memiliki gambaran klinis dimana ditemukan massa abdomen yang khas dan cepat membesar, selain itu didapati juga hematuria, BB berkurang. Pengobatan dari Tumor Wilms dapat dikombinasikan dengan 3 cara yaitu melalui neprhectomy (pengangkatan ginjal), radiotherapy, dan kemotherapy. Kombinasinya dapat dilakukan sesuai staging dari Tumor Wilms tersebut. Prognosis penyakit ini baik jika diobati dengan benar.

20

DAFTAR PUSTAKA
1. Nelson, Behrman, Kliegman. 2000. Ilmu Kesehatan Anak (Textbook of Pediatrics). Edisi 15. Jakarta : EGC 2. J.Crowin, elizabeth . 2000 . Buku Saku patofisiologi . Jakarta : Penerbit Buku kedokteran EGC 3. Tongaonkar HB, Qureshi SS, Kurkure PA, Muckaden MA, Arora B, Yuvaraja TB. Wilms tumor: An update. Indian Journal of Urology. October 2007. 4. Hardjowijoto S, Djuwantoro D, Rahardjo EO, Djatisoesanto W. Management of Wilms Tumor in Department of Urology Soetomo Hospital : report of 70 cases. Jurnal Ilmu Bedah Indonesia vol. 33 no. 1 Januari-Maret 2005.1-5 5. Christian Nordgvist. What is a Wilms Tumor. Edisi 2007. Diunduh dari URL http://www.medicalnewstoday.com/articles/188130.php. Pada 29 Oktober 2010 6. Acor.org. Wilms Disease. Edisi 2005. Diunduh dari URL http://www.acor.org/ped-onc/diseases/wilms.html. Pada tanggal 29 Oktober 2010 7. Bambang Permono, Mia Ratwita. Tumor Wilms. Edisi 2008. Diunduh dari URL http://www.pediatrik.com/isi03.php?page=html&hkategori=pdt&direktori=pdt&fi lepdf=0&pdf=&html=07110-ybwd242.htm. Pada tanggal 29 Oktober 2010 8. WDiagnosis. Wilms Tumor Treatment. Edisi 2005. Diunduh dari URL http://www.wrongdiagnosis.com/w/wilms_tumor/treatments.htm. Pada 28 Oktober 2010 9. Asuhan Keperawatan. Laporan Pendahuluan Tumor Wilms (Neprhoblastoma). Edisi 2008. Diunduh dari URL http://kornelizsiki.blogspot.com/p/laporanpendahuluan-tumor-wilms.html. Pada tanggal 29 Oktober 2010 10. Zul Aldryansah. Tumor Wilms. Edisi 2009. Diunduh dari URL http://zuladhariansyah.blogspot.com/2009/04/tumor-wilms.html. Pada 29 Oktober 2010 11. Klik Dokter. Neuroblastoma. Edisi 2010. Diunduh dari URL http://www.klikdokter.com/medisaz/read/2010/07/05/195/neuroblastoma. Pada tanggal 28 Oktober 2010 12. Ferguson MO. Pathology: Rhabdomyosarcoma. Diunduh dari URL http://www.emedicine.com. Pada tanggal 29 Oktober 2010

21

DAFTAR ISI
Daftar Isi .............................................................................. 1

Bab I Pendahuluan 1.1 1.2 Latar Belakang Tujuan ............................................................................. 2 ............................................................................. 3

Bab II Tinjauan Pustaka 2.1 2.2 2.3 Anatomi dan Fisiologi Ginjal ................................................................ 4 Penegakan Diagnosis ................................................................ 4

Working Diagnosis (Tumor Wilms) ................................................... 6 a. Definisi b. Penyebab c. Epidemiologi d. Patofisiologi ............................................................................ 6 ........................................................................... 7 ........................................................................... 7 ........................................................................... 8 .............................................................. 9

e Staging Tumor Wilms

f . Gambaran Klinik .......................................................................... 9 g. Komplikasi h. Penatalaksanaan i. Prognosis 2.4 Differential Diagnosis a. Rhadomiosarkoma ............................................................................ 14 b. Non Hodgkin Limfoma c. Teratoma d. Neuroblastoma Bab III Penutup 3.1 Kesimpulan .......................................................................... 20 ................................................................. 15 .......................................................................... 10 .......................................................................... 11 .......................................................................... 13

............................................................................ 16 ............................................................................ 18

22

Makalah PBL Blok 20 Tumor Wilms (Nefroblastoma)

Disusun oleh : Nelwan Filipus Tando 10.2008.051 / B-1 Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana 2010

23