de Medicina y Ciruga

Manual CTO

Neumologa y ciruga torcica

Grupo CTO
CTO Editorial

01.
1.1. 1.2. 1.3.

Recuerdo anatmico
Divisin d e la va area Estructura ntima d e las vas respiratorias i n f e r i o r e s Vasos p u l m o n a r e s

01
01 02 03

04.
4.1. 4.2. 4.3. 4.4. 4.5. 4.6. 4.7. 4.8. 4.9.

Enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC)

Concepto Epidemiologa Etiologa P a t o g e n i a y anatoma patolgica Fisiopatologa Clnica Diagnstico Tratamiento Pronstico

20
20 20 21 22 23 23 24 24 26

02.
2.1. 2.2.

Malformaciones
Malformaciones pulmonares M a l f o r m a c i o n e s d e la p a r e d torcica

04
04 06

03.
3.1. 3.2. 3.3.

Fisiologa y fisiopatologa
Ventilacin p u l m o n a r Circulacin p u l m o n a r Intercambio gaseoso

07
07 12 13

05.
5.1. 5.2. 5.3. 5.4. 5.5. 5.6. 5.7. 5.8.

Asma
Definicin Epidemiologa Patogenia Factores i m p l i c a d o s e n el d e s a r r o l l o y expresin d e l a s m a Fisiopatologa Clnica Diagnstico Tratamiento

28
28 28 28 30 31 31 32 33

06.
6.1. 6.2. 6.3. 6.4. 6.5. 6.6.

Bronquiectasias
Concepto Anatoma patolgica Patogenia Etiologa Clnica y diagnstico Tratamiento

38
38 38 39 39 39 40

09.
9.1. 9.2. 9.3. 9.4. 9.5.

Enfermedades por inhalacin de polvos

Neumonitis por hipersensibilidad Bisinosis Silicosis Neumoconiosis d e los m i n e r o s d e l c a r b n ( N M C ) Exposicin al a s b e s t o Beriliosis 55 55 56

52
52 54 54

07.
7.1.

Bronquiolitis
Etiologa

41
41

9.6.

10.
10.1.

Eosinofilias pulmonares
Aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r alrgica (ABPA)

58
58 59 59

08.
8.1. 8.2. 8.3. 8.4. 8.5. 8.6. 8.7. 8.8. 8.9.

Enfermedades pulmonares intersticiales

Generalidades N e u m o n a s intersticiales idiopticas E n f e r m e d a d intersticial asociada a las e n f e r m e d a d e s d e l c o l g e n o Histiocitosis X p u l m o n a r Linfangioleiomiomatosis Proteinosis alveolar G r a n u l o m a t o s i s broncocntrica Afectacin p u l m o n a r e n la a m i l o i d o s i s Afectacin p u l m o n a r p o r frmacos 46 47 47 48 48 49 49

43
43 44

10.2. 10.3.

Otras e o s i n o f i l i a s p u l m o n a r e s d e etiologa c o n o c i d a Eosinofilias p u l m o n a r e s d e etiologa d e s c o n o c i d a

11.
11.1.

Vasculitis pulmonares
Generalidades

61
61

VII

12.
12.1. 12.2.

Sndromes de hemorragia alveolar difusa

Generalidades H e m o s i d e r o s i s p u l m o n a r idioptica

63
63 63

15.
15.1. 15.2. 15.3. 15.4.

Tromboembolismo pulmonar
Concepto Factores d e r i e s g o Fisiopatologa Diagnstico Tratamiento

74
74 74 75 75 78

13.
13.1. 13.2. 13.3. 13.4. 13.5. 13.6.

Sarcoidosis
Epidemiologa Inmunopatogenia Anatoma patolgica Clnica Diagnstico Tratamiento

65
65 65 65 66 68 68

15.5.

16.
16.1. 16.2. 16.3.

Enfermedades de la pleura
Derrame pleural Neoplasias pleurales p r i m a r i a s Neumotorax

81
81 85 85

14.
14.1. 14.2. 14.3.

Hipertensin pulmonar
Generalidades Hipertensin p u l m o n a r idioptica Hipertensin p u l m o n a r t r o m b o e m b l i c a crnica

70
70 71 73

1 7.
17.1. 17.2. 17.3.

Enfermedades del mediastino

Masa mediastnica Infecciones Neumomediastino

88
88 90 91

VIII

fl
18.
18.1. 18.2.

1
111
111 112 112 112

Enfermedades del diafragma

Parlisis d e l d i a f r a g m a H e r n i a s diafragmticas

92
92 92

22.
22.1. 22.2. 22.3. 22.4.

Sndrome de distrs respiratorio agudo

Etiologa Fisiopatologa Clnica Tratamiento

19.
19.1. 19.2. 19.3. 19.4.

Neoplasias pulmonares
Tumores malignos T u m o r e s p u l m o n a r e s metastsicos N o d u l o p u l m o n a r solitario Tumores benignos

94
94 100 100 101

23.
23.1. 23.2.

Ventilacin mecnica
Ventilacin mecnica n o invasiva Ventilacin mecnica invasiva

114
114 115

20.
20.1. 20.2. 20.4.

Trastornos de la ventilacin
Regulacin d e la ventilacin S n d r o m e s d e hipoventilacin S n d r o m e s d e hiperventilacin

103
103 103 106

24.
24.1. 24.2.

Trasplante de pulmn
Indicaciones y contraindicaciones Manejo postrasplante

116
116 117

21.
21.1. 21.2.

Sndrome de apnea del sueo

A p n e a o b s t r u c t i v a del sueo A p n e a central del sueo

108
108 110

Bibliografa

119

IX

Neumologa y ciruga torcica

o . RECUERDO ANATMICO

MIR

Orientacin

Aspectos esenciales
L

Este tema es poco importante. Con los aspectos esenciales, se sabe lo fundamental.

(~~|

La va area i n f e r i o r se d i v i d e e n z o n a d e c o n d u c c i n ( d e s d e la trquea hasta el b r o n q u i o l o t e r m i n a l ) , z o n a d e transicin ( b r o n q u i o l o s r e s p i r a t o r i o s ) y z o n a r e s p i r a t o r i a ( c o n d u c t o s a l v e o l a r e s y s a c o s a l v e o l a res).

[~2~| [~3~] [~4~| f~5~] QfJ [y]

El v o l u m e n d e la z o n a d e c o n d u c c i n se d e n o m i n a e s p a c i o m u e r t o a n a t m i c o , y o c u p a 150 m i . El a c i n o p u l m o n a r es la z o n a d e parnquima distal a u n b r o n q u i o l o t e r m i n a l . El s u r f a c t a n t e se p r o d u c e p o r los n e u m o c i t o s t i p o II, y la h i p o x e m i a o la a u s e n c i a d e perfusin i m p i d e n su sntesis. Las arterias b r o n q u i a l e s p r o c e d e n d e la a o r t a y d e las i n t e r c o s t a l e s , e i r r i g a n la z o n a de c o n d u c c i n . Las v e n a s b r o n q u i a l e s c o n sangre v e n o s a d r e n a n e n las v e n a s p u l m o n a r e s y c a u s a n el shunt fisiolgico.

Las arterias p u l m o n a r e s se d i v i d e n d e la m i s m a f o r m a q u e los b r o n q u i o s e i r r i g a n la z o n a r e s p i r a t o r i a ( a l veolos).

1.1. Divisin de la va area

La funcin p r i n c i p a l del aparato respiratorio es el i n t e r c a m b i o gaseoso, y para e l l o son necesarias unas estructuras anatmicas dispuestas de tal f o r m a q u e sean capaces de p o n e r en ntimo c o n t a c t o aire y sangre, para q u e sea p o s i b l e la difusin de gases. El aparato respiratorio se d i v i d e , a n i v e l del cartlago c r i c o i d e s , en dos p o r c i o n e s : tracto respiratorio superior e inferior. T r a c t o respiratorio superior. C o m p r e n d e : fosas nasales, f a r i n g e y laringe. La l a r i n g e es r i c a en glndulas linfticas. Est c o n s t i t u i d a f u n d a m e n t a l m e n t e p o r cartlagos y p o s e e u n a g r a n i m p o r t a n c i a , ya q u e c o n t i e n e las cuerdas v o c a l e s . La a p e r t u r a instantnea de las cuerdas v o c a l e s y de la g l o t i s p o r u n a u m e n t o de la presin intratorcica p r o d u c e la tos, q u e es u n o de los m e c a n i s m o s defensa ms i m p o r t a n t e s d e l a p a r a t o r e s p i r a t o r i o . T r a c t o r e s p i r a t o r i o i n f e r i o r . C o m i e n z a en la trquea y t e r m i n a e n los sacos a l v e o l a r e s . Se p u e d e n d i s t i n g u i r varias z o n a s : z o n a d e c o n d u c c i n , z o n a d e transicin y z o n a r e s p i r a t o r i a p r o p i a m e n t e d i c h a (Figura 1). de

Zona de conduccin
I n c l u y e la trquea, q u e a n i v e l de la carina se d i v i d e en los b r o n q u i o s p r i n c i p a l e s d e r e c h o e i z q u i e r d o , los b r o n q u i o s lobares, segmentarios, los b r o n q u i o l o s , los b r o n q u i o l o s l o b u l i l l a r e s (se o r i g i n a n a partir del p r i m e r b r o n q u i o l o tras unas c u a t r o divisiones y v e n t i l a n los l o b u l i l l o s secundarios) y los t e r m i n a l e s (de cada b r o n q u i o l o Preguntas
No hay preguntas MIR representativas.

l o b u I i I l a r se o r i g i n a n unos c u a t r o o c i n c o b r o n q u i o l o s terminales). Todas estas d i v i s i o n e s c o n s t i t u y e n las 16 primeras generaciones. A esta z o n a tambin se la d e n o m i n a espacio m u e r t o anatmico y t i e n e un v o l u m e n a p r o x i m a d o de 1 5 0 m i . 1

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

t r a p u l m o n a r es m e n o r q u e la atmosfrica, p e r m i t i e n d o la entrada d e aire, y en la espiracin o c u r r e l o c o n t r a r i o . El f l u j o d e aire es t u r b u l e n t o en las vas d e m a y o r c a l i b r e (trquea y b r o n q u i o s p r i n c i p a l e s ) , l a m i n a r en las vas ms finas, y m i x t o en los conductos intermedios.

de las vas respiratorias inferiores

Trquea y bronquios
T i e n e n estructuras histolgicas anlogas, pero su disposicin vara desde la trquea hasta los b r o n q u i o s ms perifricos. La pared consta d e tres c o m p o n e n t e s p r i n c i p a l e s : m u c o s a , s u b m u c o s a y fibrocartlago.

1.2. Estructura ntima

T R Q U E A Y G R A N D E S BRONQUIOS

alveolares Figura 1. Divisin d e la va area i n f e r i o r

Zona de transicin
La c o n s t i t u y e n los b r o n q u i o l o s respiratorios (generaciones 1 7 , 18 y 19), en cuyas paredes aparecen ya algunos alveolos.

Zona respiratoria propiamente dicha

La f o r m a n los c o n d u c t o s y sacos alveolares y a l v e o l o s (generacin 2 0 a 2 3 ) . U n a vez descritas las d i v i s i o n e s d e la va area i n f e r i o r , se p u e de d i s t i n g u i r varias u n i d a d e s : a c i n o , l o b u l i l l o p r i m a r i o y l o b u l i l l o sec u n d a r i o . El a c i n o es la u n i d a d anatmica situada distal al b r o n q u i o l o terminal. El l o b u l i l l o p r i m a r i o l o f o r m a n t o d o s los c o n d u c t o s alveolares distales a un b r o n q u i o l o respiratorio, y el l o b u l i l l o s e c u n d a r i o es la mnima p o r cin del parnquima p u l m o n a r rodeada d e tabiques d e t e j i d o c o n j u n t i v o e i n d e p e n d i e n t e d e los l o b u l i l l o s v e c i n o s . Todas estas dicotomas se realizan en los p r i m e r o s aos d e v i d a . La circulacin del aire a travs d e los c o n d u c t o s se d e t e r m i n a por las diferencias d e presin q u e se generan entre el e x t e r i o r y los a l v e o l o s d u r a n t e los m o v i m i e n t o s respiratorios. En la inspiracin, la presin in-

Figura 2. Epitelio d e vas areas

M u c o s a . Est f o r m a d a p o r el e p i t e l i o , la m e m b r a n a basal y el cor i o n . El e p i t e l i o es p s e u d o e s t r a t i f i c a d o y consta d e clulas ciliadas, clulas c o n m i c r o v e l l o s i d a d e s sin c i l i o s , clulas c a l i c i f o r m e s m u cosas y serosas, clulas bsales, clulas i n d i f e r e n c i a d a s y algunas clulas d e K u l c h i t s k y . Todas estas clulas se a p o y a n en la m e m b r a n a basal (Figura 2). Las clulas bsales n o a f l o r a n a la s u p e r f i c i e , y d e ellas d e r i v a n t o d o s los dems t i p o s . Las clulas c a l i c i f o r m e s , p r o d u c t o r a s de u n a mnima c a n t i d a d d e m o c o b r o n q u i a l , d i s m i n u y e n p r o g r e s i v a m e n t e hacia la periferia y n o existen en los b r o n q u i o l o s respiratorios. Las clulas c i l i a d a s se c a r a c t e r i z a n p o r tener su s u p e r f i c i e recubierta de c i l i o s . La m u c o s a e p i t e l i a l se r e c u b r e de f o r m a d i s c o n t i n u a por el m o c o b r o n q u i a l , q u e consta de dos capas: u n a c a p a s u p e r f i c i a l ms densa, en f o r m a d e g e l , d o n d e se d e p o s i t a n las partculas extraas inhaladas y los detritus celulares, y u n a capa ms p r o f u n d a y f l u i d a , en f o r m a d e s o l , d o n d e baten de m o d o sincrnico los c i l i o s .

Neumologa y ciruga torcica

Por d e b a j o de la m e m b r a n a basal se e n c u e n t r a el c o r i o n , q u e c o n s t i t u y e u n laxo e n t r a m a d o d e colgeno, fibras elsticas y reticulares, vasos, nervios y distintos t i p o s celulares (neutrfilos, l i n f o c i t o s , eosinfilos, macrfagos, mastocitos y clulas plasmticas). S u b m u c o s a . C o n t i e n e las glndulas p r o d u c t o r a s d e m o c o ( c o n s t i t u i das p o r clulas mucosas, serosas, u n c a n a l c o l e c t o r y u n o excretor c i l i a d o q u e se abre a la l u z b r o n q u i a l ) , q u e p r o d u c e n la m a y o r parte del m o c o b r o n q u i a l . Las glndulas d i s m i n u y e n p r o g r e s i v a m e n t e h a cia la periferia (igual q u e las clulas c a l i c i f o r m e s ) . Fibrocartlago. Se e n c u e n t r a en la parte externa d e la s u b m u c o s a , en la trquea y los b r o n q u i o s p r i n c i p a l e s . Tiene una disposicin en f o r m a d e arcos d e herradura y el msculo u n e los dos e x t r e m o s posteriores d e los cartlagos. A partir d e los b r o n q u i o s lobares, los cartlagos n o f o r m a n a n i l l o s c o n t i n u o s , sino placas aisladas unidas p o r fibras musculares, y a m e d i d a q u e los b r o n q u i o s se r a m i f i c a n , las placas son ms escasas.

q u e se e x t i e n d a n a d e c u a d a m e n t e , es necesaria la presencia del c a l c i o y las apoprotenas. P o r t a d o esto, el surfactante a u m e n t a la d i s t e n s i b i l i d a d p u l m o n a r e i m p i d e el c o l a p s o alveolar. Su sntesis es d e t e c t a b i e en lquido amnitico desde la semana 3 4 d e gestacin. Si existe u n a alteracin del e p i t e l i o alveolar (de los n e u m o c i t o s t i p o II), un defecto d e perfusin o la h i p o x e m i a m a n t e n i d a , d i s m i n u y e su p r o duccin, m e c a n i s m o i m p l i c a d o en los cuadros d e distrs respiratorio del lactante y del a d u l t o . La m e m b r a n a basal est f o r m a d a por colgeno t i p o IV y lipoprotenas ( f i b r o n e c t i n a ) y hay dos, la del e n d o t e l i o vascular y la del e p i t e l i o a l veolar. Entre a m b a s m e m b r a n a s hay u n espacio, q u e es el t e j i d o interst i c i a l , c o n fibras colgenas d e t i p o I y III (relacin 2:1 para el t i p o I), fibras elsticas y clulas ( c o m o fibroblastos). Por ltimo, en el i n t e r i o r d e los alveolos est el lquido d e r e v e s t i m i e n t o

Bronquiolos
A partir d e los b r o n q u i o l o s respiratorios, el e p i t e l i o es c u b o i d e o , y estos b r o n q u i o l o s n o poseen clulas c a l i c i f o r m e s . Los b r o n q u i o l o s n o tienen cartlago ni glndulas mucosas y poseen unas clulas bronquiolar. Estas clulas p r o d u c e n el c o m p o n e n t e f l u i d o del m o c o b r o n q u i a l y el l l a m a d o surfactante b r o n q u i o l a r (puede encontrarse u n a pequea c a n t i d a d en los grandes b r o n q u i o s ) . denominadas de Clara, d e f o r m a c o l u m n a r baja y q u e hacen p r o m i n e n c i a en la l u z

e p i t e l i a l , q u e c o n t i e n e sustancia t e n s i o a c t i v a , f i b r o n e c t i n a e i n m u n o g l o b u l i n a s . U n i d o s d e f o r m a laxa a las clulas del e p i t e l i o alveolar o libres en la l u z , estn los macrfagos alveolares, los l i n f o c i t o s y u n pequeo nmero d e p o l i m o r f o n u c l e a r e s . Estas capas ( e p i t e l i o alveolar, e n d o t e l i o vascular, las m e m b r a n a s bsales, intersticio y el lquido d e revestimiento) c o n s t i t u y e n la m e m b r a n a d e i n t e r c a m b i o , de u n a d e l g a dez e x t r a o r d i n a r i a .

1.3. Vasos pulmonares

El pulmn recibe sangre n o o x i g e n a d a d e las arterias p u l m o n a r e s y o x i g e n a d a d e la circulacin b r o n q u i a l . Las arterias b r o n q u i a l e s p r o c e d e n d e la aorta y d e las intercostales e irrigan la trquea i n f e r i o r y los b r o n q u i o s hasta los b r o n q u i o l o s respiratorios.

Las clulas ciliadas an se e n c u e n t r a n en los b r o n q u i o l o s respiratorios, pero desaparecen antes de los alveolos.

Alveolos
La p a r e d alveolar se c o m p o n e d e : lquido d e r e v e s t i m i e n t o e p i t e l i a l , e p i t e l i o alveolar, m e m b r a n a basal alveolar, i n t e r s t i c i o , m e m b r a n a b a sal capilar y e n d o t e l i o capilar. El e p i t e l i o alveolar es escamoso, y est f o r m a d o p o r varios tipos d e c lulas. La mayora son los n e u m o c i t o s t i p o I ( 9 5 % ) , y entre stos se e n c u e n t r a n los n e u m o c i t o s t i p o II o granulosos, q u e son clulas c u b o i d e a s . Se cree q u e los n e u m o c i t o s t i p o I n o son capaces d e r e p r o d u c i r s e . Los de t i p o II son clulas secretoras, c u y a misin p r i n c i p a l es la p r o d u c cin d e surfactante (que i m p i d e el c o l a p s o alveolar en la espiracin). S u m e r g i d o s e n el s u r f a c t a n t e estn los macrfagos, c o n c a p a c i d a d f a g o c i t a r i a . Los a l v e o l o s se c o m u n i c a n e n t r e s p o r los p o r o s d e K o h n . El surfactante est c o m p u e s t o p o r fosfolpidos (el p r i n c i p a l es la d i p a l m i t o i l lecitina), apoprotenas surfactantes e iones c a l c i o . Los fosfolpidos p r o d u c e n u n a disminucin en la tensin s u p e r f i c i a l , p o r lo q u e se d i c e q u e el surfactante es u n t e n s i o a c t i v o . Estos fosfolpidos estn dispuestos c o m o u n a lmina en la superficie alveolar, p e r o para

La arteria p u l m o n a r se d i v i d e d e b a j o del c a y a d o artico en dos ramas, derecha e i z q u i e r d a , q u e acompaan a los b r o n q u i o s y se r a m i f i c a n d e m o d o s i m i l a r hasta los b r o n q u i o l o s t e r m i n a l e s , y a partir d e aqu las arterias se d i s t r i b u y e n para irrigar el l e c h o c a p i l a r alveolar. El dimetro d e las arterias p u l m o n a r e s es s i m i l a r al d e los b r o n q u i o s acompaantes. La sangre o x i g e n a d a d e los capilares se recoge p o r las vnulas p u l m o nares, q u e c o n f l u y e n entre s, t r a n s c u r r i e n d o entre los l o b u l i l l o s y lbulos p u l m o n a r e s , f o r m a n d o las c u a t r o venas p u l m o n a r e s (dos derechas y dos izquierdas) q u e d e s e m b o c a n e n la aurcula i z q u i e r d a . Las venas b r o n q u i a l e s d r e n a n d i r e c t a m e n t e en las p u l m o n a r e s (es u n a causa n o r m a l d e c o r t o c i r c u i t o arteriovenoso). Las arterias p u l m o n a r e s y sus ramas son m u c h o ms extensibles q u e las sistmicas, y su paredes son m u y finas ( c o n t i e n e n escasas fibras de msculo liso). Las arteriolas t i e n e n u n a c a p a m u s c u l a r nica, y son los vasos q u e ms c o n t r i b u y e n a la resistencia vascular. D e n t r o d e las paredes alveolares n o existen linfticos, pero s i e n el t e j i d o c o n j u n t i v o p l e u r a l , paredes d e venas, arterias y vas areas.

Neumologa y ciruga torcica

02.
MALFORMACIONES

MIR
Tema poco preguntado. Hay que estudiarse muy bien los aspectos fundamentales y todas las preguntas que han aparecido en el MIR. El resto es poco rentable y slo merece una lectura comprensiva, sin detenerse en detalles.

Orientacin

Aspectos esenciales

El secuestro pulmonar se caracteriza porque recibe aporte sanguneo exclusivamente de la circulacin sistmica, casi siempre de la aorta. fj] fjj QTJ fjfj Puede ser intralobar, si carece de pleura visceral propia, o extralobar, cuando s tiene pleura visceral propia. Predomina en lbulos inferiores. El diagnstico se establece por arteriografa. El tratamiento es quirrgico.

2.1. Malformaciones pulmonares

(Figura 3>

A l g u n a s de las m a l f o r m a c i o n e s p u l m o n a r e s se e x p o n e n a continuacin. Agenesia. Es la ausencia c o m p l e t a d e u n pulmn o d e a m b o s (no existe parnquima, b r o n q u i o s ni vasos). Aplasia. Consiste en la existencia d e u n b r o n q u i o r u d i m e n t a r i o q u e t e r m i n a en f o n d o d e saco (no hay vasos n i parnquima). Hipoplasia. Existe u n b r o n q u i o c o m p l e t a m e n t e f o r m a d o , a u n q u e d e tamao r e d u c i d o , q u e t e r m i n a en una est r u c t u r a p a r e n q u i m a t o s a n o f u n c i o n a n t e . Vasos hipoplsicos.

Estas tres enfermedades se asocian, en u n 6 0 % d e los casos, a anomalas cardiolgicas o d e grandes vasos q u e p r o v o c a n la m u e r t e d u r a n t e la i n f a n cia, pero en caso d e n o existir lesiones asociadas, el p a c i e n t e p u e d e v i v i r asintomtico hasta la e d a d a d u l t a , c o n u n pulmn nico f u n c i o n a n t e . Radiolgicamente, se observan sig-

Aplasia

nos d e atelectasia masiva. La fibrob r o n c o s c o p i a , la T C torcica y la arteriografa d a n el diagnstico.

Hipoplasia Figura 3. A l g u n a s m a l f o r m a c i o n e s p u l m o n a r e s

No

se d e b e

c o n f u n d i r estos

cua-

dros c o n la displasia b r o n c o p u l m o nar, q u e n o es u n a malformacin, sino una alteracin en relacin c o n

ciertos p r o c e d i m i e n t o s teraputicos, c o m o la o x i g e n o t e r a p i a en neonatos en altas c o n c e n t r a c i o n e s . C D Preguntas Quistes broncgenos. Resultan d e la ramificacin a n o r m a l del rbol t r a q u e o b r o n q u i a l d u r a n t e su d e s a r r o l l o . Pueden localizarse en el parnquima p u l m o n a r (generalmente t e r c i o m e d i o ) o e n el m e d i a s t i n o (paraesofgicos,

MIR 02-03, 1 72

Neumologa y ciruga torcica

paratraqueales, parahiliares o subcarinales; esta ltima es la l o c a l i z a cin ms frecuente). G e n e r a l m e n t e , n o t i e n e n comunicacin c o n el rbol b r o n q u i a l y son u n h a l l a z g o casual en la radiografa d e trax. El p a c i e n t e se m a n t i e n e asintomtico hasta q u e el quiste se infecta, c o n lo q u e surge comunicacin c o n el rbol b r o n q u i a l y aparecen h e m o p t i s i s y expectoracin p u r u l e n t a . Secuestro broncopulmonar. Consiste en la presencia d e u n a masa d e t e j i d o p u l m o n a r separada del parnquima sano, sin comunicacin c o n la va area. El a p o r t e sanguneo p r o v i e n e d e una arteria sistmica (ms f r e c u e n t e m e n t e d e la aorta torcica o a b d o m i n a l , pero en ocasiones d e una intercostal) (MIR 02-03, 1 7 2 ) . A m e n u d o , el pulmn secuestrado c o n t i e n e aire, pese a n o estar c o m u n i c a d o c o n la va area, q u e llega hasta aqu a travs d e minsculas c o n e x i o n e s alveolares.

de irrigacin a n o r m a l ) y u n esofagograma (para descartar comunicacin c o n el esfago). Malformacin adenoide qustica. Radiolgicamente, es tpica la imagen en " q u e s o d e G r u y e r e " , o r i g i n a d a por la existencia d e grandes quistes. En ocasiones, los quistes atrapan aire d e f o r m a valvular, o c a s i o n a n d o insuficiencia respiratoria aguda y la muerte del recin n a c i d o . Drenaje venoso pulmonar anmalo ( D V P A ) . Puede ser parcial o total. En esta e n f e r m e d a d , la sangre q u e p r o v i e n e del parnquima p u l m o n a r drena en la aurcula derecha o en alguna d e las venas cavas. Esta p a t o loga se detalla en la Seccin d e Cardiologa el Captulo d e Cardiopatas congnitas. y ciruga cardiovascular en

Sndrome de la cimitarra (pulmn hipogentico). Consiste en una h i p o RECUERDA La caracterstica que define al secuestro es el aporte sanguneo desde la circulacin sistmica. plasia parenquimatosa y de la arteria p u l m o n a r , j u n t o a un drenaje venoso anmalo, a travs de una vena p u l m o n a r dilatada q u e finaliza en la cava inferior. Tpicamente, en la radiografa de trax se visualiza la vena anmala c o m o una imagen curvilnea paracardaca, similar a una cimitarra. Fstulas arteriovenosas. La m i t a d d e los pacientes presentan tambin fstulas en otros rganos (telangiectasia hemorrgica hereditaria o enfermedad de Rendu-Osler-Weber). En ocasiones son asintomticas, otras veces se manifiestan c o n cianosis, p o l i g l o b u l i a o acropaquias. La presencia o n o de clnica se ha relacionado c o n el tamao d e la fstula, q u e c o n d i c i o n a el v o l u m e n de sangre q u e recorre el c o r t o c i r c u i t o derecha-izquierda. As, c u a n d o este v o l u m e n sanguneo es significativo, el paciente presenta hip o x e m i a por shunt, q u e n o se corrige a d m i n i s t r a n d o oxgeno al 1 0 0 % . Son caractersticas la platipnea (disnea q u e e m p e o r a c o n el ortostatismo y mejora c o n el decbito) y la ortodesoxia (desaturacin c o n el ortostatismo, al aumentar el a f l u j o sanguneo d e la fstula por la gravedad). Radiolgicamente, la imagen clsica es una masa homognea, redondeada, En referencia a la clnica d e los secuestros, suelen ser asintomticos hasta q u e se i n f e c t a n , m o m e n t o en el q u e aparecern h e m o p t i s i s y e x pectoracin p u r u l e n t a . En caso d e existir relacin c o n el esfago, el p a c i e n t e p u e d e presentar disfagia y/o hematemesis. Radiolgicamente, se suelen manifestar c o m o u n a masa en el ngulo costofrnico posterior i z q u i e r d o (Figura 4 ) . Fstulas traqueoesofgicas. Se e x p o n e n en la Seccin d e Pediatra. En la mayora, el segmento p r o x i m a l del esfago t e r m i n a en saco ciego y el distal se c o m u n i c a c o n la trquea (Figura 5). algo l o b u l a d a , ms frecuentemente en lbulos inferiores en la q u e , en ocasiones, se pueden identificar los vasos aferente y eferente. El diagnst i c o se c o n f i r m a m e d i a n t e arteriografa.

Existen dos tipos d e secuestro: Secuestro i n t r a l o b a r . Carece d e p l e u r a p r o p i a (est d e n t r o d e la p l e u r a visceral d e u n lbulo n o r m a l ) . Secuestro extralobar. D i f i e r e del a n t e r i o r f u n d a m e n t a l m e n t e en tres aspectos: T i e n e pleura p r o p i a . El drenaje v e n o s o es a n o r m a l , dirigindose a la circulacin sistm i c a , c r e a n d o as un c o r t o c i r c u i t o izquierda-derecha. Anatmicamente est en relacin c o n el h e m i d i a f r a g m a i z q u i e r d o en ms del 9 0 % d e las ocasiones. Puede estar en el espesor d e este msculo o en comunicacin c o n el esfago.

Tipo III 87%

Tipo I 8%

Tipo IV 4%

Figura 4. Rx de trax y arteriograffa de un secuestro broncopulmonar

Tipo II < 1 % TipoV

El tratamiento es la extirpacin quirrgica, aun c u a n d o se trate d e un hallazgo casual, dada la p o s i b i l i d a d d e c o m p l i c a c i o n e s . El estudio p r e o p e ratorio i n c l u y e la realizacin d e una arteriografa (para localizar el vaso

< 1 %

Figura 5. Clasificacin de las fstulas traqueoesofgicas

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

2.2. Malformaciones de la pared torcica

Costilla cervical. Es la causa ms f r e c u e n t e d e compresin del estrecho torcico superior (este c u a d r o se e x p o n e d e t e n i d a m e n t e en la Seccin de Traumatologa). Este e s p a c i o est s i t u a d o entre la p r i m e r a costilla y los escalenos a n t e r i o r y m e d i o . Por l d i s c u r r e n la arteria s u b c l a v i a y el p l e x o b r a q u i a l , l o q u e e x p l i c a q u e la clnica c o m p r e s i v a consista en ausencia d e p u l s o y parestesias en el b r a z o afectado (Figura 6). Pectus excavatum (trax en e m b u d o ) . Depresin d e la porcin i n f e -

cin d e los segmentos esternales. En caso d e n o ser p o s i b l e , se recurre a la colocacin d e u n a prtesis o d e a u t o i n j e r t o s . Sndrome de Poland. A u s e n c i a congnita del msculo p e c t o r a l m a y o r asociada a s i n d a c t i l i a h o m o l a t e r a l . A veces tambin existe h i p o p l a s i a de otros msculos torcicos, cartlagos costales, costillas o m a m i l a . Se cree q u e es d e b i d o a u n escaso aporte sanguneo en el t e r r i t o r i o d e la s u b c l a v i a d u r a n t e el e m b a r a z o .

Msculo escaleno a n t e r i o r Costilla cervica

rior del esternn y cartlagos adyacentes. En ocasiones c o e x i s t e c o n otras m a l f o r m a c i o n e s , c o m o p i e e q u i n o - v a r o , sndrome d e M a r f a n o sndrome d e Klippel-Feil. G e n e r a l m e n t e asintomtico, a u n q u e en o c a siones p u e d e o r i g i n a r arritmias benignas y un s o p l o f u n c i o n a l . En el e l e c t r o c a r d i o g r a m a se p u e d e apreciar desviacin del eje a la d e r e c h a . La intervencin quirrgica suele tener indicacin esttica, o f r e c i e n d o los mejores resultados c u a n d o se p r a c t i c a entre los siete aos y la a d o lescencia. Pectus carinatum (trax en quilla). Su i n c i d e n c i a es d i e z veces m e n o r
Plexo braquial

q u e el anterior. Tambin suele ser asintomtico, intervinindose p o r m o t i v o s estticos. Esternn bfido. Se p r o d u c e p o r u n f a l l o en la fusin de las bandas esternales, crendose u n defecto en la p a r e d torcica anterior. En o c a s i o nes se asocia a ectopia coris. La intervencin consiste en la a p r o x i m a Figura 6. Costilla cervical

etimologa y ciruga torcica

03.
FISIOLOGA Y FISIOPATOLOGA
r

MIR
Se trata de un tema muy importante. Conocer el funcionamiento y la fisiopatologa respiratorias permite abordar ele forma adecuada el estudio de la asignatura. Se debe conocer bien los trastornos ventilatorios, los mecanismos de hipoxemia y el tratamiento de la insuficiencia respiratoria. Q~J capacidad p u l m o n a r total conservada. J~2~] rjQ j~4~| [~5~]

Orientacin

Aspectos esenciales

El t r a s t o r n o v e n t i l a t o r i o o b s t r u c t i v o se d e f i n e p o r u n c o c i e n t e VEF,/CVF d i s m i n u i d o (por d e b a j o d e l 7 0 % ) c o n

El t r a s t o r n o v e n t i l a t o r i o r e s t r i c t i v o cursa c o n c a p a c i d a d p u l m o n a r t o t a l d i s m i n u i d a . La h i p o x e m i a d e b i d a a hipoventilacin c u r s a c o n h i p e r c a p n i a y g r a d i e n t e a l v e o l o - a r t e r i a l d e 0 La h i p o x e m i a d e b i d a a shunt es la nica c a u s a d e h i p o x e m i a , q u e n o se c o r r i g e c o n 0 .

2 2

normal.

La alteracin ventilacin-perfusin es la c a u s a ms f r e c u e n t e d e h i p o x e m i a y se c a r a c t e r i z a p o r g r a d i e n t e alveolo-arterial de 0

2

elevado y mejora c o n O

El a p a r a t o r e s p i r a t o r i o est f o r m a d o p o r el sistema n e r v i o s o c e n t r a l y perifrico ( q u e c o o r d i n a n el f u n c i o n a m i e n t o d e l resto d e estructuras), los p u l m o n e s y las vas areas, la vascularizacin p u l m o n a r y la caja torcica (tanto la parte m u s c u l a r c o m o la o s t e o c a r t i l a g i n o s a ) . Si se p r o d u c e u n a alteracin en c u a l q u i e r a d e estos e l e m e n t o s o e n la relacin e n t r e e l l o s , a c o n t e c e n a l t e r a c i o n e s en la funcin r e s p i r a t o r i a . En este captulo se van a estudiar las a l t e r a c i o n e s d e la funcin v e n t i l a t o r i a , las d e la circulacin p u l m o n a r y las d e l i n t e r c a m b i o gaseoso.

3.1. Ventilacin pulmonar

Fisiologa
Los p u l m o n e s son unas estructuras elsticas, puesto q u e c o n t i e n e n c o m p o n e n t e s fibrilares q u e le c o n f i e r e n resistencia a la expansin d e v o l u m e n . Por e l l o , en c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , el pulmn c o n t i e n e aire (en su interior) gracias a la existencia de u n a presin p o s i t i v a e n su i n t e r i o r , e n el e s p a c i o areo, y u n a presin negativa externa, en el e s p a c i o p l e u r a l . Se d e n o m i n a presin t r a n s p u l m o n a r (PTP) a la d i f e r e n c i a resultante d e la presin interna m e n o s la presin e x terna m e n c i o n a d a s . La relacin entre la presin d e distensin y el v o l u m e n d e aire c o n t e n i d o e n los p u l m o n e s Preguntas
MIR 07-08, 39 MIR 06-07, 250 MIR 05-06, 39, 250 MIR 03-04, 230, 232 MIR 02-03, 160, 1 6 1 , 171 MIR 01-02, 22 MIR 00-01, 2 1 , 22 MIR 00-01 F, 29, 35, 39 MIR 99-00, 5 1 , 57, 59 MIR 99-00F, 24, 29, 33, 35, 37, 49, 223 MIR 98-99, 1,9, 2 2 1 , 222 MIR 98-99F, 24, 32, 34 MIR 97-98, 153, 154

se suele representar m e d i a n t e u n a c u r v a d e presin-volumen (Figura 7.I). C o m o ms a d e l a n t e se c o m e n t a , se d e n o m i n a compliance o d i s t e n s i b i l i d a d al c a m b i o de v o l u m e n en relacin c o n el c a m b i o d e presin.

La pared torcica es tambin u n a estructura elstica, q u e u n a presin d e distensin positiva e x p a n d e la p a r e d , y q u e una presin d e distensin negativa la c o m p r i m e , p u d i e n d o representarse este h e c h o e n u n a c u r v a s i m i l a r (Figura 7.II). En circunstancias n o r m a l e s , los p u l m o n e s se ajustan a la p a r e d torcica, d e m o d o q u e las fuerzas y presiones q u e actan sobre estas estructuras estn i n t e r r e l a c i o n a d a s . Existe u n n i v e l d e v o l u m e n p u l m o n a r e n el q u e la t e n d e n c i a d e los p u l m o n e s a contraerse y la t e n d e n c i a opuesta de la pared torcica a e x p a n d i r s e son iguales, denominndose c a p a c i d a d f u n c i o n a l residual (CFR), q u e es, p o r as d e c i r l o , la posicin d e reposo d e l aparato respiratorio (Figura 7.III).

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

Volumen Volumen

Resistencia area (raw, del ingls airway resistance), se rige por las leyes d e la fluidodinmica. Segn la ecuacin d e Poiseuille, el p r i n c i p a l d e t e r m i n a n t e es el radio de la seccin transversal del c o n d u c t o . El 5 0 % d e esta resistencia corresponde a las vas areas

CPT

CFR

/ /. /

CPT

CFR

superiores. El resto se d i v i d e entre el 8 0 % q u e generan la trquea y las o c h o primeras generaciones b r o n q u i a l e s , y el 2 0 % q u e o r i gina la va area distal. Estas resistencias se d e t e r m i n a n mediante oscilometra. Resistencia elstica, d e la q u e ya se ha h a b l a d o , p o r la oposicin a la d e f o r m i d a d inspiratoria que ofrecen las estructuras

/
VR UR

10

20

30
2

40

-40

-30

-20

-10

10
2

20

Presin (cm H 0 ) 7.1. C u r v a presin-volumen pulmonar

Presin (cm H 0 ) 7.11. Curva presin-volumen pared torcica

elsticas del pulmn y la pared torcica. Se expresa c o m o el i n c r e m e n t o d e v o l u m e n en relacin al i n c r e m e n t o d e presin. Ese c o c i e n t e volumen/presin se d e n o m i na d i s t e n s i b i l i d a d , o compliance, es decir, q u e a m e n o r d i s t e n s i b i l i d a d m a y o r resist e n c i a a la entrada d e aire (MIR 99-00F, 37). Caractersticamente, la d i s t e n s i b i l i d a d d i s m i n u y e en los procesos intersticiales c o n formacin d e t e j i d o f i b r o s o y a u m e n ta en los q u e se p r o d u c e destruccin del t e j i d o elstico, c o m o es el enfisema. La elastancia representa la fuerza d e retroceso elstico del pulmn.

Volumen

-40

-20

-10

10

20

+ 30
2

40

Presin (cm H 0 ) 7.III. Curva presin-volumen del aparato respiratorio

Parmetros que evalan la funcin ventilatoria

Figura 7. Curvas d e presin-volumen

Se estudian dos tipos d e volmenes p u l m o n a res: los estticos y los dinmicos.

Para c o n s e g u i r u n v o l u m e n p u l m o n a r d i f e r e n t e del d e reposo (CRF), hay q u e m o d i f i c a r las presiones a las q u e estn s o m e t i d o s los p u l m o n e s y la caja torcica m e d i a n t e la contraccin activa d e los msculos insp i r a t o r i o s y/o espiratorios. S i m p l i f i c a n d o , d u r a n t e la inspiracin, la fuerza m u s c u l a r v e n c e la t e n d e n c i a a la retraccin del pulmn y la caja torcica, p e r o a m e d i d a q u e los p u l m o n e s se l l e n a n d e aire, c o m o si d e u n resorte se tratara, esta fuerza elstica es m a y o r , p o r l o q u e llega u n p u n t o en q u e se guala a la fuerza m u s c u l a r , n o p u d i e n d o i n c o r p o r a r ms v o l u m e n al espacio areo. Esa es la c a p a c i d a d p u l m o n a r total (CPT). La espiracin d e s d e la CPT hasta la CFR es, p u e s , u n p r o c e s o p a s i v o i n d u c i d o p o r esa f u e r z a elstica q u e h a c e v o l v e r al p u l m n a su p o s i c i n d e r e p o s o . Para s e g u i r e x p u l s a n d o a i r e hasta u n v o l u m e n i n f e r i o r a la CFR, es n e c e s a r i a la c o n t r a c c i n d e los m s c u l o s esp i r a t o r i o s , p e r o t a m b i n a p a r e c e u n a f u e r z a elstica q u e t i e n d e a e x p a n d i r los p u l m o n e s (y, p o r t a n t o , a e v i t a r su c o l a p s o ) y la c a j a torcica, f u e r z a q u e es m a y o r a m e d i d a q u e se a l e j a d e la CFR ( c o m o u n r e s o r t e ) , hasta q u e l l e g a u n p u n t o e n q u e guala la f u e r z a m u s c u l a r , n o p u d i e n d o v a c i a r ms c o n t e n i d o a r e o ( v o l u m e n r e s i d u a l , VR). El d e s p l a z a m i e n t o del aire desde la atmsfera a los alveolos t i e n e q u e v e n c e r u n a resistencia d o b l e : 8
Figura 8. Volmenes p u l m o n a r e s estticos CRF VR VRE CPT 7_ Volumen (litros)

Volmenes pulmonares estticos M i d e n el v o l u m e n d e gas q u e c o n t i e n e el pulmn en distintas p o s i c i o nes d e la caja torcica (Figura 8).

VRI

cv ve \
\

/
/

Neumologa y ciruga torcica

Se habla d e cuatro volmenes: v o l u m e n residual (VR), v o l u m e n corriente (VC), v o l u m e n de reserva espiratorio (VRE), v o l u m e n d e reserva inspiratorio (VRI), y cuatro capacidades, q u e son suma d e los anteriores: capacidad p u l m o n a r total (CPT), capacidad vital (CV), capacidad inspiratoria (Cl) y capacidad f u n c i o n a l residual (CFR) (MIR 99-00F, 3 5 ; MIR 99-00F, 223). Las abreviaturas inglesas d e estos volmenes y c a p a c i d a d e s son respect i v a m e n t e : RV, V T , ERV, IRV, TLC, V C , IC y FRC. La CPT es el v o l u m e n d e gas q u e c o n t i e n e n los p u l m o n e s en la p o sicin d e mxima inspiracin ( a p r o x i m a d a m e n t e 5.800 m i ) . La C V es el v o l u m e n d e gas e s p i r a d o mximo tras u n a inspiracin m x i m a ( a p r o x i m a d a m e n t e 4 . 6 0 0 m i ) . El V R es el v o l u m e n q u e c o n t i e n e n los p u l m o n e s despus d e u n a espiracin mxima ( a p r o x i m a d a m e n t e 1.200 m i ) . El V C es el v o l u m e n q u e m o v i l i z a u n i n d i v i d u o r e s p i r a n d o en r e p o s o ( a p r o x i m a d a m e n t e 5 0 0 m i ) . El VRE es el v o l u m e n q u e se p u e d e espirar despus d e u n a espiracin n o r m a l ( a p r o x i m a d a m e n t e 1.100 m i ) . El VRI es el v o l u m e n q u e se p u e d e i n s p i r a r despus d e u n a inspiracin n o r m a l ( a p r o x i m a d a m e n t e 3 . 0 0 0 m i ) . La Cl es el v o l u m e n mximo i n s p i r a d o ( a p r o x i m a d a m e n t e 3 . 5 0 0 m i ) . C o m o ya se coment, la CFR es el v o l u m e n d e gas q u e c o n t i e n e n los p u l m o n e s despus d e u n a espiracin n o r m a l ( a p r o x i m a d a m e n t e 2 . 3 0 0 m i ) . A l g u n o s volmenes p u l m o n a r e s estticos se p u e d e n c a l c u l a r m e d i a n t e espirometra, p e r o para m e d i r el VR, y p o r t a n t o , la CFR, y la CPT se h a c e n e c e s a r i o e m p l e a r la pletismografa c o r p o r a l (ms precisa) o la tcnica d e dilucin d e h e l i o . Adems d e los m e n c i o n a d o s volmenes p u l m o n a r e s estticos, en u n c i c l o respiratorio n o r m a l c o n v i e n e recordar estos c u a t r o c o n c e p t o s : Espacio m u e r t o anatmico: consta d e unos 1 5 0 m i d e aire c o n t e n i dos en la parte d e la va area q u e n o p a r t i c i p a e n el i n t e r c a m b i o gaseoso, es d e c i r , d e la nariz a los b r o n q u i o l o s t e r m i n a l e s . Espacio m u e r t o alveolar: es el aire c o n t e n i d o en a l v e o l o s n o perfund i d o s , q u e n o i n t e r v i e n e n p o r t a n t o en el i n t e r c a m b i o d e gases. En personas sanas es d e s p r e c i a b l e , pues t o d o s los alveolos son f u n c i o nales, p e r o a u m e n t a en ciertas enfermedades c o m o el TEP, e n f e r m e dades intersticiales, etctera. Espacio m u e r t o fisiolgico: es la suma d e los dos anteriores. Ventilacin a l v e o l a r : es el v o l u m e n q u e p a r t i c i p a en el i n t e r c a m b i o gaseoso p o r u n i d a d d e t i e m p o . Los valores d e volmenes estticos y dinmicos q u e se han m e n c i o n a d o son los normales para un i n d i v i d u o sano y j o v e n , pero deben ajustarse segn e d a d , sexo y talla de la persona. Se considera n o r m a l si el valor e n c o n t r a d o d e c u a l q u i e r a d e los parmetros se encuentra entre el 8 0 y el 1 2 0 % del esperado para el paciente, segn sus datos antropomtricos. C o n v i e n e resear el c o n c e p t o de f l u j o espiratorio mximo o i n d e p e n d e n Volmenes p u l m o n a r e s dinmicos (Figura 9) I n t r o d u c e n en su definicin el factor t i e m p o , p o r lo q u e se estudian adems f l u j o s ( v o l u m e n / t i e m p o ) . Para su m e d i d a , se u t i l i z a el espirm e t r o . El i n d i v i d u o llena d e aire sus p u l m o n e s hasta la CPT y l u e g o realiza una espiracin f o r z a d a d u r a n t e u n mnimo d e 6 segundos. Los volmenes p u l m o n a r e s dinmicos p r i n c i p a l e s s o n : La c a p a c i d a d vital f o r z a d a (CVF), q u e representa el v o l u m e n total q u e el p a c i e n t e espira m e d i a n t e una espiracin f o r z a d a mxima. El v o l u m e n d e gas espirado en el p r i m e r s e g u n d o d e la espiracin f o r z a d a (VEF, , FEV,). El f l u j o d e aire en la parte m e d i a d e la espiracin, es d e c i r , entre el 2 5 % y el 7 5 % d e la CVF ( F E F FEF
2 5 % 7 5 %

Volumen

Restrictivo parenquimatoso Tiempo Tiempo

Figura 9. Volmenes p u l m o n a r e s dinmicos

cia del esfuerzo del f l u j o espiratorio forzado. Durante la espiracin forzada, i n i c i a l m e n t e los flujos aumentan a medida q u e aumenta la fuerza muscular hasta alcanzar un mximo (el p i c o de flujo espiratorio, peak expiratory flow, PEF). A partir d e ese m o m e n t o , por m u c h o q u e se i n c r e m e n te la fuerza muscular espiratoria, el flujo de aire no puede aumentar ms. Esto ocurre porque el esfuerzo muscular espiratorio crea una elevacin de presin de la caja torcica sobre los pulmones que los " e x p r i m e " y hace que se vacen, pero esa presin tambin se transmite sobre los b r o n q u i o los, comprimindolos. Se ha demostrado q u e a partir d e ese m o m e n t o los mecanismos que determinan el f l u j o espiratorio son la retraccin elstica del pulmn, la resistencia de la va area entre el alveolo y el lugar d o n d e se p r o d u c e la compresin de la va area (punto d e igual presin) y la capacidad d e distensin de la va area en ese p u n t o . As, aunque aumente la presin sobre el pulmn, no se consigue incrementar el flujo espiratorio. Este f l u j o espiratorio mximo es m a y o r c u a n d o los p u l m o n e s estn llenos d e aire q u e c u a n d o estn vacos, pues si el v o l u m e n p u l m o n a r es m e n o r , la retraccin elstica, q u e t i e n d e a mantener abierta la va area, se hace m e n o r , siendo ms fcil q u e se colapse. Esto e x p l i c a p o r qu los pacientes afectados d e u n trastorno o b s t r u c t i v o t i e n e n una CVF m e n o r q u e la C V , d e b i d o al c o l a p s o p r e c o z d e la va area en la espiracin 9

o M M E F , v e l o c i d a d mxima

del f l u j o mesoespiratorio), se m i d e en litros/s (MIR 06-07, 2 5 0 ) . El

25%

es la m e d i d a ms sensible d e la obstruccin p r e c o z d e las

vas respiratorias, sobre t o d o , d e las d e pequeo c a l i b r e , p o r lo q u e suele ser la p r i m e r a alteracin detectada en f u m a d o r e s (MIR 00-01F, 29). O t r a prueba para detectar obstruccin p r e c o z m e n t e es la d e t e r m i nacin del v o l u m e n de cierre p u l m o n a r mediante el lavado de N 2 . La relacin VEF/CVF, q u e se c o n o c e c o m o ndice d e Tiffeneau (valor patolgico m e n o r d e 0,7).

M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Ciruga, 8.

edicin

forzada en el p u n t o de igual presin q u e i m p i d e al aire salir y p r o v o c a a t r a p a m i e n t o areo. El f l u j o de aire espirado se p u e d e representar en relacin al v o l u m e n p u l m o n a r , o b t e n i e n d o as la d e n o m i n a d a f l u j o - v o l u m e n (Figura 10 y Figura 11). Si se representan tambin los flujos inspiratorios, se obtienen las asas de f l u j o - v o l u m e n . C u a n d o el paciente tiene los p u l m o n e s llenos de aire (CPT) y e m p i e z a la espiracin forzada, el f l u j o de aire aumenta rpidamente hasta su valor mximo (unos 4 0 0 l/min), y luego desciende de f o r m a p r o gresiva y lineal hasta q u e deja de salir aire (VR). Sin embargo, la inspiracin forzada desde el VR consigue el p i c o de flujo inspiratorio en la parte media de la inspiracin, por lo q u e la curva tiene forma de U. La presin inspiratoria mxima (PIM) y la p r e sin espiratoria mxima (PEM) son parmetros q u e v a l o r a n la fuerza m u s c u l a r d e s a r r o llada en una inspiracin o espiracin f o r z a d a contra una va area o c l u i d a . T i e n e n inters en las alteraciones restrictivas.
OBSTRUCTIVAS

Alteraciones obstructivas Se c a r a c t e r i z a n p o r u n a d i f i c u l t a d para el v a c i a m i e n t o p u l m o n a r , a u n q u e la e n t r a d a d e l a i r e sea n o r m a l o casi n o r m a l , q u e se t r a d u c e e n una disminucin en la v e l o c i d a d d e l f l u j o e s p i r a t o r i o para c u a l q u i e r v o l u m e n p u l m o n a r y un a u m e n t o del v o l u m e n r e s i d u a l . I n i c i a l m e n t e d i s m i n u y e el FEF
%

curva

y se altera la fase f i n a l d e la c u r v a f l u j o - v o l u -

m e n e s p i r a t o r i a , q u e t i e n d e a hacerse c n c a v a p o r la reduccin en el f l u j o d e salida d e a i r e . A m e d i d a q u e a v a n z a la e n f e r m e d a d , se obAsma EPC Bronquiolitis Bronquiectasias Linfangioleiomiomatosis Histiocitosis X

T CPT,T VR,IT<0,7

RESTRICTIVAS

Parenquimatosas Extraparenquimatosas

4-VR, IT > 0,8

Otras enfermedades intersticiales Sarcoidosis Neumoconiosis

Fibrosis p u l m o n a r idioptica

Inspiratorias

Patrones de funcin anormal

Guindose por las alteraciones en los v o l menes p u l m o n a r e s estticos y dinmicos, las alteraciones ventilatorias se c l a s i f i c a n en o b s tructivas y restrictivas (Tabla 1 y Figura 12).

IT= 0,8; i Enfermedades

VR

Inspiratorias - Espiratorias IT variable; VR Guillain - Barr Distrofias musculares Miastenia gravis Espondilitis anquilosante

neuromusculares Alteraciones de la caja torcica

Parlisis diafragma Cifoescoliosis Obesidad

Figura 12. E n f e r m e d a d e s respiratorias f r e c u e n t e s p o r categoras diagnsticas

CPT Obstructiva Restrictiva p a r e n q u i m a t o s a Restrictiva e x t r a p a r e n q u i m a t o s a inspiratoria Restrictiva e x t r a p a r e n q u i m a t o s a inspiratoria y espiratoria * Disminuidas en las causas de origen neuromuscular N o t i i i

VR N o t i 4oN t

CV N o i i i i

FEV, i N o ! Noi Noi

TIFFENEAU i (<70%) N o t (> 8 0 % ) N o t (> 8 0 % ) Variable

PIM N N N o l

PEM N N N Noi

*
Noi

Tabla 1 . Alteraciones de la funcin ventilatoria

10

Neumoioga y ciruga torcica

y la va area extratorcica se ve afectada por

Flujo Espiracin

la presin negativa en la va area, q u e t i e n de al c o l a p s o .

Alteraciones restrictivas Se c a r a c t e r i z a n p o r d i f i c u l t a d para el l l e n a d o d e aire p u l m o n a r , q u e o r i g i n a u n a d i s \ 1 Volumen

\
Inspiracin Obstruccin fija

minucin

en

los volmenes

pulmonares,

e s p e c i a l m e n t e la CPT y la CV (MIR 0 3 - 0 4 , 2 3 2 ) . El diagnstico d e alteracin restrictiva se establece en presencia d e una CPT < 8 0 % del v a l o r terico. Segn dnde se l o c a l i c e la restriccin al l l e n a d o , se clasifican en parenq u i m a t o s a s (en los p u l m o n e s ) y extraparenquimatosas (en la pared torcica o el sistema n e u r o m u s c u l a r ) . Estas ltimas, a su v e z , se d i v i d e n en dos g r u p o s : unas en las q u e p r e d o m i n a la restriccin d u r a n t e la inspiracin, y otras en las q u e se afectan t a n t o la i n s p i r a cin c o m o la espiracin (Figura 14).

Obstruccin variable intratorcica

Obstruccin variable extratorcica

Figura 13. A l t e r a c i o n e s o b s t r u c t i v a s d e la va area s u p e r i o r

servan disminucin p r o g r e s i v a d e l F E F

2 5 % 7 5 %

, d e l ndice d e T i f f e n e a u , RECUERDA

a u m e n t o del VR c o n CPT n o r m a l o a u m e n t a d a , as c o m o a u m e n t o d e la relacin VR/CPT y descenso d e la C V p o r a u m e n t a r el VR. Se a c e p ta q u e , en a d u l t o s , u n descenso del ndice d e T i f f e n e a u p o r d e b a j o d e 0,7 d e f i n e el t r a s t o r n o o b s t r u c t i v o ( M I R 0 2 - 0 3 , 1 6 0 ; M I R 0 1 - 0 2 , 2 2 ; MIR 97-98, 154).

En las r e s t r i c c i o n e s , la CPT es s i e m p r e b a j a . Este parmetro n o se p u e d e c a l c u l a r c o n la espirometra s i m p l e .

En las p a r e n q u i m a t o s a s , c o m o la f i b r o s i s p u l m o n a r idioptica, al RECUERDA

coeficiente disminuido.

Obstruccin d e la va area s u perior. La f o r m a d e la c u r v a flujo-volumen es el mtodo ms sensible para detectar u n a obstruccin d e la va area s u p e r i o r (Figura 13). Se describen

p u l m n le cuesta l l e n a r s e d e a i r e p o r la r i g i d e z q u e p r e s e n t a el p a rnquima, y el VR s u e l e d i s m i n u i r c o n u n f l u j o e s p i r a t o r i o n o r m a l o casi n o r m a l . C u a n d o la e n f e r m e d a d es e x t r a p a r e n q u i m a t o s a p o r disfuncin i n s p i r a t o r i a , tambin p r e d o m i n a la d i f i c u l t a d para llenar d e a i r e los p u l m o n e s , p o r e j e m p l o , p o r d e b i l i d a d o parlisis d e l d i a f r a g m a , msculo e x c l u s i v a m e n t e i n s p i r a t o r i o ; n o as los i n t e r c o s tales, q u e i n t e r v i e n e n en la inspiracin y espiracin f o r z a d a s . Sin e m b a r g o , el VR y el f l u j o d u r a n t e la espiracin n o s u e l e n (MIR 98-99, 9). En los casos d e restriccin e x t r a p a r e n q u i m a t o s a c o n disfuncin de la afectarse

La obstruccin se d e f i n e p o r u n VEF/CVF q u e est

tres patrones: la obstruccin f i j a , q u e afecta p o r igual a la rama i n s p i r a toria y a la espiratoria, la obstruccin v a r i a b l e intratorcica, q u e afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a la rama espiratoria, y la obstruccin v a r i a b l e e x tratorcica, q u e r e d u c e los f l u j o s inspratenos. El d i f e r e n t e c o m p o r t a m i e n t o en estas dos ltimas se d e b e a la i n f l u e n cia d e las presiones pleurales sobre la va area: d u r a n t e la espiracin f o r z a d a se v e c o m p r i m i d a la va area intratorcica, p o r l o q u e afecta ms a la espiracin, mientras q u e d u r a n t e la inspiracin la porcin intratorcica t i e n d e a dilatarse p o r efecto d e la presin negativa p l e u r a l

inspiracin y la espiracin, al pulmn le cuesta t a n t o llenarse d e aire c o m o vaciarse, p o r l o q u e el VR suele a u m e n t a r . El ndice d e Tiffeneau p u e d e d i s m i n u i r p o r la d i f i c u l t a d del v a c i a d o , p e r o si hay i n t e g r i d a d m u s c u l a r espiratoria y el d e f e c t o reside en la p a r e d incluso aumentar. torcica, puede

Normal o alta

Patrn obstructivo

CAPACIDAD PULMONAR TOTAL (CPT) Est elevado elVR?

NO Baja Patrn restrictivo -

Alt. parenquimatosa pulmonar

o extraparenquimatosa inspiratoria *

Alt. extraparenquimatosa inspiratoria y espiratoria

* Estos patrones pueden ser indistinguibles con estas pruebas, a u n q u e el VR tiende a estar ms d i s m i n u i d o en el parenquimatoso

Figura 14. E s q u e m a d e p a t r o n e s espiromtricos

11

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a

RECUERDA

Restriccin p a r e n q u i m a t o s a , V R b a j o . triccin e x t r a p a r e n q u i m a t o s a espiratoria, VR normal o alto.

Res-

Centro pneumotxico

inspiratoria y

(protuberancia) Control voluntario (crtex)

Regulacin nerviosa de la ventilacin ( F i g u r a 15)

Control involuntario (centro bulbar)

Existen dos sistemas d e c o n t r o l , u n o v o l u n t a r i o y otro involuntario. El sistema v o l u n t a r i o se localiza en las neuronas de la corteza cerebral y es responsable d e la capacidad d e estimular o i n h i b i r el i m p u l s o respiratorio de f o r m a consciente. El c o n t r o l automtico o i n v o l u n t a r i o se ubica p r i n c i p a l m e n t e en u n centro bulbar, q u e es el ms importante p o r ser origen de los estmulos inspratenos regulares, q u e se ve i n f l u e n c i a d o por diversos factores q u e estimulan d i c h o i m p u l so. As, el i n c r e m e n t o de la P a C 0 , el descenso
2

Quimiorreceptores centrales A u m e n t o PCO/P Disminucin pH

Quimiorreceptores perifricos Disminucin pO

Mecanorreceptores Pulmn

de la P a 0 , el descenso del p H y el a u m e n t o de
2

temperatura del lquido cefalorraqudeo son estimulantes de la ventilacin, siendo la hipercapnia el ms i m p o r t a n t e de todos ellos en c o n d i c i o n e s normales. Esto se debe a q u e el p r i n c i p a l e s t i m u lante directo del centro bulbar es el i o n H , q u e
+

Figura 15. C o n t r o l d e la respiracin

se f o r m a in situ en el LCR p o r formarse cido carbnico ( H C 0 ) d e la unin C 0 + H 0 , q u e se disocia en anin b i c a r b o 2 3 2 2

" ) " yuxtacapilares q u e se estimulan al aumentar el v o l u m e n de los vasos capilares pulmonares, c o m o ocurre en el edema p u l m o n a r cardiognico. En la p r o t u b e r a n c i a alta, existe adems u n c e n t r o pneumotxico q u e enva seales i n h i b i t o r i a s al c e n t r o b u l b a r c u a n d o se ha i n i c i a d o la inspiracin, s i e n d o el p r i n c i p a l d e t e r m i n a n t e de la duracin d e la m i s m a . As, el estmulo intenso desde este ncleo har las inspiraciones ms cortas e incrementar, p o r t a n t o , la f r e c u e n c i a respiratoria. Es t e m a d e discusin la existencia d e u n ncleo p r o t u b e r a n c i a l apnustico c u y a funcin es inversa a la del pneumotxico.

nato ( H C 0 ) y H . Este ltimo atraviesa m a l la barrera hematoenceflica,

3 +

por lo q u e los c a m b i o s en el p H sanguneo no afectan tanto al i m p u l s o ventilatorio c o m o a los c a m b i o s bruscos en la P a C 0 , q u e s d i f u n d e f2

cilmente.

RECUERDA
La h i p e r c a p n i a es el p r i n c i p a l estmulo r e s p i r a t o r i o , e x c e p t o e n la EPOC, q u e es la h i p o x e m i a .

Pero e n pacientes c o n retencin crnica d e C 0 , c o m o e n la EPOC,

2

el p r i n c i p a l estmulo pasa a ser la h i p o x e m i a , pues el c e n t r o b u l b a r en u n o o dos das se " a c o s t u m b r a " a trabajar c o n elevadas c o n c e n traciones d e C 0 y se hace " i n s e n s i b l e " a su i n c r e m e n t o , d a d o q u e el
2

3.2. Circulacin pulmonar

El sistema vascular p u l m o n a r est f o r m a d o p o r u n a r e d d e vasos d i f e rentes d e los d e la circulacin sistmica. Las paredes arteriales y arteriolares s o n m u c h o ms finas, y en c o n s e c u e n c i a , la resistencia q u e o p o n e n al f l u j o sanguneo es m u c h o m e n o r , p o r l o q u e las presiones m e d i d a s en t e r r i t o r i o p u l m o n a r son m u c h o ms bajas q u e sus e q u i v a lentes e n la circulacin sistmica. As, la presin m e d i a d e la arteria p u l m o n a r r o n d a los 15 m m H g , frente a los 9 0 - 1 0 0 m m H g q u e existen en la aorta. Por e l l o , e n c o n d i c i o n e s d e n o r m a l i d a d , la masa m u s c u l a r del ventrculo d e r e c h o es m u c h o m e n o r q u e la d e l ventrculo i z q u i e r d o , pues debe v e n c e r u n a m e n o r resistencia al f l u j o . O t r a diferencia capital es la respuesta a la h i p o x e m i a . En las arterias sistmicas, si la sangre lleva un c o n t e n i d o bajo d e oxgeno, se p r o d u c e vasodilatacin para aumentar en lo posible el aporte de oxgeno a los tejidos. Por el contrario, las arterias pulmonares responden a la hipoxia alveolar

ajuste renal en respuesta al a u m e n t o d e P a C 0

+

t i e n d e a la retencin d e ( F i 0 ) e n estos
2

H C O j ' , q u e pasa al LCR, se u n e al H y baja su concentracin. Por e l l o , n o se d e b e n e m p l e a r altas fracciones inspiratorias d e 0 pasa a ser el ms i m p o r t a n t e . En el control automtico intervienen, adems, receptores perifricos q u e llevan informacin al centro bulbar, c o m o son los del seno carotdeo (a travs del glosofarngeo) o del cuerpo artico (a travs del vago), m u y sensibles a los descensos de la P a 0
2 2

pacientes, para n o i n h i b i r el estmulo d e r i v a d o d e la h i p o x e m i a , q u e

(ms incluso q u e el ncleo bulbar), y

mecanorreceptores pulmonares, algunos localizados en bronquios y b r o n quiolos, q u e responden al estiramiento del parnquima p u l m o n a r e n v i a n d o seales inhibitorias a travs del nervio vago q u e tienden a hacer c e sar la inspiracin, hacindola ms corta y a u m e n t a n d o , as, la frecuencia respiratoria (reflejo d e Hering-Breuer), receptores de irritacin d e las vas respiratorias (que tambin originan la tos y el estornudo) y otros receptores 12

Neumologa y ciruga torcica

c o n una vasoconstriccin, q u e i m p i d e perfundir unidades alveolares mal ventiladas. C o n esto se logra mantener el e q u i l i b r i o ventilacin/perfusin. Este reflejo d e vasoconstriccin hipxica p u l m o n a r es u n eficaz mecanism o para compensar la alteracin sobre la P a 0
2

m i s m o , el pulmn t i e n e u n a a m p l i a red d e capilares linfticos q u e se o r i g i n a n en el t e j i d o intersticial y d e s e m b o c a n e n los ganglios hiliares, encargados de drenar lquido, protenas y partculas q u e llegan al espac i o a l v e o l a r desde el i n t e r s t i c i o , p o r presentar esos capilares presiones negativas en su i n t e r i o r (no h a y linfticos alveolares).

q u e p r o d u c e n las enfer-

medades pulmonares, pero si se mantiene, provoca cambios proliferativos en la pared arterial q u e causan hipertensin p u l m o n a r irreversible. La perfusin n o es igual e n todas las partes del pulmn, pues e n b i pedestacin la presin hidrosttica es m a y o r en las bases q u e en los vrtices, l o q u e h a c e q u e las bases estn m e j o r p e r f u n d i d a s . Clsicamente, se h a b l a de la existencia d e tres zonas, d e b i d o al j u e g o entre las presiones a r t e r i a l , venosa y a l v e o l a r (se d e b e recordar q u e los vasos estn e n g l o b a d o s p o r a l v e o l o s llenos d e aire). En la z o n a 1 , n o hay f l u j o d e sangre d e arteria a vena, pues la presin a l v e o l a r es m a y o r q u e a m b a s a lo largo d e t o d o el c i c l o cardaco. En la z o n a 2, la presin arterial sistlica supera la alveolar, p e r o sta es m a y o r q u e la venosa, por lo q u e el f l u j o es i n t e r m i t e n t e (durante el p i c o sistlico). En la z o n a 3, la presin alveolar es m e n o r q u e las otras dos, p o r lo q u e hay f l u j o de f o r m a c o n t i n u a , i n d e p e n d i e n t e de la m i s m a . En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , lo ms a c e p t a d o es q u e , en bipedestacin, existe z o n a 2 en la parte s u p e r i o r y z o n a 3 en la i n f e r i o r d e los p u l m o n e s , y e n decbito slo z o n a 3. La z o n a 1 nicamente aparece en c o n d i c i o n e s de e n f e r m e d a d ( h i p o v o l e m i a , hipotensin p u l m o n a r . . . ) o ventilacin mecnica c o n presiones alveolares c o n t i n u a m e n t e elevadas, c o m o la aplicacin de PEEP (presin positiva en la espiracin). Si se p r o d u c e u n a u m e n t o d e l gasto cardaco y, p o r t a n t o , d e l flujo pulmonar, por ejemplo, en el e j e r c i c i o fsico, se p o n e n en m a r c h a unos mecanismos

3.3. Intercambio gaseoso

Recuerdo fisiolgico
Para q u e el aparato r e s p i r a t o r i o realice d e f o r m a a d e c u a d a su funcin (el i n t e r c a m b i o d e gases en el a l v e o l o ) , es necesaria la i n t e g r i d a d d e los tres m e c a n i s m o s q u e i n t e r v i e n e n e n d i c h o proceso, es decir, la v e n t i l a cin a d e c u a d a d e los espacios areos, la difusin d e los gases a travs de la m e m b r a n a a l v e o l o c a p i l a r , y la a d e c u a d a perfusin d e las u n i d a des alveolares d e i n t e r c a m b i o .

Ventilacin D e l v o l u m e n de aire q u e se m o v i l i z a e n la respiracin n o r m a l , n o t o d o i n t e r v i e n e e n el i n t e r c a m b i o d e gases (bsicamente, captacin d e 0

2

eliminacin de C O ) . Se d e n o m i n a ventilacin total o v o l u m e n m i n u t o I RECUERDA al v o l u m e n total d e aire m o v i l i z a d o e n u n m i n u t o , es d e c i r , el v o l u m e n c o r r i e n t e ( 5 0 0 m i ) p o r el nmero d e respiraciones en u n m i n u t o (frecuencia respiratoria en reposo: 12-16 p o r m i n u t o ) . C o m o ya se ha c o m e n t a d o , hay u n a parte d e aire ( 1 5 0 m i ) q u e slo a l c a n z a la va aera (espacio m u e r t o anatmico) y, p o r t a n t o , n o llega al lugar d e i n t e r c a m b i o gaseoso (alveolos). As, la ventilacin a l v e o l a r resulta d e m u l t i p l i c a r ( v o l u m e n c o r r i e n t e - v o l u m e n d e l espacio m u e r t o ) : 3 5 0 m i p o r la frec u e n c i a respiratoria. Ese es el v o l u m e n real d e aire q u e i n t e r v i e n e e n el i n t e r c a m b i o gaseoso e n un m i n u t o . El parmetro f u n d a m e n t a l para d e t e r m i n a r el estado d e la ventilacin en u n i n d i v i d u o es la presin parcial d e C 0 en sangre arterial ( P a C 0 ) .
2 2

En la circulacin p u l m o n a r , la h-

p o x i a p r o v o c a vasoconstriccin.

para conseguir q u e el a u m e n t o d e la presin d e la arteria p u l m o n a r sea m u y pequeo, q u e son el fenmeno d e r e c l u t a m i e n t o d e capilares " d e reserva" n o r m a l m e n t e cerrados y la distensin d e los vasos (de paredes " f i n a s " , c o m o y a se ha c o m e n t a d o ) . El a u m e n t o d e las resistencias vasculares p u l m o n a r e s p u e d e deberse a: El reflejo de la vasoconstriccin p o r la h i p o x i a alveolar (usualmente, el m e c a n i s m o ms i m p o r t a n t e ) (MIR 98-99F, 3 2 ) . El a u m e n t o d e l grosor y d e la resistencia d e las paredes vasculares por proliferacin m u s c u l a r y e n d o t e l i a l . La presencia d e t r o m b o s e n el l e c h o c a p i l a r q u e d i s m i n u y e n la seccin transversal total del m i s m o . La desestructuracin d e la h i s t o a r q u i t e c t u r a c a p i l a r p o r fenmenos de fibrosis y cicatrizacin. C u a n d o esto o c u r r e , la presin en la arteria p u l m o n a r d e b e elevarse para m a n t e n e r el gasto cardaco y v e n cer ese a u m e n t o d e resistencia q u e presenta el l e c h o vascular. Las arterias bronquiales (ramas de la circulacin sistmica) llevan el 1-2% del gasto cardaco izquierdo, irrigan las estructuras de sostn (tabiques c o n juntivos, bronquios y bronquiolos) y drenan a las venas pulmonares, por lo que el gasto del ventrculo derecho es algo menor q u e el del izquierdo. Para c u a n t i f i c a r los parmetros d e la hemodinmica p u l m o n a r (presin arterial p u l m o n a r sistlica, diastlica y m e d i a , presin d e e n c l a v a m i e n to p u l m o n a r , resistencia vascular p u l m o n a r . . . ) , se e m p l e a n el catter d e Swan-Ganz y p r o c e d i m i e n t o s matemticos i n d i r e c t o s . Adems, a c t u a l m e n t e , la ecocardiografa p e r m i t e la estimacin de a l g u n o d e estos p a rmetros. H a y q u e recordar q u e la presin d e e n c l a v a m i e n t o p u l m o n a r es tan slo unos 2 m m H g s u p e r i o r a la d e la aurcula i z q u i e r d a y q u e se eleva si sta a u m e n t a , p o r e j e m p l o , e n la i n s u f i c i e n c i a cardaca. Asi-

Adems, ya se coment q u e la P a C 0 la siguiente frmula:

es el p r i n c i p a l m e c a n i s m o d e re2

gulacin a nivel b u l b a r de la ventilacin. La P a C 0

se puede estimar c o n

P a C O , = 0,8 x V C O , / V A Donde V C 0 representa la c a n t i d a d total d e C 0 q u e se p r o d u c e p o r

m i n u t o , resultado d e l m e t a b o l i s m o c e l u l a r , y V A es la ventilacin a l v e o l a r p o r m i n u t o , siendo 0 , 8 6 3 la c o n s t a n t e d e p r o p o r c i o n a l i d a d . Fc i l m e n t e se d e d u c e d e esta frmula q u e si d i s m i n u y e la ventilacin alveolar, a u m e n t a la PaCCX.

RECUERDA

Difusin La membrana alveolocapilar

H i p o v e n t i l a c i n es sinnimo d e hipercapnia.

debe

p e r m i t i r el i n t e r c a m b i o
2 2

d e los gases C 0 y 0 , q u e d i f u n d e n p o r g r a d i e n t e d e presiones parciales desde la sangre al a l v e o l o (oxgeno) y viceversa (dixido d e c a r b o n o ) . C o n v i e n e recordar q u e la c a p a c i d a d d e difusin del C 0 de la P a 0
2

es unas 2 0 veces m a y o r q u e la d e l O ,

p o r l o q u e , e n g e n e r a l , en la i n s u f i c i e n c i a respiratoria, la disminucin
2

suele preceder al a u m e n t o d e P a C O .

13

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

En la Figura 1 6 , se representan las presiones parciales de los gases e n los distintos p u n t o s del aparato r e s p i r a t o r i o (MIR 98-99, 1).

En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , basta e l t e r c i o i n i c i a l d e r e c o r r i d o d e l c a p i l a r j u n t o al a l v e o l o ( t i e m p o d e trnsito d e los hemates a travs d e l l e c h o c a p i l a r ) p a r a q u e se i g u a l e n las p r e s i o n e s , es d e c i r , p a r a q u e e l i n t e r c a m b i o gaseoso t e n g a l u g a r . En los restantes d o s t e r c i o s d e r e c o r r i d o n o h a y difusin d e gases, pues y a n o e x i s t e g r a d i e n t e d e p r e s i o n e s . Por e s o es r a r o q u e u n a alteracin a i s l a d a e n la d i f u sin l l e g u e a p r o d u c i r h i p o x e m i a e n r e p o s o , y a q u e q u e d a t o d o este e s p a c i o d e " r e s e r v a " p o r si h u b i e s e a l g u n a alteracin e n la m e m b r a n a a l v e o l o c a p i l a r q u e la e n g r o s a s e o d i s m i n u y e s e su s u p e r f i c i e de i n t e r c a m b i o .

AIRE AMBIENTAL P 0 = 159 m m H g

2

AIRE ESPIRADO P 0 = 120 m m H g

2

P C 0 = 0,3 m m H g
2

P H 0 = 3,7 m m H g
2

ESPACIO MUERTO ANATMICO

P C 0 = 27 m m H g
2

P H 0 = 47 m m H g
2

Adecuacin ventilacin/perfusin
AIRE ALVEOLAR P a 0 = 104 m m H g
2

La a d e c u a d a relacin entre la ventilacin y la perfusin de las u n i d a d e s alveolares d e i n t e r c a m b i o es necesaria para asegurar u n c o r r e c t o interc a m b i o d e gases. Es decir, q u e los a l v e o l o s b i e n v e n t i l a d o s d e b e n estar, adems, b i e n p e r f u n d i d o s para q u e d i c h a ventilacin sea til.
3/3

P a C 0 = 40 m m H g
2

P a H 0 = 47 m m H g
2

1/3 SANGRE VENOSA P 0 = 40 m m H g

v 2

2/3

Esta c o n c o r d a n c i a entre ventilacin/perfusin (V/Q) d e t e r m i n a la p r e sin p a r c i a l de 0

2

y C0

en la sangre q u e a b a n d o n a cada u n i d a d a l -

SANGRE POSTCAPILAR PULMONAR P 0 = 104 m m H g

2

v e o l o c a p i l a r , y p u e d e verse alterada, d e m o d o q u e los dos extremos se c o m p o r t a n de la siguiente m a n e r a (Figura 1 7): Si una u n i d a d est p o c o v e n t i l a d a (la relacin t i e n d e a cero, pues el n u m e r a d o r as l o hace), se c o m p o r t a c o m o u n c o r t o c i r c u i t o (shunt) de sangre venosa n o o x i g e n a d a (pues n o ha s u f r i d o i n t e r c a m b i o g a seoso a l g u n o ) q u e se m e z c l a c o n la sangre o x i g e n a d a p o r otras u n i dades e n las venas p u l m o n a r e s y aurcula i z q u i e r d a ; la composicin de la sangre q u e sale d e esa u n i d a d ser s i m i l a r a la d e la sangre venosa q u e lleg al c a p i l a r p u l m o n a r . Si u n a u n i d a d est p o b r e m e n t e p e r f u n d i d a (la relacin t i e n d e a i n f i n i t o ) , se c o m p o r t a c o m o u n e s p a c i o m u e r t o fisiolgico q u e n o i n t e r v i e n e e n el i n t e r c a m b i o , y la p o c a sangre q u e salga tendr unas presiones d e 0 98-99, 221). La situacin ideal es la concordancia completa entre la ventilacin y la perfusin, c o n lo q u e la V/Q tiende al valor de 1. N o obstante, en bipedes2

P C0 =46mmHg
v 2

P C 0 = 40 m m H g
2

Shunt fisiolgico (Arterias y venas bronquiales)

AURCULA IZQUIERDA SANGRE ARTERIAL P a 0 = 95 m m H g

2

PaCO =40mmHg
2

y C0

similares a las d e l aire a l v e o l a r (MIR

Figura 16. Presiones parciales d e los gases e n las d i s t i n t a s partes del aparato respiratorio

Ventilacin / perfusin V / Q
s

La ventilacin alveolares nula (Efecto shunt)

Normalidad

No se perfunden los alveolos (Efecto espacio muerto)

en equilibrio con la sangre venosa

El aire alveolar est

Ha habido Intercambio gaseoso entre alveolo y sangre Aire inspirado

El aire alveolar es igual al aire h u m i d i f i c a d o inspirado

Doc

APxAxS d xV Pm

Alveolo

Arteria pulmonar Vena (Normal) Figura 17. I n t e r c a m b i o g a s e o s o

[3
pulmonar (Efecto espacio muerto)

(Efecto shunt)

14

Neumologa y ciruga torcica

tacin existe u n gradiente de ventilacin desde los vrtices (peor ventilados por la disposicin anatmica de la va area) hasta las bases (mejor ventiladas), y u n gradiente de perfusin desde los vrtices (peor perfundidos) hasta las bases (mejor perfundidos, en parte por efecto de la gravedad). El gradiente d e perfusin es ms m a r c a d o q u e el d e ventilacin, p o r l o q u e , en los vrtices, la relacin V/Q es algo mayor (luego la sangre tiene una P a 0
2

En g e n e r a l , la m e j o r f o r m a d e evaluar el estado d e oxigenacin es la m e d i d a d e la P a 0 , a u n q u e en ocasiones, c o m o c u a n d o existe u n txi2

c o q u e desplaza el 0

d e su unin a la H b , c o m o el monxido d e car-

b o n o ( C O ) , el resultado p u e d e ser n o r m a l , s i e n d o necesario c o n o c e r el % S a t real para e v a l u a r l o . O t r o parmetro d e inters q u e aporta la gasometra es el g r a d i e n t e o d i f e r e n c i a a l v e o l o a r t e r i a l d e oxgeno ( D ( A - a ) 0 ) .
2

mayor y una P a C 0

menor) q u e en las bases, c o n l o q u e queda

c o m p e n s a d o y el resultado g l o b a l d e V/Q es a p r o x i m a d o al valor ideal 1 . Para hallarlo, es necesario c a l c u l a r la presin parcial d e 0

2

en el a l v e o l o

Evaluacin del intercambio gaseoso

Para evaluar su i d o n e i d a d , se u t i l i z a n la gasometra a r t e r i a l , la p u l s i o x i metra y la c a p a c i d a d d e difusin.

(PAO,), q u e requiere para su clculo c o n o c e r (MIR 05-06, 2 5 0 ) : La F 0 (fraccin d e 0

2 2

en el aire i n s p i r a d o , 0,21 en aire a m b i e n t a l ,

pues el 0

s u p o n e el 21 % d e su composicin).

La presin baromtrica a m b i e n t a l (PB = presin atmosfrica, 1 atmsfera = 7 6 0 m m H g a nivel del mar). La presin parcial del v a p o r d e agua en el aire ( P H 0 = 4 7 m m H g ,
2

si el aire est t o t a l m e n t e saturado). La P a C 0 .

2

Gasometra arterial Se o b t i e n e una muestra d e sangre r e a l i z a n d o una puncin a r t e r i a l , g e n e r a l m e n t e la radial o la h u m e r a l . El anlisis suele i n c l u i r el p H , la PaO,, la P a C 0 , el H C 0
2 3

El c o c i e n t e r e s p i r a t o r i o (la relacin entre produccin d e C 0 s u m o d e O , , q u e en c o n d i c i o n e s n o r m a l e s es 0,8). P A O , = [ F i 0 x (PB - P H 0 ) ] - [ P a C O , / R]

2 2

y con-

y/o el exceso d e bases (EB) y el g r a d i e n t e o

2

d i f e r e n c i a a l v e o l o a r t e r i a l d e oxgeno ( D ( A - a ) 0 ) . El oxgeno se transporta en la sangre d e dos f o r m a s . La m a y o r parte, dada su a f i n i d a d , va u n i d a a la h e m o g l o b i n a ( f o r m a n d o la o x i h e m o g l o b i n a , h e m o g l o b i n a saturada c o n 0 ) , d e tal m a n e r a q u e c a d a g r a m o d e

2

En i n d i v i d u o s jvenes sin e n f e r m e d a d , r e s p i r a n d o aire a m b i e n t e , el v a lor del g r a d i e n t e a l v e o l o a r t e r i a l d e 0

2

es m e n o r d e 15 m m H g . A m e d i -

da q u e a v a n z a la e d a d , el g r a d i e n t e n o r m a l a u m e n t a , d e m o d o q u e , en a n c i a n o s , el v a l o r n o r m a l p u e d e ser d e 3 0 m m H g o ms. El t r a n s p o r t e del C 0 p o r la sangre d i f i e r e del oxgeno. En g e n e r a l , se

2

h e m o g l o b i n a saturada transporta 1,34 m i d e 0 .

2

transportan unos 4 m i d e C 0 El porcentaje de la h e m o g l o b i n a (Hb) q u e se encuentra saturada c o n 0

2 2

p o r d e c i l i t r o d e sangre venosa. A p r o x i -

m a d a m e n t e el 7 % va d i s u e l t o en el p l a s m a . U n 7 0 % es transportado en f o r m a de anin bicarbonato. Los hemates son ricos en anhidrasa carbnica, e n z i m a q u e acelera e n o r m e m e n t e la reaccin natural del C 0 c o n el H 0 para formar cido carbnico, H C 0 ,
2 2 2 3

(%Sat) depende d e la P a 0 , siguiendo la relacin una curva sigmoidea c o n o c i d a c o m o curva d e disociacin d e la h e m o g l o b i n a (Figura 18).

% Saturacin

hemoglobina

venosa

Sangre

arterial

Sangre

que se disocia en H C 0

(que pasa al plasma) y H

q u e es neutralizado

80-

60"

40-

K
\ \ 60
2

rpidamente por tampones intracelulares, p r i n c i p a l m e n t e la h e m o g l o b i n a . El restante 2 0 - 3 0 % va u n i d o a la h e m o g l o b i n a f o r m a n d o la c a r b a m i n o h e m o g l o b i n a . Existe una curva d e disociacin del C 0
2 2

y la h e m o g l o b i -

na s i m i l a r a la del 0 , a u n q u e t i e n e f o r m a l i n e a l , n o s i g m o i d e a . La unin del oxgeno a la h e m o g l o b i n a desplaza d e su unin al C 0 ,

2

denominndose este h e c h o "efecto H a l d a n e " , c u a n t i t a t i v a m e n t e i n c l u Disminucin de pH Aument d e C 0 A u m e n t o d e 2,3 DPG A u m e n t o de t e m p e r a t u r a

2

so ms i m p o r t a n t e para el transporte d e C 0
2

q u e el efecto Bhr para el

2

0 . La m e j o r f o r m a d e evaluar el estado d e la eliminacin d e C 0 P a C O , (MIR 07-08, 3 9 ) .

es la

20"

j
0 20 40 80 100 P0 Figura 18. Curva d e disociacin d e la h e m o g l o b i n a
2

Pulsioxlmetra
120 (mmHg)

M e d i a n t e el pulsioxmetro se p u e d e c o n o c e r el g r a d o d e saturacin d e la h e m o g l o b i n a p o r el 0
2

(%Sat) (MIR 0 0 - 0 1 , 2 2 ) .

Se c o l o c a u n a p i n z a o d e d i l en u n d e d o del p a c i e n t e y aparece en la pantalla en t o d o m o m e n t o el % S a t , por lo q u e es el mtodo d e eleccin para v i g i l a r la oxigenacin en pacientes crticos o inestables. Este disp o s i t i v o m i d e la absorcin d e l u z p o r la h e m o g l o b i n a en sangre arterial e m p l e a n d o dos l o n g i t u d e s d e o n d a , para la h e m o g l o b i n a o x i g e n a d a y para la r e d u c i d a r e s p e c t i v a m e n t e .

U n a pequea proporcin del 0 m m H g de P a 0

( a p r o x i m a d a m e n t e el 3 % ) va d i s u e l t o
2

en el p l a s m a , e x a c t a m e n t e 0 , 0 0 3 m i d e 0
2

por 1 0 0 ce d e sangre p o r

(MIR 98-99, 2 2 2 ) .

La g r a n mayora d e l oxgeno se t r a n s p o r t a u n i d o a la h e m o g l o b i n a .

RECUERDA

Tiene la ventaja d e la r a p i d e z y carcter i n c r u e n t o d e la determinacin, por lo q u e , en los servicios d e urgencias, es g e n e r a l m e n t e el mtodo 15

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a

e m p l e a d o para realizar la p r i m e r a aproximacin respecto al estado d e oxigenacin del p a c i e n t e q u e a c u d e c o n c o m p r o m i s o respiratorio i m p o r t a n t e . Tambin es m u y til en los estudios del sueo para e v i d e n c i a r eventuales desaturaciones n o c t u r n a s .

pero, para recordar u n a cifra, h a b i t u a l m e n t e el v a l o r d e la D L C O r o n d a los 2 0 m l / m i n . Son necesarios volmenes de ventilacin n o e x c e s i v a m e n t e pequeos para q u e el resultado o b t e n i d o sea vlido. C o m o la D L C O m i d e u n a difusin d e u n gas en u n lquido, su v a l o r

Los p r i n c i p a l e s i n c o n v e n i e n t e s d e la tcnica son q u e si d i s m i n u y e la perfusin o la t e m p e r a t u r a cutnea, si hay arritmias graves o t e m b l o r e s i m p o r t a n t e s , la seal del oxmetro es m e n o s f i a b l e , al igual q u e c u a n d o existen variantes d e la h e m o g l o b i n a ( c a r b o x i h e m o g l o b i n a y metahem o g l o b i n a ) , n o r e c o n o c i d a s p o r este aparato. Sin e m b a r g o , en la g a sometra se e m p l e a el co-oxmetro, q u e e m p l e a c u a t r o l o n g i t u d e s d e o n d a y n o dos, d e f o r m a q u e r e c o n o c e las h e m o g l o b i n a s o x i g e n a d a , r e d u c i d a , c a r b o x i h e m o g l o b i n a y m e t a h e m o g l o b i n a . Adems, la o x i m e tra es p o c o sensible a los c a m b i o s d e P a 0
2

sigue las leyes fsicas q u e r e g u l a n este h e c h o . As: " l a v e l o c i d a d d e difusin d e u n gas en u n lquido (D) es d i r e c t a m e n t e p r o p o r c i o n a l al g r a d i e n t e d e p r e s i o n e s (DP), a la s u p e r f i c i e d e c o n t a c t o (A) y a su s o l u b i l i d a d (S), e i n v e r s a m e n t e p r o p o r c i o n a l a la d i s t a n c i a d e difusin (d) y la raz c u a d r a d a d e su peso m o l e c u l a r ( P m ) " . El c o e f i c i e n t e d e difusin en el agua es constante para cada gas; c o n s i d e r a n d o el valor 1 para el 0 , al C 0
2 2

le correspondera 2 0 , 3 ; y al C O

que acontecen por encima

0 , 8 1 . Dadas las d i f i c u l t a d e s tcnicas d e realizar el clculo d e la c a p a c i d a d d e difusin del 0 , q u e es la q u e r e a l m e n t e interesa, se h a c e u n a

2

de 6 0 m m H g , si b i e n esto n o suele tener r e l e v a n c i a clnica. C u a n d o se u t i l i z a el oxmetro, es f u n d a m e n t a l c o n o c e r c o n d e t a l l e la c u r v a d e disociacin d e la o x i h e m o g l o b i n a (vase Figura 18). Esta c u r v a t i e n e f o r m a s i g m o i d e a , p o r l o q u e se p u e d e n d i f e r e n c i a r tres partes. I n i c i a l m e n t e , c o n las presiones d e O , ms bajas, la p e n d i e n t e de la c u r v a es pequea, p e r o d e m e n o r inters, pues estos valores d e Pa0
2

estimacin i n d i r e c t a m e d i a n t e la D L C O . Segn sto, existen c i n c o factores f u n d a m e n t a l e s q u e d e t e r m i n a n el v a l o r d e la D L C O : La s u p e r f i c i e d e i n t e r c a m b i o (la s u p e r f i c i e a l v e o l o c a p i l a r total). La causa ms f r e c u e n t e d e disminucin en la D L C O es la prdida d e d i c h a s u p e r f i c i e p o r destruccin d e l parnquima (enfisema, fibrosis p u l m o n a r . . . ) , h e c h o ms i m p o r t a n t e q u e el p r o p i o a u m e n t o d e g r o sor d e la m e m b r a n a a l v e o l o c a p i l a r . Concentracin d e H b en la sangre, pues la H b es la " e n c a r g a d a " de fijar el C O , y si existe a n e m i a , sta p u e d e dar u n v a l o r d e D L C O falsamente b a j o , ya q u e el C O d i f u n d e b i e n , p e r o n o hay H b q u e l o f i j e . Por este m o t i v o , hay q u e corregir el valor d e D L C O c o n la H b del p a c i e n t e . V o l u m e n d e sangre en los capilares p u l m o n a r e s q u e i n t e r v i e n e n en el i n t e r c a m b i o , p o r el m i s m o m o t i v o (ms v o l u m e n d e sangre, ms hemoglobina). Es d e c a p i t a l i m p o r t a n c i a c o n o c e r tambin los factores q u e m o d i f i c a n el g r a d o d e a f i n i d a d d e la H b p o r el oxgeno, o l o q u e es e q u i v a l e n t e , q u e d e s p l a z a n la c u r v a d e disociacin a la d e r e c h a ( c o n l o q u e la a f i n i d a d es m e n o r y la H b r e q u i e r e P a 0 la i z q u i e r d a (Tabla 2):
2

son prcticamente i n c o m p a t i b l e s c o n la v i d a . En la parte m e d i a , producirn grandes c a m b i o s en la saturacin de la casi n o afectan al oxigenacin

la p e n d i e n t e es m u y g r a n d e , h e c h o f u n d a m e n t a l , pues pequeas v a r i a ciones en la P a 0

2

h e m o g l o b i n a . En la parte f i n a l , la p e n d i e n t e v u e l v e a ser pequea (fase de " m e s e t a " ) , p o r l o q u e c a m b i o s grandes de P a 0 % S a t , pues ya c o n una P a 0

2 2

d e 6 0 m m H g , el % S a t es a p r o x i m a d a m e n -

te del 9 0 % , v a l o r suficiente para asegurar u n a a d e c u a d a H b se e n c u e n t r a saturada al 5 0 % (25-27 m m H g ) .

tisular en la mayora d e las ocasiones. La P50 es la P a O , para la q u e la

El g r a d o d e d i s c o r d a n c i a entre la ventilacin y la perfusin p u l m o nares. Espesor de la m e m b r a n a a l v e o l o c a p i l a r (distancia de difusin).

mayores para captar el 0 ) o a

2

M e d i a n t e la D L C O se hace u n a estimacin del estado f u n c i o n a l d e la membrana alveolocapilar.

D E S P L A Z A M I E N T O A LA D E R E C H A D e s c e n s o d e l p H (efecto Bhr), aumento de hidrogeniones A u m e n t o d e la P a C 0 (DPG) A u m e n t o d e la t e m p e r a t u r a

2

D E S P L A Z A M I E N T O A LA I Z Q U I E R D A A u m e n t o del pH Descenso d e la P a C 0 (DPG) Descenso d e la t e m p e r a t u r a

2

La D L C O d i s m i n u y e tpicamente en el enfisema (la destruccin d e las paredes d e alveolos d i s m i n u y e la s u p e r f i c i e total d e i n t e r c a m b i o g a seoso), las enfermedades intersticiales (la fibrosis intersticial p r o d u c e destruccin d e u n i d a d e s d e i n t e r c a m b i o y del v o l u m e n total d e sangre en los capilares p u l m o n a r e s ) , el TEP recurrente y la hipertensin p u l m o n a r (en las q u e d i s m i n u y e la s u p e r f i c i e total c a p i l a r p u l m o n a r y el v o l u m e n d e sangre c a p i l a r p u l m o n a r ) (MIR 02-03, 1 7 1 ; M I R 00-01F, 3 9 ; M I R 99-OOF, 3 3 ) .

Descenso d e l 2,3 d l f o s f o g l i c e r a t o

A u m e n t o d e l 2,3 d i f o s f o g l l c e r a t o

Tabla 2. Factores q u e m o d i f i c a n la a f i n i d a d d e la h e m o g l o b i n a p o r el oxgeno

C a p a c i d a d de difusin Se estima m e d i a n t e la determinacin d e la c a p a c i d a d de difusin del monxido d e c a r b o n o ( D L C O ) . Se inspira una pequea c a n t i d a d c o n o cida d e C O m e z c l a d a c o n aire, se m a n t i e n e en los p u l m o n e s d u r a n t e unos 10 segundos y se m i d e la c a n t i d a d q u e q u e d a en el aire e s p i r a d o . El C O q u e " f a l t a " g e n e r a l m e n t e ha d i f u n d i d o a travs d e la m e m b r a n a a l v e o l o c a p i l a r y se ha u n i d o a la H b d e los hemates q u e pasan p o r los capilares alveolares, si n o hay fugas areas. La c a n t i d a d d e C O absorb i d a p o r m i n u t o y p o r m m H g d e g r a d i e n t e d e presin entre el a l v e o l o y la sangre c a p i l a r es la D L C O . La K C O resulta d e d i v i d i r la D L C O entre el valor del v o l u m e n alveolar. A m b o s valores estn t a b u l a d o s para la e d a d , sexo y talla del p a c i e n t e , 16

La D L C O d i s m i n u y e s i e m p r e q u e la s u p e r f i c i e t o t a l d e i n t e r c a m b i o g a seoso se r e d u z c a .

RECUERDA

La D L C O a u m e n t a en dos situaciones: En las fases iniciales d e la i n s u f i c i e n c i a cardaca congestiva y en las insuficiencias cardacas d e alto gasto (por e j e m p l o , la q u e sucede en ocasiones en el h i p e r t i r o i d i s m o ) , ya q u e a u m e n t a el c o n t e n i d o d e sangre en los capilares p u l m o n a r e s p o r congestin, d e ah q u e , al haber ms h e m o g l o b i n a , "secuestre" ms C O . Pero si sigue a v a n z a n d o la e n f e r m e d a d , el e d e m a alveolar y el del intersticio p u l m o n a r d i f i c u l t a n la difusin, y la D L C O p u e d e ser n o r m a l o i n c l u s o baja. En la h e m o r r a g i a alveolar ( e n f e r m e d a d d e G o o d p a s t u r e , hemosiderosis p u l m o n a r idioptica, LES, legionelosis, P A N microscpica,

Neumologa y ciruga torcica

Wegener...) pues la h e m o g l o b i n a d e los hemates vertidos al a l v e o l o tambin c a p t a n C O , q u e d i s m i n u y e e n el aire e s p i r a d o , p o r lo q u e el v a l o r de la D L C O se eleva.

La P a C 0 0

es n o r m a l o i n c l u s o d e s c i e n d e p o r la hiperventilacin
2

reactiva q u e a c o n t e c e . La D ( A - a ) 0
2

se eleva. La administracin d e

n o c o n s i g u e corregir la h i p o x e m i a , si b i e n e n la clnica se e m 2

plea para q u e a y u d e a elevar la P a 0 tan p r o n t o se vaya r e s o l v i e n d o la situacin q u e o r i g i n a el shunt Mecanismos de hipoxemia Se c o n s i d e r a q u e existe h i p o x e m i a c u a n d o la P a 0 nos h i p o x e m i a (descenso d e l 0 es m e n o r d e 8 0
RECUERDA

(por e j e m p l o , en u n a neumona, a

m e d i d a q u e se vaya r e a b s o r b i e n d o el c o n t e n i d o p u r u l e n t o , la o x i g e n o t e r a p i a ser ms eficaz).

2

m m H g . C o n v i e n e hacer u n a distincin terminolgica entre los trmi2

en la sangre) e h i p o x i a (dficit d e la
2

oxigenacin y a p r o v e c h a m i e n t o del 0

e n los tejidos). El aporte d e ox2

El shunt es el nico mecanismo de hipoxemia que no se corrige con 0

g e n o a los tejidos es el p r o d u c t o d e l c o n t e n i d o d e 0

( 0 d i s u e l t o ms
2

u n i d o a la h e m o g l o b i n a ) por el gasto cardaco. Segn el factor afectado de esta ecuacin se d e d u c e n las causas d e h i p o x i a : hipoxmica (sus causas son las d e la h i p o x e m i a -vase ms adelante-), anmica (falta h e m o g l o b i n a , el p r i n c i p a l t r a n s p o r t a d o r sanguneo d e l 0 , o i n t o x i c a 2

Alteraciones de la relacin V / Q . Es el ms frecuente de los mecanismos. A c o n t e c e en enfermedades de la va area (asma, EPOC...), enfermedades, intersticiales, enfermedades vasculares pulmonares ( c o m o el TEP, en el que se p r o d u c e u n a u m e n t o del espacio m u e r t o f i siolgico), etc. Ya se ha c o m e n t a d o q u e las regiones c o n una relacin V/Q d i s m i n u i d a p r o p o r c i o n a n sangre c o n una P 0 baja, y q u e la poca
2

cin p o r C O ) , o c i r c u l a t o r i a (descenso d e l gasto cardaco o a l t e r a c i o nes arteriales locales q u e p r o v o c a n i s q u e m i a ) ; u n a cuarta causa es la h i p o x i a citotxica o disxica, q u e se p r o d u c e c u a n d o las m i t o c o n d r i a s n o p u e d e n u t i l i z a r el 0
2

sangre q u e sale de reas c o n u n a relacin V/Q aumentada estar saturada c o n 0 , pero no puede captar m u c h o ms 0
2 2

(intoxicacin p o r c i a n u r o , sepsis p o r gramne-

del que transporta

gativos) (MIR 99-OOF, 2 9 ) . Existen varios mecanismos causantes de hipoxemia, q u e p u e d e n d i f e renciarse segn el v a l o r d e la P a C 0 , d e la D ( A - a ) 0
2 2

la sangre saturada n o r m a l (ya q u e h a b i t u a l m e n t e lo est p o r e n c i m a del 9 5 % ) , por lo q u e no es capaz d e compensar el dficit d e 0 q u e

2

i n d u c e n las zonas c o n V/Q baja, lo que lleva a la h i p o x e m i a . En estos casos, la P a C 0 suele ser n o r m a l (aunque depende d e la enfermedad
2

y la respuesta al

t r a t a m i e n t o c o n oxgeno s u p l e m e n t a r i o (MIR 0 2 - 0 3 , 1 6 1 ; M I R 0 0 - 0 1 , 2 1 ; M I R 9 9 - 0 0 , 5 1 ; M I R 98-99F, 2 4 ; M I R 98-99F, 3 4 ; M I R 9 7 - 9 8 , 1 53 ). Disminucin de la P 0 en el aire inspirado. ste es el m e c a n i s m o q u e

2

subyacente. Por e j e m p l o , en la EPOC t i p o bronquitis crnica suele aumentar, y en el TEP d i s m i n u i r ) . La D ( A - a ) 0

2

aumenta, y la P a 0

mejora c o n oxigenoterapia suplementaria (MIR 03-04, 230). A l t e r a c i o n e s de la difusin. Para a l g u n o s autores, n o es u n a c a u sa v e r d a d e r a d e h i p o x e m i a , pues slo es c a p a z d e p r o d u c i r l a c o n el e j e r c i c i o fsico, n o e n reposo. Tpicamente, a p a r e c e e n e n f e r m e d a d e s intersticiales y e n el e n f i s e m a , y si u n p a c i e n t e a f e c t a d o por estas e n f e r m e d a d e s presenta h i p o x e m i a e n reposo, h a y q u e c o n s i d e r a r la c o n c u r r e n c i a d e alteracin en la relacin V / Q c o m o causante de la m i s m a , y n o la alteracin en la difusin aislada. La PaC0
2

origina la h i p o x e m i a en i n d i v i d u o s q u e ascienden a gran a l t i t u d y en los q u e respiran aire c o n concentraciones de 0 y hermticos. La D ( A - a ) 0

2

inferiores a la h a b i corrige
2

tual ( 2 1 % ) , p o r e j e m p l o , en el c o n f i n a m i e n t o en espacios reducidos

2

es n o r m a l , y el t r a t a m i e n t o c o n 0
2

la h i p o x e m i a , pues la P a 0 d i s m i n u y e p o r q u e lo hace la P A 0 . Hipoventilacin. M u c h a s situaciones (alteraciones del centro respirat o r i o , neuromusculares, d e la pared torcica, d e las vas areas superiores o d e los p r o p i o s p u l m o n e s ) c o n l l e v a n hipoventilacin alveolar. En estos casos, es m u y caracterstico el a u m e n t o de la P a C 0 . La
2

est n o r m a l o d i s m i n u i d a p o r hiperventilacin, la D ( A - a ) 0
2

est a u m e n t a d a , y la o x i g e n o t e r a p i a c o n s i g u e m e j o r a r la P a 0 . En la Figura 1 9 se muestra el a l g o r i t m o diagnstico d e la h i p o x e m i a .

D(A-a)0

p e r m a n e c e inalterada, y si a u m e n t a , hay q u e pensar en la o la d i s c o r d a n c i a V/Q (MIR

2

existencia de u n m e c a n i s m o causante d e h i p o x e m i a acompaante, c o m o el shunt 00-01F, 3 5 ) . El t r a t a m i e n t o c o n 0 consi2

gue corregir la h i p o x e m i a , pues la P a 0 expensas del a u m e n t o de la P A C 0 .

2

desciende p o r q u e la P A 0 2 d i s m i n u y e a C o r t o c i r c u i t o o efecto shunt. H a c e refe-

r e n c i a a la situacin en q u e existen a l v e o los p e r f u n d i d o s q u e n o son v e n t i l a d o s , c o m o ocurre en: C o l a p s o a l v e o l a r (atelectasia). Ocupacin hemorragia edema del espacio alveolar areo: p o r (Coodpasture),
t ioN PaCO,

p u l m o n a r cardiognico o n o
Hipoventilacin D(A-a)0
2

(algunos txicos capaces de i n d u c i r la aparicin d e e d e m a p u l m o n a r n o cardiognico son los salicilatos, los opiceos, el monxido d e c a r b o n o o el c i a n u r o ) , y material p u r u l e n t o ( n e u m o nas). C o r t o c i r c u i t o s vasculares i n t r a p u l m o nares hereditarios (Rendu-Osler) o a d q u i r i d o s (cirrosis, q u e a veces i n d u c e a la aparicin d e m a l f o r m a c i o n e s vasculares p u l m o n a r e s ) ( M I R 9 9 - 0 0 , 57) o e x t r a p u l m o n a r e s (CIA).
N

|Fi0

D(A-a)0

P a 0 corrige con 0
2

(Intox. opiceos) Figura 19. A l g o r i t m o diagnstico d e la h i p o x e m i a

Extrapulmonar

t 1 Pulmonar (EPOC)

No Shunt

T
Alt. difusin Alt. V/Q

17

Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

RECUERDA Si la c a u s a d e h i p o x e m i a es la hipoventilacin, la P C O , estar e l e v a d a y el g r a d i e n t e a l v e o l o - a r t e r i a l d e O , ser n o r m a l .

mientras q u e la cianosis perifrica se p r o d u c e b i e n p o r a u m e n t o d e l consumo de 0

2

e n los t e j i d o s , b i e n p o r disminucin d e l aporte d e

sangre a ese t e j i d o . Clnicamente, la d i f e r e n c i a entre ellas es q u e la central suele ser ms intensa y g e n e r a l i z a d a y las e x t r e m i d a d e s estn calientes, mientras q u e en la perifrica estn fras. La hipoxemia crnica p u e d e presentar estos signos y sntomas d e una f o r m a ms larvada, as c o m o otros d e r i v a d o s d e los m e c a n i s m o s d e compensacin (cefalea p o r vasodilatacin y p o r la h i p e r c a p nia, h i p e r v i s c o s i d a d p o r la p o l i g l o b u l i a , cardiopata, etc.). Los pacientes c o n i n s u f i c i e n c i a respiratoria crnica p u e d e n a g u d i zarse (por e j e m p l o , la EPOC avanzada), situacin q u e se d e b e sosp e c h a r ante la presencia d e c a m b i o s clnicos (por e j . , c a m b i o s en el e s p u t o , a u m e n t o d e la tos...), o ante u n descenso del p H , a u m e n t o de la P a C 0 o descenso d e la P a 0
2

Hipercapnia C o m o n o r m a g e n e r a l , hay q u e recordar q u e s i e m p r e q u e se detecte h i p e r c a p n i a , se d e b e pensar q u e existe u n a i n a d e c u a d a ventilacin a l veolar q u e es i n c a p a z d e " e v a c u a r " la c a n t i d a d d e C 0 p r o d u c i d a p o r
2

el m e t a b o l i s m o c e l u l a r . Esto o c u r r e en las enfermedades en las q u e hay disminucin d e l p r o ceso v e n t i l a t o r i o , c o m o e n los trastornos d e l c e n t r o r e s p i r a t o r i o (hipoventilacin a l v e o l a r c e n t r a l , etc.), d e la b o m b a respiratoria (trastornos n e u r o m u s c u l a r e s , c i f o e s c o l i o s i s , obesidad-hipoventilacin...), d e las vas respiratorias (EPOC a v a n z a d a , etc,...), as c o m o e n casos d e grave trastorno d e l i n t e r c a m b i o gaseoso (enfisema a v a n z a d o , etc.).

respecto a los valores habituales

del i n d i v i d u o . El tratamiento de la insuficiencia respiratoria descansa sobre dos p i lares bsicos: Intentar c o r r e g i r la causa d e s e n c a d e n a n t e miento broncodilatador). m e d i a n t e su t r a t a m i e n t o especfico (por e j e m p l o , e n u n a crisis asmtica, el t r a t a -

Insuficiencia

respiratoria

La o x i g e n o t e r a p i a , para intentar mantener la P a 0 al 9 0 % , q u e asegure u n aporte d e 0

por encima de

6 0 m m H g , y conseguir una saturacin de la h e m o g l o b i n a e n t o r n o Se d e f i n e c o n u n d a t o gasomtrico. Se d i c e q u e u n p a c i e n t e presenta i n s u f i c i e n c i a respiratoria si, r e s p i r a n d o aire a m b i e n t e ( F i 0 nivel d e l mar, presenta u n a P a 0 PaC0
2 2 2 2

suficiente a los tejidos para

= 2 1 % ) al

mantener una adecuada a c t i v i d a d metablica (MIR 99-00F, 24). C o n v i e n e recordar, c o m o y a se ha c o m e n t a d o , q u e en los pacientes c o n retencin crnica d e C 0 , es peligroso el t r a t a m i e n t o c o n 0
2 2

m e n o r d e 6 0 m m H g . Si aade u n a a

> 5 0 m m H g , se h a b l a d e i n s u f i c i e n c i a respiratoria g l o b a l , y si

no, d e i n s u f i c i e n c i a respiratoria hipoxmica pura (MIR 99-00, 5 9 ) . Segn el t i e m p o en q u e se desarrolla, la i n s u f i c i e n c i a respiratoria p u e de ser aguda o crnica, h e c h o i m p o r t a n t e , pues la h i p o x i a a c t i v a u n a serie d e m e c a n i s m o s c o m p e n s a d o r e s Dichos mecanismos son: A u m e n t o del gasto cardaco. A u m e n t o d e la eritropoyesis p o r estimulacin de la secrecin de e r i t r o p o y e t i n a . A m b o s m e c a n i s m o s c o n s i g u e n i n c r e m e n t a r el aporte d e 0 2

Fi02

altas, pues e n estos i n d i v i d u o s , el p r i n c i p a l estmulo v e n t i l a t o 2

rio es la h i p o x e m i a , q u e n o c o n v i e n e corregir e n exceso ( F i 0 2 8 % ) . Sin e m b a r g o , hay q u e tener presente q u e si c o n F 0

2 2

= 24-

bajas n o

q u e sern t a n t o ms eficaces

se c o n s i g u e a u m e n t a r la P a 0 , es necesario i n c r e m e n t a r l a , pues lo q u e p o t e n c i a l m e n t e es ms p e l i g r o s o para el p a c i e n t e es la h i p o x e m i a ( p o r h i p o x i a tisular). Se d e b e n v i g i l a r estrechamente el n i v e l d e c o n s c i e n c i a y el estado de la ventilacin (clnicamente y c o n la P a C 0 ) , ya q u e si

2

c u a n t o ms lenta y progresiva sea la instauracin d e esta situacin.

stos d i s m i n u y e n estara i n d i c a d a la ventilacin mecnica. As pues, en los casos en q u e la o x i g e n o t e r a p i a s u p l e m e n t a r i a aislada no es suficiente para tratar la i n s u f i c i e n c i a respiratoria, se e m p l e a la ventilacin mecnica, c o n el o b j e t i v o general d e m a n t e n e r u n a P a 0 por e n c i m a de 6 0 m m H g y u n p H n o r m a l .
2

a los t e j i d o s .

A u m e n t o d e la ventilacin (si estn i n d e m n e s los m e c a n i s m o s encargados d e la regulacin d e la respiracin) p o r estmulo h i poxmico d e receptores carotdeos y articos, q u e i n d u c e alcalosis respiratoria. Es ese caso, h a y u n a t e n d e n c i a a perder H C O , " a nivel renal para c o m p e n s a r ese t r a s t o r n o .

A u m e n t o d e la c a p a c i d a d d e difusin, f u n d a m e n t a l m e n t e hstica, p o r a u m e n t o del v o l u m e n d e sangre en los capilares p u l m o nares.

Intoxicacin por CO El C O se p r o d u c e e n la combustin i n c o m p l e t a d e u n h i d r o c a r b u r o . Es c a p a z d e unirse c o n alta a f i n i d a d a los grupos h e m o ( h e m o g l o b i na, m i o g l o b i n a , c i t o c r o m o s ) , c u y a intoxicacin p r o d u c e u n descenso del transporte d e oxgeno c o n P a 0
2

A u m e n t o d e l 2,3-difosfoglicerato, para desviar la c u r v a d e d i s o ciacin d e la h e m o g l o b i n a a la derecha, c o n l o q u e se c e d e el 0

2

a los t e j i d o s ms fcilmente.

y sat0

(medida por pulsioxime-

Vasodilatacin l o c a l , para a u m e n t a r el aporte sanguneo a nivel tisular.

tra) n o r m a l e s , y alteracin d e la respiracin c e l u l a r . Segn los niveles de c a r b o x i h e m o g l o b i n a (en gasometra arterial, f u n d a m e n t a l e s para el diagnstico), p u e d e p r o d u c i r cefalea, nuseas, s o m n o l e n c i a (de 1 0 a 3 0 % , intoxicacin m o d e r a d a ) , d e b i l i d a d m u s c u l a r y respiratoria y confusin (de 3 0 a 4 0 % , grave, valorar ingreso), acidosis metablica y c o l o r r o j o cereza d e p i e l y mucosas (ms d e l 4 5 % ) e i n c l u s o e d e m a p u l m o n a r y c o m a (ms del 6 0 % ) . El tratamiento c o n 0 a Fi0 e l e v a d a s ( 1 0 0 % ) r e d u c e la v i d a m e d i a

L a hipoxemia aguda muestra u n a serie de signos y sntomas d e p r e sentacin, c o m o s o n : s o m n o l e n c i a , fatiga m u s c u l a r , t o r p e z a m o t o r a y m e n t a l , cefalea, cianosis (que a p a r e c e c u a n d o la H b r e d u c i d a s u pera los 5 g/dl en sangre c a p i l a r ) , nuseas, vmitos o sensacin d e e u f o r i a . Si progresa, p u e d e llevar al c o m a , p r o v o c a r c o n v u l s i o n e s y m u e r t e ( M I R 99-00F, 4 9 ) . La cianosis p u e d e ser c e n t r a l , c u a n d o la h e m o g l o b i n a r e d u c i d a a u m e n t a en sangre a r t e r i a l , o perifrica, c u a n d o el a u m e n t o d e H b r e d u c i d a se p r o d u c e en sangre venosa (la concentracin de h e m o g l o b i n a e n sangre c a p i l a r es la m e d i a de ambas). Las causas d e cianosis central son las de la h i p o x e m i a ,

de la c a r b o x i h e m o g l o b i n a d e c i n c o horas a 9 0 m i n u t o s , y es precisa la monitorizacin gasomtrica si la intoxicacin es, al m e n o s , m o d e r a d a ; el alta es p o s i b l e c o n niveles m e n o r e s d e l 5 % y a u s e n c i a d e sntomas.

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Neumologa y ciruga torcica

Casos clnicos representativos

Un da en que la presin atmosfrica es de 705 m m H g , un paciente de 40 aos se presenta en la sala de Urgencias con una presin arterial de oxgeno de 37 m m H g , una presin de anhdrido carbnico de 82 m m H g y un p H de 7,22. Calculamos la presin alveolar de oxgeno, que resulta ser de 39 m m H g . Entre las causas de insuficiencia respiratoria mencionadas ms abajo, cul ser la ms probable? 1) 2) 3) 4) 5) Una embolia de pulmn. Es una insuficiencia respiratoria crnica reagudizada en un paciente con enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC). Tiene una crisis asmtica grave. Una neumona extensa. Una sobredosis de morfina.

U n hombre de 35 aos acude a un servicio de Urgencias de Alicante por disnea. En la gasometra arterial basal, tiene un p H de 7,48. P a 0 de 59 m m H g . P a C 0 de 26 m m H g y un H C O de 26 mEq/l. Tras administrarle oxgeno al 31 % , la PaO asciende a 75 m m H g . Cul de los siguientes diagnsticos es el ms probable?
2 2 a z

1) 2) 3) 4) 5)

Intoxicacin por monxido de carbono. Enfermedad neuromuscular. Crisis asmtica. Atelectasia del lbulo inferior derecho por cuerpo extrao intrabronquial. Sndrome de distrs respiratorio del adulto.

MIR 02-03, 1 6 1 ; RC: 3

MIR 05-06, 39; RC: 5

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04
ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRNICA (EPOC)
Aspectos esenciales

Este tema es importante. Algunos aspectos es obligado conocerlos muy bien: el concepto de EPOC, las diferencias entre bronquitis crnica y enfisema, la clasificacin G O L D de la gravedad, y el tratamiento de la fase estable y de las exacerbaciones.

p~] fj] fJ~J [4"]

La caracterstica definitoria de la EPOC es la obstruccin crnica y no reversible al flujo areo. La indicacin de oxigenoterapia debe hacerse con el enfermo en fase estable y correctamente tratado. En estas condiciones, est indicada cuando la P a 0 es < 55 mmHg.
2

Los broncodilatadores de eleccin, cuando los sntomas son continuos, son los anticolinrgicos.

4.1. Concepto

(MIR 00-01,252)

La EPOC es u n a e n f e r m e d a d p r e v e n i b l e y tratable q u e se caracteriza p o r una limitacin al f l u j o areo n o t o t a l m e n t e reversible y generalmente p r o gresiva, causada p o r u n a reaccin i n f l a m a t o r i a a n o r m a l de los p u l m o n e s ante partculas nocivas y gases, f u n d a m e n t a l m e n t e el h u m o del tabaco. La limitacin al f l u j o areo est p r o d u c i d a p o r u n a m e z c l a d e e n f e r m e d a d d e las pequeas vas areas ( b r o n q u i o l i t i s o b s t r u c t i v a , puesta d e m a n i f i e s t o p o r u n a reduccin d e l FEF
25 7 5 %

EPOC: obstruccin crnica no totalmente reversible al flujo areo.

RECUERDA

) y destruccin p a r e n q u i m a t o s a (enfisema), c o n u n a gran v a r i a b i l i d a d

en c u a n t o a la contribucin relativa d e cada u n a d e ellas. La inflamacin crnica p r o d u c e c a m b i o s estructurales y e s t r e c h a m i e n t o d e las pequeas vas areas. La destruccin d e l parnquima p u l m o n a r , tambin de o r i g e n i n f l a m a t o r i o , c o n d u c e a la r u p t u r a de las u n i o n e s entre los a l v e o l o s y las pequeas vas areas, y a u n a disminucin de la retraccin elstica d e l pulmn. Estos c a m b i o s afectan a la c a p a c i d a d d e las vas areas para p e r m a n e c e r abiertas d u r a n t e la espiracin. D u r a n t e m u c h o t i e m p o se ha h e c h o mencin en la definicin a los trminos " b r o n q u i t i s crnica" y " e n f i s e m a " . El enfisema consiste en la dilatacin d e l a c i n o (va area distal a u n b r o n q u i o l o t e r m i n a l ) y destruccin d e la pared alveolar; es u n c o n c e p t o anatomopatolgico q u e a m e n u d o es usado i n c o r r e c t a m e n t e d e f o r m a clnica, y d e s c r i b e t a n slo u n a d e las varias alteraciones estructurales q u e se p u e d e n e n c o n t r a r e n los pacientes c o n EPOC. La b r o n q u i t i s crnica ( d e f i n i d a p o r la existencia d e tos y expectoracin d u r a n t e al menos tres meses al ao, d u r a n t e al m e n o s dos aos consecutivos) es u n c o n c e p t o clnico, til desde el p u n t o d e vista epidemiolgic o , p e r o q u e n o refleja la gran i m p o r t a n c i a d e la limitacin al f l u j o areo en la m o r b i m o r t a l i d a d d e la EPOC; la tos y la expectoracin crnicas p u e d e n preceder al d e s a r r o l l o de limitacin al f l u j o areo p e r o , d e igual f o r m a , algunos pacientes d e s a r r o l l a n limitacin s i g n i f i c a t i v a al f l u j o areo sin haber presentado p r e v i a m e n t e tos y e x pectoracin crnicas. Preguntas
- MIR 09-10, 52, 55 -MIR 08-09, 4 1 , 4 6 , 4 7 , 4 8 - MIR 07-08, 4 1 , 253 - MIR 06-07, 42, 44, 49 - MIR 05-06, 42 -MIR 02-03, 168 - MIR 01 -02, 23 - MIR 00-01, 26, 27, 252 - MIR 00-01 F, 31 - MIR 99-00F, 30 - MIR 98-99, 7, 11 -MIR98-99F, 37

4.2. Epidemiologa
C o n s i d e r a n d o todas las edades, u n 1 4 % d e h o m b r e s adultos y u n 8 % d e mujeres adultas t i e n e n b r o n q u i t i s crnica, EPOC o ambas. Esa d i f e r e n c i a d e prevalencias p u e d e estar r e l a c i o n a d a c o n u n m a y o r c o n s u m o d e c i g a r r i l l o s en varones y u n a m a y o r exposicin a agentes n o c i v o s industriales. A c t u a l m e n t e existe u n a u m e n t o d e c o n s u m o de c i g a r r i l l o s en las mujeres jvenes, l o q u e p u e d e i n f l u i r e n u n f u t u r o los datos d e m o r b i l i d a d d e la EPOC. Esta e n f e r m e d a d a m e n u d o se d i a g n o s t i c a tarde, ya q u e los pacientes p u e d e n n o tener sntomas. Las espirometras

20

Neumologa y ciruga torcica

d e rutina en p o b l a c i o n e s d e t e r m i n a d a s podran c o n t r i b u i r a detectarla en fases ms t e m p r a n a s . La m o r t a l i d a d vara a m p l i a m e n t e entre los distintos pases, s i e n d o u n a de las p r i n c i p a l e s causas d e m u e r t e (es la cuarta causa d e m o r t a l i d a d en el m u n d o ) . T a n t o la m o r b i l i d a d c o m o la m o r t a l i d a d p o r esta e n f e r m e d a d t i e n d e n a a u m e n t a r d e b i d o al c o n s u m o d e c i g a r r i l l o s y a la m a y o r e x p e c t a t i v a d e v i d a e n la poblacin.

Alcohol
A u n q u e son c o n o c i d o s los efectos del a l c o h o l sobre la funcin d e los macrfagos y las clulas ciliadas, n o hay e v i d e n c i a s q u e d e m u e s t r e n q u e altere la funcin p u l m o n a r d e m o d o i n d e p e n d i e n t e al t a b a c o .

Hiperreactividad bronquial inespecfica

N o est c l a r o su papel en el d e s a r r o l l o d e EPOC, p e r o hay datos q u e la r e l a c i o n a n c o n u n a cada acelerada d e la funcin p u l m o n a r e n f u madores.

4.3. Etiologa
Tabaco
El c o n s u m o d e c i g a r r i l l o s es, sin n i n g u n a d u d a , el p r i n c i p a l f a c t o r d e riesgo d e EPOC. Los f u m a d o r e s d e c i g a r r i l l o s t i e n e n u n a tasa d e d i s m i nucin a n u a l d e l FEV, m a y o r y u n a p r e v a l e n c i a ms alta de EPOC q u e la poblacin general. Este efecto es a l g o m e n o r e n los f u m a d o r e s d e p i p a o cigarros. El riesgo de desarrollar EPOC es dosis-dependiente, a u m e n t a a m e d i d a q u e a u m e n t a n los paquetes/ao (n. d e paquetes al da x n. aos f u m a n d o ) . Sin e m b a r g o , n o t o d o s los f u m a d o r e s desarrollan EPOC, lo q u e sugiere la existencia d e factores genticos q u e p u e d a n m o d i f i c a r el riesgo i n d i v i d u a l . Son factores p r e d i c t i v o s de m o r t a l i d a d p o r EPOC la e d a d de c o m i e n z o del hbito d e f u m a r , el nmero d e paquetes-ao y la situacin actual en c u a n t o al c o n s u m o d e c i g a r r i l l o s . Los hijos d e padres f u m a d o r e s t i e n e n u n a m a y o r p r e v a l e n c i a d e sntomas y enfermedades respiratorias, e i n c l u s o d e ciertas d e f i c i e n c i a s e n los test f u n c i o n a l e s , q u e p u e d e presagiar u n a futura h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l , a u n q u e n o est clara su contribucin al f u t u r o d e s a r r o l l o d e EPOC. El a b a n d o n o d e l t a b a c o n o lleva c o n s i g o u n a recuperacin d e la f u n cin p u l m o n a r p e r d i d a , p e r o se p r o d u c e u n a lenificacin d e la cada anual d e l FEV,. El c o n s u m o d e t a b a c o altera la m o t i l i d a d c i l i a r , i n h i b e la funcin d e los macrfagos y p r o d u c e h i p e r p l a s i a e h i p e r t r o f i a g l a n d u l a r , as c o m o un i n c r e m e n t o a g u d o d e la resistencia d e la va area p o r constriccin m u s c u l a r lisa d e o r i g e n vagal.

Sexo, raza y nivel socioeconmico

Incluso c o n s i d e r a n d o el t a b a c o , hay u n a m a y o r p r e v a l e n c i a e n h o m bres. La tasa d e m o r t a l i d a d e n EPOC es ms alta e n caucsicos. La m o r b i m o r t a l i d a d se r e l a c i o n a d e m o d o inverso c o n el estatus s o c i o e c o nmico.

Infecciones
V a r i o s e s t u d i o s h a n d o c u m e n t a d o la a s o c i a c i n e n t r e u n a h i s t o r i a d e e n f e r m e d a d d e vas r e s p i r a t o r i a s bajas ( i n f e c c i o n e s r e c u r r e n t e s , tos crnica y s i b i l a n c i a s ) y u n a d i s m i n u c i n d e la funcin p u l m o n a r . A pesar d e las d i f i c u l t a d e s , d a d a la c o m p l e j i d a d d e la verificacin d e las i n f e c c i o n e s , p a r e c e q u e h a y relacin e n t r e i n f e c c i o n e s i n f a n t i l e s , e s p e c i a l m e n t e p o r el v i r u s r e s p i r a t o r i o s i n c i t i a l y los sntomas r e s p i r a t o r i o s y la alteracin f u n c i o n a l p u l m o n a r e n la e d a d a d u l t a . Los r i n o v i r u s h a n s i d o los grmenes ms f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s e n las e x a c e r b a c i o n e s d e la E P O C , a u n q u e e n los ltimos e s t u d i o s , las b a c t e r i a s los s u p e r a n e n las a g u d i z a c i o n e s g r a v e s c o m o c a u s a d e reagudizacin.

Factores genticos
El dficit d e a , - a n t i t r i p s i n a ( A A T ) o c^-proteasa i n h i b i d o r es la nica anomala gentica c o n o c i d a q u e c o n d u c e a EPOC y j u s t i f i c a , al m e n o s , el 1 % d e los casos. Es u n a glucoprotena srica q u e se p r o d u c e e n el hgado y q u e se e n c u e n t r a n o r m a l m e n t e e n los p u l m o n e s , c u y o papel p r i n c i p a l es la inhibicin d e la elastasa d e los neutrfilos. Es c o d i f i c a d a p o r u n nico gen e n el c r o m o s o m a 1 4 . El f e n o t i p o d e la A A T se d e t e r m i n a genticamente p o r la expresin i n d e p e n d i e n t e d e los dos a l e l o s p a t e r n o s . Es u n g e n pleomrfico c o n ms d e 7 0 alelos c o n o c i d o s ( M , S, Z, etc.), 2 0 d e los c u a l e s s o n c a p a c e s d e p r o d u c i r e n f e r m e d a d d e d i s t i n t o g r a d o d e g r a v e d a d . La mayora d e la poblacin n o r m a l t i e n e d o s genes M , y su f e n o t i p o se d e s i g n a c o m o P i M M . Los v a l o r e s n o r m a l e s d e A A T srica s o n 1 5 0 3 5 0 m g / d l . El n i v e l p r o t e c t o r d e la e n z i m a es 8 0 mg/dl ( 3 5 % d e l o normal).

Contaminacin ambiental
Los c o n t a m i n a n t e s a m b i e n t a l e s urbanos son p e r j u d i c i a l e s para las personas c o n enfermedades c a r d i o p u l m o n a r e s , pero su papel e n la e t i o loga d e la EPOC n o est c l a r o . La i n c i d e n c i a y m o r t a l i d a d d e la b r o n quitis crnica y del enfisema es m a y o r e n las reas i n d u s t r i a l i z a d a s . Las e x a c e r b a c i o n e s d e la b r o n q u i t i s crnica s q u e estn e n clara relacin c o n la excesiva contaminacin p o r dixido d e azufre.

Profesin
Se ha d e m o s t r a d o u n a interaccin entre el t a b a c o y ciertas e x p o s i c i o nes laborales (trabajadores d e plsticos expuestos a d i i s o c i a n a t o d e t o l u e n o , algodn, minera y grano).

M s d e l 9 5 % d e las personas c o n d e f i c i e n c i a g r a v e s o n P i Z Z , la m a yora caucsicos, c u y o s n i v e l e s sricos s o n d e l 1 6 % d e l o n o r m a l . 21

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a

Los h o m o c i g o t o s PiSS t i e n e n v a l o r e s d e l 5 2 % , p o r l o q u e n o p a d e c e n e n f i s e m a . Existe c o n t r o v e r s i a s o b r e si el estado d e h e t e r o c i g o t o se asocia c o n alteracin d e la funcin p u l m o n a r . Este e s t a d o t i e n e u n a i n c i d e n c i a d e l 5 - 1 4 % . Los h e t e r o c i g o t o s P i M Z y PiSZ t i e n e n n i v e l e s entre 5 0 y 2 5 0 mg/dl.

rio es a m p l i f i c a d o todava an ms p o r estrs o x i d a t i v o y u n exceso d e proteinasas en el pulmn. Estos m e c a n i s m o s , e n c o n j u n t o , c o n d u c e n a los c a m b i o s patolgicos caractersticos d e la EPOC. Los c a m b i o s estructurales q u e o c u r r e n en la EPOC son m u y variados, y se observan en las siguientes estructuras: Vas areas proximales (> 2 m m de dimetro): a u m e n t o d e las c lulas c a l i c i f o r m e s , h i p e r t r o f i a d e las glndulas d e la s u b m u c o s a y metaplasia escamosa. Vas areas distales (< 2 m m de dimetro): e n g r a s a m i e n t o d e la p a red, fibrosis p e r i b r o n q u i o l a r , e x u d a d o i n f l a m a t o r i o e n d o l u m i n a l y disminucin d e c a l i b r e d e las vas areas ( b r o n q u i o l i t i s o b s t r u c t i v a ) . Parnquima pulmonar (bronquiolos respiratorios y alveolos): destruccin d e la p a r e d a l v e o l a r y a p o p t o s i s d e clulas e p i t e l i a l e s y e n d o t e l i a l e s . Se r e c o n o c e e l enfisema centrolobulillar centroacinar o (dilatacin y destruccin d e los b r o n q u i o l o s respanacinar o pan-

RECUERDA El dficit d e c ^ - a n t i t r i p s i n a es la nica alteracin gentica c o n o c i d a q u e p r e d i s p o n e al d e s a r r o l l o d e EPOC. P r o v o c a e n f i s e m a p r e c o z ( p o r d e b a j o d e 4 5 aos) e n f u m a d o r e s y es d e l t i p o p a n a c i n a r .

La d e f i c i e n c i a g r a v e d e A A T c o n d u c e a e n f i s e m a p r e m a t u r o , a m e n u d o c o n b r o n q u i t i s c r n i c a y, e n o c a s i o n e s , c o n b r o n q u i e c t a s i a s . El c o m i e n z o d e la e n f e r m e d a d p u l m o n a r se a c e l e r a c o n e l t a b a c o . La d i s n e a c o m i e n z a g e n e r a l m e n t e a los 4 0 aos e n f u m a d o r e s , y a l r e d e d o r d e los 5 0 e n n o f u m a d o r e s . A c o n t e c e e n esta e n t i d a d la prdida d e l n o r m a l e q u i l i b r i o e n t r e protelisis ( i n d u c i d a , s o b r e t o d o , p o r la elastasa d e l neutrfilo, y d e m o d o m e n o s r e l e v a n t e p o r la a c c i n d e macrfagos, p l a q u e t a s , f i b r o b l a s t o s y m s c u l o liso) y antiprotelisis ( f u n d a m e n t a l m e n t e la A A T , y m e n o s i m p o r t a n t e , e l i n h i b i d o r b r o n q u i a l d e b a j o p e s o m o l e c u l a r d e las c l u l a s d e C l a ra), p r e d o m i n a n d o , p u e s , la p r i m e r a y d a n d o l u g a r a la destruccin proteoltica d e la v a area. El e n f i s e m a es p a n a c i n a r y c o m i e n z a en las bases. El dficit d e A A T tambin p r o d u c e e n f e r m e d a d heptica. El 2 0 % d e los nios PiZZ p a d e c e n hepatitis neonatal c o n m a r c a d a colestasis, necrosis heptica y proliferacin d e d u c t o s biliares, c o n g r a n u l o s PAS+ en los h e p a t o c i t o s ( c o r r e s p o n d e n a A A T ) . El dao suele ser reversible, pero u n 1 0 % d e los casos e v o l u c i o n a p r o g r e s i v a m e n t e a cirrosis e n la segunda dcada d e la v i d a . En a d u l t o s , se ha descrito cirrosis asociada a los f e n o t i p o s PiZZ, P i M Z y PiMS. Existe u n m a y o r riesgo de h e p a t o c a r c i n o m a , vasculitis y c a r c i n o m a d e crvix e n estos pacientes. Se p u e d e sospechar c o n u n descenso e n las c^-globulinas e n el p r o t e i n o g r a m a . El nico t r a t a m i e n t o eficaz d e la e n f e r m e d a d heptica es el trasplante. Para la afectacin p u l m o n a r se p u e d e intentar t r a t a m i e n t o sustitutivo, j u n t o c o n las m e d i d a s generales d e t r a t a m i e n t o d e la EPOC, i n c l u y e n d o el trasplante, si fuera necesario. Es i m p o r t a n t e el c o n s e j o gentico e n estos pacientes.

p i r a t o r i o s ) , q u e se o b s e r v a e n f u m a d o r e s y p r e d o m i n a e n l o s c a m p o s p u l m o n a r e s s u p e r i o r e s , y el enfisema lobulillar (destruccin d e los sacos a l v e o l a r e s y d e los b r o n q u i o t

los r e s p i r a t o r i o s ) , q u e se o b s e r v a e n el dficit d e a - a n t i t r i p s i n a y p r e d o m i n a e n los c a m p o s p u l m o n a r e s i n f e r i o r e s ( F i g u r a s 2 0 y 21 y T a b l a 3 ) . V a s o s sanguneos p u l m o n a r e s : e n g r a s a m i e n t o d e la ntima, d i s f u n cin e n d o t e l i a l y a u m e n t o d e la c a p a m u s c u l a r , l o q u e c o n d u c e a hipertensin p u l m o n a r .

Enfisema panacinar

4.4. Patogenia y anatoma patolgica

El p r o c e s o i n f l a m a t o r i o q u e o c u r r e e n la EPOC p a r e c e ser u n a a m p l i ficacin d e la respuesta i n f l a m a t o r i a q u e t i e n e lugar e n el a p a r a t o resp i r a t o r i o n o r m a l ante la agresin d e irritantes crnicos c o m o el h u m o del t a b a c o . Los m e c a n i s m o s q u e d e t e r m i n a n esta amplificacin n o s o n b i e n c o n o c i d o s , p e r o podran estar genticamente d e t e r m i n a d o s . El patrn i n f l a m a t o r i o d e la EPOC i n c l u y e a neutrfilos, macrfagos y l i n f o c i t o s ( f u n d a m e n t a l m e n t e C D 8 ) . Estas clulas l i b e r a n m e d i a d o res i n f l a m a t o r i o s q u e atraen clulas i n f l a m a t o r i a s desde la circulacin (factores quimiotcticos, c o m o el l e u c o t r i e n o - B 4 o la interleucina-8), a m p l i f i c a n el p r o c e s o i n f l a m a t o r i o (citocinas p r o i n f l a m a t o r i a s , c o m o el TNF-a, I L - i p , IL-6) e i n d u c e n c a m b i o s estructurales (factores d e c r e c i m i e n t o , c o m o el factor t r a n s f o r m a d o r del c r e c i m i e n t o TCF-B, q u e p u e de i n d u c i r fibrosis e n las vas areas pequeas). Este p r o c e s o i n f l a m a t o 22

Figura 2 0 . Tipos d e e n f i s e m a

Enfisema

(soplador rosado)

Figura 2 1 . F e n o t i p o s d e EPOC

Neumologa y ciruga torcica

Tipo

Localizacin e n el a c i n o CENTRAL

Localizacin e n el p u l m n

Causas o factores relacionados

tes/ao). La disnea suele aparecer en la sexta dcada y tiene u n desarrollo progresivo (MIR 07-08, 2 5 3 ) .

CENTROACINAR

(bronquiolo respiratorio)

C a m p o s superiores

Tabaco, e d a d avanzada

Casi siempre existe historia de tos y expectoracin previa a la disnea. En la bronquitis crnica, puede haber hemoptisis (de hecho, es la causa ms comn en la actualidad). En las exacerbaciones infecciosas, hay a u m e n t o de la tos y la disnea, c o n esputo purulento e incluso sibilancias. En la Tabla 4 se recogen las principales d i ferencias y similitudes clnicas entre el enfisema (Figuras 22 y 23) y la bronquitis crnica (MIR 98-99, 11). El porcentaje del FEV, en relacin c o n el terico se utiliza para clasificar la gravedad. M u c h o s pacientes muestran un a u m e n t o

PANACINAR UNIFORME Campos inferiores

D i f u s o e n el dficit d e AAT y fumadores, asociado a c e n t r o a c i n a r e n lbulos superiores

A veces focal e n a n c i a n o s

DISTAL ACINOSO DISTAL 0 PARASEPTAL ( t a b i q u e s alveolares, d u c t o s alveolares y alveolos) Subpleural e n c a m p o s superiores

Jvenes N e u m o t o r a x espontneo p o r r o t u r a d e bullas apicales. El f l u j o areo suele estar c o n s e r v a d o

Tabla 3. Variantes d e enfisema (MIR 99-OOF, 30)

4.5. Fisiopatologa
Limitacin al flujo areo y atrapamiento areo

del FEV, menor del 1 5 % tras la inhalacin de un p-adrenrgico (test de broncodilatacin negativo), aunque suele haber clara mejora sintomtica Se aprecia un a u m e n t o del VR, CRF y VR/CPT.
PREDOMINIO DE ENFISEMA H b i t o exterior Astnico + 60 Grave Despus d e la disnea Escaso, m u c o s o Poco f r e c u e n t e s A m e n u d o terminales 35-40 mmHg 65 - 75 m m H g Rara N o r m a l o ligera Moderada Raro, salvo e n fase terminal Disminucin grave Normal o ligeramente aumentada Disminuida Intenso 4- m u r m u l l o vesicular Hiperinsuflacin: Aplanamiento dlafragmtlco Hiperclarida retroesternal y retrocardaca Patrn d e d e f i c i e n c i a Radiografa d e trax a r t e r i a l (los vasos n o l l e g a n a la periferia) Silueta cardaca alargada A veces bullas (reas radiolucentes > 1 c m rodeadas por una pared m u y fina, c o m o " d i b u j a d a c o n comps") Tabla 4. Diferencias clnicas d e los tipos d e EPOC N o hay patrn caracterstico Engrasamiento d e las paredes bronquiales si se asocian bronquiectasias ( s o m b r a s " e n ral d e tranva") t trama broncovascular Cardiomegalla PREDOMINIO DE BRONQUITIS Pcnico 50 Leve A n t e s d e la d i s n e a Abundante, purulento Ms f r e c u e n t e s Repetidos 50-60 mmHg 45 - 6 0 m m H g Frecuente M o d e r a d a o intensa Empeora Frecuente Normal Aumentada Normal o ligeramente disminuida Moderado Roncus y sibilancias q u e c a m b i a n c o n la t o s

La inflamacin, fibrosis y exudados endoluminales en las pequeas vas areas causan la reduccin del FEV! y de la relacin FEV/ FVC. Producen adems un progresivo atrapamiento areo durante la espiracin, lo que c o n d u c e a hiperinsuflacin pulmonar. La hiperinsuflacin reduce la capacidad inspiratoria, de forma que aumenta la capacidad residual f u n c i o n a l , sobre todo, durante el ejercicio fsico (hiperinsuflacin dinmica) (MIR 070 8 , 41). Actualmente, se cree q u e la hipersinsuflacin se desarrolla al inicio de la enfermedad y es la principal responsable de la disnea de esfuerzo.

E d a d e n el m o m e n t o d e l diagnstico Disnea Adquisicin d e la t o s Esputo Infecciones b r o n q u i a l e s Episodios d e insuficiencia respiratoria PaC0 Pa0
2

Alteraciones en el intercambio de gases

Estas alteraciones son secundarias a diferentes circunstancias: enfisema, a l teraciones en la relacin V/Q por obstruccin de las vas areas perifricas, alteracin de la funcin muscular. Son causa de h i p o x e m i a e hipercapnia.

crnica crnica

Poliglobulia HTP (reposo) HTP (ejercicio) Cor pulmonale

Hipertensin pulmonar
La hipertensin p u l m o n a r leve o moderada es una complicacin tarda en la EPOC. Su causa es la vasoconstriccin p u l m o n a r hipxica d e las arterias pulmonares d e pequeo calibre, a lo q u e puede sumarse hiperplasia de la ntima e hipertrofia de la muscular y la prdida del lecho capilar p u l monar q u e se observa en el enfisema. En la pared d e los vasos sanguneos se puede observar una reaccin inflamatoria similar a la p r o d u c i d a en las vas areas, j u n t o c o n evidencia de disfuncin endotelial. Puede acabar c o n d u c i e n d o a hipertrofia ventricular derecha e incluso a insuficiencia cardaca derecha (cor pulmonale).

Retraccin elstica Resistencia a la va area C a p a c i d a d d e difusin Esfuerzo respiratorio Auscultacin

4.6. Clnica

(MIR 0 6 - 0 7 , 4 9 )

Los sntomas ms frecuentes en la EPOC son la tos, la expectoracin y la disnea. Es m u y comn evidenciar una historia d e t a b a q u i s m o de, por lo menos, 2 0 cigarrillos diarios d u r a n t e al menos 2 0 aos (20 paque-

23

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin
a

La CPT est aumentada en los pacientes c o n obstruccin grave. Por la existencia de alteraciones en la ventilacin/perfusin, la gasometra arterial suele evidenciar h i p o x e m i a y, a veces, sobre t o d o si p r e d o m i n a la bronquitis crnica, hipercapnia, c o n una D ( A - a ) 0 aumentada. La correla2

t i v a d e l sueo. Estos pacientes d e s a r r o l l a n hipertensin p u l m o n a r , cor pulmonale, p o l i g l o b u l i a y alteraciones d i u r n a s d e los gases arteriales de m a n e r a ms p r e c o z y grave q u e los pacientes c o n EPOC aislada. Adems, es caracterstico q u e estas alteraciones a p a r e z c a n c o n u n m e nor g r a d o d e obstruccin espiromtrica. Por t a n t o , e n pacientes c o n h i p e r c a p n i a o p o l i g l o b u l i a d e s p r o p o r c i o n a d a a la alteracin p u l m o n a r , hay q u e descartar la existencia d e u n SAOS a s o c i a d o (MIR 00-01F, 3 1 )

cin entre el FEV, y la gasometra es escasa. La D L C O d i s m i n u y e c u a n d o p r e d o m i n a el enfisema.

4.7. Diagnstico
Est basado en la clnica y las pruebas f u n c i o n a l e s . Para el diagnstico es necesario d e m o s t r a r ( m e d i a n t e espirometra) la existencia d e o b s truccin al f l u j o areo (lo q u e i m p l i c a u n a relacin FEV,/FVC < 0,7) n o c o m p l e t a m e n t e reversible. D e b e hacerse diagnstico d i f e r e n c i a l p r i n c i p a l m e n t e c o n el asma, la i n s u f i c i e n c i a cardaca, b r o n q u i e c t a s i a s y, en reas d e alta p r e v a l e n c i a , t u b e r c u l o s i s . La EPOC se clasifica e n c u a t r o estadios clnicos, e n funcin d e l v a l o r del FEV, p o s b r o n c o d i l a t a d o r (Tabla 5) (MIR 09-10, 5 2 ; M I R 08-09, 4 6 ; M I R 0 6 - 0 7 , 4 2 ).

ESTADIO I (leve) II ( m o d e r a d a ) III (grave) IV ( m u y grave) > 80%

F E V , (% S O B R E E L T E R I C O )

2 50% y < 80% s 30 y < 5 0 % ( M I R 0 8 - 0 9 , 4 1 ) < 30% 2 30 y < 5 0 % si adems existe CP o IR

Figura 2 2 . Radiografa p o s t e r o a n t e r i o r d e trax d e u n p a c i e n t e e n f i s e m a t o s o

CP: cor pulmonale; IR: insuficiencia respiratoria Tabla 5. Clasificacin d e la g r a v e d a d d e la EPOC

4.8. Tratamiento
Posibilidades teraputicas
Tratamiento no farmacolgico A b a n d o n o del tabaco. Es la m e d i d a teraputica ms i m p o r t a n t e y ms eficaz para tratar la EPOC. H a d e m o s t r a d o q u e a u m e n t a la s u pervivencia. Rehabilitacin. M e j o r a la t o l e r a n c i a al e j e r c i c i o y la c a l i d a d d e v i d a . N o ha d e m o s t r a d o i m p a c t o sobre la s u p e r v i v e n c i a . D e b e i n cluir consejo nutricional. O x i g e n o t e r a p i a crnica d o m i c i l i a r i a ( O C D ) . A d m i n i s t r a d a d u r a n t e un mnimo d e 15 horas al da ( i n c l u y e n d o el p e r i o d o n o c t u r n o ) , la O C D ha d e m o s t r a d o q u e a u m e n t a la s u p e r v i v e n c i a . Su p r i n c i p a l efecto hemodinmico es e n l e n t e c e r la progresin d e la hipertensin
Figura 2 3 . Radiografa lateral d e trax d e u n p a c i e n t e e n f i s e m a t o s o

p u l m o n a r . Se d e b e plantear e n t o d o p a c i e n t e clnicamente estable, q u e realice u n t r a t a m i e n t o b r o n c o d i l a t a d o r c o m p l e t o y c o r r e c t o , s i e m p r e q u e c u m p l a alguna d e las siguientes i n d i c a c i o n e s : 1) P a 0

2

Sndrome overlap

o de solapamiento. Se d e n o m i n a as a los pacientes

(en reposo) < 5 5 m m H g , o 2) P a 0

(en reposo) 55-59 m m H g j u n t o arritmias

q u e presentan u n a asociacin d e dos sndromes respiratorios. La asociacin ms f r e c u e n t e es la EPOC c o n el sndrome d e apnea o b s t r u c 24

c o n p o l i g l o b u l i a , hipertensin p u l m o n a r , cor pulmonale,

o alteraciones d e f u n c i o n e s intelectuales. El o b j e t i v o q u e se persi-

Neumologa y ciruga torcica

gue c o n la O C D es m a n t e n e r la P a 0

e n reposo p o r e n c i m a d e 6 0

V a c u n a c i n antineumoccica. Se r e c o m i e n d a e n pacientes c o n EPOC mayores d e 65 aos o c o n u n FEV, < 4 0 % . Mucolticos, inmunorreguladores, antioxidantes. N o existe e v i d e n c i a que a p o y e la utilizacin regular d e n i n g u n o de estos m e d i c a m e n t o s . I n h i b i d o r e s de l a fosfodiesterasa-4 ( P D E - 4 ) . El r o f l u m i l a s t ha d e m o s t r a d o q u e p u e d e m e j o r a r la funcin p u l m o n a r y los sntomas en p a c i e n t e s c o n E P O C m o d e r a d a y g r a v e , a a d i d o a anticolinrg i c o s o B-agonistas. Se a d m i n i s t r a u n a v e z al da p o r v a o r a l y posee u n b u e n p e r f i l d e s e g u r i d a d , c o n m u y p o c o s efectos s e c u n darios. C o r t i c o i d e s inhalados. Se r e c o m i e n d a aadirlos al rgimen t e r a putico d e l p a c i e n t e c u a n d o presente h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l o se trate d e u n a EPOC grave o m u y grave (estadio III o IV) c o n

m m H g (MIR 0 1 - 0 2 , 2 3 ; M I R 9 8 - 9 9 , 7).

RECUERDA El a b a n d o n o d e l t a b a c o y la o x i g e n o t e r a p i a d o m i c i l i a r i a p r o l o n g a n la s u p e r v i v e n c i a e n la EPOC.

(RECUERDA La o x i g e n o t e r a p i a se d e b e p r e s c r i b i r e n fase e s t a b l e y e n p a c i e n t e s b i e n t r a t a d o s . P r o l o n g a la s u p e r v i v e n c i a .

Tratamiento quirrgico. Bullectoma: p u e d e m e j o r a r la disnea y la funcin p u l m o n a r e n pacientes m u y s e l e c c i o n a d o s (gran b u l l a q u e c o m p r i m a el p a rnquima v e c i n o , t r a t a m i e n t o d e sntomas locales c o m o h e m o p tisis, infeccin o d o l o r torcico). Ciruga de reduccin de volumen pulmonar: procedimiento quirrgico e n el q u e se resecan z o n a s d e l pulmn para r e d u c i r la hiperinsuflacin, m e j o r a n d o la e f i c i e n c i a mecnica d e los msculos respiratorios ( f u n d a m e n t a l m e n t e el d i a f r a g m a ) . H a d e m o s t r a d o m e j o r a r la s u p e r v i v e n c i a (frente a t r a t a m i e n t o c o n v e n c i o n a l ) e n pacientes c o n e n f i s e m a d e p r e d o m i n i o e n lbulos superiores y baja t o l e r a n c i a al e s f u e r z o fsico ( M I R 0 6 - 0 7 , 4 4 ) . Trasplante pulmonar: la EPOC c o n s t i t u y e h o y e n da la i n d i c a < 55 m m H g , P a C 0 > 50 cin ms f r e c u e n t e d e trasplante p u l m o n a r . Los c r i t e r i o s d e i n d i cacin i n c l u y e n u n FEV, < 2 5 % , P a 0
2 2

a g u d i z a c i o n e s f r e c u e n t e s (ms d e tres e n los ltimos tres aos) (MIR 0 9 - 1 0 , 5 5 ) . Corticoides sistmicos. N o se r e c o m i e n d a su uso e n la EPOC en fase estable. Broncodilatadores. Son el p i l a r f u n d a m e n t a l . A u n q u e n o h a n d e m o s t r a d o i n c i d e n c i a sobre la s u p e r v i v e n c i a , m e j o r a n los sntomas y la c a l i d a d d e v i d a . D e n t r o d e este g r u p o d e frmacos se i n c l u y e n los siguientes: Agonistas 3-adrenrgicos. Producen broncodilatacin p o r a c cin d i r e c t a e n los receptores B-2 d e l msculo liso q u e e x i s te desde la trquea a los b r o n q u i o l o s t e r m i n a l e s , a travs d e l c i c l o intracelular adenilato-ciclasa-proteincinasa A. (MIR 0 8 - 0 9 , 4 8 ) . Poseen efectos a d i c i o n a l e s , c o m o son q u e p r e v i e n e n la l i b e racin d e m e d i a d o r e s d e las clulas cebadas y d i s m i n u y e n la extravasacin vascular tras la exposicin a m e d i a d o r e s (estos dos les c o n f i e r e n c i e r t o p o d e r a n t i i n f l a m a t o r i o e n la inflamacin a g u d a , p e r o n o p a r e c e n t e n e r e f e c t o en la inflamacin crnica), a u m e n t a n el a c l a r a m i e n t o m u c o c i l i a r , p e r o n o i n h i b e n la secrec i n g l a n d u l a r , r e d u c e n el e f e c t o b r o n c o c o n s t r i c t o r colinrgico y m e j o r a n la resistencia d e los msculos f a t i g a d o s , p e r o n o a l t e ran su f u e r z a . Los frmacos ms usados d e a c c i n c o r t a (duracin: 4-6 horas) son el s a l b u t a m o l , la t e r b u t a l i n a y el f e n o t e r o l , y d e a c c i n p r o l o n g a d a (duracin: 12 horas) son el s a l m e t e r o l ( c o m i e n z o de a c c i n l e n t o ) y f o r m o t e r o l ( c o m i e n z o d e a c c i n rpido). La va i n h a l a t o r i a es d e e l e c c i n , y a q u e es la ms e f i c a z y la q u e t i e n e m e n o s efectos s e c u n d a r i o s . La administracin p o r v a sistmica p r o d u c e ms e f e c t o s c o l a Control de sntomas? NO

Revierten

la broncoconstriccin, sin tener e n c u e n t a el agente contrctil

m m H g e hipertensin p u l m o n a r s e c u n d a r i a . M e j o r a los sntomas y la c a l i d a d d e v i d a , sin e m b a r g o , n o ha d e m o s t r a d o u n i m p a c t o p o s i t i v o sobre la s u p e r v i v e n c i a .

Tratamiento farmacolgico (Figura 24)

SNTOMAS INTERMITENTES

BD d e accin corta a d e m a n d a (generalmente p-2 agonistas)

SINTOMAS CONTINUOS

\nticolinrgico de accin larga pautado

terales y n o a p o r t a b e n e f i c i o s . Los e f e c t o s c o l a t e r a l e s (el ms c o m n es el t e m b l o r m u s c u l a r ) estn e n relacin c o n la dosis, d e b i d o a la estimulacin d e los r e c e p t o r e s B e x t r a p u l m o n a r e s , p a r a los q u e existe t o l e r a n c i a , s i n q u e p a r e z c a e x i s t i r p a r a el e f e c t o b r o n c o d i l a t a d o r . Su uso r e g u l a r y t e m p r a n o n o p a r e c e a l t e r a r la progresin d e la e n f e r m e d a d , p o r l o q u e se i n d i c a n c u a n d o la sintomatologa l o r e q u i e r a .

111
c o m p l i c a c i o n e s y la m o r t a l i d a d .

Aadir R-2 agonistas accin larga, pautado o roflumilast

Control de sntomas? NO

| RECUERDA Los b r o n c o d i l a t a d o r e s son u n t r a t a m i e n t o sintomtico. Slo m e j o r a n l a c a l i d a d d e v i d a , n o la s u p e r v i v e n c i a .

Aadir teofilina Figura 24. M a n e j o teraputico farmacolgico d e la EPOC e s t a b l e

Anticolinrgicos.

En la EPOC son t a n t o o ms eficaces q u e los

P-adrenrgicos, p o r l o q u e se c o n s i d e r a n d e eleccin e n esta e n f e r m e d a d . C o m p i t e n c o n la a c e t i l c o l i n a p o r los receptores muscarnicos p o s t g a n g l i o n a r e s d e las clulas musculares lisas d e las vas areas, p r o d u c i e n d o broncodilatacin, q u e parece m a y o r a ms g r a v e d a d d e la obstruccin. El p r i n c i p a l efecto p a r e c e o c u rrir e n las vas ms grandes.

V a c u n a c i n antigripal. I n d i c a d a en todos los pacientes. Reduce las

25

Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a

Se e m p l e a n p o r v a i n h a l a d a o n e b u l i z a d a . Se d i s p o n e d e anticolinrgicos d e a c c i n c o r t a , c o m o el b r o m u r o d e i p r a t r o p i o ( i n i c i o d e a c c i n e n 1 5-30 m i n u t o s , d u r a c i n a p r o x i m a d a d e o c h o h o r a s ) , y d e a c c i n p r o l o n g a d a , c o m o el b r o m u r o de t i o t r o p i o , c o n u n a duracin d e accin d e 2 4 horas, lo q u e m e j o r a e l c u m p l i m i e n t o teraputico. Es d i e z v e c e s ms p o t e n t e q u e e l b r o m u r o d e i p r a t r o p i o y m u c h o ms s e l e c t i v o p o r los r e c e p t o r e s muscarnicos d e l rbol t r a q u e o b r o n q u i a l . M e j o r a n la f u n c i n p u l m o n a r y la c a l i d a d d e v i d a , a u m e n t a n la t o l e r a n c i a al e j e r c i c i o y n o se p r o d u c e t a q u i f i l a x i a c o n su u s o p r o l o n g a d o . En e l a s m a s o n u n a a l t e r n a t i v a a los B-agonistas e n p a c i e n t e s c o n i n t o l e r a n c i a a estos frmacos p o r sus e f e c t o s s e c u n d a r i o s . Los efectos colaterales estn l i m i t a d o s a leve xerostoma, cortos p a r o x i s m o s d e tos y midriasis o g l a u c o m a , e n caso d e entrar a c c i d e n t a l m e n t e en los ojos. N o afectan adversamente al aclaram i e n t o m u c o c i l i a r ni t i e n e n efectos anticolinrgicos sistmicos, a u n q u e se u t i l i c e n e n dosis altas, pues n o se absorben d e f o r m a significativa.

Manejo de la agudizacin de la EPOC

D e b e evaluarse i n i c i a l m e n t e la g r a v e d a d d e la reagudizacin (en f u n cin d e c o m o r b i l i d a d , estadio y antecedentes d e reagudizaciones) para d e c i d i r el m a n e j o a m b u l a t o r i o , h o s p i t a l a r i o o e n u n i d a d d e intensivos. A p r o x i m a d a m e n t e u n 7 5 % d e las a g u d i z a c i o n e s son d e causa i n f e c ciosa. Las bacterias son responsables d e l 7 5 % d e las a g u d i z a c i o n e s infecciosas, mientras q u e el 2 5 % son debidas a virus y otros agentes (MIR 0 2 - 0 3 , 1 6 8 ; M I R 0 0 - 0 1 , 2 7 ) . Los tres p r i n c i p a l e s patgenos son el H. influenzae (el ms frecuente), 5. pneumoniae y M. catarrhalis. Se i n i c i a t r a t a m i e n t o antibitico c o n dos d e estos tres criterios (criterios d e W i n n i p e g ) : a u m e n t o d e disnea, a u m e n t o d e expectoracin, p u r u l e n c i a del esputo. Entre los antibiticos q u e se e m p l e a n , estn la a m o x i c i l i na-cido clavulnico y las nuevas f l u o r o q u i n o l o n a s ( l e v o f l o x a c i n o y m o x i f l o x a c i n o ) e n c i c l o s d e 7 a 10 das. Si se sospecha infeccin p o r Pseudomonas aeruginosa (EPOC grave c o n ms d e c u a t r o c i c l o s d e antibitico en el ltimo ao), el antibitico d e eleccin es el c i p r o f l o x a c i n o . Las nuevas generaciones d e antibiticos t i e n e n resultados favorables c o n pautas ms cortas.

RECUERDA Los anticolinrgicos s o n los b r o n c o d i l a t a d o r e s d e e l e c c i n e n la EPOC c u a n d o los sntomas s o n c o n t i n u o s .

El t r a t a m i e n t o a m b u l a t o r i o d e b e i n c l u i r combinacin d e b r o n c o d i l a tadores d e accin corta; se valorar aadir b r o n c o d i l a t a d o r d e accin larga, si n o lo t o m a b a ; u n c i c l o c o r t o d e c o r t i c o i d e s sistmicos y antib i o t e r a p i a si est i n d i c a d a .

Teofilina.

H a sido m u y u t i l i z a d a d u r a n t e m u c h o s aos, pero e n El t r a t a m i e n t o h o s p i t a l a r i o d e b e i n c l u i r combinacin d e b r o n c o d i l a tadores d e accin c o r t a , c o r t i c o i d e s p o r va sistmica (durante 7-10 das), o x i g e n o t e r a p i a si existe i n s u f i c i e n c i a respiratoria, y se d e b e v a l o mucociliar, rar la necesidad d e a n t i b i o t e r a p i a y/o ventilacin mecnica n o invasiva (VMNI). d e accin

la a c t u a l i d a d se sabe q u e su efecto b r o n c o d i l a t a d o r es m e n o r q u e el d e los frmacos anteriores. Su m e c a n i s m o b r o n c o d i l a t a d o r a n o se c o n o c e b i e n . O t r o s e f e c t o s s o n el a u m e n t o d e l a c l a r a m i e n t o e s t i m u l a c i n d e l c e n t r o r e s p i r a t o r i o , mejora d e la f u n c i n d e los msculos r e s p i r a t o r i o s , r e d u c c i n d e la r e s i s t e n c i a v a s c u lar p u l m o n a r , a u m e n t o d e la c o n t r a c t i l i d a d c a r d a c a , m e j o r a d e la f u n c i n p u l m o n a r d u r a n t e el sueo y algn e f e c t o a n t i i n f l a m a t o r i o . Los e f e c t o s teraputicos a p a r e c e n c o n n i v e l e s plasmticos d e 5 a 15 | i g / m l , a u n q u e c o n n i v e l e s m a y o r e s d e 1 5 p g / m l y a se o b s e r v a n e f e c t o s s e c u n d a r i o s . Su m e t a b o l i s m o heptico se v e i n f l u i d o p o r m u l t i t u d d e f a c t o r e s . Los e f e c t o s c o l a t e r a l e s ms c o m u n e s s o n c e f a l e a , nuseas, v m i t o s , m o lestias a b d o m i n a l e s e i n q u i e t u d . Si los n i v e l e s s o n m a y o r e s d e 3 0 p g / m l , a p a r e c e n a r r i t m i a s , c o n v u l s i o n e s e hipotensin. D e f o r m a a m b u l a t o r i a , se a d m i n i s t r a p o r v a o r a l e n p r e p a r a d o s d e liberacin p r o l o n g a d a , m i e n t r a s q u e e x i s t e u n p r e p a r a d o i n t r a v e n o s o , la a m i n o f i l i n a , para e m p l e o e n p a c i e n t e s a g u d i z a d o s ingresados (Tabla 6).

Ventilacin mecnica no invasiva A c t u a l m e n t e son t e m a de d e b a t e y e s t u d i o las i n d i c a c i o n e s d e v e n t i lacin mecnica n o invasiva d o m i c i l i a r i a en pacientes c o n EPOC. sta n o ha d e m o s t r a d o an su e f i c a c i a e n los pacientes c o n EPOC estable. S ha d e m o s t r a d o , sin e m b a r g o , su u t i l i d a d en la agudizacin m o d e r a d a o grave c u a n d o cursa c o n i n s u f i c i e n c i a respiratoria hipercpnica (MIR 98-99F, 3 7 ) , en acidosis respiratoria m o d e r a d a ( p H > 7,20/7,25) o c o n excesiva t a q u i p n e a pese a t r a t a m i e n t o . H a d e m o s t r a d o q u e m e j o r a la acidosis respiratoria, d i s m i n u y e la f r e c u e n c i a respiratoria y la disnea, acorta la estancia hospitalaria y, lo q u e es ms i m p o r t a n t e , r e d u c e la necesidad d e intubacin y la m o r t a l i d a d . En caso d e acidosis respiratoria grave ( p H < 7,20/7,25) y b a j o nivel d e c o n s c i e n c i a se r e q u i e r e intubacin o r o t r a q u e a l y ventilacin mecnica invasiva (MIR 0 8 - 0 9 , 4 7 ) .

DISMINUCIN DEL ACLARAMIENTO

AUMENTO

Neonatos Ancianos Edad i n f e r i o r a 16 aos Marihuana Dieta rica e n protenas Frmacos: i s o p r o t e r e n o l , fenobarbital, rifampicina, hidracidas, fenitona Tabaco

RECUERDA La V M N I est i n d i c a d a e n e x a c e r b a c i o n e s q u e c u r s a n c o n a c i d o s i s respiratoria leve-moderada y a u m e n t o del trabajo respiratorio, siempre q u e el n i v e l d e c o n s c i e n c i a sea a c e p t a b l e .

E n f e r m e d a d heptica Insuficiencia cardaca Cor pulmonale Enfermedades febriles Dieta rica e n h i d r a t o s d e c a r b o n o Frmacos: c i m e t i d i n a , a l o p u r i n o l , propranolol, eritromicina, lincomicina, clindamicina, esteroides

4.9. Pronstico
La e d a d y e l v a l o r d e l FEV, e n e l m o m e n t o d e l diagnstico s o n los m e j o r e s c r i t e r i o s p a r a p r e d e c i r la s u p e r v i v e n c i a d e los p a c i e n t e s

Tabla 6. Factores q u e m o d i f i c a n el m e t a b o l i s m o d e la t e o f i l i n a

c o n E P O C . El r i t m o d e d i s m i n u c i n a n u a l d e l FEV, p a r e c e ser e l n-

26

Neumologa y ciruga torcica

d i c e q u e m e j o r se r e l a c i o n a c o n d o el FEV, mortalidad.

la m o r t a l i d a d

d e esta e n f e r m e d a d . ndice de de son:

la e d a d a v a n z a d a , la g r a v e d a d d e la h i p o x e m i a , hipertensin p u l m o n a r , el c o n s u m o d e t a b a c o .

la m a g n i t u d

de

la

La m o r t a l i d a d a u m e n t a r e s p e c t o a la d e la p o b l a c i n g e n e r a l c u a n es m e n o r al 5 0 % r e s p e c t o al v a l o r t e r i c o . U n m e n o r de 21 kg/m
2

la h i p e r c a p n i a y la e x i s t e n c i a d e

comorbi-

l i d a d . El f a c t o r q u e ms i n c i d e e n la e v o l u c i n es la p e r s i s t e n c i a en

masa c o r p o r a l (IMC)

se a s o c i a a a u m e n t o

O t r o s f a c t o r e s c a p a c e s d e p r e d e c i r la m o r t a l i d a d

Casos clnicos representativos

Varn de 38 aos de edad, fumador activo, que consulta por cuadro clnico de disnea de grandes esfuerzos, sin tos ni expectoracin, de dos aos de evolucin. La exploracin fsica es normal. La gasometra arterial respirando aire ambiente objetiva una P a 0 de 93 m m H g , una P a C 0 de 41 m m H g y un p H de 7,38. En la exploracin funcional realizada se objetiva: FVC (capacidad vital forzada) 1 0 8 % , FEV, (volumen espiratorio forzado en el primer segundo) 5 6 % , FEV/FVC 0,52, CPT (capacidad pulmonar total) 1 6 2 % , VR (volumen residual) 1 9 5 % , DLCO (difusin de CO) 4 2 % . Seale la respuesta correcta:
2 2

Un paciente de 68 aos con EPOC fue dado de alta en el hospital con oxgeno d o miciliario. Dos meses ms tarde, acude a consulta refiriendo disnea con medianos esfuerzos. Ha dejado de fumar y sigue tratamiento correctamente con broncodilatadores inhalados. Presenta saturacin del oxgeno de 8 5 % , respirando aire ambiente y hematocrito del 4 9 % . Cul de las siguientes afirmaciones respecto a la oxigenoterapia domiciliaria es correcta? 1) 2) 3) 4) 5) Debe interrumpirse por tener un hematocrito normal. Debe continuar, pero no ms de 12 horas al da. Debe administrarse mediante gafas nasales con flujo de, al menos, 10 l/minuto. Debe mantenerse a largo plazo, pues se ha demostrado que alarga la supervivencia en pacientes como ste. Debe mantenerse mientras el paciente permanezca sintomtico.

1) 2) 3) 4) 5)

Hay que descartar un dficit de a,-antitripsina. Slo hay que aconsejar abandono de tabaco. Es una exploracin funcional normal. Hay que buscar otras causas de disnea. Se trata de una EPOC tipo bronquitis crnica. Hay que comenzar tratamiento con corticoides inhalados.

RC: 1

MIR 05-06, 42; RC: 4

27

J v

Neumologa y ciruga torcica

05.
ASMA

MIR
Es un tema importante. Se debe conocer bien la definicin (de ella se deduce la estrategia diagnstica), el tratamiento en fase estable y de las crisis. ("2~] rios). ["3"] [~4~] ["5") ["5"]

Orientacin

Aspectos esenciales

Es u n a obstruccin r e v e r s i b l e ( d i f e r e n c i a c o n EPOC), p r o v o c a d a p o r u n a inflamacin c r n i c a d e la va area. Los frmacos d e e l e c c i n e n el t r a t a m i e n t o d e m a n t e n i m i e n t o s o n los c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s ( a n t i i n f l a m a t o -

Los frmacos d e e l e c c i n e n las crisis s o n los agonistas (3-adrenrgicos p o r va i n h a l a d a . Los c o r t i c o i d e s sistmicos estn i n d i c a d o s e n las crisis m o d e r a d a s - g r a v e s . El m e j o r parmetro para v a l o r a r la g r a v e d a d d e u n a crisis y m o n i t o r i z a r su e v o l u c i n es e l p i c o d e f l u j o e s p i r a t o r i o (PEF). En u n a crisis, la p r e s e n c i a d e n o r m o c a p n i a o h i p e r c a p n i a es u n d a t o d e g r a v e d a d .

5.1. Definicin
El asma es u n a e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a crnica de la va area, e n c u y a patogenia i n t e r v i e n e n d i f e r e n tes clulas y m e d i a d o r e s i n f l a m a t o r i o s , c o n d i c i o n a d a p a r c i a l m e n t e p o r factores genticos, q u e cursa c o n h i p e r r e a c t i v i d a d d e la va area a u n a gran v a r i e d a d d e estmulos y c o n obstruccin reversible al f l u j o areo, b i e n espontneamente, b i e n c o n t r a t a m i e n t o b r o n c o d i l a t a d o r . Esta inflamacin causa e p i s o d i o s recurrentes d e sibilancias, disnea, opresin torcica y tos. La r e v e r s i b i l i d a d consiste e n u n a u m e n t o d e l FEV, d e al m e n o s u n 1 2 % sobre su v a l o r basal tras a p l i c a r u n p-adrenrgico selectivo d e accin c o r t a . La h i p e r r e a c t i v i d a d consiste en la disminucin del FEV, d e al menos u n 2 0 % sobre su v a l o r basal tras la realizacin d e u n a p r u e b a d e broncoprovocacin inespecfica (histamina, m e t a c o l i n a , e j e r c i c i o fsico). El asma es u n sndrome c o n f e n o t i p o s diferentes q u e c o m p a r t e n unas manifestaciones clnicas similares, pero c o n etiologas p r o b a b l e m e n t e distintas.

RECUERDA Para el diagnstico d e a s m a se r e q u i e r e clnica c o m p a t i b l e y demostracin d e h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l .

5.2. Epidemiologa

Prevalencia. La p r e v a l e n c i a g l o b a l del asma vara entre el 1 % y el 1 8 % segn pases. En Espaa los estudios en adultos a r r o j a n u n a p r e v a l e n c i a entre el 1 % y el 4 , 7 % . En e d a d i n f a n t i l , es ms f r e c u e n t e en varones, se iguala en a m b o s sexos e n la p u b e r t a d y p r e d o m i n a e n mujeres e n la e d a d a d u l t a . En m u c h o s pases la p r e v a (JJ Preguntas lencia ha a u m e n t a d o en las ltimas dcadas. i Mortalidad. En t o d o el m u n d o se p r o d u c e n unas 2 5 0 . 0 0 0 muertes p o r asma al ao. N o existe relacin entre la p r e v a l e n c i a y la m o r t a l i d a d p o r asma.

MIR 09-10, 54 MIR 07-08, 40, 4 4 , 187 MIR 06-07, 43, 188, 221 MIR 04-05, 41 MIR 02-03, 1 73 MIR 01-02, 21 MIR 00-01, 23 MIR 00-01 F, 37, 40 MIR 99-00, 55 MIR 99-00F, 237 - MIR 98-99, 6, 237 - MIR 98-99F, 188 -MIR 97-98, 70, 147, 151

5.3. Patogenia
El asma es u n t r a s t o r n o i n f l a m a t o r i o crnico d e las vas areas. La inflamacin crnica se asocia a h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l y a obstruccin reversible, a u n q u e los m e c a n i s m o s q u e e x p l i c a n esta asociacin n o estn

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Neumologa y ciruga torcica

c o m p l e t a m e n t e a c l a r a d o s . El p r o c e s o i n f l a m a t o r i o es bastante c o n sistente e n t r e t o d o s los f e n o t i p o s d e asma, a u n q u e p u e d e v a r i a r e n t r e p a c i e n t e s y entre d i f e r e n t e s m o m e n t o s e v o l u t i v o s d e la e n f e r m e d a d . La inflamacin en el asma es s i m i l a r al d e o t r o s procesos alrgicos. Los f a c t o r e s i m p l i c a d o s en la ditesis i n f l a m a t o r i a se p u e d e n c l a s i f i c a r en los tres a p a r t a d o s siguientes.

i n t e r v i e n e a c t i v a m e n t e e n el p r o c e s o i n f l a m a t o r i o , l i b e r a n d o m e d i a d o r e s p r o i n f l a m a t o r i o s en relacin c o n d i f e r e n t e s estmulos q u e c o n t r i b u y e n a a u m e n t a r ms el dao e p i t e l i a l . El p r o c e s o d e r e p a r a cin d e estas lesiones es a n m a l o , d a n d o lugar a u n c o m p o n e n t e d e obstruccin i r r e v e r s i b l e q u e en o c a s i o n e s a p a r e c e e n el asma, en u n p r o c e s o c o n o c i d o c o m o r e m o d e l a d o d e la va area.

Clulas inflamatorias
Linfocitos T Estn a u m e n t a d o s e n la va area, c o n u n d e s e q u i l i b r i o en la relacin T h 1 / T h 2 f a v o r a b l e a los T h 2 y u n a u m e n t o e n las clulas killer. natural

Msculo liso bronquial C o n t r i b u y e a la obstruccin al f l u j o areo p o r su h i p e r t r o f i a , c o n traccin a u m e n t a d a e i n c l u s o liberacin d e m e d i a d o r e s i n f l a m a t o r i o s igual q u e las clulas e p i t e l i a l e s .

Clulas e n d o t e l i a l e s La expresin de molculas d e adhesin e n las clulas del e n d o t e l i o d e

Mastocitos A u m e n t a d o s t a n t o en la va area c o m o en el msculo liso b r o n q u i a l , lo q u e se r e l a c i o n a c o n la h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l . Su activacin da lugar a la liberacin d e m e d i a d o r e s b r o n c o c o n s t r i c t o r e s y p r o i n flamatorios.

la circulacin b r o n q u i a l es necesaria p a r a el r e c l u t a m i e n t o d e clulas i n f l a m a t o r i a s en la va area.

Fibroblastos y miofibroblastos Estimulados p o r m e d i a d o r e s i n f l a m a t o r i o s y f a c t o r e s d e c r e c i m i e n t o , c o n t r i b u y e n m e d i a n t e la produccin anmala d e t e j i d o f i b r o s o al r e -

Eosinfilos Estn e l e v a d o s en la va area d e la mayora d e los asmticos y su nmero se r e l a c i o n a c o n la g r a v e d a d d e l asma. Su activacin libera e n z i m a s responsables del dao e p i t e l i a l y m e d i a d o r e s q u e a m p l i f i c a n la respuesta i n f l a m a t o r i a .

m o d e l a d o d e la va area.

T e r m i n a c i o n e s n e r v i o s a s colinrgicas d e las vas areas Si se a c t i v a n p o r va refleja, c a u s a n broncoconstriccin y secrecin d e m o c o . P r o d u c e n sntomas c o m o la tos y opresin p r e c o r d i a l .

Neutrfilos A p a r e c e n e n c a n t i d a d a u m e n t a d a en la va area d e a l g u n o s p a c i e n tes c o n asma grave, en e x a c e r b a c i o n e s , en asmticos f u m a d o r e s y en a l g u n o s casos d e asma p r o f e s i o n a l .

Mediadores

Clulas dendrticas Son clulas presentadoras d e antgenos q u e en los g a n g l i o s linfticos e s t i m u l a n el d e s a r r o l l o d e l i n f o c i t o s T h 2 .

Macrfagos C o n t i e n e n receptores d e baja a f i n i d a d para la IgE q u e c u a n d o son e s t i m u l a d o s p o r alrgenos l i b e r a n m e d i a d o r e s q u e a m p l i f i c a n la respuesta i n f l a m a t o r i a .

Nervio vago Eferentes

Clulas y elementos estructurales de la va area ( F i g u r a 2 5 )

Epitelio bronquial El dao e n el e p i t e l i o d e la va area es u n a caracterstica d e l asma n o c o n t r o l a d a , c o n prdida d e clulas c i l i a d a s y secretoras. A la v e z

Figura 2 5 . Epitelio b r o n q u i a l d e u n p a c i e n t e asmtico

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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

Molculas
Quimiocinas Expresadas p o r las clulas epiteliales, actan r e c l u t a n d o clulas i n f l a matorias en las vas areas.

b r o n q u i a l . Clsicamente se d i v i d e al asma en dos categoras en f u n cin d e la presencia o n o d e a t o p i a (Tabla 7).

ASMA EXTRINSECA P r e d o m i n i o en nios y j v e n e s Frecuente historia p e r s o n a l o f a m i l i a r de alergia (rinitis, u r t i c a r i a , eccema...) Pruebas cutneas positivas IgE t o t a l y especfica elevadas Hipersensibilidad t i p o I (inmediata)

ASMA INTRINSECA Predominio en adultos Rara historia p e r s o n a l o f a m i l i a r

d e alergia

Cisteinil-leucotrienos Sustancias liberadas p o r mastocitos y eosinfilos c o n fuerte efecto broncoconstrictor.

IgE n o r m a l A veces i n t o l e r a n c i a a la aspirina

Tabla 7. Tipos d e asma segn su etiologa

Citocinas Producidas p o r l i n f o c i t o s y macrfagos, c o n t r o l a n el proceso i n f l a m a t o r i o en el asma y p r o b a b l e m e n t e d e t e r m i n a n su g r a v e d a d . Las ms i m p o r t a n t e s son las derivadas d e los l i n f o c i t o s T h 2 : i n t e r l e u c i n a IL-5, f a v o r e c e la produccin y activacin d e eosinfilos, y la IL-4 e 1L-13, necesarias para la produccin d e IgE p o r los l i n f o c i t o s B.

Respuesta al tratamiento. Existen diferentes alelos en el receptor P2 c o n diferentes respuestas teraputicas. O t r o s genes d e inters m o d i f i c a n la respuesta a esteroides o a a n t i l e u c o t r i e n o s . Esto abre la p o s i b i l i d a d terica d e disear u n t r a t a m i e n t o especfico para c a d a p a c i e n t e en funcin de su perfil gentico.

Obesidad IgE I n m u n o g l o b u l i n a responsable d e los fenmenos alrgicos, se u n e a receptores d e alta a f i n i d a d presentes en mastocitos, eosinfilos y clulas dendrticas. En presencia d e l alrgeno especfico esta unin desencad e n a la liberacin d e m e d i a d o r e s en dichas clulas. Sexo xido ntrico (NO) Potente v a s o d i l a t a d o r p r o d u c i d o en el e p i t e l i o b r o n q u i a l p o r la accin d e la e n z i m a NO-sintetasa. Su determinacin en el aire espirado se p u e d e e m p l e a r c o m o p r u e b a diagnstica, p o r ser u n m a r c a d o r n o i n v a sivo d e inflamacin d e la va area. Ya se ha c o m e n t a d o q u e en nios la p r e v a l e n c i a d e asma es m a y o r en varones, mientras q u e en a d u l t o s la situacin se invierte. Se ha d e m o s t r a d o q u e es u n f a c t o r de riesgo para el asma. A l g u n a s sustancias c o m o las leptinas, i m p l i c a d a s en el c o n t r o l d e la sensacin d e saciedad, p u e d e n m o d i f i c a r la funcin p u l m o n a r y a u m e n t a r el riesgo d e desarrollar asma.

Factores ambientales
A l g u n o s d e los factores a m b i e n t a l e s i m p l i c a d o s en el d e s a r r o l l o del

5.4. Factores implicados en el desarrollo y expresin del asma

Los factores i m p l i c a d o s son d e dos t i p o s y se e x p o n e n a continuacin.

asma c o i n c i d e n c o n los i m p l i c a d o s en las e x a c e r b a c i o n e s , q u e se d i s c u t e n ms adelante.

Alrgenos A u n q u e los alrgenos han sido c l a r a m e n t e i m p l i c a d o s en las exacerbaciones asmticas, su papel c o m o factor causante del asma n o est d e f i n i t i v a m e n t e a c l a r a d o . A l g u n o s estudios i n d i c a n q u e la exposicin a caros, e p i t e l i o d e p e r r o y gato y Aspergillus se asocia c o n el diagnstic o d e asma en la i n f a n c i a en sujetos susceptibles (interaccin herenciaa m b i e n t e ) ; otros, sin e m b a r g o , han c u e s t i o n a d o esta interpretacin, l l e g a n d o i n c l u s o a sugerir u n papel p r o t e c t o r . Parece q u e en funcin del alrgeno, la dosis y el t i e m p o de exposicin, la e d a d y la gentica podran actuar en u n sentido o en o t r o .

Factores del husped

Genticos El asma t i e n e u n c o m p o n e n t e h e r e d i t a r i o c o m p l e j o , en el q u e mltiples genes estn i m p l i c a d o s e interactan entre ellos y c o n fenmenos ambientales. Atopia/hiperreactividad bronquial. Los genes i m p l i c a d o s en la t e n d e n c i a a la produccin d e IgE (atopia) y en el d e s a r r o l l o d e h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l n o estn b i e n i d e n t i f i c a d o s , pero se sabe q u e se l o c a l i z a n m u y prximos unos a otros en el b r a z o largo del c r o m o s o m a 5, p o r lo q u e t i e n d e n a heredarse c o n j u n t a m e n t e . Este h e c h o e x p l i c a la fuerte asociacin entre a t o p i a e h i p e r r e a c t i v i d a d 30

Infecciones La infeccin p o r v i r u s s i n c i t i a l r e s p i r a t o r i o (VSR) y v i r u s zae parainfluen-

c a u s a n u n patrn d e sntomas m u y s i m i l a r al f e n o t i p o asmti-

c o , y la infeccin p o r VSR se a s o c i a c o n el diagnstico d e a s m a al f i n a l d e la niez. O t r o s e s t u d i o s , p o r o t r o l a d o , i n d i c a n q u e ciertas

Neumologa y ciruga torcica

i n f e c c i o n e s t e m p r a n a s , c o m o el sarampin, p r o t e g e n d e l d e s a r r o l l o p o s t e r i o r d e a s m a , p o r l o q u e n o es p o s i b l e sacar c o n c l u s i o n e s especficas.

Produce limitacin al f l u j o areo en la mayora d e los nios y d e los jvenes asmticos. Tambin o r i g i n a n e x a c e r b a c i o n e s ciertos conservantes y colorantes

La "hiptesis d e la h i g i e n e " sugiere q u e la exposicin t e m p r a n a a i n f e c ciones virales protege del d e s a r r o l l o d e asma, m o d u l a n d o la m a d u r a cin del sistema i n m u n i t a r i o hacia u n perfil Th1 (no alrgico), en c o n t r a del T h 2 . Esta teora n o se ha p o d i d o demostrar.

u t i l i z a d o s en c o m i d a s y bebidas (sulfitos), frmacos, c o m o los a n t i i n f l a m a t o r i o s n o esteroideos en pacientes susceptibles y los B-bloqueantes, el estrs e m o c i o n a l , el dixido sulfrico, q u e n o t i e n e efecto en las vas respiratorias de sujetos n o r m a l e s hasta a l c a n z a r c o n c e n t r a c i o n e s m u y altas, los episodios d e sinusitis sin t r a t a m i e n t o antibitico y el r e f l u j o gastroesofgico, pues su correccin i m p l i c a , en a l g u n o s casos, u n a m e -

Sensibilizantes ocupacionales M s d e 3 0 0 sustancias se han a s o c i a d o al asma p r o f e s i o n a l , q u e se d e f i n e c o m o a q u e l l a q u e se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a d e la exposicin a u n agente e n c o n t r a d o en el m e d i o l a b o r a l . Estas sustancias i n c l u y e n molculas d e bajo peso m o l e c u l a r a l t a m e n t e reactivas c o m o los isocianatos, irritantes q u e elevan la r e a c t i v i d a d d e la va area, inmungenos c o m o sales d e p l a t i n o , y diferentes p r o d u c t o s biolgicos q u e e s t i m u l a n la produccin de IgE.

jora del asma (MIR 0 0 - 0 1 , 2 3 ; M I R 97-98, 70).

5.5. Fisiopatologa
La disminucin del c a l i b r e d e la va area es el e v e n t o f i n a l c o m n q u e e x p l i c a los sntomas y las alteraciones f u n c i o n a l e s . Los factores q u e c o n t r i b u y e n a su aparicin son los siguientes: Contraccin d e l msculo liso d e la va area. Edema de la va area, c o n s e c u e n c i a d e la inflamacin b r o n q u i a l . Engrasamiento d e la va area a c o n s e c u e n c i a d e los fenmenos de reparacin d e f i n i d o s c o m o r e m o d e l a d o d e la va area. Hipersecrecin d e m o c o .

Tabaco Los asmticos f u m a d o r e s t i e n e n peor funcin p u l m o n a r , m a y o r f r e c u e n c i a d e sntomas y peor respuesta al t r a t a m i e n t o . Se ha d e m o s t r a d o q u e la exposicin al h u m o del t a b a c o intratero y en las p r i m e r a s etapas de la v i d a ( t a b a q u i s m o m a t e r n o ) se asocia a peor funcin p u l m o n a r y m a y o r i n c i d e n c i a d e sntomas asmticos. N o est c l a r o si o c u r r e lo m i s m o c o n las manifestaciones alrgicas.

La otra caracterstica definitoria del asma es la hiperreactividad b r o n q u i a l , q u e provoca obstruccin de las vas areas en respuesta a estmulos q u e en sujetos sanos no evocaran respuesta alguna, y e x p l i c a n la aparicin episdica d e sntomas asmticos. Es consecuencia d e la inflamacin crnica d e la va area y se p r o d u c e por los mecanismos siguientes:

Contaminacin ambiental/domstica La relacin entre contaminacin a m b i e n t a l y crisis p o r asma parece

C o n t r a c t i l i d a d a u m e n t a d a del msculo liso d e la va area. D e s a c o p l a m i e n t o d e la contraccin d e la va area p o r la i n f l a m a cin p e r i b r o n q u i a l , q u e i m p i d e el s o p o r t e q u e el parnquima p u l m o n a r p r o p o r c i o n a a la va area, sin el q u e el e s t r e c h a m i e n t o d e la luz se exagera para u n m i s m o nivel d e contraccin del msculo liso. E n g r a s a m i e n t o d e la p a r e d b r o n q u i a l p o r d e n t r o d e la c a p a m u s c u l a r . Para u n a m i s m a contraccin m u s c u l a r , e n u n a p a r e d e n g r o sada se p r o d u c e u n a m a y o r reduccin d e la l u z .

clara, p e r o n o as su papel c o m o agente causal d e asma. La c o n t a m i nacin a m b i e n t a l se asocia c o n peor funcin p u l m o n a r en nios pero n o c o n el diagnstico d e asma. Lo m i s m o se p u e d e d e c i r c o n respecto a c o n t a m i n a n t e s domsticos c o m o c o m b u s t i b l e s para calefaccin, aire a c o n d i c i o n a d o , hongos e infestacin p o r cucarachas. Dieta Est b i e n d o c u m e n t a d o q u e los nios a l i m e n t a d o s c o n frmulas a base de leche d e vaca o protenas d e soja t i e n e n m a y o r i n c i d e n c i a d e asma y alergia c o m p a r a d o c o n los nios a l i m e n t a d o s c o n leche m a t e r n a . A l gunas caractersticas d e las dietas o c c i d e n t a l e s , c o m o el uso c r e c i e n t e de a l i m e n t o s procesados, reduccin d e a n t i o x i d a n t e s y d e grasas n-6 p o l i i n s a t u r a d a s podran c o n t r i b u i r al a u m e n t o en la i n c i d e n c i a d e asma y a t o p i a observada en algunos pases.

T e r m i n a c i o n e s nerviosas sensitivas. S e n s i b i l i z a d a s p o r la i n f l a m a cin p r o v o c a n u n a broncoconstriccin e x a g e r a d a en respuesta a diferentes estmulos.

Las alteraciones estructurales, c o n j u n t o d e c a m b i o s c o n o c i d o s c o m o r e m o d e l a d o d e la va area, i n c l u y e n t o d o s los siguientes: Fibrosis s u b e p i t e l i a i , a c u m u l o d e fibras colgenas p o r d e b a j o d e la m e m b r a n a basal. A p a r e c e antes q u e los sntomas asmticos y p u e d e ser p a r c i a l m e n t e revertida p o r el t r a t a m i e n t o . H i p e r t r o f i a e h i p e r p l a s i a d e msculo liso b r o n q u i a l . Proliferacin d e vasos sanguneos en la pared d e la va area, q u e c o n t r i b u y e a su e n g r a s a m i e n t o . Hipersecrecin d e m o c o , c o n s e c u e n c i a d e la hiperplasia d e clulas c a l i c i f o r m e s y d e las glndulas submucosas.

Factores implicados en las exacerbaciones

Entre los agentes q u e p r o v o c a n crisis asmticas estn los alrgenos (los ms frecuentes), el e j e r c i c i o , el aire fro, los gases irritantes, los c o n t a m i n a n t e s a m b i e n t a l e s , los agentes o c u p a c i o n a l e s , los c a m b i o s de t e m p e r a t u r a y las e m o c i o n e s extremas. Las i n f e c c i o n e s vricas p u e d e n exacerbar el asma, sobre t o d o , en los nios. Se han i m p l i c a d o los rinovirus (el ms frecuente), el virus r e s p i r a t o r i o sincitial y el influenzae, en lactantes, el virus r e s p i r a t o r i o s i n c i t i a l y el parainfluenzae. y El e j e r c i -

5.6. Clnica
La trada clsica es la disnea, sibilancias y tos, y a veces opresin t o rcica. Las sibilancias son m u y frecuentes, pero n o es raro e n c o n t r a r a pacientes c u y a nica manifestacin es la tos escasamente p r o d u c t i v a , c o n o c i d a c o n el n o m b r e de e q u i v a l e n t e asmtico. Otras causas d e tos 31

c i o es p r o b a b l e m e n t e el p r i n c i p a l desencadenante d e breves e p i s o d i o s .

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a

crnica q u e d e b e n ser i n c l u i d a s en el diagnstico d i f e r e n c i a l son el g o t e o posnasal (el ms frecuente), el r e f l u j o gastroesofgico y el tratam i e n t o c o n frmacos ( i n h i b i d o r e s d e la ECA, p-bloqueantes). Quizs sea ms i m p o r t a n t e q u e los sntomas en s la aparicin d e los m i s m o s ante situaciones caractersticas, c o m o la exposicin a plenes, aire fro, etc. Tambin es m u y tpico del asma en los adultos la aparicin de los sntomas d e m a d r u g a d a o p o r la maana t e m p r a n o , lo q u e lo d i f e r e n cia del r e f l u j o gastroesofgico (los sntomas suelen aparecer nada ms acostarse) o la e n f e r m e d a d cardaca ( d o n d e los sntomas p u e d e n o c u rrir en c u a l q u i e r m o m e n t o ) . Los antecedentes familiares o personales d e a t o p i a d e b e n ser t e n i d o s en c u e n t a . Los sntomas d e asma suelen o c u r r i r d e m o d o paroxstico, e x i s t i e n d o t e m p o r a d a s d o n d e el p a c i e n t e est l i b r e d e clnica, a u n q u e en casos graves n o s i e m p r e se c o n s i g u e la remisin d e la e n f e r m e d a d . En la exploracin fsica las sibilancias, g e n e r a l m e n t e espiratorias, son el d a t o ms caracterstico. N o son especficas del asma, y c u a n d o la obstruccin es grave p u e d e n desaparecer. El uso d e los msculos a c c e sorios y el p u l s o paradjico se e n c u e n t r a en casos graves.

q u e el test sea p o s i t i v o . Es m u y sensible p e r o p o c o especfica, pues s u jetos c o n a t o p i a o sinusitis sin asma p u e d e n presentar h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l , e i n c l u s o algunos sujetos sanos, p o r l o q u e es ms til para e x c l u i r el diagnstico si el resultado del test es n e g a t i v o . Variabilidad. Se d e f i n e c o m o la fluctuacin excesiva d e la funcin p u l m o n a r a l o largo del t i e m p o . Se e m p l e a n m e d i c i o n e s seriadas del p i c o de f l u j o e s p i r a t o r i o (peak flow, PEF, FEM) (Figura 2 7 ) . La m e d i d a ms usada es la a m p l i t u d (diferencia entre el PEF mximo y el mnimo del da) expresada c o m o p o r c e n t a j e del v a l o r d i a r i o del PEF y p r o m e d i a d o a 1-2 semanas, segn la s i g u i e n t e frmula:

(PEFmx - PEFmn)

\ > 20%

( ( P E F m x + PEFmn/2)J N. de das

Fraccin de xido ntrico ( N O ) exhalado ( F e N O ) . Es u n m a r c a d o r no i n v a s i v o d e inflamacin eosinoflica d e la va area. Los pacientes asmticos t i e n e n valores elevados d e F e N O c o m p a r a d o s c o n sujetos sanos. A l c a n z a elevadas s e n s i b i l i d a d y e s p e c i f i c i d a d en sujetos n o f u madores q u e n o r e c i b e n t r a t a m i e n t o antiasmtico, p o r l o q u e p u e d e

5.7. Diagnstico
Se basa en la clnica, d e d o n d e parte la sospecha, j u n t o c o n la d e m o s tracin d e obstruccin reversible, h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l o v a r i a b i l i d a d d e la funcin p u l m o n a r (Figura 2 6 ) .

tener v a l o r diagnstico en pacientes c o n alta sospecha clnica y test f u n c i o n a l e s n o diagnsticos. N o obstante, u n v a l o r n o r m a l n o e x c l u y e el diagnstico d e asma, e s p e c i a l m e n t e en personas n o atpicas, y an n o ha s i d o e v a l u a d o d e f o r m a p r o s p e c t i v a c o m o test diagnstico.

CLNICA COMPATIBLE

Espirometra

No asma

Asma

No asma

Figura 26. A l g o r i t m o diagnstico d e l asma

Funcin pulmonar. Sirve para c o n f i r m a r el diagnstico, establecer la g r a v e d a d y m o n i t o r i z a r la respuesta al t r a t a m i e n t o . El diagnstico se c o n f i r m a m e d i a n t e espirometra, e v i d e n c i a n d o u n patrn o b s t r u c t i v o y una mejora del FEV, m a y o r o igual al 1 2 % (reversibilidad) tras la p r u e ba b r o n c o d i l a t a d o r a , a u n q u e su n e g a t i v i d a d n o descarta el diagnstico. La obstruccin en el asma es, adems d e reversible, v a r i a b l e , c o m o se manifiesta c o n la medicin del p i c o d e f l u j o e s p i r a t o r i o mximo (PEF, FEM) (MIR 06-07, 4 3 ; M I R 99-00, 5 5 ; M I R 97-98, 1 4 7 ) . Si la espirometra es n o r m a l , se d e b e investigar la presencia de h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l o d e v a r i a b i l i d a d de la funcin p u l m o n a r . Hiperreactividad bronquial. Se d i a g n o s t i c a c o n los test d e provocacin b r o n q u i a l inespecfica c o n h i s t a m i n a , m e t a c o l i n a o e j e r c i c i o . La d i s m i nucin del FEV, d e ms d e u n 2 0 % c o n respecto al valor basal hace 32

Figura 27. Pico d e f l u j o e s p i r a t o r i o (peak-flow)

Otras exploraciones
Gasometra arterial. En el asma crnica estable es tpicamente n o r m a l . D u r a n t e u n a agudizacin, suele haber h i p o c a p n i a ( d e b i d a a la hiperventilacin) e h i p o x e m i a . G e n e r a l m e n t e , hay alcalosis respirat o r i a . C u a n d o la crisis es grave, la P a C 0
2

a u m e n t a , i n d i c a n d o fatiga

de los msculos respiratorios, p o r lo q u e se p r o d u c e acidosis respiratoria q u e en ocasiones lleva a s o c i a d o u n c o m p o n e n t e d e acidosis lctica (acidosis m i x t a ) (MIR 0 1 - 0 2 , 2 1 ; MIR 98-99F, 1 8 8 ) . Radiografa de trax. El h a l l a z g o ms frecuente es la radiografa d e

Neumologa y ciruga torcica

trax n o r m a l , tanto e n la fase estable c o m o en las crisis (MIR 07-08, 44). Si la crisis es grave, p u e d e observarse hiperinsuflacin torcica. La radiografa d e trax sirve para e x c l u i r otras enfermedades y d e s c u brir c o m p l i c a c i o n e s de la agudizacin asmtica, c o m o n e u m o t o r a x , n e u m o m e d i a s t i n o o atelectasia por impactacin d e tapones mucosos. Test sanguneos. La e o s i n o f i l i a es caracterstica d e l asma, t a n t o i n trnseca (en la q u e suele ser ms marcada) c o m o extrnseca, a u n q u e su ausencia n o e x c l u y e la e n f e r m e d a d . Cifras m u y altas sugieren otras e n f e r m e d a d e s (Churg-Strauss, aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r

Esta clasificacin es til slo e n p a c i e n t e s n o t r a t a d o s . Sin e m b a r g o , resulta ms a d e c u a d o establecer la g r a v e d a d t e n i e n d o e n c u e n t a la m e d i c a c i n necesaria para c o n t r o l a r la e n f e r m e d a d . As, el asma grave es a q u e l l a q u e necesita u n t r a t a m i e n t o d e alta i n t e n s i d a d para c o n s e g u i r el c o n t r o l . Los n i v e l e s d e c o n t r o l d e l asma a p a r e c e n r e f l e j a d o s e n la T a b l a 9.
CONTROLADA SIGUIENTE) Dos o m e n o s veces por semana (TODO LO

CARACTERSTICAS

alrgica (ABPA), neumona eosinfila crnica, etc.). La e o s i n o f i l i a p u e d e n o estar presente si el p a c i e n t e t o m a c o r t i c o i d e s . Test alrgicos. En el caso d e sospechar asma alrgica, se d e b e n r e a l i zar las pruebas cutneas d e h i p e r s e n s i b i l i d a d i n m e d i a t a (prick-test).
Uso d e m e d i c a c i n d e rescate Sntomas nocturnos Sntomas diurnos

PARCIALMENTE CONTROLADA * Ms d e d o s veces por semana

CONTROLADA Al m e n o s tres caractersticas d e l asma Parcialmente controlada presentes e n u n a semana.

NO

Sin e m b a r g o , hay u n a alta p r e v a l e n c i a d e test cutneos positivos en personas sin sntomas alrgicos, p o r l o q u e se d e b e n c o r r e l a c i o n a r los resultados d e los test cutneos c o n la clnica.

Dos o m e n o s veces p o r semana Ninguno Ninguna N o r m a l (> 8 0 % )

Ms d e d o s veces por semana

A l g u n a vez Alguna vez < 80% Una exacerbacin convierte p o r definicin el asma e n n o controlada

Diagnstico diferencial
Se debe establecer c o n otras e n f e r m e d a d e s obstructivas d e las vas a reas (EPOC, b r o n q u i o l i t i s , etc.), i n s u f i c i e n c i a cardaca, obstruccin d e las vas respiratorias superiores (por t u m o r e s o e d e m a larngeo), d i s f u n cin larngea f u n c i o n a l (cuadro q u e muestra m a l a respuesta al tratam i e n t o c o n v e n c i o n a l y gasometra n o r m a l en las "crisis"), lesiones end o b r o n q u i a l e s , TEP recurrentes, neumonas eosinfilas, y e n f e r m e d a d p o r r e f l u j o gastroesofgico (ERGE).

de actividad Funcin pulmonar (FEV, / P E F )

Limitacin

Exacerbaciones

Ninguna

Una o ms al a o

"Alguna de las caractersticas presente en cualquier semana Tabla 9. Niveles d e c o n t r o l d e l asma

Clasificaciones del asma

Segn la clnica, la e n f e r m e d a d se p u e d e clasificar e n c u a t r o g r u p o s , d e p e n d i e n d o del estado basal d e l p a c i e n t e , la f r e c u e n c i a d e las crisis, la funcin p u l m o n a r (PEF o FEV,) y la v a r i a b i l i d a d del PEF (Tabla 8).
Crisis d e disnea breves, m e n o s d e una v e z a la s e m a n a ASMA INTERMITENTE M e n o s d e d o s crisis n o c t u r n a s al m e s P e r i o d o intercrtico asintomtico y c o n funcin n o r m a l (PEF o VEMS > 8 0 % d e l terico) Variabilidad < 2 0 % Incluye el asma p o r ejercicio Ms d e u n a crisis s e m a n a l , p e r o m e n o s d e una d i a r i a Ms d e d o s crisis n o c t u r n a s al m e s ASMA PERSISTENTE LEVE A veces h a y limitacin d e la a c t i v i d a d y d e l sueo Situacin basal: PEF o VEMS > 8 0 % del terico Sntomas c o n t i n u o s ASMA PERSISTENTE MODERADA

5.8. Tratamiento
Medidas preventivas
Consisten e n i d e n t i f i c a r y evitar alrgenos especficos, irritantes inespecficos y frmacos n o c i v o s .

Frmacos
Existen d o s grupos d e frmacos q u e se e m p l e a n e n el t r a t a m i e n t o d e l asma: Frmacos de rescate o aliviadores: usados e n las a g u d i z a c i o n e s , a l i v i a n rpidamente los sntomas. I n c l u y e n los (5-adrenrgicos sel e c t i v o s d e a c c i n c o r t a , los c o r t i c o i d e s sistmicos, los a n t i c o l i nrgicos i n h a l a d o s y las t e o f i l i n a s d e a c c i n c o r t a . Se r e m i t e al l e c t o r al Captulo d e EPOC, d o n d e se e x p o n e n a m p l i a m e n t e . Frmacos controladores de la enfermedad: usados d e f o r m a regular, m a n t i e n e n c o n t r o l a d a el asma. I n c l u y e n los c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s y sistmicos, las c r o m o n a s , las t e o f i l i n a s d e liberacin retardada, los P-adrenrgicos selectivos d e accin p r o l o n g a d a , los frmacos antiIgE y los antagonistas d e los l e u c o t r i e n o s (MIR 99-OOF, 2 3 7 ) .

Variabilidad > 3 0 %

Ms d e u n a crisis n o c t u r n a a la s e m a n a Limitacin d e la a c t i v i d a d y del sueo Situacin basal: PEF o VEMS 6 0 - 8 0 % d e l terico Variabilidad > 3 0 %

ASMA PERSISTENTE GRAVE

Sntomas c o n t i n u o s Exacerbaciones y crisis n o c t u r n a s f r e c u e n t e s y graves Ingresos h o s p i t a l a r i o s f r e c u e n t e s Limitacin d e la a c t i v i d a d y d e l sueo Situacin basal: PEF o VEMS < 6 0 % d e l terico Variabilidad > 3 0 %

Corticoides Los c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s s o n los frmacos a n t i i n f l a m a t o r i o s ms e f i caces d e los q u e se d i s p o n e , p o r lo q u e s o n los m e d i c a m e n t o s con33

Tabla 8. Clasificacin clnica d e l asma

Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

troladores d e eleccin en t o d o s los escalones d e t r a t a m i e n t o d e l asma (excepto e n el asma i n t e r m i t e n t e q u e slo r e q u i e r e B-agonistas d e rescate). Reducen los sntomas, las e x a c e r b a c i o n e s y la h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l . Los esteroides s u p r i m e n la inflamacin, p e r o n o c u r a n la e n f e r m e d a d subyacente. Adems, t i e n e n cierta c a p a c i d a d p r o t e c t o r a para evitar la prdida e n nmero y funcin d e los receptores P-adrenrgicos. La va i n h a l a d a ha supuesto u n gran a v a n c e en el t r a t a m i e n t o d e l asma estable, p e r m i t i e n d o el c o n t r o l d e la e n f e r m e d a d sin supresin adrenal ni efectos sistmicos e n las dosis habituales. Los preparados i n h a l a d o s son la b u d e s o n i d a (la q u e parece tener m e n o r riesgo de efectos sistmicos), el d i p r o p i o n a t o d e b e c l o m e t a s o n a y la f l u t i c a s o n a . La va oral (prednisona, p r e d n i s o l o n a , etc.) se u t i l i z a c u a n d o la e n f e r m e d a d n o se c o n t r o l a c o n las pautas habituales y e n las a g u d i z a c i o n e s moderadasgraves. La va intravenosa ( h i d r o c o r t i s o n a , p r e d n i s o l o n a , etc.) est i n d i cada e n las e x a c e r b a c i o n e s graves. N o se d e b e n u t i l i z a r los d e accin p r o l o n g a d a , c o m o la d e x a m e t a s o n a .

c o m e n t a d o , s o n m u y eficaces a s o c i a d o s a c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s , d e m a n e r a q u e e x i s t e n c o m b i n a c i o n e s fijas d e a m b o s frmacos. Su e f e c t o se m a n t i e n e unas 12 horas ( M I R 0 9 - 1 0 , 5 4 ) , p e r o el f o r m o t e r o l , a d i f e r e n c i a d e l s a l m e t e r o l , posee u n rpido i n i c i o d e a c c i n , l o q u e p e r m i t e u s a r l o tambin c o m o m e d i c a c i n d e rescate. Se u t i l i z a n a partir d e l 3 .
cr

escaln.

Anticuerpos monoclonales anti-lgE (omalizumab) Se a d m i n i s t r a p o r va subcutnea. Es u n a opcin teraputica para p a cientes c o n asma alrgica (niveles elevados de IgE) q u e n o se c o n t r o l a n c o n dosis altas d e c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s . La dosis d e b e ajustarse al nivel de IgE srica. Son seguros, c o n pocos efectos secundarios. Se e m p l e a n en los ltimos escalones d e b i d o a su a l t o p r e c i o .

Antagonistas d e los receptores de leucotrienos Efectos colaterales: los esteroides i n h a l a d o s en dosis altas p u e d e n p r o d u c i r supresin adrenal y otros efectos sistmicos, p o r lo q u e se d e b e n e m p l e a r c o n la mnima dosis q u e m a n t e n g a el c o n t r o l . Los efectos l o cales d e los esteroides i n h a l a d o s ms c o m u n e s son la disfona (hasta el 4 0 % , p o r depsito d e l frmaco en la laringe), la tos y la irritacin d e garganta tras la inhalacin c o n preparados presurizados (parece d e b e r se a los a d i t i v o s , ya q u e son raras c o n dispositivos d e p o l v o seco) y la candidiasis orofarngea (hasta e n u n 5 % ) . D i c h o s efectos d i s m i n u y e n si se e m p l e a n cmaras espaciadoras o dispositivos e n p o l v o seco, y tambin c u a n d o se a d m i n i s t r a n slo dos veces al da. La gran e f i c a c i a d e la utilizacin c o n j u n t a d e los p-adrenrgicos d e larga duracin y los c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s (mayor q u e altas dosis d e c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s de f o r m a aislada) ha c o n l l e v a d o la aparicin d e dispensadores c o m b i n a d o s d e a m b o s frmacos, l o q u e m e j o r a la a d h e sin al t r a t a m i e n t o y d i s m i n u y e el coste. Otros frmacos antiasmticos Los anticolinrgicos h a n s i d o p o c o e s t u d i a d o s e n el t r a t a m i e n t o d e l Cromonas (cromoglicato/nedocromil sdico) Se h a n p r o p u e s t o varios m e c a n i s m o s d e accin, entre ellos la e s t a b i l i zacin d e las clulas cebadas, la accin sobre otras clulas i n f l a m a t o rias y la interaccin c o n nervios sensoriales (MIR 98-99, 2 3 7 ) . Se h a n u t i l i z a d o n u m e r o s o s frmacos e n p a c i e n t e s c o n asma d e difEl t r a t a m i e n t o p r o l o n g a d o r e d u c e la h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l , ya q u e tambin b l o q u e a la respuesta tarda. Se e m p l e a p o r va i n h a l a d a . Son eficaces e n el asma i n d u c i d a p o r esfuerzo. Son frmacos m u y seguros, por lo q u e se i n d i c a e n nios c o n asma leve, si b i e n su e f i c a c i a es d i s creta, m u y i n f e r i o r a la de los c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s , p o r lo c u a l t i e n e n un escaso papel e n el t r a t a m i e n t o actual d e l asma. c i l c o n t r o l c o n el o b j e t i v o d e d i s m i n u i r la dosis d e c o r t i c o i d e s orales. El m e t o t r e x a t o r e d u c e la n e c e s i d a d d e c o r t i c o i d e s e n a l g u n o s p a c i e n tes, p e r o c o n efectos s e c u n d a r i o s n o d e s p r e c i a b l e s , y e n d o s ensayos clnicos n o h a n m o s t r a d o s u p e r i o r i d a d f r e n t e a p l a c e b o , p o r l o q u e n o se r e c o m i e n d a n e n el t r a t a m i e n t o d e l asma. Se ha e m p l e a d o tambin c i c l o s p o r i n a , sales d e o r o , i n m u n o g l o b u l i n a s i n t r a v e n o s a s y a n t i c u e r p o s m o n o c l o n a l e s f r e n t e al f a c t o r d e necrosis t u m o r a l a (TNF-a), t o d o s e l l o s c o n e f i c a c i a l i m i t a d a y c o n f r e c u e n t e t o x i c i d a d Teofilinas Son frmacos b r o n c o d i l a t a d o r e s c o n modesta accin a n t i i n f l a m a t o r i a . Se d i s p o n e d e escasa e v i d e n c i a acerca d e su e m p l e o c o m o c o n t r o l a d o r de la e n f e r m e d a d , c u y a e f i c a c i a es m o d e s t a . Se p u e d e n e m p l e a r para m e j o r a r el c o n t r o l e n pacientes q u e r e q u i e r e n altas dosis d e c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s a partir d e l 5. escaln teraputico. Su papel e n el t r a t a m i e n t o d e l asma es l i m i t a d o . Los b e n e f i c i o s d e m o s trados en ensayos clnicos son modestos y d e b e n c o m p a r a r s e c o n los potenciales efectos secundarios, a veces graves. Recientemente existe P-adrenrgicos d e accin prolongada Nunca se d e b e n e m p l e a r e n m o n o t e r a p i a , ya q u e d e esta f o r m a la p o s i b i l i d a d d e a d m i n i s t r a r i n m u n o t e r a p i a p o r va s u b l i n g u a l , lo q u e a u m e n t a su s e g u r i d a d . Pueden tener u n papel en caso d e s e n s i b i l i z a cin a u n nico alrgeno, si las m e d i d a s d e evitacin y el t r a t a m i e n t o estndar n o c o n t r o l a n la e n f e r m e d a d . p u e d e n e m p e o r a r el c o n t r o l d e l asma a largo p l a z o . C o m o ya se ha 34 Inmunoterapia s i g n i f i c a t i v a . Estn e n e s t u d i o los macrlidos p o r sus efectos a n t i i n flamatorios. asma e n fase e s t a b l e p o r l o q u e apenas se d i s p o n e d e e v i d e n c i a a su f a v o r . N o o b s t a n t e , se r e c o n o c e q u e p u e d e n ser u n a a l t e r n a t i v a para p a c i e n t e s q u e e x p e r i m e n t a n efectos s e c u n d a r i o s s i g n i f i c a t i v o s c o n los p-adrenrgicos. A d e m s d e la a c c i n a n t i i n f l a m a t o r i a , b l o q u e a n la respuesta a g u d a b r o n c o c o n s t r i c t o r a , s i e n d o tiles en el asma i n d u c i d a p o r el e s f u e r z o . Se a d m i n i s t r a n p o r va o r a l . Estn i n d i c a d o s e n el asma persistente m o d e r a d a - g r a v e para r e d u c i r dosis d e c o r t i c o i d e i n h a l a d o , s i e m p r e q u e se m a n t e n g a el c o n t r o l d e la e n f e r m e d a d ( M I R 0 6 - 0 7 , 2 2 1 ) . En a l g u n o s casos se p u e d e n e m p l e a r e n el asma persistente leve c o m o a l t e r n a t i v a a los c o r t i c o i d e s i n h a l a d o s , a u n q u e c o n m e n o r e f i c a c i a q u e stos. A l g u n o s p a c i e n t e s c o n asma i n d u c i d a p o r s a l i c i l a t o s resp o n d e n m u y b i e n a estos frmacos. Son m u y b i e n t o l e r a d o s y c o n p o c o s efectos s e c u n d a r i o s . (montelukast, zafirlukast)

Neumologa y ciruga torcica

Tratamiento del asma crnica

El o b j e t i v o es estabilizar al p a c i e n t e c o n la m e n o r medicacin p o s i b l e . Se considera q u e la e n f e r m e d a d est c o n t r o l a d a si hay escasa sintomatologa, i n c l u i d a la n o c t u r n a , pocas e x a c e r b a c i o n e s , p o c a n e c e s i d a d de B-agonistas de accin corta, n o hay limitacin en la realizacin de esf u e r z o fsico y el v a l o r a b s o l u t o del PEF es n o r m a l o casi n o r m a l , y c o n una v a r i a b i l i d a d m e n o r del 2 0 % (vase Tabla 9 ). El t r a t a m i e n t o i n i c i a l d e p e n d e de la clasificacin del asma (vase Tabla 8) y p o s t e r i o r m e n t e se ajusta segn el n i v e l de c o n t r o l (Tabla 10).

da) (MIR 0 2 - 0 3 , 1 73). C o m o a l t e r n a t i v a , se p u e d e aadir al c o r t i c o i d e i n h a l a d o un a n t a g o n i s t a d e l e u c o t r i e n o s o e m p l e a r dosis d e l c o r t i c o i d e i n h a l a d o s o l o (MIR 0 7 - 0 8 , 1 8 7 ) . Si se e l i g e la c o m b i n a c i n d e b u d e s o n i d a / f o r m o t e r o l se p u e d e plear c o m o t r a t a m i e n t o de m a n t e n i m i e n t o y d e rescate al emmedias

mismo

t i e m p o , d a d o q u e el f o r m o t e r o l p o s e e u n i n i c i o d e a c c i n rpido q u e lo h a c e til para este d o b l e o b j e t i v o . Es lo q u e se c o n o c e c o m o terapia SMART.

Escaln 4 Escaln 1
Q

El t r a t a m i e n t o de eleccin en este nivel es la combinacin de un c o r t i c o i de i n h a l a d o a dosis medias asociado a un [-agonista de accin p r o l o n gada. La alternativa es asociar u n a n t i l e u c o t r i e n o al c o r t i c o i d e i n h a l a d o .

En fase estable, los B-aeonistas . J i de a c c i n corta se emplean a demanda.

RECUERDA

, , , . Se e m p l e a n B-adrenergicos inr r a halados d e accin corta a d e m a n d a . En el asma por esfuerzo son los frmacos de eleccin,

Escaln 5 El t r a t a m i e n t o de eleccin es la asociacin d e dosis altas de c o r t i c o i d e i n h a l a d o ms un p-agonista de accin p r o l o n g a d a , aadiendo otros frmacos c o n t r o l a d o r e s ( a n t i l e u c o t r i e n o s y/o teofilinas) si es necesario. En pacientes c o n asma alrgica se p u e d e recurrir al o m a l i z u m a b .

p u d i e n d o emplearse c o m o alternativa u n a n t i l e u c o t r i e n o o u n a c r o m o na 2 0 m i n u t o s previos al e j e r c i c i o (MIR 9 7 - 9 8 , 1 5 1 ) . Esta medicacin de rescate se usa en t o d o s los escalones asociada al t r a t a m i e n t o controlador para c o n t e n e r los sntomas agudos.

Escaln 2 Escaln 6 Se u t i l i z a n corticoides inhalados en dosis bajas de base y un p-adrenrgico de accin corta a d e m a n d a si aparecen sntomas. ste es el t r a t a m i e n t o inicial ms a d e c u a d o en pacientes c o n asma persistente no tratados (MIR 07-08, 4 0 ) . Se puede intentar sustituir el c o r t i c o i d e por un a n t i l e u c o t r i e no (til en pacientes c o n rinitis asociada) y, en nios, por una c r o m o n a . Consiste en asociar c o r t i c o i d e s orales al t r a t a m i e n t o d e l escaln a n terior. Antes se d e b e estar seguro de q u e el p a c i e n t e usa t o d o el t r a t a m i e n t o de f o r m a y a dosis correctas. Se emplear la dosis ms eficaz del c o r t i c o i d e y d u r a n t e el m e n o r t i e m p o p o s i b l e . baja

Escaln 3 En este n i v e l el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n c o n s i s t e e n la a s o c i a c i n de c o r t i c o i d e i n h a l a d o a dosis bajas j u n t o a u n p-agonista d e a c c i n p r o l o n g a d a . Si a p a r e c e n sntomas, tambin se e m p l e a c o m o frmaco d e rescate u n p-adrenrgico d e a c c i n c o r t a (no ms d e 3-4 veces al

Tratamiento de las exacerbaciones

El mtodo ms eficaz para v a l o r a r las e x a c e r b a c i o n e s la exacerbacin segn su g r a v e d a d (Tabla 11). d e una crisis as-

mtica es la realizacin del PEF. Este parmetro se u t i l i z a para clasificar

-4

Bajar ESCALN 1

-4 ESCALN 2

ESCALONES TERAPUTICOS ESCALN 3 Glucocorticoide ESCALN 4 Glucocorticoide inhalado a dosis medias + agonista B adrenrgico accin larga
2

ESCALN 5 Glucocorticoide inhalado a dosis altas + agonista P adrenrgico accin larga Aadir

Subir ESCALN 6

Glucocorticoide inhalado a dosis altas adrenrgico accin larga + agonista P

2

De eleccin

Glucocortlcoide inhalado a dosis bajas

inhalado a dosis bajas + agonista B adrenrgico accin larga

T R A T A M I E N T O DE MANTENIMIENTO

+ glucocorticoides orales Aadir Antileucotrieno y/o teofilina y/o

Glucocorticoide a dosis medias Otras opciones Antileucotrieno Glucocorticoide inhalado a dosis bajas + antileucotrieno Agonista P
2

inhalado

Glucocorticoide a dosis bajas inhalado

+ antileucotrieno

y/o teofilina y/o

Antileucotrieno

omalizumab Agonista p Agonista P adrenrgico

2

omalizumab Agonista p

Agonista B A demanda

adrenrgico accin corta

Agonista B

adrenrgico accin corta

adrenrgico accin corta

adrenrgico accin corta

accin corta

adrenrgico accin corta

E d u c a c i n , control a m b i e n t a l , t r a t a m i e n t o d e las c o m o r b i l i d a d e s C o n s i d e r a r i n m u n o t e r a p i a con a l r g e n o s Tabla 10. T r a t a m i e n t o del asma segn el n i v e l d e c o n t r o l

35

M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a

LEVE

MODERADA

GRAVE

PARADA INMINENTE

Disnea

Al andar, p u e d e recostarse

Al h a b l a r

De r e p o s o

Habla

Prrafos

Frases

Palabras

Sibilancias

Moderadas, teleespiratorias

Intensas

Intensas

Silencio a u s c u l t a t o r i o

Uso de musculatura

accesoria

No

Respiracin paradjica

Nivel d e c o n s c i e n c i a

Normal

Normal/agitado

Agitado

Disminuido/confuso

Frecuencia

respiratoria

Aumentada

Aumentada

>30

F r e c u e n c i a cardaca

60-100

100-120

> 120

Bradicardia

FEV/PEF*

> 80%

60-80%

<60%

Saturacin 0

>95%

91-95%

<90%

Pa0

> 60 m m H g

< 60 m m H g

PaC0

A u s e n t e (< 10)

<45 mmHg

> 45 m m H g

Pulso paradjico

10-25 m m H g

> 25 m m H g

A u s e n t e (fatiga m u s c u l a r )

" PEF medido tras la administracin de un broncodilatador Tabla 1 1 . Clasificacin d e la exacerbacin d e l a s m a segn su g r a v e d a d

Existen unos signos l l a m a d o s d e e x t r e m a g r a v e d a d o riesgo v i t a l i n m i nente: la disminucin del n i v e l d e c o n s c i e n c i a , la b r a d i c a r d i a , la respiracin paradjica y el s i l e n c i o a u s c u l t a t o r i o (MIR 00-01 F, 3 7 ) . El t r a t a m i e n t o d e las crisis s i e m p r e depender d e su n i v e l d e g r a v e d a d . Exacerbacin leve. El t r a t a m i e n t o d e eleccin son los B-agonistas d e accin corta p o r va i n h a l a d a . En caso d e mejora n o es necesario ningn o t r o t r a t a m i e n t o . Exacerbacin moderada-grave. El t r a t a m i e n t o d e eleccin consiste en la administracin d e B-agonistas d e accin corta p o r va i n h a lada j u n t o a c o r t i c o i d e s sistmicos. Para los c o r t i c o i d e s la va oral es t a n efectiva c o m o la intravenosa. C o n i n d e p e n d e n c i a d e la va e m p l e a d a , el efecto b e n e f i c i o s o d e los c o r t i c o i d e s n o a p a r e c e hasta pasadas c u a t r o horas d e su administracin. Los c o r t i c o i d e s han d e m o s t r a d o q u e aceleran la recuperacin de las crisis y estn i n d i c a dos en todos los casos e x c e p t o en las crisis leves. El e m p l e o d e b r o m u r o d e i p r a t r o p i o i n h a l a d o d e entrada j u n t o al B-agonista, o en pacientes q u e n o responden a d e c u a d a m e n t e al trat a m i e n t o i n i c i a l p r o d u c e una m a y o r respuesta q u e cada frmaco p o r separado. El b e n e f i c i o d e la t e o f i l i n a n o ha sido d e m o s t r a d o en las crisis d e asma y cuenta c o n t o x i c i d a d significativa, por lo c u a l n o se r e c o m i e n d a su e m p l e o sistemtico. N o obstante, su uso se p u e d e considerar en las crisis ms graves c o n m a l a respuesta al t r a t a m i e n t o convencional. Los c o r t i c o i d e s inhalados a dosis altas p r o p o r c i o n a n u n a b r o n c o d i latacin significativa y u n a reduccin en los ingresos hospitalarios. Estn i n d i c a d o s en las crisis moderadas-graves c o n m a l a respuesta al tratamiento inicial. 36

El sulfato d e magnesio intravenoso n o est a c o n s e j a d o en el tratam i e n t o estndar, pero ha d e m o s t r a d o b e n e f i c i o en las crisis ms graves q u e n o m e j o r a n c o n la terapia i n i c i a l . El oxgeno est i n d i c a d o siempre q u e exista i n s u f i c i e n c i a respiratoria (crisis graves). Se p u e d e a d m i n i s t r a r p o r mascarilla o p o r cnulas nasales c o n el o b j e t i v o d e conseguir saturaciones d e oxgeno superiores a 9 0 % . Se d e b e considerar la ventilacin mecnica en casos d e i n s u f i c i e n c i a respiratoria refractaria a t r a t a m i e n t o , d e t e r i o r o del nivel d e c o n s c i e n cia o signos d e fatiga m u s c u l a r respiratoria (Tabla 12) (MIR 00-01 F, 4 0 ; M I R 98-99, 6).

C R I T E R I O S D E I N G R E S O EN UCI N e c e s i d a d d e ventilacin mecnica: d e t e r i o r o d e l nivel d e c o n c i e n c i a o p a r a da c a r d l o r r e s p i r a t o r i a

Insuficiencia r e s p i r a t o r i a ( P a 0 < 6 0 m m H g y/o P a C 0 t r a t a m i e n t o c o n oxgeno en altas c o n c e n t r a c i o n e s

2

> 4 5 m m H g ) a pesar d e l

Tabla 12. Criterios d e i n g r e s o e n UCI e n las crisis asmticas

A los 20-30 m i n u t o s se debe reevaluar el PEF y la clnica. El alta es p o sible c u a n d o el PEF se m a n t i e n e superior al 7 0 % u n a hora tras el ltimo t r a t a m i e n t o y hay estabilidad clnica m a n t e n i d a . En la Figura 2 8 se ha r e s u m i d o la actuacin general ante el m a n e j o d e las crisis d e asma.

Neumologa y ciruga torcica

Evalucin inicial del nivel d e g r a v e d a d (ESTATICA)

2 u < z>
- I

Anamnesis, exploracin fsica, FEV, o PEF, Sa0

< >

PEF o FEF,>70%

Crisis leve

Crisis m o d e r a d a o g r a v e PEFoFEF,>70%

P a r a d a cardiorrespiratoria inminente

Salbutamol 2-4 pulsaciones IP c/20 m i n

Oxgeno < 4 0 % si Sa0 < 9 2 % Salbutamol + l p r a t r o p i o 4 puls. c/10-15 m i n

2

Oxgeno

Hidrocortisona e.v. 200 m g o prednisona 20-40 m g v.o. Fluticasona 2 pulsaciones c/10-15 m i n IP o budesonida 400 ug Ned c/15 m i n (pacientes con mala respuesta)

Salbutamol + Ipratropio 10-20 puls./ m i n IP Considerar VMNI Considerar intubacin orotraqueal

Ingreso en UCI

Evaluacin d e la respuesta al tratamiento (DINAMICA) FEV, o PEF, c/30 m i n , SaO , clnica

B u e n a respuesta (1 -3 horas) FEV, o PEF > 6 0 % estable Asintomtico

Mala respuesta (1-3 horas) FEV, o PEF < 6 0 % inestable Sintomtico

ALTA

HOSPITALIZACIN Oxgeno < 4 0 % si SaO, < 9 2 % Salbutamol 2,5 m g + ipratropio 0,5 m g NEB c/4-6 h Hidrocortisona i.v. 100-200 m g c/6 h o Prednisona 20 40 m g v.o. c/12 h Considerar M g e.v.

Z UJ O S u < Ul h Q <t ce
2

Prednisona v.o. 40-60 m g 7-10 das Plan d e accin escrito Concertar cita de control

GCI y agonistas |!2 d e accin larga y medicacin alivio

Figura 2 8 . P r o c e d i m i e n t o d e actuacin a n t e las crisis d e asma

Casos clnicos representativos

Mujer de 21 aos de edad, que ha comenzado hace tres meses con " p i t o s " en el pecho y tos, especialmente por la noche. Se ha hecho ms frecuente, y los ltimos das no le deja descansar. La exploracin muestra una discreta disminucin del m u r m u llo vesicular y algunos sibilantes, de forma poco intensa en ambos hemitrax, con frecuencia cardaca de 86 pulsaciones por m i n u t o . Cul ser la primera decisin teraputica? 1) Prescribir broncodilatadores p2 estimulantes de corta accin, cada cuatro horas. 2) Prescribir broncodilatadores de larga accin, como formoterol, asociado a corticoides inhalados. 3) Indicar antibiticos asociados a broncodilatadores anticolinrgicos. 4) Prescribir N-acetilcistena, cada 6 horas, asociada a amoxicilina. 5) Prescribir prednisona por va oral. MIR 04-05, 4 1 ; RC: 2 Un paciente de 35 aos acude a Urgencias por disnea. Refiere una historia de asma bronquial, pero nunca ha requerido asistencia ventilatoria. En los ltimos das, ha presentado disnea sibilante, y en las ltimas 12 horas, ha utilizado al menos 12 veces su inhalador de salbutamol. En la exploracin, est bien perfundido y coloreado, con una FC de 110 Ipm y una FR de 35 r p m , con tiraje supraclavicular e intercostal. Su TA es de 140/80 m m H g y se objetiva un pulso paradjico de 20 m m H g . En la auscultacin pulmonar, hay una disminucin global del m u r m u l l o vesicular y prcticamente no se escuchan sibilancias. La auscultacin cardaca es rtmica, sin soplos. El resto de la exploracin es anodina. La gasometra arterial basal muestra un p H 7,46, P C 0 44 m m H g , P 0 58 m m H g y bicarbonato 16 m m o l / l . Cul de los siguientes planteamientos es el ms adecuado?
2 2

Es una crisis asmtica leve, por lo que hay que aadir esteroides inhalados, remitindola para su control mdico. Se trata de un abuso de betamimticos. Hay que desaconsejar su uso de esa forma y asociar una xantina o ipratropio. Es un cuadro de ansiedad por abuso de betamimticos. Hay que ajustar la dosis a las recomendadas y aadir una benzodiacepina. Es una crisis asmtica severa que puede requerir asistencia ventilatoria de forma inmediata. Es un cuadro de somatizacin, por lo que hay que recomendar una interconsulta psiquitrica. MIR 98-' 6; RC: 4

Una enferma con antecedentes de asma en la infancia acude a su consulta porque en los ltimos meses presenta disnea, tos seca y ruidos torcicos, sobre todo a primera hora. Hace tiempo que suspendi toda la medicacin antiasmtica. Estos sntomas aparecen a diario en el ltimo mes. Se le realiza un PF en la consulta que es del 7 0 % del valor terico. Qu tratamiento sera el ms indicado para ella? 1) Cromoglicato sdico de base y salbutamol a demanda. 2) Una asociacin de fluticasona/salmeterol empleada a demanda. 3) Una asociacin de budesonida/formoterol pautada de base y terbutalina a demanda. 4) Salmeterol y teofilina de liberacin retardada. 5) Fluticasona ms salmeterol con una tanda corta de metilprednisolona.

RC: 3

37

Neumologa y ciruga torcica

06.
BRONQUIECTASIAS
Aspectos esenciales

Este es un tema prescindible. Se debe conocer la fibrosis qustica y la aspergilosis broncopulmonar alrgica (sta se expone en el Captulo de
Eosinofilias).

|~~] j~2~]

Las i n f e c c i o n e s p u l m o n a r e s s o n c a u s a f r e c u e n t e . La f i b r o s i s qustica es la alteracin h e r e d i t a r i a p o t e n c i a l m e n t e letal ms p r e d o m i n a n t e , y se c a r a c t e r i z a p o r t e n e r c o n c e n t r a c i o n e s e l e v a d a s d e c l o r o e n el s u d o r .

["3"]

El sndrome d e d i s c i n e s i a c i l i a r p r i m a r i a se a s o c i a a s i n u s i t i s , e s t e r i l i d a d ( e s p e r m a t o z o i d e s inmviles) y, e n o c a s i o n e s , situs inversus (sndrome d e Kartagener).

QT|

El sndrome d e Y o u n g se c a r a c t e r i z a p o r b r o n q u i e c t a s i a s y a z o o s p e r m i a o b s t r u c t i v a c o n c i l i o s y c o n c e n t r a cin de c l o r o en sudor normales. El sndrome d e M o u n i e r - K h n ( t r a q u e o b r o n c o m e g a l i a ) y el sndrome d e W i l l i a m s - C a m p b e l l se p r o d u c e n p o r anomalas c a r t i l a g i n o s a s .

[j5J

El diagnstico se e s t a b l e c e p o r T C d e alta resolucin (TCAR).

6.1. Concepto
Son d i l a t a c i o n e s a n o r m a l e s e irreversibles d e los b r o n q u i o s p r o x i m a l e s d e m e d i a n o c a l i b r e (mayores d e 2 m m d e dimetro) d e b i d a s a la destruccin d e los c o m p o n e n t e s elstico y m u s c u l a r d e la p a r e d . En el pasado, eran a m e n u d o c o n s e c u e n c i a d e l sarampin y la tos ferina, p e r o e n la a c t u a l i d a d , los p r i n c i p a l e s causantes son los a d e n o v i r u s y el virus d e la g r i p e . La p r e v a l e n c i a es d e s c o n o c i d a , pero ha d i s m i n u i d o e n los ltimos aos en los pases desarrollados d e b i d o a la e f i c a c i a d e las campaas d e vacunacin (sarampin, tos ferina, gripe) y al t r a t a m i e n t o antibitico p r e c o z d e las i n f e c c i o n e s respiratorias.

6.2. Anatoma patolgica

La inflamacin d e las paredes b r o n q u i a l e s c o n d u c e a la destruccin d e los c o m p o n e n t e s elstico y m u s c u l a r , q u e s o n r e e m p l a z a d o s p o r t e j i d o f i b r o s o . El t e j i d o p u l m o n a r c i r c u n d a n t e e j e r c e u n a traccin q u e o c a s i o n a la distensin b r o n q u i a l crnica, p r o v o c a n d o u n a contraccin d e l t e j i d o m u s c u l a r q u e los r o d e a , q u e se hipertrofia e hiperplasia. Todo ello conduce a un deterioro del aclaramiento mucociliar, que predispone a c o l o n i z a c i n e infeccin b a c t e r i a n a s . A d e m s , la inflamacin c a u s a u n a hipervascularizacin d e la p a r e d b r o n q u i a l , q u e c o n l l e v a la aparicin d e a n a s t o m o s i s e n t r e arterias b r o n q u i a l e s y p u l m o n a r e s . La clasificacin anatmica ms u t i l i z a d a es la d e Reid, q u e las d i v i d e e n : Bronquiectasias cilindricas o fusiformes: la dilatacin es u n i f o r m e hasta q u e la l u z a d q u i e r e el c a l i b r e n o r m a l de f o r m a brusca y transversal, c o m o c o n s e c u e n c i a d e l t a p o n a m i e n t o p o r secreciones d e los b r o n q u i o l o s y Preguntas
No hay preguntas MIR representativas

b r o n q u i o s d e m e n o r tamao. Bronquiectasias varicosas: la dilatacin es irregular, c o m o u n rosario. B r o n q u i e c t a s i a s s a c u l a r e s o qusticas: la dilatacin se acenta d i s t a l m e n t e , t e r m i n a n d o e n u n f o n d o d e

S3CO.

38

Neumologa y ciruga torcica

6.3. Patogenia
La teora ms aceptada es la d e la inflamacin q u e sigue a la c o l o nizacin bacteriana. Los m i c r o o r g a n i s m o s p r o d u c e n sustancias, c o m o proteasas y otras t o x i n a s , q u e o c a s i o n a n u n a lesin tisular q u e altera el a c l a r a m i e n t o m u c o c i l i a r c o n la c o n s i g u i e n t e retencin d e secreciones y colonizacin b a c t e r i a n a s e c u n d a r i a . La infeccin p e r s i s t e n t e c a u s a u n a inflamacin c r n i c a c o n m i g r a c i n d e neutrfilos q u e l i b e r a n e n z i m a s proteolticas, c o m o la elastasa y c i t o c i n a s . Se p r o d u c e as u n c r c u l o v i c i o s o , y a q u e estos m e d i a d o r e s p r o d u c e n ms alteracin e n el e p i t e l i o , q u e a su v e z l l e v a a u n m a y o r d e t e r i o r o d e l a c l a r a m i e n t o m u c o c i l i a r , y ste a colonizacin. -

dficit selectivo d e subclases d e IgG y la p a n h i p o g a m m a g l o b u l i nemia. Infeccin p o r V I H . I n t e r v i e n e n mltiples factores: i n f e c c i o n e s bacterianas recurrentes (parece lo ms i m p o r t a n t e ) , defectos f u n c i o n a l e s d e los l i n f o c i t o s B, a l t e r a c i o n e s d e la funcin c i l i a r y lesin d i r e c t a p o r el v i r u s en la va area. La f i b r o s i s qustica, e n f e r m e d a d h e r e d i t a r i a ms f r e c u e n t e y letal en la raza caucsica, e n la q u e las vas areas p u e d e n estar c o l o n i z a d a s d e f o r m a persistente p o r P. aeruginosa S. aureus, deria H. influenzae y E. coli. La c o l o n i z a c i n p o r cepacia mucoide, Burkhol-

i m p l i c a m a l pronstico. Es f r e c u e n t e la sinupata

y la e s t e r i l i d a d e n el varn (por obliteracin d e los c o n d u c t o s d e f e r e n t e s , p r i n c i p a l m e n t e p o r a l t e r a c i o n e s bioqumicas). D i s c i n e s i a c i l i a r p r i m a r i a . A g r u p a u n a serie d e e n t i d a d e s en las q u e se p r o d u c e u n a alteracin en la e s t r u c t u r a y funcin d e los c i l i o s , p o r lo q u e se altera la e l i m i n a c i n b a c t e r i a n a . Los p a c i e n t e s s u e l e n t e n e r s i n u s i t i s , b r o n q u i e c t a s i a s e i n c l u s o o t i t i s . Los v a r o n e s s u e l e n ser estriles. La m i t a d d e los p a c i e n t e s p r e s e n t a n situs Kartagener. El sndrome d e Y o u n g cursa c o n i n f e c c i o n e s s i n o p u l m o n a r e s recurrentes, pero sin alteraciones en la estructura c i l i a r ni en el test del sudor. Los varones son estriles d e b i d o a a z o o s p e r m i a o b s t r u c t i v a c o n espermatognesis n o r m a l . El dficit d e c^-antitripsina se asocia c o n b r o n q u i e c t a s i a s , a u n q u e n o est a c l a r a d o su o r i g e n . Defectos del cartlago (sndrome d e W i l l i a m s - C a m p b e l l y snd r o m e de Mounier-Khn o t r a q u e o b r o n c o m e g a l i a ) . Sndrome d e uas amarillas (uas amarillas, l i n f e d e m a , d e r r a m e p l e u r a l y bronquiectasias). inversus, d e n o m i n n d o s e sndrome d e

6.4. Etiologa
Bronquiectasias localizadas
Infecciones. Klebsiella Los v i r u s i m p l i c a d o s son a d e n o v i r u s , i n f l u e n z a , saestafilococos,

rampin y rubola. Entre las bacterias, destacan

y grmenes a n a e r o b i o s . La t u b e r c u l o s i s tambin es u n a

causa f r e c u e n t e d e b r o n q u i e c t a s i a s , en este caso, d e p r e d o m i n i o en lbulos superiores. Obstruccin endobronquial. La causa ms f r e c u e n t e en adultos de obstruccin e n d o b r o n q u i a l es el c a r c i n o m a p u l m o n a r , a u n q u e no da lugar a b r o n q u i e c t a s i a s al estar l i m i t a d a la s u p e r v i v e n c i a del p a c i e n t e . Los t u m o r e s e n d o b r o n q u i a l e s b e n i g n o s , c o m o los carcinoides, d e b i d o a su c r e c i m i e n t o lento, s se a s o c i a n a b r o n q u i e c t a sias. O t r a s causas d e obstruccin s o n la compresin extrnseca p o r a d e n o m e g a l i a s o la estenosis c i c a t r i z a l p o s t i n f l a m a t o r i a . En los nios, la c a u s a ms f r e c u e n t e es la aspiracin d e c u e r p o s e x traos. O t r a s causas de bronquiectasias localizadas. Pulmn hipertransparente u n i l a t e r a l o sndrome d e McLeod-Swyer-James ( b r o n q u i e c tasias qusticas congnitas y agenesia o h i p o p l a s i a de la arteria p u l m o n a r ) , el secuestro p u l m o n a r , las atelectasias posoperatorias, etctera.

6.5. Clnica y diagnstico

La caracterstica clnica p o r e x c e l e n c i a es la tos p r o d u c t i v a crnica o la b r o n c o r r e a p u r u l e n t a . A l g u n o s p a c i e n t e s e x p e c t o r a n ms d e 1 5 0 ml/da (la secrecin b r o n q u i a l n o r m a l es < 1 0 0 ml/da). La tos es i n t e r m i t e n t e d u r a n t e t o d o el da y e m p e o r a al levantarse p o r la maana. A veces, la tos n o es p r o d u c t i v a , g e n e r a l m e n t e p o r b r o n q u i e c t a s i a s "secas" en lbulos s u p e r i o r e s . La h e m o p t i s i s , q u e suele ser l e v e p o r s a n g r a d o d e la m u c o s a i n f l a m a d a , a p a r e c e en ms d e l 5 0 % d e los p a c i e n t e s y p r e d o m i n a en los q u e t i e n e n b r o n q u i e c t a s i a s " s e c a s " . A veces, es masiva p o r sangrado d e las arterias b r o n q u i a l e s hipertrficas, a u n q u e sea u n a causa rara d e m o r t a l i d a d . Las c o m p l i c a c i o n e s ms f r e c u e n t e s s o n la neumona r e c u r r e n t e , e m p i e m a , n e u m o t o r a x y absceso d e p u l m n . Si hay e n f e r m e d a d g r a v e y d i f u s a c o n h i p o x e m i a , se d e s a r r o l l a cor pulmonale. La a m i l o i d o s i s

Bronquiectasias difusas
D e origen p u l m o n a r . A l g u n a s sustancias txicas p r o d u c e n u n a respuesta i n f l a m a t o r i a intensa q u e p u e d e o r i g i n a r b r o n q u i e c t a sias. Tal es el caso d e la inhalacin d e a m o n a c o , la aspiracin d e c o n t e n i d o gstrico o la herona ( i n c l u s o p o r va i n t r a v e n o s a ) . Infecciones bacterianas necrosantes (S. aureus, losis) o vricas, c o m o el a d e n o v i r u s 7 y 2 1 . La asociacin d e asma y b r o n q u i e c t a s i a s es c o n o c i d a y n o siempre se e n c u a d r a en la aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r alrgica. D e origen extrapulmonar. Aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r alrgica (ABPA). Se d e b e pensar en ella si aparecen b r o n q u i e c t a s i a s centrales en u n asmtico ref r a c t a r i o al t r a t a m i e n t o . I n m u n o d e f i c i e n c i a s congnitas o a d q u i r i d a s . Las ms c o m n m e n t e asociadas son la i n m u n o d e f i c i e n c i a v a r i a b l e c o m n , el Klebsiella, tubercu-

y el absceso c e r e b r a l son raros e n los pases d e s a r r o l l a d o s . Se e n c u e n t r a n a m e n u d o c r e p i t a n t e s i n s p i r a t o r i o s y e s p i r a t o r i o s en bases y p u e d e h a b e r roncus servar a c r o p a q u i a s . La radiografa de trax p u e d e ser n o r m a l o a veces hay imgenes en " n i d o d e g o l o n d r i n a " , "ral d e tranva" o " e n a n i l l o d e s e l l o " , a u n q u e son p o c o sensibles y especficas y se observan m e j o r c o n la TC d e alta resolucin (TCAR). Suele haber obstruccin al f l u j o areo c o m o c o n s e c u e n c i a d e bronquiectasias difusas o d e EPOC asociada. La h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l es f r e c u e n t e . En ocasiones p u e d e haber restriccin p u l m o n a r asociada (Figura 2 9 ) . y s i b i l a n c i a s . El p a c i e n t e p u e d e t e n e r s i n u s i t i s crnica y plipos nasales. Si la afectacin es g r a v e , se p u e d e n o b -

39

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

M e j o r a r la eliminacin d e las s e c r e c i o n e s , q u e se c o n s i g u e c o n una a d e c u a d a hidratacin, c o n f i s i o t e r a p i a r e s p i r a t o r i a y d r e n a j e p o s t u r a l m a n t e n i d o s (las dos ltimas son e s p e c i a l m e n t e i m p o r t a n tes si hay u n a produccin d e e s p u t o m a y o r d e 3 0 ml/da). El e m p l e o d e mucolticos est s u j e t o a c o n t r o v e r s i a .

C o n t r o l a r las i n f e c c i o n e s c o n el uso d e antibiticos en las a g u d i z a c i o n e s d u r a n t e 10-1 5 das. G e n e r a l m e n t e se usa u n t r a t a m i e n t o de a m p l i o e s p e c t r o ( a m p i c i l i n a , a m o x i c i l i n a , amoxicilina-cido c l a v u l n i c o , c e f u r o x i m a o c e f a c l o r ) . A veces, el c i c l o d e b e d u r a r c u a t r o semanas para c o n s e g u i r q u e el e s p u t o deje d e ser p u r u l e n t o . Si se s o s p e c h a n a n a e r o b i o s , se u t i l i z a n amoxicilina-cido c l a v u l n i c o o c l i n d a m i c i n a . En la infeccin p o r Pseudomonas, i n d u c e a u n a rpida aparicin d e resistencias. el nico t r a t a m i e n t o e f e c t i v o p o r va o r a l es el c i p r o f l o x a c i n o , p e r o

A d e m s , se e s t a b l e c e u n t r a t a m i e n t o especfico. Por e j e m p l o , si e x i s te u n dficit d e i n m u n o g l o b u l i n a s , se r e a l i z a t r a t a m i e n t o s u s t i t u t i v o , o e n la f i b r o s i s qustica se a d m i n i s t r a A D N a s a r e c o m b i n a n t e en a e r o s o l , q u e m e j o r a la funcin p u l m o n a r al r e d u c i r la v i s c o s i d a d d e l

Figura 29. B r o n q u i e c t a s i a s e n a m b o s lbulos Inferiores p u l m o n a r e s

e s p u t o . Si e x i s t e obstruccin al f l u j o areo, se u t i l i z a n b r o n c o d i l a t a d o r e s . Si c u m p l e c r i t e r i o s , se i n d i c a o x i g e n o t e r a p i a d o m i c i l i a r i a . Se establece indicacin quirrgica en el caso d e b r o n q u i e c t a s i a s l o c a lizadas en u n o o dos lbulos c o n t i g u o s , c u a n d o el t r a t a m i e n t o mdico intensivo d u r a n t e u n ao n o es e f i c a z , y, e n el caso d e las difusas, slo en caso d e h e m o p t i s i s c o n c o m p r o m i s o vital n o c o n t r o l a b l e m e d i a n t e embolizacin. La exploracin ms a d e c u a d a para p l a n e a r la intervencin quirr-

Para c o n f i r m a r el diagnstico, en la a c t u a l i d a d se realiza la TCAR, q u e aporta u n a s e n s i b i l i d a d y e s p e c i f i c i d a d para las b r o n q u i e c t a s i a s lobares d e casi el 1 0 0 % (algo m e n o r para las segmentarias). La T C A R ha d e s p l a z a d o a la broncografa, pues esta tcnica i m p l i c a riesgos, ya q u e consiste en instilar contraste en el i n t e r i o r de los b r o n q u i o s . U n a v e z c o n f i r m a d o el diagnstico, hay q u e p o n e r en m a r c h a el e s t u d i o etiolgico. La f i b r o b r o n c o s c o p i a est i n d i c a d a si hay h e m o p t i s i s , c u a n d o las b r o n quiectasias estn localizadas o existe sospecha d e obstruccin e n d o b r o n q u i a l . Tambin si se requiere hacer estudios microbiolgicos e n pacientes c o n c o m p l i c a c i o n e s infecciosas d e mala evolucin.

g i c a es la broncografa. Sin e m b a r g o , ya se ha c o m e n t a d o q u e en la a c t u a l i d a d es m u y raro q u e se r e a l i c e , pues ha s i d o r e e m p l a z a d a p o r la T C A R . A c t u a l m e n t e p u e d e n hacerse r e c o n s t r u c c i o n e s t r i d i m e n s i o nales d e la T C A R , q u e p r o p o r c i o n a n u n a i m a g e n s i m i l a r a la d e la broncografa. D e b e realizarse tambin u n a b r o n c o f i b r o s c o p i a q u e descarte e n -

6.6. Tratamiento
El t r a t a m i e n t o se basa en tres pilares: Eliminar, si existe, la obstruccin b r o n q u i a l .

fermedad e n d o b r o n q u i a l causante o c o n c o m i t a n t e , y pruebas de f u n c i n r e s p i r a t o r i a q u e v a l o r e n si el p a c i e n t e tolerar la r e s e c c i n . En o c a s i o n e s , la h e m o r r a g i a b r o n q u i a l se p u e d e controlar m e d i a n t e e m b o l i z a c i n , sin n e c e s i d a d d e r e c u r r i r a la ciruga. En c a s o d e g r a n a f e c t a c i n y destruccin p u l m o n a r , p u e d e r e c u r r i r s e al t r a s p l a n t e .

40

Neumologa y ciruga torcica

07.
BRONQUIOLITIS

ir

MIR
Tema con muy escasa relevancia en el MIR. Se debe conocer bien las causas.

Orientacin

|"~] nn

Por tratarse de una patologa de va area, se manifiesta como trastorno obstructivo con DLCO normal. La bronquioilitis aguda infecciosa es de origen vrico (VSR, adenovirus, rinovirus y sobre todo a nios menores de 3 aos.
Parainfluenzae)

y afecta

["3~| Cuando se asocia a afecciones del tejido conjuntivo, la ms frecuente es la artritis reumatoide. CTJ QQ Puede aparecer tras exposicin a humos o gases (S0 y N0 ).
2 2

Es complicacin frecuente del trasplante de pulmn, corazn-pulmn y mdula sea.

Es u n a e n f e r m e d a d o b s t r u c t i v a p u l m o n a r en la q u e p r e d o m i n a la inflamacin, sobre t o d o , a n i v e l d e los b r o n q u i o l o s respiratorios. La b r o n q u i o l i t i s es s i m p l e c u a n d o se p r o d u c e u n i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o a g u d o o crnico en la pared b r o n q u i o l a r . En la b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e se aade u n a fibrosis ntraluminal, a veces m u y i m p o r t a n t e , q u e p u e d e p r o d u c i r una obliteracin c o m p l e t a d e la luz d e la va area. En los estadios t e m p r a n o s , la fibrosis se manifiesta p o r t a p o nes d e t e j i d o c o n j u n t i v o sueltos, q u e suelen asociarse c o n la destruccin e p i t e l i a l . O c a s i o n a l m e n t e , la fibrosis se l o c a l i z a en la muscularis mucosae c o n e p i t e l i o i n t a c t o , denominndose b r o n q u i o l i t i s c o n s t r i c t i v a .

La b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e p u e d e ser u n a e n t i d a d aislada o asociarse a la existencia d e t e j i d o f i b r o s o en los espacios alveolares adyacentes, denominndose b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e c o n neumona o r g a n i z a d a . Esta e n t i d a d n o es una v e r d a d e r a b r o n q u i o l i t i s , s i n o una d e las neumonas intersticiales idiopticas, pues se trata d e una e n f e r m e d a d cuyas alteraciones f u n d a m e n t a l e s asientan en el parnquima (neumona o r g a n i z a d a ) y la afectacin b r o n q u i o l a r es s e c u n d a r i a . Por eso, a c t u a l m e n t e se prefiere el trmino d e neumona o r g a n i z a d a criptogentica (vase Captulo 8).

7.1. Etiologa
Bronquiolitis en relacin c o n humos y gases txicos. La exposicin aguda al t a b a c o o altas c o n c e n t r a c i o n e s de N 0 , S 0
2 2

y otros gases p u e d e i n d u c i r b r o n q u i o l i t i s asociada a obstruccin grave al f l u j o areo. A p a r e c e n

tos y disnea m i n u t o s u horas tras la exposicin. Puede haber e d e m a p u l m o n a r . La histologa muestra necrosis del e p i t e l i o b r o n q u i o l a r j u n t o a e x u d a d o i n f l a m a t o r i o a g u d o . Si el p a c i e n t e s o b r e v i v e , desarrolla u n estado en q u e p r e d o m i n a la b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e . Bronquiolitis aguda infecciosa. La infeccin vrica d e los b r o n q u i o l o s p u e d e p r o d u c i r e n f e r m e d a d i m p o r t a n t e , sobre t o d o , en nios m e n o r e s d e tres aos. Los agentes ms f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s son el v i r u s r e s p i r a t o r i o s i n c i t i a l , a d e n o v i r u s , los r i n o v i r u s y los parainfluenzae, sobre t o d o , el III. Histolgicamente, suele aparecer b r o n q u i o l i t i s a g u d a , q u e g e n e r a l m e n t e se resuelve r e c u p e r a n d o la h i s t o a r q u i t e c t u r a n o r m a l d e los b r o n q u i o l o s . A veces (sobre t o d o , e n relacin c o n a d e n o v i r u s ) , se p r o d u c e n c o m o secuela b r o n Preguntas
MIR 00-01 F, 27

q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e y b r o n q u i e c t a s i a s l o c a l i z a d a s en u n lbulo o en t o d o u n pulmn (enfisema u n i l a t e r a l o l o b a r ) . Otras veces, el proceso es ms d i f u s o , y en la radiografa se observa hiperinsuflacin d e a m b o s p u l m o nes. La clnica suele consistir en sntomas catarrales seguidos de u n b r u s c o c o m i e n z o d e disnea, t a q u i p n e a , 41

M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Ciruga, 8 . edicin

a

f i e b r e y cianosis, c o n sibilancias y crepitantes d i s e m i n a d o s . G e n e r a l m e n t e , los sntomas i m p o r t a n t e s d u r a n unos tres das, seguidos d e una recuperacin p a u l a t i n a . Bronquiolitis asociada con patologas del tejido conjuntivo. La b r o n q u i o l i t i s , o b l i t e r a n t e o n o , p u e d e c o m p l i c a r varias e n f e r m e d a d e s d e este g r u p o , sobre t o d o , la artritis r e u m a t o i d e . Bronquiolitis obliterante postrasplante. Es u n a complicacin, sobre t o d o , del trasplante p u l m o n a r , c a r d i o p u l m o n a r o d e mdula sea. A p a r e c e meses o aos despus d e la intervencin y se manifiesta c o m o disnea progresiva (MIR 00-01 F, 2 7 ) . Bronquiolitis idioptica. La b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e idioptica suele cursar c o n disnea progresiva y tos seca a s o c i a d a a u n d e t e r i o r o rpido y p r o g r e s i v o d e la funcin p u l m o n a r . H a y u n a alteracin v e n t i l a t o r i a o b s t r u c t i v a d e s p r o p o r c i o n a d a al c o n s u m o d e t a b a c o del

p a c i e n t e . N o es f r e c u e n t e la alteracin d e la D L C O . La radiografa suele ser n o r m a l , a u n q u e p u e d e haber datos d e hiperinsuflacin. El t r a t a m i e n t o se realiza c o n c o r t i c o i d e s sistmicos c o n p o c o xito. Panbronquiolitis difusa. E n f e r m e d a d d e e t i o p a t o g e n i a d e s c o n o c i d a . A p a r e c e inflamacin crnica difusa de b r o n q u i o l o s respiratorios c o n obstruccin s e c u n d a r i a . Es casi e x c l u s i v a d e Japn, en p a c i e n tes g e n e r a l m e n t e varones, d e 3 0 a 6 0 aos, q u e presentan disnea d e esfuerzo, tos p r o d u c t i v a y sinusitis, y en la radiografa existen datos de hiperinsuflacin y u n patrn n o d u l a r d i s e m i n a d o d e p r e d o m i n i o en bases. En general, el t r a t a m i e n t o d e las b r o n q u i o l i t i s , al tratarse d e procesos q u e cursan c o n obstruccin al f l u j o areo, se basa en la utilizacin d e los b r o n c o d i l a t a d o r e s .

Casos clnicos representativos

Paciente de 24 aos, fumador de 20 cigarrillos al da, tratado con un trasplante alognico de mdula sea, tras ser diagnosticado de leucemia aguda mieloblstica. La presencia de enfermedad de injerto contra el husped oblig a un tratamiento con 30 mg de metilprednisolona al da y azatioprina 100 mg al da. Seis meses despus del trasplante, aparece tos no productiva y disnea de instauracin rpidamente progresiva hasta hacerse de mnimos esfuerzos. En la auscultacin respiratoria se evidencia una espiracin alargada. En la radiografa de trax existe una insuflacin pulmonar bilateral. La espirometra evidencia una capacidad vital forzada (CVF) del 5 9 % , un volumen espiratorio mximo en el primer segundo (VEMS) del 3 6 % y un cociente VEMS/FVC del 4 2 % . El lavado broncoalveolar muestra una neutrofilia del 6 2 % . Cul es el diagnstico ms probable?

1) 2) 3) 4) 5)

Enfisema centrolobulillar. Neumopata intersticial por citostticos. Bronquiolitis obliterante con neumona organizada. Bronquiolitis obliterante. Neumonitis por citomegalovirus.

MIR 00-01 F, 27; RC: 4

42

Neumologa y ciruga torcica

08.
ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES
Orientacin

MIR
La patologa intersticial es muy amplia y, en relacin con su extensin, poco preguntada, por lo cual es un tema poco rentable a la hora de estudiar. Es obligado conocer la fibrosis pulmonar idioptica (neumona intersticial usual de la nueva clasificacin), la linfangioleiomiomatosis, la histiocitosis X y la afectacin por nitrofurantona y amiodarona. M u y importante conocer y saber reconocer los aspectos radiolgicos.

Aspectos esenciales

0
m

Clnicamente, la fibrosis pulmonar idioptica se caracteriza por presentar tos y disnea de esfuerzo de ms de seis meses de evolucin, crepitantes secos en las bases y, con frecuencia, acropaquias. Funcionalmente, cursa con restriccin con descenso de la DLCO y cada de la P 0 con el esfuerzo.
2

En la Rx de trax se aprecia patrn intersticial, de predominio basal, con zonas de panal; en la TC se aprecia engrosamiento de septos y zonas de panal de predominio en bases, siendo las reas de aumento de densidad "en vidrio deslustrado" escasas o ausentes. En el lavado broncoalveolar predominan los neutrfilos. La histiocitosis X se caracteriza por una proliferacin de clulas de Langerhans. Afecta a varones jvenes fumadores. Son hallazgos radiolgicos tpicos la combinacin de nodulos-quistes, de predominio en vrtices, con volmenes pulmonares aumentados. En las pruebas de funcin respiratoria se observa patrn obstructivo con descenso de la DLCO. La linfangioleiomiomatosis es exclusiva de mujeres en edad frtil. Cursa tambin con quistes diseminados, patrn intersticial con volmenes altos, obstruccin con DLCO baja, y son frecuentes el neumotorax y el derrame pleural (quilotrax). La amiodarona produce toxicidad pulmonar en el 6 % de los pacientes que la toman, generalmente con dosis superiores a 400 mg, y predomina en campos superiores.

0 0
a jjfj [~g~]

jTp]

8.1. Generalidades
El trmino e n g l o b a a ms d e c i e n enfermedades q u e afectan al espacio i n t e r s t i c i a l , l o c a l i z a d o entre la m e m b r a n a basal d e l e p i t e l i o alveolar y el e n d o t e l i o capilar, e n el q u e se e n c u e n t r a n e n c o n d i c i o n e s n o r m a l e s clulas ( m a crfagos, f i b r o b l a s t o s , m i o f i b r o b l a s t o s ) y c o m p o n e n t e s d e la m a t r i z (colgeno, f i b r o n e c t i n a , etc.). Estas e n f e r m e d a d e s t i e n e n caractersticas clnicas, radiolgicas y f u n c i o n a l e s c o m u n e s y ciertos caracteres q u e las d i f e r e n c i a n y o r i e n t a n hacia su etiologa. El diagnstico suele precisar material histolgico q u e p u e d e o b t e nerse p o r biopsia t r a n s b r o n q u i a l c o n el f i b r o b r o n c o s c o p i o , a travs d e la b i o p s i a p o r t o r a c o s c o p i a o m e d i a n t e b i o p s i a p u l m o n a r abierta (toracotoma) (MIR 0 9 - 1 0 , 2 2 7 ) . El l a v a d o b r o n c o a l v e o l a r (LBA) p u e d e orientar, p e r o rara v e z es diagnstico. S l o es e n la linfangitis c a r c i n o m a tosa, el c a r c i n o m a d e clulas alveolares, el l i n f o m a , la neumona p o r P. carinii, 0 Preguntas
M I R 09-10, 5 6 , 2 2 7 M I R 08-09, 4 9 MIR07-08^42 M I R 06-07, 5 0 M I R 04-05, 43 MIR 03-04, 220, 2 2 8 - MIR 02-03,130

la histiocitosis X y la proteinosis

alveolar. La composicin c e l u l a r n o r m a l d e l lquido del LBA es de u n 8 0 % de macrfagos, 1 0 % d e l i n f o c i t o s , 1-5% d e clulas plasmticas, 1 - 3 % d e neutrfilos y u n 1 % d e eosinfilos. La relacin entre l i n f o c i t o s C D 4 / C D 8 es d e 1,5. En algunas e n f e r m e d a d e s a u m e n t a el nmero d e l i n f o c i t o s (sarcoidosis, n e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d , beriliosis, frmacos, etc.) y en otras, el d e neutrfilos (fibrosis p u l m o n a r idioptica). La clasificacin d e las enfermedades p u l m o n a r e s intersticiales se d e f i n e e n funcin d e su etiologa: algunas c u e n t a n c o n la presencia d e g r a n u l o m a s entre sus caractersticas histolgicas, c o m o la sarcoidosis, la n e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d , la vasculitis g r a n u l o m a t o s a s y otras p o r p o l v o s inorgnicos (silicosis y beriliosis). 43

M I R oo"o f s
29

M I R 98-99F,

244

M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

8.2. Neumonas intersticiales idiopticas

La clasificacin actual d e las neumonas intersticiales idiopticas se e x p o n e a continuacin: Neumona intersticial usual ( N I U ) : e n f e r m e d a d progresiva, irreversible y d e m u y m a l pronstico (supervivencia m e n o r a tres aos). Neumona intersticial descamativa: es un p r o c e s o patolgico m u y p o c o f r e c u e n t e a s o c i a d o al hbito tabquico. En general, d e b u e n pronstico. Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial difusa. Enfermedad d e f u m a d o r e s q u e cursa c o n inflamacin d e l intersticio p e r i b r o n q u i o l a r y q u e p r o v o c a afectacin intersticial d e t e c t a b l e clnica y radiolgicamente. Neumona intersticial no especfica: se caracteriza p o r una i n f l a macin intersticial crnica, d e p r e d o m i n i o l i n f o c i t a r i o , acompaada d e grados variables d e fibrosis. A l g u n o s pacientes t i e n e n c o m o antecedente la exposicin a aves o e n f e r m e d a d sistmica del t i p o c o l a g e n o v a s c u l a r . T i e n e u n pronstico f a v o r a b l e , y b u e n a respuesta al t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s sistmicos. Neumona intersticial aguda: es u n a e n f e r m e d a d aguda d e causa d e s c o n o c i d a . Su patrn histolgico c o r r e s p o n d e a la fase d e o r g a n i zacin d e dao alveolar d i f u s o . Es u n sndrome d e i n s u f i c i e n c i a resp i r a t o r i a progresiva del a d u l t o . Se c o n o c e tambin c o m o sndrome de H a m m a n - R i c h . Neumona organizada criptogentica o bronquiolitis obliterante c o n neumona organizada: se prefiere el p r i m e r trmino, pues la va area distal se afecta d e f o r m a secundaria y las alteraciones p r i n c i pales son p a r e n q u i m a t o s a s . T i e n e b u e n pronstico. Neumona intersticial linfoctica: c o n s i d e r a d a u n trastorno linfop r o l i t e r a t i v o , es e x c e p c i o n a l su transformacin a l i n f o m a .

q u i o l o s respiratorios, pero n o las vas d e conduccin. El h a l l a z g o i n i cial caracterstico es el f o c o fibroblstico. Se observan t a n t o lesiones inflamatorias c o m o fibrticas, d a n d o as u n aspecto heterogneo, c a racterstico de la e n t i d a d , y q u e ayuda a d i s t i n g u i r l a d e otras neumonas intersticiales. El estadio f i n a l es la panalizacin, c o n intensa alteracin de la a r q u i t e c t u r a p u l m o n a r n o r m a l .

Clnica A p a r e c e g e n e r a l m e n t e entre los 5 0 y 70 aos, a u n q u e p u e d e h a c e r l o a c u a l q u i e r e d a d . Existen casos f a m i l i a r e s , p o r lo q u e ciertos factores genticos p u e d e n i n f l u i r en la s u s c e p t i b i l i d a d a p a d e c e r l a ; la clnica es similar, p e r o suele aparecer a edades ms t e m p r a n a s . El p a c i e n t e tpico presenta disnea al e j e r c i c i o y tos n o p r o d u c t i v a , d e i n i c i o i n s i d i o s o . En ocasiones, el d e b u t clnico c o i n c i d e c o n una infeccin vrica, a u n q u e suele haber una historia d e ms de tres meses d e sntomas antes d e l diagnstico. U n a historia clnica d e t a l l a d a es vital para descartar p o s i bles etiologas c o n o c i d a s .

C u a d r o s u b a g u d o c o n c r e p i t a n t e s e n bases y, c o n f r e c u e n c i a , a c r o paquias.

RECUERDA

La mayora d e los pacientes presentan, en la auscultacin p u l m o n a r , crepitantes finos al f i n a l d e la inspiracin (teleinspiratorios) en las b a ses d e " t i p o v e l e r o " . Las a c r o p a q u i a s son u n signo tardo y f r e c u e n t e q u e a p a r e c e en el 4 0 - 7 5 % d e los pacientes (MIR 0 7 - 0 8 , 4 2 ) . La osteoartropata hipertrfica y el n e u m o t o r a x son raros (MIR 0 0 - 0 1 , 2 9 ) . En estadios a v a n z a d o s , p u e d e haber cor pulmonale d e s a r r o l l o d e hipertensin p u l m o n a r . en relacin c o n el

Neumona intersticial usual/fibrosis pulmonar idioptica

Diagnstico Estudios de imagen. La radiografa d e trax (Figura 30) muestra c o m o patrn ms comn el r e t i c u l a r (densidades lineales o curvilneas) o r e t i c u l o n o d u l a r (densidades nodulares superpuestas al a n t e r i o r ) , q u e aparecen c o m o i n f i l t r a d o s difusos c o n p r e f e r e n c i a en c a m p o s i n f e r i o -

En la a c t u a l i d a d , nicamente se considera fibrosis p u l m o n a r idioptica (FPI) el c u a d r o histolgico d e neumona intersticial usual. Es una e n f e r m e dad de etiologa d e s c o n o c i d a , tambin d e n o m i n a d a alveolitis fibrosante criptogentica. La prevalencia a p r o x i m a d a es de 3-5 casos/100.000.

res. En estadios t e m p r a n o s , se observa u n i n f i l t r a d o granular f i n o q u e sugiere u n proceso d e l l e n a d o alveolar (aspecto d e v i d r i o deslustrado o e s m e r i l a d o ) . C o n la progresin, aparece el l l a m a d o "pulmn en panal

Inmunopatogenia Estmulos d e s c o n o c i d o s g e n e r a n , en i n d i v i d u o s susceptibles, u n dao i n i c i a l q u e e s t i m u l a la formacin de nmunocomplejos, q u e atraen m a crfagos y los a c t i v a n . Los macrfagos activados segregan c i t o c i n a s , algunas d e ellas (LT-B4, IL-8, TNF-a, etc.) atraen clulas i n f l a m a t o r i a s a los a l v e o l o s (sobre t o d o , neutrfilos y eosinfilos, y m e n o s a l i n f o c i t o s ) , y otras (PDGF-B, IFN y, IGF, etc.) e s t i m u l a n a los fibroblastos y clulas musculares lisas para q u e p r o l i f e r e n , c o n l o q u e la fibrosis va p r o g r e sando hasta f o r m a r el tpico patrn en panal c o n reas qusticas llenas de m o c o y clulas i n f l a m a t o r i a s .

Anatoma patolgica Se afectan las paredes alveolares, tapizadas por los n e u m o c i t o s t i p o I y II, y el i n t e r s t i c i o . Pueden afectarse el e n d o t e l i o vascular y los b r o n 44
Figura 3 0 . Fibrosis p u l m o n a r idioptica (Rx trax)

Neumologa y ciruga torcica

o en q u e s o s u i z o " , q u e representa el estadio t e r m i n a l d e la e n f e r m e d a d y consiste en mltiples espacios qusticos o densidades anulares d e 5 a 10 m m d e dimetro (MIR 0 4 - 0 5 , 4 3 ) . Junto a esto, aparecen tambin c a m b i o s bronquiectsicos (por traccin). La radiologa muestra prdida d e v o l u m e n p u l m o n a r , salvo q u e se asocie a e n f e r m e d a d o b s t r u c t i v a (MIR 0 3 - 0 4 , 2 2 8 ) .

suelen a u m e n t a r , y si l o hacen, i n d i c a m e j o r pronstico (MIR 00-01F, 38) (vase Tabla 13).

Tratamiento Ningn t r a t a m i e n t o se ha m o s t r a d o eficaz en la fibrosis p u l m o n a r

La TC d e alta resolucin (TCAR) torcica es til para el diagnstico d i f e rencial c o n otras e n f e r m e d a d e s intersticiales, para d e t e r m i n a r la e x t e n sin y, sobre t o d o , para el diagnstico en fases precoces en las q u e la radiografa p u e d e ser n o r m a l , a u n q u e haya e n f e r m e d a d histolgica. La asociacin d e imgenes reticulares, e n g r a s a m i e n t o irregular d e septos, bronquiectasias p o r traccin y zonas d e panal bsales y subpleurales es m u y sugestiva d e neumona intersticial usual (Figura 31), y j u n t o a u n c u a d r o clnico caracterstico, p e r m i t e establecer el diagnstico sin necesidad d e b i o p s i a .

idioptica. El t r a t a m i e n t o clsico, basado en la asociacin d e c o r t i c o i des e i n m u n o s u p r e s o r e s ( c i c l o f o s f a m i d a o a z a t i o p r i n a ) n o d i s p o n e d e e v i d e n c i a f i r m e sobre su e f i c a c i a . P r o b a b l e m e n t e t o d o s los pacientes r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o , pero si la afectacin es leve o existen c o n t r a i n d i c a c i o n e s , p u e d e n someterse a una pauta de observacin c a d a tres meses q u e i n c l u y a evaluacin clnica, radiolgica y f u n c i o n a l c o n d i fusin y test d e esfuerzo. El trasplante estara i n d i c a d o en pacientes c o n e n f e r m e d a d progresiva a pesar d e t r a t a m i e n t o mdico. El resto d e entidades e n g l o b a d a s d e n t r o d e las neumonas intersticiales idiopticas t i e n e n u n a serie d e caractersticas c o m u n e s : El LBA n o es diagnstico. El diagnstico se establece g e n e r a l m e n t e p o r b i o p s i a por toracoscopia o toracotoma. El t r a t a m i e n t o son los c o r t i c o i d e s y el pronstico es b u e n o . A continuacin, se expondrn las caractersticas distintivas d e cada u n a .

Neumona intersticial descamativa

E n t i d a d c a r a c t e r i z a d a p o r el a c u m u l o i n t r a a l v e o l a r d e macrfagos. I n i c i a l m e n t e c o n s i d e r a d a la f o r m a i n f l a m a t o r i a d e la f i b r o s i s p u l m o nar idioptica, h o y se sabe q u e son d o s e n t i d a d e s d i f e r e n t e s . A f e c t a casi e x c l u s i v a m e n t e a f u m a d o r e s . Histolgicamente se c a r a c t e r i z a p o r u n a c u m u l o i n t r a a l v e o l a r d e macrfagos u n i f o r m e y d i f u s o ( c o n trasta c o n la n a t u r a l e z a p a r c h e a d a d e la neumona i n t e r s t i c i a l usual [ N I U ] ) . La clnica es d e i n i c i o s u b a g u d o y c o n s i s t e en tos seca y d i s n e a d e e s f u e r z o , p u d i e n d o en a l g u n o s casos e v o l u c i o n a r a i n s u Figura 3 1 . Fibrosis p u l m o n a r idioptica (TC torcica)

f i c i e n c i a r e s p i r a t o r i a g r a v e . El 5 0 % d e los casos p r e s e n t a n a c r o p a q u i a s . Es rara su asociacin c o n otras e n f e r m e d a d e s . La radiografa d e trax y la T C m u e s t r a n imgenes e n v i d r i o d e s l u s t r a d o , e n o c a s i o nes r e t i c u l a r e s . El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e e n el a b a n d o n o del t a b a c o y la administracin d e c o r t i c o i d e s , c o n b u e n pronstico ( s u p e r v i v e n c i a a largo p l a z o 7 0 % ) .

RECUERDA reas d e p a n a l d e p r e d o m i n i o e n bases s u g i e r e n el diagnstico. P u e d e h a b e r z o n a s c o n a s p e c t o d e v i d r i o d e s l u s t r a d o , p e r o si s o n las lesiones p r e d o m i n a n t e s , h a y q u e pensar e n o t r a e n t i d a d .

Funcin pulmonar. I n i c i a l m e n t e , los volmenes p u e d e n ser n o r m a l e s , sobre t o d o , si hay EPOC asociada. C u a n d o progresa, d i s m i n u y e n la CPT, CV, VR y CFR. Tambin p u e d e n d i s m i n u i r la CVF y el FEV,, pero la relacin FEV /CVF se m a n t i e n e o a u m e n t a . Existe, p o r t a n t o , una alteracin v e n t i l a t o r i a restrictiva. La disminucin d e la D L C O es m u y f r e c u e n t e y p u e d e preceder a la disminucin d e los volmenes. H a y h i p o x e m i a , q u e tpicamente e m p e o r a c o n el esfuerzo. Fibrobroncoscopia. C o n b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l , p r o p o r c i o n a el d i a g nstico en el 2 5 % d e los p a c i e n t e s . Si n o l o hace, el s i g u i e n t e paso es la v i d e o t o r a c o s c o p i a o b i o p s i a p u l m o n a r a b i e r t a ( a c t u a l m e n t e se p r e fiere la p r i m e r a ) . D a d a la n a t u r a l e z a heterognea d e la e n f e r m e d a d , casi s i e m p r e se r e q u i e r e u n a tcnica quirrgica para el diagnstico p o r el m a y o r tamao d e muestra. En el LBA d e pacientes c o n FPI se a p r e c i a un a u m e n t o d e p o l i m o r f o n u c l e a r e s (> 2 0 % ) y d e eosinfilos (hasta u n 4 % ) . Los l i n f o c i t o s n o

Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial difusa

La b r o n q u i o l i t i s respiratoria es u n a e n f e r m e d a d p r o v o c a d a p o r el t a b a c o , q u e se caracteriza p o r el a c u m u l o d e macrfagos h i p e r p i g m e n t a d o s en los b r o n q u i o l o s . Si estas alteraciones se e x t i e n d e n al parnquima p e r i b r o n q u i o l a r a d y a c e n t e y o c a s i o n a n e n f e r m e d a d intersticial (detectable radiolgicamente), entonces se habla d e b r o n q u i o l i t i s respiratoria asociada a e n f e r m e d a d intersticial difusa. Afecta a f u m a d o r e s d e ms de 3 0 paquetes/ao, y m u c h o s autores piensan q u e es la fase i n i c i a l de la neumona intersticial d e s c a m a t i v a . La clnica consiste en tos y disnea de esfuerzo leve, d e i n i c i o s u b a g u d o . La radiografa d e trax y la TC muestran e n g r o s a m i e n t o de las paredes alveolares e imgenes en v i d r i o deslustrado. El t r a t a m i e n t o consiste en el a b a n d o n o d e l t a b a c o y el p r o nstico es b u e n o . Slo si persisten las alteraciones tras la supresin del t a b a c o , estn i n d i c a d o s los c o r t i c o i d e s . 45

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

Neumona intersticial no especfica

Engloba a las e n f e r m e d a d e s intersticiales difusas c u y o patrn histolgic o n o encaja en n i n g u n o d e los c u a d r o s descritos. Se la considera u n a e n t i d a d b i e n d e f i n i d a , q u e p u e d e ser idioptica, asociada a e n f e r m e d a des del colgeno o a frmacos. Se d i s t i n g u e n dos t i p o s : celular ( p r e d o m i n i o d e inflamacin) y fibrtica ( p r e d o m i n i o d e la fibrosis). La clnica consiste en disnea d e esfuerzo y tos seca d e i n i c i o s u b a g u d o . La m i t a d de los pacientes t i e n e n sntomas generales (fiebre, astenia o prdida d e peso). Los crepitantes son frecuentes y presentan a c r o p a q u i a s el 3 0 % de los pacientes. La radiografa muestra i n f i l t r a d o s intersticiales o alv e o l o i n t e r s t i c i a l e s , d e p r e d o m i n i o en bases. La TC muestra o p a c i d a d e s en v i d r i o deslustrado e imgenes reticulares, s i e n d o p o c o f r e c u e n t e el p a n a l . El diagnstico se realiza p o r b i o p s i a quirrgica. El pronstico es m e j o r q u e el d e la neumona intersticial usual, y d e p e n d e del t i p o : es m e j o r en la f o r m a celular q u e en la fibrtica.

Neumona intersticial linfoctica

Enfermedad rara c a r a c t e r i z a d a p o r i n f i l t r a d o s l i n f o c i t a r i o s intersticiales en el parnquima p u l m o n a r . Se la consider u n trastorno l i n f o p r o l i f e rativo, p e r o su transformacin a l i n f o m a es e x c e p c i o n a l . Se asocia c o n f r e c u e n c i a a enfermedades inmunolgicas: sndrome d e Sjgren, miastenia grave, a n e m i a p e r n i c i o s a , t i r o i d i t i s d e H a s h i m o t o , cirrosis b i l i a r p r i m a r i a . Tambin se da en pacientes c o n SIDA, sobre t o d o , en nios. La clnica es inespecfica, cursa c o n aparicin insidiosa d e disnea d e esfuerzo, tos seca, fiebre y prdida d e peso. La radiografa de trax y la T C n o son diagnsticas. El LBA presenta linfocitosis (Tabla 13).
A u m e n t o CD4 A u m e n t o CD8 Aumento polimorfonucleares A u m e n t o eosinfilos Sarcoidosis NH y BONO BO.NHagudayFPI NEC Histiocitosis X

Neumona intersticial aguda

Es una entidad caracterizada p o r la presencia de dao alveolar difuso en el parnquima p u l m o n a r , lesin anatomopatolgica caracterstica del snd r o m e d e distrs respiratorio agudo. El trmino de neumona intersticial aguda debe reservarse para los casos d e distrs respiratorio idioptico. La clnica se caracteriza p o r la aparicin d e disnea d e c o m i e n z o a g u d o o s u b a g u d o , en ocasiones p r e c e d i d a d e sntomas similares a los d e una viriasis. En p o c o s das, el c u a d r o e v o l u c i o n a a i n s u f i c i e n c i a respiratoria grave (distrs). La radiografa d e trax muestra i n f i l t r a d o s alveolares bilaterales c o n b r o n c o g r a m a areo, hallazgos c o n f i r m a d o s p o r la TC. El pronstico es m a l o , c o n una m o r t a l i d a d a los dos meses del 5 0 % . En los pacientes q u e s o b r e v i v e n , la evolucin p u e d e ir desde la resolucin c o m p l e t a hasta la aparicin d e e n f e r m e d a d p u l m o n a r i n t e r s t i c i a l , gener a l m e n t e del t i p o neumona intersticial n o especfica.

Clulas d e L a n g e r h a n s

Tabla 13. Relacin e n t r e LBA y e n f e r m e d a d intersticial

8.3. Enfermedad intersticial asociada a las enfermedades del colgeno

Lupus eritematoso sistmico (LES). A u n q u e a p r o x i m a d a m e n t e la m i t a d de los pacientes desarrollan e n f e r m e d a d p u l m o n a r , la e n f e r m e d a d i n tersticial crnica y progresiva es rara. La afectacin p u l m o n a r ms f r e c u e n t e es la p l e u r i t i s , c o n o sin d e r r a m e pleural (suele ser u n e x u d a d o , a m e n u d o bilateral). Artritis reumatoide (AR). La afectacin ms frecuente tambin es la p l e u ral. La evidencia radiolgica d e enfermedad intersticial aparece en u n 2 0 % de casos, sobre t o d o , en pacientes varones c o n ttulos altos d e factor reumatoide. H a y casos en los q u e la afectacin p u l m o n a r precede a la articular. Otras alteraciones p u l m o n a r e s q u e aparecen son nodulos reumatoideos pulmonares, i n c l u y e n d o el sndrome de Caplan (nodulos pulmonares en pacientes afectados de neumoconiosis), la b r o n q u i o l i t i s obliterante (a veces asociada al tratamiento c o n D-penicilamina) o enfermedad intersticial por los frmacos empleados (sales d e o r o , m u y raras veces utilizados en el m o m e n t o actual, metotrexato, etc.). Espondilitis anquilosante. En fases avanzadas puede aparecer enfermedad bilateral apical f i b r o b u l l o s a . Los pacientes pueden tener tos y disnea, pero generalmente se encuentran asintomticos. C o n la evolucin se puede p r o d u c i r distorsin c o m p l e t a del pulmn y retraccin hiliar hacia arriba. Esclerodermia. Es la e n f e r m e d a d de este g r u p o q u e presenta c o n ms f r e c u e n c i a afectacin intersticial (casi dos tercios d e los pacientes), g e n e r a l m e n t e d e p r e d o m i n i o en lbulos inferiores, s i e n d o sta la a l teracin p u l m o n a r ms f r e c u e n t e . Tambin es c o m n la hipertensin p u l m o n a r , c o n o sin fibrosis (esto ltimo, en la f o r m a l o c a l i z a d a ) . Sndrome de Sjgren. La afectacin se caracteriza p o r infiltracin l i n f o ctica intersticial (neumona intersticial linfoctica). Es comn en el snd r o m e p r i m a r i o . Puede c o m p o r t a r s e c o m o u n l i n f o m a de bajo g r a d o . Dermatopolimiositis. La e n f e r m e d a d intersticial aparece en u n 5 - 1 0 % d e los pacientes, sobre t o d o , c u a n d o hay anticuerpos anti-Jo-1.

Neumona organizada criptogentica

A n t e r i o r m e n t e l l a m a d a b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e c o n neumona o r g a n i zada ( B O N O ) , se prefiere el trmino d e neumona o r g a n i z a d a c r i p t o g e ntica ( N O C ) p o r ajustarse m e j o r a la histologa. sta consiste en la p r e sencia en alveolos, c o n d u c t o s alveolares y b r o n q u i o l o s respiratorios d e un t e j i d o f i b r o b l a s t i c o c o n grados variables d e inflamacin (neumona o r g a n i z a d a ) q u e n o altera la a r q u i t e c t u r a p u l m o n a r n o r m a l (cosa q u e s o c u r r e en la N I U ) . Es u n a f o r m a inespecfica d e r e a c c i o n a r el p u l mn frente a numerosos estmulos, p u d i e n d o encontrarse estas lesiones en neumonas, reaccin a frmacos, n e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d , neumona eosinfila crnica, absceso d e pulmn o vasculitis. Slo c u a n d o estos procesos han sido e x c l u i d o s , se p u e d e hablar d e N O C . El i n i c i o d e la e n f e r m e d a d es subagudo, c o n tos, disnea, fiebre, astenia y prdida d e peso. La radiografa de trax muestra infiltrados alveolares unilaterales o bilaterales, a veces cambiantes, y en otros casos, las imgenes son intersticiales. La TC orienta el diagnstico (zonas d e c o n s o l i dacin subpleurales o peribronquiolares). La funcin p u l m o n a r muestra un patrn restrictivo c o n disminucin d e la D L C O (diferencia c o n las b r o n q u i o l i t i s q u e dan patrn obstructivo). El diagnstico se establece en presencia d e un c u a d r o clinicorradiolgico c o m p a t i b l e y demostracin de neumona organizada en u n a biopsia t r a n s b r o n q u i a l o quirrgica. 46

Neumologa y ciruga torcica

8.4. Histiocitosis X pulmonar

La histiocitosis X p r i m a r i a ( g r a n u l o m a eosinfilo, g r a n u l o m a t o s i s d e c lulas d e Langerhans) se caracteriza p o r u n a infiltracin d e rganos p o r clulas d e Langerhans ( l i n f o c i t o s C D 1 ) , q u e son histiocitos dendrticos de la serie monocito-macrfago q u e presentan, al m i c r o s c o p i o electrnico, granulos intracitoplsmicos d e Birbeck (cuerpos X o cuerpos raquetoides). Estas clulas se e n c u e n t r a n en la d e r m i s , en el sistema r e t i c u l o e n d o t e l i a l , e n la pleura y e n el pulmn. La histiocitosis X p r i m a r i a p u l m o n a r es infrecuente y p r o d u c e una e n f e r m e d a d intersticial q u e se inicia en los b r o n q u i o l o s (linfocims pequeos c o n u n infiltrado i n f l a m a t o r i o asociado tos, neutrfilos y algn eosinfilo). La e n f e r m e d a d tiene distribucin broncovascular, afectando c o n frecuencia a arteriolas y vnulas. A l a v a n zar el proceso, aparece fibrosis intersticial y pequeos quistes areos (MIR 09-10, 56). En estadios finales, p u e d e aparecer patrn en p a n a l . M s raras an son las lesiones seas solitarias. E x c e p c i o n a l m e n t e se d e s c r i b e e n f e r m e d a d d i s e m i n a d a . M s d e l 9 0 % d e los pacientes son f u m a d o r e s . Es ms f r e c u e n t e e n varones jvenes (20-40 aos). La presentacin clnica es v a r i a b l e , p u d i e n d o tener el p a c i e n t e sntomas respiratorios o c o n s t i t u c i o n a l e s , d e b u t a r c o n n e u m o t o r a x p o r rotura d e quistes o ser u n h a l l a z g o radiolgico. El n e u m o t o r a x r e c i d i v a e n el 2 5 % d e los casos. Hasta el 2 0 % d e los pacientes presentan lesiones qusticas seas, g e n e r a l m e n t e nicas e n huesos p l a n o s , q u e p u e d e n preceder a la alteracin p u l m o n a r o i n c l u s o ser la nica manifestacin. A veces, se acompaa de diabetes inspida, lo q u e i n d i c a peor pronstico p o r afectacin del SNC. N o son c o m u n e s las a c r o p a q u i a s ni los crepitantes. En la radiografa es a l t a m e n t e especfica la combinacin de pequeos n o d u l o s m a l d e f i n i d o s , i n f i l t r a d o s r e t i c u l o n o d u l a r e s , quistes y, e n estadios a v a n z a d o s , i m a g e n en panal c o n volmenes p u l m o n a r e s conservados y respeto de ngulos costofrnicos. Las alteraciones radiolgicas p r e d o m i n a n en c a m p o s superiores y m e d i o s . La m a r c a radiolgica de esta e n f e r m e d a d son los pequeos quistes y los n o d u l o s (Figura 3 2 ) .

Puede a p a r e c e r c u a l q u i e r patrn v e n t i l a t o r i o , a u n q u e a m e d i d a q u e progresa la e n f e r m e d a d , p r e d o m i n a la alteracin v e n t i l a t o r i a o b s t r u c t i v a . La CPT se m a n t i e n e y el VR p u e d e a u m e n t a r . La D L C O est d e s p r o p o r c i o n a d a m e n t e d i s m i n u i d a , l o q u e sugiere u n a afectacin v a s c u l a r . El a u m e n t o d e la relacin VR/CPT se r e l a c i o n a c o n la f o r m a c i n d e q u i s t e s . En a l g u n o s p a c i e n t e s h a y h i p e r r e a c t i v i d a d d e la va area. Diagnstico. La i m a g e n caracterstica e n la T C A R e n asociacin c o n una historia c o m p a t i b l e es prcticamente diagnstica. En el LBA, las clulas d e Langerhans s u p o n e n ms d e l 3 - 5 % (en otras situaciones, c o m o la FPI, c a r c i n o m a b r o n q u i o l o a l v e o l a r o f u m a d o r e s sanos, t a m bin p u e d e n aparecer, pero n o en p r o p o r c i o n e s t a n altas). Si se p r e cisa confirmacin histolgica para el diagnstico, suele ser necesaria la b i o p s i a p o r toracotoma o p o r t o r a c o s c o p i a , pues la t r a n s b r o n q u i a l suele ser i n e f i c a z (MIR 02-03, 1 3 0 ) . El pronstico es m u y v a r i a b l e , c o n pacientes e n los q u e r e m i te d e m o d o espontneo y otros en los q u e progresa a fibrosis p u l m o n a r . Existe m a y o r incid e n c i a d e progresin si el p a c i e n t e contina f u m a n d o , y d e regresin si deja d e f u m a r , p o r lo q u e sobra recalcar la i m p o r t a n c i a d e a b a n d o n a r el t a b a c o . La p e n i c i l a m i n a se ha e m p l e a d o c o n resultados variables. Los c o r t i c o i d e s n o son tiles. En estadios finales se indicara el trasplante.

RECUERDA Proliferacin d e clulas d e L a n g e r h a n s es caracterstica d e h i s t i o c i t o s i s X.

RECUERDA

La h i s t i o c i t o s i s X ( j u n t o c o n la p r o t e i n o s i s a l v e o l a r ) se p u e d e d i a g n o s t i c a r p o r el L B A .

RECUERDA Las i n t e r s t i c i a l e s q u e a f e c t a n a lbulos s u p e r i o r e s : FITNESS (Fibrosis qustica, (h) I s t i o c i t o s i s X, T B C , N H , E s p o n d i l i t i s a n q u i l o s a n t e , S a r c o i d o sis y Silicosis) ( M I R 0 6 - 0 7 , 5 0 ) .

RECUERDA A n t e u n varn j o v e n , f u m a d o r , c o n patrn i n t e r s t i c i a l d e p r e d o m i n i o e n c a m p o s s u p e r i o r e s y v o l m e n e s altos, pensar e n h i s t i o c i t o s i s X. F r e c u e n t e el n e u m o t o r a x .

8.5. Linfangioleiomiomatosis
Es u n a rara e n f e r m e d a d q u e se caracteriza p o r la proliferacin d e l msc u l o liso a l r e d e d o r d e las estructuras b r o n c o v a s c u l a r e s y en el interst i c i o p u l m o n a r , u n i d o a la dilatacin qustica d e los espacios areos t e r m i n a l e s . Los vasos linfticos y venosos son tortuosos y d i l a t a d o s , as c o m o el c o n d u c t o torcico. Puede haber afectacin e x t r a p u l m o n a r de los linfticos y se asocia al a n g i o m i o l i p o m a renal. N o se c o n o c e el m e c a n i s m o patognico, pero los estrgenos parecen jugar u n papel i m p o r t a n t e , ya q u e se presenta casi e x c l u s i v a m e n t e en mujeres premenopusicas (20-40 aos). El sntoma ms f r e c u e n t e es la disnea. El n e u m o t o r a x espontneo p o r r u p t u r a d e quistes a p a r e c e e n la m i t a d d e los casos y p u e d e ser r e c u rrente y b i l a t e r a l , p u d i e n d o r e q u e r i r pleurodesis ( M I R 08-09, 4 9 ) . El quilotrax aparece e n u n t e r c i o d e los pacientes a l o largo d e la e v o l u cin, y es m u y caracterstico d e esta e n f e r m e d a d , p e r o es raro al d i a g nstico. Es f r e c u e n t e la h e m o p t i s i s leve.

Patrn reticulonodular y quistes en lbulos superiores respetando ngulo costofrnico Figura 3 2 . Patrn radiolgico d e la histiocitosis X

En la radiografa d e trax se a p r e c i a u n patrn r e t i c u l a r o r e t i c u l o n o d u l a r (Figura 3 3 ) . La obstruccin d e los linfticos c o n la apa47

Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

ricin d e lneas B c o n t r i b u y e al patrn r e t i c u l a r . En el 5 0 % d e las p a c i e n t e s se e n c u e n t r a hiperinflacin y dilatacin qustica, a u n q u e c o n T C A R , los pequeos q u i s t e s d e p a r e d f i n a a p a r e c i e r o n e n el 1 0 0 % en un estudio.

cen algn efecto beneficioso. Si el tratamiento fracasa, se debe considerar el trasplante, aunque hay casos de recidiva en el injerto.

8.6. Proteinosis alveolar

La proteinosis a l v e o l a r r e a l m e n t e n o es una e n f e r m e d a d i n t e r s t i c i a l , ya q u e n o hay p r o c e s o i n f l a m a t o r i o . Se p r o d u c e al a c u m u l a r s e en los alveolos u n material proteinceo PAS+ r i c o en fosfolpidos (es u n a a c u mulacin a n o r m a l d e los constituyentes n o r m a l e s del surfactante). La e n f e r m e d a d p u e d e ser congnita, p r i m a r i a o s e c u n d a r i a . La p r i m a r i a es rara, c o n u n a i n c i d e n c i a a p r o x i m a d a d e 1/100.000 habitantes, y p r e d o m i n a en varones d e 20-50 aos. Datos actuales sugieren q u e se trata d e u n p r o c e s o a u t o i n m u n i t a r i o , e n el c u a l se p r o d u c e n a n t i c u e r p o s c o n t r a el factor e s t i m u l a n t e d e las c o l o n i a s d e los monocito-macrfagos, l o q u e causa disfuncin d e los n e u m o c i t o s t i p o II, q u e son incapaces d e aclarar el surfactante. La secundaria consiste en la acumulacin del material r e f e r i d o en relacin c o n situaciones diversas, c o m o la i n h a l a cin d e slice, a l u m i n i o , otros p o l v o s inorgnicos, e i n c l u s o c o n trastornos hematolgicos. La clnica consiste en disnea d e curso l e n t a m e n t e p r o g r e s i v o , q u e suele
Patrn reticulonodular y quistes en lbulos inferiores respetando ngulo costofrnico Figura 3 3 . Patrn radiolgico d e la l i n f a n g i o l e i o m i o m a t o s i s

acompaarse d e tos seca. En la auscultacin p u l m o n a r se e v i d e n c i a n crepitantes t e l e i n s p i r a t o r i o s . La radiografa muestra u n patrn d e c o n solidacin de los espacios areos bilateral y p e r i h i l i a r , q u e recuerda al del e d e m a p u l m o n a r . Estos pacientes t i e n e n m a y o r riesgo d e padecer i n f e c c i o n e s p o r Nocardia, M. avium y P. jiroveccii.

RECUERDA A n t e m u j e r e n e d a d frtil c o n patrn i n t e r s t i c i a l y v o l m e n e s a l t o s , s i n p r e d o m i n i o p o r u n a l o c a l i z a c i n c o n c r e t a , pensar e n l i n f a n g i o l e i o m i o m a t o s i s . Son f r e c u e n t e s el n e u m o t o r a x y e l quilotrax.

El diagnstico se basa en el anlisis del lquido del LBA, q u e presenta u n aspecto lechoso y c o n t i e n e macrfagos cargados d e lpidos y g r a n des c a n t i d a d e s d e u n m a t e r i a l e x t r a c e l u l a r eosinfilo PAS+. A veces se requiere b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l o i n c l u s o abierta.

Es u n a d e las p o c a s e n f e r m e d a d e s i n t e r s t i c i a l e s q u e se p r e s e n t a c o n a u m e n t o d e v o l m e n e s p u l m o n a r e s y u n patrn f u n c i o n a l o b s t r u c t i v o o m i x t o . A m e n u d o t i e n e n hiperinflacin c o n u n a u m e n t o d e la CPT ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 2 0 ) . Est a u m e n t a d o el VR y la relacin VR/CPT. C o n f r e c u e n c i a , h a y limitacin al f l u j o areo, c o n d i s m i n u c i n d e l FEV, y d e la relacin F E V / C V F . Es caracterstica la d i s m i n u c i n d e la D L C O . Para el diagnstico, suele r e c o m e n d a r s e e s t u d i o histolgico, dada la g r a v e d a d d e la e n f e r m e d a d . Se realizan t i n c i o n e s inmunohistoqumicas especficas para c o m p o n e n t e s del msculo liso, a c t i n a o d e s m i n a , y recientemente HMB-45. En la T a b l a 14 se resumen las caractersticas ms i m p o r t a n t e s d e a l g u nas d e estas enfermedades intersticiales. El t r a t a m i e n t o consiste en l a v a d o p u l m o n a r c o m p l e t o , q u e slo se realiza en casos de e n f e r m e d a d progresiva y d e t e r i o r o f u n c i o n a l i m p o r t a n te. Se han descrito casos d e proteinosis a l v e o l a r p r i m a r i a c o n remisin espontnea.

8.7. Granulomatosis broncocntrica

Se p r o d u c e una invasin g r a n u l o m a t o s a d e las vas respiratorias i n f e r i o res p o r l i n f o c i t o s y clulas plasmticas q u e p r o d u c e lceras y destruc-

La historia natural de la enfermedad es, por lo general, progresiva, c o n una media d e supervivencia de unos o c h o aos desde el diagnstico. El tratamiento c o n progesterona, considerado de eleccin, o t a m o x i f e n o produEPID ASOCIADA A ENFERMEDAD DEL COLGENO LES: p l e u r i t i s y/o d e r r a m e p l e u r a l . Rara EPID AR: l o ms f r e c u e n t e es la afectacin p l e u r a l . 2 0 % EPID (ms en v a r o n e s c o n altos ttulos d e FR) EA: e n f e r m e d a d fibroaplcal bullosa b i l a t e r a l e n fases avanzadas Esclerodermia: la q u e ms p r e s e n t a EPID. Frecuente HTP Sjogrn: infiltracin l i n f o c i t a r i a intersticial D M : mximo riesgo si anti-Jo-1 Tabla 14. E n f e r m e d a d e s intersticiales

HISTIOCITOSIS X Ms f r e c u e n t e e n v a r o n e s jvenes Neumotorax recidivante LBA > 5 % d e clulas d e L a n g e r h a n s A u m e n t o d e volmenes

LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS M u j e r e s premenopuslcas. Disnea, n e u m o t o r a x espontneo, q u e p u e d e ser b i l a t e r a l y r e c u r r e n t e Quilotrax A u m e n t o d e volmenes y patrn obstructivo o mixto Tto.: progesterona/antiestrgenos

PROTEINOSIS ALVEOLAR Patrn Rx c o m o e d e m a p u l m o n a r Riesgo d e I n f e c c i o n e s p o r completo Nocardia, M. avium y P. carinii. Tto.: LBA

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Neumologa y ciruga torcica

cin b r o n q u i a l . La afectacin d e los vasos es rara, a d i f e r e n c i a d e las vasculitis y los procesos angiocntricos. Afecta a pacientes asmticos. En la radiografa d e trax se a p r e c i a n i n f i l t r a d o s , n o d u l o s o reas de atelectasia. N o suele p r o d u c i r apenas clnica y n o hay manifestaciones extrapulmonares. Posteriormente a las d e s c r i p c i o n e s o r i g i n a l e s , se han r e f e r i d o casos de pacientes c o n esta e n f e r m e d a d q u e , adems d e asma, presentaban e o s i n o f i l i a y e v i d e n c i a serolgica d e exposicin a Aspergillus u otros hongos, y otros en c u y o t e j i d o p u l m o n a r se e n c o n t r a b a n hitas d e g r a d a das del h o n g o en los g r a n u l o m a s necrosantes. D e b i d o a e l l o , a l g u n o s autores piensan q u e la g r a n u l o m a t o s i s broncocntrica y la aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r alrgica (ABPA) podran estar relacionadas, si b i e n es una cuestin an n o aclarada.

70 aos), la dosis total r e c i b i d a (> 4 5 0 unidades), el e m p l e o d e r a d i o terapia torcica p r e v i a o c o n c o m i t a n t e , la exposicin a altas c o n c e n traciones d e oxgeno i n s p i r a d o en los meses siguientes y el e m p l e o d e c i c l o f o s f a m i d a . La t o x i c i d a d p u e d e ser reversible si ha h a b i d o p o c o s c a m b i o s . En raras ocasiones cursa c o n neumona eosinfila. El t r a t a m i e n t o consiste en s u p r i m i r el frmaco y a d m i n i s t r a r c o r t i c o i d e s . Metotrexato. La clnica suele c o m e n z a r das o semanas tras el i n i c i o del t r a t a m i e n t o y consiste en disnea, tos n o p r o d u c t i v a y fiebre. En el 5 0 % d e los casos hay e o s i n o f i l i a , y u n t e r c i o d e los pacientes presentan g r a n u l o m a s . La radiografa muestra un i n f i l t r a d o ms homogneo q u e c o n otros agentes, c o n adenopatas hiliares o d e r r a m e en a l g u n o s c a sos. La D L C O n o d i s m i n u y e hasta q u e a p a r e c e la clnica. La t o x i c i d a d n o se r e l a c i o n a c o n la dosis. El proceso es casi s i e m p r e reversible, c o n o sin c o r t i c o i d e s .

8.8. Afectacin pulmonar en la amiloidosis

C o n s i s t e en el depsito e x t r a c e l u l a r d e a m i l o i d e , u n m a t e r i a l p r o teinceo, c r i s t a l i n o , f i b r i l a r e i n s o l u b l e . P u e d e ser u n a e n f e r m e d a d sistmica o l o c a l i z a d a . Se e x p o n e a m p l i a m e n t e en la S e c c i n d e Reumatologa. A n i v e l del parnquima p u l m o n a r , el a m i l o i d e se p u e d e depositar de f o r m a l o c a l i z a d a , p r o d u c i e n d o una i m a g e n radiolgica d e u n o o varios n o d u l o s , o de m o d o d i f u s o (se suele asociar a e n f e r m e d a d sistmica), p r o d u c i e n d o una e n f e r m e d a d i n t e r s t i c i a l . En este caso, la radiografa muestra u n patrn r e t i c u l o n o d u l a r o i n c l u s o m i l i a r . G e n e r a l m e n t e , la afectacin intersticial n o da sntomas. A veces se detecta u n patrn restrictivo, c o n o sin disnea. El depsito afecta a los septos, i n t e r s t i c i o y paredes d e vasos pequeos. El diagnstico se realiza c o n b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l y tincin d e r o j o C o n g o . El depsito d e a m i l o i d e tambin se p u e d e p r o d u c i r a n i v e l traq u e o b r o n q u i a l , o r i g i n a n d o placas difusas o localizadas.

Nitrofurantona. Existe una f o r m a d e t o x i c i d a d a g u d a q u e se p r o d u c e por u n m e c a n i s m o d e s c o n o c i d o y q u e es el p r o t o t i p o d e n e u m o n i t i s eosinfila aguda i n d u c i d a por frmacos, ms f r e c u e n t e en la m u j e r , c o n fiebre, escalofros, tos y disnea. U n t e r c i o presentan e o s i n o f i l i a sangunea, pero n o en el LBA. En la histologa, hay infiltracin l i n f o p l a s m o c i taria y proliferacin fibroblstica. En la radiografa se observa u n i n f i l t r a d o a l v e o l o i n t e r s t i c i a l en bases c o n o c a s i o n a l d e r r a m e p l e u r a l , g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l . La t o x i c i d a d es d o s i s - i n d e p e n d i e n t e . El t r a t a m i e n t o consiste en retirar el frmaco, y a veces, en a d m i n i s t r a r c o r t i c o i d e s . La t o x i c i d a d crnica se p r o d u c e p o r el efecto o x i d a n t e del frmaco. Es m e n o s comn q u e la aguda. La histologa muestra clulas i n f l a m a t o r i a s y fibrosis, s i m i l a r a la fibrosis p u l m o n a r idioptica. La clnica (disnea y tos) aparece d e f o r m a insidiosa desde meses a aos despus d e i n i c i a r el t r a t a m i e n t o . Tambin es ms f r e c u e n t e en la m u j e r . La f i e b r e y la e o s i n o f i l i a son raras. Radiolgicamente presenta patrn i n t e r s t i c i a l . En el LBA hay l i n f o c i t o s . El t r a t a m i e n t o consiste en suspender el frmaco e i n i c i a r c o r t i c o i d e s , si n o se resuelve (MIR 98-99F, 2 4 4 ) . A m i o d a r o n a . Este frmaco presenta m u c h o s efectos colaterales, s i e n d o el ms serio la n e u m o n i t i s i n t e r s t i c i a l , q u e o c u r r e en el 6 % d e los pacientes y p u e d e ser fatal. Su histologa es p e c u l i a r , c o n macrfagos alveolares espumosos y n e u m o c i t o s t i p o II, c o n i n c l u s i o n e s lamelares

8.9. Afectacin pulmonar por frmacos

Busulfn. La i n c i d e n c i a es del 6 % . El i n t e r v a l o entre el i n i c i o d e l t r a t a m i e n t o y el e s t a b l e c i m i e n t o d e los sntomas suele ser d e o c h o meses a d i e z aos, a u n q u e a veces aparece antes. N o est c l a r o si el efecto se r e l a c i o n a c o n la dosis. La radiografa muestra u n patrn a l v e o l o i n tersticial. El t r a t a m i e n t o consiste en suspender el frmaco y a d m i n i s t r a r c o r t i c o i d e s , pero la respuesta es m a l a y la mayora progresan hasta causar la m u e r t e . B l e o m i c i n a . Es el quimioterpico q u e p r o d u c e c o n m a y o r f r e c u e n cia t o x i c i d a d p u l m o n a r ( 2 0 % ) y el m e j o r e s t u d i a d o . Se p r o d u c e una disminucin d e la D L C O antes d e q u e a p a r e z c a n los sntomas. Existe relacin entre la t o x i c i d a d y la e d a d (ms f r e c u e n t e en mayores d e

compuestas d e fosfolpidos. La clnica es insidiosa, c o n disnea, tos n o p r o d u c t i v a y febrcula. En u n 2 0 % , la presentacin es aguda, s i m u l a n d o una neumona infecciosa. La mayora d e pacientes han t o m a d o el frmaco d u r a n t e u n mes, en una dosis d e al m e n o s 4 0 0 mg/da, a u n q u e se ha i n f o r m a d o casos c o n 2 0 0 mg/da. La t o x i c i d a d p u l m o n a r n o se r e l a c i o n a c o n los niveles sricos. La radiografa muestra al p r i n c i p i o afectacin asimtrica l i m i t a d a a lbulos superiores, p e r o si progresa, afecta al resto d e los p u l m o n e s c o n u n i n f i l t r a d o intersticial o alveolar. N o hay e o s i n o f i l i a . Son caractersticas la disminucin d e la D L C O y la h i p o x e m i a . En el LBA se p u e d e n ver los macrfagos espumosos, pero n o son especficas de t o x i c i d a d p u l m o n a r , pues se p u e d e n apreciar tambin en pacientes expuestos al frmaco sin datos d e t o x i c i d a d . La mayora m e j o r a n al suspender el frmaco y aadir c o r t i c o i d e s . En la Figura 3 4 se e x p o n e n , a m o d o d e r e s u m e n , los patrones radiolgicos d e las enfermedades intersticiales.

49

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

Silicosis Histiocitosis X ( i " ) Lbulos superii Silicosis Histiocitosis X( " f l

Espondilitis anqullopoytlca

Patrn millar II consolidacin Patrn reticulonodular y quistes en lbulos

Silicosis aguda:

superiores respetando ngulo costofrnico

Silicosis simple: Patrn nodular en lbulos superiores Adenopatas en cascara de huevo

Lbulos inferiores Fibrosis p u l m o n a r idioptica Fibrosis masiva progresiva: Grandes nodulos

Dermatopolimiosltis Esclerodermia Asbestosis Nitrofurantona A. reumatoide

Distorsin del parnquima

Fibrosis p u l m o n a r Idioptica

Imagen en vidrio esmerilado

Patrn reticular difuso en campos inferiores

Imagen en panal o queso suizo

Granulomatosis de Wegener

Neumona eosinfila crnica

Enfermedad de Good pasture

Nodulos cavltados mltiples

Negativo del edema pulmonar

Infiltrados perihiliares

Infiltrados nodulares finos desde los hlllos

Figura 3 4 . Patrones radiolgicos d e las e n f e r m e d a d e s intersticiales

50

Neumologa y ciruga torcica

r
Paciente de 65 aos, fumador de 25 paquetes/ao, de profesin ingeniero, sin antecedentes de inters. Presenta disnea de esfuerzo progresiva y tos seca desde hace un ao. La exploracin revela acropaquias y estertores crepitantes, bilaterales y persistentes. La radiografa de trax muestra imgenes reticulonodulillares bsales y simtricas, con reduccin de los campos pulmonares. La exploracin funcional pulmonar nicamente indica: capacidad de difusin (DLCO), 4 3 % referencia; S a 0 , 9 4 % , en reposo, y 7 2 % , al esfuerzo. Cul es el diagnstico ms probable?
2

1) 2) 3) 4) 5)

Enfermedad pulmonar obstructiva crnica. Bronquiolitis obliterativa con neumona organizada. Neumona eosinfila crnica. Alveolitis alrgica extrnseca. Fibrosis pulmonar idioptica.

MIR 03-04, 228; RC: 5 Un paciente de 59 aos, sin antecedentes de inters, no fumador, consulta por tos seca y disnea de 6 meses de evolucin. En la exploracin fsica se auscultan crepitantes en la mitad inferior de ambos hemitrax y se objetivan acropaquias. Su radiografa de trax posteroanterior se muestra a continuacin. De los siguientes resultados de pruebas complementarias, cul sera el menos relacionado con el diagnstico de este paciente? 1) Elevacin de la enzima conversora de angiotensina srica.

2)

Lavado broncoalveolar con una cifra elevada de neutrfilos.

51

Neumologa y ciruga torcica

09.
ENFERMEDADES POR INHALACIN DE POLVOS

MIR
Tema de importancia relativamente escasa. Hay que centrarse en las neumonitis por hipersensibilidad, la silicosis y la asbestosis, haciendo hincapi en los hallazgos radiolgicos. Q~J rjj

Aspectos esenciales

Las n e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d se p r o d u c e n c o m o reaccin a la inhalacin d e p o l v o s orgnicos, p o r l o q u e el a n t e c e d e n t e d e exposicin es c r u c i a l e n la s o s p e c h a diagnstica. En su p a t o g e n i a , estn i n v o l u c r a d a s las r e a c c i o n e s inmunolgicas t i p o III (antgeno-anticuerpo) y IV ( p r e s e n c i a d e g r a n u l o m a s ) , y e n o c a s i o n e s , la d e t i p o I ( h i p e r s e n s i b i l i d a d i n m e d i a t a ) .

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El L B A caracterstico m u e s t r a l i n f o c i t o s i s c o n p r e d o m i n i o d e C D 8 . El h a l l a z g o d e adenopatas c a l c i f i c a d a s e n " c a s c a r a d e h u e v o " s u g i e r e el diagnstico d e s i l i c o s i s . Las p l a c a s p l e u r a l e s a s o c i a d a s a patrn i n t e r s t i c i a l , d e p r e d o m i n i o e n c a m p o s i n f e r i o r e s , s o n m u y sugestivas d e asbestosis.

La inhalacin d e p o l v o s se asocia a diferentes enfermedades p u l m o n a r e s . Clsicamente, se d i f e r e n c i a entre p o l vos orgnicos ( n e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d , bisinosis, etc.) y p o l v o s inorgnicos ( n e u m o c o n i o s i s : silicosis, e n f e r m e d a d d e los m i n e r o s d e l carbn, exposicin al asbesto, beriliosis, etc.).

9.1. Neumonitis por hipersensibilidad

La n e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d ( N H ) o a l v e o l i t i s alrgica extrnseca representa un g r u p o de enfermedades q u e afectan a la porcin distal d e la va area, m e d i a d a s inmunolgicamente, y asociadas a u n a exposicin intensa y/o repetida a p o l v o s orgnicos. P r e d o m i n a en n o f u m a d o r e s , lo q u e podra estar e n relacin c o n las alteraciones q u e p r o d u c e el t a b a c o e n la respuesta inmunolgica. La mayora d e agentes etiolgicos d e r i v a n d e e x p o s i c i o n e s o c u p a c i o n a l e s (granjeros, cosechadores d e caas de azcar, trabajadores d e granos d e cereales y p r o d u c t o s d e madera, e m p a q u e t a d o r e s d e championes, etc.). Tambin p u e d e relacionarse c o n aparatos d e calefaccin c e n t r a l , h u m i d i f i c a d o r e s , a f i c i o n e s c o m o la cra d e p a l o m a s , etctera. Los antgenos p r o d u c t o r e s del dao p u e d e n derivar de m i c r o o r g a n i s m o s ( a c t i n o m i c e t o s termfilos, algunas bacterias...), de p r o d u c t o s d e a n i m a l e s o plantas, d e sustancias qumicas d e b a j o peso m o l e c u l a r y d e a l g u n o s p r o d u c t o s farmacolgicos.

(T)

Preguntas

Anatoma patolgica
La mayora d e las N H t i e n e n c a m b i o s histolgicos similares q u e d e p e n d e n d e la i n t e n s i d a d d e la exposicin y del estadio d e la e n f e r m e d a d e n el m o m e n t o e n q u e se realiza la b i o p s i a . En los casos a g u d o s , hay inflamacin alveolar e intersticial c o n p r e d o m i n i o d e l i n f o c i t o s y a u m e n t o d e clulas plasmticas y macrfagos alveolares activados. Son tpicos los macrfagos c o n c i t o p l a s m a e s p u m o s o , y p u e d e haber clulas gigantes. Se suele apreciar dao en el e p i t e l i o alveolar y e n el e n d o t e l i o c o n u n material proteinceo i n t r a a l v e o l a r . Se ha d e s c r i t o b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e o b s t r u c t i v a , q u e p u e d e ser la causa d e la obstruccin al

MIR 08-09, 40 MIR 06-07, 41 MIR 05-06, 43 MIR 04-05, 45, 4 8 MIR 03-04, 231 MIR 01-02, 25, 30 MIR 00-01 F, 26 MIR 99-00, 53, 258 MIR 99-00F, 218 MIR 97-98, 143

52

Neumologa y ciruga torcica

f l u j o areo q u e presentan algunos pacientes. C o n f r e c u e n c i a , la f o r m a a g u d a se resuelve sin secuelas. En la f o r m a subaguda se observan g r a n u l o m a s n o caseosos d e clulas e p i t e l i o i d e s c o n clulas gigantes m u l t i n u c l e a d a s . R e c u e r d a n a los d e la sarcoidosis, pero estn p o b r e m e n t e d e f i n i d o s en la periferia. En la f o r m a crnica, los g r a n u l o m a s persisten o desaparecen, segn se va d e s a r r o l l a n d o la fibrosis p u l m o n a r .

tos ( p r o d u c t i v a o n o ) . N o es raro el cor pulmonale.

N o existe f i e b r e .

La clnica r e m e d a la d e la b r o n q u i t i s crnica del f u m a d o r , p o r l o q u e hay q u e pensar en N H crnica en pacientes n o f u m a d o r e s y c o n estas caractersticas clnicas, y hacer u n a b u e n a historia d e e x p o s i c i o n e s . Es p o c o p r o b a b l e q u e revierta. A veces se desarrolla u n a f o r m a crnica tras e x p o s i c i o n e s agudas repetidas.

Patogenia
El d e s a r r o l l o d e N H d e p e n d e d e u n a relacin c o m p l e j a entre a m b i e n te y factores del husped ( i n c l u i d o s los genticos). Es necesaria c i e r ta s u s c e p t i b i l i d a d del husped, ya q u e slo el 1 0 % d e los expuestos d e s a r r o l l a n la e n f e r m e d a d . La reaccin inmunolgica ms r e l e v a n t e es el dao tisular m e d i a d o p o r i n m u n o c o m p l e j o s (reaccin t i p o III). Tambin p a r e c e i n t e r v e n i r la reaccin t i p o IV (aparecen q u e el m e c a n i s m o t i p o I tambin p a r t i c i p e . granulomas en la b i o p s i a p u l m o n a r ) . A l g u n o s estudios sugieren la p o s i b i l i d a d d e

La alteracin funcional caracterstica es el patrn restrictivo con DLCO baja, pero puede cursar con trastorno obstructivo (por afectacin bronquiolar).

RECUERDA

Radiolgicamente, t a n t o la f o r m a aguda c o m o la subaguda se caracterizan p o r i n f i l t r a d o s n o d u l a r e s m a l d e f i n i d o s y a veces c o n reas en v i d r i o deslustrado e i n c l u s o i n f i l t r a d o s alveolares. P r e d o m i n a en lbulos inferiores y respeta los vrtices. Puede haber imgenes lineales, e x presin d e reas de fibrosis c o m o secuela d e e p i s o d i o s agudos p r e v i o s . Tras el e p i s o d i o a g u d o y el cese d e la exposicin, la radiografa t i e n d e a n o r m a l i z a r s e . En la f o r m a crnica, hay i n f i l t r a d o s nodulares y lineales, d e p r e d o m i n i o en lbulos superiores y q u e respetan las bases. Incluso p u e d e haber u n patrn en panal c o n prdida d e v o l u m e n q u e p r e d o m i na en lbulos superiores. En la f o r m a aguda, hay u n p a trn v e n t i l a t o r i o restrictivo, c o n prdida sobre t o d o d e la C V y disminucin d e la D L C O y la d i s t e n s i b i l i d a d . Suele existir h i p o x e m i a c o n disminucin de la P a C 0
2

Clnica
Se d e s c r i b e u n a f o r m a aguda, subaguda y crnica, segn la i n t e n s i d a d y f r e c u e n c i a d e la exposicin (algunos autores slo d i f e r e n c i a n la a g u da y la crnica).

RECUERDA

En la neumonitis por hipersensibilidad no existe eosinofilia.

por hiperventilacin. En la f o r m a

crnica tambin p r e d o m i n a u n patrn restrictivo c o n disminucin d e la Forma a g u d a Se p r o d u c e ante e x p o s i c i o n e s i n t e r m i t e n t e s y breves a grandes dosis de antgeno. Tpicamente, a las 4-8 horas d e la exposicin, el p a c i e n t e presenta fiebre, escalofros, disnea, tos n o p r o d u c t i v a , mialgias y m a lestar g e n e r a l . Se a p r e c i a n crepitantes en a m b o s p u l m o n e s , t a q u i p n e a y a veces cianosis. Es fcil c o n f u n d i r el c u a d r o c o n u n a neumona i n fecciosa. En sangre perifrica existe leucocitosis c o n n e u t r o f i l i a , linfop e n i a y n o hay e o s i n o f i l i a . En el LBA aparece n e u t r o f i l i a . La clnica casi s i e m p r e desaparece si cesa la exposicin, pero si sta contina, p u e d e desarrollarse la f o r m a crnica. Se basa en u n a historia clnica c o m p a t i b l e en u n p a c i e n t e c o n e x p o s i cin a algunas de las etiologas c o n o c i d a s (MIR 97-98, 1 4 3 ) . Adems d e la radiografa y los estudios d e funcin p u l m o n a r m e n c i o n a d o s , a y u d a n al diagnstico:
RECUERDA

D L C O , pero lleva asociado c o n f r e c u e n c i a u n defecto o b s t r u c t i v o leve q u e se cree d e b i d o a la b r o n q u i o l i t i s . Cursa c o n h i p o x e m i a i n d u c i d a por el esfuerzo y, a veces, en reposo.

Diagnstico

Analtica sangunea. Tras la exposicin aguda, a p a r e c e n e u t r o f i l i a y l i n f o p e n i a . Todas las formas d e N H p u e d e n tener elevacin d e la VSG, protena C reactiva, i n m u n o g l o b u l i n a s y factor r e u m a t o i d e . La e o s i n o f i l i a n o es caracterstica de este proceso (MIR 00-01 F, 2 6 ) . Estudios inmunolgicos. Los pacientes suelen tener a n t i c u e r p o s p r e cipitantes c o n t r a el agente q u e p r o d u c e la e n f e r m e d a d , pero u n n m e r o e l e v a d o d e personas expuestas p u e d e n tener las p r e c i p i t i n a s

La forma aguda predomina en campos inferiores y en el LBA existe neutrofilia; en la crnica, se afectan sobre todo los campos superiores, y en el LBA hay predominio de linfocitos CD8 (lo ms caracterstico).

Formasubaguda Se p r o d u c e ante e x p o s i c i o n e s ms c o n t i n u a d a s , p e r o tambin d e c o r ta duracin. Tiene u n c o m i e n z o i n s i d i o s o c o n tos, p r o d u c t i v a o n o , disnea progresiva al e j e r c i c i o , malestar g e n e r a l , a n o r e x i a y prdida de peso. Tambin suele ser reversible.

sin estar e n f e r m o s . Tambin p u e d e haber falsos negativos. Fibrobroncoscopia. En el LBA, tpicamente hay incremento de l i n f o c i tos T. En la f o r m a crnica aumentan de m o d o p r e d o m i n a n t e los C D 8 (supresores), c o n lo q u e la relacin C D 4 / C D 8 es m e n o r a 1. En la f o r m a aguda, c u a n d o el t i e m p o desde la exposicin es m e n o r de 4 8 horas, el lquido del LBA muestra neutrofilia y, pasados c i n c o das de la ltima exposicin, hay linfocitosis c o n p r e d o m i n i o d e C D 8 , (MIR 06-07, 4 1 ; MIR 04-05, 45) a u n q u e en algunos casos se observa a u m e n t o de C D 4 ;

Forma crnica A p a r e c e ante e x p o s i c i o n e s p r o l o n g a d a s a dosis menores d e antgeno. Presenta, d u r a n t e meses o aos, los sntomas referidos en la s u b a g u d a , c o n p r e d o m i n i o d e la disnea progresiva, q u e llega a ser grave, y

esto parece relacionado c o n los diferentes tipos de exposiciones. Los eosinfilos estn ausentes o aparecen en un mnimo porcentaje (MIR 01-02, 25). La biopsia transbronquial raras veces o b t i e n e material suficiente para hacer el diagnstico, por lo q u e a veces se recurre a la biopsia por toracoscopia o toracotoma (MIR 99-00, 2 5 8 ) . 53

Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

Pruebas cutneas especficas. Son tiles, aunque su especifidad es baja. Test d e provocacin. La inhalacin d e un e x t r a c t o del antgeno sosp e c h a d o se hace raras veces, y slo en l a b o r a t o r i o s e s p e c i a l i z a d o s , p o r q u e p u e d e p r o d u c i r dao p e r m a n e n t e p u l m o n a r en u n sujeto s e n s i b i l i z a d o , y adems los antgenos n o estn b i e n estandarizados.

Clnica y diagnstico
Se d i f e r e n c i a n c u a t r o f o r m a s d e silicosis, segn la i n t e n s i d a d d e la e x posicin, el p e r i o d o d e latencia y la historia n a t u r a l .

Tratamiento
A largo p l a z o , es f u n d a m e n t a l el r e c o n o c i m i e n t o y la eliminacin del agente etiolgico. En las f o r m a s agudas leves suele ser suficiente para la resolucin en unos das la retirada del p a c i e n t e del lugar d e la e x p o s i cin. C u a n d o los e p i s o d i o s son ms graves se r e q u i e r e n c o r t i c o i d e s . La f o r m a subaguda suele precisar t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s . En la f o r m a crnica, la retirada del p a c i e n t e del a m b i e n t e p r o d u c e a veces la resolucin d e los sntomas y d e las alteraciones fisiolgicas en u n mes. Sin e m b a r g o , en m u c h o s pacientes, la fibrosis p u l m o n a r y las alteraciones fisiolgicas slo son p a r c i a l m e n t e reversibles al cesar la exposicin. En ocasiones, se e m p l e a n c o r t i c o i d e s c o n disminucin p o s t e r i o r de la dosis hasta la dosis mnima q u e m a n t e n g a el estado f u n c i o n a l .

Silicosis crnica, simple o clsica Suele aparecer tras u n a o ms dcadas d e exposicin al p o l v o d e slice (Tabla 15). Es c o m n una latencia d e 15 o ms aos desde el c o m i e n z o de la exposicin.

NEUMOCONIOSIS Carbn Patrn r e s t r i c t i v o Kaplan NoTBC

ASBESTOSIS A m i a n t o (frenos) Restrictivo Bases Riesgo neoplasia NoTBC No tratamiento

SILICOSIS CRNICA Cuarzo (cantera granito) Obstructivo Vrtices

C a m p o s superiores Sin a c r o p a q u i a s No tratamiento

Con acropaquias

Cascara d e h u e v o Con acropaquias SiTBC No tratamiento

Tabla 15. Polvos Inorgnicos

9.2. Bisinosis
Est en relacin c o n la exposicin al p o l v o de algodn, especialmente en el proceso de c a r d a d o . Existen sndromes parecidos, a u n q u e ms leves, en relacin c o n exposicin a lino, camo y yute. M u c h o s la consideran un asma o c u p a c i o n a l . La clnica es d e disnea y opresin hacia el final d e la j o r n a d a del p r i m e r da d e trabajo, c u a n d o se a c u d e tras u n p e r i o d o d e descanso c o m o el f i n de semana ("opresin torcica del lunes"). A l g u n o s pacientes siguen c o n sntomas todos los das de la semana, y otros desarrollan tolerancia y n o tienen clnica hasta el siguiente lunes. El p o l v o d e algodn a s o c i a d o al t a b a c o a u m e n t a la p r e v a l e n c i a d e b r o n q u i t i s crnica, pero es c o n t r o v e r t i d o q u e el algodn p r o d u z c a p o r s m i s m o obstruccin irreversible. N o se c o n o c e el m e c a n i s m o e x a c t o por el q u e se i n d u c e la broncoconstriccin. U n a teora lo r e l a c i o n a c o n la e x i s t e n c i a d e c a n t i d a d e s significativas d e h i s t a m i n a en el algodn.

Radiolgicamente, presenta pequeas o p a c i d a d e s redondas (menos d e 10 m m ) , sobre t o d o , en lbulos superiores, y p u e d e n existir adenopatas hiliares, a veces c a l c i f i c a d a s " e n cascara d e h u e v o " (MIR 04-05, 4 8 ; MIR 0 3 - 0 4 , 2 3 1 ) (Figura 3 5 ) . El n o d u l o silictico es la m a r c a patolgica de esta f o r m a d e silicosis. Pueden aparecer en la pleura visceral, en ganglios linfticos regionales y en otros rganos. Puede ser asintomt i c a o presentar tos y disnea progresiva al esfuerzo. N o hay alteracin f u n c i o n a l s i g n i f i c a t i v a . N o d i s m i n u y e la esperanza d e v i d a .

RECUERDA El d a t o c l n i c o q u e ms a y u d a a separar n e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d d e n e u m o c o n i o s i s es el t i e m p o d e exposicin/edad ( j o v e n : n e u m o nitis, e d a d m e d i a : n e u m o c o n i o s i s ) .

Figura 35. Radiografa p o s t e r o a n t e r i o r d e trax d e u n p a c i e n t e c o n silicosis clsica

9.3. Silicosis
Fibrosis masiva progresiva (silicosis complicada) Es u n a e n f e r m e d a d fibrtica d e los p u l m o n e s causada p o r inhalacin, retencin y reaccin p u l m o n a r al p o l v o d e slice c r i s t a l i n a . Las e x p o siciones o c u p a c i o n a l e s a partculas d e slice (cuarzo) d e tamao "resp i r a b l e " (dimetro d e 0,5-5 mieras) o c u r r e n en minera, canteras d e granito, p e r f o r a c i o n e s y t u n e l i z a c i o n e s , cortadores d e p i e d r a , industrias abrasivas, f u n d i c i o n e s e industrias cermicas. El d e s a r r o l l o y la progresin d e la silicosis suele o c u r r i r c u a n d o la e x posicin ha cesado, p o r l o q u e la p r e v a l e n c i a d e la e n f e r m e d a d es d e s c o n o c i d a . En la p a t o g e n i a , parece f u n d a m e n t a l la interaccin entre los macrfagos alveolares y las partculas d e slice. 54 La fibrosis masiva progresiva es u n a i m a g e n radiolgica q u e a p a r e c e en el seno d e diversas enfermedades (silicosis, n e u m o c o n i o s i s d e m i n e r o s del carbn, etc.). La silicosis c o m p l i c a d a o c u r r e c u a n d o coalescen los pequeos n o d u l o s silicticos, f o r m a n d o grandes c o n g l o m e r a d o s (> 10 m m ) . La radiografa d e trax muestra estos grandes n o d u l o s mltiples bilaterales en lbulos superiores. C o n el t i e m p o , estas masas t i e n d e n a contraer los lbulos superiores, d e j a n d o zonas hipertransparentes en los mrgenes. O c u r r e i n c l u s o c u a n d o la exposicin al slice ha cesado. Hay c o m p r o m i s o clnico c o n disnea d e esfuerzo y tos (el p o l v o p u e d e p r o d u c i r b r o n q u i t i s , o grandes n o d u l o s linfticos p u e d e n c o m p r i m i r la

Neumologa y ciruga torcica

trquea o b r o n q u i o s p r i n c i p a l e s ) . Se suele o b j e t i v a r u n patrn ventilat o r i o restrictivo c o n disminucin d e la D L C O . A veces lleva asociada obstruccin d e b i d a a la b r o n q u i t i s c o n c o m i t a n t e . Puede haber i n f e c ciones bacterianas recurrentes, y si hay c a v i t a c i o n e s d e los grandes n o d u l o s , se d e b e pensar en t u b e r c u l o s i s u otras m i c o b a c t e r i a s . C o m p l i c a c i o n e s t e r m i n a l e s d e la e n f e r m e d a d son la i n s u f i c i e n c i a respiratoria hipoxmica c o n cor pulmonale.

haya alteraciones radiolgicas q u e sugieran silicosis. Pueden aparecer n e u m o t o r a x y cor pulmonale. En la a c t u a l i d a d , contina en e s t u d i o la p o s i b l e relacin entre silicosis y cncer d e pulmn.

RECUERDA La s i l i c o s i s p r e d i s p o n e al d e s a r r o l l o d e t u b e r c u l o s i s .

Silicosis acelerada Se r e l a c i o n a c o n u n a exposicin ms c o r t a (5-10 aos) e intensa. Las alteraciones patolgicas, fisiolgicas, clnicas y radiolgicas son parecidas a la f o r m a crnica, p e r o la progresin es ms rpida. Tambin es ms f r e c u e n t e e n c o n t r a r afecciones del t e j i d o c o n j u n t i v o y e n f e r m e d a des a u t o i n m u n i t a r i a s c o m o la e s c l e r o d e r m i a , s i e n d o la progresin an ms rpida. A l g u n o s autores c o n s i d e r a n q u e esta f o r m a tambin p u e d e desarrollar la fibrosis masiva progresiva.

Tratamiento
U n a vez q u e se establece el p r o c e s o fibrtico d e la silicosis crnica, se cree q u e es irreversible, y el m a n e j o se d i r i g e a p r e v e n i r las c o m p l i c a c i o n e s . En los pacientes c o n M a n t o u x p o s i t i v o , se realiza p r o f i l a x i s con isoniacida.

Silicosis a g u d a Es c o n s e c u e n c i a d e u n a exposicin intensa a altos niveles d e p o l v o de slice, c o m o en t r a b a j a d o r e s c o n c h o r r o s d e arena o en la f a b r i c a cin d e pastas abrasivas (vase T a b l a 1 5). La e n f e r m e d a d se d e s a r r o l l a desde meses a c i n c o aos tras la exposicin masiva. El p a c i e n t e suele tener disnea i m p o r t a n t e c o n d e b i l i d a d y prdida d e peso. La radiografa d e trax muestra u n patrn a l v e o l a r d i f u s o q u e p r e d o m i n a en c a m p o s i n f e r i o r e s , c o n o sin b r o n c o g r a m a areo (Figura 3 6 ) . La histologa revela datos s i m i l a r e s a los e n c o n t r a d o s en la p r o t e i n o s i s a l v e o l a r . Progresa h a c i a i n s u f i c i e n c i a r e s p i r a t o r i a y m u e r t e en m e n o s d e dos aos. En la silicosis, la espirometra p u e d e ser n o r m a l , y si n o l o es, p u e d e mostrar patrn o b s t r u c t i v o , restrictivo o m i x t o , s i e n d o quizs el o b s t r u c t i v o el ms f r e c u e n t e . G e n e r a l m e n t e n o es preciso realizar b i o p s i a p u l m o n a r para llegar al diagnstico.

9.4. Neumoconiosis de los mineros del carbn (NMC)

Es la e n f e r m e d a d del parnquima p u l m o n a r q u e se p r o d u c e p o r la i n halacin y el depsito del p o l v o del carbn y la reaccin tisular q u e p r o v o c a (vase T a b l a 15). Se precisa u n a exposicin d e 5-10 aos. Es ms f r e c u e n t e en trabajadores d e minas d e antracita b a j o la s u p e r f i c i e . Adems d e la N M C , la exposicin al p o l v o d e carbn a u m e n t a el riesgo d e b r o n q u i t i s crnica y e n f i s e m a y acelera la prdida d e funcin ventilatoria. A l g u n o s pacientes n o t i e n e n clnica. O t r o s presentan tos crnica c o n expectoracin, p r o b a b l e m e n t e d e b i d a a c a m b i o s d e b r o n q u i t i s en las grandes vas. C u a n d o la n e u m o c o n i o s i s avanza, p u e d e haber disnea. N o i m p l i c a n a c r o p a q u i a s n i a u m e n t o del riesgo d e t u b e r c u l o s i s . El snd r o m e d e C a p l a n consiste en la asociacin d e n o d u l o s p u l m o n a r e s de 5 a 5 0 m m , g e n e r a l m e n t e bilaterales y perifricos, c o n artritis r e u m a t o i de. Tambin se observa en otras n e u m o c o n i o s i s .

Complicaciones
Todas las formas d e silicosis, pero sobre t o d o la aguda y la acelerada, p r e d i s p o n e n a t u b e r c u l o s i s o infeccin p o r m i c o b a c t e r i a s atpicas. Las personas expuestas a slice p u e d e n desarrollar b r o n q u i t i s crnica y enfisema y, a veces, disminucin d e la funcin p u l m o n a r , a u n q u e n o

En la radiologa d e la n e u m o c o n i o s i s s i m p l e p o r carbn destacan p e queas o p a c i d a d e s menores d e 1 c m , q u e p r e d o m i n a n en lbulos superiores, y q u e se v a n e x t e n d i e n d o al resto del pulmn. La f o r m a c o m p l i c a d a o fibrosis masiva progresiva se caracteriza p o r o p a c i d a d e s mayores d e 1 c m q u e p r e d o m i n a n tambin en lbulos superiores. Esta f o r m a se asocia c o n m u e r t e p r e m a t u r a , y es m e n o s f r e c u e n t e e n c o n t r a r la q u e en la silicosis.

9.5. Exposicin al asbesto

El asbesto es u n silicato magnsico h i d r a t a d o f i b r o s o c o n u n a gran v a r i e d a d d e usos comerciales,
Silicosis a g u d a Silicosis simple Patrn reticular en lbulos superiores Adenopatas en "cascara de h u e v o " Figura 36. P a t r o n e s radiolgicos e n la silicosis

dada

su i n d e s t r u c t i b i l i d a d y

resistencia al f u e g o . Desde los aos setenta, ha sido s u s t i t u i d o en gran m e d i d a p o r fibras m i n e r a l e s c o m o la fibra d e v i d r i o , p e r o an se e m p l e a en la fabricacin d e frenos y c o m o aislante d e tuberas y calderas.

Patrn miliar II consolidacin

55

M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

G e n e r a l m e n t e , la asbestosis slo se h a c e e v i d e n t e tras u n a l a t e n c i a d e u n o s d i e z aos despus d e u n a e x p o s i c i n p r o l o n g a d a ( 1 0 - 2 0 aos). La p r e v a l e n c i a es m a y o r c u a n t o ms i n t e n s a y m a n t e n i d a sea d i c h a e x p o s i c i n y c u a n t o ms t i e m p o h a y a t r a n s c u r r i d o d e s d e la m i s m a . H o y da es e x c e p c i o n a l , d e b i d o a los c o n t r o l e s existentes. laborales

te e n p l e u r a p a r i e t a l , raras en la v i s c e r a l ( M I R 0 1 - 0 2 , 3 0 ) . Las p l a c a s p l e u r a l e s i n d i c a n exposicin al asbesto, y c u a n d o son b i l a t e r a l e s e n el seno d e u n a e n f e r m e d a d i n t e r s t i c i a l d e p r e d o m i n i o e n campos (MIR i n f e r i o r e s , o r i e n t a n f u e r t e m e n t e al diagnstico d e asbestosis

9 9 - 0 0 F , 2 1 8 ) . La T C A R a a d e informacin s o b r e la extensin d e la e n f e r m e d a d , s o b r e t o d o , en estadios t e m p r a n o s y s o b r e la afectacin pleural.

Clnica
El sntoma ms p r e c o z y c o m n es la disnea. Tambin p u e d e haber tos y expectoracin. Son caractersticos los crepitantes bsales y en las zonas axilares. Puede haber a c r o p a q u i a s . El curso d e la e n f e r m e d a d es v a r i a b l e y p u e d e p e r m a n e c e r estable d u r a n t e aos y luego progresar, o b i e n progresar rpidamente. Los p a c i e n t e s a f e c t a d o s d e asbestosis t i e n e n riesgo a u m e n t a d o d e sufrir cncer d e pulmn (el cncer ms c o m n e n estos p a c i e n t e s ) a p a r t i r d e los 1 5 aos desde la exposicin, s i e n d o los ms f r e c u e n t e s el e p i d e r m o i d e y el a d e n o c a r c i n o m a , a u n q u e p u e d e ser d e c u a l q u i e r t i p o histolgico (Figura 3 7 ) . La exposicin al asbesto y al t a b a c o t i e n e un e f e c t o sinrgico en c u a n t o a la carcinognesis p u l m o n a r . O t r a complicacin es el m e s o t e l i o m a m a l i g n o p l e u r a l o p e r i t o n e a l , en el q u e n o p a r e c e i n f l u i r el t a b a c o , d e difcil diagnstico, dada la p r e s e n cia f r e c u e n t e d e d e r r a m e p l e u r a l q u e enmascara el t u m o r s u b y a c e n t e (MIR 9 9 - 0 0 , 5 3 ) . El p e r i o d o d e latencia es m u y largo (20-30 aos). N o parece haber riesgo i n c r e m e n t a d o d e t u b e r c u l o s i s .

Suele p r o d u c i r s e u n a alteracin v e n t i l a t o r i a restrictiva c o n D L C O d i s m i n u i d a (ste es u n signo p r e c o z d e e n f e r m e d a d grave). En estadios iniciales p u e d e haber disminucin del f l u j o areo en volmenes bajos, lo q u e sugiere alteracin d e pequea va. Los pacientes expuestos al asbesto p u e d e n presentar d e r r a m e p l e u r a l b e n i g n o y atelectasia r e d o n d a (MIR 0 8 - 0 9 , 4 0 ) .

Diagnstico
S i e m p r e d e b e estar basado en u n a historia a d e c u a d a d e exposicin. En su ausencia o si la clnica es confusa, el LBA y, sobre t o d o , la b i o p s i a b u s c a n d o fibras d e asbesto, q u e p u e d e n estar cubiertas d e u n m a t e r i a l proteinceo q u e les c o n f i e r e aspecto d e h a l t e r i o (cuerpos d e asbesto) o no cubiertas (ms frecuentes), p u e d e n ser tiles.

Tratamiento
N o se c o n o c e ningn t r a t a m i e n t o eficaz. Los c o r t i c o i d e s n o son tiles. Se r e c o m i e n d a v i g i l a n c i a mdica, d e b i d o a las c o m p l i c a c i o n e s m e n cionadas.

El asbesto es el pricipal factor de riesgo para el desarrollo de mesotelioma, y tambin aumenta la incidencia de cncer de pulmn.

RECUERDA

EXPOSICIN AL ASBESTC

9.6. Beriliosis
La exposicin al b e r i l i o p u e d e p r o d u c i r una e n f e r m e d a d a g u d a q u e afecta al t r a c t o respiratorio superior, o, si el n i v e l d e exposicin es ms alto, p u e d e p r o d u c i r una n e u m o n i t i s qumica.

Asbestosis Enfermedad intersticial Rx: opacidades lineales en campos Inferiores Placas pleurales solas Indican exposicin

Cncer d e pulmn Epidermoide

Mesotelioma Max. riesgo 30-35 aos de exposicin

La e n f e r m e d a d crnica p o r b e r i l i o es ms f r e c u e n t e q u e la a g u d a y c o n siste en u n trastorno g r a n u l o m a t o s o p u l m o n a r , a u n q u e tambin p u e d e afectar a otros rganos ( n o d u l o s linfticos, p i e l , hgado). La e n f e r m e d a d aparece unos aos despus d e la exposicin (fbricas d e cermica y t u b o s fluorescentes o industrias d e alta tecnologa). La clnica es s i m i l a r a la d e otras enfermedades intersticiales p u l m o nares. Radiolgicamente suele haber u n patrn r e t i c u l o n o d u l a r , a v e ces c o n adenopatas hiliares, s i m i l a r al d e sarcoidosis. La histologa muestra g r a n u l o m a s idnticos a los d e la sarcoidosis, p o r lo q u e , para diferenciarlas, a veces se requiere d e t e r m i n a r la concentracin tisular de b e r i l i o .

o adenocarcinoma Mnimo 15-19aos de exposicin Efecto sinrgico con el tabaco

Rx: derrame pleural Muerte por extensin local

Figura 37. Patrones de exposicin al asbesto

La i m a g e n radiolgica tpica es u n patrn r e t i c u l a r q u e p r e d o m i n a e n c a m p o s i n f e r i o r e s y en las z o n a s laterales u n i d o a p l a c a s p l e u r a l e s , q u e c o n s i s t e n e n lesiones b l a n c a s , f o c a l e s e i r r e g u l a r e s , g e n e r a l m e n -

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Neumologa y ciruga torcica

Casos clnicos representativos

Un paciente de 30 aos, habitante de un pueblo de Cantabria, no fumador, que trabaja por las maanas en una cantera de granito y por las tardes ayuda en su casa al cuidado del ganado vacuno, acude al mdico por disnea de esfuerzo y un patrn intersticial. La TAC torcica confirma el patrn intersticial, y adems objetiva imgenes de vidrio esmerilado de tipo mosaico. El diagnstico ms probable es de: 1) 2) 3) 4) 5) Neumonitis por hipersensibilidad. Proteinosis alveolar. Sarcoidosis. Silicosis. Silicatosis.

Hombre de 56 aos, evaluado porque, en una radiografa de trax realizada para un estudio preoperatorio de hernia inguinal, aparece un patrn intersticial reticular en bases pulmonares y placas pleurales calcificadas en diafragma. Cul considera usted que es el dato a conocer? 1) 2) 3) 4) 5) Indagar antecedentes de tuberculosis. Interrogar sobre la existencia de animales domsticos. Buscar la existencia de alteraciones articulares en la exploracin fsica. Valorar cuidadosamente historia de tabaquismo. Interrogar sobre la historia laboral.

MIR 05-06, 43; RC: 1

MIR 01-02, 30; RC: 5

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Neumologa y ciruga torcica

EOSINOFILIAS PULMONARES

10.

MIR
Este es otro tema poco relevante, pero s es obligado conocer la neumona eosinfila crnica y la ABPA, una vez ms, con especial atencin a las caractersticas radiolgicas. JJ c e n t r a l e s e imgenes " e n d e d o d e g u a n t e " . [Y] perifrico).

Aspectos esenciales

La a s p e r g i l o s i s b r o n c o p u l m o n a r alrgica se c a r a c t e r i z a p o r a s m a , e o s i n o f i l i a , i n f i l t r a d o s , b r o n q u i e c t a s i a s La n e u m o n a eosinfila crnica d a u n a i m a g e n radiolgica e n n e g a t i v o d e l e d e m a d e p u l m n ( p r e d o m i n i o

Son procesos c a r a c t e r i z a d o s p o r i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s c o n eosinfilos, p u d i e n d o existir ( a u n q u e n o siempre) tambin e o s i n o f i l i a perifrica.

10.1. Aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA)

Se estima q u e c o m p l i c a el 1 - 2 % d e los casos d e asma crnica, sobre t o d o c o r t i c o d e p e n d i e n t e , y u n 1 0 - 1 5 % d e los casos d e fibrosis qustica. Suele aparecer e n la tercera o cuarta dcada d e la v i d a . Los pacientes suelen tener historia d e a t o p i a c o n alergia a frmacos, asma, rinitis y c o n j u n t i v i t i s . El agente responsable suele ser el Aspergillus pecies d e Aspergillus u otros h o n g o s . Aspergillus orgnica en descomposicin. Parece q u e se p r o d u c e una reaccin inmunolgica a la colonizacin crnica d e la va area p o r el h o n g o , t a n t o c o n u n m e c a n i s m o d e h i p e r s e n s i b i l i d a d t i p o I (pues existen niveles altos de IgE total y especfica), t i p o III (pues existen p r e c i p i t i n a s a Aspergillus d u a l , i n m e d i a t a y retardada a en a l g u n o s pacientes). En la anatoma patolgica hay infiltracin eosinfila d e los p u l m o n e s y t a p o nes d e m o c o . Adems d e eosinfilos, hay un infiltrado d e m o n o n u c l e a r e s , clulas gigantes y granulomas. Los tapones estn o c u p a d o s por hifas de Aspergillus, circundante. pero el h o n g o n o invade ni la pared ni el pulmn e nmunocomplejos c i r c u l a n t e s en las exacerbaciones) y tal v e z d e t i p o IV Aspergillus (dada la existencia d e reaccin cutnea fumigatus, a u n q u e hay descritas reacciones similares a otras es-

es u n h o n g o u b i c u o y t e r m o t o l e r a n t e q u e reside en la materia

Clnica
(JJ Preguntas La presentacin tpica i n c l u y e asma d e difcil c o n t r o l , tos p r o d u c t i v a c o n t a pones mucosos gruesos marronceos, disnea y s i b i l a n c i a s , malestar, febrcula
Figura 38. TC d e alta resolucin d e u n p a c i e n t e c o n ABPA: bronquiectasias centrales

- MIR 06-07, 46 - MIR 99-00, 65 - MIR 98-99F, 29

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Neumologa y ciruga torcica

y h e m o p t i s i s . En la radiografa d e trax p u e d e n aparecer infiltrados transitorios y recurrentes y bronquiectasias p r o x i m a l e s (MIR 0 6 - 0 7 , 46) (Figuras 3 8 y 3 9 ) .

y Sudamrica) tambin p u e d e n p r o d u c i r l o , denominndose e o s i n o f i l i a t r o p i c a l (su t r a t a m i e n t o es la d i e t i l c a r b a m a z i n a ) .

entonces

Eosinofilia pulmonar por frmacos

M u c h o s frmacos se han a s o c i a d o c o n infiltrados y e o s i n o f i l i a ( p e n i c i l i n a , sulfamidas, tiacidas, isoniacida, sales d e o r o , c l o r p r o p a m i d a . . . ) , p e r o el ms representativo es la nitrofurantona, q u e p u e d e p r o d u c i r u n a reaccin aguda (horas o das tras i n i c i a r el t r a t a m i e n t o ) , subaguda (despus d e u n mes) o crnica (tras seis meses). La f o r m a aguda es la ms f r e c u e n t e y la q u e i m p l i c a m a y o r e o s i n o f i l i a . Se caracteriza p o r fiebre, escalofros, tos y disnea. Radiolgicamente hay infiltrados t a n t o intersticiales c o m o alveolares,

de p r e d o m i n i o en bases, y d e r r a m e p l e u r a l eosinfilo en u n t e r c i o de los casos. El t r a t a m i e n t o consiste en retirar el frmaco, y en ocasiones, en a d m i n i s t r a r c o r t i c o i d e s .

Sndrome eosinofilia-mialgia
Figura 3 9 . Radiografa p o s t e r o a n t e r i o r d e trax d e u n p a c i e n t e c o n ABPA: i n f i l t r a d o y b r o n q u i e c t a s i a s centrales

La administracin d e s u p l e m e n t o s dietticos d e L-triptfano p u e d e p r o d u c i r el sndrome e o s i n o f i l i a - m i a l g i a s , q u e a veces se acompaa d e infiltrados p u l m o n a r e s .

Existen unos criterios mayores y otros menores para el diagnstico d e esta e n f e r m e d a d (Tabla 1 6).
CRITERIOS MAYORES Asma Eosinofilia sangunea ( g e n e r a l m e n t e ms d e 1.000/mm )
3

Precipitlnas IgG c o n t r a IgE t o t a l srica elevada

Aspergillus Aspergillus

Test cutneo d e h i p e r s e n s i b i l i d a d i n m e d i a t a p o s i t i v o para Historia d e i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s t r a n s i t o r i o s

10.3. Eosinofilias pulmonares de etiologa desconocida

Neumona eosinfila aguda
Es una f o r m a grave d e neumona idioptica q u e afecta a personas de c u a l q u i e r e d a d y sexo p r e v i a m e n t e sanas. Se presenta d e f o r m a aguda c o n fiebre, tos, disnea, crepitantes aus-

Bronquiectasias p r o x i m a l e s o centrales, e v i d e n c i a d a s IgE e IgG especficas para Aspergillus

radiolgicamente

elevadas (clsicamente c o n s i d e r a d o

c r i t e r i o m e n o r ; a c t u a l m e n t e ha p a s a d o a ser u n o d e los criterios mayores) CRITERIOS MENORES Expectoracin d e t a p o n e s m u c o s o s marronceos Identificacin d e Aspergillus en esputo Reaccin cutnea r e t a r d a d a al h o n g o Tabla 16. Criterios d e diagnstico d e la ABPA

cltatenos, mialgias e h i p o x e m i a grave. La radiografa es similar a la e n c o n t r a d a en el distrs respiratorio del a d u l t o (infiltrados a l v e o l o i n tersticiales bilaterales), a veces c o n d e r r a m e p l e u r a l . En el LBA hay e o s i n o f i l i a , p e r o en sangre perifrica n o es constante. El c u a d r o suele d u r a r m e n o s d e u n a semana, c o n u n pronstico e x c e l e n t e y b u e n a respuesta a c o r t i c o i d e s . N o hay recadas.

Tratamiento
Se realiza c o n c o r t i c o i d e s por va sistmica.

10.2. Otras eosinofilias pulmonares de etiologa conocida

Eosinofilia pulmonar por parsitos
Varios parsitos p u e d e n p r o d u c i r infiltrados c o n e o s i n o f i l i a , c o m o Ascaris, Ancylostoma, lomeara y Strongyloides y W. malayi stercolaris. Algunas filaras c o m o Wuchereria bancrofti (tpicas d e Asia, frica

Sndrome de Leffler (eosinofilia pulmonar simple)

Se trata d e u n a n e u m o n a eosinfila a g u d a b e n i g n a , idioptica o p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d a Ascaris idiopticas. La sintomatologa es leve o n u l a (hallazgo en radiografas de trax d e rutina) y a u t o l i m i t a d a en 1-2 semanas. En la radiografa se a p r e c i a n infiltrados intersticiales y/o alveolares transitorios (< 4 semanas) y m i 59 lumbricoides, frmacos u o t r o s p a rsitos. M u c h o s a u t o r e s r e s e r v a n este trmino p a r a las e o s i n o f i l i a s

M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

gratnos n o segmentarios, g e n e r a l m e n t e perifricos. Si se c o n f i r m a la etiologa d e Ascaris, el t r a t a m i e n t o es el m e b e n d a z o l .

La funcin p u l m o n a r revela u n patrn restrictivo grave c o n d i s m i n u cin d e la D L C O . Los pacientes c o n c o m p o n e n t e asmtico tambin p u e d e n tener u n defecto o b s t r u c t i v o . Es m u y f r e c u e n t e la e o s i n o f i l i a perifrica, y hasta u n t e r c i o d e los pacientes presentan elevacin de la IgE. U n a e o s i n o f i l i a en el l a v a d o b r o n q u i o a l v e o l a r del 3 0 - 5 0 % es tpica de esta e n f e r m e d a d . Se suele realizar b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l para descartar otros procesos. El diagnstico se basa en la clnica, la radiologa y el LBA (MIR 98-99F, 2 9 ) . El t r a t a m i e n t o son los c o r t i c o i d e s sistmicos, s i e n d o m u y caracterstica de esta e n f e r m e d a d la rpida mejora d e la clnica, radiologa y la r e duccin d e la e o s i n o f i l i a sangunea. A u n q u e el pronstico es f a v o r a b l e , son m u y caractersticas las recadas al d i s m i n u i r o retirar los c o r t i c o i des, p o r lo q u e hasta una cuarta parte d e los pacientes precisan u n a dosis d e m a n t e n i m i e n t o d e c o r t i c o i d e s , a largo p l a z o , para mantenerse libres d e e n f e r m e d a d .

Neumona eosinfila crnica

Predomina en mujeres de e d a d m e d i a . Casi la m i t a d d e los pacientes t i e nen historia de a t o p i a , rinitis o plipos nasales, y hasta dos tercios, asma de reciente c o m i e n z o . La presentacin clnica es subaguda y consiste en fiebre m o d e r a d a , sudores nocturnos, prdida de peso m o d e r a d a e i m p o r tante tos c o n escaso esputo m u c o i d e d u r a n t e varios meses antes del d i a g nstico. Posteriormente aparece disnea (con sibilancias, si hay asma).

RECUERDA M u j e r asmtica c o n e o s i n o f i l i a e i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s perifricos ( n e g a t i v o d e l e d e m a d e p u l m n ) : n e u m o n a eosinfila crnica.

Radiolgicamente son caractersticos los i n f i l t r a d o s subsegmentarios o lobares perifricos bilaterales, q u e afectan tpicamente a los dos tercios externos p u l m o n a r e s y p r e d o m i n a n en c a m p o s superiores y m e d i o s . Si son g e n e r a l i z a d o s , dan u n a i m a g e n d e " n e g a t i v o del e d e m a p u l m o nar". Los infiltrados n o son m i g r a t o r i o s , y si r e c u r r e n , suelen h a c e r l o en la m i s m a localizacin (MIR 9 9 - 0 0 , 65) (Figura 4 0 ) .

Sndrome hipereosinfilo
A f e c t a s o b r e t o d o a varones d e e d a d m e d i a . H a y e o s i n o f i l i a perifrica e infiltracin d i f u s a d e rganos p o r eosinfilos, c o n g r a v e d a d m u y v a r i a b l e , desde e n f e r m e d a d l i m i t a d a a rganos n o crticos c o m o la p i e l , hasta afectacin multiorgnica a m e n a z a n t e para la v i d a . La e n f e r m e d a d cardaca es la m a y o r causa d e m o r b i m o r t a l i d a d . El a p a r a t o r e s p i r a t o r i o se afecta en la m i t a d d e los p a c i e n t e s . El diagnstico se establece p o r la e x i s t e n c i a d e e o s i n o f i l i a sangunea (> 1.500/pl) d u r a n t e seis meses, disfuncin multiorgnica y a u s e n c i a de otras causas d e e o s i n o f i l i a perifrica. La IgE p u e d e estar e l e v a d a . Sin t r a t a m i e n t o , la s u p e r v i v e n c i a es m e n o r d e u n ao, p e r o c o n los c o r t i c o i d e s se p r o l o n g a hasta d i e z aos.

Edema pulmonar cardiognico

N e u m o n a eosinfila crnica

Granulomatosis alrgica de Churg-Strauss

I m a g e n en "alas d e m a r i p o s a " "Negativo del edema p u l m o n a r " Figura 4 0 . Radiologa tpica d e la neumona eosinfila crnica

Esta e n f e r m e d a d se estudia a m p l i a m e n t e en la Seccin de

Reumatologa.

Casos clnicos representativos

Un hombre de 50 aos acude al mdico con asma, febrcula, astenia de dos meses de evolucin e infiltrados en la radiografa de trax que son bilaterales, de t i p o alveolar, y situados perifricamente j u n t o a las axilas. Las nicas alteraciones analticas son una cifra de 1 5 % de eosinfilos y una VSG de 100 m m a la primera hora. El diagnstico ms probable, de entre los siguientes, es:

1) 2) 3) 4) 5)

Granulomatosis de Wegener. Aspergilosis broncopulmonar alrgica. Neumona eosinfila crnica. Sndrome de Leffler. Panarteritis nodosa.

MIR 99-00, 65; RC: 3

60

Neumologa y ciruga torcica

VASCULITIS PULMONARES

11.
MIR
Orientacin

Aspectos esenciales

Este tema se debe estudiar en

Reuma tologa.

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H a y q u e r e c o r d a r la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r e n los casos clnicos q u e i n c l u y a n afectacin O R L , c - A N C A e infiltrados alveolares cavitados.

11.1. Generalidades
Estas e n f e r m e d a d e s se e x p o n e n d e t e n i d a m e n t e en la Seccin d e Reumatologa, a la q u e hay q u e remitirse para su e s t u d i o . En este captulo nicamente se expondrn algunas c o n s i d e r a c i o n e s sobre su afectacin p u l m o n a r .

Granulomatosis de Wegener
Es u n a vasculitis necrosante g r a n u l o m a t o s a d e pequeo vaso q u e afecta al t r a c t o r e s p i r a t o r i o superior e inferior, q u e c o n f r e c u e n c i a i m p l i c a g l o m e r u l o n e f r i t i s rpidamente progresiva y, a veces, afectacin d e ojos, p i e l , a r t i c u laciones, corazn y sistema nervioso, t a n t o central c o m o perifrico. D e todas las vasculitis q u e afectan tpicamente al pulmn, sta es la ms f r e c u e n t e . M s del 9 0 % d e los pacientes t i e n e n afectacin del t r a c t o r e s p i r a t o r i o superior, del i n f e r i o r o d e a m b o s . La sinusitis es el sntoma ms f r e c u e n t e de presentacin. La afectacin p u l m o n a r vara desde i n f i l t r a d o s asintomticos a acompaados d e tos, disnea, h e m o p t i s i s y d o l o r torcico q u e p u e d e n a m e n a z a r la v i d a del p a c i e n t e . El patrn radiolgico caracterstico son o p a c i d a d e s redondeadas d e hasta 10 c m d e dimetro, c o n f r e c u e n c i a cavitadas (Figura 4 1 ) .

RECUERDA El h a l l a z g o radiolgico tpico d e l W e g e n e r s o n los n o d u l o s p u l m o nares mltiples con tendencia a c a v i t a r s e . La e l e v a c i n d e los c - A N C A es m u y especfica d e la enfermedad.

La elevacin d e los c - A N C A es m u y especfica, pero n o d e b e sustituir a la histologa en el m a n e j o diagnstico de la e n f e r m e d a d , pues hay falsos p o sitivos (infecciones, neoplasias, etc.). Es tpica la gran elevacin d e la VSC. La b i o p s i a p u l m o n a r (generalmente, por toracotoma) es el p r o c e d i m i e n t o diagnstico ms rentable, pues en
- N o hay preguntas MIR representativas.

las lesiones d e vas superiores, n o se suele d e m o s t r a r la vasculitis, y en la

Figura 4 1 . Radiologa caracterstica d e la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r

61

Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

b i o p s i a renal n o se suelen observar los g r a n u l o m a s . El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la c i c l o f o s f a m i d a , y se asocia a c o r t i c o i d e s en dosis bajas.

p u l m o n a r abierta. El t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s a u m e n t a la s u p e r v i v e n c i a y, si fracasan, se asocia c i c l o f o s f a m i d a .

Granulomatosis alrgica de Churg-Strauss

Es u n a vasculitis necrosante, g r a n u l o m a t o s a , d e pequeo vaso, q u e afecta f u n d a m e n t a l m e n t e al pulmn y q u e cursa tpicamente c o n i n filtracin tisular p o r eosinfilos, e o s i n o f i l i a sangunea y asma grave. Tambin p u e d e afectar a la p i e l , sistema n e r v i o s o perifrico, corazn y tracto gastrointestinal.

Granulomatosis linfomatoide
N o es u n a vasculitis i n f l a m a t o r i a en el s e n t i d o clsico, sino q u e se c l a sifica en los l l a m a d o s trastornos i n m u n o p r o l i f e r a t i v o s angiocntricos. Se caracteriza p o r infiltracin angiocntrica y a n g i o d e s t r u c t i v a del trac to r e s p i r a t o r i o s u p e r i o r e i n f e r i o r y, c o n m e n o r f r e c u e n c i a , d e la p i e l , SNC y perifrico y rion p o r l i n f o c i t o s atpicos, clulas plasmticas e histiocitos c o n a c t i v i d a d mittica a n o r m a l , p u d i e n d o aparecer g r a n u -

RECUERDA En la g r a n u l o m a t o s i s d e Churg-Strauss, el h a l l a z g o radiolgico ms f r e c u e n t e es la p r e s e n c i a d e reas p a r c h e a d a s y t r a n s i t o r i a s d e c o n s o l i d a cin.

lomas en los tejidos afectados. P r e d o m i n a sobre los 5 0 aos, a l g o ms en varones. A d i f e r e n c i a de la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r , suele presentarse c o n afectacin del t r a c t o r e s p i r a t o r i o i n f e r i o r (disnea, tos y d o l o r torcico). La clnica renal es p o c o h a b i t u a l , a pesar d e la f r e c u e n t e existencia d e g l o m e r u l o n e f r i t i s histolgica. La afectacin del SNC es ms f r e c u e n t e q u e en la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r . La radiografa d e trax es superp o n i b l e a la de la g r a n u l o m a t o s i s d e W e g e n e r , c o n p r e d o m i n i o d e los infiltrados n o d u l a r e s , a u n q u e p u e d e i m p l i c a r adenopatas mediastnicas. La m i t a d d e los pacientes desarrollan u n l i n f o m a m a l i g n o . El t r a t a m i e n t o d e esta e n f e r m e d a d se realiza c o n c o r t i c o i d e s y c i c l o f o s f a m i d a .

La clnica est d o m i n a d a p o r los sntomas p u l m o n a r e s , s i e n d o el asma la manifestacin ms caracterstica. En m u c h o s casos hay rinitis y, a v e ces, sinusitis y p o l i p o s i s . La afectacin cardaca j u s t i f i c a la mayora d e las muertes. En la radiografa p u e d e haber i n f i l t r a d o s n o segmentarios transitorios o mltiples n o d u l o s q u e n o se suelen cavitar. La e o s i n o f i lia sangunea es casi constante. Suele haber elevacin de los p-ANCA ( p o c o especficos). El diagnstico se suele realizar m e d i a n t e b i o p s i a

62

Neumologa y ciruga torcica

12.
SNDROMES DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA
r

MIR
Tema de importancia marginal en Neumologa, aunque es recomendable que se revisen las Secciones correspondientes
de Metrologa (vasculitis). y Reumatologa

Orientacin

Aspectos esenciales

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Se d e b e pensar e n h e m o r r a g i a a l v e o l a r e n p r e s e n c i a d e la trada diagnstica: a n e m i a , i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s y h e m o p t i s i s (esta ltima p u e d e f a l t a r ) . M u c h a s d e las causas se a c o m p a a n d e afectacin r e n a l ( v a s c u l i t i s , sndrome d e G o o d p a s t u r e ) y otras n o , d e s t a c a n d o la h e m o s i d e r o s i s p u l m o n a r idioptica.

12.1. Generalidades
Son u n g r u p o d e e n f e r m e d a d e s q u e clnicamente se c a r a c t e r i z a n p o r tener h e m o p t i s i s c u y a causa n o es focal ( c o m o o c u r r e en la b r o n q u i t i s crnica, b r o n q u i e c t a s i a s o infarto p u l m o n a r ) . El sangrado p r o v i e n e d e los vasos pequeos (arteriolas, capilares y vnulas). Se c l a s i f i c a n segn la existencia o n o d e c a p i l a r i t i s . Cursan c o n capilaritis la e n f e r m e d a d d e G o o d p a s t u r e , las vasculitis (Wegener, P A N microscpica, leucocitoclsticas, etc.) y e n f e r m e d a d e s del t e j i d o c o n j u n t i v o , salvo el l u p u s ; y sin c a p i l a r i t i s las dems (hemosiderosis p u l m o n a r idioptica, estenosis m i t r a l , l i n f a n g i o l e i o m i o m a t o s i s , LES, p e n i c i l a m i n a , etc.) (MIR 98-99F, 3 1 ) . Existe cierta c o n t r o v e r s i a en c u a n t o a la terminologa. Para a l g u n o s autores, el sndrome d e G o o d p a s t u r e se i d e n t i f i c a c o n el sndrome pulmn-renal, q u e consiste en la asociacin d e h e m o r r a g i a p u l m o n a r y nefritis, q u e p u e d e estar p r o d u c i d o por numerosas causas q u e se e x p o n e n en la Seccin d e Reumatologa. La e n f e r m e d a d de G o o d p a s t u r e o e n f e r m e d a d a n t i m e m b r a n a basal g l o m e r u l a r hace referencia a la asociacin de h e m o r r a g i a a l v e o l a r difusa y g l o m e r u l o n e f r i t i s (que se acompaa de a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal en el suero) d e causa d e s c o n o c i d a (MIR 97-98, 1 57). A l g u n o s textos e m p l e a n el trmino sndrome de G o o d p a s t u r e h a c i e n d o referenc i a a esta ltima. Esta e n f e r m e d a d se e x p o n e en la Seccin d e Nefrologa.

12.2. Hemosiderosis pulmonar idioptica

Es u n a causa d e h e m o r r a g i a alveolar e x t r a o r d i n a r i a m e n t e rara, siendo u n diagnstico d e exclusin. P r e d o m i n a en nios y adultos jvenes. En los adultos, los varones se v e n afectados el d o b l e q u e las mujeres y hay datos de asociacin f a m i l i a r . La p a t o g e n i a n o est aclarada, p e r o p a r e c e existir u n m e c a n i s m o i n m u n i t a r i o , pues se han e n c o n t r a d o anomalas similares en el l u p u s . A veces, se asocia a e n f e r m e d a d celaca y a h i p e r s e n s i b i l i d a d a leche de v a c a ; en u n 5 0 % d e casos hay niveles a u m e n t a d o s d e IgA, y algunos pacientes responden a i n m u n o s u p r e s o r e s . La caracterstica clnica d e esta e n f e r m e d a d son los e p i s o d i o s recurrentes d e h e m o r r a g i a a l v e o l a r d u r a n t e aos (Figura 4 2 ) , caracterizados p o r la trada h e m o p t i s i s , a n e m i a e i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s . Las secuelas son fibrosis p u l m o n a r , f a l l o respiratorio p r o g r e s i v o y cor pulmonale. La h e m o p t i s i s p u e d e faltar en los nios m u y pequeos por n o p o d e r e x p e c t o r a r la sangre. O t r o s sntomas son f i e b r e , tos, d o l o r subesternal y sndrome anmico p o r el dficit d e h i e r r o . A veces hay linfadenopatas y e s p l e n o m e g a l i a . A l desarrollarse fibrosis p u l m o n a r , a p a r e c e n disnea progresiva y a c r o p a q u i a s . Preguntas
-M I R 98-99F, 31 - MIR 97-98,157

D u r a n t e el e p i s o d i o a g u d o , la radiografa revela i n f i l t r a d o s alveolares bilaterales q u e desaparecen tras u n a o dos semanas. Los i n f i l t r a d o s r e t i c u l o n o d u l a r e s se a p r e c i a n c u a n d o los e p i s o d i o s son recurrentes o d u r a n t e la resoluc l o n del proceso a g u d o (Figura 4 3 ) 63

Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

Si hay sangrado a c t i v o , se aprecia u n a u m e n t o d e la D L C O . C u a n d o se s u p e r p o n e fibrosis p u l m o n a r , la D L C O d i s m i n u y e . El t r a t a m i e n t o farmacolgico n o est c l a r o , en vista d e l o raro d e la e n f e r m e d a d . Los e p i s o d i o s agudos se tratan c o n c o r t i c o i d e s en dosis altas, p e r o parece q u e n o alteran el curso a largo p l a z o ni el pronstico.

Figura 4 3 . Radiografa p o s t e r o a n t e r i o r d e trax d e u n p a c i e n t e c o n h e m o r r a g i a alveolar d i f u s a

64

Neumologa y ciruga torcica

13.
SARCOIDOSIS

MIR
La sarcidosis es un tema bastante preguntado en relacin a su extensin, por lo que hay que considerarlo rentable para estudiar. fl~| {2} (~3~) r^~| fin
L

Orientacin

Aspectos esenciales

El g r a n u l o m a n o n e c r o t i z a n t e es el h a l l a z g o histolgico caracterstico, n o p a t o g n o m n i c o d e la e n f e r m e d a d . El p u l m n es el rgano a f e c t a d o c o n m a y o r f r e c u e n c i a . Es ms h a b i t u a l e n m u j e r e s y e n sujetos d e raza a f r o a m e r i c a n a . Las adenopatas h i l i a r e s b i l a t e r a l e s y simtricas a s o c i a d a s o n o a patrn i n t e r s t i c i a l d e p r e d o m i n i o e n vrtices sugiere el diagnstico. Cursa c o n a n e r g i a cutnea, h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a y e l e v a c i n d e la e n z i m a c o n v e r s o r a d e a n g i o t e n s i n a (ECA). El LBA m u e s t r a l i n f o c i t o s i s c o n a u m e n t o d e l i n f o c i t o s C D 4 ( c o c i e n t e C D 4 / C D 8 a u m e n t a d o ) . La p r u e b a diagnstica d e e l e c c i n es la b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l . El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n s o n los c o r t i c o i d e s . Se d e b e tratar la afectacin torcica e n e s t a d i o II o s u p e r i o r q u e se a c o m p a e d e clnica o afectacin f u n c i o nal s i g n i f i c a t i v a s , as c o m o la afectacin extratorcica r e l e v a n t e .

(1T| [~7~| (IT] rTj~|

Es u n a e n f e r m e d a d g r a n u l o m a t o s a multisistmica, d e etiologa d e s c o n o c i d a , e n la q u e existe una respuesta exagerada d e la i n m u n i d a d celular.

13.1. Epidemiologa
Es r e l a t i v a m e n t e f r e c u e n t e . Afecta a l g o ms a m u j e r e s , c o n el p i c o d e i n c i d e n c i a entre los 2 0 - 4 0 aos. La p r e v a l e n c i a es 1 0 - 4 0 / 1 0 0 . 0 0 0 habitantes, y parece q u e afecta c o n m a y o r f r e c u e n c i a a la raza a f r o a m e r i c a n a . La mayora d e los pacientes son adultos jvenes, y existe u n ligero p r e d o m i n i o f e m e n i n o .

13.2. Inmunopatogenia
En la sarcoidosis se produce una respuesta exagerada de los linfocitos T colaboradores (LTh) en respuesta a antgenos desconocidos en sujetos genticamente susceptibles. Los LTh estn activados y liberan interleucina-2, que atrae otros LTh y les hace proliferar. Tambin liberan otras citocinas (interfern y, factor de necrosis tumoral [TNF]...) q u e recluan a los monocitos de la sangre y los activan, p r o p o r c i o n a n d o el sustrato para la formacin del g r a n u l o m a . Preguntas
MIR MIR MIR MIR MIR 09-10, 08-09, 04-05, 01-02, 00-01, 17, 18 79 83 27, 86 28
5

13.3. Anatoma patolgica

^' '
c a t o c a r a c t e r

MiR99 00F 26
M I R 98-99, 8

'

d e s a r c o i d o s i s a c t i v a es el g r a n u l o m a n o n e c r o t i z a n t e (Figura 4 4 ) , a u n q u e n o es p a t o g -

nomnico.

65

M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

RECUERDA La p r e s e n c i a d e lesiones n o d u l a r e s rojo-violceas e n m i e m b r o s i n f e r i o res ( e r i t e m a n o d o s o ) o d e parlisis f a c i a l a s o c i a d a s a adenopatas h i l i a res b i l a t e r a l e s o b l i g a a p e n s a r e n el diagnstico d e s a r c o i d o s i s .

En el resto de pacientes se presenta d e f o r m a insidiosa, a lo largo d e meses, c o n sntomas respiratorios y escasa o nula clnica c o n s t i t u c i o n a l . Las p r i n c i p a l e s m a n i f e s t a c i o n e s clnicas son (Figura 4 5 ) : P u l m n . Es la m a y o r causa d e m o r b i m o r t a l i d a d . La sarcoidosis p r o d u c e una e n f e r m e d a d intersticial q u e , en unos p o c o s p a c i e n tes, e v o l u c i o n a a una fibrosis progresiva. Los sntomas tpicos son la disnea al esfuerzo y la tos seca. A veces hay sibilancias. Puede p r o d u c i r s e afectacin e n d o b r o n q u i a l . El 9 0 % d e los pacientes p r e sentan anomalas en la radiografa d e trax en algn m o m e n t o d e la evolucin. U n 5 % d e pacientes e x p e r i m e n t a n hipertensin p u l m o nar, b i e n p o r afectacin vascular d i r e c t a o p o r h i p o x e m i a y fibrosis, la i n c i d e n c i a a u m e n t a en fases avanzadas. Vas respiratorias superiores. La m u c o s a nasal se afecta en el 2 0 % de los casos, c o n congestin nasal y plipos. A p a r e c e n g r a n u l o m a s larngeos en el 5 % , p r o d u c i e n d o disfona, estridor y sibilancias. La afectacin larngea se asocia a m e n u d o c o n lupus p e r n i o . D e b i d o a Est f o r m a d o p o r u n a z o n a central o c u p a d a p o r macrfagos, clulas e p i t e l i o i d e s y clulas gigantes m u l t i n u c l e a d a s (de t i p o Langerhans). El ncleo est r o d e a d o d e LTh, clulas plasmticas y f i b r o b l a s t o s . El g r a n u l o m a est b i e n d e l i m i t a d o , y, a u n q u e es rara, a veces se observa m i c r o n e c r o s i s . Las clulas gigantes p u e d e n tener i n c l u s i o n e s , c o m o son los c u e r p o s c o n c o i d e s o d e S c h a u m a n n , los c u e r p o s asteroides o los c u e r p o s residuales. El depsito p r o g r e s i v o d e colgeno i n d u c e hialinizacin. El c o n j u n t o d e L T h , m o n o c i t o s y g r a n u l o m a s representa la e n f e r m e d a d a c t i v a . Si la e n f e r m e d a d r e m i t e , la inflamacin m o n o n u c l e a r y el nmero d e g r a n u l o m a s d e s c i e n d e n , q u e d a n d o u n a pequea c i c a t r i z . En los casos d e e n f e r m e d a d crnica, la inflamacin mononuclear
Hipertrofia parotdea Diabetes inspida

los g r a n u l o m a s y lesiones c i c a t r i z a l e s , p u e d e encontrarse estenosis traqueal.

Afectacin va

respiratoria superior

persiste d u r a n t e aos. La c o a l e s c e n c i a d e g r a n u l o m a s altera la a r q u i t e c t u r a p u l m o n a r , p r o d u c i e n d o fibrosis, quistes areos, b r o n q u i e c t a sias y c a m b i o s vasculares, c o n s t i t u y e n d o el e s t a d i o f i n a l , e n el q u e los g r a n u l o m a s p u e d e n f a l t a r .

Hepatomegalia Alteraciones enzimticas

Adenopatas

Afectacin intersticial

Esplenomegalia

RECUERDA El g r a n u l o m a n o n e c r o t i z a n t e es el d a t o s u g e s t i v o d e s a r c o i d o s i s , p e r o se d e b e n d e s c a r t a r otras e n f e r m e d a d e s g r a n u l o m a t o s a s para l l e g a r al diagnstico d e c e r t e z a .

Anemia leve Hipercalciuria Neutropenia

13.4. Clnica
La sarcoidosis es u n a e n f e r m e d a d sistmica q u e afecta al pulmn prct i c a m e n t e s i e m p r e . A veces c o n s t i t u y e u n h a l l a z g o en la radiografa de trax d e un p a c i e n t e asintomtico (disociacin clinicorradiolgica). En u n t e r c i o de los pacientes se presenta d e f o r m a aguda (semanas) c o n sntomas c o n s t i t u c i o n a l e s (fiebre, malestar, a n o r e x i a y prdida d e peso) asociados o n o a sntomas respiratorios, c o m o tos, disnea y molestias retroesternales. Se describen dos sndromes en la f o r m a a g u d a : el snd r o m e d e Lfgren (fiebre, artralgias, uvetis, e r i t e m a n o d o s o y adenopatas hiliares g e n e r a l m e n t e bilaterales y simtricas), d e b u e n pronstico (MIR 99-00, 56) y el d e H e e r f o r d t - W a l d e n s t r o m , tambin d e n o m i n a d o fiebre uveoparotdea (fiebre, uvetis, p a r o t i d i t i s y parlisis f a c i a l ) . 66

Artritis migratoria de grandes articulaciones Eritema nodoso

Figura 4 5 . M a n i f e s t a c i o n e s clnicas d e la sarcoidosis

Neumologa y ciruga torcica

Ganglios linfticos. H a y adenopatas intratorcicas en el 8 0 - 9 0 % de los pacientes. Las ms frecuentes son las hiliares, tpicamente bilaterales y simtricas. Tambin es c o m n la afectacin d e paratraqueales cervicales, s u p r a c l a v i c u l a r e s , axilares, epitrocleares e i n g u i nales. Las adenopatas son i n d o l o r a s y mviles (Figura 4 6 ) .

Aparato reproductor. En el varn, lo ms frecuente es el agrandamiento testicular asintomtico y la e p i d i d i m i t i s . En la m u j e r puede afectar al tero, pero no suele afectar al curso del embarazo (de hecho, algunas pacientes mejoran en el embarazo y tras el parto recaen). La esterilidad es p o c o habitual.

Glndulas exocrinas. Es clsico el a u m e n t o b i l a t e r a l de las partidas, p e r o slo p r o d u c e clnica en el 1 0 % d e los pacientes. Puede haber xerostoma.

Rion. Se ha d e s c r i t o alteracin g l o m e r u l a r , t u b u l a r y vascular, pero es raro e n c o n t r a r afectacin renal p r i m a r i a . Si hay f a l l o r e n a l , suele ser p o r la h i p e r c a l c i u r i a .

Radiografa de trax
La alteracin ms f r e c u e n t e es el a u m e n t o d e los g a n g l i o s intratorcicos, q u e aparece en el 7 5 - 9 0 % d e los pacientes (MIR 0 1 - 0 2 , 8 6 ) . Lo ms caracterstico es el a u m e n t o h i l i a r b i l a t e r a l y simtrico, a m e n u d o acompaado d e adenopatas paratraqueales, sobre t o d o derechas (MIR 09-10, 17). Las adenopatas se p u e d e n c a l c i f i c a r , a d o p t a n d o aspecto de "cascara d e h u e v o " . La afectacin p a r e n q u i m a t o s a suele consistir
Figura 4 6 . Adenopatas hiliares simtricas e n la sarcoidosis

en i n f i l t r a d o s r e t i c u l o n o d u l a r e s bilaterales y simtricos, d e p r e d o m i n i o en c a m p o s m e d i o s y superiores (MIR 0 8 - 0 9 , 7 9 ; M I R 0 0 - 0 1 , 2 8 ) . H a y una clasificacin d e la e n f e r m e d a d p u l m o n a r en c u a t r o estadios, segn la radiografa, q u e est r e l a c i o n a d a c o n la p r o b a b i l i d a d d e remisin espontnea d e la e n f e r m e d a d (Figura 4 7 ) . La Rx p u e d e ser n o r m a l .

Piel ( 3 5 % ) . La lesin ms caracterstica es el lupus p e r n i o y u n a d e las ms frecuentes el eritema n o d o s o , sobre t o d o en las formas agudas. Tambin p u e d e n aparecer n o d u l o s subcutneos y erupciones maculopapulosas.

O j o s ( 2 5 % ) . Puede afectarse c u a l q u i e r estructura y p r o d u c i r c e g u e ra. Lo ms f r e c u e n t e es la uvetis a n t e r i o r y algo m e n o s la c o r o i d i t i s . A veces hay a g r a n d a m i e n t o l a g r i m a l y q u e r a t o c o n j u n t i v i t i s seca. Puede haber e x o f t a l m o s p o r infiltracin o r b i t a r i a . Hgado. H a y afectacin his-

RECUERDA Asocia sarcoidosis a adenopatas hiliares bilaterales.

tolgica, e s p e c i a l m e n t e del territorio p e r i p o r t a l , en el 6 0 - 9 0 % d e pacientes, pero

su expresin clnica es rara. H a y h e p a t o m e g a l i a y/o alteraciones enzimticas en u n t e r c i o d e los casos. El sntoma ms c o mn d e la sarcoidosis heptica es la fiebre p r o l o n g a d a , y a veces hay d o l o r en h i p o c o n d r i o d e r e c h o . M d u l a sea. H a y alteracin anatomopatolgica en el 2 0 - 4 0 % d e casos, pero clnicamente slo suele p r o d u c i r u n a leve a n e m i a , neut r o p e n i a y/o t r o m b o p e n i a y, a veces, e o s i n o f i l i a . Bazo. M e d i a n t e angiografa, se detecta alteracin en el 5 0 - 6 0 % d e los casos, pero slo hay e s p l e n o m e g a l i a en el 5 - 1 0 % . Puede asociar trombopenia, leucopenia y anemia. Sistema nervioso ( 5 % ) . Lo ms f r e c u e n t e es la parlisis d e pares craneales, sobre t o d o del V I I , p r o d u c i e n d o parlisis facial u n i l a t e r a l , q u e suele ser brusca y t r a n s i t o r i a , a u n q u e p u e d e afectar a c u a l q u i e r estructura del sistema n e r v i o s o . Corazn. Suele ser asintomtica, pero p u e d e haber arritmias (frecuentes), f a l l o c o n g e s t i v o , b l o q u e o s , a n g i n a e i n c l u s o m u e r t e sbita. Sistema musculoesqueltico. H a y artralgias o artritis en el 2 5 - 5 0 % de casos, g e n e r a l m e n t e d e grandes a r t i c u l a c i o n e s , u s u a l m e n t e m i gratoria. Las lesiones seas aparecen en el 5 % d e los pacientes y suelen ser quistes, lesiones en s a c a b o c a d o s o d e aspecto r e t i c u l a d o . Sistema endocrinometablico. Lo ms afectado es el eje hipotlamohipofisario, apareciendo diabetes inspida. Puede lesionar la adenohipfisis, siendo rara la enfermedad en otros rganos endocrinos. Es tpica la hipercalciuria, asociada o no a hipercalcemia, aunque es i n frecuente (1-2%).
Q Lesin del parnquima sin adenopatas ESTADIO III ESTADIO IV Fibrosis ESTADIO I Adenopatas hiliares bilaterales ESTADIO II Adenopatas hiliares

y patrn reticulonodular

Figura 4 7 . Clasificacin radiolgica d e la sarcoidosis

La clasificacin radiolgica es importante porque gua el tratamiento, pero debe acompaarse de afectacin clnica o funcional significativas para que est indicado iniciar un tratamiento esteroideo.

RECUERDA

67

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a

Funcin pulmonar
En estadio II o m a y o r , aparecen alteraciones en el 4 0 - 7 0 % d e p a c i e n tes. C o n datos tpicos de u n patrn r e s t r i c t i v o : disminucin d e la C V y CPT. H a y descenso de la D L C O (menos m a r c a d o q u e en la FPI). A veces existe limitacin al f l u j o areo, p o r afectacin d e pequeas vas areas, inflamacin e n d o b r o n q u i a l , h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l o d i s torsin d e la va area por fibrosis en fases avanzadas. La C V es el i n d i c a d o r ms sensible en el curso d e la e n f e r m e d a d . La alteracin f u n c i o n a l n o se r e l a c i o n a b i e n c o n la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d , ni c o n la afectacin radiolgica (hay casos c o n i n f i l t r a d o s francos sin alteracin f u n c i o n a l ) , pero sirve para d e c i d i r el i n i c i o del t r a t a m i e n t o y v a l o r a r su respuesta.

Estudios de laboratorio
En sangre perifrica p u e d e n encontrarse l i n f o p e n i a , a veces e o s i n o f i l i a , h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a p o r a u m e n t o d e a c t i v i d a d d e l i n f o c i t o s B, y elevacin d e la V S C . Ya se ha c o m e n t a d o q u e la h i p e r c a l c i u r i a , c o n o sin h i p e r c a l c e m i a , es rara; es c o n s e c u e n c i a de u n a produccin a u m e n tada d e la 1,25 h i d r o x i v i t a m i n a D a n i v e l del g r a n u l o m a . Se p u e d e elevar la concentracin d e la e n z i m a c o n v e r t i d o r a d e la ang i o t e n s i n a , a u n q u e es p o c o sensible y especfica, y no es f i a b l e para valorar a c t i v i d a d , ya q u e p u e d e n o a u m e n t a r en la e n f e r m e d a d activa (por a u m e n t o en su degradacin) y p u e d e estar a u m e n t a d a en p a c i e n tes asintomticos (MIR 0 1 - 0 2 , 2 7 ) .

Clula gigante multlnucleada

Cuerpo asteroide Biopsia transbronquial

Figura 4 8 . Biopsia t r a n s b r o n q u i a l e n la sarcoidosis

13.5. Diagnstico
Se basa en la histologa, s i e n d o el pulmn el rgano b i o p s i a d o c o n m a y o r f r e c u e n c i a . H a y q u e d e m o s t r a r la existencia d e g r a n u l o m a s n o caseificantes (MIR 04-05, 8 3 ) . C o m o n o son patognomnicos, este h a l l a z g o t i e n e q u e encontrarse en un c o n t e x t o clnico, radiolgico y f u n c i o n a l c o m p a t i b l e c o n la e n f e r m e d a d (MIR 09-10, 18). Es m u y r e n t a b l e la b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l , e s p e c i a l m e n t e si existen lesiones p a r e n q u i matosas visibles radiolgicamente (MIR 98-99, 8). Si fuera i n s u f i c i e n t e , se tomara b i o p s i a p o r m e d i a s t i n o s c o p i a , en caso de q u e la afectacin radiolgica se l o c a l i c e en el m e d i a s t i n o , o videot o r a c o s c o p i a , si la afectacin f u n d a m e n t a l es en el parnquima. Raras veces es necesaria la b i o p s i a p u l m o n a r a c i e l o a b i e r t o .

RECUERDA La e l e v a c i n d e la ECA es caracterstica d e s a r c o i d o s i s , p e r o n o es patognomnica, n o t i e n e v a l o r diagnstico ni t a m p o c o c o m o de actividad. marcador

La gammagrafa p u l m o n a r c o n g a l i o - 6 7 est alterada, m o s t r a n d o u n patrn d e captacin del istopo d i f u s o , a u n q u e esto n o es especfico d e la sarcoidosis, p o r lo q u e n o se e m p l e a en la a c t u a l i d a d . Recientemente se ha descrito q u e la PET a p o r t a una informacin s i m i l a r a la g a m m a grafa c o n g a l i o , p o r l o q u e es preciso recordar q u e ante u n a captacin positiva d e f l u o r o d e s o x i g l u c o s a se d e b e tener en c u e n t a esta p o s i b i l i d a d diagnstica y n o slo las enfermedades neoplsicas. El LBA muestra a u m e n t o d e l i n f o c i t o s (sobre t o d o , LTh, C D 4 , c o n lo q u e hay u n a u m e n t o en la relacin C D 4 / C D 8 ) y del nmero a b s o l u t o de macrfagos, a u n q u e el p o r c e n t a j e est d i s m i n u i d o , as c o m o de d i versas c i t o c i n a s . U n c o c i e n t e C D 4 / C D 8 > 3,5 sugiere el diagnstico, a u n q u e es menos sensible q u e el i n c r e m e n t o d e la cifra d e l i n f o c i t o s . A pesar del e n t u s i a s m o i n i c i a l , el LBA n o p r e d i c e el pronstico d e la e n f e r m e d a d ni la respuesta al t r a t a m i e n t o . En la sarcoidosis hay d e t e r i o r o d e las reacciones d e h i p e r s e n s i b i l i d a d retardada cutnea (anergia cutnea). N o obstante, histricamente se ha e m p l e a d o el test d e Kveim-Siltzbach, q u e consiste en la inyeccin intradrmica d e u n e x t r a c t o d e b a z o c o n sarcoidosis para b i o p s i a r l o transcurridas unas 4-6 semanas. Es p o s i t i v o en el 7 0 - 8 0 % d e pacientes c o n sarcoidosis. D e s d e la i n t r o duccin d e la b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l (Figura 4 8 ) en el p r o c e d e r d i a g nstico d e la sarcoidosis, n o se realiza. 68 La sarcoidosis p u l m o n a r se trata si hay i n f i l t r a d o s radiolgicos (estadio II o m a y o r ) acompaados d e afectacin f u n c i o n a l y/o clnica i m p o r tantes. Si hay i n f i l t r a d o s radiolgicos, pero la afectacin f u n c i o n a l y clnica es leve, se observa al p a c i e n t e peridicamente, y si n o remite El 9 0 % d e pacientes q u e se presentan c o m o sndrome d e Lfgren e x p e r i m e n t a remisin espontnea. Por e l l o , y d a d o q u e el t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s n o ha d e m o s t r a d o alterar la evolucin a largo p l a z o de la e n f e r m e d a d y n o est e x e n t o d e efectos colaterales, el p r o b l e m a f u n d a m e n t a l es d e c i d i r cundo se d e b e i n i c i a r la terapia esteroidea. En general, hay q u e realizar t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s en caso d e afectacin s i g n i f i c a t i v a d e rganos crticos. A m a y o r estadio radiolgico, m e n o r f r e c u e n c i a d e remisiones espontneas. En g e n e r a l , los dos p r i m e r o s aos tras el diagnstico c o n d i c i o n a n la evolucin d e la e n f e r m e d a d . A p r o x i m a d a m e n t e en un t e r c i o de los casos se p r o d u c e remisin espontnea en u n o o dos aos, o t r o t e r c i o muestra progresin clnica y radiolgica, y el resto p e r m a n e c e estable (MIR99-00F, 26).

13.6. Tratamiento

Neumologa y ciruga torcica

o se e v i d e n c i a progresin (clnica, radiolgica o f u n c i o n a l ) d u r a n t e la observacin, tambin se trata. A d e m s d e la s a r c o i d o s i s p u l m o n a r , e n las s i t u a c i o n e s mencionadas,

SARCOIDOSIS TORCICA

Estadio radiolgico II o mayor, j u n t o c o n sntomas o alteracin f u n c i o n a l i m p o r t a n t e s

Afectacin cardaca p r e c i s a t r a t a m i e n t o la afectacin g r a v e cardaca, o c u l a r (uvetis), neurolgica, cutnea d i f u s a y la h i p e r c a l c e m i a o h i p e r c a l c i u r i a persistentes (Tabla 1 7). En caso d e fracaso d e los c o r t i c o i d e s se p u e d e n e m p l e a r o t r o s a g e n tes c o m o m e t o t r e x a t o , h i d r o x i c l o r o q u i n a cutnea) o a z a t i o p r i n a . R e c i e n t e m e n t e agentes anti-TNF. (til sobre t o d o en afectacin El e t a n e r c e p t (antagonista d e r e c e p t o r d e l T N F ) n o se h a m o s t r a d o e f i caz, m i e n t r a s q u e el i n f l i x i m a b ( a n t i c u e r p o m o n o c l o n a l anti-TNF) m e j o r a la funcin p u l m o n a r en p a c i e n t e s p r e v i a m e n t e t r a t a d o s c o n esteroides e i n m u n o s u p r e s o r e s . se ha e v a l u a d o el p a p e l d e los SARCOIDOSIS EXTRATORACICA Afectacin o c u l a r (uvetis) Afectacin d e l SNC Afectacin cutnea extensa Hipercalcemia o hipercalciuria persistente

Tabla 17. Indicaciones d e t r a t a m i e n t o e n la sarcoidosis

Casos clnicos representativos

Mujer de 21 aos, n o fumadora, que consulta por tos seca, febrcula, astenia, artralgias y lesiones cutneas sugerentes de eritema nodoso. La radiografa de trax muestra adenopatas hiliares bilaterales y en regin paratraqueal derecha. La ibrobroncoscopia evidencia inflamacin difusa de la mucosa bronquial, y el lavado broncoalveolar una linfocitosis del 3 2 % con cociente linfocitos T4 (colaboradores)/ T8 (supresores) superior a 3,5. Cul es, entre los siguientes, el diagnstico ms probable y la actitud a seguir? 1) Linfoma pulmonar y debe tratarse con MOPP.

2) 3) 4) 5)

Tuberculosis pulmonar, por lo que hay que iniciar tratamiento tuberculosttico inmediato, a la espera del resultado del cultivo de Lowenstein. Alveolitis alrgica extrnseca, lo que obliga a obtener una muestra de tejido p u l monar para descartarla. Sarcoidosis en estadio I, no siendo necesario iniciar tratamiento de su enfermedad respiratoria. Sarcoidosis en estadio I, por lo que es imperativo iniciar tratamiento inmediato con glucocorticoides para evitar la progresin de la enfermedad.

MIR 99-00, 56; RC: 4

69

Neumologa y ciruga torcica

14.
HIPERTENSIN PULMONAR

MIR
Tema poco importante. Se debe conocer las causas y el tratamiento. p~| [~2~) T o d o s los p a c i e n t e s se b e n e f i c i a n d e a n t i c o a g u l a c i n .

Orientacin

Aspectos esenciales

Los q u e t i e n e n u n test d e v a s o r r e a c t i v i d a d p o s i t i v o ( u n 2 5 % ) c u e n t a n c o n m e j o r pronstico, y se b e n e f i c i a n de tratamiento c o n vasodilatadores (calcioantagonistas) a largo plazo.

[~3~j (~4~|

Los p a c i e n t e s q u e n o r e s p o n d e n e n c l a s e f u n c i o n a l lll/IV d e b e n r e c i b i r anlogos d e p r o s t a c i c l i n a i n t r a v e n o s a . En estos p a c i e n t e s , e l t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o es e l t r a s p l a n t e p u l m o n a r .

14.1. Generalidades
La hipertensin arterial p u l m o n a r ( H A P ) se d e f i n e c o m o la e l e v a c i n d e la presin d e la arteria p u l m o n a r m e d i a por e n c i m a de 25 m m H g en reposo. La clasificacin actual de la hipertensin p u l m o n a r se p u e d e apreciar en la Tabla 1 8 . Los grupos 1, 3, 4 y 5 cursan c o n hipertensin p u l m o n a r precapilar, el g r u p o 2 c o n hipertensin p u l m o n a r postcapilar. Se d i f e r e n c i a n p o r q u e en la forma precapilar la presin de e n c l a v a m i e n t o capilar p u l m o n a r es n o r m a l , mientras q u e en la postcapilar est elevada.

1.1 1.2 1.3 1.4 1. HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR

Idioptica Hereditaria Frmacos y t o x i n a s Hipertensin p u l m o n a r arterial asociada 1.4.1 1.4.2 1.4.3 1.4.4 1.4.5 1.4.6 Enfermedades del tejido conjuntivo Infeccin p o r V I H Hipertensin p o r t a l E n f e r m e d a d cardaca congntita Esqulstosomiasls A n e m i a hemoltica crnica

1.5 1 Enfermedad venooclusiva y hemangiomatosis capilar pulmonar 2. H I P E R T E N S I N IZQUIERDA 3. H I P E R T E N S I N PULMONAR PULMONAR 2.1 2.2 2.3 3.1 3.2 3.3 3.4

Hipertensin p u l m o n a r p e r s i s t e n t e d e l recin n a c i d o

Disfuncin sistlica Disfuncin diastlica Enfermedad EPOC E n f e r m e d a d intersticial Hipoventilacin alveolar crnica Trastornos respiratorios d u r a n t e el sueo (SAHS) valvular

SECUNDARIA A CARDIOPATA

SECUNDARIA A ENFERMEDADES PULMONARES E HIPOXEMIA 4. HIPERTENSIN PULMONAR

TROMBOEMBLICA CRNICA 5.1 5. H I P E R T E N S I O N (JJ Preguntas PULMONAR POCO 5.2 5.3 5.4 POR MECANISMOS Trastornos hematolgicos: esplenectoma, t r a s t o r n o s m i e l o p r o l i f e r a t i v o s E n f e r m e d a d e s sistmicas: sarcoidosis, histiocitosis d e clulas d e L a n g e r h a n s , l i n f a n g i o l e i o m i o m a t o s i s , n e u r o f i b r o m a t o s l s , vasculitis A l t e r a c i o n e s metablicas: e n f e r m e d a d d e l a l m a c e n a m i e n t o d e l glucgeno, e n f e r m e d a d d e Gaucher, t r a s t o r n o s t i r o i d e o s O t r o s : obstruccin t u m o r a l , m e d l a s t i n i t i s A b r a s a n t e

CLAROS O MULTIFACTORIALES

MIR 99-00, 52

MIR 99-00F, 4 8

Tabla 18. Clasificacin d e la hipertensin p u l m o n a r

70

Neumologa y ciruga torcica

El cor pulmonale

se d e f i n e c o m o u n a u m e n t o d e tamao d e l ventr-

p o r u n a obstruccin d e venas y vnulas p u l m o n a r e s p o r fibrosis d e la ntima y septos fibrosos intravasculares q u e sugieren t r o m b o s recanalizados. A veces, las lesiones tambin afectan al l e c h o arteriolar. La h e m a n g i o m a t o s i s c a p i l a r p u l m o n a r es otra f o r m a d e hipertensin p u l m o n a r p r i m a r i a , q u e consiste e n la proliferacin d e vasos d i l a t a d o s de paredes m u y finas e n el i n t e r s t i c i o a l v e o l a r c o n t e n d e n c i a a la rotura y h e m o p t i s i s . Es e x c e p c i o n a l .

c u l o d e r e c h o s e c u n d a r i o a e n f e r m e d a d e s p u l m o n a r e s , del trax o d e la circulacin p u l m o n a r , q u e p u e d e ir acompaado d e i n s u f i c i e n c i a v e n t r i c u l a r derecha. La g r a v e d a d del cor pulmonale viene dada por el grado d e a u m e n t o d e postcarga v e n t r i c u l a r derecha, es d e c i r , d e la presin arterial p u l m o n a r . M s d e la m i t a d d e los pacientes c o n EPOC p a d e c e n cor pulmonale.

Las alteraciones histolgicas q u e aparecen en los vasos p u l m o n a r e s en la H A P g u a r d a n relacin c o n el p r o c e s o causante, si b i e n hay u n p r o ceso d e r e m o d e l a d o vascular comn a todas las etiologas y a la H A P p r i m a r i a , q u e consiste e n fibrosis de la ntima h i p e r t r o f i a d e la m e d i a , t r o m b o s i s i n t r a l u m i n a l y lesiones p l e x i f o r m e s . El a u m e n t o de la resistencia vascular p u l m o n a r se p r o d u c e p o r tres e l e m e n t o s : la vasoconstriccin, el r e m o d e l a d o d e la pared vascular y

Fisiopatologa

14.2. Hipertensin pulmonar idioptica

Es u n a e n f e r m e d a d caracterizada p o r la elevacin m a n t e n i d a d e la p r e sin arterial p u l m o n a r sin u n a causa d e m o s t r a b l e , se trata p o r t a n t o de una e n f e r m e d a d c u y o diagnstico se establece p o r exclusin (vase Tabla 18). Es u n a e n f e r m e d a d c o n u n a fuerte i n f l u e n c i a gentica. El 2 0 % d e los casos sufren u n a f o r m a hereditaria de la e n f e r m e d a d . El gen causante es el q u e c o d i f i c a el receptor d e la protena morfognica d e l hueso t i p o II (bone growth factor, morphogenetic protein receptor, ESMPR-II), m i e m b r o d e (transforming la s u p e r f a m i l i a del factor t r a n s f o r m a n t e d e l c r e c i m i e n t o

la t r o m b o s i s in situ. La presin d e la arteria p u l m o n a r a u m e n t a c o n u n gasto cardaco q u e i n i c i a l m e n t e se m a n t i e n e , p e r o c o n el t i e m p o d i s m i n u y e . C o n f o r m e la e n f e r m e d a d progresa, las resistencias p u l m o n a r e s se h a c e n fijas y las arterias d e j a n d e responder a los vasodilatadores.

Clnica
Los sntomas iniciales son m u y sutiles, p o r lo q u e el diagnstico se d e m o r a u n a m e d i a d e dos aos. La disnea progresiva es el sntoma ms c o m n . Su g r a v e d a d n o se c o r r e l a c i o n a c o n la elevacin d e la presin arterial p u l m o n a r . La fatiga y la d e b i l i d a d son frecuentes p o r d e t e r i o r o d e l gasto cardaco. El d o l o r torcico subesternal es c o m n , y parece r e l a c i o n a d o c o n i n s u f i c i e n c i a c o r o n a r i a ante el a u m e n t o d e las necesidades d e l ventrculo d e r e c h o y c o n la h i p o x e m i a . Puede haber sncope p o r disminucin d e l gasto cardaco, i n c l u s o p u e d e ser la p r i mera manifestacin. A veces hay h e m o p t i s i s . C u a n d o la e n f e r m e d a d es leve, p u e d e n o haber anomalas e x p l o r a t o r i a s , pero al progresar, son evidentes los signos de hipertensin p u l m o n a r y disminucin d e l gasto cardaco c o n fracaso v e n t r i c u l a r d e r e c h o (edemas, elevacin de presin venosa central). La radiografa d e trax r e v e l a protrusin d e la a r t e r i a p u l m o n a r p r i n c i p a l y a u m e n t o e n la a n c h u r a d e la r a m a d e s c e n d e n t e d e la a r t e r i a p u l m o n a r d e r e c h a , o l i g o h e m i a perifrica y c a r d i o m e g a l i a . En la e n f e r m e d a d v e n o o c l u s i v a izquierdo. a d e m s se a p r e c i a n lneas B d e Kerley, en ausencia de otros datos d e i n s u f i c i e n c i a del ventrculo

T C F ) . Los criterios diagnsticos u t i l i z a d o s i n c l u y e n u n a

elevacin d e la presin m e d i a d e la arteria p u l m o n a r e n reposo, e x c l u y e n d o otras causas d e hipertensin p u l m o n a r . La hipertensin p o r t a l , infeccin p o r el V I H , inhalacin d e cocana, los frmacos anorexgenos y el aceite d e c o l z a d e s n a t u r a l i z a d o p u e d e n p r o d u c i r u n a e n f e r m e d a d similar a la hipertensin p u l m o n a r p r i m a r i a (MIR 99-00F, 4 8 ) .

Epidemiologa
La i n c i d e n c i a es d e tres casos p o r milln, p r e d o m i n a n d o e n mujeres jvenes. La f o r m a v e n o o c l u s i v a p r e d o m i n a en la i n f a n c i a , y c u a n d o aparece e n adultos, es a l g o ms f r e c u e n t e e n varones.

Anatoma patolgica
Hay lesiones en las arterias musculares pequeas y arteriolas p u l m o n a res. La alteracin patolgica ms t e m p r a n a es la h i p e r t r o f i a de la m e d i a , lo q u e i n d i c a q u e d e b e haber u n estmulo q u e p r o d u z c a vasoconstriccin y proliferacin d e l msculo liso. La lesin histolgica clsicamente asociada c o n la e n f e r m e d a d es la arteriopata p u l m o n a r plexognica, en la q u e hay hipertrofia d e la m e d i a , fibrosis l a m i n a r concntrica d e la nt i m a y lesiones p l e x i f o r m e s , y q u e p u e d e asociar arteriopata trombtica. La f o r m a plexognica n o es patognomnica, pues se ha e n c o n t r a d o en la hipertensin p u l m o n a r d e causa c o n o c i d a (cirrosis heptica, e n f e r m e dades colagenovasculares y cardiopatas congnitas). La e n f e r m e d a d v e n o o c l u s i v a p u l m o n a r se describi c o m o otra f o r m a de hipertensin p u l m o n a r p r i m a r i a (el 1 0 % de casos). Se caracteriza

F u n c i o n a l m e n t e suele haber u n patrn restrictivo leve. La difusin suele d i s m i n u i r e n u n g r a d o leve o m o d e r a d o . La P a 0 n u i d a y la P a C 0

2 2

suele estar d i s m i -

p u e d e ser baja. Existe correlacin entre la distancia

r e c o r r i d a c o n el test d e la m a r c h a d e seis m i n u t o s y la g r a v e d a d , p o r lo q u e es til para m o n i t o r i z a r la respuesta al t r a t a m i e n t o . El e l e c t r o c a r d i o g r a m a e n fases a v a n z a d a s m u e s t r a h i p e r t r o f i a d e ventrculo y aurcula d e r e c h o s . La ecocardiografa es til p a r a e s t i m a r la hipertensin p u l m o n a r y para d e s c a r t a r causas s e c u n d a r i a s , as c o m o para e v i d e n c i a r la s o b r e c a r g a ventricular derecha con a b o m b a m i e n t o d e l t a b i q u e h a c i a e l ventrculo i z q u i e r d o , l o q u e o r i g i n a su disfuncin diastlica. La gammagrafa d e perfusin es n o r m a l o t i e n e a l t e r a c i o n e s d e baja p r o b a b i l i d a d d e TEP, l o q u e la d i f e r e n c i a d e l TEP c r n i c o . A l g u n o s a u t o r e s s u g i e r e n q u e u n patrn d e perfusin i r r e g u l a r d e m o d o d i f u s o , n o s e g m e n t a r i o , p u e d e i n d i car e n f e r m e d a d p u l m o n a r v e n o o c l u s i v a . La arteriografa p u l m o n a r

71

M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

se e m p l e a , si la gammagrafa d e perfusin n o es c o n c l u y e m e , para d e s c a r t a r u n TEP c r n i c o . Es necesario el e s t u d i o hemodinmico c o n c a t e t e r i s m o cardaco para descartar causas secundarias y para d e m o s t r a r a u m e n t o en la presin de la arteria p u l m o n a r y d e la aurcula d e r e c h a , as c o m o disminucin del gasto cardaco, q u e nicamente o c u r r e en fases a v a n z a d a s d e la e n f e r m e d a d . Se d e b e realizar el test d e v a s o r r e a c t i v i d a d c o n u n a sustancia v a s o d i l a t a d o r a , q u e t i e n e valor pronstico y gua la teraputica (es p o s i t i v o en el 2 0 % d e los pacientes). Los vasodilatadores comnmente e m p l e a d o s son e p o p r o s t e n o l , adenosina u xido ntrino i n h a l a d o . Los criterios para considerar la p r u e b a p o s i t i v a son u n a disminucin d e la presin arterial p u l m o n a r m e d i a de, al m e n o s , 10 m m H g c o n una p r e sin f i n a l p o r d e b a j o d e 4 0 m m H g sin disminucin del gasto cardaco. La presin de e n c l a v a m i e n t o c a p i l a r p u l m o n a r es n o r m a l i n c l u s o en la e n f e r m e d a d v e n o o c l u s i v a , dada la naturaleza irregular del proceso (salvo q u e se m i d a en varios sitios), hasta estadios a v a n z a d o s , en los q u e a u m e n t a p o r disfuncin diastlica d e l ventrculo i z q u i e r d o . Si est elevada i n i c i a l m e n t e , hay q u e hacer c a t e t e r i s m o i z q u i e r d o para descartar enfermedades d e corazn i z q u i e r d o (grupo II d e la clasificacin actual q u e cursan c o n hipertensin postcapilar). N o se requiere b i o p s i a p u l m o n a r para el diagnstico.

un antagonista d e receptores d e e n d o t e l i n a , i n d i c a d o en pacientes c o n hipertensin p u l m o n a r en clase f u n c i o n a l ll-lll c o n p r u e b a negativa v a s o d i l a t a d o r a o q u e se d e t e r i o r a n bajo t r a t a m i e n t o crnico c o n calcioantagonistas.

Sildenafilo I n h i b i d o r selectivo d e la fosfodiesterasa 5, e n z i m a responsable de la degradacin del G M P c , a travs del c u a l el xido ntrico e j e r c e su accin v a s o d i l a t a d o r a . Su uso ha sido a p r o b a d o para el t r a t a m i e n t o d e la H A P idioptica en pacientes c o n test d e v a s o r r e a c t i v i d a d n e g a t i v o e n clase f u n c i o n a l l l - l l l .

TEST DE VASORREACTIVIDAD

Calcioantagonistas

Clase funcional II

Clase funcional III

Clase funcional IV

Tratamiento
Es u n a e n f e r m e d a d progresiva. La s u p e r v i v e n c i a m e d i a hasta h a c e unos aos era d e 2,5 aos, pero c o n los n u e v o s m e d i o s d e t r a t a m i e n t o p a rece m a y o r (si responde a b l o q u e a n t e s d e los canales d e c a l c i o , t i e n e n una s u p e r v i v e n c i a a los c i n c o aos del 9 5 % , p e r o esto o c u r r e en u n a minora d e los pacientes). La m u e r t e suele ser p o r p r o g r e s i v o f a l l o cardaco d e r e c h o y, a veces, p o r m u e r t e sbita (Figura 4 9 ) . Anticoagulantes Calcioantagonistas

\
Bosentn Sildenafilo Teprostinil Iloprost Epoprostenol i.v. ,, Epoprostenol i.v.

Bosentn

Sildefanilo

Figura 4 9 . Test d e v a s o r r e a c t i v i d a d

El t r a t a m i e n t o c o n estos frmacos a u m e n t a la s u p e r v i v e n c i a , p r o b a b l e Se e m p l e a n a largo p l a z o si, en el e s t u d i o hemodinmico i n i c i a l , se o b t i e n e respuesta positiva a potentes vasodilatadores de accin corta (adenosina o p r o s t a c i c l i n a intravenosas u xido ntrico i n h a l a d o ) . Los frmacos ms e m p l e a d o s a largo p l a z o son n i f e d i p i n o y d i l t i a z e m . U n 5 0 % d e los pacientes c o n p r u e b a p o s i t i v a en el test d e v a s o r r e a c t i v i d a d m e j o r a n o se e s t a b i l i z a n a largo p l a z o . Trasplante pulmonar Anlogos d e prostaciclina Se i n d i c a en los pacientes q u e , an c o n t r a t a m i e n t o mdico i n t e n s i v o El epoprostenol se e m p l e a en infusin endovenosa c o n t i n u a en los p a cientes c o n test d e vasorreactividad negativo en clase f u n c i o n a l lll-IV, as c o m o en los q u e f u e p o s i t i v o , pero la mejora n o se m a n t i e n e a largo p l a z o y estn en clase f u n c i o n a l lll-IV. Los efectos adversos i n c l u y e n diarrea, sofocos y d o l o r facial. Tambin se usa c o m o puente al trasplante (MIR 99-00, 5 2 ) . Existen otros anlogos de la p r o s t a c i c i l i n a , c o m o el teprostinil (va subcutnea), iloprost (va inhalada) y el beraprost (va oral). Los pacientes n o d e b e n realizar a c t i v i d a d e s q u e r e q u i e r a n gran esfuerz o fsico, p o r a u m e n t a r ste la presin arterial p u l m o n a r . El e m b a r a z o se t o l e r a m a l y los a n t i c o n c e p t i v o s orales p u e d e n exacerbar la enferAntagonistas d e receptores d e endotelina La e n d o t e l i n a 1 es u n p o t e n t e v a s o c o n s t r i c t o r endgeno q u e e s t i m u l a la proliferacin d e clulas musculares lisas de la pared vascular, i m p l i c a d o en la p a t o g e n i a d e la hipertensin p u l m o n a r . El bosentn es 72 m e d a d . Los diurticos son tiles si hay ascitis y edemas. La d i g o x i n a n o ha d e m o s t r a d o ningn efecto b e n e f i c i o s o . El oxgeno p u e d e m e j o r a r la clnica en los pacientes c o n h i p o x e m i a . N o existe u n a terapia especfica para pacientes c o n e n f e r m e d a d v e n o oclusiva o con hemangiomatosis capilar pulmonar. Otras m e d i d a s (vasodilatadores, p r o s t a c i c l i n a . . . ) , siguen c o n i n s u f i c i e n c i a cardaca d e recha. N o se ha descrito la r e c i d i v a . m e n t e p o r prevenir la t r o m b o s i s in situ en estos pacientes, f a v o r e c i d a por el e n l e n t e c i m i e n t o c i r c u l a t o r i o al pasar la sangre p o r vasos d e c a l i bre r e d u c i d o . D e a c u e r d o c o n esto, en la a c t u a l i d a d se r e c o m i e n d a el e m p l e o d e anticoagulantes orales en t o d o s los pacientes c o n h i p e r t e n sin p u l m o n a r .

Neumologa y ciruga torcica

14.3. Hipertensin pulmonar tromboemblica crnica

Se p r o d u c e en aquellos pacientes en los q u e tras u n TEP a g u d o la fibrinlisis fracasa en restaurar p o r c o m p l e t o el f l u j o sanguneo. N o s i e m p r e se r e c o n o c e el a n t e c e d e n t e d e TEP, y m u c h o s t i e n e n alguna t r o m b o f i l i a ( a n t i c o a g u l a n t e lpico o factor V d e Leiden). La clnica recuerda a la H A P idioptica.

El diagnstico se sospecha al e n c o n t r a r en u n a gammagrafa p u l m o n a r d e perfusin defectos d e perfusin segmentarios sugestivos d e TEP o defectos d e replecin en angiografa-TC, p e r o el diagnstico d e c e r t e za r e q u i e r e la realizacin d e u n a arteriografa p u l m o n a r , q u e adems d e t e r m i n a la localizacin exacta d e los t r o m b o s . El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la tromboendarterectoma en pacientes c o n t r o m b o s accesibles a la ciruga (vasos centrales). Es u n a tcnica c o n u n a m o r t a l i d a d d e a l rededor del 1 2 % i n c l u s o en centros e x p e r i m e n t a d o s . Los pacientes n o c a n d i d a t o s a ciruga d e b e n ser a n t i c o a g u l a d o s d e p o r v i d a . La fibrinlisis n o suele ser e f i c a z , lo q u e u n i d o a las c o m p l i c a c i o n e s q u e p u e d e n o c u r r i r c o n estos frmacos hacen q u e n o est i n d i c a d a .

73

Neumologa y ciruga torcica

15.
TROMBOEMBOLISMO PULMONAR

MIR
Tema importante. Las preguntas adoptan con frecuencia la forma de caso clnico, que obliga a conocer bien los aspectos diagnsticos y teraputicos. pj~| riores. [~2~| fj] [~4"| [~5~] [~o~] [~7"|

Aspectos esenciales

El o r i g e n d e los t r o m b o s es, e n el 9 0 % d e los casos, el sistema v e n o s o p r o f u n d o d e las e x t r e m i d a d e s i n f e -

El f a c t o r d e riesgo ms f r e c u e n t e es el a n t e c e d e n t e d e u n e p i s o d i o t r o m b o e m b l i c o . La T V P cursa d e f o r m a asintomtica e n la m i t a d d e los casos. La d i s n e a , h a b i t u a l m e n t e sbita, es el sntoma d e presentacin ms f r e c u e n t e . La p r o b a b i l i d a d clnica c o n d i c i o n a la a c t i t u d diagnstica. El d m e r o D es u n a p r u e b a s e n s i b l e p e r o m u y p o c o especfica, p o r t a n t o c o n u n a l t o v a l o r p r e d i c t i v o negativo. La h e p a r i n a es el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n . A n t e u n a alta sospecha clnica se d e b e i n i c i a r la anticoagulacin sin esperar a la c o n f i r m a c i n diagnstica.

[8~] fol

En c a s o d e contraindicacin a b s o l u t a d e a n t i c o a g u l a c i n , el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n es el f i l t r o d e c a v a , En c a s o d e TEP m a s i v o c o n i n e s t a b i l i d a d h e m o d i n m i c a , el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n es la tromblisis.

15.1. Concepto
La e n f e r m e d a d tromboemblica venosa (ETV) representa u n espectro d e enfermedades q u e e n g l o b a n tanto la t r o m b o s i s venosa p r o f u n d a (TVP) c o m o el t r o m b o e m b o l i s m o p u l m o n a r (TEP), q u e c o m p a r t e n los m i s m o s f a c t o res predisponentes. En u n 9 0 - 9 5 % d e los casos, el mbolo q u e o r i g i n a el TEP p r o v i e n e d e u n a TVP d e m i e m b r o s inferiores, a m e n u d o asintomtica. C u a n d o u n a T V P p r o x i m a l n o es tratada, o c u r r e TEP clnicamente en u n t e r c i o d e los pacientes y o t r o t e r c i o presentan e m b o l i s m o subclnico. En el 7 0 % d e los pacientes c o n TEP se d i a g n o s t i c a u n a T V P si se e m p l e a n mtodos sensibles. O t r o s orgenes d e mbolos ms infrecuentes son las venas plvicas, las e x t r e m i d a d e s superiores y las c a v i d a d e s cardacas derechas. La ETV afecta a 4/1.000 pacientes ingresados a n u a l m e n t e en los Estados U n i d o s , c o n una m o r t a l i d a d aguda de 7-11 % , a u n q u e slo u n 6 0 % d e los pacientes se d i a g n o s t i c a n en v i d a . La r e c i d i v a es f r e c u e n t e , tres veces ms si el e v e n t o i n i c i a l f u e TEP c o m p a r a d o c o n TVP.

Preguntas
MIR 09-10, 9, 10, 58 MIR 08-09, 39 MIR 07-08, 48 MIR 05-06, 47 MIR 04-05, 44 - MIR 03-04, 223 MIR 02-03, 169 -MIR 00-01, 24 -MIR 00-01 F, 4 3 , 5 1 - MIR 99-00F, 25, 43, 44 - MIR 98-99, 2 - MIR 98-99F, 41 -MIR 97-98, 142

15.2. Factores de riesgo

A u n q u e la ETV p u e d e aparecer en pacientes sin factores d e riesgo, n o r m a l m e n t e es p o s i b l e i d e n t i f i c a r ms d e u n o . En u n registro i n t e r n a c i o n a l reciente slo el 2 0 % d e los casos se consider TEP idioptico o n o p r o v o c a d o . Los factores d e riesgo ms frecuentes en el e m b o l i s m o p u l m o n a r s o n : historia d e ETV previa, la inmovilizacin, antecedentes d e ciruga en los ltimos tres meses, mxima en las dos p r i m e r a s semanas (ciruga a b d o m i n a l , plvica y f u n d a m e n t a l m e n t e ortopdica m a y o r ) , a c c i d e n t e cerebrovascular reciente y neoplasias. O t r o s factores de riesgo seran la o b e s i d a d , el t a b a q u i s m o , los a n t i c o n c e p t i v o s orales o t r a t a m i e n t o h o r m o n a l s u s t i t u t i v o , el e m b a r a z o , los viajes en avin d e largo r e c o r r i d o , el sndrome antifosfolpido, la h i p e r h o m o c i s t e i n e m i a (gene-

74

Neumologa y ciruga torcica

ramente p o r d e f i c i e n c i a s leves d e f o l a t o , y a veces, d e v i t a m i n a s E y

6

Lo p r i m e r o q u e se d e b e hacer es d e t e r m i n a r la p r o b a b i l i d a d clnica, pues u n a p r o b a b i l i d a d clnica baja d e T V P o moderada/baja d e TEP p e r m i t e n descartar la e n f e r m e d a d si el dmero D es n e g a t i v o sin realizar pruebas d e i m a g e n . En la T a b l a 19 se muestra la escala ms u t i l i z a d a para evaluar la p r o b a b i l i d a d clnica. D a d a la g r a v e d a d del proceso, un a l t o g r a d o d e sospecha clnica basta para i n d i c a r t r a t a m i e n t o a n t i c o a g u l a n t e (MIR 0 9 - 1 0 , 58).

B )
12

y algunas e n f e r m e d a d e s crnicas c o m o la p o l i c i t e m i a p r i m a r i a ,

H T A o EPOC. La resistencia a la protena C a c t i v a d a (factor V d e Leiden) es el estado d e h i p e r c o a g u l a b i l i d a d h e r e d i t a r i o ms f r e c u e n t e en el TEP, s e g u i d o d e las m u t a c i o n e s del gen d e la p r o t r o m b i n a . Sin e m b a r g o , los f a c t o res genticos slo j u s t i f i c a n una q u i n t a parte d e los casos d e TEP, y la mayora d e pacientes c o n factores genticos n u n c a desarrollarn ETV. La t r o m b o f i l i a es u n trmino q u e se u t i l i z a para los casos recurrentes, t a n t o hereditarios c o m o a d q u i r i d o s . A n t e TEP sin factores d e riesgo, o idiopticos, tambin hay q u e pensar en cncer o c u l t o .

Sntomas o signos d e t r o m b o s i s p r o f u n d a Diagnstico a l t e r n a t i v o m e n o s p r o b a b l e Frecuencia cardaca > 100 l a t i d o s p o r m i n u t o Episodio de t r o m b o e m b o l i s m o p u l m o n a r o t r o m b o s i s p r o f u n d a previa Hemoptisis Cncer

3 3 1,5 1,5 1,5 1 1

Ciruga o inmovilizacin en las 4 s e m a n a s previas

RECUERDA La resistencia a la protena C a c t i v a d a (factor V d e L e i d e n ) es la t r o m b o f i l i a h e r e d i t a r i a ms f r e c u e n t e .

0-1 puntos: probabilidad baja 2-6 puntos: probabilidad intermedia s 7 puntos: probabilidad alta Tabla 19. Sistema Wells d e estimacin d e p r o b a b i l i d a d clnica

15.3. Fisiopatologa
D u r a n t e el e p i s o d i o a g u d o se p u e d e n apreciar las siguientes a l t e r a c i o nes fisiopatolgicas: Alteracin del i n t e r c a m b i o gaseoso: p o r a u m e n t o del espacio m u e r to fisiolgico (aparece u n a z o n a q u e est s i e n d o v e n t i l a d a , pero no p e r f u n d i d a ) , p o r d e s e q u i l i b r i o V/Q en el pulmn n o o b s t r u i d o (ms perfusin q u e ventilacin) y p o r shunt f o r a m e n oval p e r m e a b l e . Hiperventilacin alveolar p o r estmulo reflejo nervioso. A u m e n t o de la resistencia al f l u j o areo p o r broncoconstriccin d e las vas areas distales al b r o n q u i o d e l vaso o b s t r u i d o . Disminucin d e la d i s t e n s i b i l i d a d p u l m o n a r p o r e d e m a , h e m o r r a g i a o prdida d e surfactante. A u m e n t o de la resistencia vascular p u l m o n a r p o r obstruccin vascular o liberacin d e agentes n e u r o h u m o r a l e s c o m o la s e r o t o n i n a por las plaquetas. Disfuncin v e n t r i c u l a r d e r e c h a . El fracaso v e n t r i c u l a r d e r e c h o es la causa d e m u e r t e ms h a b i t u a l tras u n TEP. A m e d i d a q u e a u m e n t a la resistencia vascular p u l m o n a r a u m e n t a la tensin en el ventrculo d e r e c h o , q u e lleva a dilatacin y m a y o r disfuncin v e n t r i c u l a r . La dilatacin del ventrculo d e r e c h o , p o r m e d i o del a b o m b a m i e n t o del septo nterventricular, c o m p r o m e t e el l l e n a d o v e n t r i c u l a r i z q u i e r d o c o n aparicin d e sntomas d e bajo gasto. Adems, la tensin sobre el ventrculo d e r e c h o p u e d e d i f i c u l t a r el f l u j o en la arteria c o r o n a r i a derecha y p r o v o c a r i s q u e m i a o i n f a r t o d e este ventrculo (MIR 9900F, 4 4 ) . derecha a izquierda, q u e p u e d e o c u r r i r a n i v e l i n t r a p u l m o n a r o ntracardaco, en caso de

Clnica
La T V P p r o d u c e d o l o r en la p a n t o r r i l l a d e i n i c i o i n s i d i o s o q u e t i e n d e a e m p e o r a r c o n el t i e m p o y se a c o m p a a a la exploracin d e p a l p a c i n d o l o r o s a . La T V P m a s i v a es ms fcil d e r e c o n o c e r . El p a c i e n t e presenta e d e m a d e m u s l o c o n palpacin d o l o r o s a en la z o n a i n g u i n a l y sobre la v e n a f e m o r a l c o m n . Si t o d o el m i e m b r o est e d e m a t o s o , el diagnstico d e T V P es i m p r o b a b l e y se d e b e s o s p e c h a r a g u d i z a c i n d e sndrome posflebtico. La T V P d e m i e m b r o s s u p e r i o r e s p u e d e p r o d u c i r e m p a s t a m i e n t o d e la fosa s u p r a c l a v i c u l a r , a u m e n t o d e dimetro d e l m i e m b r o o c i r c u l a c i n c o l a t e r a l e n la regin a n t e r i o r d e l trax.

RECUERDA La d i s n e a , g e n e r a l m e n t e sbita, es el sntoma d e presentacin ms f r e c u e n t e e n el TEP.

El e m b o l i s m o p u l m o n a r d e b e ser c o n s i d e r a d o a n t e la aparicin d e u n a disnea g e n e r a l m e n t e sbita, u n sncope, o u n a hipotensin b r u s ca d e causas n o a c l a r a d a s . La d i s n e a , e n p r i m e r lugar, s e g u i d a del d o l o r pleurtico, s o n los sntomas ms f r e c u e n t e s ( M I R 0 9 - 1 0 , 9 ) . Los sntomas m e n o s h a b i t u a l e s s o n la h e m o p t i s i s , la opresin torcica o el b r o n c o e s p a s m o . La t a q u i c a r d i a y la t a q u i p n e a son los signos ms c o n s t a n t e s . G e n e r a l m e n t e , la p r e s e n c i a d e d i s n e a g r a v e , sncope, h i potensin m a n t e n i d a o c i a n o s i s i n d i c a n u n TEP m a s i v o ( M I R 0 7 - 0 8 , 4 8 ) , en t a n t o q u e el d o l o r pleurtico, la t o s , o la h e m o p t i s i s s u g i e r e n u n pequeo e m b o l i s m o perifrico q u e se a c o m p a a d e i n f a r t o p u l monar. Segn la g r a v e d a d d e presentacin se d i s t i n g u e n tres tipos d e TEP c o n d i f e r e n t e riesgo d e m o r t a l i d a d : TEP m a s i v o (alto riesgo, m o r t a l i d a d > 1 5 % ) : se presenta c o n h i p o tensin o shock. Suelen ser TEP de gran tamao o difusos. pero c o n signos ecocardiogrficos d e sobreTEP m o d e r a d o / g r a n d e (riesgo i n t e r m e d i o , m o r t a l i d a d 3 - 1 5 % ) : sin hipotensin ni shock miocrdico. carga del ventrculo d e r e c h o o elevacin de m a r c a d o r e s d e dao TEP moderado/pequeo (riesgo bajo, m o r t a l i d a d < 1 % ) : c o n tensin arterial y funcin v e n t r i c u l a r derecha n o r m a l e s . 75

RECUERDA El a u m e n t o d e l e s p a c i o m u e r t o fisiolgico es el e v e n t o i n i c i a l , q u e p r o voca finalmente desequilibrio V/Q.

15.4. Diagnstico
El diagnstico es difcil d e b i d o a lo inespecfico d e la clnica. El sntoma ms f r e c u e n t e d e T V P es el d o l o r de p a n t o r r i l l a , y d e TEP la disnea.

Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

La estimacin d e la p r o b a b i l i d a d clnica es el p r i m e r eslabn en la aproximacin diagnstica del TEP (vase Tabla 19). El rbol d e d e c i sin diagnstico y la interpretacin d e diferentes test d e p e n d e n d e ella.

RECUERDA El g r a d i e n t e a l v e o l o a r t e r i a l d e 0 c a r t a e l d i a g n s t i c o d e TEP.
2

est e l e v a d o e n r e l a c i n c o n e l

d e s e q u i l i b r i o V / Q . N o o b s t a n t e , la n o r m a l i d a d d e l g r a d i e n t e n o d e s -

Radiologa simple de trax U n a p l a c a n o r m a l o c o n escasas a l t e r a c i o n e s a u m e n t a la sospecha d e TEP, a u n q u e l o h a b i t u a l es q u e existan anomalas. D e stas, las ms f r e c u e n t e s son la elevacin d e l h e m i d i a f r a g m a , atelectasias, a n o m a las p a r e n q u i m a t o s a s p u l m o n a r e s y d e r r a m e p l e u r a l escaso y serohemtico. O t r o s signos m e n o s f r e c u e n t e s son atelectasias l a m i n a r e s , el signo d e W e s t e r m a r k ( o l i g o h e m i a f o c a l q u e p r o d u c e u n a hipertransp a r e n c i a p u l m o n a r ) y la j o r o b a d e H a m p t o n (condensacin p a r e n q u i matosa t r i a n g u l a r d e base p l e u r a l ) . Este signo suele asociarse al TEP c o n i n f a r t o y presenta c o n f r e c u e n c i a d e r r a m e p l e u r a l d e pequea cuanta (Figura 5 0 ) . Su elevacin revela la presencia d e fibrinlisis endgena, p e r o n o es especfico de TEP, pues p u e d e verse a u m e n t a d o en el infarto d e m i o c a r d i o , neumona, f a l l o d e r e c h o , c a r c i n o m a s , ciruga, i n m o v i l i z a c i o nes, etc. (MIR 03-04, 2 2 3 ; M I R 99-00F, 2 5 ) . La determinacin m e d i a n t e ELISA del dmero-D t i e n e u n alto v a l o r p r e d i c t i v o negativo, e s p e c i a l m e n t e al c o m b i n a r esta p r u e b a c o n la p r o b a b i l i d a d clnica, ya q u e ante pacientes c o n baja/intermedia p r o b a b i l i d a d , se p u e d e descartar TEP c u a n d o est p o r d e b a j o de 5 0 0 ng/ml. N o suelen ser m u y tiles en pacientes c o n cncer o ciruga reciente, ya q u e la mayora t i e n e n cifras por e n c i m a de 5 0 0 ng/ml.
Signo de Westermark Amputacin vascular RECUERDA En p a c i e n t e s c o n p r o b a b i l i d a d clnica m e d i a / b a j a , u n dmero-D n e g a t i v o ( < 5 0 0 m g / m l ) e x c l u y e la ETV.

Dmero-D

TC espiral con contraste Es a c t u a l m e n t e la tcnica d e e l e c c i n a n t e la s o s p e c h a d e TEP. T i e ne u n a s e n s i b i l i d a d m a y o r d e l 8 0 % y u n a e s p e c i f i c i d a d m a y o r d e l 9 0 % . A l c a n z a a v i s u a l i z a r arterias d e s e x t o o r d e n . N o se p u e d e r e a l i z a r si e x i s t e i n s u f i c i e n c i a r e n a l o a l e r g i a al c o n t r a s t e . A n t e T C n o r m a l y s o s p e c h a clnica a l t a , se d e b e r e a l i z a r angiografa p u l m o n a r , q u e tambin v i s u a l i z a el rbol v a s c u l a r d i s t a l . O t r a s v e n t a j a s q u e a p o r t a s o n la v a l o r a c i n d e l t a m a o d e l ventrculo d e r e c h o (Figura 5 1 ) .
Atelectasias

(valor

pronstico) y la p o s i b i l i d a d d e o b t e n e r u n diagnstico a l t e r n a t i v o

Figura 50. Posibles a l t e r a c i o n e s radiolgicas d e l TEP

Electrocardiograma Las alteraciones ms c o m u n e s son la t a q u i c a r d i a sinusal y las a n o m a las nespecficas del ST-T d e V1 a V 4 . A veces existen signos d e sobrecarga derecha, c o m o el patrn "SI,QIII,TIII" (S en la derivacin I, Q y T i n v e r t i d a en la III), cor pulmonale, b l o q u e o d e rama derecha. desviacin del eje a la derecha, o

Analtica La elevacin d e m a r c a d o r e s d e dao miocrdico ( t r o p o n i n a s ) a u m e n ta el riesgo d e c o m p l i c a c i o n e s y d e m o r t a l i d a d en p a c i e n t e s c o n TEP hemodinmicamente estables. En la gasometra existe h i p o x e m i a y a u m e n t o d e l g r a d i e n t e a l v e o l o a r t e r i a l d e oxgeno, a u n q u e hay p a cientes sin antecedentes d e patologa p u l m o n a r c o n P 0 0
2 2

Figura 5 1 . T r o m b o e m b o l i s m o p u l m o n a r . mbolo e n la bifurcacin d e la arteria p r i n c i p a l d e r e c h a (flecha)

y D(A-a)

Gammagrafa de perfusin p u l m o n a r Es u n a p r u e b a d e s e g u n d a lnea, i n d i c a d a en casos en los q u e n o es p o s i b l e r e a l i z a r T C U n a gammagrafa d e perfusin n o r m a l e x c l u y e

n o r m a l e s ( M I R 98-99F, 4 1 ) . La P a C 0

suele estar baja ( h i p o v e n -

tilacin refleja), p e r o p u e d e ser n o r m a l e i n c l u s o elevarse en el TEP masivo.

76

Neumologa y ciruga torcica

el diagnstico d e TEP. Si f u e r a a n o r m a l , habra q u e c o m b i n a r el r e s u l t a d o c o n el d e la gammagrafa d e ventilacin, y as d e t e r m i n a r la p r o b a b i l i d a d gammagrfica d e TEP ( M I R 00-01 F, 4 3 ) . U n a g a m m a grafa d e alta p r o b a b i l i d a d diagnstica es la q u e presenta dos o ms d e f e c t o s d e perfusin s e g m e n t a r i o s c o n gammagrafa d e ventilacin y radiografa d e trax n o r m a l e s . El 9 0 % d e estas gammagrafas d e alta p r o b a b i l i d a d p r e s e n t a n TEP, l o q u e o f r e c e s u f i c i e n t e s garantas para establecer el diagnstico, e s p e c i a l m e n t e si se c o m b i n a c o n u n a p r o b a b i l i d a d clnica alta ( M I R 0 0 - 0 1 , 2 4 ) . Por d e s g r a c i a , la m a y o ra d e los mbolos p r o d u c e n d e f e c t o s q u e son i n t e r p r e t a d o s c o m o d e p r o b a b i l i d a d i n t e r m e d i a o baja, p o r l o q u e n o son gammagrafas diagnsticas.

Ecografa v e n o s a Es la tcnica n o invasiva ms u t i l i z a d a en la a c t u a l i d a d para valorar TVP y ha l l e v a d o al desuso a la pletismografa y la flebografa isotpica. Resulta m u y f i a b l e en pacientes sintomticos a m b u l a t o r i o s c o n sospec h a d e TVP; en asintomticos y h o s p i t a l i z a d o s , sin e m b a r g o , la tasa d e deteccin d e T V P es m u c h o ms baja. Por e l l o , u n a ecocardiografa D o p p l e r n o r m a l n o d e b e c o n c l u i r el e s t u d i o de TEP, e s p e c i a l m e n t e si el p a c i e n t e t i e n e una alta sospecha clnica. El signo ms f i a b l e d e TVP es la ausencia de c o m p r e s i b i l i d a d d e la v e n a afectada.

Pletismografa d e i m p e d a n c i a
Q RECUERDA U n a gammagrafa d e perfusin n o r m a l descarta TEP; u n a gammagrafa d e ventilacin/perfusin d e alta p r o b a b i l i d a d l o c o n f i r m a .

Detecta el 9 5 % d e las TVP d e la v e n a popltea o superiores; sin e m b a r g o , es m u y p o c o til para la deteccin en las venas d e la p a n t o r r i l l a .

Flebografa isotpica con fibringeno m a r c a d o Angiorresonancia magntica Detecta t r o m b o s recientes en venas d e las p a n t o r r i l l a s y poplteas, n o U t i l i z a g a d o l i n i n o c o m o c o n t r a s t e , q u e n o es nefrotxico. A n n o m u y e x t e n d i d a , a p o r t a u n o s r e s u l t a d o s p a r e c i d o s a la T C h e l i c o l i d a l p a r a d e t e c t a r TEP, y a d e m s p e r m i t e e v a l u a r la f u n c i n v e n tricular. Flebografa con contraste Es la tcnica ms eficaz para detectar TVP, pero al ser invasiva, es incAngiografa pulmonar Es el patrn de referencia (gold standard) y p u e d e precisarse para el El m a n e j o general d e estas pruebas se resume en el a l g o r i t m o d e la Figura 5 2 . N o existe u n consenso estricto sobre el p r o c e d i m i e n t o ptimo. En g e n e ral, se suele c o m b i n a r la p r o b a b i l i d a d clnica c o n pruebas n o invasivas, sobre t o d o , dmero-D, e c o - D o p p l e r o T C espiral y, segn su resultado, estar o n o j u s t i f i c a d o c o n c l u i r c o n u n a angiografa p u l m o n a r . En los pacientes hemodinmicamente inestables, la TC espiral o la a n g i o g r a fa p u l m o n a r d e b e n realizarse d e entrada. m o d a para el paciente, y no est exenta de c o m p l i c a c i o n e s . Su indicacin es obligada c u a n d o debe efectuarse una interrupcin d e la vena cava. diagnstico c u a n d o hay una alta sospecha clnica, la gammagrafa o la TC h e l i c o i d a l n o son diagnsticos, y la ecografa venosa y la e c o c a r diografa son n o r m a l e s , o b i e n si la sospecha clnica es baja, pero las otras pruebas i n d i c a n la p o s i b i l i d a d d e e m b o l i s m o . Tambin se d e b e realizar en pacientes q u e se v a y a n a someter a algn t i p o d e i n t e r v e n cin, c o m o una embolectoma o una tromblisis d i r i g i d a p o r catter. Es c o n v e n i e n t e observar la interrupcin brusca d e u n vaso, defectos de l l e n a d o en dos p r o y e c c i o n e s o u n vaso en " c o l a d e rata" (por la organizacin del cogulo y retraccin del m i s m o ) (MIR 09-10, 1 0 ; MIR 99-00F, 4 3 ) .
ESTIMACIN DE LA

s i e n d o til para t e r r i t o r i o s superiores.

RECUERDA La arteriografa p u l m o n a r es la p r u e b a ms s e n s i b l e y especfica para el diagnstico d e TEP. Probabilidad meda y baja

PROBABILIDAD CLNICA

o pacientes ingresados

Probabilidad alta

Ecocardiografa T i e n e u n a baja s e n s i b i l i d a d p a r a d e t e c t a r TEP, p e r o p u e d e ser m u y til en casos d e p a c i e n t e s c o n s o s p e c h a d e TEP y c l n i c a m e n t e g r a ves, p u e s v a l o r a la f u n c i n v e n t r i c u l a r d e r e c h a e i n c l u s o p e r m i t e visualizar trombos importantes (especialmente, diografa transesofgica); a d e m s , a y u d a mediante ecocardifeTratar -*

Dmero - D

Normal Observacin

Alta

Tcnicas de imagen

en el diagnstico

No IR o alergia al contraste

IR o alergia al contraste

rencial de otros procesos ( I A M , t a p o n a m i e n t o cardaco, diseccin artica, disfuncin v a l v u l a r a g u d a ) . La d e t e c c i n d e u n a disfuncin v e n t r i c u l a r d e r e c h a a y u d a a e s t r a t i f i c a r el r i e s g o y p l a n t e a r el m a n e j o ms a d e c u a d o . La h i p o c i n e s i a d e las p a r e d e s l i b r e s c o n m o v i l i d a d n o r m a l d e l pex v e n t r i c u l a r d e r e c h o ( s i g n o d e M c C o n n e l l ) es m u y s u g e s t i v a d e TEP. Sin e m b a r g o , n o est c o n s i d e r a d a u n a t c n i c a estndar e n el diagnstico d e l TEP p o r su b a j a s e n s i b i l i d a d , y a q u e la m a y o r a d e los p a c i e n t e s c o n TEP t i e n e n u n a e c o c a r d i o grafa n o r m a l .

TVP

Angio-TC

Gammagrafa

Normal o no diagnstico Angiografa pulmonar

de extremidades

Ultrasonidos

No diagnstica

Figura 52. A l g o r i t m o diagnstico d e TEP (MIR 0 2 - 0 3 , 1 6 9 )

77

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

RECUERDA
En p a c i e n t e s c o n s o s p e c h a d e TEP s i n diagnstico d e c e r t e z a tras g a m magrafa y T C , antes d e la arteriografa, M I R A R LAS E X T R E M I D A D E S INFERIORES ( o r i g e n d e l 9 0 % d e los t r o m b o s ) : h a c e r e c o - D o p p l e r .

el a c e n o c u m a r o l . G e n e r a l m e n t e , se a d m i n i s t r a n desde el da siguiente del i n i c i o d e la h e p a r i n a y se m a n t i e n e la administracin simultnea d u r a n t e al m e n o s c i n c o das, hasta c o n s e g u i r rango teraputico al m e nos dos das c o n s e c u t i v o s . D e esta f o r m a , tambin se evita el efecto p r o c o a g u l a n t e d e los A C O en los p r i m e r o s dos das p o r la cada p r e c o z d e los niveles d e protena C y S. El m a n t e n i m i e n t o requiere u n INR entre 2-3 (MIR 00-01 F, 51).

15.5. Tratamiento
El t r a t a m i e n t o p r i m a r i o consiste en la disolucin del cogulo, ya sea m e d i a n t e tromblisis o m e d i a n t e embolectoma. La anticoagulacin o el f i l t r o d e vena cava c o n s t i t u y e n ms b i e n una prevencin secundaria de un nuevo episodio. El t r a t a m i e n t o a n t i c o a g u l a n t e c o n s t i t u y e el e l e m e n t o ms i m p o r t a n t e de la teraputica d e la e n f e r m e d a d tromboemblica venosa (es similar en el caso d e la T V P p r o x i m a l y el TEP; sin e m b a r g o , el d e la T V P d e las p a n t o r r i l l a s es c o n t r o v e r t i d o ) . Estratificacin d e l riesgo. El t r a t a m i e n t o p r i m a r i o se reserva para p a cientes d e alto riesgo segn la clasificacin previa (vase el a p a r t a d o Clnica). A q u e l l o s pacientes hemodinmicamente estables, c o n d i s f u n cin v e n t r i c u l a r derecha o c o n elevacin d e las t r o p o n i n a s t i e n e n riesgo i n t e r m e d i o y su m a n e j o d e b e ser i n d i v i d u a l i z a d o . En pacientes h e m o d i nmicamente estables sin disfuncin cardaca (riesgo bajo), la a n t i c o a gulacin aislada aporta buenos resultados.

Las H B P M n o p u e d e n u t i l i z a r se e n la i n s u f i c i e n c i a r e n a l .

RECUERDA

La h e p a r i n a es el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n e n el TEP e s t a b l e .

RECUERDA

Anticoagulacin y e m b a r a z o . D a d a la t e r a t o g e n i a d e los dicumarnicos ( M I R 9 8 - 9 9 , 2 ) , las h e p a r i n a s son d e eleccin e n p a c i e n t e s e m b a r a z a d a s . I n d e p e n d i e n t e m e n t e d e la h e p a r i n a u t i l i z a d a , las ltimas dos semanas se d e b e u t i l i z a r la h e p a r i n a n o f r a c c i o n a d a y el a c e n o c u m a r o l d e b e i n i c i a r s e tras el p a r t o . El t r a t a m i e n t o del TEP en embarazadas , , , , debe mantenerse . WM RECUERDA
L o s

al m e n o s d e 3-6 meses, i n c l u y e n d o las 4-6 semanas posteriores al p a r t o .

anticoagulantes orales es-

tan contraindicados en el embarazo

Trom bol (ticos

Se c o n s i d e r a n d e eleccin en el TEP m a s i v o (nica indicacin a p r o b a da p o r la FDA) y en la T V P i l i o f e m o r a l masiva o d e cava inferior, s i e m pre q u e haya b a j o riesgo d e sangrado. La tromblisis d e b e realizarse de f o r m a p r e c o z , a u n q u e p u e d e haber respuesta hasta dos semanas tras el TEP. Su o b j e t i v o es la rpida lisis del t r o m b o , a c o r t a n d o la fase de alto riesgo y r e d u c i e n d o la m o r t a l i d a d , a u n q u e n o existe e v i d e n c i a f i r m e q u e demuestre esto ltimo. Los ms e m p l e a d o s son la u r o c i n a s a , estreptocinasa y el a c t i v a d o r tisular del plasmingeno (r-TPA). Se u t i l i zan en las fases precoces del I A M y A C V A trombtico. Es c o n v e n i e n t e remitirse a la Seccin d e Cardiologa f u n d i z a r en sus caractersticas. y ciruga cardiovascular para p r o -

Heparinas
La h e p a r i n a n o f r a c c i o n a d a ( H N F ) a c e l e r a la a c c i n d e la a n t i t r o m b i n a III e i n a c t i v a el f a c t o r Xa, p o r l o q u e p r e v i e n e la formacin d e u n t r o m b o a d i c i o n a l y p e r m i t e q u e la fibrinlisis endgena d i s u e l v a a l g o d e l m b o l o . R e q u i e r e m o n i t o r i z a r el TTPa, q u e d e b e duplicarse. Por lo general, en la e n f e r m e d a d tromboemblica se a d m i n i s t r a p o r i n fusin c o n t i n u a intravenosa. Su accin p u e d e ser revertida c o n sulfato de p r o t a m i n a . Se u t i l i z a n f u n d a m e n t a l m e n t e en el TEP c o n c o m p r o m i so hemodinmico j u n t o a los fibrinolticos. La h e p a r i n a d e b a j o peso m o l e c u l a r ( H B P M ) se a d m i n i s t r a p o r va s u b cutnea. Tiene u n a v i d a m e d i a plasmtica ms larga, pues interacta menos c o n las plaquetas y protenas. A p e n a s se u n e n la a n t i t r o m b i n a III y ejerce su efecto f u n d a m e n t a l m e n t e i n a c t i v a n d o el factor Xa. Por esto, y p o r q u e t i e n e una respuesta ms p r e v i s i b l e a la dosis, la m o n i torizacin del TTPa y el ajuste d e dosis n o suele ser necesaria, salvo en la o b e s i d a d , en el e m b a r a z o o en la i n s u f i c i e n c i a renal grave. D e h e c h o , en pacientes c o n i n s u f i c i e n c i a renal grave d e b e evitarse su uso r e p e t i d o . En situaciones hemodinmicamente estables es t a n eficaz y segura c o m o la H N F . El f o n d a p a r i n u x es u n i n h i b i d o r selectivo del factor Xa q u e se a d m i nistra p o r va subcutnea u n a sola vez al da y n o necesita c o n t r o l e s d e coagulacin. Se d e b e r e d u c i r la dosis en la i n s u f i c i e n c i a renal (MIR 08-09, 3 9 ) .

Tratamiento invasivo
Consiste e n la c o l o c a c i n d e f i l t r o s en la cava i n f e r i o r , embolectoma (si hay c o m p r o m i s o h e m o d i n m i c o grave q u e n o r e s p o n d e a f i b r i nolticos) o la tromboendarterectoma (en los casos d e hipertensin p u l m o n a r crnica s e c u n d a r i a a TEP c o n clnica g r a v e ) . Las i n d i c a c i o n e s del f i l t r o d e cava i n f e r i o r s o n : c o n t r a i n d i c a c i o n e s o c o m p l i c a c i o n e s d e la anticoagulacin en pacientes c o n ETV o a l t o riesgo d e la m i s m a (Tabla 20), TEP r e c u r r e n t e a pesar d e anticoagulacin
ABSOLUTAS Ditesis y procesos hemorrgicos Hipertensin arterial grave Hemorragia y aneurisma Intracraneales RELATIVAS H i p o c o a g u l a b l l i d a d congnita o adquirida (por ejemplo, hepatopatas, malabsorcln...)

Anticoagulantes orales (ACO)

I n h i b e n la activacin d e los factores d e coagulacin d e p e n d i e n t e s d e la v i t a m i n a K. Los ms u t i l i z a d o s son la w a r f a r i n a , y en nuestro m e d i o , 78

Ciruga r e t i n l a n a , cerebral o d e la mdula e s p i n a l

E m b a r a z o (para a n t i c o a g u l a n t e s orales, n o h e p a r i n a )

Alcoholismo Deficiencia m e n t a l Historia d e lcera pptica o hemorragia digestiva Trombopenia Uso d e frmacos q u e i n t e r a c c l o n a n c o n los ACO

Tabla 20. Contraindicaciones del t r a t a m i e n t o a n t i c o a g u l a n t e

Neumologa y ciruga torcica

a d e c u a d a , (stas son las i n d i c a c i o n e s q u e c u e n t a n c o n m a y o r g r a d o de aceptacin), gran t r o m b o f l o t a n t e en la vena cava inferior, realizacin simultnea d e embolectoma o tromboendarterectoma y p r o f i l a x i s en los pacientes c o n riesgo e x t r e m o (MIR 97-98, 1 4 2 ) . Los filtros e v i t a n TEP en la fase aguda pero a largo p l a z o a u m e n t a n el riesgo d e TVP. Siempre q u e sea p o s i b l e , los pacientes c o n u n filtro d e b e n p e r m a n e c e r a n t i c o a g u l a d o s . Existen a c t u a l m e n t e filtros t r a n s i t o rios q u e p u e d e n ser retirados si la contraindicacin d e anticoagulacin desaparece. En la T a b l a 21 se recoge el t r a t a m i e n t o d e eleccin segn la g r a v e d a d d e presentacin.

Duracin del tratamiento anticoagulante

En la a c t u a l i d a d , se r e c o m i e n d a una duracin d e 3-6 meses c u a n d o es el p r i m e r e p i s o d i o en paciente c o n factores d e riesgo reversibles (ciruga, t r a u m a t i s m o , inmovilizacin transitoria). En caso c o n t r a r i o se r e c o m i e n da m a n t e n e r l o i n d e f i n i d a m e n t e , v a l o r a n d o peridicamente si el riesgo de sangrado supera el b e n e f i c i o d e la anticoagulacin. En pacientes c o n m o d e r a d o riesgo de sangrado una alternativa vlida es mantener la a n ticoagulacin c o n u n INR entre 1,5 a 2. En pacientes c o n cncer los primeros 3-6 meses la anticoagulacin d e b e hacerse c o n H B P M . Los p a c i e n t e s c o n T V P d e las venas d e las p a n t o r r i l l a s q u e n o r e c i b e n t r a t a m i e n t o presentan una tasa m a y o r d e r e c u r r e n c i a , p o r l o q u e se r e c o m i e n d a tratar c o n a n t i c o a g u l a n t e s d u r a n t e tres meses.

RIESGO ALTO Hipotensin o shock

RIESGO INTERMEDIO Disfuncin VD, o dao miocrdico c o n TA n o r m a l

RIESGO BAJO TA n o r m a l , VD normal, n o dao miocrdico

Profilaxis primaria
Existen varias o p c i o n e s : movilizacin f r e c u e n t e y p r e c o z de m i e m b r o s inferiores en pacientes e n c a m a d o s , medias de compresin g r a d u a l , compresin mecnica i n t e r m i t e n t e , h e p a r i n a n o f r a c c i o n a d a , H B P M ,

Mortalidad precoz

> 15%

3-15% Individualizar

< 1%

Tratamiento

Fibrinlisis

segn riesgo de sangrado*

Anticoagulacin**

f o n d a p a r i n u x , a n t i c o a g u l a n t e s orales, filtros d e la vena cava i n f e r i o r y la combinacin d e varios d e estos mtodos. La p r o f i l a x i s farmacolgica, c o n o sin m e d i d a s mecnicas, se i n i c i a c u a n d o a c o n t e c e u n a situacin d e alto riesgo y se contina p o r lo m e nos d u r a n t e 5-10 das. En algunos casos se m a n t i e n e ms t i e m p o , c o m o en pacientes d e a v a n z a d a e d a d o tras ciruga q u e se sigue d e u n largo p e r i o d o d e inmovilizacin.

En pacientes con bajo riesgo de sangrado: fibrinlisis; en pacientes con alto riesgo (por ej., > 70 aos) anticoagulacin con seguimiento estrecho, fibrinlisis si empeora o aparece inestabilidad hemodinmica ** Se puede emplear HBPM, fondaparinux o HNF (cualquiera de ellos) asociado a anticoagulante oral Tabla 2 1 . T r a t a m i e n t o d e l TEP segn la gravedad d e presentacin

Casos clnicos representativos

Mujer de 70 aos, hipertensa con insuficiencia renal crnica moderada, que acude por disnea sbita con signos de trombosis venosa en miembro inferior derecho. En las pruebas complementarias destaca una hipoxemia de 55 mmHg, hipocapnia de 24 mmHg y taquicardia sinusal a 1 1 5 Ipm en el ECG. Las plaquetas y la coagulacin estn dentro de los lmites de referencia. El dmero-D es de 9 8 1 ng/ml y la creatinina de 3,5 mg/dl. Cul de las siguientes actitudes le parece ms adecuada en este momento? 1) 2) 3) 4) 5) Solicitar TC helicoidal torcica, iniciando perfusin con heparina sdica a 1.000 Ul/h. Iniciar anticoagulacin con heparina de bajo peso molecular, en dosis de 1 mg/ kg, cada 12 horas. Administrar 5.000 Ul de heparina sdica y solicitar gammagrafa pulmonar de ventilacin/ perfusin. Solicitar ecografa con Doppler de miembros inferiores para confirmar el diagnstico y administrar 1 mg/kg de heparina de bajo peso molecular. Solicitar arteriografa pulmonar y administrar 5.000 Ul de heparina sdica.

MIR 04-05, 44; RC: 3

Paciente de 35 aos de edad, peluquera de profesin, que acude a Urgencias por disnea de inicio brusco con dolor torcico. Lleva dos semanas de reposo por un esguince de tobillo derecho y no tiene otros antecedentes de inters. Est en tratamiento con anticonceptivos orales por acn. En la exploracin fsica se aprecia TA 110/65, frecuencia cardaca 104, taquipnea leve y auscultacin cardiopulmonar normal. El ECG muestra taquicardia sinusal y una radiografa de trax es informada como normal. Se realiza una TC torcica cuyo resultado se muestra a continuacin. Cul es el diagnstico ms probable?

1) 2) 3) 4) 5)

Neumomediastino con enfisema subcutneo. Embolia pulmonar en arteria pulmonar principal izquierda. Estenosis esofgica. Diseccin de aorta ascendente. Fractura costal patolgica.

RC: 2

79

Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

Casos clnicos representativos

Hombre de 65 aos de edad que presenta, de forma aguda, disnea, dolor torcico pleurtico derecho y hemoptisis moderada. Una gammagrafa pulmonar de ventilacin-perfusin se interpreta como de alta probabilidad de embolismo pulmonar. Una radiografa de trax muestra un derrame pleural derecho que ocupa menos de un tercio del hemotrax derecho. La toracocentesis demuestra que se trata de un derrame serohemorrgico. Cul de los siguientes sera el tratamiento correcto para este paciente?

1 ) Colocar un tubo de drenaje torcico e iniciar anticoagulacin. 2) Iniciar anticoagulacin con heparina sdica y colocar un filtro de vena cava inferior. 3) Tratar con heparina sdica en bomba de infusin en dosis plenas. 4) Evitar la anticoagulacin y colocar un filtro en vena cava inferior. 5) Realizar una arteriografa, y despus iniciar anticoagulacin. MIR 05-06, 47; RC: 3

80

Neumologa y ciruga torcica

16.
ENFERMEDADES DE LA PLEURA
r

MIR
Tema muy importante. Contiene varias cifras que es necesario saber (criterios de exudado, derrame pleural metaneumnico complicado, indicacin de tubo de drenaje en el neumotorax). Se debe conocer bien el derrame pleural tuberculoso. (T"l [2] ["J"|

Orientacin

Aspectos esenciales

La c a u s a ms f r e c u e n t e d e d e r r a m e p l e u r a l es la i n s u f i c i e n c i a cardaca. La c a u s a ms f r e c u e n t e d e e x u d a d o es el d e r r a m e p l e u r a l m e t a n e u m n i c o . Si el d e r r a m e p l e u r a l m e t a n e u m n i c o t i e n e u n p H < 7 , 2 0 o u n a g l u c o s a < d e 6 0 , o es u n e m p i e m a , se d e b e colocar u n t u b o de drenaje.

(T] ("5"]

E x u d a d o l i n f o c i t a r i o c o n f i e b r e y A D A e l e v a d a : s o s p e c h a r t u b e r c u l o s i s , s o b r e t o d o e n jvenes. El n e u m o t o r a x espontneo p r i m a r i o se p r o d u c e p o r r o t u r a d e b u l l a s a p i c a l e s s u b p l e u r a l e s , y afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a v a r o n e s jvenes f u m a d o r e s .

LD
[Y]

C u a l q u i e r n e u m o t o r a x g r a n d e (vase t e x t o ) o q u e p r o v o q u e sntomas s i g n i f i c a t i v o s d e b e ser d r e n a d o . El n e u m o t o r a x a tensin es indicacin d e d r e n a j e u r g e n t e .

16.1. Derrame pleural

El d e r r a m e p l e u r a l (DP) consiste en la acumulacin d e lquido en el espacio p l e u r a l . Surge c u a n d o la sntesis de lquido p l e u r a l (LP) es m a y o r q u e la reabsorcin. En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s el lquido entra al espacio p l e u r a l desde los capilares d e la p l e u r a p a r i e t a l , y es r e a b s o r b i d o p o r los linfticos d e la p l e u r a p a r i e t a l . El lquido p u e d e entrar tambin desde el e s p a c i o intersticial a travs d e la p l e u r a visceral o desde la c a v i d a d p e r i t o n e a l , atravesando pequeas s o l u c i o n e s d e c o n t i n u i d a d del d i a f r a g m a . Radiolgicamente se sospecha si aparece alguna d e las siguientes manifestaciones: l o ms frecuente es el borramiento u obliteracin d e l ngulo costofrnico posterior en la radiografa d e trax lateral (visible c o n a p r o x i m a d a m e n t e 75 m i ) ; y el b o r r a m i e n t o C O Preguntas del ngulo costofrnico lateral e n la proyeccin posteroanterior (precisa unos 1 5 0 m i ) ; o lo ms caracterstico, que es la o p a c i d a d d e la base p u l m o nar c o n u n a lnea cncava superior q u e m i r a hacia el pulmn, d e n o m i n a da m e n i s c o de Damoisseau m a y o r c a n t i d a d d e lquido) (precisa (Figura

- MIR 09-10, 59 - MIR 0809, 38, 44, 45 - MIR 07-08, 49 - MIR 06-07, 39, 48 -MIR 05- 06, 50, 51 - MIR 04-05, 46, 50 - MIR 03^04, 219, 224, 227 - MIR 02^03, 166 - MIR 01 02, 29 - MIR 0001, 181-PD -MIR 00 01 F, 25, 254-DG -MIR 99 00, 6 1 , 62 - MIR 9900F, 38, 106 - MIR 9899, 3, 13, 14 - MIR 98,99F, 25, 26, 27, 33, 40 - MIR 9798, 141

53). Otras manifestaciones tpicas son el derrame s u b p u l m o n a r , el d e r r a m e e n c a p s u l a d o o i n c l u s o el d e r r a m e m a sivo. C u a n d o se sospecha, se c o n f i r ma si es o n o lquido libre c o n u n a proyeccin en decbito lateral sobre 81

Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a

el lado afectado (Figura 5 4 ) . Si el lquido se deposita en la z o n a ms d e clive, entonces se d i c e q u e es libre. Si n o se m o v i l i z a , se habla d e derrame l o c u l a d o , o e n c a p s u l a d o , y la m e j o r f o r m a d e l o c a l i z a r l o es c o n la realizacin d e ecografa torcica (MIR 98-99F, 26).

locales. La causa ms comn d e d e r r a m e en los pases desarrollados es la insuficiencia cardaca (trasudado). Otras causas de trasudado son la cirrosis heptica y el sndrome nefrtico (MIR 98-99, 3). Si se c o n s i deran nicamente los exudados, la causa ms comn son los derrames paraneumnicos, los derrames malignos, las infecciones vricas y el TEP. En algunos pases, an siendo desarrollados, el e x u d a d o t u b e r c u l o s o es m u y frecuente, sobre t o d o , en jvenes. El derrame se califica d e e x u d a d o c u a n d o c u m p l e al menos u n o d e los criterios de Light (MIR 02-03, 166). Si n o se c u m p l e n i n g u n o , se califica d e trasudado (Tabla 22).
Protenas e n LP/protenas e n s u e r o > 0,5 LDH e n LP/LDH e n suero > 0,6 L D H e n LP m a y o r d e los 2/3 d e l lmite s u p e r i o r d e la n o r m a l i d a d d e la LDH plasmtica Tabla 22. Criterios d e Light

Hasta u n 2 5 % d e los trasudados p u e d e n ser errneamente i d e n t i f i c a d o s c o m o e x u d a d o s p o r los criterios d e Light. Si se c u m p l e n u n o o ms d e los c r i t e r i o s d e e x u d a d o pero el p a c i e n t e t i e n e u n a causa clnicamente e v i d e n t e d e t r a s u d a d o , se d e b e c a l c u l a r la d i f e r e n c i a entre las protenas sricas y las protenas en lquido p l e u r a l : si esa d i f e r e n c i a es m a y o r d e 31 g/l (3,1 g/dl) se d e b e ignorar la clasificacin c o m o e x u d a d o , ya q u e en la mayora d e los pacientes se tratar d e un t r a s u d a d o . O t r o s parmetros q u e se a n a l i z a n s o n : la glucosa (el d e r r a m e reumat o i d e o suele tener u n a concentracin d e glucosa < d e 3 0 mg/dl), el Clnicamente, los pacientes c o n d e r r a m e p l e u r a l suelen tener d o l o r pleurtico p o r irritacin d e las t e r m i n a c i o n e s sensitivas q u e hay en la p l e u r a p a r i e t a l , y c u a n d o el a c u m u l o d e lquido es i m p o r t a n t e , p r e sentan disnea. Si la etiologa es infecciosa, suele haber f i e b r e . En la auscultacin p u l m o n a r se p u e d e e n c o n t r a r hipofonesis y el tpico r o c e p l e u r a l . En la percusin torcica encontrar m a t i d e z . U n a vez c o n f i r m a d o el d e r r a m e p l e u r a l , el diagnstico etiolgico c o m i e n z a c o n la realizacin d e u n a toracocentesis (Figura 55), m e d i a n t e la q u e se o b t i e n e lquido q u e se r e m i t e a los l a b o r a t o r i o s d e bioqumica, microbiologa y citologa.
RECUERDA La c a u s a ms f r e c u e n t e d e d e r r a m e 1 - 5 0 % ) es la t u m o r a l . hemtico ( h e m a t o c r i t o d e l LP

a u m e n t o d e la amilasa (se r e l a c i o n a c o n pancreatitis aguda, crnica, ruptura esofgica y neoplasias; si el o r i g e n es esofgico o neoplsico, la amilasa elevada es la i s o e n z i m a salival, y si es p o r e n f e r m e d a d del pncreas, es la i s o e n z i m a pancretica) (MIR 00-01 F, 2 5 ; M I R 00-01 F, 2 5 4 - D G ) , el v a l o r del p H (tiene i m p o r t a n c i a en los derrames p a r a n e u mnicos), la L D H (es m u y b u e n m a r c a d o r d e la inflamacin), colesterol y triglicridos, A D A , etc.

Pleura parietal Pleura visceral

C u a n d o el aspecto del lquido U RECUERDA Las tres T en el derrame hematico: Trauma, Tumor y TEP. o b t e n i d o en la toracocentesis . . . . . s a n g u i n o l e n t o , se m i d e el

e s

h e m a t o c r i t o . Si es m e n o r del 1 % , n o tiene ningn s i g n i f i c a d o o r i e n t a t i v o , y si es m a y o r del 1 % (derrame pleural hemtico), orienta a derrame m a l i g n o , traumtico o p o r TEP.
Zona de seguridad

U n a e n t i d a d especfica es el hemotrax, q u e se d e f i n e c o m o u n d e r r a m e c o n h e m a t o c r i t o m a y o r o igual al 5 0 % del valor en sangre (la causa ms frecuente es el t r a u m a t i s m o ) , es indicacin siempre d e t u b o d e drenaje torcico y d e ciruga si se o b j e t i v a u n sangrado superior a 2 0 0 ml/h.

Externo nterno ntimo Msculos intercostales

Anlisis celular. C u a n d o hay ms d e 1 0 . 0 0 0 l e u c o c i t o s / m m suele ser

3

un d e r r a m e paraneumnico o e m p i e m a . Es ms til el p o r c e n t a j e c e l u lar q u e el nmero t o t a l . Los l e u c o c i t o s son f u n d a m e n t a l m e n t e neutrfilos c u a n d o el proceso es a g u d o (neumona, e m b o l i s m o , pancreatitis, t u b e r c u l o s i s i n i c i a l ) y m o n o n u c l e a r e s c u a n d o es crnico. Si el nmero de l i n f o c i t o s es m a y o r del 5 0 % , o r i e n t a a o r i g e n t u b e r c u l o s o o t u m o r a l .

Figura 55. Tcnica d e t o r a c o c e n t e s i s

El p o r c e n t a j e d e eosinfilos es til en el diagnstico d i f e r e n c i a l , pues la mayora d e pacientes c o n eosinfilos > 1 0 % t i e n e n o aire o sangre en el espacio p l e u r a l , o b i e n la causa es el asbesto, frmacos (nitrofurantona), parsitos (paragonomiasis) o sndrome d e Churg-Strauss. En el t u b e r c u l o s o y el t u m o r a l (salvo la e n f e r m e d a d d e H o d g k i n ) , es m u y raro e n c o n t r a r l o s . El p r i m e r e s t u d i o citolgico es p o s i t i v o para m a l i g n i d a d

Anlisis bioqumico. Lo p r i m e r o es la distincin d e los derrames en e x u dados y trasudados. Los trasudados surgen si n o f u n c i o n a n a d e c u a d a m e n t e los factores sistmicos q u e i n f l u y e n en la sntesis y reabsorcin del lquido, en tanto q u e los exudados o b e d e c e n a alteracin d e factores 82

Neumologa y ciruga torcica

en ms del 6 0 % d e casos d e los derrames m a l i g n o s , sobre t o d o , en los adenocarcinomas. Anlisis microbiolgico. Es i m p o r t a n t e la tincin d e G r a m y la determinacin d e BAAR (bacilos cido-alcohol resistentes) en el lquido, as c o m o el c u l t i v o en los m e d i o s a d e c u a d o s , a u n q u e la s e n s i b i l i d a d del c u l t i v o para el diagnstico d e t u b e r c u l o s i s es baja. Siempre q u e se trate d e u n e x u d a d o , c u a n d o c o n la toracocentesis n o se ha llegado al diagnstico, el siguiente p r o c e d i m i e n t o a realizar es la biopsia pleural cerrada o ciega, c u y a m a y o r u t i l i d a d es para el diagnst i c o de pleuritis tuberculosa, ya q u e es positiva para g r a n u l o m a s caseificantes en el 5 0 - 8 0 % d e casos, y c u a n d o se c o m b i n a c o n el c u l t i v o de la biopsia, el r e n d i m i e n t o asciende al 9 0 % . Si no es diagnstica, y sobre t o d o c u a n d o la sospecha de derrame m a l i g n o es alta, el siguiente p r o c e der es la biopsia pleural por toracoscopia (o pleuroscopia) y, en ltimo lugar, la toracotoma. Si n o se consigue llegar al diagnstico etiolgico, c o n v i e n e descartar TEP y valorar la realizacin de una b r o n c o s c o p i a .

Se d e n o m i n a d e r r a m e p l e u r a l c o m p l i c a d o al d e r r a m e paraneumnico q u e presenta en lquido p l e u r a l u n p H < 7,20, o u n n i v e l d e g l u c o s a < 6 0 m g / d l . T i e n e u n a l t o riesgo d e e v o l u c i o n a r a e m p i e m a ( M I R 990 0 F , 1 0 6 ; M I R 9 8 - 9 9 F , 2 5 ) . La causa ms f r e c u e n t e d e d e r r a m e p l e u ral c o m p l i c a d o y e m p i e m a es, en p a c i e n t e s c o n neumona a d q u i r i d a e n la c o m u n i d a d , Streptococcus renal es Klebsiella pneumoniae), milleri (en p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d seguida d e a n a e r o b i o s , n e u m o c o c o s

y e s t a f i l o c o c o s . En los p a c i e n t e s c o n neumona n o s o c o m i a l , la causa ms f r e c u e n t e son los e s t a f i l o c o c o s (la m a y o r parte resistentes a metic i l i n a ) , s e g u i d a d e los grmenes g r a m n e g a t i v o s . El e m p i e m a y el d e r a m e p l e u r a l c o m p l i c a d o necesitan colocacin d e un t u b o d e drenaje torcico (MIR 97-98, 1 4 1 ) . En las p r i m e r a s fases, el e m p i e m a est l i b r e en la c a v i d a d p l e u r a l . Poster i o r m e n t e , se e m p i e z a n a f o r m a r bridas q u e l o " t a b i c a n " , lo q u e i m p i d e q u e el lquido d r e n e al e x t e r i o r . Si se sospecha la existencia d e bridas, se realiza u n a ecografa torcica para c o n f i r m a r l o . Si el e m p i e m a est t a b i c a d o o l o c u l a d o , p u e d e intentarse la lisis de los t a b i q u e s m e d i a n t e la instilacin en la c a v i d a d p l e u r a l d e fibrinolticos (estreptocinasa), s i e m p r e q u e n o existan c o n t r a i n d i c a c i o n e s para su e m p l e o (MIR 9899F, 4 0 ) . En caso d e fracaso teraputico se proceder a la toracotoma y d e s b r i d a m i e n t o d e t o d a la c a v i d a d p l e u r a l (MIR 9 8 - 9 9 , 13). A l g u n o s Insuficiencia cardaca Es la causa ms f r e c u e n t e d e d e r r a m e p l e u r a l , y es u n t r a s u d a d o . El casos en los q u e el e m p i e m a est tan e v o l u c i o n a d o q u e existe una coraza p l e u r a l , h a c e n necesaria u n a decorticacin d u r a n t e la i n t e r v e n cin para c o n s e g u i r la reexpansin del parnquima p u l m o n a r . En estos casos, es m u y i m p o r t a n t e q u e la ciruga sea p r e c o z , p o r q u e si la coraza e v o l u c i o n a hacia la calcificacin, se c o n s t i t u y e u n fibrotrax y es i m p o s i b l e conseguir d i c h a decorticacin. diagnstico se realiza p o r la historia clnica c o m p a t i b l e , y n o es p r e cisa la toracocentesis, salvo si el d e r r a m e n o es bilateral o d e tamao c o m p a r a b l e , c u a n d o hay fiebre o d o l o r pleurtico o si n o r e s p o n d e a un t r a t a m i e n t o c o r r e c t o d e la i n s u f i c i e n c i a cardaca (MIR 03-04, 2 2 7 ) . U n n i v e l en lquido p l e u r a l d e Pro-BNP (pptido natriurtico cerebral) m a y o r d e 1.500 pg/ml es diagnstico d e d e r r a m e p l e u r a l s e c u n d a r i o a i n s u f i c i e n c i a cardaca.
RECUERDA En e l D P p a r a n e u m n i c o h a y q u e c o l o c a r u n t u b o d e d r e n a j e si es u n e m p i e m a , o si e l LP t i e n e p H < 7 , 2 0 o g l u c o s a < 6 0 . Si c o n el t u b o n o se r e s u e l v e o h a y t a b i c a c i n : fibrinlisis ntrapleural.

Algunos derrames pleurales

Cirrosis heptica El p r i n c i p a l m e c a n i s m o fisiopatolgico en la aparicin de d e r r a m e p l e u r a l es el paso d e lquido asctico p e r i t o n e a l al espacio p l e u r a l a travs del d i a f r a g m a . La disminucin de la presin onctica j u e g a u n p a pel s e c u n d a r i o . El t r a t a m i e n t o en p r i n c i p i o se d i r i g e al d e la cirrosis y la ascitis, ya q u e es u n a extensin del f l u i d o p e r i t o n e a l (MIR 99-OOF, 38). Derrame pleural tuberculoso Derrame pleural paraneumnico Es la causa ms c o m n d e e x u d a d o en a l g u n o s pases en vas d e desaSe d e n o m i n a as al q u e se asocia c o n infeccin bacteriana p u l m o n a r no tuberculosa (neumona bacteriana, bronquiectasias o absceso de pulmn). El 4 0 % de los pacientes c o n neumona bacteriana tienen derrame, siendo ms frecuente en las neumoccicas (su presencia se asocia c o n una m a yor mortalidad) (MIR 07-08, 49). Es la causa ms frecuente de exudado. Siempre q u e se evale a un paciente c o n neumona, debe descartarse su presencia. Se considera n o significativo si, en el decbito lateral, la c a n t i d a d de lquido acumulada es menor de 10 m m , en c u y o caso no se realiza toracocentesis. Si excede d e 10 m m , s se realiza (MIR 09-10, 59). Se d e f i n e c o m o e m p i e m a el lquido p l e u r a l i n f e c t a d o , para lo c u a l d e b e c u m p l i r al menos unos d e los siguientes criterios: 1) aspecto p u r u l e n t o (el lquido del e m p i e m a t i e n e m u c h o s neutrfilos), 2) tincin d e G r a m q u e demuestre grmenes, 3) c u l t i v o p o s i t i v o . La mayora d e los empiemas p r o v i e n e n d e u n d e r r a m e paraneumnico o d e p r o c e d i m i e n t o s quirrgicos torcicos. El empiema travs d e la pared torcica. necessitatis es el q u e se abre paso a r r o l l o , e s p e c i a l m e n t e en p a c i e n t e s jvenes. Suele ser u n e x u d a d o u n i lateral. El e s t u d i o c e l u l a r muestra u n p o r c e n t a j e d e l i n f o c i t o s m a y o r d e l 5 0 % (en casos m u y i n c i p i e n t e s , p u e d e haber neutrfilos) ( M I R 0 1 0 2 , 2 9 ) y m e n o s d e l 5 % d e clulas m e s o t e l i a l e s . La g l u c o s a p u e d e ser m e n o r d e 6 0 m g / d l . Para el diagnstico d e p l e u r i t i s t u b e r c u l o s a p u e d e ser til la determinacin d e A D A (valor lmite: 4 3 U/l, p e r o t i e n e falsos p o s i t i v o s c o m o el e m p i e m a , la artritis r e u m a t o i d e y el d e r r a m e t u m o r a l ) , y el interfern y (ms especfico). La reaccin en c a d e n a d e la p o l i m e r a s a (PCR) e n busca d e A D N d e M. tuberculosis est d i s p o n i b l e en m u c h o s c e n t r o s y c o n f i e r e u n a alta r e n t a b i l i d a d diagnstica. El diagnstico d e p l e u r i t i s t u b e r c u l o s a se establece g e n e r a l m e n t e c o n la b i o p s i a p l e u r a l c e r r a d a (ya q u e slo c r e c e en el c u l t i v o en el 1 5 - 2 5 % d e casos) ( M I R 0 6 - 0 7 , 4 8 ; M I R 0 4 - 0 5 , 4 6 ; M I R 0 3 - 0 4 , 2 1 9 ; M I R 989 9 F , 2 7 ) . Puede aceptarse el diagnstico d e t u b e r c u l o s i s p l e u r a l sin r e a l i z a r b i o p s i a s i e m p r e q u e se o b j e t i v e u n d e r r a m e p l e u r a l e x u d a d o c o n p r e d o m i n i o d e l i n f o c i t o s y A D A e l e v a d o en u n p a c i e n t e m e n o r d e 3 0 aos c o n M a n t o u x p o s i t i v o . U n p o r c e n t a j e de e x u d a d o s n o d i a g n o s t i c a d o s p u e d e n p r o d u c i r s e p o r i n f e c c i o n e s vricas. Se resuelven d e m o d o espontneo. Derrame pleural por infeccin vrica

83

M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a

Derrame neoplsico Los ms frecuentes son secundarios a metstasis d e c a r c i n o m a d e p u l mn, m a m a y l i n f o m a (suponen el 7 5 % entre los tres). Es el s e g u n d o t i p o d e e x u d a d o ms f r e c u e n t e . En el 1 0 % d e los pacientes n o se i d e n t i fica el t u m o r p r i m a r i o . El lquido t i e n e caractersticas d e e x u d a d o g e n e r a l m e n t e , sobre t o d o segn criterios d e L D H . Es la causa ms f r e c u e n t e de d e r r a m e hemtico. El diagnstico se realiza, en ms d e la m i t a d d e los casos, p o r la citologa del lquido p l e u r a l (segn la destreza del c i tlogo y el t i p o d e t u m o r , s i e n d o ms rentable en el a d e n o c a r c i n o m a ) . El d e r r a m e p l e u r a l m a l i g n o i n d i c a e n f e r m e d a d sistmica, y se d e b e v a lorar la q u i m i o t e r a p i a si el t u m o r p r i m a r i o es sensible. C u a n d o sta n o da resultado o n o se p u e d e realizar o si es r e c i d i v a n t e , y el d e r r a m e es sintomtico, hay q u e v a l o r a r t r a t a m i e n t o sintomtico (MIR 9 9 - 0 0 , 6 1 ) . El mtodo ms e f e c t i v o es la pleurodesis qumica, previa evacuacin del d e r r a m e (Figura 56).

lectasia, y en caso d e colocar u n drenaje, la i m p o s i b i l i d a d de r e e x p a n sin del pulmn causara u n n e u m o t o r a x p e r m a n e n t e (MIR 03-04, 2 2 4 ) .

Derrame pleural lpico Suele ser bilateral de p r e d o m i n i o i z q u i e r d o . Es u n e x u d a d o c o n u n p H y glucosa normales o levemente d i s m i n u i d o s . El m e j o r test de c r i b a d o es la deteccin d e A N A elevados en el lquido p l e u r a l . El c o m p l e m e n t o suele estar bajo en el lquido. Es diagnstico encontrar clulas LE en el lquido.

Derrame pleural reumatoideo Es p o c o h a b i t u a l , p r e d o m i n a en varones c o n n o d u l o s subcutneos. Suele ser unilateral y de p r e d o m i n i o d e r e c h o . Es u n e x u d a d o c o n p r e d o m i n i o de linfocitos, c o n p H bajo, y L D H alta. La glucosa es m e n o r de 3 0 mg/dl en el 8 0 % de los casos. El c o m p l e m e n t o es bajo y hay un ttulo alto d e factor r e u m a t o i d e . Puede c o m p o r t a r s e c o m o un pseudoquilotrax.

Derrame pleural paraneoplsico sintomtico y recidivante en ausencia de pulmn atrapado: pleurodesis qumica.

RECUERDA

Quilotrax Se d e f i n e por la presencia d e linfa en el espacio p l e u r a l . La causa ms frecuente es la rotura del c o n d u c t o torcico por t r a u m a t i s m o o ciruga, y a continuacin los tumores mediastnicos c o m o los linfomas. Es tpico el aspecto lechoso del lquido. Es diagnstico el h a l l a z g o d e q u i l o m i c r o nes en el lquido pleural o u n nivel d e triglicridos superior a 1 1 0 m g / di en lquido p l e u r a l . El t r a t a m i e n t o i n c l u y e , i n d e p e n d i e n t e m e n t e de la causa, drenaje, administracin d e octretido y nutricin parenteral total o nutricin rica en triglicridos d e cadena m e d i a (que pasan desde la luz intestinal a la sangre d i r e c t a m e n t e , sin pasar por la linfa). Si es secundario a infiltracin neoplsica, es subsidiario d e q u i m i o t e r a p i a y/o radioterapia segn el t u m o r p r i m a r i o . Si es secundario a t r a u m a t i s m o , quirrgico o no, se c o l o c a drenaje endotorcico, pues al reexpandir el pulmn c o n frecuencia cicatriza, pero si en diez o q u i n c e das n o m e j o r a , se procede a la ligadura quirrgica del c o n d u c t o torcico (MIR 06-07, 39).

Figura 5 6 . Drenaje endotorcico

RECUERDA En la AR, el d e r r a m e es d e p r e d o m i n i o d e r e c h o (right) predominio izquierdo (left). y e n el LES, d e

Es necesaria la comprobacin radiolgica d e q u e ambas pleuras estn en c o n t a c t o entre s. Puede realizarse c o n diversas sustancias: T e t r a c i c l i n a . Es u n mtodo d o l o r o s o y n o se e n c u e n t r a d i s p o n i b l e en casi ningn c e n t r o . Prcticamente ya n o se e m p l e a . Talco. Es el agente de eleccin. Se realiza en f o r m a de suspensin a travs del t u b o de drenaje torcico, o en f o r m a d e nebulizacin m e diante toracoscopia o toracotoma. El inconveniente q u e presenta es el de poder dar lugar a una reaccin granulomatosa de c u e r p o extrao. B l e o m i c i n a . Es la q u e presenta m a y o r ndice de recidivas. C o m o alternativa a la pleurodesis qumica se p u e d e considerar la utilizacin d e u n catter t u n e l i z a d o . Tiene u n aspecto macroscpico similar al del quilotrax, a u n q u e es m e nos frecuente. Suelen ser derrames d e larga evolucin, por lo q u e la mayora d e los pacientes presentan superficies pleurales engrosadas y, a veces, calcificadas. Las causas ms frecuentes son la artritis r e u m a t o i d e y la tuberculosis. El lquido presenta colesterol elevado (> 2 5 0 mg/dl) y, a veces, cristales d e c o l e s t e r o l . El t r a t a m i e n t o es el de la e n f e r m e d a d subyacente. Pocas veces requiere drenaje o decorticacin (si el p a c i e n t e
Q RECUERDA E x u d a d o l i n f o c i t a r i o c o n g l u c o s a m u y baja ( < 3 0 m g / d l ) y p H b a j o : a r t r i tis r e u m a t o i d e . En el e m p i e m a , sin e m b a r g o , p r e d o m i n a n los neutrfilos y e n la T B C , pese a t e n e r u n e x u d a d o l i n f o c i t o , la g l u c o s a t i e n e v a l o r e s ms altos (< 6 0 m g / d l ) .

Pseudoquilotrax

tiene sntomas y el pulmn subyacente es f u n c i o n a l ) .

SIDA El d e r r a m e p l e u r a l n o es m u y h a b i t u a l . Las causa ms comn es el sarcoma d e Kaposi, a u n q u e d a d a su extraeza c o n los t r a t a m i e n t o s an-

Antes d e realizar u n intento d e snfisis p l e u r a l , se ha d e c o m p r o b a r q u e en la radiologa n o existe desviacin del m e d i a s t i n o hacia el lado del d e rrame, pues eso indicara q u e existe u n a obstruccin b r o n q u i a l c o n ate84

tirretrovirales, tal v e z en la a c t u a l i d a d sea el d e r r a m e paraneumnico. Otras causas a tener en c u e n t a son la t u b e r c u l o s i s , la c r i p t o c o c o s i s y los l i n f o m a s .

Neumologa y ciruga torcica

16.2. Neoplasias pleurales primarias

Mesotelioma maligno
Es un raro t u m o r q u e d e r i v a d e las clulas mesoteliales q u e t a p i z a n la c a v i d a d p l e u r a l (Figura 57). En la mayora d e los casos se e n c u e n t r a el antecedente d e exposicin al asbesto. El p e r i o d o d e latencia e n t r e la exposicin y el t u m o r es de 2 0 - 4 0 aos. El d e r r a m e p l e u r a l es la m a n i festacin ms f r e c u e n t e , y a p a r e c e prcticamente s i e m p r e . En u n t e r c i o de casos se a p r e c i a n placas pleurales. Segn el t u m o r avanza, reviste a t o d o el pulmn, el hemitrax se c o n t r a e y el m e d i a s t i n o se desva hacia ese lado. La TC muestra la p l e u r a engrosada c o n u n m a r g e n i n t e r n o irregular o n o d u l a r . El anlisis d e l lquido muestra u n e x u d a d o , q u e en la m i t a d d e los casos es serohemtico. Si el t u m o r es g r a n d e , la glucosa y el p H d i s m i n u y e n (por t a n t o , son signos d e peor pronstico).

minucin d e la c a p a c i d a d v e n t i l a t o r i a . La repercusin clnica d e p e n d e de la reserva v e n t i l a t o r i a del p a c i e n t e y del grado d e c o l a p s o p u l m o n a r . D e este m o d o , u n pequeo n e u m o t o r a x e n u n p a c i e n t e d e EPOC grave p u e d e i n d u c i r u n a i n s u f i c i e n c i a respiratoria grave.

Tipos
Traumtico Se p r o d u c e p o r u n t r a u m a t i s m o a b i e r t o (heridas penetrantes) (MIR 080 9 , 38) o c e r r a d o (traumatismos cerrados). U n a subeategora es el iatrognico, q u e se p r o d u c e tras m a n i o b r a s diagnsticas y teraputicas sobre el pulmn, s i e n d o las causas ms frecuentes la puncin transtorcica y el acceso a vas centrales.

Espontneo El diagnstico suele requerir t o r a c o s c o p i a , e i n c l u s o e n m u c h o s casos toracotoma, ya q u e la b i o p s i a cerrada n o suele d i s c e r n i r entre a d e n o c a r c i n o m a y esta neoplasia. Hasta el m o m e n t o , n o hay ningn tratam i e n t o satisfactorio, a u n q u e se ha p r o b a d o c o n r a d i o t e r a p i a , q u i m i o t e rapia y ciruga r a d i c a l . Puede precisarse pleurodesis. O c u r r e sin t r a u m a t i s m o p r e v i o . Se s u b d i v i d e e n : P r i m a r i o : se p r o d u c e sin e n f e r m e d a d p u l m o n a r p r e v i a c o n o c i d a . A p a r e c e e n t r e los 2 0 - 4 0 aos, c o n p r e d o m i n i o p o r el sexo m a s c u l i n o . Los p a c i e n t e s suelen ser altos, d e l g a d o s y c o n f r e c u e n c i a f u m a d o r e s , a u n q u e el t a b a c o n o i n t e r v i e n e e n su p a t o g e n i a . Se p r o d u c e p o r r u p t u r a d e b u l l a s apicales s u b p l e u r a l e s (enfisema paraseptal). R e c i d i v a e n la m i t a d d e los casos ( M I R 0 5 - 0 6 , 5 1 ; M I R 99-00, 62). S e c u n d a r i o : o c u r r e e n pacientes c o n e n f e r m e d a d p u l m o n a r previa c o n o c i d a , s i e n d o la causa ms f r e c u e n t e la EPOC, y p r e d o m i n a e n ancianos.

Hipertensivo Es u n a complicacin m u y grave q u e o c u r r e d e f o r m a aguda, d o n d e se p r o d u c e u n m e c a n i s m o v a l v u l a r q u e p e r m i t e la entrada d e aire e n la c a v i d a d pleural pero i m p i d e su salida, producindose, p o r tanto, u n c o lapso p u l m o n a r total c o n d e s p l a z a m i e n t o contralateral d e l m e d i a s t i n o .

Figura 5 7 . M e s o t e l i o m a p l e u r a l m a l i g n o

Catamenial En relacin c o n la menstruacin. A p a r e c e e n mujeres mayores d e 2 5

Mesotelioma benigno
Es u n raro t u m o r q u e n o parece relacionarse c o n la exposicin a asbesto. Su o r i g e n son las clulas subserosas m u l t i p o t e n c i a l e s . Suele ser asintomtico. Se asocia a dos sndromes paraneoplsicos, q u e son la h i p o g l u c e m i a (por secrecin d e u n a sustancia insulina-Mee) y la osteoartropata hipertrfica. Presentan d e r r a m e el 1 0 % d e los casos. El diagnstico se suele hacer c o n toracotoma y el t r a t a m i e n t o quirrgico es eficaz (vase Figura 5 9 ) .

aos. Es f r e c u e n t e la r e c i d i v a .

Clnica
Suele existir d o l o r torcico sbito y disnea, j u n t o c o n manifestaciones vegetativas c o m o sudoracin, t a q u i c a r d i a y p a l i d e z . En la exploracin fsica suele haber t i m p a n i s m o y disminucin, o i n c l u s o abolicin, d e l m u r m u l l o vesicular.

Diagnstico

16.3. Neumotorax
Es la entrada d e aire e n el espacio p l e u r a l , q u e despega ambas superficies serosas y p r o v o c a u n c o l a p s o p u l m o n a r , p o r l o q u e p r o d u c e d i s -

El diagnstico se c o n f i r m a c o n la radiografa de trax e n inspiracin y espiracin mxima, e s p e c i a l m e n t e til en n e u m o t o r a x de pequeo tamao (esta tcnica tambin se p u e d e e m p l e a r e n el diagnstico d e c u e r p o s extraos b r o n q u i a l e s ) ( M I R 0 0 - 0 1 , 181 -PD; M I R 98-99, 14). Se 85

Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a

r e c o m i e n d a la realizacin d e T C torcica para el diagnstico c u a n d o los hallazgos d e la radiografa d e trax n o son claros: e n f e r m e d a d p u l m o n a r h u l l o s a , radiografa artefactada p o r enfisema subcutneo, etc.

Retirada del t u b o de drenaje torcico: el t u b o torcico se p u e d e retirar c u a n d o la radiografa d e trax demuestre expansin p u l m o n a r c o m p l e t a y n o exista fuga area, tras s u p r i m i r la aspiracin c o n t i n u a si se estaba u t i l i z a n d o . A u n q u e n o existe a c u e r d o g e n e r a l i z a d o , a l gunos autores r e c o m i e n d a n realizar u n a radiografa para d e m o s t r a r

Clculo del t a m a o del neumotorax El v o l u m e n de u n n e u m o t o r a x es p r o p o r c i o n a l al c u b o d e la relacin entre el dimetro del pulmn y el dimetro del hemitrax. Los mtodos para c a l c u l a r c o n e x a c t i t u d el tamao d e u n n e u m o t o r a x son m u y e n gorrosos y carecen, p o r t a n t o , d e u t i l i d a d prctica. En la prctica clnica se u t i l i z a la radiografa d e trax. Existen dos mtodos descritos: 1) el p r o p u e s t o por el American College o Chest Physicians, q u e clasifica a u n n e u m o t o r a x c o m o pequeo c u a n d o la distancia entre el pex del pulmn y la cpula d e la pared torcica es < 3 c m , y c o m o grande en caso c o n t r a r i o , y 2) el propuesto por la British Thoracic Society, q u e lo clasifica c o m o pequeo c u a n d o el n e u m o t o r a x f o r m a u n a n i l l o alrededor del pulmn d e menos d e 2 c m desde el b o r d e del pulmn hasta la pared torcica, y c o m o grande en caso c o n t r a r i o (Tabla 2 3 ) . A m b o s mtodos p u e d e n ser u t i l i z a d o s , solos o en combinacin, d e p e n d i e n d o del caso clnico c o n c r e t o . C u a n d o es precisa una estimacin ms exacta del tamao de u n n e u m o t o r a x se debe realizar u n a TC torcica.
PEQUEO GRANDE

ausencia d e n e u m o t o r a x tras m a n t e n e r c l a m p a d o el t u b o torcico d u r a n t e 5-12 horas. Fuga area persistente: en este caso se r e c o m i e n d a m a n t e n e r el t u b o torcico bajo aspiracin c o n t i n u a d u r a n t e tres das. Si la fuga area persiste d u r a n t e ms de tres das se d e b e considerar la realizacin de t o r a c o s c o p i a (o toracotoma) para el cierre quirrgico d e la fstula y realizacin d e pleurodesis. En pacientes c o n e l e v a d o riesgo q u i rrgico o q u e rechacen la ciruga se d e b e considerar la realizacin de pleurodesis qumica i n s t i l a n d o la sustancia esclerosante a travs d e l t u b o torcico. Prevencin d e la r e c u r r e n c i a : se d e b e realizar u n p r o c e d i m i e n t o para p r e v e n i r la r e c u r r e n c i a en los casos d e s e g u n d o e p i s o d i o o d e p r i m e r e p i s o d i o bilateral simultneo. Se p u e d e considerar, tras u n p r i m e r e p i s o d i o u n i l a t e r a l , en a q u e l l o s pacientes q u e t i e n e n u n a profesin o a c t i v i d a d d e riesgo (buceadores, p i l o t o s , etc.). El p r o c e d i m i e n t o d e eleccin es la t o r a c o s c o p i a para reseccin d e las bullas subpleurales y pleurodesis. En pacientes c o n e l e v a d o riesgo quirrgico o q u e rechacen la ciruga se p u e d e realizar pleurodesis qumica a travs del t u b o torcico.

< 3 cm

>3cm

Neumotorax espontneo secundario Requiere hospitalizacin. Se p u e d e realizar observacin slo en el

ACCP

jjtk
BTS

p a c i e n t e c o n n e u m o t o r a x m u y pequeo (estrictamente apical) y asintomtico. En el resto de los pacientes es necesaria la realizacin d e : 1) aspiracin s i m p l e o catter c o n vlvula de H e i m l i c h , en pacientes
< 2 cm > 2 cm

menores d e 5 0 aos c o n n e u m o t o r a x pequeo y sntomas mnimos, o 2) colocacin d e t u b o de d r e n a j e torcico en pacientes mayores de 5 0 aos o c o n n e u m o t o r a x g r a n d e o sintomtico. La mayora d e los a u t o res r e c o m i e n d a n , tras u n p r i m e r e p i s o d i o , la realizacin d e u n p r o c e d i m i e n t o para p r e v e n i r la r e c u r r e n c i a . El q u e est a c o n s e j a d o es la t o racoscopia mdica o quirrgica (o la minitoracotoma) c o n realizacin de pleurodesis, salvo en pacientes c o n e l e v a d o riesgo quirrgico o q u e rechacen la ciruga, en los q u e se p u e d e realizar pleurodesis qumica a travs del t u b o torcico.

Tabla 23. Clculo d e l tamao d e u n n e u m o t o r a x

Tratamiento
Neumotorax espontneo primario (MIR 08-09,44; MIR 08-09,45)

Neumotorax traumtico N e u m o t o r a x p e q u e o c o n sntomas m n i m o s : o b s e r v a c i n d u r a n t e 3-6 h o r a s p a r a d e s c a r t a r progresin d e l n e u m o t o r a x . N o r e q u i e r e n hospitalizacin si n o se d e m u e s t r a progresin. D u r a n te el p e r i o d o d e o b s e r v a c i n se r e c o m i e n d a la o x i g e n o t e r a p i a c o n a l t o f l u j o ( 1 0 l/min), y a q u e u n a e l e v a d a c o n c e n t r a c i n d e o x g e n o r e d u c e la presin p a r c i a l d e nitrgeno, l o q u e d i s m i n u y e la presin p a r c i a l e n los c a p i l a r e s p l e u r a l e s y a u m e n t a el g r a d i e n t e d e presin e n t r e los c a p i l a r e s p l e u r a l e s y la c a v i d a d p l e u r a l , m u l t i p l i c a n d o p o r c u a t r o la v e l o c i d a d d e reabsorcin del neumotorax. N e u m o t o r a x g r a n d e o sintomtico: requiere hospitalizacin. Paciente clnicamente estable: aspiracin s i m p l e o colocacin de u n catter c o n vlvula u n i d i r e c c i o n a l ( H e i m l i c h ) integrada. Si fracasa, colocacin d e u n t u b o d e drenaje torcico c o n sello de agua. C u a n d o se c o l o c a u n t u b o d e d r e n a j e torcico no es necesaria la conexin a u n sistema d e aspiracin c o n t i n u a salvo q u e n o se consiga rpidamente la expansin p u l m o n a r . Paciente clnicamente inestable: colocacin d e un t u b o d e d r e naje torcico. 86 Neumotorax hipertensivo (a tensin) Es una e m e r g e n c i a mdica. Se d e b e insertar d e i n m e d i a t o u n catter en el espacio p l e u r a l a travs del s e g u n d o espacio intercostal anterior, lnea axilar m e d i a , hasta q u e se p u e d a c o l o c a r u n t u b o d e d r e n a j e torc i c o (MIR 0 4 - 0 5 , 5 0 ; MIR 98-99F, 3 3 ) . Neumotorax catamenial Salvo el n e u m o t o r a x iatrognico pequeo y c o n mnimos sntomas, q u e se p u e d e m a n e j a r c o n observacin o aspiracin s i m p l e , el n e u m o t o r a x traumtico suele requerir la colocacin d e u n t u b o d e drenaje torcico, q u e es i m p r e s c i n d i b l e s i e m p r e q u e , c o m o o c u r r e c o n f r e c u e n c i a , al n e u m o t o r a x se asocie hemotrax (hemoneumotrax).

Se trata c o n a n o v u l a t o r i o s , y si r e c i d i v a , pleurodesis.

Neumologa y ciruga torcica

Casos clnicos representativos

Mujer de 64 aos, ingresada por neumona en lbulo inferior derecho, en tratamiento con antibitico emprico. Presenta una evolucin trpida los das posteriores al ingreso, con persistencia de la fiebre, disnea y dolor de caractersticas pleurticas en hemitrax derecho. La radiografa de trax presenta veladura de la mitad inferior del hemitrax derecho, compatible con derrame pleural. Se realiza toracocentesis diagnstica, obtenindose un lquido claro de aspecto seroso, con un p H 6,95, LDH 200, glucosa 30, y el Gram del lquido es negativo. Cul de las siguientes sera la actitud correcta a seguir en este momento? 1) 2) 3) 4) 5) Mantener el mismo tratamiento antibitico y nueva toracocentesis diagnstica en 24 horas. Cambiar el tratamiento antibitico empricamente, a la espera de los cultivos del lquido pleural. Colocacin de un tubo de drenaje pleural. Solicitar una broncoscopia urgente para toma de muestras y cultivo microbiolgico de las mismas. Las caractersticas del lquido son compatibles con un trasudado, por lo que debera iniciarse tratamiento con diurticos ante la sospecha de una insuficiencia cardaca.

Varn de 40 aos de edad que acude a Urgencias por cuadro clnico de dos semanas de evolucin de febrcula, sudoracin nocturna y dolor torcico de caractersticas pleurticas en hemitrax izquierdo. En la exploracin fsica usted objetiva una disminucin del m u r m u l l o vesicular en el tercio inferior del hemitrax izquierdo. La radiografa de trax se muestra en la Imagen. En la toracocentesis diagnstica se obtiene un lquido pleural amarillento con las siguientes determinaciones: p H 7,28; cociente protenas LP/suero 0,7; cociente LDH LP/suero 0,9; celularidad con 8 5 % de linfocitos; A D A 76 U/L. Seale la respuesta correcta:

MIR 05-06, 50; RC: 3

1) Se trata de un trasudado. Hay que comenzar tratamiento diurtico. 2) Hay que realizar biopsia pleural cerrada. 3) Se trata de una tuberculosis pleural. Hay que comenzar tratamiento especfico. 4) Se trata de un derrame pleural paraneumnico. Hay que colocar un tubo de drenaje torcico. 5) Hay que repetir la toracocentesis diagnstica para vigilar la evolucin del p H del lquido pleural, colocando un tubo de drenaje torcico si disminuye por debajo de 7,20 RC: 2

87

Neumologa y ciruga torcica

17.
ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO
Aspectos esenciales

Tema poco relevante. Conviene saberse bien la divisin anatmica del mediastino, las causas ms frecuentes en cada compartimento, lo sndromes paraneoplsicos asociados y las caractersticas radiolgicas.

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Los t u m o r e s mediastnicos ms f r e c u e n t e s s o n los neurognicos, s i t u a d o s e n m e d i a s t i n o p o s t e r i o r . Sin e m b a r g o , e l m e d i a s t i n o a n t e r i o r es el c o m p a r t i m e n t o d o n d e c o n m a y o r f r e c u e n c i a a p a r e c e n masas m e diastnicas. Los t i m o m a s , los ms f r e c u e n t e s e n el m e d i a s t i n o a n t e r i o r , se a s o c i a n a m i a s t e n i a gravis, o hipogammaglobulinemia. La c a u s a ms f r e c u e n t e d e m e d i a s t i n i t i s a g u d a es la perforacin esofgica. a p l a s i a d e serie r o j a

Anatoma
Desde el p u n t o d e vista clnico, el m e d i a s t i n o se d i v i d e e n tres c o m p a r t i m e n t o s (anatmicamente, el anterior se d i v i d e e n superior y anterior) (Figura 5 8 ) : Anterior (por d e l a n t e y e n c i m a d e l corazn): c o n t i e n e t i m o , c u a l q u i e r extensin intratorcica d e t i r o i d e s o paratiroides, a r c o artico y sus ramas, venas i n n o m i n a d a s , vasos y ganglios linfticos. C o r r e s p o n d e a l o q u e anatmicamente son dos c o m p a r t i m e n t o s : el anterior y el superior. M e d i o (inferoposterior al anterior): c o n t i e n e corazn y p e r i c a r d i o , trquea, h i l i o s p u l m o n a r e s , a l g u n o s g a n glios linfticos y los nervios frnico y vago). Posterior (mrgenes vertebrales): c o n t i e n e esfago, aorta descendente, v e n a cigos y hemicigos, c o n d u c t o torcico, ganglios linfticos, nerv i o v a g o y cadena simptica.
Clavcula Mediastino

superior

17.1. Masa mediastnica

Los t u m o r e s ms frecuentes, c o n s i d e r a n d o su f r e c u e n c i a g l o b a l (adultos y nios), son los neurognicos (MIR 01 0 2 , 3 5 ) (Figura 5 9 ) . Segn aparezca en c o m p a r t i m e n t o anterior, m e d i o o posterior, hay q u e pensar e n d i s t i n tas etiologas (Tabla 2 4 ) ( M I R 05-06, 260). Es caracterstica d e las masas del m e d i a s t i n o la f r e c u e n c i a c o n q u e se asoc i a n a sndromes generales.
MIR 08-09, 45 MIR 05-06, 260 MIR 01-02, 35 MIR 99-00F, 34 Aorta Diafragma

As, p o r e j e m p l o , el t i m o m a se asocia a miastenia gravis, a aplasia p u r a d e la

Figura 58. Divisin anatmica d e l m e d i a s t i n o

88

Neumologa y ciruga torcica

^ f "

serie roja y a h i p o g a m m a g l o b u l i n e m i a (MIR 0 8 - 0 9 , 4 5 ) ; a l g u n o s t u m o res g e r m i n a l e s a g i n e c o m a s t i a ; el f e o c r o m o c i t o m a y g a n g l i o n e u r o m a a hipertensin; el a d e n o m a p a r a t i r o i d e o y el l i n f o m a a h i p e r c a l c e m i a .

Diagnstico
La T C y la R M son las tcnicas d e i m a g e n ms sensibles (Figuras 6 0 y

RECUERDA El sndrome paraneoplsico ms f r e c u e n t e a s o c i a d o a t i m o m a es la miastenia gravis.

61).

Figura 59. Radiografa p o s t e r o a n t e r i o r y lateral d e u n p a c i e n t e c o n u n t u m o r neurognico d e l m e d i a s t i n o p o s t e r i o r Figura 6 0 . TC d e masa mediastnica (corte axial)

COMPARTIMENTO

MASA

CARACTERSTICAS La ms f r e c u e n t e d e l c o m p a r t i m e n t o Asociaciones:

Timo

Cushing Aplasia p u r a serie roja Miastenia gravis Agammaglobulinemia

Anterior Tiroides T e r a t o m a y o t r o s t u m o r e s d e clulas g e r m i n a l e s Linfoma Quistes d e d e s a r r o l l o : Medio Pericrdicos Broncgenos

Calcificaciones en la masa Asociacin: g i n e c o m a s t i a , h i p o g l u c e m i a , t i r o t o x i c o s l s Asociacin: h i p e r c a l c e m i a

Los ms f r e c u e n t e s d e l c o m p a r t i m e n t o

Linfoma Hernia d e M o r g a g n i D e n e r v i o s perifricos: n e u r o f i b r o m a D e los g a n g l i o s simpticos: Posterior Ganglioneuroma Neuroblastoma Paraganglioma Feocromocitoma Todos ellos s o n t u m o r e s neurgenos Los ms f r e c u e n t e s d e l c o m p a r t i m e n t o Localizacin ms f r e c u e n t e : ngulo cardiofrnico d e r e c h o

D e los p a r a g a n g l l o s :

Linfoma Esfago Quistes entricos Otros: P s e u d o q u i s t e pancretico Hernia d e B o c h d a l e c k Meningocele Hematopoyesis extramedular Tabla 24. Masas mediastnicas

89

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

RECUERDA M a s a e n m e d i a s t i n o a n t e r i o r c o n c a l c i o e n su i n t e r i o r : t e r a t o m a .

En los t i m o m a s es d e e s p e c i a l

inters la ciruga, ya q u e el c r i t e r i o

f u n d a m e n t a l d e m a l i g n i d a d d e estos t u m o r e s v i e n e d a d o p o r su c a p a c i d a d d e invasin l o c a l , q u e se evala d u r a n t e el p r o p i o a c t o q u i rrgico.

RECUERDA En los t i m o m a s , "es m e j o r el o j o d e l c i r u j a n o q u e el o j o d e l patlogo", pues a u n e n los i n v a s i v o s , la a p a r i e n c i a histolgica es d e b e n i g n i d a d .

En ocasiones, e n los pacientes q u e presentan u n a miastenia gravis,

se

realiza timectoma, pese a n o estar a u m e n t a d o d e tamao. S i e m p r e q u e el p a c i e n t e presente u n t i m o m a a s o c i a d o , est i n d i c a d a su reseccin p o r el riesgo d e agresin l o c a l . C u a n d o n o existe t i m o m a , pero existe miastenia gravis, y los 55 aos. se i n d i c a la ciruga en las formas d e miastenia g e n e r a l i z a d a en pacientes c o n edades c o m p r e n d i d a s entre la p u b e r t a d

17.2. Infecciones
Mediastinitis aguda
Lo ms f r e c u e n t e es q u e sea u n a complicacin postquirrgica o b i e n se d e b a a u n a rotura esofgica. La rotura esofgica, a su v e z , p u e d e ser espontnea tras u n vmito (sndrome d e Boerhaave) o p o r t r a u m a t i s m o o instrumentacin (esofagoscopia la ms f r e c u e n t e (MIR 99-00F, 34), y tambin sondas, balones, dilatadores...). La mediastinitis hemorrgica es u n a rara complicacin d e l c a r b u n c o . El diagnstico d e f i n i t i v o se suele realizar c o n tcnicas invasivas, pues las muestras o b t e n i d a s p o r PAAF nicamente a p o r t a n u n a a p r o x i m a cin citolgica. As, los t u m o r e s b e n i g n o s se suelen d i a g n o s t i c a r e n la p i e z a o b t e n i d a de u n a ciruga c o n intencin c u r a t i v a , sin necesidad d e diagnstico histolgico p r e v i o a la intervencin. A n t e la sospecha d e m a l i g n i d a d , se realiza ciruga c o n intencin d i a g nstica c o n t o m a d e biopsias. El abordaje diagnstico de las masas d e m e d i a s t i n o anterior se realizar p o r mediastinotoma; el d e las masas d e mediastino m e d i o requerir mediastinoscopia, y las masas situadas en el mediastino posterior se evaluarn por v i d e o t o r a c o s c o p i a . Si la sospecha es q u e se trata d e u n t u m o r metastsico, puede intentarse la PAAF para c o n f i r m a r l o . U n dato radiolgico d e inters es la t e n d e n c i a del teratoma a calcificarse. Puede ser una m e d i a s t i n i t i s g r a n u l o m a t o s a q u e progresa hacia m e d i a s tinitis f i b r o s a n t e o u n proceso d e fibrosis i n i c i a l asociada a distintas etiologas (Tabla 2 5 ) . La clnica t i e n e u n i n i c i o b r u s c o c o n f i e b r e , t a q u i c a r d i a , t a q u i p n e a , e n f i s e m a subcutneo y s i g n o d e H a m m a n e n la auscultacin ( c r u j i d o sincrnico c o n el l a t i d o c a r d a c o e n decbito lateral i z q u i e r d o ) . El t r a t a m i e n t o consiste en el drenaje quirrgico i n m e d i a t o , reposo d i gestivo y antibiticos, q u e si se hace en las p r i m e r a s 2 4 horas, r e d u c e la m o r t a l i d a d d e l 7 5 % al 2 5 % .

Mediastinitis crnica

TIPO Q RECUERDA Las c u a t r o T d e las masas mediastnicas a n t e r i o r e s : T i r o i d e s , T i m o m a , Teratoma y Terrible linfoma. Mediastinitis granulomatosa

ETIOLOGA

CLNICA

TRATAMIENTO

Histoplasmosis Tuberculosis

Asintomtica \

\
Frmacos (metisergida) Fibrosis mediastnica Silicosis Sfilis Radiacin Tumores malignos Tabla 25. Mediastinitis crnica Sndrome d e cava s u p e r i o r

\
\

Ningn tratamiento, mdico o quirrgico, se ha m o s t r a d o eficaz

Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e eleccin d e las masas mediastnicas es la extirpacin quirrgica, a excepcin d e los l i n f o m a s , g e r m i n o m a s y c a r c i n o m a mediastnico (radioterapia y/o q u i m i o t e r a p i a ) . 90

Neumologa y ciruga torcica

17.3. Neumomediastino
Se p r o d u c e p o r r o t u r a d e a l v e o l o s o bullas al intersticio mediastnico o por lesin d e la va area p r i n c i p a l o del esfago a su paso p o r esta estructura anatmica.

El s i g n o d e H a m m a n (auscultacin d e u n c r u j i d o sincrnico c o n el l a t i d o cardaco) es tpico, as c o m o el e n f i s e m a subcutneo en yugulum. Suele ser asintomtico. Se r e a b s o r b e antes si se s o m e t e al
2

p a c i e n t e a respiracin c o n u n a F i 0 nales.

e l e v a d a . Si p r o d u c e compresin,

se evaca c o n aspiracin o varias agujas hipodrmicas supraester-

Casos clnicos representativos

Mujer de 38 aos, asintomtica, a quien, en la primera radiografa rutinaria laboral que se le practica, se le descubre la existencia de una imagen tumoral en mediastino anterior, bien delimitada, de 15 cm de dimetro mayor. En la tomografa se observa que la masa tumoral tiene distintas densidades, con zonas diseminadas de calcificacin. El diagnstico ms probable es:

1) 2) 3) 4) 5)

Neuroblastoma. Teratoma. Quiste pericrdico. Quiste broncognico. Mesotelioma.

RC:2

91

Neumologa y ciruga torcica

18.
ENFERMEDADES DEL DIAFRAGMA
r

Aspectos esenciales

Tema marginal. Con el estudio de los aspectos esenciales puede ser suficiente.

rjj

La c a u s a ms f r e c u e n t e d e parlisis u n i l a t e r a l es la infiltracin d e l frnico p o r u n t u m o r , p o r l o c o m n , c n c e r de pulmn.

[~2"[ CJJ fJJ

La c a u s a ms c o m n d e parlisis b i l a t e r a l es la lesin d e mdula c e r v i c a l ( p o r e n c i m a d e C 4 ) . U n a c a p a c i d a d v i t a l n o r m a l , s o b r e t o d o e n decbito s u p i n o , d e s c a r t a parlisis frnica c l n i c a m e n t e s i g n i f i cativa. El diagnstico se e s t a b l e c e p o r r a d i o s c o p i a .

18.1. Parlisis del diafragma

Parlisis unilateral
Se sospecha al e n c o n t r a r u n h e m i d i a f r a g m a e l e v a d o en la radiografa d e trax posteroanterior. El diagnstico se c o n f i r m a m e d i a n t e r a d i o s c o p i a dinmica c o n la " p r u e b a d e l o l f a t e o " , q u e o b j e t i v a cmo el d i a f r a g m a , d u r a n t e la inspiracin, o n o se m u e v e o asciende ( m o v i m i e n t o paradjico). G e n e r a l m e n t e n o p r o d u c e sntomas. La causa ms f r e c u e n t e es la infiltracin del n e r v i o frnico p o r u n a neoplasia m a l i g n a (la ms h a b i t u a l es el cncer d e pulmn), pero tambin p u e d e ser idioptica o a veces p o r lesin d e l n e r v i o frnico d u r a n t e u n acto quirrgico.

Parlisis bilateral
Las causas ms frecuentes son las lesiones m e d u l a r e s altas y los t r a u m a t i s m o s torcicos. Tambin la o r i g i n a n la esclerosis mltiple y enfermedades musculares. T i e n e n intensa disnea, q u e e m p e o r a al a d o p t a r el decbito. La C V est d i s m i n u i d a , sobre t o d o en decbito s u p i n o , y hay h i p e r c a p n i a . El t r a t a m i e n t o es la ventilacin mecnica n o invasiva, y si el n e r v i o frnico est i n t a c t o , el marcapasos diafragmtico.

18.2. Hernias diafragmticas ( F i g u r a 6 2 )

Hernia de Bochdalek
Preguntas
- MIR 05-06, 238

Se l o c a l i z a e n la z o n a posterolateral d e l trax, c o n ms f r e c u e n c i a e n el l a d o i z q u i e r d o . O c u r r e ms h a b i t u a l m e n t e e n lactantes. Puede c o n t e n e r grasa el p o l o renal s u p e r i o r o el b a z o .

92

Neumologa y ciruga torcica

Hernia de Morgagni
Se l o c a l i z a en la z o n a a n t e r i o r del trax, g e n e r a l m e n t e c o m o u n a masa q u e o c u p a el ngulo cardiofrnico d e r e c h o . O c u r r e c o n m a y o r frec u e n c i a en adultos obesos. Puede c o n t e n e r grasa e p i p l o i c a , i n t e s t i n o , estmago o hgado. El diagnstico de las hernias del d i a f r a g m a se realiza c o n la T C del trax o c o n radiologa c o n contraste. C u a n d o son sintomticas se d e b e n intervenir. La eventracin d e l d i a f r a g m a consiste en una elevacin del h e m i d i a fragma p o r u n d e s a r r o l l o i n c o m p l e t o d e l msculo o p o r atrofia l o c a l i zada q u e p r e d o m i n a en adultos obesos y es asintomtica.

Hiato esofgico

Agujero de Morgagni

Agujero de Bochdalek

Figura 6 2 . T i p o s d e hernias diafragmticas (MIR 0 5 - 0 6 , 2 3 8 )

93

Neumologa y ciruga torcica

19.
NEOPLASIAS PULMONARES

MIR
Tema fundamental. Es imprescindible conocer muy bien la clasificacin T N M . Es el aspecto ms preguntado y dicta el tratamiento. Los aspectos esenciales habrn de guiar en los datos clnicos que se deben conocer. No hay que olvidar la valoracin preoperatoria y el tratamiento. [~~| [~2~) J~J [~4~| [~5~j El a d e n o c a r c i n o m a es el t i p o histolgico ms f r e c u e n t e .

Aspectos esenciales

La c a u s a ms h a b i t u a l d e sndrome d e P a n c o a s t es el c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e . El c a r c i n o m a microctico es la c a u s a ms f r e c u e n t e d e sndrome d e v e n a c a v a s u p e r i o r . La h i p e r c a l c e m i a es u n sndrome paraneoplsico p r o d u c i d o p o r e l c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e . El c a r c i n o m a microctico es la v a r i e d a d q u e ms sndromes paraneoplsicos p r o d u c e . D e s t a c a n el S I A D H ( h i p o n a t r e m i a ) y el sndrome d e C u s h i n g .

19.1.Tumores malignos
Generalidades
A u n q u e las metstasis p u l m o n a r e s d e t u m o r e s d e otras l o c a l i z a c i o n e s s o n m u y frecuentes, el pulmn es u n o d e los p o c o s rganos en q u e son ms habituales los t u m o r e s p r i m a r i o s q u e los metastsicos. M s d e l 9 0 % d e las neoplasias p u l m o n a r e s p r i m a r i a s son t u m o r e s m a l i g n o s .

Anatoma patolgica
Existen c u a t r o variedades histolgicas f u n d a m e n t a l e s d e t u m o r e s m a l i g n o s , q u e son el c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e (escamoso, e s p i n o c e l u l a r ) ; el c a r c i n o m a anaplsico de clulas pequeas (de clulas en g r a n o d e a v e n a , oat cel) o microctico; el a d e n o c a r c i n o m a (que i n c l u y e el b r o n q u i o l o a l v e o l a r , q u e se o r i g i n a en los septos alveolares) y el c a r c i n o m a anaplsico d e clulas grandes. El t i p o histolgico ms f r e c u e n t e e n Espaa es el a d e n o c a r c i n o m a , mientras q u e el d e peor pronstico es el microctico. Es f u n d a m e n t a l la diferenciacin e n t r e el c a r c i n o m a d e (JJ Preguntas clulas pequeas (CCP) y los otros tres subtipos, q u e c o m p o n e n el g r u p o d e c a r c i n o m a s n o d e clulas pequeas (CNCP), ya q u e i m p l i c a u n a a c t i t u d teraputica d i f e r e n t e (MIR 97-98, 1 5 8 ) . El e p i d e r m o i d e es el q u e c o n ms f r e c u e n c i a se c a v i t a (ms d e l 2 0 % ) , y el d e clulas grandes tambin l o hace c o n a s i d u i d a d (cercano al 2 0 % ) .

10, 13, 14, 15, 53, MIR 0957 09, 19, 43, 51 MIR 08MIR 07- 08, 39, 47, 50, 257 -MIR 05- 06, 46, 49 05, 49, 51 - MIR 0404, 226, 229 - MIR 0303, 167, 253 - MIR 02-MIR 01- 02, 33, 34, 149 0 MIR 00- 1 , 30, 3 1 , 32, 35, 41 01 MIR 00- F, 30, 34 00, 60, 64 MIR 9900F, 27, 252 - MIR 9999, 15 - MIR 98-MIR 98- 99F, 36, 38, 39 98, 1 50, 156, 158 MIR 97-

RECUERDA El c a r c i n o m a microctico es el ms a g r e s i v o , el ms q u i m i o s e n s i b l e y el d e p e o r pronstico.

Etiologa
El cncer de pulmn es el segundo t u m o r m a l i g n o ms frecuente (superado en el h o m b r e p o r el cncer d e prstata y e n la m u j e r p o r el de m a m a ) , sin e m b a r g o , es la p r i m e r a causa de muerte por t u m o r e s malignos, tanto en el h o m -

94

Neumologa y ciruga torcica

bre c o m o en la m u j e r . A pesar d e los grandes avances en el diagnstico y t r a t a m i e n t o , la s u p e r v i v e n c i a a los c i n c o aos slo alcanza el 1 2 - 1 5 % . Existe una clara relacin entre el c o n s u m o de t a b a c o , sobre t o d o d e cigarrillos, y el cncer d e pulmn. Esta asociacin se observa en el 9 0 % de los pacientes. A l g u n o s c o n t a m i n a n t e s ambientales, c o m o el asbesto o el radn, son tambin factores d e riesgo para desarrollar una neoplasia p u l m o n a r , y adems p o t e n c i a n el efecto carcinognico del t a b a c o . El riesgo relativo a u m e n t a ms d e diez veces en los f u m a d o r e s activos y 1,5 veces en los q u e durante aos son " f u m a d o r e s pasivos". H a y clara relacin entre el riesgo de aparicin y la tasa de m o r t a l i d a d por c a r c i n o m a p u l m o n a r c o n la c a n t i d a d total d e cigarrillos f u m a d o s . A l dejar d e fumar, d i s m i n u y e el riesgo, y a los q u i n c e aos, se a p r o x i m a al d e los n o fumadores, a u n q u e nunca llega a ser igual al d e u n n o f u m a d o r . Presenta su mxima i n c i d e n c i a entre los 5 5 y 65 aos, es ms f r e c u e n t e en h o m b r e s , a u n q u e la i n c i d e n c i a en mujeres ha a u m e n t a d o d e m a n e ra c o n s i d e r a b l e . El a d e n o c a r c i n o m a es el ms h a b i t u a l en pacientes jvenes (< 4 5 aos), en mujeres o en a q u e l l o s q u e n u n c a han f u m a d o . Este t u m o r p u e d e asentar sobre zonas cicatrizales, p o r e j e m p l o , tuberculosas, y t i e n e ms t e n d e n c i a q u e el resto d e los C N C P a d i s e m i n a r s e p o r va sangunea (si b i e n el q u e ms l o h a c e es el o a t ce/7). N o existe una patrn d e herencia m e n d e l i a n o en el cncer d e pulmn, a u n q u e se ha observado una i n c i d e n c i a superior en aquellos pacientes c o n c a p a c i d a d para i n d u c i r la e n z i m a P-450. Las clulas tumorales presentan lesiones genticas adquiridas q u e i n d u c e n la activacin d e oncogenes (myc para el oaf cell, ras para el adenocarcinoma...) e inhibicin de antioncogenes ( p 5 3 , rb, etc.). La alteracin gentica ms frecuente es la mutacin del p-53, mientras q u e el c r o m o s o m a q u e c o n m a y o r frec u e n c i a se encuentra alterado es el 3 p . Tambin parece haber u n increm e n t o d e riesgo en pacientes c o n EPOC y fibrosis p u l m o n a r idioptica.

El sntoma ms frecuente es la tos. Los t u m o r e s centrales pro-ducen a u m e n t o d e la tos, expectoracin h e m o p t o i c a (en fumadores mayores d e 4 0 aos es indicacin de b r o n c o s c o p i a , a u n q u e la radiografa sea normal) (MIR 0 0 - 0 1 , 34). Si es de m a y o r tamao, p u e d e originar atelectasia por la obstruccin c o m p l e t a d e la luz b r o n q u i a l (el c a r c i n o m a p u l m o n a r es la causa ms frecuente d e atelectasia) y p u e d e infectarse el parnquim a distal, producindose u n a n e u m o n i t i s obstructiva c o n fiebre y tos p r o d u c t i v a , q u e n o se resuelve t o t a l m e n t e c o n el t r a t a m i e n t o antibitico o es r e c i d i v a n t e en la m i s m a localizacin (MIR 98-99F, 36). A veces, hay disnea, sibilancias y estridor. Los t u m o r e s perifricos g e n e r a l m e n t e n o dan sntomas hasta fases

avanzadas, en q u e p u e d e n p r o d u c i r d o l o r p o r afectacin d e la p l e u r a o la pared costal y d e r r a m e p l e u r a l m a l i g n o (el q u e l o hace c o n ms frec u e n c i a es el a d e n o c a r c i n o m a ) (MIR 0 0 - 0 1 , 31). C o n cierta f r e c u e n c i a s u p o n e n u n h a l l a z g o en una radiografa, c o m o u n n o d u l o p u l m o n a r solitario. El c a r c i n o m a b r o n q u i o l o a l v e o l a r t i e n d e a d i s e m i n a r s e p o r va b r o n q u i a l , p o r l o q u e p u e d e presentarse c o m o masa perifrica nica o mltiple o c o m o u n i n f i l t r a d o alveolar d i f u s o . D a d a su localizacin en la z o n a en q u e se p r o d u c e el i n t e r c a m b i o gaseoso o r i g i n a disnea e h i p o x e m i a , c o n produccin d e esputo a b u n d a n t e .

RECUERDA En p r e s e n c i a d e d e r r a m e p l e u r a l , la histologa ms p r o b a b l e es a d e n o c a r c i n o m a ( t u m o r perifrico).

Por invasin de estructuras adyacentes o adenopatas regionales, p u e de p r o d u c i r obstruccin t r a q u e a l , disfagia p o r compresin del esfago, disfona p o r lesin del n e r v i o larngeo recurrente (MIR 0 8 - 0 9 , 19), p a rlisis del frnico q u e p r o d u c e elevacin hemidiafragmtica, sndrome de la v e n a cava s u p e r i o r (siendo la causa ms f r e c u e n t e el c a r c i n o m a p u l m o n a r , e s p e c i a l m e n t e el oat cell) d i o c o n t a p o n a m i e n t o cardaco, etc. (MIR 09-10, 5 7 ; M I R 0 5 - 0 6 , 4 6 ; M I R 9 9 - 0 0 , 6 4 ; M I R 98-99F, 3 9 ; M I R 97-98, 1 50), invasin del p e r i c a r -

Clnica
El cncer d e pulmn p u e d e p e r m a n e c e r silente d u r a n t e meses, p o r lo q u e , en el m o m e n t o del diagnstico, slo la q u i n t a parte se e n c u e n t r a en u n estadio l o c a l i z a d o . T a n t o la clnica c o m o la radiografa d e trax d e p e n d e n d e la l o c a l i z a cin d e l t u m o r , p o r l o q u e se d i v i d e n e n c a r c i n o m a s centrales (Figura 63) o proximales (visibles mediante moide de broncoscopia) y anaplsico pequeaparecer bronquios El de adey el csuecomo a afecta-

El sndrome de Pancoast (MIR 07-08, 4 7 ; M I R 98-99, 15 ) se p r o d u c e p o r c r e c i m i e n t o l o c a l d e u n t u m o r del vrtice p u l m o n a r q u e penetra fcilmente en el c a n a l neural y destruye las races nerviosas c e r v i c a l y p r i m e r a y segunda torcicas (Figura 6 4 ) . octava

Sndrome de Horner por afectacin del simptico cervical (ganglio estrellado) Miosis Ptosis Enoftalmos Anhldrosis facial psilateral Erosin de las primeras costillas

y perifricos. El e p i d e r clulas

as suelen grandes

c o m o u n a masa en (centrales). anaplsico lulas len masa veces

Figura 6 3 . I m a g e n endoscpica d e u n a n e o p l a s i a p u l m o n a r central

nocarcinoma grandes hacerlo con

Dolor en cara cubital de brazo y antebrazo (afectacin del plexo braquial)

perifrica,

cin p l e u r a l (perifricos).

Figura 6 4 . T u m o r d e Pancoast

95

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a

Su causa ms f r e c u e n t e es el cncer d e pulmn, e s p e c i a l m e n t e el e p i d e r m o i d e . Cursa c o n d o l o r en el h o m b r o , i r r a d i a d o p o r t o d o el b o r d e c u b i t a l d e l b r a z o . A m e n u d o , coexiste c o n afectacin del simptico cervical (ganglio estrellado), p r o d u c i e n d o el sndrome de Claude-Bern a r d - H o r n e r (Figura 6 5 ) , consistente en miosis, ptosis, e n o f t a l m o s y, en ocasiones, anhidrosis ipsilateral d e la cara.

rifricas, d e r m a t o p o l i m i o s i t i s , d e g e n e r a c i n c e r e b e l o s a o disfuncin c o r t i c a l (ms f r e c u e n t e e n el oat cell),

subaguda

la t r o m b o f l e b i t i s

m i g r a t o r i a (sndrome d e T r o u s s e a u ) , e n d o c a r d i t i s asptica t r o m b t i c a ( e n d o c a r d i t i s marntica), C I D , a n e m i a n o r m o c t i c a normocrm i c a , e r i t e m a gyratum fritis m e m b r a n o s a . repens, a c a n t o s i s nigricans y glomerulone-

Diagnstico
R e q u i e r e confirmacin histolgica. G e n e r a l m e n t e , la m u e s t r a se o b t i e n e m e d i a n t e b r o n c o s c o p i a y realizacin d e b i o p s i a b r o n q u i a l , si es c e n t r a l , o t r a n s b r o n q u i a l en los perifricos ( M I R 98-99F, 3 8 ) . U n a v e z d i a g n o s t i c a d o , es f u n d a m e n t a l d e t e r m i n a r la localizacin y el g r a d o d e extensin d e l t u m o r (estadificacin), as c o m o la v a l o r a cin d e la o p e r a b i l i d a d e n los p a c i e n t e s p o t e n c i a l m e n t e resecables (MIR 09-10, 13; MIR 09-10, 1 4 ; MIR 09-10, 15).

Estadificacin
La estadificacin del cncer d e pulmn es una f o r m a de clasificacin
Figura 6 5 . Sndrome d e H o r n e r ( t u m o r d e Pancoast)

q u e p e r m i t e c o n o c e r el grado d e extensin t u m o r a l y las o p c i o n e s teraputicas d i s p o n i b l e s en cada estadio.

La diseminacin linftica p r o d u c e adenopatas regionales c u y a e v a l u a cin es f u n d a m e n t a l para establecer el estadio, y a veces o r i g i n a una linfangitis p u l m o n a r c a r c i n o m a t o s a c o n disnea y u n patrn intersticial en la radiografa d e trax. Las metstasis hematgenas son m u y frecuentes y p u e d e n afectar a casi c u a l q u i e r rgano, p e r o sobre t o d o aparecen en hgado, c e r e b r o , hueso, mdula sea y suprarrenales, p r o d u c i e n d o clnica en esas l o c a l i z a c i o nes (dficit neurolgicos, fracturas patolgicas, colestasis matgena al pulmn c o n t r a l a t e r a l . Los sndromes paraneoplsicos son frecuentes. Los t u m o r e s q u e ms los p r o d u c e n son los microcticos (las clulas t i e n e n g r a n u l o s neurosecretores, pues d e r i v a n d e las clulas d e K u l c h i t s k y del sistema A P U D bronquial). U n t e r c i o d e los pacientes presentan sndrome c o n s t i t u c i o n a l , c o n astenia, a n o r e x i a , prdida d e peso e i n c l u s o inmunodepresin. Puede haber h i p e r c a l c e m i a e h i p o f o s f a t e m i a p o r secrecin d e u n pptido PTH-Mce ( c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e ) (MIR 97-98, 1 5 6 ) , h i p o n a t r e m i a p o r secrecin i n a d e c u a d a de A D H o del pptido natriurtico atrial (sobre t o d o , el o a t cell) (MIR 0 7 - 0 8 , 39) o h i p o p o t a s e m i a p o r secrecin ectpica d e A C T H (sobre t o d o , el microctico) (MIR 0 8 - 0 9 , 51). A p a r e c e n acropaquias (dedos en p a l i l l o d e t a m b o r ) en el 3 0 % d e los casos d e c u a l q u i e r t i p o histolgico, a u n q u e ms en el d e n o clulas pequeas (MIR 0 9 - 1 0 , 53). A veces, g e n e r a l m e n t e en a d e n o c a r c i n o m a s , hay osteoartropata hipertrfica, q u e consiste en periostitis en huesos largos c o n d o l o r y tumefaccin; c o n frecuencia se asocia a acropaquias. Puede aparecer ceguera el s n d r o m e miastnico d e E a t o n - L a m b e r t al a n a p l s i c o d e c l u l a s g r a n d e s . y la La Menos C o n v i e n e resear algunos datos d e esta clasificacin: La afectacin del p e r i c a r d i o parietal se considera T 3 , p e r o la del lquido pericrdico o p e r i c a r d i o visceral es M 1 a. El d e r r a m e pleural m a l i g n o se considera M 1 a. La afectacin del n e r v i o frnico y el sndrome d e Pancoast se c o n s i deran T 3 . La afectacin del n e r v i o recurrente, sndrome d e cava superior, compresin d e la trquea o esfago se considera T 4 , salvo q u e el t u m o r sea perifrico y sin relacin c o n estos sntomas. Si existen n o d u l o s tumorales en el m i s m o lbulo q u e el t u m o r p r i m a rio, se considera T 3 , si estn en el m i s m o pulmn pero en distinto lb u l o se considera T 4 , y si estn en el otro pulmn se considera M 1 a. Segn lo anterior, se habla d e diversos estadios t u m o r a l e s (Tabla 27) (MIR 0 5 - 0 6 , 4 9 ; M I R 0 4 - 0 5 , 4 9 ; M I R 0 2 - 0 3 , 2 5 3 ; M I R 0 1 - 0 2 , 3 4 ; M I R 0 0 - 0 1 , 3 5 ; MIR 00-01F, 30). Carcinoma no de clulas pequeas (CNCP) La estadificacin se realiza segn el sistema internacional T N M (Tabla 26). disociada, reaccin leucoeritroblstica, etc.). Es e x c e p c i o n a l la diseminacin heLa clasificacin ms u t i l i z a d a d i f e r e n c i a dos estadios t u m o r a l e s d e p e n d i e n d o d e si existe o n o afectacin extratorcica (ltimamente se r e c o m i e n d a u t i l i z a r tambin la clasificacin T N M ) . Enfermedad localizada. I n d i c a q u e la e n f e r m e d a d est c o n f i n a d a a u n hemitrax y a sus ganglios regionales ( c a m p o t o l e r a b l e d e r a d i o t e r a p i a torcica). C o m p r e n d e la e n f e r m e d a d c o n f i n a d a a u n h e mitrax ( i n c l u i d o s ganglios linfticos mediastnicos contralaterales), afectacin del n e r v i o recurrente y obstruccin d e la cava superior. Enfermedad a v a n z a d a . N o a b a r c a b l e p o r la r a d i o t e r a p i a (supera los lmites anteriores), es la f o r m a ms f r e c u e n t e d e presentacin. Carcinoma microctico (CCP)

retiniana, asociados

p r e f e r e n t e m e n t e al m i c r o c t i c o .

g i n e c o m a s t i a se a s o c i a

f r e c u e n t e m e n t e se o b s e r v a n o t r o s sndromes c o m o neuropatas p e 96

Neumologa y ciruga torcica

Tx. T u m o r p r i m a r i o q u e n o p u e d e ser e v a l u a d o , o t u m o r p r o b a d o p o r la presencia d e clulas m a l i g n a s e n e s p u t o o a s p i r a d o b r o n q u i a l , sin q u e el t u m o r sea v i s i b l e p o r i m a g e n ni p o r b r o n c o s c o p i a TO. Sin e v i d e n c i a d e t u m o r p r i m a r i o Tis. C a r c i n o m a in situ T I . T u m o r < 3 c m d e dimetro mayor, r o d e a d o p o r pulmn sano o pleura visceral, sin e v i d e n c i a broncoscpica d e invasin ms p r o x i m a l q u e el b r o n q u i o lobar (es decir, n o hay afectacin d e l b r o n q u i o p r i n c i p a l ) . Se s u b d i v i d e en: T a : t u m o r < 2 c m d e dimetro m a y o r
111

Carcinoma oculto Estadio 0 E s t a d i o la E s t a d i o Ib E s t a d i o Ha

Tx Tis Tla-b T2a T1a-b,T2a T2b T2b T3 T1-2

NO NO NO NO N1 NO N1 NO N2 N1-2 N0-1 N2 N3 Cualquier N

MO MO MO MO MO MO MO MO MO MO MO MO MO Mla-b

E s t a d i o Hb

T I b: t u m o r > 2 c m p e r o < 3 c m d e dimetro m a y o r

T 2 . T u m o r > 3 c m p e r o < 7 c m d e dimetro mayor, o t u m o r c o n c u a l q u i e r a d e los siguientes d a t o s : Afectacin d e l b r o n q u i o p r i n c i p a l a ms d e 2 c m d e la carina t r a q u e a l Invasin d e la p l e u r a visceral Atelectasia o neumona o b s t r u c t i v a q u e se e x t i e n d a hasta la regln hillar, p e r o n o d e t o d o el pulmn. Se s u b d i v i d e e n : T: t u m o r primario - T 2 a : t u m o r > 3 c m pero < 5 c m d e dimetro m a y o r - T 2 b : t u m o r > 5 c m p e r o < 7 c m d e dimetro mayor T 3 . Cualquiera d e las s i g u i e n t e s caractersticas: - T u m o r > 7 c m d e dimetro m a y o r Invasin d i r e c t a d e c u a l q u i e r a d e las s i g u i e n t e s estructuras: p a r e d torcica ( I n c l u y e n d o t u m o r del ulcus superior), d i a f r a g m a , n e r v i o frnico, pleura mediastnica, p e r i c a r d i o parietal - T u m o r en b r o n q u i o p r i n c i p a l a m e n o s d e 2 c m de la carina t r a q u e a l , sin llegar a invadirla Neumona o b s t r u c t i v a o atelectasia d e t o d o el pulmn Presencia d e ndulo(s) t u m o r a l ( e s ) separado(s) del t u m o r p r i m a r i o p e r o en el m i s m o lbulo q u e ste T4. T u m o r d e c u a l q u i e r t a m a o q u e c u m p l a a l g u n a d e las s i g u i e n t e s caractersticas: Invasin d e c u a l q u i e r a d e lo s i g u i e n t e : m e d i a s t i n o , g r a n d e s vasos, corazn, n e r v i o recurrente, trquea, carina t r a q u e a l , esfago, c u e r p o v e r t e b r a l Presencia d e ndulo(s) t u m o r a l ( e s ) separados del t u m o r p r i m a r i o , en el m i s m o pulmn q u e ste p e r o e n d i f e r e n t e lbulo Nx. N o p u e d e evaluarse la existencia d e metstasis ganglionares regionales NO. Ausencia d e metstasis g a n g l i o n a r e s regionales N I . Metstasis e n g a n g l i o s p e r i b r o n q u i a l e s o hiliares N: g a n g l i o s regionales h o m o l a t e r a l e s (se i n c l u y e la afectacin p o r extensin directa) N2. Metstasis en g a n g l i o s mediastnicos h o m o l a t e r a l e s y/o subcarinales N3. Metstasis e n g a n g l i o s c o n t r a l a t e r a l e s (hiliares o mediastnicos), o b i e n e n g a n g l i o s escalenos o supraclavlculares ( h o m o l a t e r a l e s o contralaterales) Mx. N o p u e d e evaluarse la presencia d e metstasis a distancia MO. Ausencia d e metstasis a distancia M I . Presencia d e metstasis a d i s t a n c i a . Se s u b d i v i d e e n : M: m e t s t a s i s a distancia - M a : c u a l q u i e r a d e las s i g u i e n t e s : - Presencia d e ndulo(s) t u m o r a l ( e s ) en el pulmn c o n t r a l a t e r a l al t u m o r p r i m a r i o - Presencia d e n o d u l o s pleurales t u m o r a l e s - Existencia d e d e r r a m e pleural o pericardios maligno
121

E s t a d i o Illa

T3 T4

E s t a d i o lllb E s t a d i o IV

T4 CualquIerT CualquierT

Tabla 27. Estadios t u m o r a l e s d e l CNCP

Mtodos de estadificacin
Evaluacin d e la extensin t u m o r a l en el c a r c i n o m a no microctico Evaluacin de la extensin t u m o r a l intratorcica. T C de trax y a b d o m e n superior: p e r m i t e e v a l u a r la extensin mediastnica, p l e u r a l , a la p a r e d torcica y la e x i s t e n c i a d e a d e nopatas mediastnicas patolgicas (dimetro > 1 c m ) , as c o m o la afectacin abdominal.

R e s o n a n c i a magntica n u c l e a r : es s u p e r i o r a la TC en la v a l o racin de la afectacin v a s c u l a r mediastnica (vena c a v a s u p e r i o r , arterias p u l m o n a r e s y corazn), y en la e v a l u a c i n d e los t u m o r e s a p i c a l e s (Pancoast) al p e r m i t i r u n a m e j o r delimitacin d e la afectacin de la arteria s u b c l a v i a , p l e x o b r a q u i a l y c a n a l medular.

Tomografa por emisin de positrones (PET): se f u n d a m e n t a en q u e la a c t i v i d a d metablica d e las clulas t u m o r a l e s es s u p e r i o r a la d e las clulas n o r m a l e s , lo q u e se e v i d e n c i a c o n la u t i lizacin d e u n m e t a b o l i t o m a r c a d o c o n u n istopo r a d i a c t i v o ( 1 8 F - f l u o r o d e s o x i g l u c o s a ) . Es ms s e n s i b l e y ms especfica q u e la T C c o n v e n c i o n a l p a r a la deteccin d e adenopatas t u m o r a l e s ntratorcicas, s i n e m b a r g o , los h a l l a z g o s r e q u i e r e n ficacin. confirmac i n citohistolgica s i e m p r e q u e sean r e l e v a n t e s para la e s t a d i -

Tcnicas de biopsia: la confirmacin histolgica d e la afectacin g a n g l i o n a r r e q u i e r e el uso d e a l g u n a d e las siguientes tcnicas: > Mediastinoscopia. Clsicamente se ha c o n s i d e r a d o la tcnica

d e e l e c c i n e n la e v a l u a c i n d e las adenopatas mediastnicas. P e r m i t e u n fcil a c c e s o a las adenopatas p a r a t r a q u e a l e s derechas y t r a q u e o b r o n q u i a l e s proximales. nal hasta regin p r e t r a q u e a l , Se i n t r o d u c e el m e d i a s t i n o s c o p i o a travs d e u n a incisin e n yugulum ester-

explorndose las c a d e n a s g a n -

g l i o n a r e s p a r a t r a q u e a l e s y subcarnica ( M I R 0 8 - 0 9 , 4 3 ; M I R 0 3 - 0 4 , 2 2 9 ) . Las c o m p l i c a c i o n e s ms graves son la h e m o r r a gia ( q u e p u e d e r e q u e r i r esternotoma o toracotoma del > nervio recurrente izquierdo inmediatas) y la m e d i a s t i n i t i s , p e r o las ms f r e c u e n t e s son la parlisis y la infeccin d e la h e r i d a quirrgica. Mediastinotoma. A travs de u n a incisin paraesternal c o n izquierdo, aortoreseccin d e l s e g u n d o y/o t e r c e r cartlago costal

- M1 b: metstasis a distancia (1 ] Se clasifica tambin comoTI el infrecuente tumor superficial de cualquier tamao con el componente invasivo limitado a la pared bronquial, aunque se extienda proximalmente al bronquio principal [2] La mayora de los derrames pleurales o pericrdicos que aparecen en un paciente con cncer de pulmn se deben a ste. Sin embargo, hay algunos pacientes en los que se puede excluir que el derrame est relacionado con el tumor y, por tanto, ser considerados MO: para ello es necesario que el derrame no sea hemtico, ni un exudado y que mltiples estudios citopatolgicos del liquido pleural (o pericrdico) hayan sido negativos, adems del juicio clnico Tabla 26. Clasificacin T N M para el CNCP

se a c c e d e a las c a d e n a s prearticas y d e la v e n t a n a

p u l m o n a r ( i n a c c e s i b l e s al m e d i a s t i n o s c o p i o ) . Se d e b e tener e s p e c i a l c u i d a d o (al igual q u e e n las p e r i c a r d i o c e n t e s i s ) de

97

Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a

n o lesionar la arteria m a m a r i a interna. El resto d e c o m p l i c a ciones son similares a las d e la m e d i a s t i n o s c o p i a . Se i n d i c a en c a r c i n o m a s del lbulo s u p e r i o r i z q u i e r d o (ya q u e t i e n e u n drenaje linftico c o m p l e m e n t a r i o al h i l i a r y mediastnico, p o r lo q u e a veces d a metstasis en la v e n t a n a a o r t o p u l m o n a r ) y en los del b r o n q u i o p r i n c i p a l i z q u i e r d o . > Puncin-aspiracin transbronquial. Se realiza d u r a n t e la b r o n c o s c o p i a , p e r m i t e o b t e n e r muestra d e los ganglios hiliares, paratraqueales derechos, ventana a o r t o p u l m o n a r y subcarinales. La sensibilidad es cercana al 9 0 % c u a n d o se realiza g u i a d a p o r ultrasonografa e n d o b r o n q u i a l , en especial c u a n d o se c o m p l e m e n t a c o n la ultrasonografa por va digestiva. Su utilizacin ha p r o v o c a d o u n a disminucin en el nmero de i n d i c a c i o n e s d e m e d i a s t i n o s c o p i a . > Toracoscopia. M e d i a n t e incisin intercostal e introduccin del v i d e o t o r a c o s c o p i o , se i n d u c e una cmara d e n e u m o t o rax (a n o ser q u e el p a c i e n t e tenga u n d e r r a m e p l e u r a l , q u e crea la cmara necesaria para la visualizacin). Se v i s u a l i z a n las reas ganglionares paratraqueales derechas, a o r t o p u l m o nar, paraesofgica y del l i g a m e n t o p u l m o n a r , y se observa la relacin d e la neoplasia c o n las distintas estructuras de la c a v i d a d torcica. Las p r i n c i p a l e s c o m p l i c a c i o n e s son la fuga area p r o l o n g a d a a travs d e los drenajes y la h e m o r r a g i a . Su uso an n o est m u y e x t e n d i d o , a u n q u e podra ser til para valorar la extensin p l e u r a l d e la neoplasia. Evaluacin de la extensin tumoral extratorcica. En el m o m e n t o del diagnstico, la m i t a d d e los pacientes c o n cncer d e pulmn presentan metstasis. Su bsqueda va a d e p e n d e r de los datos e n c o n t r a d o s en la anamnesis, exploracin fsica y e x p l o r a c i o nes c o m p l e m e n t a r i a s . Se d e b e n buscar metstasis cerebrales ( m e d i a n t e R M o TC) s i e m p r e q u e el p a c i e n t e tenga sntomas o signos neurolgicos o b i e n se trate d e u n c a r c i n o m a microctico ( 1 0 - 1 5 % de metstasis cerebrales asintomticas). Los cortes a b d o m i n a l e s d e la TC p e r m i t e n evaluar la presencia d e metstasis suprarrenales (que suelen ser asintomticas). H a y q u e descartar metstasis hepticas (TC, ecografa a b d o m i n a l ) s i e m p r e q u e exista h e p a t o m e g a l i a o a l teracin de las e n z i m a s hepticas. La e x i s t e n c i a d e d o l o r seo, h i p e r c a l c e m i a o elevacin d e la fosfatasa a l c a l i n a o b l i g a a estudiar la e x i s t e n c i a d e metstasis seas (gammagrafa sea). Es p o s i b l e q u e la PET r e e m p l a c e a todas las tcnicas q u e evalan la existencia d e metstasis (excepto para el estudio del cerebro), y hay q u e realizarla tambin en t o d o p a c i e n t e q u e va a ser s o m e t i d o a un t r a t a m i e n t o p o t e n c i a l m e n t e c u r a t i v o . En general, se requiere confirmacin citohistolgica d e las metstasis s i e m p r e q u e c o n d i c i o n e n la estadificacin y el t r a t a m i e n t o .

Tratamiento A n t e t o d o , hay q u e resaltar la i m p o r t a n c i a d e la prevencin. Dejar de f u mar y, sobre t o d o , evitar el i n i c i o del hbito tabquico debe ser la a c t i t u d prioritaria en la lucha contra esta e n f e r m e d a d . U n a vez instaurado, el trat a m i e n t o d e p e n d e del t i p o histolgico y el estadio en q u e se encuentre.

Carcinoma no microctico
El m e j o r t r a t a m i e n t o es la ciruga, pues presenta m e n o r i n c i d e n c i a de c o m p l i c a c i o n e s q u e la radioterapia, a u n q u e sta tambin es eficaz. La q u i m i o t e r a p i a es slo m o d e r a d a m e n t e til. La ciruga ser posible s i e m pre q u e el t u m o r sea resecable y el paciente sea operable, por tanto, es f u n d a m e n t a l realizar u n estudio d e resecabilidad y o t r o de o p e r a b i l i d a d . La resecabilidad hace referencia a la p o s i b i l i d a d d e q u e el t u m o r sea o n c o lgicamente resecado, es decir, q u e el c i r u j a n o sea capaz de extirpar t o d o el t e j i d o t u m o r a l . La resecabilidad depende de la estadificacin T N M . La o p e r a b i l i d a d se refiere a la situacin f u n c i o n a l y fisiolgica d e l p a c i e n t e q u e le har tolerar la ciruga, d e j a n d o suficiente parnquima sano para m a n t e n e r u n a d e c u a d o i n t e r c a m b i o gaseoso. Segn el estadio en el q u e se e n c u e n t r e el p a c i e n t e , el t r a t a m i e n t o v a riar segn se e x p o n e a continuacin.

C a r c i o m a n situ Se p u e d e realizar una reseccin conservadora. O t r a p o s i b i l i d a d es a d m i nistrar al p a c i e n t e h e m a t o p o r f i r i n a intravenosa, q u e se fija a la lesin, y luego realizar, m e d i a n t e b r o n c o s c o p i a , fototerapia en la z o n a afectada. Estadios I y II. El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la reseccin quirrgica c o n intencin curativa (MIR 99-00, 60). La tcnica quirrgica d e eleccin es la lobectoma (si n o es posible se d e b e plantear la neumonectoma) asociada a linfadenectoma mediastnica. En casos d e t u m o r e s en lbulo m e d i o o lbulo inferior derechos, se p u e d e r e a l i zar reseccin c o n j u n t a d e a m b o s . E x c e p c i o n a l m e n t e p u e d e realizarse ciruga m u y conservadora (segmentectoma o reseccin atpica) en pacientes c o n limitacin f u n c i o n a l q u e n o toleren u n a ciruga estndar. Se necesita realizar una linfadenectoma mediastnica q u e i n c l u y a seis ganglios o ms y q u e n o estn afectados para considerar q u e el estadio es NO (MIR 0 0 - 0 1 , 4 1 ) . En el estadio II se d e b e asociar la q u i m i o t e r a p i a a d y u v a n t e (postquirrgica) basada en u n d e r i v a d o del p l a t i n o , ya q u e ha d e m o s t r a d o u n a u m e n t o s i g n i f i c a t i v o d e s u p e r v i v e n c i a ( 4 - 1 5 % ) , pero n o existen datos c o n c l u y e n t e s q u e perm i t a n r e c o m e n d a r l a en el estadio Ib. En aquellos pacientes q u e n o

Evaluacin de la extensin tumoral en el carcinoma microctico D a d a la gran c a p a c i d a d d e diseminacin de este t i p o histolgico, el e s t u d i o d e extensin d e b e i n c l u i r TC torcica y a b d o m i n a l , R M (o TC) cerebral y PET. Deteccin precoz Los estudios realizados en los aos setenta e m p l e a n d o radiografas y citologas d e esputo seriadas n o c o n s i g u i e r o n r e d u c i r la m o r t a l i d a d p o r cncer, d e ah q u e n o se c o n s i d e r e n i n d i c a d o s c o m o mtodo d e c r i b a d o p o b l a c i o n a l . Trabajos ms recientes c o n TC han d e m o s t r a d o d e tectar t u m o r e s en estadios precoces, y u n o de ellos consigui u n a tasa de curacin del 9 0 % en los t u m o r e s as d i a g n o s t i c a d o s ; la ausencia d e un g r u p o c o n t r o l i m p i d e , p o r el m o m e n t o , considerar la TC c o m o u n mtodo d e c r i b a d o g e n e r a l i z a d o . 98

t o l e r e n la ciruga (inoperables), la radioterapia en dosis curativas es una b u e n a opcin teraputica (MIR 07-08, 2 5 7 ) .

Tumor d e Pancoast En la a c t u a l i d a d el t r a t a m i e n t o d e eleccin para el t u m o r d e Pancoast es la q u i m i o r r a d i o t e r a p i a seguida d e ciruga (siempre q u e sea resecable) d e tres a seis semanas despus (MIR 03-04, 2 2 6 ) . Estadio lll-A T 3 N 1 : el t r a t a m i e n t o d e eleccin es la reseccin quirrgica seguida de quimioterapia adyuvante. T 1 - 3 N 2 : c u a n d o existe afectacin t u m o r a l N 2 , el tratamiento es c o n t r o v e r t i d o , y debe ser a b o r d a d o por un e q u i p o m u l t i d i s c i p l i nar. En la actualidad, la tendencia mayoritaria es la q u i m i o t e r a p i a

Neumologa y ciruga torcica

neoadyuvante, seguida d e ciruga si ha existido respuesta d e las adenopatas mediastnicas, o de q u i m i o r r a d i o t e r a p i a si n o ha exist i d o . En aquellos pacientes en los q u e el N 2 se demuestra slo tras la ciruga (N2 mnimo) se r e c o m i e n d a la q u i m i o t e r a p i a adyuvante. T 4 N 0 - 1 : e n esta situacin se d e b e realizar u n a valoracin i n d i v i d u a l i z a d a d e la p o s i b i l i d a d d e reseccin quirrgica, g e n e r a l m e n t e tras q u i m i o r r a d i o t e r a p i a (MIR 0 7 - 0 8 , 5 0 ) .

Hipotensin G e n e r a l m e n t e es secundaria a la citada h e m o r r a g i a , a i n f a r t o a g u d o de m i o c a r d i o , al e m p l e o d e sedantes o a t a p o n a m i e n t o cardaco e n pacientes e n los q u e se abri el p e r i c a r d i o d u r a n t e la intervencin.

Trastornos del ritmo cardaco Estadio lll-B. Es u n estadio rresecable. El t r a t a m i e n t o de eleccin es la asociacin d e q u i m i o t e r a p i a y r a d i o t e r a p i a . Estadio IV. El tratamiento d e eleccin es la q u i m i o t e r a p i a . Se realiza radioterapia paliativa en caso d e hemoptisis, sndrome de cava superior, disnea, atelectasia, parlisis de cuerda v o c a l , t a p o n a m i e n t o cardaco, metstasis cerebrales, metstasis seas dolorosas, afectacin de plexo braquial o compresin medular. En los derrames pleurales m a lignos se realiza drenaje para paliar la disnea, y en caso de recidiva, pleurodesis (MIR 01-02, 149) o colocacin de u n catter t u n e l i z a d o . El t r a t a m i e n t o quimioterpico de p r i m e r a lnea se basa e n la p o l i q u i m i o t e r a p i a , s i e m p r e i n c l u y e n d o u n d e r i v a d o del p l a t i n o . Recient e m e n t e , se ha i n c l u i d o e n el t r a t a m i e n t o : I n h i b i d o r e s d e la tirosinacinasa ( e r l o t i n i b y g e f i t i n i b ) : i n h i b e n el EGFR (receptor del factor d e c r e c i m i e n t o epidrmico). Estn i n d i c a d o s c o m o t r a t a m i e n t o de segunda lnea e n el c a r c i n o m a n o microctico (especialmente tiles en a d e n o c a r c i n o m a s d e m u j e res n o fumadoras) y e n p r i m e r a lnea s i e m p r e q u e exista m u t a cin del EGFR. B e v a c i z u m a b : se trata d e u n a n t i c u e r p o m o n o c l o n a l i n h i b i d o r d e la angiognesis, q u e b l o q u e a el factor de c r e c i m i e n t o d e l e n d o t e l i o vascular (VEGF). Est i n d i c a d o en p r i m e r a lnea (asociado a un p l a t i n o ) e n el c a r c i n o m a n o microctico y n o e p i d e r m o i d e . En algunas ocasiones, pacientes en estadio IV p u e d e n ser c a n d i datos a ciruga. Los pacientes c o n metstasis c e r e b r a l , p u l m o n a r o suprarrenal nica p u e d e n ser v a l o r a d o s para ciruga s i e m p r e q u e el t u m o r p r i m a r i o sea resecable. Enfisema subcutneo. C u a n d o se l i m i t a e x c l u s i v a m e n t e a la z o n a q u i rrgica, n o t i e n e d e m a s i a d a i m p o r t a n c i a . C o n v i e n e c o m p r o b a r la perm e a b i l i d a d d e los drenajes y, e n caso necesario, instaurar u n o o dos suplementarios. En ocasiones, el enfisema se acompaa d e u n e m p e o r a m i e n t o sbito, q u e se caracteriza p o r disnea y expectoracin de lquido serohemtico, q u e t r a d u c e la aparicin d e u n a fstula e n el mun b r o n q u i a l . Esta situacin es urgente, y requiere la colocacin i n m e d i a t a d e u n drenaje endotorcico. El p a c i e n t e d e b e c o l o c a r s e e n reposo e n decbito lateral del l a d o i n t e r v e n i d o (para evitar la aspiracin al pulmn c o n t r a l a t e r a l del lquido d e la c a v i d a d p l e u r a l ) . Si la fstula a p a r e c e antes d e l tercer da d e p o s o p e r a t o r i o , se a s u m e q u e se trata d e u n a d e h i s c e n c i a d e suturas y se p r o c e d e a la reintervencin y sutura d e la m i s m a . Sin e m bargo, si h a n pasado ms d e tres das, el cierre d e la fstula n o ofrece La base del t r a t a m i e n t o es la q u i m i o t e r a p i a . La enfermedad limitada se trata c o n q u i m i o t e r a p i a y r a d i o t e r a p i a torbuenos resultados ( p o r q u e y a se ha f o r m a d o t e j i d o d e granulacin y aparecer u n a nueva d e h i s c e n c i a ) , s i e n d o d e eleccin la realizacin de u n a toracostoma para d r e n a j e del lquido p l e u r a l y cura d e la z o n a de la d e h i s c e n c i a . En revisiones posteriores, si se c o m p r u e b a q u e la fstula se ha c e r r a d o , tambin se p u e d e cerrar la toracostoma y/o realizar u n a t o r a c o p l a s t i a . La enfermedad extendida se trata c o n q u i m i o t e r a p i a . En caso d e metsEl enfisema subcutneo en u n paciente posoperado n o es i m p o r t a n t e por s m i s m o , sino p o r ser la traduccin d e lo q u e o c u r r e a nivel b r o n q u i a l . U n a vez resuelta la situacin causal, el enfisema desaparece progresiTanto en la e n f e r m e d a d l i m i t a d a c o m o e n la e x t e n d i d a est i n d i c a d a la r a d i o t e r a p i a h o l o c r a n e a l profilctica si tras el t r a t a m i e n t o se o b j e t i v a respuesta c o m p l e t a . v a m e n t e y sin c o m p l i c a c i o n e s . T a n slo en enfisemas m u y importantes, q u e afecten al territorio facial, se realizar u n a incisin cutnea cervical para la expresin m a n u a l del aire, o b i e n se colocarn mltiples agujas hipodrmicas en los tejidos enfisematosos. tasis enceflicas se realiza tambin r a d i o t e r a p i a h o l o c r a n e a l . c i c a . En los raros casos de estadio I o II sin adenopatas mediastnicas t u m o r a l e s p u e d e plantearse tambin el t r a t a m i e n t o quirrgico. Infeccin p u l m o n a r o d e la herida quirrgica Atelectasias A causa d e u n a m a l a realizacin d e f i s i o t e r a p i a respiratoria, si el p a c i e n t e n o recibe u n a analgesia a d e c u a d a . G e n e r a l m e n t e p o r excesivo a p o r t e de lquidos e n el p o s o p e r a t o r i o . Edema pulmonar En relacin c o n la a n s i e d a d , el d o l o r , los sedantes, h i p o x e m i a o la m a nipulacin quirrgica.

Carcinoma microctico

Complicaciones postquirrgicas
Hemorragia

Estudio de operabilidad
Los c r i t e r i o s d e i n o p e r a b i l i d a d a p a r e c e n r e f l e j a d o s e n la T a b l a 2 8 . Si

En caso d e sangrado p o r los drenajes torcicos c o n dbito m a y o r d e 2 0 0 ml/h d u r a n t e ms d e tres horas, o d e ms d e u n litro e n las p r i m e ras 2 4 horas, se realizar revisin quirrgica para c o n t r o l a r el p u n t o hemorrgico.

existe e n f e r m e d a d p u l m o n a r c o n c o m i t a n t e se v a l o r a n u n a v e z q u e el p a c i e n t e haya s i d o t r a t a d o c o r r e c t a m e n t e ( M I R 0 4 - 0 5 , 5 1 ; M I R 00-01, 32).

99

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a

GLOBALES

M a l e s t a d o clnico (Karnofsky < 5 0 % ) E n f e r m e d a d e s asociadas graves e i n c o n t r o l a b l e s FEV, p r e o p e r a t o r i o real <1 1, irreversible FEV, p o s o p e r a t o r i o p r e d i c h o < 0,81 y < 3 0 % d e l terico DLCO < 4 0 % VC < 4 0 % irreversible
2

19.3. Nodulo pulmonar solitario

Se trata d e una opacificacin radiolgica d e hasta 3 c m d e dimetro m a y o r (para algunos autores, d e hasta 6 c m ) (MIR 09-10, 13), rodeada d e parnquima p u l m o n a r sano c o n bordes b i e n d e l i m i t a d o s , n o asociada a atelectasia o adenopatas.

PULMONARES

P a C 0 > 45 m m H g irreversible Hipertensin p u l m o n a r g r a v e CARDACOS I A M 3 meses p r e v i o s Arritmia ventricular incontrolable Tabla 28. Criterios clsicos d e i n o p e r a b i l l d a d

Etiologa
Maligno. C a r c i n o m a broncognico. Carcinoide. Metstasis solitaria.

Los c r i t e r i o s expuestos en la tabla son los criterios clsicos. En la a c t u a lidad se u t i l i z a n los expuestos en la Figura 6 6 , basados en porcentajes sobre el terico en vez de valores absolutos.

Granuloma infeccioso.
FEV, > 80% Operable

G r a n u l o m a n o infeccioso (artritis r e u m a t o i d e , W e g e n e r , sarcoidosis).

< 80%

Factores de riesgo de malignidad

> 40% Operable

Inoperable

< 30%

Edad: la e d a d i n f e r i o r a 35 aos sugiere b e n i g n i d a d . F u m a d o r : el t a b a q u i s m o a u m e n t a el riesgo d e m a l i g n i d a d . N e o p l a s i a p r e v i a : a u m e n t a el riesgo d e m a l i g n i d a d . T i e m p o de c r e c i m i e n t o : u n NPS sin c a m b i o s d e tamao d u r a n t e ms de dos aos es b e n i g n o . En general, los n o d u l o s b e n i g n o s t i e n e n u n

30-40% Consumo mximo de O, < 15ml/kg/min Inoperable > 15ml/kg/min Operable

t i e m p o d e duplicacin m e n o r d e 3 0 das o m a y o r d e 4 0 0 das. Calcificacin: son patrones d e calcificacin b e n i g n a las centrales, difusas, concntricas, laminares o en " p a l o m i t a s d e maz". Mrgenes: los bordes regulares y r e d o n d e a d o s sugieren lesiones b e nignas. El signo d e la " c o r o n a r a d i a d a " es a l t a m e n t e sugestivo d e malignidad. Tamao: casi todos los nodulos de ms de 2 c m d e dimetro son m a l i g nos, en contraposicin a los de menos de 2 c m ( 5 0 % de malignidad). Cavitacin: las c a v i d a d e s d e paredes gruesas sugieren m a l i g n i d a d .

FPP: FEV, posoperatorio predicho. Se calcula realizando una gammagrafa pulmonar de perfusin cuantificada El consumo mximo de oxgeno se calcula realizando un test de esfuerzo cardiopulmonar Figura 6 6 . Criterios actuales d e o p e r a b i l i d a d

El clculo del FEV,

p o s o p e r a t o r i o p r e d i c h o , c u a n d o la intervencin
RECUERDA P l i p o e n el C A E : e n o t i t i s e x t e r na m a l i g n a y e n c o l e s t e a t o m a .

prevista es u n a neumonectoma, se realiza a partir d e una gammagrafa p u l m o n a r d e perfusin c u a n t i f i c a d a . Si la reseccin es m e n o r , se c a l c u la t e n i e n d o en c u e n t a el nmero de segmentos a resecar y el grado d e obstruccin endoscpica. La h i p o x e m i a y la h i p e r c a p n i a a u m e n t a n el riesgo quirrgico, p e r o n o se c o n s i d e r a n c o n t r a i n d i c a c i o n e s absolutas, d e b i e n d o ser valoradas d e f o r m a i n d i v i d u a l en cada p a c i e n t e .

N o d u l o s satlite: los n o d u l o s pequeos asociados a uno d o m i n a n t e sugieren b e n i g n i d a d c o n alta p r o b a b i l i d a d .

Diagnstico
(MIR 0 2 - 0 3 , 1 6 7 ; MIR 0 0 - 0 1 , 3 0 ; MIR 00-01F, 3 4 ; MIR 99-00F, 2 5 2 )

19.2.Tumores pulmonares metastsicos

El pulmn es d i a n a f r e c u e n t e d e las metstasis d e t u m o r e s d e casi c u a l q u i e r localizacin. Puede dar i m a g e n d e "suelta d e g l o b o s " o d e linfangitis c a r c i n o m a t o s a c o n patrn intersticial. Se realiza extirpacin quirrgica slo si el t u m o r p r i m a r i o est c o n t r o l a d o , n o hay extensin a otros rganos y el p a c i e n t e tolerar la reseccin p u l m o n a r . Se ha e n s a y a d o c o n casi c u a l q u i e r t u m o r , p e r o los mejores resultados los o f r e c e el osteosarcoma. 100

T C torcica En t o d o paciente c o n NPS de reciente diagnstico, se debe realizar TC torcica c o n contraste. La PET n o es sensible para lesiones de menos de 1 c m . Tiene un alto valor predictivo negativo en pacientes c o n nodulos sospechosos de benignidad. En algunos centros la utilizan, previa a la ciruga d e un n o d u l o sospechoso de m a l i g n i d a d , para detectar lesiones metastsicas.

Broncoscopia Tiene u n r e n d i m i e n t o bajo para diagnstico de NPS, e x c e p t o si se real i z a n biopsias t r a n s b r o n q u i a l e s c o n gua fluoroscpica. El r e n d i m i e n t o

Neumologa y ciruga torcica

a u m e n t a si la lesin t i e n e u n tamao m a y o r d e 2 c m , o t i e n e u n " s i g n o del b r o n q u i o " p o s i t i v o . N o est i n d i c a d a d e r u t i n a en el e s t u d i o del NPS, p e r o se c o n s i d e r a la tcnica d e eleccin si se r e q u i e r e el diagnst i c o histolgico.

y c a r c i n o m a m u c o e p i d e r m o i d e han pasado a ser c o n s i d e r a d o s c o m o neoplasias d e baja m a l i g n i d a d , ya q u e algunos d e ellos p u e d e n comportarse c o m o neoplasias m a l i g n a s , i n c l u s o o r i g i n a n d o metstasis. El c a r c i n o i d e , al igual q u e el c a r c i n o m a microctico, d e r i v a d e la c -

Todo NPS en mayores de 3 5 aos es maligno, mientras no se demuestre lo contrario.

RECUERDA

l u l a d e K u l c h i t s k y . Estas clulas p e r t e n e c e n al sistema n e u r o e n d o c r i n o (sistema A P U D ) y t i e n e n granulos neurosecretores q u e c o n t i e n e n mltiples h o r m o n a s . En ocasiones, estos t u m o r e s presentan sndromes paraneoplsicos, s i e n d o el ms tpico el sndrome c a r c i n o i d e (rubefaccin, broncoconstriccin, diarrea y lesiones valvulares cardacas). A d i f e r e n c i a d e los c a r c i n o i d e s o r i g i n a d o s en el t r a c t o gastrointestinal, en

Puncin transtorcica (PTT) G e n e r a l m e n t e g u i a d a p o r TC. Se realiza si la b r o n c o s c o p i a n o ha lleg a d o al diagnstico. Puede ser d e eleccin en n o d u l o s m u y perifricos. La complicacin ms f r e c u e n t e es el n e u m o t o r a x .

esta localizacin n o se r e q u i e r e la e x i s t e n c i a d e metstasis hepticas para la aparicin d e sndrome c a r c i n o i d e , a u n q u e es ms f r e c u e n t e si stas estn presentes. Tambin p u e d e segregar A C T H , A D H o p r o d u c i r u n sndrome p e l a g r o i d e . En ocasiones hay metstasis ( c a r c i n o i d e atpico o m a l i g n o ) , s i e n d o las ms frecuentes en g a n g l i o s linfticos y en hgado. Suelen ser d e l o c a -

VATS Consiste en una v i d e o t o r a c o s c o p i a c o n reseccin del n o d u l o p u l m o nar. Es la prueba d e eleccin, ante pacientes de alta sospecha d e m a l i g n i d a d , c u a n d o otras tcnicas n o han l l e g a d o al diagnstico. La a c t i t u d diagnstica ante u n n o d u l o p u l m o n a r s o l i t a r i o (NPS) d e p e n d e del riesgo de m a l i g n i d a d del m i s m o (Figura 6 7 ) .

lizacin c e n t r a l , en pacientes menores d e 4 0 aos, sin relacin c o n el t a b a q u i s m o y c o n clnica d e tos crnica, h e m o p t i s i s (es un t u m o r m u y v a s c u l a r i z a d o ) o atelectasia (MIR 99-00F, 2 7 ) . El t r a t a m i e n t o d e eleccin d e t o d o s los " a d e n o m a s " es la reseccin quirrgica. C o n f r e c u e n c i a , es suficiente la broncotoma c o n escisin local o la reseccin atpica. En el caso d e los c a r c i n o i d e s atpicos, el t r a t a m i e n t o es s i m i l a r al del c a r c i n o m a microctico d e pulmn c o n poliquimioterapia.

PROBABILIDAD BAJA DE MALIGNIDAD

PROBABILIDAD MEDIA / ALTA DE MALIGNIDAD

Seguimiento radiolgico:

Cada 3 meses el primer ao Cada 6 meses el segundo

FB (o PTT)

Figura 67. Gua diagnstica d e l n o d u l o p u l m o n a r s o l i t a r i o

19.4. Tumores benignos

S u p o n e n menos d e l 5 % de los t u m o r e s p r i m a r i o s del pulmn. I n c l u y e n f u n d a m e n t a l m e n t e los a d e n o m a s y los h a m a r t o m a s (la suma d e a m b o s s u p o n e ms del 9 0 % d e los t u m o r e s benignos).

Hamartoma
Es el t u m o r e s t r i c t a m e n t e b e n i g n o ms f r e c u e n t e en el pulmn. G e n e r a l m e n t e a p a r e c e en h o m b r e s m a y o r e s d e 6 0 aos. Es d e localizacin perifrica y suele ser u n h a l l a z g o asintomtico en la radiografa. D e s d e el p u n t o d e vista anatomopatolgico se trata d e u n a malformacin en la q u e se p u e d e n ver m e z c l a d o s t e j i d o s diversos (msculo, grasa, cartlago, hueso). La calcificacin en " p a l o m i t a s d e m a z " se c o n s i d e r a patognomnica del h a m a r t o m a , as c o m o la e x i s t e n c i a d e d e n s i d a d grasa en su i n t e r i o r (signo radiolgico q u e se p u e d e observar en la TC torcica). Salvo q u e a p a r e z c a n a l g u n o s d e estos dos signos, es f r e c u e n te q u e se haga reseccin para asegurarse d e q u e n o es u n a n e o p l a s i a maligna. 101

Adenomas bronquiales
Son los t u m o r e s " b e n i g n o s " ms frecuentes (representan la m i t a d d e los casos). D e ellos, el 8 0 % son c a r c i n o i d e s (Figura 68), el 1 0 - 1 5 % c i l i n d r o m a s ( t u m o r adenoide-qustico) y u n pequeo p o r c e n t a j e carc i n o m a s m u c o e p i d e r m o i d e s . La mayora son lesiones i n t r a b r o n q u i a l e s de c r e c i m i e n t o l e n t o y d e localizacin c e n t r a l . Suelen presentarse en pacientes jvenes (40 aos). Para m u c h o s autores ha v a r i a d o la clasificacin d e estos t u m o r e s . El trmino " a d e n o m a " ha cado en desuso y el c a r c i n o i d e , c i l i n d r o m a

Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

Casos clnicos representativos

Hombre de 62 aos de edad, de profesin taxista, con diagnstico previo de b r o n quitis crnica sin tratamiento alguno, que consulta por esputo hemoptoico. La exploracin fsica es normal. La radiografa simple de trax muestra una masa en lbulo superior derecho que no exista un ao antes. La broncoscopia objetiva mucosa de aspecto tumoral en bronquio lobar superior derecho que se biopsia y resulta ser un carcinoma epidermoide. El clculo de FEV, posoperatorio predecible es de 900 ce para una lobectoma superior derecha con test de broncodilatacin positivo. La resonancia magntica del cerebro es normal. La tomografa computarizada (TC) muestra una masa de 5 c m en lbulo superior derecho, con adenopatas paratraqueales derechas de 15 m m de dimetro. Cul es el siguiente procedimiento a realizar? 1) 2) 3) 4) 5) Lobectoma superior derecha y linfadenectoma mediastnica radical. Tratamiento quimioterapia) combinado definitivo. Mediastinocopia de estadificacin. Realizacin de tomografa por emisin de positrones (PET). Marcadores tumorales (enolasa neuroespecfica).

Varn de 68 aos de edad, fumador activo con IPA acumulado de 5 0 , que consulta por cuadro clnico de aumento de su tos habitual de tres meses de evolucin y hemoptisis en la ltima semana. En la Imagen se muestra la TC torcica. Tras la realizacin de broncoscopia se diagnostica un carcinoma broncognico tipo adenocarcinoma en el lbulo superior izquierdo. La PET demuestra captacin patolgica de fluorodesoxiglucosa nicamente a nivel de la masa pulmonar. La espirometra muestra una funcin pulmonar con un FEV, del 8 5 % del valor terico. Seale la respuesta correcta:

MIR 01-02, 33; RC; 3

Paciente de 69 aos, fumador de 30 cigarrillos/da desde hace 40 aos, a q u i e n , a raz de un episodio de hemoptisis, se le practica una TC torcica que demuestra la presencia de una masa perihiliar de 5 c m que provoca una atelectasia completa de lbulo superior derecho y ausencia de adenopatas mediastnicas y de otras anomalas torcicas. La broncoscopia c o n f i r m a la presencia de una masa de aspecto neoplsico en la entrada del lbulo superior derecho, situada a ms de 2 c m de la carina p r i n c i p a l , cuyo diagnstico histolgico es de carcinoma escamoso. La espirometra forzada muestra una FVC de 4.200 ( 8 8 % ) y u n VEMS de 2.400 ( 7 6 % ) c o n un cociente VEMS/FVC de 6 9 % . Cul de las siguientes afirmaciones es correcta? 1) 2) 3) 4) 5) Se trata de un cncer de pulmn en estadio III. El tratamiento de eleccin es la quimioterapia neoadyuvante y posterior ciruga de reseccin. La clasificacin T N M que le corresponde es (T2aN0 M0). La presencia de una alteracin ventilatoria obstructiva contraindica la reseccin quirrgica del tumor. Slo se puede descartar la opcin quirrgica, si un tratamiento broncodilatador intenso durante 3 semanas no permite solucionar completamente la alteracin ventilatoria obstructiva.

Hay que realizar una lobectoma superior izquierda, con linfadenectoma mediastnica sistemtica. 2) El tratamiento indicado es la radioterapia seguida de ciruga. 3) El tratamiento Indicado es la quimiorradioterapia. 4) Hay que realizar un mtodo de estadificacin mediastnica (mediastinoscopia/ mediastinotoma, puncin transbronquial). 5) Es inoperable. El tratamiento es radioterapia. RC: 4

1)

MIR 00-01 F, 30; RC: 3

102

Neumologa y ciruga torcica

T i .

20.
TRASTORNOS DE LA VENTILACIN
r

MIR
Tema poco importante. Hay que conocer y saber identificar las causas de hipoventilacin y la hiperventilacin psicgena.

Orientacin

Aspectos esenciales

Q~J fj] rj]

La hipoventilacin alveolar de origen central cursa con ventilacin voluntaria mxima normal. En la hipoventilacin de causa neuromuscular estn reducidas las presiones inspiratoria y espiratoria n mas (PIM y PEM). La hiperventilacin psicgena cursa con alcalosis, hipocapnia y gradiente alveoloarterial de 0 normal.
2

20.1. Regulacin de la ventilacin

Los c o n c e p t o s bsicos d e la regulacin d e la ventilacin se e x p o n e n en el Captulo d e Fisiopatologa, m e n en la Tabla 2 9 .
SISTEMA DE CONTROL

y se resu-

LOCALIZACIN

ESTMULOS Alteracin cido - base (estimula quimiorreceptores) Alteracin grado de estiramiento y velocidad del flujo areo (estimula mecanorreceptores)

A u t o m t i c o (metablico)

Neuronas medulares

Neuronas del tronco del encfalo

Voluntario

Neuronas corticales

Voluntario

Tabla 29. Sistemas de control d e la ventilacin

20.2. Sndromes de hipoventilacin

Definicin y etiologa
La hipoventilacin se d e f i n e p o r u n a u m e n t o de la P a C 0 de su lmite superior d e la n o r m a l i d a d (45 m m H g ) . La hipoventilacin crnica p u e d e p r o d u c i r s e bsicamente p o r tres m e c a n i s m o s : alteracin del i m p u l s o respirat o r i o , defectos en el sistema n e u r o m u s c u l a r o alteracin del aparato r e s p i r a t o r i o (Tabla 3 0 ) . Los procesos q u e presentan alteracin del i m p u l s o respiratorio, defectos en el sistema n e u r o m u s c u l a r , algunos trastornos d e la p a r e d torcica (obesidad) y la obstruccin d e las vas respiratorias superiores p r o d u c e n a u m e n t o de la P a C 0
2 2

(presin parcial del C 0

en sangre arterial) p o r e n c i m a

c o n unos p u l m o n e s n o r m a l e s , d e b i d o a q u e hay disminucin del v o l u m e n d e ventilacin p o r m i -

n u t o , y p o r t a n t e , hipoventilacin alveolar. T] Preguntas M I R 99-00 66 M I R 98-99, 5 En el resto d e los procesos q u e afectan a la pared torcica, vas respiratorias bajas y p u l m o n e s , se p u e d e p r o d u c i r a u m e n t o d e la P a C 0 a pesar d e una ventilacin p o r m i n u t o n o r m a l , d e b i d o a la existencia d e d i s c o r d a n c i a entre
2

ventilacin y perfusin. Sin e m b a r g o , c o n f r e c u e n c i a , en la hipoventilacin crnica se c o m b i n a n varios mecanismos; as, en la EPOC, el a u m e n t o d e la P a C 0 es p o r alteracin de la mecnica v e n t i l a t o r i a y p o r disminucin
2

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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a

del i m p u l s o v e n t i l a t o r i o central (que p u e d e ser i n h e r e n t e o s e c u n d a r i o a la alcalosis metablica, p o r el uso d e diurticos o esteroides).

LOCALIZACIN DEL DEFECTO Quimiorreceptores centrales y perifricos Alteracin del impulso respiratorio

P a C 0 . Se genera, p o r t a n t o , acidosis respiratoria, l o q u e p r o d u c e u n

2

i n c r e m e n t o e n la concentracin de H C 0
2

en el p l a s m a . Adems del i n -

c r e m e n t o d e la P A C 0 , d u r a n t e la hipoventilacin se p r o d u c e tambin
MECANISMO
__

TRASTORNO CLINICO Disfuncin d e l c u e r p o carotdeo, t r a u m a t i s m o Alcalosis metablica P o l i o m i e l i t i s b u l b a r , encefalitis Infarto, hemorragia y traumatismos del t r o n c o enceflico Administracin d e frmacos

una disminucin d e la P A 0

y, p o r t a n t o , h i p o x e m i a , q u e si es grave

p u e d e i n d u c i r la eritropoyesis y p r o d u c i r p o l i g l o b u l i a . La h i p o x e m i a p u e d e p r o d u c i r vasoconstriccin p u l m o n a r e hipertensin p u l m o n a r . Las alteraciones d e los gases arteriales se m a n i f i e s t a n tpicamente d u rante el sueo d e b i d o a u n a reduccin a d i c i o n a l d e l i m p u l s o respirat o r i o c e n t r a l . La h i p e r c a p n i a n o c t u r n a p u e d e p r o d u c i r vasodilatacin cerebral y cefalea m a t u t i n a ; p u e d e alterarse tambin la c a l i d a d d e l sueo, p r o d u c i e n d o astenia d i u r n a , s o m n o l e n c i a d i u r n a , confusin m e n t a l y deterioro intelectual.

Hipoxia prolongada

Neuronas respiratorias del tronco enceflico

Sndrome d e hipoventilacin alveolar p r i m a r i a

Defectos del sistema neuromuscular respiratorio

Mdula y n e r v i o s perifricos

T r a u m a t i s m o s cervicales altos

Poliomielitis E n f e r m e d a d d e la n e u r o n a m o t o r a Neuropata perifrica M i a s t e n i a gravis Distrofia muscular Miopata crnica Cifoescoliosis Fibrotrax Toracoplastla Espondilitis a n q u i l o s a n t e O b e s i d a d - hipoventilacin Estenosis larngea y t r a q u e a l A p n e a o b s t r u c t i v a d e l sueo Fibrosis qustica Enfermedad pulmonar o b s t r u c t i v a crnica (EPOC)

Diagnstico
Existen distintas pruebas para d i f e r e n c i a r el m e c a n i s m o causante de la hipoventilacin q u e se e x p o n e n a continuacin (Tabla 31).

Msculos

respiratorios

Pared torcica Alteraciones del aparato respiratorio Vas respiratorias y pulmonares

Determinacin d e respuesta a estmulos qumicos Consiste e n hacer q u e el p a c i e n t e respire d e u n a bolsa d e aire q u e c o n t i e n e u n a concentracin elevada d e C 0 . Lgicamente, en sujetos
2

sanos, esto desencadena u n a respuesta d e hiperventilacin, pero en las alteraciones del i m p u l s o v e n t i l a t o r i o y en algunos d e los defectos d e sistema n e u r o m u s c u l a r (trastornos cervicales altos, f u n d a m e n t a l m e n t e ) , esta respuesta n o aparece.

Tabla 30. Sndromes d e hipoventilacin crnica

Caractersticas clnicas y fisiolgicas

(Figura 69)

Estmulo inspiratorio del primer 0,1 s e g u n d o tras la oclusin (P0,1) El p a c i e n t e respira v o l u n t a r i a m e n t e a travs d e u n a b o q u i l l a q u e inesp e r a d a m e n t e se o c l u y e . C o n la oclusin, la respuesta n o r m a l d e l i n d i v i d u o es realizar u n a inspiracin ms brusca. Se m i d e el a u m e n t o d e l esfuerzo i n s p i r a t o r i o e n la p r i m e r a dcima de s e g u n d o , lo q u e t r a d u c e el i m p u l s o v e n t i l a t o r i o . En sujetos c o n alteracin d e l i m p u l s o respirat o r i o y trastornos n e u r o m u s c u l a r e s altos est d i s m i n u i d o , en el p r i m e r caso p o r alteracin e n su generacin, y e n el s e g u n d o p o r alteracin en su transmisin.

EMG diafragmtico Puede ser a n o r m a l e n las alteraciones d e l i m p u l s o r e s p i r a t o r i o y e n trastornos n e u r o m u s c u l a r e s .

Ventilacin voluntaria mxima (VVM) Consiste en hacer h i p e r v e n t i l a r al mximo al p a c i e n t e d u r a n t e 3 0 seg u n d o s . En los trastornos n e u r o m u s c u l a r e s o c o n patologa del aparato respiratorio, el p a c i e n t e c l a u d i c a y n o c o n s i g u e m a n t e n e r t a n t o t i e m p o la hiperventilacin.

Figura 6 9 . Fisiopatologa d e los t r a s t o r n o s d e hipoventilacin

Presin inspiratoria y espiratoria mximas (PIM/PEM) Se realiza u n a medicin manomtrica d e la fuerza q u e genera el sujeto

En la hipoventilacin se p r o d u c e u n a u m e n t o d e la P A C 0
2

(presin

al inspirar o espirar c o n t r a u n a b o q u i l l a cerrada. Se altera e n los trastornos n e u r o m u s c u l a r e s .

p a r c i a l d e C 0 e n el aire alveolar), l o q u e c o n d u c e a la elevacin d e la 104

Neumologa y ciruga torcica

ESTMULO QUMICO Alteracin del impulso respiratorio Alteracin del sistema neuromuscular Alteracin del aparato ventilatorio i i i

P0,1 i i Normal

EMGd i i Normal

VVM Normal i i

PIM/PEM Normal i Normal

FLUJOS-VOLMENES Normal Alterado Alterado

GRADIENTE (A-a)0 Normal Normal Alterado

Tabla 3 1 . Pruebas diagnsticas e n las a l t e r a c i o n e s d e la ventilacin

RECUERDA Una ventilacin voluntaria mxima normal sugiere alteracin del y c e n t r o r e s p i r a t o r i o c o n i n t e g r i d a d d e los sistemas respiratorio. neuromuscular

metablico d e la respiracin. Es p o c o h a b i t u a l , y la mayora d e casos o c u r r e n en varones d e 2 0 a 5 0 aos.

Clnica Tpicamente se desarrolla d e f o r m a insidiosa, y c o n f r e c u e n c i a se d i a g Espirometra M e d i d a d e volmenes p u l m o n a r e s , resistencia y d i s t e n s i b i l i d a d . Se alteran en los defectos del aparato v e n t i l a t o r i o , en los trastornos n e u r o m u s c u l a r e s (patrn restrictivo e x t r a p a r e n q u i m a t o s o i n s p i r a t o r i o y esp i r a t o r i o ) , pero n o se alteran en los trastornos del i m p u l s o respiratorio. Diagnstico nostica, c u a n d o se p r o d u c e u n a grave depresin respiratoria tras la administracin d e dosis usuales d e anestsicos o sedantes. C o n f o r m e progresa, se p r o d u c e letarga, fatiga, s o m n o l e n c i a d i u r n a , alteraciones d e l sueo y cefalea m a t u t i n a . D u r a n t e el sueo t i e n e n u n d e t e r i o r o a d i c i o n a l d e la ventilacin c o n frecuentes e p i s o d i o s d e apnea c e n t r a l .

D(A-a)0

Existe acidosis respiratoria crnica, c o n a u m e n t o d e H C 0 ~ .

3

Durante
2

Es n o r m a l en las alteraciones d e l i m p u l s o r e s p i r a t o r i o y en los trastornos n e u r o m u s c u l a r e s , p e r o est e l e v a d o en las e n f e r m e d a d e s p u l m o n a r e s .

el da p u e d e n o objetivarse la hipoventilacin, p o r l o q u e la P a 0 la P a C 0 HC0

3 2

en v i g i l i a p u e d e n ser n o r m a l e s , pero se podr e n c o n t r a r el

e l e v a d o , c o m o c o n s e c u e n c i a de la hipoventilacin crnica n o c -

Tratamiento
Debe i n c l u i r medidas dirigidas a tratar la enfermedad subyacente, h a c i e n d o especial hincapi en evitar los frmacos q u e d e p r i m e n el centro respiratorio (barbitricos, benzodiacepinas, etc.). La mayora d e pacientes c o n alteracin del i m p u l s o respiratorio o enfermedad neuromuscular requiere ventilacin mecnica n o invasiva c o n presin positiva intermitente. En m u c h o s casos es suficiente d u r a n t e el sueo, p r o d u c i e n d o u n a m e jora clnica espectacular c o n u n a disminucin d e la P a C 0
2

t u r n a . En esta situacin hay q u e demostrar la hipoventilacin n o c t u r n a m e d i a n t e la realizacin d e u n a polisomnografa.

Tratamiento A l g u n o s r e s p o n d e n a los estimulantes d e la respiracin ( a l m i t r i n a , med r o x i p r o g e s t e r o n a ) y al s u p l e m e n t o d e oxgeno; p e r o la mayora req u i e r e ventilacin mecnica n o invasiva n o c t u r n a . Tambin se han descrito b e n e f i c i o s ocasionales c o n el marcapasos diafragmtico.

d i u r n a ; sin

e m b a r g o , c u a n d o la hipoventilacin es grave, p u e d e ser precisa d u rante las 2 4 horas, y entonces hay q u e pasar a la ventilacin mecnica invasiva a travs d e traqueostoma. En los pacientes c o n disminucin del i m p u l s o respiratorio, p e r o sin alteraciones en las neuronas m o t o r a s inferiores, nervios frnicos y msculos respiratorios, p u e d e ser til el marcapasos diafragmtico m e d i a n te u n e l e c t r o d o frnico. La hipoventilacin r e l a c i o n a d a c o n trastornos restrictivos d e pared (cifoescoliosis) tambin p u e d e tratarse c o n v e n t i l a cin mecnica n o c t u r n a c o n presin p o s i t i v a i n t e r m i t e n t e .

Sndrome de obesidad-hipoventilacin (sndrome de Pickwick)

La o b e s i d a d masiva representa u n a sobrecarga mecnica para el a p a rato r e s p i r a t o r i o , ya q u e el peso sobreaadido a la caja torcica y a b d o m e n r e d u c e la d i s t e n s i b i l i d a d d e la p a r e d torcica, y d i s m i n u y e la c a p a c i d a d r e s i d u a l f u n c i o n a l (CRF), s o b r e t o d o , en decbito. La respiracin c o n volmenes p u l m o n a r e s bajos h a c e q u e algunas vas respiratorias d e las bases p u l m o n a r e s estn cerradas d u r a n t e la respiracin c o r r i e n t e , p r o d u c i e n d o hipoventilacin en bases y a u m e n t o d e la D ( A - a ) 0 .
2

Hipoventilacin alveolar primaria (sndrome de Ondina)

En la mayora d e los obesos, el i m p u l s o c e n t r a l es

s u f i c i e n t e para m a n t e n e r u n a P a C O , n o r m a l , p e r o a l g u n o s presentan h i p e r c a p n i a e h i p o x e m i a crnica. En m u c h o s d e estos p a c i e n t e s se asocia u n sndrome d e apnea del sueo. La mayora d e estos i n d i v i d u o s t i e n e n u n a reduccin d e l i m p u l s o r e s p i r a t o r i o c e n t r a l ( i n h e r e n t e

Concepto Trastorno d e causa d e s c o n o c i d a , c a r a c t e r i z a d o p o r h i p e r c a p n i a e h i p o x e m i a crnicas. Parece deberse a u n d e f e c t o del sistema d e c o n t r o l

o a d q u i r i d a ) . En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , es til la prdida d e peso y la estimulacin del i m p u l s o r e s p i r a t o r i o c o n frmacos c o m o la progester o n a . Si el p a c i e n t e presenta h i p e r c a p n i a , est i n d i c a d a la ventilacin mecnica n o invasiva (Figura 7 0 ) .

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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

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m u s c u l a r , p o l i m i o s i t i s y d e f i c i e n c i a d e maltasa a c i d a . Son caractersticas la o r t o p n e a , el m o v i m i e n t o paradjico del a b d o m e n en s u p i n o , el d e t e r i o r o d e los volmenes p u l m o n a r e s y d e los gases arteriales en s u p i n o , el d e t e r i o r o d e la ventilacin d u r a n t e las m a n i o b r a s d e v e n t i l a cin v o l u n t a r i a mxima y la reduccin d e la presin i n s p i r a t o r i a mxim a . La presin transdiafragmtica est d i s m i n u i d a o ausente, as c o m o tambin est d i s m i n u i d a la respuesta electromiogrfica del d i a f r a g m a . El t r a t a m i e n t o d e los p r o c e s o s n e u r o m u s c u l a r e s r e q u i e r e la v e n t i l a c i n m e c n i c a n o i n v a s i v a . En las lesiones d e mdula c e r v i c a l alta d o n d e estn intactas las n e u r o n a s m o t o r a s i n f e r i o r e s frnicas y los n e r v i o s , p u e d e i n d i c a r s e el m a r c a p a s o s diafragmtico.

20.3. Sndromes de hiperventilacin

La hiperventilacin a l v e o l a r es la situacin d o n d e la P a C 0
2

es i n f e -

rior al v a l o r e s t a b l e c i d o c o m o lmite i n f e r i o r d e la n o r m a l i d a d (35 m m H g ) . Las s i t u a c i o n e s q u e se a s o c i a n c o n hiperventilacin son las siguientes: H i p o x e m i a de cualquier origen.
Figura 70. Sndrome d e Pickwick

Trastornos metablicos: acidosis diabtica, a c i d o s i s lctica, i n s u f i c i e n c i a renal e i n s u f i c i e n c i a heptica. Enfermedades neurolgicas y psicgenas: hiperventilacin psicg e n a (por a n s i e d a d ) y t u m o r e s e i n f e c c i o n e s d e l sistema n e r v i o s o central.

Trastornos neuromusculares respiratorios

Sndrome postpolio
Es c a d a v e z ms c o m n en este g r u p o d e p r o c e s o s . Es u n a f o r m a d e i n s u f i c i e n c i a r e s p i r a t o r i a crnica q u e tpicamente se d e s a r r o l l a pasados 2 0 - 3 0 aos d e s d e la recuperacin d e la p o l i o m i e l i t i s . A d e ms d e la h i s t o r i a p r e v i a d e p o l i o , los p a c i e n t e s t i e n e n d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a r e s p i r a t o r i a , y m u c h o s d e s a r r o l l a n c i f o e s c o l i o s i s . La afectacin r e s p i r a t o r i a , adems d e ser g e n e r a l m e n t e p r e c o z , p u e d e ser la nica manifestacin d e la e n f e r m e d a d .

A s o c i a d a c o n ingesta d e frmacos: s a l i c i l a t o s , d e r i v a d o s d e metiI x a n t i n a , agonistas p-adrenrgicos, p r o g e s t e r o n a . O t r a s s i t u a c i o n e s c o m o sepsis, f i e b r e , d o l o r y e m b a r a z o .

Clnica
El sntoma ms f r e c u e n t e es la disnea, ya q u e la hiperventilacin se asocia a u n a u m e n t o del i m p u l s o respiratorio, del esfuerzo m u s c u l a r y del v o l u m e n m i n u t o , pero n o hay correlacin e n t r e el grado d e disnea y la P a C 0 . Adems d e h i p o c a p n i a se p r o d u c e u n a u m e n t o d e la P A 0
2 2

Enfermedad de la motoneurona
Es u n a degeneracin idioptica de las neuronas motoras del asta a n terior, q u e p u e d e manifestarse c o m o f a l l o r e s p i r a t o r i o crnico, sobre t o d o c u a n d o las neuronas m o t o r a s frnicas se i n v o l u c r a n . La afectacin de los msculos respiratorios en esta e n f e r m e d a d suele ser u n a m a n i festacin tarda d e u n a e n f e r m e d a d ms g e n e r a l i z a d a ( c o m o o c u r r e en la m i a s t e n i a grave o distrofia m u s c u l a r ) . La e n f e r m e d a d afecta tpicam e n t e a varones e n t r e 50-70 aos, y se d i f e r e n c i a d e la H A P p o r la p r e sencia d e d e b i l i d a d m u s c u l a r y atrofia, a m e n u d o c o n f a s c i c u l a c i o n e s y espasticidad, s i e n d o los test tpicos d e afectacin n e u r o m u s c u l a r . El curso es p r o g r e s i v o , y el p a c i e n t e suele fallecer a los 2-5 aos del c o m i e n z o d e la e n f e r m e d a d p o r c o m p l i c a c i o n e s respiratorias.

y d e la P a 0 . D e b i d o a la alcalosis q u e se p r o d u c e , p u e d e n aparecer
2

diversos sntomas neurolgicos c o m o m a r e o , sncope, c o n v u l s i o n e s y trastornos visuales q u e se d e b e n a la vasoconstriccin c e r e b r a l . D e b i d o a la disminucin d e c a l c i o l i b r e en suero, p u e d e h a b e r parestesias, t e t a n i a y e s p a s m o c a r p o p e d a l . Por la h i p o f o s f a t e m i a , se p u e d e e n c o n t r a r d e b i l i d a d m u s c u l a r . C u a n d o la alcalosis es grave, se p u e d e n p r o d u c i r a r r i t m i a s e i s q u e m i a cardacas. La a l c a l o s i s r e s p i r a t o r i a p r i m a r i a h a c e q u e el p a c i e n t e p u e d a p r e s e n tar respiracin peridica y a p n e a c e n t r a l d e l sueo.

Diagnstico
C o n la h i s t o r i a clnica, la exploracin fsica y el c o n o c i m i e n t o d e las

Parlisis unilateral del diafragma

P u e d e p r o d u c i r s e p o r t r a u m a d e l n e r v i o frnico, inflamacin, i n f i l t r a cin neoplsica, p e r o en m u c h o s casos, es idioptica. Los p a c i e n t e s estn a m e n u d o asintomticos y n o h i p o v e n t i l a n g e n e r a l m e n t e . La d e b i l i d a d o parlisis bilateral del d i a f r a g m a p u e d e ser por neuropata frnica o p o r e n f e r m e d a d intrnseca del d i a f r a g m a , i n c l u y e n d o distrofia 106 e n f e r m e d a d e s s u b y a c e n t e s o las otras s i t u a c i o n e s q u e son c a p a c e s d e p r o d u c i r la hiperventilacin, en la mayora d e los casos se p u e d e hacer el diagnstico. C u a n d o se d e t e r m i n a la gasometra a r t e r i a l , es i m p o r t a n t e fijarse en la D ( A - a ) 0 , y a q u e su a u m e n t o ( n o r m a l hasta 15 m m H g , sin c o n s i d e 2

Neumologa y ciruga torcica

rar las c o r r e c c i o n e s para p a c i e n t e s ms mayores) i m p l i c a e n f e r m e d a d p r i m a r i a p u l m o n a r . Si el b i c a r b o n a t o est d i s m i n u i d o , i m p l i c a q u e la situacin es crnica, ya q u e el rion est t r a t a n d o d e c o m p e n s a r la alteracin d e l p H ( M I R 9 9 - 0 0 , 6 6 ) . La determinacin d e la P a C 0 transcutnea d u r a n t e el sueo es d e du-

suaves, y adems t i e n e n q u e suspirar c o n c i e r t a f r e c u e n c i a . Suelen presentar sntomas c o m o m a r e o s , sudoracin, p a l p i t a c i o n e s y parestesias. Se a c o m p a a d e u n a D ( A - a ) 0

2

n o r m a l y la hiperventilacin

t i e n d e a desaparecer d u r a n t e el e j e r c i c i o . Sin e m b a r g o , los p a c i e n t e s q u e h i p e r v e n t i l a n p o r e n f e r m e d a d v a s c u l a r p u l m o n a r t i e n e n disnea de e s f u e r z o , m a n t i e n e n la hiperventilacin d u r a n t e el e s f u e r z o y la D(A-a)0

2

i m p o r t a n c i a en los pacientes en los q u e se sospeche hiperventilacin psicgena o d e a n s i e d a d , ya q u e , en estas s i t u a c i o n e s , la P a C 0

2

est e l e v a d a (MIR 9 8 - 9 9 , 5).

rante el sueo n o es baja, d a d o q u e d u r a n t e este p e r i o d o n o se m a n t i e n e la hiperventilacin. Las s i t u a c i o n e s q u e c o n ms f r e c u e n c i a p r o d u c e n hiperventilacin i n e x p l i c a b l e son las e n f e r m e d a d e s v a s c u l a r e s p u l m o n a r e s , sobre t o d o , el t r o m b o e m b o l i s m o r e c u r r e n t e o crnico y las s i t u a c i o n e s d e a n s i e d a d . Resulta c u r i o s o c m o los p a c i e n t e s c o n hiperventilacin psicgena refieren la disnea, sobre t o d o al r e p o s o , p e r o n o d u r a n t e los e j e r c i c i o s

Tratamiento
Es el d e la e n f e r m e d a d o causa s u b y a c e n t e . En a l g u n o s casos, c u a n d o a p a r e c e n sntomas c o m o m a r e o s , parestesias y o t r o s , el p a c i e n t e se p u e d e b e n e f i c i a r d e la inhalacin d e u n a concentracin alta d e C 0 ( r e s p i r a r en u n a bolsa cerrada).
2

107

Neumologa y ciruga torcica

SNDROME DE APNEA DEL SUEO

21.

MIR
Tema cada vez ms preguntado pues se trata de una enfermedad muy prevalente. Se debe conocer el diagnstico y, sobre todo, el tratamiento. Qj [l] |3| ("4") El sntoma ms f r e c u e n t e es la h i p e r s o m n o l e n c i a d i u r n a .

Aspectos esenciales

El sndrome d e a p n e a o b s t r u c t i v a d e l sueo afecta al 2 - 4 % d e la p o b l a c i n a d u l t a .

El diagnstico se r e a l i z a p o r polisomnografa, c u a n d o el ndice d e a l t e r a c i o n e s

r e s p i r a t o r i a s es m a y o r d e 5.

El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n es la presin p o s i t i v a c o n t i n u a e n la va area (CPAP).

U n a apnea consiste e n la ausencia c o m p l e t a de f l u j o areo d u r a n t e al menos 10 segundos. En la apnea obstructiva, la ms f r e c u e n t e , el f l u j o cesa p o r u n a oclusin d e la va area superior a nivel d e o r o f a r i n g e , por l o q u e existen m o v i m i e n t o s toracoabdominales respiratorio) (esfuerzo muscular En
A p n e a central Flujo areo Movimientos torcicos A p n e a obstructiva Flujo areo Movimientos torcicos

/ W - s \ s A / U a A A

durante

la apnea.

la a p n e a central el f l u j o areo cesa d e b i d o a una ausencia transitoria d e i m p u l s o v e n t i l a t o r i o central y n o hay, por t a n t o , m o v i m i e n t o s t o r a c o a b d o minales d u r a n t e la apnea. La apnea mixta consiste e n e p i s o d i o s centrales seguidos de u n c o m p o n e n t e o b s t r u c t i v o , y se c o n s i d e r a u n a v a r i a n t e d e las apneas obstructivas (Figura 71).

'Wv 'wo/

A p n e a mixta Flujo areo Movimientos torcicos

RECUERDA A p n e a c e n t r a l : cese d e l f l u j o a r e o y d e los m o v i m i e n t o s toracoabdominales.

/W'V Ww-A/XA
Figura 7 1 . T i p o s d e a p n e a

21.1. Apnea obstructiva del sueo

El sndrome d e apneas obstructivas d u r a n t e el sueo (SAOS) es u n a e n f e r m e d a d secundaria a e p i s o d i o s repetidos de obstruccin d e la va area superior d u r a n t e el sueo.

Preguntas
- MIR 07-08, 43 - MIR 02-03, 165 - MIR 99-00F, 23 -MIR 97-98, 152

Patogenia
El c o l a p s o se p r o d u c e c u a n d o la presin farngea subatmosfrica g e n e r a d a d u r a n t e la inspiracin e x c e d e a la f u e r z a g e n e r a d a p o r los msculos d i l a t a d o r e s y a b d u c t o r e s d e la va area s u p e r i o r . A esta presin crtica de c o l a p s o d e la va s u p e r i o r c o n t r i b u y e n t a n t o factores anatmicos ( m a c r o g l o s i a , h i p e r t r o f i a a m i g d a l a r , obe-

108

Neumologa y ciruga torcica

s i d a d ) , c o m o f u n c i o n a l e s (disminucin d e l t o n o m u s c u l a r d u r a n t e el sueo p r o f u n d o ) . El suceso d e f i n i t i v o es el m o v i m i e n t o posterior de la lengua y el paladar en aposicin c o n la pared posterior d e la faringe, c o n oclusin d e la nasofaringe y orofaringe. D u r a n t e la apnea se p r o d u c e u n a u m e n t o d e los m o v i m i e n t o s t o r a c o a b d o m i n a l e s , lo q u e c o n d u c e a u n microdespertar (arousal) q u e f i n a l i z a la apnea al aumentar de n u e v o el t o n o muscular. Esto c o n d u c e a fragmentacin del sueo, c o n disminucin de las fases III y IV (sueo p r o f u n d o o sueo de o n d a lenta) y del sueo REM (Figura 72).
Sueo profundo

ms, e n el SAOS, hay u n e m p e o r a m i e n t o d e la funcin v e n t r i c u l a r e n los pacientes c o n cardiopatas subyacentes. Durante los episodios de apnea se p r o d u c e vasoconstriccin p u l m o n a r aguda, pero la presin arterial p u l m o n a r durante el da es tpicamente normal (el desarrollo de hipertensin p u l m o n a r mantenida requiere la presencia de h i p o x e m i a e h i p e r c a p n i a durante el da, u n i d o a desaturaciones nocturnas graves). N o parece q u e la h i p o x e m i a nocturna aislada se asocie c o n fallo derecho. U n 1 0 - 1 5 % de pacientes presentan h i p e r c a p nia crnica. La d e b i l i d a d en el i m p u l s o respiratorio se atribuye a factores genticos, a la h i p o x e m i a crnica o a la fragmentacin crnica del sueo.

Cesa la apnea

t
Recuperacin t o n o muscular MICRODESPERTAR (arousal)

| Generalizada de t o n o muscular

Diagnstico
El mtodo d e f i n i t i v o para c o n f i r m a r el SAOS es la polisomnografa, q u e consiste en la medicin, durante el sueo, d e u n a serie de parmetros cardiorrespiratorios (flujo areo, m o v i m i e n t o s t o r a c o a b d o m i n a l e s , saturacin d e 0 , e l e c t r o c a r d i o g r a m a , r o n q u i d o , posicin corporal) y neu2

t t

l Tono muscular VAS

rofisiolgicos (electroencefalograma, e l e c t r o m i o g r a m a , electrooculograma). C o n la polisomnografa se podrn detectar los siguientes eventos: Apnea: ausencia d e f l u j o areo de al menos 10 segundos d e duracin. H i p o p n e a : reduccin s i g n i f i c a t i v a d e l f l u j o areo d e al m e n o s 1 0 segundos de duracin, acompaada d e u n a desaturacin > 3 % o d e un m i c r o d e s p e r t a r . E R A M (esfuerzo respiratorio a s o c i a d o a microdespertar): a u m e n t o del t r a b a j o respiratorio, sin apnea ni h i p o p n e a , q u e se acompaa d e un m i c r o d e s p e r t a r . U n a v e z c o n o c i d o el nmero t o t a l d e a p n e a s , h i p o p n e a s y E R A M q u e a p a r e c e n d u r a n t e t o d o e l e s t u d i o , se d i v i d e p o r las h o r a s d e sueo, l o q u e se d e n o m i n a ndice de alteraciones respiratorias (IAR), es d e c i r , n m e r o d e a p n e a s , h i p o p n e a s y E R A M q u e p r e s e n t a

t Mov. toracoabdominales

t Esfuerzo respiratorio

t
t

APNEA Figura 7 2 . Crculo d e la a p n e a

RECUERDA En el sndrome d e a p n e a d e l sueo se p r o d u c e fragmentacin d e l s u e o, c o n d i s m i n u c i n d e l sueo d e o n d a l e n t a o sueo p r o f u n d o y d e l sueo R E M .

Clnica
Afecta a u n 2 - 4 % de la poblacin adulta en los pases desarrollados, c o n p r e d o m i n i o en varones de edad m e d i a (obesidad), mujeres postmenopusicas (causa d e s c o n o c i d a , se cree q u e pueda deberse a alteraciones hormonales) y nios pequeos (hipertrofia d e amgdalas y adenoides). Las manifestaciones neuropsiquitricas y d e c o n d u c t a son c o n s e c u e n cia de los despertares transitorios breves recurrentes q u e t e r m i n a n c o n cada apnea y fragmentan el sueo, producindose u n a prdida de sueo reparador d e ondas lentas. Las manifestaciones cardiovasculares estn relacionadas c o n los episodios recurrentes de desaturacin n o c t u r n a . El sntoma ms comn es la somnolencia diurna (MIR 02-03, 165), que puede llegar a ser m u y peligrosa e interferir c o n la vida (accidentes de a u tomvil). Tambin pueden presentar deterioro intelectual y prdida de m e moria. El r o n q u i d o est presente durante aos, antes de q u e se desarrollen los otros sntomas, es d e carcter t e m p o r a l , i n t e r r u m p i d o peridicamente por los episodios de apnea. La terminacin de cada episodio apneico se anuncia p o r un fuerte r o n q u i d o c o n m o v i m i e n t o s del cuerpo. Incluso, a veces, el paciente se despierta c o m p l e t a m e n t e y se queja de disnea. Es m u y frecuente la cefalea matutina, debida a la hipercapnia nocturna.

el p a c i e n t e p o r h o r a d e sueo. Se d i a g n o s t i c a S A O S c u a n d o e l IAR es > 5 ( M I R 0 7 - 0 8 , 4 3 ) . Existen pruebas d e c r i b a d o ms simples, c o m o el registro oximtri-

c o d o m i c i l i a r i o o la poligrafa c a r d i o r r e s p i r a t o r i a (estudio sin variables neurofisiolgicas), e n c u y o caso, al n o d i s p o n e r d e informacin sobre los microdespertares, para el diagnstico se u t i l i z a el ndice d e apneah i p o p n e a (IAH), q u e es el nmero de apneas e h i p o p n e a s p o r hora d e registro. Si es > 5 se d i a g n o s t i c a al SAOS.

Tratamiento
Medidas generales Encaminadas a c o n t r o l a r los factores p r e d i s p o n e n t e s : m e j o r a r la respiracin nasal ( d i s m i n u y e la presin subatmosfrica inspiratoria), r e duccin d e peso ( a u m e n t a el c a l i b r e d e la va area), evitar el a l c o h o l y el uso d e m e d i c a m e n t o s hipnticos o sedantes ( d i s m i n u y e n el t o n o m u s c u l a r ) . Se d e b e n t o m a r en t o d o s los pacientes c o n SAOS.

CPAP (presin positiva continua en la va area) Las arritmias cardacas son c o m u n e s . En la mayora, hay b r a d i c a r d i a m o d e r a d a d e 30-50 I p m y elevacin t e m p o r a l d e la tensin arterial d u r a n t e la apnea, s e g u i d o d e t a q u i c a r d i a al reanudarse la respiracin. Existen datos q u e r e l a c i o n a n el SAOS c o n las enfermedades c a r d i o v a s culares (sobre t o d o , la hipertensin arterial) y cerebrovasculares. AdeA p l i c a d a a travs d e m a s c a r i l l a nasal, genera una presin p o s i t i v a c o n t i n u a en la va area superior i m p i d i e n d o su c o l a p s o (MIR 9 7 - 9 8 , 1 5 2 ) . N o m o d i f i c a los parmetros espiromtricos. M e j o r a la respiracin d u rante el sueo, la c a l i d a d d e l sueo, la s o m n o l e n c i a d i u r n a , el esta109

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a

d o d e alerta, las alteraciones neuropsicolgicas y la c a l i d a d d e v i d a . Es el t r a t a m i e n t o d e eleccin y est i n d i c a d o s i e m p r e q u e el paciente presente u n IAR > 15 j u n t o c o n sntomas d i u r n o s ( f u n d a m e n t a l m e n t e h i p e r s o m n o l e n c i a ) o factores d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r . En el resto d e situaciones la indicacin o n o d e CPAP d e b e ser i n d i v i d u a l i z a d a .

Fluctuacin transitoria o inestabilidad del i m p u l s o respiratorio. Es la apnea central ms frecuente. Se manifiesta c o m o respiracin peridica, q u e consiste en una respiracin regular creciente y decreciente, c o m o resultado d e las fluctuaciones d e l i m p u l s o respiratorio central. Si, durante el p e r i o d o decreciente, se i n c l u y e u n p e r i o d o c o r t o de a p nea central c o m p l e t a , se d e n o m i n a "respiracin de Cheyne-Stokes". O c u r r e tpicamente durante el i n i c i o del sueo. Durante la v i g i l i a

Dispositivos de a v a n c e mandibular (DAM) Son dispositivos orales d e r e p o s i c i o n a m i e n t o m a n d i b u l a r q u e actan d e s p l a z a n d o h a c i a adelante la mandbula inferior y la lengua, ensanc h a n d o la va area farngea. M e j o r a n la respiracin d u r a n t e el sueo y la s o m n o l e n c i a d i u r n a . Se c o n s i d e r a n el t r a t a m i e n t o a l t e r n a t i v o a la CPAP e n aquellos pacientes q u e n o la t o l e r a n o n o es e f i c a z .

o d u r a n t e el sueo de ondas lentas, n o hay alteracin del i m p u l s o respiratorio, p o r l o q u e la P C 0

2

se m a n t i e n e en rango de n o r m a l i d a d .

Para e x p l i c a r estas f l u c t u a c i o n e s se h a n e s t a b l e c i d o varias teoras, y la ms r e c o n o c i d a es la siguiente: d u r a n t e la v i g i l i a es necesaria u n a PaC0

2

ms baja q u e d u r a n t e el sueo para m a n t e n e r la respiracin,

2

y e n la transicin d e la v i g i l i a a sueo, esa P a C 0 m e n t o d e la P a C 0

p u e d e n o ser s u f i -

c i e n t e para e s t i m u l a r l a , o r i g i n a n d o apnea, q u e va seguida d e u n a u 2

hasta el v a l o r q u e ya p r o d u c e r i t m o respiratorio.

Se ha d e m o s t r a d o q u e , en m u c h o s pacientes c o n SAOS, hay t a m Frmacos Ningn t r a t a m i e n t o farmacolgico ha d e m o s t r a d o ser eficaz para r e d u c i r las apneas o las h i p o p n e a s . En pacientes c o n SAOS e h i p e r s o m n o lencia d i u r n a , a pesar del t r a t a m i e n t o c o n CPAP, se ha o b t e n i d o algn b e n e f i c i o m a r g i n a l c o n m o d a f i n i l o e n la reduccin d e la h i p e r s o m n o l e n c i a d i u r n a , p e r o los datos d i s p o n i b l e s n o son c o n c l u y e n t e s , p o r lo q u e n o se p u e d e sentar su indicacin. bin fluctuacin peridica e n el i m p u l s o respiratorio a los msculos de la pared torcica y a los msculos d i l a t a d o r e s y a b d u c t o r e s de la va area superior. D e b i d o a la estrecha luz d e la va area superior, la prdida transitoria d e l t o n o d e la m u s c u l a t u r a q u e la m a n t i e n e p e r m e a b l e e n la fase m e n g u a n t e d e la respiracin, p u e d e dar c o m o resultado el c o l a p s o y d e s a r r o l l o d e apnea o b s t r u c t i v a . Por t a n t o , la respiracin peridica p u e d e asociarse c o n apnea central d e l sueo u o b s t r u c t i v a , l o q u e e x p l i c a q u e las apneas obstructivas y centrales p u e d a n coexistir e n el m i s m o p a c i e n t e . Tratamiento quirrgico N o existe suficiente e v i d e n c i a q u e a p o y e la utilizacin d e tcnicas d e ciruga farngea, i n c l u i d a la u v u l o p a l a t o f a r i n g o p l a s t i a . H o y e n da existen c u a t r o m o d a l i d a d e s de t r a t a m i e n t o quirrgico en el SAOS: Ciruga baritrica: i n d i c a d a e n los pacientes c o n o b e s i d a d mrbida, en los q u e p u e d e ser c u r a t i v a . Amigdalectoma: m u y eficaz en los nios, p e r o m u y p o c o e n los adultos. Traqueotoma: es c u r a t i v a e n t o d o s los casos. N o obstante, dada la m o r b i l i d a d asociada, r a r a m e n t e se u t i l i z a en la a c t u a l i d a d , a u n q u e se d e b e considerar en los casos de SAOS m u y graves q u e n o r e s p o n d a n a ningn o t r o t r a t a m i e n t o (MIR 99-00F, 2 3 ) . Osteotoma maxilomandibular: tcnica quirrgica de a d e l a n t a m i e n to m a n d i b u l a r . Es especialmente eficaz e n los casos de retrognatia, y se debe considerar tambin en los pacientes jvenes y delgados. C u a n d o el o r i g e n es el defecto d e l sistema d e c o n t r o l metablico o el n e u r o m u s c u l a r , el c u a d r o t i e n e las caractersticas d e la hipoventilacin alveolar crnica (retencin d e C 0 , h i p o x e m i a y p o l i g l o b u l i a , h i p e r t e n 2

Clnica

sin p u l m o n a r , etc.), as c o m o cefalea e h i p e r s o m n i a d i u r n a c o m o c o n secuencia d e la agravacin n o c t u r n a y d e la fragmentacin d e l sueo. En contraste, los pacientes c o n i n e s t a b i l i d a d transitoria del i m p u l s o n o t i e n e n h i p e r c a p n i a y n o d e s a r r o l l a n las c o m p l i c a c i o n e s c a r d i o p u l m o nares, sino nicamente las alteraciones d e l sueo.

Diagnstico
Se precisa polisomnografa. C o m o se ha expuesto, la medicin d e la

21.2. Apnea central del sueo

Hay u n f a l l o t r a n s i t o r i o del estmulo central d i r i g i d o a los msculos d e la respiracin. Esto c o n l l e v a u n a serie d e a c o n t e c i m i e n t o s similares a los q u e o c u r r e n e n la apnea o b s t r u c t i v a .

PaC0

sirve para d i s c e r n i r si lo q u e falla es el c o n t r o l metablico (ele-

v a d a y c r e c e e n el sueo) o si se d e b e a fluctuacin e n el i m p u l s o ( n o r m a l o baja).

Tratamiento
En los pacientes c o n defecto e n el sistema d e c o n t r o l respiratorio m e tablico o e n f e r m e d a d n e u r o m u s c u l a r , d e p e n d e d e la e n f e r m e d a d d e base. En algunos pacientes, el oxgeno s u p r i m e las apneas, p r o b a b l e m e n t e al a l i v i a r la depresin hipxica. A l g u n o s m e j o r a n c o n e s t i m u l a n tes respiratorios, c o m o la m e d r o x i p r o g e s t e r o n a . El m a n e j o d e los pacientes c o n apnea central p o r i n e s t a b i l i d a d d e l i m p u l s o (no hipercpnica) n o est c l a r a m e n t e e s t a b l e c i d o . Se e m p l e a n s u p l e m e n t o s de oxgeno, a c e t a z o l a m i d a , y ltimamente, la CPAP, pues parece q u e a u m e n t a la P a C 0
2

Patogenia
Existen distintos m e c a n i s m o s q u e o r i g i n a n la apnea c e n t r a l : D e f e c t o del sistema de c o n t r o l metablico o d e los msculos respiratorios (que i n c l u y e n los sndromes d e hipoventilacin alveolar p r i m a r i o s o secundarios y la d e b i l i d a d d e los msculos respiratorios). Se p r o d u c e una hipoventilacin alveolar crnica c o n algn grado d e h i p e r c a p n i a d u r a n t e el da, pero p r i n c i p a l m e n t e d u r a n t e el sueo, al desaparecer el efecto e s t i m u l a n t e d e la v i g i l i a sobre la respiracin. 110

p o r e n c i m a del u m b r a l a p n e i c o d e b i d o

al sobreesfuerzo mecnico q u e hay q u e realizar d u r a n t e la espiracin.

Neumologa y ciruga torcica

22
SNDROME DE DISTRS RESPIRATORIO AGUDO
Aspectos esenciales

Tema poco importante. La prctica totalidad de las preguntas que hasta ahora han aparecido se contestan sabiendo el concepto de distrs y sus criterios diagnsticos.

fT) (~2~) [3~] (~4~|

Se p r o d u c e p o r u n a u m e n t o d e la p e r m e a b i l i d a d d e la m e m b r a n a La sepsis es la c a u s a ms f r e c u e n t e .

alveolocapilar.

En la Rx d e trax a p a r e c e u n patrn a l v e o l o i n t e r s t i c i a l d i f u s o ( " p u l m n b l a n c o " ) . Existe h i p o x e m i a grave (cociente P a O , / F i 0 < 2 0 0 m m H g ) c o n escasa respuesta a la o x i g e n o t e r a p i a (efecto
2

shunt).

El sndrome d e distrs respiratorio a g u d o , o sndrome d e d i f i c u l t a d respiratoria del a d u l t o (SDRA), es u n sndrom e clnico q u e se caracteriza p o r el d e s a r r o l l o d e disnea c o n u n a i n s u f i c i e n c i a respiratoria aguda grave d e rpida evolucin, j u n t o c o n u n i n f i l t r a d o p u l m o n a r d i f u s o a l v e o l o i n t e r s t i c i a l . Los criterios diagnsticos del SDRA s o n : H a l l a z g o d e patologa desencadenante. Infiltrados alveolares difusos b i l a terales (Figura 73). Descarte de edema p u l m o n a r cardiognico (presin capilar p u l m o nar o presin d e 3 9 ; M I R 0 0 - 0 1 , 33). C o c i e n t e P a 0 / F i 0 m e n o r o igual
2 2

Signos de i n s u f i c i e n c i a respiratoria: t a q u i p n e a , cianosis c e n t r a l , uso d e msculos accesorios, etc.

enclavamiento

n o r m a l < 18 m m H g ) (MIR 04-05,

a 200 mmHg. Existe otra condicin l l a m a d a dao pulmonar agudo, menos grave hacia pero q u e puede e v o l u c i o n a r

un SDRA, q u e se caracteriza por los mismos criterios salvo el c o ciente P a 0 / F i 0 < 3 0 0 m m H g .

2 2

22.1. Etiologa
Se p u e d e n d i s t i n g u i r dos grandes c a tegoras causantes d e SDRA:
Figura 7 3 . Sndrome d e distrs r e s p i r a t o r i o d e l a d u l t o

Lesin mona,

pulmonar aspiracin

directa: de

neu-

contenido

gstrico, contusin p u l m o n a r o i n halacin de txicos.

Preguntas
MIR MIR MIR MIR 07-08, 38, 51 04-05, 3 9 00-01, 33 98-99, 4

Lesin p u l m o n a r i n d i r e c t a : sepsis, t r a u m a t i s m o extratorcico grave, q u e m a d u r a s , transfusiones mltiples, i n t o x i c a c i o n e s p o r frmacos o pancreatitis.

La mayora d e los casos se d e b e n a sepsis (la causa ms frecuente), neumona, aspiracin d e c o n t e n i d o gstrico, t r a u m a t i s m o s , poltransfusiones o i n t o x i c a c i o n e s medicamentosas. 111

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a

22.2. Fisiopatologa
Es u n a f o r m a d e e d e m a p u l m o n a r p r o d u c i d o p o r a u m e n t o d e la perm e a b i l i d a d d e la m e m b r a n a a l v e o l o c a p i l a r al ser lesionada, b i e n d e m o d o directo o indirecto. El a u m e n t o d e p e r m e a b i l i d a d h a c e q u e el lquido i n t r a a l v e o l a r sea m u y r i c o e n protenas, c o n activacin d e c o m p l e m e n t o d e la c o a gulacin y d e la respuesta i n f l a m a t o r i a . Este lquido i n t e r f i e r e c o n el s u r f a c t a n t e , q u e adems v e alterada su sntesis c u a n t i t a t i v a y c u a l i t a t i v a m e n t e p o r lesin d e los n e u m o c i t o s t i p o II, p o r l o q u e se p r o d u c e colapso alveolar. Pueden formarse m e m b r a n a s hialinas c o m o resultado del depsito d e f i b r i n a y otras sustancias e n el a l v e o l o . Todas estas alteraciones p r e d o m i n a n en zonas declives. D e b i d o al e d e m a intersticial y al c o l a p s o alveolar, los p u l m o n e s se v u e l v e n rgidos y a u m e n t a el t r a b a j o respirat o r i o . La sobrecarga mecnica p r o d u c e fatiga d e los msculos respiratorios, c o n disminucin d e los volmenes v e n t i l a t o r i o s . Se p r o d u c e n importantes alteraciones d e la ventilacin/perfusin y, en estadio a v a n z a d o , hay c o r t o c i r c u i t o i n t r a p u l m o n a r p o r los alveolos colapsados y reas atelectasiadas. Se d e s c r i b e n tres fases en la historia natural del SDRA: Fase exudativa. A p a r e c e en la p r i m e r a semana y se caracteriza p o r e d e m a , lesin d e n e u m o c i t o s t i p o I, a u m e n t o d e concentracin d e m e d i a d o r e s i n f l a m a t o r i o s y formacin d e m e m b r a n a s h i a l i n a s . Fase proliferativa. A b a r c a desde el da 7 hasta el 2 1 . En esta fase la mayora d e los pacientes se estn r e c u p e r a n d o . Histolgicamente aparecen fenmenos d e reparacin tisular, c o n organizacin d e l e x u d a d o alveolar, proliferacin d e n e u m o c i t o s t i p o II y sustitucin de neutrfilos p o r l i n f o c i t o s . Los n e u m o c i t o s t i p o II restablecen la i n t e g r i d a d del e p i t e l i o alveolar, r e i n i c i a n la sntesis del surfactante y f i n a l m e n t e se d i f e r e n c i a n hacia n e u m o c i t o s t i p o I. F a s e fibrtica. La mayora d e los p a c i e n t e s se r e c u p e r a n d e la fase p r o l i f e r a t i v a , p e r o a l g u n o s e n t r a n e n u n a fase fibrtica, q u e s u p o n e m a n t e n i m i e n t o d e la ventilacin m e c n i c a y p e o r pronst i c o . Se d e s a r r o l l a u n a i n t e n s a f i b r o s i s q u e a l t e r a la a r q u i t e c t u r a p u l m o n a r n o r m a l y se a c o m p a a d e proliferacin d e la ntima v a s c u l a r c o n oclusin s e c u n d a r i a y , f i n a l m e n t e , hipertensin p u l monar.

En c u a n t o al estudio hemodinmico, se observa u n a u m e n t o d e la p r e sin e n la arteria p u l m o n a r , pero la presin d e e n c l a v a m i e n t o es n o r m a l , a d i f e r e n c i a d e l o q u e o c u r r e en el e d e m a p u l m o n a r cardiognico, p r i n c i p a l e n t i d a d c o n la q u e se establece el diagnstico d i f e r e n c i a l . La presencia de c a r d i o m e g a l i a sugiere o r i g e n cardiognico y, p o r tanto, va en c o n t r a del diagnstico d e SDRA.

RECUERDA Para e l diagnstico d e S D R A se d e b e descartar e l e d e m a d e p u l m n d e o r i g e n cardiognico.

RECUERDA Pensar e n e l S D R A c u a n d o se h a b l e d e u n p a c i e n t e g r a v e (sepsis, e n U C I , etc.) q u e n o r e s p o n d e a oxgeno.

22.4. Tratamiento
Se basa e n tratar el p r o b l e m a s u b y a c e n t e (sepsis, hipotensin, etc.) y la i n s u f i c i e n c i a r e s p i r a t o r i a . Para e l l o se d i s p o n e , p o r o r d e n d e g r a vedad, de: O x i g e n o t e r a p i a , e n c o n c e n t r a c i o n e s elevadas, y a ser p o s i b l e , c o n m a s c a r i l l a d e alto f l u j o d e efecto V e n t u r i . Si fuera refractaria al t r a t a m i e n t o , se aadira el PEEP (positive piratory pressure, endexpresin positiva al final d e la espiracin), m e d i a n t e

ventilacin mecnica n o invasiva, q u e a u m e n t a el v o l u m e n p u l m o nar y abre los alveolos colapsados, d i s m i n u y e n d o el c o r t o c i r c u i t o . Ventilacin mecnica invasiva. La mayora d e los pacientes la r e q u i e r e n . Se h a n e m p l e a d o diferentes estrategias y distintos t r a t a m i e n t o s . La nica m e d i d a q u e e n ensayos clnicos ha d e m o s t r a d o r e d u c i r la m o r t a l i d a d es la ventilacin c o n t r o l a d a p o r v o l u m e n y l i m i t a d a por presin a v o l u m e n c o r r i e n t e bajo (6 ml/kg). Parece q u e la reduccin d e m o r t a l i d a d c o n esta m o d a l i d a d v e n t i l a t o r i a se relac i o n a c o n la minimizacin d e l dao p u l m o n a r i n d u c i d o p o r v e n t i lador al evitar la sobredistensin alveolar. N o se d i s p o n e d e e v i d e n c i a f i r m e a c t u a l m e n t e para r e c o m e n d a r el uso r u t i n a r i o d e PEEP elevadas, posicin en decbito p r o n o (evita la m a y o r perfusin a zonas declives d o n d e a u m e n t a el shunt), o la t e rapia c o n oxigenacin c o n m e m b r a n a extracorprea. Se r e c o m i e n d a la restriccin d e f l u i d o s para reducir en l o p o s i b l e el e d e m a alveolar. Los c o r t i c o i d e s n o han d e m o s t r a d o b e n e f i c i o , el surfactante n o es eficaz e n el a d u l t o (s en el nio), y las prostaglandinas y el xido ntrico, c o m o frmacos vasodilatadores, n o p a r e c e q u e d i s m i n u y a n la m o r t a l i d a d del SDRA. Las c o m p l i c a c i o n e s p r i n c i p a l e s del t r a t a m i e n t o son el b a r o t r a u m a , la t o x i c i d a d p o r el oxgeno y las neumonas n o s o c o m i a l e s . La m o r t a l i d a d sigue s i e n d o alta, pero se observa u n descenso en los ltimos aos. Los pacientes q u e superan el e p i s o d i o a g u d o suelen q u e d a r libres d e secuelas, pero unos p o c o s d e s a r r o l l a n c o m o secuela neumona intersticial n o especfica. Estos pacientes muestran c o n m a y o r f r e c u e n c i a u n a D L C O r e d u c i d a (MIR 0 7 - 0 8 , 38).

22.3. Clnica
El p r i m e r signo en aparecer es la t a q u i p n e a , seguida p o r disnea, q u e van p r o g r e s a n d o c o n la e n f e r m e d a d . La radiografa d e trax muestra extensos i n f i l t r a d o s a l v e o l o i n t e r s t i c i a l e s difusos ( M I R 0 7 - 0 8 , 51). A l p r i n c i p i o , la h i p o x e m i a m e j o r a c o n oxgeno, p e r o al avanzar y desarrollar el c o r t o c i r c u i t o p u l m o n a r , deja d e h a c e r l o y hay q u e i n i c i a r ventilacin mecnica ( M I R 98-99, 4).

112

Neumologa y ciruga torcica

Casos clnicos representativos

Un paciente ingresado por pancreatitis aguda comienza con taquipnea, taquicardia, sudoracin y cianosis progresivas. La PaO, es de 55 m m H g , la Rx de trax muestra infiltrados alveolares bilaterales y la presin de enclavamiento capilar pulmonar es normal. El aporte de oxgeno suplementario no mejora la situacin. Qu diagnstico, entre los siguientes, es el ms probable? 1) Neumona nosocomial.

2) 3) 4) 5)

Insuficiencia cardaca. Distrs respiratorio del adulto. Tromboembolismo pulmonar. Embolia grasa.

MIR 98-99, 4; RC: 3

113

Neumologa y ciruga torcica

23
VENTILACIN MECNICA

MIR
Tema muy poco importante para el MIR.

Para q u e h a y a

intercambio

entre

los gases d e la atmsfera y el a l v e o l o , es n e c e s a r i o q u e se g e n e r e n u n o s g r a d i e n t e s d e presin c c l i c o s . En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , stos se producen por la contraccin de los msculos r e s p i r a t o r i o s . A l c o n traerse los msculos i n s p i r a t o r i o s , d i s m i n u y e la presin intraalveolar p o r d e b a j o d e la atmosfrica, g e nerndose u n f l u j o d e a i r e d e s d e la atmsfera al a l v e o l o . Durante la e s p i r a c i n , p o r r e t r a c Ligamento cricotiroideo medio

Cartlago tiroides

Cartlago aritenoides

Ligamento cricotraqueal Cartlago c r k o i d e s

c i n elstica p a s i v a d e l p a r n q u i m a p u l m o n a r y la caja torcica, la presin i n t r a a l v e o l a r a u m e n t a p o r encima d e la atmosfrica, l o q u e g e n e r a u n f l u j o areo d e l a l v e o l o a la atmsfera. C u a n d o se a l t e r a este f l u j o d e gases e n t r e atmsfera y a l v e o l o , o c u a n d o l o est el i n t e r c a m b i o gaseoso
Figura 74.Tcnica d e traqueostoma

a l v e o l o c a p i l a r (alteracin d e la d i fusin, d e la ventilacin/perfusin), se r e c u r r e a los r e s p i r a d o r e s , q u e i n s u f l a n u n a m e z c l a gaseosa, e n r i q u e c i d a o n o e n oxgeno, e n la v a area d e l p a c i e n t e , a travs d e u n t u b o e n d o t r a q u e a l o u n a c n u l a d e traqueostoma (Figura 7 4 ) ( v e n t i l a c i n m e c n i c a i n v a s i v a ) o m e d i a n t e d i s p o s i t i v o s q u e n o r e q u i e r a n la c r e a c i n d e u n a v a area a r t i f i c i a l (ventilacin m e c n i c a n o I n v a s i v a ) . Los gases s o n e s p i r a d o s d e f o r m a p a s i v a .

23.1. Ventilacin mecnica no invasiva

La ventilacin mecnica n o invasiva ( V M N I ) , en la a c t u a l i d a d , se c i r c u n s c r i b e casi e x c l u s i v a m e n t e a la v e n t i lacin c o n presin positiva a p l i c a d a a travs de m a s c a r i l l a nasal o facial (Figura 7 5 ) . Existen varios tipos d e ciclada a volumen. cada ventiladores: Ventilacin Se p r e f i j a el v o l u m e n q u e se d e b e a d m i n i s t r a r al p a c i e n t e en c i c l o v e n t i l a t o r i o , as c o m o la f r e c u e n c i a mnima d e los c i c l o s . Es de eleccin en la ventilacin d o (JJ Preguntas
No hay preguntas MIR representativas.

m i c i l i a r i a d e pacientes c o n alteraciones restrictivas (enfermedades n e u r o m u s c u l a r e s , alteraciones d e caja torcica), ya q u e se asegura la ventilacin en caso d e apnea.

114

Neumologa y ciruga torcica

Ventilacin ciclada a presin. Se genera u n nivel d e presin c o n s tante durante t o d a la inspiracin tras detectar u n esfuerzo inspiratorio del paciente, y se p u e d e mantener tambin u n cierto nivel d e presin durante la espiracin. Es p o s i b l e fijar una frecuencia mnima d e ciclos respiratorios. Es d e eleccin en el mbito hospitalario e n pacientes c o n insuficiencia respiratoria aguda, d e b i d o a la c o m o d i d a d para el paciente, y la limitacin d e presin ejercida sobre la va area.

c u e n c i a se u t i l i z a s o n : e n f e r m e d a d e s n e u r o m u s c u l a r e s crnicas lentam e n t e progresivas (distrofias musculares, secuelas p o s p o l i o , esclerosis mltiple), alteraciones d e caja torcica y sndrome d e obesidad-hipoventilacin. O t r a indicacin sera el sndrome de apnea d e l sueo c o n hipoventilacin persistente a pesar del t r a t a m i e n t o c o n CPAP. Los o b j e t i v o s de la V M N I d o m i c i l i a r i a s o n : m e j o r a r la c a l i d a d d e v i d a , d i s m i n u i r el nmero d e ingresos hospitalarios y enlentecer la p r o g r e sin d e la e n f e r m e d a d crnica. Sin e m b a r g o , n o est todava d e m o s t r a d o q u e a u m e n t e la s u p e r v i v e n c i a .

Presin positiva continua en la va area ( C P A P ) . Estrictamente n o es u n mtodo d e V M N I , ya q u e la respiracin es c o m p l e t a m e n t e espontnea, p e r o a u n n i v e l d e presin q u e se p u e d e prefijar.

La V M N I se p u e d e realizar en el mbito hospitalario o en el d o m i c i l i a r i o .

Ventilacin mecnica no invasiva hospitalaria

El o b j e t i v o es c o n s e g u i r un soporte v e n t i l a t o r i o eficaz e n los pacientes c o n i n s u f i c i e n c i a respiratoria a g u d a . Ventajas: evitar la intubacin, m e j o r t o l e r a n c i a , preservacin d e los m e c a n i s m o s d e defensa d e la va area y, si se u t i l i z a m a s c a r i l l a nasal, se preserva el habla y la deglucin. Limitaciones: es necesaria la colaboracin p o r parte del p a c i e n t e , por l o q u e es necesario u n n i v e l d e alerta a d e c u a d o , fugas areas a l r e d e d o r d e la mscara, falta d e acceso d i r e c t o a la va area (difc i l , p o r t a n t o , en pacientes c o n secreciones abundantes), aerofagia, lesiones cutneas p o r la m a s c a r i l l a . Indicaciones: EPOC a g u d i z a d a : es la indicacin m e j o r establecida. Se u t i l i z a c u a n d o existe acidosis respiratoria m o d e r a d a ( p H > 7,20/7,25). M e j o r a el patrn v e n t i l a t o r i o y la disnea. D i s m i n u y e la necesid a d d e intubacin o r o t r a q u e a l y la m o r t a l i d a d . Edema a g u d o d e pulmn cardiognico grave: a u m e n t a la p r e sin intratorcica, d i s m i n u y e n d o la precarga y la postcarga, y a u m e n t a la c a p a c i d a d residual f u n c i o n a l , m e j o r a n d o la o x i g e nacin y d i s m i n u y e n d o el t r a b a j o respiratorio. T a n t o la CPAP c o m o la V M N I acortan el t i e m p o d e recuperacin y d i s m i n u y e n la necesidad d e intubacin o r o t r a q u e a l y, p o r t a n t o , m e j o r a n la s u p e r v i v e n c i a . En general la e f i c a c i a d e la C P A P y d e la V M N I es s i m i l a r , a u n q u e se elegir esta ltima si existe h i p e r c a p n i a . Insuficiencia respiratoria hipoxmica grave: es u n a indicacin ms discutida. A l g u n o s estudios han mostrado eficacia de la V M N I j u n t o c o n elevada F i 0 en la insuficiencia respiratoria hipoxmica
2

23.2. Ventilacin mecnica invasiva

Modalidades de ventilacin
D e p e n d i e n d o de si p u e d e o n o p a r t i c i p a r el p a c i e n t e d e f o r m a activa, existen distintas m o d a l i d a d e s : Ventilacin m a n d a t o r i a c o n t i n u a ( C M V ) . La insuflacin se p r o d u c e c o n u n a p e r i o d i c i d a d i m p u e s t a p o r el respirador. Ventilacin m a n d a t o r i a asistida ( A M V ) . La insuflacin se p r o d u c e en respuesta a iniciativas inspiratorias d e l p a c i e n t e , detectadas p o r sensores regulables del respirador. A m b a s r e q u i e r e n u n a b u e n a adaptacin a la mquina, y se suelen e m p l e a r frmacos para sedacin y/o relajacin. Las c o m p l i c a c i o n e s tpicas d e estas m o d a l i d a d e s son el b a r o t r a u m a y la i n c a p a c i d a d para desconectar al p a c i e n t e d e l v e n t i l a d o r , pues a p o r t a n u n a asist e n c i a c o m p l e t a e n cada inspiracin. Ventilacin m a n d a t o r i a i n t e r m i t e n t e s i n c r o n i z a d a (SIMV). Permite la ventilacin espontnea d e l paciente y la c o m p l e m e n t a c o n ciclos prefijados de ventilacin c o n presin positiva intermitentes (IPPV) q u e n o c o i n c i d e n c o n los espontneos. Las presiones o b t e n i d a s en la va area son menores q u e c o n la IPPV s i m p l e ( C M V y A M V ) . P e r m i te realizar la desconexin d e l v e n t i l a d o r , pero u n p r o b l e m a i m p o r tante es la p o s i b i l i d a d d e asincrona entre el p a c i e n t e y la mquina. Presin positiva espiratoria final (PEEP). Se e m p l e a en ciertas enfermedades c o m o el sndrome d e distrs respiratorio a g u d o , q u e t i e n e n t e n d e n c i a al c o l a p s o alveolar, pues aporta u n a pequea presin al final d e la espiracin para evitar el cierre d e la va area. C o n eso se consigue a u m e n t a r la CRF y d i s m i n u i r el c o r t o c i r c u i t o i n t r a p u l m o n a r . Presin positiva c o n t i n u a en la va area (CPAP). Es el e q u i v a l e n t e al PEEP, c u a n d o el p a c i e n t e respira espontneamente d e f o r m a parcial o c o m p l e t a . Se e m p l e a para evitar el c o l a p s o d e la va area, p o r e j e m p l o , en el SAOS.

grave secundaria a: 1) i n m u n o d e p r i m i d o s c o n fiebre e infiltrado p u l m o n a r , 2) neumona, 3) ciruga torcica o a b d o m i n a l alta. A y u d a a la retirada d e la ventilacin mecnica invasiva: la V M N I p u e d e a y u d a r a la extubacin p r e c o z , sobre t o d o , e n pacientes c o n EPOC a g u d i z a d a .

Ventilacin mecnica no invasiva domiciliaria

La V M N I n o c t u r n a m e j o r a el i n t e r c a m b i o d e gases d i u r n o e n pacientes c o n e n f e r m e d a d e s n e u r o m u s c u l a r e s , alteraciones d e caja torcica y, en general, hipoventilacin d e o r i g e n e x t r a p u l m o n a r . N o solo m e j o r a la P a 0
2

Tipos de respiradores
Se d i c e q u e u n respirador c i c l a c u a n d o deja d e insuflar aire para perm i t i r la espiracin pasiva d e l p a c i e n t e . Segn e l l o , se p u e d e n d i s t i n g u i r tres tipos d e respiradores: C i c l a d o s p o r presin (manomtricos). Insuflan aire hasta a l c a n z a r una presin p r e f i j a d a en la va area. C i c l a d o s p o r v o l u m e n (volumtricos). Insuflan u n v o l u m e n p r e f i j a d o d e aire. C i c l a d o s p o r t i e m p o . Se c o m p o r t a n c o m o volumtricos, es decir, q u e insuflan hasta u n d e t e r m i n a d o v o l u m e n , p e r o prefijndose el v o l u m e n m i n u t o y la f r e c u e n c i a d e insuflacin. 115

y la P a C 0

d i u r n a , sino tambin los sntomas asociados c o m o

cefalea m a t u t i n a e h i p e r s o m n o l e n c i a d i u r n a , r e d u c i e n d o , adems, el nmero d e ingresos hospitalarios. Est i n d i c a d a , p o r t a n t o , en pacientes c o n alteracin v e n t i l a t o r i a rest r i c t i v a q u e curse c o n h i p e r c a p n i a y a p a r e z c a n sntomas a t r i b u i b l e s a la hipoventilacin n o c t u r n a . Las e n f e r m e d a d e s e n las q u e c o n ms fre-

Neumologa y ciruga torcica

24.
TRASPLANTE DE PULMN

MIR
Tema muy poco importante; tan slo hay que centrarse en
los Aspectos esenciales.

Orientacin

Aspectos esenciales

[~~]

La indicacin ms f r e c u e n t e d e t r a s p l a n t e u n i p u l m o n a r es la EPOC, y d e t r a s p l a n t e b i p u l m o n a r la f i b r o s i s qustica.

(~2~|

La c a u s a ms f r e c u e n t e d e m o r t a l i d a d d u r a n t e el p r i m e r a o s o n las i n f e c c i o n e s y, a p a r t i r d e l p r i m e r a o , el r e c h a z o c r n i c o .

JT [~4~]

La infeccin b a c t e r i a n a es la ms f r e c u e n t e e n el p o s o p e r a t o r i o i n m e d i a t o . El r e c h a z o c r n i c o se m a n i f i e s t a c o m o u n a b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e .

El trasplante d e pulmn (TP) (Figura 76) es u n a opcin teraputica p a l i a t i v a a p l i c a b l e a pacientes s e l e c c i o n a d o s q u e p a d e z c a n c u a l q u i e r e n f e r m e d a d respiratoria crnica n o neoplsica, grave e irreversible. El o b j e t i v o f u n d a m e n t a l d e l TP es alargar la v i d a , m e j o r a r la funcin p u l m o n a r y m e j o r a r la c a l i d a d d e v i d a .

Anastomosis arteria pulmonar

Nervio frnico

Corazn

Figura 76. Trasplante p u l m o n a r

24.1. Indicaciones y contraindicaciones

Las e n f e r m e d a d e s susceptibles d e ser tratadas c o n TP a b a r c a n prcticamente t o d a la patologa neumolgica. Preguntas
- MIR 03-04, 222

En la a c t u a l i d a d , la indicacin ms f r e c u e n t e es la EPOC, seguida p o r la fibrosis p u l m o n a r idioptica, fibrosis qustica, enfisema p o r dficit d e a ^ a n t i t r i p s i n a , hipertensin p u l m o n a r p r i m a r i a y sarcoidosis. El TP se d e b e c o n s i d e r a r c u a n d o se h a y a n a g o t a d o todas las dems o p c i o n e s teraputicas y c u a n d o la e x p e c t a t i v a d e v i d a tras el trasplante supere a la d e la e n f e r m e d a d . Sin e m b a r g o , e n m u c h o s pacientes el o b j e t i v o p r i m a r i o d e l TP es

- MIR 00-01 F, 24

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Neumologa y ciruga torcica

m e j o r a r la c a l i d a d d e v i d a , a u n q u e la mejora en s u p e r v i v e n c i a recogen e n la T a b l a 3 2 .

pueda

ms f r e c u e n t e de TP u n i p u l m o n a r es la EPOC, del b i p u l m o n a r , la f i b r o sis qustica, y d e l c a r d i o p u l m o n a r , la hipertensin p u l m o n a r p r i m a r i a (MIR 03-04, 2 2 2 ) . El trasplante d e u n lbulo d e d o n a n t e sano t i e n e u n papel l i m i t a d o e n el TP d e a d u l t o ; se ha r e a l i z a d o , sobre t o d o , e n a d o -

ser m a r g i n a l . Las i n d i c a c i o n e s para las e n f e r m e d a d e s ms frecuentes se

EPOC Y ENFISEMA POR DFICIT D E ex, A N T I T R I P S I N A

FEV, p o s b r o n c o d l l a t a d o r < 2 5 % P a C 0 > 55 m m H g

2

lescentes y adultos jvenes c o n fibrosis qustica, y los resultados son c o m p a r a b l e s al TP c o n rgano p r o c e d e n t e d e cadver.

Hipertensin arterial p u l m o n a r FEV, < 3 0 % Pa0 < 50 m m H g

2

PaC0 > 50 m m H g
2

FIBROSIS QUISTICA/ BRONQUIECTASIAS

Hipertensin arterial p u l m o n a r Mala situacin clnica a pesar d e t r a t a m i e n t o ptimo: - Ingresos h o s p i t a l a r i o s f r e c u e n t e s - H e m o p t i s i s masiva r e c u r r e n t e - Rpida cada d e l FEV,

24.2. Manejo postrasplante

Tras el TP se requiere tratamiento inmunodepresor d e p o r vida, y p r o f i laxis contra algunos patgenos (Pneumocystis jiroveci, citomegalovirus, hongos) durante largos periodos d e t i e m p o . El tratamiento inmunosupresor consiste en la combinacin d e tres o cuatro frmacos: corticoides, inhibidores d e la sntesis de nucletidos (azatioprina, m i c o f e n o l a t o mofetil), inhibidores de la c a l c i n e u r i n a (ciclosporina A, tacrolimus) y, en ocasiones, anticuerpos antirreceptores d e la IL-2 ( d a c l i z u m a b , basiliximab).

FIBROSIS PULMONAR IDIOPTICA

FVC o CPT < 6 0 % DLCO < 5 0 % Hipertensin a r t e r i a l p u l m o n a r P a 0 < 6 0 m m H g e n r e p o s o o d u r a n t e el ejercicio

2

Progresin d e la e n f e r m e d a d a pesar d e l t r a t a m i e n t o Clase f u n c i o n a l NYHA III o IV a pesar d e t r a t a m i e n t o HIPERTENSIN PULMONAR PRIMARIA ptimo Perfil hemodinmico d e s f a v o r a b l e : - Presin a u r i c u l a r d e r e c h a > 15 m m H g - Presin m e d i a e n arteria p u l m o n a r > 55 m m H g - ndice cardaco < 2 l / m l n / m
2

Resultados
En general, la supervivencia tras el TP se estima en u n 7 0 % al p r i m e r ao, y un 4 5 - 5 0 % a los c i n c o aos. Entre las causas de trasplante, la enferm e d a d e n la q u e se consigue m a y o r supervivencia a los c i n c o aos es la fibrosis qustica, y las q u e m e n o r supervivencia presentan son la fibrosis p u l m o n a r idioptica y la EPOC. La p r i m e r a causa d e muerte d u r a n t e el primer ao son las infecciones y, tras el p r i m e r ao, el rechazo crnico.

Tabla 32. Criterios para la indicacin d e trasplante d e pulmn

La mayora d e los centros sitan e n 65 aos el lmite d e e d a d . Las c o n t r a i n d i c a c i o n e s tpicas para el TP se d e t a l l a n e n la T a b l a 3 3 .

Infeccin p o r VIH Infeccin crnica activa p o r h e p a t i t i s C

A n t i g e n e m i a para h e p a t i t i s B crnica T u m o r m a l i g n o c o n p e r i o d o l i b r e d e e n f e r m e d a d i n f e r i o r a 5 aos Tabaquismo activo Abuso o dependencia de alcohol o drogas Proceso Infeccioso n o c o n t r o l a b l e Falta d e cumplimentacin reiterada d e l t r a t a m i e n t o mdico p r e s c r i t o E n f e r m e d a d s i g n i f i c a t i v a d e c u a l q u i e r o t r o rgano vital d i s t i n t o al pulmn el c u m p l i m i e n t o teraputico Tabla 33. Contraindicaciones para el trasplante d e pulmn Indice d e masa c o r p o r a l < 17 o > 3 0

Complicaciones
Disfuncin primaria del injerto T a m b i n l l a m a d a respuesta a la implantacin y e d e m a d e r e p e r f u sin. C o n s i s t e e n u n dao p u l m o n a r a g u d o q u e a p a r e c e e n las p r i meras 72 horas tras el t r a s p l a n t e , y cursa c o n i n f i l t r a d o p u l m o n a r d i f u s o e h i p o x e m i a . Es n e c e s a r i o r e a l i z a r diagnstico d i f e r e n c i a l c o n neumona n o s o c o m i a l , obstruccin v e n o s a p u l m o n a r y r e c h a z o hp e r a g u d o . Su g r a v e d a d es v a r i a b l e . R e q u i e r e t r a t a m i e n t o d e s o p o r t e , i n c l u s o xido ntrico i n h a l a d o y oxigenacin p o r m e m b r a n a extracorprea e n los casos graves. La mayora se r e c u p e r a n , p e r o los casos graves s o n u n a causa f r e c u e n t e d e m o r t a l i d a d t e m p r a n a .

Carencia d e u n e n t o r n o f a m i l i a r y social a d e c u a d o q u e g a r a n t i c e

Eleccin del tipo de trasplante

El TP p u e d e ser u n i p u l m o n a r , b i p u l m o n a r o c a r d i o p u l m o n a r . A p r o x i m a d a m e n t e la m i t a d d e los q u e se realizan son u n i p u l m o n a r e s , y la otra m i t a d b i p u l m o n a r e s . El c a r d i o p u l m o n a r s u p o n e m e n o s del 5 % d e t o t a l . El t i p o d e trasplante i n d i c a d o d e p e n d e d e la e n f e r m e d a d p u l m o n a r d e l receptor y d e la c o n v e n i e n c i a o n o d e dejar u n o d e los p u l m o n e s . El TP b i p u l m o n a r es necesario c u a n d o el p a c i e n t e q u e va a ser t r a s p l a n t a d o t i e n e p u l m o n e s c o n focos infecciosos (bronquiectasias, fibrosis qustica). El c a r d i o p u l m o n a r es necesario para el sndrome d e Eisenmenger c o n alteraciones c o m p l e j a s q u e n o p u e d a n ser reparadas j u n t o c o n u n TP, o e n el caso d e e n f e r m e d a d p u l m o n a r y cardaca c o n c o m i t a n t e ; n o es necesario el trasplante c a r d i o p u l m o n a r c u a n d o existe cor pulmonale, p o r q u e la funcin v e n t r i c u l a r derecha se recuperar c u a n d o

Complicaciones d e la va area En un 4 - 2 0 % de los casos aparecen c o m p l i c a c i o n e s d e la va area c o m o dehiscencia d e suturas, estenosis y b r o n c o m a l a c i a . Se suelen resolver c o n t r a t a m i e n t o broncoscpico q u e puede i n c l u i r d e s b r i d a m i e n t o , d i l a tacin, reseccin c o n lser y colocacin d e prtesis e n d o b r o n q u i a l .

Rechazo Agudo. Es u n a respuesta inmunolgica caracterizada p o r i n f l a m a cin l i n f o c i t a r i a arteriolar y b r o n q u i o l a r . C o n los regmenes actuales de inmunosupresin el 5 0 % d e los pacientes presentarn, al menos, un e p i s o d i o d u r a n t e el p r i m e r ao, a u n q u e es ms frecuente en los tres p r i m e r o s meses. Puede ser clnicamente silente, o p u e d e mani117

el TP n o r m a l i c e la postcarga vascular p u l m o n a r . En la EPOC y e n el enfisema p o r dficit d e a,-antitripsina existe e v i d e n c i a d e u n a m a y o r s u p e r v i v e n c i a c o n TP b i p u l m o n a r frente al u n i p u l m o n a r , p e r o n o hay datos c o n c l u y e n t e s para otras e n f e r m e d a d e s . En la a c t u a l i d a d , la causa

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a

festarse c o n sntomas c o m o tos, fiebre, disnea, h i p o x e m i a y c r e p i t a n tes. En ms d e la m i t a d de los casos aparecen infiltrados p u l m o n a r e s difusos y d e t e r i o r o de la funcin p u l m o n a r . El diagnstico d e b e ser c o n f i r m a d o m e d i a n t e biopsia t r a n s b r o n q u i a l (sensibilidad del 7 0 % ) . El t r a t a m i e n t o habitual consiste en ciclos cortos c o n altas dosis de c o r t i c o i d e s y ajustar el t r a t a m i e n t o i n m u n o s u p r e s o r . La respuesta al t r a t a m i e n t o suele ser f a v o r a b l e en la mayora de los casos. C r n i c o . Es la p r i n c i p a l causa de m u e r t e tarda. Su p r e v a l e n c i a de riesgo para su d e s a r r o l l o son los episodios previos de a los c i n c o aos del trasplante es del 5 0 % . Los p r i n c i p a l e s factores rechazo agudo, neumonitis por citomegalovirus, bronquiolitis linfocitaria y falta de cumplimentacin del t r a t a m i e n t o i n m u n o s u p r e s o r . En la mayora de los casos aparece a partir del p r i m e r ao. Se trata de una b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e , y se manifiesta c o m o una obstruccin progresiva al f l u j o areo. El diagnstico se basa en una progresiva disminucin del FEV, FEF ( > 2 0 % ) , a u n q u e la mayora de los pacientes

Infecciones Son la p r i m e r a causa de m o r t a l i d a d d u r a n t e el p r i m e r ao. Las frecuentes son: Bronquitis aguda y neumona. Pueden acontecer en c u a l q u i e r m o m e n t o , pero o c u r r e n en prcticamente todos los pacientes durante el p e r i o d o posoperatorio (MIR 00-01 F, 24). Ms tardamente tambin son frecuentes los episodios de b r o n q u i t i s , sobre t o d o en ginosa o Staphylococcus aureus resistente a m e t i c i l i n a . pacientes aeruq u e desarrollan b r o n q u i o l i t i s obliterante debida a Pseudomona ms

N e u m o n a por citomegalovirus. Es la infeccin vrica ms f r e c u e n te, a u n q u e en la a c t u a l i d a d , c o n las pautas d e p r o f i l a x i s , su i n c i d e n c i a es del 1 5 % . La mayora aparece en los seis p r i m e r o s meses. D e s d e el p u n t o de vista clnico p u e d e ser m u y similar al a g u d o . Se trata c o n g a n c i c l o v i r . rechazo

Aspergillus.

Es la infeccin por hongos ms f r e c u e n t e y presenta una

se detectan en fase asintomtica al observar una disminucin del

25 7 5 %

elevada mortalidad.

. Ningn t r a t a m i e n t o ha d e m o s t r a d o e f i c a c i a .

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