PARALIZIILE PARALIZIILE CEREBRALE Catrinel Iliescu DEFINIIE Paraliziile cerebrale afeciuni caracterizate prin tulburri ale micrii i posturii

i persistente dar neprogresive, datorate unor suferine cerebrale diverse, care au acionat n perioada pre, peri sau postnatal primii 3-5 ani asupra unui creier imatur Paralizii cerebrale = encefalopatie cronic infantil = infirmitate motorie cerebral AFECIUNI ASOCIATE depind de mecanismul de producere i de gradul de extindere a leziunilor retard mintal tulburri de nvare tulburri de comportament epilepsie tulburri senzoriale vizuale, auditive

EPIDEMIOLOGIE Nu a fost modificat semnificativ de mbuntirea asistenei perinatale Unele forme de paralizie cerebral au o inciden chiar mai mare datorit creterii supravieuirii prematurilor cu greutate foarte mic la natere

CLASIFICARE n funcie de sindromul neurologic dominant Spastic Diskinetic Ataxic Hipoton Mixt sindrom piramidal sindrom extrapiramidal sindrom cerebelos sindrom hipoton

Spastic Hemiplegie / hemiparez Diplegie / diparez Tetraplegie / tetraparez Diskinetic Hiperkinetic Distonic Ataxic Hipoton Mixt

CLASIFICARE

ETIOLOGIE CAUZELE PC

Vasculare Infecioase Anomalii genetice Malformaii cerebrale Traumatisme Altele: incompatilibilitate Rh mam - copil HEMIPAREZA SPASTIC Definiie: afectare motorie unilateral, de cele mai multe ori de tip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale precoce Etiopatogenie: exemplul tipic - AVC de ACM pre sau perinatal, la nou nscut la termen Clinic: Sindrom piramidal unilateral HEMIPAREZA SPASTIC - CLINIC Debut: interval liber pn la 4-6 luni - lateralizare precoce la MS Sindrom piramidal unilateral: Deficit motor unilateral, mai puin la nivelul feei feei Spasticitate cretere a tonusului muscular la membrele afectate Postur tipic datorit deficitului + spasticitii ROT mai vii de partea afectat RCP n extensie RCA de partea afectat de obicei prezente HEMIPAREZA SPASTIC - CLINIC Asociaz n funcie de topografia leziunilor: hemihipotrofie defecte de cmp vizual hemianopsie omonim lateral epilepsie crize focale, eventual cu generalizare secundar retard mintal HEMIPAREZ SPASTIC Hemiparez spastic stng postur n flexie i pronaie a membrului superior stg, flexia pumnului extensia membrului inferior stg HEMIPAREZ SPASTIC

Postura minii unui copil cu hemiparez spastic dreapt HEMIPAREZ SPASTIC AVC ischemic ischemic vechi n teritoriul a. cerebrale medii stgi (aspect CT) HEMIPAREZ SPASTIC Malformaie complex de emisfer cerebral stg la un copil cu hemiparez dreapt congenital, retard psihic, i cheilognatopalatoschizis DIPLEGIA SPASTIC Definiie: afectare motorie bilateral, n special la membrele inferioare, de cele mai multe ori de tip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale precoce Etiopatogenie: exemplul tipic leucomalacia periventricular a prematurului Clinic: Sindrom piramidal bilateral 3 faze ale evoluiei hipoton primele luni distonic spastic DIPLEGIA SPASTIC - CLINIC

n final: s. piramidal bilateral mai accentuat la membrele inferioare deficit motor + spasticitate postur tipic minile- ntotdeauna afectate, uneori uor Asociaz: DIPLEGIA SPASTIC - CLINIC

hipotrofia membrelor inferioare n raport cu cele superioare i trunchiul strabism convergent bilateral - prin afectarea radiaiilor optice dizabiliti de nvare mai rar - retard mintal i epilepsie leziunile sunt profunde, de substan alb DIPLEGIE SPASTIC SPASTIC Hipertonia membrelor inferioare, cu flexia i adducia coapselor, gambelor i postur n var equin a picioarelor Hipertonia membrelor superioare, cu uoar flexie, pumnii strni DIPLEGIE SPASTIC SPASTIC Hipotonia axial, cu flexia anterioar a trunchiului DIPLEGIE SPASTIC SPASTIC

Leucomalacie periventricular discret cretere a dimensiunilor VL contur neregulat al VL, predominant posterior TETRAPAREZA SPASTIC Definiie: afectare motorie bilateral, att a membrelor superioare ct i a celor inferioare, de cele mai multe ori de tip spastic, de cauze pre, peri sau postnatale precoce Etiopatogenie: malformaii cerebrale, infecii intrauterine Clinic: Sindrom piramidal bilateral TETRAPAREZA SPASTIC - CLINIC Retard marcat neuromotor i psihic din primele luni Sindrom piramidal bilateral Asociaz: Afectare nervi cranieni, sialoree Tulburri senzoriale: de vedere, de auz Microcefalie Epilepsie ntrziere sever Afectare motorie i psihic sever TETRAPAREZ SPASTIC Calcificri periventriculare sugestive pentru infecie intrauterin cu toxoplasm sau CMV Adolescent cu tetraparez spastic, microcefalie, retard psihic sever PARALIZIA CEREBRAL DISKINETIC Definiie: Form clinic dominat de micrile +posturile anormale Se datoreaz defectului de coordonare a micrilor i de reglare a tonusului Etiopatogenie: exemplele tipice: hiperbilirubinemia neonatal sever datorat incompatibilitii de Rh + asfixia sever la natere a NN la termen Clinic: Sindrom extrapiramidal bilateral PARALIZIA CEREBRAL DISKINETIC - CLINIC Iniial: domin sindromul sindromul hipoton tendin la postur n opistotonus, deschidere exagerat a gurii persistena unor r. arhaice Moro, r. tonic asimetric al gtului Sindrom extrapiramidal: apare dup 1-2 ani micri involuntare: coree, atetoz posturi anormale, grimaserii tonus muscular fluctuant PARALIZIA CEREBRAL DISKINETIC - CLINIC

Asociaz: Sialoree Tulburri de vorbire Mai rar: retard mintal i epilepsie (leziunile domin n nucleii bazali) PARALIZIA CEREBRAL DISKINETIC Posturi distonice Grimaserii faciale PARALIZIA CEREBRAL ATAXIC Definiie: Form clinic dominat de tulburri de coordonare i mers datorate unui sindrom cerebelos Etiopatogenie: Factorii genetici foarte importani, afeciuni AR Clinic: Sindrom cerebelos PARALIZIA CEREBRAL ATAXIC - CLINIC CLINIC Iniial: domin sindromul hipoton Sindromul cerebelos: apare dup 2-3 ani ataxie a mersului ataxie a membrelor, cu dismetrie, hipermetrie i tremor intenional disartrie Asociaz: n funcie de sindromul genetic ntrziere mintal sau nu PARALIZIA CEREBRAL ATAXIC Hipoplazie / agenezie de vermis cerebelos Atrofie a emisferelor cerebeloase Copil cu PC ataxic i retard psihic PARALIZIA CEREBRAL ATAXIC Acelai copil

PARALIZIA CEREBRAL HIPOTON Definiie: Form clinic dominat de scderea tonusului axial i al membrelor care nu este datorat unei leziuni periferice sau musculare

Etiopatogenie: Divers Poate fi form de tranziie pentru alte tipuri clinice Clinic: Sindrom hipoton Sindrom hipoton central PARALIZIA CEREBRAL HIPOTON - CLINIC

hipotonie axial i a membrelor ROT prezente RCP n extensie Asociaz: ntrziere n dezvoltarea psihic DIAGNOSTIC Clinic Sindrom localizare topografic ncadrare etiologic Paraclinic Imagistic (CT, IRM, ETF) pentru precizarea leziunilor i etiologiei etiologiei Altele, n funcie de situaie DIAGNOSTIC DIFERENIAL ntotdeauna vom face diferenierea ntre o leziune neprogresiv i o leziune progresiv, care trebuie exclus Forme clinice speciale: PC diskinetic tabloul clinic caracteristic poate apare i n unele boli metabolice PC ataxic cauzele genetice - AR PC hipoton - de exclus cauzele periferice TRATAMENT Obiectiv: tratamentul afectrii motorii (deficit + spasticitate) i anomaliilor asociate Afectarea motorie Kinetoterapie, terapie ocupaional Orteze, tratament ortopedic, chirugical Substane: miorelaxante, toxin botulinic Celelalte anomalii: Epilepsia tratament cu anticonvulsivante

Stimulare cognitiv i senzorial TRATAMENT Foarte important: consilierea familiei Foarte important: important: sfatul genetic n cazul formelor ataxice