ALTERACIONES DEL LENGUAJE

ALTERACIONES DEL LENGUAJE

Formas clnicas de las disfasias infantiles

J. Castao
CLINICAL FORMS OF INFANTILE DYSPHASIAS Summary. By Dysphasias we mean disorders of language development in children, as opposed to Aphasias which is the term used for loss of previously acquired language as a consequence of focal cerebral lesions. The definition of Dysphasia refers to alteration in the expression or comprehension of language which cannot be explained by deafness, motor deficit, mental retardation, brain damage, emotional disorders or insufficient exposure to language (DSM IV). Even within this definition there is room for different criteria for inclusion. This is shown by the lack of homogeneity in the populations studied by different authors, depending to some degree on the age of the children studied (the symptoms and signs of dysphagia are not the same in a 3 year old child as in one of school age) and the intellectual level required to rule out mental deficiency. Once the differential diagnosis with other conditions has been established, we should try to situate the dysphasia as being due to faulty reception, emission or both. Allen and Rapin have defined 4 categories of Dysphasia with subtypes which permit more specific classification within the two spheres mentioned above (reception and emission). In the sphere of emission, with characteristics of lack of fluency of speech and better comprehension than elocution are: syntactic phonological deficit syndrome, phonological programming deficit syndrome, verbal dyspraxia and lexical syntactic deficit syndrome. In the sphere of reception, with comprehension more affected than elocution are: verbal auditory agnosia and pragmatic semantic syndrome. Although the work of Allen and Rafin was done on a population of English-speaking children, this classification has also been shown to be useful in the Spanish language. We give a detailed description of these syndromes, illustrating them with video-recordings of clinical cases. [REV NEUROL 2002; 34 (Supl 1): S107-9] Key words. Dysphasia. Disorder of language development. Lexical syntax deficit. Phonological deficit. Pragmatic semantics deficit. Verbal auditory agnosia.

INTRODUCCIN Los retrasos o dficit del desarrollo del lenguaje en el nio reciben el nombre de disfasias, y se reserva el trmino afasia para denominar la prdida del lenguaje previamente adquirido a consecuencia de lesiones cerebrales focales. Frecuentemente, el retraso del lenguaje es un acompaante de cuadros de dficit globales, como ocurre en los retrasos mentales de causas diversas, o bien se asocia a patologas ms extensas del sistema nervioso (SN), como las parlisis cerebrales y el autismo. Asimismo, la ausencia de lenguaje puede ser consecuencia de sordera o hipoacusias bilaterales agudas. Sin embargo, en la definicin de disfasia se excluyen explcitamente estas condiciones, ya que su enunciado se refiere a una alteracin en la expresin o comprensin del lenguaje que no puede justificarse por sordera, dficit motor, retraso mental, dao cerebral, trastornos emocionales o exposicin insuficiente al lenguaje (DSM-IV). Dentro de esta definicin todava existe margen para diferentes criterios de inclusin, lo que se refleja en una falta de homogeneidad en las poblaciones estudiadas por diferentes autores; depende en cierta forma de la edad de los nios evaluados (las manifestaciones disfsicas no son iguales en un nio de 3 aos que en uno en edad escolar) y de los niveles intelectuales requeridos para descartar el dficit mental. En este ltimo aspecto, es importante tener en cuenta que, incluso en nios sin retraso mental, la falta de desarrollo de lenguaje incide en un descenso de los valores tanto de los tests verbales como de los no verbales, que requieren la comprensin de consignas expresadas a travs del lenguaje.
Recibido: 21.01.02. Aceptado:22.02.02. Servicio de Neuropediatra. Hospital Italiano de Buenos Aires. Buenos Aires, Argentina. Correspondencia: Dr. Julio Castao. Cuba 3275 (1429) Buenos Aires. Argentina. Fax: 054 11 47012480. E-mail: jcastano@fibertel.com.ar / jcastano@intramed.net.ar / jcastano@ciudad.com.ar 2002, REVISTA DE NEUROLOGA

Los dficit significativos en el desarrollo del lenguaje conllevan en su evolucin, por un lado, un elevado porcentaje de trastornos en la lectoescritura, y, por otro, una limitacin en el desarrollo del pensamiento formal, y por tanto, del cociente intelectual verbal (CIV) en etapas posteriores de la escolaridad [1,2]. En nuestra experiencia escasean los nios disfsicos cuyo CI, medido por tests convencionales, no descienda en algn grado. Esta dificultad la han resuelto de algn modo distintos investigadores en la materia, al tomar criterios relativos como son: CI no verbal mayor de 80%. CIV de 20 o ms puntos por debajo del CI general. Nivel de lenguaje 50% inferior a lo esperado. Lenguaje por lo menos dos aos por debajo de la edad cronolgica. Marcada discrepancia entre CIV y CIE (cociente intelectual de ejecucin) en la escala de inteligencia de Wechsler para nios (WISC). Se evidencia que hay nios con dficit mental cuyo lenguaje est muy por debajo del resto de sus capacidades cognitivas y, por tanto, pueden considerarse dentro de ambas categoras. Dadas estas diferencias en la constitucin de las poblaciones de disfsicos estudiados, cabe esperar ndices de prevalencia variables. Los estudios ms conocidos en este sentido se han realizado en poblaciones de habla inglesa. En Londres, Stevenson y Richman [3], en 1976, encontraron retraso del lenguaje en el 3% de los nios de 3 aos. El retraso era grave en el 2%, la mitad de los cuales padecan retraso mental. Otro trabajo ilustrativo sobre prevalencia es el que realizaron, en Nueva Zelanda, Silva, McGee y Williams [4], entre 1983 y 1987. El 7,2% de los nios de 3 aos tenan dficit en el desarrollo del lenguaje: exclusivamente expresivo, el 2,3%; de la comprensin, el 2,6%, y mixto, el 2,3%. Tromblin et al [5], en 1997, encuentran una prevalencia de 7,2% en la poblacin por ellos investigada, y Leonard [6], en 1998, seala un ndice de 7,4%.

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MANIFESTACIONES CLNICAS Ante la observacin de que el nio no habla o no comprende el lenguaje, los padres consultan habitualmente con el pediatra. La etapa de mayor consulta es entre los 18 meses y 3 aos de edad. Posteriormente, entre los 3 y 5 aos, la consulta suele ser porque el nio no entiende o no atiende, habla poco, habla mal y slo lo entienden los familiares cercanos, usa neologismos o no puede relatar hechos. A partir de los 5 aos de edad, la escuela deriva generalmente las consultas: el nio habla mal o se calla, no atiende, no obedece consignas verbales y su expresin es muy pobre. Una cuidadosa anamnesis dirigida frecuentemente permite recoger datos de la historia evolutiva del nio, que ya indicaban alteraciones en pautas precursoras del lenguaje, tanto en la recepcin como en la emisin. En este sentido, es importante que el pediatra conozca los jalones madurativos de la comunicacin, especialmente en las etapas iniciales del desarrollo, a fin de realizar la deteccin precoz y, por tanto, la intervencin teraputica temprana. Ante la presencia de dficit en el lenguaje debe descartarse, en primer lugar, la hipoacusia, especialmente cuando se afectan tanto la comprensin como la emisin. El nio hipoacsico tiende a comunicarse gestualmente y con interjecciones, y su desarrollo en otras reas es normal. En el nio con retraso mental, en cambio, hay un retraso global que afecta tambin a las esferas motora, adaptativa y social. Una falta de inters en la comunicacin en un nio con conductas estereotipadas y desniveles en su maduracin orienta hacia el diagnstico de autismo. Hecho el diagnstico diferencial y excluidas estas condiciones, debemos tratar de ubicar el trastorno disfsico en la esfera de la recepcin o de la emisin; puede ser tambin mixto. Cuando el dficit reside exclusivamente en la emisin (elocucin), el nio muestra preservacin de la comprensin. En cambio, en las alteraciones de la recepcin, adems de afectarse la comprensin de la palabra hablada, si el defecto es suficientemente importante puede incidir en fallos de la elocucin. Allen y Rapin [7] han definido cuatro categoras de disfasia, con subtipos que permiten una ubicacin sindrmica ms especfica dentro de las dos esferas (recepcin y emisin) sealadas. Basados en esa clasificacin, pero con exclusin del grupo autista, describiremos los siguientes sndromes, cada unocon caractersticasclnicasdistintas. En la esfera de la emisin, con habla poco fluida y mejor comprensin que elocucin, se encuentran: Sndrome de dficit fonolgico sintctico. Sndrome deficitario de la programacin fonolgica. Dispraxia verbal. Sndrome deficitario sintctico lexical. En la esfera de la recepcin, con mayor afectacin de la comprensin que de la elocucin, se encuentran: Agnosia auditiva verbal. Sndrome semntico pragmtico. Si bien el trabajo de Allen y Rapin se hizo con una poblacin de nios de habla inglesa, esta clasificacin ha demostrado su aplicacin en el idioma castellano [8,9]. DESCRIPCIN DE LOS SNDROMES DISFSICOS Sndrome de dficit fonolgico sintctico Es el ms comn en la prctica clnica. Se trata de nios con voca-

bulario reducido, discurso no fluido y sintaxis rudimentaria o anormal. Hay alteraciones de la produccin fonolgica, con omisiones, sustituciones o distorsiones. La comprensin puede estar menguada, pero siempre es mejor que la elocucin. El nio trata de comunicarse con la ayuda de gestos. Frecuentemente, se observan alteraciones en las praxias oromotoras, y algunos nios pueden presentar signos motores asociados con dificultades grafomotoras y de la coordinacin [10,11]. El pronstico, en general, es favorable, salvo en los casos graves; la mayor parte de los afectados alcanza a hablar antes de llegar a la edad escolar, aunque pueden persistir dificultades articulatorias, de evocacin de la palabra y en la lectoescritura. Sndrome deficitario de la programacin fonolgica Al igual que en el sndrome anterior, la elocucin est afectada, pero la emisin es fluida y la comprensin puede estar indemne, con capacidades cognitivas cercanas a la normalidad. Lo habitual es que puedan producir fonemas aisladamente, pero con dificultades para combinarlos en palabras y errores de secuenciacin, lo que hace que difcilmente pueda comprenderse su discurso. No es habitual encontrar alteraciones oromotoras importantes. Dispraxia verbal Hay una grave afectacin de la articulacin de las palabras que puede desembocar en la ausencia completa del habla (afemia). En general, pueden llegar a emitir enunciados de una o dos palabras y resulta caracterstico que su pronunciacin no mejora con la repeticin. Tales dificultades contrastan con una comprensin normal o cercana a lo normal. Cuando la dificultad para expresarse verbalmente es grave, estos nios pueden beneficiarse de medios no verbales de comunicacin (como el gestual, utilizado por los sordos, o a travs de atlas con figuras y smbolos). Lo cierto es que quienes no presentandficit cognitivos pueden llegar a la lectoescritura y, a travs de ella, alcanzar mejor comunicacin. Sndrome deficitario sintctico lexical Son nios que comienzan a hablar tardamente. Su comprensin es mejor que su expresin. Tienen dificultad con las palabras funcionales y de accin, pero su capacidad de nominacin es buena, lo que hace que su discurso sea tajante y a travs de frases cortas. Su sintaxis es inmadura, tienen dificultad para evocar palabras ya aprendidas en la conversacin y presentan parafasias semnticas. Se manejan mejor en los dilogos (lenguaje coloquial) que en las descripciones o enunciados que requieren el uso de palabras funcionales y una estructura sintctica ms compleja. Agnosia auditiva verbal Los nios con este sndrome tienen dificultad en la decodificacin fonolgica. A diferencia de la forma adquirida p. ej., el sndrome de Landau-Klefner [12], en la que puede haber preservacin del habla previamente desarrollada, en la forma congnita el dficit es global y afecta la comprensin y la elocucin, ya que la decodificacin de los sonidos de la lengua es un paso necesario no slo para entender el mensaje verbal, sino tambin para reproducirlo y generarlo. Por lo tanto, las consecuencias de este dficit son habitualmente graves. Existen formas no tan marcadas, en las que el trastorno reside en el procesamiento secuencial rpido de seales acsticas breves (como son las secuencias consonantevocal), sealadas por Tallal y Piercy [13]. Estos nios muestran inters por comunicarse y su juego puede ser normal e indicar una adecuada simbolizacin. Suelen presentar berrinches y otros trastornos de conducta, que seguramente se

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originan en un sentimiento de frustracin, al no sentirse comprendidos por padres y adultos. Tambin puede resultar til la comunicacin a travs de lenguaje gestual o con el empleo de lminas [14]. Si bien su rendimiento escolar habitualmente baja, algunos alcanzan buen desarrollo en matemticas e incluso en la lectura. Sndrome semntico pragmtico Los pacientes pertenecientes a este grupo tienen un lenguaje hablado fluido, que incluso puede llegar a ser desinhibido, pero vaco de contenido. La comprensin del lenguaje es deficiente; en general se limita a frases simples y concretas, con gran dificultad

para interpretar tiempos condicionales y formas gramaticales ms complejas [15,16]. Su repeticin y memoria auditiva son buenas, lo que les permite hablar con clichs o con mensajes publicitarios que han observado en televisin. En el habla espontnea presentan anomias y su discurso puede tener caractersticas tangenciales o faltarle propiedad. Como es posible que presenten trastornos de conducta (hipercinesia, dficit atencional, rasgos de desconexin), puede plantearse el diagnstico diferencial con psicosis y autismo. Estos nios pueden llegar a leer, pero presentan dificultad para entender lo que leen.

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FORMAS CLNICAS DE LAS DISFASIAS INFANTILES Resumen. Entendemos por disfasias los trastornos en el desarrollo del lenguaje en el nio, diferencindolas de las afasias, trmino que se aplica a la prdida del lenguaje previamente adquirido como consecuencia de lesiones cerebrales focales. La definicin de disfasia se refiere a una alteracin en la expresin o comprensin del lenguaje que no puede justificarse por sordera, dficit motor, retraso mental, dao cerebral, trastornos emocionales o exposicin insuficiente al lenguaje (DSM-IV). Dentro de esta definicin hay margen para diferentes criterios de inclusin, lo que se refleja en una falta de homogeneidad en las poblaciones estudiadas por diferentes autores, dependiendo en cierta forma de la edad de los nios evaluados (las manifestaciones disfsicas no son iguales en un nio de 3 aos que en la edad escolar) y de los niveles intelectuales requeridos para descartar el dficit mental. Hecho el diagnstico diferencial con otras condiciones, debemos tratar de ubicar el trastorno disfsico en la esfera de la recepcin o de la emisin, aunque tambin puede ser mixto. Allen y Rapin han definido cuatro categoras de disfasia con subtipos que permiten una ubicacin sindrmica ms especfica dentro de las dos esferas sealadas. En la esfera de la emisin, con caractersticas de habla poco fluida y mejor comprensin que elocucin, se encuentran: sndrome de dficit fonolgico sintctico, sndrome deficitario de la programacin fonolgica, dispraxia verbal y sndrome de dficit sintctico lexical. En la esfera de la recepcin, con mayor afectacin de la comprensin que de la elocucin, se encuentran: agnosia auditiva verbal y sndrome semntico pragmtico. Si bien el trabajo de Allen y Rafin se efectu en una poblacin de nios de habla inglesa, la clasificacin ha demostrado su capacidad de aplicacin en el idioma castellano. Se hace una descripcin detallada de estos sndromes, ilustrndolos con videograbaciones de casos clnicos. [REV NEUROL 2002; 34 (Supl 1): S107-9] Palabras clave. Agnosia auditiva verbal. Dficit fonolgico. Dficit sintctico lexical. Dficit semntico pragmtico. Disfasia. Trastorno del desarrollo del lenguaje.

FORMAS CLNICAS DAS DISFASIAS INFANTIS Resumo. Entendemos por Disfasias as perturbaes do desenvolvimento da linguagem na criana, diferenciando-as das Afasias, termo que se aplica perda da linguagem previamente adquirida como consequncia de leses cerebrais focais. A definio de Disfasia refere-se a uma alterao na expresso ou compreenso da linguagem que no pode ser justificada por surdez, dfice motor, atraso mental, leso cerebral, desordens emocionais ou exposio insuficiente linguagem (DSM IV). Dentro desta definio, ainda h margem para diferentes critrios de incluso, o que se reflecte numa falta de homogeneidade nas populaes estudadas por diferentes autores, dependendo de certa forma da idade das crianas avaliadas (as manifestaes disfsicas no so iguais numa criana de 3 anos e numa criana em idade escolar) e dos nveis intelectuais requeridos para descartar o dfice mental. Feito o diagnstico diferencial com outras condies, devemos tratar de localizar a perturbao disfsica na esfera da recepo ou da emisso, podendo tambm ser misto. Allen e Rapin definiram quatro categorias de Disfasia com subtipos que permitem uma localizao sindrmica mais especfica dentro das duas esferas (recepo e emisso) acima assinaladas. Na esfera da emisso, com caractersticas de fala pouco fluida e melhor compreenso que elocuo, encontram-se: sndroma de dfice fonolgico sintctico, sndroma deficitria da programao fonolgica, dispraxia verbal, sndroma de dfice sintctico lexical. Na esfera da recepo, com maior compromisso da compreenso que da elocuo verbal, encontram-se: Agnosia auditiva verbal, Sndroma semntica pragmtica. Embora o trabalho de Allen e Rafin tenha sido desenvolvido com uma populao de crianas de lngua inglesa, esta classificao demonstrou a sua aplicabilidade no idioma castelhano. Faz-se uma descrio detalhada destas sndromas, ilustrando-as com videogravaes de casos clnicos. [REV NEUROL 2002; 34 (Supl 1): S107-9] Palavras chave. Agnosia auditiva verbal. Dfice fonolgico. Dfice sintctico lexical. Dfice semntico pragmtico. Disfasia. Perturbao do desenvolvimento da linguagem.

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