MANUAL PRÁTICO

NEONATOLOGIA
Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais
Hospital de São Francisco Xavier

Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE

 NEONATOLOGIA
MANUAL PRÁTICO

Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais

Hospital de São Francisco Xavier

Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE

EDITORES

José Guimarães

Maria José Carneiro

Pedro Loio

António Macedo

Constança Gouvêa Pinto

Madalena Lopo Tuna

Anabela Salazar

Edmundo Santos

Marta Aguiar

Mónica Marçal

1
Neonatologia, Manual Prático

Lisboa 2012

Direitos de autor reservados

Edição: Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Hospital de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar
de Lisboa Ocidental, EPE

Apoio à edição: Saninter

2
ÍNDICE

INTRODUÇÃO 13
Reanimação neonatal 15
Obstetrícia para neonatologistas 17
Corticoterapia para indução maturativa fetal 20
Anestesia obstétrica e implicações neonatais 21
Interpretação das serologias na sala de partos 24
História clínica e exame do recém-nascido 26

RESPIRATÓRIO 31
Problemas respiratórios no recém-nascido 33
Displasia broncopulmonar 40
Radiografia de tórax 44
Interpretação da gasimetria 47
Princípios de ventilação mecânica 50

INFECIOSO 57
Infeção em neonatologia – definições 59
Risco infecioso e sepsis precoce 62
Streptococcus β hemolítico do grupo B 68
Sepsis tardia 74
Meningite 78
Toxoplasmose congénita 82
Rubéola congénita 86
Infeção congénita a citomegalovírus 90
Sífilis congénita 94
Infeções fúngicas em neonatologia 97
Prevenção da transmissão vertical do VIH 100

CARDIOVASCULAR 105
Choque 107
Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido 113
Recém-nascido com cardiopatia congénita estrutural 118
Prostaglandina E1 nas cardiopatias ducto-dependente 122
Persistência do canal arterial no recém-nascido prematuro 124
Interpretação do eletrocardiograma 127
Arritmias 133

HIDROELETROLÍTICO 139
Alterações hidroeletrolíticas 141
Desidratação hipernatrémica e aleitamento materno 148

3
HEMATOLÓGICO 151
Anemia 153
Doença hemolítica imune do recém-nascido 159
Trombocitopenia 163
Neutropenia 167
Doenças hemorrágicas 171

METABÓLICO 177
Hiperbilirrubinemia indireta neonatal 179
Colestase 187
Hipoglicemia 191
Hiperglicemia 195
Alterações do metabolismo do cálcio, fósforo e magnésio 198

GASTROINTESTINAL / ALIMENTAR 203

Enterocolite necrosante 205
Necessidades vitamínicas e minerais em recém-nascidos prematuros 209

NEUROLÓGICO 211
Convulsões 213
Encefalopatia hipóxico-isquémica 218
Hipotonia 229
Enfarte isquémico perinatal 232
Síndrome de abstinência no recém-nascido de mãe toxicodependente 236

PREPARAÇÃO DA ALTA E SEGUIMENTO DO PREMATURO 239

Preparação da alta do recém-nascido prematuro 241
Seguimento do recém-nascido de muito baixo peso 244
Vacinação no recém-nascido prematuro 248
Prevenção da infeção por vírus sincicial respiratório 251

OUTROS 253
Displasia de desenvolvimento da anca 255
Risco perinatal – vigilância do neurodesenvolvimento 258
Enfermagem em neonatologia – cuidados para o neurodesenvolvimento 260

PROCEDIMENTOS 263
Procedimentos 265
Complicações associadas a cateteres centrais 272

Bibliografia 275

4
AUTORES
José Guimarães
Diretor do Serviço de Pediatria – Chefe de
Serviço – Hospital de São Francisco Xavier,
Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE
Alexandra Costa
Assistente hospitalar graduada – Serviço de
Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier,
Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE
Ana Caldeira
Assistente hospitalar – Serviço de Pediatria –
Hospital de São Francisco Xavier, Centro
Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE
Ana Nunes
Assistente hospitalar graduada – Unidade de
Neonatologia – Serviço de Pediatria –
Hospital de São Francisco Xavier, Centro
Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE. Ex-officio
Ana Rita Araújo
Interna do internato complementar de
Cardiologia Pediátrica – Serviço de
Cardiologia Pediátrica – Hospital de Santa
Cruz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental,
EPE
Ana Sofia Nicolau
Assistente hospitalar – Serviço de Pediatria –
Hospital Beatriz Ângelo
Ana Teixeira
Assistente hospitalar – Serviço de Cardiologia
Pediátrica – Hospital de Santa Cruz, Centro
Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE
Anabela Salazar
Assistente hospitalar – Unidade de
Neonatologia – Serviço de Pediatria –
Hospital de São Francisco Xavier, Centro
Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE
António Macedo
Assistente hospitalar graduado – Unidade de
Neonatologia – Serviço de Pediatria –
Hospital de São Francisco Xavier, Centro
Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE
António Salgado
Interno do internato complementar de
Pediatria - Serviço de Pediatria – Hospital de
São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de
Lisboa Ocidental, EPE
Constança Gouvêa Pinto
Assistente hospitalar – Unidade de
Neonatologia – Serviço de Pediatria –
Hospital de São Francisco Xavier, Centro
Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE
Cristina Costa
Interna do internato complementar de
Ginecologia-Obstetrícia – Serviços de
Ginecologia e Obstetrícia – Hospital de São
Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa
Ocidental, EPE
David Nora
Interno do internato complementar de
Anestesiologia – Serviço de Anestesiologia –
Hospital de São Francisco Xavier, Centro
Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE
Duarte Malveiro
Interno do internato complementar de
Pediatria – Serviço de Pediatria – Hospital de
São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de
Lisboa Ocidental, EPE
Edmundo Santos
Assistente hospitalar – Unidade de
Neonatologia – Serviço de Pediatria –
Hospital de São Francisco Xavier, Centro
Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE
Eduarda Sousa
Chefe de Serviço – Serviço de Pediatria –
Hospital de São Francisco Xavier, Centro
Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE
Fernando Cirurgião
Diretor dos Serviços de Ginecologia e
Obstetrícia – Assistente hospitalar – Hospital
de São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de
Lisboa Ocidental, EPE
5
Filipa Marques
Interna do internato complementar de
Pediatria - Serviço de Pediatria – Hospital de
São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de
Lisboa Ocidental, EPE
Filipa Vieira
Interna do internato complementar de
Pediatria - Serviço de Pediatria – Hospital de
São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de
Lisboa Ocidental, EPE
Helena Vieira
Interna do internato complementar de
Pediatria - Serviço de Pediatria – Hospital de
São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de
Lisboa Ocidental, EPE
Inês Mendes
Interna do internato complementar de
Cardiologia Pediátrica - Serviço de Cardiologia
Pediátrica – Hospital de Santa Cruz, Centro
Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE
Inês Sousa
Interna do internato complementar de
Pediatria – Serviço de Pediatria – Hospital de
São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de
Lisboa Ocidental, EPE
Isabel Paz
Assistente hospitalar graduada – Consulta de
Desenvolvimento – Serviço de Pediatria –
Hospital de São Francisco Xavier, Centro
Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE
Joana Osório
Assistente hospitalar – Serviço de
Anestesiologia – Hospital de São Francisco
Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental,
EPE
José Carlos Ferreira
Assistente hospitalar graduado – Serviço de
Pediatria – Hospital de São Francisco Xavier,
Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE
Liliana Franco
Interna do internato complementar de
Pediatria – Serviço de Pediatria – Hospital de
São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de
Lisboa Ocidental, EPE
6
Luís Saldanha
Chefe de Serviço - Serviço de Anestesiologia –
Hospital de São Francisco Xavier, Centro
Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE
Madalena Lopo Tuna
Assistente hospitalar – Unidade de
Neonatologia – Serviço de Pediatria –
Hospital de São Francisco Xavier, Centro
Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE
Margarida Valério
Interna do internato complementar de
Pediatria – Serviço de Pediatria – Hospital de
São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de
Lisboa Ocidental, EPE
Maria dos Anjos Bispo
Chefe de Serviço – Unidade de Neonatologia
– Serviço de Pediatria – Hospital de São
Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa
Ocidental, EPE. Ex-officio.
Maria José Carneiro
Assistente hospitalar graduada –
Coordenadora da Unidade de Neonatologia –
Serviço de Pediatria – Hospital de São
Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa
Ocidental, EPE
Marta Aguiar
Assistente hospitalar – Unidade de
Neonatologia – Serviço de Pediatria –
Hospital de São Francisco Xavier, Centro
Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE
Marta Contreiras
Assistente hospitalar – Serviço de Pediatria –
Hospital Beatriz Ângelo
Mónica Marçal
Assistente hospitalar – Unidade de
Neonatologia – Serviço de Pediatria –
Hospital de São Francisco Xavier, Centro
Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE
Paula Nunes
Interna do internato complementar de
Pediatria – Serviço de Pediatria – Hospital de
São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de
Lisboa Ocidental, EPE
Paulo Paixão
Professor Auxiliar do Departamento de
Microbiologia – Faculdade de Ciências
Médicas – Universidade Nova de Lisboa
Pedro Cabral
Diretor do Departamento de Neurociências –
Chefe de Serviço – Hospital de Egas Moniz,
Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE
Pedro Loio
Assistente hospitalar graduado – Unidade de
Neonatologia – Serviço de Pediatria –
Hospital de São Francisco Xavier, Centro
Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE
Rita Monteiro
Assistente hospitalar – Serviço de Pediatria –
Hospital de São Francisco Xavier, Centro
Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE
Rita Morais
Interna do internato complementar de
Pediatria – Serviço de Pediatria – Hospital de
São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de
Lisboa Ocidental, EPE
Rui Anjos
Diretor do Serviço de Cardiologia Pediátrica –
Assistente hospitalar graduado – Hospital de
Santa Cruz, Centro Hospitalar de Lisboa
Ocidental, EPE
Sara Marcos
Interna do internato complementar de
Pediatria – Serviço de Pediatria – Hospital de
São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de
Lisboa Ocidental, EPE
Sara Noéme Prado
Assistente hospitalar – Unidade de
Neonatologia – Serviço de Pediatria – HPP
Hospital de Cascais Dr. José de Almeida
Sofia Deuchande
Assistente hospitalar – Serviço de Pediatria –
HPP Hospital de Cascais – HPP Hospital de
Cascais Dr. José de Almeida
Thereza Vasconcellos
Enfermeira-chefe – Unidade de Neonatologia
– Serviço de Pediatria – Hospital de São
Francisco Xavier, Centro Hospitalar de Lisboa
Ocidental, EPE
Vivian Gonçalves
Interna do internato complementar de
Pediatria - Serviço de Pediatria – Hospital de
São Francisco Xavier, Centro Hospitalar de
Lisboa Ocidental, EPE
7
8
PREFÁCIO

Nos últimos 30 anos a saúde infantil mudou muito em Portugal. A melhoria das condições
socioeconómicas, o apoio às políticas de saúde e a boa organização dos cuidados, colocaram os
indicadores de saúde ao nível dos melhores do mundo.

Na área neonatal, a Secção de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria tem

desempenhado um papel muito relevante na obtenção destes resultados, nomeadamente através da
sua ação na formação e investigação em neonatologia. As reuniões de consensos são da maior
importância para o debate sobre os temas e para obter o maior proveito da sua discussão alargada.

Este manual, adaptado à realidade da Unidade de Neonatologia do Hospital de São Francisco Xavier –
Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE, resulta da revisão de bibliografia atual e pretende facilitar
a abordagem prática de situações clínicas comuns em neonatologia.

À Saninter o nosso agradecimento especial pelo apoio a esta edição.

José Guimarães

9
10
ABREVIATURAS USADAS AO LONGO DO TEXTO
3TC – lamivudina EBP – extremo baixo peso
A – anos EBV – vírus Epstein Barr
AAP – Academia Americana de Pediatria ECG – eletrocardiograma
AB – antibiótico ECMO – extracorporeal membrane oxygenation (oxigenação
Ac – anticorpo por membrana extracorporal)
AcHBs – anticorpo contra antigénio de superfície da hepatite EDTA – ethylenediamine tetraacetic acid (ácido
B (marcador de seroconversão natural ou de resposta etilenodiamino tetra-acético)
vacinal) EEG – eletroencefalograma
ACM – artéria cerebral média EET – entubação endotraqueal
AD – aurícula direita EHI – encefalopatia hipóxico-isquémica
ADN – ácido desoxirribonucleico EMG – eletromiografia
ADPM – atraso do desenvolvimento psicomotor EPC – cateter epicutâneo-cava
AE – aurícula esquerda ET – endotraqueal
aEEG – eletroencefalograma de amplitude integrada EV – endovenoso
AF – antecedentes familiares EVHP – enfarte venoso hemorrágico periventricular
AgHBs – antigénio de superfície da hepatite B (marcador de FA – fosfatase alcalina
infeção atual) FC – frequência cardíaca
AIG – adequado à idade gestacional Fe –fração excretada
AINE – anti-inflamatório não esteróide FiO2 – fração inspirada de oxigénio
ALT – alanina aminotransferase FL – fórmula para lactente
ALTE – adverse life threatening event FO – foramen ovale
Ao – aorta FR – frequência respiratória
AP – artéria pulmonar FSC – fluxo sanguíneo cerebral
aPTT – tempo de tromboplastina parcial ativada FSS – fluxo sanguíneo sistémico
ARV – anti retrovírico FT – fototerapia
AST – aspartato aminotransferase G-CSF – fator de estimulação de colónias de granulocitos
ATP – adenosina trifosfato G6PD – glicose 6-fosfato desidrogenase
ATR – acidose tubular renal GABA– gamma-aminobutyric acid (ácido gama-
AZT – zidovudina aminobutírico)
BC – bilirrubina conjugada GI – gastrointestinal
BCG – vacina contra a tuberculose (bacillus Calmette-Guérin) GIG – grande para a idade gestacional
BD – bilirrubina direta GM-CSF – fator de estimulação de colónias de granulocitos e
BSIJ – boletim de saúde infantil e juvenil macrófagos
BT – bilirrubina total GV – glóbulos vermelhos
Ca – cálcio h – horas
CA – canal arterial Hb – hemoglobina
CAA – cromatografia dos aminoácidos HbF – hemoglobina fetal
-
cal – calorias HCO3 – bicarbonato
CAO – cromatografia dos ácidos orgânicos HHV-6 – herpes vírus 6 humano
CAU – cateter arterial umbilical Hib – vacina contra a doença invasiva por Haemophilus
CDC – Center for Disease Control influenzae do serotipo b
CE – concentrado eritrocitário HPIV – hemorragia peri-intraventricular
CIA – comunicação interauricular HPV – vacina contra o vírus do Papiloma humano
CID – coagulação intravascular disseminada HTA – hipertensão arterial
CIV – comunicação interventricular Htc – hematócrito
CK – creatina quinase HTP – hipertensão pulmonar
CMV – citomegalovírus HTPP – hipertensão pulmonar persistente do RN
CoAo – coartação da aorta ICC – insuficiência cardíaca congestiva
CPAP – continuous positive airway pressure (pressão positiva ICT – índice cardiotorácico
contínua nas vias aéreas) IECA – inibidores da enzima de conversão da angiotensina
CTG – cardiotocografia IG – idade gestacional
CV – carga viral Ig – imunoglobulina
CVC – cateter venoso central IgG – imunoglobulina G
CVU – cateter venoso umbilical IgM – imunoglobulina M
d – dias IM – intramuscular
D – dias de vida INEM – Instituto Nacional de Emergência Médica
d4T – estavudina iNO – óxido nítrico inalado
DBP – displasia broncopulmonar IO – índice de oxigenação
DC – débito cardíaco IRA – insuficiência renal aguda
DCSAV – defeito completo do septo AV IRC – insuficiência renal crónica
DGS – Direção-Geral da Saúde IU – infeção urinária
DIP – doença invasiva pneumocócica LA – líquido amniótico
DM – Diabetes mellitus LCR – liquido cefalorraquidiano
DMH – doença das membranas hialinas LDH – lactato desidrogenase (desidrogenase lática)
DP – desvio padrão LEC – líquido extracelular
DPM – desenvolvimento psicomotor LES – lúpus eritematoso sistémico
DTPa – vacina contra a difteria, tétano e tosse convulsa LIC – líquido intracelular
(pertussis acelular) LIG – leve para a idade gestacional
EAM – enfarte agudo do miocárdio LM – leite materno
EB – excesso de bases LVP – leucomalácia periventricular
11
M – meses SAM – síndrome de aspiração meconial
MAP – mean airway pressure (pressão média das vias SC – subcutânea
aéreas) SCEH – síndrome do coração esquerdo hipoplásico
MBP – muito baixo peso SDR – síndrome de dificuldade respiratória
MDI – metered dose inhaler sem – semanas
MenC – vacina contra a doença invasiva por Neisseria SF – soro fisiológico
meningitidis do serogrupo C SGB – Streptococcus do Grupo B de Lancefield
MFC – monitor de função cerebral SIDA – síndrome de imunodeficiência adquirida
Mg – magnésio SIHAD- secreção inapropriada de hormona antidiurética
min – minutos SNC – sistema nervoso central
MSD – membro superior direito SNG – sonda nasogástrica
MV – murmúrio vesicular SOG – sonda orogástrica
NA – não atribuível SpO2 – saturação de hemoglobina medida por oximetria de
NEC – necrotizing enterocolitis (enterocolite necrosante) pulso
NIRS - near infrared spectroscopy SPP – Sociedade Portuguesa de Pediatria
NPT – nutrição parentérica total T – trimestre
NVP – nevirapina TAR – trombocitopenia e ausência do rádio
ORL – otorrinolaringologia TARV – terapêutica anti-retrovírica
P – fósforo TC – tomografia computorizada
PA – pressão arterial TC CE – tomografia computorizada cranioencefálica
PaCO2 – pressão arterial de dióxido de carbono TCCGA – transposição congenitamente corrigida das grandes
PaO2 – pressão arterial de oxigénio artérias
PC – perímetro cefálico Td – vacina contra o tétano e difteria (difteria em dose de
PCA – persistência do canal arterial adulto)
PCAHS – PCA hemodinamicamente significativo Te – tempo expiratório
PCO2 – pressão parcial de CO2 TEP – tromboembolismo pulmonar
PCR – proteína C reactiva TET – tubo endotraqueal
PCR – polymerase chain reaction TF – transfontanelar
PDF – post discharge formula TG – triglicéridos
PEEP – positive end expiratory pressure (pressão expiratória TGA – transposição das grandes artérias
positiva no final da expiração) Ti – tempo inspiratório
PETC – potenciais evocados do tronco cerebral ToF – Tetralogia de Fallot
PgE1 – prostaglandina E1, alprostadil TORCHS – Toxoplasmose, Outras infecções (VHB, VIH,
PIP – positive inspiratory pressure (pressão inspiratória Varicela-Zoster, Parvovírus B19, Coxsackie), Rubéola,
positiva) Citomegalovírus, Herpes simplex vírus, Sífilis
PL – punção lombar TP – tempo protrombina
PMA – post menstrual age (idade pós menstrual) TSA – teste de sensibilidade a antibióticos
PMN – polimorfonucleares UCIN – Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais
PN – peso ao nascer UG1TA1 – UDP-glucuronosiltransferase
PNV – programa nacional de vacinação UI – Unidades Internacionais
PO – per os VAF – ventilação de alta frequência
PT – prematuro VAS – vacina contra o sarampo
PTH – hormona paratiroideia VASPR – vacina contra o sarampo, parotidite epidémica e
RCIU – restrição de crescimento intrauterino (ou restrição de rubéola
crescimento fetal) VCI – veia cava inferior
Rh – Rhesus VCS – veia cava superior
RHA – ruídos hidroaéreos VD – ventrículo direito
RM – ressonância magnética VDRL – venereal disease research laboratory test
RM CE – ressonância magnética cranioencefálica VE – ventrículo esquerdo
RN – recém-nascido VEB – vírus Epstein Barr
RNEBP –recém-nascido de extremo baixo peso VGM – volume globular médio
RNMBP – recém-nascido de muito baixo peso VHA – vírus da hepatite A
RNPT – recém-nascido prematuro VHB – vírus da hepatite B
RNT – recém-nascido de termo VHC – vírus da hepatite C
ROT – reflexos osteotendinosos VHD – vírus da hepatite D
RPM – rotura prematura de membranas VHS – vírus herpes simplex
RT-PCR – reverse transcription-polymerase chain reaction VIH – vírus da imunodeficiência humana
RVP – resistência vascular pulmonar VM – ventilação mecânica
RVPAT –retorno venoso pulmonar anómalo total VS – volume sistólico
RVS – resistência vascular sistémica VSR – vírus sincicial respiratório
RX - radiografia  GT – gama glutamiltransferase

12
INTRODUÇÃO

13
14
 INTRODUÇÃO
REANIMAÇÃO NA SALA DE PARTOS
Nascimento RN < 28 sem:
DURANTE TODO O TEMPO PERGUNTAR: PRECISO DE AJUDA? Secar o RN
Retirar toalhas molhadas e cobrir Temperatura ambiente 26 ºC
Ligar o cronómetro ou marcar a hora Não secar e colocar dentro de saco de
plástico

Se eupneico, a chorar e tónus normal

Colocar em contacto com a mãe,
Avaliar (tónus), respiração e FC
cuidados de rotina
30 s

Cabeça em posição neutra

Se gaspings ou apneia:
Permeabilizar via aérea Se LA com mecónio:
Fazer 5 insuflações  RN vigoroso - não aspirar via aérea
Considerar monitorização de SpO2  RN não vigoroso – aspirar traqueia
sob laringoscopia, antes de ventilar

60 s
Frequência de ventilação 30 c/min
Reavaliar
Se frequência cardíaca não aumentar
Se respiração espontânea:
ver movimentos torácicos
Reavaliar FC e monitorizar
Considerar monitorização de SpO2

Se o tórax não expande:

Reposicionar a cabeça
Se FC satisfatória ou a :
Considerar controlo da via aérea com duas SpO2 pré-ductal
aceitável:
Continuar ventilação até respiração
pessoas ou outras manobras da via aérea
2 min: 60% eficaz
3 min: 70%
Repetir as insuflações 4 min: 80%
5 min: 85% Se esforço respiratório:
Considerar monitorização de SpO2
10 min: 90% Considerar PEEP/ CPAP
Avaliar resposta

Se tórax não expande:

O problema é a via aérea
Se não melhora a FC
Verificar posição da cabeça
verificar expansão torácica
Considerar TET se ainda não entubado

Compressões torácicas:
Se há expansão torácica e Total de compressões e ventilações
se a FC é indetetável ou lenta (<60 bpm): por min = 120. Frequência 3:1
iniciar compressões torácicas Se suspeita de paragem por causa
3 compressões por cada insuflação cardíaca primária (não no contexto de
reanimação na sala de partos)
- frequência passa a 15:2

Reavaliar FC Se FC a  :
a cada 30 segundos Parar compressões torácicas
se a FC é indetetável ou lenta (<60 bpm) Continuar ventilação até respiração
considerar acesso vascular e fármacos eficaz
Adaptado de:European Resuscitation Council Guidelines for Resuscitation 2010

15
ENTUBAÇÃO ENDOTRAQUEAL
Peso (g) TET (mm) Lâmina do laringoscópio Distancia TET Distancia TET
reta comissura labial (cm) asa do nariz (cm)
< 1000 2.5 00/0 6.5-7 7.5-8
1000-2000 3 0 7-8 8-9
2000-3000 3.5 0/1 8-9 9-10
3000-4000 3.5-4 1 9-10 10-11

Fórmulas para cálculo rápido:

Distância TET comissura labial = 6 + peso RN
Distância TET asa do nariz = 7 + peso RN
Calibre do TET= IG/10

Comprimento do TET de acordo com a IG

IG (semanas) Distância do TET à comissura labial (cm)

23-24 5.5
25-26 6
27-29 6.5
30-32 7
33-35 7.5
36-37 8
38-40 8.5
41-43 9
Adaptado de:European Resuscitation Council Guidelines for Resuscitation 2010

Compatibilidade TET/ sonda de aspiração

TET (mm) Sonda de aspiração (F)
3 6 ou 8
3.5 8

4 8 ou 10

FÁRMACOS
Adrenalina
Via Diluição Preparação Dose Dose Velocidade
(mL/kg) (µg/kg) de
administração
EV Preparar seringa de 0.1 a 0.3 10-30
(preferencial) Diluir 1 mL 1 mL da diluição
adrenalina 1:1000 Rápida, o
em 9 mL SF mais rápida
(concentração obtida possível
ET 1:10000) Preparar seringa de 0.5 a 1 50-100
(se via EV não 3 ou 5 mL da
disponível)
diluição

 Após administração fazer flush de soro fisiológico

 A administração pode ser repetida após 3 a 5 min, se necessário

Expansor da volemia
Fluido Via Preparação Dose Velocidade de
(mL/kg) administração
Soro fisiológico ou Sangue 0Rh EV (CVU) Seringa de 40 10 mL/kg Em 5 a 10 min
negativo mL

16
 INTRODUÇÃO
OBSTETRÍCIA PARA NEONATOLOGISTAS
Cristina Costa, Fernando Cirurgião

VIGILÂNCIA PRÉ-NATAL
Elementos para datar a gravidez
Tempo de amenorreia (1º dia do último período menstrual) e altura uterina

Ecografia antes das 22sem (preferencialmente 11-13sem+6d)

Data da conceção (técnica de procriação medicamente assistida)

Primeiro teste imunológico da gravidez positivo/doseamento β-HCG

Rastreio de infeções e vigilância ecográfica na gravidez

1º TRIMESTRE 2º TRIMESTRE 3º TRIMESTRE
(≤14 sem) (14-28 sem) (≥28 sem)
1
VDRL Rubéola IgG, IgM VDRL
1 2
Rubéola IgG, IgM Toxoplasmose IgG, IgM Rubéola IgG, IgM
1
Toxoplasmose IgG, IgM Urocultura Toxoplasmose IgG, IgM
4 5
AgHBs AgHBs
AcVIH 1 e 2 AcVIH 1 e 2
3 3
AcVHC AcVHC
Urocultura Urocultura
Pesquisa SGB (exsudado retovaginal às
35-37sem)
Ecografia 1º trimestre Ecografia morfológica Ecografia desenvolvimento
(11-13 sem+6d) (20-23 sem) (32-34 sem)
(idade gestacional, corionicidade, (crescimento fetal e perfil biofísico)
marcadores de cromossomopatias –
ossos do nariz, translucência da nuca)
1
Se imunidade não estabelecida no 1º trimestre
2
Todas as puérperas não imunizadas deverão ser vacinadas com VASPR ainda no hospital ou na consulta de
puerpério, não se perdendo assim oportunidades de vacinação
3
Considerar uma vez na gravidez, preferencialmente no 3º trimestre (não está incluído nos exames laboratoriais a
realizar na vigilância de gravidez de baixo risco – norma da DGS 037/2011)
4
Todas as grávidas devem ser rastreadas no 1º trimestre, incluindo que as que têm história de vacinação prévia
documentada
5
Apenas as grávidas não vacinadas e cujo rastreio foi negativo no 1º trimestre, devem repetir no 3º trimestre

Gémeos podem ser:

 Monozigóticos ou uniovulares (gémeos idênticos) – resultam da divisão precoce de um zigoto,
proveniente da fecundação de um óvulo por um espermatozoide. Se a divisão ocorre nas
primeiras 72 h a gestação será bicoriónica biamniótica; entre 4 e 8 dias a placenta será única, mas
cada feto terá a sua cavidade amniótica (gravidez monocorónica-biamniótica); se o zigoto se
divide entre o 9º e 12º dia após a fertilização haverá uma placenta e uma cavidade amniótica para
ambos os fetos (monocoriónica-monoamniótica); depois do 12º dia dará origem a gémeos
siameses.
 Bizigóticos ou biovulares (não idênticos) – resultam da fecundação de dois óvulos por diferentes
espermatozóides. As gestações são sempre bicoriónicas biamnióticas, existem duas placentas
(mesmo que fundidas) e tecido corial interposto entre as duas cavidades amnióticas.

Ameaça de parto pré-termo (APPT) – ocorrência de contractilidade uterina frequente, regular e

dolorosa antes das 37sem de gestação com formação do segmento inferior uterino, dilatação cervical
<3cm e/ou apagamento <80%.

17
Rotura prematura de membranas (RPM) – rotura das membranas corioamnióticas com perda de
líquido amniótico mais de uma hora antes do início do trabalho de parto. Se ocorre antes das 37 sem
designa-se por rotura prematura pré-termo de membranas (RPPM).

Corioamnionite – infeção corioamniótica, geralmente associada a rotura de membranas e trabalho de

parto prolongados.
Febre materna (temperatura axilar ≥ 38 ºC) + pelo menos 2 dos seguintes critérios:
Taquicardia materna (>100 bpm) LA fétido ou purulento
Taquicardia fetal (>160 bpm) Leucocitose materna ( >15000/ µL)
Útero doloroso à palpação PCR aumentada
Ausência de foco extrauterino que justifique os sinais de infeção materna

Restrição de crescimento intrauterino (RCIU) – feto com estimativa ponderal inferior ao percentil 10
para a idade gestacional.

Placenta prévia – implantação da placenta total, ou parcialmente, na zona correspondente ao

segmento inferior do útero.

Hipertensão arterial (HTA) – PA sistólica ≥140 mmHg ou PA diastólica ≥90 mmHg em duas
determinações separadas de 4h.
HTA crónica – HTA que surge antes da conceção, ou antes das 20 sem de gravidez, ou pela 1ª vez na
gravidez e que não desaparece após a 6ª sem pós-parto.
HTA gestacional – elevação da PA pela 1ª vez após as 20 sem, ou nas primeiras 24 h pós-parto, sem
proteinúria.

Pré-eclâmpsia – elevação da PA gestacional associada a proteinúria (≥300 mg/urina 24 h ou ≥1,0 g/L

ou ≥2+ em amostra ocasional, na ausência de sinais de infeção urinária) que ocorre depois das 20sem.
Na ausência de proteinúria, a probabilidade do diagnóstico aumenta se sintomas: cefaleias, alterações
visuais, epigastralgias ou alterações analíticas, principalmente trombocitopenia e alteração das
enzimas hepáticas.
Eclâmpsia – ocorrência de uma ou mais convulsões generalizadas e/ou coma na grávida com pré-
eclâmpsia, na ausência de outras condições neurológicas.
Síndrome de HELLP (Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, Low Platelets) – aparecimento de anemia
hemolítica microangiopática, disfunção hepática e trombocitopenia. Considerada, por alguns autores,
uma variante das formas graves de pré-eclâmpsia.

Diabetes gestacional – desequilíbrio do controlo da glicemia perante uma sobrecarga de glicose.

Critérios de diagnóstico:
 Glicemia plasmática em jejum no 1º trimestre ≥92 mg/dL e ≤126 mg/dL

 Prova de tolerância à glicose com 75 g às 24-28 sem, se um ou mais valores alterados com
3 determinações:
≥ 92 mg/dL – 0 h
≥ 180 mg/dL – 1 h
≥ 153 mg/dL – 2 h

18
 INTRODUÇÃO
AVALIAÇÃO DO BEM-ESTAR FETAL
Cardiotocografia – registo da frequência cardíaca fetal (FCF) e da contratilidade uterina em simultâneo
e de maneira contínua, permitindo avaliar a capacidade de transferência de oxigénio da unidade feto-
placentária.
Non stress test - são considerados reativos os fetos com traçados que exibam uma FCF basal (FCFb)
entre 120-160 bpm, 2 acelerações da FCF de amplitude ≥15 bpm e com duração mínima de 15 s, em
resposta a movimentos fetais e ausência de desacelerações.
Contraction stress test – avaliação da reserva oxigenativa do feto quando submetido a pelo menos 3
contrações em 10 min, com duração 40-60 s cada. Geralmente a FCF aumenta em resposta à
contração e não ocorrem desacelerações durante ou após a contração.
Desacelerações da FCF tendo em conta a sua relação cronológica com as contrações que as
desencadeiam podem ser:
 Precoces - geralmente associadas a compressão do pólo cefálico, sem significado patológico;
 Tardias com FCFb e variabilidade normais - geralmente de origem reflexa, sugerem instalação
recente ou gravidade moderada do fenómeno hipoxémico;
 Tardias com FCFb anómala e variabilidade reduzida - podem representar hipóxia fetal grave ou
prolongada, associando-se geralmente a acidose fetal;
 Variáveis - associadas a compressão, oclusão ou prolapso, patente ou oculto (laterocidência) do
cordão umbilical.
Taquicardia fetal – FCFb ≥160 bpm mantida durante o mínimo de 10 min. Se não ultrapassa 180 bpm
classifica-se como taquicardia ligeira, acima deste limiar considera-se taquicardia grave. Causas:
infeção materna ou fetal, ansiedade materna, hipotensão materna, terapêutica materna com agentes
β-miméticos ou parassimpaticolíticos, hipertiroidismo materno, imaturidade do SNC fetal, hipóxia
crónica, anemia fetal, arritmias fetais ou movimentos fetais repetidos.

Bradicardia fetal - FCFb <120 bpm durante um período superior a 10 min, considera-se ligeira quando
não inferior a 100 bpm ou grave se <100 bpm. Causas: hipoxemia, bloqueio A-V congénito, hipertonia
uterina, hipotensão materna, uso de β-bloqueantes ou anestésicos locais.
Perfil biofísico – NST complementado com ecografia

Variável biofísica Normal (2 pontos)

NST Reactivo
Movimentos respiratórios ≥1 episódio >30 s em 30 min
Movimentos somáticos ≥3 movimentos em 30 min
Tónus fetal ≥2 episódios de extensão ativa com retorno à flexão do tronco ou
membros/flexão e extensão da mão
Líquido amniótico ≥1 bolsa LA >2 cm no eixo vertical

8-10 – normal; 4-6 – possível compromisso fetal; 0-2 – elevada mortalidade perinatal

Fluxometria doppler fetal e cordo-placentária – particularmente da artéria umbilical, útil na

abordagem das situações de risco, nomeadamente, restrição de crescimento intrauterino. Perante
alterações nas ondas de fluxo - índices de pulsatilidade/resistência aumentados para a idade
gestacional ou fluxo ARED (Absence/Reversed End-Diastolic - recorre-se ao estudo da artéria cerebral
média (procurando sinais de centralização circulatória/distribuição hemodinâmica) e, eventualmente,
à exploração do Ductus Venosus (avaliando a função cardíaca direita) .

19
CORTICOTERAPIA PARA INDUÇÃO MATURATIVA FETAL
Cristina Costa, Fernando Cirurgião
Corticosteróides antenatais estão associados a diminuição de síndrome de dificuldade respiratória,
mortalidade neonatal e outras complicações da prematuridade como hemorragia intraventricular.
INDICAÇÕES
Gravidez uni ou plurifetal com ameaça de parto pré-
termo (APPT) às 24-34 sem+6d
Iniciar protocolo mesmo quando se prevê que não se
complete o ciclo
Nas situações de APPT 23-23 sem+6 d – decisão de
iniciar ciclo deve ser partilhada entre chefes de
equipa de Obstetrícia e Neonatologia
Repetição do ciclo: ponderar se completou ciclo
antes das 26 sem
Nas situações de corioamnionite o ciclo pode ser
iniciado mas não deve atrasar o parto se indicado por
condição materna ou fetal
Restrição de crescimento intrauterino com
indicação para parto ou APPT às 24sem - 35sem+6d
Cesariana eletiva realizada preferencialmente após
39 semanas. Se realizada antes das 38 sem+6d por
indicação materna ou fetal proceder a indução
maturativa fetal. A cesariana deve ser realizada 24 h
depois da última administração de corticosteróide
EFEITOS SECUNDÁRIOS A CURTO PRAZO
 Fetais – diminuição da atividade, variabilidade da
frequência cardíaca e episódios de movimentos
respiratórios
 Maternos – leucocitose, hiperglicemia, redução
cortisol plasmático, edema agudo pulmão (se
associação com β-miméticos, hiper-hidratação,
corioamnionite)
20
ESQUEMAS TERAPÊUTICOS
Esquemas terapêuticos de 1ª linha (usar um ou
outro em função da disponibilidade):
- Betametasona 12mg IM 24/24 h (2
administrações) ou
- Dexametasona 6mg IM 12/12 h (4
administrações)
Parto pré-termo iminente (esquemas
terapêuticos alternativos):
- Betametasona 12 mg IM 12/12 h (2
administrações) ou
- Dexametasona 6 mg IM 6/6h h (4
administrações)
Assegurar 24 mg de cada um dos fármacos em
24-48 h.
Maior eficácia se parto 24 h a 7 dias depois da
última administração.
O ciclo poderá realizar-se em regime de
ambulatório.
CONTRAINDICAÇÃO RELATIVA
Infeção sistémica (tuberculose ou sepsis)
 INTRODUÇÃO
ANESTESIA OBSTÉTRICA E IMPLICAÇÕES NEONATAIS
David Nora, Joana Osório, Luís Saldanha

INTRODUÇÃO
A preocupação com a segurança fetal e neonatal tem acompanhado a evolução da anestesia
obstétrica. Já em meados do século XIX foi reconhecido o efeito potencial dos agentes anestésicos no
feto e demonstrada a sua transmissão placentar, tendo começado a defender-se a importância da
monitorização da frequência cardíaca fetal no decorrer do parto. No início do século XX, com a
evidente associação entre o crescente número de depressões respiratórias neonatais e a analgesia
endovenosa no trabalho de parto com morfina e escopolamina, chegou o reconhecimento clínico das
repercussões neonatais das técnicas anestésicas. O índice de Apgar, descrito por Virginia Apgar, uma
anestesiologista de Nova Iorque, em 1953, possibilitou a aferição das repercussões neonatais das
diferentes técnicas anestésicas e constituiu um instrumento de afirmação das técnicas regionais, que a
partir de 1960 começaram a evidenciar maior eficácia e segurança materno-fetal, tendo prevalecido,
até aos dias de hoje, na primeira linha da intervenção anestésica em Obstetrícia.

ANESTESIA OBSTÉTRICA
A prática anestésica com potenciais repercussões fetais e/ou neonatais engloba:
 Procedimentos anestésicos periparto:
 Analgesia do trabalho de parto:
 Técnicas regionais (1ª linha); analgesia endovenosa com opióides (2ª linha);
 Anestesia para cesariana;
 Técnicas regionais e anestesia geral;
 Anestesia para intervenções cirúrgicas no decurso da gravidez:
 Técnicas regionais e anestesia geral.
O conceito de técnica regional em anestesia obstétrica é sinónimo de abordagem do neuroeixo a nível
lombar por uma de três técnicas:
 Bloqueio epidural – administração de fármacos no espaço epidural através de cateter
previamente colocado;
 Bloqueio subaracnoideu ou raquianestesia – administração de fármacos no espaço
subaracnoideu; implica punção da duramáter; o tempo para início de efeito é menor; tem maior
risco de repercussão hemodinâmica do que o bloqueio epidural; as doses e os volumes eficazes
são significativamente menores quando comparados com os utilizados no bloqueio epidural;
 Bloqueio sequencial – técnica que, numa intervenção única, possibilita a realização de um
bloqueio subaracnoideu, seguido da colocação de um cateter epidural, para administração
posterior de fármacos.
Outros dados importantes para uma melhor compreensão das técnicas regionais em Obstetrícia:
 Os fármacos utilizados são os anestésicos locais e os opióides;
 Todas as técnicas descritas são válidas para analgesia do trabalho de parto ou anestesia para
cesariana ou outra intervenção cirúrgica;
 A concentração (dose total) e o volume do(s) fármaco(s) administrado(s) diferenciam um
procedimento analgésico de um procedimento anestésico;
 O bloqueio simpático inerente a qualquer das técnicas – um dos responsáveis pela potencial
hipotensão materna – é mais acentuado na intervenção anestésica do que na analgésica.

MECANISMOS DE LESÃO FETAL

Podem definir-se duas formas de lesão fetal :
 Direta ou primária:
 Transmissão placentar de fármacos/teratogenicidade farmacológica;
 Efeito dose-dependente determinado pela duração e idade gestacional à altura da
exposição;

21
  Mecanismo de lesão classicamente associado à anestesia geral na gravidez;
 As estratégias de minimização da lesão primária incluem a ponderação cuidada da
relação benefício/risco materna e fetal de todos os procedimentos anestésicos, em
concordância com o risco de toxicidade de cada fármaco.
 Indireta ou secundária:
 Disfunção materna primária;
 Principais causas:
 Hipóxia materna
 Dificuldades na abordagem da via aérea e/ou na ventilação;
 Hipoperfusão útero-placentar
 Compressão aorto-cava pelo útero gravídico, significativa a partir das 18 a 20
semanas de gestação e maximizada em decúbito dorsal;
 Bloqueio simpático não-compensado induzido por uma técnica regional;
 Hemorragia pré-parto;
 Efeitos cardiodepressor e vasodilatador dos anestésicos gerais.

IMPACTO NEONATAL
As limitações éticas inerentes aos estudos clínicos prospetivos em grávidas condicionam a evidência
científica do impacto da anestesia no período neonatal. Como consequência, são os estudos animais e
os trabalhos retrospetivos e epidemiológicos que têm complementado a experiência clínica na
aquisição de novos conhecimentos sobre o tema.

Dentro dos vários grupos farmacológicos de utilização comum na prática anestésica, merecem
destaque os anestésicos inalatórios, os anestésicos endovenosos, os opióides e os relaxantes
musculares para anestesia geral e os anestésicos locais e opióides para as técnicas regionais. A tabela
mostra uma súmula dos efeitos fetais e neonatais destes grupos farmacológicos.

Fármaco Efeito fetal/neonatal Outros dados

Sevoflurano Sem efeitos nocivos Estudos epidemiológicos sugerem aumento da

Desflurano documentados incidência de abortos espontâneos e
Anestésicos
inalatórios

malformações fetais em profissionais de saúde

expostas a concentrações subanestésicas de
agentes inalatórios durante a gravidez, efeito
não corroborado por estudos animais
controlados
Dismorfias orofaciais
Síndrome de abstinência neonatal
(se terapêutica materna crónica)
Benzodiazepinas Hipotonia neonatal
Anestésicos endovenosos

Doses sedativas, conjugadas ou não com

Hipotermia neonatal
Depressão respiratória neonatal
Índice de Apgar baixo
Acidose fetal/neonatal
Barbitúricos Lesão neurológica fetal com
efeitos comportamentais a
longo prazo (investigações em
Propofol curso)
síndrome de morte súbita no recém-nascido do
opióides, utilizadas como adjuvantes numa
técnica regional não se associam a efeitos
nocivos.
Dismorfias orofaciais
Síndrome de abstinência neonatal
(se terapêutica materna crónica)
Maior hipotensão materna e associação mais
forte com depressão respiratória, apneias e
que os barbitúricos

22

Sem teratogenicidade estrutural
Bradicardia e menor
variabilidade da frequência
cardíaca fetal
Opióides Índice de Apgar baixo
Depressão respiratória neonatal
↓ SpO2 neonatal que pode
chegar até às 12h pós-parto
Sem efeitos nocivos diretos
Relaxantes musculares documentados em doses
terapêuticas
Sem efeitos nocivos diretos
Anestésicos locais documentados em doses
terapêuticas
Efeitos fetais e neonatais dos principais grupos farmacológicos de utilização anestésica.
INTRODUÇÃO
Síndrome de abstinência neonatal
(se terapêutica materna crónica)
Quando associados a anestésicos locais em
técnicas regionais, têm menor risco de
bradicardia fetal e otimizam o efeito analgésico
ou anestésico, permitindo redução de dose de
anestésico local e consequente bloqueio
simpático menos intenso com menor incidência
de hipotensão materna
Risco de lesão secundária se hipotensão ou
hipóxia materna

As estratégias de minimização dos riscos de lesão fetal e neonatal associados aos procedimentos
anestésicos incluem:
 Indução anestésica apenas com um anestésico endovenoso e um relaxante muscular de rápido
início e curta duração de ação, complementando a anestesia geral com opióides, anestésicos
inalatórios e doses subsequentes de relaxante muscular apenas após o nascimento e a
laqueação do cordão umbilical;
 Intervalo de tempo curto (inferior a 3 minutos) entre a indução anestésica e a extração fetal
com laqueação do cordão umbilical:
 Limita o tempo de exposição placentar aos agentes anestésicos no contexto de anestesia
geral;
 Limita o tempo de hipoperfusão placentar por hipotensão materna provocada por
compressão aorto-cava e pelos efeitos cardiodepressor e vasodilatador dos anestésicos
gerais ou pelo bloqueio simpático provocado pelas técnicas regionais;
 Administração de doses e volumes mínimos eficazes para reduzir o risco de hipotensão e a
possibilidade de compromisso ventilatório por bloqueio excessivo nas técnicas regionais;
 Fluidoterapia e recurso a vasopressores para contrariar a hipotensão;
 Otimização da oxigenação e ventilação maternas.
No cumprimento destes pressupostos, as técnicas regionais promovem o aumento do fluxo
placentar, otimizando o bem-estar fetal e o prognóstico neonatal, com índices de Apgar mais
elevados, aleitamento mais precoce e menor necessidade de intervenção médica pós-natal, quando
comparados com anestesia geral.

CONCLUSÃO
Apesar das condicionantes éticas relativamente aos estudos em Obstetrícia, a evidência das vantagens
associadas às técnicas regionais do ponto de vista neonatal é inequívoca, com risco mínimo de lesão
direta, tanto no contexto de analgesia do trabalho de parto como de anestesia da grávida. Não é
consensual qual a técnica regional ideal em nenhum dos casos, devendo a escolha ser adaptada às
circunstâncias.
A anestesia geral, não obstante os riscos a ela associados, constitui a única alternativa válida às
técnicas regionais.
Independentemente da técnica anestésica ou analgésica utilizada são fundamentais a prevenção, o
diagnóstico e o tratamento precoces das complicações que podem induzir lesão fetal secundária. É
neste mecanismo de lesão que a intervenção do anestesiologista tem maior impacto na melhoria do
prognóstico neonatal.
A investigação em curso sobre os potenciais efeitos neurocognitivos e comportamentais dos agentes
anestésicos gerais e o desenvolvimento de novas metodologias inalatórias e endovenosas para a
analgesia do trabalho de parto prometem, num futuro próximo, introduzir novos dados na discussão
científica sobre o real impacto neonatal da anestesia obstétrica.

23
INTERPRETAÇÃO DAS SEROLOGIAS NA SALA DE PARTOS
Helena Pragosa, Mónica Marçal, Madalena Lopo Tuna

24
25
INTRODUÇÃO
HISTÓRIA CLÍNICA E EXAME DO RECÉM-NASCIDO
Maria dos Anjos Bispo, Ana Nunes

OBJETIVOS
 Detetar fatores de risco
 Detetar malformações congénitas
 Avaliar o estado geral do recém-nascido

DEFINIÇÕES
Em função da idade gestacional
Pré-termo: RN cuja idade gestacional é inferior a 37 semanas completas;
Termo: RN com idade gestacional compreendida entre 37 e 41 semanas + 6 dias;
Pós-termo: RN com idade gestacional de 42 semanas completas ou mais.

Em função do peso ao nascer

Baixo peso: RN com peso ao nascer  2500 g;
Muito baixo peso: RN com peso ao nascer  1500 g;
Extremo Baixo Peso: RN com peso ao nascer  1000 g;
Macrossómico: RN com peso ao nascer  4000 g.

Relação Peso/idade Gestacional

Leves para a idade gestacional (LIG)- RN cujo peso se encontra abaixo do percentil 10 para a respetiva
idade gestacional, numa curva representativa da população.
Adequados para a idade gestacional (AIG)- RN cujo peso se encontra entre o percentil 10 e 90 para a
respetiva idade gestacional, numa curva representativa da população.
Grandes para a idade gestacional (GIG)- RN cujo peso se situa acima do percentil 90 para a respetiva
idade gestacional, numa curva representativa da população.
Estas definições não são consensuais. Por exemplo, relativamente aos RN LIG alguns autores
consideram como valores de corte, o percentil 5, o percentil 3, ou dois desvios padrão abaixo da
média.

Na avaliação inicial do recém-nascido é indispensável valorizar a história obstétrica, os antecedentes

maternos e familiares e o exame clínico do RN.

HISTÓRIA OBSTÉTRICA/MATERNA
Inclui a história social, pessoal e reprodutiva. Importa saber da vigilância da gravidez.
Idealmente deverá ter feito no mínimo 6 consultas. A gravidez é não vigiada quando houve 3 ou
menos consultas.
São indispensáveis os seguintes exames laboratoriais: grupo de sangue e Rh, teste de Coombs
indireto, glicemia, serologias, que deverão ser seriadas ao longo dos 3 trimestres, em função do risco.
Saber do resultado do rastreio do estreptococo grupo B e do resultado dos controlos ecográficos
efetuados.
Saber da duração da rotura das membranas, tipo de parto, características e quantidade do líquido
amniótico e da placenta. Se há história de hidrâmnios, deve ser verificada a patência do esófago no
RN pela entubação nasogástrica.

26
 INTRODUÇÃO
Existem patologias maternas e fármacos que podem afetar o feto, ou ser responsáveis por
complicações pós-natais: hipertensão arterial, diabetes, infeção urinária, trombocitopenia,
hipertiroidismo, tuberculose, VIH, miastenia gravis, distrofia miotónica, LED, anti-tiroideus,
citostáticos, ansiolíticos, antidepressivos, etc..
Conhecer o ambiente social: nível socioeconómico, mãe adolescente, tabagismo, consumo de drogas
ilícitas, etc. Ficar atento neste último caso aos sinais de abstinência no RN. Abandono/adoção.
Nesta altura já estamos na posse de dados que nos permitem classificar o RN em relação à idade
gestacional, saber se é adequado, se há algum fator de risco que obrigue a uma vigilância mais
apertada.

ÍNDICE DE APGAR
Pontuação 0 1 2
FC Ausente < 100 bpm > 100 bpm
Respiração Ausente Irregular Regular, choro
Tónus Hipotonia Flexão das extremidades Ativo
muscular
Resposta aos Ausente Gemido Choro vigoroso
estímulos
Cor da pele Palidez/ Cianose periférica Rosado
cianose central

OBSERVAÇÃO DO RN NA ENFERMARIA
Requisitos:
Lavar as mãos!
Sempre que possível na presença da mãe
Ambiente aquecido
RN despido

O RN deve ser pesado e medido o comprimento e o perímetro craniano. A relação entre o peso e o
comprimento deve ser avaliada. Nos RN GIG e LIG há risco de hipoglicemia.
Devem ser registadas a frequência respiratória (40-60 cpm), a frequência cardíaca (120-160 bpm) e
temperatura (37ºC).
Não é necessário medir a pressão arterial, hematócrito ou glicemia se o RN não tem alterações das
variáveis anteriores, e tem boa cor e boa perfusão, esta última avaliada pelo tempo de reperfusão
capilar que deve ser ≤3 s.
A simples observação do RN dá-nos muitas informações:

Postura e atividade motora:

Predominantemente em flexão (toda e qualquer assimetria é considerada patológica), com atividade
motora espontânea verificada pelos movimentos de lateralização da cabeça, flexão e extensão dos
membros. Decúbito dorsal: braços e pernas semifletidas, com a cabeça virada para um dos lados.
Decúbito ventral: pernas mais fletidas, colocadas sob o abdómen. Suspensão ventral: postura em
semiflexão, podendo a cabeça ficar intermitentemente alinhada com o tronco.

Cor da pele:
Eritrose ou plétora pode ser normal, mas exige por vezes a determinação do hematócrito.
Palidez ocasionada por vasoconstrição cutânea ou por anemia.

27
Icterícia ou icterícia/palidez, esta última sugestiva de hemólise. Consultar o organigrama de atuação.
Cianose central está normalmente associada a doença cardíaca ou pulmonar. A periférica nas mãos e
pés (acrocianose) pode ser normal.
A máscara equimótica ocorre por circular do cordão ou apresentação de face e caracteriza-se por
petéquias confluentes na cabeça e pescoço.
Pele marmoreada pode estar relacionada com o frio ou traduzir síndrome hipovolémica e obriga a
vigilância.
Máculas, erupções ou outras anomalias: São situações benignas e de resolução espontânea: a) Milia
ou miliária: pequenos quistos do tamanho de cabeça de alfinete dispersos pelo nariz e queixo; b)
Eritema tóxico: maculopapuloso com centro pálido ou amarelo, predominando no tronco; c) Angiomas
capilares planos: localizados preferencialmente nas pálpebras, fronte, raiz do nariz ou nuca; d) Mancha
mongólica: de cor azulada em geral na região lombossagrada, em regra desvanece até aos 5 anos de
idade.

Observação sistematizada:
Começando pela cabeça, com a palpação das suturas e fontanelas. Na face verificar a transparência
dos meios oculares, a inserção dos pavilhões auriculares, a boca, palato, língua, úvula, freio da língua
(verificar limitação de movimento da língua), se há presença de dentes deciduais (1/2000 nascimentos
- incisivos inferiores).
Na região cervical não esquecer de palpar o esternocleidomastoideu e as clavículas. De seguida a
auscultação pulmonar e cardíaca. Palpar as glândulas mamárias, cujo ingurgitamento nas duas
primeiras semanas de vida é habitual. Ficar atento ao afastamento intermamilar que é suspeito de
outras anomalias congénitas. O abdómen é globoso, move-se de modo síncrono com os movimentos
respiratórios. Fazer a palpação abdominal, avaliar o coto umbilical (2 A+1 V). Não esquecer a palpação
dos pulsos femorais, a integridade dos órgãos genitais, e excluir a imperfuração anal. De seguida fazer
a manobra de Ortolani. Colocar o bebé em posição ventral, verificar a integridade da região dorsal e
lombar e membros inferiores.

Exame neurológico:
A vitalidade do RN já foi avaliada pela postura e atividade motora espontânea. Devem ser elicitados os
reflexos arcaicos: pontos cardeais, preensão palmar e plantar, resposta à tração dos membros
superiores (a flexão dos cotovelos, quando a criança é puxada para a posição sentada, reflete o
desenvolvimento do tónus flexor, pelas 37 semanas), reflexo tónico assimétrico do pescoço (posição
de esgrima), reflexo de Moro, reflexo de extensão cruzada (estimulação da planta do pé, leva a flexão,
seguido de extensão da perna oposta), marcha automática. Por fim pesquisar os pares cranianos: II
par- reação pupilar à luz, fixa objeto brilhante a 20-30 cm; III-IV-VI pares- segue objetos; V-VII pares-
reflexo da glabela; IX-X-XII pares- reflexos de sucção, deglutição.

Inquirir sempre das dejeções e micções: o limite aceitável para a não emissão de urina pode
prolongar-se até às 48h de vida. Cerca de 20% urinou em plena sala de partos, 70% fazem-no até às 24
h e 10% entre as 24 e 48 h. Durante os 3 primeiros dias de vida, o débito urinário do RN de termo
situa-se entre 1-3 ml/kg/h aumentando depois para 5 ml/kg/h, sendo o nº de micções a partir do 3º
dia, no mínimo 6-8 por dia.

No final devemos conseguir responder às seguintes questões:

1. Há alguma malformação congénita óbvia?

Facies particular? Dismorfias?

28
 INTRODUÇÃO
Filtro longo? Síndrome alcoólica-fetal.
Palato ogival? Fenda palatina isolada ou associada a fenda labial?
Macroglossia? Síndrome de Beckwith- Wiedemann; hipotiroidismo.
Cianose central, sopro cardíaco? Cianose que não reverte com O 2 associada a sopro cardíaco sugere
malformação cardíaca.
Abdómen escavado? Sugere hérnia diafragmática.
Massa abdominal palpável? Nota: mais de 50% das massas palpáveis no abdómen, no período
neonatal, são de origem renal.
Malformação renal? O contributo da ecografia pré-natal é decisivo para o diagnóstico das doenças
renais. Se na ecografia fetal houve referência a dilatação pielocalicial deverá realizar ecografia pós-
natal de acordo com as recomendações da SPP.
Pulsos femorais palpáveis? A sua não palpação deve fazer pensar na coartação da aorta.
Cianose que desaparece com o choro? – Atresia das coanas.
Palpam-se testículos? A criptorquidia bilateral por regra ocorre associada a outras síndromes tais
como: defeitos tubo neural, trissomia 21, Klinefelter, Noonan, De Lange, Fanconi.
Hipospadias? Hipertrofia do clítoris? Ambiguidade genital? Todo o RN com genitais ambíguos deve ser
monitorizado para sódio, potássio, glicose e 17OH progesterona, até se excluir a síndrome adreno-
genital.
Ânus imperfurado? Ter em atenção que a eliminação de mecónio não exclui a imperfuração anal.
Excluir anomalias anorretais.
Sinal de Ortolani e Barlow presente? De notar que estas manobras devem ser efetuadas em todas as
observações durante os primeiros 3 a 4 meses de vida (ver Displasia de desenvolvimento da anca).
Polidactilia, sindactilia? Pé boto ou equinovarus.
O rastreio de malformações congénitas tão precoce quanto possível é essencial, permitindo em alguns
casos a sua correção atempada (atrésia do esófago, hérnia diafragmática, ânus imperfurado,
malformações cardíacas) ou o início precoce do tratamento diminuindo a incidência de possíveis
sequelas (displasia da anca, pé boto).
Anomalias minor tais como mamilos supranumerários; apêndices pré-auriculares; fosseta
sacrococcígea, sem outras anomalias cutâneas associada, localizada na prega interglútea, <5 mm de
diâmetro, menos de 2,5 cm da margem do ânus com orientação caudal, em regra não requerem
intervenção.

2. Há sinais de traumatismo de parto? Correm risco elevado de traumatismo de parto os fetos

grandes para a IG, com extração difícil, os submetidos a forceps e ventosa.
Na pele procurar abrasões, lacerações, petéquias.
Céfalo-hematoma- coleção hemática subperióstea, uni ou bilateral, que respeita as suturas.
Caput succedaneum ou bossa serossanguínea– mole e mal delimitada, ultrapassa as suturas e é
resultante do edema do couro cabeludo. Desaparece em poucos dias.
Desvio da comissura labial, por vezes só visível com o choro (paralisia do VII par).
Fratura da clavícula? Crepitação ou saliência óssea, Moro assimétrico.
Paralisia de Erb – membro superior em extensão, adução e rotação interna. Preensão presente. Moro
assimétrico. Significa lesão do plexo braquial a nível da 5ª-6ª raiz cervical.
Paralisia de Klumpke - mão pendente, preensão ausente, por lesão da 7ª e 8ª raiz cervical e 1ª
torácica.

3. Há sinais de infeção ou alterações metabólicas? Dificuldade respiratória? Palidez? Cianose?

Localizada ou generalizada? Desaparece com O 2 ou com o choro? Plétora? Icterícia? Sopro cardíaco?
Hipotermia? Letargia? Irritabilidade? Tremores? Hipotonia? Hipotermia? etc.

29
Nota: A inespecificidade dos sinais, mesmo em situações graves, obriga a um elevado índice de
suspeição, perante todo o RN que aparenta “não estar bem”.

4. Há fatores de risco infecioso? (ver Risco infecioso e sepsis precoce)

5. Foi feita a profilaxia da doença hemorrágica do RN?

6. Foi pedido o grupo sanguíneo e teste de Coombs direto se mãe Rh negativa?

Na alta:
- Verificar sempre:
 que se alimenta bem;
 que as dejeções e micções estão bem estabelecidas;
 que não há sopros cardíacos;
 peso e % de perda em relação ao peso de nascimento (perda fisiológica < 7%, 7-10%
avaliação caso a caso);
 se foi feita imunização com vacina BCG e anti-Hepatite B;
 se fez rastreio auditivo.
- Recomendar o diagnóstico precoce entre o 3º-6º dia de vida.
as
- Recomendar reobservação clínica nas duas 1 semanas de vida.
- Ensinar cuidados para evitar a síndrome de morte súbita:
 dormir sempre de costas, numa cama apropriada, de grades, com colchão firme;
 os pés do bebé devem tocar o fundo da cama;
 não usar almofada;
 a roupa não deve ultrapassar os ombros;
 temperatura ideal do quarto entre 18-21ºC.
- Avaliar o risco biopsicossocial e eventual necessidade de apoios específicos.
- Recomendar contenção adequada no transporte do RN em automóvel.
- Entregar o Boletim de Saúde Infantil e Juvenil e o Boletim Individual de Saúde corretamente
preenchidos.

30
RESPIRATÓRIO

31
32
PROBLEMAS RESPIRATÓRIOS NO RECÉM-NASCIDO
Duarte Malveiro, Mónica Marçal, Madalena Lopo Tuna

RESPIRATÓRIO
INTRODUÇÃO
A transição para a vida extrauterina requer alterações cruciais dos sistemas respiratório e circulatório
do RN, para que se mantenham trocas gasosas adequadas sem a intervenção da circulação placentar.
Na maioria dos casos esta transição ocorre de forma suave, podendo a adaptação ser mais rápida ou
mais lenta. Por vezes, nos primeiros 20 minutos de vida, estão presentes alguns sinais respiratórios
que podem ser uma variante do normal: respiração irregular; FR de 60 a 80 ciclos/minuto; tiragem
intercostal; gemido e adejo nasal. Aos 20 minutos de vida a FR deve ser inferior a 60 ciclos/min e a
SpO2 deve ser superior a 90%. A persistência de sinais de dificuldade respiratória obriga a vigilância
clínica e eventual investigação diagnóstica e terapêutica, consoante a evolução.
A patologia respiratória no RN é uma importante causa de morbilidade e mortalidade, com incidência
entre 2,9 e 7,6%.

FATORES DE RISCO PARA PATOLOGIA RESPIRATÓRIA NO RECÉM-NASCIDO

Mecanismo
Prematuridade  Défice de surfatante (inversamente proporcional à IG)
 Caixa torácica demasiado complacente, que não consegue gerar
pressões ventilatórias suficientes
Diabetes materna  Atraso na maturidade pulmonar
Cesariana  Atraso na absorção do líquido amniótico pulmonar (não houve
compressão torácica; ausência de passagem pelo canal de parto)
Stress fetal  Associado à síndrome de aspiração meconial
Mecónio  Preenchimento alveolar por mecónio aspirado
 Asfixia preexistente exacerba a agressão causada pelo mecónio
Frio / Hipotermia  Diminuição da produção de surfatante
Analgesia materna com  Depressão respiratória
opiáceos  Diminuição da capacidade residual funcional
Colonização materna por SGB  Pneumonia, sepsis e meningite

SINAIS RESPIRATÓRIOS NO PERÍODO NEONATAL

Definição
Taquipneia neonatal  FR > 60 ciclos/minuto
Apneia  Pausa respiratória > 20 segundos ou qualquer pausa acompanhada de cianose e
bradicardia
Cianose central  Coloração azulada dos lábios, mucosas e tronco
Gemido  Ruído audível durante a expiração
Adejo nasal  Movimentação das asas do nariz com alargamento das narinas durante a
inspiração
Tiragem  Retração da pele acima das clavículas (supraclavicular), nos espaços intercostais
(intercostal) ou abaixo do esterno (infracostal) durante a inspiração

33
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DOS PROBLEMAS RESPIRATÓRIOS NO PERÍODO NEONATAL
Diagnóstico
Respiratório  Nasal: atrésia das coanas, hipoplasia do andar médio da face
superior  Oral: Sequência de Pierre-Robin (micro ou retrognatia, glossoptose, com ou sem
fenda do palato)
 Cervical: bócio, higroma quístico
 Laríngeo: laringomalácia, hemangioma, quisto supraglótico, paralisia das cordas
vocais, estenose subglótica
 Traqueal: fístula traqueoesofágica
Respiratório  Pneumonia: SGB, Listeria, bacilos coliformes, CMV, Rubéola, VHS, Chlamydia
inferior  Síndrome de aspiração meconial
 Taquipneia transitória do recém-nascido / SDR tipo II
 Ar ectópico: enfisema intersticial pulmonar, pneumotórax, pneumomediastino
 SDR tipo I / doença das membranas hialinas
 Malformações: agenésia/hipoplasia pulmonar, enfisema lobar congénito,
malformação adenomatóide quística
Cardiovascular  Cardiopatia congénita
 Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido
 Hipotensão
 Hipovolemia
Gastrointestinal  Hérnia diafragmática
Sistema nervoso  Hemorragia intracraniana
central  Meningite
 Encefalopatia hipóxico-isquémica
 Patologia convulsiva primária
 Doenças neuromusculares
Metabólico  Hipotermia
 Hipoglicemia, hipocalcemia
 Acidose metabólica
 Depressão respiratória induzida por opiáceos
 Meta-hemoglobinemia
Hematológico  Policitemia, anemia
Infecioso  Sepsis (com ou sem meningite)

Alguns diagnósticos, pela sua maior frequência e importância clínica, merecem uma abordagem mais
detalhada.

SÍNDROME DE DIFICULDADE RESPIRATÓRIA TIPO I OU DOENÇA DAS MEMBRANAS HIALINAS

Definição
 Dificuldade respiratória de grau variável resultante do colapso alveolar por défice de
surfatante pulmonar, associada, na sua grande maioria, a um shunt intrapulmonar (shunt
direito-esquerdo), por aumento da resistência vascular pulmonar;
 A nomenclatura de SDR tipo I é mais apropriada do que a de doença das membranas hialinas,
uma vez que a presença das membranas hialinas nas vias aéreas terminais é somente um
diagnóstico histológico, que reflete a perda da integridade epitelioendotelial que surge em
qualquer lesão pulmonar aguda, independentemente da sua etiologia. No entanto, na prática
clínica continua a utilizar-se o termo doença das membranas hialinas.

Epidemiologia
 A incidência e a gravidade aumentam com o decréscimo da IG, variando entre 91% às 23-25
semanas de gestação e 15-20% às 34 semanas de gestação.

Fatores de risco
 Além da IG, vários fatores podem interferir aumentando ou diminuindo o risco de SDR tipo I
 ↑ Risco: corioamnionite, diabetes materna, asfixia perinatal, fatores genéticos (sexo
masculino, raça branca, irmão com SDR tipo I), cesariana sem trabalho de parto;
 ↓ Risco: HTA materna, RCIU.

34
Clínica
 Síndrome de dificuldade respiratória moderada a grave associada a cianose central, desde o

RESPIRATÓRIO
as
nascimento ou 1 horas de vida, com agravamento além das 6 horas e, nos casos não
complicados, com melhoria a partir do 3º-4º dias.
Gasimetria
 ↓ PaO2 e ↑ PaCO2;
 Acidose mista.

Radiografia de tórax
 Padrão reticulo-granular difuso e bilateral (padrão em “vidro despolido”);
 Broncograma aéreo;
 Menor expansão pulmonar (diafragma acima do 8º espaço intercostal).
Classificação
Grau I  Padrão reticulo-granular difuso, muito fino e difícil de apreciar
 Broncograma aéreo ausente ou apenas confinado à silhueta cardiotímica
 Silhueta cardíaca bem definida
Grau II  Padrão reticulo-granular generalizado (imagem de “vidro despolido”)
 Broncograma aéreo observável além da silhueta cardiotímica
 Silhueta cardíaca menos nítida
Grau III  Padrão reticulo-granular generalizado e confluente
 Broncograma aéreo generalizado
 Silhueta cardíaca mal definida
 Parênquima pulmonar moderadamente hipotransparente
Grau IV  Padrão reticulo-granular muito intenso
 Broncograma aéreo generalizado e marcado
 Silhueta cardíaca não individualizada
 Opacificação completa dos campos pulmonares (“pulmão branco”)

Grau I Grau II Grau III Grau IV

Cuidados Pré-natais
 Transferência de grávidas com risco elevado de parto prematuro para centros especializados /
Unidade de Apoio Perinatal Diferenciada;
 Evitar ou atrasar o parto prematuro, sempre que possível (antibioticoterapia na rotura
prematura de membranas, terapêutica tocolítica);
 Indução maturativa fetal (ver Indução maturativa fetal com corticóides).

Estabilização na sala de partos

 Se possível, atrasar a clampagem do cordão umbilical 30-45 segundos com o RN abaixo do
nível da placenta para promover a transfusão de sangue placentar para o RN e melhorar a
entrega de O2 aos tecidos;
 Estabilizar o RN sob calor radiante para prevenir a perda de calor
IG < 28 semanas: não secar (secar apenas a cabeça) e colocar de imediato dentro de um saco
de polietileno;
 Reanimação neonatal (ver Reanimação).

35
Surfatante
Profilaxia
 Entubação e administração de surfatante a RN com risco elevado de SDR antes do início do
quadro clínico;
 Idealmente na sala de partos (primeiros 15 minutos de vida);
 RN com IG < 26 semanas – todos;
 RN com IG 26-30 semanas – administrar aos que não tenham realizado indução maturativa
fetal ou que necessitem de entubação traqueal para reanimação/estabilização.
Terapêutica
 Administração a RN prematuros que não fizeram surfatante profilático e desenvolvem SDR;
 Considerar 2ª e eventual 3ª dose de surfatante se houver evidência de SDR tipo I, com
persistência da necessidade de O 2 suplementar e de ventilação mecânica invasiva, ou FiO 2
superior a 50% em CPAPn com PEEP 6 cmH 2O.
Administração
 Poractant-alfa: 1ª dose 200 mg/kg em bólus, via ET (doses subsequentes 100 mg/kg).

Ventilação Mecânica
 O método ventilatório deve ser escolhido de acordo com a experiência das equipas
médica/enfermagem e equipamentos disponíveis na Unidade de Neonatologia (ver Princípios
de ventilação mecânica).

Metilxantinas
 Diminui as apneias, tempo de ventilação, necessidade de O 2 e de reentubação;
 Fármacos disponíveis;
Citrato de cafeína
- 1ª Linha;
- PO ou EV em 30 minutos;
- Dose de impregnação 20-25 mg/kg;
- Dose de manutenção 5-10 mg/kg de 24/24 h.
Aminofilina
- Alternativa se o citrato de cafeína não estiver disponível;
- PO ou EV em 30 minutos;
- Dose de impregnação 8 mg/kg;
- Dose de manutenção 1,5-3 mg/kg de 8/8 h ou 12/12 h.

Terapêutica de Suporte
 Controlo térmico (36,5-37,5ºC)
 Aporte hídrico
 Administração de fluidos adequada, com uma abordagem individualizada, evitando a
sobrecarga hídrica e tendo em conta o estado de hidratação, alterações ponderais e
eletrolíticas;
 Humidade relativa elevada na incubadora nos primeiros dias de vida para reduzir as
perdas insensíveis;
 Permitir perda ponderal nos primeiros dias de vida, até 15% nos primeiros 5 dias (2,5-
4% por dia) e recuperação ponderal cerca dos 12 dias de vida.
 Suporte circulatório (eventual)
 Suporte nutricional
 Outras
 Diagnóstico e tratamento da persistência do canal arterial;
 Iniciar antibioticoterapia até exclusão de infeção/sepsis;
 Monitorização neurológica com ecografia cerebral.

36
Complicações
Agudas Crónicas

RESPIRATÓRIO
 Rotura alveolar  Displasia broncopulmonar
 Hemorragia pulmonar  Retinopatia da prematuridade
 Infeção/sepsis  Atraso do desenvolvimento psicomotor
 Hemorragia intracraniana
 Persistência do canal arterial
 Enterocolite necrosante

37
38
OUTROS PROBLEMAS RESPIRATÓRIOS NO RECÉM-NASCIDO
39
RESPIRATÓRIO
DISPLASIA BRONCOPULMONAR
Helena Vieira, Mónica Marçal, Sara Prado, Eduarda Sousa, Maria José Carneiro

DISPLASIA BRONCOPULMONAR - DBP

 Doença pulmonar crónica do recém-nascido
 DBP clássica
 Associada a barotrauma, volutrauma e toxicidade do oxigénio
 Lesão pulmonar: lesão das vias aéreas, hipertrofia do músculo liso, áreas de fibrose
alternando com áreas enfisematosas
 Nova DBP
 Associada à inflamação (sepsis ou corioamnionite), persistência do canal arterial,
défices nutricionais
 Lesão pulmonar: menos áreas de fibrose e enfisema em comparação com a clássica,
diminuição da septação alveolar e desenvolvimento microvascular
IDADE GESTACIONAL < 32 SEMANAS ≥ 32 SEMANAS
36 semanas PMA ou à data de alta > 28 dias e < 56 dias de vida ou à data
Data de avaliação
(o que acontecer primeiro) de alta (o que acontecer primeiro)
Necessidade de O2 aos 28 dias de vida
+
Respiração em ar ambiente às 36 Respiração em ar ambiente aos 56 dias
Ligeira semanas PMA ou à data de alta (o que de vida ou à data de alta (o que
acontecer primeiro) acontecer primeiro)
Necessidade de O2<30% às 36 semanas Necessidade de O2 <30% aos 56 dias de
Moderada PMA ou à data de alta (o que vida ou à data de alta (o que acontecer
acontecer primeiro) primeiro)
Necessidade de O2 ≥ 30% ou ventilação Necessidade de O2 ≥ 30% ou ventilação
por pressão positiva às 36 semanas por pressão positiva aos 56 dias de vida
Grave
PMA ou à data de alta (o que ou à data de alta (o que acontecer
acontecer primeiro) primeiro)

ABORDAGEM
 Estadio 1
 Período pré-natal (prevenção do parto pretermo, identificação e tratamento precoce
de infeção materna, indução maturativa pulmonar com corticoides)
 Período neonatal precoce (até aos 7 dias de vida)
 Estadio 2
 Prevenção da evolução para DBP a partir dos 7-14 dias
 Estadio 3
 Tratamento da DBP estabelecida a partir dos 28 dias

Indução maturativa pulmonar com corticoides (ver Corticoterapia para indução maturativa fetal)

Estabilização na sala de partos

 Monitorização da SpO2 pré-ductal na sala de partos. Oxigénio suplementar para atingir SpO 2
pré-ductais:
 2 minutos: 60%
 3 minutos: 70%
 4 minutos: 80%
 5 minutos: 85%
 10 minutos: 90%
Controlo de pressão positiva durante a reanimação - uso peça em T.

Surfatante
 Profilático ou Terapêutico (ver Problemas respiratórios no recém-nascido)

40
  Poractant-alfa: 1ª dose 200 mg/kg em bólus, via ET (doses subsequentes 100 mg/kg)

Ventilação Mecânica Invasiva

RESPIRATÓRIO
 VAF vs Ventilação convencional: resultados inconclusivos
 Estratégias de proteção pulmonar
 Volumes correntes baixos (4 a 6 mL/kg)
 Ventilação com volume controlado
 Otimização da PEEP (≥ 5 cmH2O)
 Ti curtos, FR ↑, PIP ↓ (14-20 cmH2O)
 Evitar hipocápnia
 Na DBP instalada
 Ventilação com volumes correntes baixos (4 a 6 mL/kg)
 PEEP 5-7 cmH2O para minimizar atelectasia e promover recrutamento alveolar
 Podem ser necessários tempos inspiratórios mais longos (para uma insuflação mais
uniforme)
 Considerar estenose subglótica com necessidade de traqueostomia se 48-52 semanas PMA e
necessidade de ventilação invasiva

Ventilação Mecânica não Invasiva

 Resultados pouco conclusivos no uso de CPAP vs Ventilação invasiva.
 Seleção para aplicação de CPAP deve ser baseada em vários fatores como IG, peso ao nascer,
corticoides pré-natais, infeção, encefalopatia neonatal.
 Considerar em RN estáveis, com SDR ligeiro, desde o nascimento, com ou sem necessidade de
surfatante.

Estratégias para diminuir o tempo de ventilação mecânica

 Hipercápnia permissiva (se pH > 7,22 D1-D5 ou pH > 7,20 a partir D6)
 Metilxantinas (ver Problemas respiratórios no recém-nascido)
 Diminuem apneias, necessidade de oxigénio, de re-intubação e de transfusões de CE
 Aumentam a taxa de sucesso da extubação. Diminuem taxa de evolução para DBP
 Fármacos disponíveis: Citrato de cafeína (1ª linha), aminofilina
Oxigénio suplementar
 Não existem evidências consistentes sobre SpO 2 ideais
 SpO2 85-93% reduzem o risco de DBP
 Evitar hiperóxia no período neonatal precoce e após administração de surfatante (favorece
produção radicais livres oxidativos). Evitar flutuações na SpO 2
 Ausência de recomendações internacionais
 < 29 semanas PMA: 88-92%
 29-40 semanas PMA: 88-95%
 >40 semanas idade corrigida: 92-95%
 Fase prevenção evolução para DBP
 SpO2 85/88-93%
 Fase DBP estabelecida
 SpO2 91-94%
 Permitir valores superiores se cor pulmonale

Aporte hídrico
 Permitir perda ponderal nos primeiros dias, até 15% nos primeiros 5 dias (aprox. 2,5-4%/dia)
 Recuperação ponderal cerca dos 12 dias de vida. Aumento ponderal 10-25 g/dia
 Iniciar com 70-80 mL/kg/dia e humidade na incubadora
 Aumentos progressivos de aproximadamente 10 mL/kg/dia, de acordo com equilíbrio hidro-
eletrolítico e necessidades individuais
 Aporte máximo em RN com DBP estabelecida
41
  RN com DBP ligeira a moderada: 140-150 mL/kg/dia
 RN com DBP grave: 110-120 mL/kg/dia

Nutrição
 Restrição hídrica implica necessidade de suplementação leite materno/fórmulas
 Maiores necessidades calóricas em RN com DBP
120-150 kcal/kg/dia
Suplementação calórica. Suplementos minerais e vitaminas. Manter normoglicemia.
Maltodextrina e TG cadeia média podem contribuir para aumento da produção CO 2
 Medidas/terapêutica anti-refluxo gastroesofágico

Vitamina A
 Essencial para o crescimento do tecido pulmonar. Deficitária em RN pretermo com DBP
 Ponderar 5000 UI IM 3x/semana durante 4 semanas
 RN <1000 g ventilados ou com necessidade de O 2 suplementar após as 24 h de vida
 Suplementação comprovou pequena mas significativa redução na incidência de DBP

Broncodilatadores
 Ausência de estudos que validem eficácia na DBP. Decisão individualizada
 Salbutamol inalado em câmara expansora em RN com broncospasmo
 Salbutamol 100-200 µg/dose 2/2 h a 6/6 h
 Dose dependente da resposta individual/eventuais efeitos adversos
 Brometo de ipratrópio
 MDI - 40 µg 6/6 h ou 8/8 h ou Solução para nebulização - 125 µg 6/6 h ou 8/8 h
 Efeito sinérgico
Corticoides inalados
 Melhoria transitória nas trocas gasosas com alívio sintomático
 Sem eficácia comprovada na DBP. Decisão individualizada
 Considerar corticoide inalado em câmara expansora
 Budesonido 200 µg/dose 12/12 h ou 8/8 h
 Beclometasona 250 µg/dose 12/12 h ou 8/8 h
 Fluticasona 50 a 100 µg/dose 12/12 h
Corticoides sistémicos
 Uso controverso:
 Nível de recomendação A na extubação se usado > 1ª semana de vida
 Diminuição da incidência de DBP
 Ponderar benefícios vs riscos
 Hipertensão sistémica, cardiomiopatia hipertrófica
 Infeção, hiperglicemia, hemorragia e perfuração gastrointestinal
 Prognóstico neurológico adverso
 Decisão individualizada
 RN alto risco (evitar nos primeiros 7-14 dias)
 Tratar demasiado cedo aumenta a morbilidade neurológica; se demasiado tarde não
acresce benefício a longo prazo na evolução da DBP
 Esquemas terapêuticos possíveis:
 Hidrocortisona EV
 Mais segura, melhor prognóstico neurológico, semivida mais curta, menos
potente
 Necessita de mais estudos em larga escala para aferir eficácia, efeitos
secundários e doses apropriadas

42
  Doses sugeridas em alguns estudos:
 1 mg/kg/dia 12/12 h 9 dias -> 0,5 mg/kg/dia 12/12 h 2 dias
 1 mg/kg/dia 12/12 h 3 a 7 dias

RESPIRATÓRIO
 3-5 mg/kg/dia
 Dexametasona EV (DART Trial Protocol 2006)
 0,075 mg/kg/dose 12/12 h 3 dias -> 0,05 mg/kg/dose 12/12 h 3 dias -> 0,025
mg/kg/dose 12/12 h 2 dias -> 0,01 mg/kg/dose 12/12 h 2 dias

Diuréticos
 Melhoram o edema pulmonar, função pulmonar e reduzem a resistência vascular pulmonar
 Sem efeitos comprovados na redução da incidência e gravidade da DBP
 Decisão individualizada
 Furosemida
 Fase de evolução para DBP (a partir de 7-14 dias), no tratamento do edema pulmonar
 1-2 mg/kg/dia 12/12 h ou 24/24 h ou em dias alternados
 Hidroclorotiazida/ Espironolactona
 RN dependentes da ventilação, com DBP em evolução ou já estabelecida
 Hidroclorotiazida 1-4 mg/kg/dia 12/12 h; Espironolactona 1-3 mg/kg/dia 24/24 h
 Monitorizar efeitos adversos

Outras medidas
 Tratamento de sepsis precoce
 Profilaxia de sepsis tardias, incluindo infeção fúngica
 Diagnóstico e tratamento do canal arterial patente
 Outras terapêuticas em estudo: óxido nítrico inalado, inositol, fototerapia agressiva

ORIENTAÇÃO NA ALTA E AMBULATÓRIO (ver Preparação da alta do recém-nascido prematuro)

 Equipa multidisciplinar (considerar também outros problemas inerentes à prematuridade)
 Instrução aos pais acerca de sinais de alarme/agravamento clínico
 Palidez, cianose, letargia, irritabilidade, polipneia, tiragem, recusa alimentar, febre
 Prevenir e intervir precocemente sobre as infeções respiratórias
 Promover estilos de vida saudáveis
 Lavagem das mãos
 Evitar o contacto com indivíduos com infeção das vias aéreas superiores e exposição a
poluentes ambientais
 Adiar infantário nos primeiros 2-3 anos de vida
 Imunizações (ver Vacinação no recém-nascido prematuro)
Vacina contra Streptococcus pneumoniae
 Vacina pneumocócica conjugada 13-valente (2, 4 e 12-15 meses: Vacinação
gratuita - Circular Normativa, DGS. junho 2010)
 Vacina pneumocócica polissacárida (Pneumo 23® - a considerar em casos
selecionados aos 2 anos e reforço 5-7 anos)
Vacina contra a gripe sazonal
 Idade cronológica igual ou superior a 6M
 Abaixo desta idade recomenda-se a vacinação dos contactos próximos
 Dose: 0,25 mL dos 6-35M e 0,5 mL ≥36M
 No 1º ano de vacinação administrar 2 doses com 4 semanas de intervalo
 Administrar anualmente, no outono, de acordo com as previsões de início da
epidemia da gripe
Anticorpo monoclonal anti-VSR (Palivizumab®) (ver Prevenção da infecção por vírus sincicial
respiratório)

43
RADIOGRAFIA DE TÓRAX NO RECÉM-NASCIDO
Duarte Malveiro, Eduarda Sousa, José Carlos Guimarães

INTRODUÇÃO
 A radiografia de tórax, exame radiológico mais frequentemente efetuado no RN, é um
instrumento de avaliação rápida e com boa relação custo-eficácia;
 Interpretação: identificar as estruturas anatómicas cardiotorácicas normais; reconhecer sinais
de patologia; correlacionar os achados radiográficos com a clínica; comparar com exames
prévios;
 A chave para interpretar qualquer radiografia com sucesso é a sistematização.

1. Identificação
Nome e data de nascimento
Data e hora do exame

2. Condições técnicas
Incidência (ântero-posterior, póstero-anterior e perfil)
Posição
 Decúbito dorsal: alargamento da silhueta cardíaca, não se visualiza a câmara de ar do
estômago
Penetração dos raios X (dureza dos raios)
 Adequada: possibilidade de observar, através do mediastino, as vértebras e espaços
intervertebrais
Centragem
 Centrada: extremidades internas das clavículas equidistantes das superfícies articulares do
manúbrio esternal (simétricas); transparência traqueal na linha média; apófises espinhosas de
D3 e D4 alinhadas
 Rotação: alterações da silhueta mediastínica, da posição e dimensão relativa dos hilos e da
transparência dos campos pulmonares
Ciclo ventilatório
 Inspiração: hemicúpula diafragmática direita ao nível do arco anterior da 6ª costela ou arco
posterior da 9ª costela (aproximadamente)

3. Análise sistemática
Tecidos moles
 Parede torácica, pescoço e axila
Parte óssea
 Cintura escapular
 Coluna dorsal (alinhamento, contorno)
 Clavículas
 Arcos costais (número, obliquidade, deformações, hipoplasia, espaços intercostais)
 Esterno
Diafragma
 Posição, continuidade e contorno
 Cúpula diafragmática direita mais elevada que a esquerda (1-2 cm)
Pleura
 Ângulos costofrénico e cardiofrénico
 Cisuras

Mediastino
 Tamanho e forma globais
 Silhueta vascular (veia cava superior, aorta ascendente, aurícula direita, artéria subclávia
esquerda, arco aórtico, artéria pulmonar principal, ventrículo esquerdo)
 Linha paraesofágica: linha mediastínica única produzida pela reflexão pleuromediastínica
direita
 Traqueia e brônquios principais (posição, bifurcação, transparência)
 Desvios traqueais ligeiros (mais frequente para a direita) na expiração

44
  Timo: hipotransparência homogénea (mais frequente à direita)
 Silhueta cardíaca (índice cardiotorácico)
Hilo pulmonar
 Vasos pulmonares, brônquios principais, gânglios linfáticos

RESPIRATÓRIO
 Hilo esquerdo ligeiramente mais elevado que o direito
Parênquima pulmonar
 Transparência (dependente da quantidade de ar e sangue no pulmão; maior na inspiração)
 Volume
 Menor definição periférica
 Interstício (artérias, veias, vasos linfáticos e tecido conjuntivo – habitualmente não visível)
 Espaço alveolar
 Lesão: localização, homogeneidade, contornos, broncograma aéreo, imagens de nível
hidroaéreo, desvio de estruturas
Material
 TET, cateteres, sondas, cânulas, drenos (imagens que ultrapassam os campos pulmonares)
 Confirmar sempre o posicionamento
Abdómen
 Câmara de ar do estômago, organomegálias, pneumoperitoneu, ansas intestinais

SÍNDROME DE DIFICULDADE RESPIRATÓRIA TIPO I OU DOENÇA DAS MEMBRANAS HIALINAS

(ver Problemas respiratórios no recém-nascido)

TAQUIPNEIA TRANSITÓRIA DO RN
 Reforço broncovascular hilar bilateral;
 Cisurite;
 Derrame pleural ligeiro com oclusão do seio costofrénico (eventual);
 Hiperinsuflação com aplanamento das cúpulas diafragmáticas;
 Eventual padrão reticulo-nodular (edema alveolar).

SÍNDROME DE ASPIRAÇÃO MECONIAL

 Hipotransparências alveolares algodonosas e difusas alternando com zonas hiperinsufladas
(padrão em favo de mel);
 Hiperinsuflação pulmonar com aplanamento das cúpulas diafragmáticas;
 Pneumomediastino ou pneumotórax (10-40%).

AR ECTÓPICO PULMONAR
PNEUMOTÓRAX
 Hipertransparência delineando a pleura visceral;
 Atelectasia pulmonar (diminuição do volume pulmonar ipsilateral) com cúpula
diafragmática aplanada;
 Mediastino empurrado para o lado contralateral;
 Sinais mais evidentes e diminuição da silhueta cardíaca nos casos de pneumotórax sob
tensão.

PNEUMOMEDIASTINO
 Sinal de ar paracardíaco – hipertransparência que rodeia a silhueta cardíaca e que está
separada do campo pulmonar por uma linha nítida;
 Sinal de ar retroesternal – hipertransparência triangular que se observa atrás do esterno na
radiografia de perfil;
 Sinal de ar extra-pleural – ar entre a pleura parietal e o diafragma;
 Sinal em vela de barco – hipertransparência que delimita os bordos do timo.

45
ENFISEMA INTERSTICIAL
 Imagens quísticas ou lineares hipertransparentes (1-4 mm), grosseiras, não ramificadas,
envolvendo todo o pulmão (diferente do broncograma aéreo).

PNEUMOPERICÁRDIO
 Hipertransparência delimitando a silhueta cardíaca;
 O ar não se estende além da reflexão do pericárdio na aorta e artéria pulmonar.

PNEUMONIA NEONATAL
 Padrão intersticial ou alveolar bilateral (geralmente);
 Hipotransparência com broncograma aéreo;
 Derrame pleural.

46
INTERPRETAÇÃO DA GASIMETRIA NO RECÉM-NASCIDO
Mónica Marçal, Madalena Lopo Tuna

RESPIRATÓRIO
INTRODUÇÃO
Em circunstâncias normais são produzidas cerca de 2 a 3 mEq/kg/dia de valências ácidas não voláteis.
Esta produção é superior no RN, sobretudo em RN prematuros.
O processo de regulação do equilíbrio ácido-base envolve:
 sistemas tampão:
- extracelulares: bicarbonato e proteínas séricas;
- intracelulares: proteínas intracelulares, fosfatos orgânicos e hemoglobina.
 sistemas de compensação e correção pelo pulmão e pelo rim:
- excreção pulmonar de CO2 (à custa do aumento da FR); a compensação respiratória para
uma alteração metabólica inicia-se em minutos e está completa em 12 a 24 horas;
- secreção renal de valências ácidas (combinadas com amónia e fosfato) e reabsorção
tubular de bicarbonato; a compensação renal nas alterações respiratórias é mais lenta, começando
em horas e ficando completa em 2 a 5 dias.
+
A equação de Brensted-Lowry define o sistema tampão bicarbonato-CO2, em que o aumento de H
- +
(valências ácidas) consome bicarbonato (HCO 3 ) e gera CO2. Inversamente, o aumento de CO2 gera H .
+ -
H + HCO3 <-> H2CO3 <-> H2 O + CO2

+ -
A relação entre H , HCO3 e CO2 pode também ser expressa de forma logarítmica através da equação
-
de Henderson-Hasselbalch: pH=6.10 + log ([HCO 3 ] ÷ [0.03 x PCO2]).

As principais causas de alterações do equilíbrio ácido-base incluem:

Acidose metabólica Acidose respiratória

Sepsis/infeção
Hipotensão/hipoperfusão/choque
Hipóxia/má perfusão tecidular
Hipotermia
Asfixia
Doença pulmonar (SDR, atelectasia, pneumonia, ar
Insuficiência renal
ectópico, edema pulmonar, hemorragia pulmonar,
Insuficiência cardíaca
obstrução brônquica)
Persistência do canal arterial
Lesão do centro respiratório (asfixia, fármacos
Hipercaliemia
sedativos/anestésicos)
Hiperglicemia
Doenças medulares, neuromusculares ou musculares
Anemia
Hemorragia intraventricular
Fármacos (acetazolamida, salicilatos)
Doenças hereditárias do metabolismo
Perdas gastrointestinais
Alcalose metabólica Alcalose respiratória
Iatrogénica (bicarbonato de sódio, furosemida, tiazidas)
Hipocaliemia
Iatrogénica (hiperventilação)
Aspiração gástrica intensa
Sobre-estimulação do centro respiratório (asfixia
Estenose hipertrófica do piloro
neonatal)
Hiperaldosteronismo primário
Síndrome de Bartter
Alterações mistas

47
GASIMETRIA
 Medição do pH e gases no sangue;
 O pH, PCO2 e PO2 são parâmetros medidos; os restantes parâmetros são calculados;
 pH - logaritmo negativo da concentração de iões hidrogénio livres;
 No período neonatal existe um vasto espetro de valores “normais”, em função da idade
gestacional e idade pós-natal;
 Podem ser considerados valores normais:
 pH: 7,35-7,45;
 PCO2: 35-45 mmHg;
 Excesso de bases: -2 a + 2 mEq/L;
-:
 HCO3 RN termo 19-21 mmol/L / RN pretermo 16-20 mmol/L;
+ - -
 Hiato aniónico - Na - (Cl + HCO3 ): 8-16 mEq/L; até 22 mEq/L em RN pretermo.
Quando aumentado indica acidose à custa de aniões não mensuráveis como ácidos
endógenos (lactato, cetoácidos), ácidos exógenos ou proteínas (a hipoalbuminemia
faz diminuir o hiato aniónico, numa proporção aproximada de 1 g/dL em 2,5 mEq/L);
 PaO2 :> 80mmHg em ar ambiente. Menos útil em amostras de sangue capilar ou
venoso.

INTERPRETAÇÃO SISTEMATIZADA DA GASIMETRIA

Tipo de colheita
 amostra de sangue arterial, capilar ou venoso. Local de punção pré-ductal, pós-ductal;
 pH venoso < pH capilar < pH arterial e PCO 2 venosa > PCO2 capilar > PaCO2;
 em situações de choque, má perfusão periférica, hipotensão ou hipotermia a amostra de
sangue capilar é inadequada;
 fatores de erro: ar na seringa ou tubo capilar, heparina em excesso, atraso no processamento
da amostra.

-
Leitura sistematizada. Ler primeiro pH, depois PCO 2 e em seguida excesso de bases e HCO3
 pH
- < 7,35 indica acidemia; > 7,45 indica alcalemia;
- se normal pode significar alteração compensada, mantendo-se contudo o processo
fisiopatológico de base, acidose ou alcalose, que podem levar a acidemia ou alcalemia,
respectivamente.
 PCO2
- quando alterado pode indicar distúrbio de causa respiratória:
pH baixo e CO2 aumentado  acidose respiratória;
pH elevado e CO2 baixo  alcalose respiratória.
 Excesso de bases
- quando alterado indica distúrbio de causa metabólica:
pH baixo e excesso de bases negativo <-2  acidose metabólica;
pH elevado e excesso de bases positivo > +2  alcalose metabólica.
-
 HCO3
- confirma possíveis alterações metabólicas sugeridas pela avaliação do excesso de bases:
-
pH baixo e HCO3 baixo acidose metabólica;
-
pH elevado e HCO3 elevado  alcalose metabólica.
 Hiato aniónico e lactato
- podem orientar na etiologia de uma acidose metabólica.

Quando esta leitura sistematizada não mostra as relações esperadas deve pensar-se em alterações
mistas.

48
 Acidose metabólica Acidose respiratória
Aumento da produção de valências ácidas
(lactato, cetoácidos) ou perda de valências Aumento de CO2.
Causa

RESPIRATÓRIO
básicas.

Diminuição do pH (acidemia), diminuição do

-
Consequência excesso de bases e diminuição do HCO3 . Diminuição do pH (acidemia).
-
Aumento da secreção renal de HCO3
Aumento da FR de forma a eliminar mais CO 2
- (cada aumento de 1 mmHg de PCO2
(cada diminuição de 1 mEq/L de HCO3 produz -
Compensação produz aumento de HCO3 de 0,1-0,5
diminuição da PCO2 de 1-1,5 mmHg, até PCO2
mEq/L).
mínima de 10-15 mmHg).
Alcalose metabólica Alcalose respiratória
+ + -
Conduz a perda de H , K ou aumento HCO3
Aumento da eliminação respiratória de
Causa (geralmente iatrogénico).
CO2.
Aumento do pH (alcalemia).
Consequência Aumento do pH (alcalemia).
Envolve uma resposta respiratória (cada Eliminação renal de valências básicas
-
Compensação aumento 1mmHg HCO3 produz aumento PCO2 (cada diminuição de 1 mmHg de PCO2
-
0,2-1 mmHg) produz diminuição HCO3 0,1-0,5mEq/L)

Normograma para alterações do equilibrio ácido-base. Adaptado de: Cogan MG: Fluid and Electrolytes

49
PRINCÍPIOS DE VENTILAÇÃO MECÂNICA
Mónica Marçal, Edmundo Santos, Madalena Lopo Tuna

DEFINIÇÕES
Ventilação mecânica é uma técnica de suporte ventilatório na qual se obtém um movimento de gás
dirigido para dentro e para fora dos pulmões, utilizando um equipamento externo ligado diretamente
ao recém-nascido (por exemplo ventilador ou balão autoinsuflável).

Atualmente, classifica-se o suporte ventilatório em dois grandes grupos, ventilação mecânica invasiva
e não invasiva. Em ambos, a ventilação artificial é conseguida com a aplicação de pressão positiva nas
vias aéreas. A diferença consiste na forma de administração dessa pressão. Na ventilação invasiva
utiliza-se uma prótese introduzida na via aérea, ou seja, um tubo oro ou nasotraqueal ou uma cânula
de traqueostomia. Na ventilação não invasiva, utiliza-se uma máscara ou cânulas nasais como
interface entre o recém-nascido e o ventilador.

OBJECTIVOS
Manutenção das trocas gasosas
Apneia
Hipoventilação alveolar (PaCO 2> 60-70mmHg), na ausência de hipercápnia crónica. Hipercápnia
permissiva se pH >7,20 e ausência de disfunção de órgão
Cianose ou hipoxémia (PaO2<70mmHg) com FiO2>0,6
Redução do trabalho respiratório (exaustão, esforço respiratório ineficaz, falência músculo-
esquelética)
Diminuição do consumo de oxigénio (choque)
Expansão pulmonar (prevenção ou reversão de atelectasia)
Estabilização da parede torácica (por exemplo após cirurgia torácica)
Proteção da via aérea (depressão do estado de consciência)
Sedação, anestesia ou relaxamento muscular (por exemplo em contexto operatório)

CONCEITOS FISIOLÓGICOS BÁSICOS

Volumes pulmonares

50
 RESPIRATÓRIO
VENTILAÇÃO CONVENCIONAL
Parâmetros de ventilação iniciais
Variáveis em função da idade gestacional, peso ou patologia subjacente. Não existem parâmetros de
ventilação iniciais predefinidos, devendo ser sempre ajustados individualmente. Contudo, os
parâmetros fisiológicos podem ser um indicador útil.
Frequência respiratória (FR): aproximadamente 40 ciclos/minutos em RN de termo. Maior em
prematuros (60 ciclos/minuto)
Ti/Te: relação entre tempo inspiratório e tempo expiratório. Habitualmente 1/1,5 ou 1/2
PIP: 15-25 cmH2O
PEEP: 4-6 cmH2O
Volume corrente: 4-6 ml/kg/ciclo

Em função do modo ventilatório escolhido para ventilação mecânica convencional há parâmetros que
são marcados, outros que são limites e outros que são espontâneos, feitos pelo RN.

Modo ventilatório Parâmetros marcados Parâmetros espontâneos

IMV PIP
Intermittent mandatory PEEP
ventilation Ti
IPPV Te
Intermittent positive pressure FR
ventilation
SIPPV PIP FR (quando RN tem FR espontâneas)
Synchronized intermittent PEEP
positive pressure ventilation Ti
A/C Te
Assistida controlada FR (em modo de backup)
SIMV PIP FR (espontâneas)
Synchronized intermittent PEEP Te
mandatory ventilation Ti
FR (em modo de backup ou as FR
marcadas)
PSV PIP Ti
Pressure support ventilation PEEP Te
FR

Ao usar volume garantido associado a estas modalidades, a PIP passa a ser um parâmetro controlado pelo RN e
limitado pelo ventilador.

51
Ajuste de parâmetros de ventilação
Otimização da oxigenação Otimização da ventilação

Compliance

Adaptado de: http://www.wapm.info/Portals/0/recommendations_perinatal.pdf

VENTILAÇÃO DE ALTA FREQUÊNCIA

Definição
Modalidade ventilatória que utiliza volumes correntes muito pequenos (~2ml/kg) e frequências
respiratórias suprafisiológicas (240-900 ciclos/min) (4-15 Hz).

A VAF permite “abrir” o pulmão e mantê-lo “aberto”, evitando o colapso alveolar e otimizando o
volume pulmonar, com o mínimo de trauma.
Otimizar o volume pulmonar:
Consiste em procurar em cada fase de doença pulmonar a MAP adequada, que permite recrutar todos
os alvéolos, mantendo-os permanentemente numa posição de insuflação intermédia que evite tanto a
atelectasia como a hiperinsuflação. Na prática, consiste em aumentar progressivamente a MAP
(insuflação pulmonar progressiva/ histeresis pulmonar) até obter um recrutamento alveolar ótimo,
traduzido por boa oxigenação com o mínimo FiO 2 (< 40% - 30%). Após recrutamento alveolar
adequado é possível reduzir a MAP, mantendo o mesmo volume corrente.

Adaptado de : http:// www.akhealth.co.nz

52
Indicações para VAF
 Doença das membranas hialinas
 Síndrome de aspiração meconial

RESPIRATÓRIO
 Pneumonia
 Ar ectópico: pneumotórax, enfisema intersticial pulmonar, pneumomediastino
 Hipertensão pulmonar persistente do RN
 Displasia broncopulmonar
 Hérnia diafragmática

Tipos de Ventiladores de Alta Frequência

Tipo de Interruptor de fluxo/
“Verdadeiro” Oscilador Jacto
Ventilador Oscilador “like”
Tipo de Expiração Activa Passiva Passiva
SensorMedics 3100A
Infant Star
Exemplos SLE 5000 Bunnel Life Pulse
Dräger: Babylog 8000 plus
Dräger: Babylog VN500

Estratégias ventilatórias
VAF de 1ª intenção - Iniciada imediatamente após entubação traqueal na UCIN ou após a chegada à
UCIN do RN vindo do bloco operatório/ sala de partos. Início imediato da otimização do volume
pulmonar.
VAF como método de resgate - Utilizada apenas em caso de falência da ventilação convencional.

Curva de Pressão/Tempo em VAFO

Adaptado de: Manual de Babylog 8000plus

Parâmetros de ventilação
 Pressão Média na Via Aérea (MAP)- determinante primário do volume pulmonar alveolar e
fundamental para a eficácia da oxigenação e ventilação
 ↑MAP→ ↑SpO2 e ↓ PCO2 (atenção: aumento exagerado da MAP → hiperinsuflação
pulmonar→ retenção de CO2)
 Ajustar de acordo com SpO2, CO2 transcutâneo (útil monitorização da tendência sobretudo
durante otimização, valores absolutos nem sempre valorizáveis), PCO 2, radiografia de tórax
 Frequência FQ (Hertz, Hz) (1Hz equivale a 60 ciclos/min)
 ↓ FQ → ↑ VC → ↓ PCO2
 Quanto mais pequeno for o doente, mais elevada deverá ser a frequência marcada e vice-
versa (RN < 2kg = 12-15Hz , RN > 2kg = 6-10Hz, mas depende do ventilador e da patologia
de base)
 Amplitude (Delta P, variação de pressão, diferencial entre a pressão máxima e mínima)
 ↑Amplitude → ↑VC → ↓ PCO2
 Ajustar de acordo com vibração torácica, VC 2-2,5 ml/kg, PCO2, CO2 transcutâneo
 FiO2 : igual à ventilação convencional
Exemplo:
Babylog 8000plus – parâmetros iniciais:
 MAP 2-5 cmH2O acima da MAP em ventilação convencional ou começar com 8 e otimizar
(Monitorizar SpO2, CO2 transcutâneo)

53
 FQ 10 Hz
 Amplitude 80-100%
(Monitorizar: vibração torácica, VC 2-2,5 ml/kg, CO2 transcutâneo, PCO2)

CPAP NASAL
Introdução
 CPAP – Continuous Positive Airway Pressure
 Administração de pressão positiva durante todo o ciclo respiratório a RN em
respiração espontânea
 CPAP nasal
 Administração de CPAP de forma não invasiva através de interface nasal

 Vantagens
 Redução dos efeitos associados à EET e ventilação invasiva (ex: volutrauma,
barotrauma, infeção);
 Efeitos:
 Aumenta a capacidade residual funcional;
 Melhora as trocas gasosas, reduz o shunt intrapulmonar;
 Melhora a distensibilidade pulmonar e estabiliza a parede torácica;
 Reduz apneias.
 Classificação:
 Fluxo contínuo – ventiladores convencionais, bubble CPAP;
 Fluxo variável – Infant Flow®, Infant Flow Advance®, Infant Flow SiPAP®.

 Componentes:
 Gerador de pressão positiva;
 Circuito de fluxo de gases inspirados, humedecidos e aquecidos;
 Interfaces
 Cânulas binasais;
 Máscara nasal;
 Cânula uninasal ou tubo nasofaríngeo – não recomendado.

Indicações
 Síndrome de dificuldade respiratória / Doença das membranas hialinas
 1ª intenção, início precoce (na sala de partos, se possível) em todos os RN
prematuros com SDR em respiração espontânea sem necessidade de EET;
 Pós-surfatante profilático (INSURE) ou terapêutico;
 Pós-extubação / ventilação mecânica invasiva;
 Apneia da prematuridade (especialmente apneia obstrutiva)
 Início em RN com apneias persistentes apesar de terapêutica adequada com
xantinas;
 Taquipneia transitória do RN;
 Outras
 Atelectasia;
 Pneumonia;
 Síndrome de aspiração meconial ligeiro;
 Laringomalácia / traqueomalácia / broncomalácia.

Contraindicações
 Malformações da via aérea
 Atrésia das coanas;
 Fenda labial e/ou palatina;

54
  Fístula traqueoesofágica;
 Hérnia diafragmática congénita não corrigida cirurgicamente;
 Instabilidade hemodinâmica;

RESPIRATÓRIO
 Enterocolite necrosante ou perfuração intestinal espontânea;
 Apneias frequentes que não melhoram com CPAP.

Parâmetros
Indicações
SDR Pós-extubação Apneia da Taquipneia
prematuridade transitória
Parâmetros
iniciais
PEEP (cmH2O) 5-6 5-6 4-5 4-5

FiO2 (%) Necessário para SpO2 5% acima do FiO2 Necessário para SpO2 Necessário para SpO2
≥ 90% pré-extubação ≥ 90% ≥ 90%
Em caso de
agravamento
Aumentar em frações de 0,5-1 cmH2O Pressões ≥ 6 cmH2O Não ultrapassar 5
PEEP (cmH2O) (máx. 10; valores 8-10 associados a maior geralmente sem cmH2O
fuga pela orofaringe e maior risco de interferência com (risco de
hiperinsuflação e ar ectópico) apneias hiperinsuflação e ar
ectópico)

FiO2 (%) Aumentar em frações de 5% (máx. 60) Aumentar FiO2 Aumentar em frações
geralmente sem de 5% (máx. 60)
interferência com
apneias
Critérios de Aumento do trabalho respiratório, PCO2 Recorrência de Igual a SDR + má
Falência >65mmHg, pH<7,25 (com EB normal ou apneias (>6 episódios adaptação e agitação
elevado), aumento da necessidade de O2 em 6 h que em RN termo ou
(FiO2 50-60%) apesar de parâmetros necessitem estímulo prematuro tardio
máximos e da otimização da interface tátil) em RN com (risco de
terapêutica com hiperinsuflação e ar
xantinas ectópico)
Desmame Redução de FiO2 de acordo com SpO2; Suspender após Igual a SDR
desmame de pressão até 4-5 cmH2O período mínimo de
(RNMBP até 3-4 cmH2O) de acordo com a 24h livre de apneias
clínica e a gasimetria; descontinuar
quando atingida estabilidade; reconexão
se agravamento clínico ou gasimétrico

Complicações associadas à utilização do CPAPn

Associadas com a adaptação da interface
Obstrução das cânulas nasais (mantém a pressão constante não provocando alarme de baixa pressão)
 Secreções, colapso, hemorragia
Má posição / má adaptação da interface / fuga através da orofaringe
 Impossibilidade de manter pressões adequadas
Lesão local
 Asa do nariz, filtro nasolabial, septo nasal, deformação craniofacial (uso prolongado)
Associadas à condição clínica do RN
Hiperinsuflação
 Síndrome de ar ectópico (enfisema intersticial, pneumotórax e pneumomediastino)
 Elevação da resistência vascular pulmonar – redução retorno venoso pulmonar – baixo débito cardíaco
 Alteração da relação ventilação/perfusão
Distensão abdominal

55
Cuidados associados ao início e manutenção do CPAPn
 Desobstrução das vias aéreas
 Escolha de barrete de fixação e de cânulas binasais de dimensões adequadas. As cânulas nasais
devem ser as de maior calibre possível sem causar pressão nas narinas
 Fixar adequadamente as cânulas nasais usando as tiras do barrete. As cânulas devem estar em
linha com o nariz, não o repuxando
 Utilizar penso hidrocolóide (ex: Cannulaide®) para reduzir as lesões cutâneas e favorecer a
adaptação, reduzindo a fuga de ar
 Evitar aspiração nasal (maior risco de traumatismo das mucosas)
 Instilar NaCl a 0,9% para verificar permeabilidade e limpar as narinas e, de seguida, aspirar a
orofaringe
 Alternar entre cânulas nasais e máscara nasal em caso de lesão das narinas
 Colocar sonda orogástrica para escape de ar
 Utilizar a chupeta para evitar/diminuir a perda de pressão pela orofaringe

56
INFECIOSO

57
58
INFEÇÃO EM NEONATOLOGIA – DEFINIÇÕES
Mónica Marçal, Madalena Lopo Tuna

Em 2005, as definições do contínuo de sepsis (síndrome de resposta inflamatória sistémica, infeção,

sepsis, sepsis grave, choque séptico e disfunção orgânica) no adulto, foram adaptadas em consenso
internacional à idade pediátrica, incluindo RN de termo (período neonatal precoce e tardio). No
entanto, continuam a não existir definições consensuais aplicáveis a RN prematuros, devido à

INFECIOSO
dificuldade na monitorização e caracterização hemodinâmica deste grupo de doentes (ver Choque).
Apesar de não validadas por consenso, alguns autores têm vindo a sugerir modificações às definições
existentes para o RN de termo, de forma a poderem ser utilizadas também em RN prematuros.

SEPSIS CONTINUUM – DEFINIÇÕES EM RN DE TERMO

Síndrome de resposta inflamatória sistémica (SRIS)
Presença de pelo menos 2 dos 4 critérios seguintes, devendo um deles ser a alteração da temperatura ou da
contagem leucocitária:
a b
 Temperatura central > 38.5 ºC ou < 36 ºC.
 Taquicardia, definida como FC média mais de 2DP acima do valor normal para a idade na ausência de
estímulos externos, medicação crónica ou estímulos dolorosos; ou elevação persistente e inexplicável da
FC durante um período de 1/2 a 4 h;
OU
 em crianças < 1 ano: bradicardia, definida como FC média < P10 para a idade na ausência de estímulo
c
vagal externo , β bloqueantes, ou cardiopatia congénita; ou diminuição persistente e inexplicável da FC
d
durante um período de 1/2 h .
 FR média mais de 2DP acima do valor normal para a idade ou ventilação mecânica para processo agudo
não relacionado com doença neuromuscular subjacente, nem com efeito de anestesia geral.
 Contagem leucocitária aumentada ou diminuída para a idade (não secundária a quimioterapia) ou
e
neutrófilos imaturos > 10% .
Infeção
Suspeita de infeção ou infeção comprovada (por cultura positiva, coloração de Gram ou reação em cadeia da
polimerase (PCR)), causada por qualquer microrganismo patogénico OU síndrome associada a elevada probabilidade
de infeção. A evidência de infeção inclui alterações do exame físico, dos exames imagiológicos ou laboratoriais (ex:
presença de leucócitos num fluido orgânico normalmente estéril, perfuração de víscera, radiografia de tórax
compatível com pneumonia, exantema purpúrico ou petequial, ou púrpura fulminante).

Sepsis
SRIS na presença, ou em resultado, de infeção suspeita ou comprovada.
Sepsis grave
Sepsis E um dos seguintes: disfunção orgânica cardiovascular OU síndrome de dificuldade respiratória aguda OU
pelo menos duas outras disfunções de órgão
Choque séptico
Sepsis E disfunção cardiovascular
a. A medição de temperatura central deve ser retal, vesical, oral, ou através de cateter central.
b. No RN considera-se febre uma temperatura >38 ºC.
c. Estímulos vagais externos são pouco frequentes no RN.
d. Nos RN prematuros são comuns episódios esporádicos de bradicardia de reversão espontânea, não relacionados com sepsis.
e. NI/NT > 20 % - mais frequentemente aceite no RN. A leucopenia secundária a quimioterapia é rara nos prematuros.
Adaptado de:
Goldstein B, Giroir B, Randolph A. International pediatric sepsis consensus conference: definitions for sepsis and organ dysf unction in
pediatrics. Pediatr Crit Care Med. 2005; 6(1):2-8
Wynn JL, Wong HR. Pathophysiology and treatment of septic shock in neonates. Clin Perinatol. 2010; 37: 439-79

59
DISFUNÇÃO ORGÂNICA - DEFINIÇÕES EM RN DE TERMO
Cardiovascular
a
Apesar da administração de fluido isotónico endovenoso em bólus ≥ 40 mL/kg numa hora:
 Diminuição da PA (hipotensão) abaixo do P5 para a idade ou PA sistólica mais de 2DP abaixo do valor normal
b
para a idade.
OU
 Necessidade de fármacos vasoativos para manter a PA dentro de limites normais (dopamina > 5 g/kg/min ou
c
dobutamina, epinefrina, ou norepinefrina em qualquer dose).
OU
 Dois dos seguintes:
- acidose metabólica inexplicada: défice de bases > 5 mEq/L;
- lactato arterial elevado mais de 2 vezes o limite superior do normal;
- oligúria: débito urinário < 0.5 mL/kg/h;
d
- TRC > 5 s;
o e
- diferença entre a temperatura central e periférica > 3 C.
f
Respiratório
 PaO2/FiO2 < 300 na ausência de cardiopatia congénita cianótica ou doença pulmonar pré-existente.
OU
 PaCO2 > 65 torr ou 20 mmHg acima da PaCO2 basal.
OU
g
 Necessidade comprovada de FiO2 > 50% para manter SpO2 ≥ 92%.
OU
h
 Necessidade não eletiva de ventilação mecânica invasiva ou não invasiva.
i
Neurológica
 Pontuação na escala de coma de Glasgow ≤ 11.
OU
 Alteração aguda no estado de consciência com diminuição da pontuação na escala de coma de Glasgow pelo
menos 3 pontos relativamente ao valor de base.
Hematológica
 Plaquetas < 80000/ µL ou redução a metade do número de plaquetas, relativamente ao valor mais elevado
j
registado nos 3 dias anteriores (para doentes hemato-oncológicos crónicos).
OU
 INR > 2
Renal
 Creatinina sérica pelo menos 2 vezes mais elevada que o limite superior do normal para a idade ou aumento
para o dobro da creatinina basal.
Hepática
k
 Bilirrubina total ≥ 4 mg/dL (não aplicável no RN).
OU
l
 ALT 2 vezes mais elevada que o limite superior para a idade.
a. Administração de expansores da volemia demasiado rápida e em grande volume associa-se a hemorragia intraventricular.
Eventualmente considerar como critério a administração de expansor > 10 mL/kg (em vez de ≥ 40 mL/kg) em RN prematuro com IG <
32 sem.
b. Eventualmente considerar, em RN prematuro, PA média < IG nos primeiros dias de vida (ou posteriormente < a 30 mmHg) se
associada a TRC > 4 s.
c. Utilização de norepinefrina pouco frequente em prematuros.
d. TRC > 4 s pode refletir FSS baixo em RN prematuro.
e. A medição simultânea da temperatura central e periférica é pouco frequente em prematuros.
f. Síndrome de dificuldade respiratória aguda tem de incluir PaO 2/FiO2 ≤ 200 mmHg, infiltrados bilaterais, início agudo e ausência de
evidência de insuficiência cardíaca esquerda. Lesão pulmonar aguda define-se de forma idêntica, excetuando PaO 2/FiO2 ≤ 300 mmHg.
g. Necessidade comprovada implica tentativa de diminuição do fluxo com aumento posterior se necessário.
h. No pós-operatório pode existir esta necessidade se o doente desenvolveu um processo inflamatório ou infecioso pulmonar que
impede a extubação.
i. A escala de coma de Glasgow não é aplicável nem a RN de termo, nem a RN prematuro. Considerar como critério no RN uma
alteração aguda do estado de consciência.
j. Os RN não são habitualmente doentes hemato-oncológicos crónicos.
k. A hiperbilirrubinemia indireta é frequente no RN.
l. As transaminases estão frequentemente aumentadas no RN prematuro em alimentação parentérica prolongada. Eventualmente
neste caso considerar aumento de 50% acima do valor basal.
Adaptado de:
. Goldstein B, Giroir B, Randolph A. International pediatric sepsis consensus conference: definitions for sepsis and organ dysfunction in
pediatrics. Pediatr Crit Care Med. 2005; 6(1):2-8
. Wynn JL, Wong HR. Pathophysiology and treatment of septic shock in neonates. Clin Perinatol. 2010; 37: 439-79

60
OUTRAS DEFINIÇÕES

Risco infecioso bacteriano perinatal: probabilidade de ocorrência de infeção bacteriana no RN,

adquirida no período periparto.

Sepsis precoce: sepsis com manifestações clínicas até às 72 h de vida, com transmissão perinatal, na
maioria dos casos vertical.

INFECIOSO
Sepsis tardia: sepsis com manifestações clínicas após as 72 h de vida, adquirida no período perinatal
ou pós-natal; geralmente infeção hospitalar/nosocomial.

Transmissão perinatal Transmissão pós-natal

Transmissão vertical Infecção hospitalar
Transmissão canal de parto/LM Adquirida na comunidade

Sepsis comprovada: sinais clínicos + marcadores laboratoriais de infeção + hemocultura positiva

Sepsis clínica: sinais clínicos + marcadores laboratoriais de infeção

Bacteriemia assintomática: hemocultura positiva

61
RISCO INFECIOSO E SEPSIS PRECOCE
Madalena Lopo Tuna, Mónica Marçal, Pedro Loio

DEFINIÇÕES
Risco infecioso bacteriano perinatal: probabilidade de ocorrência de infeção bacteriana no RN,
adquirida no período periparto.
Sepsis precoce: manifestações clínicas até às 72 h de vida, transmissão perinatal, na maioria dos casos
vertical.

FATORES DE RISCO INFECIOSO BACTERIANO PERINATAL

 Rotura prolongada de membranas ( > 18 horas );
 Febre materna intraparto (temperatura axilar≥ 38ºC );
 Corioamnionite*;
 Colonização materna vaginal e/ou retal por SGB;
 Bacteriúria a SGB durante a gestação;
 Antecedentes de RN com infeção por SGB;
 Índice de Apgar <6 aos 5 minutos de vida;
 Infeção urinária periparto não tratada;
 Sepsis num dos gémeos no caso de nascimento múltiplo;
 Prematuridade.
Nota: Os fatores de risco são aditivos, o que quer dizer que a presença simultânea de mais do que
um fator de risco aumenta muito a probabilidade de ocorrência de sepsis

* Critérios de corioamnionite (diagnóstico por vezes difícil) ver Obstetrícia para neonatologistas

AGENTES DE SEPSIS BACTERIANA NEONATAL PRECOCE

 Streptococcus do Grupo B
 Escherichia coli cerca de 70%
 Staphylococcus coagulase negativo ou positivo
 Outros organismos Gram negativos entéricos
 Outros Streptococcus
 Anaeróbios
 Listeria monocytogenes (esporádica)

CLÍNICA
Inespecífica: “RN que não está bem…”
Estado geral: prostração, choro pouco vigoroso, irritabilidade, febre, hipotermia, instabilidade térmica
Pele: palidez, má perfusão periférica, lesões cutâneas
Respiratório: gemido, taquipneia, SDR, apneia
Cardiovascular: taquicardia, bradicardia, hipoperfusão/choque
Gastrointestinal: intolerância alimentar, vómitos, distensão abdominal, icterícia
Metabólico: hipoglicemia, hiperglicemia
SNC: alterações do tónus, fontanela anterior “cheia” ou hipertensa, convulsões
Hematológico: diátese hemorrágica, anemia, hepatoesplenomegalia
Renal: diminuição da diurese, insuficiência renal aguda

O recém-nascido é oligossintomático. Quase todos os sinais clínicos podem ser indicadores de sepsis,
existindo uma grande sobreposição com características transitórias do recém-nascido normal. Cerca

62
de 90% dos RN com sepsis apresentam sinais clínicos nas primeiras 24 h e quase todos os restantes até
às 48 h de vida.

DIAGNÓSTICO
Necessário um elevado grau de suspeição, mantendo-se a clínica como prioritária na avaliação do
doente.

Rastreio laboratorial séptico

INFECIOSO
 Nas situações de risco infecioso, em geral: hemograma com bastonetes e PCR, às 12 horas de
vida.
 No caso particular de risco infecioso por colonização materna por SGB ou bacteriúria a SGB
durante a gestação:
 Não é necessário rastreio laboratorial séptico desde que tenha sido
administrada à mãe profilaxia antibiótica intraparto eficaz*. Nestes casos deve
ser mantida vigilância clínica apertada, no mínimo durante 48 horas.
 Se não foi administrada profilaxia intraparto, continuamos a recomendar
rastreio laboratorial séptico, apesar das recomendações CDC 2010 sugerirem
manter apenas vigilância clínica apertada durante pelo menos 48 horas, se IG
≥37 semanas e rotura de membranas < 18 horas.
* Profilaxia antibiótico intraparto eficaz para SGB
 Considera-se eficaz uma profilaxia que tenha sido iniciada pelo menos 4h antes do
nascimento.

Escala para interpretação do rastreio laboratorial de sepsis:

Resultado laboratorial Pontuação
Contagem absoluta de neutrófilos <1750/ µL 1
Leucócitos totais <7500 ou > 40000/ µL 1
NI/NT≥0,2 1
NI/NT≥0,4 2
PCR ≥ 1,0 mg/dl 1
PCR ≥ 5,0 mg/dl 2

Considera-se o rastreio positivo se pontuação total ≥2

Adaptado de: Polin RA, Spitzer AR. Infection and immunity. In: Fetal and Neonatal
st
Secrets. 1 ed. Philadelphia: Hanley & Belfus, Inc.; 2001; 261-314

 Hemocultura –sempre antes de iniciar antibióticos.

 Punção lombar (exame citoquímico, bacteriológico e antigénios capsulares):

- Em RN sintomático fazer punção lombar se sinais sugestivos de meningite (letargia, hipo
ou hipertonia, convulsões, apneia, irritabilidade excessiva ou fontanela “cheia”/hipertensa), ou se o
diagnóstico de sepsis for a hipótese mais provável.
- Não fazer punção lombar :
 em RN com SDR;
 no caso de o rastreio laboratorial séptico ter sido pedido por sinais muito
inespecíficos, sendo a sepsis uma hipótese diagnóstica secundária;
 em RN com contra-indicações nomeadamente instabilidade hemodinâmica,
trombocitopenia.
- Interpretação do exame citoquímico difícil (ver Meningite):
 celularidade por vezes dentro da normalidade em RN com meningite;
 glicorráquia e proteinorráquia raramente úteis devido ao largo intervalo de
normalidade.

63
  Radiografia de tórax - em recém-nascidos com SDR.

 Aspirado traqueal - exame direto e cultural pode ter interesse nas primeiras 12 h de vida em
RN com suspeita de sepsis/pneumonia que precisem de ventilação invasiva.

 Urocultura – exame sem interesse no contexto de sepsis precoce.

 Pesquisa de antigénio Streptococcus do Grupo B na urina – exame sem interesse no rastreio

laboratorial de sepsis.

TRATAMENTO

Antibioticoterapia empírica
 Ampicilina + gentamicina - doses e monitorização de níveis séricos de acordo com protocolo
da UCIN.
 Considerar associar cefotaxima:
 na suspeita de meningite a Gram negativo;
 se mãe com infeção urinária não tratada a um agente resistente à ampicilina e
gentamicina.
 Considerar associar vancomicina se existe história recente de instrumentação (ex:
amniocentese).
 Ajustar terapêutica de acordo com os resultados dos exames bacteriológicos e TSA.

Duração da terapêutica:
Sepsis precoce clínica
7 a 10 dias

Sepsis precoce comprovada (sem foco)

Gram positivos Streptococcus grupo B 10 dias

Listeria monocytogenes 14 dias
Staphylococcus coagulase-negativo 10 a 14 dias

Gram negativos 14 dias

Sepsis precoce com meningite (ver Meningite)

Sepsis precoce com pneumonia

10 a 14 dias

Sepsis precoce com osteomielite

4 a 6 semanas

Sepsis precoce com endocardite

4 a 8 semanas

64
CENÁRIOS CLÍNICOS

 RN SINTOMÁTICO OU CUJO FATOR DE RISCO É A CORIOAMNIONITE

INFECIOSO
Hemograma e PCR
Hemocultura
Radiografia de tórax se SDR
Punção lombar, se suspeita clínica de sepsis ou meningite

Iniciar antibióticos

Se não existem fatores de risco para sepsis e as culturas

Cultura positiva (ou presença de doença são negativas e a pontuação de sepsis é <2
focal)
E
OU rastreio séptico com pontuação >=2
os sintomas de sepsis resolvem até às 24h
OU PL alterada
OU
OU sintomas persistentes >24h e evolução
clínica compatível com sepsis os sinais e evolução clínica são compatíveis com causa não
infeciosa

Tratar
Tratar apenas durante 48h
(duração da terapêutica de acordo com
tabela)

Adaptado de: Polin R, Parravicini E, Regan J, Taeusch HW. Bacterial sepsis and meningitis. In: Avery’s diseases of the
th
newborn. 8 ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2005; 551-77

Nota: No caso de dúvidas quanto ao diagnóstico, por vezes difícil, de corioamnionite e desde que o
RN esteja assintomático e tenha IG  35 semanas poderá ser avaliado de acordo com o cenário 2,
com a diferença de que o primeiro rastreio laboratorial deverá ser antecipado para as 6 horas de
vida. Se, em qualquer altura, o RN se tornar sintomático deverá passar-se ao cenário 1.

65
2. RN ASSINTOMÁTICO, COM IG ≥ 35 SEMANAS, COM UM OU MAIS FATORES DE RISCO
Hemograma e PCR às
12horas de vida

Pontuação do rastreio séptico ≥2

Pontuação do rastreio
séptico <2

Vigilância clínica

RN sintomático RN assintomático

Repetir rastreio após

Vigilância hospitalar 12h
durante 48h e alta se
clinicamente bem
Hemocultura;
Considerar punção lombar
e/ou radiografia de tórax
A piorar A normalizar

Iniciar antibióticos
Vigilância clínica
hospitalar durante 48h e
alta se clinicamente bem

Forte suspeita clínica de sepsis Evolução clínica favorável compatível com

ou hemocultura positiva ou PL causa não infeciosa e hemocultura negativa e
com alterações PL normal

Tratar
Tratar durante 48h e alta
(duração da terapêutica de se clinicamente bem
acordo com tabela)

Adaptado de: Polin R, Parravicini E, Regan J, Taeusch HW. Bacterial sepsis and meningitis. In: Avery’s diseases of the
th
newborn. 8 ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2005; 551-77

66
3. RN ASSINTOMÁTICO, COM IG < 35 SEMANAS, COM UM OU MAIS FATORES DE RISCO

Hemograma e PCR à entrada na

UCIN,
às ~24h e às 48h
Hemocultura à entrada na UCIN
INICIAR ANTIBIÓTICOS

INFECIOSO
Pontuação do rastreio
séptico <2 Pontuação do rastreio séptico ≥2
e hemocultura negativa

RN clinicamente bem Hemocultura positiva Hemocultura negativa

Tratar
(duração da terapêutica
de acordo com tabela)
Parar antibióticos ~48h

Tratar 48h se suspeita

Tratar 7-10 dias se baixa de sepsis, mãe
suspeita elevada ou mãe sem tratamento e RN
sob antibioticoterapia clinicamente bem

Adaptado de: Polin R, Parravicini E, Regan J, Taeusch HW. Bacterial sepsis and meningitis. In: Avery’s diseases of the
th
newborn. 8 ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2005; 551-77

67
STREPTOCOCCUS β HEMOLÍTICO DO GRUPO B
Helena Vieira, Cristina Costa, Madalena Lopo Tuna, Constança Gouvêa Pinto

STREPTOCOCCUS Β HEMOLÍTICO DO GRUPO B (SGB) OU STREPTOCOCCUS AGALACTIAE

 Diplococo gram positivo
 Tubo digestivo humano é o reservatório natural -> fonte de colonização vaginal na mulher
(transitória, intermitente ou persistente)
 Agente infecioso bacteriano mais frequente no RN
 Incidência de doença precoce
 CDC (2002-2008): 0,3-0,4 / 1000 nados-vivos
 Estudo nacional (Abril 2001-Março 2005): 0,44 / 1000 nados-vivos
 Ocorre fundamentalmente após o início do trabalho de parto ou rotura de
membranas, sendo o RN infetado in utero ou durante a passagem pelo canal de parto
 Infeção
 Grávida
 Infeção urinária, amnionite, endometrite, bacteriemia
 RN
 Infeção sistémica ou focal
 Precoce: até ao final da 1ª semana (<24-48 h em 90%)
 Tardia: depois da 1ª semana
CLÍNICA
 Pneumonia 54%
 Sepsis 27%
 Meningite 15%
 Mortalidade é maior nos prematuros (até 30% se IG ≤33 semanas)

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL NO RN
 As indicações e extensão da investigação diagnóstica dependem da clínica, existência de
corioamnionite materna, profilaxia intraparto da infeção a SGB, idade gestacional e duração da
RM antes do parto:
 Avaliação limitada / completa (ver Atuação no RN).
 Diagnóstico definitivo:
os
 Isolamento da bactéria em local estéril: ex sangue, LCR, osso, líquido articular ou
pleural.
Nota: Antigénios capsulares para o SGB têm valor relativo
 Se positivos no LCR são altamente sensíveis e específicos de infeção
 Se positivos na urina há o risco de se tratar de um falso positivo por
colonização da pele do RN ou por ingestão de LA contaminado e eliminação
na urina

TRATAMENTO DO RN
 Terapêutica empírica com ampicilina e gentamicina.
 Duração da terapêutica: sepsis 10 dias, meningite 14-21 dias (se complicações, nomeadamente
abcesso e/ou ventriculite, 21-28 dias, podendo chegar a 6-8 semanas, dependendo da evolução),
pneumonia 10-14 dias, osteomielite 4 a 6 semanas, artrite séptica 14-21 dias.

PREVENÇÃO DA DOENÇA PERINATAL POR SGB

 Baseada na profilaxia antibiótica a grávidas portadoras de SGB detetadas por rastreio cultural
sistemático ou na presença de fatores de risco em grávidas não rastreadas.
 As medidas para prevenir a doença precoce também podem prevenir algumas infeções maternas
perinatais, contudo não previnem a doença tardia no RN.

68
FATORES DE RISCO PARA DOENÇA PRECOCE
 Colonização materna intraparto (principal fator de risco)
 Bacteriúria a SGB em qualquer trimestre da gravidez atual (sinónimo de grande quantidade de
inóculo materno)
 Antecedente de RN com infeção por SGB
 IG <37 semanas
 RM prolongada (≥18 h)


INFECIOSO
Temperatura intraparto ≥38 ºC
 Corioamnionite (ver Obstetrícia para neonatologistas)
 Idade materna jovem
 Raça negra
 Baixos níveis maternos de Ac anti-capsular específico para SGB

RASTREIO PARA PESQUISA DE SGB

 Todas* as grávidas devem ser rastreadas entre as 35-37 semanas de idade gestacional
 Cultura de exsudado vaginal e retal (a pesquisa nos dois locais aumenta o sucesso de
isolamento)
 Zaragatoa no 1/3 inferior da vagina e ano-retal, através do esfíncter anal (pode ser
uma amostra combinada retovaginal)
 A utilidade clínica do rastreio diminui quando a cultura foi realizada há mais de 5
semanas antes do parto porque o seu valor preditivo negativo diminui
 Grávidas com história de anafilaxia, angioedema, dificuldade respiratória ou urticária
(risco elevado de anafilaxia) após administração de penicilina ou cefalosporina, devem
realizar TSA do SGB para clindamicina e eritromicina

* Exceções: Não necessitam fazer rastreio de colonização por SGB no 3º trimestre, devendo receber
profilaxia intraparto, mulheres com:
1. Bacteriúria a SGB em qualquer altura da gravidez atual
 O rastreio por rotina de bacteriúria assintomática a SGB é recomendado
durante a gravidez
 O laboratório deve valorizar o SGB quando presente numa concentração
4
≥10 cfu/mL (mesmo que seja identificado mais que um microrganismo)
2. Antecedente de RN com infeção por SGB

PROFILAXIA ANTIBIÓTICA INTRAPARTO

SIM NÃO

 Antecedente de RN com infeção por SGB
 Bacteriúria a SGB durante qualquer trimestre
da gravidez atual*
 Cultura retovaginal positiva para SGB às 35-37
sem na gravidez atual*
 Estado de colonização desconhecido (cultura
não realizada, incompleta ou resultado
desconhecido), se presente um dos seguintes:
- IG <37 semanas
- RM ≥18h
- Temperatura intraparto ≥38 ºC
* A profilaxia não está indicada nestas circunstâncias se cesariana realizada na ausência de trabalho de parto em
mulher com BA intacta (cesariana eletiva)
 Gravidez prévia com cultura positiva para SGB (a não
ser que tenha indicação para profilaxia na gravidez atual)
 Bacteriúria a SGB em gravidez prévia (a não ser que
tenha indicação para profilaxia na gravidez atual)
 Cultura retovaginal negativa para SGB às 35-37 sem na
gravidez atual apesar de estar presente um ou mais
fatores de risco intraparto
 Cesariana realizada antes do início do trabalho de parto
numa mulher com bolsa de águas intacta,
independentemente da colonização por SGB ou IG

69
1. A resistência à eritromicina está muitas vezes, mas nem sempre, associada à resistência à clindamicina. Se o
SGB é resistente à eritromicina, pode ter resistência induzida à clindamicina, mesmo que surja como sensível à
clindamicina. Se o teste de resistência induzida à clindamicina é negativo, esta pode ser utilizada.
2. A eritromicina já não é uma alternativa aceitável para a profilaxia intraparto de grávidas alérgicas à penicilina,
segundo o CDC, pelo elevado índice de resistência nos EUA. No entanto, segundo dados de 2010 e 2011, no
Hospital S. Francisco Xavier as taxas de resistência à eritromicina e clindamicina foram 18% e 15%,
respetivamente.
3. Se o TSA não é realizado, ou os resultados não estão disponíveis na altura do parto, a vancomicina será a única
alternativa para profilaxia em grávidas alérgicas à penicilina com risco elevado de anafilaxia, devendo ser
usada muito criteriosamente.

 Na ausência de infeção urinária a SGB os antibióticos não devem ser usados antes do período
intraparto para erradicar a colonização retovaginal por SGB, pois não eliminam o estado de
portadora nem previnem a doença neonatal
 Considera-se eficaz profilaxia iniciada pelo menos 4 h antes do nascimento
 Dados sobre a capacidade da clindamicina, eritromicina e vancomicina para atingir níveis
bactericidas na circulação fetal e líquido amniótico são muito limitados

70
AMEAÇA DE PARTO PRETERMO (APPT)

INFECIOSO
1. Se a grávida realizou o exsudado nas 5 semanas anteriores, os resultados dessa análise devem direcionar
a abordagem. Deve receber profilaxia se colonizada com SGB, não estando indicada se o exsudado foi
negativo. Se a colonização por SGB é desconhecida na admissão deve ser iniciada profilaxia.
2. Se o resultado do exsudado é conhecido antes do nascimento e é negativo, descontinuar a profilaxia. Se
em qualquer momento se conclui que o trabalho de parto não está a evoluir deve ser descontinuada a
profilaxia.
3. Exceto se exsudado subsequente positivo.
4. Se a grávida é readmitida com APPT e tem um exsudado negativo com mais de 5 semanas, deve realizar
novamente rastreio.

71
ROTURA PRETERMO PREMATURA DE MEMBRANAS (RPPM)

1. IG≥34 sem é contraindicação para atitude expectante.

2. Exceto se exsudado realizado nas 5 semanas anteriores.
3. AB administrados para prolongar o período de latência, no contexto de RPPM, que incluam a ampicilina
2 g EV, seguida de 1 g 6/6h por pelo menos 48 h, são adequados para profilaxia, desde que o nascimento
ocorra enquanto sob AB.

72
ATUAÇÃO NO RN

INFECIOSO
1. Avaliação completa: inclui hemograma com bastonetes, PCR, hemocultura, radiografia do tórax (se SDR)
e PL (se clínica de sepsis e/ou meningite e RN estável).
2. Ver Risco Infecioso e sepsis precoce
3. Outros AB e duração de terapêutica são considerados inadequados.
4. No Hospital de São Francisco Xavier
 Avaliação limitada: inclui hemograma com bastonetes e PCR às 12 h de vida
Recomendações do CDC 2010
 Se IG ≥37 sem e RM <18 h - apenas observação ≥48 h
 Se IG <37 sem ou RM ≥18 h - hemograma (ao nascer e/ou às 6-12 h de vida) e hemocultura
(ao nascer)

73
SEPSIS TARDIA
Mónica Marçal, Madalena Lopo Tuna

DEFINIÇÕES
Sepsis com manifestações clínicas após as 72 h de vida. Adquirida no período perinatal ou pós-natal.
Geralmente infeção hospitalar/nosocomial.
7-24% dos RN em UCIN têm sepsis tardia hospitalar, sendo as principais infeções hospitalares em
Neonatologia:
 Infeções da corrente sanguínea associadas a cateteres centrais;
 Pneumonia associada a ventilador;
 Infeção urinária.

Sepsis associada ao cateter

 Isolamento de microrganismo patogénico em 1 hemocultura ou isolamento de microrganismo
colonizador da pele em 2 hemoculturas em simultâneo;
 1 ou mais sinais clínicos de infeção;
 Presença de cateter vascular na altura do diagnóstico ou até 48 horas antes;
 Ausência de outro local documentado de infeção primária.

Sepsis relacionada com o cateter

 Definição mais rigorosa e restrita;
 Implica isolamento do mesmo microrganismo em hemocultura periférica e hemocultura
através de cateter ou exame bacteriológico de ponta ou bionector de cateter.

FISIOPATOLOGIA DA SEPSIS ASSOCIADA AO CATETER

Contaminação extraluminal
Geralmente na inserção do cateter;
Na primeira semana de duração do cateter;
Relacionada com mobilização do cateter.

Contaminação intraluminal
Contaminação do bionector/fluidos infundidos;
Associada a cateterismos prolongados (> 1 sem).

ETIOLOGIA
 Staphylococcus coagulase negativo 70%
 Staphylococcus aureus meticilina-resistente
 Enterococcus resistente à vancomicina
 Gram negativos 18%
 Fungos: Candida sp 15%
 Vírus: VSR e rotavírus

Emergência de estirpes multirresistentes, produtoras de beta-lactamases de espectro alargado:

Klebsiella pneumoniae, Klebsiela oxytoca, E. Coli.

Staphylococcus coagulase negativo e Staphylococcus aureus são os agentes predominantes em

infeções associadas a cateteres centrais. Gram negativos estão mais associados a pneumonia
relacionada com o ventilador.

74
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Sinais e sintomas inespecíficos.
Elevada suspeição clínica.
“RN que não está bem…”
Pele: palidez, má perfusão periférica, lesões cutâneas.
Respiratório: gemido, taquipneia, SDR, apneia, necessidade de parâmetros de ventilação mais
agressivos, necessidade de oxigénio em maior concentração.

INFECIOSO
Cardiovascular: taquicardia, bradicardia, hipoperfusão, choque.
Gastrointestinal: intolerância alimentar, vómitos, distensão abdominal, icterícia.
SNC: convulsões, alterações tónus, fontanela anterior “cheia” ou hipertensa.
Hematológico: diátese hemorrágica, anemia, hepatoesplenomegalia.
Renal: diminuição da diurese, insuficiência renal aguda.
Metabólico: hipoglicemia, hiperglicemia.
Contexto de prematuridade, internamento prolongado na UCIN, cateterismos, procedimentos
invasivos, …

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
Avaliação clínica: sinais e sintomas inespecíficos.
Avaliação laboratorial:
 Hemograma: leucocitose/leucopenia, neutrofilia/neutropenia, neutrófilos imaturos >16%;
NI/NT≥20%, trombocitopenia;
 Proteína C reactiva positiva;
 Hemocultura positiva (no caso de agentes colonizadores, por exemplo, S. epidermidis- pelo
menos 2);
 Exame citoquímico e bacteriológico do liquor;
 Alterações laboratoriais compatíveis com repercussão de sepsis em vários órgãos e
sistemas: cardiovascular, renal, hematológico, hepático …
Considerar também:
 Urocultura (punção supra-púbica);
 Exame bacteriológico das secreções brônquicas em doentes ventilados;
 Radiografia de tórax;
 Pesquisa de antigénios bacterianos capsulares no liquor (Streptococcus grupo B,
Streptococccus pneumoniae, Neisseria meningitidis, E. coli) pode orientar no diagnóstico
etiológico.

TERAPÊUTICA
Antibioticoterapia empírica
Tendo em conta os principais agentes de:
sepsis tardia hospitalar - Staphylococcus coagulase negativo, Staphylococcus aureus (meticilina-
sensível e meticilina-resistente) e gram negativos ou
sepsis tardia adquirida na comunidade (Streptococccus pneumoniae, Neisseria meningitidis e
Haemophilus influenzae tipo b).

RN com infeção adquirida em internamento

(considerar principais agentes e respetiva sensibilidade aos AB em cada Unidade)
 vancomicina + gentamicina;
 vancomicina + gentamicina + cefotaxima (se suspeita de Gram negativos resistentes a
aminoglicosidos; se meningite pela sua melhor penetração no LCR; se pneumonia associada
ao ventilador).

75
Sepsis a fungos
 anfotericina B ou fluconazol.

RN com infeção adquirida em ambulatório

 ampicilina + cefotaxima.
Ajuste posterior em função de exames bacteriológicos e perfil de sensibilidade a antibióticos.

Sepsis associada a cateter central

 Ponderar o benefício da remoção do cateter versus as dificuldades na obtenção de acesso
central. Alguns artigos reportam tratamentos bem sucedidos sem remoção do cateter
(exceto na infeção a fungos). Decisão individualizada.

Se decidida manutenção de cateter central e evidência de sepsis associada ao cateter deve:

 administrar-se a terapêutica antibiótica através do cateter;
 alguns estudos sugerem antibiotic lock therapy em cateteres de longa duração, em
conjunto com terapêutica sistémica - vários esquemas terapêuticos descritos;
 controlar bacteriemia com hemocultura às 72 horas de terapêutica.

Retirar cateter central de longa duração (≥ 14 dias) se:

 evolução clínica desfavorável;
 hemoculturas se mantiverem positivas às 72 horas de terapêutica;
 endocardite;
 sepsis a fungos, Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa e micobactérias.

Retirar cateter central de curta duração (< 14 dias) se:

 evolução clínica desfavorável;
 hemoculturas se mantiverem positivas às 72 horas de terapêutica;
 endocardite;
 sepsis a fungos, Staphylococcus aureus, Enterococcus, Gram negativos e micobactérias.

Nas sepsis a fungos e Staphylococcus aureus é seguro colocar novo cateter central após 48-72 horas de
terapêutica e hemocultura periférica negativa.

76
DURAÇÃO DA TERAPÊUTICA
Sepsis tardia clínica
7 a 10 dias
Sepsis tardia comprovada (sem foco)

Gram positivos Streptococcus grupo B 10 dias

Listeria monocytogenes 14 dias

INFECIOSO
Staphylococcus coagulase-negativo 10 a 14 dias
Se sepsis associada a cateter e remoção do cateter central: considerar manter antibióticos
mais 5 a 7 dias após hemocultura negativa, se evolução clínica favorável e PCR negativa há
mais de 72 horas.
Se sepsis associada a cateter e manutenção do cateter central: 10-14 dias. Administração de
antibióticos através do cateter.

Staphylococcus aureus 21 dias

Se sepsis associada a cateter e impossibilidade de retirar cateter central: 4 a 6 semanas.
Se sepsis associada a cateter e remoção do cateter central: considerar manter antibióticos
mais 14 dias após hemocultura negativa, se evolução clínica favorável, ausência de
endocardite e PCR negativa há mais de 72 horas. Administração de antibióticos através do
cateter.

Nota: Sepsis a Staphylococcus lugunensis devem ser tratadas como sepsis a Staphylococcus
aureus (risco acrescido de endocardite).

Enterococcus 14 dias

Gram negativos 14 dias

Fungos Remover cateteres centrais.

Manter terapêutica antifúngica mais 2 semanas após primeira hemocultura negativa.
Manter terapêutica antifúngica 4 a 6 semanas se fungemia persistente após 72 horas de
remoção do cateter.

Sepsis tardia com meningite

Ver Meningite
Sepsis tardia com pneumonia
10 a 14 dias

Casos particulares:
Staphylococcus aureus: 21 dias, se evolução clínica favorável, hemocultura negativa e PCR negativa há mais de 72h
Pseudomonas aeruginosa: 14 a 21 dias

Sepsis tardia com infeção urinária

10 a 14 dias
Sepsis tardia com osteomielite
4 a 6 semanas
Sepsis tardia com endocardite
4 a 8 semanas

77
MENINGITE
Filipa Marques, Mónica Marçal, Edmundo Santos, Madalena Lopo Tuna, Pedro Loio

DEFINIÇÃO
Inflamação, aguda ou crónica, das meninges cerebrais e/ou espinhais.

EPIDEMIOLOGIA
É mais frequente no período neonatal, com uma incidência de cerca de 0.25 a 0.32 casos /1000 nados
vivos.

FISIOPATOLOGIA
 Disseminação hematogénica;
 Inoculação direta (dispositivos do SNC ou malformações do SNC com fístula).

FATORES DE RISCO PARA SEPSIS E MENINGITE

Parto RN e período neonatal Iatrogenia

Rotura prematura membranas
Rotura prolongada de membranas
Parto traumático
Hipóxia fetal
Corioamnionite/ Infeção materna
Periparto
Baixo peso ao nascer
Prematuridade
RN com galactosemia
Defeitos anatómicos ósseos e do
SNC
Malformações do aparelho
urinário
Instrumentação de superfícies
mucocutâneas
Antibióticos de largo espectro
Cateteres vasculares
Uso prolongado de corticoterapia
Punções lombares
evacuadoras/Derivação ventricular

ETIOLOGIA

Transmissão perinatal Transmissão pós-natal

Streptococcus do Grupo B
(+ tipo III)
Escherichia coli (+ Antigénio K1, ≈ 70%
após os 6 dias de vida deve ser
excluída galactosemia)
Outros bacilos gram negativos (Klebsiella,
Enterobacter, Serratia spp)
Staphylococcus coagulase negativo ou
positivo
Listeria monocytogenes (RNMBP)
Outros Streptococcus
Anaeróbios
Hospitalar Comunidade
Staphylococcus coagulase Neisseria meningitidis
negativo (RNMBP)
Staphylococcus aureus meticilina
resistente (RNMBP e Streptococcus pneumoniae
fístulas/corpos estranhos no SNC)
Streptococcus do Grupo A
Enterococcus (RNMBP)
Gram negativos Haemophilus influenzae
Enterobacteriáceas produtoras de
β-lactamases de espectro
alargado
Fungos (Candida spp, Malassezia
spp)

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
 Inespecíficos: “RN que não está bem…”;
 Estado geral: prostração, choro pouco vigoroso, irritabilidade, febre, hipotermia, instabilidade
térmica;
 Pele: palidez, má perfusão periférica, lesões cutâneas;
 Respiratório: gemido, taquipneia, SDR, apneia;
 Cardiovascular: taquicardia, bradicardia, hipoperfusão/choque;
 Gastrointestinal: intolerância/recusa alimentar e vómitos, distensão abdominal, icterícia,
diarreia;

78
  Metabólico: hipoglicemia, hiperglicemia;
 SNC: irritabilidade, prostração, hipotonia, tremores, convulsões (mais frequentemente focais e
na meningite a Gram negativos), fontanela anterior “cheia” ou hipertensa, rigidez da nuca,
SIHAD;
 Hematológico: diátese hemorrágica, anemia, hepatoesplenomegalia;
 Renal: oligúria, insuficiência renal aguda.

DIAGNÓSTICO
Avaliação clínica: sinais e sintomas inespecíficos.

INFECIOSO
Avaliação laboratorial:
 Hemograma: leucocitose/leucopenia, neutrofilia/neutropenia, neutrófilos imaturos,
trombocitopenia;
 PCR positiva;
 hemocultura (positiva em mais de 60% dos casos de meningite neonatal);
 exame citoquímico e bacteriológico do LCR. Proceder a punção lombar na ausência de
contraindicações (instabilidade clínica, diátese hemorrágica, infeção cutânea no local de
punção, hipertensão intracraniana);
 antigénios capsulares para o SGB: se positivos no LCR são altamente sensíveis e específicos de
infeção.

Exame citoquímico normal

RN termo RN prematuro*
Leucócitos 0-32 0-29
Células/μL (8.2) (9)
(média) 61.3% PMN 57.2% PMN
Proteínas
20-170 65-150
mg/dL
(90) (115)
(média)
Glicose 34-119 24-63
mg/dL (52) (50)
(média) ½ a ⅔ da glicemia
Relação glicorráquia/ glicemia 44-248 55-105
% (média) (81) (74)
* 28-38 semanas de idade gestacional.
Adaptado de Martin R, Fanaroff, Walsh M, editors. Fanaroff and Martin's Neonatal-Perinatal Medicine- Diseases of
the Fetus and Infant. 9th ed. St Louis: Elsevier Mosby; 2011.

 Alterações laboratoriais compatíveis com repercussão da sepsis em vários órgãos e sistemas:

cardiovascular, renal, hematológico, hepático.
 Dados bibliográficos apontam para repetição de PL às 48 h de terapêutica. Considerar não
repetir PL se evolução favorável.

Monitorização clínica
 Medição diária do perímetro cefálico, tensão da fontanela anterior, alargamento das suturas,
presença de sinais focais e/ou de sinais de hipertensão intracraniana (bradicardia, hipertensão,
bradipneia/apneia), exame neurológico.

Exames de neuro-imagem
Ecografia cerebral
 Exame de 1ª linha (alterações iniciais: edema cerebral com ventrículos em fenda, sulcos
hiperecogénicos e alargados, focos de hiperecogenicidade na substância branca);
 útil também na monitorização posterior e exclusão de eventuais complicações.

RM (ou TC com contraste se RM não disponível)

79
  Pode ser necessária para melhor caracterização de eventuais complicações e útil para definição
do prognóstico neurológico.

TERAPÊUTICA
Antibioticoterapia empírica*
+ Cefotaxima
Ampicilina + - se suspeita de Gram negativo resistente à ampicilina
Infeção precoce Gentamicina + Vancomicina
- se história recente de instrumentação (por exemplo a

INFECIOSO
realização de amniocentese)
Ambulatório Ampicilina + Cefotaxima
Infeção tardia Vancomicina + Cefotaxima
Internado Ceftazidima se suspeita de Pseudomonas
+ Aminoglicosido
Fungos Anfotericina B ou Fluconazol
*doses e monitorização de níveis séricos de acordo com protocolo da UCIN

Duração da terapêutica
Infeção precoce
Gram positivos Streptococcus grupo B: 14 a 21 dias.
Se complicações: 21-28 dias, podendo chegar a 6-8 semanas, dependendo da evolução.

Listeria monocytogenes: 14-28 dias.

Staphylococcus coagulase-negativo: 14-21 dias.

Gram negativos Mínimo 21 dias.

Se complicações manter AB mais 14 dias após esterilização do LCR.

Infeção tardia
Gram positivos Streptococcus grupo B: 14 a 21 dias.
Se complicações: 21-28 dias, podendo chegar a 6-8 semanas, dependendo da evolução.

Listeria monocytogenes: 14 dias se evolução clínica favorável. Se complicações, mínimo 21

dias.

Staphylococcus coagulase negativo: 14-21 dias.

Staphylococcus aureus: mínimo 21 dias se evolução clínica favorável, PCR negativa há mais de
72h e hemocultura negativa.

Em RN com câmara de punção ventricular subcutânea ou derivação ventricular considerar:

Staphylococcus coagulase negativo-manter AB mais 7-10 dias após esterilização do LCR, se
evolução clínica favorável e PCR negativa há mais de 72h;
Staphylococcus aureus - manter AB mais 7-10 dias após esterilização do LCR, se evolução
clínica favorável e PCR negativa há mais de 72h. Mínimo 21 dias. Remoção de sistema de
derivação. Colocação de sistema ventricular externo e eventual terapêutica intraventricular.

Mínimo 21 dias.
Gram negativos Se complicações manter AB mais 14 dias após esterilização do liquor.

4 a 6 semanas. Se complicações manter terapêutica até cura imagiológica.

Fungos

COMPLICAÇÕES

80
 Edema cerebral
↑ Pressão intracraniana
SIHAD
Ventriculite
Agudas Disfunção dos pares cranianos
Hidrocefalia (+ E.coli K1 e SGB tipo III)
Abcesso cerebral (+ Citrobacter spp, Serratia marcescens, Proteus mirabilis, Enterobacter sakazakii)
Enfarte isquémico perinatal
Empiema ou derrame subdural
Atraso do desenvolvimento
Hidrocefalia
Convulsões
Leucomalácia multiquística
Crónicas Paralisia cerebral
Porencefalia
Surdez
Atrofia cerebral
Défice visual

PROGNÓSTICO
Fatores preditivos de mortalidade ou sequelas graves
PN <2500 g Convulsões após as 72 horas de internamento
IG <37 semanas Défices neurológicos focais
Sintomas> 24 horas antes do internamento Presença e dimensão de lesões parenquimatosas
Leucopenia (leucócitos <5000/μL) e neutropenia no início
Atraso na esterilização do LCR
da doença
Necessidade de suporte ventilatório ou inotrópicos

SEGUIMENTO
 Audiologia (avaliação 4-6 semanas após terminar terapêutica);
 Oftalmologia;
 Desenvolvimento/ Intervenção Precoce;
 Eventualmente Neurologia/ Neurocirurgia.

81
TOXOPLASMOSE CONGÉNITA
Rita Belo Morais, Madalena Lopo Tuna, António Macedo

INTRODUÇÃO
Toxoplasma gondii é um parasita protozoário intracelular obrigatório. Pode ser transmitido aos
humanos por ingestão de quistos (carne mal passada) ou oocistos (água contaminada, laticínios não
pasteurizados, ovos crus, fruta ou vegetais mal lavados) expelidos pelos gatos ou por contacto com
terra contaminada (jardinagem). A infeção no adulto imunocompetente é habitualmente
assintomática, mas durante a gravidez pode levar a graves sequelas no feto, pelo que o seu
diagnóstico se torna fundamental.

FISIOPATOLOGIA
Após a ingestão pela grávida, o parasita entra em circulação, atinge a placenta (placentite) e pode
infetar o feto (toxoplasmose congénita). A infeção fetal praticamente só ocorre em caso de
primoinfeção da grávida ou reativação de infeção latente em imunodeprimida (VIH, corticoterapia de
longa duração). O risco de transmissão ao feto aumenta com a IG, mas a gravidade do quadro clínico
diminui:

Trimestre da
Risco de infeção fetal Quadro clínico
gravidez
Aborto ou quadro grave (coriorretinite, calcificações
1º 14%
intracranianas, microcefalia, hepatoesplenomegalia, icterícia)
2º 29% Variável, RCIU
59%
3º Maioria assintomáticos, risco de coriorretinite até à adolescência
(últimas semanas: 80%)

CLÍNICA
Pode respeitar a tríade clássica: hidrocefalia, coriorretinite, calcificações intracranianas; ou manifestar-
se por quatro formas de doença:
1. Doença neonatal (maioria quadro grave de infeção sistémica e do SNC ou apenas sinais
neurológicos: convulsões, fontanela hipertensa, nistagmo, aumento anormal do perímetro
cefálico; ou quadro ligeiro: cicatrizes na retina);
2. Doença de aparecimento nos primeiros meses de vida (ligeira ou grave - infeção sistémica:
hepatoesplenomegalia, icterícia de início tardio, linfadenopatia; encefalite ou hidrocefalia; lesões
oculares);
3. Sequelas ou recidiva de infeção congénita não diagnosticada – no lactente, criança ou
adolescente (coriorretinite na maioria; convulsões);
4. Infeção subclínica (sem sequelas, ou mais frequentemente com manifestações tardias:
coriorretinite, estrabismo, cegueira, hidrocefalia/microcefalia, ADPM, epilepsia, surdez).
Devido às medidas de prevenção pré-natal na sua maioria os casos de toxoplasmose congénita são
assintomáticos ou subclínicos.

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
Infeção na grávida
O diagnóstico de infeção na grávida baseia-se nas serologias específicas para T. gondii:
IgG IgM Interpretação e Recomendações
- - Não imune, sem contacto com Toxoplasma gondii; evitar infeção durante
gravidez
- + / duvidoso Infeção aguda em fase inicial ou falso positivo (mais frequente); repetir em
3 semanas*
+ avidez forte - Infeção antiga (> 4 meses/1 ano); sem risco se no início da gravidez (1ºT)
+ avidez fraca - Infeção recente ou antiga; repetir em 3 semanas*
+ + / duvidoso Sugestivo de infeção aguda; confirmar em laboratório de referência (IRJ)

82
As IgG atingem o valor máximo 1-2 meses após infeção e permanecem detetáveis toda a vida. As IgM são detetáveis
2 semanas após infeção e podem persistir até 2 anos depois da primoinfeção. Na grávida imunodeprimida a
reativação cursa habitualmente com aumento das IgG (sem aumento das IgM).
* Na repetição de serologias 3 semanas mais tarde, são sugestivas de infeção aguda:
 IgG que se torna positiva (seroconversão) ou que aumenta para título 4x superior
 IgM que se torna positiva
Em caso de IgG-/IgM+ que permanece igual na repetição trata-se de um falso positivo das IgM (IgM inespecíficas).

Confirmada a infeção materna deve realizar-se amniocentese após as 20 semanas de IG e até lá a

grávida deve ser medicada com espiramicina (parasitostático, parece reduzir transmissão ao feto, mas

INFECIOSO
não atravessa a placenta). Se a amniocentese for negativa deve manter-se espiramicina até ao parto.
Se a pesquisa de T. gondii por Polymerase Chain Reaction (PCR) no LA for positiva ou não realizada ou
se infeção materna foi adquirida às 12-16 ou ≥ 24 sem de IG (grande risco de transmissão) deve iniciar
sulfadiazina+pirimetamina a partir das 18-20 sem (teratogénicos e mielossupressores, não
recomendados antes das 18 sem de IG) e passar para espiramicina às 34 sem de IG pelo risco de
hemorragia intracraniana fetal.

Infeção fetal
 Deteção de T. gondii no LA por inoculação no murganho ou por PCR (sensibilidade 70-80%,
resultado influenciado pela IG e pelo tratamento da grávida; se negativo não exclui infeção
fetal posterior) ou;
 Sinais indiretos de infeção em ecografias morfológicas seriadas (hidrocefalia, calcificações
intracranianas, hepatomegalia, ascite, placentite). Cordocentese já não está recomendada.

Infeção no RN
Suspeitar de toxoplasmose congénita em qualquer RN cuja mãe teve infeção por T. gondii suspeita ou
confirmada durante a gravidez; com RCIU sem causa aparente; ou com manifestações clínicas
sugestivas.
Diagnóstico diferencial: rubéola, CMV, sífilis, coriomeningite linfocítica viral congénita, anomalias
congénitas da retina, hipertrofia congénita do epitélio pigmentar da retina.

Colheitas na Sala de Partos

Preencher requisições laboratoriais para o conjunto de amostras, incluindo sempre requisição do IRJ
com dados clínicos (datas e resultados das serologias da mãe e de eventual amniocentese):
Placenta Inoculação no murganho >100 g, recipiente seco Resultado em 6 semanas
refrigerado a 4 °C
Sangue materno Serologia 5 mL tubo seco 5 dias
Sangue periférico RN Serologia e inoculação 1 mL tubo seco
5 dias a 6 semanas
PCR 1 mL tubo com EDTA
IgM+ no RN deve ser confirmada 10 dias depois (possível contaminação por sangue materno).
IgG do RN transmitidas pela mãe decrescem para metade a cada 30 dias até desaparecerem.
A ausência de IgM no RN ou PCR negativa não permitem excluir infeção (resultado em 5 a 10 dias), apenas a
inoculação no murganho negativa (resultado em 6 semanas) e dois resultados de IgG negativos, com 1 mês de
intervalo.

Avaliação do RN com suspeita de infeção

 Exame físico completo com fundoscopia;
 Ecografia cerebral TF;
 Avaliação audiológica por PETC;
 Avaliação analítica: hemograma, bilirrubina, γ-GT, creatinina, doseamento de
imunoglobulinas séricas totais;
 Ponderar de acordo com a probabilidade de infeção: PL (pesquisa de T. gondii por PCR, IgG e
IgM específicas), radiografia de tórax (pneumonite), radiografia dos ossos longos (estrias).

Infeção congénita confirmada: Diagnóstico pré-natal positivo ou IgM+ na 2ª semana de vida ou

deteção de Toxoplasma gondii na placenta ou sangue do RN ou título estável ou crescente de IgG anti-
T. gondii ao longo do 1º ano de vida, com IgG+ após os 12 meses.
83
TERAPÊUTICA
Existem vários esquemas de tratamento possíveis para o RN. Todos os casos de infeção confirmada
devem ser tratados durante 12 meses (diminui sequelas neurológicas, cognitivas e auditivas e lesões
oftalmológicas de novo).
1. Infeção materna confirmada
Medicar RN com pirimetamina + sulfadiazina + ácido folínico logo após o nascimento.
a. RN sintomático ou com diagnóstico pré-natal de infeção – tratar durante 12 meses.
Pirimetamina 2 mg/kg/dia, PO 12/12 h (2 dias), passa a 1 mg/kg/dia 1 toma diária (2 ou 6 meses),
depois passa a 1 mg/kg/dia em 3 tomas/semana até aos 12 meses;
Sulfadiazina 100 mg/kg/dia, PO 12/12 h (alergia ou intolerância: clindamicina ou azitromicina ou
atovaquona);
Ácido folínico 10 mg, PO 3 vezes/semana, até 1 semana após interrupção da
pirimetamina/sulfadiazina.
b. RN assintomático e sem diagnóstico pré-natal de infeção – tratar até resultados de
inoculação e serologias.
Em caso de infeção confirmada manter esquema 1.a. Alguns autores recomendam esquema
opcional:
Pirimetamina + sulfadiazina nas primeiras 6 semanas, depois:
Espiramicina 100 mg/kg/dia, PO 12/12 h durante 6 semanas, alternando com pirimetamina +
sulfadiazina durante 4 semanas – até aos 12 meses.
Nota: se infeção materna no 1º trimestre a probabilidade do RN estar infetado e ser
assintomático é muito baixa, pelo que se poderá optar por vigilância clínica, iniciando tratamento
em caso de deteção de Toxoplasma gondii ou ausência da descida de título de IgG anti-T. gondii
esperada no RN.

2. Infeção materna não confirmada - mãe com serologia positiva (impossibilidade de datar
infeção).
 RN sintomático – iniciar pirimetamina + sulfadiazina logo após o nascimento, manter até
exclusão de toxoplasmose congénita;
 RN assintomático – vigiar até resultados de inoculação e serologias.

Se processo inflamatório ativo (coriorretinite; proteinorráquia ≥1 g/dL; infeção generalizada ou

icterícia), associar:
Prednisona 1 mg/kg/dia, PO 12/12 h, até resolução.

Critérios de interrupção da terapêutica por exclusão de toxoplasmose congénita ( todos os

seguintes):
 Diagnóstico pré-natal negativo (se realizado);
 Exame clínico normal, incluindo ecografia cerebral TF e fundoscopia;
 Placenta sem alterações;
 Sangue do RN: PCR e inoculação no murganho negativos;
 IgM anti-T. gondii negativa após o 10º dia de vida;
 Título de IgG anti-T. gondii a decrescer e dois resultados de IgG negativos, com 1 mês de
intervalo.

Medicamentos e formas de apresentação: pirimetamina – preparação em farmácia hospitalar;

®
sulfadiazina - Labdiazina comprimidos 500 mg: manipulado com mg pretendidos; ác. folínico -
® ® ®
Lederfoline comp. 15 mg ou Medifolin caps. 15 mg; espiramicina - Rovamycine comp. 500 mg.

84
SEGUIMENTO
Qualquer criança com suspeita fundamentada de toxoplasmose congénita deve manter vigilância
clínica e serológica até aos 12 meses de vida, mesmo após desaparecimento das IgG maternas. Em
caso de infeção confirmada deve manter-se seguimento no mínimo durante 12 meses, incluindo:
 IgG e IgM anti-T. gondii, em laboratório de referência: cada 3 a 6 meses;
 Doseamento de G6PD: antes de iniciar tratamento (risco de hemólise com
sulfadiazina);
 Hemograma: antes de iniciar tratamento; 2 vezes/semana; se estável 2-4 vezes/mês;
 Transaminases, bilirrubina, fosfatase alcalina e função renal: antes de iniciar

INFECIOSO
tratamento e a cada 3 meses;
 ECG: antes de iniciar espiramicina (em casos raros, associada a prolongamento do
intervalo QT ou arritmia);
 Ecografia cerebral TF: nascimento, 6 meses (se alterações: RM CE);
 Consulta de Desenvolvimento e Neurologia Pediátrica: cada 3-6 meses;
 Consulta de ORL: regularmente;
 Consulta de Oftalmologia: nascimento, cada 3-6 meses;

 Vigiar adesão à terapêutica, com eventual doseamento sérico de fármacos;

 Aumentar dose de ácido folínico em caso de neutrófilos <1000/μL
 Suspender temporariamente pirimetamina em caso de plaquetas <90 000/μL ou
neutrófilos <500/μL (caso se mantenha a neutropenia suspender temporariamente a
sulfadiazina) e passar a espiramicina 100 mg/kg/dia, PO 12/12 h.

Após os 12 meses de idade: seguimento anual em Consulta de Pediatria e de Oftalmologia.

Dois meses após suspensão da terapêutica repetir serologias: a recaída serológica é frequente
(aumento das IgG), mas o tratamento só deve ser reiniciado em caso de recaída clínica (mais 2-4
meses de terapêutica).

Coriorretinite ativa em criança mais velha, associar e manter até 1-2 semanas após resolução:
Pirimetamina 2 mg/kg/dia, PO 12/12 h (máx. 50 mg) 2 dias; passa a 1 mg/kg/dia, dose única
(máx. 25 mg)
Sulfadiazina 75 mg/kg/dose, PO; 12 h depois passa a 50 mg/kg/dose 12/12 h
Ác. folínico 10-20 mg, PO 3 vezes/semana
Prednisona 1 mg/kg/dia, PO 12/12 h (máx. 40 mg/dia, desmame rápido)

PROGNÓSTICO
Em casos sintomáticos e na ausência de tratamento o prognóstico é mau, com mortalidade até 12% e
sequelas oftalmológicas e do SNC (ADPM, convulsões, hidrocefalia, microcefalia, surdez). Nos casos
subclínicos, na ausência de tratamento pode ocorrer coriorretinite (de início até à adolescência),
convulsões e ADPM grave. Com tratamento há melhoria do prognóstico, diminuindo ou eliminando as
calcificações cranianas e lesões de coriorretinite, mantendo-se o risco de lesões de coriorretinite de
novo ou por recaída até à adolescência. Dado que alguns autores contestam a utilidade da medicação
atual na prevenção da transmissão vertical e de sequelas a longo prazo no RN, a prevenção primária
permanece o corolário da luta contra a infeção a Toxoplasma gondii.

AGRADECIMENTOS: À Dra. Maria João Gargaté, do Instituto Ricardo Jorge pelos esclarecimentos
técnicos e apoio prestado.

85
RUBÉOLA CONGÉNITA
Helena Vieira, Madalena Lopo Tuna, António Macedo

DEFINIÇÃO
Vírus da rubéola
 Vírus RNA, família Togaviridae, género Rubivírus
 Humanos são o único reservatório
 Transmissão - contacto direto com gotículas das secreções nasofaríngeas
 Replicação no tecido linfático -> disseminação hematogénica -> infeção da placenta
Infeção rubéola congénita
 Todas as consequências associadas à infeção intrauterina
Aborto, nado morto, parto prematuro, síndrome rubéola congénita, infeção
assintomática
Síndrome rubéola congénita (SRC)
 Defeitos congénitos variáveis

TRANSMISSÃO MATERNO-FETAL
Risco de infeção fetal
 1º trimestre: 81%
 2º trimestre: 54% (início); 25% (final)
 3º trimestre: 35% (27-30 sem); ±100% (>36 sem)
Risco de defeitos congénitos
 Maior nas 1as 16 sem
 Baixo na infeção além das 18-20 sem -> RCIU pode ser a única sequela

RUBÉOLA NA GRAVIDEZ – DIAGNÓSTICO E ABORDAGEM

Serologia - IgG e IgM específicas Teste de Avidez das IgG

IgG- IgM-
- Não há imunidade
IgG+ IgM+
- Infeção evolutiva Avidez forte: infeção há mais de
IgG+ IgM- 12 sem
- Valores médios ou elevados de IgG significam imunidade bem
estabelecida ou recente Avidez fraca: infeção há menos
- Valores muito baixos de IgG devem levar à repetição do teste 2-3 de 12 sem
semanas mais tarde e no mesmo laboratório:
 Se se verificar um aumento no título de 4x ou mais, ou o
aparecimento de IgM, conclui-se pela ocorrência de infeção
 Se os valores de IgG se mantiverem estáveis, trata-se de imunidade antiga

DIAGNÓSTICO DE INFEÇÃO FETAL

 Testes com baixa sensibilidade

 RT-PCR
 Vilosidades coriónicas superiores ao LA e sangue fetal
 Teste superior à serologia no sangue fetal
 Testes serológicos no sangue fetal
 Ecografia – diagnóstico difícil pela natureza das malformações

86
RUBÉOLA CONGÉNITA – MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

RN
 Infeção assintomática na maioria dos casos
 Algumas manifestações são transitórias
 Desenvolvimento de manifestações ao longo do tempo

Manifestações permanentes Manifestações transitórias Manifestações tardias

Défice auditivo Défice auditivo

INFECIOSO
Hepatoesplenomegalia, icterícia
Catarata, glaucoma congénito, Lesões oculares
Lesões ósseas radiotransparentes (ossos
retinopatia Doenças endócrinas
longos)
Cardiopatia congénita Alterações vasculares
Púrpura (lesões “blueberry muffin”)
RCIU (pode persistir má Panencefalite progressiva
Linfadenopatia
progressão ponderal) Défice imunitário
Anemia hemolítica, trombocitopenia
Microcefalia
Meningoencefalite
Atraso do desenvolvimento
Pneumonia intersticial
psicomotor

RUBÉOLA CONGÉNITA – SUSPEITA CLÍNICA

 Qualquer criança cuja mãe teve infeção por rubéola suspeita ou confirmada em qualquer
altura da gravidez
 Qualquer criança com RCIU ou outra manifestação clínica de SRC

AVALIAÇÃO DO RN

 Antecedentes maternos
 Exame objetivo detalhado
 Exame oftalmológico e auditivo
 Hemograma completo
 Igs séricas - IgM >21mg/dL na 1ª sem de vida sugere infeção intrauterina (não a rubéola
especificamente); valores normais não excluem infeção
 Radiografia dos ossos longos
 Ecografia cerebral transfontanelar
 Ecocardiograma
 Outros exames complementares de acordo com a clínica
 RT-PCR no LCR
 AST, ALT, γ-GT, fosfatase alcalina, bilirrubinas

RUBÉOLA CONGÉNITA – DIAGNÓSTICO

RN
 RT-PCR (colher urina + exsudado da orofaringe ou saliva)
Urina (colheita asséptica 5 mL). Colocar a urina em recipiente estéril, manter a 4 ºC e enviar
ao Instituto Dr. Ricardo Jorge refrigerado no próprio dia da colheita ou num período
máximo de 24 h.
 Exsudado da orofaringe ou saliva
Utilizar só zaragatoa com meio de transporte viral;
Esfregar zaragatoa sobre epitélio bucal (saliva) ou orofaringe;
Introduzir zaragatoa de modo a que o meio de transporte molhe o algodão da zaragatoa;
Manter a 4 ºC e enviar ao Instituto Dr. Ricardo Jorge refrigerado no próprio dia da colheita
ou num período máximo de 24 h

87
  Serologia (pouco informativa; pedir só no caso de ser colhido sangue por outro motivo –
0,5 mL para tubo seco)
 Acs IgM específicos
 Útil nos primeiros 2M de vida
 RN com poucos dias de vida e IgM negativa deve ser
novamente testado com 1M
 Pode persistir 2A
 Acs IgG específicos que persistem numa concentração mais elevada ou duração
mais prolongada que o esperado pela transferência passiva materna de
anticorpos
 Útil entre 6-12M
 IgG específica materna diminui 4 a 8x aos 3M idade e deverá
desaparecer aos 6-12M
 Pouco prático
Mãe
 Serologia (colher sangue – 5 mL para tubo seco)
 IgG e IgM específicas, teste de avidez das IgG (interpretação equivalente à
serologia durante a gravidez)

SEGUIMENTO

 As manifestações tardias devem ser tratadas da mesma forma que em crianças que não têm
SRC
 Monitorização frequente durante os primeiros 6-12M de vida
 Défice auditivo + alterações do desenvolvimento
 Manifestações tardias mais frequentes
 Ocorrem frequentemente em crianças assintomáticas ao nascer
 Abordagem multidisciplinar

DECLARAÇÃO OBRIGATÓRIA

 Forte suspeita ou doença confirmada

 Folha de notificação - Doenças de Declaração Obrigatória - DGS. Contactar Delegado de Saúde
Pública

Critérios clínicos de SRC

Criança <1A ou nado-morto que preencha pelo menos 2 critérios da categoria A ou um da categoria A
e um da categoria B

Categoria A Categoria B
Esplenomegalia
Surdez as
Icterícia nas 1 24 h de vida
Catarata
Púrpura
Glaucoma congénito
Osteopatia radiotransparente
Retinite pigmentar
Meningoencefalite
Cardiopatia congénita
Microcefalia
Atraso no desenvolvimento

Critérios laboratoriais
Pelo menos um dos quatro critérios seguintes:
 isolamento do vírus da rubéola numa amostra clínica;
 deteção de ácidos nucleicos do vírus da rubéola;
 resposta imunitária específica ao vírus da rubéola (IgM);
 persistência de IgG da rubéola entre os 6-12M de idade (pelo menos duas amostras com
concentração semelhante).

88
Critérios epidemiológicos
 Filho ou nado-morto de uma mulher com uma infeção pela rubéola confirmada
laboratorialmente durante a gravidez, por transmissão vertical.

INFECIOSO
Classificação Critérios
Caso possível NA
Um caso não confirmado laboratorialmente e que preenche pelo menos um dos dois
critérios seguintes:
Caso provável
- uma relação epidemiológica e pelo menos um critério da categoria A
- preenchimento dos critérios clínicos do SRC
Nado morto que preencha os critérios laboratoriais ou qualquer criança que preencha
estes critérios e pelo menos um dos dois critérios seguintes:
Caso confirmado
- uma relação epidemiológica
- pelo menos um dos critérios clínicos da categoria A
Criança que apenas preencha os critérios laboratoriais, sem antecedentes maternos de
Caso de Rubéola
rubéola durante a gravidez, e sem critérios clínicos da categoria A

PREVENÇÃO DA TRANSMISSÃO

 Crianças são consideradas contagiosas até pelo menos 1A de idade

o A não ser que tenham 2 RT-PCR negativas consecutivas, no exsudado da orofaringe ou
saliva e na urina, após os 3M de idade
 RN hospitalizado
o Isolamento de contacto e máscara
o Devem ser cuidados apenas por pessoas imunes à rubéola
 Programar vacinação das puérperas não imunes; não é contraindicação para o aleitamento
materno

89
INFEÇÃO CONGÉNITA A CITOMEGALOVÍRUS
Rita Belo Morais, Paulo Paixão, Madalena Lopo Tuna

INTRODUÇÃO
O CMV é um vírus da família herpes que se transmite pelo contacto íntimo com fluidos corporais. No
adulto e criança saudáveis, a infeção é habitualmente assintomática ou provoca uma síndrome
mononucleósica, mas na criança imunodeprimida e no RN pode causar doença sistémica grave. A
transmissão vertical do CMV pode ocorrer por três vias diferentes: via transplacentar (infeção
congénita), por contacto com as secreções cervicovaginais durante o parto (infeção intraparto) ou pela
ingestão de leite materno infetado (infeção pós-natal).

EPIDEMIOLOGIA
Trata-se do agente mais comum de infeção congénita em países desenvolvidos (0,5-2% dos RN), sendo
a principal causa infeciosa de ADPM e surdez neurossensorial na criança. A taxa de seroconversão
durante a gravidez é de 2-6%/ano. Em Portugal, a taxa de seropositividade em mulheres em idade
fértil é elevada (64-82%) e a incidência de infeção congénita está estimada em menos de 1%.
O risco de infeção fetal é maior na primoinfeção da grávida, mas também existe na reativação (cerca
de 40% para 1%, respetivamente), não havendo correlação com a IG. Já as sequelas serão mais graves
se a infeção fetal ocorrer durante a primoinfeção ou no 1º trimestre.
Das crianças infetadas, apenas 10 a 15% serão sintomáticas no período neonatal, das quais cerca de
50% terão um quadro de infeção sistémica grave (com 20-30% de mortalidade) e 60-90% virão a
desenvolver sequelas. Na grande maioria os RN são assintomáticos (85-90%) no período neonatal, mas
alguns poderão vir a manifestar surdez neurossensorial ou outras sequelas neurológicas.

CLÍNICA
No RN: RCIU, prematuridade, LIG, alterações do SNC (microcefalia, letargia/hipotonia, convulsões,
encefalite), surdez neurossensorial, hepatoesplenomegalia, icterícia, exantema petequial ou
purpúrico (blueberry muffin baby), sepsis, colite, alterações oftalmológicas (coriorretinite, atrofia
ótica, estrabismo), pneumonite.
Manifestações tardias: surdez neurossensorial (pode manifestar-se até cerca dos 6 anos de idade),
microcefalia, ADPM, displasia dentária.
Sequelas: ADPM, surdez neurossensorial, microcefalia, alterações oftalmológicas (coriorretinite,
atrofia ótica, cegueira cortical, cicatrizes da mácula e estrabismo), convulsões, doença hepática
crónica.

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
Atualmente não existe programa universal neonatal de rastreio da infeção congénita a CMV.
Assim, a investigação laboratorial de infeção a CMV justifica-se nos casos em que se suspeite de
infeção congénita - primoinfeção materna suspeita ou confirmada durante a gravidez; infeção fetal
suspeita (nomeadamente RCIU) ou confirmada; RN com clínica e/ou imagiologia cerebral sugestivas
(vasculopatia tálamo-estriada, calcificações, quistos germinolíticos, defeitos da migração neuronal,
ventriculomegalia) – e deve ser considerada (independentemente de existir suspeita de infeção) nos
filhos de mãe VIH+ e no RN PT com IG <32 sem e/ou peso ao nascer <1500 g.

Diagnóstico de infeção materna

Uma vez que atualmente não existe forma eficaz de prevenir a infeção, nem tratamento consensual
durante a gravidez (apenas terapêuticas em fase experimental, nomeadamente valaciclovir e
gamaglobulina anti-CMV), o rastreio serológico sistemático da grávida não está recomendado. No
entanto, segundo circular normativa da DGS (1/2006), deve ser realizada serologia para CMV no
período pré-concecional. O diagnóstico na grávida baseia-se na serologia (IgG e IgM anti-CMV) e está
reservado aos casos em que exista clínica materna ou alterações ecográficas no feto sugestivas de
infeção.

90
Na ausência de serologia prévia a interpretação dos resultados pode não ser fácil, já que a IgM pode
negativar em 3 a 4 meses, mas também pode manter-se positiva durante 9 a 12 meses após a
primoinfeção e aumentar durante a reativação. Assim, a avidez das IgG é de grande utilidade na
distinção entre infeção recente (<12 sem, avidez baixa) e infeção antiga ou reativação (>18-20 sem,
avidez alta).
Idealmente a grávida terá serologias pré-concecionais que facilitam a interpretação e diagnóstico de
infeção a CMV. Considera-se seroconversão se IgG positiva em grávida previamente seronegativa ou
IgM positiva associada a baixa avidez de IgG.

INFECIOSO
Interpretação de serologia materna anti-CMV
IgG IgM Interpretação Repetição de serologia/avidez das IgG Interpretação

- - Sem contacto com CMV

Pré-concecional ou no 1º
T: infeção antiga
+ -
No 2º ou 3º T: não se pode
excluir primoinfeção
Início de primoinfeção ou Após 30 dias: IgG- IgM+ Falso positivo
- +
falso positivo
IgG+ IgM+ Primoinfeção
Primoinfeção ou Avidez alta no 1ºT Reativação ou infeção antiga em
reativação ou IgM que IgM permaneceu positiva ou
+ + reação cruzada
persistente ou reação
cruzada Avidez baixa/intermédia Primoinfeção

Diagnóstico de infeção fetal

Ecografia morfológica (a partir das 20 sem):
 Alterações sugestivas, mas inespecíficas, ajudam a determinar o prognóstico: RCIU,
microcefalia, calcificações periventriculares, hepatoesplenomegalia, calcificações hepáticas,
ascite, derrame pleural, oligoâmnios ou hidrópsia fetal.
 Exame normal não exclui infeção já que apenas 21% dos fetos infetados apresentam
alterações ecográficas.
Ressonância magnética fetal (às 30-32 sem):
 Indicada se na ecografia forem detetadas calcificações hepáticas, intracranianas ou outras
alterações do SNC.
Amniocentese (a partir das 20-22 sem):
 Recomendada se infeção materna documentada ou suspeita ecográfica de infeção por CMV.
 Idealmente após as 21 sem IG, altura em que é detetável a eliminação urinária do agente pelo
feto.
 Se infeção materna durante a 2ª metade da gravidez, só indicada 6 semanas depois (evita
falsos negativos).
 Exames a realizar no LA: deteção (sensibilidade 75-94%; falsos negativos cerca de 10%) do
ADN viral por PCR ou isolamento viral em cultura (sensibilidade 56%). Resultado negativo não
exclui infeção fetal posterior.
A cordocentese já não está recomendada.

Diagnóstico de infeção no período neonatal

 Deteção de CMV na urina (cultura shell vial) durante os primeiros 14 dias de vida (3-5 mL de
urina asséptica, transportada no próprio dia para o laboratório, em ambiente refrigerado
entre 2-8 °C). A viabilidade em cultura diminui com o tempo de colheita e a temperatura de
refrigeração. Considerar repetição até aos 21 dias de vida se o resultado for negativo e a
suspeita clínica forte.
 2ª linha: deteção do vírus por PCR na urina, saliva ou sangue durante os primeiros 14 dias de
vida – alta sensibilidade, custo mais elevado (colheita asséptica, manter entre 2-8 °C até ser
enviado para o laboratório, transporte à temperatura ambiente).
 Identificação do vírus no LCR por PCR (na suspeita de envolvimento neurológico).

91
Diagnóstico de infeção congénita após o período neonatal (diagnóstico retrospetivo)
Identificação do vírus por PCR no cartão de rastreio metabólico neonatal (cartão de Guthrie).
Resultado negativo não permite excluir infeção congénita.

Avaliação do RN com infeção confirmada

 Exame físico completo, incluindo exame neurológico pormenorizado e fundoscopia.
 Avaliação laboratorial: hemograma (anemia hemolítica, trombocitopenia) e bioquímica
(elevação das transaminases, hiperbilirrubinemia conjugada).
 Punção lombar: exame citoquímico (proteinorraquia> 120 mg/dL) e PCR para CMV no LCR.
 Ecografia cerebral TF (ventriculomegalia, alteração da migração neuronal, vasculopatia
tálamo-estriada, calcificações periventriculares).
 PETC auditivos e visuais.
 RM cranioencefálica (se RN sintomático ou com alterações na ecografia TF).
 EEG (se clínica neurológica ou alterações na neuro-imagem).

Após avaliação do RN infetado é fundamental classificá-lo num dos seguintes grupos, que irá
determinar a decisão de tratar e o tipo de seguimento:
1. RN assintomático
2. RN sintomático:
a. doença ligeira ou moderadamente sintomática;
b. doença focal orgânica grave - hepatite grave, supressão medular grave (anemia,
neutropenia, trombocitopenia), colite ou pneumonite;
c. doença do SNC - microcefalia, ecografia e/ou RM cerebral alterada, LCR com exame
citoquímico alterado ou PCR para CMV positiva, coriorretinite ou défice auditivo
neurossensorial.

TERAPÊUTICA
O tratamento é controverso e baseia-se sobretudo na experiência obtida em adultos e em poucos
estudos no RN.

Recomenda-se tratar os RN do grupo 2b (doença focal orgânica grave) e 2c (doença do SNC). A

terapêutica deve ser iniciada durante os primeiros 30 dias de vida e ter uma duração total de 6
semanas:
 1ª linha: ganciclovir 12 mg/kg/dia, 12/12 h, EV, perfusão de 1 hora.
Riscos: supressão medular de grau variável (hemograma semanal), toxicidade gonadal,
carcinogénese, infeção bacteriana (associada à eventual necessidade de cateter central para
administração da terapêutica).
 2ª linha: valganciclovir (Rovalcyte® xarope – 50 mg/ml) 32 mg/kg/dia, 12/12 h, PO, antes das
refeições.
Poderá ser usado após 2-3 semanas de ganciclovir EV se tolerância oral, boa resposta
virológica e dificuldade em manter acessos venosos.
Não está aprovado em crianças, pelo que a sua utilização exige o consentimento informado
dos pais.
Alguns relatos de utilização prolongada até 6 meses, em doença sistémica e do SNC.
Atualmente a decorrer ensaio clínico comparativo de terapêutica durante 6 semanas vs 6
meses (resultados ainda não disponíveis).
Riscos: idênticos aos do ganciclovir com exceção dos associados à utilização de cateter
central.

Considerar tratar (decisão individualizada):

 lactentes 1-6 meses, sintomáticos, com envolvimento do SNC e diagnóstico retrospetivo;
 lactentes 6 meses-1 ano, sintomáticos, com hipoacusia progressiva e diagnóstico
retrospetivo;

92
  lactentes <1 ano, assintomáticos, que venham a desenvolver hipoacúsia tardia.
Nestes casos deve ser obtido consentimento informado dos pais.
®
Não está recomendada a administração de gamaglobulina anti-CMV (Megalotect ).

Monitorização laboratorial durante o tratamento

Semanalmente - hemograma completo, função renal, função hepática:
 se neutropenia <500/μL suspender terapêutica e reiniciar dose total quando neutrófilos
>750/μL; se recidiva de neutropenia passar a metade da dose até neutrófilos >500/μL, ou

INFECIOSO
suspender terapêutica caso se mantenha a neutropenia;
 se trombocitopenia <50 000/μL suspender terapêutica até plaquetas >50 000/μL;
2
 se clearance da creatinina 10-19 mL/min/1.73 m alargar o intervalo de administração para
2
24/24 h até normalização (> 20 ml/min/1.73 m ).

Considerar monitorização da carga viral para avaliar a eficácia do tratamento e a progressão da

doença. A carga viral sanguínea geralmente diminui 1 a 2 logs durante o tratamento, enquanto a
urinária e salivar estando inicialmente muito elevadas, diminuem cerca de 3 a 4 logs. Após a
suspensão do tratamento a carga viral volta a subir, mas, na ausência de progressão clínica não é
necessário reiniciar a terapêutica.
Considerar monitorização dos níveis séricos dos fármacos, se possível, semanalmente:
Vale - colheita de sangue 1 hora antes da administração (nível terapêutico 0.5-1.0 mg/L).
O ajuste de dose não é necessário na presença de níveis séricos adequados em vale e boa resposta
virológica. Como tanto o ganciclovir como o valganciclovir são excretados pelo rim, os níveis séricos
vão diminuindo ao longo do tratamento devido à maior maturidade renal e consequente aumento da
excreção do fármaco.

SEGUIMENTO
Audiologia: avaliar cada 3-6 meses até aos 3 anos e depois anualmente até aos 6 anos.
Neurodesenvolvimento: avaliar aos 6 meses, com 1 ano e depois anualmente até aos 6 anos.
Oftalmologia: os RN com exame oftalmológico normal não necessitam de avaliação posterior. Se
sintomáticos no período neonatal avaliar em consulta anual até aos 5 anos de idade.

MEDIDAS DE ISOLAMENTO E CONTROLO DA INFEÇÃO

A transmissão do vírus é pouco frequente, pelo que devem utilizar-se medidas de isolamento
standard. A transmissão hospitalar entre doentes é possível através das mãos dos familiares e dos
profissionais de saúde. O vírus é inativado pelo sabão e soluções alcoólicas, pelo que a correta higiene
das mãos é eficaz para evitar a transmissão. Estas medidas são especialmente importantes no
contacto com RN PT, que podem apresentar manifestações clínicas em caso de infeção adquirida a
CMV. Após a alta hospitalar não são necessárias medidas de isolamento e não está indicada a evicção
escolar.

ALEITAMENTO MATERNO
Não está contraindicado o aleitamento materno, mesmo em RN prematuros.

PREVENÇÃO
Baseia-se em medidas de educação para a saúde e prevenção da infeção durante a gravidez. As
grávidas que contactam com crianças (educadoras infantis, professoras, mães de crianças em idade
pré-escolar) parecem estar em maior risco. A saliva e urina de crianças infetadas são fontes
significativas de infeção a CMV, pelo que é fundamental a educação para a prática de medidas básicas
de higiene, nomeadamente lavagem cuidadosa das mãos com água e sabão (15-20 s) após o contacto
com fraldas ou saliva; não beijar crianças na boca ou na face; e não partilhar comida, bebida ou
utensílios.

Atualmente não existe vacina aprovada contra o CMV, estando algumas em fase experimental.

93
SÍFILIS CONGÉNITA
Mónica Marçal, Marta Aguiar, Ana Nunes, Pedro Loio

INTRODUÇÃO
A sífilis é uma doença sistémica causada pelo Treponema pallidum. A sífilis congénita é consequência
de infeção materna não tratada adequadamente, com transmissão vertical (in utero ou através do
canal de parto).

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DE SIFILIS CONGÉNITA

Sífilis congénita precoce (manifestações nos primeiros 2 anos de vida)
 Aborto espontâneo, morte fetal
 Prematuridade
 RCIU
Envolvimento multissistémico
 Hepático (hepatomegalia em quase 100% dos casos, hepatite)
 Esplenomegalia (reação inflamatória não específica; hematopioese extra-medular)
 Hiperbilirrubinemia
 Linfadenopatia
 Rinite persistente (altamente infeciosa)
 Ósseo (osteocondrite, osteomielite, periostite diafisária)
 Mucocutâneo (exantema maculo-papular com envolvimento palmar e plantar, pemphigus syphiliticus,
dermatite das fraldas intratável, condylomata lata perioral ou perianal pelos 2-3 meses de idade)
 Neurológico (assintomático em 60% dos casos, meningite assética, hidrocefalia, paralisia pares cranianos
VII, III, IV, VI, enfarte cerebral, convulsões, hipopituitarismo)
 Oftalmológico (corioretinite, cataratas, glaucoma, uveíte)
 Renal (nefrite/ síndrome nefrótica)
 Pulmonar (pneumonite)
 Gastrointestinal (pancreatite, gastrite, ileíte)
 Cardíaco (miocardite)
 Sintomas gerais (febre, má progressão ponderal, má-absorção)
 Hematológico (anemia hemolítica não imune, trombocitopenia, leucocitose com predomínio de
mononucleares)
Sífilis congénita tardia (manifestações após 2 anos)
 Ósseas (bossas frontais, maxilares superiores pequenos, macrognatismo, nariz em sela, palato ogival,
tíbia em sabre, escápulas aladas)
 Articulares (derrames articulares bilaterais joelhos - articulações de Clutton)
 Dentárias (dentes de Hutchinson - incisivos superiores forma de chave fendas; molares em framboesa)
 Oftalmológicas (queratite intersticial)
 Neurológicas (atraso mental, surdez VIII par, hidrocefalia, convulsões, tabes juvenil)
 Tríade de Hutchinson: dentes de Hutchinson, queratite intersticial e surdez VIII par

INTERPRETAÇÃO DOS TESTES TREPONÉMICOS E NÃO TREPONÉMICOS

Testes não treponémicos
 RPR (Rapid Plasma Reagin) ou VDRL (Venereal Disease Research Laboratory)
 elevada sensibilidade
 boa correlação com a atividade da doença
 negativos após terapêutica
Testes treponémicos
 FTA-ABS (Flourescent Treponemal Antibody Absorbed Test) ou TPHA (Treponema pallidum
haemagglutination assay)
 mais específicos; usados na confirmação de testes não treponémicos
 positividade mais precoce que testes não treponémicos
 mantêm-se sempre positivos, não refletindo a atividade da doença
Na suspeita de sífilis congénita deve pedir-se ao RN um teste não treponémico e respetiva titulação.
As decisões terapêuticas devem basear-se no diagnóstico de sífilis na mãe, no regime terapêutico
materno e evidência clínica, laboratorial ou imagiológica de sífilis no RN.

94
 RPR ou VDRL FTA-ABS ou TPHA
Mãe RN Mãe RN
- - - -
+ + - -
+ +/- + +
+ + + +
- - + +
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA E TERAPÊUTICA
Doença comprovada ou altamente
provável
 Identificação do Treponema
pallidum em fluido corporal
 RN sintomático
 Título VDRL do RN 4x superior
ao título materno
 VDRL positivo na presença de
clínica ou de exames
auxiliares de diagnóstico
sugestivos
RN assintomático e tratamento
materno ausente ou insuficiente
 Título VDRL do RN menor ou
igual que 4x o título materno
e Transaminases
 Mãe com sífilis não tratada
 Mãe com tratamento
3 Penicilina G procaínica
inadequado
 Mãe tratada num regime sem
penicilina
 Mãe tratada nas 4 semanas
antes do parto
 Ausência de documentação
de tratamento materno eficaz
(descida do título VDRL pelo
menos 4x)
RN assintomático e tratamento
materno adequado
 Título VDRL do RN menor ou
igual que 4x o título materno
e
 Mãe com tratamento
adequado e documentado,
mais de 4 semanas antes do
parto
 Documentação de tratamento
materno eficaz (descida do
título VDRL pelo menos 4x)
 Mãe sem evidência de
recidiva ou reinfeção
Interpretação
Ausência de sífilis
Período incubação mãe/RN (infeção muito recente)
Fenómeno pró-zona (título VDRL muito elevado)
Falso positivo de teste não treponémico
Sífilis materna, com possibilidade de infeção RN
Mãe tratada na gravidez
Sífilis materna e possível infeção RN
Sífilis materna tratada antes ou no início da gravidez
INFECIOSO
Falso positivo de teste treponémico
Avaliação complementar do RN Tratamento
Hemograma Penicilina G cristalina aquosa
PCR 50 000U/kg/dose de 12/12h nos
Transaminases primeiros 7 dias e de 8/8h a partir do
Bilirrubina total e conjugada 8º dia, EV, 10-14 dias
Ureia e creatinina
Exame sumário de urina ou
Exame oftalmológico
Potenciais evocados auditivos Penicilina G procaínica
Ecografia cerebral 50 000 U/kg/dia, IM, 10 dias
Exame LCR (VDRL e exame (concentrações inadequadas no LCR)
1
citoquímico)
Radiografia tórax Nota: se 1 dia de terapêutica falhar o
2
RX ossos longos esquema deverá ser reiniciado
Penicilina G cristalina aquosa
50 000U/kg/dose de 12/12h nos
primeiros 7 dias e de 8/8h a partir do
Hemograma
8º dia, EV, 10-14 dias
PCR
ou
Bilirrubina total e conjugada
Ureia e creatinina
Exame sumário de urina
50 000 U/kg/dia, IM, 10 dias
Ecografia cerebral
(concentrações inadequadas no LCR)
Exame LCR (VDRL e exame
1
citoquímico)
2 Alternativa, se avaliação
RX ossos longos
complementar RN normal e
assegurado seguimento clínico e
serológico adequado
Penicilina G benzatínica
50 000U/kg, dose única, IM
Penicilina G benzatínica
50 000U/kg, dose única, IM
Alternativa:
Nenhuma terapêutica desde que seja
Nenhuma
assegurado seguimento clínico e
serológico adequado
95
 RN assintomático e sífilis materna
tratada antes da gravidez Nenhum

 Título VDRL do RN menor ou Alternativa:

igual que 4x o título materno Penicilina G benzatínica
Nenhuma
 Titulo VDRL persistentemente 50 000U/kg, dose única, IM
estável e baixo VDRL <1:2; se seguimento clínico e
RPR <1:4) serológico não estiverem
 Mãe sem evidência de assegurados
recidiva ou reinfeção
1
VDRL negativo no LCR não exclui neurossífilis .
2
Segundo alguns autores a sua utilidade é controversa e só se justifica se o diagnóstico de sífilis não tiver sido
estabelecido de outra forma. Não diferencia infeção ativa de infeção passada.
3
Tratamento materno
 Sífilis < 1 ano de duração: Penicilina G benzatínica 2 400 000 U IM dose única
 Sífilis > 1 ano de duração ou duração desconhecida: Penicilina G benzatínica 2 400 000 U IM 3
administrações semanais
 Se alergia à penicilina e gravidez: Ceftriaxona 250mg IM 10-14 dias
 Tratar também parceiro

Manter medidas de isolamento de contacto nas primeiras 24 horas de terapêutica.

Doença de Declaração Obrigatória.

SEGUIMENTO E MONITORIZAÇÃO
Reavaliação clínica: 1, 2, 4, 6, e 12 meses
Avaliação do desenvolvimento: aos 2 anos
Reavaliação VDRL: a cada 2 a 3 meses até se tornarem não reativos ou descerem 4 vezes
(normalmente regista-se diminuição do título aos 3 meses e seronegatividade aos 6 meses)

Se envolvimento clínico neurológico ou alterações LCR

 Repetição exame LCR cada 6 meses, até normalização
 Repetição ecografia transfontanelar, exame oftalmológico e potenciais auditivos evocados

Indicações para repetição do tratamento

 Persistência de clínica sugestiva de sífilis
 VDRL positivo 6-12 meses após tratamento
 VDRL positivo no LCR aos 6 meses após tratamento

96
INFEÇÕES FÚNGICAS EM NEONATOLOGIA
Rita Monteiro, Marta Aguiar, Ana Nunes

EPIDEMIOLOGIA
 Infeções a Candida sp:
 Candida albicans – 60%;
 Candida parapsilosis – 35%;

INFECIOSO
 Candida tropicalis, lusitaniae, glabrata, krusei.
 3ª causa de sepsis tardia em RN ≤1500 g:
 mortalidade: 13-50%;
 alterações do desenvolvimento neurológico: 75% em RN ≤1000 g.

FATORES DE RISCO
 Prematuridade <28 sem.
 Muito/ Extremo baixo peso.
 Antibioticoterapia de largo espetro.
 Cateterismo central.
 Alimentação parentérica.
 Ventilação mecânica.
 Corticoterapia, antihistamínicos.
 Cirurgia abdominal ou cardíaca.
 Neutropenia.
 Hiperglicemia.
 NEC, perfuração intestinal espontânea.

CLÍNICA
 Candidíase mucocutânea:
 monilíase oral;
 candidíase do períneo;
 dermatite fúngica invasiva – lesões maculares, papulares, vesiculares ou
pústulas nas pregas cutâneas, abdómen e tronco (risco de disseminação se
fatores de risco);
 candidíase congénita – erupção generalizada de máculas ou pápulas
eritematosas com evolução para pústulas, vesículas ou bolhas, com
envolvimento palmoplantar.
 Infeção sistémica invasiva:
 sepsis tardia.
 Infeção relacionada com cateter sem envolvimento sistémico.
 Infeção invasiva com focalização:
 meningite;
 infeção urinária;
 infeções oculares – endoftalmite, coriorretinite, abcesso do cristalino;
 osteomielite /artrite séptica;
 abcesso hepático /esplénico;
 peritonite;
 endocardite.

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
 Isolamento em exames culturais: sangue, urina, LCR ou outros líquidos orgânicos:
 hemoculturas múltiplas, periféricas e através de cateteres.
 Hemograma, PCR, bilirrubina, AST, ALT, γ-GT, fosfatase alcalina, ureia, creatinina,
ionograma.
 Ecografia renal.

97
  Ecocardiograma.
 Ecografia cerebral.
 Ecografia abdominal.
 Avaliação oftalmológica.

TRATAMENTO
 Candidíase mucocutânea:
 nistatina 1ml/dose 4x/dia, aplicação tópica ou
 miconazol 1-2 ml/dose 2x/dia, aplicação tópica;
 após as refeições até 48h após resolução.
 Infeções sistémicas / relacionadas com CVC: antifúngicos sistémicos.
 Terapêutica dirigida: exames culturais positivos.
 Terapêutica empírica:
 Sepsis sem agente isolado + antibioticoterapia 48h sem melhoria + ≥
1 fator de risco: trombocitopenia, NEC, PN <750 g, IG <26 sem.
 Remoção/ Substituição cateter central.

Antifúngicos sistémicos
Antifúngicos Dose Indicação Efeitos secundários
Anfotericina B 0,5-1 mg/kg/dose 24/24 h EV 1ª linha nas infeções Insuficiência renal ligeira
sistémicas reversível
Anemia
Trombocitopenia
Anfotericina B 5-7 mg/kg/dose 24/24 h EV Insuficiência renal grave Toxicidade renal e hepática
lipossómica Infeções resistentes ligeiras
Fluconazol 12 mg/kg/dose 24/24 h 1º dia 1ª opção na infeção Toxicidade hepática
6 mg/kg/dose 24/24 h EV / PO urinária Interações medicamentosas
Candidíase mucocutânea (midazolam, fenitoína,
+ fator de risco cafeína)
Flucitosina 12,5-37,5 mg/kg/dose 6/6 h PO Associação a Anfotericina Toxicidade hematológica,
B nas infeções do SNC renal, hepática e cardíaca
Voriconazol Experiência reduzida em
Micafungina Infeções resistentes Neonatologia
Caspofungina

 Duração da terapêutica:
 14 a 21 dias após exames culturais negativos.
 meningite – 4 a 6 semanas;
 endocardite – 6 semanas
 abcessos, lesões renais, intracerebrais ou cardíacas – cura imagiológica.

PREVENÇÃO
 Medidas gerais
 Prevenção da transmissão vertical:
 diagnóstico e tratamento de infeções urinárias e candidíase vaginal
na gravidez.
 Prevenção da transmissão horizontal:
 lavagem das mãos;
 precauções de contacto.
 Remoção precoce de cateteres centrais.

98
  Quimioprofilaxia sistémica
 Redução da colonização e das infeções sistémicas invasivas.
 Eficácia comprovada:
 benefícios mesmo em UCIN com taxas reduzidas de infeções fúngicas
invasivas, pela elevada morbilidade associada
 Fluconazol vs nistatina oral
 Estudos científicos apoiam utilização de fluconazol:
 maior eficácia (80-90% vs 50-60%);

INFECIOSO
 eficácia e segurança em IG inferiores;
 menor custo;
 utilização 2 x /semana vs 3-4 x /dia;
 possibilidade de administração em situações de patologia
gastrointestinal ou instabilidade hemodinâmica.

Antifúngico Indicação Dose Duração

Todos os RN com IG <27 3 mg/kg/dose (uma toma D1 até 3-6 semanas (de
Fluconazol
sem e/ou PN <750 g diária) 2x /sem EV ou PO acordo com fatores de risco)

 Considerar nos RN com PN 750-1500 g se fatores de risco associados.

 Se taxas de infeção fúngica >5% a profilaxia está indicada em todos os RN com PN <1000 g.
 Segurança da terapêutica com fluconazol profilático:
 boa tolerância;
 sem efeitos adversos graves, sem aumento da mortalidade global, sem
alterações do neurodesenvolvimento;
 pode associar-se a colestase transitória (multifatorial);
 sem aumento das resistências;
 sem interferência no tratamento de infeção fúngica documentada (Anfotericina
B – terapêutica de 1ª linha).

99
PREVENÇÃO DA TRANSMISSÃO VERTICAL DO VIH
Ana Caldeira

A maioria dos casos pediátricos de infeção pelo VIH deve-se à transmissão materna do vírus, desta
forma, a identificação da grávida infetada e a terapêutica adequada são fundamentais para a
diminuição do risco de transmissão vertical.
A transmissão pode ocorrer in utero, no período periparto ou pós-natal (durante a amamentação),
estimando-se que em 65% dos casos, esta ocorra periparto (transfusão maternofetal de 3 a 5 mL de
sangue).
Vários fatores estão implicados na transmissão vertical do VIH, nomeadamente: víricos (intensidade da
replicação vírica e fenótipo), maternos (estado clínico, imunológico e nutricional, consumo de
substâncias aditivas), obstétricos (rotura de membranas > 4 horas, manobras invasivas e tipo de
parto), neonatais (prematuridade e aleitamento materno), imunológicos e genéticos.
A implementação de medidas profiláticas durante a gestação, nomeadamente o tratamento
antirretrovírico com associação de vários fármacos, no parto e no RN, permitiu reduzir a transmissão
mãe-filho de 25 a 40% para valores inferiores a 2%.

MEDIDAS PARA REDUÇÃO DO RISCO DE TRANSMISSÃO VERTICAL

Antes da gestação
 Rastreio universal das mulheres em idade fértil nos cuidados pré-concecionais.

Durante a gestação
 Rastreio universal e voluntário da grávida (até às 14 semanas e às 32 semanas);
 Orientação das grávidas infetadas para consulta de referência;
 Tratamento antirretrovírico combinado, incluindo a zidovudina sempre que possível,
independentemente da carga vírica e da contagem de linfócitos T CD4 + (o efavirenz não
deve ser utilizado no 1º trimestre pelos efeitos teratogénicos);
 Nas grávidas em que os antirretrovíricos estão indicados apenas para prevenção da
transmissão vertical, o seu início poderá ser diferido até às 10-12 semanas de gestação;
 Nos casos em que for utilizada a estavudina (d4T) em vez da zidovudina (AZT) esta deve ser
interrompida 24 horas antes do parto pelo risco de competição negativa com o AZT.

Durante o parto
 Administração de zidovudina EV, independentemente da resistência do vírus materno a
este fármaco, uma vez que, mesmo nestes casos, existem 2 subpopulações, uma
resistente e uma sensível, sendo esta última preferencialmente transmitida;
 Se cesariana eletiva iniciar perfusão 3 horas antes; se parto vaginal planeado,
iniciar perfusão no início do TP e/ou rotura de membranas.
 Cesariana eletiva (às 38 semanas) se carga viríca > 1000 cópias/mL;
 Se ocorrer rotura de membranas e/ou início do trabalho de parto antes da data
programada para a cesariana a decisão da via de parto deve ser individualizada atendendo
à duração da rotura de membranas, índice de Bishop, progressão do trabalho de parto,
carga vírica;
 Se parto vaginal deverá proceder-se à aceleração do trabalho de parto com ocitocina.
Cada hora de rotura de membranas aumenta em 2% o risco de transmissão;
 Evitar o parto instrumental (caso necessário, utilizar preferencialmente o forceps);
 Evitar manobras invasivas (colheita de sangue fetal ou aplicação de elétrodos no escalpe
fetal);
 Evitar rotura artificial de membranas;
 Evitar a episiotomia.

100
No Recém-Nascido
 Clampagem precoce do cordão umbilical;
 Banho com água corrente e sabão, para minimizar o contacto com as secreções maternas,
antes da administração da vitamina K;
 Aspiração de secreções da orofaringe;
 Alimentação com fórmula para lactente (contraindicado o aleitamento materno);
 Não administrar BCG;
 Colher sangue ao RN e à mãe para PCR DNA VIH, até às 48 h de vida e enviar com o

INFECIOSO
respetivo inquérito preenchido para o Instituto Ricardo Jorge (tubos EDTA, mínimo 2 mL
RN, 7 mL mãe);
 Profilaxia com AZT a todos os RN em doses adequadas à idade gestacional (ver tabela);
 Profilaxia com esquemas de 3 antirretrovíricos combinados em situações especiais (ver
tabela);
 Início precoce da profilaxia preferencialmente nas primeiras 4 a 12 horas de vida (não há
benefício esperado com o início após as 48-72 horas de vida);
 Seguir esquema de profilaxia indicado (ver tabela);
 Programar consulta de Transmissão Vertical.

DADOS IMPORTANTES A COLHER NA HISTÓRIA CLÍNICA

 Idade da mãe
 Naturalidade mãe
 Gesta / Para
 Nº de irmãos de mãe/ nº de irmãos infetados
 Tipo de vírus
 Teste de resistência
 Vigilância da gravidez
 Altura do diagnóstico da infeção (anterior à gravidez, durante a gravidez, parto, pós-parto)
 Consumo de drogas
 Coinfeções (Hepatite B, C, sífilis, outras)
 Terapêutica antirretrovírica (fármacos, altura de início)
 Carga vírica VIH e CD4+ periparto
 Tipo de parto
 Terapêutica antirretrovírica durante o parto
 Duração de rotura de membranas
 Idade gestacional
 Peso ao nascer (AIG/LIG)
 Profilaxia antirretrovírica no RN (fármacos e altura de início)
 Aleitamento materno

101
TIPO DE PARTO, PROFILAXIA INTRAPARTO E AO RECÉM-NASCIDO
CENÁRIO
TARV durante a gravidez
e Se cesariana eletiva iniciar AZT 3 horas
Carga viríca < 1000 cópias/mL
Baixo risco de transmissão
Mães com TARV < 4 semanas
e carga vírica detetável ou
desconhecida
Mães com carga vírica> 1000
cópias/mL apesar da TARV ou
mães com vírus resistentes a
TARV
Risco de transmissão
aumentado e relacionado
com o regime terapêutico e
com a carga viral na altura do
parto (em crescendo vs
decrescendo)
Mães sem qualquer TARV
durante a gravidez, em
trabalho de parto
Diagnóstico intraparto
Mãe sem qualquer TARV
(durante a gravidez e durante
o parto)
Adaptado de: Recomendações Portuguesas para o Tratamento da Infeção VIH/SIDA da Coordenação
Nacional para a Infeção VIH/SIDA
Doses de antirretrovíricos
Trabalho de parto
RN termo
Adaptado de: Recomendações Portuguesas para o Tratamento da Infeção VIH/SIDA da Coordenação
Nacional para a Infeção VIH/SIDA
102
ATITUDES NO PARTO ATITUDES NO RECÉM-NASCIDO
Parto por via vaginal ou cesariana
protelada para as 39 semanas.
AZT durante 4 semanas.
AZT EV durante o trabalho de parto
Se carga vírica detetável (embora <
até à laqueação do cordão.
1000 cópias/mL) e parto vaginal com
RPM ou descolamento/hemorragia ou
antes.
corioamnionite considerar profilaxia
Se parto vaginal iniciar no início do
combinada (AZT + 3TC durante 4
trabalho de parto e/ou RPM.
semanas + NVP 2 semanas).
Aceleração do trabalho de parto com
ocitocina.
Considerar profilaxia combinada.
Cesariana eletiva às 38 semanas. AZT + 3TC durante 4 semanas + NVP 2
AZT EV durante o trabalho de parto semanas.
Ou Se resistência a 3TC e NVP, ponderar
AZT EV + NVP oral (dose única). regime combinado com base no teste
Após o parto manter a TARV iniciada de resistência materno. Consultar
durante a gravidez. pediatra com experiência em infeção
VIH.
Não é conhecido regime profilático
ideal.
Consultar perito em infeção VIH. AZT 4 semanas.
Cesariana eletiva às 38 semanas. Ponderar regime combinado com base
AZT EV. no teste de resistência materno.
Consultar pediatra com experiência em
infeção VIH.
Tipo de parto: decidir caso a caso. O
benefício da cesariana eletiva já não
se coloca. Evitar trabalho de parto
prolongado e/ou corioamnionite.
Colheita de sangue para carga vírica e
Considerar profilaxia combinada.
populações linfocitárias.
AZT + 3TC durante 4 semanas + NVP 2
Considerar profilaxia combinada.
semanas.
AZT EV + NVP oral no início do TP ou
logo que possível + Lamivudina (3TC).
Após o parto manter terapêutica com
AZT+ 3TC de 12/12h durante 7 dias ou
com AZT+ 3TC+ inibidor da protease
potenciado durante 7 dias.
AZT + 3TC durante 4 semanas + NVP 2
semanas.
AZT: 2 mg/kg em perfusão EV de 1 hora, seguida de perfusão contínua de 1 mg/kg/h
durante o TP, até laqueação do cordão
3TC: 150 mg PO 12/12 h
NVP: 200 mg PO no início do TP ou logo que possível
AZT: 4 mg/kg/dose PO 12/12 h
3TC: 2 mg/kg/dose PO 12/12 h
NVP: 2 mg/kg/dose PO 24/24 h na 1ª semana e 4 mg/kg/dose PO 24/24 h na 2ª
semana; se mãe medicada com NVP ≥ 3 dias iniciar com 4 mg/kg/dose
 Situações especiais
≤34 semanas: monoterapia com AZT
30-34 semanas: 2 mg/kg/dose PO 12/12 h 2 semanas e 8/8 h nas 2 semanas
RN prematuro
seguintes
< 30 semanas: 2 mg/kg/dose PO 12/12 h, 4 semanas
AZT 1,5 mg/kg/dose EV 6/6 h no RN termo
RN com intolerância oral
AZT 1,5 mg/kg/dose EV 12/12 h no RN prematuro

INFECIOSO
Adaptado de: Recomendações Portuguesas para o Tratamento da Infeção VIH/SIDA da Coordenação
Nacional para a Infeção VIH/SIDA

INFEÇÃO VIH 2
 Não há evidência disponível sobre a eficácia de medidas de profilaxia da transmissão vertical na
infeção por VIH 2
 As medidas recomendadas pela Coordenação nacional para a Infeção VIH/SIDA são as seguintes:
TARV eficaz.
Cesariana eletiva às 38 semanas.
AZT EV intraparto.
AZT ao recém-nascido.
Carga vírica materna detetável
Ponderar a associação de outro inibidor da transcriptase reversa nucleósido
ou
se persiste CV materna elevada e/ou há resistência documentada ao AZT e/ou
CD4+ < 350-500 / μL ou < 20%
na presença de fatores de risco obstétricos. Nas situações de elevado risco
ou
pode eventualmente associar-se lopinavir potenciado com ritonavir, mas a
declínio significativo dos seus
segurança e a posologia não estão estabelecidas abaixo das 2 semanas de vida
valores
(só deve ser considerado no RN de termo, clinicamente bem; iniciar 300/75
2
mg/m com monitorização dos níveis séricos).
Consultar pediatra com experiencia em VIH.
Inibir aleitamento materno.
Aceitável parto por via vaginal.
Grávida assintomática
AZT durante a gravidez com início entre as 28-32 semanas (opcional).
CV indetetável
AZT intraparto.
CD4+ > 350-500 céls/ μL e > 20%
AZT ao recém-nascido
Adaptado de: Recomendações Portuguesas para o Tratamento da Infeção VIH/SIDA da Coordenação
Nacional para a Infeção VIH/SIDA

PAIS SERODISCORDANTES (mãe VIH negativa, pai VIH positivo)

 Serologia materna no dia do parto.
 Explicação das medidas de prevenção da infeção VIH materna e dos riscos de transmissão vertical
durante o período de amamentação.
 Serologia ao lactente 1 mês após cessação de aleitamento materno.

103
104
CARDIOVASCULAR

105
106
CHOQUE
Madalena Lopo Tuna, Anabela Salazar

INTRODUÇÃO
O choque caracteriza-se por uma complexa disfunção da perfusão orgânica, que se traduz num estado
de falência energética celular, resultante do fornecimento de oxigénio e nutrientes em quantidade
insuficiente para satisfazer as necessidades metabólicas.
Apesar dos efeitos da perfusão inadequada serem inicialmente reversíveis, a prolongada privação em
oxigénio conduz a hipóxia celular generalizada, com eventual progressão para a morte. O diagnóstico
tem de ser precoce, exigindo um elevado grau de suspeição. No RN os critérios clínicos são pouco
sensíveis e inespecíficos, sendo muitas vezes baseados na existência de hipotensão arterial, parâmetro
atualmente considerado um indicador pouco fidedigno de hipoperfusão orgânica. A imaturidade do

CARDIOVASCULAR
sistema cardiovascular e as complexas alterações ocorridas nos primeiros dias de vida, associadas à
transição para a vida extrauterina, tornam particularmente difícil a avaliação hemodinâmica neste
grupo etário.
Apesar dos mecanismos fisiopatológicos que estão na base do choque neonatal serem os mesmos que
na idade adulta e pediátrica, a etiologia e as manifestações clínicas podem ser diferentes, sendo por
vezes únicas da população neonatal.

FISIOPATOLOGIA E DEFINIÇÕES
O choque resulta de uma diminuição do débito cardíaco (DC) e/ou da resistência vascular sistémica
(RVS).
 DC= Frequência cardíaca (FC) x Volume sistólico (VS).
 O VS é determinado pela pré-carga, contractilidade miocárdica e pós-carga.
 A RVS é determinada pelo comprimento dos vasos, pela viscosidade sanguínea e pelo
diâmetro dos vasos por sua vez regulado pelo tónus vascular. Alterações na RVS vão alterar
a pós-carga, interferindo com o VS.

Fases do choque:
1ª-Compensada-complexos mecanismos compensatórios neuroendócrinos mantêm uma perfusão
adequada dos órgãos vitais (vasodilatação no SNC, coração e suprarrenais) à custa de uma diminuição
da perfusão dos outros órgãos (vasoconstrição nos órgãos não vitais). PA normal, aumento da FC,
oligúria , extremidades frias e aumento do tempo de reperfusão capilar são os marcadores desta fase ,
em idade pediátrica e nos adultos, sendo úteis na deteção precoce do choque. Infelizmente, no RN
têm um valor muito limitado, o que torna o diagnóstico particularmente difícil nesta fase.
2ª-Não compensada- a perfusão sistémica diminui e a perfusão de todos os órgãos, incluindo os vitais,
fica comprometida. Ocorre metabolismo anaeróbio com acidose lática e deterioração da função
celular e dos órgãos. Surge hipotensão. No entanto, no RN, mesmo nesta fase, o reconhecimento do
choque pode ser mais tardio, dada a incerteza existente quanto à definição de hipotensão,
especialmente no RN prematuro, durante o período de transição.
3ª -Irreversível- lesão multiorgânica permanente. Nenhuma intervenção é capaz de reverter a situação
clínica do doente.

Mecanismos fisiopatológicos primários:

1. Hipovolemia (choque hipovolémico): volume sanguíneo circulante insuficiente,
resultando numa redução do DC.
2. Disfunção miocárdica (choque cardiogénico): falência cardíaca, resultando numa
diminuição do DC.
3. Regulação alterada do tónus vascular sistémico (choque distributivo): RVS diminuída,
saída de fluido intravascular para o espaço extravascular, resultantes da diminuição do
tónus vascular arterial e do aumento da permeabilidade endotelial.

107
Podem ocorrer isoladamente ou em combinação. A insuficiência suprarrenal relativa da
prematuridade também é considerada um fator contributivo para a manutenção do compromisso
hemodinâmico.
ETIOLOGIA
Hipovolemia (choque hipovolémico):
 rara como fator etiológico primário no RN, especialmente no período de transição;
 pode resultar das seguintes situações periparto, embora na maioria das vezes não ocorra
hipovolemia significativa para causar choque: circular cervical apertada, prolapso do cordão,
descolamento da placenta, transfusão fetomaterna, hemorragia subgaleal volumosa
resultante de traumatismo de parto;
 pode acontecer no RNEBP durante os primeiros dias de vida (especialmente se não fez indução
maturativa com corticoides pré-natais) associada à perda de água transepidérmica (levando a
um aumento do risco de lesão do SNC associada à hiperosmolaridade e à diminuição da
perfusão sistémica e cerebral);
 no contexto de hemorragia maciça gastrointestinal, SNC, pulmonar.
Disfunção miocárdica (choque cardiogénico):
 frequente no RN prematuro durante o período de transição- miocárdio imaturo incapaz de
aumentar rapidamente a contractilidade face à RVS elevada, habitualmente existente;
 em situações que cursem com hipoxemia grave, como a sepsis, a asfixia perinatal, SDR- pode
haver lesão miocárdica e/ou diminuição da função, resultando em baixa contractilidade;
 também no contexto de cardiopatia congénita, arritmia, miocardiopatia, PCA.
Regulação alterada do tónus vascular sistémico (choque distributivo):
 na sepsis, NEC, síndrome do choque tóxico, crise suprarrenal/insuficiência suprarrenal;
 na hidrópsia fetal.
Indicadores Clínicos e Comentários
Bioquímicos
Confirmar sempre as medições:
- medição não invasiva, verificar: relação largura da braçadeira/braço – 0,45-0,55;
- medição invasiva (habitualmente através de CAU), verificar: localização do
transdutor ao nível do coração, permeabilidade do cateter (evitar bolhas de ar ou
Hipotensão * coágulos) e calibração do sistema.
Excluir aumento da pressão intratorácica por ventilação com pressão/volume
demasiado elevados ou por pneumotórax (a diminuição da pressão/volume de
ventilação ou drenagem de pneumotórax podem ser suficientes para corrigir a
hipotensão).
Tempo de reperfusão O limite superior da normalidade em RN é 3 segundos.
capilar (TRC) >3 s Sensibilidade de 55 % e especificidade de 81% como indicador de baixo FSS.
No contexto de anemia (choque hipovolémico) ou sinal de má perfusão periférica/
Palidez “ar acidótico”. Sinal pouco específico.
A correção da anemia é fundamental para melhorar o transporte de oxigénio.
Diferença entre Em condições normais no 1º dia de vida, a diferença será <1ºC no RNEBP.
temperatura central e Não se relaciona com FSS, VS ou RVS, pelo que não deve ser utilizada na
periférica monitorização do choque.
Interesse relativo no RN com IG <32sem- mesmo que a TFG esteja marcadamente
Oligúria
diminuída pode não haver alteração no débito urinário.
(diurese <1ml/kg/h)
Débito urinário baixo no primeiro dia de vida pode ser normal.
Taquicardia - nos adultos e crianças mais velhas é um sinal precoce de choque, mas
no RN tem pouco interesse- por um lado, a FC de base é alta, sendo mais difícil
valorizar pequenos aumentos e, por outro lado, existem muitos factores a influenciar
Alterações da FC
a FC durante a circulação de transição.
Bradicardia – sinal tardio de falência cardíaca.
Variabilidade da FC – está descrita como um sinal precoce de choque séptico.
Sinal muito inespecífico mas que pode traduzir tentativa de compensação respiratória
Taquipneia
de acidose metabólica.
Alterações neurológicas Inespecíficas – letargia (incluindo recusa alimentar) ou irritabilidade, hipotonia.

Lactato sérico Depois das 6h de vida o valor normal em RN de termo e prematuros é < 2,5 mmol/L.
Isoladamente pode não ser indicador de compromisso circulatório.

108
 pH e EB são indicadores pouco fiáveis de compromisso circulatório.
A hipoalbuminemia, frequente no RNEBP, pode mascarar a acidose tecidular
Acidose metabólica
existente, se o EB e o hiato aniónico não forem corrigidos para a concentração de
albumina.
No RN a amostra de sangue é colhida ao nível da junção da veia cava inferior com a
aurícula direita.
Reflete a oxigenação tecidular global- valor normal não exclui hipóxia de cada orgão
Saturação venosa
individualmente.
central de O2 (SvcO2 )
A análise da tendência poderá ser mais informativa do que o valor absoluto.
No choque séptico pediátrico existe alguma evidência de que valores 70% se
associam a melhor prognóstico.

*Definição de hipotensão (não consensual, mas mais frequentemente aceite):

- < 72h de vida -PA média < IG em semanas;
- > 72h de vida- PA média <30 mmHg

CARDIOVASCULAR
 No RN a hipotensão pode não ser sinónimo de fluxo sanguíneo sistémico (FSS) baixo,
podendo existir FSS baixo com PA normal e mesmo elevada (particularmente no primeiro
dia de vida em recém-nascidos prematuros, altura em que a RVS é alta).
Pressão arterial (PA)= DC x RVS.
 Dada a dificuldade na caracterização hemodinâmica do RN, o tratamento baseia-se muitas
vezes na identificação de hipotensão. No entanto, a terapêutica da hipotensão, sem outros
sinais sugestivos de FSS baixo em RN prematuro, é provavelmente desnecessária, podendo
ser prejudicial.

No recém-nascido não existe nenhum parâmetro, que isoladamente, seja orientador, mas uma
anamnese pormenorizada (no sentido de definir o fator etiológico) e a combinação de diferentes
indicadores clínicos e bioquímicos sugestivos de FSS baixo podem ajudar a identificar os recém-
nascidos em risco. Se disponíveis, poderão ser úteis outros instrumentos de monitorização
hemodinâmica e da perfusão cerebral, nomeadamente a ecocardiografia, o NIRS e o aEEG.

ECOCARDIOGRAFIA FUNCIONAL
Dada a dificuldade na monitorização hemodinâmica, baseada apenas em parâmetros clínicos, neste
grupo etário, a ecocardiografia tem-se vindo a revelar um instrumento útil na avaliação inicial,
permitindo também a monitorização do efeito da terapêutica, evitando assim o risco de tratamento
excessivo.
O ecocardiograma funcional permite:
 exclusão de cardiopatia congénita;
 avaliação da pré-carga cardíaca, ou seja do grau de preenchimento vascular;
 avaliação da função ventricular sistólica e diastólica;
 avaliação do canal arterial e da sua repercussão hemodinâmica;
 determinação da pós-carga, nomeadamente cálculo das pressões pulmonares;
 cálculo de débitos- débito do ventrículo direito e débito da veia cava superior.
No RN com PCA e foramen ovale permeável os débitos ventriculares não traduzem o FSS. O débito da
VCS tem sido considerado o melhor indicador do FSS pois não é afetado pelos shunts da circulação de
transição. Corresponde a 30-50% do FSS e representa o fluxo da metade superior do corpo, do qual
cerca de 80% é fluxo sanguíneo cerebral. Nas primeiras horas de vida, o shunt a nível do foramen ovale
é geralmente menos significativo do que a nível do CA, pelo que o débito do VD é mais representativo
do FSS do que o débito do VE.
Na prática clínica, para avaliação do fluxo sanguíneo sistémico durante o período de transição, a
medição da velocidade de pico sistólico na artéria pulmonar (principal determinante do débito do VD)
pode ser utilizada como rastreio, complementada com o cálculo dos débitos da VCS e do VD, de
acordo com o organigrama.

109
Determinação do fluxo sanguíneo sistémico no prematuro

Velocidade de pico sistólico na AP

> 0,45 m/s 0,35 - 0,45 m/s <0,35 m/s

FSS normal FSS duvidoso FSS baixo

Débito da VCS e do VD

Valores de referência:

Veia Cava Superior ( RNPT com IG <30 semanas)

5h 12h 24h 48h
Débito VCS 62 75 82 86
(ml/kg/min) (30-140) (34-117) (42-150) (46-140)

RNPT com IG <30 semanas, em D1

Velocidade de pico AP Débito do VD
(m/s) (ml/kg/min)
P50 0,6 200
P10 0,45 130
P90 0,7 265
Adaptado de: Kluckow M, Seri I. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed, 2000

OUTROS EXAMES COMPLEMENTARES

 Gasimetria
 Acidose metabólica/ acidose lática/ lactato > 2.5 mmol/L
 Acidose respiratória ou alcalose respiratória
 Hemograma completo
 Leucocitose/leucopenia no contexto de sepsis
 Anemia no contexto de perda (hemorragia) ou hemólise (sepsis)
 Trombocitopenia no contexto de CID
 Eletrolitos séricos, glicemia, ureia e creatinina
 Hemocultura
 Radiografia do tórax- importante na caracterização de causa pulmonar ou cardíaca
 Ecografia cerebral transfontanelar com estudo Doppler- hemorragia, asfixia perinatal,
repercussão hemodinâmica de PCA
 Outros exames de acordo com a clínica e possível etiologia

MONITORIZAÇÃO E TERAPÊUTICA
 Assegurar via aérea e ventilação adequada. Evitar pressão/volume de ventilação elevados.
Excluir pneumotórax.
 Acessos vasculares centrais venoso e arterial (se possível).
 Monitorizar FC; PA; SpO2; SvcO2; valores séricos de pH, lactato, glicose, hemoglobina, cálcio
ionizado; tempo de reperfusão capilar; diurese; fluxo na veia cava superior.
110
  Tratar de acordo com o mecanismo fisiopatológico de base, mas não atrasar o tratamento
inicial. Enquanto se procura caracterizar o estado hemodinâmico global do recém-nascido,
recorrendo a todos os sinais clínicos, laboratoriais e ao ecocardiograma funcional (se
disponível), de forma a escolher a terapêutica mais adequada, administrar:
1. Expansor da volemia - bólus de SF- 10-20ml/kg -↑ transitório FSS
 2º bólus de SF – 10-20ml/kg – só na suspeita de hipovolemia (história de
hemorragia, RN pálido, FC ↑) enquanto aguarda transfusão de CE, ou no
choque séptico
2. Se mantiver sinais clínicos/ ecocardiográficos sugestivos de choque, tratar. Escolha do
fármaco dependendo dos efeitos cardiovasculares pretendidos e de acordo com
etiologia mais provável.

Fármacos com efeitos cardiovasculares utilizados no recém-nascido

CARDIOVASCULAR
Fármaco Dose IV Recetores Efeitos Indicações Comentários
. Dopamina:
 fluxo sg renal
Hipotensão Em RN
. : . Efeito global:
Considerar hipotensos
2-10µg/kg/min contractilidade PA, FSS
2ª linha para pode  FSC
 RVP/RVS
FSS baixo
Dopamina . :
 RVS
Hipotensão
 >> :
Efeito global: refratária Pode  muito
>10µg/kg/min RVS
PA,  ou  FSS Choque FSS
RVP
séptico
Corrige
1ª linha para
hipotensão em
FSS baixo
 contractilidade, 60%;
Dobutamina 10-20µg/kg/min  Hipertensão
RVP/RVSFSS taquicardia se
pulmonar
sem expansor
Asfixia
da volemia
Hipotensão
Em RN
0.05- PA, ?FSS Considerar
 > hipotensos
0.375µg/kg/min RVS>RVP 2ª linha para
pode  FSC
FSS baixo
Epinefrina
Hipotensão
PA, RVS>RVP
refratária Pode  muito
>0.375µg/kg/min > Efeito global:
Choque FSS
? FSS
séptico
0.75µg/kg/min Inibidor contractilidade,
Pode causar
Milrinona (3 h), depois fosfodiesterase RVS, RVP FSS baixo
hipotensão
0.2 µg/kg/min III FSS
Administração
precoce
Hipotensão associada a
2-10 mg/kg/dia RVS, PA, efeito refratária perfuração
Hidrocortisona -
(2-4doses/dia) desconhecido FSS Insuficiência intestinal.
suprarrenal glicemia se
em altas
doses.
Adaptado de: Osborn DA: Diagnosis and treatment of preterm transitional circulatory compromise. Early Hum Dev.
2005; 81:413

O compromisso cardiovascular em RNMBP no 1º dia de vida é frequente e responsável por

morbilidade a curto e a longo prazo e por elevada mortalidade. A avaliação hemodinâmica é difícil e os
mecanismos envolvidos são variados, suscitando muitas dúvidas quanto à opção terapêutica mais
adequada, pelo que merece uma atenção particular:

111
OPÇÕES TERAPÊUTICAS DE ACORDO COM A FISIOPATOLOGIA EM RNMBP NO PERÍODO DE
TRANSIÇÃO
Grupo de doentes Clínica Parâmetros Terapêutica sugerida
cardiovasculares
PA normal ou baixa
- SF 10-20ml/kg
FSS/DC baixo
- Dobutamina 5-20 µg/kg/min-
Prematuridade extrema Baixo fluxo Canal arterial grande
ajustar ao fluxo sanguíneo
durante período de sanguíneo sistémico RVS alta (exceto se
- 2ª linha: associar dopamina
transição precoce amnionite)
5 µg/kg/min- ajustar com cuidado,
Baixa contractilidade
de acordo com PA
miocárdica
- Encerramento de CA (ver
PA baixa
PA baixa Persistência do CA no RN
RNMBP com PCA PCA grande
Sinais de PCA prematuro)
Shunt esquerdo/direito
- Tratar fluxo/PA se necessário
- SF 10-20 ml/kg (cuidado com
função miocárdica afetada)
PA normal ou baixa - Dobutamina 5-20 µg/kg/min -
Lesão miocárdica
RNMBP com asfixia Baixa contractilidade ajustar ao fluxo sanguíneo
FSS baixo
miocárdica - 2ª linha: associar dopamina 5
µg/kg/min - ajustar de acordo com
PA (ou epinefrina em dose baixa)
- Reposição de volume- pode
PA normal ou baixa precisar de mais de 20ml/kg
Insuficiência
RNMBP com suspeita de FSS/DC alto - Dopamina 5 µg/kg/min - ajustar
cardíaca de alto
sepsis ou corioamnionite RVS baixa/ fuga capilar de acordo com PA
débito secundária a
- alto débito - 2ª linha- epinefrina 0.05
sepsis
µg/kg/min – ajustar de acordo com
a PA
- SF 10-20ml/kg
PA normal ou baixa - Dobutamina 15-20 µg/kg/min -
FSS/ DC normal ou ajustar ao fluxo sanguíneo
RNMBP com suspeita de Sepsis e
baixo - 2ª linha (baixo FSS): epinefrina
sepsis ou corioamnionite má função
RVS alta 0.05 µg/kg/min
- baixo débito miocárdica
- 2ª linha (hipotensão): dopamina
5 µg/kg/min -ajustar de acordo
com PA (ou epinefrina)
- Reposição de volume- pode
precisar de mais de 20ml/kg
RNMBP com perda
PA normal ou baixa incluindo transfusão de CE
aguda de fluidos
Mau preenchimento - Dopamina 5 µg/kg/min - ajustar
(HPIV/hemorragia Hipovolemia aguda
venoso de acordo com PA
pulmonar)
- 2ª linha – epinefrina 0.05
µg/kg/min - ajustar de acordo com
PA
Adaptado de: Kluckow M, Seri I. Clinical presentations of neonatal shock: the VLBW infant during de first postnatal
day. In Kleinman CS, Seri I, editors: Hemodynamics and cardiology: neonatal questions and controversies.
Philadelphia: Saunders Elsevier; 2008. p. 147-77

112
HIPERTENSÃO PULMONAR PERSISTENTE (HTPP) DO RN
Anabela Salazar, Edmundo Santos, Rui Anjos

DEFINIÇÃO
Síndrome caracterizada por aumento da RVP, consequência da falência dos mecanismos de adaptação
cardiocirculatória pós-natal. Caracteriza-se por hipoxemia grave, refratária à administração de O 2,
resultante da persistência da circulação do tipo fetal com shunt direito-esquerdo a nível do foramen
ovale e/ou do canal arterial.

Adaptação cardiocirculatória após o nascimento

CARDIOVASCULAR
EPIDEMIOLOGIA
2-6/1000 RN. 10% dos internamentos em cuidados intensivos neonatais. 50% dos RN com IG> 34
semanas com SDR e necessidade de ventilação mecânica, têm ecocardiograficamente algum grau de
hipertensão pulmonar.
Taxa de mortalidade global aproximada de 10%.

FISIOPATOLOGIA
A HTPP do RN é uma síndrome associada a vários fatores:
Má adaptação funcional ao nascimento
 Forma mais frequente. O leito vascular pulmonar tem um desenvolvimento normal.
 Vasoconstrição pulmonar mantida secundária a noxa perinatal: asfixia, SAM, DMH,
taquipneia transitória, pneumonia, sepsis sobretudo por SGB (componentes fosfolipídicos
da parede bacteriana com propriedades vasoativas que induzem HTPP).
Hipoplasia do leito vascular pulmonar
 RVP persistentemente elevada, com capacidade limitada de vasodilatação pós-natal.
 Hérnia diafragmática congénita, malformação adenomatóide quística, agenesia renal,
oligoâmnios, RCIU.
 Grupo com maior taxa de mortalidade.
Hipertrofia do músculo liso arteriolar pulmonar (alteração do desenvolvimento vascular)
 Designada como HTPP primária. O pulmão tem desenvolvimento normal, com normal
diferenciação bronquíolo-alveolar.
 Hipertrofia muscular das arteríolas e capilares pulmonares.
 Fatores implicados não são totalmente conhecidos: predisposição genética, hipóxia crónica
in utero (insuficiência placentar, aumento da resistência vascular placentar), condições que
causam hiperfluxo pulmonar fetal: encerramento do canal arterial ou do foramen ovale in
utero (ex. secundário a AINEs, salicilatos, indometacina) e retorno venoso pulmonar
anómalo total.

113
Fatores agravantes
 Policitemia/síndrome de hiperviscosidade, hipotermia, hipóxia, hipercapnia, acidose,
hipoglicemia, hipocalcemia.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Tipicamente com início nas primeiras horas de vida
 Cianose: Manifestação clínica major, traduzindo hipoxemia grave refratária à administração
de FiO2 a 100%. (diagnóstico diferencial com cardiopatia congénita cianótica).
 Diferencial de saturação pré e pós-ductal> 10%: diagnóstico diferencial com coartação da
aorta.
 Labilidade de oxigenação: diminuição acentuada da SpO2 com manipulação, estimulação,
ruído.
 SDR: taquipneia, tiragem e gemido.
 Choque e falência multiorgânica: nos casos mais graves.
 Auscultação cardíaca: S2 único, de intensidade aumentada. Pode ter sopro sistólico rude,
de regurgitação tricúspide.

O diagnóstico de HTPP deve ser sempre considerado em qualquer RN com hipoxemia grave,
desproporcional ao grau de doença parenquimatosa e refratária à ventilação com FiO 2 a 100%.

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
Oximetria de pulso pré (membro superior direito) e pós-ductal (num dos membros inferiores)
 A existência de diferencial pré e pós-ductal> 10%, quando existe, é um sinal importante de
HTPP, resultante do shunt direito-esquerdo a nível do canal arterial.
 A inexistência de diferencial pré e pós-ductal não exclui HTPP. Se o canal arterial estiver
encerrado, ou se o fluxo for pouco significativo não há diferencial de saturação.
Gasimetria
 Avaliação da hipoxemia: sem resposta à administração de FiO 2 a 100% nem à ventilação.
 Monitorização da ventilação: pH e PaCO2.
-
 Monitorização da perfusão sistémica: pH, HCO3 e EB.
 Índice de Oxigenação (gasimetria arterial) para avaliação da gravidade da hipoxemia:
 IO = MAP x FiO2 / PaO2 pós-ductal;
 IO> 25: traduz falência respiratória hipoxémica grave. Risco de 50% de ECMO ou
morte;
 IO> 40: indicação para ECMO, risco de mortalidade de 80%.
Laboratório
 Hemograma: hemoglobina e hematócrito; leucograma (infeção); plaquetas
(trombocitopenia frequentemente associada à asfixia e à síndrome de aspiração meconial).
 Eletrólitos: monitorização frequente e contínua sobretudo da glicemia e calcemia.
Radiografia de tórax
 Padrão variável dependendo da patologia pulmonar (SAM, pneumonia, défice de
surfatante, ar ectópico, hérnia diafragmática congénita); vascularização pulmonar (normal
ou diminuída). ICT geralmente normal ou ligeiramente aumentado.
Ecocardiograma
Exame diagnóstico de HTPP, imprescindível em todos os RN com hipoxemia refrátaria:
 Sinais ecocardiográficos de HTPP:
 shunt direito-esquerdo (ou bidirecional) a nível do foramen ovale e/ou do canal
arterial;
 dilatação do VD;
 abaulamento do septo interauricular para a AE;
 abaulamento do septo interventricular para o VE com compressão do VE
condicionando disfunção ventricular esquerda;
 estimativa da pressão sistólica no VD/AP (a partir da velocidade de pico de
regurgitação tricúspide);

114
  em situações muito graves a demonstração ecocardiográfica de HTPP pode ser muito
difícil pela grave disfunção cardiovascular e pelos parâmetros agressivos de
ventilação.
 Exclusão de cardiopatia congénita estrutural:
 cianótica;
 obstáculos esquerdos críticos: contraindicação para vasodilatação pulmonar.

ABORDAGEM TERAPÊUTICA
Medidas gerais
 Monitorização contínua: SpO2 pré e pós-ductal, PA (invasiva preferencialmente).
 Acessos vasculares centrais: venoso e arterial, sempre que possível.
Oxigénio
 Vasodilatador pulmonar. Iniciar FiO 2 a 100%.

CARDIOVASCULAR
 Atenção aos efeitos deletérios pulmonares. Objetivo: manter PaO 2 50-90 mmHg (SpO2 >
90%).
 Otimização da entrega de O2 aos tecidos: manter Hb entre 15 e 16 g/dl e otimizar a função
circulatória.
Ventilação assistida
 Otimizar a oxigenação e evitar a hiperinsuflação.
 Prevenir hipercapnia e acidose: PaCO 2 inicial 35-40 mmHg. Após estabilização: PaCO 2 40-45
mmHg (minimizar o risco de baro/ volutrauma).
 VAF é o modo de ventilação preferencial (diminui o risco de barotrauma, sobretudo em
doentes com necessidade de PIP> 30 cmH2O ou MAP> 15 cmH2O.
 A estratégia ventilatória depende da existência ou não de patologia pulmonar e da resposta
à terapêutica:
 HTPP associada a doença pulmonar com alteração da ventilação/perfusão:
necessidade de parâmetros agressivos de ventilação para manter o recrutamento
alveolar e adequado volume pulmonar;
 HTPP primária: pior resposta à ventilação; a subida dos parâmetros ventilatórios pode
contribuir para agravamento clínico por subida da RVP, diminuição do retorno venoso
e débito cardíaco.
Surfatante
 Para melhorar o recrutamento alveolar: DMH, SAM, pneumonia.
 Não parece ter eficácia em situações de HTPP primária.
Sedação
 A dor, a agitação e a assincronia com a ventilação, podem induzir a libertação de
catecolaminas com consequente subida da RVP.
 Instituir protocolo de estimulação/ manipulação mínimas.
 Opções: midazolam, morfina/fentanil
 Em casos extremos de hipoxemia muito grave associada a assincronia com a ventilação
(após exclusão de causas tratáveis como obstrução do TET ou ar ectópico) ponderar
curarização (maior risco de atelectasia e maiores efeitos secundários). Não existem ensaios
clínicos de eficácia e segurança da curarização no tratamento da HTPP.
Suporte cardiovascular
 Manter volume intravascular adequado.
 A diminuição da pressão arterial aumenta o shunt direito-esquerdo. Suporte inotrópico
para manter a pressão arterial acima da pressão pulmonar (geralmente PA média > 50
mmHg):
 dopamina (1ªlinha), dobutamina, epinefrina em último recurso;
 ter em atenção que apesar de subirem a pressão arterial, os inotrópicos podem
diminuir o débito cardíaco e aumentar a RVP com agravamento da razão RVP/RVS.
 Correção da acidose: acidose aumenta a RVP, deve ser sempre corrigida. Não se
recomenda indução de alcalose.

115
Óxido nítrico inalado (iNO)
 Vasodilatador pulmonar seletivo (efeito vasodilatador sistémico pouco significativo-em
circulação liga-se à hemoglobina sendo rapidamente convertido em metahemoglobina e
nitrato).
 Diminui a mortalidade e a necessidade de ECMO.
 Indicações
 RN com HTPP confirmada por ecocardiograma e:
 IO> 25 em gasimetria pós-ductal ou;
 PaO2 <100 mmHg com FiO2 de 100%.
 RN com IO> 40, com ou sem evidência ecocardiográfica de HTPP.
 Contraindicações
 cardiopatia congénita com obstáculo esquerdo crítico;
 disfunção ventricular grave;
 hérnia diafragmática congénita.
 Esquema terapêutico
 Dose inicial- 20 ppm. A resposta é geralmente rápida com subida da SpO 2 e da PaO2
em 30-60 minutos.
 Se não há resposta subir dose até 40 ppm. Doses superiores não demonstraram ser
mais eficazes e associam-se a maior incidência de efeitos secundários.
 Em RN que responde geralmente a duração do tratamento é inferior a 5 dias.
 Desmame lento pelo risco de hipoxemia rebound:
 administrar 20 ppm durante 4h ou até FiO 2 de 60% ( o que ocorrer primeiro);
 desmame do FiO2 e iNO deve iniciar-se em RN estáveis com SpO2 > 92%,
PaO2> 60 mmHg e diferencial de SpO2 pré e pós-ductal < 5%;
 desmame máximo de 5 ppm cada 15 minutos até 5 ppm. De 5 ppm a 1 ppm
desmame de 1 ppm de cada vez;
 pode haver necessidade de subir FiO 2 (máximo 75%) para permitir a suspensão
do iNO;
 1 h após a suspensão de iNO – reavaliação: reiniciar iNO se for necessário FiO 2>
75% para manter SpO2 > 92% e PaO2> 60 mmHg ou se evidência de deterioração
hemodinâmica. O aparelho e o circuito não devem ser desligados do doente até
certeza de que não é necessário reiniciar.
 Efeitos secundários/toxicidade- em dose terapêutica tem baixo risco de complicações:
 metahemoglobinemia (rara com iNO < 20 ppm);
 lesão pulmonar secundária a elevados níveis de NO 2 (> 3 ppm);
 inibição da agregação plaquetária.
 Monitorização
 monitorização contínua da dose administrada; NO 2; metahemoglobinemia.
ECMO
 Indicações:
 Impossibilidade de manter oxigenação e perfusão aceitáveis apesar da otimização
terapêutica;
 IO> 40;
 PN> 2000 g; IG> 34 semanas.
 Contraindicações: HPIV> grau 2; asfixia prolongada; malformação congénita letal.
Sildenafil
 Inibidor potente e seletivo da fosfodiesterase tipo 5, eficaz na diminuição da RVP, em
doentes com hipertensão pulmonar;
 Parece diminuir o risco de rebound após a suspensão do iNO;
 Aguardam-se estudos controlados randomizados sobre a sua utilização na HTPP do RN.

PROGNÓSTICO
 Taxa de sobrevivência global> 70-75%. Risco de atraso de desenvolvimento psicomotor e
de défice auditivo. Referenciação a consulta de Desenvolvimento e de ORL.
 Sobreviventes geralmente sem doença pulmonar ou cardíaca.

116
Abordagem terapêutica

CARDIOVASCULAR

117
RECÉM-NASCIDO COM CARDIOPATIA CONGÉNITA ESTRUTURAL
Anabela Salazar, Ana Teixeira, Rui Anjos

INTRODUÇÃO
As cardiopatias congénitas têm uma incidência global aproximada de 8/1000 nados vivos.
Cerca de 50% são diagnosticadas na primeira semana de vida; destas 30% são ductus-dependente
estando a sobrevivência dependente do início urgente de PgE 1.

Incidência relativa % de todas as cardiopatias

Não cianóticas 71
Comunicação interventricular (CIV) 32
Persistência do canal arterial (PCA) 12
Estenose valvular pulmonar 8
Coartação da Aorta (CoAo) 6
Comunicação interauricular (CIA) 6
Estenose valvular aórtica 5
Defeito do septo auriculoventricular (DSAV) 2
Cianóticas 20
Tetralogia de Fallot (TOF) 6
Transposição das grandes artérias (TGA) 5
Com fisiologia de ventrículo único 4
Síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH) 3
Retorno venoso pulmonar anómalo total (RVPAT) 1
Truncus arteriosus 1
Outras lesões complexas 9
Adaptado de: Fox G, Hoque N, Watts T. Oxford Handbook of Neonatology, 2010

ETIOLOGIA
Multifatorial, genética e ambiental. Em apenas 10% se diagnostica causa primariamente genética, das
quais 5% são cromossomopatias.
Fatores de Risco Malformações associadas
Genéticos
Trissomia 21 DSAV, CIV, ToF, PCA
Trissomia 18 CIV
Trissomia 13 CIV, PCA, dextrocardia
Síndrome de Turner CoAo, estenose pulmonar
Síndrome de DiGeorge Truncus arteriosus, ToF, Interrupção arco aórtico (IAA)
Síndrome de Williams Estenose aórtica supra-valvular, estenose pulmonar
Síndrome de Noonan Estenose pulmonar, CIA
Maternos
Diabetes mellitus Miocardiopatia hipertrófica, CIV, TGA
Lupus eritematoso sistémico Bloqueio auriculoventricular,
Rubéola Estenose pulmonar, PCA
Tóxicos
Álcool CIV, ToF, CIA
Varfarina CIV, ToF
Lítio Doença de Ebstein da válvula tricúspide
Anti-epilépticos Estenose pulmonar, ToF
Adaptado de: Fox G, Hoque N, Watts T. Oxford Handbook of Neonatology, 2010

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
No período neonatal, manifestam-se com um ou mais dos seguintes sinais: cianose, choque,
insuficiência cardíaca, sopro cardíaco, arritmia.
a) Cianose central
Cianose das mucosas e leitos ungueais refratária à administração O 2 traduzindo hipoxemia.
Confirmar com avaliação de SpO2 e PaO2.
Pode ou não ter sopro cardíaco associado.

118
 Geralmente sem SDR, ou SDR ligeiro, normocapnia e sem evidência radiológica de doença
pulmonar.
As cardiopatias cianóticas manifestam-se, geralmente, nas primeiras horas/dias de vida e
podem agrupar--se em:
 obstáculos cardíacos direitos;
 cardiopatias com duas circulações paralelas;
 malformações com mistura intracardíaca completa de sangues arterial e venoso
(ex. RVPAT, truncus arteriosus)
b) Choque
As cardiopatias que se manifestam com choque/ICC na primeira semana de vida são
essencialmente os obstáculos cardíacos esquerdos:
 Na SCEH com atrésia da válvula aórtica e/ou estenose crítica, todo o débito
cardíaco esquerdo está dependente da permeabilidade do canal arterial. O

CARDIOVASCULAR
encerramento do canal condiciona hipoperfusão sistémica, compromisso da
circulação coronária e aumento do débito pulmonar. A apresentação clínica é
precoce, nas primeiras horas de vida com sinais de ICC (SDR, taquipneia,
fervores crepitantes, hepatomegalia, edema pulmonar) e de má perfusão
periférica (pele pálida, suada, taquicardia, hipotensão arterial e acidose
metabólica).
 Nos obstáculos esquerdos em que apenas a perfusão da metade inferior do
corpo está dependente do canal arterial (CoAo/IAA), a circulação coronária está
preservada e o encerramento do canal pode não causar imediatamente ICC.
Predominam, geralmente, os sinais de choque com má perfusão periférica,
acidose metabólica progressiva, pulsos femorais débeis, hipotonia, recusa
alimentar (diagnóstico diferencial com choque séptico).
c) Insuficiência cardíaca
As cardiopatias que se manifestam com ICC progressiva após a 2ª semana de vida, com o
declínio das resistências vasculares pulmonares, associam-se a malformações com shunt
esquerdo-direito significativo (ex. CIV não restritiva, DCSAV).
d) Sopro cardíaco
O sopro cardíaco no período neonatal não é sinónimo de doença cardíaca e a sua ausência
não exclui doença cardíaca. Por outro lado, a intensidade do sopro não se correlaciona
diretamente com a gravidade da cardiopatia.
e) Arritmia (ver Arritmias)

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
Anamnese: importante para o diagnóstico diferencial- história familiar de cardiopatia congénita,
patologia da gestação e terapêuticas, exposição a tóxicos, circunstâncias do parto, início e
caracterização do quadro clínico.
Exame objetivo:
 Avaliação de sinais vitais, de má perfusão e de ICC, auscultação cardíaca;
 Pulsos femorais e medição de PA nos quatro membros (sobretudo se RN em choque ou
com sinais de ICC). A diminuição da amplitude dos pulsos femorais associada a diferencial
de PA sistólica membros superiores/ membros inferiores ≥ 20 mmHg é sugestivo de CoAo;
 Avaliação SpO2 pré e pós-ductal: nos RN com hipoxemia refratária a presença de
diferencial de SpO2 pré e pós-ductal é sugestiva de HTPP, mas também pode ocorrer nas
malformações do arco aórtico;
 Identificação de dismorfias e malformações associadas.
Teste da hiperóxia: pode ser útil, quando o ecocardiograma não for possível, para diagnóstico
diferencial entre hipoxemia de causa cardíaca e de causa respiratória. Consiste na medição da PaO 2
pré-ductal 10 minutos após administração de O 2 a 100%. É sugestivo de patologia cardíaca se PaO2
pré- ductal <150 mmHg ou a subida for inferior a 30 mmHg.
Avaliação laboratorial: gasimetria (avaliação de hipoxemia, acidose metabólica e lactato);
hemograma, parâmetros de infeção e, eventualmente, exames bacteriológicos (diagnóstico diferencial
com sepsis); cariótipo (exceto na CIA, CIV muscular isolada e na TGA sem anomalias associadas).

119
Radiografia de tórax: exclusão de doença pulmonar e avaliação do índice cardiotorácico, posição do
coração, arco aórtico, silhueta cardíaca, vascularização pulmonar, situs abdominal e situs brônquico.
Ecocardiograma: diagnóstico e caracterização do tipo de cardiopatia.
ECG: imprescindível no caso de arritmia associada.

Cardiopatias Complexas com apresentação mista (Cianose e Icc/ Choque)

TGA com CIV não restritiva
SCEH
RVPAT
Truncus arteriosus
Atrésia da pulmonar com CIV e colaterais aorto-pulmonares (MAPCAS)

Radiografia de Tórax em Cardiopatias Congénitas Cianóticas

Vascularização
Normal ou Aumentada Diminuída
pulmonar
ICT Normal Normal Aumentado
Coração em “ovo” Coração em
Silhueta
mediastino “boneco de Coração em “ bota”
cardíaca
estreito neve”
ToF Atrésia da pulmonar
Hipóteses Atrésia da pulmonar com com septo intacto
TGA RVPAT
diagnósticas CIV Doença de Ebstein
Atrésia da tricúspide grave

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
O diagnóstico diferencial nem sempre é fácil no RN. A hipótese de cardiopatia deve ser sempre
considerada no RN gravemente doente:
 RN com quadro de ICC/ choque: diagnóstico diferencial com choque séptico e doença
metabólica;
 RN com quadro de cianose: diagnóstico diferencial com patologia pulmonar,
nomeadamente com HTPP associada.

ABORDAGEM TERAPÊUTICA
1. RN COM DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL DE CARDIOPATIA CONGÉNITA M AJOR
ANTES DO NASCIMENTO
Consultar relatório de ecocardiograma fetal e esclarecer eventuais dúvidas com o cardiologista
pediátrico.
CUIDADOS IMEDIATOS NA SALA DE PARTOS
A maioria não necessita de medidas especiais de reanimação imediatamente após o
nascimento. A depressão cardiorrespiratória após o nascimento geralmente é secundária a
doença pulmonar. São excecionais as causas cardíacas que condicionam má condição ao nasc er:
situações de hidrópsia fetal no contexto de disritmias não controladas in utero, e de cardiopatia
ductus-dependente com encerramento pré-natal do canal arterial.
Após estabilização transferência do RN para a UCIN.
ABORDAGEM INICIAL NA UCIN DE CARDIOPATIAS DUCTUS-DEPENDENTE
(ver PgE1 nas cardiopatias ductus-dependente)
 Monitorização cardiorrespiratória e oximetria de pulso.
 Cateterismo venoso umbilical.
 Iniciar perfusão de PgE1: dose inicial de 10 ng/kg/min (aumentar rapidamente se
necessário).
 Se o RN necessita suporte significativo (ventilatório e/ou inotrópico): excluir outras
causas (nomeadamente sepsis, patologia respiratória).
 Iniciar alimentação entérica sempre que possível.
a) Circulação sistémica ductus-dependente (SCEH, estenose crítica/atrésia aórtica, CoAo, IAA)
Após início de PgE1:
 Se agravamento -> aumentar a dose de PgE1 (até 100 ng/kg/min). A ausência de
resposta é sugestiva de foramen ovale restritivo. Observação urgente por

120
 cardiologia pediátrica, eventual indicação para septostomia de Rashkind, que
permita a passagem de sangue oxigenado da aurícula esquerda para a aurícula
direita.
 Evitar a hiperoxigenação. Manter SpO 2 75-85%. (O oxigénio diminui a RVP com
consequente aumento do fluxo sanguíneo pulmonar e diminuição do fluxo
sanguíneo sistémico).
 Nas situações de ventilação invasiva, manter parâmetros mínimos, não
hiperventilar. Manter pH normal/ baixo (a alcalose induz vasodilatação
pulmonar com aumento do fluxo sanguíneo pulmonar).
 Atenção aos sinais de aumento do débito pulmonar e diminuição do débito
sistémico
(SpO2> 85%, hipotensão arterial, taquicardia e má perfusão periférica).
b) Circulação pulmonar ductus-dependente (ex: estenose crítica/atrésia valvular pulmonar,

CARDIOVASCULAR
atrésia da tricúspide com obstáculo pulmonar significativo). Após início de PgE 1:
 Se SpO2 <75-80%: aumentar a dose de PgE1, ventilação mecânica e observação
urgente por cardiologia pediátrica.
 Se apneias com SpO2> 85%: considerar redução da dose de PgE 1 até 10
ng/kg/min. Se mantiver apneias- ventilação mecânica.
c) Cardiopatias com necessidade de mistura de sangues arterial e venoso (TGA)
 Na ausência de resposta a PgE1: observação urgente por cardiologia pediátrica.
Possível a presença de foramen ovale com fluxo restritivo  indicação para
septostomia de Rashkind.
ABORDAGEM INICIAL NA UCIN DE CARDIOPATIAS NÃO DUCTUS-DEPENDENTE (ex: ToF, truncus
arteriosus)
 Monitorização cardiorrespiratória e oximetria de pulso.
 Se agravamento clínico: após exclusão de outras causas, observação urgente por
cardiologia pediátrica.
 Não há contraindicação para administração de O 2.

2. RN COM SUSPEITA D E CARDIOPATIA CONGÉNITA A PÓS O N ASCIMENTO

a) RN em choque /insuficiência cardíaca ou RN com hipoxemia refratária de provável
etiologia cardíaca
 Estabilização respiratória- eventual ventilação mecânica.
 Estabilização hemodinâmica- expansão da volemia, eventual suporte inotrópico
(dopamina, dobutamina) e correção da acidose metabólica.
 Ecocardiograma urgente/ observação por cardiologia pediátrica. Se não for
possível- iniciar de imediato PgE1:
 em acesso venoso seguro, sempre que possível em cateter central;
 dose inicial 30 a 50 ng/kg/min;
 na ausência de resposta aumentar rapidamente até 100 ng/kg/min (> 50
ng/kg/min- indicação para ventilação mecânica). Se não há resposta:
 rever dose e permeabilidade do acesso vascular;
 observação emergente por cardiologia pediátrica.
Perante suspeita de cardiopatia ductus-dependente, na impossibilidade de confirmação
diagnóstica imediata, deve ser sempre iniciada perfusão de PgE 1
b) RN com ICC progressiva após a 2ª semana de vida:
 restrição hídrica, furosemida, até avaliação por cardiologia pediátrica, não
emergente.

RN assintomático com sopro cardíaco: com SpO2 normal, com pulsos periféricos normais, sem
diferencial de PA membros superiores/ inferiores, a observação por cardiologia pediátrica deve ser
programada para ambulatório.

121
PROSTAGLANDINA E1 NAS CARDIOPATIAS
DUCTUS -DEPENDENTE
Anabela Salazar, Rui Anjos

INTRODUÇÃO
No RN de termo o canal arterial encerra espontaneamente nos primeiros dias de vida (90% até às 48
horas).
O encerramento inicial é funcional, por vasoconstrição da parede muscular, secundária à diminuição
súbita das prostaglandinas produzidas pela placenta e à subida da PaO 2. Nesta fase é possível a
manutenção farmacológica da permeabilidade do canal arterial em RN com cardiopatias congénitas
ductus-dependente.

PgE1 (ALPROSTADIL)
Derivado do ácido araquidónico com ação pró-inflamatória, vasodilatadora, termorreguladora,
estimulante da reabsorção óssea, moduladora do ciclo sono-vigília.

Ação farmacológica - vasodilatação arteriolar, por efeito direto no músculo liso vascular.

Farmacocinética - tempo de semivida de 5 a 10 minutos, com metabolização hepática (70-80% na

primeira passagem) e eliminação renal sob a forma de metabolitos inativos.

Indicações – Manter a permeabilidade do canal arterial em cardiopatias congénitas ductus-

dependente:
1. Obstáculos direitos críticos - circulação pulmonar dependente do fluxo esquerdo-direito
através do canal arterial:
 atrésia da válvula tricúspide com septo intacto;
 atrésia/estenose crítica da válvula pulmonar.
2. Obstáculos esquerdos críticos - circulação sistémica dependente do fluxo direito-esquerdo
através do canal arterial:
 atrésia/estenose crítica da válvula aórtica;
 síndrome do coração esquerdo hipoplásico;
 coartação da aorta;
 interrupção do arco aórtico.
3. Cardiopatias com circulações paralelas - necessidade de mistura de sangue arterial e
venoso:
 transposição das grandes artérias.

Contraindicações
Não tem. Em todos os RN com hipótese diagnóstica de cardiopatia congénita ductus-
dependente, na impossibilidade de confirmação imediata do diagnóstico deve ser sempre
iniciada terapêutica com PgE1.

Efeitos secundários
 Respiratório: apneia (12%) - mais frequente na 1ª hora de terapêutica e em RN com peso
<2000 g; broncospasmo (< 1%).
 Cardiovascular: bradicardia (7%); hipotensão arterial (4%); taquicardia (3%); taquicardia
paroxística supraventricular (< 1%).
 SNC: hipertermia (14%); convulsões (4%).
 Outros: exantema (10%); hemorragia, hipoglicemia e hipocalcemia (< 1%); hiperplasia do
antro gástrico e periosteíte (após 5 dias de terapêutica com doses elevadas); alargamento
das fontanelas; edema pré-tibial e das extremidades (após 10 dias de terapêutica).

122
Posologia (ver RN com cardiopatia congénita)
1. ABERTURA DO CANAL ARTERIAL
 Dose inicial: 30-50 ng/kg/min.
 Atenção à provável necessidade de ventilação mecânica.
 Ajuste da dose de acordo com a resposta clínica:
 Restrição do fluxo pulmonar: melhoria da oxigenação (geralmente
em 30 minutos).
 Restrição do fluxo sistémico: subida da PA, melhoria da perfusão
sistémica e da acidose (resposta pode ser mais lenta).
 Na ausência de resposta subir progressivamente 10 ng/kg/min, cada 15 a
30 minutos.
 Dose máxima 100 ng/kg/min. Doses superiores são excecionais e têm maior
incidência de efeitos secundários.

CARDIOVASCULAR
 Dose de manutenção = Dose mínima eficaz. Após resposta terapêutica diminuição
progressiva da dose, de acordo com a estabilidade clínica até 5 a 10 ng/kg/min.

2. MANUTENÇÃO DA PERMEABILIDADE DO CANAL ARTERIAL

 Diagnóstico pré-natal de cardiopatia ductus-dependente ou diagnóstico pós-natal
com canal arterial permeável.
 Dose inicial: 10 ng/kg/min.
 Ajustar de acordo com a evolução clínica.
 Manter a dose mínima eficaz.

Apresentação e administração
 Prostin VR®:
 Perfusão contínua de preferência em cateter venoso central;
 Em alternativa pode ser administrado em CAU (posicionado próximo do
canal arterial);
 Ampolas 500 µg/mL. Diluir em soro fisiológico ou dextrose a 5% até
concentração ≤ 20 µg/mL;
 Incompatibilidade local: não tem.

123
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL NO RN PREMATURO
Anabela Salazar, Rui Anjos

INTRODUÇÃO
A PCA é frequente em prematuros, com uma incidência inversamente relacionada com a idade
gestacional e o peso ao nascimento. Cerca de 70% dos RN com peso <1000 g e/ou idade gestacional
<28 semanas têm PCA.
É mais frequente em RN com SDR moderado a grave e associa-se a um maior risco de hemorragia
cerebral pulmonar, enterocolite necrosante, leucomalácia periventricular e displasia broncopulmonar.

DEFINIÇÕES
PCA no RN prematuro
Persistência, após as 72 horas de vida, da comunicação entre a aorta e a artéria pulmonar,
condicionando shunt esquerdo-direito.
PCA hemodinamicamente significativo (PCAHS)
PCA com shunt esquerdo-direito importante, com critérios ecocardiográficos de repercussão
hemodinâmica.
A ausência de sintomatologia não exclui PCAHS-sintomatologia geralmente é tardia.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
 Agravamento da SDR: apneia, necessidade de aumento de parâmetros de ventilação e de
FiO2.
 Taquicardia, precórdio hiperdinâmico, pulsos amplos, diminuição da pressão arterial
diastólica, má perfusão periférica, acidose metabólica.
 Sopro cardíaco sistólico ou contínuo, mais intenso no bordo esquerdo do esterno.
 Radiografia de tórax: cardiomegalia, hipervascularização pulmonar.

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
ECOCARDIOGRAMA
Imprescindível para diagnóstico precoce, avaliação do grau de repercussão hemodinâmica e para
exclusão de contraindicações para o encerramento do canal arterial (cardiopatia ductus-dependente,
hipertensão pulmonar).
Indicações
 Rastreio sistemático entre as 24-72 h aos prematuros de maior risco:
 IG <28 sem e/ou PN <1000 g: todos;
 IG: 28 - 30 sem: se fatores de risco associados (ausência de corticoterapia pré-
natal, sepsis, ventilação invasiva, asfixia periparto, mão sob terapêutica com
sulfato de magnésio).
 Restantes prematuros: indicação para ecocardiograma sempre que o quadro clínico seja
sugestivo.
 Monitorização ecocardiográfica seriada com periodicidade variável, ajustada
individualmente, de acordo com avaliação inicial, idade gestacional e evolução clínica.
Objetivos
 Diagnóstico: visualização direta do canal arterial em modo bidimensional e com Doppler-
cor.
 Exclusão de hipertensão pulmonar e cardiopatia ductus-dependente.
 Avaliação do grau de repercussão hemodinâmica (Quadro)
 Características do CA: diâmetro transductal (mm), avaliação da direção e
velocidade do fluxo.
 Sinais de hiperfluxo pulmonar e sobrecarga cardíaca esquerda: relação diâmetro
da AE/Ao. A dilatação do VE e a regurgitação mitral são sinais tardios, de
sobrecarga esquerda muito significativa.
 Sinais de hipoperfusão sistémica: padrão de fluxo na Ao pós-ductal.

124
Critérios ecocardiográficos de PCAHS
Repercussão hemodinâmica moderada Repercussão hemodinâmica grave
Características do
Diâmetro 1,5-2 mm Diâmetro> 2 mm
canal arterial
Fluxo esquerdo- direito contínuo, não Fluxo esquerdo-direito contínuo, não
Hiperfluxo pulmonar
restritivo, velocidade transductal < 2 m/s restritivo, velocidade transductal < 1,5 m/s
Sobrecarga cardíaca
AE/Ao > 1,4 Dilatação do VE. Regurgitação mitral
esquerda
Hipoperfusão Fluxo diastólico retrógrado na Ao pós-
Fluxo diastólico ausente na Ao pós-ductal
sistémica ductal

ECOGRAFIA CEREBRAL COM ESTUDO D OPPLER

Na ausência de causa cerebral a diminuição da velocidade telediastólica, com aumento do índice de

CARDIOVASCULAR
resistência (IR), relaciona-se com a PCA:
 IR> 0,8: sugestivo de PCA;
 IR ≥ 1,0 (ausência /inversão da diástole): sugestivo de PCAHS.

ABORDAGEM TERAPÊUTICA
PREVENÇÃO
 Aporte hídrico criterioso desde o nascimento: 70-80 ml/kg/dia em D1, aumento diário de
10-20 ml/kg, de acordo com evolução ponderal, balanço hídrico, diurese, ionograma,
função renal e grau de preenchimento vascular.
 Evitar bólus de volume e diuréticos nos primeiros dias de vida.
 Oxigenação adequada.

TRATAMENTO
 Restrição hídrica até máximo de 120 ml/kg/dia, mantendo o equilíbrio hidroeletrolítico e
metabólico.
 O encerramento farmacológico deve ser o mais precoce possível, após o diagnóstico
ecográfico de repercussão hemodinâmica.

ENCERRAMENTO FARMACOLÓGICO: IBUPROFENO EV

 AINE, inibidor não seletivo da ciclo-oxigenase 1 e 2. Inibe a síntese de prostaglandinas.
 Ação farmacológica: vasoconstrição arteriolar, encerramento do canal arterial. Risco de
diminuição do fluxo sanguíneo cerebral, renal e mesentérico.
 Farmacocinética: Metabolização hepática. Tempo de semivida no RN prematuro é muito
variável (43 h até D3, 21 h após D3). Eliminação renal, do fármaco e metabolitos.
 Indicações: Encerramento do canal arterial em RN prematuros com PCAHS. Não está
indicado para encerramento profilático do canal arterial.
 Ciclo de tratamento- 3 doses, EV, com intervalo de 24 h:
 1ª dose 10 mg/kg;
 2ª e 3ª doses de 5 mg/kg.
 Monitorização:
 avaliação clínica contínua: diurese, sinais de insuficiência cardíaca, sinais de
hemorragia;
 avaliação laboratorial (função renal, hemograma, bilirrubina) prévia ao
tratamento e de acordo com evolução;
 ecocardiogramas seriados- se encerramento do canal durante o tratamento
ponderar interrupção do ciclo terapêutico.

125
  Número máximo de ciclos:
 de um modo geral 2 ciclos;
 excecionalmente poderá ser realizado um 3º ciclo, a avaliar caso a caso;
 intervalo mínimo de 48 h entre cada ciclo terapêutico.
 Efeitos secundários:
 Renais: oligúria (3%), insuficiência renal (7%);
 Gastrointestinais: NEC (4%), perfuração intestinal (2%). Poderá ser mantida
nutrição entérica trófica, de preferência com leite materno, desde que não
existam outras contraindicações;
 SNC: HPIV ≥ grau 3 (6%);
 Outros: hiperbilirrubinemia, colestase, trombocitopenia, diminuição da
agregação plaquetária, anemia, alguns casos descritos de HTPP.
 Contraindicações para encerramento farmacológico:
 oligoanúria/insuficiência renal;
 trombocitopenia grave: o tratamento poderá ser realizado após transfusão de
concentrado plaquetário;
 hemorragia ativa;
 NEC;
 sepsis.
 Apresentação e administração:
 Pedea ®: ampolas 5 mg/mL;
 diluição: soro fisiológico ou dextrose a 5%;
 perfusão de 15 minutos, sob proteção da luz.

ENCERRAMENTO CIRÚRGICO
 Falência ou contraindicações para tratamento farmacológico.
 Deve ser realizado o mais rapidamente possível.

126
INTERPRETAÇÃO DO ELETROCARDIOGRAMA
Inês Mendes, Anabela Salazar, Ana Teixeira, Rui Anjos

O ECG é um exame importante perante a suspeita de patologia cardíaca.

Em idade pediátrica, a sua interpretação deve ter em conta variações específicas da idade,
relacionadas com alterações na fisiologia (ritmo, frequência, condução) e anatomia (dimensão
corporal, posição e dimensão do coração e das suas câmaras. O período neonatal tem especificidades
eletrocardiográficas muito particulares.

INDICAÇÕES MAIS FREQUENTES NO PERÍODO NEONATAL:

Suspeita de doença cardíaca estrutural ou funcional cardíaca: cianose, palidez, cansaço a mamar,
alterações de ritmo na auscultação cardíaca, sopros, alteração dos pulsos.

CARDIOVASCULAR
Hipertensão arterial.
Suspeita de doença metabólica ou endocrinológica neonatal.

NOÇÕES GERAIS E INTERPRETAÇÃO DO ECG

Sistema condução e orientação impulso elétrico
 nódulo sinusal (NS) -> nódulo auriculoventricular(NAV) -> feixe de His (ramo esquerdo /
direito) -> rede de Purkinje.

Derivações
 plano frontal: I, II, III, AVR, AVL e AVF
 plano transversal: V1, V2, V3,V4,V5, V6
 derivações “extra” neonatais e pediátricas: V7, V3R, V4R

Colocação dos eléctrodos

V1: 4º espaço intercostal (EIC) direito, bordo externo; V2: 4º EIC esquerdo, bordo externo; V3: entre V2
e V4; V4: 5º EIC esquerdo, linha médio-clavicular; V5: 5º EIC esquerdo, linha axilar anterior; V6: 5º EIC
esquerdo, linha médio-axilar; V3R e V4R : “espelho” de V3 e V4.
AVR: punho direito; AVL: punho esquerdo; AVF: maléolo esquerdo

Colocação dos eléctrodos no tórax e orientação dos eixos das derivações clássicas e precordiais

Calibragem
Horizontal (25mm/s): 1mm= 1quadrado pequeno = 0,04 s; 1 quadrado grande =0,2 s: 5 quadrados
grandes=1 s
Vertical (10mm/mV): 1mm = 1 quadrado pequeno = 0,1 mVolt; 2 quadrados grandes =1mVolt

Frequência cardíaca
FC = 300 /nº de unidades de 0,2 s (quadrados grandes)

Ondas e intervalos
Onda P
 Despolarização auricular.
 Relação com dimensão das aurículas e com a origem estímulo elétrico.

127
QRS
 Despolarização ventricular; mecanicamente corresponde à sístole ventricular.
 Q: despolarização do septo interventricular.
 R: despolarização do ápex.
 S: despolarização das paredes ventriculares.
 QRS normal <0,08 s.
 Baixa voltagem do QRS (amplitude R+S ≤0,5mV) é sugestiva de miocardite ou miopatia.
Onda T
 Repolarização ventricular; mecanicamente corresponde à diástole ventricular.
 No RN e criança: onda T é negativa de V 4R a V1-3 e positiva de V5-V7 , após o 4º dia de vida.
 Onda T positiva em V 1 após D4-D7: sugestivo de hipertrofia do VD, com sobrecarga de
pressão.
 Aumento da amplitude onda T: hipercaliemia.
Intervalo PR
 Início da onda P até início do QRS.
 Representa a despolarização auricular, tempo de chegada do estímulo elétrico desde o NS
até ao NAV.
 Mecanicamente corresponde à sístole auricular.
 PR longo: (> 0,15 s)+ Bloqueio AV 1º grau, hipercaliemia, efeito digitálico.
 PR curto: Pré-excitação ventricular, doença de Fabry, doença de Pompe.
Intervalo QT
 Início da onda Q até ao final da onda T.
 Representa despolarização + repolarização ventricular, tempo de estimulação elétrica do
ventrículo.
 Ler nas derivações DII, V5-V6, usar maior valor.
 Grande variação com a FC: correção com a fórmula de Bazett .
Normal < 0,45 s (ver tabela: QTc) .
 QT curto: hipercalcemia, efeito digitálico, risco de morte súbita!
 QT longo: hipocalcemia, miocardite, síndrome de QT longo, enfarte do miocárdio,
toxicidade de fármacos (macrólidos, procinéticos), mães com doença do tecido conjuntivo
(LES), lesão do SNC.

Síndrome de QT Longo
 Prevalência 1/3000-5000. Distúrbios da repolarização por alterações nos canais de
Na/K.
 Causa genética. História familiar. Surdez neurosensorial- importante para a suspeita
diagnóstica.
 Episódios de síncope por taquicardia ventricular tipo torsade de pointes, bradicardia,
risco de morte súbita!
 Alto risco em doentes com QTc > 0,6 s, ondaT alternans e bloqueio AV 2:1.
Intervalo ST
 Início da onda S até final da onda T, habitualmente isoelétrico.
 Duração: 0,03-0,08 s.
 Elevação ST: pericardite (+ frequente), hipercaliemia, hemorragia intracraniana,
pneumotórax, pneumopericárdio, enfarte agudo do miocárdio (por alterações anatómicas
das coronárias).
 No 1º ano de vida pode haver elevação até 1 mm nas derivações dos membros e 2
mm nas precordiais.
 Infradesnivelamento ST: hipocaliemia.
 Prolongamento ST: hipocalcemia.
 Encurtamento ST: hipercalcemia.
 Diminuição da amplitude ondaT: hipocaliemia, hipomagnesemia.

128
Eixo elétrico do QRS no plano frontal
 Desvio direito do eixo é normal no RN: VD é dominante até aos 2 meses de idade.
 Prematuros com IG <28 semanas podem não ter dominância direita.
 Desvio esquerdo do eixo elétrico: defeito do septo auriculoventricular; atrésia da válvula
tricúspide, TGA com CIV.
o
 0 a +90 (+ DI e + AVF)
o
 0 a -90 (+ DI e - AVF)
o o
 +90 a 180 (- DI e + AVF)
o o
 -90 a 180 (- DI e - AVF)

Eixo elétrico QRS normal por grupo etário:

o o

CARDIOVASCULAR
 Prematuro: +65 a +174 ;
o o
 RN termo: +55 a +200 ;
o o o
 1 semana a 1 mês: +110 (+30 a 180 )
o o
 1 mês: + 55 a + 160
o o o
 1 a 3 meses: + 70 (+10 a +125 )

Ritmo sinusal
 Ritmo normal é gerado no NS;
 Onda P antecede QRS;
 Defleção P positiva em DII e AVF, negativa em AVR
 Perturbações do ritmo: ver Arritmias

129
 VALORES NORMAIS ECG NEONATAL (DAVIGNON)

130
Adaptado de: Schwartz P. Guidelines for the interpretation of the neonatal electrocardiogram. Europ Heart J, 2002

CRITÉRIOS DE HIPERTROFIA VENTRICULAR E DILATAÇÃO AURICULAR NO RN (VER TAMBÉM TABELA VALORES NORMAIS ECG NEONATAL)

Adaptado de: Schwartz P. Guidelines for the interpretation of the neonatal electrocardiogram. Europ Heart J 2002
 PATOLOGIAS CONGÉNITAS MAIS FREQUENTES/PRINCIPAIS ACHADOS ELECTROCARDIOGRÁFICOS

Adaptado de: Sharieff GQ. The Pediatric ECG. Emerg Med Clin North Am, 2006

131
CARDIOVASCULAR
132
INTERVALO QTc

Adaptado de: Schwartz P. Guidelines for the interpretation of the neonatal electrocardiogram. Europ Heart J, 2002
ARRITMIAS
Ana Araújo, Anabela Salazar, Ana Teixeira, Rui Anjos

INTRODUÇÃO
As arritmias neonatais são frequentes e normalmente benignas; no entanto, em certos casos e muito
particularmente quando prolongadas ou persistentes, podem levar a insuficiência cardíaca.
Embora as formas mais frequentes ocorram em RN sem doença cardíaca, podem estar associadas a
doença cardíaca congénita, ou ser secundárias a fármacos, alterações eletrolíticas ou metabólicas. A
história natural no recém nascido é muito diferente da observada noutros grupos etários.

EPIDEMIOLOGIA

CARDIOVASCULAR
Incidência estimada de 1 a 5%; maior frequência no sexo masculino.
A arritmia mais frequente é a extrassístolia supraventricular (ESSV) ou auricular. A taquicardia
supraventricular (TSV) é a arritmia sintomática mais frequente; o mecanismo mais frequente de TSV é
a reentrada nodal AV (50% das TSV). A taquicardia ventricular (TV) é rara e geralmente secundária.
O bloqueio auriculoventricular (BAV) completo congénito é a causa mais frequente de bradicardia
mantida.

VALORES NORMAIS DE FREQUÊNCIA CARDÍACA (FC)

0-24 horas de vida: 85-145 (média: 119) bpm;
1-7 dias de vida: 100-175 (média: 133) bpm.
8-30 dias de vida: 115-190 (média: 163) bpm.

Taquicardia: FC> 2 desvios-padrão da média para a idade;

Bradicardia: FC< 2 desvios-padrão da média para a idade.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Dependem da frequência e duração da arritmia. Taquicardia: irritabilidade, letargia, intolerância
alimentar, palidez, cianose, SDR, diaforese, oligúria. Bradicardia: intolerância alimentar, SDR, má
progressão ponderal.

CLASSIFICAÇÃO
Ritmo irregular Bradiarritmias Taquiarritmias
Taquicardia sinusal
Bradicardia sinusal
Taquicardia supraventricular
Extrassístoles TSV de reentrada AV
BAV de 1º grau
supraventriculares Taquicardia ectópica auricular
(habitualmente FC normais)
Taquicardia ectópica juncional
Flutter auricular
BAV de 2º grau
Extrassístoles ventriculares Taquicardia ventricular
BAV de 3º grau ou completo Ritmo idioventricular acelerado
Taquicardia ventricular

RITMO IRREGULAR
1. EXTRASSÍSTOLES SUPRAVENTRICULARES (ESSV) OU AURICULARES
Eletrofisiologia: automatismo anómalo. Etiologia: pode ocorrer em RN saudáveis, com coração
estruturalmente normal; após cirurgia cardíaca; CVC intracardíacos; intoxicação por digitálicos. ECG:
onda P precoce, com morfologia aberrante, seguida ou não de QRS (com morfologia normal ou

133
aberrante). Terapêutica: não indicada, exceto se intoxicação digitálica. Evolução: geralmente benigna,
tem tendência a desaparecer nos primeiros meses de vida.

2. EXTRASSÍSTOLES VENTRICULARES (ESV)

Eletrofisiologia: automatismo anómalo. Etiologia: em corações estruturalmente normais podem ser
benignas, sobretudo se monomórficas (maioria dos casos); doença cardíaca estrutural ou funcional;
prolongamento do intervalo QT; lesão isquémica do miocárdio; distúrbios metabólicos (acidose) ou
eletrolíticos (hipocaliémia); fármacos (digitálicos, simpaticomiméticos); infeção sistémica, CVC
intracardíacos. ECG: QRS precoce e com morfologia aberrante, com duração prolongada (> 0.08 s),
sem onda P prévia, seguido de alterações do segmento ST, da onda T e de pausa compensadora.
Terapêutica: da causa subjacente; β bloqueantes se ectopia complexa (QRS polimórficas/ em salvas,
após contacto com cardiologista se possível). Evolução: geralmente benigna, com resolução nos
primeiros meses de vida.

BRADIARRITMIAS
1. BRADICARDIA SINUSAL
Eletrofisiologia: diminuição da frequência do impulso no nódulo sinusal. Etiologia: idiopático;
estimulação vagal; hipóxia; aumento da pressão intracraniana; fármacos (digitálicos, β bloqueantes).
ECG: ritmo sinusal (onda P de morfologia normal antes de cada QRS) com FC <2 desvios-padrão da
média para a idade. Terapêutica: da causa subjacente.

2. BLOQUEIO AV DE 1º GRAU
Eletrofisiologia: atraso na condução do impulso elétrico da aurícula para o ventrículo, regra geral ao
nível do nódulo AV. Quando isolada, geralmente não causa bradicardia nem sintomatogia. Etiologia:
idiopático; doença cardíaca congénita; fármacos (digitálicos); miocardite. ECG: prolongamento do
intervalo PR (> 0,12-0,15 s). Terapêutica: não indicada, exceto se intoxicação digitálica.

3.BLOQUEIO AV DE 2º GRAU
a) MOBITZ TIPO I/ WENCKEBACH
Eletrofisiologia: falha intermitente da condução do impulso elétrico da aurícula para o ventrículo. O
bloqueio ocorre normalmente em posição proximal ao nódulo AV. Etiologia: idiopático; fármacos;
doença materna do tecido conjuntivo. ECG: aumento gradual da duração do intervalo PR até ausência
do QRS, com repetição cíclica. Terapêutica: da causa subjacente.
b) MOBITZ TIPO II
Eletrofisiologia: falha intermitente da condução do impulso elétrico da aurícula para o ventrículo. O
bloqueio ocorre normalmente em posição distal ao nódulo AV. Etiologia: idiopático; fármacos; doença
materna do tecido conjuntivo. ECG: QRS ausente de forma esporádica ou com determinada
periodicidade (não há aumento progressivo do intervalo PR antes da ausência do complexo QRS).
Terapêutica: da causa subjacente; pode ser necessário pacemaker.

4. BLOQUEIO AV DE 3º GRAU OU COMPLETO

Eletrofisiologia: falha completa na condução do impulso elétrico da aurícula para o ventrículo.
Etiologia: idiopático; doença materna do tecido conjuntivo (exposição in utero a anticorpos anti-Ro e
anti-La, mais frequentes no LES e síndrome de Sjogren); cardiopatia congénita (defeito do septo AV,
transposição congenitamente corrigida das grandes artérias – TCCGA, isomerismo esquerdo).
Terapêutica: se sintomático no período neonatal - isoprenalina EV (dose inicial 0,02 μg/kg/min,
aumentar até à dose máxima de 0,5 μg/kg/min); indicação para colocação de pacemaker: (RN

134
sintomático, com frequência ventricular <50 bpm ou com frequência ventricular <70 bpm e com
cardiopatia congénita).

TAQUIARRITMIAS
1. TAQUICARDIA SINUSAL
Eletrofisiologia: aumento da frequência do impulso no nódulo sinusal. Etiologia: resposta fisiológica a
estímulos como dor; febre; anemia; hipovolemia; ICC; catecolaminas. ECG: ritmo sinusal com FC> 2
desvios padrão da média para a idade. Terapêutica: da causa subjacente.

2. TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR
a) TSV DE REENTRADA AV
Eletrofisiologia: circuito de reentrada composto por uma via normal através do nódulo AV e uma via

CARDIOVASCULAR
acessória auriculoventricular; 2/3 das vias acessórias só têm condução retrógrada (via oculta); 1/3 têm
condução anterógrada e retrógrada - síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW). Etiologia:
idiopática; síndrome de WPW (por vezes associado a doença de Ebstein da válvula tricúspide, TCCGA e
miocardiopatia hipertrófica).
ECG: episódios paroxísticos, início e fim abruptos; FC regular (180-300 bpm); onda P geralmente não
visível, quando presente é aberrante e pode preceder ou seguir o complexo QRS; complexo QRS
estreito (< 0,08 s); síndrome de WPW: ECG de base com intervalo PR curto e onda delta no complexo
QRS.
Terapêutica: se hemodinamicamente estável - manobras vagais (saco com mistura de gelo e água a
cobrir a região frontal até à raiz do nariz durante 30 segundos, estimulação retal com sonda);
adenosina: bólus EV rápido, 0,1 mg/kg (se ineficaz duplicar a dose); amiodarona, bólus inicial de 5
mg/kg durante 30-60 min, eventualmente seguido de perfusão de 5-10 µg/kg/min; se
hemodinamicamente instável - cardioversão elétrica síncrona: 1º choque 0,5-1 J/kg, 2º choque 2J/kg.
Nota: Manobras vagais e adenosina EV (quando acesso vascular disponível) podem ser usadas no
doente instável, mas apenas se não atrasarem a cardioversão elétrica.
Antagonistas dos canais de cálcio estão contra-indicados no recém nascido!
Evolução habitual: resolução espontânea durante o 1º ano de vida (60-90%).
Taquicardia recíproca juncional permanente: forma rara de TSV de reentrada AV, geralmente
incessante e difícil de controlar, apenas com resposta transitória à adenosina e cardioversão. ECG:
ritmo ventricular habitualmente não muito rápido (< 200 bpm), intervalo RP > intervalo PR, ondas P
profundas e invertidas em DII, DIII e AVF. Terapêutica: β bloqueante, amiodarona ou flecainida ;
terapêutica definitiva: ablação por radiofrequência mais tarde.
b) TAQUICARDIA ECTÓPICA AURICULAR
Eletrofisiologia: foco automático na AD ou na AE. Etiologia: contexto de pós-operatório cardíaco. ECG:
início e fim graduais, frequência variável, incessante, intervalo PR aumentado, ondas P no fim do QRS
prévio. Terapêutica: pode ser necessário tratamento de curta duração com β bloqueantes,
antiarrítmicos classe IC e III. Nota: frequentemente refratária ao tratamento eficaz para as arritmias de
reentrada- importante para o diagnóstico diferencial. Evolução: habitualmente resolução espontânea
aos 6 meses de idade.
c) TAQUICARDIA ECTÓPICA JUNCIONAL
Eletrofisiologia: automatismo anómalo do nódulo AV. Etiologia: congénita (história familiar em 50%
dos casos); contexto de pós-operatório. ECG: início e fim graduais, frequência variável, incessante,
complexos QRS estreitos, dissociação AV, frequência auricular inferior à ventricular. Terapêutica:
hipotermia; reduzir inotrópicos em perfusão à dose mínima necessária; amiodarona (5 mg/kg EV,
bólus durante 30-60 min, seguido de perfusão de 7 a 15 µg/kg/min). Nota: normalmente é resistente à

135
terapêutica utilizada nas arritmias de reentrada. Evolução: arritmia muito grave com elevada
mortalidade (35-40%).
d) FLUTTER AURICULAR
Eletrofisiologia: circuito de reentrada confinado à AD, tipicamente em redor dos orifícios da veia cava
ou da válvula tricúspide. Etiologia: idiopático; cardiopatia congénita; CVC intracardíaco. ECG: ondas P
em “dentes de serra” mais visíveis em DII, DIII e AVF, frequência auricular de 300-500 bpm (com
condução AV de 2:1), QRS de duração normal. Terapêutica: se hemodinamicamente estável - sotalol,
amiodarona ou pacing transesofágico. A adenosina não converte a ritmo sinusal, mas pode ser útil
para confirmação diagnóstica; se hemodinamicamente instável - cardioversão elétrica (1º choque 0,5-
1 J/kg, 2º choque 2J/kg).

3. TAQUICARDIA VENTRICULAR (TV):

a) RITMO IDIOVENTRICULAR ACELERADO
Eletrofisiologia: automatismo anómalo. Etiologia: maior incidência em RN nascidos por cesariana
(implicação potencial da anestesia na sua génese); parece ser um fenómeno do período neonatal com
rápida resolução pós-natal. ECG: FC é um pouco mais rápida que o ritmo sinusal, geralmente <200
bpm, QRS prolongado (> 0,08 s), morfologia de bloqueio de ramo esquerdo, alternância de taquicardia
com ritmo sinusal. Terapêutica: geralmente não necessária; em raros casos, sintomáticos podem
utilizar-se β bloqueantes, flecainida ou amiodarona.
b) TAQUICARDIA VENTRICULAR
Eletrofisiologia: mais comum- automatismo anómalo com origem no trato de saída do VD. Etiologia:
miocardite; tumores (hamartomas e rabdomiomas); enfarte do miocárdio (origem anómala da
coronária esquerda a partir da artéria pulmonar); tromboembolismo; alterações eletrolíticas e
metabólicas (hipocaliémia-maior risco em associação à digoxina; hipocalcémia e hipomagnesémia);
tóxicos; canalopatias (síndrome de QT longo e síndrome de Brugada). ECG: ≥ 3 complexos QRS
aberrantes, de duração prolongada (> 0,08 s); monomórfica ou polimórfica; mantida ou incessante.
Terapêutica: TV com pulso, hemodinamicamente estável (+ rara) lidocaína (1 mg/kg/dose EV bólus
durante 5 min, pode ser repetido a cada 10 min até dose máxima total de 5 mg/kg, seguido de
perfusão a 10-50 µg/kg/min); alternativas: amiodarona, sulfato de magnésio se torsade de pointes; TV
com pulso, hemodinamicamente instável- cardioversão síncrona 1º choque 0,5-1 J/kg, 2º choque
2J/kg; TV sem pulso - algoritmo de paragem cardíaca: ritmo desfibrilhável, 4J/kg.

Nota: Qualquer taquicardia de QRS largos com instabilidade hemodinâmica deve ser tratada como
TV!

Síndrome de QT longo: Eletrofisiologia: Anomalia dos canais de potássio e de sódio com consequentes
alterações da repolarização. Etiologia: genética; secundário a fármacos. ECG: intervalo QT prolongado
(> 0,45 s) no ECG de repouso medido preferencialmente em DII; pode estar associado a bloqueio AV
2:1, bradicardia sinusal, ESV e TV polimórfica, tipo torsade de pointes. Terapêutica: β bloqueantes.
Alto risco de morte súbita por torsade de pointes (neste caso indicação para sulfato de magnésio, 50
mg/kg ev lento).
Nota: RN de alto risco definido pela presença de intervalo QT > 0,6 s e bloqueio AV 2:1, antecedentes
de ALTE, história familiar de síndrome de morte súbita do lactente ou de síndrome de QT longo.

136
ALGORITMOS DE ABORDAGEM

CARDIOVASCULAR

137
138
HIDROELETROLÍTICO

139
140
ALTERAÇÕES HIDROELETROLÍTICAS
Filipa Marques, Marta Aguiar

INTRODUÇÃO
 Transição fetal / neonatal – alteração da homeostase hídrica e eletrolítica:
 perdas hídricas e eletrolíticas significativas, sem mecanismos de regulação;
 contração significativa do LEC – balanço hídrico e Na negativo fisiológico;
 capacidade reduzida de compensação renal (RN prematuros).
FISIOPATOLOGIA
 Adaptação pós-natal renal, hídrica e eletrolítica em RNMBP

Fase prédiurética Fase diurética Fase homeostática

Idade D1-2 D1-5 > D2-5
Diurese Baixa  súbito , dependente do aporte
Excreção Na Mínima  súbito , dependente do aporte
Excreção K Mínima  súbito , dependente do aporte
Balanço hídrico < aporte, perdas insensíveis Muito negativo Dependente do balanço de Na

HIDROELETROLÍTICO
Balanço Na Negativo Muito negativo Estável, positivo (crescimento)
Balanço K Negativo Muito negativo Estável, positivo (crescimento)
Dependente do balanço de Na
LEC Estável ou   súbita
 com crescimento
TFG Baixa  súbito ,  gradual com crescimento
EF Na Variável   gradual
EF K Variável Sem alterações
Osm U Moderadamente hipoosmolar
Balanço hídrico positivo se Retenção de água e Na – DBP,
Hipernatremia
perdas insensíveis menores PCA
Alterações
Hipernatremia se perdas Depleção hídrica e de Na, com ou
frequentes
insensíveis maiores Hiperglicemia sem hiponatremia
Hipercaliemia (K LIC  LEC) Hipocaliemia
Adaptado de: Lorenz JM. Fluid and electrolyte management in the first week of life

 Perdas insensíveis
 Relacionadas com:
 peso, idade gestacional, humidade, estabilidade clínica.
 Redução das perdas transdérmicas em RN prematuros:
 humidade em incubadora fechada nos primeiros 2 a 3 dias de vida, uso de
cobertor plástico e touca.

PN (g) Perdas insensíveis (ml/kg/dia)

< 750 100-200
750-1000 60-70
1001-1250 50-60
1251-1500 30-40
1501-2000 20-30
> 2000 15-20
Adaptado de: Dell KM, Davis ID, Fluid and electrolyte management.

141
 Perdas mensuráveis
Fluidos Quantidade
Sudorese Água e eletrólitos
25-60 mL/kg/dia
Renal Urina
1-3 mL/Kg/h
Fezes 2-10 mL/kg/dia
100 -140 mEq/L Na
10-30 mEq/L K
Ileostomia
50-60 mEq/L Cl
Digestivo
40-75 mEq/L HCO3
130-140 mEq/L Na
Drenagem gástrica ativa 10-15 mEq/L K
140 mEq/L Cl
Toracostomia Líquido pleural
Punção lombar “evacuadora” LCR removido

ABORDAGEM CLÍNICA
Aporte hídrico
 Cálculo utilizando o PN até à sua recuperação.
 Estimativa diária das necessidades hídricas baseada na avaliação clínica e laboratorial.
 Peso:
 perda de peso 10-15% RN prematuro, 10% RN termo.
 < 2%: administração excessiva de líquidos;
 > 15%: desidratação.
 Exame objetivo:
 turgor cutâneo, mucosas, fontanela anterior;
 avaliação dos pulsos.
 Sinais vitais:
 PA, FC, FR, tempo de repreenchimento capilar ( 3 s).
 Diurese:
 2-3 ml/kg/h; pode ser <1 mL/kg/h em D1.
 Densidade urinária: 1005-1010.
 Balanço hídrico
 Ureia, Creatinina, Na e K, hematócrito, gasimetria, osmolaridade
 Na 135-145 mEq/L;
 K 4-5 mEq/L;
 pH 7,28-7,35;
 osmolaridade sérica 280-300 mOsm/L;
 osmolaridade urinária 75-300 mOsm/L.

Peso (g) D1-2 (mL/kg/dia) D3-5 (mL/kg/dia) >D8 (mL/kg/dia)

<750 80-120 150 160-200
750-1000 80-110 140 150-190
1001-1250 100 130 150-180
1251-1500 90 120 150-170
1501-2500 80 110 150-160
>2500 80 110 150-160
Adaptado de: Consensos Nacionais em Neonatologia, 2004
Na nossa experiência:
 RN prematuro: D1 – 70-80 mL/kg/dia;
 RN de termo: D1 – 60-70 mL/kg/dia;
 Aumento individualizado dos aportes hídricos, geralmente 10-20 mL/kg/dia, até 150
mL/kg/dia.

142
 Clínica Avaliação laboratorial
Diurese > 4 mL/Kg/h
Hiponatremia
↑ excessivo de peso
Excesso aporte Ureia ↓
Edema
Hematócrito ↓
↑ PA
Diurese < 0,5 mL/Kg/h
Hipernatremia
Perda peso > 2%/dia ou >15% PN
Ureia 
Défice aporte Sinais de desidratação
Hematócrito 
Hipotensão, taquicardia, pulsos fracos, má
Acidose metabólica
perfusão periférica

Glicose
 Aporte de glicose:
 RN termo 3-5 mg/kg/minuto, RN prematuro 4-8 mg/kg/min em D1;
 não exceder 13 mg/kg/min.
 Ajuste de acordo com glicemia.
 Objetivo: normoglicemia (80-120 mg/dl).

Dextrose Concentração de glicose (mg/mL)

HIDROELETROLÍTICO
5% 50
10% 100
30% 300
Cálcio
 Iniciar em D1.
 Gluconato de cálcio 10% (9,3 mg/mL).
 Manter calcemia 8,3-10,8 mg/dL.

RN termo RN prematuro
Ca (mg/kg/dia) 40-50 50-120
Gluconato de Ca 10% (mL/kg/dia) 3-5 3-6
Adaptado de: Nutrição Parentérica no Recém-nascido, 1ª revisão do Consenso Nacional, 2008
Sódio
 Iniciar após perda > 7 % do PN.
 Antes da administração de Na, a natremia indica o estado de hidratação:
 pode ser necessário aumentar aportes hídricos 20-40 ml/kg/dia, de acordo com perda
de peso e natremia.
 Depois da administração de Na, a natremia pode indicar o estado de hidratação e/ou o balanço
de Na.
 Início: 2 mEq/kg/dia e manter 135-145 mEq/L.
 RN de termo: 2-3 mEq/kg/24h.
 RN prematuro, 2-5 mEq/kg/24h.
 RNMBP + diuréticos: até 10 mEq/kg/24h.

Solução Concentração de sódio

NaCl 20% 3,4 mEq/mL
NaCl 0,9% 0,154 mEq/mL
NaCl 0,45% 0,077 mEq/mL

Potássio
 Iniciar após diurese estabelecida e função renal e eletrólitos normais.
 1-2 mEq/kg/dia e ajustar de acordo com caliémia e função renal.
 Não iniciar ou suspender a administração de K:
 se caliemia > 6,5 mEq/L;
 se diurese < 0,5 mL/kg/h.
 KCl a 7,5% - 1 mEq/mL

143
HIPONATREMIA
 Na sérico < 135 mmol/L.
 Hiponatremia grave: Na< 120 mmol/L.
 1 mmol = 1 mEq.
Osmolaridade plasmática diminuída (normal: 280-300 mOsm/L).

Nota: SIADH – patologia do SNC (meningite, asfixia, HIPV, hidrocefalia) ou respiratória (pneumonia,
pneumotórax, ventilação com pressão positiva); critérios de diagnóstico: hiponatremia, diurese ,
osmolaridade plasmática , osmolaridade urinária , FeNa .

Manifestações clínicas
 Hipotonia, vómitos, hiperexcitabilidade, convulsões.

Tratamento
 Hiponatremia + aumento de peso: excesso de água  restrição hídrica.
 Hiponatremia + perda de peso: défice de Na (e água)  aumentar aporte de Na (e água).

 Défice de Na (mEq/L) = 0,6 x peso (kg) x [135 – Na (mEq/L) do RN]

 Correção < 0,5 mEq/L/h, < 12 mEq/L/dia

144
HIPERNATREMIA – ver Desidratação hipernatrémica e aleitamento materno
+
 Na > 145 mmol/L.

Etiologia Mecanismo Água corporal Manifestações clínicas Tratamento

Aporte hídrico Aleitamento materno
insuficiente insuficiente

Perdas insensíveis ↑
 peso, taquicardia,
Diarreia e vómitos Repor perdas +
hipotensão, oligúria,
Perdas hídricas Diabetes insípida ↓ manutenção
acidose metabólica
excessivas Perdas renais ↑
(nefropatia, uropatia
obstrutiva, tubulopatia,
hipercalcemia)
Soro fisiológico ↑ peso, edema,
Aporte de Na NaHCO3 taquicardia, Restrição do aporte
↑
excessivo (1 mEq NaHCO3  1 hipertensão, diurese de Na
mEq Na) normal

 Hipernatremia + perda de peso: défice de água  aumentar aporte de água (com Na adequado);

HIDROELETROLÍTICO
 evitar soros hipotónicos e com baixa concentração de Na – risco de edema cerebral;
 correção < 0,5 mEq/L/hora
 Hipernatremia + aumento de peso: aporte de Na excessivo  restrição do aporte de Na
( redução hídrica).

HIPOCALIEMIA
 K sérico < 3 mmol/L.
 Hipocaliemia grave: < 2,5 mmol/L.
 1 mmol = 1mEq.
 Pseudohipocaliemia: leucocitose >100000/μL.

 Alcalose – redistribuição de K por aumento da captação celular.

  pH 0,1 U:  K 0,3-1,3 mEq/L.
 Perda superior na alcalose metabólica.

Etiologia
Aporte insuficiente
Fármacos: diuréticos, anfotericina B, gentamicina, corticóides, agonistas
-adrenérgicos
Gastrointestinal: diarreia, sonda gástrica ativa, vómitos - estenose pilórica
↑ perda
 mineralocorticóide : estenose da artéria renal
1
Renal: poliúria, excesso de administração de bases, S. Bartter ,
2
hiperaldosteronismo , S. Cushing (tumor), ATR 1 e 2, hipomagnesiemia
Alcalose metabólica ou respiratória
Redistribuição
Fármacos: insulina, salbutamol, aminas
1
S. Bartter: alteração dos canais de Cl – poliúria, hipocaliemia, hiponatremia, hipercalciúria (nefrocalcinose),
aldosterona e renina aumentadas.
2
Hiperaldosteronismo: hipertensão, hipocaliémia, renina diminuída.

Manifestações clínicas
 letargia, hiporreflexia;
 distensão abdominal, ileus;
 alterações cardíacas: arritmia, bradicardia;
 alterações ECG: intervalo QT prolongado, onda T achatada, onda U e depressão do segmento ST;

145
 potenciação da toxicidade digitálica.

Avaliação laboratorial
+ + - 2+
 K , Na , Cl e Mg , ureia e creatinina séricos;
 gasimetria;
+ +
 K e Na urinários;
 digoxinemia;
 se suspeita de etiologia endocrinológica: renina, aldosterona e cortisol.

Tratamento
 Aumentar aporte de K:
 suplementação oral de K: 1-3 mEq/kg/dia, 3 a 4x /dia (adicionar ao leite).
 Correção ev, de acordo com situação clínica:
 Hipocaliemia grave e sintomática: 0,5-1 mEq/kg em 1h.
 Défice K (mEq)= (K desejado – K atual) x peso (kg) x 0.3
 preferencialmente correção EV lenta, em 24h.
 Confirmar as doses de correção – dose elevada pode ser fatal.

KCl 7.5% Diluição em SF

1 ml = 1mEq = 1 mmol max 6 mEq/100 ml
max 40 mEq/L via periférica, 80 mEq/L via central
administração lenta: 0,3-0,5 mEq/Kg/h
monitorização ECG

HIPERCALIEMIA
 K sérico > 6 mmol/L.
 Hipercaliemia grave > 7,5 mmol/L.
 Pseudohipercaliemia: hemólise, coágulo, contaminação com heparina, trombocitose, leucocitose
>50000/µL.
+
 Acidose: redistribuição de K por saída das células;
  pH 0,1 U:  K 0,6 mEq/L .

Etiologia
Aporte excessivo

 eliminação renal Fármacos: espironolactona, indometacina, captopril, propranolol, IECA

RNMBP, fase pré-diurética
IRA, IRC
1
Deficiência mineralocorticóide: insuficiência suprarrenal
Redistribuição Acidose metabólica ou respiratória
Hiperglicemia: hiperosmolaridade
RMNBP, D2-3: imaturidade renal - hipercaliemia não oligúrica
 libertação do K intracelular: reabsorção hematoma ou hemorragia interna, necrose
tecidular (NEC), hemólise intravascular, hipercatabolismo celular, asfixia, exsanguíneo-
transfusão
Fármacos: digoxina
1
Hiperplasia congénita da suprarrenal perdedora de sal: hiponatremia, hipoglicemia,  cloro, hipercaliemia e
hipotensão.

Manifestações clínicas
 Situação potencialmente fatal sem tratamento  arritmia e morte.
 Alterações cardíacas: bradicardia, arritmia, choque;
  amplitude onda T, bloqueio cardíaco com alargamento do complexo QRS, arritmia
ventricular e paragem cardíaca.

146
Avaliação laboratorial
+ + 2+
 K , Na , Ca , Ureia, creatinina;
 gasimetria;
 densidade urinária.

Tratamento
+
 Suspender imediatamente todos os aportes de K .
 ECG com alterações – Emergência.

Gluconato de cálcio 10% Estabilização da membrana celular (miocárdio)

0,5-2 mL/kg EV em 5-10 min
Bicarbonato de sódio 8.4%
1-2 mL/kg EV em 30-60 min
Suspender o bólus após interrupção da arritmia
 captação intracelular de K
Correção da acidose metabólica
Acesso diferente do gluconato de cálcio

Insulina + Glicose
Insulina de ação rápida 0,1-0,2 UI/kg/h
diluída em Dextrose 10% 2-4 ml/kg EV
Salbutamol (controverso)
ev: 4mcg/kg diluído em SF 10 mcg/mL
inalado: 400 mcg diluído em 2 mL SF
Resinas permutadora de iões
poli-estirenosulfonato de sódio ou cálcio
rectal: 1g/kg/dose 6/6h, diluída em
Dextrose 10%: 1 g/4 mL
Furosemida
1 mg/kg/dose 6/6 h ou perfusão contínua
HIDROELETROLÍTICO
+
captação intracelular de K
Aporte de glicose variável, de acordo com glicemia
captação intracelular de K
Pode ser repetido 2/2h
 excreção de K
+ indicadas na insuficiência renal
RN < 1000 g: risco de irritação intestinal e NEC
 excreção de K

Diálise, hemodiafiltração, exsanguíneo-  excreção de K

transfusão Situações refratárias

147
 DESIDRATAÇÃO HIPERNATRÉMICA E ALEITAMENTO MATERNO
Filipa Vieira, Marta Aguiar, Constança Gouvêa Pinto

DEFINIÇÃO/ ETIOLOGIA
+
Hipernatremia – Na > 145 mEq/L
 Défice de água relativamente ao sódio total do organismo

Défice de água Excesso de sódio

Aporte inadequado de água
 Aleitamento materno inadequado Iatrogenia
 Alteração da consciência  Bicarbonato de sódio
 Adipsia  Soros hipertónicos
Perdas renais aumentadas Sobrecarga de sal
 Diabetes insípida central ou nefrogénica  Acidental: má preparação de fórmulas para lactente
 Doença renal medular  Não acidental: sal utilizado como emético; cultural
Perdas gastrointestinais aumentadas
 Gastroenterite aguda
Perdas cutâneas aumentadas
 Deserto/ mar
Hipernatremia essencial

Aleitamento materno exclusivo – aporte hídrico insuficiente

 Incidência: 1 - 2%;
 baixa produção, dificuldade na extração e/ou consumo diário insuficiente de leite.

FATORES DE RISCO – hipernatremia associada ao aleitamento materno

 Primíparas, ≥ 35 anos
 Gravidez e parto sem intercorrências

Patologia materna:
 Atraso na implementação da amamentação (12-24 h);
 hipoplasia mamária, mamoplastia de redução, ausência de crescimento mamário na
gravidez/parto;
 retenção placentária;
 patologia endocrinológica – síndrome de ovários poliquísticos, hipopituitarismo,
hipotiroidismo.

Patologia do RN:
 Problemas de coordenação, hipotonia;
 síndrome de dificuldade respiratória;
 alterações anatómicas - retrognatismo, fenda palatina.

SINAIS E SINTOMAS
Inespecíficos: “RN que não está bem…”
Manifestações clínicas geralmente tardias (volume intravascular preservado)
 Estado geral: irritabilidade, prostração, diminuição do estado de consciência/coma.
 Pele: turgor cutâneo diminuído, má perfusão periférica, icterícia (associação frequente com
hiperbilirrubinemia).
 Cardiovascular: taquicárdia, hipoperfusão/choque.
 Gastrointestinal: poucas dejeções, fezes de transição tardias.
 Metabólico: hipoglicemia, hiperglicemia.
 SNC: alterações do tónus (hipertonia, reflexos vivos), fontanela anterior deprimida, suturas
cavalgadas, convulsões.

148
  Hematológico: hemorragia intracraniana, complicações trombóticas (trombose do seio
dural, renal ou periférica).
 Renal: diminuição da diurese, insuficiência renal aguda.

DIAGNÓSTICO
 Avaliação seriada do peso nas primeiras semanas;
 atenção especial aos RN em aleitamento materno exclusivo e com fatores de risco
associados;
 elevado grau de suspeição clínica.

Vigilância da perda ponderal

No Berçário
 < 7% - normal (fisiológica);
 7-10% - verificar adaptação ao aleitamento materno, reforçar sinais de alarme; alta e
reavaliação do peso em 24-48 h;
 10-12% - manter internamento; vigilância apertada; suplementação com fórmula, se
necessário;

HIDROELETROLÍTICO
 ≥ 12% - avaliação analítica com ionograma (não confiar só no exame objectivo).

Após a alta

Ensino às mães
 sensação de “esvaziamento” da mama após amamentação;
 ≥ 6-8 fraldas molhadas/dia;
 ≥ 2-4 dejecções/dia.

Pesar entre 3º e 5º dias – “teste do pezinho”

Consulta Saúde Infantil até aos 10 dias
 Perda de peso ≥ 12%  Referenciação hospitalar e avaliação laboratorial

Avaliação laboratorial: hemograma e proteína C reativa, função renal, ionograma, bilirrubina total e
conjugada

149
TRATAMENTO
Hipernatremia - Na+ >145 mEq/L

Na+ 145-150 mEq/L e Na+ > 160 mEq/L

RN bem

Reforço hídrico (LA)

reavaliar 24 h
Evidência de Recém-nascido
choque estável
Na+ 150 - 160 mEq/L

SF 10 mL/kg
em bólus 20' Calcular
Défice água livre1
Manutenção - AE % água livre do soro2
100 mL/kg/dia (SNG (NaCl 0.9%/ NaCl 0.45%)
se necessário) Convulsão Recuperação
Volume de soro necessário3
Défice - NaCl 0.45% (provável edema
cerebral por ↓ Velocidade correção4
correção em 48 h (≥ 48-72 h)
rápida Na+)
Corrigir perda Somar manutenção
ponderal além de 7% 100 mL/kg/dia (tentar AE)
NaCl 3% - 3 mL/kg Ionograma cada 4-6 h - ajustar
em bólus

+ + + +
1 - Défice de água livre (L) = 0,7 x Peso (kg) x [(Na RN/ Na desejado) - 1] Na desejado = 145 mEq/L. Se Na < 160
mEq/L - assumir como défice a perda ponderal acima dos 7% (fisiológica);
+ + +
2 – Escolher soro - % de água livre (L) = 100 x [1 – (Na soro/ Na RN)] - geralmente NaCl 0,45% (se Na < 160 mEq/L)
+ +
Evitar soro muito hipotónico - objectivo: Na do soro < 10-15 mEq/L relativamente ao Na do RN
Dx 5% ou 10% de acordo com glicemia – risco de hipo ou hiperglicemia (manter 5-12 mg/kg/min);
3 - Volume necessário (L) = (100 x défice de água livre) / % de água livre;
4 - Velocidade máxima de correção = 0,5 mEq/L/h ou 12 mEq/L/dia - geralmente 48-72 h.

COMPLICAÇÕES
 Hemorragia intracraniana (rotura dos vasos por diminuição rápida do volume das células
cerebrais).
 Trombose do seio dural, veia renal ou periférica (risco de amputação) –
hipercoagulabilidade.
 Sequelas neurológicas estimadas em <1% dos RN.
 Maioria das complicações resulta do tratamento inadequado – sequelas neurológicas, morte.
 Risco de edema cerebral pela correção rápida da hipernatrémia:
 Produção de osmóis idiogénicos como mecanismo protetor da perda de água intracelular.

150
HEMATOLÓGICO

151
152
ANEMIA
António Salgado, Marta Aguiar

DEFINIÇÃO
 Anemia durante o período neonatal.
 Hemoglobina ou hematócrito < 2 DP da média para a IG.
 Tabelas de referência e normogramas para a IG:
 > 34 sem: Hb < 13 g/dL;
 amostra capilar: valores de Hb > 5-25%.

Valores médios de Hb (g/dl)

RN prematuro RN prematuro
Semana RN termo
(1200 - 2500 g) (<1200 g)
0 17 16.4 16.0
1 18.8 16.0 14.8
3 15.9 13.5 13.4
6 12.7 10.7 9.7
10 11.4 9.8 8.5
20 12.0 10.4 9.0
50 12.0 11.5 11.0
Hb mínima 10.3 (9.3-11.0) 9.0 (8.0-10.0) 7.1 (6.5-9.0)
Idade do nadir 6-12 sem 5-10 sem 4-8 sem

HEMATOLÓGICO
Adaptado de: Academia Espanhola de Pediatria

EPIDEMIOLOGIA
 Patologia hematológica mais frequente em recém-nascidos.
 Incidência dependente da causa.

FISIOPATOLOGIA
 Após o nascimento: O2 resulta em produção de GV por eritropoietina.
 GV neonatais: semivida + curta.
 HbF: 70-80% em RN termo e 97% RN prematuros - maior dificuldade na libertação de O 2 para os
tecidos.
Anemia “fisiológica” do lactente:
 3ª-12ª sem: nadir Hb 9-11 g/dL.
Anemia da prematuridade:
 4ª-8ª sem: nadir Hb 7-9 g/dL.
 Interrupção da eritropoiese no 3º trimestre:  produção GV e de reservas
de Fe;
 produção inadequada de eritropoietina;
 semivida menor dos GV;
 aumento rápido do peso, com maior necessidade de Fe.

ETIOLOGIA
 Anemia hemorrágica ou perda de GV – a mais frequente
Prénatal e intraparto
Transfusão fetofetal:
 gestação gemelar monocoriónica (13-33%);
 discrepância ponderal e de Hb (> 2,5-5 g/dL).
Alterações da placenta ou do cordão umbilical:
 placenta previa, placenta anterior, descolamento de placenta;
 vasa previa, inserção velamentosa, hematoma, aneurisma, prolapso ou rotura
do cordão.

153
 Transfusão fetomaterna (significativa se > 30 mL):
 espontânea;
 amniocentese;
 pré-eclâmpsia, parto instrumentado.
Clampagem precoce do cordão umbilical

Pós-natal
Hemorragia:
 traumatismo do parto:
 caput succedaneum, cefalohematoma;
 hemorragia subgaleal (pode ser uma emergência);
 hemorragia intracraniana - subdural, subaracnoideia ou subependimária;
 hemorragia orgãos internos - fígado, rins, baço ou suprarrenais.
Malformações vasculares congénitas
Alterações da coagulação:
 deficiência congénita;
 coagulopatia de consumo – sepsis.
Trombocitopenia
Iatrogenia:
 colheitas sanguíneas (RN prematuros).

 Anemia hemolítica ou destruição de GV

Alterações imunológicas
 Doença hemolítica do RN:
 isoimunização Rh, ABO ou grupos minor.
 Anemia hemolítica autoimune (rara):
 mãe com doença autoimune – LES;
 fármacos - penicilina, cefalosporinas, α-metildopa.
Alterações não imunológicas
 Sepsis.
 Infecções TORCHS e virais (CMV, coxsackie B).
Alterações congénitas
 Alterações da membrana:
 esferocitose, eliptocitose.
 Alterações enzimáticas:
 deficiência de G6PD;
 deficiência de piruvato-quinase.
 Alterações da hemoglobina:
 -talassémia homozigótica (período neonatal);
 hemoglobinas instáveis.
Alterações metabólicas
 Galactosémia.

 Anemia hipoplásica ou baixa produção de GV – raras, manifestações para além do período

neonatal
Congénitas:
 anemia de Fanconi: insuficiência medular;
 anemia de Diamond-Blackfan: insuficiência medular da linhagem eritróide;
 atransferrinemia, disginesia reticular, leucemia congénita, anemia
sideroblástica.
Adquiridas:
 infeções – parvovírus B19, rubéola, sífilis;
 alterações nutricionais – deficiência de vitamina E;
 doenças metabólicas.

154
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
Manifestações clínicas
 Hemorragia – palidez sem cianose.
 Aguda: após o nascimento ou <24h, má perfusão, choque, anemia normocrómica,
reticulocitose em 2-3 dias.
 Crónica: SDR ligeiro, anemia microcítica hipocrómica, reticulocitose, hepatomegalia.
 Hemorragia de grande volume – hipovolemia e choque, acidose metabólica.
 Hemorragia intracraniana – FA tensa, alterações da consciência, apneia,
convulsões.
 Hemorragia visceral – distensão abdominal, tumefação abdominal, secreções
hemáticas.
 Hemólise – icterícia
 Palidez >48h, hiperbilirrubinemia não conjugada, hepatoesplenomegalia.
 Antecedentes familiares de anemia, esplenectomia, icterícia, litíase biliar, grupo
sanguíneo mãe e RN, doença autoimune materna.
 Aplasia
 >48h, reticulocitopenia.

Avaliação laboratorial
 1ª linha
 Hemograma com contagem de reticulócitos, esfregaço sanguíneo.
 Hemoglobina.
 VGM:

HEMATOLÓGICO
 microcitose (<90 fL) – transfusão fetomaterna ou fetofetal, α-talassémia;
 normocitose (>90 fL) – hemorragia aguda, hipoplasia.
 Reticulocitos:
 contagem corrigida de reticulocitos: Ret x Htc / Htc N idade;
 3 - 7% D1-3; 1 – 3% D3; 0-1% D7-14:
 ↑ - hemorragia, hemólise;
 ↓ - aplasia.
 Esfregaço sanguíneo:
 esferocitos - isoimunização ABO, esferocitose;
 eliptocitos – eliptocitose;
 picnocitos - défice de G6PD;
 esquizocitos e corpos de Heinz - coagulopatia de consumo.
 Bilirrubina total e conjugada.
 Teste de Coombs directo e tipagem sanguínea.

 2ª linha
 Determinação de Hb fetal no sangue materno - transfusão feto-materna
 Falsos positivos: patologia materna - hemoglobinopatia com persistência de Hb
fetal, anemia aplásica
 Técnica qualitativa:
 Kleihauer-Betke - pouco utilizada actualmente, pela sua subjetividade
e interpretação difícil
 Técnicas quantitativas:
 Citometria de fluxo
 HPLC - high performance liquid chromatography
 TP, APTT, D-dímeros, fibrinogénio, plaquetas:
 coagulopatia de consumo.
 Estudos enzimáticos, da membrana e das cadeias de Hb.
 Estudo de infeções do grupo TORCHS.
 Exames imagiológicos.
 Mielograma.

155
ALGORITMO DIAGNÓSTICO

Anamnese Anemia
História familiar
História materna
Gravidez
Parto Reticulocitos
Etnia
Sexo

Exame Objetivo Normais/Aumentados Diminuídos

Sinais vitais
Palidez
Icterícia Insuficiência medular
Hepatomegalia Coombs direto Parvovírus B19
Fenotipo Deficiências nutricionais

+ -

Doença hemolítica
VGM
do RN

Normal/Aumentado Diminuído

Talassémia
Esfregaço
sanguíneo Hemorragia
crónica

Alt morfologia Normal Hemólise

Esferocitse Infeção
Infeção
Eliptocitose Alterações
Hemorragia
enzimáticas
Deficiência G6PD
Deficiência piruvato
quinase
CID

156
TERAPÊUTICA
Transfusão de CE
 15-20 ml/kg EV em 4h.
 Furosemida 1 mg/kg EV a meio da transfusão.

 Riscos transfusionais reduzidos, mas existentes.

 Complicações:
  caliemia (armazenamento > 10 dias);
  risco infeção;
  risco NEC (efeitos tóxicos de anticoagulantes e conservantes);
 doença pulmonar aguda relacionada com a transfusão;
 sobrecarga hídrica;
 hemorragia intraventricular (em situações de prematuridade extrema);
 doença enxerto-hospedeiro.

 Indicações:
 necessidade imediata de aumento de aporte de O2 aos tecidos;
 hemorragia aguda  10% associada a sintomas de hipoxemia ou  20%;
 manutenção da capacidade de transporte de O2 (ver tabela).

Hb (g/dL) / Ht (%) Ventilação mecânica / Sintomatologia CE

Hb ≤ 13 / Ht ≤ 40 Primeiras 24 horas de vida

Ventilação moderada ou significativa:

HEMATOLÓGICO
ventilação convencional - MAP > 8 cmH2O e FiO2 > 40%;
VAF – MAP > 14 cmH20, FiO2 > 50%;
Hb ≤ 11 / Ht ≤ 35 15 mL/kg
ventilação com iNO.
(2 - 4 horas)
Cardiopatia congénita, NEC

Ventilação mínima
Hb ≤ 10 / Ht ≤ 30 Qualquer ventilação mecânica
CPAP >6 cmH20 e FiO2 40%

 1 dos critérios seguintes:

taquicardia (> 180/min) ou taquipneia (> 80/min)  24 h;
FiO2 > 4x ao FiO2 das 48h anteriores por cânula nasal ou CPAP > 20%
ao das 48h anteriores (cm H2O);
aumento ponderal < 10g/Kg/dia nos 4 dias anteriores, a receber
Hb ≤ 8 / Ht ≤ 25
>100Kcal/Kg/dia; 20 mL/kg
aumento de episódios de apneia e bradicardia, apesar de doses (2 - 4 horas)
terapêuticas de metilxantinas (> 10/24h ou > 2 episódios/24h
necessitando de ventilação por insuflador);
cirurgia major em 72h.

Hb ≤ 7 / Ht ≤ 21 Assintomático e contagem absoluta de reticulocitos < 100.000 cel/µL

Adaptado de: Consensos Nacionais em Neonatologia, 2004

157
PREVENÇÃO DA ANEMIA DA PREMATURIDADE

Diminuição das transfusões

 Clampagem tardia do cordão umbilical:
 RN em posição inferior à placenta 30-45 s.
 Limitação de colheitas sanguíneas:
 Monitorização não invasiva, micro-métodos.
 Remoção precoce de vias centrais.
 Critérios transfusionais restritivos.

Ferro profilático
 Academia Americana de Pediatria, 2010
 Todos os RN prematuros devem ter um aporte de Fe de 2 mg/kg/dia até aos 12 meses de
idade, o que corresponde à quantidade de Fe fornecida pelas fórmulas para lactentes
 Os RN prematuros sob aleitamento materno devem receber um suplemento de Fe oral de 2
mg/kg/dia a partir do 1º mês de vida, até à diversificação alimentar.
 Excepção: RN que receberam múltiplas transfusões, que podem não necessitar de
suplementos de ferro.
 Rastreio universal de anemia ferropénica: determinação da concentração de Hb aos 12M +
avaliação de fatores de risco (história de prematuridade e baixo peso ao nascer).
 Na nossa experiência, em RN MBP:
 Administração de Fe oral 1-2 mg/kg/dia até aos 12 M de I. real.
 Realização de avaliação laboratorial aos 12-15 M de I. real para rastreio de anemia se RN
sem “catch-up growth” ou com má progressão ponderal.

Eritropoietina
 Utilização não consensual, atualmente não recomendada por rotina em RN MBP.
 Estimulação da eritropoiese.
 Economia transfusional (mas sem redução dos riscos transfusionais, uma vez que não anula
a necessidade de transfusões).
 Terapêutica segura, sem efeitos adversos.
 Neuroproteção -  lesão cerebral.

158
DOENÇA HEMOLÍTICA IMUNE DO RECÉM-NASCIDO
Margarida Valério, Marta Aguiar

DEFINIÇÃO
 Anemia hemolítica por incompatibilidade Rh ou AB0.
 Isoimunização: produção de anticorpos maternos dirigidos contra antigénios de eritrócitos
fetais (transmitidos pelo pai).
 Grau de sensibilização materna proporcional ao volume de transfusão fetomaterna:
 aborto, gravidez ectópica, traumatismo abdominal, amniocentese,
cordocentese, placenta prévia.

CLÍNICA
Icterícia Hiperbilirrubinemia indireta
Palidez Anemia
Hepatoesplenomegalia Eritropoiese extramedular
Edema generalizado Insuficiência cardíaca e hepática. Hipoalbuminemia por  da síntese hepática
Reticulocitose Anemia hemolítica
Neutropenia / neutrofilia Desvio da produção em favor da eritropoiese / aumento citoquinas
Trombocitopenia Desvio da produção em favor da eritropoiese
Hipoglicemia Hiperinsulinismo – libertação de metabolitos pela destruição de GV
Hidrópsia Fetal Hb < 4 g/dL, Htc < 15%.

HEMATOLÓGICO
AB0 Rh
Incidência (gestações) 20-25% (+ frequente: anti-A) 10%
94%
2-5%
Doença hemolítica Antigénios imunogénicos, exclusivos dos GV
Antigénios presentes em vários
(casos) > risco se AB0 compatível - se incompatível:
tecidos
destruição rápida dos GV
Hidrópsia/nado-morto Raro Frequente
Anemia grave Raro Frequente
Icterícia Ligeira Moderada / grave
Anemia tardia Rara Frequente
1º Filho 50% 2-5%
Gestações posteriores Sem > da gravidade + grave
Coombs indireto Geralmente positivo Positivo
Coombs direto Fracamente positivo Positivo
Esferocitose Frequente Rara
Excelente. Abordagem precoce de Mortalidade pré-natal - 1,5%. Sem profilaxia:
Prognóstico
doença hemolítica rara morbilidade e mortalidade fetal e neonatal

Incompatibilidade de antigénios atípicos

 Rh (Cc, Ee), Kell (Kk), Duffy (Fya), Kidd (Jka, Jkb), MNS (M,N,Ss).
 Raras.
 Doença moderada a grave; morte in utero (Kell).
 Abordagem clínica semelhante a isoimunização Rh.

159
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
MÃE
Tipagem sanguínea universal
AB0 e Rh + Teste de Coombs indireto
Profilaxia com imunoglobulina anti-D se Rh negativo
28 semanas de gestação
72 horas após o parto se RN Rh positivo
Após aborto, amniocentese ou outro procedimento
invasivo
MÃE
Teste de Coombs indirecto positivo (título >1:32)
Referenciar a consulta de alto risco obstétrico:
determinação seriada de títulos de anticorpos (semanal
a mensal)
Antecedentes de doença hemolítica em RN
História anterior de RN: fototerapia, exsanguíneo-
transfusão, anemia, hidrópsia fetal
Titulação de anticorpos maternos
Avaliação fetal: ecografia com Doppler (fluxometria da
ACM)
Necessidade eventual de técnicas diagnósticas/
terapêuticas invasivas (títulos >1:16 a 1:8) -
amniocentese, cordocentese, transfusão in utero
RN
Se Mãe Rh negativo
Tipagem sanguínea + Teste de Coombs direto
Bilirrubina T e D em sangue do cordão
Se Mãe de grupo 0 e RN com hiperbilirrubinemia
Tipagem sanguínea + Teste de Coombs direto
Avaliação clínica do RN
1ª linha – Bilirrubina transcutânea
2ª linha - Bilirrubina total e direta, hemograma,
reticulócitos, esfregaço sanguíneo, proteínas
totais, albumina
RN
Profilaxia com imunoglobulina anti-D a mães Rh
negativo
15% RN com T. Coombs directo positivo - transferência
passiva de anticorpos anti-D
Sem hemólise fetal ou neonatal, sem necessidade de
investigação ou monitorização pós-natal
RN com doença hemolítica Rh com transfusões in utero
Geralmente sem necessidade de exsanguíneo-transfusão
Anemia tardia (supressão hematopoiética induzida pelas
transfusões in utero)

TERAPÊUTICA
 Avaliação da gravidade clínica
 Estabilização do RN:
 internamento em unidade de cuidados intensivos nos casos graves;
 estabilização respiratória, cardiovascular e hemodinâmica;
 transfusão de CE: 15 mL/kg.
 Fototerapia
 Exsanguíneo-transfusão

Critérios para Fototerapia e Exsanguíneo-transfusão

 Utilizar os limites inferiores se fatores de risco: acidose (pH < 7.15), hipoxemia, hipercapnia,
hipoalbuminemia (< 2.5 g/dL), hipoglicemia, hipotermia, hemólise (Htc < 45%, esferócitos > 3-4
3
/mm , reticulocitos > 4.5% em D1-3 ou > 2% em D7-14), asfixia, letargia, sepsis

Isoimunização AB0
 Terapêutica geralmente bem-sucedida com foterapia isolada
Fototerapia Exsanguíneo-transfusão
< 24 h > 7–9 mg/dL > 18 mg/dL
25–48 h > 10-12 mg/dL > 18-20 mg/dL
> 48 h > 12-15 mg/dL > 18-20 mg/dL

Isoimunização Rh
Vigilância Fototerapia Exsanguíneo-transfusão
Cordão Hb > 14 g/dL 12–14 g/dL < 12 g/dL
BT < 4 mg/dL 4-4.5 mg/dL > 4.5 mg/dL
<24 h < 7 mg/dL 7-10 mg/dL > 10–14 mg/dL
25–48 h < 10 mg/dL 10-12 mg/dL > 14 mg/dL
>48 h < 12 mg/dL 12-15 mg/dL > 18 mg/dL

160
Critérios para exsanguíneo-transfusão em RN prematuros
 Fatores de risco – PN < 1000g, acidose (pH < 7.15), hipoxemia, hipoalbuminemia (< 2.5 g/dL).

<1250 g 1250-1499 g 1500-1999 g 2000-2499 g >2500 g

Sem fatores de risco 13 mg/dL 15 mg/dL 17 mg/dL 18 mg/dL 20 mg/dL
Com fatores de risco 10 mg/dL 13 mg/dL 15 mg/dL 17 mg/dL 18 mg/dL

Terapêuticas adjuvantes
 Utilização eletiva em situações graves com indicação para exsanguíneo-transfusão.
 Administração precoce reduz necessidade de exsanguíneo-transfusão.
FÁRMACO INDICAÇÕES DOSES
Bilirrubina  0.5-1 mg/dL/hora sob fototerapia 500-1000 mg/kg EV durante 2
Imunoglobulina ou > 2/3 dos valores de bilirrubina com horas Considerar 2ª dose 12 h
indicação para exsanguíneo-transfusão depois
Albumina Albumina < 3 g/dL 1 g/kg

Exsanguíneo-transfusão
Definição
 Substituição do sangue do RN por sangue de dador através da troca sucessiva de pequenas
quantidades de sangue.
Objetivo
 Diminuição das complicações neurológicas da doença hemolítica imune.
Indicações

HEMATOLÓGICO
 Hiperbilirrubinemia não conjugada sem resposta a fototerapia intensiva:
  BT > 1 mg/dL/h;
 Hb < 10 g/dL +  BT > 0,5 mg/dL/h;
 BT > 4.5 mg/dL no sangue do cordão ou > 20 mg/dL pós-natal;
 encefalopatia bilirrubínica aguda: hipertonia, opistótonus, irritabilidade, febre.
Técnica
 Contactar Serviço de Imunohemoterapia:
 sangue total ou CE reconstituído com plasma, CMV negativo, < 72h armazenamento,
+
cruzado com plasma e GV maternos, irradiado, aquecido (37ºC por 2h), K < 7 mEq/L,
Ht 55-70%), pH > 7;
 anticoagulante – CPD (citrate phosphate dextrose) ou heparina;
 doença hemolítica Rh: Rh negativo, grupo 0 ou mesmo grupo do RN;
 doença hemolítica AB0: grupo 0, Rh negativo ou mesmo grupo do RN.
 Volume de troca:
 2 volemias (RN termo: 2 x 80-85 mL/kg; RN prematuro: 2 x 100-120 mL/kg) + espaço
morto do sistema (25-30 ml).
 Ler atentamente as instruções de utilização.
 “Single-Catheter Push Pull” - extração e infusão através de CVU:

Figura adaptada do panfleto do tabuleiro completo para exsanguíneo-transfusão da Vygon®

161
  Fase 1 – Direcionar a torneira para a conexão com o CVU e aspirar o sangue do RN.
 Fase 2 – Rodar 90º no sentido dos ponteiros do relógio e direcionar a torneira para o saco
de recolha e injetar o sangue do RN.
 Fase 3 – Rodar 90º no sentido dos ponteiros do relógio e direcionar a torneira para o
sistema de transfusão e aspirar a mesma quantidade de sangue da fase 1.
 Fase 4 – Rodar 180º e direcionar a torneira para o CVU e injetar o sangue para o RN.
 Repetir fases 1-4.

 Volume de troca de cada infusão (Peso RN  mL):

 3 kg  20 mL; 2-3 kg  15 mL; 1-2 kg  10 mL; 850 g-1 kg  5 mL; < 850 g  3
mL.
 Registo em papel de cada ciclo.
 30-35 ciclos de trocas isovolumétricas.
 Procedimento 90-120 min, trocas lentas para evitar alterações bruscas da PA.
 Agitar o saco a cada 10-15 min para evitar sedimentação dos GV.
 Não aplicar pressão excessiva na extração e infusão de sangue.

 Administração de gluconato de cálcio a 10%: 1-2 mL / 100-200 mL sangue.

 Via periférica para perfusão de soro glicosado e medicação.
 Retirar CVU após realização da técnica.
Monitorização
 Monitorização da temperatura e cardiorrespiratória.
 Pausa alimentar 4h, colocação de SNG.
 Avaliação laboratorial: hemograma, ureia, creatinina, ionograma, calcemia, glicemia, coagulação,
gasimetria.
 Reiniciar Fototerapia.
 Monitorização bilirrubina (pico 2-4 horas depois).
Complicações
 Cardiorrespiratórias: apneia, bradicardia, hipo ou hipertensão.
 Infecciosas: onfalite, sepsis.
 Relacionadas com o cateter: vasoespasmo, trombose, embolia.
 Metabólicas: hipocalcemia, hipo ou hiperglicemia, hipercaliemia.
 Hematológicas: trombocitopenia, coagulopatia de diluição, CID.
 Gastrointestinais: intolerância alimentar, isquémia, NEC.

SEGUIMENTO
 Reavaliação clínica após a alta hospitalar.
 Determinação seriada de BT, Hb, Ht, reticulocitos:
 isoimunização Rh: semanal;
 isoimunização AB0 com necessidade de FT prolongada: 3 semanas após a alta.

 Consultas de Desenvolvimento e Audiologia:

 BT> 25 mg/dL;
 necessidade de exsanguíneo-transfusão;
 sinais de encefalopatia bilirrubínica aguda;
 rastreio auditivo alterado.

162
TROMBOCITOPENIA
Ana Sofia Nicolau, Marta Aguiar, Edmundo Santos, Ana Nunes

DEFINIÇÃO
Plaquetas < 150 000 /L
 Ligeira > 100 000 /L.
 Moderada 50 000 a 100 000 /L.
 Grave < 50 000 /L.

 Trombocitopenia moderada ou grave  investigação.

 < 50 000 /L  risco significativo de hemorragia.
 Falsa trombocitopenia  aglutinação no tubo EDTA – confirmação obrigatória em tubo de citrato.

EPIDEMIOLOGIA
Alteração hematológica frequente no período neonatal:
 1 - 5% dos RN saudáveis;
 18 - 35% dos RN internados em unidades de cuidados intensivos neonatais;
  frequência com  idade gestacional.

FISIOPATOLOGIA
 PRODUÇÃO COMBINAÇÃO  PRODUÇÃO E  CONSUMO
Insuficiência placentar Infeções congénitas ou adquiridas

HEMATOLÓGICO
Hipóxia intrauterina crónica Bactérias
HTA, diabetes Vírus – CMV, rubéola
Fungos
Trombocitopenias congénitas Eritroblastose fetal
Isolada, síndrome trombocitopenia e ausência de
rádio (TAR), anemia de Fanconi, trombocitopenia
amegacariocítica
Infiltração medular, osteopetrose OUTROS
Fármacos – quimioterapia Cromossomopatias
Trissomia 13, 18, 21, síndrome de Turner
 CONSUMO / DESTRUIÇÃO - AS + FREQUENTES Policitemia
Imune Hipertensão pulmonar
Aloimune
Autoimune
Fármacos (RN ou mãe) – indometacina, digoxina, Ventilação mecânica
penicilina, antiepiléticos, quinidina, heparina
Doença von Willebrand IIB Exsanguíneo-transfusão, ECMO
Infeções congénitas ou adquiridas Hipotermia grave (fase de reaquecimento)
Coagulação Intravascular 60-80% - sem causa identificada
Disseminada – asfixia grave, sepsis
Localizada – trombose, NEC, síndrome Kasabach-
Merritt, pré-eclâmpsia/HELLP

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
 RN clinicamente bem vs RN doente;
 apresentação precoce (< 72 h) vs tardia (> 72 h);
 grave versus ligeira/moderada;
 história clínica:
 história familiar de diátese hemorrágica;
 antecedentes maternos - trombocitopenia, doenças autoimunes;
 gestação - insuficiência placentar, fármacos, infeções TORCHS, coagulação intravascular
disseminada;

163
 Exame objetivo:
 petéquias generalizadas, após traumatismos minor ou em locais de pressão; equimoses,
hemorragia;
 hepatoesplenomegalia (infeções congénitas);
 dismorfismos, malformações (síndrome TAR, trissomias 13, 18, 21,síndrome de Turner;
doenças hereditárias do metabolismo), hemangiomas (Síndrome Kasabach-Merritt).

RN “SAUDÁVEL” RN DOENTE
Ligeira / moderada
Insuficiência placentar (RCIU, DM, Pré-eclâmpsia)
Trombocitopenia autoimune
Infeção viral / TORCHS Sepsis
Precoce Doenças genéticas / Trombocitopenia familiar Infeção viral (EBV, VIH, enterovírus, parvovírus
Grave B19)
Trombocitopenia alo e autoimune Infeção congénita (grupo TORCHS)
Infeção viral / TORCHS Asfixia perinatal
Doenças genéticas / Trombocitopenia familiar
Trombocitopenia induzida por fármacos Sepsis (bacteriana, fúngica, viral)
Tardia Trombose (ex. associado a CVC) NEC
Anemia de Fanconi Doença metabólica

Avaliação Laboratorial
 Hemograma à mãe e ao RN:
 confirmar trombocitopenia – repetir colheita;
 investigar anemia e/ou neutropenia.
 Esfregaço de sangue periférico.
 VPM (volume plaquetar médio):
 plaquetas grandes – destruição ou consumo;
 plaquetas normais ou pequenas - produção.
 De acordo com o quadro clínico:
 Infeção: hemograma, proteína C reativa, hemocultura, PL (eventual), serologias
virais e grupo TORCHS.
 CID: estudo da coagulação – TP, APTT, fibrinogénio, D-dímeros.
 Imunes:
 anticorpos antiplaquetários circulantes e ligados;
 Nota: pesquisa no RN pode ter resultado falso negativo.
 Fenotipagem plaquetária:
 contactar Serviço de Imunohemoterapia; envio de amostras para o
Instituto Português do Sangue;
 tubos não centrifugados nem congelados;
 mãe: 4 tubos de hemograma e 1 tubo seco de bioquímica;
 RN: 1 tubo de hemograma (EDTA);
 pai: 4 tubos de hemograma (opcional).
 Eventualmente: cariotipo, biópsia medular, outros estudos.

TROMBOCITOPENIAS NEONATAIS IMUNES

Fisiopatologia
 Sensibilização materna a antigénios da membrana plaquetária.
 Anticorpos antiplaquetários classe IgG maternos atravessam a placenta e ligam-se às
plaquetas fetais.
 As plaquetas fetais são destruídas pelo sistema reticuloendotelial fetal.

164
TROMBOCITOPENIA NEONATAL ALO-IMUNE (TNAI)
 Definição: Incompatibilidade fetomaterna para aloantigénios plaquetários com produção de
anticorpos maternos dirigidos contra os antigénios das plaquetas fetais (adquiridos do pai);
 “Human Platelet Antigen” (HPA), + frequente (> 90% TNAI são Anti-HPA 1a, 3,
5b);
 “Human Leukocyte Antigen” – HLA;
 antigénios do grupo AB0.
 Trombocitopenia moderada/grave, agrava nos primeiros dias de vida;
 causa mais frequente de trombocitopenia grave isolada;
 risco de hemorragia intracraniana:
 parênquima cerebral - 10-20%;
 até 50% pré-natal  hidrocefalia.
 Incidência 2-10 casos : 10 000.
 Frequente na 1ª gestação (40-50%) – anticorpos antiplaquetários IgG:
 a partir do início do 2º trimestre  Feto e RN com trombocitopenia grave;
 + grave em gestações subsequentes.
 AP/AF de trombocitopenia neonatal (irmãos maternos ou filhos de irmã da mãe afetados).
 Terapêutica
 Transfusão de concentrado de plaquetas (CP):
 < 30 000 /µL;
 30 000 - 50 000 /µL + hemorragia minor;
 100 000 /µL + hemorragia major ou hemorragia intracraniana;
 preferir plaquetas maternas lavadas e irradiadas ou de dador tipado
e compatível ou HPA-1a/5b negativo (compatível em > 90% dos

HEMATOLÓGICO
casos);
 dador aleatório em SOS + IgEV e programar CP compatível se
mantiver trombocitopenia ao fim de 1-2 dias;
 Imunoglobulina EV (IgEV):
 Terapêutica adjuvante, quando existe critério para transfusão;
 associada a CP de dador aleatório, enquanto se espera CP
compatível ou plaquetas maternas;
 1 g/kg/dose (pode repetir 24 h depois se resposta inadequada).
 Metilprednisolona EV:
 eficácia não comprovada, usar se insucesso das medidas anteriores;
 1 mg/kg/dose, 8/8h, 1-3 dias.
 Manter contagem plaquetária estável nas primeiras 72-96 h de vida (monitorizar
frequentemente até >100 000 / µL).
 Seguimento
 Consulta 2 semanas após IgEV com hemograma (risco de agravamento de
trombocitopenia por diminuição de imunoglobulinas circulantes);
 Avaliação imagiológica do SNC sempre – ecografia cerebral;
 Repetir antes da alta se trombocitopenia grave.
 Obrigatória a referenciação do casal:
 gestações e partos seguintes acompanhados em hospital de apoio de perinatal
diferenciado de referência;
 > 75-90% recorrência;
 trombocitopenia mais precoce e grave nas gestações subsequentes afetadas.

TROMBOCITOPENIA NEONATAL AUTOIMUNE

 Definição: transferência transplacentar de autoanticorpos antiplaquetários IgG maternos em
mães com púrpura trombocitopénica imune ou outra doença autoimune (Ex: Lúpus Eritematoso
Sistémico);
 a mãe pode não ter trombocitopenia se esplenectomia ou se trombopoiese
compensatória.

165
 A maioria dos RN tem trombocitopenia ligeira / moderada:
 apenas 10% com trombocitopenia grave;
 correlação com: gravidade da trombocitopenia materna (sobretudo
durante a gestação atual); esplenectomia materna; gestações anteriores
afetadas;
 risco baixo de complicações hemorrágicas;
 <1% hemorragia intracraniana.
 Diminuição do nº de plaquetas nos primeiros dias de vida; nadir do 2º ao 5º dia;
 Avaliação imagiológica do SNC se plaquetas < 50.000 /µL;
 Terapêutica:
 Imunoglobulina EV (IgEV):
 plaquetas < 30 000/µL;
 1 g/kg/dia 24/24h 2 doses ou 400 mg/kg/dia 24/24h 3 a 5 dias;
 ponderar 2º curso 3 a 4 semanas depois se plaquetas <30 000 /µL.
 Transfusão de concentrado de plaquetas (CP):
 se hemorragia ativa;
 pouco eficaz porque anticorpos reagem com as plaquetas de qualquer dador.
 Metilprednisolona (1 mg/kg/dose, 12/12h, 5d, PO) ou prednisolona (2 mg/kg/dia, PO);
 eficácia não comprovada, se insucesso das medidas anteriores.
 Seguimento:
 consulta 2 semanas após IgEV com hemograma (risco de agravamento de
trombocitopenia por diminuição de imunoglobulinas circulantes).

TRANSFUSÃO DE PLAQUETAS
 10-20 ml/kg em 30 minutos em via periférica (CAU e CVU contraindicados por risco de trombose).

TROMBOCITOPENIA
PLAQUETAS RN HEMORRAGIA
ALOIMUNE
<30 000 /µL Transfundir
Considerar transfundir:
os
• < 1000g e 1 dias de vida
• Instabilidade clínica
•AP de hemorragia grave (HPIV 3, EVHP,
hemorragia parenquimatosa ou
30 000 – hemorragia pulmonar) Transfundir se
Transfundir
49 000 /µL • Hemorragia ligeira (petéquias, hemorragia minor
hemorragia dos locais de punção,
secreções endotraqueais hemorrágicas
• Coagulopatia
• Indicação cirúrgica ou de exsanguíneo-
transfusão
Transfundir se
50 000 – 99 000 /µL Não transfundir Transfundir
hemorragia major
> 99 000 /µL Não transfundir

166
NEUTROPENIA
António Salgado, Marta Aguiar, Edmundo Santos

DEFINIÇÃO
 Contagem de neutrófilos abaixo do intervalo de referência normal para a idade.
 Varia com a idade gestacional e o peso à nascença;
 na prática clínica, é utilizado o valor de neutrófilos totais < 1500 /µL.

≤ 1500 g > 1500 g

H de vida Neut/µL H de vida Neut/µL
0-6 <500 0-6 <2000
6-12 <1500 6-12 <4000
12-30 <1800 12-24 <6000
30-48 <1500 24-48 <4000
> 48 <1100 48-72 <2000
>72 <1500

 Classificação - Gravidade
 Ligeira 1000-1500 /µL;
 moderada 500-999 /µL;
 grave < 500 /µL.

EPIDEMIOLOGIA

HEMATOLÓGICO
 8% RN internados em UCIN;
 6-58% RN prematuros.

FISIOPATOLOGIA
 Produção e maturação dos neutrófilos no feto e RN – condições fisiológicas específicas.
 Défice quantitativo:
 produção limitada até ao 2º trimestre de gravidez;
 menor reserva medular;
 menor capacidade de mobilização da medula, resposta medular ao stress limitada;
 menor produção de GM-CSF em prematuros;
 Défice qualitativo:
 limitação no reconhecimento de agentes patogénicos, aderência, quimiotaxia,
fagocitose, diapedese e produção de superóxidos.

ETIOLOGIA
 Central / intrínseca - défice de maturação dos neutrófilos.
 Periférica/extrínseca - destruição dos neutrófilos.

↓ PRODUÇÃO ↑ DESTRUIÇÃO
HTA induzida pela gravidez Sepsis bacteriana e fúngica
Transfusões feto-fetais (dador) Enterocolite necrosante
Doença hemolítica Rh Aloimune
Asfixia Autoimune
Infeções virais (rubéola, CMV, VHS, VIH,parvovírus, EBV,
MECANISMOS MISTOS OU IDIOPÁTICOS
coxsackie, enterovírus, echovírus, influenza e parainfluenza)
Neutropenias congénitas Neutropenia induzida por fármacos
S. Kostmann, S. Shwachman-Diamond, Disgenesia reticular, B-lactâmicos, diuréticos tiazídicos, ranitidina,
S. Barth, Neutropenia cíclica ganciclovir, indometacina, fenitoína, clopromazina
Doenças metabólicas (acidemias orgânicas, doença do
Neutropenia idiopática da prematuridade
armazenamento do glicogénio 1b)
Défice de vitaminas e micronutrientes (cobre e folato)
Pseudoneutropenia
Aloimune (se associada a anticorpos anti-NB1)

167
Gravidade clínica e risco de infeção
 Neutropenia – geralmente transitória, sem aumento de morbilidade e mortalidade.
 Neutropenia precoce em RN MBP - fator de risco de mortalidade (independente de sepsis);
 Risco de infeção e mortalidade dependente da gravidade e duração da neutropenia, situação
clínica e doenças concomitantes:
 nº total de neutrófilos condicionante de risco aumentado de infeção não está bem
estabelecido para o RN: valores extrapolados de crianças com neutropenia crónica grave e
sob quimioterapia.
 Agentes etiológicos mais frequentemente implicados: Staphylococcus e Gram negativos
entéricos;
 > gravidade de neutropenia - risco aumentado de infeção fúngica.

Nº Neutrófilos / µL Risco de infeção Local

> 1000 Baixo
Pele e mucosas
500-1000 Intermédio
< 500 Alto
Sepsis e infeção invasiva
< 200 Muito alto

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
Anamnese
 História obstétrica: serologias maternas, história de infeção viral na gravidez, HTA induzida pela
gravidez, RCIU, gestação gemelar com discrepância ponderal, risco infecioso, mãe com
neutropenia ou doença autoimune.
 História neonatal: sepsis bacteriana ou fúngica, NEC, suspeita de infeção viral congénita ou pós-
natal, anemia, trombocitopenia, imunodeficiência, cardiomiopatia dilatada (síndrome de Barth),
acidose metabólica grave (doença de armazenamento, acidúrias orgânicas), nutrição parentérica
(défice de cobre).

Exame objetivo
 RN LIG, hepatoesplenomegalia (TORCHS ou doenças de armazenamento), exantema petequial
(TORCHS), icterícia (doença hemolítica ou colestase), displasia esquelética, hipoplasia radial ou
polegar, membros curtos (síndrome de Shwachman-Diamond, hipoplasia cartilagem-cabelo),
hiperpigmentação da pele com distrofia dos leitos ungueais (disqueratose congénita).

Exames complementares de diagnóstico

 Investigar de acordo com a duração da neutropenia
 > 2-3 dias - se sepsis;
 > 3-5 dias - se mãe com hipertensão arterial induzida pela gravidez;
 > 5 dias (sobretudo se Nt < 500/µL) – qualquer circunstância.
 1ª Linha: Hemograma completo com bastonetes e esfregaço de sangue periférico, proteína C
reativa, exames culturais (ver protocolos de Sepsis neonatal precoce e tardia), rastreio
metabólico neonatal alargado.
 Parâmetros hematológicos permitem orientar a etiologia:
 monocitose no nadir dos neutrófilos aponta para causas de neutropenia
não benignas (ex.: neutropenia congénita);
 relação neutrófilos imaturos / neutrófilos totais.

Destruição Diminuição produção

Neutrófilos maduros ↓ ↓↓
Neutrófilos imaturos ↑ ↓
Ratio imaturos / totais > 0.3 N ou < 0.3

 2ª linha (de acordo com suspeita clínica):

 hemograma materno, serologias maternas;

168
  pesquisa de CMV na urina por shell-vial, pesquisa de enterovírus por PCR nas fezes,
serologias para EBV, pesquisa de VHS 1 e 2 e HHV6 no sangue por PCR, pesquisa de vírus da
rubéola na urina e zaragatoa da orofaringe por RT-PCR, pesquisa de parvovírus B19 no
sangue por PCR;
 subpopulações linfocitárias, anticorpos antineutrófilos;
 cromatografia de ácidos orgânicos, doseamento de cobre e folato, tripsina imunorreativa
no papel de Guthrie e elastase fecal (insuficiência pancreática – síndrome de Shwachman-
Diamond);
 mielograma/biopsia medula óssea de acordo com Hematologia Pediátrica:
 indicada em neutropenia grave (< 500/mm3) e prolongada (> 5 dias) sem
causa aparente, refratária à terapêutica com G-CSF e pancitopenia;
 estudo genético para neutropenias congénitas de acordo com Hematologia Pediátrica.

ABORDAGEM TERAPÊUTICA
 Antibioticoterapia
 RN doente neutropénico com suspeita de sepsis (ver Risco infeccioso e sepsis precoce e
Sepsis tardia).

 G-CSF (Filgastrim®)
 Indicações:
 neutrófilos totais <500 /µL durante 2-3 dias ou 501-999/µL durante 5-7
dias;
 síndrome Kostmann, síndrome Shwachman-Diamond, disgenesia reticular,
neutropenia cíclica, imune.

HEMATOLÓGICO
 Dose: 5-10 µg/Kg/dia EV ou SC; Ampola 300 mcg / 0.5 mL.
 Duração:
 2-3 dias;
 neutropenia imune: 2-3 semanas.
 Objetivo: Neutrófilos ≥ 1000 /µL.
 Efeitos adversos (raros): esplenomegalia ligeira, anemia, trombocitopenia, hiperuricemia,
mielodisplasia/leucemia (terapêutica a longo prazo).

 Imunoglobulina EV
 Indicação: neutropenias auto e aloimunes refratárias a G-CSF (controverso).

 Transfusões de Neutrófilos: evidência atual não recomenda o seu uso.

 Transplante de Células Hematopoiéticas

 Indicações:
 síndrome de Kostmann refratário G-CSF;
 disgenesia Reticular;
 síndrome Shwachman-Diamond.

PREVENÇÃO
 Isolamento de Contacto
 Medidas gerais de isolamento se contagem de neutrófilos totais < 500/µL.

169
170
DOENÇAS HEMORRÁGICAS
Inês Sousa, Marta Aguiar

 Doenças hemorrágicas neonatais:

 situações raras, mas graves - necessidade de diagnóstico rápido.
 Coagulação - processo dinâmico:
 dependente de: plaquetas, endotélio vascular, fatores de coagulação, sistema de
fibrinólise.
 3 fases, ligadas por mecanismos de feedback:
 iniciação – via intrínseca e extrínseca ocorrem em simultâneo, com
formação de trombina;
 amplificação – a trombina, associada a fosfolípidos e cálcio, ativa outros
fatores (XI, IX, VIII e V);
 propagação – ativação de fator X em grande quantidade.
 Coagulação neonatal:
 fatores de coagulação – dependentes da IG e idade do RN.
 Processo geralmente em equilíbrio em RN saudáveis:
 o maior risco de hemorragia é equilibrado pelos efeitos protetores da
deficiência fisiológica de inibidores da coagulação e da capacidade
fibrinolítica diminuída.

HEMATOLÓGICO

Cascata da coagulação (simplificada)

Vias intrínseca, extrínseca e final comum: a azul
Via fibrinolitica: a cinzento; inibição: setas a tracejado.
HMWK – quininogénio de alto peso molecular; PK – pré-calicreína

171
ETIOLOGIA
 Doenças hemorrágicas
 Alteração das plaquetas:
 trombocitopenia (ver Trombocitopenia);
 alterações da função plaquetária:
 Trombastenia de Glanzmann – mutação do recetor plaquetário
GPI IbIIIa;
 Síndrome de Bernard Soulier – mutação do recetor plaquetario
GP IB/IX;
 Síndrome de Ehlers-Danlos – doença do colagéneo.
 Alteração dos fatores de coagulação:
 congénitas:
 hemofilia;
 doença de von Willebrand;
 deficiência de outros factores de coagulação;
 insuficiência hepática – atrésia das vias biliares;
 adquiridas:
 doença hemorrágica do RN – deficiência de vitamina K;
 coagulação intravascular disseminada – CID;
 insuficiência hepática – colestase, hepatite.

CLÍNICA
 Hemorragia:
 intracraniana – apneia, depressão do estado de consciência, convulsões;
 subgaleal, mucosas e pele, umbilical, gastrointestinal, vesical, locais de punção
vascular – anemia e icterícia.

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
História clínica
 História familiar:
 resposta a desafios hemorrágicos: intervenções dentárias, cirurgias, traumatismos,
feridas;
 hemorragia das mucosas: alterações plaquetárias, doença de von Willebrand,
disfibrinogenémia ou vasculite;
 hemorragia dos músculos ou articulações: hemofilia ou deficiência de outros fatores
da coagulação.
 História obstétrica:
 doenças maternas, morte fetal in utero;
 fármacos.
 Recém-nascido:
 clinicamente bem:
 alteração das plaquetas;
 deficiência de vitamina K - confirmar profilaxia com vitamina K;
 deficiência congénita de fatores da coagulação;

 “doente”:
 coagulação intravascular disseminada - sepsis, asfixia ;
 insuficiência hepática: hepatite, colestase, atrésia das vias biliares.

Avaliação laboratorial
 Hemograma – ver Trombocitopenia
 Estudo da coagulação:
 TP - tempo de protrombina.
 INR - International Normalized Ratio: valor independente das técnicas laboratoriais
utilizadas.

172
  via extrínseca da coagulação: ativação do factor X pelo fator VII;
 via final da coagulação: fatores II, V, X e fibrinogénio.
 aPTT - tempo parcial de tromboplastina ativada.
 via intrínseca da coagulação: ativação do factor X pelos fatores VIII, IX, XI e
XII;
 via final da coagulação: fatores II, V, X e fibrinogénio.
 Doseamento de fibrinogénio, produtos degradação do fibrinogénio e D-dímeros.

RN
RN termo
IG 30-36 sem Dia 3 1M–1A Adulto
Dia 1
Dia 1
13 15,6 14,9 13,1 13,0
TP (seg)
(10,6 - 16,2) (14,4 – 16,4) (13,5 - 16,4) (11,5 - 15,3) (11,5 - 14,5)
1,26 1,20 1,00 1,00
INR
(1,15 – 1,35) (1,05 - 1,35) (0,86 - 1,22) (0,80 - 1,20)
53,6 38,7 36,3 39,3 33,2
aPTT (seg)
(27,5 – 79,4) (34,3 – 44,8) (29,5 - 42,8) (35,1 - 46,3) (28,6 - 38,2)
Fibrinogénio 2,43 2,80 3,30 2,42 3,1
(g/L) (1,50 - 3,73) (1,92 – 3,74) (2,83 - 4,01) (0,82 - 3,83) (1,9 - 4,3)
0,45 0,54 0,62 0,90 1,10
FII (U/mL)
(0,20 – 0,77) (0,41 – 0,69) (0,50 – 0,73) (0,62 – 1,03) (0,78 – 1,38)
0,88 0,81 1,22 1,13 1,18
FV (U/mL)
(0,41 – 1,44) (0,64 – 1,03) (0,92 – 1,54) (0,94 – 1,41) (0,78 – 1,52)
0,67 0,70 0,86 1,28 1,29
FVII (U(mL)
(0,21 – 1,13) (0,52 – 0,88) (0,67 – 1,07) (0,83 – 1,60) (0,61 – 1,99)
1,11 1,82 1,59 0,94 1,60

HEMATOLÓGICO
FVIII (U/mL)
(0,50 – 2,13) (1,05 – 3,29) (0,83 – 2,74) (0,54 – 1,45) (0,52 – 2,90)
1,36 1,53 0,92
FvW (U/mL)
(0,78 - 1,10) (0,50 – 2,87) (0,5 – 1,58)
0,35 0,48 0,72 0,71 1,30
FIX (U/mL)
(0,19 – 0,65) (0,35 – 0,56) (0,44 – 0,97) (0,43 – 1,21) (0,59-2,54)
0,41 0,55 0,60 0,95 1,24
FX (U/mL)
(0,11 – 0,71) (0,46 – 0,67) (0,46 – 0,75) (0,77 – 1,22) (0,96 – 1,71)
0,30 0,30 0,57 0,89 1,12
FXI (U/mL)
(0,08 – 0,52) (0,07 – 0,41) (0,24 – 0,79) (0,62 – 1,25) (0,67 – 1,96)
0,38 0,58 0,53 0,79 1,15
FXII (U/mL)
(0,10 – 0,66) (0,43 – 0,80) (0,14 – 0,80) (0,20 – 1,35) (0,35 – 2,07)
1,47 1,34 0,22 0,18
D-dímeros
(0,41 – 2,47) (0,58 – 2,74) (0,11 – 0,42) (0,05 – 0,42)
Produtos de Borderline 1:25
degradação - 1:50
fibrinogénio Positivo >1:50
Adaptado de: The Harriet Lane Handbook

TP aPTT Fibrinogénio D-dímeros Plaquetas

Contaminação com heparina Normal a   a  Normal Negativo a  Normal
Hemofilia Normal  Normal Negativo a  Normal
Doença von Willebrand grave Normal  Normal Negativo a  Normal
Deficiência vitamina K  a   a  Normal Negativo a  Normal
Insuficiência hepática  a   a  Normal a   a   a 
CID  a   a  Normal a   a   a 
Adaptado de: Manco-Johnson M, Bleeding disorders in the neonate

 Dificuldades técnicas na colheita de amostras de sangue em RN:

 colheita de sangue de catéter – contaminação com heparina;
 função plaquetária – avaliação difícil.

173
DEFICIÊNCIA CONGÉNITA DE FATORES DA COAGULAÇÃO
Transmissão
 Recessiva ligada ao X – sexo masculino
 Hemofilia A: deficiência de FVIII, 1:10 000 nados vivos (30% mutação de novo)
 Hemofilia B: deficiência de factor IX, 1:30 000 nados vivos
 Autossómica dominante: doença de Von Willebrand, afibrinogenemia.
 Autossómica recessiva: deficiência de factores II, V, VII, X, XII, XIII; raras.

Diagnóstico
 Suspeita clínica
 Hemofilia: apresentação clínica diferente de crianças e adultos (hamartroses raras);
 hemorragia intracraniana; hematomas subgaleais, cefalohematomas extensos,
hematomas retroperitoneais, hemorragia sucapsular hepática ou de outros
orgãos; hemorragia excessiva dos locais de punção venosa.
 Doença de von Willebrand tipo III grave (ausência total de FvW): pode manifestar-se no
período neonatal.
 Afibrinogenemia ou hipofibrogenemia: hemorragia das mucosas (clínica semelhante a
trombocitopenia).
 Deficiência de FXIII: hemorragia do cordão umbilical, hemorragia intracraniana.
 Deficiência grave FXI: assintomática a hemorragia grave.

 Alterações laboratorias
 Alteração do estudo da coagulação: aPTT aumentado, TP normal
 Doseamento do fator de coagulação diminuído.

 Diagnóstico pré-natal - possível nos casos com mutação identificada.

Tratamento
 Hemofilia A:
 FVIII: 1 U/kg   2% concentração plasmática de FVIII;
 dose: 50-60 UI/kg, seguido de 25-30 UI/kg 8/8 a 12/12h.
 Hemofilia B
 FIX: 120 UI/kg, seguido de 60 UI/kg 12/12h
 Duração do tratamento
 hemorragia intracraniana:  6 semanas;
 cirurgia major: 14 dias ou até cicatrização;
 hemorragia parenquimatosa: 10 dias.

 Prevenção
 via do parto: controversa;
 evicção de monitorizaçao invasiva fetal;
 evicção injecções IM (profilaxia vitamina K EV e vacinação).

 Doença de von Willebrand

 FVIII e FvW.

 Deficiência de FVII:
 rFVIIa 20 – 25 mg/kg.

 Deficiência de outros fatores de coagulação ou hemorragia grave

 Crioprecipitado - 10 mL/kg: fibrinogénio.
 Plasma fresco congelado – 10 a 20 mL/kg: fatores XI, X, V.
 Ácido epsilon-amino-capróico - inibidor químico da fibrinólise:
 50-100 mg/kg 6/6h PO;
 deficiência de PAI-1 (inibidor da fibrinólise);
174
  hemorragia da mucosa oral provocada pela deficiência de qualquer fator de
coagulação.

DOENÇA HEMORRÁGICA DO RECÉM-NASCIDO

Deficiência de vitamina K
 Passagem transplacentar baixa;
 imaturidade hepática (sais biliares), flora intestinal ausente;
 LM – pobre em vitamina K.

Manifestações clínicas
 Hemorragia cutânea, mucosas, cordão umbilical, gastrointestinal, intracraniana;
 formas de apresentação – doença precoce, clássica ou tardia.

Alterações laboratoriais
 TP e aPTT aumentados (TP + aumentado);

Tratamento
 Vitamina K 1-10 mg EV ou IM (dose dependente da gravidade clínica);
 se hemorragia grave – plasma fresco congelado 15 mL/kg ou rFVIIa 90 µg/kg.

PRECOCE CLÁSSICA TARDIA

Apresentação < 24 horas 2 - 7 dias 2 - 8 semanas
Doença hepática, má-

Fármacos maternos:
Ausência de profilaxia com
fenitoína, fenobarbital,
Etiologia vitamina K
varfarina, rifampicina,
Aleitamento materno exclusivo
isoniazida
Incidência Rara 0,25-1.7% RN
Profilaxia com vitamina K
RN termo - 1 mg IM
Prevenção IG < 32 sem:
PN > 1000g - 0,5mg IM
PN < 1000 g - 0,3 mg/kg IM
HEMATOLÓGICO
absorção
Fibrose quística
Atrésia biliar
Deficiência de 1-
antitripsina
1,4-6,4/100000 RN
Vitamina K
1-2 mg SC, EV ou IM, dose
única
Administação semanal em
RN com alimentação
parentérica total

INSUFICIÊNCIA HEPÁTICA
Etiologia
 Hepatite, hipóxia/isquémia, doenças metabólicas, hemocromatose neonatal.

Manifestações clínicas
 Hemorragia fulminante e fatal, irreversível se a função hepática não normalizar:
 cutânea, gastrointestinal, intracraniana.

Alterações laboratoriais
 Alteração de todas as provas de coagulação
 PT muito aumentado – deficiência de FVII.

Tratamento
 Tratamento orientado para a doença de base e de suporte:
 plasma fresco congelado – 10 a 20 mL/kg: fatores de coagulação;
 crioprecipitado – 10 mL/kg: fibrinogénio;
 exsanguíneo-transfusão;
 heparina em baixa doses – 5 a 10 U/kg/h:

175
  aumento da sobrevida dos fatores de coagulação sem aumentar risco
de hemorragia.

COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA

Fisiopatologia
 Inflamação sistémica, com ativação difusa da coagulação mediada por fatores tecidulares;
 formação descontrolada de trombina, com consumo de plaquetas e fatores da coagulação;
 depósito generalizado de fibrina, com isquémia, lesão de orgão e falência multi-orgânica.

Manifestações clínicas
 RN gravemente doente – sepsis, NEC, hipóxia/acidose, insuficiência hepática;
 choque com lesão de orgãos-alvo;
 hemorragia generalizada: petéquias, locais de punção, gastrointestinal, hematúria;
 lesões trombóticas: grandes vasos, microangiopatia trombótica.

Alterações laboratoriais:
 TP e APTT aumentados, trombocitopenia, fibrinogénio diminuído, produtos de degradação do
fibrinogénio e D-dímeros aumentados.

Tratamento:
 Orientado para a doença de base.
 Suporte transfusional:
 Concentrado de plaquetas (ver Trombocitopenia).
 Plasma fresco congelado – 10-20 mL/kg – fatores de coagulação.
 Crioprecipitado – 10 mL/kg – fibrinogénio.
 rFVIIa – ativação direta do FX (risco de CID e trombose)
 50 mcg/kg para tratamento de hemorragia associada a
trombocitopenia (<30000/L);
 90 g/kg para tratamento de hemorragia associada a
coagulopatia.

176
METABÓLICO

177
178
HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRETA NEONATAL
Marta Aguiar, Constança Gouvêa Pinto

ETIOLOGIA

HIPERBILIRRUBINEMIA INÍCIO PRECOCE HIPERBILIRRUBINEMIA INÍCIO TARDIO (idade

(idade <72 h) >72 h e < 2 sem)
Primeiras 24 h de vida Primeira semana de vida > 1 semana de vida

Coombs directo positivo Icterícia idiopática prolongada

Icterícia idiopática benigna
Eritroblastosis fetalis isoimune (icterícia do leite materno; BT
(fisiológica; < percentil 40)
Doença Rhesus <13 mg/dL)
Incompatibilidade grupos Sepsis (viral ou bacteriana) Sepsis (viral ou bacteriana)
sanguíneos minor Aumento da circulação Alteração gastrointestinal
Incompatibilidade ABO enterohepática funcional
Doenças do metabolismo da bilirrubina:
 UG1TA1 polimorfismo genético (atraso da conjugação)
 Co-herança de polimorfismo UG1TA1 com deficiência
G6PD
Coombs directo negativo  Incompatibilidade ABO , esferocitose
Deficiência G6PD  Síndrome Crigler-Najar I e II
Defeito intrínseco do GV  Síndrome Gilbert
Esferocitose Doenças metabólicas:
Eliptocitose  Galactosemia
Hemoglobinopatias  Deficiência alfa-1-antitripsina
 Doenças de armazenamento
Hemorragias:
Fibrose quística
 Cefalohematoma
Hipotiroidismo
 Hematomas

METABÓLICO
Modelos de Ictericia Neonatal

Adaptado de Rennie JM, Roberton, 2002

FISIOPATOLOGIA
Toxicidade da Bilirrubina
A bilirrubina não conjugada é lipofílica e ao atravessar as membranas celulares é tóxica,
particularmente para as células do SNC.
A bilirrubina “livre”é o principal fator preditivo de neurotoxicidade:
 encefalopatia bilirrubínica: manifestações agudas da toxicidade da bilirrubina: quadro
neurológico, consequência da toxicidade da bilirrubina, observado nas 1ªs semanas de vida;
 kernicterus: alteração anatomopatológica do cérebro com morte neuronal por deposição do
pigmento de bilirrubina; sequelas permanentes;

179
  BIND – Bilirubin induced neurologic dysfunction: largo espectro de doenças causadas por
hiperbilirrubinemia grave, com lesão neuronal (núcleos da base, hipocampo, cerebelo, núcleos
cerebrais oculomotores e da audição).

AVALIAÇÃO CLÍNICA
 Todos os RN devem ser avaliados.
 A avaliação dos níveis de bilirrubina pela observação da coloração da pele não é fiável e pode
levar a erros.
 Iniciar quantificação da BT logo que exista icterícia (face: BT > 5 mg/dL).
 O doseamento da bilirrubina transcutânea pode ser usado como método de rastreio.

Coloração da pele
Zonas de Kramer
RN Termo RN de baixo peso
Zona cutânea Bilirrubina (mg/dL) Bilirrubina (mg/dL)
Limites Média Limites Média
1 4,3 – 7,8 5,9 ( 0,3) 4,1 – 7,5 -
2 5,4 – 12,2 8,9 ( 1,7) 5,6 – 12,1 9,4 ( 1,9)
3 8,1 – 16,5 11,8 ( 1,8) 7,1 – 14,8 11,4 ( 2,3)
4 11,1 - 18,3 15,0 ( 1,7) 9,3 – 18,4 13,3 ( 2,1)
5 15 - 10,5 -

Zonas dérmicas de progressão craniocaudal da icterícia

- cabeça e pescoço
- tronco até umbigo
- hipogastro e coxas
- mãos e pés incluindo palmas e plantas

Adaptado de Kramer, L. Advancement of dermal icterus in the jaundiced newborn

Método transcutâneo
Substituto do doseamento sérico – RN> 35 sem e níveis de BT < 15mg/dL.
 Fator de erro de 2-3 mg/dL.
 Contra-indicado:
 Prematuro <35 sem;
 RN sob fototerapia: branqueia a pele, resultados não fiáveis (utilização de
BiliEclipse®);
 Limitações em alguns grupos raciais (requer estudos adicionais).

O que mudou na nossa atitude nas últimas décadas?

 Altas precoces às 36-48h:
 antes de serem atingidos os valores máximos de bilirrubina;
 aleitamento materno ainda mal estabelecido.
 RN 35-37 sem (prematuridade tardia) nos Berçários:
 RN com maior risco de icterícia grave por metabolização mais lenta.
 Maior número de RN amamentados.
 Menor preocupação com valores elevados de bilirrubina.

180
Estratificação do risco de Hiperbilirrubinemia
RECOMENDAÇÕES (Academia Americana de Pediatria - Subcomité de Hiperbilirrubinemia)
Estratégia actual
 Importância da avaliação universal e sistemática de todos os RN no hospital - risco de
hiperbilirrubinemia grave.
 Assegurar o seguimento após a alta, de acordo com tempo de internamento e risco de
hiperbilirrubinemia.
 Intervenção rápida e tratamento após confirmação de icterícia.
Avaliar o risco do RN desenvolver hiperbilirrubinemia grave
 A Academia Americana de Pediatria tem em consideração não apenas o nível de bilirrubina
sérica, mas também a idade gestacional, o número de horas de vida do RN e a presença ou
ausência de fatores de risco
 Avaliar o risco em todos os RN.
 Avaliar fatores de risco e/ou medir BT transcutânea ou sérica
 Correlacionar o nível de BT com as horas de vida do RN (gráfico de Bhutani et al).
 Considerar fatores de risco (utilizados individualmente, têm pouco valor preditivo de
hiperbilirrubinemia significativa):
 prematuridade,
 doença hemolítica isoimune,
 deficiência de G6PD,
 letargia,
 sepsis,
 acidose,
 asfixia,
 instabilidade térmica,
 albumina < 3 g/dL.

Estratificação do Risco de Hiperbilirrubinemia em RN > 35 sem de IG - Gráfico Bhutani

METABÓLICO

Adaptado de AAP

TRATAMENTO
Fototerapia intensiva
 Academia Americana de Pediatria
Utilização de espectro de radiância  30 m/cm /nm, sobre a maior área possível de
2

superfície corporal do RN.
 A eficácia da FT depende dos fatores:
 tipo de fonte de luz (recomendadas: lâmpadas fluorescentes special blue
ou light-emitting diod: LED);
 distância entre o RN e a fonte de luz (> 20-30 cm);
 área de pele exposta.

181
Fatores a considerar em RN sob fototerapia intensiva
 Após a interrupção da fototerapia, pode ocorrer elevação do nível de BT de 1-2 mg/dL
(ocasionalmente mais).
 RN com maior risco de “rebound” clinicamente significativo: IG < 37 sem, doença hemolítica e
RN sob FT durante o internamento após o nascimento.
 RN reinternados por hiperbilirrubinemia: a FT pode ser interrompida quando o nível sérico de
bilirrubina total for inferior a 13-14 mg/dL.
Efeitos adversos
Relatos de toxicidade clinicamente significativa são raros:
 Desidratação:
 A FT não leva ao aumento do consumo de O 2 e não há aumento de perdas insensíveis
pela pele e aparelho respiratório.
 Monitorizar a hidratação do RN: peso diário e eletrólitos. Actualmente não
há indicação para aumentar o aporte hídrico por rotina em RN sob FT.
 Assegurar débito urinário adequado:
 o isómero de bilirrubina-lumirrubina é excretado na bílis e na
urina;
 a hidratação eficaz permite o aumento das dejeções
(diminuição do ciclo enterohepático);
 ponderar, de acordo com a clínica, aumento de líquidos em 10-
20% em RN sob FT.
 RN com colestase: “bebé bronze”.
 Erupções purpúricas e bolhosas são raras.
 Contra-indicações absolutas:
 porfiria congénita ou história familiar de porfiria;
 bilirrubina conjugada > 15% Bil T.

Critérios para fototerapia Intensiva em RN com IG  3

 Opcional: intervir com níveis inferiores de BT para RN com IG mais próxima de 35 sem e com níveis mais
elevados em RN com IG mais próxima de 37 sem e 6 dias.
Adaptado de AAP

182
Critérios para exsanguíneo-transfusão em RN com IG  35 sem

 As linhas a tracejado nas primeiras 24 h indicam incerteza devido à multiplicidade de circunstâncias e de

respostas à fototerapia.
 Iniciar exsanguíneo-transfusão imediata se sinais de encefalopatia bilirrubínica aguda ou BT 5 mg/dL acima
destas linhas.
Adaptado de AAP

METABÓLICO

183
Critérios para Fototerapia e Exsanguíneo-transfusão em prematuros com IG <35 sem

1 – Selecionar o normograma adequado.

2 – Selecionar o grupo de risco.
3 – Marcar o valor de BT no normograma.
4 – Iniciar FT se alcançar o limite para FT; interromper FT
se o valor de BT for inferior ao limite em 3 mg/dL.
5 – Considerar ET se o valor de BT ultrapassar o limite,
apesar de FT intensiva.

Fatores de alto risco (avaliação diária):

asfixia, hipoxemia, acidose, hemólise com teste de
Coombs positivo, agravamento clínico ou neurológico
(sepsis, terapêutica com aminas, meningite, hemorragia
intracraniana)

Adaptado de D E van Imhoff et al.

Normogramas acessíveis em www.babyzietgeel.nl/index.php?id=135

17.1 mol/L = 1 mg/dl BT

mol/L 50 100 150 200 250 300 350 400

mg/dl 2,9 5,8 8,8 11,7 14,6 17,5 20,5 23,4

184
ALGORITMO DE ABORDAGEM
 Avaliação do risco “à cabeceira”.
 Vigilância do RN ictérico com IG 35 sem por bilirrubinómetro transcutâneo.
 Implementação de protocolos de diagnóstico e tratamento específicos para cada serviço
(incluindo critérios de avaliação da Bil T pela equipa de Enfermagem).
 Consultar www.bilitool.org.

Adaptado de : Maisels MF, Bhutani , AAP, Centre National Référence

Fatores de risco (AAP)

 Icterícia <24 h; hematoma, bossa serossanguínea; IG <38 sem; isoimunização ABO; irmão com
icterícia e necessidade de FT; aleitamento materno exclusivo; origem asiática ou africana, sexo
masculino.
 Prematuridade, doença hemolítica isoimune, deficiência de G6PD, letargia, sepsis, acidose,
asfixia, instabilidade térmica, albumina < 3 g/dL.

Predição do risco – Estratégia decisional na alta

METABÓLICO
Anotar BSIJ
A : BT < P75
Informação aos Pais

Curva individual comparável às curvas de Anotar BSIJ

B: P75 < BT < P95 referência ( azuis) Informação aos Pais
sem fatores de risco
Curva individual a afastar-se da curva de Anotar no BSIJ
referência (azuis) Rever o RN em 72h
Curva individual comparável às curvas de Anotar no BSIJ
referência (azuis) Rever o RN em 72h
C: P75 < BT < P95
com fatores de risco
Curva individual a afastar-se da curva de Vigilância armada:
referência (azuis) Não tem alta ou rever em 24h

Dosear Bilirrubina
D: BT > P95
Se hiperbilirrubinemia confirmada iniciar FT

Após a alta, avaliar:

 Peso e perda ponderal.
 Adaptação à mama; necessidades hídricas asseguradas?
 Padrão de micções e dejeções.
 Presença ou não de icterícia.

185
186
COLESTASE NEONATAL
Paula Nunes, Mónica Marçal, Constança Gouvêa Pinto, Ana Nunes

DEFINIÇÃO
Acumulação de bilirrubina, ácidos biliares e colesterol no sangue e tecidos extrahepáticos por
diminuição do fluxo biliar que se carateriza por: bilirrubina conjugada> 1 mg/dL se a bilirrubina total
<5 mg/dL ou> 20% da bilirrubina total se a bilirrubina total > 5 mg/dL.

ETIOLOGIA
OBSTRUÇÃO
Atrésia das vias biliares
Quistos do colédoco
Litíase/Lama biliar
Compressão externa das vias biliares (massas
ou tumores)
Estenose/Hipoplasia das vias biliares não-
sindrómica
Colangite esclerosante neonatal
Perfuração espontânea dos ductos biliares
Fibrose hepática congénita/Doença de Caroli
Invaginação intestinal
Pâncreas anular
Hemangiomas múltiplos
DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO
Deficiência de α1 antitripsina
Síndrome de Alagille
Hemocromatose neonatal
Fibrose quística
Cromossomopatias: 18,21,22, síndrome de Turner, Donahue
Colestase intrahepática familiar progressiva
Colestase recorrente benigna
Síndrome de Rotor/Dubin-Johnson neonatal
Lupus neonatal
Tirosinemia/Hipermetioninemia
Galactosemia /Glucogenose tipo IV/Frutosemia
Hipotiroidismo/Hipopituitarismo
Doenças de Gaucher/Niemann-Pick/Wolman
Doenças de armazenamento do colesterol
5
Defeitos da síntese ácidos biliares: Deficiência 3- β C27
5
hidroxiesteróide desidrogenase/isomerase/Deficiência  -3-
oxoesteróide 5βredutase/Deficiência oxiesterol 7α-
hidroxilase/Deficiência 2-metilacil-CoA racemase/Deficiência
esterol 27-hidroxilase/Deficiência N-acetiltransferase
aminoácido-ácido biliar CoA

METABÓLICO
Síndrome de Budd-Chiari Doenças dos peroxissomas/Síndrome de Zellweger/Doença de
Histiocitose de células de Langerhans Refsum infantil
Síndrome de Hiper-IgE Síndrome de Aagenaes (síndrome da colestase com linfedema)
Linfohistiocitose hemofagocítica Citrulinémia tipo II
Doenças mitocondriais
Síndrome de Menkes
Síndrome de Nielsen
Deficiência de arginase
Doenças do ciclo da ureia
Doença renal poliquística autossómica recessiva
Porfíria eritropoiética congénita
INFEÇÃO TÓXICOS
Grupo TORCHS
Infeção bacteriana: Sepsis/Infeção urinária
Nutrição parentérica total
VIH
Hidrato de cloral/Furosemida
VEB
Antibióticos (Ceftriaxona)
VHB, VHA (raro), VHC, VHD
Anticonvulsivantes
HHV-6
Síndrome feto-alcóolica
Rotavírus serotipo C
OUTRAS CAUSAS
Echovírus
Hepatite neonatal idiopática
Adenovírus
Choque/Hipoperfusão
Enterovírus
Insuficiência cardíaca
Parvovírus B19
Asfixia perinatal
Reovírus tipo 3
Eritroblastose fetal
Sífilis
Síndrome ARC (artrogripose, disfunção tubular renal e colestase)
Tuberculose
ECMO (Oxigenação por membrana extracorporal)
Listeriose
Malária

187
HISTÓRIA CLÍNICA
 Consanguinidade (risco de doenças autossómicas recessivas)
 Irmãos falecidos no período neonatal (galactosemia, tirosinemia, hemocromatose)
 Infeções congénitas (grupo TORCHS, Sífilis)
 Ecografias pré-natais (quisto do colédoco, alterações intestinais)
 Alterações da placenta (hemocromatose neonatal)
 Isoimunização (3% dos RN com isoimunização AB0 têm hiperbilirrubinemia conjugada até
às 2 semanas de vida)
 Infeção neonatal
 História alimentar (leite materno ou fórmulas com lactose)
 Evolução ponderal (hepatite neonatal e doenças metabólicas causam má progressão
ponderal)
 Vómitos (doenças metabólicas, obstrução intestinal, infeção)
 Padrão e cor das fezes, cor da urina (atraso na eliminação de mecónio na fibrose quística,
acolia das fezes nas causas obstrutivas, síndrome de Alagille, fibrose quística e deficiência
de α1 anti-tripsina)
 Prurido (colestase intrahepática familiar progressiva)
 Hemorragia excessiva (deficiência de vitamina K, coagulopatia)
 História familiar semelhante sugere doença hereditária

EXAME OBJECTIVO
Sinais vitais e somatometria (LIG nas infeções congénitas, síndrome de Alagille, deficiência de α1
antitripsina, doenças metabólicas).
Sensação de doença (Infeções grupo TORCHS, bacterianas, virais, galactosemia, tirosinemia,
frutosemia, hemocromatose).
Caraterísticas físicas dismórficas, exame neurológico.
Cataratas (galactosemia, rubéola congénita).
Sopro cardíaco (atrésia das vias biliares, síndrome de Alagille, infeções grupo TORCH,
cromossomopatia) ou sinais de insuficiência cardíaca.
Exame abdominal: hepatomegalia (todas as causas), esplenomegalia (atrésia das vias biliares, sepsis,
infeções grupo TORCH, deficiência de α1 anti-tripsina, Niemann-Pick).
Micropénis – Hipopituitarismo congénito.
Petéquias e equimoses – Insuficiência hepática.

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
Avaliação inicial
Bilirrubina total e conjugada
Lesão celular/citólise hepática: AST; ALT; fosfatase alcalina;  GT
Capacidade de síntese: tempo de protrombina, tempo de tromboplastina parcial ativado, albumina,
fibrinogénio, glicemia
Colesterol, triglicéridos
Ácidos biliares
Amónia
Ferro, ferritina, transferrina
Doseamento de α-fetoproteína
Hemograma
Hemocultura e urocultura
Gasimetria
VDRL
Serologia ou PCR de vírus (de acordo com a suspeita clínica: TORCHS, enterovírus, coxsackie,
adenovírus, VEB, VHA, VHB, VHC, VIH 1 e 2)
Avaliação endocrinológica (TSH, T4 livre e eventual estudo eixo hipotálamo - hipofisário)
Ecografia abdominal

188
Avaliação subsequente de acordo com suspeita clínica.

TERAPÊUTICA
Promoção do fluxo biliar
1ª Linha:
 Ácido ursodesoxicólico 10 mg/kg/dose 12/12 h (suspensão oral ou papéis) – agente
colurético, aumenta o fluxo biliar.
 Colestiramina 80 mg/kg/dose 8/8 h - resina utilizada para interromper o ciclo
enterohepático, promover o fluxo biliar e diminuir os níveis séricos de bilirrubina e sais
biliares. Lactentes <6 meses a dose não está estabelecida e deve ser pedida autorização à
Comissão de Farmácia e Terapêutica.
 2ª Linha:
 Rifampicina 5-10 mg/kg/dia 24/24 h – cápsulas 600 mg - utilizada no prurido refratário,
inibe a captação de ácidos biliares pelo hepatócito.

Prevenção das deficiências em vitaminas

 Polivitamínico AquADEKs™ (vitamina A, D, E, K) 1 mL/dia PO 0-12 meses; 2 mL/dia PO 1-3
anos.
Como alternativa:
 Retinol (Vitamina A) 5000 U/kg/dia mínimo 5000 U/dia e máximo 25000 U/dia.
 Ergocalciferol (25- Hidroxi-vit D) 5 mµg/kg/dia PO.
 D- -tocoferol (Vitamina E) 50 U/kg/dia PO.
 Fitomenadiona (Vitamina K1) 2.5-5 mg PO de 3 em 3 dias, em dias alternados ou
diariamente, em função das necessidades e do risco de hemorragia.
(A absorção intestinal deste grupo de vitaminas é inferior à da formulação AquADEKs™, que é
absorvida a nível da circulação enterohepática).
 Vitaminas hidrossolúveis – Protovit N® 10 gotas/dia PO.

Doseamento sérico de ferro, ácido fólico, vitamina B12, cálcio, zinco. Se deficiência comprovada,

METABÓLICO
terapêutica com:
 Hidróxido de ferro 2-6 mg/kg/dia 12/12 h PO.
 Ácido fólico: 1 mg/dia PO manipulado.
 Cianocobalamina/Hidroxicobalamina: 1 mg IM (repõe as reservas durante meses).
 Lactogluconato de cálcio e Carbonato de cálcio 25-100 mg/kg/dia PO.
 Sulfato de zinco – 1 mg/kg/dia PO.

Prevenção da desnutrição
 Aporte calórico: 120 -150% das necessidades basais para a idade e sexo.
 RN em NPT reduzir aporte de aminoácidos para 1-2 g/kg/dia, não exceder a dose máxima
de glicose e suspender os oligoelementos: cobre e zinco. Iniciar a nutrição entérica o mais
rapidamente possível.
 Dieta deve incluir triglicéridos de cadeia média (absorção direta no sistema porta).

Tratamento específico da causa (se existir)

 Portoenterostomia de Kasai na atrésia das vias biliares – deve ser realizado antes das 6
semanas de vida, está provado aumento da sobrevida após a realização precoce deste
procedimento.

COMPLICAÇÕES
 Prurido
 Encefalopatia bilirrubínica
 Insuficiência hepática
 Fibrose hepática
 Hipertensão portal
 Relacionadas com a doença de base

189
190
HIPOGLICEMIA
Margarida Valério, Edmundo Santos

INTRODUÇÃO
 No RN mais de 90% da glicose é metabolizada pelo cérebro. O objetivo da identificação de RN’s
com hipoglicemia é a prevenção de lesões cerebrais irreversíveis.
 No pós-parto (2 h vida) observa-se descida da glicemia por perda da transferência materno-fetal
contínua de glicose, que estabiliza por volta das 4-6 h de vida. Até às 8-12 h de vida a glicemia é
mantida pela glicogenólise, estimulada pelo aumento de epinefrina e glicagina, e diminuição
insulina. Após este período a glicemia fica dependente da neoglicogénese.
 Valores de glicemia <30 mg/dL são comuns em RN saudáveis, por volta das 1-2 horas de vida.
Estes valores são geralmente transitórios e assintomáticos, sendo considerados uma fase da
adaptação normal à vida pós-natal. Neste período o mecanismo compensatório a esta
“hipoglicemia fisiológica” consiste na produção de substratos energéticos alternativos, como os
corpos cetónicos.

DEFINIÇÃO
Atualmente não existe consenso relativamente à concentração de glicose que define hipoglicemia.
É definida com base biológica, com ou sem sintomas:
 Assintomático:
 < 40 mg/dL durante as primeiras 24 horas de vida;
 < 50 mg/dL após as 24 horas de vida.
 Sintomático: < 45 mg/dL.

ETIOLOGIA
A hipoglicemia pode surgir por diversos mecanismos:
 Diminuição da oferta de glicose: Reservas inadequadas de glicogénio; diminuição da produção de
glicose pela glicogenólise ou neoglicogénese;

METABÓLICO
 Consumo excessivo de glicose: Hiperinsulinismo.
De acordo com a duração da hipoglicemia (< ou > a 1 semana) as causas são as seguintes:

HIPOGLICEMIA NEONATAL TRANSITÓRIA HIPOGLICEMIA NEONATAL PERSISTENTE ( >1 SEMANA)

Condições Maternas Défice de regulação hormonal
Diabetes (pré-gestacional e gestacional) Panhipopituitarismo
Fármacos (-adrenérgicos, hipoglicemiantes orais, Défice de hormona de crescimento
tiazidas) e toxicodependência Alterações adrenocorticais
Administração de glicose intraparto (> 8-10 g/hora) Défice glicagina, défice de adrenalina
Patologia Fetal/Neonatal Hiperinsulinismo
Prematuridade Hiperinsulinismo congénito/persistente da infância
RN leve ou grande para a idade gestacional (LIG ou Síndrome de Beckwith-Wiedemann; Nesidioblastose
GIG) Défice de oxidação dos ácidos gordos
Restrição do crescimento intrauterino Défice de oxidação dos ácidos gordos de cadeia média e
Asfixia perinatal longa
Hipotermia Distúrbios da Neoglicogénese
Sepsis Défice de frutose 1,6-difosfatase
Policitemia Glicogenoses
Malformações cardíacas congénitas Défice de glucose 6-frutose; Défice de glicogénio
Nutrição parentérica sintetase
Doença hemolítica do RN Outras
Exsanguíneo-transfusão Galactosemia; Leucinose
Insulinoterapia Acidemia propiónica; Hipoglicemia cetótica

191
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Sintomas Inespecíficos Neuroglicopenia
Recusa e Intolerância alimentar Irritabilidade
Hipotermia Hipotonia
Bradicardia/taquicardia Tremores
Apneia Prostração
Cianose Convulsões
Taquipneia Coma

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
Que RN avaliar?
RN sintomático;
RN com fatores de risco: Prematuridade, LIG, GIG, filho de mãe diabética, fármacos maternos,
RN em cuidados intensivos (ex: asfixia, sepsis), policitemia, nutrição parentérica.
®
 Doseamento de glicemia (capilar, venosa ou arterial) em tira reativa (BMtest ). Se hipoglicemia
fazer colheita de sangue e iniciar terapêutica. A hipoglicemia deve ser confirmada
laboratorialmente (sangue enviado de imediato para laboratório e processado rapidamente).
®
 Glicemia no sangue total (incluindo aparelhos de gasimetria e BMtest ) é 10-15% inferior ao valor
plasmático.
 Manter doseamento de glicemia capilar antes de cada refeição:
 Até às 24 h de vida: RN prematuro tardio e LIG;
 Até às 12 h de vida: RN filho de mãe diabética e GIG;
 Após este período a monitorização persiste em RN que mantenham níveis baixos de
glicemia, até à normalização dos níveis glicémicos.
 Se hipoglicemia repetida ou persistente - investigar causas mais raras:

SANGUE URINA
Tubo Seco (2-3 ml): Glicose, ionograma, função hepática, ácido úrico, T4
Amostra única: Corpos cetónicos
livre, TSH, CK; Em hipoglicemia (se possível): insulina, péptido C,
Colheita de 12-24h (colher cada
glicagina, hormona do crescimento e cortisol
micção e congelar): Substâncias
Tubo com EDTA: carnitina (total e livre) acilcarnitina (transporte rápido
redutoras, cromatografia de
em gelo); cromatografia aminoácidos
aminoácidos e ácidos orgânicos
Tubo com heparinato de lítio: amónia (transporte rápido em gelo)
Tubo próprio Faculdade de Farmácia: estudo potencial redox
Gasimetria com lactato

 Exames imagiológicos (se hipoglicémia grave ou sintomática):

 Ecografia cerebral transfontanelar;
 Ressonância magnética crânio-encefálica (eventual).

TERAPÊUTICA
O objetivo primordial do tratamento é manter o nível de glicemia plasmática > 45-50 mg/dL.
Hipoglicemia assintomática:
 Sem fatores de risco:
 Alimentação entérica com LM ou LA. Reavaliar glicemia 20-30 min depois e em
intervalos de 2-3 horas;
 Se glicemia >45 mg/dL manter alimentação entérica, e monitorizar a glicemia capilar a
cada 3 h;
 Se mantiver hipoglicemia (< 45 mg/dL) deve manter alimentação entérica e iniciar
perfusão de glicose EV na dose de 6 mg/kg/minuto (ver hipoglicemia sintomática).

192
 Com fatores de risco (prematuridade, LIG; GIG; mãe diabética):
Do nascimento às 4 horas de vida:
 Iniciar alimentação na 1ª hora de vida. Monitorizar glicemia 30 minutos depois;
 Se glicemia < 25 mg/dL repetir alimentação entérica e avaliar glicemia 1 hora depois:
o Glicemia < 25 mg/dL iniciar bolus de glicose EV (ver hipoglicemia
sintomática);
o Glicemia ≥ 25 e < 40 mg/dL repetir alimentação entérica ou iniciar glicose
EV conforme necessidade.
Das 4 às 24 horas de vida:
 Continuar alimentação entérica com intervalos de 2-3 horas, monitorizando a
glicemia antes de cada refeição;
 Se glicemia pré-prandial < 35 mg/dL repetir alimentação entérica e avaliar glicemia 1
hora depois:
o Glicemia < 35 mg/dL iniciar bolus de glicose EV (ver hipoglicemia
sintomática);
o Glicemia ≥ 35 e < 45 mg/dL repetir alimentação entérica ou iniciar glicose
EV conforme necessidade.

Hipoglicemia Sintomática:
 Administração de glicose EV em bolus:
 200 mg/kg → 2 ml/kg de soro dextrose a 10%, perfusão de 1 minuto;
 Avaliar glicemia capilar 20 minutos depois – ponderar repetir bolus se mantiver
hipoglicemia.

 Iniciar após bolus, administração contínua de glicose EV na dose de 6-8 mg/kg/minuto;

 Manter, se possível, alimentação entérica;

 Reavaliar glicemia 1-2 horas depois:

Se glicemia > 45 mg/dL:

METABÓLICO
 Manter administração contínua de glicose EV durante 3 horas;
 Se nível glicémico persistir> 45 mg/dL o aporte de glicose deve ser progressivamente
reduzido, aumentando progressivamente as doses e frequências da alimentação
entérica;
 Redução progressiva (+/- 1 mg/kg/min a cada 6-12 horas) monitorizando a glicemia 1
hora após cada redução, até se atingir a dose de 4 mg/kg/minuto, a manter durante
mais 12-24 horas, monitorizando a glicemia cada 3-4 horas, de acordo com os horários
de alimentação;

Se glicemia < 45 mg/dL:

 Repetir glicose EV em bolus;
 Aumentar dose de perfusão contínua de glicose. Dose máxima: 15-25 mg/kg/minuto;
 Em doses > 12 mg/kg/minuto é necessário colocar um CVC;
 Concentração máxima de glicose em via periférica: 12,5%.

Hipoglicemia Persistente:
Glicocorticoides:
 Hipoglicemia persistente com duração> 48-72 horas apesar de perfusão contínua de glicose EV
em doses > 12 mg/kg/minuto. Deve-se dosear previamente cortisol e insulina;
 Hidrocortisona: 5 mg/kg/dia, 12/12 horas, PO / EV;
 Prednisolona: 2 mg/kg/dia, 8/8 horas, PO / EV.
Glicagina:
 Indicações: persistência da hipoglicemia apesar da administração de glicose EV e glicocorticóides;
 Dose inicial: 20-200 mcg/kg;
 Via de administração: EV perfusão de 1 minuto / IM / SC (útil se dificuldade no acesso venoso);

193
 A resposta é transitória: elevação dos valores glicémicos ocorre 1 hora depois e persiste por 2
horas;
 Se a hipoglicemia persistir repetir a dose inicial. A ausência de resposta à glicagina pode indicar
um defeito no armazenamento ou síntese do glicogénio subjacente. Está contraindicada a sua
administração em RN LIG.

Diazóxido:
 Dose: 3-5 mg/kg/dose, 8/8 horas, EV;
 Útil nos casos de hiperinsulinismo;
 Efeitos adversos: trombocitopénia, hipotensão, edema, distúrbios eletrolíticos;
 Se administrado por longos períodos associar diurético (hidroclorotiazida).

Se convulsões: Bólus de dextrose a 10% na dose de 4 ml/kg EV.

PROGNÓSTICO
 A hipoglicemia pode resultar em lesões irreversíveis do SNC, presentes em 25-50% dos casos de
hipoglicemia sintomática, grave e recorrente.
 As sequelas neurológicas mais frequentes são atraso no desenvolvimento psicomotor,
alterações do desenvolvimento cognitivo, paralisia cerebral e convulsões recorrentes.
 A probabilidade de sequelas neurológicas depende fundamentalmente da gravidade (glicemia <
25 mg/dL), duração, frequência e da eventualidade de surgimento de convulsões.
 Os RN com hipoglicemia sintomática, LIG, filhos de mãe diabética e hiperinsulinismo têm pior
prognóstico.
 Para a prevenção de episódios de hipoglicemia é essencial o início precoce da alimentação com
LM logo após o parto (1-2 horas de vida), e estabelecer intervalos de alimentação cada 2-3 h.
 Os RN alimentados com LM têm maiores concentrações de corpos cetónicos, o que lhes permite
uma maior tolerância a estados de hipoglicemia, sem presença de sintomas ou de sequelas
neurológicas.

ALGORITMO DE MONITORIZAÇÃO E ABORDAGEM DA HIPOGLICEMIA NEONATAL EM RN DE RISCO

Prematuro tardio (34-36 sem + 6 dias); LIG; GIG; Filho de mãe diabética
SINTOMÁTICO E GLICEMIA < 40 mg/dl  glicose EV*

ASSINTOMÁTICO

Do nascimento às 4 horas de vida Das 4 às 24 horas de vida

Iniciar alimentação na 1ª hora de vida Manter alimentação com intervalos de 2-3 horas
Monitorizar glicemia 30 minutos depois Monitorizar glicemia pos-prandial

Monitorização inicial < 25 mg/dL Monitorização inicial < 35 mg/dL

↓ ↓
Alimentação entérica e avaliar glicemia 1 hora depois Alimentação entérica e avaliar glicemia 1 hora depois

< 25 mg/dL 25 - 40 mg/dL < 35 mg/dL 35 - 50 mg/dL

↓ ↓ ↓ ↓
Glicose EV* Repetir alimentação Glicose EV* Repetir alimentação
entérica ou iniciar Glicose entérica ou iniciar Glicose
EV*, conforme necessidade EV*, conforme necessidade

Valor de Glicemia pré-prandial alvo ≥ 45 mg/dL

*Dose de Glicose EV: Dextrose a 10% 2 ml/kg ou perfusão EV a 5-8 mg/kg/min (80-100 ml/kg/dia)
Adaptado de: Committee on Fetus and Newborn. Postnatal Glucose Homeostasis in Late-Preterm and Term Infants.
Pediatrics 2011;127:575-579

194
HIPERGLICEMIA
Edmundo Santos

INTRODUÇÃO
 O metabolismo da glicose tem um papel central no crescimento e normal desenvolvimento
cerebral do RN. A hiperglicemia resulta habitualmente de intolerância do RN a aportes
endovenosos de glicose e é inversamente proporcional à idade gestacional e peso ao nascer. Os
mecanismos mais frequentes são uma resposta insulínica deficiente, produção excessiva
endógena de glicose e uma elevação de hormonas de stress (cortisol e epinefrina) associadas a
doença aguda.

DEFINIÇÃO
 Os valores mais aceites para definir hiperglicemia são valores acima de 120-125 mg/dL (sangue
total) e 145-150 mg/dL (plasma). No entanto, estes valores são frequentemente encontrados em
RN com aporte endovenoso de glicose e não requerem, habitualmente, cuidados especiais.
 Glicemias superiores a 180-200 mg/dL necessitam de intervenção específica (risco de diurese
osmótica).

ETIOLOGIA
 Aportes excessivos de glicose ou lípidos endovenosos;
 Prematuridade e extremo baixo peso (intolerância a aportes “normais” de glicose endovenosa);
 Resposta ao stress (ex: sepsis, ventilação mecânica, pós-operatório, hemorragia intracraniana,
convulsões);
 Fármacos (ex: corticosteroides, fenitoína, teofilina, cafeína, uso materno de diazóxido);
 DM neonatal (raro): hiperglicemia persistente durante mais de 2 semanas, que requer
insulinoterapia
 transitória;
 permanente.

METABÓLICO
 Sindrome de Wolcott-Rallison, Sindrome de Donohue e hipoplasia pancreática.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
 Sintomas secundários à causa subjacente;
 Diurese osmótica
 Desidratação;
 Hiperosmolaridade
 Maior risco de hemorragia intraventricular.
 O aumento de 18 mg/dL de glicose leva a um aumento de 1 mOsm/L na osmolaridade
sérica;
 Osmolaridade sérica normal 280-300 mOsm/L;
 Diabetes mellitus neonatal
 RCIU / RN LIG;
 Acidose metabólica com ou sem cetonúria.

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
 Doseamento de glicemia:
 Amostra capilar ou venosa em tira reativa (ex.: BMtest®);
 O valor da glicemia deve ser confirmado laboratorialmente;
 Glicemia no sangue total (incluindo aparelhos de gasimetria e tira reativa) é 10-15% inferior
ao valor plasmático;
 Repetir colheita quando possível: contaminação com soros contendo glicose (ex: colheitas
através de cateter).

195
 Glicosúria:
 Isoladamente não é um bom marcador de hiperglicemia; os RN prematuros têm capacidade
variável de reabsorção tubular renal de glicose, tendo por vezes glicosúria com glicemias
inferiores a 180 mg/dL. Com glicosúria de +/++ pode ocorrer diurese osmótica e,
habitualmente, são necessárias medidas para correção da glicemia. Vestígios intermitentes
de glicose na urina podem ser tolerados.
 Exames complementares dirigidos a eventuais causas secundárias e avaliação de repercussão
sistémica:
 Hemograma com contagem diferencial de leucócitos e formas imaturas de neutrófilos;
 Proteína C reativa,
 Exames culturais se suspeita de sepsis (ver Risco infeccioso e Sepsis precoce e Sepsis
tardia);
 Função renal e eletrólitos.
 Insulina (sérica) e péptido C (sérico e urinário) se suspeita de diabetes mellitus neonatal (tubo
seco):
 DM neonatal transitória – níveis normais ou ligeiramente baixos de péptido C;
 DM neonatal permanente – níveis extremamente baixos ou ausentes de péptido C.

 Exames imagiológicos:
 Ecografia cerebral para avaliar a presença de hemorragia intraventricular.

TERAPÊUTICA
 As medidas terapêuticas são iniciadas com valores de glicemia superiores a 180-200 mg/dL
 Tratar causas subjacentes (ex: sepsis – ver Risco infeccioso e sepsis precoce e Sepsis tardia);
suspender, se possível, fármacos hiperglicemiantes;
 Iniciar ou manter, aporte parentérico de aminoácidos (≥2.5 g/kg/dia)
 Estimula a libertação de insulina e fornece substrato para o anabolismo;
 Reduzir o aporte endovenoso de glicose até 4 mg/kg/min (ou inferior se necessário)
 Evitar soluções de glicose com concentração inferior a 4,7% (hipotónicas) pois podem
causar hemólise;
 Insulina:
 Controverso;
 Melhora a tolerância à glicose, permite maior aporte calórico e promove o crescimento;
 Iniciar quando valores de glicemia persistem superiores a 250 mg/dL apesar das medidas já
referidas e/ou haja ganho ponderal insuficiente por aportes calóricos reduzidos;
 Dose:
 0.05 a 0.1 U/Kg/dose perfusão durante 15 minutos 4/4 ou 6/6 horas – 3 doses;
 Se mantiver glicemia > 250 mg/dL após 3 doses, iniciar perfusão contínua de insulina.
Dose inicial 0.01 U/Kg/h. Dose máxima 0.1 U/Kg/h;
 Ajustar perfusão para manter glicemias entre 150 e 200 mg/dL;
 Sistema de infusão (seringa e prolongamento) deve ser saturado durante 30 minutos
com solução de insulina e água destilada com concentração de 5U/mL, para prevenir
a adesão da insulina ao sistema;
 Riscos:
 Hipoglicemia – determinar glicemia 60 a 120 minutos após iniciar insulina exógena.
Aumentar intervalos quando a glicemia se encontrar estável em determinações
subsequentes;
 Hipocaliemia – iniciar, manter ou aumentar (se necessário) aporte parentérico de
potássio quando iniciar perfusão de insulina com monitorização apertada da
caliemia;
 Iniciar, assim que possível, alimentação entérica com aumento progressivo da quantidade e
decréscimo progressivo da alimentação parentérica.

196
PROGNÓSTICO
 A hiperglicemia no grande prematuro associa-se a risco aumentado de mortalidade e de
hemorragia intraventricular grau III;
 A DM neonatal transitória habitualmente resolve durante os primeiros meses de vida. A DM
neonatal permanente persiste mantendo a necessidade de insulina exógena. A referenciação a
consulta de Endocrinologia Pediátrica é mandatória em ambas as situações.

METABÓLICO

197
ALTERAÇÕES DO METABOLISMO DO CÁLCIO,
FÓSFORO E MAGNÉSIO
Filipa Marques, Marta Aguiar

HIPOCALCEMIA
Cálcio total
 < 7,0 mg/dL.
 Ca total corrigido = Ca total + [(4-albumina) x 0.8]
↓ 1g/dL albumina: ↓ Ca 0.8 mg/dL (0.2 mmol/L)
 1 mmol = 40 mg = 2 mEq.
Cálcio ionizado
 < 4,0 mg/dL.
 Componente fisiologicamente ativa.

Etiologia
Hipocalcemia precoce (< 72 h)
Hipocalcemia tardia
RN de mãe diabética
RCIU
Prematuridade (IG <28 sem)
Asfixia
Acidose
Síndrome de aspiração meconial
Sepsis
Choque
Hipomagnesiemia
Hipoparatiroidismo congénito – Síndrome de DiGeorge
Hiperparatiroidismo materno
Iatrogenia – furosemida, transfusão de sangue citratado
Suplementação deficiente de vitamina D

Manifestações clínicas
 Pode ser assintomática.
 Sinais inespecíficos e não patognomónicos.
 Hipocalcemia precoce (1ª semana):
 estridor;
 apneia, bradicardia, hipotensão;
 irritabilidade neuromuscular: tremores, hipertonia em extensão,
hiperreflexia, sinal de Chvostek (contração facial após percussão do nervo
facial), sinal de Trousseau (espasmo carpopedal);
 clónus, tetania, convulsões;
 arritmia, taquicardia, prolongamento do intervalo QT.
 Hipocalcemia tardia (após a 1ª semana):
 letargia, apneia;
 intolerância alimentar, distensão abdominal;
 desmineralização óssea, fosfatase alcalina aumentada, fraturas ósseas –
osteopenia da prematuridade.

Diagnóstico
 Avaliação laboratorial:
 cálcio total e ionizado, fosfato e magnésio, ionograma;
 albumina;
 gasimetria.
 ECG:
 Prolongamento do intervalo QT e ST (ver Interpretação do eletrocardiograma).

198
 Hipocalcemia prolongada, refratária ou recorrente:
 PTH, calcitonina, vitamina D e metabolitos.
 Fosfatase alcalina.
 Doseamento de cálcio urinário.
 Hipercalciúria:
 amostra de urina ocasional: Ca u /creatininau > 0,21-0,25;
 urina 24h Cau > 4 mg/Kg/24h.
 Estudos radiológicos:
 desmineralização óssea, hipertransparência das metáfises, fraturas ósseas.
 ausência de timo – Síndrome de DiGeorge.

Terapêutica
 Atitude expectante se hipocalcemia precoce assintomática.
 Correção EV ou PO se hipocalcemia sintomática e/ou CaT < 6,0 mg/dL.
 Gluconato de cálcio a 10%:
 se convulsões, tetania ou apneia: 1-2 mL/kg EV em 10 minutos, segue
perfusão 5-8 mL/Kg/dia;
 assintomática: 5-8 ml/kg/dia EV ou PO.
 Tratar hipomagnesiemia.
 Suplementação com vitamina D.
 Gluconato de cálcio a 10%
 100 mg/mL; 1 mL = 9,3 mg Ca = 0,45 mEq Ca
 Via de administração
 preferir a via oral; via EV – extravasamento da solução (necrose tecidular,
deposição subcutânea em vários orgãos);
 não administrar:
 via intra-arterial: risco de lesão vascular;
 via intra-muscular: risco de necrose tecidular;
 via CVU com localização hepática ou intracardíaca;

METABÓLICO
 incompatibilidade com bicarbonato de sódio: precipitação.
 Efeitos secundários
 arritmia, bradicardia, paragem cardíaca;
 litíase renal, calcificações cerebrais em RN em estado grave.

HIPERCALCEMIA
Cálcio total
 > 11 mg/dL
Cálcio ionizado
 5,4 mg/dL

Etiologia
Hipercalcemia hipocalciúrica familiar
Hiperparatiroidismo primário
Hiperparatirodismo neonatal grave
Hipoparatiroidismo materno
Hiperparatiroidismo secundário
Hipocalcemia materna
Hipercalcemia infantil idiopática Associação com síndrome de Williams
Hipofosfatasia
Alterações da tiroideia Hipo ou hipertiroidismo
Necrose gorda subcutânea Parto traumático, asfixia, hipotermia
Tubulopatias Síndrome de Fanconi, ATR
Doenças metabólicas
Tumores malignos
Aporte excessivo de Ca
Hipofosfatemia por aporte insuficiente de P
Iatrogenia
Excesso de vitamina D
Diuréticos tiazídicos

199
Manifestações clínicas
 pode ser assintomática.
 intolerância alimentar, obstipação, má progressão ponderal;
 bradicardia, intervalo QT curto, hipertensão.
 poliúria, desidratação;
 hematúria, nefrocalcinose;
 letargia, hipotonia, convulsões;

Diagnóstico
 Avaliação laboratorial:
 Ca total e ionizado, P, Mg, fosfatase alcalina;
 ureia e creatinina, ionograma;
 albumina;
 gasimetria;
 Ca, P, creatinina na urina;
 PTH, metabolitos da Vit D (25-OH e 1,25-OH vitamina D);
 TSH e T4 livre;
 rastreio metabólico.
 ECG:
 Encurtamento QT e ST (ver Interpretação do eletrocardiograma).
 Imagiologia:
 ecografia renal – calcificações renais;
 radiografia de ossos longos – desmineralização dos ossos longos(hiperparatiroidismo),
lesões osteoescleróticas (hipervitaminose).

Terapêutica
 Hipercalcemia assintomática:
 atitude expectante;
 ajustar aportes de Ca, P e vitamina D;
 Hipercalcemia sintomática ou Ca > 12,5 mg/dL:
 aumentar aporte hídrico;
 aumentar calciúria:
 furosemida 1mg/kg/dose 2/2 ou 4/4 h; monitorizar diurese e eletrólitos.
 manutenção – administração de necessidades diárias de Ca, P e vitamina D.

HIPOFOSFATÉMIA
 P sérico: < 4,8 mg/dL.
 Hipofosfatemia grave: < 2,5 mg/dL.
 1 mmol = 31 mg = 2 mEq.
 Associada a hipercalcemia.

Etiologia
Défice de aporte: alimentação parentérica, fórmulas lácteas com baixo teor de P
Alterações nutricionais
Deficiência de vitamina D
Redistribuição Soros com glicose, insulina
Hiperparatiroidismo, raquitismo hipofosfatémico ligado ao X
 perda renal Expansão de volume
Fármacos: diuréticos, corticóides
Sepsis
Multifatorial
Diálise

200
Terapêutica
 Correção se hipofosfatemia grave:
 Glicerofosfato de sódio: P 1 mmol/mL; Na 2 mEq/mL.
 Fosfato de potássio: P 3 mmol/mL; K 4 mEq/mL.
 0,15 – 0,3 mmol/kg/dose EV, perfusão lenta ou diluição no soro de
manutenção em 24h;
 manutenção: 0,5 – 2 mmol/kg/dia;
 pode ser administrado por via oral, adicionado ao leite.
 Efeitos secundários: hiperfosfatemia, hipocalcemia, hipotensão, intolerância
gastrointestinal; a administração rápida pode provocar arritmia.

HIPERFOSFATÉMIA
 P sérico: > 8 mg/dL

Etiologia
Iatrogenia: tratamento excessivo de hipofosfatemia, dose excessiva de vitamina D,
 aporte
enemas
Insuficiência renal
 excreção
 reabsorção no túbulo proximal: hipo ou pseudohipoparatiroidismo
Redistribuição RN de mãe diabética, hemólise, acidose láctica, rabdomiólise, síndrome de lise tumoral

Diagnóstico
 Avaliação laboratorial
 Ca, P;
 Ureia, creatinina, ionograma;
 PTH.

Terapêutica
 Dependente da gravidade e da etiologia.

METABÓLICO
  aporte de P.

HIPOMAGNESIEMIA
 Mg sérico: < 1,6 mg/dL.
 Hipomagnesiemia grave: < 1,2 mg/dL.
 1 mmol = 24,2 mg = 2 mEq.
 Associada a hipocalcemia.

Etiologia
 aporte RN de mãe diabética, RCIU
Diarreia, fístula entérica, síndrome do intestino curto
Doenças hepatobiliares
Doenças tubulares renais
 perda
Diurese osmótica
Fármacos: diuréticos de ansa, aminoglicosídeos
Iatrogenia: exsanguíneo-transfusão
Alteração da homeostase

Manifestações clínicas
 Semelhantes a hipocalcemia:
 hiperexcitabilidade neuromuscular, convulsões;
 ECG: inversão da onda T, depressão do segmento ST.

201
Terapêutica
 Sulfato de Mg a 20%
 25 - 50 mg/kg/dose (0,125-0,25 ml/kg/dose) ev lento 8/8 a 12/12 h até normalização
do Mg ou resolução sintomática
 manutenção: 0,25 – 0,5 mEq/kg/dia EV
 efeitos secundários: hipotensão, “flushing”, arritmias e alterações da condução
auriculoventricular, ↓reflexos, depressão respiratória e do SNC

HIPERMAGNESIEMIA
 Mg sérico: > 2,6 mg/dL
 Hipermagnesiemia grave: > 6 mg/dl

Etiologia
Fármacos maternos: sulfato de Mg por pré-eclâmpsia ou ameaça de parto pré-termo
 aporte
Fármacos: antiácidos, enemas
Asfixia
 excreção
Insuficiência renal

Manifestações clínicas
 Semelhante a hipercalcemia
 depressão respiratória e neuromuscular, bradicardia, hipotensão, ileus;
 reversíveis se correção de hipocalcemia.

Terapêutica
 Interrupção de aportes de Mg
 Hidratação
 Furosemida 1 mg/kg/dose:  excreção renal de Mg
 Correção da acidose
 Casos sintomáticos
 Gluconato de Ca a 10% 0,1-0,3 mL/kg/dose EV lento
 Situações refratárias
 Diálise, exsanguíneo-transfusão.

202
GASTROINTESTINAL
ALIMENTAR

203
204
ENTEROCOLITE NECROSANTE
Filipa Vieira, Constança Gouvêa Pinto

EPIDEMIOLOGIA/ ETIOLOGIA
Emergência cirúrgica mais comum no RN em UCIN, afetando sobretudo RNMBP (<1500 g).
Incidência 7% - variável entre instituições (ocasionalmente surtos associados a agente infecioso).
Apresentação mais frequente na 1ª semana de vida nos RN de termo e 2ª - 3ª semana nos RNMBP.
Mortalidade
 20 – 30%;
 mais elevada nos RN submetidos a intervenção cirúrgica (até 50%);
 índice de morbilidade e mortalidade superior a qualquer doença GI, que necessite de
tratamento cirúrgico nesta faixa etária.

Fisiopatologia multifatorial e ainda mal esclarecida: agressão da mucosa intestinal imatura  reação
inflamatória e invasão por microrganismos intestinais  necrose de coagulação  pneumatose
intestinal/ perfuração com peritonite
Agentes mais frequentemente envolvidos
 Enterobacteriáceas gram negativas (Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Proteus
mirabilis);
 Staphylococcus aureus/ coagulase negativo;
 Clostridium perfringens/ difficile;
 Vírus (Enterovirus, Coronavirus, Rotavírus).

Afeta sobretudo íleon terminal (região ileo-cecal, zona de circulação terminal da artéria mesentérica
superior, associada a maior sofrimento em caso de alterações hemodinâmicas) ou a totalidade do
intestino nos casos mais graves.

FATORES DE RISCO
Prematuridade
Maior risco no RNMBP – imaturidade GI
Alimentação entérica
Leite materno protetor

GASTROINTESTINAL
Maior risco com fórmulas hiperosmolares (fortificadas/ suplementadas)

ALIMENTAR
Volume inicial e velocidade de aumento elevados
Colonização bacteriana intestinal
Sobretudo se flora alterada por antibioticoterapia empírica prolongada (≥ 5 dias)
Fármacos
Teofilina Fenobarbital Bloqueadores H2
Multivitamínicos (vitamina E) Indometacina (ex: ranitidina)
Furosemida Hidrato cloral
Instabilidade hemodinâmica (fator de risco sobretudo nos RN termo)
Asfixia perinatal Cardiopatia congénita cianótica Anemia
SDR com hipoxemia Canal arterial patente Policitemia
Apneias recorrentes Insuficiência cardíaca Hipoglicemia
Hipotensão arterial Catéter arterial umbilical Exsanguíneo-transfusão

CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO
Quadro clínico variável
 Forma benigna, subclínica, com recuperação total sem sequelas;
 Forma grave, com sepsis, choque, peritonite, coagulopatia e falência multiorgânica.

205
Sinais clínicos Sinais radiológicos Alterações laboratoriais
(radiografia abdominal cada 6-8 h (inespecíficas)
as
nas 1 72 h e depois cada 12-24 h
de acordo com evolução)
Distensão abdominal Distensão de ansas Trombocitopenia
Resíduo gástrico Pneumatose intestinal (gás Neutropenia (mau prognóstico)
Vómitos biliosos intramural) Alterações da coagulação (CID)
Diarreia Pneumoperitoneu Hiponatremia
Retorragia Gás na circulação porta Hipo/ hiperglicemia
Eritema da parede abdominal com Ansa intestinal edemaciada e fixa Acidose metabólica
rede venosa visível Ascite Proteína C reativa
Dificuldade respiratória/ apneias  gás intra-abdominal com ansas Hemocultura positiva em 20 – 30%
Instabilidade térmica e assimétricas Sangue oculto nas fezes
hemodinâmica coprocultura +

Estadiamento de Bell
Estadio Clínica Sinais radiológicos
IA Instabilidade térmica, apneias, letargia; resíduo
gástrico , distensão abdominal ligeira, sangue oculto Distensão de ansas, íleus
I - suspeita nas fezes ligeiro
IB I A + retorragia
II A I + ausência RHA, hiperestesia abdominal
II A + acidose metabólica e trombocitopenia ligeiras; Dilatação de ansas, íleus,
II - confirmada
II B celulite abdominal ou massa no quadrante inferior pneumatose intestinal
direito
III A II + hipotensão, bradicardia, acidose mista, II B
neutropenia e CID; peritonite, distensão e defesa
III - avançada
abdominal II B + pneumoperitoneu
III B III A + perfuração intestinal
Adaptado de: Bell MJ et al, Neonatal Necrotizing Enterocolitis. Therapeutic decisions based upon clinical staging. Ann
Surg, 187:1-7, 1978

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA/ TERAPÊUTICA

A abordagem inicial é médica, mas é fundamental a atuação conjunta com a equipa de Cirurgia
Pediátrica.
NEC suspeita (estadio I de Bell)
 Rx abdómen - antero-posterior (supino se RN clinicamente estável) e decúbito lateral
esquerdo, tangencial (cada 6/8 h);
 Pesquisa de sangue nas fezes;
 Avaliação laboratorial (12/12 h)
 Gasimetria
 Hemograma com bastonetes e plaquetas
 Proteína C reativa, função renal, ionograma
 Hemocultura / coprocultura (E. Coli 0157 – tubo com meio transporte; Clostridium/
Rotavírus – tubo seco)
 Pausa alimentar - até melhoria clínica (abdómen mole, fezes sem sangue, ausência de
conteúdo gástrico/ vómitos);
 Descompressão abdominal – SNG/SOG 10-12 em drenagem ativa/ intermitente (baixa
pressão);
 Alimentação parentérica total;
 Ponderar antibioticoterapia de largo espectro EV – nível de evidência 1C
 Regime adequado às características epidemiológicas de cada Unidade
 Cefotaxima + vancomicina + metronidazol (ponderar adicionar gentamicina se suspeita
de bacteriemia - efeito sinérgico)
 Avaliação por Cirurgia Pediátrica (identificação precoce das complicações cirúrgicas).

206
NEC confirmada (estadio II de Bell)
 Manter vigilância clínica, radiológica e analítica
 Estudo da coagulação
 Mau prognóstico - neutropenia/ agravamento da trombocitopenia
 Manter pausa alimentar/ descompressão abdominal - mínimo 7 a 10 dias;
 Antibioticoterapia de largo espectro (7 a 14 dias);
 Se exames culturais positivos alterar de acordo com TSA
 Ponderar iniciar meropenem se agravamento clínico apesar das restantes medidas
terapêuticas
 Vigilância da deterioração de outros orgãos - suporte ventilatório/inotrópico (incluindo
reposição de volemia)/transfusional;
 Transferência para centro de referência em Cirurgia Pediátrica.

NEC avançada (estadio III de Bell)

 Manter medidas anteriores;
 Tratamento cirúrgico (de acordo com existência ou não de perfuração intestinal e
estabilidade clínica)
 Drenagem peritoneal primária – sugerida como primeira intervenção no extremo baixo
peso (<1000g) – nível de evidência 2B; pode ser realizada sob anestesia local na própria
Unidade;
 Laparotomia (resseção do intestino necrótico, enterostomia,...).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Perfuração intestinal espontânea
 Atinge também RNMBP e EBP (prevalência 2-3%), mas surge habitualmente nos primeiros 10
dias de vida;
 Apresentação clínica – distensão abdominal com coloração azulada do abdómen;
envolvimento sistémico com instabilidade hemodinâmica é pouco frequente;
 Sinais radiológicos – pneumoperitoneu na ausência de pneumatose intestinal ou gás na veia
porta;
 Perfuração intestinal única, habitualmente na região do íleon terminal, com o restante
intestino preservado;
 Terapêutica – medidas de descompressão abdominal e suporte; tratamento cirúrgico –
drenagem peritoneal primária vs laparotomia.

GASTROINTESTINAL
ALIMENTAR
COMPLICAÇÕES
Atualmente 70 a 80% das crianças com NEC sobrevivem e destas 50% sem sequelas.
Precoces
 Perfuração intestinal;
 Infeção – sepsis, peritonite, meningite, formação de abcesso;
 Hemorragia – coagulação intravascular disseminada;
 Instabilidade respiratória/ hemodinâmica – hipotensão, choque séptico, insuficiência
respiratória;
 Alterações metabólicas – hipo/hiperglicemia, acidose metabólica.
Tardias
Estenose cólica:
 9-36% dos casos, sobretudo no cólon (ângulo esplénico);
 2-3 meses após episódio agudo (até 20 meses);
 Indicado enema de contraste (eventual trânsito intestinal) antes de encerramento de
enterostomia/ reanastomose ou se surgir intolerância alimentar na fase de recuperação.
Síndrome do intestino curto:
 9% dos RN submetidos a tratamento cirúrgico;
 Necessidade de nutrição parentérica total prolongada, síndrome de malabsorção, colestase,
insuficiência hepática.
Alterações do crescimento e neurodesenvolvimento.

207
PREVENÇÃO (níveis de evidência)
Forma mais eficaz de prevenção seria reduzir a percentagem de prematuros....
Estratégias de prevenção com eficácia comprovada:
 Administração de corticóides pré-natais (1 ciclo), quando indicado pela prematuridade – 1A;
 Alimentação entérica com leite materno – 1A;
 Iniciada nos primeiros 2-5 dias de vida (alimentação entérica trófica nos RNMBP);
 Aumentos diários de 15 – 35 ml/kg/dia – 1A;
 Utilização de ibuprofeno no encerramento do canal arterial (vs indometacina) – 1A;
 Terapêutica com probióticos em prematuros promissora mas recomendada apenas em
ensaios clínicos – 2B.
Estratégias de prevenção com eficácia não comprovada, mas seguras nos RNPT e utilizadas
habitualmente em UCIN:
 Correção da policitemia;
 Evitar fórmulas para prematuro hiperosmolares nas primeiras semanas de vida;
 Evitar agentes de contraste;
 Cateteres arteriais umbilicais posicionados abaixo da artéria mesentérica inferior;
 Evitar, quando possível, antibioticoterapia empírica inicial prolongada (início até D3 de vida,
duração  5 dias).
Estratégias de prevenção com eficácia/segurança não comprovadas nos RNPT pelo que são
desaconselhadas:
 Bloqueadores H2 – 2B;
 Imunoglobulinas por via oral – 1B;
 Suplementos nutricionais – arginina/ glutamina – 1B;
 Pausa alimentar profilática (atrasar início da AE > 5 a 7 dias) – 1A.

ECN suspeita (I) ECN confirmada (II) ECN avançada (III)

Clínica: Instabilidade térmica, apneias, Clínica: I + ausência de RHA, hiperestesia

letargia, distensão abdominal, resíduo
gástrico, sangue oculto nas fezes/
retorragia
Rx: ansas distendidas, íleus ligeiro
Análises/Rx seriados
Pausa alimentar, SNG drenagem
ativa - até melhoria
Nutrição parentérica total
Antibioticoterapia 7-14 dias (regime anterior
Ponderar iniciar antibioticoterapia
(vancomicina, cefotaxima,
metronidazol; adicionar gentamicina
se bacteriemia suspeita)
Avaliação por Cirurgia Pediátrica
celulite abdominal ou massa no quadrante
inferior direito; acidose metabólica e
trombocitopenia ligeiras
Rx: Dilatação de ansas, íleus, pneumatose
intestinal, gás na veia porta, ascite
Análises/ Rx seriados
Pausa alimentar, SNG drenagem ativa -
mínimo 7 a 10 dias
Nutrição parentérica total
ou de acordo com TSA; ponderar
meropenem se deterioração clínica)
Suporte inotrópico/ ventilatório/
transfusional
Transferir para centro com Cirurgia
Pediátrica
Clínica: II + hipotensão,
bradicardia, acidose mista,
neutropenia e CID;
peritonite, distensão e
defesa abdominal, +/-
perfuração intestinal
Rx: Dilatação de ansas,
íleus, pneumatose
intestinal, gás na veia
porta, pneumoperitoneu
Medidas anteriores
Tratamento cirúrgico
(drenagem peritoneal
primária, laparotomia,...)

AGRADECIMENTO: Ao Dr. Paolo Casella, Diretor do Serviço de Cirurgia Pediátrica do Hospital Dona
Estefânia, pela revisão do texto.

208
NECESSIDADES VITAMÍNICAS E MINERAIS EM
RECÉM-NASCIDOS PREMATUROS
Marta Contreiras, Mónica Marçal, Ana Nunes

(1)
NECESSIDADES RECOMENDADAS , COMPOSIÇÃO DO LEITE MATERNO PRÉ-TERMO E DE DIFERENTES
FÓRMULAS
Leite materno Leite materno Fórmula Fórmula PDF
(5)
Elemento maduro pré-termo especial
(1) (2)
ESPGHAN pré-termo * maduro + para pré- (Post
(3) (4)
(/100 mL) Fortificante termo Discharge
(/100 mL) (/100 mL) Formula)
(/100 mL)
Vitamina A 400-1000 µg RE/kg/dia 117 g 247 g 361 g 100 g
(1µg=3,33 UI)
360-740 µg /100 cal
Vitamina D 800-1000 UI/dia 0,002 UI 200 UI 120 UI 70 UI
(0,02-0,025 g/d) 0,005 g 5 g 3 g 1,7 g
Vitamina E 2,2-11 mg/kg/dia 0,72 mg 3,32 mg 3,5 mg 2,2 mg
2-10/100 cal
1 mg=1,49 UI
Vitamina K 4,4-28 µg/kg/dia 0,2 g 6,5 g 6 g 5,9 g
4-25 µg/100 cal
Vitamina C 11-46 mg/kg/dia 10,7 mg 22,7 mg 17 mg 12 mg
10-42 mg/100 cal
Vitamina B1 140-300 µg/kg/dia 0,02 mg 0,13 mg 0,14 mg 0,09 mg
Tiamina 125-275 µg/100 cal
Vitamina B2 200-400 µg/kg/dia 0,048 mg 0,22 mg 0,2 mg 0,15 mg
Riboflavina 180-365 µg/100 cal
Vitamina B6 45-300 µg/Kg/dia 0,015 mg 0,125 mg 0,12 mg 0,08 mg
Piridoxina 41-273 µg/100 cal
Vitamina 0.1-0.77 µg/kg/dia 0,05 g 0,25 g 0,18 g 0,22 g
B12 0.08-0.7 µg/100 cal
Cobalamina
Niacina 380-5500 µg/kg/dia 0,15 mg 2,55 mg 3,2 mg 1,8 mg
345-5000 µg /100 cal

GASTROINTESTINAL
Ácido Fólico 35-100 µg/kg/dia 3,3 g 53,3 g 28 g 20 g

ALIMENTAR
32-90 µg/100 cal
Ácido 0.33-2.1 mg/kg/dia 0,18 mg 0,93 mg 0,9 mg 0,6 mg
Pantoténico 0,3-1,9 mg/100 cal
Biotina 1,7-16,5 µg/kg/dia 0,4 g 2,9 g 3,5 g 3 g
1,5-15 µg/100 cal
Cálcio 120-140 mg/kg/dia 24,8 mg 89,8 mg 100 mg 94 mg
110-130 mg/100 cal
Fósforo 60-90 mg/kg/dia 12,8 mg 58,8 mg 56 mg 50 mg
55-80 mg/100 cal
Magnésio 8-15 mg/kg/dia 3,1 mg 9 mg 8 mg 7 mg
7,5-13,6 mg/100 cal
Ferro 2-3 mg/kg/dia 0,12 mg 0,12 mg 1,6 mg 1,2 mg
1,8-27 mg/100 cal
Zinco 1.1-2.0 µg/kg/dia 0,34 mg 0,74 mg 1,1 mg 0,9 mg
1-1,8 µg/100 cal
Cobre 100-132 µg/kg/dia 64,4 g 31 mg 80 g 60 g
90-120 µg/100 cal
Selénio 5-10 µg/kg/dia 1,48 g 1,48 g 4,5 g 1,7 g
4,5-9 µg/100 cal
Manganésio <27,5 µg/kg/dia 0,6 g 8,6 g 0,01 mg 0,007 mg
6,3-25 µg/100 cal
Iodo 11-55 µg/kg/dia 10,7 µg 11,01 mg 25 µg 20 µg
10-50 µg/100 cal

209
*A composição do leite materno varia de acordo com o regime alimentar da mulher, da fase da lactação, diariamente
e entre mulheres.
(1) Adaptado de Agostoni C, Agostoni C, Buonocore G, Carnielli V, Curtis M, Darmaun D, Decsi T, et al. Enteral
Nutrient Supply for Preterm Infants: Commentary from the European Society for Paediatric Gastroenterology,
Hepatology and Nutrition Committee on Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2010 Jan; 50(1):85-91.
th
(2) Adaptado de Young T, Mangum B. Neofax: A Manual of Drugs Used in Neonatal Care. 24 ed. Raleigh, North
Carolina: Acorn Publishing, 2011.
(3) Aptamil FMS® 4,2g/100 mL
(4) Aptamil Prématil®
(5) Aptamil PDF®

ATITUDES PRÁTICAS
Adotando como ideais as doses intermédias em todas as vitaminas e minerais (de forma a evitar
situações de hipervitaminose ou défice), em RN prematuro com alimentação entérica exclusiva, as
necessidades de suplementos vitamínicos variam em função do aporte e do tipo de alimentação
entérica.
A escolha deve ser fundamentada de acordo com o quadro.
Leite materno pré- Leite materno maduro Fórmula especial Fórmula PDF
termo pré-termo + fortificante para pré-termo (Post Discharge Formula)
Até 375 mL/dia Até 600 mL/dia
Protovit N® 10 gotas Protovit N® 10 gotas
Até 200 mL/dia Vigantol® 1 gota Vigantol® 1 gota
Protovit N® 10 gotas Protovit N® 10 gotas
Vigantol® 1 gota Vigantol® 1 gota Acima de 375 mL/dia Acima de 600 mL/dia
Ácido fólico 1mg Protovit N® 10 gotas Protovit N® 10 gotas
Acima de 200 mL/dia
Protovit N® 10 gotas Fórmula suficiente para Fórmula suficiente para
dose mínima dose mínima recomendada
recomendada de ácido de ácido fólico
fólico

PRINCIPAIS SUPLEMENTOS VITAMÍNICO-MINERAIS

Protovit  Vigantol  Ferrum-Hausmann
solução oral

(10 gotas aproximadamente 0,42 mL)

Biotina – 0,1 mg
1 mL (24 gotas) = 50 mg de
Vitamina E (DL-alfa tocoferol) – 6,3 mg
1 mL (30 gotas) = 0,5 mg de Ferro III
Dexpantenol (ácido pantoténico) – 4,2 mg
colecalciferol sob a forma de 178,6 mg de
Vitamina A (palmitato de retinol) - 1260 UI
complexo de hidróxido
Vitamina B1 (cloridrato de tiamina) - 0,84 mg
1 gota = 0,017 mg = 667 UI férrico-polimaltose
Vitamina B2 (fosfato sódico de riboflavina) – 0,6 mg
Vitamina B6 (cloridrato de piridoxina) –0,84 mg
1 gota = 2 mg
Vitamina C (ácido ascórbico) – 33,6 mg
Vitamina D (ergocalciferol) – 378 UI
Nicotinamida – 6,3 mg

210
NEUROLÓGICO

211
212
CONVULSÕES
Filipa Vieira, Edmundo Santos, José Carlos Ferreira, Pedro Cabral

DEFINIÇÃO/ EPIDEMIOLOGIA
 Principal sintoma de disfunção neurológica no período neonatal;
 Incidência muito variável com idade gestacional e peso ao nascer - 5.7% nos RNMBP; 0.2%
nos RN 2500 – 3999 g;
 Despolarização excessiva e sincronizada de grupos de neurónios;
 Fundamental identificar e tratar:
 Muitas vezes manifestação de doença de base que necessita de tratamento
específico;
 Interferência com funções vitais;
 Risco de lesão cerebral;
 Mecanismos de lesão cerebral:
 Hipoventilação/apneia;
  pressão arterial com  pressão de perfusão cerebral – risco de hemorragia
intracraniana;
 Consumo energético -  glicose e do ATP;
+
 Acumulação de lactato, H e neurotransmissores excitatórios.
Particularidades no RN
 Mecanismos excitatórios predominantes;
 Incapacidade de sustentar e propagar uma convulsão generalizada (imaturidade das
estruturas);
 Descargas mais profundas não se propagam até à superfície (não são detetadas por EEG) –
dissociação eletroclínica:
Convulsão “eletroclínica” – crise clínica com tradução eletrográfica;
Convulsão “clínica” – crise clínica sem tradução eletrográfica;
Convulsão “eletrográfica” – crise detetada no EEG sem tradução clínica.

ETIOLOGIA
Crises sintomáticas agudas
 A maioria dos casos;
 Etiologia variada; idiopáticas em 2-5% dos casos.
1. Encefalopatia hipóxico-isquémica:
 Causa mais comum de convulsões (30-50%), geralmente subtis e clónicas.
2. Infeção do SNC – meningite, encefalite, abcesso cerebral:
 SGB, Escherichia coli, herpes vírus (final da 1ª semana de vida);
 Grupo TORCHS (habitualmente até D3). NEUROLÓGICO
3. Hemorragia do SNC:
 Subaracnoideia (> RN termo); peri/intraventricular (> RN pré-termo); subdural
(geralmente traumática).
4. Lesão cerebral estrutural:
 Acidente vascular cerebral (> RN termo) – geralmente convulsões clónicas focais sempre
localizadas no mesmo território;
 Malformação do SNC – lisencefalia, paquigíria, polimicrogíria.
5. Alteração metabólica/ fármacos:
 Hipoglicemia – frequentemente associada a outras causas (infeção, hemorragia, EHI);
 Hipocalcemia – precoce (RN baixo peso/ LIG, frequentemente associada a EHI); tardia (erros
alimentares, endocrinopatia);

213

 Sódio – hipernatremia (desidratação,
bicarbonato – convulsões na correção rápida);
hiponatremia (SIADH);
 Fármacos – síndrome de abstinência (causa
pouco frequente); injeção acidental de
anestésico local no trabalho de parto;
intoxicação por teofilina/ cafeína;
 Doença hereditária do metabolismo;
Prognóstico depende da doença de base…
Síndromes epiléticos neonatais
 Dependência de piridoxina
 Dependência de fosfato de piridoxal
 Convulsões com resposta ao ác. folínico
 Défice no transporte da glucose (défice GLUT1)
 Defeitos no metabolismo dos aminoácidos
 Defeitos no metabolismo dos ácidos orgânicos
 Defeitos do ciclo da ureia
 Doenças mitocondriais
 Doenças dos peroxisomas
 Defeitos no metabolismo das purinas
 Defeitos no metabolismo de neurotransmissores e
folatos
 Defeitos de glicosilação
 Defeitos de creatina e serina
 Cerolipofuscinose neonatal por défice de catepsina
 Doença de Menkes

 Convulsões neonatais benignas – 90% entre 4º e 6º dia, DPM normal;

+
 Convulsões familiares neonatais benignas – história familiar, mutação de canais de K ,
autolimitadas (até 6m), DPM normal;
 Encefalopatia mioclónica precoce (mau prognóstico) – exame neurológico alterado; EEG
padrão surto-supressão; associado a alterações metabólicas;
 Encefalopatia epilética infantil precoce – Otahara (mau prognóstico) – exame neurológico
alterado; sobretudo espasmos tónicos; EEG padrão surto-supressão; associado a alterações
estruturais; pode evoluir para síndrome de West e Lennox-Gastaut.

TIPOS DE CONVULSÃO

 Subtil – frequentemente sem tradução EEG (fenómeno de libertação do tronco?):

 Movimentos oculares – desvio horizontal tónico, com ou sem “tremor” ocular (+ RN
termo); abertura mantida dos olhos com olhar fixo (+ RN pré-termo);
 Movimentos oro-buco-linguais – mastigação, sucção;
 Movimentos dos membros – pedalagem, remagem, “boxing”;
 Alterações autonómicas – apneia, taquipneia, taquicardia, bradicardia.
 Clónica – movimentos rítmicos lentos (2-3/seg, diminuindo de velocidade); os mais
frequentemente associados a alterações EEG:
 Focais – sem depressão do estado de consciência; envolvem a face, um membro, ou
hemicorpo;
 Multifocais – envolvem vários segmentos, por vezes de forma progressiva (desordenada);
só muito raramente generalizam.
 Tónica:
 Focais – contração mantida de um membro ou postura assimétrica do tronco ou pescoço;
 Generalizadas – postura em extensão (descerebração) ou flexão (descorticação) dos
membros superiores ou inferiores; frequente na hemorragia intraventricular catastrófica.
 Mioclónica – movimentos rítmicos rápidos com predileção por músculos flexores:
 Focais – frequentemente afetando membro superior;
 Multifocais – contração dessincronizada de vários segmentos corporais;
 Generalizadas – contração bilateral dos membros superiores e/ou inferiores.

214
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
 História (antecedentes familiares, história obstétrica e parto) e exame físico
 Exames laboratoriais
1ª linha 2ª linha
Hemograma, Proteína C Suspeita de infeção Pesquisa de tóxicos Estudo metabólico
rea tiva - LCR (ex. citoquímico e - RN/mãe - AA e ácidos
Glicemia, pH e gases bacteriológico + herpes) Cariótipo orgânicos
+ 2+
Eletrólitos - Na , Mg , - exames culturais (se síndrome (sangue/urina)
2+ 3-
Ca , PO4 - serologias (TORCHS) malformativo) - lactato/piruvato
Bilirrubina (RN ictérico) Hemorragia - estudo da Glicorráquia/ (LCR, sangue)
Ureia, ác. úrico, CK coagulação glicemia - cetonúria/
LDH, ALT, AST Enfarte isquémico – - défice GLUT1 cetonemia
estudo de trombofilias - subst. redutoras
urina
- amónia, ureia

 Exames imagiológicos:
 Ecografia cerebral transfontanelar;
 RM CE: se exames de 1ª linha não esclarecem etiologia, suspeita de malformação ou enfarte
isquémico perinatal e para avaliação nos casos de EHI;
 TC CE: se RM não disponível ou para avaliação de hemorragia intracraniana.
 Eletroencefalograma:
 Importante para determinação do padrão intercrise; a terapêutica não deve ser diferida
para realização de EEG;
 Se possível vídeo-EEG (“gold standard”);
 EEG de amplitude integrada – sinal EEG processado, em escala semilogarítmica e traçado
comprimido.
 Diagnóstico diferencial com perturbações paroxísticas não epiléticas:
 Tremor – muito comum; desencadeado por estímulos, cessa com contenção; sem
movimentos oculares anormais/ alterações autonómicas;
 Mioclonias neonatais benignas do sono profundo do lactente – abalos repetidos das
extremidades, sobretudo no sono calmo (não REM); ocorrem só durante o sono e cessam
com despertar, desaparecem pelos 2 meses, exame neurológico e DPM normais ;
 Hiperecplexia (startle disease) – raro; “sobressalto”/ espasmo tónico desencadeado por
estímulo externo.

ABORDAGEM TERAPÊUTICA
 Quando tratar? Controverso...
 Sempre se convulsão prolongada, crises repetidas ou interferência com funções vitais NEUROLÓGICO
(convulsão >3 min, ≥3/hora);
 Objetivo - resolução ou redução marcada das crises clínicas e eletrográficas;
 Anticonvulsivantes convencionais têm eficácia limitada e riscos potenciais; anticonvulsivantes
novos não aprovados (poucos estudos)...

1. Assegurar ABC/ normotermia:

a. Material para intubação e ventilação disponível – risco de depressão respiratória pela
convulsão e pelos anticonvulsivantes.
2. Corrigir eventual hipoglicemia ou desequilíbrio hidroeletrolítico
3. Tratar infeção:
a. Antibióticos (meningite, sepsis);
b. Aciclovir (suspeita de encefalite herpética).

215
4. Fenobarbital:
a. Dose inicial: 20 mg/kg EV em 10-15 min se ventilado, 10+10 mg/kg com intervalo 20
min se não ventilado, a aumentar em 5 mg/kg até controlo das convulsões ou até
atingir 40 mg/kg (objetivo concentração sérica 40-50 μg/mL);
b. Manutenção: 5 mg/Kg/dia 24/24 h (EV, IM ou PO) de acordo com níveis séricos (nível
terapêutico – vale – 15 a 40 μg/mL);
c. Nota: em RN <30 semanas ou com EHI grave (com ou sem necessidade de hipotermia)
a dose de impregnação não deve ultrapassar os 30 mg/kg;
d. Efeitos secundários – sedação, letargia.
5. Fenitoína/ Fosfenitoína:
a. 2ª linha quando persistem convulsões clínicas ou eletrográficas após dose máxima de
fenobarbital;
b. Dose inicial: 20 mg/kg EV (ritmo máximo 1 mg/kg/min) com monitorização cardíaca,
ou 2 doses de 10 mg/kg com intervalo > 20 min;
c. Manutenção: 5-8 mg/kg/dia 12/12 h EV de acordo com níveis séricos (níveis
terapêuticos 15-20 mg/L) – suspender antes da alta;
d. Preferir fosfenitoína pela facilidade e segurança de administração (prescrição em
equivalentes de fenitoína - EF);
e. Efeitos secundários: depressão cardíaca, cardiotoxicidade (agravada pela hipotermia).

6. Midazolam:
a. Convulsões refratárias ao fenobarbital e fenitoína;
b. Manter fenobarbital e suspender fenitoína;
c. No RN sem diagnóstico com crises refratárias ao fenobarbital e fenitoína deve fazer-se
prova terapêutica com piridoxina;
d. Dose inicial: 0,1 – 0,2 mg/kg EV seguido de perfusão – 0,5 μg/kg/min; aumentar 0,5 a
1 μg/kg cada 2 minutos até resposta favorável ou um máximo de 7 μg/kg/min;
e. Efeitos secundários: hipotensão, agravamento do prognóstico neurológico no RNPT;
f. Nota: doses anticonvulsivantes superiores às doses de sedação.

7. Convulsões refratárias – Neuropediatria:

a. Se há história e imagem sugestivas de EHI, AVC, hemorragia, infeção ou malformação:
i. Levetiracetam: 10 mg/kg/dia de 24/24 h, EV no 1º dia (aumentar de
acordo com necessidade até dose máxima de 30 mg/kg/dia);
ii. Topiramato: começar com 5 mg/kg/dia de 12/12 h (aumentar de acordo
com necessidade até dose máxima de 20 mg/kg/dia PO).
b. Se encefalopatia epilética e/ou imagem não informativa:
i. Piridoxina: 50-100 mg/dia EV ou PO de 24/24 h;
ii. Fosfato de piridoxal: 30 a 50 mg/kg/dia 4 vezes/dia PO, (aumentar de
acordo com necessidade até dose máxima de 100 mg/kg/dia, 4-6
vezes/dia);
iii. Ácido folínico: 5-15 mg/kg/dia PO, após punção lombar.

SEGUIMENTO

 Após controlo das crises tentar suspender anticonvulsivantes;

 Terapêutica na alta depende do diagnóstico, exame neurológico e EEG intercrise – se exame
neurológico alterado manter anticonvulsivante oral (geralmente fenobarbital);
 Consulta de Neurologia (habitualmente 1 mês após a alta);
 Prognóstico depende sobretudo da doença de base – boa correlação com EEG intercrise.

216
 Suspeita de
convulsão

Assegurar ABC
Normotermia

Corrigir eletrólitos/ glicemia

Tratar infeção

RN não ventilado RN ventilado

fenobarbital 10+10 mg/kg EV fenobarbital 20 mg/kg EV
a aumentar 5 mg/kg (máx 40 mg/Kg) a aumentar 5 mg/kg (máx 40 mg/kg)

Exames
complementares
Fenitoína 15-20 mg/kg (máx 1 mg/kg/min) seriados de acordo
com suspeita clínica

EHI, AVC, hemorragia, Ausência de lesão estrutural/ Apoio da

malformação, infeção diagnóstico Neurologia
Pediátrica

Midazolam bólus 0,15 mg/kg Piridoxina/ fosfato piridoxal

perfusão 0,5 µg/kg/min ác. folínico
(máx 7 µg/kg/min)

Midazolam bólus 0,15 mg/kg

Levetiracetam perfusão 0,5 µg/kg/min
topiramato
(máx 7 µg/kg/min)

NEUROLÓGICO

217
ENCEFALOPATIA HIPÓXICO-ISQUÉMICA
Sara Noéme Prado, Madalena Lopo Tuna

INTRODUÇÃO e DEFINIÇÕES
Encefalopatia neonatal: síndrome caracterizada por disfunção neurológica nos primeiros dias de vida
do recém-nascido, manifestando-se por dificuldade em iniciar e manter a respiração, diminuição do
tónus e dos reflexos, alteração do estado da consciência e, por vezes, convulsões. Pode ter várias
causas:
 evento hipóxico-isquémico periparto;
 infeção;
 doença metabólica;
 hemorragia cerebral/acidente vascular cerebral;
 alterações cromossómicas ou síndromes dismórficas/anomalias congénitas.
Encefalopatia hipóxico-isquémica: encefalopatia neonatal em que é possível documentar um evento
hipóxico-isquémico recente na etiologia do quadro clínico.

EPIDEMIOLOGIA
Incidência estimada: 1 a 8 por 1000 nados vivos.
Mortalidade no período neonatal: 15 a 20%. Cerca de 25% com sequelas neurológicas permanentes.

FISIOPATOLOGIA
A lesão celular na EHI evolui de uma forma bifásica. Numa primeira fase ocorre morte celular por
falência energética secundária a depleção de adenosina trifosfato por hipóxia, com disfunção
membranar, acumulação intracelular de cálcio, sódio, água e edema citotóxico. A hipóxia e isquemia
cerebrais resultam da hipóxia sistémica e da redução do fluxo cerebral. Numa segunda fase, a morte
celular envolve processos bioquímicos que incluem a libertação excessiva de neurotransmissores
excitatórios, a lesão oxidativa por radicais livres, a inflamação e a apoptose. O intervalo entre a
primeira e segunda fase representa uma fase latente de duração aproximada de 6 horas e
corresponde a um período de janela terapêutica.

CRITÉRIOS DE HIPÓXIA ANTEPARTO/INTRAPARTO

American Academy International Cerebral Palsy Task American College of Obstetrics and
of Paediatrics, 1996 Force, 1999 Gynaecology, 2003
 acidose metabólica (pH<7.0,
défice de bases > 12 mmol/L)  acidose metabólica (pH<7.0 , défice de
numa amostra neonatal precoce bases > 12 mmol/L) numa amostra arterial
 acidose
 encefalopatia moderada ou grave umbilical
metabólica
 paralisia cerebal (tetraparésia  encefalopatia moderada ou grave
(pH<7.0) numa
espástica ou discinética)  paralisia cerebal (tetraparésia espástica ou
amostra arterial
discinética)
umbilical
- critérios sugestivos de evento  exclusão de outras causas de encefalopatia
 índice de Apgar
hipóxico-isquémico intraparto
< 3 aos 5 min de
 evento sentinela - critérios sugestivos de evento hipóxico-
vida
 alteração súbita da frequência isquémico intraparto
 encefalopatia
cardíaca fetal  evento sentinela
neonatal
 índice de Apgar < 6 depois dos 5  alteração súbita da frequência cardíaca fetal
 disfunção multi-
min de vida  índice de Apgar < 6 depois dos 5 min de vida
orgânica
 disfunção multi-orgânica  disfunção multi-orgânica nas primeiras 72 h
 imagiologia neonatal sugestiva de  imagiologia neonatal sugestiva de EHI
EHI

218
CLASSIFICAÇÃO DA ENCEFALOPATIA HIPÓXICO-ISQUÉMICA
O estadio da EHI deve ser determinado o mais precocemente possível, de modo a serem instituídas
medidas terapêuticas e programada transferência para uma Unidade de Neonatologia com recurso a
hipotermia induzida, se indicado.

EHI LIGEIRA (ESTADIO I) EHI MODERADA (ESTADIO II) EHI GRAVE (ESTADIO III)
Nível de consciência hiperalerta letargia estupor/coma
Controlo neuromuscular
Tónus normal hipotonia ligeira flacidez
Postura flexão distal ligeira flexão distal mantida descerebração
Reflexos aumentados aumentados diminuídos/ausentes
osteo-tendinosos
Reflexos primitivos
Sucção fraca fraca/ausente ausente
Moro aumentado/limiar baixo fraco/incompleto ausente
Função autonómica simpática parassimpática deprimida
Pupilas midríase miose dilatadas/não reativas
Frequência cardíaca taquicardia bradicardia variável
Secreções salivares e escassas abundantes variável
brônquicas
Motilidade normal/diminuída aumentada/diarreia variável
gastrointestinal
Convulsões ausentes comuns raras
Classificação da Encefalopatia Hipóxico-Isquémica (EHI), Sarnat & Sarnat,1976

O risco de morte de RN com EHI ligeira, moderada e grave é respetivamente <1%, 5,6% e 61%.

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
COLHEITA DE DADOS CLÍNICOS
- História familiar e materna: idade materna e paterna, consanguinidade, paridade, infertilidade,
patologia familiar, história de morte neonatal, viagens recentes;
- Gravidez: idade gestacional (data da última menstruação, data corrigida por ecografia antes
das 22 semanas de amenorreia), ecografias (alterações encontradas), amniocentese, serologias e
história de fármacos/abuso de drogas ilícitas, patologia gestacional;
- Trabalho de parto: risco infecioso (tempo de rotura de membranas, exsudado retovaginal para
pesquisa de SGB e profilaxia antibiótica, febre materna, rastreio séptico materno), tipo de líquido
amniótico, evidência de catástrofe obstétrica, alterações da monitorização fetal;
- Dados relativos ao parto e à reanimação: tipo de parto, hora do nascimento, peso ao nascer, sexo,
índice de Apgar aos 1,5 e 10 minutos, necessidade de entubação, massagem cardíaca,
fármacos/fluidos, tempo de vida em que se obteve frequência cardíaca >100 bpm, timing do
primeiro esforço respiratório e respiração regular. Idealmente deverá ser enviada a placenta para
NEUROLÓGICO
estudo anatomopatológico.

ABORDAGEM INICIAL (deve ser sistemática, de suporte e adaptada à disfunção de orgão)

- Reanimação adequada de acordo com protocolo; suspensão das medidas de aquecimento aos dez
minutos de vida, quando se considera indicação para hipotermia terapêutica;
- Procedimentos: cateterismo venoso umbilical (idealmente duplo lúmen), arterial (se indicado) e
acesso venoso periférico; considerar cateterização vesical;
- Monitorização: somatometria à entrada, temperatura, pressão arterial, frequência cardíaca, diurese,
variação ponderal e balanço hídrico, exame neurológico, escala neurológica (anexo), monitorização da
função cerebral, near infrared spectroscopy;
- Avaliação laboratorial (à entrada): gasimetria na primeira hora de vida (com lactato), hemograma
com bastonetes, proteína C reativa, ionograma, cálcio, fósforo, magnésio, glucose, ureia, creatinina,
LDH, AST, ALT, γ-GT, albumina, bilirrubina total e direta, fosfatase alcalina, CK, CK-MB, Troponina I e T,
grupo sanguíneo, hemocultura, estudo coagulação (TP, aPTT, fibrinogénio).

219
 REANIMAÇÃO NASCIMENTO

Recuperação: Encefalopatia ligeira:

Encefalopatia
Sem Iniciar HIPOTERMIA
A moderada ou grave: 1 HORA
encefalopatia PASSIVA
V Iniciar HIPOTERMIA
Continuação de Monitorização contínua
A INDUZIDA
NORMOTERMIA da temperatura
L
I
A
Ç
Ã
O

Encefalopatia moderada ou
Sem encefalopatia/ligeira: 6 HORAS
grave:
aEEG normal
Iniciar HIPOTERMIA
Iniciar reaquecimento lento
INDUZIDA

Abordagem do recém-nascido com encefalopatia hipóxico-isquémica

Em qualquer RN com EHI moderada a grave deve ser considerada a transferência para um hospital
com recurso a hipotermia terapêutica (técnica considerada standard of care no tratamento de RN com
EHI). Após estabilização, deve ser contactado o centro de tratamento para discussão da situação,
mesmo que o RN não cumpra todos os critérios indicados. Confirmada a indicação para tratamento,
desligar todas as fontes de aquecimento ativo (vide Temperatura) e ativar o sistema de transporte –
INEM-RN. Em Portugal, na Região Sul, existem atualmente dois centros: Centro Hospitalar Lisboa
Norte - Hospital de Santa Maria e Maternidade Alfredo da Costa - critérios de inclusão no protocolo de
hipotermia disponibilizados em anexo.

TERAPÊUTICA

VENTILAÇÃO
- A necessidade de ventilação assistida justifica-se na presença de esforço respiratório ineficaz, apneia
ou insuficiência respiratória e pode estar associada a várias situações nomeadamente sepsis, aspiração
meconial, hipertensão pulmonar ou doença parenquimatosa pulmonar;
- Opções ventilatórias adaptadas à prática da Unidade, de acordo com patologia de base, gravidade do
quadro clínico e eventual necessidade de transferência;
- Evitar hiperóxia; manter SpO2 92%-98% para diminuir o risco de HTP;
- Evitar hipocápnia: manter pCO2 entre 45-60 mmHg.

CARDIOVASCULAR
- Risco de hipotensão/ hipoperfusão/ disfunção miocárdica
 monitorização da PA (preferencialmente invasiva na EHI moderada e grave), objetivo PA
média >40 mmHg;
 avaliação da perfusão periférica: tempo de reperfusão capilar (normal 3 s), gasimetria
(lactato, acidose metabólica);
 ecocardiografia: orienta a necessidade de fluidos vs inotrópicos, sendo um instrumento útil
para avaliar o grau de preenchimento vascular, contractilidade miocárdica, pressões
pulmonares e fluxo na veia cava superior;

220
  ECG: pode existir evidência de isquemia miocárdica (alterações no segmento ST e onda T);
Considerar:
- bólus de solução cristalóide: NaCl a 0.9% - 10-20 ml/kg (ponderar concentrado eritrocitário de acordo
com a hemoglobina/ hematócrito);
- inotrópicos:
- dopamina: 5-10 µg/kg/min (doses superiores têm efeito α-adrenérgico com risco de
vasoconstrição cerebral);
- dobutamina: 5-20 µg/kg/min (se evidência de disfunção miocárdica).

INFEÇÃO
- Política de antibióticos local - ampicilina e gentamicina (ver Risco infecioso e sepsis precoce)
(ajustar dose de gentamicina de acordo com farmacocinética; ponderar vale de gentamicina antes da
2ª dose);
- Devido à possibilidade de co-existência de infecção grave/ meningite (por agente gram negativo
resistente à ampicilina) e toxicidade renal da gentamicina, considerar cefotaxima e ampicilina;
- Ponderar suspender antibioticoterapia às 48-72 horas, de acordo com evolução dos parâmetros
laboratoriais e da hemocultura.

HIDROELETROLÍTICO E METABÓLICO
- Aporte hídrico
Os RN com EHI têm normalmente um estado de excesso de volume (com risco de edema cerebral),
possivelmente associado a insuficiência renal e à secreção inapropriada de hormona antidiurética.
- restrição hídrica (em D1: 40 ml/kg/dia), iniciar com Dextrose 10%;
- se insuficiência renal: diurese + perdas insensíveis;
- ajustar aporte em função da diurese, balanço hídrico, peso, densidade urinária (objetivo 1010) e
osmolalidade (objectivo 290 mOsm/L);
- Diurese (considerar colocação de sonda vesical)
- manter diurese > 1 ml/kg/h. Se oligúria mantida superior a 8h:
 administração de bólus de volume: NaCl a 0.9% - 10-20 ml/Kg com diurético (furosemida 1-
2 mg/kg);
 perfusão contínua de furosemida (0.1-0.5 mg/kg/h);
 considerar dopamina (2.5-5 µg/kg/min);
- Glicemia
- monitorização da glicemia de 4/4 h e ajuste do aporte de glicose de forma a manter
normoglicemia (50-150 mg/dL);
- Acidose
- Respiratória: manipulação da ventilação;
- Metabólica:
 tratar a causa (hipotensão, hipoperfusão, disfunção miocárdica);
NEUROLÓGICO
 se persistência de défice de bases >10 considerar administrar NaHCO3 a 8,4%:
 cálculo da correcção HCO3 (mEq) = défice de bases x peso (kg) x 0.3;
 administrar metade da dose calculada em 4 h; diluir 1:1 em água destilada (de forma
a obter a concentração 4,2%).

HEMATOLÓGICO
Se existir lesão isquémica medular, o primeiro sinal é trombocitopenia, podendo igualmente existir um
quadro de coagulação intravascular disseminada:
- Ponderar concentrado plaquetário (10-15 ml/kg), plasma fresco congelado (10-15 ml/kg) e vitamina K
adicional (0,5-1 mg IM), de acordo com quadro clínico e laboratorial.

ALIMENTAÇÃO
- Alimentação parentérica depois das 24-48 h, após estabilização da função renal e eletrólitos;
- Iniciar alimentação entérica mínima no segundo dia de vida se hemodinamicamente estável,
preferencialmente com leite materno. Aumento lento e progressivo nos dias subsequentes de acordo
com gravidade do quadro clínica e tolerância alimentar.

221
NEUROLÓGICO
- Sedação/Analgesia:
- a hipotermia (mesmo a passiva) implica um stress importante;
- considerar, se RN em hipotermia: morfina (impregnação 100 µg/kg; perfusão 10-20
µg/kg/h);
- nos RN sob sedação a vigilância clínica de convulsões não é fidedigna, sendo necessário o
recurso a monitorização da função cerebral.
- Convulsões:
- monitorização clínica e aEEG; correlacionar dados clínicos com registo do aEEG
(convulsões subclínicas podem ser evidentes no aEEG);
- tratar convulsões clínicas ou elétricas repetidas;
- tratamento: primeira linha fenobarbital; outros fármacos: fenitoína, midazolam.
Nota: a semi-vida do fenobarbital é prolongada durante a hipotermia, pelo que não devem
ser prescritas doses de manutenção antes de doseamento sérico.
(ver Convulsões)
- Monitorização neurológica:
- Exame clínico diário;
- Escala de Thompson (anexo);
- Perímetro cefálico;
- aEEG
 A seleção de RN com critérios para iniciar hipotermia induzida pode ser especialmente
complicada nos primeiros minutos após o nascimento, quando é ainda díficil efetuar uma
avaliação clínica/neurológica fidedigna, sendo o aEEG um instrumento útil nesta fase;
 O aEEG amplifica os sinais neuronais, filtra baixas e altas frequências (<2 e >15 Hz) e
comprime o traçado no tempo;
 Tipos de traçado aEEG:
O traçado normal implica elevada probabilidade de sobrevivência sem sequelas e deve
colocar em causa a indicação para o tratamento com hipotermia. No entanto, não sendo este
facto consensual, deve ficar ao critério de cada unidade de tratamento. A presença de
qualquer alteração sugere a presença de encefalopatia moderada a grave, com indicação para
tratamento com hipotermia.

1. Normal
- margem superior acima dos 10 µV;
- margem inferior acima dos 5 µV;
- pode haver evidência de ciclos sono-vigília.

222
 2. Moderadamente alterado
- margem superior acima dos 10µV;
- margem inferior abaixo dos 5µV: isto significa que o EEG é descontínuo.

3. Gravemente alterado
- Baixa voltagem contínua: margem superior abaixo dos 10µV;

- Traçado “Flat”: isoelétrico, traçado base < 5 µV;

- Surto-supressão: picos com >25 µV num traçado de base de baixa voltagem.

NEUROLÓGICO

223
 4. Convulsões: mudança súbita de amplitude; se convulsões sucessivas, aspeto
de “dente de serra”.

Artefacto: pode ser por interferência elétrica (ECG) ou de movimento.

- NIRS
- Ecografia cerebral e doppler
 efetuar na admissão, diariamente durante os primeiros 4 dias e à data da alta. Registo do
índice de resistência (IR) - valor normal >0,65;
 um IR alterado em D1 sugere lesão pré-natal. Um IR <0,55 associa-se a prognóstico adverso
com uma sensibilidade de 100% e especificidade de 81%;
 hiperecogenicidade persistente dos gânglios da base e tálamo sugere mau prognóstico motor.

- Ressonância magnética
 programar para a segunda semana de vida para confirmação diagnóstica e estabelecimento
do prognóstico (anexo);
 nos casos em que se pondera passagem a cuidados paliativos pode ser antecipada, embora a
interpretação seja mais difícil e a informação prognóstica menos fidedigna (nestes casos
podem ser úteis técnicas como a difusão e a espectroscopia).
- Rastreio auditivo deve ser efetuado antes da alta e repetido antes dos 6 meses com
potenciais evocados.

TEMPERATURA
- Se existe indicação para hipotermia, deve ser iniciada de forma passiva (ver Figura) enquanto se
aguarda o transporte para o centro de tratamento;
- Se não é possível monitorização contínua da temperatura retal, medir a temperatura axilar ou retal
de 15 em 15 minutos.
o o
- O reaquecimento deve ser lento e ocorrer a um ritmo de 0,1-0,4 C/h até aos 37 C de temperatura
retal.

Particularidades na hipotermia:
- Ventilação:
- tendência para a hipocapnia;
- o valor real de pCO2 na amostra de sangue será inferior com um factor de 0.83 (dado que
a amostra é analisada a 37ºC); pode, em alternativa, ajustar a temperatura no aparelho de
gasimetria;
- secreções mais espessas;
- Cardiovascular:
- maior risco de bradicardia sinusal, hipotensão e hipertensão pulmonar;
- Hidroelectrolítico
- tendência para hiponatremia no arrefecimento;
- Hematológico:
- disfunção plaquetária, trombocitopenia, aumento da actividade fibrinolítica,
prolongamento do TP e aPTT.
224
A hipotermia terapêutica reduz significativamente o risco de morte e sequelas graves até aos 18
meses, aumentando a sobrevivência com função neurológica normal.

Algoritmo guia da hipotermia passiva

Outras terapêuticas neuroprotetoras (ainda em estudo)

Têm sido testadas outras terapêuticas que podem ter efeito neuroprotetor sinérgico com a
hipotermia, entre as quais: xénon, árgon, inibidores da produção de xantinas (alopurinol), N-acetil-
cisteína, eritropoietina, sulfato de magnésio, melatonina, anticonvulsivantes e estratégias como o pós-
condicionamento.

OUTRAS INVESTIGAÇÕES NEUROLÓGICO

Nos casos em que a história clínica não seja sugestiva de EHI ou se encefalopatia progressiva ou
persistente considerar:
- investigação de doença metabólica e genética (na presença de dismorfias, consanguinidade,
malformações cerebrais, RCIU grave);
- pesquisa de doença neuromuscular;
- estudo trombofilia, nos casos de hemorragia focal, enfarte ou trombose;
- recolha de sangue para futura análise de DNA;
- rastreio neonatal universal.

DADOS ADICIONAIS E INFORMAÇÃO PARENTAL

Os pais devem ser informados da situação clínica e da possibilidade de hipotermia neuroprotetora
com eventual necessidade de transferência para um centro de referência.

225
SEGUIMENTO
Todos os RN devem ser acompanhados por equipa multidiscipilinar (idealmente até à idade escolar),
incluindo Pediatria, Neurodesenvolvimento, Oftalmologia e Otorrinolaringologia.
ANEXOS

Inclusão de um RN no Protocolo de Hipotermia Induzida

O RN deve preencher 1 critério A + 1 critério B

A. Critérios sugestivos de asfixia:

 Índice de Apgar  5 aos 10 minutos de vida;

 Necessidade mantida de manobras de reanimação aos 10 minutos de vida;
 Acidose com pH < 7.0 nos primeiros 60 minutos de vida (incluindo gases do cordão);
 Défice de bases igual ou superior a 16 mmol/L nos primeiros 60 minutos de vida.

B. Convulsões ou encefalopatia moderada a grave, definida por alteração do estado de consciência, tónus,
reflexos ou autonomia respiratória.

C. Critérios de exclusão:

 Idade gestacional inferior a 36 semanas;

 RN com mais de 6 horas de vida quando é feito o contacto com a unidade de tratamento;
 RN que não possa chegar à unidade de tratamento antes de completar 12 horas de vida;
 Malformações congénitas major;
 Necessidade de cirurgia nos primeiros 3 dias de vida;
 Paragem cardiorrespiratória pós-natal.

Nota: As situações com critérios duvidosos devem ser discutidas com a equipa médica dos centros de
referência.

Documentação a preencher antes da transferência para o centro de hipotermia (disponível no site

Secção de Neonatologia da Sociedade Portuguesa de Pediatria):
- formulário perinatal;
- registos na origem e no transporte;
- exame neurológico padronizado;
- eventual consentimento informado.

Contactos úteis:
- INEM-RN: 911504284
- Unidade de Neonatologia do Hospital de Santa Maria: 21 7805095
- Maternidade Alfredo da Costa: 21 0004686

226
Escala Neurológica de Thompson

NEUROLÓGICO

227
Relação entre imagens RM e prognóstico neurológico

Cowan F. Outcome after intrapartum asphyxia in term infants. Semin Neonatol 2000; 5: 127-140.

228
HIPOTONIA
Vivian Gonçalves, Edmundo Santos, José Carlos Ferreira, Pedro Cabral

DEFINIÇÃO
Hipotonia: diminuição do tónus muscular que condiciona redução da resistência fisiológica oferecida
ao movimento passivo, traduzindo incapacidade para manter o controlo postural e o movimento
contra a gravidade. É a alteração mais frequente no exame neurológico do RN e lactente.

ETIOLOGIA
A hipotonia pode refletir doença sistémica ou neurológica em qualquer nível do SNC e periférico. De
acordo com o nível da lesão do SNC, diferencia-se em hipotonia de causa central ou periférica:
 Hipotonia central: doenças que atingem o 1º neurónio (córtex cerebral, gânglios basais,
cerebelo, espinhal medula). É a mais frequente (60 a 80% dos casos), tendo como principais
causas a encefalopatia hipóxico-isquémica, cromossomopatias, malformações do SNC,
doenças hereditárias do metabolismo, infeções congénitas e endocrinopatias. A EHI constitui
a principal causa de hipotonia central no RN;
 Hipotonia periférica: doenças que atingem a unidade motora ou 2º neurónio (corno anterior
da medula, raízes e nervos periféricos, junção neuromuscular e músculo). No período
neonatal as principais causas são a atrofia muscular espinhal do tipo I (doença de Werdnig
Hoffman), a distrofia miotónica congénita e as miopatias congénitas;
 Hipotonia mista: quando há compromisso central e periférico simultâneo. São exemplos as
citopatias mitocondriais e as leucodistrofias.

Principais causas de hipotonia central e periférica no recém-nascido

Hipotonia central
Lesão cerebral ou trauma
Encefalopatia hipóxico-isquémica
Hemorragia intraventricular
Cromossomopatias e doenças genéticas
Trissomia 21, Síndrome de Prader – Willi,
Síndrome X – Frágil
Infeções
Infeções congénitas (TORCHS), sepsis,
meningite, encefalite
Doenças hereditárias do metabolismo
Aminoacidopatias, acidúrias orgânicas,
doenças do ciclo da ureia, doenças do
depósito de glicogénio (doença de Pompe),
doença dos peroxissomas, defeitos da
glicosilação, etc.
Disgenesia cerebral
Endocrinopatias
Hipotiroidismo, hipercalcemia, hipoglicemia
Intoxicação por drogas
Hipotonia congénita benigna
Lesões medulares traumáticas/malformativas
Hipotonia periférica
Corno anterior da medula
Atrofia muscular espinhal tipo I, artrogripose
neurogénica, síndrome de Moebius, poliomielite
Nervo periférico
Neuropatia hereditária sensitivo – motora:
Déjerine-Sottas (tipo III)
Neuropatia desmielinizante congénita
Junção neuromuscular
Miastenia gravis transitória neonatal, síndrome
miasténica congénita, botulismo, intoxicação por
magnésio ou aminoglicosídos
Músculo
Distrofia miotónica congénita NEUROLÓGICO
Distrofias musculares congénitas (com ou sem
compromisso SNC)
Miopatias congénitas: nemalínica, centronuclear,
central core
Miopatias metabólicas: doença de Pompe, doenças
da β oxidação dos ácidos gordos, miopatias
mitocondriais, alterações do metabolismo da
creatina

Adaptado de: Neonatal Hypotonia. Current Management in Child Neurology. Third Edition.2005

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
A semiologia clínica é muito variável e dependente do local de atingimento do SNC ou periférico.
Regra geral, na hipotonia central podem existir sinais de envolvimento central (alteração do estado de
consciência, convulsões), dismorfismos craniofaciais e/ou malformações em outros órgãos (sugerindo

229
cromossomopatias/doenças genéticas) e envolvimento multiorgânico (doença metabólica). Ao exame
neurológico, salienta-se hipotonia de predomínio axial, com força muscular mantida e ROT normais ou
aumentados. Na hipotonia periférica geralmente o estado de alerta mantém-se normal. Ao exame
neurológico salienta-se hipotonia generalizada, com força muscular muito diminuída, ROT diminuídos
a ausentes. A artrogripose e atrofia muscular podem estar presentes se doença com evolução
prolongada.

HIPOTONIA

Alteração da consciência, convulsões Hipotonia generalizada

Dismorfismos craniofaciais Fraqueza muscular
Hipotonia de predomínio axial Hipo ou arreflexia
Força muscular e ROT N Atrofia muscular

Hipotonia Hipotonia
central periférica

Parésia de Parésia de Parésia de Parésia de

Estática Progressiva predomínio predomínio predomínio
predomínio
proximal distal proximal e dos proximal
Síndromes Fasciculações Atrofia distal músculos da Parésia
EHI genéticas Doença face (fácies oculomotora
Arreflexia Arreflexia
metabólica miopática)
Cromossomopatias Ptose palpebral
ROT N a ↓
ROT N

Doenças do corno
anterior da Neuropatias Doenças da junção
Miopatias neuromuscular
medula

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
O diagnóstico de hipotonia no RN é feito pela observação da postura e da resistência à manipulação
passiva, tendo em consideração a idade gestacional e pós-natal.
A abordagem diagnóstica consiste na realização de uma história clínica e exame objetivo minuciosos,
permitindo identificar o nível de lesão do SNC e desse modo orientar a investigação diagnóstica:
 História clínica: excluir antecedentes familiares de consanguinidade e doença
neurológica/neuromuscular, bem como de sintomatologia materna neuromuscular (por ex:
miotonia e fadiga muscular); na história obstétrica investigar diminuição dos movimentos
fetais, poli-hidrâmnio e posição fetal (apresentação pélvica), sugestivos de hipotonia de
instalação precoce intrauterina, compatível com doença neuromuscular; excluir hábitos
maternos toxicofílicos e medicamentosos; excluir complicações do trabalho de parto
(trauma); avaliar o índice de Apgar; caracterizar a hipotonia de acordo com início de
aparecimento e evolução (estática ou progressiva, esta última sugerindo doença metabólica);
avaliar se existe envolvimento multiorgânico ou outros sintomas associados (doença
metabólica).
 Exame objetivo: para além do exame neurológico minucioso (tónus, força e distensibilidade
musculares, ROT, reflexos primitivos, predominância da fraqueza muscular-axial, membros
superiores/inferiores, segmentos proximais ou distais), avaliar a existência de dismorfismos
craniofaciais, malformações em outros órgãos ou organomegalias (doenças de
armazenamento).
 Exames auxiliares de diagnóstico: A
 Como investigação laboratorial inicial deve-se excluir doença sistémica
 Orientar os restantes exames auxiliares de diagnóstico consoante a hipotonia seja de
provável causa central ou periférica:
 B Hipotonia central
- RM CE

230
 - Se malformações em outros órgãos, dismorfismos craniofaciais 
excluir doenças genéticas
- Se envolvimento multissistémico, hipotonia de evolução progressiva
 excluir doenças hereditárias do metabolismo
C Hipotonia periférica
- Enzimas musculares: doseamento de CK
- De acordo com achados clínicos considerar: testes genéticos
específicos, biópsia muscular, provas terapêuticas (teste edrofónio
para diagnóstico de miastenia gravis) e eventualmente EMG
- A RM CE e ecocardiograma também podem estar indicados

ALGORITMO DE ABORDAGEM DIAGNÓSTICA

-Exames culturais, hemograma, PCR, A HIPOTONIA

gasimetria com lactato, glicemia, AST, ALT,
ureia, creatinina, ionograma, cálcio,
magnésio, TSH, T4 livre, pesquisa de tóxicos Excluir doenças História clínica
e corpos cetónicos na urina sistémicas Exame objetivo
-Serologias maternas do grupo TORCHS
-Rastreio alargado de doenças metabólicas
-Ecografia cerebral
B C
-Radiografia de tórax
Hipotonia
Hipotonia central
periférica

Dismorfismos Envolvimento Enzimas musculares (CK)

RMN-CE multissistémico
Malformações em Genética molecular
outros órgãos Hipotonia com evolução Biópsia muscular
progressiva Provas terapêuticas
EMG
Excluir
cromossopatias Rastreio de doenças
Doenças genéticas hereditárias do
metabolismo
Cariótipo
FISH
Consulta de Sangue Urina Sinais de
Genética encefalopatia
Amónia, ácido úrico, Combur ®teste (avaliar
lactato,, piruvato, CAA, também cor e odor),
carnitina total e livre, CAA, CAO, LCR
acilcarnitina mucopolissacáridos,
oligossacáridos, CAA, lactato,
carnitina piruvato

NEUROLÓGICO
Produto
Parâmetros laboratoriais Colheita Laboratório
biológico
Sangue Amónia 0.5 mL em tubo de heparinato de lítio. Colheita sem CHLO
garrote. Transportar rápido em gelo, analisar de
imediato *
Piruvato 1 mL em tubo com 2 mL de ácido perclórico a 8% FFL
(pedir tubo ao laboratório do CHLO). Agitar até
formar precipitado castanho. Transportar em gelo *
CAA, carnitina, acilcarnitina 2.5 mL em tubo com EDTA . Transportar em gelo * FFL
Urina CAA, CAO, oligossacáridos, Urina de 24 horas. Cada micção congelada em FFL
o
idos, mucopolissacáridos, frasco fechado a – 20 C
carnitina
o
LCR Cromatografia dos 1 mL em tubo seco. Congelar a – 20 C FFL
aminoácidos, lactato
* Colheita após 4 horas de jejum.
Legenda: CAA, cromatografia dos aminoácidos; CAO, cromatografia dos ácidos orgânicos; CHLO, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental;
FFL, Faculdade de Farmácia de Lisboa.

231
ENFARTE ISQUÉMICO PERINATAL
Helena Vieira, Rita Monteiro, Edmundo Santos, José Carlos Ferreira, Pedro Cabral

DEFINIÇÃO
 Grupo de condições heterogéneas em que existe uma interrupção focal do fluxo sanguíneo
cerebral
 Secundária a trombose ou embolização arterial ou venosa
 Entre as 20 semanas de IG até ao 28º dia pós-natal
 Confirmada por neuroimagem ou estudos neuropatológicos
 É excluído o enfarte hemorrágico primário
 Mais frequente no RN de termo

CLASSIFICAÇÃO
 Geral
 Arterial vs venoso
 Subcategorias do Enfarte isquémico perinatal
 Fetal - diagnosticado antes do nascimento por exames de imagem ou em nados mortos
com base no exame neuropatológico
 Neonatal - diagnosticado após o nascimento e ≤28 dias vida (incluindo prematuros)
 Perinatal presumível - diagnosticado em lactentes com >28 dias, no qual se presume que
um evento isquémico tenha ocorrido entre a 20ª semana de IG e o 28º dia de vida. A
maioria destes enfartes é arterial, na distribuição da artéria cerebral média. O enfarte
venoso periventricular é também uma causa comum e distinta de enfarte isquémico
perinatal presumível

Enfarte Isquémico Arterial Trombose Sinovenosa Cerebral

 Forma mais frequente de enfarte cerebral
 Estruturas venosas superficiais mais afetadas
 Artéria cerebral média é a mais envolvida -> estruturas
 Sintomatologia precoce com disfunção neurológica
corticais
difusa (SDR, hipotonia, asfixia) ou tardia com sinais
 Mais comum à esquerda
neurológicos (convulsões, apneia, letargia,
 60% dos RN tem sintomatologia precoce, maioria
dificuldades alimentares)
convulsões focais nos primeiros 3 dias de vida
 Hemorragia talâmica e intraventricular são
 40% das crianças não tem sintomas específicos no
frequentes
período neonatal, sendo reconhecidos mais tarde
 Associada a complicações perinatais e/ou
 Principal hipótese etiológica é um êmbolo originado na
obstétricas
placenta que migra através do foramen ovale

FACTORES DE RISCO
 Maternos, pré-natais e placentares
 Primíparas, infertilidade, corioamnionite, rutura prolongada de membranas, restrição de
crescimento intrauterino, alterações da placenta, pré-eclâmpsia, diabetes, tóxicos,
doenças autoimunes, doenças da coagulação, transfusão feto-fetal
 Intraparto
 Sofrimento fetal, asfixia, cesariana, necessidade de reanimação
 Hematológicos e protrombóticos
 Policitemia, homocisteína elevada, lipoproteína (a) elevada e outras hiperlipidémias
 Genéticos: mutação factor V Leiden, variante termolábil MTHFR, mutação protrombina
G20210A
 Défice antitrombina III, Défice proteína C e S, resistência à antitrombina, elevação fator
VIII e fator XII, inibidor ativador do plasminogénio, anticoagulante lúpico, ac.
anticardiolipina e anti-2 glicoproteína I
 Fatores de coagulação protrombóticos presentes em cerca de ½ dos RN com enfarte
perinatal

232
  42-78% no enfarte isquémico arterial
 14-62,5% na trombose sinovenosa cerebral
 O fator protrombótico mais referido nos estudos realizados é a
homozigotia ou heterozigotia para a mutação C677T MTHFR (enzima
envolvida no metabolismo da homocisteína)
 Estudos atuais referem que a contribuição dos fatores protrombóticos para
o enfarte cerebral é mínima!
 Cardíacos
 Cardiopatias congénitas complexas, foramen ovale e canal arterial patentes,
cardiomiopatia, doença valvular, arritmias, cirurgia cardíaca
 Neonatais
 Sepsis, meningite, CID, SAM, desidratação, compressão mecânica do occipital sobre o seio
sagital superior
 Vários
 Sexo masculino, alteração vascular, dissecção arterial, trauma, cateterização, ECMO
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
 Dependem da idade no diagnóstico
 Se diagnóstico no período neonatal:
 Convulsões (maioria)
 Letargia, hipotonia, dificuldades alimentares, apneia
 Se enfarte isquémico perinatal presumível:
 Diminuição da força muscular das mãos, convulsões, ADPM (minoria)

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
 Ecografia cerebral transfontanelar
 Baixa sensibilidade e especificidade
 Efetuado à cabeceira do doente
 Tomografia computorizada crânio-encefálica
 Confirma enfarte isquémico arterial e trombose sinovenosa cerebral
 Exclui hemorragia
 Baixa sensibilidade e especificidade
 Ressonância Magnética
 Exame de 1ª linha – diagnóstico e prognóstico
 RM de difusão - deteta enfartes nas 1ªs 24 h; normaliza após 7 dias
 Valor preditivo de sequelas a longo prazo
 Degeneração Walleriana - défices motores
 Gânglios da base - défices motores
 Lesões extensas - ADPM e epilepsia NEUROLÓGICO

TERAPÊUTICA
 Medidas de suporte
 Objetivo: minimizar lesão cerebral secundária
 Normalizar
 Glicemia
 Temperatura
 Ventilação/oxigenação
 Volume sanguíneo/TA
 Tratar agressivamente convulsões (ver Convulsões) e febre
 Hipotermia ainda não testada nestas situações
 Terapia de reabilitação
 Terapêutica anticoagulante (heparina não fracionada ou heparina de baixo peso molecular)
 Enoxaparina (em dose terapêutica):
 RN termo 1,7 mg/kg/dose SC 12/12 h

233
  RN pré-termo 2 mg/kg/dose SC 12/12 h
 Ajustar dose para manter níveis de anti-fator Xa entre 0,5 e 1 U/mL
 Heparina
 Impregnação de 75 U/kg, seguida de perfusão contínua de 28 U/kg/h
 4 horas após início de terapêutica medir aPTT. Ajustar dose para aPTT desejado entre
60-85 s

American Heart Association (2008) American College of Chest Physicians

(2008)
Anticoagulação apenas no enfarte
cardioembólico
Enfarte isquémico
Nenhum tratamento Se enfarte isquémico arterial recorrente:
arterial
terapêutica anticoagulante ou
antiplaquetária
Considerar anticoagulação em RN com:
Considerar anticoagulação em RN sem
doença trombofílica grave, êmbolos
Trombose sinovenosa hemorragia intracerebral extensa e quando
sistémicos ou cerebrais múltiplos,
cerebral há extensão da trombose; a trombólise não
evidência de extensão da trombose; a
é recomendada
trombólise não é recomendada

PROGNÓSTICO
 Enfarte perinatal é a principal causa de paralisia cerebral
 Défices motores
 Défices cognitivos, da linguagem, visão e epilepsia
 Localização e tamanho da lesão correlacionam-se com o prognóstico
 Degeneração Walleriana secundária no feixe corticoespinhal, lesões proximais da artéria
cerebral média, enfartes venosos periventriculares, envolvimento dos gânglios da base ->
défices motores
 Lesões isoladas subcorticais -> baixo risco de défices cognitivos ou da linguagem e de
epilepsia
 Baixa taxa de recorrência e de mortalidade
 Apesar da grande plasticidade do cérebro do RN, a maioria tem elevada morbilidade
 Seguimento das situações em que é identificada patologia protrombótica e/ou que necessitam
de terapêutica anticoagulante deve ser efetuado em Consulta de Hematologia Pediátrica

234
ABORDAGEM DIAGNÓSTICA INICIAL
(itens específicos para a trombose sinovenosa estão em itálico)
- Doenças neurológicas
Familiar
- Trombose ou EAM <40-50A idade
- Gravidezes anteriores: abortos de repetição, (pré)eclâmpsia, RCIU
- Gravidez atual: patologia fetal, gemelaridade, RCIU, doenças maternas
(LES, TEP), acidentes (hipotensão, hipoxia, trauma), tóxicos
- Parto: asfixia e trauma
Obstétrica
- Placenta: vasculopatia trombótica fetal, % de enfarte, corioamnionite,
vilite crónica com vasculopatia fetal obliterativa, vilite de etiologia
desconhecida, alteração vascular ou tumoral, alteração do cordão
História (torsão, nó verdadeiro, ulceração, hematoma)
- Sinais neurológicos: início, tipo, resposta ao tratamento, disfunção
motora e grau de encefalopatia, dificuldades alimentares, alteração dos
pares cranianos, tensão na fontanela, veias cervicais, trauma epicraniano
e lesões dos plexos
Neonatal
- Intervenções no sistema cardiovascular (incluindo cateteres)
- Trombose nos membros e órgãos abdominais (rim, intestino, pulmão,
suprarrenais)
- Septicemia, NEC, choque
- Ecografias seriadas para: 1) estadiar o enfarte; 2) doppler seriado da
artéria atingida para documentar atenuação de sinal ou hiperperfusão
Cerebral (luxury perfusion) e para excluir alteração vascular; 3) estudo seriado da
patência do seio afetado
Exames de - RM precoce
imagem - Ecocardiograma: excluir foramen ovale, canal arterial, trombo, tumor,
endocardite
Outros - Ecografia abdominal: excluir trombose femuro-ilíaca ou VCI, trombose
veia renal, calcificações arteriais, trombo do ducto venoso, localização de
pontas de cateteres
- Parâmetros de infeção, glicose, plaquetas, hematócrito, ferro, ferritina,
Gerais
perfil lipídico, creatinina e eletrólitos para diagnosticar desidratação
- 1ºs dias (testes genéticos): mutação factor V Leiden, variante
termolábil MTHFR, mutação protrombina G20210A
“Screening” - Seguimento em consulta (3-6 meses): antitrombina III, proteína C e S,
Análises protrombótico resistência à antitrombina, fibirinogénio, fator VIII, fator XII, inibidor do
laboratoriais RN ativador do plasminogénio, plasminogénio, homocisteína, lipoproteína
(a), anticoagulante lúpico, anticorpos anticardiolipina e anti-2
glicoproteína I
“Screening”
Igual ao recém-nascido (sem necessidade de diferir para 3-6meses
protrombótico
depois do nascimento)
mãe
NEUROLÓGICO

235
SÍNDROME DE ABSTINÊNCIA NO RECÉM-NASCIDO
DE MÃE TOXICODEPENDENTE
Liliana Franco, Alexandra Costa

DEFINIÇÃO
Quadro clínico manifestado pelos recém-nascidos após exposição in utero a diversas substâncias
consumidas pela mãe, por se terem tornado fisicamente dependentes.

APRESENTAÇÃO CLÍNICA
Início dos sintomas
Heroína (primeiras 24-48 h de vida); metadona (primeiras 48-72 h de vida ou síndrome de abstinência
tardio às 2-4 semanas de vida)
 Sintomas neurológicos: tremores, irritabilidade, choro gritado, hipertonia, ROT vivos,
reflexo de Moro exuberante, abalos mioclónicos, diminuição da duração do sono,
convulsões;
 Sintomas gastrointestinais: sucção descoordenada, vómitos, diarreia, perda ponderal
excessiva, desidratação;
 Sistema nervoso autónomo: sudorese intensa, instabilidade térmica e febre, obstrução
nasal, espirros, taquipneia.

Nota: O uso isolado de cocaína pela grávida não provoca síndrome de abstinência no recém-nascido,
mas podem ocorrer sintomas associados à toxicidade da droga (taquicardia, HTA, irritabilidade,
tremores, choro gritado, episódios de apneia ou taquipneia). O uso isolado de canabinóides também
não se associa a síndrome de abstinência, podendo no entanto verificar-se hiperexcitabilidade e
irritabilidade.
Atenção à possibilidade de consumo de múltiplas substâncias em simultâneo (opiáceos, não opiáceos,
álcool,…).

DIAGNÓSTICO (essencialmente clínico)

 História de uso de drogas pela mãe;
 Índice de Finnegan (de 4/4 h até estabilização);
 Estudo toxicológico (doseamento na urina de opiáceos, canabinóides, derivados da cocaína,
benzodiazepinas, barbitúricos ou outros de acordo com suspeita clínica) na mãe / RN.

Atenção: Excluir causas infecciosas, metabólicas ou outras que possam causar sintomas semelhantes.
Avaliar outros problemas associados à toxicodependência (sociais, infecciosos, …).

TRATAMENTO DE SUPORTE
 Diminuição da estimulação sensorial (locais calmos e pouco iluminados);
 Aleitamento materno se mãe em regime de metadona (contraindicações para LM: uso de
outras drogas como álcool, anfetaminas e heroína; mãe VIH positiva; outras contraindicações
ao LM);
 Refeições pequenas e frequentes (se possível respeitar o apetite do RN);
 Considerar refeições hipercalóricas (150-250 kcal/kg/dia, com apoio pela dietista) se aumento
ponderal inadequado.

TRATAMENTO FARMACOLÓGICO
Iniciar se índice de Finnegan ≥ 8 em 3 avaliações consecutivas; ≥ 12 em 2 avaliações consecutivas; ou
convulsão.

Síndrome de abstinência neonatal por opiáceos (heroína, metadona)

Morfina: 0,08 – 0,2 mg/kg/dose, PO, 3/3 ou 4/4 h
↑ 0,02 mg/dose até controlo dos sintomas (não exceder 2 mg/kg/dia)

236
Desmame (quando controlo dos sintomas até 72 h): reduzir 10% da dose diariamente
Parar quando dose diária < 0,12 mg/kg/dia
Alternativa
Metadona: 0,05 – 0,1 mg/kg/dose, PO, cada 6-12 h (dose máxima: 0,5 mg/kg/dia)
↑ 0,05 mg/kg/dose até controlo dos sintomas
Desmame: 0,05 mg/kg/dia
Parar quando dose diária < 0,05 mg/kg/dia
Associar fenobarbital a um dos anteriores quando atingida a dose máxima sem controlo dos sintomas
neurológicos (não é eficaz nos sintomas gastrointestinais) ou como 1ª linha se convulsão:
Dose de impregnação: 15-20 mg/kg, PO (EV ou IM se via oral não tolerada)
Dose de manutenção: 3-5 mg/kg/dia (1-2 tomas) (Níveis séricos recomendados: 20-30 μg/mL)
Desmame (iniciar 72 h após controlo dos sintomas): ↓ 10-20%/dia
Parar quando dose diária < 2 mg/kg/dia

Síndrome de abstinência neonatal por não opiáceos

Fenobarbital

ÍNDICE DE FINNEGAN
SISTEMA SINAIS E SINTOMAS PONTOS HORA COMENTÁRIOS
Choro excessivamente alto / gritado 2 Peso diário:
Choro alto / gritado contínuo 3
< 1 hora de sono após refeição 3
< 2 horas de sono após refeição 2
Alterações < 3 horas de sono após refeição 1
do sistema Reflexo de Moro aumentado 2
nervoso Reflexo de Moro muito aumentado 3
central Tremor suave 1
Tremor moderado / grave 2
Tónus muscular aumentado 2
Escoriações (em áreas específicas) 1
Movimentos mioclónicos 3
Convulsões generalizadas 5
Sudação 1
Temperatura retal 37,2 °C - 38,3 °C 1
Temperatura retal ≥ 38,4 °C 2
Bocejos frequentes (>3/4 por intervalo de
tempo) 1
Exantema 1
Alterações Obstrução nasal 1
metabólicas, Espirros (>3/4 por intervalo de tempo) 1
vasomotoras e Adejo nasal 2
NEUROLÓGICO
respiratórias FR > 60 por minuto 1
FR > 60 por minuto + tiragem 2
Sucção excessiva 1
Recusa alimentar 2
Regurgitação 2
Alterações Vómitos em jato 3
gastrointestinais Fezes moles 2
Fezes aquosas / líquidas 3

PONTUAÇÃO TOTAL
Pontuador (iniciais)
Escala de Finnegan modificada. Adaptado de L. P. Finnegan (1986).

ALTA
 Programar em conjunto com Serviço Social;
 Não dar alta antes dos 5-7 dias de vida;
 Consulta semanal no 1º mês e mensal até ao 3º mês (síndrome de privação tardio).

237
238
 PREPARAÇÃO DA ALTA E
SEGUIMENTO DO PREMATURO

239
240
PREPARAÇÃO DA ALTA DO RECÉM-NASCIDO PREMATURO
Sofia Deuchande, Marta Aguiar, Constança Gouvêa Pinto

CRITÉRIOS DE ALTA HOSPITALAR DO RN PREMATURO

ESTABILIDADE CLÍNICA
 recém-nascido clinicamente bem.
IDADE
 em geral, após as 36 semanas de idade pós-menstrual, variável com a situação clínica e
intercorrências.
PESO
 aumento de peso consistente, 15 a 30 g/dia, no mínimo com 1800 a 2000 g de peso.
AUTONOMIA ALIMENTAR
 autonomia alimentar completa, por mama e/ou biberão.
TEMPERATURA
 capacidade de controlo da temperatura corporal no berço, vestido.
SINAIS VITAIS
 ausência de bradicardia ou apneia nos últimos 7 dias, ou após as 36 semanas de idade pós-
menstrual.
AUTONOMIA DOS PAIS NA PRESTAÇÃO DE CUIDADOS

ORIENTAÇÕES NA ALTA HOSPITALAR

Rastreios
 Rastreio metabólico alargado
 Confirmar realização, registar a data e fornecer o código para consulta do resultado em
www.diagnosticoprecoce.org.
 Rastreio audiológico
 Potenciais evocados auditivos do tronco cerebral (PEATC) ou otoemissões acústicas
(OEA).
 Programar se não foi realizado.
 Se efetuado, orientar mediante o resultado (“PASSA” ou “REFERE”).
 Referenciar a consulta de Audiologia se rastreio alterado e/ou outros fatores de risco:
 história familiar de deficiência auditiva congénita;
 infeção congénita (TORCHS);
 anomalias craniofaciais (malformações do pavilhão auricular, meato acústico
externo, ausência de filtrum nasal, implantação baixa da raiz do cabelo);
 peso ao nascimento inferior a 1500 g;
 hiperbilirrubinemia (níveis séricos indicativos de exsanguíneo-transfusão);
 medicação ototóxica por  5 dias (aminoglicosidos ou outros, associados ou não
a diuréticos de ansa);
 meningite bacteriana;
 índice de Apgar de 0-4 no 1º min ou 0-6 no 5º min;
 ventilação mecânica por  5 dias;
SEGUIMENTO

 sinais ou síndromes associados a deficiência auditiva de condução ou

ALTA E

neurossensorial.

 Rastreio de retinopatia da prematuridade

 Grupos de risco com critérios para exame oftalmológico:
 RN com PN <1500 g ou IG <32 sem;
 RN com PN <2000 g com necessidade prolongada de O 2 suplementar;
 RN gravemente doentes e/ou submetidos a grande cirurgia.
 Primeiro exame oftalmológico realizado às 4-6 sem de idade real ou 31-33 sem
de idade pós-menstrual, o que ocorrer mais tarde.

241
Vacinas e Profilaxias (ver Vacinação no recém-nascido prematuro e Prevenção da infeção por vírus
sincicial respiratório)

Alimentação
 Aleitamento materno misto ou aleitamento artificial com PDF.
 Ingestão das calorias necessárias (cerca de 120 Kcal/Kg/dia; em situações especiais, o aporte
energético poderá ser diferente, por exemplo, lactente com DBP pode necessitar de 140-150
Kcal/Kg/dia).
 Necessidades hídricas a partir do 7º dia de vida: 150mL/Kg/dia.
 Refeições por tetina ou mama, distribuídas com intervalos de 3/3 ou 4/4 h. Cada refeição não
deve ter duração superior a 30 min.
 Após a autonomia alimentar, em vez da fortificação do leite materno, devem substituir-se 2
refeições de LM por 2 biberões de PDF até ao ano de vida ou ao “catch-up growth”.

Ferro Profilático (ver Anemia e Seguimento do recém-nascido de muito baixo peso)

 AAP, 2010
 Todos os RN prematuros devem ter um aporte de ferro de 2 mg/kg/dia até aos
12 meses de idade, o que corresponde à quantidade de ferro fornecida pelas
fórmulas para lactentes
 Os RN prematuros sob aleitamento materno devem receber um suplemento de
ferro oral de 2 mg/kg/dia a partir do 1º mês de vida, até à diversificação
alimentar.
 Exceção: RN que receberam múltiplas transfusões podem não necessitar de
suplementos de ferro.

Ecografia Cerebral
 Ecografia cerebral antes da alta hospitalar ou às 40 sem de idade pós menstrual.
 Seguimento individualizado de acordo com os resultados ecográficos.

Referenciação a Consultas
 Consulta no médico assistente/cuidados de saúde primários.
 Consulta de Seguimento de RNMBP:
 IG <32 sem e/ou PN 1500 g.
 Consulta de Desenvolvimento:
 prematuridade <32 sem – todos;
 prematuridade >32 sem – com problemas (ex. sepsis com meningite);
 encefalopatia hipóxico-isquémica;
 doença metabólica;
 doença genética;
 hiperbilirrubinemia grave;
 convulsões;
 RCIU;
 infeções TORCHS
 Outras consultas – seguimento individualizado de acordo com situação clínica:
 Cardiologia, Neurologia, Cirurgia, Otorrinolaringologia pediátricas.

242
Recomendações sobre medidas de segurança
 Transporte de crianças em automóvel desde a alta da maternidade - Orientação da Direção
Geral de Saúde (número 001/2010)
 Os RN e as crianças têm de ser sempre transportados num dispositivo de retenção
homologado, de acordo com o regulamento 44 ECE/UN, versão 03 ou 04, e adequado à
idade, estatura e peso, de modo a proporcionar as condições necessárias a uma viagem
de automóvel segura.
 Viagem de carro na cadeira adequada ao peso (grupo 0+, até aos 13 Kg), voltada para
trás, colocada com o encosto num ângulo de 45º, e sempre com cinto de segurança
colocado ou através de um sistema isofix (sistema de fixação ao carro através de
encaixe).
 O sistema de retenção deve possuir a etiqueta “E”, o que assegura o cumprimento dos
critérios de segurança; a categoria deve ser Universal, o que significa que pode ser
usada em todos os veículos.
 A alcofa só está indicada em situações especiais, devendo optar-se sempre que possível
pela cadeira do grupo 0+.
 Situações especiais: recém-nascidos com hipotonia grave, problemas respiratórios
quando se encontra em posição semi-sentada, cirurgia recente à coluna ou aparelhos
que impeçam a colocação de cinto na cadeira.
 A alcofa deve ser rígida e ter igualmente a etiqueta “E”, ser presa com os cintos do
automóvel no banco traseiro e deverá ter arnês para prender o bebé; a criança deverá
ser colocada na alcofa com a cabeça para o interior do veículo, em decúbito dorsal.
 Transporte de recém-nascidos prematuros:
 a cadeira deve ser experimentada na UCIN e deverá ser encontrado o plano de
inclinação ideal para cada criança (na maioria dos casos, de 45º); colocar
proteções na cabeça e laterais e uma ou duas fraldas de pano enroladas entre as
pernas da criança;
 as viagens longas devem ser desencorajadas na criança prematura enquanto
esta não tiver um bom controlo cefálico.

 Evitar a morte súbita do lactente

 Posicionamento no berço em decúbito dorsal.
 O berço deve ser seguro, sólido e estável, sem arestas ou outras saliências. As
grades devem ter uma altura mínima, pelo interior, de 60 cm e não devem ter
aberturas superiores a 6 cm. O colchão deve ser firme e estar bem ajustado ao
tamanho da cama.
 A roupa da cama não deve ultrapassar os ombros. Não usar almofada, gorros,
fraldas, brinquedos, laços ou fitas dentro da cama. Evitar o uso da alcofa. Os pés
do bebé devem tocar o fundo da cama.
 Não colocar o bebé na cama dos pais.
 Evitar o sobreaquecimento: a temperatura do quarto (18-21ºC), a roupa da
criança e da cama devem estar adequadas à estação do ano e ao local.
 Quando está acordado, o bebé pode ser colocado noutras posições; brincar em
SEGUIMENTO

decúbito ventral fortalece os músculos do pescoço.

ALTA E

 A exposição ao fumo do tabaco aumenta o risco de morte súbita do lactente.

 Atuar em caso de engasgamento

 Segurar o lactente numa posição de cabeça para baixo, no colo ou apoiado na
coxa. A cabeça do bebé é segura colocando o polegar da mão (do braço que
segura a criança) no ângulo da mandíbula e 1 ou 2 dedos da mesma mão no
mesmo ponto do outro lado da mandíbula. Aplicar com a mão livre até 5
pancadas secas nas costas, entre as omoplatas, no sentido de aliviar a
obstrução.

243
SEGUIMENTO DE RECÉM-NASCIDOS DE MUITO BAIXO PESO
Marta Aguiar

CONSULTA DE SEGUIMENTO DO RNMBP

 Seguimento de RN prematuros <32 sem e/ou PN ≤1500 g.
 Consulta de vigilância de Saúde Infantil.
 Periodicidade: 2 semanas após a alta hospitalar, 2/2 M a 4/4 M até aos 18-36 M.
 Avaliação nutricional e do crescimento:
 parâmetros biométricos, “catch-up growth”, alimentação e diversificação alimentar,
suplementação vitamínica e de ferro.
 Avaliação do cumprimento do PNV e vacinas adicionais.
 Abordagem das patologias da prematuridade:
 anemia, apneia, DBP, refluxo gastroesofágico, osteopenia, má progressão ponderal,
baixa estatura, retinopatia, patologias cirúrgicas, audiológicas e alterações do
desenvolvimento.
 Abordagem multidisciplinar:
 articulação com os cuidados de saúde primários;
 articulação com as consultas hospitalares: Pneumologia, Desenvolvimento,
Oftalmologia, Audiologia, Cirurgia, Neurologia, Neurocirurgia e Gastrenterologia
Pediátricas;
 integração familiar e social.
 Actividade assistencial, orientação familiar, identificação das necessidades terapêuticas,
investigação clínica.

Na 1ª consulta, confirmar:
 realização de rastreios metabólico, auditivo e oftalmológico;
 administração de vacinas;
 realização de ecografia transfontanelar às 40 semanas de idade pós-menstrual e marcação de
reavaliação ecográfica, se necessário;
 referenciação a médico assistente (cuidados de saúde primários);
 referenciação a consultas de especialidade (Desenvolvimento e Oftalmologia e, se necessário,
Pneumologia, Cardiologia, Neurologia ou Cirurgia Pediátricas);
 referenciação a equipa de intervenção precoce na área do desenvolvimento, se necessário.

AVALIAÇÃO NUTRICIONAL E DO CRESCIMENTO

Parâmetros biométricos
 Monitorização do crescimento:
 curvas de crescimento de Fenton – até às 40 semanas de idade pós-menstrual.
 curvas de crescimento da OMS e do CDC:
 www.who.int/childgrowth/standards/en, www.cdc.gov/growthcharts;
 na prática clínica, utilizar as curvas de crescimento do Boletim de Saúde
Infantil (adaptadas de National Center for Health and Statistics - NCHS).
 Correção dos parâmetros biométricos para a IG até aos 2A.
 Progressão ponderal 20-40 g/dia:
 Sinal de alarme: <15 g/dia ou >40 g/dia.
 Pico de crescimento entre 38-48 semanas de idade corrigida:
 PC (macrocefalia relativa) > peso > comprimento.

“Catch-up growth”
 Aumento da velocidade de crescimento após um período de atraso de crescimento (pode ter
ocorrido in utero); traduz-se pelo cruzamento de percentis nas curvas de crescimento.
 RNMBP – alcançam o P50 para a idade corrigida ou o P5 para a idade real (PC, peso e
comprimento):

244
  idades variáveis: até aos 12M, a maioria até aos 2-3A, alguns na adolescência;
 “catch-up growth” mais tardio: RN LIG, RCIU, DBP.
 Otimização nutricional para alcançar “catch-up growth”:
 efeitos positivos: prevenção da má progressão ponderal;
 efeitos negativos: “programming” – risco aumentado da síndrome metabólica
(obesidade, doença cardiovascular, HTA, DM tipo 2) na adolescência e idade adulta.

Alimentação
 Recomendações não consensuais:
 aleitamento materno – 1ª escolha;
 suplementação com PDF 2x/dia (se peso < P 10 na alta hospitalar);
 PDF:
 até ao “catch-up growth” ou 3-6M a 12M de idade corrigida
 diversificação alimentar:
 5M idade real e/ou 3M de idade corrigida (de acordo com desenvolvimento
psicomotor – lactente sentado com apoio).
 Sinais de alarme:
 <2M de idade corrigida: <6-8 refeições/dia, <6-8 fraldas “molhadas”;
 refeição com duração >30 min;
 recusa alimentar;
 prostração, sonolência, agitação;
 cansaço a mamar, dificuldade respiratória;
 vómitos ou diarreia;
 palidez;
 engasgamento;
 perda de peso ou descida de percentil (>2 DP).

Suplementação vitamínica (ver Necessidades vitamínicas e minerais em recém-nascidos prematuros)

 Até aos 12M de idade real:
 PDF < 600 ml/dia:
 Protovit N 10 gotas/dia + Vigantol 1 gota/dia;
 PDF > 600 ml/dia ou diversificação alimentar:
 Protovit N 10 gotas/dia.

Suplementação profilática com Ferro (ver Anemia)

 1-12M de idade real:
 aleitamento materno exclusivo:
 2 mg/kg/dia;
 PDF ou fórmula para lactentes:
 1-2 mg/kg/dia.

VACINAÇÃO E PROFILAXIAS (ver Vacinação no recém-nascido prematuro e Prevenção da infeção por

vírus sincicial respiratório)
Cumprimento do PNV de acordo com a idade real:
SEGUIMENTO

 Vacinação anti-pneumocócica.
ALTA E

 Vacinação anti-rotavírus.
 Vacinação anti-influenza.
 Administração de imunoglobulina anti-VSR.

245
ABORDAGEM DAS PATOLOGIAS DA PREMATURIDADE
Anemia da prematuridade (ver Anemia)
 Anemia “fisiológica” mais grave e prolongada:
 interrupção da eritropoiese no 3º trimestre:  produção GV e de reservas de ferro;
 nadir Hb 7-9 g/dL.
 Anemia precoce – primeiras 2 semanas de vida:
 hemorragia do parto, clampagem precoce do cordão umbilical;
 iatrogenia (colheitas sanguíneas): 5-10% da volemia do RN.
 Anemia tardia – “verdadeira” anemia da prematuridade.
 1ª fase: 1-2M:
 anemia normocrómica, sem deficiência de ferro.  eritropoietina e da
semivida dos GV.
 2ª fase: 2-4M:
  rápido de peso e  reservas de ferro.
 3ª fase:
 anemia microcítica hipocrómica; deficiência de ferro.
 Diagnóstico - avaliação laboratorial:
 4 M: Hemograma com reticulocitos;
 ponderar reavaliação analítica aos 12-15M, se RN sem “catch-up growth” ou com má
progressão ponderal (hemograma com reticulocitos, ferro e ferritina).
 Prevenção – suplementação com ferro profilático 1-2 mg/kg/dia 1-12M.
 Tratamento – diagnóstico de anemia sintomática:
 ferro em dose terapêutica 3-6 mg/kg/dia durante 4M;
 reavaliação analítica após o tratamento;
 transfusão de CE segundo critérios definidos.

Apneia da prematuridade
 Interrupção da respiração  20 s ou associada a bradicárdia (FC<100 bpm) ou cianose:
 central, obstrutiva ou mista (a mais frequentemente associada à prematuridade).
 Critérios de monitorização no domicílio – monitores de apneia:
 sem eficácia comprovada, sem indicação por rotina;
 indicação em casos selecionados – monitorização SpO2 e FC:
 apneia persistente, a cumprir todos os outros critérios de alta;
 ALTE.

Displasia broncopulmonar (ver Displasia broncopulmonar)

 Necessidade de O2 suplementar aos 28 dias de vida ou 36 semanas de idade pós-menstrual.
 Referenciação a consulta de Pneumologia Pediátrica:
 oxigenoterapia no domicílio;
 até SpO2>91% durante a alimentação, atividade e sono; suspensão durante o dia,
mantendo-se durante a noite;
 corticoterapia inalada, broncodilatadores em fase de agudização.
 Associada a má progressão ponderal.
 Prevenção de infeção:
 vacinação, medidas gerais de prevenção, adiar infantário até aos 3A.

Osteopenia da prematuridade
 Doença metabólica óssea da prematuridade por deficiência de Ca, P e/ou Vit D:
 insuficiência de aportes pós-natais.
 Manifestações clínicas:
 fraturas patológicas, deformação óssea;
 má progressão ponderal.
 Diagnóstico:
 fósforo < 4 mg/dl, fosfatase alcalina > 750 UI/L;

246
  radiografia óssea;
 densitometria em casos selecionados.
 Prevenção:
 otimização aportes nutricionais;
 PDF;
 suplementação vitamínica.

Refluxo gastroesofágico
 Fisiológico vs patológico:
 má progressão ponderal, dificuldades alimentares, doença respiratória, esofagite.
 Tratamento:
 conservador:
 posicionamento, refeições pequenas e frequentes, fórmulas para lactentes
espessadas;
 farmacológico:
 domperidona 0,2-0,4 mg/kg/dose PO 3x/dia 30 min antes das refeições;
 2ª linha: ranitidina 4-5 mg/kg/dia PO 12/12 ou 8/8h.
 Referenciação a consulta de Gastroenterologia Pediátrica nos casos graves sem resposta à
terapêutica médica:
 eventual indicação cirúrgica nos casos refratários.

Má progressão ponderal
 População de risco – prematuridade, RCIU, DBP, osteopenia da prematuridade, doenças
neurológicas e/ou alterações do desenvolvimento.
 Sem “catch-up growth” ou baixa estatura aos 2A:
 referenciar a consulta de Endocrinologia Pediátrica; eventual indicação terapêutica
com hormona de crescimento.

Patologias cirúrgicas
 Hérnias inguinais:
 incidência: 8-30% em RN prematuros (aumenta nas situações de DBP);
 indicação cirúrgica universal – referenciar a consulta de Cirurgia Pediátrica.
 Criptorquidia:
 incidência: 30% em RN prematuros;
 referenciar a consulta de Cirurgia Pediátrica aos 2-3M;
 indicação cirúrgica aos 6-9M.

Patologias oftalmológicas
 Retinopatia da prematuridade:
 rastreio oftalmológico (Secção de Neonatologia da SPP) – ver Preparação da alta do
recém-nascido prematuro.
 Grupo de risco para cegueira, estrabismo, miopia, ambliopia, cataratas, descolamento de retina:
 avaliação 9-12M de idade real.
SEGUIMENTO

Patologias audiológicas
ALTA E

 Rastreio auditivo universal (RANU) - ver Preparação da alta do recém-nascido

prematuro.
 Referenciar todos os RNMBP a Consulta de Audiologia:
 se surdez, intervenção antes dos 6 M.

Alterações do desenvolvimento
 Grupo de alto risco para alterações do desenvolvimento:
 prognóstico neurológico dependente da IG e comorbilidades.
 Referenciar todos os RNMBP a Consulta de Desenvolvimento.
 Inclusão em programas de intervenção precoce na área do desenvolvimento.

247
VACINAÇÃO NO RECÉM-NASCIDO PREMATURO
Sara Pimentel Marcos, Mónica Marçal, Madalena Lopo Tuna

INTRODUÇÃO
No RN prematuro os anticorpos maternos estão presentes em níveis mais baixos e durante um
período de tempo inferior ao das crianças de termo podendo a morbilidade e/ou gravidade das
doenças evitáveis pela vacinação ser superior nesta população. Apesar da imunogenicidade das
vacinas poder estar diminuída, as concentrações de anticorpos atingidas são geralmente protetoras.
Assim, a vacinação do RN prematuro, com situação clínica estável, não deve ser adiada; deve ser feita
com as mesmas doses e na mesma idade cronológica que os RNT, independentemente do peso ao
nascer, exceto para a vacina BCG e para a vacina VHB.

ESQUEMA VACINAL
Vacina BCG
Vacinar quando atingir 2000 g

Se já tiver completado 2 meses de idade cronológica, realizar a prova tuberculínica antes de administrar a vacina
 se resultado negativo: vacinar com BCG
 se resultado positivo: orientação diagnóstica e terapêutica de eventual tuberculose no RN

Dose: 0,05 mL (0,1 mL ≥ 12 meses), intradérmica, no terço superior da face externa do braço esquerdo

Prova tuberculínica: injeção intradérmica de 0,1 mL = 5 U PPD-S = 2 U RT23 de tuberculina PPD (Purified Protein
Derivate) no 1/3 médio da região antero-lateral do antebraço esquerdo, paralelamente ao eixo, com bisel da
agulha (25-26 G) para cima, até se obter pápula de 5- 8 mm e pele em “casca de laranja”. Verificação do tipo de
reação após 72 h com medição da induração (não do eritema)

Contraindicações específicas: RN de mãe VIH positivo (até baixa probabilidade de infeção); outra
imunodeficiência suspeitada ou confirmada; tuberculose ativa; doença cutânea generalizada

Vacina VHB
Se mãe AgHBs negativo
 Vacinar quando atingir 2000 g ou 1 mês de vida (o que ocorrer primeiro)
 Doses seguintes aos 2 e 6 meses de idade cronológica, conforme PNV

Se mãe AgHBs positivo e RN com peso ao nascer ≥ 2000 g

 Administrar idealmente nas primeiras 12 h de vida 1 dose de vacina VHB e imunoglobulina específica
anti-hepatite B
 Doses seguintes em esquema acelerado aos 1 e 6 meses de idade cronológica
 Testar para AgHBs e AcHBs aos 9- 15 meses para verificar eficácia da imunoprofilaxia: se os testes
forem negativos (Ac HBs<10 mUI/mL deve receber uma nova série de vacina VHB (3 doses)

Se mãe AgHBs positivo e RN com peso ao nascer < 2000 g

 Administrar idealmente nas primeiras 12 h de vida, 1 dose de vacina VHB e imunoglobulina específica
anti-hepatite B
 Doses seguintes aos 1, 2 e 6 meses de idade (esquema total de 4 doses)
 Testar para AgHBs e AcHBs aos 9- 15 meses de idade para verificar eficácia da imunoprofilaxia: se os
testes forem negativos deve receber uma nova série de vacina VHB (3 doses)

Se mãe AgHBs desconhecido

 Proceder como se a mãe fosse AgHBs positivo

Dose: vacina VHB- 0,5 mL IM (1 mL > 15 anos)

Imunoglobulina específica anti-hepatite B- 200 UI. (Verificar formulação de imunoglobulina disponível em
cada
Instituição. Habitualmente 200 UI correspondem a 0,5 ou 1 ml)
Nota: Respeitar intervalo mínimo de 1 mês entre 2 doses da mesma vacina; vacina VHB e imunoglobulina
específica anti-hepatite B devem ser administradas em seringas separadas e em locais anatómicos diferentes

248
Restantes vacinas do PNV
Vacinar na mesma dose e mesma idade cronológica que o RNT
0 2 meses 4 meses 6 meses 12 meses 18 meses 5-6 anos 10-13 anos 10/10 anos
BCG
VHB 1 VHB 2 VHB 3
Hib 1 Hib 2 Hib 3 Hib 4
DTPa 1 DTPa 2 DTPa3 DTPa 4 DTPa 5 Td Td
VIP 1 VIP 2 VIP 3 VIP 4
MenC
VASPR 1 VASPR 2
HPV 1,2,3
(13 A)
Adaptado de: Programa nacional de vacinação 2012 - Norma da DGS, Nº 040/2011 de 21/12/2011- atualização
em 26/01/2012

Vacina anti-pneumocócica
Vacinar após os 2 meses de idade cronológica, segundo o esquema recomendado para o RN de termo:
®
 Prevenar13 aos 2, 4, 6 e 12- 15 meses (3+1 doses)
®
 Considerar Pneumo23 aos 24 meses e 5- 7 anos (2 doses) se risco aumentado de DIP
(De acordo com a Circular normativa da DGS, Nº 12/DSPC de 09/06/2010 e Nº 14/DSPCD de 15/06/2010, se IG ≤
28 semanas ou outra situação que inclua o RN nos grupos de risco de DIP (por exemplo doença pulmonar
®
crónica) – vacinação gratuita: aos 2 meses de idade cronológica com Prevenar13 no esquema 2+1 doses e com
®
Pneumo23 aos 24 meses e 5- 7 anos)
®
Esquemas possíveis de vacinação com Prevenar13 de acordo com idade de início:
12- 23 2-5
2 ou 3 meses 7- 10 meses
meses anos
2M 3M 4M 5M 6M 12-15M2 doses
2+1 x x x (intervalo ≥ 1 mês) 2 doses
dose
2+1 x x x 3ª dose no 2º ano de (intervalo
única
vida (intervalo ≥ 2 ≥ 2 meses)
3+1 x x x x meses)
(em caso de atraso, respeitar intervalo mínimo de 4 semanas entre as doses)
®
Doses: Prevenar 13 - 0,5 mL IM
®
Pneumo 23 - 0,5 mL IM ou subcutânea profunda
®
Nota: Prevenar 13 - vacina pneumocócica conjugada 13-valente
®
Pneumo 23 - vacina pneumocócica polissacárida 23-valente

Vacina anti-rotavírus
A vacinação deve ser considerada pelo médico assistente e decidida em conjunto com os pais (que devem ser
informados do estado de conhecimento atual sobre a vacina, nomeadamente quanto à sua segurança, eficácia e
ausência de efeito sobre a gastroenterite aguda de outra etiologia)

Administrar a 1ª dose de vacina entre as 6 e as 12 semanas de idade cronológica (não iniciar a vacinação depois
das 12 semanas) e ter o esquema vacinal completo aos 6 meses, segundo as mesmas recomendações que para o
® ®
RNT, com RotaTeq ou Rotarix :
® ®
RotaTeq Rotarix
Vacina anti-rotavírus, viva, reagrupamento bovino- Vacina anti-rotavírus, viva, humana, atenuada
SEGUIMENTO
ALTA E

humano Monovalente: G1; P[8]

Pentavalente: G1, G2, G3, G4; P1[8] Eficácia e segurança no prematuro com IG > 27
Eficácia e segurança no prematuro com IG > 25 semanas
semanas Esquema de 2 doses, entre as 6- 24 semanas:
Esquema de 3 doses, entre as 6- 32 semanas:  1ª dose: entre as 6- 12 semanas
 1ª dose: entre as 6- 12 semanas  2ª dose: > 4 semanas após a 1ª dose
 2ª e 3ª dose: > 4 semanas após a dose Dose: 1 mL, pó e veículo para suspensão oral (ou
anterior 1,5 mL, suspensão oral pré cheia)
Dose: 2 mL, solução oral
Eficácia e segurança das 2 vacinas considerada sobreponível; não existe informação quanto à utilização
destas 2 vacinas em simultâneo na mesma criança, pelo que esta prática não é recomendada

249
 Contraindicações específicas: imunodeficiência grave; antecedentes pessoais de invaginação intestinal ou
história prévia de problemas gastrointestinais; deve ser adiada se diarreia ou vómitos

Precauções de utilização: tratando-se de vacinas de vírus vivos (com possibilidade de excreção do vírus da vacina
nas fezes), a imunização só deve ser realizada após a alta hospitalar, respeitando-se as idades limite; o contacto
com indivíduos recém-vacinados deve ser feito com cuidados de higiene pessoal (por exemplo: lavar as mãos
após mudar as fraldas à criança) e a vacina deve ser administrada com precaução em indivíduos com contactos
próximos imunodeficientes

Vacina anti-influenza (gripe)

Vacinar anualmente (nos 2 primeiros anos de vida), no outono, quando idade cronológica ≥ 6 meses
(especialmente os prematuros que tiveram patologia respiratória, cardíaca ou neurológica grave)

Dose: 0,25 mL, IM, dos 6 meses-3 anos (0,5 mL ≥ 3 anos); no 1º ano de vacinação; nas crianças com ≤ 8 anos,
administrar 2 doses com 4 semanas de intervalo
® ® ® ®
Nota: Chiroflu , Fluarix , Influvac , Istivac - vacinas trivalentes comercializadas para idade pediátrica na época
2011/2012; vacinação gratuita para alguns grupos, de acordo com a orientação da DGS, Nº 031/2011 de
27/09/2011 – atualização em 31/10/2011

INTERVALO PARA ADMINISTRAÇÃO DE VACINAS DIFERENTES

 Duas vacinas inativadas ou vacina viva + inativada: no mesmo dia ou com qualquer intervalo;
 Duas vacinas vivas: no mesmo dia ou com um intervalo ≥ 4 semanas (ter atenção ao intervalo
entre BCG e vacina anti-rotavírus).

CONTRAINDICAÇÕES/ PRECAUÇÕES À VACINAÇÃO

As mesmas que para os RN de termo, salientando-se:
 instabilidade clínica (suporte ventilatório significativo, doença respiratória, infeciosa, cardíaca,
metabólica ou renal com repercussão clínica relevante);
 hipersensibilidade grave a uma dose anterior da vacina ou a um dos constituintes da vacina;
 imunodepressão grave, no caso de vacinas vivas (ver cada caso em particular);
 discrasia hemorrágica (administrar com precaução as vacinas injetáveis).

REAÇÕES ADVERSAS ÀS VACINAS

As mesmas que para os RN de termo, com as seguintes particularidades:
 potencial risco de apneia e/ou bradicardia 48-72 h após a vacinação de RN prematuro com
IG< 28-32 semanas, que justifica o início do esquema de vacinação em meio hospitalar, sob
monitorização cardiorespiratória, mantendo-se a vigilância clínica nas 48-72 h subsequentes;
 em lactentes com IG < 28 semanas administração das vacinas recomendadas para os 2
meses de idade deve ser feita a nível hospitalar.

CONSIDERAR VACINAÇÃO DE CONTACTOS PRÓXIMOS

 vacina anti-influenza: idealmente nos dois primeiros invernos;
 vacina anti-pneumocócica: em coabitantes com < 2 anos;
 vacina anti-sarampo: segundo a Norma Nº 011/2011 de 07/06/2011 da DGS (todos os
indivíduos nascidos depois de 1969, sem história credível de sarampo, devem ser vacinados
de acordo com a sua idade: ≤ 18 anos- 2 doses de VASPR ou 1 dose de VAS e 1 dose de
VASPR; > 18 anos- 1 dose de VAS ou VASPR);
 vacina anti-varicela: em coabitantes com > 13 anos, que não tiveram varicela.

250
PREVENÇÃO DA INFEÇÃO POR VÍRUS SINCICIAL RESPIRATÓRIO
António Vieira Macedo

O vírus sincicial respiratório (VSR) é o agente patogénico mais frequente na infância, infetando 70%
das crianças até aos 12 meses e mais de 95% das crianças até aos 2 anos, sendo que cerca de 1% dos
casos requerem internamento. Devido às diferenças antigénicas entre os dois grupos de VSR e dentro
de cada grupo (Proteína G), as reinfeções são frequentes, embora habitualmente de menor gravidade.
Os recém-nascidos prematuros, crianças com doença pulmonar crónica, com cardiopatia congénita
hemodinamicamente significativa ou com imunodeficiência, constituem os grupos de maior risco de
contrair doença grave.

PREVENÇÃO PRIMÁRIA
A prevenção primária das infeções respiratórias é fundamental para prevenir a disseminação dos vírus
causadores de doença respiratória e o ensino destas medidas deve estar incluído na informação da
alta hospitalar do recém-nascido.

Medidas de prevenção primária:

1. lavagem cuidadosa e frequente das mãos constitui o fator mais importante para prevenir a
infeção quer na comunidade, quer a nível hospitalar;
2. evitar contacto com familiares e amigos constipados;
3. especial cuidado com irmãos em infantários;
4. sempre que necessário usar máscara que cubra a boca e o nariz durante a mamada ou
outros cuidados dispensados ao bebé;
5. evitar locais com grande concentração de pessoas;
6. evitar locais poluídos com fumo;
7. sempre que possível evitar infantários, particularmente quando a entrada coincida com a
época de risco de infeções respiratórias;
8. se possível, quarto separado de irmãos em idade escolar;
9. limpar e desinfetar regularmente chuchas e brinquedos;
10. implementar o aleitamento materno.

PREVENÇÃO SECUNDÁRIA
Apesar de 50 anos de pesquisa, ainda não existe uma vacina segura e eficaz na prevenção da infeção
por VSR.
Atualmente a prevenção secundária da infeção VSR é feita com recurso a um anticorpo monoclonal
murino humanizado produzido por biotecnologia recombinante, que neutraliza a proteína F do VSR.
Livre de contaminação por agentes infeciosos, não existe limitação de produção e não interfere com a
calendarização normal da vacinação.
Em termos epidemiológicos, a gravidade da época, a data de início, o pico e o fim da época de infeção
por VSR não pode ser previsto de forma adequada. Habitualmente, o início da época de risco ocorre
em Novembro, com picos de maior prevalência em Dezembro, Janeiro e Fevereiro, terminando em
Março ou Abril.
O principal benefício da administração do Palivizumab é a diminuição da hospitalização e todos os
SEGUIMENTO

estudos mostram que o custo da profilaxia é muito superior ao que se poupa em internamentos. No
ALTA E

entanto, tendo em conta os custos sociais e os relacionados com possível redução de pieira
recorrente, a maioria dos autores refere que a profilaxia se justifica em grupos de alto risco.

251
INDICAÇÕES PARA ADMINISTRAÇÃO DE PALIVIZUMAB

Profilaxia muito recomendável:

1. Crianças com < 24 meses com displasia broncopulmonar, com necessidade de tratamento
médico nos 6 meses que antecedem o início da época de risco (oxigenoterapia,
broncodilatadores, diuréticos ou corticoides).
2. Crianças com ≤ 28 semanas de idade gestacional e com < 12 meses de idade no início da
época de risco.
3. Crianças com 29 semanas a 31 semanas + 6 dias de idade gestacional e com < 6 meses
no início da época de risco.
4. Crianças com < 24 meses com cardiopatia congénita e alterações hemodinâmicas
significativas (insuficiência cardíaca, hipertensão pulmonar moderada a grave, hipoxemia).

Profilaxia a considerar:
1. Crianças nascidas com idade gestacional entre 32 semanas + 0 dias e as 34 semanas + 6
dias, com < 6 meses de idade no início da época de risco e com ≥ 2 fatores de risco:

Idade cronológica < 10 semanas no início da época de risco

Aleitamento materno < 2 meses
Irmãos em idade escolar
Frequência de infantário
Antecedentes familiares de asma
Malformações congénitas das vias aéreas
Doença neuromuscular grave
Coabitação com mais de 4 adultos

De acordo com as recomendações da Academia Americana de Pediatria (AAP), os fatores de risco mais
significativos são a frequência de infantário e a coabitação com 1 ou mais irmãos com menos de cinco
anos.
Ainda de acordo com a Academia Americana de Pediatria, as crianças com idade gestacional entre 32
semanas + 0 dias e 34 semanas + 6 dias e com 1 dos fatores de risco antes mencionados, devem
receber profilaxia até atingirem os 90 dias de vida, num máximo de 3 doses.

NORMAS DE ADMINISTRAÇÃO
Dose: 15 mg /kg /dose, por via intramuscular.
Número de doses: habitualmente são recomendadas 5 administrações com intervalos de 30 dias
durante os meses de maior prevalência. A 1ª dose deve ser administrada entre final de Outubro e
início de Novembro, de modo a obter uma cobertura até Março. A necessidade de uma dose
suplementar deve ser cuidadosamente avaliada em função dos dados epidemiológicos e relação custo
/ benefício.
Crianças com critério para receber Palivizumab e que têm alta durante a estação de risco, devem
receber a primeira dose 3 a 5 dias antes da alta.

Tendo em conta os recursos económicos e a relação custo / benefício observada em vários estudos,
pode ser recomendável selecionar a população de maior risco, nomeadamente as crianças mais
prematuras ou com displasia broncopulmonar mais grave.

252
OUTROS
253
254
DISPLASIA DE DESENVOLVIMENTO DA ANCA
Vivian Gonçalves, Liliana Franco, Constança Gôuvea Pinto

DEFINIÇÃO
Relação anormal entre a cabeça do fémur e o acetábulo. Inclui um espectro de alterações da anatomia
da articulação da anca originadas por desvio do seu desenvolvimento normal, durante os períodos
embrionário, fetal e infantil. Inclui:
 ancas luxadas/deslocadas – perda total do contacto entre a cabeça femoral e o acetábulo em
repouso;
 ancas subluxadas – deslocação incompleta, com contacto parcial entre a cabeça femoral e o
acetábulo em repouso;
 ancas instáveis – deslocação da cabeça femoral à manipulação;
 Para dentro do acetábulo (ancas subluxáveis);
 Para fora do acetábulo (ancas luxáveis);
 displasia acetabular – alteração do desenvolvimento acetabular caracterizada pelo
aplanamento do acetábulo.

ETIOLOGIA E FATORES DE RISCO

A etiologia é complexa e multifatorial e pode dividir-se em dois grupos:
 DDA teratológica: malformação congénita da articulação, com luxação das superfícies
articulares desde os primeiros meses de vida intrauterina. Frequentemente associada a
outras doenças e malformações, como a artrogripose múltipla congénita, disrafismos e
anomalias cromossómicas. Situação rara, grave e de tratamento complexo;
 DDA “típica”: articulação instável, normalmente sem alterações morfológicas. É a situação
mais frequente, na sua maioria com evolução favorável com tratamento. A laxidão ligamentar
(influenciada pelas hormonas maternas), a limitação da mobilidade fetal, o posicionamento
pré e pós-natal, fatores genéticos e ambientais são considerados fatores predisponentes.

FATORES DE RISCO – se o exame físico é negativo ou duvidoso, são considerados:

 apresentação pélvica ao nascimento;
 história familiar de DDA;
 torcicolo congénito, metatarsus adductus;
 sexo feminino – fator de risco com baixo nível de evidência se isolado;
 outros – descritos em alguns estudos, mas não aceites como elementos de rastreio per si, por
serem pouco preditivos de DDA: primiparidade, oligâmnios, macrossomia.

Notas: a maioria das crianças com DDA não tem fatores de risco e a maioria das crianças com fatores
de risco não tem DDA.

RASTREIO CLÍNICO NO RECÉM-NASCIDO

Sinais major (presentes até às 12 semanas de vida):
 sinal de Ortolani – flexão e abdução das ancas com tração anterior, o que permite recolocar
uma anca deslocada na posição acetabular normal (clunk) – anca luxada, mas redutível;
 sinal de Barlow – flexão e adução das ancas com tração posterior, detectando uma anca instável
pelo deslocamento da cabeça femoral para fora do acetábulo (clunk) – anca luxável;
 limitação da abdução das ancas.
Sinais minor (importantes fora do período neonatal):
 assimetria das pregas cutâneas glúteas e inguinais;
 sinal de Allis ou Galeazzi – aparente encurtamento do fémur após flexão do joelho e coxa;
OUTROS

 encurtamento do membro.

Nota importante: “clicks” – ruídos ligamentares, não preditivos de DDA, que na maioria resolvem
espontaneamente às 2 semanas de vida. Não são sinais que justifiquem o pedido de ecografia ou

255
referenciação imediata à Ortopedia. Devem ser reavaliados pelo médico assistente (registar no
Boletim de saúde Infantil e Juvenil a sua existência e a necessidade de reobservação em consulta de
seguimento durante a vigilância periódica de Saúde Infantil).

Adaptado de: www.pediatric-orthopedics.org

EXAMES IMAGIOLÓGICOS
 Ecografia das ancas (articulação coxofemoral): método mais indicado a partir da 3ª – 4ª
semana até aos 4 – 5 meses de vida; dependente do operador.
 Radiografia da bacia em incidência ântero-posterior em extensão neutra dos membros
inferiores: a partir dos 4-5 meses de vida (após o início do desenvolvimento do núcleo de
ossificação da cabeça femoral, que se torna visível).

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA
Efetuar rastreio clínico a todos os recém-nascidos. Se exame clínico:
Positivo – presença do sinal de Ortolani ou Barlow:
A
 Referenciação para a consulta de Ortopedia Pediátrica, na primeira semana de vida.
Duvidoso – se a constelação de sinais levanta um elevado grau de suspeição (limitação da
B
abdução das ancas, assimetria das pregas glúteas/inguinais ou encurtamento do membro):
 Ecografia às 6 semanas de vida.
C Negativo
 Com fatores de risco:
 Apresentação pélvica ao nascimento: ecografia às 6 semanas de vida e
radiografia aos 6 meses, se resultado da ecografia às 6 semanas negativo;
 História familiar de DDA e sexo feminino: ecografia às 6 semanas de vida;
 História familiar de DDA e sexo masculino: reavaliação em consulta de
Vigilância de Saúde Infantil preferencialmente às 2 semanas de vida;
 Torcicolo congénito, metatarsus adductus: ecografia às 6 semanas de vida.
 Sem fatores de risco: rastreio clínico em consulta de Vigilância de Saúde Infantil até
ao início da marcha.

256
ALGORITMO DA ABORDAGEM DIAGNÓSTICA

TRATAMENTO
O tratamento da DDA tem como objetivos principais a redução da luxação e estabilização da
articulação, por forma a manter a congruência articular em posição ortostática, possibilitando o seu
posterior desenvolvimento. O papel do pediatra é realizar o diagnóstico de DDA e assegurar a
referenciação à consulta de Ortopedia Infantil.

AGRADECIMENTOS: Agradecemos ao Serviço de Ortopedia Pediátrica do Hospital Dona Estefânia na

pessoa do Dr. Campagnolo e Dr. Francisco Sant’Anna.

OUTROS

257
RISCO PERINATAL – VIGILÂNCIA DO
NEURODESENVOLVIMENTO
Isabel Paz

Nascer em situação de risco perinatal comporta menor probabilidade de sobrevivência e eventual

menor qualidade de vida futura, já que podem surgir problemas ao nível do desenvolvimento
psicomotor.
Vários fatores, biológicos e/ou sociais, estão identificados como causa de perturbações do
neurodesenvolvimento, tanto em crianças de termo como prematuras. Os fatores sociais muitas vezes
potenciam os biológicos e têm de ser tidos em conta no seguimento destas crianças.

População de risco

TERMO PRETERMO
Encefalopatia hipóxico-isquémica Muito baixo peso ao nascer <1500g e/ou IG < 32 sem
Problemas neurológicos – convulsões, hipotonia, Alterações ecográficas cerebrais – LPV, hemorragia
hipertonia peri-intraventricular, hidrocefalia
Meningite, sepsis Problemas neurológicos – convulsões, hipotonia,
hipertonia
RCIU
Perturbações congénitas/cromossomopatias NEC
Doença pulmonar crónica
Doenças metabólicas RCIU
Anomalias congénitas
Hipoglicemia
Hiperbilirubinemia
Hiperbilirubinemia
Sepsis, meningite

Relativamente a esta população considerada de risco, têm surgido novas metodologias, para o seu
acompanhamento na área do desenvolvimento, tanto na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais
como após a alta, de forma a proporcionar à criança e família uma melhor qualidade de vida.
Nas UCIN os bebés têm, atualmente, um acompanhamento mais individualizado, com recurso a um
conjunto de técnicas que permitem um melhor desenvolvimento, como a massagem, a musicoterapia
ou o método de canguru. As avaliações efetuadas ainda em internamento permitem um diagnóstico
precoce de perturbações de desenvolvimento, sendo os bebés encaminhados de imediato para apoio
mais especializado.
Todos estes bebés, de risco perinatal, quer tenham ou não um desenvolvimento psicomotor adequado
na altura da alta, são encaminhados para a consulta de desenvolvimento, onde fazem vigilância
regular de acordo com protocolos de rastreio de perturbações de desenvolvimento.
Sempre que são detetadas alterações, a criança é encaminhada para reabilitação (intervenção
precoce), recorrendo às instituições existentes na comunidade para esse fim – articulação com o
Sistema Nacional de Intervenção Precoce da Infância (SNIPI) e as Equipas Locais de Intervenção (ELIs).

RECÉM-NASCIDO DE MUITO BAIXO PESO E /OU IDADE GESTACIONAL <32 SEMANAS

Estas crianças têm um elevado risco de sequelas motoras, neurossensoriais ou cognitivas. As sequelas
podem ser major (paralisia cerebral, défice cognitivo ou alterações neurossensoriais graves, como
surdez ou cegueira) ou minor (atraso na linguagem, défice de atenção e hiperatividade, alteração de
comportamento e labilidade emocional).
Em crianças sem patologia motora major ou défice cognitivo importante, os estudos mostram que a
prevalência de dificuldades de aprendizagem na idade escolar é duas a três vezes mais elevada que na
população em geral.
Mesmo aquelas que têm um desenvolvimento psicomotor considerado adequado (Teste de Griffiths)
aos 4 anos, podem vir a ter perturbações de desenvolvimento na idade pré-escolar e escolar. Assim,

258
estas crianças devem ser seguidas regularmente, até aos 8 anos de idade, independentemente do seu
desempenho anterior.
Num estudo efetuado por elementos da equipa de Desenvolvimento do HSFX em parceria com a FMH
(Departamento de Educação Especial e Reabilitação), em que se comparou o desenvolvimento de um
grupo de prematuros (30) com peso ao nascer <1500 g e o desenvolvimento de igual número de
crianças (30) nascidas de termo, com peso adequado à idade gestacional, concluiu-se que os dois
grupos estudados tinham diferenças estatisticamente significativas ao nível das aprendizagens não
verbais (perceção visuo-espacial, formação de conceitos, memória visual, praxia fina) e défice de
atenção, responsáveis pelo insucesso escolar de muitas delas.

Assim, os RNMBP devem ser referenciados à consulta de desenvolvimento após a alta, sendo a
primeira consulta, sempre que possível, às 40 semanas de idade corrigida. São depois avaliadas
segundo protocolo existente aos 3, 6, 9, 12, 18, 24, 30 e 36 meses de idade. A partir dos três anos a
avaliação é feita anualmente, até aos 8 - 10 anos.

OUTROS

259
ENFERMAGEM EM NEONATOLOGIA
CUIDADOS PARA O DESENVOLVIMENTO
Thereza Vasconcellos

Ao longo das duas últimas décadas, os enfermeiros das Unidades de Neonatologia foram
transformando a cultura neonatal e promovendo os cuidados para o desenvolvimento. A permanência
da equipa de enfermagem junto das crianças durante 24 horas e a sinergia de esforços da equipa
multidisciplinar (que inclui os pais) permitem a interpretação correta das pistas que cada criança nos
dá e a instituição individualizada de cuidados.
Robison (2003) e McGrath (2008) definiram quatro recomendações para guiar os profissionais na
implementação dos cuidados para o desenvolvimento:
1. Realização de cuidados individualizados e flexíveis, baseados na identificação das respostas
de cada criança e das suas competências, vulnerabilidades, limiares e capacidades
emergentes;
2. Ambiente individualizado de apoio ao desenvolvimento para a criança e família;
3. Estabelecimento de uma relação de apoio à criança e família;
4. Realização de uma prática interdisciplinar colaborativa entre todos os prestadores de
cuidados, para garantir uma continuidade de cuidados.
Existem indicadores de qualidade (S. Gibbins et al, 2010), com atributos e critérios definidos, que
fazem parte das novas teorias dos cuidados para o desenvolvimento (Gibbins, Hoath, Coughlin,
Gibbins e Franck, 2008); permitem contribuir para a sobrevivência das crianças de extremo baixo peso
e diminuir os fatores de risco responsáveis por sequelas no desenvolvimento a curto, médio e longo
prazo.

Foram propostas pelas novas teorias dos cuidados para o desenvolvimento (Coughlin et al., 2009),
cinco medidas fulcrais em áreas de cuidados transversais independentes da patologia de cada criança;
representam o primeiro passo para estabelecer critérios baseados na evidência que apoiam estes
mesmos cuidados:
 proteção do sono;
 avaliação e gestão da dor/stress;
 apoio às atividades de vida diária: posicionamento, alimentação oral, integridade cutânea;
 cuidados centrados na família;
 ambiente saudável.

ATRIBUTOS
Proteção do sono
Registar os ciclos de sono-vigília para
orientar a programação dos cuidados
(Holditch-Davis, Cox, Miles e Belyea,
2003).
Individualizar e registar estratégias
para proteção do sono (Ludington-
Hoe, Hosseini e Torowicks, 2005;
Schmidt, 2004; White, 2007).
Ensinar às famílias a importância do
sono seguro no hospital e em casa
(Ludington-Hoe, et al., 2005).
Gestão da dor e do stress
Avaliar e registar a dor e/ou o stress,
por rotina (Anand e Hall, 2006;
Stevens e Gibbins, 2002).
CRITÉRIOS
 Todos os cuidados não emergentes deverão ser realizados durante o
estádio de alerta;
 Avaliar e registar os ciclos de sono-vigília e alterar a programação dos
cuidados se necessário.
 As estratégias para a proteção do sono (aconchegar, embalar, banho,
canguru) deverão estar integradas no plano de cuidados e de acordo
com os estádios de sono-vigília;
 Manter a luminosidade (10 a 600 lux) e o ruído nos níveis recomendados
(abaixo de 65db) e implementar ciclos de luminosidade para promover o
sono noturno.
 Realizar e registar sessões de educação para a saúde à família;
 Adequar as atividades inerentes à parentalidade de acordo com os ciclos
de sono-vigília;
 Antes da alta, colocar a criança em decúbito dorsal e membros inferiores
em flexão fisiológica para dormir (prevenção síndrome morte súbita).
 Avaliar dor/stress no mínimo de 4/4h ou durante cada intervenção;
 Adequar as escalas de avaliação à idade e/ou circunstância (sedação,
patologias, etc.).

260
Gerir e registar a dor/stress antes,
durante e após os procedimentos até
que a criança volte ao seu estado
habitual (Anand e Hall, 2006; Stevens
e Gibbins, 2002).
Ensinar e envolver a família na gestão
da dor/ stress (Franck, 2001; Franck,
Cox, Allen e Winter, 2004; Nibert e
Ondrejka, 2005).
Atividades de vida diária
Otimizar o desenvolvimento
neuromotor, estabilidade fisiológica,
segurança e conforto, através do
posicionamento (Sweeney e
Gitierrez, 2002; Vaivre-Douret,
Ennouri, Jrad, Garrec e Papiernik,
2004; Chizawsky e Scott-Findlay,
2005).
Avaliar as competências para a
alimentação oral de cada criança,
garantindo a segurança (McCain,
2003; Pinelli e Symington, 2005;
Thoyre et al., 2005).
Avaliar e registar a integridade do
sistema tegumentar (Curley, Rasmus,
Roberts e Wypij, 2003; Lund et al.,
1997).
Cuidados centrados na família
A família (pais/substitutos) deve ter
acesso ao serviço, sem restrições, e
ter oportunidade de prestar
cuidados (Jonhson, Abraham e
Parrish, 2004; Nibert e Ondrejka,
2005).
Avaliar e registar o nível emocional,
bem-estar e competências da família,
garantindo a confidencialidade
(Doucette e Pinelli, 2004; Kaaresen et
al., 2008).
Encaminhar a família para apoios de
ajuda à parentalidade (Doucette e
Pinelli, 2004).
Ambiente saudável
Promover segurança e sono
tranquilo, através de ambiente
adequado (Jonhson et al., 2004;
White, 2007).
Equipa de cuidados multidisciplinar
caracterizada por: trabalho de grupo,
respeito e afetividade (Brown,
Ohlinger, Rusk, Delmore e Ittman,
2003; Ohlinger, Brown, Laudert,
Swanson e Fofah, 2003; Schmidt,
2004).
Utilizar políticas, procedimentos e
recursos, baseados na evidência,
mantendo um ambiente saudável ao
longo do tempo (Schmidt, 2004).
 Utilizar medidas farmacológicas/não farmacológicas antes dos
procedimentos dolorosos;
 Pautar os cuidados de acordo com os sinais de dor/stress, registar as
reações à dor/stress e às intervenções.
 Ensinar aos pais os sinais de dor/stress;
 Encorajar a família a oferecer medidas de conforto.
 Posicionar a criança em flexão, contida e alinhada, durante as
intervenções e cuidados;
 Avaliar e/ou alterar o posicionamento em cada interação com a criança;
 Retirar gradualmente os equipamentos de suporte ao posicionamento
(ninhos, rolos, almofadas) antes da alta e promover o decúbito dorsal
para dormir, desde que a criança mantenha estabilidade fisiológica,
alguma tonicidade do tronco e flexão dos membros superiores.
 Oferecer sucção não nutritiva durante a alimentação, de acordo com
estabilidade;
 Avaliar e registar competências individuais para iniciar e prosseguir a
alimentação oral;
 Promover o aleitamento materno, mas apoiar a decisão da família.
 Não dar banho total com intervalo < 72 h;
 Avaliar e registar a integridade do sistema tegumentar através de uma
escala (Braden Q ou similar).
 Oferecer oportunidade à família de:
 - estar presente e/ou participar nas decisões da equipa;
 - estar presente durante os procedimentos invasivos;
 - fazer canguru, pegar ao colo, alimentar, vestir, dar banho, mudar a
fralda, cantar e interagir de outras formas com o filho.
 Oferecer à família o apoio de um técnico de saúde mental;
 Encorajar a família a registar a relação/cuidados prestados ao seu filho.
 Convidar as famílias a participar nos grupos de apoio aos pais;
 Realizar educação para a saúde de acordo com a sensibilidade cultural
de cada família;
 Oferecer à família suporte social, espiritual e económico, sempre que
necessário.
 O ruído de fundo não deve ultrapassar os 45 dB e o transitório os 65 dB
por mais de uma hora;
 A luminosidade não deve ultrapassar os 600 lux e deve ser ajustável
junto de cada criança;
 Promover privacidade luminosa e auditiva para cada criança/família.
 Partilhar com os pais a situação de saúde da criança, pelo menos uma
vez por semana;
 Aderir à política de higiene das mãos, ser culturalmente sensível, ter
capacidade de escuta e estabelecer uma relação de ajuda.
 A colaboração médico/enfermeiro deve ser definida, praticada e
reforçada diariamente.
 Aplicar a todas as crianças/famílias as medidas fulcrais dos cuidados
para o desenvolvimento;
 Disponibilizar os recursos de apoio para a sua implementação;
 Realizar auditorias aos cuidados para o desenvolvimento.
261
Concluindo, os cuidados para o desenvolvimento baseam-se numa filosofia de planeamento de
cuidados ajustados às necessidades individuais da criança. Os cuidados e o ambiente deverão ser
flexíveis. A parceria de cuidados com a família deve ser uma constante para que os enfermeiros
possam influenciar positivamente a parentalidade.
O enfermeiro em Neonatologia deve ser a fronteira entre a instituição hospitalar e a
família/comunidade. Tem um papel primordial na mudança de comportamentos, cultura de
aprendizagem e promoção da segurança .

262
PROCEDIMENTOS 263
264
PROCEDIMENTOS
Edmundo Santos

ASSÉPSIA / PREVENÇÃO DE INFEÇÃO

 De acordo com política local
 Procedimentos minor (ex: colheita sangue venoso ou capilar, colocação de cateter venoso
periférico e punção suprapúbica)
 Retirar anéis, pulseiras e relógio
 Lavagem das mãos até ao cotovelo com água e sabão antisséptico com
clorexidina ou desinfeção com solução antisséptica de base alcoólica
 Uso de luvas esterilizadas
 Procedimentos major (ex: colocação de cateter venoso central ou arterial, drenagem torácica,
punção lombar e pericardiocentese)
 Retirar anéis, pulseiras e relógio
 Lavagem cirúrgica das mãos até ao cotovelo com água e sabão antisséptico com
clorexidina (3 min) ou desinfeção com solução antisséptica de base alcoólica (1,5
min)
 Uso de touca, máscara, luvas e bata esterilizadas
 Desinfeção da pele do doente no local do procedimento com clorexidina em solução alcoólica
 Exceção: desinfeção do coto umbilical prévio ao cateterismo arterial ou venoso
com iodopovidona aquosa

CONTROLO DA DOR / SEDAÇÃO

 Punção venosa periférica (cateterização e colheitas), punção suprapúbica, punção capilar,
punção lombar, cateterismo epicutâneo-cava e paracentese
 Medidas não farmacológicas
 Contenção
 Sucção não nutritiva
 Sacarose 24%
 Anestesia tópica – EMLA®
 Pouco eficaz nas punções do calcanhar e na colocação de cateter
epicutâneo-cava
 Considerar em alguns procedimentos (ex: paracentese) anestesia local
 Lidocaína a 1% 0.15-0.25 mL (dose máxima 0,5 mL/kg) – infiltração
subcutânea
 Drenagem torácica, toracocentese
 Analgesia
 Opiáceo de ação rápida
 Fentanil 0.5-4 µg/kg/dose EV – ação rápida (3-5 min),
potente
 Morfina 0.05-0.2 mg/kg/dose EV – ação mais lenta que
fentanil (10-15 min), menos efeitos secundários
 Sedação
 Midazolam 0.05-0.15 mg/kg/dose EV
 Cetamina EV 1-2 mg/kg/dose EV
 Anestesia local
 Lidocaína a 1% 0.15-0.25 mL (dose máxima 0,5 mL/kg) – infiltração
subcutânea e do espaço intercostal
PROCEDIMENTOS

265
CATETERISMO ARTERIAL UMBILICAL
 Indicações
 Necessidade frequente de colheitas (ex: gasimetria)
 Monitorização invasiva da TA
 Material
 Cateter umbilical arterial 3.5 Fr para RN <1200 g e 5 Fr para RN ≥1200 g
 Seringa com NaCl 0,9% com heparina 1 U/mL
 Pinça fina com dentes, 2 pinças finas sem dentes (1 curva para dilatação),
tesoura, lâmina de bisturi e nastro
 Sutura de seda 3-0 com agulha curva pequena
 Compressas esterilizadas e campo esterilizado fenestrado
 Procedimento
 Adaptar seringa com soro heparinizado e heparinizar cateter
 Desinfetar coto umbilical e pele adjacente
 Apertar nastro em volta da base do umbigo
 Cortar cordão umbilical 1 cm acima do rebordo cutâneo
 Proteger a área com campo esterilizado fenestrado
 Identificar as artérias umbilicais, segurar o coto, dilatar e introduzir o cateter na
artéria umbilical manipulando com pinça
 Distância: medida umbigo-ombro + 1 cm (coto); fórmula: 2 x peso (kg) + 9 cm +
coto (cm)
 Garantir que cateter reflui e perfunde sem pressão; realizar colheitas, se
necessário
 Fixar cateter com ponto em “bolsa de tabaco” poupando a pele e os vasos
entrelaçando ambas as pontas do fio à volta do cateter cerca de 3 cm e atando;
ponderar fixação com ponto à pele
 Confirmar posicionamento radiologicamente (posição alta: nível de T6-T10;
posição baixa: nível de L4-L5)
 Heparinização: 1 U heparina/mL

Imagens cedidas por Vygon®

CATETERISMO VENOSO UMBILICAL

 Indicações
 PN < 1500 g
 Nutrição parentérica
 Administração de fármacos em acesso central (ex: PGE1, inotrópicos)
 Acesso imediato em contexto de reanimação
 Exsanguineo-transfusão
 Material
 Cateter umbilical venoso com o menor número de lúmens necessário (único vs
duplo)
 Seringa com NaCl 0,9% com heparina 1 U/mL
 Pinça fina com dentes, pinça fina sem dentes, dilatador, tesoura, lâmina de
bisturi e nastro

266
  Sutura de seda 3-0 com agulha curva pequena
 Compressas esterilizadas e campo esterilizado fenestrado
 Procedimento
 Adaptar seringa com soro heparinizado e heparinizar cateter
 Desinfetar coto umbilical e pele adjacente
 Apertar nastro em volta da base do umbigo
 Cortar cordão umbilical 1 cm acima do rebordo cutâneo
 Proteger a área com campo esterilizado fenestrado
 Identificar veia umbilical, segurar o coto, dilatar e introduzir o cateter na veia
umbilical manipulando com pinça
 Distância: 2/3 da medida umbigo-ombro + 1 cm (coto); fórmula: 2 x peso (kg) + 5
cm + coto (cm)
 Garantir que cateter reflui e perfunde sem pressão; realizar colheitas, se
necessário
 Fixar cateter com ponto em “bolsa de tabaco” poupando a pele e os vasos
entrelaçando ambas as pontas do fio à volta do cateter cerca de 3cm e atando;
ponderar fixação com ponto à pele
 Confirmar posicionamento radiologicamente (a nível de T9-T10, 0.5-1 cm acima
do diafragma) ou por ecocardiograma (na VCI á entrada da AD)
 Ritmos máximos (cateteres disponíveis na UCIN HSFX)
 Cateter umbilical lúmen simples em PVC Vygon® 3,5 Fr ref 270.03: 7
mL/min (420 mL/h)
 Cateter umbilical lúmen simples em PVC Vygon® 5 Fr ref 270.05: 25
mL/min (1500mL/h)
 Cateter umbilical duplo lúmen poliuretano Vygon® ref 1272.14: 15
mL/min (900 mL/h) por lúmen
 Heparinização: 0,5 U heparina/mL; se ritmo de perfusão < 1ml/h – 1 U
heparina/mL

CATETERISMO EPICUTÂNEO-CAVA
 Indicações
 Previsão de necessidade de acesso venoso (central) prolongado (ex: NPT
prolongada)
 Material
 Cateter epicutâneo-cava 20 G a 28 G, idealmente de poliuretano
 Seringa 10 mL (seringas mais pequenas podem gerar pressões excessivas e
danificar o cateter) com NaCl 0,9% com heparina 1 U/mL
 Pinça fina sem dentes, garrote esterilizado, sutura adesiva esterilizada, penso
transparente
 Compressas esterilizadas e campo esterilizado fenestrado
 Procedimento
 Adaptar seringa com soro heparinizado, heparinizar cateter e agulha introdutora
 Identificar veia periférica a puncionar (membro superior: cefálica, basílica e
axilar; membro inferior: safena)

Imagens cedidas por Vygon®

 Desinfetar

PROCEDIMENTOS

Proteger a área com campo esterilizado fenestrado

267
  Aplicar garrote
 Puncionar veia periférica com agulha introdutora do cateter; logo que reflui,
introduzir cateter pela agulha introdutora, manipulando com pinça e retirando o
garrote
 Distância: membro superior – medir trajeto venoso até à fosseta supraesternal;
membro inferior – medir trajeto venoso até apêndice xifóide
 Exteriorizar agulha introdutora, tendo cuidado para não exteriorizar o cateter
(colocando 1 dedo em cima do vaso puncionado) e separar a agulha de acordo
com as instruções do fornecedor
 Sistema Easy-lock ®

Imagens cedidas por Vygon®

 Agulha quebrável

Imagens cedidas por Vygon®

 Garantir que cateter perfunde sem pressão
 Fixar cateter com sutura adesiva e cobrir com penso impermeável e
transparente (para permitir visualização direta em caso de hemorragia)
 Confirmar posicionamento radiologicamente: VCS ou VCI à entrada da AD (VCS
T3-T5; VCI T8-T10)
 Ritmos máximos (cateteres disponíveis na UCIN HSFX)
 cateter de poliuretano Vygon Nutriline® 2 Fr 24G ref. 1252.30: 5
mL/min (300 mL/h)
 cateter de poliuretano Vygon Premicath® 28 G ref. 1261.20: 1
mL/min (60 mL/h)
 cateter de silicone Vygon ECC® 24 G ref. 2184.00: 5 mL/min (300
mL/h)
 Heparinização: 0,5 U heparina/mL; se ritmo de perfusão < 1mL/h – 1 U
heparina/mL

DRENAGEM TORÁCICA
 Indicações
 Pneumotórax significativo
 Drenagem de coleção líquida pleural significativa (derrame pleural, empiema,
quilotórax e hemotórax)
 Material
 Dreno torácico com/sem introdutor 2,8 e 3,5 mm
 Pinça hemostática curva, pinça fina com dentes e lâmina de bisturi
 Sutura de seda 3-0 com agulha curva pequena
 Compressas esterilizadas e campo esterilizado fenestrado
 Sistema de drenagem subaquática e conexão
 Seringa de 1mL com lidocaína a 1% e agulha subcutânea

268
 Procedimento
 Localização
 Pneumotórax: 4º a 6º espaço intercostal entre a linha axilar anterior
e a linha medioaxilar (dreno dirigido anteriormente)
 Coleções líquidas: 4º a 6º espaço intercostal na linha axilar anterior
(dreno dirigido posteriormente)
 Nota: mamilo é uma referência para o 4º espaço intercostal
 Posicionar RN: membro superior e hemitórax afetado elevados
 Desinfetar
 Proteger a área com campo esterilizado fenestrado
 Infiltrar a região subcutânea e espaço intercostal com lidocaína a 1%
 Fazer incisão cutânea com lâmina de bisturi com a dimensão do diâmetro do
dreno torácico, no espaço intercostal abaixo ao escolhido para a colocação do
dreno (cria trajeto tunelizado subcutâneo); disseção romba com pinça
hemostática curva do tecido subcutâneo e espaço intercostal tangencial ao
bordo superior da costela inferior
 Inserção do dreno torácico no espaço dissecado; quando utilizado introdutor
colocar pinça hemostática a 1-1,5 cm da extremidade do dreno para servir de
travão; o dreno deve ser introduzido 2-3 cm no RN prematuro e 3-4 cm no RN de
termo
 Conectar o dreno ao sistema de drenagem subaquático
 Fixar o dreno com ponto à pele
 Confirmar a posição do dreno radiologicamente

TORACOCENTESE
 Indicações
 Drenagem de pneumotórax
 Drenagem de coleção líquido pleural (derrame pleural e quilotórax)
 Colheita de líquido pleural com fins diagnósticos
 Material
 Cateter venoso periférico com agulha 20 G ou agulha epicraniana (butterfly) 21G
 Prolongamento curto de sistema endovenoso e torneira de 3 vias
 Seringa 10 mL
 Pinça hemostática
 Compressas esterilizadas e campo esterilizado fenestrado
 Tina metálica
 Recipientes estéreis para colheita de liquido pleural; para o exame citoquímico
deve ser enviado o líquido pleural em tubo de EDTA
 Procedimento
 Desinfetar pele
 Proteger a área com campo esterilizado fenestrado
 Pneumotórax
 Localização: 2º espaço intercostal na linha medioclavicular
(tangencialmente ao bordo superior da costela inferior)
 RN em decúbito dorsal
 Inserção de agulha epicraniana com seringa adaptada ou
extremidade distal do prolongamento subaquática (dentro de tina
com água esterilizada), em posição inferior à do RN
 Aspirar ar com seringa até sentir resistência à aspiração ou deixar
borbulhar sistema de drenagem subaquático até parar
 Retirar agulha e colocar penso esterilizado
 Coleção líquida
 Localização: 4º a 6º espaço intercostal na linha medioaxilar (cateter
dirigido posteriormente; tangencialmente ao bordo superior da
PROCEDIMENTOS

costela inferior)

269
  RN em decúbito lateral ligeiro para o lado afetado
 Inserção de cateter venoso periférico com seringa adaptada em
aspiração contínua
 Ao entrar no espaço pleural progredir cateter retirando agulha;
utilizar pinça hemostática para manter sistema fechado e prevenir a
entrada de ar para o espaço pleural
 Adaptar seringa, prolongamento e torneira de 3 vias ao cateter,
desclampar e aspirar a quantidade máxima de líquido pleural (utilizar
torneira de 3 vias para fechar sistema quando se desadapta a
seringa)
 Retirar cateter e colocar penso esterilizado
 Colocar dreno torácico (pneumotórax hipertensivo) ou repetir radiografia de
tórax para confirmar sucesso do procedimento

PARACENTESE
 Indicações
 Drenagem de líquido ou ar peritoneal quando existe compromisso
cardiorrespiratório
 Colheita de líquido peritoneal com fins diagnósticos
 Material
 Cateter venoso periférico com agulha 22-24 G
 Seringa 10 mL
 Compressas esterilizadas e campo esterilizado fenestrado
 Recipientes estéreis para colheita de líquido peritoneal
 Procedimento
 Desinfetar
 Proteger a área com campo esterilizado fenestrado
 RN em decúbito ventral
 Localização: flanco ou fossa ilíaca, linha que une umbigo à espinha ilíaca anterior
a 1/3 da distância da espinha ilíaca
 Inserção de cateter venoso periférico com seringa adaptada em aspiração
contínua
 Ao aspirar conteúdo peritoneal pleural progredir cateter retirando agulha
 Adaptar seringa ao cateter e aspirar líquido peritoneal
 Retirar cateter e colocar penso esterilizado

PERICARDIOCENTESE
 Indicações
 Tamponamento cardíaco secundário a pneumopericárdio ou derrame
pericárdico
 Material
 Cateter venoso periférico 20-24 G
 Seringa 10 mL
 Compressas esterilizadas
 Campo esterilizado fenestrado
 Procedimento
 A pericardiocentese sob controlo ecográfico tem maior taxa de sucesso
 Monitorização cardiorrespiratória contínua
 Identificar o local de punção: 0,5 cm abaixo e para a esquerda do apendice
xifóide
 Introduzir a agulha com seringa adaptada, na direção do ombro esquerdo,
o
angulo de 30-40 e em aspiração contínua
 Quando se aspira conteúdo pericárdico avançar o cateter sobre a agulha e
retirar a agulha
 Aspirar máximo de ar ou líquido pericárdico

270
PUNÇÃO LOMBAR
 Indicações
 Colheita de LCR com fins diagnósticos
 Drenagem de LCR em caso de hidrocefalia comunicante
 Administração de terapêutica intratecal
 Material
 Agulha de punção lombar com estilete
 3-4 tubos de colheita esterilizados
 Compressas esterilizadas
 Campo e penso esterilizados
 Procedimento
 Imobilizar o RN em posição sentada ou decúbito lateral (de acordo com
preferência pessoal e estabilidade do RN)
 Identificar local de punção: palpar cristas ilíacas; a linha que une as duas cristas
ilíacas identifica a vertebra L4; local de punção no espaço intervertebral L4-L5
 Desinfetar
 Proteger a área com campo esterilizado
 Introduzir agulha na linha média e apontando para o umbigo
 Avançar a agulha lentamente retirando o estilete frequentemente para verificar
a saída de LCR
 Colher 1 ml de LCR por tubo
 Recolocar o estilete, remover a agulha e manter pressão no local de punção.
 Proteger o local com penso esterilizado.

PUNÇÃO SUPRAPÚBICA
 Indicações
 Método preferencial de colheita de urina por técnica asséptica no RN
 Material
 Agulha 23-25 G com 2,5 cm
 Seringa 3ml
 Recipiente de colheita esterilizado
 Compressas esterilizadas
 Procedimento
 Verificar se não ocorreu nenhuma micção nos últimos 30-60 min; a utilização de
ecografia para verificar preenchimento vesical aumenta a probabilidade de
sucesso da colheita
 Posicionar o RN com os membros inferiores em posição de batráquio
 Identificar o local de punção: 1 cm acima da sínfise púbica na linha média
 Desinfetar pele
 Introduzir 2-3 cm a agulha com seringa adaptada, na linha média com ligeira
orientação caudal e em aspiração contínua
 Aspirar urina e colocar no recipiente de colheita
 Remover a agulha e aplicar pressão ligeira
PROCEDIMENTOS

271
COMPLICAÇÕES ASSOCIADAS A CATETERES CENTRAIS
Mónica Marçal, Madalena Lopo Tuna

MECÂNICAS
Lesão de outros órgãos ou tecidos durante a inserção
 Hemorragia, punção arterial acidental, pneumotórax, pneumomediastino , infiltração tecido celular
subcutâneo, falsos trajetos.

Posição anómala
 Flebite, infiltração local (posição não central), derrame pericárdico – tamponamento cardíaco, derrame
pleural, pneumotórax, quilotórax, complicações neurológicas (ex. lesão plexo braquial em cateteres da veia
subclávia ou cateterização acidental veia lombar ascendente em cateteres epicutâneo-cava inseridos nos
membros inferiores).

Importância do controlo imagiológico da posição do cateter (radiografia, ecografia)

Migração
 Técnica de fixação incorrecta, retração e mumificação do coto umbilical, movimentos do membro onde o
cateter epicutâneo foi inserido.

Outras
 Obstrução secundária a trombose, posição anómala, precipitação fármacos, lípidos, minerais;
tromboembolismo; laceração, fissura, rotura do cateter; dificuldade na remoção por fibrina ou secundário a
infeção (Malassezia furfur).
INFECIOSAS
Infeção da corrente sanguínea associada ao cateter.
Principal complicação relacionada com cateter.
Principal causa de infeção hospitalar.

Etiologia
 Staphylococcus coagulase negativo, Staphylococcus aureus meticilina-sensível ou meticilina-resistente, Gram
negativos e fungos (menos frequente)

ESTRATÉGIAS PARA PREVENÇÃO DA SEPSIS ASSOCIADA AO CATETER

Decisão de colocação de cateter central: ponderar e avaliar a real necessidade do cateter central.

Inserção de cateter central

Local de inserção
Diferença entre membros superiores e inferiores é pouco relevante em RN.

Tipo de cateter
Poliuretano e politetrafluoroetileno associados a menos infeções.

Assépsia na inserção do cateter

Acesso restrito à área circundante ao local de inserção do cateter.
Retirar anéis, pulseiras e relógios. Proibido uso unhas artificiais.
Uso de touca, máscara, bata e luvas estéreis. Uso de campo estéril.
Higiene das mãos até ao cotovelo.
Lavagem e desinfeção das mãos com antisséptico com gluconato de clorexidina durante 3 minutos.

272
Desinfeção da pele adjacente à colocação do cateter
Cateter umbilical
 iodopovidona.
Epicutâneo-cava
 estudos recentes apontam para melhor eficácia e tempo de permanência na pele com
clorexidina, em RN, comparativamente a iodopovidona;
 preferir soluções de clorexidina com concentração > 0,5% em soluto alcoólico 70% (UCIN
HSFX disponível clorexidina 2% em soluto alcoólico 70%);
 em RN de extremo baixo peso preferir soluções de clorexidina em soluto aquoso, dado o
risco acrescido de queimaduras pelo soluto alcoólico.

Manutenção de cateter central

 Fixação adequada do cateter;
 Colocação de penso impermeável transparente. Mudar penso apenas se descolado ou
visivelmente sujo (não aplicável a cateteres umbilicais);
 No caso de cateteres epicutâneo-cava não usar seringas inferiores a 10 mL porque geram
elevadas pressões (> 1,5 bar ou > 1,14 mmHg);
 Não utilizar antibióticos tópicos;
 Minimizar manipulações. Minimizar portas de entrada;
 Assépsia nas manipulações do cateter:
 lavagem das mãos com antisséptico ou uso de solução alcoólica;
 uso de luvas estéreis;
 desinfeção local do bionector com clorexidina a 2% em solução alcoólica a 70%,
seguido de fricção do bionector durante 15 segundos.
 Substituição de prolongamentos:
 prolongamentos de infusão de hemoderivados até às 24 horas após administração;
 prolongamentos com infusão de propofol a cada 6-12 horas;
 prolongamentos de nutrição parentérica (bolsa de lípidos e solução A com glicose
>10%) a cada 24 horas;
 restantes prolongamentos (se infusão continua) cada 96 horas;
 ausência de recomendações para substituição de prolongamentos com infusões
intermitentes.

OUTRAS MEDIDAS
 Heparinização
 Não está associada e diminuição da taxa de infeção. Diminui risco de formação de
trombos.
 CVU: 0,5U heparina/mL. Se ritmo de perfusão < 1mL/h- 1 U heparina/mL
 CAU: 1 U heparina/mL
 EPC: 0,5U heparina/mL. Se ritmo de perfusão < 1ml/h- 1 U heparina/mL
 Uso de antibióticos profiláticos – “Antibiotic lock prophylaxy”
 Considerar apenas em RN alto risco. Uso rotineiro não recomendado
 Risco de indução de resistências – controverso
DURAÇÃO CATETER CENTRAL
Retirar assim que deixar de haver indicação para o manter.
Alguns autores recomendam retirar cateter central quando nutrição entérica ≥ 100mL/kg/dia.

Cateter arterial umbilical

Pode ser mantido até 5 dias. Retirar assim que possível ou se complicações associadas.
PROCEDIMENTOS

273
Cateter venoso umbilical
Pode ser mantido até 14 dias, se manipulado com assépsia. Retirar assim que possível ou se
complicações associadas.
Cateter epicutâneo-cava
Maior tempo de permanência implica maior risco de infeção. Risco acrescido de infeção após 21 dias.
Respeitar as normas do fabricante.
Normas do fabricante Vygon® de cateteres utilizados na UCIN HSFX:
 cateteres de poliuretano Nutriline®24 G ref 1252.30 e Premicath® 28 G ref 1261.20- tempo
máximo de permanência 29 dias
 cateteres de silicone ECC® 24 G ref 2184.00 - tempo máximo de permanência 29 dias

A realização de exames culturais de cateteres (hemocultura através de cateter ou exame cultural de

ponta de cateter) não deve ser realizada por rotina na remoção do cateter central, mas sim no
contexto de suspeita de infeção.

274
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