SINDROME UREMICO

HEMOLITICO
MR3 Katia Henostroza Antúnez
IESN
 INTRODUCCION
 Descrito en 1955 por Conrad von Passer.
 Causa más común de IRA (niños).
 1 – 3/100 000
 1 – 10 años (< 5 años).
 Típico (90 - 95%) vs. atípico (5 – 10%).
 Verano (típico).

American Family Physician 2006; 74: 991 – 996.

Pediatrics in Review 2001; 22: 365 – 369.
American Family Physician 2006; 74: 991 – 996.
Journal of the American Society of Nephrology 2005; 16: 1035 – 1050.
 CUADRO CLINICO
 Anemia hemolítica microangiopática.
 Plaquetopenia.
 Insuficiencia renal aguda.

American Family Physician 2006; 74: 991 – 996.

Pediatrics in Review 2001; 22: 365 – 369.
 COMPROMISO RENAL
 Microangiopatía trombótica
glomerular.
 Microangiopatía trombótica arterial
(arteriola preglomerular,
extraglomerular, arteria interlobular):
Hipertensión.
 Necrosis cortical.
Nephrology 2006; 11: 213 – 218.
 COMPROMISO RENAL
 Hematuria microscópica.
 Proteinuria.
 Oliguria/anuria.
 Hipertensión arterial (50%).

Pediatrics in Review 2001; 22: 365 – 369.

TRASTORNOS DEL MEDIO
INTERNO
 Hiponatremia dilucional.
 Hiperkalemia.
 Acidosis metabólica.
 Hipocalcemia.
 Hiperfosfatemia.
 Sobrecarga hídrica → edema e ICC.

Pediatrics in Review 2001; 22: 365 – 369.

COMPROMISO NEUROLOGICO
 20 – 30%
 Convulsiones (3 – 5%).
 Irritabilidad.
 Trastorno del sensorio.

Pediatrics in Review 2001; 22: 365 – 369.

COMPROMISO DE OTROS
ORGANOS
 Páncreas (4 – 15%): DM transitoria.
 Necrosis o perforación intestinal.
 Invaginación intestinal.
 Colitis hemorrágica.
 Corazón (miocarditis, cardiomiopatía).
 Hígado.
 Músculo.

Pediatrics in Review 2001; 22: 365 – 369.

American Family Physician 2006; 74: 991 – 996.
 MANEJO
 Soporte.
 Nutrición adecuada.
 Monitoreo hidroelectrolítico.
 Transfusión de paquete globular.
 Transfusión de plaquetas.
 Manejo de hipertensión.
 Terapia de reemplazo renal.
Pediatrics in Review 2001; 22: 365 – 369.
 SHU ATIPICO
 Esporádico.
 Familiar.
 S.pneumoniae (neuraminidasa): 40%
 Deficiencia de proteasa del factor de von
Willebrand (ADAMTS 13): HAR o Ac.
 Deficiencia del factor H e I, MCP.
 Etiología desconocida.

Current Opinion in Pediatrics 2005; 17: 200 – 204.

Seminars in Thrombosis and Hemostasis 2006; 32: 146 – 154.
Journal of the American Society of Nephrology 2005; 16: 1035 – 1050.