ENFERMEDAD DE PAGET.

Introduccin.
Descrita

1876. Denominada como Ostetis Deformante. Osteopata focal con turn-over seo acelerado.

por Sir James Paget en

Epidemiologa.
Mayores

de 40 aos. Igual en hombres y mujeres. Ms frec en Norteamrica, pases Europeos Anglosajones y Australia. Existen casos de agregacin familiar.
No se conoce ningn tipo de transmisin hereditaria.

Causas de afectacin
Desconocida. Varias hiptesis:

La ms aceptada, causada por infeccin de un virus lento.

Osteoclastos

con inclusiones intracitoplasmticas similares a las nucleocpsides virales de paramixovirus (VRS, sarampin).

Virus caninos. Factores genticos.

15-25%

de familiares afectados tienen mas riesgo. Alt en cromos 5, 6 y 18.

Fases y estructuras a las que afecta

Tanto en hueso cortical como esponjoso. 1 fase osteoltica. 2 fase mixta. 3 fase esclertica.

El hueso est ms vascularizado debido a su formacin anmala. Histologa caract y patognomnica de la enf.
ASPECTO

EN MOSAICO: aposicin catica de h laminar con otra de esructura plexiforme.

Clnica.
La

mayora asint en el Dx( dx causal). Segn grado de extensin :

Forma poliosttica(80%).
Pelvis,

esqueleto axial, huesos de carga, crneo.

Forma monosttica(20%).
Localizada

en un solo foco. Puede afectar cualquier hueso del cuerpo.

Clnica.
1.

Dolor seo (ms frec).

Predominio nocturno, no relacionado con movimientos. Sus causas:

Distensin

del periostio. Microfracturas Aumento de Presin intramedular por hipervascularizacin.

Con frec por cambios artrsicos favorecidos por alt en la carga de artic.

Clnica.

2. Aumento de temperatura focal.

La piel subyacente ms caliente por hipervascularizacin.

3. Sintomatologa regional.
Afect craneal:
Aum

de tamao de cabeza, cefalea, acfenos, vrtigo e hipoacusia. Sd de hurto pagtico: isquemia cerebral+aum de GC= ACV. Si afect base de crneo, PLATIBASIA. Si afect de h de cara y maxilar, FASCIES LEONINA.

Clnica.
Afectacin de columna:
Da

dolor directamente o por compresin de alguna raz. La compresin medular es rara.

Afectacin de pelvis, fmur y tibia:

Artropata

pagtica por lesin acetabular o de cabeza femoral. Con el tpo desarrollo de coxartrosis muy invalidante. Tibia en sable.

Efectos adversos producidos por la enfermedad

Fracturas seas. Artropata Pagtica. Compresin de PC(II,V,VII,VIII). Hidrocefalia. Compresin radicular. Compresin medular(cola de caballo) Litiasis renal. Degeneracin sarcomatosa. Insuficiencia cardiaca congestiva.

Efectos adversos producidos por la enfermedad.

Degeneracin

sarcomatosa.

En 1% de pac. Sospecharlo ante aumento sbito de dolor o aumentoo desprporcionado de FA. Ms frec en las formas poliostticas y de mayor tpo de evolucin.

Cmo detectar la enfermedad?

Aumento de activ osteoblstica.

Niveles de Fosfatasa alcalina.

Reabsorcin sea.
Hidroxiprolina en orina de 24h. Tb determinacin de piridolinas, fosfatasa cida trtrato resistente, ostocalcina. Calcio srico y calciuria suelen ser normales
Puede

estar alto en fracturas, inmovilizacin, degeneracin sarcomatosa.

Cmo detectar la enfermedad?

Radiologa:

Crneo.
1

osteoporosis circunscrita. 2 aspecto escleroso de algodn en rama.

Vrtebra.
Aumento

de tmo y remarca el crtex: vrtebra enmarcada.

H largos.
Aumento

de tmo, cortical engrosada con zonas radiolcidas.

Cmo detectar la enfermedad?

Gammagrafa

sea.

Detecta lesiones tempranas. til para objetivar la extensin de la enfermedad. Mtodo de control para evaluar eficacia del tto. Las lesiones se observan como formas calientes.

Diagnstico.
Los

asintomticos de modo casual. Dolor seo en anciano st si existe deformidad y/o aumento localizado de T cutnea. Confirmacin con aumento de FA y de hidroxiprolina con alt radiolgicas caractersticas. El dx de las F monostticas es difcil( FA e hidroxiprolina normales).

Tratamiento.
Al ser normalmente asint y sin incapacidad clnica significativa no suele ser necesario tto. Los analgsicos y AINEs mejoran el dolor seo. No existe tto etiolgico ni de profilaxis pero s capaz de frenar la actividad de la enf.

Dism pt el dolor y mejora de capacidad funcional.

Tratamiento.

Indicaciones:
Sintomticos. Asintomticos:
Zonas

susceptibles de mayor complicacin:

H. soportan peso. reas prox a articulaciones. Cuerpos vertebrales.

Afectacin

extensa de crneo. Monosttica de tibia o femur con progresin probable. Antes y despus de Qx ortopdica de huesos afectados.

Tratamiento.

Calcitonina.
Dism n y activ de osteoclastos. Pt dism de resorcin sea. 100 mg/da sc. Mejora clnica 2-6 semanas. Mejora lesiones seas 3-6 meses. D variable(22 meses) 20% AC que reducen la eficacia. Ef 2: nuseas, enrojecim facial, gusto metlico.

Tratamiento.

Bifosfonatos.
De 1 eleccin. 2-3 generacin. Mejoras clnicas y analticas en +90%. Remisiones ms prolongadas. No osteomalacia ni aumento de fracturas.

Etidronato. Risedronato/Alendronato.(30mg/da, 40mg/da vo) Clodronato. Tiludrinato. PAMIDRONATO.

100veces ms potente. IV: 30-60mg/da durante 3 das.

ZOLENDRONATO.(5mg en una sola dosis).

Tratamiento.
Suplementos

de Vit D(400 UI/da) y calcio (1500/da). Ciruga.

Indicado en:
Artropata

por enf del hueso periarticular. En compresiones vertebrales. Para correcin de deformidades tibiales imp. Para dism riesgo de hemorragia controlar la activ de la enfermedad con bifosfonatos pre y postQx.

Fin!
Francisco

1BH

Javier Fernndez Prez