INTRODUCCION

El fibrosarcoma y el histiocitoma fibroso maligno son tumores con una presentacin radiolgica y unas caractersticas histopatolgicas similares. Son sarcomas de hueso relativamente raros. Tienden a ser de alto grado. Pueden ser tumores malignos primarios o secundarios.

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GENERALIDADES
Tumor maligno de clulas fusiformes que no produce material osteoide en la lesin primaria o depsitos secundarios. La produccin de colgeno varia desde abundante a ninguno. La diferenciacin entre el fibrosarcoma del osteosarcoma fibroblastico y del histiocitoma fibroso maligno puede ser arbitraria Ambos pueden ser tumores primarios o secundarios a alteraciones benignas preexistentes como Paget, displasia fibrosa, osteomielitis crnica. Fibrosarcoma periostio.

La mayora se originan en las regiones medulares o corticales.

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DATOS EPIDEMIOLOGICOS.

Los fibrosarcomas abarca apenas el 11% de los tumores seos malignos primarios totales. Generalmente ocurren de la tercera a la sexta dcada de la vida. Predominio masculino. Predileccin sea por el fmur, humero, tibia y huesos de la pelvis.

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PRESENTACION CLINICA.
Dolor e inflamacin local. Duracin de semanas a meses. 23% de los casos han presentado fracturas patolgicas.

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LOCALIZACION MAS FRECUENTES

HUMERO FEMUR

TIBIA
PELVIS

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CARACTERSTICAS RADIOLGICAS

rea osteolitica rodeada por una amplia zona de transicin. Apolillado o permeativo Puede o no existir una esclerosis reactiva.

Localizacin excntrica.
Lesiones parecidas a un tumor de clulas gigantes , osteosarcoma telangectasico.

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Signo patognomnico , tendencia a conservar un fragmento pequeo, similar a un secuestro seo de la cortical sea y de la trabecula esponjosa.

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HISTIOCITOMA MALIGNO

FIBROSARCOMA OSEO

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GAMMAGRAFIA:

AREA DE INCREMENTO DE CAPTACION.

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TAC:

Densidad semejante al musculo normal.

Las areas hipodensas describen areas de necrosis dentro del tumor.

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RMN:

Determinacin intrao extra sea de la extensin tumoral.

Intensidad intermedia o baja en las imgenes en T1 y alta en las imgenes potenciadas en T2

No homogenea.
Variable con el grado de hemorragia y necrosis del tumor.

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HISTOPATOLOGA
Los criterios DG del HFM fueron descritos por Stous y Lattes en 1967. A) haces de fibras fusiformes, clulas semejantes a fibroblastos rueda de carro. B) clulas redondeadas con caractersticas histiociticas que tienen un ncleo ovoide y acanalado, dentado. C) clulas gigantes tpicas y atpicas de tipo osteoclastico D) llamativa infiltracin de clulas inflamatorias, predominantes linfocitos.

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FIBROSARCOMAS
Gradan de 1 a 4,dependiendo de celularidad y atipias nucleares.

Alto grado muy celulares, gran actividad mitotica, hipercromatismo nuclear, variacion de tamao, forma.
Lesiones bajo grado menos celulares y ligeras anaplasias de clulas fusiformes productoras de colgeno, fibrosis considerable.

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Aunque ambos el fibrosarcoma y el HFN estan compuestos a clulas fusiformes sarcomatosas q forman cantidades variables de colgeno.

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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Todas las lesiones lticas puras sin mrgenes esclerosos son susceptibles de entrar en el diagnstico diferencial: Histiocitoma fibroso maligno. Tumor de clulas gigantes. Sobre todo cuando afecta la parte articular del hueso. Mieloma solitario Linfoma Metstasis

Tumor pardo del hiperparatiroidismo

Condrosarcoma que no posea calcificaciones. Adamantinoma. Cuando el fibrosarcoma se localiza en la tibia. Osteosarcoma osteoltico (telangiectsico o fibroblstico). Sarcoma de Ewing. En la primera dcada de la vida La presencia de calcificaciones perifricas o intratumorales es sugestivo de fibrosarcoma secundario a una malignizacin de un infarto seo.

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ANATOMOPATOLOGIA
Caractersticas de patrn de arenques en lata de un fibrosarcoma bien diferenciado. Patrn estoriforme o en felpudo del histiocitoma fibroso maligno.

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PRONOSTICO
Lugar del tumor en el cuerpo y si se formaron tumores en ms de un hueso. Tamao del tumor. Si el cncer se disemin hasta otras partes del cuerpo y hasta qu partes del cuerpo se disemin. Tipo de tumor (segn el aspecto de las clulas cancerosas bajo un microscopio). Si el paciente padece de ciertas enfermedades genticas. Despus de tratarse el FIBROSARCOMA o el HFM, el pronstico depende de los siguientes aspectos: Cantidad de cncer que se elimin con la quimioterapia. Cantidad de tumor que se extirp mediante ciruga. Si la quimioterapia se demora por ms de tres semanas despus de realizarse la ciruga. Si el cncer recidiv (volvi) dentro de los dos aos del diagnstico. Las opciones de tratamiento del FIBROSARCOMA y el HFM dependen de los siguientes aspectos: Lugar del tumor en el cuerpo. Tamao del tumor. Estadio del cncer. Si los huesos todava estn creciendo. Edad del paciente y estado general de salud. Si el cncer fue recin diagnosticado o recidiv (volvi) despus de haber sido tratado.
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Otros autores en 3 grados<:

BIEN DIFERENCIADOS: clulas alargadas y fusiformes,nucleos alargados.

MODERADAMENTE DIFERENCIADOS. POBREMENTE DIFERENCIADOS.. Son altamente celulares,atipias celulares marcadas y alta actividad mitotica.matriz intercelular esparcida y ocasionalmente solamente fibras de reticulina.

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HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO

Es un tumor maligno con clulas pleomorficas con una produccin variable en la cantidad de fibras de colgeno y patrn especifico de diferenciacin histolgica.

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TRATAMIENTO.
Necrosis despus de la quimioterapia de induccin o neoadyuvante

La mayora de los protocolos de tratamiento del FIBROSARCOMA utilizan un perodo inicial de quimioterapia sistmica antes de la reseccin definitiva del tumor primario (o reseccin de los sitios de metstasis en los pacientes de enfermedad metastsica).
El patlogo evala la necrosis en el tumor resecado. Los pacientes con por lo menos 90% de necrosis en el tumor primario despus de la quimioterapia de induccin tienen un mejor pronstico que los que presentan menos necrosis. Los pacientes con menos necrosis (<90%) en el tumor primario despus de la quimioterapia inicial, tienen una tasa ms alta de recidiva durante los primeros dos aos en comparacin con los pacientes que tienen una cantidad de necrosis ms favorable (90%).

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Menos necrosis no se debe interpretar como que la quimioterapia ha sido ineficaz; las tasas de curacin en los pacientes con poca o ninguna necrosis luego de la quimioterapia de induccin son mucho ms altas que las tasas de curacin en los pacientes que no reciben quimioterapia. Las modalidades que utilizan imgenes, como la imagenologa por resonancia magntica (IRM) dinmica o la exploracin con tomografa por emisin de positrones (TEP) se encuentran bajo investigacin como mtodos no invasivos para evaluar la respuesta.

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Los pacientes de histiocitoma fibroso maligno (HFM) seo que se tratan segn los protocolos de tratamiento del osteosarcoma y el desenlace para los pacientes de HFM resecable es similar al desenlace para los pacientes con fibrosarcomas Del mismo modo que el osteosarcoma, los pacientes con una necrosis favorable (90% de necrosis) tuvieron una supervivencia ms prolongada que aquellos con una necrosis inferior (<90% necrosis). El HFM seo se ve generalmente en los adultos mayores. Muchos pacientes de HFM necesitarn quimioterapia preoperatoria para lograr una escisin local amplia.

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BIOPSIA
El diagnstico del HFM se puede realizar con biopsia de aguja, biopsia central de aguja o biopsia quirrgica abierta. Si se contempla el salvar un miembro (extraccin del tumor seo maligno sin amputacin ni sustitucin de huesos o articulaciones con aloinjertos o prtesis) la biopsia la debe realizar el cirujano que har la operacin definitiva, ya que la ubicacin de la incisin es crucial.

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EXTIRPACION QUIRURGICA DEL TUMOR.

La extraccin quirrgica del tumor primario con mrgenes adecuados es un componente esencial de la estrategia curativa en los pacientes con fibrosarcoma localizado. En general, ms de 80% de los pacientes de fibrosarcoma en una extremidad se pueden tratar mediante un procedimiento para salvar el miembro y no necesitan amputacin. Los procedimientos para salvar un miembro se deben planificar solo cuando la estatificacin preoperatoria indica que sera posible lograr mrgenes quirrgicos amplios.

La reconstruccin despus de la ciruga se puede lograr con muchas opciones, inclusivo endoprtesis metlicas, aloinjerto, injerto seo autgeno vascularizado y rotoplastia.

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QUIMIOTERAPIA
Casi todos los pacientes reciben quimioterapia preoperatoria intravenosa como tratamiento inicial.
Los protocolos actuales de quimioterapia incluyen combinaciones de los siguientes frmacos: metotrexato de dosis alta, doxorrubicina, ciclofosfamida, cisplatino, ifosfamida, etopsido y carboplatino. Un metaanlisis de protocolos para el tratamiento del fibrosarcoma concluy que los regmenes que contienen tres frmacos quimioteraputicos activos fueron superiores a los regmenes que contienen dos frmacos activos.

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METASTASIS

Aproximadamente 20 a 25% de los pacientes con fibroma presentan enfermedad metastsica clnicamente detectable.
Entre los pacientes de enfermedad metastsica en presentacin inicial, aproximadamente 20% permanecer de forma continua sin enfermedad y aproximadamente 30% sobrevivir cinco aos a partir del diagnstico El pulmn es el sitio ms comn de enfermedad metastsica inicial.

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EVIDENCIA.

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