Patofisiologi penyakit jantung reumatik (pjr)

Patofisiologi secara utuh dari terjadinya penyakit jantung reumatik belum diketahui secara jelas tetapi ada penelitian yang mendapatkan bahwa demam rematik yang mengakibatkan penyakit jantung rematik terjadi akibat sensitisasi dari tantigen Streptokokus sesudah satu sampai empat minggu infeksi Streptokokus di faring. Lebih kurang 95% pasien menunjukkan peninggian titer antistreptoksisn O (ASTO), antideoksiribonukleat B (anti DNA-ase B) yang merupakan dua macam tes yang biasa dilakukan untuk infeksi kuman Streptokokus grup A. Beberapa faktor yang didiga menjadi komplikasi pasca Streptokokus ini kemungkinan utama adalah pertama Virulensi dan Antigenisitas Streptokokus ddan kedua besarnya responsi umum dari host dan persistensi organisme yang menginfeksi faring. Dan tidak diketemukannya faktor predisposisi dari kelainan genetik.

Infeksi dari Streptokokus ini pada awalnya akan mengaktifkan sistem imun. Seberapa besar sistem imun yang aktif ini sangat dipengaruhi oleh faktor virulensi dari kuman itu sendiri yaitu kejadian terjadinaya bakteriemia. Beberapa protein yang cukup penting dalam faktor antigenisitas antara lain adalah protein M dan N asetil glukosamin pada dinding sel bakteri terserbut. Kedua faktor antigen terserbut akan dipenetrasikan oleh makrofak ke sel CD4+naif. Selanjutnya sel CD4 akan menyebabkan poliferasi dari sel T helper 1 dan Thelper 2 melalui berbagai sitokin antara lain interleukin 2, 12, dll. Thelper 1 akan menghasilkan interferon yang berfungsi untuk merekrut makrofak lain datang ke tempat terjadinya infeksi terserbut. Dan juga keberadaan IL 4 dan IL 10 juga menjadi salah satu faktor perekrutan makrofak ke tempat lesi terserbut. Selain itu T helper juga akan mengaktifasi sel palasma menjadi sel B yang merupakan sel memori dengan memprodukksi IL4. Keberadaan sel memori ini lah yang memungkinkan terjadinya autoimun ulang apabila terjadi pajanan terhadap streptokokus lagi. Setelah sel B aktif akan menghasilkan IgG dan IgE. Apabila terpajan kembali dengan bakteri penyebab teserbut akan terjadi pengaktifan jalur komplemen yang menyebabkan kerusakan jaringan dan

pemanggilan makrofag melalui interferon

Pada penderita jantung remmatik, sel B, IgG dan IgE akan memiliki raksi silang dengan beberapa protein yang terdapat di dalam tubuh. Hal ini disebabkan M protein dan N asetil glukosamin pada bakteri mirip dengan protein miosin dan tropomiosin pada jantung, laminin pada katup jantung, vimentin pada sinovial, keratin pada kulit, dan lysogangliosida pada subtalamikus dan caudate nuclei di otak. Reaksi imun yang terjadi akan menyebabkan pajanan sel terus menerus dengan makrofag. Kejaidan ini akan meningkatkan sitoplasma dan organell dari makrofagsehingga mirip seperti sel epitel. Sel epitel teserbut disebut dengan sel epiteloid, pengabungan dari granuloma ini disebut dengan aschoff body. Sedangkan jariangan yang lisis atau rusak karena reaksi autoimun baik yang disebabkan oleh karena reaksi komplemen atau fagositosis oleh makrofak akan digantikan dengan jaringan fibrosa atau scar. Terbentuknya scar ini lah yang dapat menyebabkan stenosis ataupun insufisiensi dari katup-katup pada jantung.

Perubahan struktur yang paling sering terjadi pada demam jantung rematik adalah insufisiensi katup mitral. Hal ini disebabkan karena kelihalngan dan pemendekan serta penebalan kordae tendinea. Pada awal terjadinya demam jantung rematik akan terjadi pembesaran ventrikel kiri karena adanya beban volume yang besar dan proses radang. Setelah itu biasanya terjadi dilatasi atrium kiri karena terjadi regurgitasi ke dalam ruangan ini. Kenaikan tekanan atrium kiri mengakibatkan kongesti pulmonal dan gejala-gejala gagal jantung sisi kiri. Pada kebanyakan kasus insufisiensi mitral ada dalam kisaran ringan sampai sedang. Bahkan, pada penderitapenderita yang pada permulaannya insufiseiensi berat, biasanya kemudian ada perbaikan spontan. Hasilnya lesi kronis paling sering ringan atau sedang, dan penderita akan tidak bergejala. Lebih separuh penderita dengan insufisiensi mitral selama serangan akut akan tidak lagi mempunyai bising akibat mitral setahun kemudian. Namun pada penderita dengan insufisiensi mitral kronis, berat, tekanan arteria pulmonalis menjadi naik, pembesaran ventrikel dan atrium kanan yang selanjutnya akan terjadi gagal jantung sisi kanan. Komplikasi kedua tersering yang diktemui adalah stenosis katup mitral. Stenosis ini adalah akibat fibrosis cincin mitral, perlekatan komisura, dan kontraktur daun katup, korda, dan muskulus papilare selama periode waktu yang lama. Akibat yang biasanaya diketemukan pada stenosis katup mitral adalah dilatasi atau hipertrophy dari atrium kiri, hal ini terjadi karena hambatan aliran darah dari atrium kiki menuju ventrikel kiri. Hambatan ini menyebabkan kurangnya aliran darah sistemik yang menyebabkan anak terserbut mudah lelah. Hal lain yang disebabkan oleh stenosis katup mitral adalah peningkatan tekanan pada paru-paru, sehingga mungkin didapatkan efusi ringan air menuju paru-paru ataupun ke pleura. Apabila terjadi peningkatan tekanan pulmonal dalam waktu yang cukup lama akan menyebabkan hipertrofi dengan disertai gagal jantung sisi kanan. Manifestasi dari gagal jantung sisi kanan yaitu adanya edema perifer, dilatasi dari vena jugularis, dan hepatomegali. Komplikasi berikutnya adalah insufisiensi aorta reumatik kronis, sklerosis katup aorta yang menyebabkan penympangan dan retraksi katup. Regurgitasi darah menybabkan beban volume berlebih dalam dilatasi dan hipertrofi ventrikel kiri. Kombinasi insufisiensi mitral dan aorta lebih sering daripada keterlibatan aorta saaja, gagal ventrikel kiri akhirnya dapat terjadi. Untuk kelainan yang menyebabkan penyakit katup trikuspidal dan katup pulmonal sangat jarang ditemui. Untuk katup trikuspidalis yang paling sering adalah insufisiensi trikuspidal karena dilatasi ventrikel akan akibat lesi sisi kiri yang beradat dapat terjadi pada penderita yang tidak

dilakukan pembedahan. Tanda-tanda yang ditimbulkan oleh insufisiensi trikuspidalis adalah pulsasi vena jugularis dengan gelombang c-v yang mencolok. Biasanya kelainan ini timbul bersamaan dengan kelainan katup mitral dan aorta. Insufisiensi pulmonal terjadi atas dasar fungsional akibat hipertensi pulmonal atau dilatasi arteria pulmonalis. Kelainan ini merupakan tanda akhir pada stenosis mitral berat. Bising serupa dengan bising insufisiensi aorta tetapi tandatanda arteri perifer tidak ada.