You are on page 1of 155

PEDIJATRIJSKA KLINIKA KCU Sarajevo

KLINI^KI CENTAR UNIVERZITETA SARAJEVO INSTITUT ZA NAU^NO ISTRA@IVA^KI RAD I RAZVOJ KCUS PEDIJATRIJSKI EDUKATIVNI CENTAR SARAJEVO LJEKARSKA-LIJE^NI^KA KOMORA KANTONA SARAJEVO

DJE^IJA GASTROENTEROHEPATOLOGIJA DJEIJA OTORINOLARINGOLOGIJA I OFTALMOLOGIJA

V LJETNA PEDIJATRIJSKA [KOLA


Sarajevo, 02.-03. VI 2005. godine

GENERALNI SPONZOR:

ZBORNIK RADOVA

V ljetna pedijatrijska kola Zbornik radova Izdavai: Pliva d.o.o. Predstavnitvo BiH SaVart d.o.o. Sarajevo Za izdavae Selen Bali Pao Varatan Recenzent Senka MesihoviDinarevi tampa SaVart Tira 180 komada

CIP - Katalogizacija u publikaciji Nacionalna i univerzitetska biblioteka Bosne i Hercegovine, Sarajevo 616-053.2-07-085(063)(082) LJETNA pedijatrijska kola (5 ; 2005 ; Sarajevo) [Peta ljetna] V ljetna pedijatrijska kola : zbornik radova. - Sarajevo : Pliva : Savart, 2005. - 152 str. : ilustr. ; 21 cm Bibliograja iza svakog poglavlja ISBN 9958-9307-9-X COBISS.BH-ID 142402562

Zbornik radova

V ljetna pedijatrijska kola

Sarajevo 2005.

OBSTIPATIO
Prim. dr Margareta Dujin KBC Rebro Zagreb

ALGORITAM DIJAGNOSTIKIH I TERAPIJSKIH POSTUPAKA ZA KRONINO OPSTIPIRANU DJECU

Potreba za postupnikom
Uestalost problema: 3 % posjeta pedijatru 10-25 % posjeta pedijatrijskom gastroenterologu u nekim centrima razlog za 3 % hospitalizacija Nekad tegobe ostaju do u odraslu dob Najee je u podlozi funkcijski poremeaj(>90%) odgovarajuim mjerama dobro ljeiv

Kriteriji za funkcijske gastrointestinalne poremeaje prvi sastanak pedijatrijske radne skupine Rim, rujan 1997.

7 godina nakon prve klasifikacije FGIDs populacija dojen adi, djece i adolescenata nastavak rada meunarodne skupine osniva se na skupinama tegoba ne oslanja se na zahvaeni organ (razlika od klasifikacije u odraslih)

Funkcijski poremeaji donjeg dijela probavnog sustava u djece


Bolovi u trbuhu Sindrom iritabilnog crijeva
Funkcijski bolovi u trbuhu Abdominalna migrena Funkcijska dijareja malog djeteta Poremeaji defekacije Dishezija dojen eta Funkcijska opstipacija

Funkcijska retencija fecesa Funkcijska enkopreza bez retencije


6

Dishezija dojeneta
ina e zdravo dojene mlae od 6 mjeseci najmanje 10 minuta plaa i naprezanja prije izbacivanja mekane stolice

Funkcijska opstipacija
dojene ili predkolsko dijete najmanje 2 tjedna tegoba 1. veina stolica su tvrde 2. tvrde stolice 2 tjedno ili manje 3. nema strukturne, endokrine niti metaboli ke abnormalnosti

Funkcijska retencija stolice


od dojenake dobi do 16 godina, kroz barem 12 tjedana 1. izbacivanje stolica irokog promjera manje od 2 puta tjedno 2. kontrakcija dna zdjelice ili gluteusa radi zadravanja stolice

Funkcijska enkopreza bez retencije


dijete starije od 4 godine, 1 ili vie puta tjedno kroz 12 tjedana 1. defekacija na mjestu ili u vrijeme koje nije socijalno prihvatljivo 2. odsutnost strukturne anomalije ili upalne bolesti 3. odsutnost znakova retencije stolice

Dijagnostiki postupci
Anamneza Fizikalni pregled Nativna snimka abdomena (probrani) Anorektalna manometrija Trajanje prolaska tvari kroz crijevo Biopsija rektuma Irigoradiografija Druge pretrage

Anamneza
Je li uope rije o opstipaciji? Broj stolica, irina stolice, krv na povrini, tegobe prilikom defekacije, poetak tegoba. Epizode napuhnutosti trbuha i/ili povraanja Nehotino prljanje rublja soiling overflow encopresis Podaci o treniranju defekaciju u posudicu Podaci o prehrani (trajanje prirodne prehrane, uvoenje dohrane, sadanje navike, koliina mlijeka, koliina vlakana)
9

Fizikalni pregled
Inspekcija i palpacija abdomena (meteorizam, skibala, distendirane vijuge) Inspekcija perianalnog podruja (trag stolice, zjapei anus, anteponirani anus, fisure, anomalije sakrokokcigealnog podruja) Digitorektalni pregled

Nativna snimka abdomena

10

Anorektalna manometrija
Pull-through postupak- anorektalni gradijent tlak sfinktera u mirovanju tlak sfinktera pri maksimalnoj voljnoj kontrakciji prag percepcije dilatacije rektuma prag za izazivanje RAIR amplituda RAIR maksimalni volumen kojeg dijete podnosi

Nain izvoenja anorektalne manometrije

11

Mjerenje tranzita
radioaktivnim izotopom ili markerima nepropusnim za prolazak Rtg zraka razlikovanje opstipacije s usporenim prolaskom crijevnog sadraja opstipacije zbog opstrukcije izlaznog dijela crijeva ( funkcijska ili anatomska)

Biopsija rektuma
materijal dobiven sukcijskom ili kirurkom biopsijom broj i izgled ganglijskih stanica histokemijski pregled reakcije ACE miini elementi vezivni elementi

12

Irigoradiografija
kontrastni prikaz neophodan prije planiranja kirurkog lijeenja lijevak kod dueg aganglionarnog segmenta rektum irok kod kratkog segmenta

Druge pretrage
celijakija: EMA, biopsija tankog crijeva bolest titnjae: T3, T4, TSH, TAA plumbizam: Pb, alergija: prick, IgE, RAST anomalije kraljenice: Rtg, CT, MR

13

Lijeenje
1. faza: dezimpakcija i edukacija djeteta i roditelja (demistifikacija) 2. faza: sprjeavanje reakumulacije (modifikacija prehrane, laksativi, bihevior, biofeedback, uz voenje dnevnika i uestale kontrole) 3. faza: postepeno ukidanje terapije

Dezimpakcija
Dojene: glicerinski epi Vee dijete: klizma - koliina: 6-10 ml/ kg fizioloke otopine - zagrijano na tjelesnu temperaturu ili peroralno: Parafinsko ulje 15-30 ml x godine ivota Ne sapun, voda...

14

Lijekovi
Laktuloza (70 g/100 ml) 3 ml/kg/dan ali poveati do doze uz koju je stolica mekana Sorbitol 1-3 ml/kg/dan Parafinsko ulje (u djece >2 godine) 1-3 ml/kg/dan (cisaprid 0,2 mg/kg, 3-4 x dnevno) Sena (2-6 g: 2,5-7,5 ml/d, >6 g: 5-15 ml/d) Bisakodil (epi 5-10 mg, tableta 10-15 mg)

Prehrana
Dojenad: sok od jabuke, kruke, ljive Vea djeca: Bogata vlaknima:dob u godinama x 5g (kruh od cijelog zrna, cerealije, voe, povre, mahunarke) poveavaju retenciju vode, rast bakterija, proizvodnju plina Ograniiti mlijeko Regularni obroci
15

Bihevior terapija
Stimuliranje defekacije nakon obroka Uspostavljanje navike bez prisile a uz ohrabrivanje djeteta Odgaanje navikavanja na posudicu ako se nisu stekli svi uvjeti

Biofeedback vjebanje
Povratna informacija o tjelesnoj funkciji u koju dijete inae nema uvid Svjetlosni ili zvuni fenomeni daju povratnu informaciju

16

DIJAGNOSTIKO- TERAPIJSKI POSTUPNIK ZA KRONINO OPSTIPIRANO DIJETE


Opstipacija dulje od 2 tjedna anamneza, fizikalni pregled, okultno krvarenje ( bez vruice, povraanja, krvavog proljeva, nenapredovanja, stenoze anusa, uskog praznog rektuma) FUNKCIJSKA OPSTIPACIJA sa impakcijom bez impakcije dezimpakcija edukacija neuspjeh prehrana uspjeh osmotski laksativi kontrola uz dnevnik uspjeh Pedijatrijskom gastroenterologu ispitati suradljivost objanjavanje odravajue lijeenje stimulirajui laksativi neuspjeh smanjenje terapije uspjeh T3,T4,TSH,Ca,Pb,EMA relaps? normalni nalazi patoloki nalazi obrada i lijeenje Impakcija Rtg abdomena nativno

Rtg abdomena nativno nema stolice ima puno stolice mjerenje tranzita manometrija abnormalan ima RAIR nema RAIR T3,T4,TSH,Ca,Pb,EMA biopsija ( ako nije ranije) normalan patoloki nalaz normalni patoloki irigografija lijeiti kirurgu behavior psiholog biofeedback (cisaprid), stimulirajui laksativi neuspjeh uspjeh MRI odravati terapiju. manometrija tranzit ukidati terapiju kirurka biopsija drugi metaboliki testovi abnormalno opservacija ponovna evaluacija lijeenje

17

DIJAGNOSTIKO- TERAPIJSKI POSTUPNIK ZA KRONINO OPSTIPIRANO DOJENE Opstipacija dulje od 2 tjedna zakanjelo izbacivanje mekonija da ne znojenje manometrija, biopsija rektuma Hirschsprung Kirurgu vruica, povraanje, krvavi proljev nenapredovanje, stenoza anusa uski prazni rektum, impakcija, distenzija da ne daljnja obrada samo je dojeno, starije od 2 tj ne da FUNKCIJSKA OPSTIPACIJA normalno Edukacija Preporuke za prehranu nema uinka dobar uinak pedijatrijski gastroenterolog laktuloza, sorbitol glicerin epi dobar uinak nema uinka

pedijatrijski gastroenterolog laktuloza, sorbitol glicerin epi dobar uinak nema uinka suradljivost? objanjavanje drugi lijekovi nema uinka ima uinka odravajue lijeenje T3,T4,TSH,Ca,Pb,biopsija t.crijeva smanjenje terapije normalni nalazi patoloki nalazi obrada i lijeenje Hirschsprung ? manometrija i/ili biopsija pozitivno negativno kirurgu drugi metaboliki testovi MRI irigografija abnormalno normalno lijeenje ponovna evaluacija

18

Prognoza
Oko 50 % djece izlijeeno nakon 1 godine Sljedeih oko 30 % nakon 2 godine lijeenja OHRABRITI DIJETE I RODITELJE I NAGLASITI VANOST STRPLJENJA!!

19

HRONINE INFLAMATORNE BOLESTI CRIJEVA


Dr. Sabina Kurtagi KCU Sarajevo Pedijatrijska klinika

Etiologija

Uprkos intenzivnim istraivanjima etiologija Crohnove bolesti i ulceroznog kolitisa ostaje jo uvijek nejasna. Zadnjih desetak godina su istraivanja etiologije i patogeneze hroninih upalnih bolesti crijeva uglavnom usmjerena na imunoloke inioce, jer se, bez obzira na etioloki faktor, uvijek radi o lokalnom imunom odgovoru koji uzrokuje oteenja tkiva.

Faktori odgovorni za Kronovu bolest

Osnovne su tri hipoteze o uzrocima Crohnove bolesti: infekcija; imunoloki hipersenzitivni odgovor crijeva na jo neidenticirane antigene (najvjerovatnije komponente normalne crijevne ore); vaskulitis submukoznih krvnih sudova crijeva, koji nastaje kao posljedica ishemije; druge hipoteze ukljuuju faktore okoline, stres, puenje, intoleranciju i alergiju na hranu, toksinost nekih osnovnih sredstava za higijenu npr. pasta za zube itd. Razmiljanje da je ulcerozni kolitis posljedica autoimunog odgovora? U 2060% bolesnika sa ulceroznim kolitisom mogu se otkriti antitijela na epitel kolona. Veina (55%) simptomatskih bolesnika s ulceroznim kolitisom ima cirkulirajua antitijela na epitel kolona, u odnosu na samo 3% bolesnika sa Crohnovom bolesti. Razmiljanje da je hronina upalna bolest crijeva genetski uzrokovana? Trenutno preovladava teza da je nekoliko gena povezanih sa hroninom upalnom bolesti crijeva. Neki od tih gena su zajedniki Crohnovoj bolesti i ulceroznom kolitisu, a neki se pojavljuju specino i ekskluzivno u svakoj pojedinoj bolesti.

Faktori odgovorni za ulcerozni kolitis

Epidemiologija

Epidemioloke studije bilo koje bolesti pa tako i upalnih bolesti crijeva (IBD) pokuavaju osvijetliti tri kljuna problema: 20

veliinu problema u javnozdravstvenom smislu u nekom lokalitetu, regiji ili irom svijeta, detektirati promjene u uestalosti bolesti, ispitati faktore okoline koji bi mogli baciti svjetlo na etiologiju bolesti. IBD se najee javljaju u mladih odraslih osoba s moguim sekundarnim povienjem incidencije u starijih osoba. CU je neto ei u mukaraca, a MC u ena. Etnike studije su pokazale da su IBD ee u bjelaca nego u crnaca i orjentalnih rasa. Incidencija je via u idova nego u neidova u istoj regiji. Ovakve razlike mogu biti odraz etnikih varijacija, no mogu biti posljedica razliite ekspoziciji razliitim faktorima okoline, prije svega puenja. Najvaniji faktor okoline za IBD je puenje. Rizik puaa da dobije CU je 50% u odnosu na nekoga ko nikada nije puio. Povean je rizik CU za bive puae, osobito u periodu nakon prestanka puenja. Sumarno se moe zakljuiti da je interakcija genetskih faktora i faktora okoline kljuna za ekspresiju IBD kod genetski predisponirane osobe.

KLINIKA SLIKA ULCEROZNOG KOLITISA


Pacijenti oboljeli od UK mogu imati razliite simptome. U terapijske i prognostike svrhe, bolest je podijeljena u tri oblika prezentacije: blaga, umjerena i teka. Teina simptoma esto je odraz anatomske proirenosti bolesti, to je takoer vano za lijeenje.

Kod pacijenata ija je bolest ograniena na rektum (proktitis) ili rektosigmoidni dio (proktosigmoiditis ili distalni kolitis) esto se simptomi prezentiraju podmuklo u obliku povremenog krvarenja iz debelog crijeva povezanog sa izbacivanjem sluzi te blaim proljevom s manje od etiri rijetke stolice dnevno. Blaga, grevita bol, lani nagoni na stolicu i periodi zatvora takoer su esti, dok se jaka trbuna bol, obilno krvarenje, vruica i gubitak tjelesne mase u ovom stadiju rijetko viaju.

Blaga forma bolesti

Srednje teka forma bolesti

Bolest obino zahvaa vei dio debelog crijeva, ne samo njegove krajnje dijelove, a upalni proces zahvaa gotovo cijelu lijevu stranu debelog crijeva. Klinika slika obiljeena je uestalim proljevastim krvavim stolicama (do deset stolica dnevno), blagom anemijom koja ne zahtijeva transfuzije, trbunim bolovima koji nisu prejaki te blagom vruicom. Odgovarajua prehrana obino je odrana. Pacijenti s tekim (fulminantnim) oblikom bolesti esto imaju opseno zahvaeno debelo crijevo te upala esto, ali ne i obavezno, zahvaa slijepo crijevo (pankolitis). Pacijenti tipino imaju uestale proljevaste stolice (vie od deset dnevno) s jakim grevitim bolovima, nerijetko vruicu od 39.5C te obilna krvarenja iz debelog crijeva zbog kojih znaju biti nune transfuzije. Pacijenti znaju brzo gubiti tjelesnu masu te biti neuhranjeni. Kod tekih oblika upalni se proces iri iz sluznice debelog crijeva u njegov miini sloj zbog 21

Teka forma bolesti

ega se remeti pokretljivost, crijevo se iri, pokreti crijeva su rjei te prijeti nastanak toksinog megakolona. Ako se proces proiri na vanjski vezivni sloj debelog crijeva, prijeti njegovo pucanje i smrt. UK se prepoznaje temeljem karakteristine povijesti bolesti, tipinog izgleda debelog crijeva za vrijeme endoskopske pretrage i rezultata analize tkiva. Rentgenska pretraga pomou barijeve kae moe potvrditi dijagnozu, ali obino nije nuna. CT moe prikazati znaajno zadebljanje zida debelog crijeva, ali ovaj nalaz se ne nalazi iskljuivo kod UK. U dijagnostikom postupku je znaajna informacija o postojanju UK kod lanova obitelji i prvih roaka. Kljuan nalaz za dijagnozu jeste endoskopski pregled debelog crijeva eksibilna kolonoskopija. Kod UK se uoavaju sljedee promjene: krvne ile se ne uoavaju jasno zbog promjena sluznice mogu biti prisutna takasta krvarenja (petehije), izljevi tekuine, krhkost na dodir i vidljiva krvarenja tei sluajevi povezani su s opsenim promjenama sluznice, obilnim krvarenjima i izljevima tekuine sluznica je ravnomjerno zahvaena u pogoenom dijelu crijeva, za razliku od Crohnove bolesti kod koje su zdrava podruja izmijeana s bolesnima lani polipi, nastali kao reakcija na prijanju upalu, znak su dugotrajne bolesti. Biopsija, odnosno uzimanje komadia tkiva za analizu pod mikroskopom, radi se kako bi se postavila ili potvrdila dijagnoza. Biopsija kod UK karakteristino otkriva nakupine gnoja (apscese) u udubinama sluznice, hronine promjene oblika sluznice, atroju lijezda te gubitak sluzi u vrastim stanicama. Ovakav nalaz razlikuje UK od drugih procesa, npr. akutnog, samoograniavajueg upalnog procesa. Ultrazvuk se koristi za procjenu opsega bolesti.

Dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza

Simptomi UK nisu specini iskljuivo za ovu bolest i mogu se nai kod niza drugih bolesti ukljuujui Crohnovu bolest, radijacijski kolitis, ishemijski kolitis, niz upalnih procesa i upalu debelog crijeva uzrokovanih lijekovima.

Komplikacije

UK je povezan s lokalnim (crijevnim) i izvancrijevnim komplikacijama. Lokalne komplikacije ukljuuju obilno krvarenje, teku upalu debelog crijeva, toksini megakolon, pucanje crijeva, suenje, razvoj karcinoma. Izvancrijevne komplikacije povezane s UK su brojne: bolesti oka, koni poremeaji, periferni artritis, ankilozantni spondilitis i sl. UK se jo uvijek ne moe izlijeiti, ali postoje lijekovi koji potiskuju upalni proces i omoguuju kvalitetan ivot pacijentu. Poetni terapijski pristup ovisi o stupnju i teini bolesti. Proktitis lokalno 5aminosalicilati (5ASA) ili steroidi. 5ASA epii imaju prednost nad steroidima jer je dokazana njihova uinkovitost tokom dugotrajne primjene. Lijeenje moe zapoeti epiima mesalazina koji se primjenjuju dvaput dnevno, a terapijski uinak se via nakon tri sedmice. Propisana doza se nastavlja dok pacijent potpuno ne ue u remisiju (povlaenje simptoma). Terapija odravanja ne preporuuje se bolesnicima u prvoj epizodi bolesti ako odmah odgovaraju na lijeenje. 22

Lijeenje

Steroidne pjene mogu se koristiti na slian nain tokom pojave simptoma; primjenjuju se nou ili dvaput dnevno s postupnim smanjenjem doze dok se ne pojavi remisija. Za razliku od 5ASA nema dokaza za uinkovitost terapije odravanja u prevenciji relapsa simptoma. Oralni lijekovi poput sulfasalazina i razliitih oralnih 5ASA preparata mogu se dati u ovim sluajevima. Simptomatsko poboljanje obino se via nakon tri do etiri sedmice. Kad se uspostavi remisija, doza lijeka se moe postupno smanjivati do doze odravanja ili potpunog ukidanja. Ljevostrani kolitis esto odgovara samo na lokalne lijekove. Lijeenje se razlikuje ovisno o teini stanja. Terapija blage do umjerene bolesti moe se poeti s 5ASA ili ispiranjem crijeva klizmama hidrokortizona. Terapijski odgovor se via obino nakon etiri do est sedmica. Ako nakon tog perioda nema odgovora, potrebna je dodatna jutarnja terapija istim lijekom. Kao i kod proktitisa, kad se postigne terapijski odgovor i pacijent ue u remisiju, doza se moe smanjiti i lijek uzimati svaki trei dan u svrhu odravanja. Nadoknada folne kiseline preporuuje se pacijentima koji su na dugotrajnoj terapiji sulfasalazinom. Prednizon je steroid koji se daje u odabranim sluajevima pacijentima s teim oblikom bolesti ili ako ne odgovaraju na opisano lijeenje. Pankolitis kod blagih i umjerenih sluajeva terapija poinje kombinacijom oralnih 5 ASA ili sulfasalazina i lokalnom terapijom s 5ASA ili steroidnim klizmama. Dodavanje oralnog prednizona opravdano je kod tekih simptoma ili ako bolesnici ne odgovaraju na poetnu terapiju.Kad bolesnik ue u remisiju potrebno je razmisliti o dugotrajnoj terapiji odravanja sa standardnom dozom odravanja oralnog 5ASA lijeka. U ovoj grupi pacijenata mogu biti potrebne dodatne terapijske mjere: nadoknada eljeza u svrhu prevencije ili lijeenja anemije koja nastaje zbog kroninog gubitka krvi. Loperamid je lijek izbora zbog svoje uinkovitosti i relativne nekodljivosti. Teki ili fulminantni kolitis u tekim sluajevima terapija se sastoji od odmaranja crijeva, pravilne prehrane i parenteralnih steroida. Antibiotici irokog spektra trebaju se dati svim bolesnicima s fulminantnom boleu koji imaju visoku vruicu, povien broj leukocita u krvi te znakove megakolona. Ako se snimanjem dokae proirenje crijeva, potrebno je staviti nazogastrinu sondu i/ili rektalnu sondu. Indikacije za kolektomiju ili ciklosporin pacijenti s toksinim megakolonom (kod kojih je debelo crijevo proireno est centimetara ili vie te imaju toksine simptome) koji ne odgovaraju na terapiju unutar tri dana potencijalni su kandidati za kirurki zahvat odstranjenja debelog crijeva (kolektomija). Savjetovanje s kirurgom u vezi ovakvih sluajeva potrebno je obaviti unutar tog perioda. Manje teki bolesnici obino odgovaraju na parenteralnu terapiju steroidima unutar sedam do deset dana. Oni kojima se stanje ne pobolja kandidati su za kirurki zahvat ili intravensku terapiju ciklosporinom, lijekom koji potiskuje imunoloki odgovor organizma. . Ne postoji odreena hrana ili nain prehrane koji bi uzrokovao simptome UK ili produio razdoblje bez simptoma. Stoga se pacijenti potiu na konzumiranje zdrave, kvalitetne hrane i izbjegavanje hrane za koju u ponavljanim situacijama uoe da im izaziva/pogorava simptome. Nepodnoenje laktoze (alergija na mlijeko) esto se uoava kod pacijenata s UK pa se preporuuje obaviti testiranja kako bi se dokazalo postojanje poremeaja. Pacijenti koji ne uzimaju laktozu hranom trebali bi uzimati nadomjeske kalcija u svrhu sprjeavanja gubitka kotane mase. 23

Prehrana

Bolesnici s grevim u trbuhu i proljevom mogu pokuati izbaciti svjee voe i povre, kofein, gazirana pia i proizvode koji sadre sorbitol (npr. dijetalne vakae gume). Svakodnevno uzimanje multivitamina preporuuje se ako je ogranieno uzimanje nekih grupa namirnica. Takoer se preporuuje nadoknada folne kiseline. Parenteralna prehrana infuzijom nema primarni terapijsku ulogu kod UK, ali se povremeno primjenjuje kod vrlo tekih sluajeva. UK se razlikuje od druge upalne bolest crijeva, Crohnove bolesti. Crohnova bolest moe pogoditi bilo koji dio probavnog sistema, ukljuujui tanko i debelo crijevo. UK, naprotiv, pogaa iskjuivo debelo crijevo. Upalni proces zahvaa cijeli rektum te se kontinuirano iri na ostatak debelog crijeva i nema nezahvaenih podruja izmeu podruja upale. CB se odlikuje preskakanjem sluznice pa su bolesna podruja izmijeana sa zdravima. UK zahvaa samo unutarnji sloj crijevnog zida (sluznicu), dok CB pogaa cijelu debljinu stijenke, odnosno sve slojeve. Objema je bolestima zajedniki poremeaj imunolokog sistema.

Ulcerozni kolitis i Crohnova bolest

M. CROHN
Klinike manifestacije Crohnove bolesti su mnogo raznolikije nego kod ulceroznog kolitisa zbog zahvaanja cijele stjenke crijeva te razliitog zahvaanja crijeva. Pacijenti mogu imati simptome mnogo godina prije postavljanja dijagnoze. Ileitis i kolitis (upala tankog i debelog crijeva) uzrokuje proljev, bol u trbuhu, gubitak tjelesne mase, vruicu. Moe biti teko razluiti ileitis od kolitisa, osim ako je bolest ograniena na lijevi dio debelog crijeva. Tada pacijenti mogu imati vea krvarenja koja imitiraju ulcerozni kolitis. Nalazi koji ukazuju na upalu tankog crijeva su suenja u njemu te pipanje mase u desnom donjem kvadrantu trbuha. Bol u trbuhu grevitog tipa, najei je simptom bolesti. Krvarenje laboratorijskim pretragama se kod ove bolesti esto nalaze mikroskopski tragovi krvi u stolici, ali vidljiva (makroskopska) krv je rijetka, mnogo rjea nego kod ulceroznog kolitisa. Perforacije i stule perforacija je stvaranja otvora (pukotina) u zidu crijeva; stule su neprirodne komunikacije (spojevi) izmeu organa koji su inae odvojeni. Upala zahvaa cijelu debljinu zida crijeva. Perianalna bolest moe zahvatiti podruje oko otvora debelog crijeva te moe dominirati u klinikoj slici. Simptomi i znakovi su: bol, iscjedak, sure (napukline), nakupine gnoja, stule. Druga mjesta probavnog sistema takoer mogu biti zahvaena(usna upljina, jednjak, eludac). 24

SIMPTOMI I KLINIKA SLIKA

Sistemski simptomi gubitak tjelesne mase, vruica, mravljenje. Crohnova bolest obino tee kroz pogoranja i smirenja (egzacerbacije i remisije). Veinom Crohnova bolest pogaa zavrni dio tankog crijeva (terminalni ileum zbog ega se bolest esto naziva terminalni ileitis) i debelo crijevo te uzrokuje njihovu upalu.

Dijagnoza

Endoskopske i radioloke pretrage crijeva glavne u dijagnostici. Kolonoskopija je najsigurniji nain za procjenu zahvaanja debelog crijeva. Endoskopski se prikazuju oteenja sluznice te polipoidne promjene. Tipino se izmjenjuju podruja zahvaena upalom te naizgled zdrava sluznica crijeva (skip lezije). Snimanje crijeva dvostrukim kontrastom (zrak/barijeva kaa) ne mora prikazati poetne promjene, ali moe prikazati aftozna oteenja te dokumentirati opseg zahvaanja, raspodjelu i teinu suenja crijeva, vreaste deformacije. Moe prikazati stule i male perforacije. Biopsija crijeva se obino koristi za potvrdu dijagnoze. Test antitijela niz autoantitijela (antitijela usmjerena protiv vlastitog tkiva) otkriven je kod oboljelih od upalne bolesti crijeva, a neka od njih mogu biti kliniki korisna za postavljanje dijagnoze te razlikovanje Crohnove bolesti od ulceroznog kolitisa, ali samo kao dodatna metoda uz postojee dijagnostike protokole. Niz stanja moe imati sline simptome kao Crohnova bolest. U poetku se esto postavlja dijagnoza intolerancije laktoze ili iritabilnog sindroma crijeva. Ako bolest zahvaa debelo crijevo treba je razlikovati od ulceroznog kolitisa. Kad se simptomi naglo pojavljuju mogua je infekcija nizom mikroorganizama: Salmonella, Shigella, Campylobacter, Escherichia coli te amebijaza. Clostridium dicile infekcija mogua je kod pacijenata koji su nedavno lijeeni antibioticima, a kod imunokompromitiranih infekcija citomegalovirusom moe imitirati Crohnovu bolest. Zbog segmentalne prirode bolesti upala crvuljka, divertikulitis, ishemijski kolitis te perforantni ili opstruktivni karcinom dolaze u obzir. Kad je zahvaeno samo tanko crijevo, upala bakterijom Yersinia moe uzrokovati sline simptome, tuberkuloza i amebijaza takoer. Limfom, hronina ishemija crijeva, endometrioza i karcinoid mogu dati sline nalaze pretraga i simptome. Izabrae se lijek ovisno o zahvaenosti probavnog sistema, simptomima, stanju bolesnika. Sulfasalazin je jedan od prvih lijekova koritenih za terapiju ove bolesti. Sulfasalazin obino poinje ublaavati simptome nakon nekoliko dana, ali za njegov potpun uinak je ponekad potrebno ekati etiri sedmice. 5Aminosalicilati (5ASA)slini su sulfasalazinu, ali rjee uzrokuju alergiju i glavobolju. Prednost je to se mogu dati u visokim dozama u odnosu na sulfasalazin. Osim toga, mogu biti posebno oblikovani tako da poinju djelovati tek u zavrnom dijelu tankog crijeva ili tokom prolaza kroz tanko crijevo pa se ovim lijekovima moe ciljati na dijelove probavnog sistema. Glavni nedostatak je njihova visoka cijena. Korisni su u postizanju i odravanju remisije. Obino poinju ublaavati simptome nakon nekoliko dana te za puni efekat ponekad treba ekati jedan mjesec trajanja terapije. Antibiotici mogu smanjiti bakterijski doprinos upali. Najee se koriste metronidazol i ciprooksacin. Steroidi (prednizon, budesonid) pomau u dovoenu aktivne bolesti u remisiju, ali ne produljuju trajanje remisije te imaju niz ozbiljnih nuspojava ako se uzimaju due vrijeme. 25

Diferencijalna dijagnoza

Lijeenje

Imnulomodulatori su liekovi koji mijenaju funkcioniranje imunolokog sistemate smanjuju upalni odgovor. Najee se koristi azatioprin, merkaptopurin i metotreksat. Imunomodulatorima se lijee pacijenti kojima nisu pomogli ve nabrojeni lijekovi.. Ponekad se koristi ciklosporin, lijek koji snano potiskuje imunoloki sistem (imunosupresor). Primjenjuje se kod pacijenata s aktivnom bolesti kod koje su se razvile stule, a koji ne reagiraju na druge oblike terapije. Iniximab je antitijelo koje neutralizira TNF (tumor necrosis factor), proizvod upalne reakcije organizma. Relativno je nov lijek, efektan kod bolesnika s stulama. Glavne nuspojave su alergijske reakcije i infekcije. Prehrana Veina pacijenata prepoznaje koja hrana oteava simptome; specine namirnice razlikuju se individualno. Malnutricija (loa uhranjenost) i malapsorpcija. Kotane komplikacije osteoporoza. Komplikacije u jetri i unom mjehuru (hepatitis i primarni sklerozirajui holangitis, holelitijaza). Promjena okusa i narueno zubno zdravlje. Karcinom debelog crijeva. Crohnova bolest moe uzrokovati upalu izvan probavnog sistema (ekstraintestinalna bolest). Mogui simptomi su crvenilo i oticanje koe, bol oiju, problemi s vidom, kaljanje, zviduci pri disanju te oteano disanje. Kad je potreban hirurki zahvat? Konzervativnim lijeenjem mogu se kontrolirati simptomi te odgoditi potreba za operacijom. Kirurki zahvat je zadnja linija obrane jer nee izlijeiti bolest, iako kod nekih pacijenata najbre popravlja zdravlje. Oko 80% pacijenata e u nekom trenutku tokom bolesti trebati operaciju, obino zbog ozbiljnih zdravstvenih problema. Hirurgija se koristi za zaustavljanje krvarenja, zatvaranje stula te zaobilaenje zaepljenja,a ponekad jednostavno za uklanjanje zahvaenog dijela crijeva. Kako se bolest lijei kad se opet javi nakon remisije ili hirurkog zahvata? Rekurentna Crohnova bolest lijei se po istim principima kao i njene poetne epizode. U nekim sluajevima je potrebno koristiti jae lijekove ili uvesti novu grupu lijekova.

Sekundarni problemi povezani s Crohnovom bolesti

26

LITERATURA
1. BenArye E, Goldin E, Wengrower D, et al. Wheat grass juice in the treatment of active distal ulcerative colitis: a randomized doubleblind placebocontrolled trial. Scand J Gastroenterol 2002;37:4449. 2. Bitton, A, Peppercorn, MA, Antonioli, DA, et al. Clinical, biological, and histologic parameters as predictors of relapse in ulcerative colitis. Gastroenterology 2001; 120:13. 3. Eaden JA, Abrams KR, Mayberry JF: The true risk of colorectal cancer in ulcerative colitis: a metaanalysis. Gastroenterology 2001, 48:526535. 4. Farrell, R.J., and M.A. Peppercorn. 2002. Ulcerative colitis. Lancet 359(Jan. 26):331 340. 5. Gitter, A.H., et al. 2001. Epithelial barrier defects in ulcerative colitis: Characterization and quantication by electrophysiological imaging. Gastroenterology 121(December):13201328. 6. Lashner BA, Bauer WM, Rybicki LA, et al.: Abnormal p53 immunohistochemistry is associated with an increased colorectal cancerrelated mortality in patients with ulcerative colitis. Am J Gastroenterol 2003, 98:14231427. 7. Manseld, JC, Giaer, MH, Cann, PA, et al. A doubleblind comparison of balsalazide, 6.75 g, and sulfasalazine, 3 g, as sole therapy in the management of ulcerative colitis. Aliment Pharmacol Ther 2002; 16:69. 8. Ahmad, T, Armuzzi, A, Bunce, M, et al. The molecular classication of the clinical manifestations of Crohns disease. Gastroenterology 2002; 122:854. 9. Annese V, Latiano A, Andriulli A. Genetics of inammatory bowel disease: the beginning of the end or the end of the beginning?Dig Liver Dis. 2003 Jun;35(6):4429. 10. Bayle FJ, Bouvard MP. Anorexia nervosa and Crohns disease dual diagnosis: a case study. Eur Psychiatry. 2003 Dec;18(8):4212. 11. Cottone M, Orlando A, Viscido A, Calabrese E, Camma C, Casa A. Review article: Prevention of postsurgical relapse and recurrence in Crohns disease. Aliment Pharmacol Ther. 2003 Jun;17 Suppl 2:3842. 12. Cuthbert, AP, Fisher, SA, Mirza, MM, et al. The contribution of NOD2 gene mutations to the risk and site of disease in inammatory bowel disease. Gastroenterology 2002; 122:867. 13. Filippi J, Eyraud E, AlJaouni R, Schneider SM, Hebuterne X. Food intake and micronutrient status in patients with Crohns disease.Clin Nutr. 2003 Aug; 22(S1):S34. 14. Munkholm P. Review article: The incidence and prevalence of colorectal cancer in inammatory bowel disease. Aliment Pharmacol Ther. 2003 Sep;18 Suppl 2:15. 15. Peeters, M, Joossens, S, Vermeire, S, et al. Diagnostic value of antiSaccharomyces cerevisiae and antineutrophil cytoplasmic autoantibodies in inammatory bowel disease. Am J Gastroenterol 2001; 96:730.

27

KRVARENJA IZ GASTROINTESTINALNOG TRAKTA U DJECE


Prof.dr.sci. Salahudin Dizdarevi KCU Sarajevo Klinika za djeiju hirurgiju UVOD
U savremenoj hirurkoj praksi sve su uestalija krvarenja iz gastrointestinalnog trakta. Razlog tome treba traiti u uestaloj pojavi bolesti koje su uzrok tim krvarenjima. Hematemeza i melena kliniki su simptomi krvarenja iz gornjih dijelova gastrointestinalnog trakta. Hematohezija (pojava svjee krvi na rektumu) znak je krvarenja iz donjih dijalova crijeva. Boja stolice nije apsolutni pokazatelj mjesta krvarenja (krvarenje iz varikoziteta jednjaka, Meckelova divertikula kod ubrzane peristaltikestolica je svijetla). Najei uzroci gastrointestinalnog trakta u djece su : Fisura anusa Invaginacija crijeva Gangrena crijeva Akutni stresni ulkus eluca i duodenuma Meckelov divertikulitis Ilealni hematom Duplikatura kolona Polipi kolona i rektuma Varikoziteti jednjaka Ulcelozni kolitis Regionalni enteritis Hemoroidalni vorovi.

CILJ RADA
Svakom pacijentu sa gastrointestinalnim krvarenjem treba pristupiti ozbiljno jer se vrlo esto radi o stanju koje esto ugroava ivot pacijenta. Mora se poznavati problematika takvog krvarenja i adekvatan dijagnostikoterapeutski pristup.

MATERIJAL I METODE RADA


U zadnjih 10 godina na Klinici za djeiju hirurgiju imali smo 23 pacijenta sa gastrointestinalnim krvarenjem koja su lijeena operativnim i konzervativnim pristupom. Najei uzrok krvarenja na naem materijalu je stresni ulkus eluca i duodenuma, Meckelov divertikulitis, invaginacija crijava, sura anusa i polipi rektuma. Dijagnoza je postavljena na osnovu anamneze, klinike slike, endoskopije, rektoskopije i scintigraje crijeva. Kod jednog manjeg broja sluajeva etiologija krvarenja iz gastrointestinalnog trakta je ostala nerazjanjena. Terapija je konzervativna i operativna. Indikacija za hirurki tretman je krvarenje koje je izraeno, masivno, a stabilizacija krvotoka se ne moe postii uprkos transfuzijama krvi. Takodjer se krvarenja iz digestivne cijevi operativno zbrinjavaju kod obstrukcija koje su uzrok 28

krvarenja i polipoze kolona i rektuma. Konzervativno smo lijeili najvei broj sluajeva uz pomo djeijeg gastroenterologa.

ZAKLJUAK
1. Krvarenje iz gastrointestinalnog trakta je teak problem kojeg treba timski lijeiti. 2. Endoskopija treba sve vie da zauzima mjesto u postavljenim dijagnozama i lijeenju krvarenja iz probavne cijevi. 3. Indikacija za hirurko lijeenje, pogotovo ako krvari iz gornjeg dijala digestivnog trakta, je mutilantna terapija i treba da ustupi mjesto endoskopskom zbrinjavanju uzroka krvarenja, 4. Indikacija za hirurko lijeenje kod pacijenata sa krvarenjem iz tankog i debelog crijava je esta jer se pored zbrinjavanja mjesta krvarenja otklanja obstrukcija crijeva, te kod polipa i divertikula pored otklanja krvarenja prevenira se maligna alteracija.

29

PARENTERALNA PREHRANA U PEDIJATRIJI


Mr. dr Irena Seneiala Djeija klinika alata Zagreb UVOD
Razvoj parenteralne prehrane u pedijatriji zapoinje kasnih 60ih i poetkom 70tih godina prolog stoljea usporednim razvojem proizvodnje infuzijskih otopina i primjene prvih centralnih venskih katetera u djece. Nakon 80tih godina razvijaju se i specine infuzijske otopine primjenjive u novoroenadi i nedonoadi a potom i otopine vitamina i oliogelemenata. Danas totalna parenteralna prehrana mora osigurati sve nutriente potrebne za bazalni metabolizam, nadoknadu gubitaka, za popunjavanje rezervi a u djece dugorono omoguiti normalan rast i razvoj. Otopine za parenteralnu prehranu sadravaju vodu, elektrolite, ugljikohidrate, aminokiseline, lipide, vitamine, minerale i oligoelemente.

INDIKACIJE
Parentralna prehrana je indicirana u pacijenata kod kojih enteralno hranjenje ne osigurava dovoljno energije i hranjivih tvari te u pacijenata koji ne mogu tolerirati enteralno hranjenje kroz due vrijeme (tablica 1). Svakako je potrebno, ukoliko je mogue, uz parenteralnu prehranu podravati enteralni unos hrane i u najmanjim koliinama. Izostanak enteralnog hranjenja kroz 45 dana zahtjeva neki oblik nutritivne parentralne potpore. U nedonoadi vrlo niske poroajne teine potrebno je zapoeti s parenteralnom prehranom ve kroz 23 dana. Parenteralna prehrana moe biti suportivna ili primarna terapija a moe se zapoeti i prolaktiki u sluajevima gdje oekujemo dugotrajan izostanak enteralnog hranjenja (npr. opsene resekcije crijeva u novoroenadi).

Tablica 1. Indikacije za parenteralnu prehranu u pedijatriji


Kirurki poremeaji:

Sindrom kratkog crijeva Kronini dojenaki proljev Kronina upalna bolest crijeva: Teki akutni upalni poremeaji:

gastroshiza, omfalokela, traheoezofagealna stula, multiple atrezije crijeva, mekonijski ileus i peritonitis, malrotacija i volvulus, Hirschsprungova bolest s entrokolitisom, dijafragmalna hernija, gastrointestinalne stule (Crohnova bolest)

Crohnova bolest, ulcerozni kolitis pankreatitis, pseudomembranozni kolitis, nektrotizirajui enterokolis Sindrom kronine crijevne pseudoopstrukcije Hipermetabolika stanja: teke traume i opekline Niska poroajna teina Maligne bolesti: reakcija odbacivanja, radijacijski enteritis, kemoterapija (povraanje, proljev)

30

Drugi uzroci: Rijetki poremeaji:

cistina broza, renalna insucijencija, kardijalna kaheksija, hepatalna insucijencija, sepsa, anoreksija nervoza idiopatska vilozna atroja, kongenitalne mikrovilozne inkluzije, hilozni ascites, sekretorne dijareje uzrokovane s Cryptosporidium (AIDS), sekretorni tumori, intestinalne limfangiektazije

HRANIDBENE POTREBE I SASTOJCI PARENTERALNE PREHRANE Energija (kcal)


Kalorijske potrebe djece ovisne su o dobi, aktivnosti, brzini rasta, klinikom stanju te o faktorima pojaane potronje energije. Osnovne energetske potrebe u mirovanju za nedonoe iznose 100120 kcal/kg/d. Za dojene od 06 mjeseci 90110 kcal/kg/d, a za dojene od 612 mjeseci 80100 kcal/kg/d. Kalorijski unos mora biti balansiran tako da je u dojenakoj dobi 4050% kalorija iz ugljikohidrata, 4050% iz masti i 10% iz proteina. Stresogeni faktori poput sepse poveavaju energetske potrebe za 1520%. Potrebe za tekuinom ovise o stanju hidriranosti, dobi, teini, faktorima okoline (grijai, inkubatori, fototerapija i sl.) te prirodi bolesti. Za nedonoe dnevna potreba tekuine iznosi oko 120150 ml/kg (1. dan ivota 80 ml/kg uz postupno poveavanje). Novoroene dnevno treba oko 100120 ml/kg tekuine. Dojenetu starijem od 1 mjesec potrebno je 100 ml/kg tekuine dnevno. Djeci od 1020 kg tjelesne teine potrebno je 1000 ml +50 ml/kg iznad 10 kg. Djeci iznad 20 kg potrebno je 1500 ml +20 ml/kg iznad 20 kg.

Voda

Glavni izvor neproteinskih kalorija u parenteralnoj prehrani je glukoza, primijenjena u obliku monosaharida s kalorijskom vrijednou od 3.4 kcal/g. Glukoza ujedno najvie poveava osmolarnost infuzijske otopine (10% glukoza ima 600 mOsm/L). Komercijalni pripravci su dostupni u koncentracijama od 5, 10, 25 i 50 %. Perifernim putem moe se primijeniti otopina koncentracije do maksimalno 12.5% dok koncentriranije otopine (vie od 12.5 % ili vie od 900 mOsm/L) zahtijevaju centralni venski put. to je dijete mlae gestacijske dobi to se primjenjuje manje koncentrirana otopina glukoze. Zbog slabe tolerancije glukoze u nedonoeta poinje se s 57.5% glukozom uz brzinu infuzije manjom od 6 mg/kg/min to odgovara brzini stvaranja glukoze u jetri. Unos glukoze se postupno poveava za oko 2 mg/kg/dan. Obzirom na sklonost hiperglikemiji, nedonoadi je povremeno potrebna istodobna primjena inzulina u trajnoj infuziji. Za novoroene optimalna brzina unosa je od 512 mg/kg/min dok je unos od 25 mg/kg/min dovoljan za dojenad i stariju djecu. Proteini se u parenteralnoj prehrani primjenjuju u obliku kristaloidnih otopina aminokiselina. Tone potrebe za aminokiselinama u prehrani dojenadi, tj. novoroenadi a osobito nedonoadi, nisu u potpunosti poznate. Vano je napomenuti da se pripravci aminokiselina za odrasle razlikuju od onih koje primjenjujemo u pedijatriji. Zbog razliitog sastava aminokiselina, otopine primjenjive za odrasle mogu u djece dovesti do brojnih metabolikih komplikacija 31

Ugljikohidrati

Proteini

kao to su acidoza, retencija duika i hiperamonijemija. Takoer, otopine koje koristimo u pedijatriji nisu jednake. No u veini pedijatrijskih pripravaka dodane su uvjetno esencijalne aminokiseline kao to su taurin, cistein i tirozin a reducirane su potencijalno neurotoksine, glicin, metionin i fenilalanin. Taurin je vaan konjugator unih kiselina, vaan je za razvoj CNSa, retine, organa sluha i sranog miia te je stoga od posebne vanosti za nedonoad. Sve se vie uoava vanost glutamina kao izvora energije za enterocite, kolonocite, limfocite i makrofage te kao antioksidansa. Iako nije esencijalna aminokiselina i ne nalazi se u standardnim otopinama za parenteralnu prehranu sve se vie istie njegova pozitivna uloga u adaptaciji crijeva naroito nakon opsenih resekcija. Komercijalno dostupni pripravci aminokiselina su Aminovenoes Npaed (6% i 10%) i Vaminolact (6.5%), (Fresenius Kabi). Osim Aminovenoes 10%, ostali pripravci se mogu primijeniti i perifernim putem. Vaminolact sadri i taurin. Ukoliko su ovi pripravci nedostupni, moe se koristiti i 8% Salviamin L8 BUH koji za razliku od ostalih otopina sadri i elektrolite (na 1000 ml ima 35 mmol Na i 30 mmol K). Za sada dostupni na inozemnom tritu, TrophAmine (B.Braun) i Aminosyn (Abott) sadre taurin a ujedno su nieg pH to omoguava dodavanje vee koliine Ca i fosfata. Kalorijska vrijednost proteina je 4 kcal/g. Potrebe za proteinima su od 2.53.5 g/kg/d kod nedonoadi (zapoinje se s 0.5g/kg/d i poveava dnevno za 0.5g/kg/dan), 2.53.0 g/kg/d od novoroenake dobi do 6 mjeseci, 2.02.5 od 6 12 mjeseci. U djece starije od 1 god do adolescencije potrebe su oko 12 g/kg/d. Za optimalno iskoritavanje proteina u anabolizmu a ne kao izvora energije, iznimno je vano primjeniti pravilo da je za svaki gram proteina potrebno prethodno osigurati najmanje 25 neproteinskih kalorija. Kod svih pacijenata na dugotrajnoj parenteralnoj prehrani masti su zbog svoje kalorijske vrijednosti (9 kcal/g) iznimno vaan izvor energije. Takoer su prekursori prostanglandina, leukotriena i drugih medijatora upale. Temeljni su sastojci neuralnog tkiva i staninih membrana to je osobito vano u djeteta koje raste. Pripravci su 10% i 20% emulzije koje su izotonine i mogu se primjeniti i perifernim putem. Mogua je i istovremena primjena s otopinama aminokiselina i glukoze u istu venu (uz y nastavak). Iako se infuzija primjenjuje kontinuirano kroz 24 h, poeljno je dnevnu dozu podijeliti na dva dijela te odvojeno primjenjivati polovinu dozu tijekom 1012 h, dok je druga polovica pohranjena u hladnjaku. Time se nastoji izbjei eventualni rast bakterija i gljivica. Na tritu su dostupne emulzije Intralipid 10% i 20% te Lipovenoes (Fresenius Kabi), na bazi sojinog ulja. 20% otopine imaju malu prednost zbog povoljnijeg omjera triglicerida i fosfolipida. Davanje lipida zapoinjemo s 0.5g/kg/d uz dnevno poveavanje za 0.5g/kg /d do maksimalno 3.5 g/kg/d za donoenu djecu a 3.03.5 g/kg/d za nedonoad. to je dijete manje gestacijske dobi to je sporije poveanje doze. Kod starije dojenadi i djece maksimalna doza je 3.0 g/kg/d.

Masti

Minerali

Uz elektrolite, natrij, kalij i kloride, kao minerali u ioniziranom obliku, neophodni su jo i kalcij, fosfor i magnezij. Potrebe za kalcijem i fosforom su tim vee to je nia gestacijska dob djeteta ali i u kroninih bolesti. Potrebe kalcija u nedonoadi su oko 80100 mg/kg/d a fosfora 4362 mg /kg/d. U novoroenadi i starije dojenadi su potrebe kalcija 6090 mg/kg/d, a 32

fosfora 4868 mg/kg/d. U djece iznad godinu dana potrebe kalcija su 2460 mg/kg/d a fosfora 1845 mg/kg/d. Kalcij i fosfor se preporua davati simultano no ukupna koncentracija Ca u otopini ne smije biti vea od 60 mg/dl a fosfora od 45 mg/dl. Vee koncentracije dovode do precipitacije kalcijeva fosfata to moe ugroziti pacijenta. Precipitacija ovisi o vie faktora. to je pH otopine vii to je sklonost precipitaciji vea. Pripravci aminokiselina, naroito prilagoenih za pedijatrijsku primjenu poboljavaju topivost kalcija i fosfora ime se omoguava njihova primjena u veim koncentracijama. Takoer, to je otopina toplija oslobaa se slobodni kalcij i time raste mogunost precipitacije. Kalcijev glukobionat je povoljniji pripravak za primjenu u parenteralnoj otopini jer slabije disocira u odnosu na druge kalcijeve soli. U otopinu je bolje dodati prvo fosfor a potom kalcij jer se fosfor distribuira a rizik od precipitacije je time manji. Magnezij se primjenjuje kao 50% magnezijev sulfat (1 ml sadri 50 mg Mg). Potrebe su za nedonoe 36 mg/kg/d, za novoroene i dojene 610.5 mg/kg/d dok za djecu iznad 1 god. 2.46.0 mg/kg/d.

Oligoelementi

U skupinu elemenata koji su u tijelu prisutni u vrlo malim koncentracijama ubrajamo eljezo, cink, bakar, selen, krom, mangan, molibden i jod. Kod parenteralne prehrane krae od 2 tjedna potrebno je nadoknaivati samo cink, no ako e potrajati due nadoknauju se ostali oligoelementi. Pripravak oligolemenata dostupan na naem tritu je Peditrace (Fresenius Kabi) u pakiranju od 10 ml, koji sadri cink, bakar, mangan, selen, uor i jod. Obzirom na izluivanje bakra i mangana putem ui potreban je oprez u bolesnika s kolestatskom bolesti jetre. Uobiajena doza je 1 ml/kg/d, a primjenjuje se razrijeen ili se dodaje u otopinu glukoze i aminokiselina uz trajanje infuzije minimalno 8 h.

Vitamini

Vitamini topivi u mastima primjenjuju se u emulzijama koje sadre vitamine A, D2, E I K1 (Vitalipid N Infant, Fresenius Kabi). Mogu se mijeati sa suhom supstancom vitamina topivih u vodi (Soluvit N) i zajedno dodati u lipidnu emulziju. Soluvit N (Fresenius Kabi) je pripravak vitamina topivih u vodi i sadri tiamin, riboavin, nikotinamid, piridoksin, pantotensku, folnu i limunsku kiselinu, biotin i cijanokobalamin. Uobiajena doza je 1 ml/kg/d. Ukoliko se mijea sa glukozom potrebno je zatititi otopinu od svjetla.

PUTOVI PRIMJENE PARENTERALNE PREHRANE


Ukoliko koristimo otopine s niskom osmolarnou (300900 mOsm/l), parenteralnu prehranu primjenjujemo putem perifernih vena upotrebom standardnih katetera. Kod otopina vee osmolarnosti i oekivane due parenteralne prehrane, neophodni su centralni venski kateteri. Postavljaju se perkutano ili kirurkom preparacijom vene, u potkljunu ili unutarnju jugularnu venu, a u novoroenadi i u umbilikalnu venu. Nepovoljniji je smjetaj u fermoralnu venu zbog vee incidencije sepse i tromboze. Idealni smjetaj vrha katetera, to treba potvrditi radioloki, trebao bi biti u gornjoj upljoj veni ili desnom atriju ne preblizu trikuspidnoj valvuli. Prosjeno trajanje centralnog venskog katetera u pedijatriji je oko 2 godine s varijacijama od nekoliko dana do vie godina.

33

KOMPLIKACIJE
Najee komplikacije parenteralne prehrane dijelimo u tri grupe: mehanike, metabolike i infektivne. Mehanike komplikacije odnose se na malpoziciju katetera u pleuralni ili perikardni prostor, erozije velikih vena ili zida desnog atrija, pneumotoraks, hilotoraks, hematotoraks, ozljede ivaca, zranu emboliju, trombozu, okluziju, oteenje i proputanje katetera. Okluzija katetera moe se rijeiti ispiranjem ziolokom otopinom, heparinom,urokinazom, alkoholom ali i primjenom iane vodilice. Infekcije mogu biti lokalne, na mjestu insercije, i sistemske. Najozbiljnija i ivotno ugroavajua komplikacija je sepsa. Najei uzronici su Staphyloccocus epidermidis (3070%), Staphyloccocus aureus (1030%), gram negativne bakterije (oko 10%) i rjee gljivice. Kod sumnje na sepsu potrebno je odmah zapoeti empirijsku antimikrobnu terapiju, vankomicinom i gentamicinom. U veini bakterijskih infekcija nije potrebno odstraniti kateter. Kateter je neophodno ukloniti kod gljivine sepse, endokarditisa, septikog oka, septikih embolusa ili diseminirane intravaskularne koagulopatije. Metabolike komplikacije ukljuuju hiper ili hipo hidraciju, hipo ili hiperglikemiju, elektrolitni disbalans, reakcije preosjetljivosti, neadekvatan rast i razvoj, poremeaj metabolizma kosti, specine sindrome decijencije i poremeaj renalne funkcije. Kolestaza i poremeaji funkcije jetre su relativno esti (u 4060 % pacijenata) a mogu se prevenirati davanjem manjih koliina hrane enteralno, ciklikim parenteralnim hranjenjem i davanjem vee koliine ugljikohidrata a manje proteina.

ZAPOINJANJE PARENTERALNE PREHRANE I PRAENJE BOLESNIKA


Prije zapoinjanja parenteralne prehrane potrebno je odrediti nutricioloki status pacijenta, uz odreivanje osnovnih laboratorijskih parametara te korigirati eventualni elektrolitni ili acidobazni poremeaj. Praenje bolesnika nakon zapoinjanja parentralne prehrane je kratkotrajno i dugotrajno.

Kratkotrajno praenje:

1. dnevno mjerenje tjelesne teine 2. laboratorijski nalazi prvi dan : kompletna krvna slika, elektroliti, trigliceridi, kolesterol, GUK, Ca, Mg, P, AF, ukupni proteini, albumin, urea,kreatinin, ALT,GGT, bilirubin ukupni i konjugirani, Fe, UIBC, TiBC,feritin, prealbumin 3. dnevno: elektroliti, urea, kreatinin, trigliceridi, Ca,P, Mg, GUK 4. tjedno: ALT, AF, GGT, uk. i konjugirani bilirubin, kolesterol, uk. proteini, albumin i prealbumin

Dugotrajno praenje:

1. djeca do 2 godine: mjerenje teine, visine, opsega glave i debljine konog nabora svaka 24 tjedna djeca od 2 godine: teina, visina i debljina konog nabora 1x mjeseno 2. svaka 3 mjeseca: Fe, TIBC i UIBC, feritin 3. svakih 6 mjeseci vitamin A, e. 25=h vit. D, PT/PTT 4. godinje: abdominalni ultrazvuk, denzitometrija, klirens kreatinina

34

KUNA PARENTERALNA PREHRANA


Prvi pacijenti na kunoj parenteralnoj prehrani opisani su 70tih godina prolog stoljea. Od tada se kuni programi parenteralne prehrane intenzivno razvijaju kako u odraslih tako i u djece u sve vie zemalja irom svijeta. Prednosti su kraa hospitalizacija, poboljanje kvalitete ivota za bolesnika i manji trokovi lijeenja. U obzir dolaze bolesnici kod kojih se oekuje primjena parenteralne prehrane due od 30 dana. Neophodan je dobar multidisciplinarni nutricioloki tim uz mogunost jednostavne nabavke potrebnih otopina. Kljunu ulogu ima obitelj o ijoj dugotrajnoj potpori uvelike ovisi uspjenost lijeenja.

ZAKLJUAK
Parenteralna prehrana je zasigurno jedno od najveih postignua medicine prolog stoljea kojim su spaeni mnogi ivoti. Meutim, zbog svoje sloenosti i invazivnosti te mnogobrojnih komplikacija primjenjuje se u ogranienim deniranim skupinama bolesnika. Razvoj tehnologije i farmacije te nova iskustva zasigurno e doprinijeti prevladavanju sadanjih prepreka. U pedijatrijskih bolesnika u kojih su indikacije pravilno postavljene, uz racionalnu primjenu te pravodobno prepoznavanje i lijeenje moguih komplikacija, parentralna prehrana je postala neophodno oruje u borbi za preivljavanje kako najmanjih bolesnika tako i najteih bolesnika s nefunkcionalnim gastrointestinalnim traktom.

LITERATURA
1. Wilmore DW. The history of PN. U: Baker RD, Baker SS, Davis AM, ed.. Pediatric parenteral nutrition. New York: Chapman and Hall; 1997:17. 2. Goulet O. Indications and perspectives of total parenteral nutrition in childhood. Annales Nestle 1996;54:4552. 3. Kerner JA.Parenteral nutrition. U: Walker WA, Watkins JB, Duggan C, ed. Nutrition in pediatrics. Basic science and clinical applications. Hamilton London: BC Decker Inc, 2003:95785. 4. Baker SS, Baker RD. Parenteral nutrition. U: Walker WA, Goulet O, Kleinman RE, Sherman PM, Shneider BL, Sanderson IR, ed. Pediatric gastrointestinal disease. pathophysiology, diagnosis, management. Hamilton: BC Decker Inc, 2004:195880. 5. Michail S, Vanderhoof JA. Parenteral nutrition in clinical practice. Annales Nestle 1996;54:5360. 6. Vaderhoof JA, Matya SM. Enteral and parenteral nutrition in patients with shortbowel syndrome. Eur J Pediatr Surg 1999;4:2149. 7. Goulet O. Intestinal failure in children. Transplant Proc 1998;30:25235. 8. Kolaek S. Sindrom kratkog crijeva. U: Vuceli i suradnici, ur.Gastroenterologija i hepatologija. Medicinska naklada, Zagreb 2002:796805. 9. Goulet O, JobertGiraud A, Michel JL. Chronic intestinal pseudoobstruction syndrome in pediatric patients. Eur J Pediatr Surg 1999;9(2):839. 10. Heird WC. Amino acid and energy needs of pediatric patients receiving parenteral nutrition. Pediatr Clin North Am 1995;42:76589. 11. Ford EG. Nutrition support in pediatric patients. Nutrition in Clinical Practice. 996;1:18391. 35

12. Duerksen DR, Papineau N, Siemens J, Yae C. Peripherally inserted central catheters for parenteral nutrition: a comparison with centrally inserted catheters. JPEN 1999;23:859 13. Belli DC. Complications of total parenteral nutrition and long term outcome. Annales Nestle 1996;54(2):619. 14. Iye KR, Clayton P. New insight into mechanisms of parenteral nutritionAssociated Cholestasis: role of plant sterols. J Pediatr Surg. 1998;22:16. 15. Buchman AL. Complications of longterm home TPN: their identication, prevention and trreatment. Dig Dis Sci 2001;46(1):118. 16. Koo WW. Parenteral nutritionrelated bone disease. JPEN 1992;16:38694. 17. Colomb V, Goulet O, Ricour C. Home enteral and parenteral nutrition in children. Baillieres Clin Gastroenterol 1998;12(4):87794. 18. Puntis JW. Nutritional support at home and in the community. Arch Dis Child 2001;84(4)2958

36

ARTRESIO BILIARIS
Prim. dr Edina Kova KCU Sarajevo Pedijatrijska klinika UVOD
Bilijarna atrezija je idiopatska progresivna obliterirajua holangiopatija koja dovodi do obstrukcije bilijarnog protoka. Ovaj poremeaj reprezentuje najei hirurki korektibilan uzrok holestaze tokom neonatalnog i ranog dojenakog perioda. Ako se ne koriguje hirurki, sekundarno nastaje bilijarna ciroza. Pacijenti sa bilijarnom atrezijom mogu se podijeliti u 2 odvojene forme koje su (1) ona sa izolovanom bilijarnom atrezijom (postnatalna forma) javlja se u 6590% sluajeva, i (2) pacijenti sa situs inversus ili polisplenijom/asplenijom sa ili bez drugih anomalija (fetalno/embrionalne forme), predstavljajui 1035% sluajeva. Patologija ekstrahepatinog bilijarnog sistema je znaajno varijabilna, sljedea klasikacija je bazirana na predominantnom mjestu atrezije: (1) tip I ukljuuje distalnu obliteraciju zajednikog duktusa, dok je proksimalni dio prohodan; (2) tip II karakterie atrezija duktus hepatikusa, sa cistinim strukturama koje se nau u porti hepatis; i (3) tip III (> 90% pacijenata) ima atreziju desnog i lijevog duktus hepatikusa u nivou porte hepatis. Znaajno je da ove varijante ne naprave konfuziju prema intrahepatinoj bilijarnoj hipoplaziji, koja predstavlja grupu hirurki nekorektibilnih poremeaja. Patoziologija: Patohistoloka slika bilijarne atrezije pomno se studira iz hirurki eksciziranih uzoraka bilijarnog sistema, djece sa portoenterostomijom, ali ipak ovaj poremeaj je jo uvijek slabo razumljiv. Rane studije postuliraju kongenitalnu malformaciju bilijarnog duktularnog sistema. Problemi hepatobilijarne ontogeneze sugerisani su fetalno/embrionalnim formama atrezije udruenim sa kongenitalnim anomalijama. Ipak, najei neonatalni tip, karakterisan progresivnom inamatornom lezijom, sugerie ulogu infekcije i/ili toksinog agensa koji dovode do obliteracije bilijarnog duktusa. U najeem patohistolokom tipu III , brozni ostatak predstavlja kompletnu obliteraciju najmanje dijela ekstrahepatinog bilijarnog sistema. uni vodovi u jetri, koji vode u portu hepatis, su inicijalno prohodni tokom prvih nekoliko nedelja ivota ali mogu biti progresivno razoreni. Isti agens koji oteuje ekstrahepatini duktus moe biti primarni uzronik, dok su efekti toksina i ui samo dodatni faktori. Identikacija aktivne i progresivne inamacije i destrukcije bilijarnog sistema sugerie da ekstrahepatina bilijarna atrezija predstavlja steenu leziju. Ipak do danas jedinstven etioloki faktor nije identiciran. Izgleda da je infektivni agens ipak uzronik neonatalnih formi atrezije. Nekoliko studija identiciralo je povien titar antitijela na reovirus tip 3 kod pacijenata sa bilijarnom atrezijom, u poroenju sa kontrolnom skupinom. Ostali virusi , ukljuujui cytomegalovirus (CMV) mogu biti od uticaja. Uestalost: U Evropi se godinje rodi oko 700 djece sa bilijarnom atrezijom, incidenca je 37

oko 1:12000 ivoroenih. U USA : Pojedine studije sugeriu uestalost 1 : 1000015000 ivoroenih. Internacionalno: Incidenca bilijarne atrezije je najvia u azijskoj populaciji, ea je kod kineske naspram japanske djece Mortalitet/Morbiditet: Dugotrajno preivljavanje nakon portoenterostomije je 4760% za 5 godina i 2535% za 10 godina. Kod 1/3 pacijenata, bilijarni protok je neadekvatan i nakon hirurke intervencije, i ova djeca razvijaju komplikacije bilijarne ciroze u prvih nekoliko godina ivota dok se ne uini ortotopska transplantacija jetre. Nakon portoenterostomije, posthirure komplikacije ukljuuju cholangitis (50%) i portalnu hipertenziju (>60%). Hepatocelularni karcinom je rizik za pacijente sa cirozom i bez prisutnih znakova portalne hipertenzije. Progresivna broza i bilijarna ciroza razvijaju se kod djece koja ne dreniraju u, te je transplantacija jetre jedina opcija za dugotrajno preivljavanje. Rase: Incidenca bilijarne atrezije je najvia kod azijske populacije. Ovaj poremeaj je prisutan i kod crne dojenadi, sa incidencom 2 puta veom nego kod bijele rase. Pol: Ekstrahepatina bilijarna atrezija javlja se mnogo ee kod djevojica nego kod djeaka. Dob: Bilijarna atrezija je poremeaj jedinstven za neonatalni period. Dvije prezentacije su opisne prethodno (uvod). Fetalno/perinatalna forma je uoljiva unutar prve 2 nedelje ivota; dok se postnatalni tip prezentuje kod dojenadi unutar 28 nedelja. Anemneza: U odnosu na etiologiju, klinika prezentacija neonatalne holestaze je slina kod veine dojenadi. Tipini simptomi ukljuuju razliit stepen utice, taman urin, i svijetle stolice. U sluaju bilijarne atrezije, veina dojenadi je terminska, dok je via incidenca nenatalnog hepatitisa kod prematurusa. U veini sluajeva, aholine stolice nisu notirane na roenju ali se pojavljuju unutar nekoliko nedelja ivota. Apetit, rast i napredovanje na teini mogu biti normalni. Fizikalni nalaz: zikalnim pregledom neemo uoiti bilijarnu atreziju. Nijedan kliniki znak nije patognomonian za ovaj poremeaj. Ovakva dojenad tipino su terminska i mogu manifestovati normalan rast i teinu tokom prvih nekoliko nedelja ivota. Hepatomegalija se moe javiti rano, i jetra je esto tvrda ili teka za palpaciju. Splenomegalija je esta, i uveana slezena sugerie progresivnu cirozu sa portalnom hipertenzijom. Direktna (konjugovana) hiperbilirubinemija je uvijek patoloki nalaz i moe se javiti na roenju kod fetalno/embrionalnih formi. Razmotriti bilijarnu atreziju kod svakog novoroeneta sa direktnom hiperbilirubinemijom. U mnogo eoj postnatalnoj formi, zioloka utica prelazi u patoloku konjugovanu hiperbilirubinemiju. Kliniar mora imati na umu da zioloka utica rijetko perzistira iza 2 nedelje ivota. Novoroene sa prolongiranom ziolokom uticom mora se evaluirati za ostale uzroke. Kod pacijenata sa fetalnom/neonatalnom formom (polysplenia/asplenia sindrom) granica jetre moe se palpirati u hypogastriumu. Prisustvo sranog uma sugerie prisustvo pridruenih sranih anomalija. Veliki stepen sumnje je klju u postavljanju dijagnoze zato to se hirurki tretman uinjen u dobi oko 2 mjeseca zasigurno pokazao korisnim u uspostavljanju bilijarnog protoka koji 38

prevenira razvoj ireverzibilne bilijarne ciroze. Uzroci: Ovaj poremeaj se rijetko via kod dojenadi tek roene ili kod prematurusa, to ide u prilog kasnijoj gestacionoj etiologiji. Nasuprot tome, dojenad sa idiopatskim neonatalnim hepatitisom, koji je glavni u diferencijalnoj dijagnozi, su esto preterminska i/ili mala za gestacionu dob. Nijedan pojedinani agens nije izoliran kao uzronik bilijarne atrezije, iako se uloga infektivnih uzronika pomno prouava. Fischler et al izvjetavaju o CMV infekciji u oko 25% zahvaene dojenadi u jednoj studiji baziranoj na imunoglobulin M (IgM) serologiji. Chang et al u sluaju idiopatskog neonatalnog hepatitisa nalaze viu uestalost CMV infekcije to ide u prilog konceptu da oba poremeaja predstavljaju kraj istog patolokog procesa, originalno opisanog od strane Landinga kao infantilna obstruktivna holangiopatija. Istraivanja uloge reovirusa tip 3 dala su koniktne rezultate. Wilson et al zapaaju u jednoj studiji virusno oteenje duktusa i hepatocita kod mieva, dok druga studija Steela et al ne uoava znaaj infekcije dojenadi sa holestazom. Ostale studije imaju na umu ulogu rotavirusa grupe AB i C i esto virusa hepatitisa A,B i C; ipak jasna povezanost nije naena. Postojanje fetalno/perinatalne forme bilijarne atrezije, esto je udrueno sa drugim gastrointestinalnim i sranim anomalijama, to sugerie mogunost da se radi o poremeaju ontogeneze. Studije raene na mievima nale su visceralnu heterotaxiju i srane anomalije, defekte sline onima koji su povezani sa fetalno/perinatalnom formom bilijarne atrezije. Razliitost ostalih genetskih abnormalnosti, ukljuujui deleciju cjun gena ( protoonkogeni transkripcioni faktor) i mutacije homeobox transkripcionog genskog faktora, su udrueni sa defektima na jetri i slezeni; ipak, direktna veza bilijarne atrezije i genetskog poremeaja jo nije utvrena. Poremeaj sinteze bilijarnih kiselina je dio diferencijalne dijagnoze prema bilijarnoj atreziji. Ustvari, bilijarne kiseline skoro sigurno utiu na oteenje hepatocita i uovoda kod dojenadi sa ovim poremeajem. Takoe udrueni defekti metabolizma bilijarnih kiselina mogu dovesti do progresije jetrene bolesti, no primarna uloga u razvoju bilijarne atrezije nije dokazana. Nekoliko istraivaa razmatrali su potencijalne efekte ostalih etiolokih faktora, ukljuujui teratogene i imunoloke faktore. Ponovo, jasna korelacija sa bilijarnom atrezijom nije dokazana.

Infektivni agensi

Genetski faktori

Ostali uzroci

Diferencijlna dijagnoza

Allagylle sindrom Carolijeva bolest Cistina broza Cytomegalovirusna infekcija Decit Galactoso1Phosphat Urydiltransferase (Galactosemia) HerpesSimplexVirus infekcija Bolest odlaganja masti 39

Rubella Syphilis Toxoplasmosis

Alfa1antitrypsin decijencija Bylerova bolest Cista choledohusa Idiopatski neonatalni hepatitis Uroeni poremeaj metabolizma bilijarnih kiselina Nesindromska hipoplazija intrahepatinih unih vodova Totalna parenteralna ishrana (TPN) udruena sa holestazom Virusne infekcije ( toxoplasmosis,ostale infekcije,rubella,cytomegalovirusna infekcija,herpes simpleks (TORCH)

Ostali problemi koje treba razmotriti:

EVALUACIJA
Serumski bilirubin (ukupni i direktni): Konjugovana hyperbilirubinaemia, defenie se kao bilo koji nivo vei od 2.0 mg% ili 20% od ukupnog bilirubina, uvijek je patoloka. Dojenad sa bilijarnom atrezijom tipino pokazuju srednju elevaciju ukupnog bilirubina, koji je esto 612 mg%, sa direktnom (konjugovanom) frakcijom od 5060% u odnosu na ukupni bilirubin. Alkalna phosfatasa (AP), 5 nukleotidasa, gamaglutamil transpeptidasa (GGTP), serumske aminotransferaze, serumske bilijarne kiseline Ovi odabrani testovi imaju za cilj da poveaju specinost i senzitivnost u rutinskoj laboratorijskoj evaluaciji. Naalost, nijedna biohemijska determinacija ne moe napraviti razdvajanje izmeu bilijarne atrezije i drugih uzroka neonatalne holestaze. U odnosu na direktnu hiperbilirubinemiju (univerzalni nalaz kod neonatalne holestaze), enzimske abnormalnosti ukljuuju elevaciju alkalne fosfataze(AP),U nekim sluajevima, kotani izvor alkalne fosfataze treba razlikovati od jetreno specine frakcije, 5 nukleotidaze. Ipak, GGTP moe biti normalna u nekim formama holesteze hepatocelularnog porijekla. Nivo transaminaza obino nije od pomoi u uspostavljanju dijagnoze, dok znaajno elevirane transaminaze (ALT> 800 IU) indiciraju hepatocelularno oteenje i znatno su signikantnije za sindrom neonatalnog hepatitisa. Serumski alfa1antitripsin sa Pi tipizacijom: Alpha1antritripsin decijencija predstavlja najeu uroenu jetrenu bolest koja se prezentuje neonatalnom holestazom. Abnormalan PiZZ phenotip, koji se detektuje elektroforezom, udruen je sa neonatalnom holestazom u oko 10% zhavaene djece. Znojni test: Zahvaenost bilijarnog trakta je dobro poznata komplikacija cistine broze(CF), i udruenost mekonijalnog ileusa i novoroenake holestaze je opisana. Dijagnoza cistine broze mora se ozbiljno uzeti u razmatranje kod svakog djeteta sa konjugovanom hiperbi40

Laboratorijsko ispitivanje:

lirubinemijom, posebno ako je udruena sa simtomima/znacima (respiratornim,GI..). Jontoforeza Cl u znoju je standardan kriterij za dijagnozu CF.

Slikovne Studije:
Ultrasonograja Kod sindroma neonatalne holestaze, ultrasonograja moe iskljuiti specine abnormalnosti ekstrahepatinog bilijarnog sistema, osobito cistu holedohusa. Primjenom fetalne ultrasonograje mogua je prenatalna dijagnostika ciste duktus holedohusa. Kod bilijarne atrezije, ultrasonograja moe prikazati odsustvo une kese, i dilatiran bilijarni sistem. Naalost, senzitivnost i specinost ovog nalaza, u veini centara sa dobrim iskustvom, vjerovatno ne prelazi procenat od 80%. Zbog ovog razloga, ultrasonograja je nerealna u dokazivanju bilijarne atrezije. Hepatobilijarna scintigraja Hepatobilijarno prikazivanje, koristei Tehnicijum iminodiacetatnu kiselinu (DISIDA) nuklearnom scintigrajom, je od pomoi u evaluaciji djece sa sumnjom na bilijarnu atreziju. Prisustvo radiofarmaka u tankom crijevu potvruje prohodnost ekstrahepatinog bilijarnog sistema. U interpretaciji nalaza dvije stvari treba imati na umu. Prvo, realnost scintiskena je smanjena kod visokih vrijednosti konjugiranog bilirubina (>20mg%). Drugo, ovaj test je udruen sa 10% lanopozitivnih/lano negativnih dijagnostikig poremeaja. Ostali testovi Duodenalna intubacija i duodenalni string test: Ove studije se rade u nekim centrima da dokau prisustvo bilijarne ekskrecije u duodenumu, ipak kod veine iskusnih ova metoda je izbaena iz upotrebe.

Perkutana biopsija jetre Perkutana biopsija jetre je irokoprimjenjivana procedura kao najrealnija u procjeni neonatalne holestaze. Morbiditet je mali kod pacijenata bez poremeaja koagulacije. Kad je tumai iskusan patolog, uz odgovarajui uzorak moe se napraviti razlika izmeu obstruktivnog i hepatocelularnog uzroka sa 90% senzitivnosti i specinosti za bilijarnu atreziju. Intraoperativna holangiograja Ova procedura denitivno demonstrira anatomiju i prohodnost ekstrahepatinog bilijarnog stabla. Radi se nakon to je uinjena perkutana biopsija koja sugerie obstruktivnu etiologiju. Intraoperativna holangiograja se radi i kada je nalaz biopsije nejasan a scintigraja ne demonstrira jasno prisustvo duodenalne bilijarne ekskrecije. Histoloki nalaz: Uprkos injenici da je opisano nekoliko varijanti extrahepatine bilijarne atrezije, sugestirana uloga i ontogenih i steenih uzroka, kvalitativna diferencijacija patohistolokih karakteristika nije naena. Hirurki uzorci demonstriraju spektrum abnormalnosti, 41

Procedure:

ukljuujui aktivnu inamaciju sa degeneracijom unih vodova, hroninu inamatornu reakciju sa proliferacijom i duktularnih i glandularnih elemenata i brozu. Progresivnu prirodu ovog poremeaja potvruje patohistoloka slika. Ultimativno, biopsija jetre potvruje obstruktivne karakteristike bolesti i determinie koje dijete zahtjeva eksplorativnu laparatomiju i intraoperativnu holangiograju. Portalna proliferacija unih vodova, bilijarni izljev, portalnoportalna broza, i akutna inamatorna reakcija su karakteristian nalaz kod dojenadi sa neonatalnom holestazom obstruktivne etiologije. Periodino bojenje (PAS) acid Schi, koristi se u dijagnosticiranju alpha1antitripsin decita, nalazom intracelularnih PASpozitivnih granula rezistentnih na digestiju dijastaze.

TRETMAN Medicinski tretman:


Ne postoji primarni medicinski tretman. Cilj pedijtra je da potvrdi dijagnozu. Kad se potvrdi sigurna sumnja na bilijarnu atreziju, hirurka intervencija je jedini mehanizam dostupan denitivnoj dijagnozi (intraoperativni holangiogram) i terapiji (Kasai portoenterostomija).

Slijedei kroz evaluaciju uzroka neonatalne holestaze, intraoperativna holangiograja potvruje dijagnozu ekstrahepatine bilijarne atrezije. Na operaciji, identicira se i odstrani brotini bilijarni trakt, po tom se uspostavlja drenaa ui. U sluajevima kod kojih je bilijarna prohodnost udruena sa duktularnom hipoplazijom, slijedea hirurka intervencija nije indicirana, ali se kolektira u da bi se evaluirao poremeaj u metabolizmu unih kiselina. Pod neobinom okolnou, kad je zajedniki duktus distalno prohodan sa prihvatljivim proksimalnim luminalnim kalibrom, modicirana portoenterostomija moe se razmatrati umjesto klasine Kasai procedure. Ipak, kliniar mora imati na umu da se moe javiti patohistoloka progresija bolest. Neki su pratili pacijente sa modikovanom portoenterostomijom (una kesa Kasai), i samo u pojedinanim sluajevima je bila neophodna klasina Kasai procedura. U veini sluajeva atrezije, resekcija u porti hepatis i kreacija Rouxen Y anastomoze sa 35 do 40cm retrokolinog jejunalnog segmenta je procedura izbora. Skorije studije.

Hirurki tretman:

Konsultacije:

Evaluacija neonatalne holestaze zapoinje u primarnoj zdravstvenoj zatiti ovisno o opremljenosti laboratorije i mugonosti primjene neophodnih serumskih determinanti. Obavezno, budua nehirurka testiranja (pr., hapatobilijarni imageing, biopsiju jetre), hirurka eksploracija, obavljaju se u centrima sa iskustvom za tretiranje ovog poremeaja. Ljekar ne smije odlagati dijagnozu bilijarne atrezije. im se posumnja na dijagnozu obstruktivne utice dijete uputiti u referalni centar.

42

Tokom evaluacione faze bilijarne atrezije ishrana se u principu ne mijenja. Postoperativno dojenje se nastavlja im je mogue prije obzirom da majino mlijeko sadri i lipaze i une soli, koje e omoguiti hidrolizu masti i formiranje micela. Teoretski majino mlijeko djeluje protektivno u smislu razvoja holangitisa, este komplikacije nakom portoenterostomije, djelujui supresorno na razvoj gramnegativne i anaerobne ore. Ipak valjanih podataka koji bi potvrdili nevedeno do danas nemamo. Dojenad koja su na standardnim mlijenim formulama, a koja su postoperativno uspostavila bilijarnu drenau, ne zahtjevaju specijalnu dijetu. U ranoj postoperativnoj fazi, te u sluajevima kada je bilijarna drenaa upitna, treba dodati neku od formula sa srednjelananim trigliceridima (Alimentum, Pregestimil..). U neposrednom postoperatvnom periodu, koristi se methylprednisolon i kao antiinamatorni agens i kao nespecini stimulans neovisnog protoka bilijarnih soli. Kod pacijenata sa hroninom holestazom i prohodnim unim kanalima ursodeoxikolina kiselina (Ursodiol,UCDA..) se pokazala korisnom u uspostavljanju bilijarnog protoka. Kod djece sa portoenterostomijom ursodeoxikolina kiselina moe poboljati ishod, a lijek je minimalne toksinosti. U cilju prevencije postoperativno nastalog holangitisa primjenjuje se dugorona prolaksa trimetoprimsulphatoxazolom. Naalost, zakljuni podatci koji bi podrali primjenu navedenog lijeka nisu dostupni. Komplikacije koje nastaju nakon portoenterostomije ukljuuju akutne i hronine. U ranoj postoperativnoj fazi, nezadovoljavajua anastomoza za uspostavljanje bilijarnog protoka, ujedno najea komplikacija. Prediktori adekvatne uspostave bilijarne drenae su naeni kalibar duktularnih ostataka u porti hepatis i preoperativni histoloki nalaz biopsije jetre. Kod treine svih pacijenata, bilijarni protok je neadekvatan nakon hirurke intervencije, i ovakva djeca razvijaju bilijarnu cirozu u prvih nekoliko godina ivota, dok se ne napravi transplantacija jetre. U kasnim komplikacijama, progresija jetrene bolesti i portalna hipertenzija javljaju se u vie od 60% djece i nakon uspjenog inicijalnog hirurkog tretmana. Holangitis se javlja kod 50% pacijenata nakon portoenterostomije. Hepatocelularni karcinom je rizik za pacijente sa cirozom i bez kliniki evidentne portalne hipertenzije. Progresivna broza i bilijarna ciroza razvijaju se kod djece koja ne dreniraju u, i transplantacija jetre je jedina opcija za dugotrajno preivljavanje. Posthirurka prognoza: Glavna determinanta ishoda je dob u vrijeme operacije. Neki centri opisuju dobre rezultate kod djece starije od 3 mjeseca u vrijeme operacije, ali jekod veine zahtjev za transplantaciju jetre manju ukoliko se operacija uini prije 2 mjeseca ivota. U postoperativnom periodu nivo snienja bilirubina korelira direktno sa pozitivnom prognozom. Bilijarni protok je neadekvatan kod treine pacijenata nakon hirurgije, i ovakva djeca zahtjevaju ranu transplantaciju jetre (<2 godine). 43

Ishrana/Dijeta:

Lijekovi:

Komplikacije:

Prognoza:

Faktori koji prediktuju dugotrajni dobar ishod nakon Kasai portoenterostomije ukljuuju slijedee: Dob < 2 mjeseca Preoperativna histologija i veliina duktularnog ostatka Prisustvo ui u lobularnoj zoni 1 Odsustvo portalne hiperzenzije, ciroze, udruenih anomalija Iskustvo hirurkog tima Postoperativno obezbojavanje od utice Reoperacija: Kod slijedee tri kategorije pacijenata sa ekstrahepatinom bilijarnom atrezijom treba razmatrati reeksploraciju nakon Kasai ili modikovane Kasai portoenterostomije: Djeca koja su poutila nakon anikterine inicijalne faze postoperativno. Koji neadekvatno dreniraju u Koji su imali neodgovarajui inicijalni hirurki tretman Transplantacija jetre: Ekstrahepatina bilijarna atrezija je najea primarna dijagnoza za transplantaciju jetre kod djece, u veini serija vie od 50%. Razmotriti ranu transplantaciju jetre kod djece koja se nisu obezbojila nakon portoenterostomije U veini serija, primarna indikacija za transplantaciju jetre su simptomi i znaci krajnje faze jetrene bolesti i/ili jetrene insucijencije, ukljuujui progresivnu holestazu, rekurentni holangitis, slabo kontroliranu portalnu hipertenziju, rezistentan ascites, opadajua sintetika funkcija jetre (hipoalbuminemija, koagulopatija nereagujua na K vitamin), zaostak u napredovanju. Generalno, iz skoranjih studija vidljivo je da oko 66% djece sa Kasai operacijom zahtjeva transplantaciju jetre, ukljuujui vie od 50% pacijenata koji su inicijalni imali dobru bilijarnu drenau. Do sada nijedan medicinski lanak ne daje jasan odgovor oko kontraverzi o inicijalnoj hirurkoj terapiji da li je bolje uiniti transplantaciju ili portoenterostomiju. U prilog inicijalne transplantacije jetre govore injenice da oko 60% djece sa Kasai operacijom ultimativno zahtjevaju transplantaciju jetre, te da je kvalitet ivota i preivljavanje izvanredno. Ipak paljivo razmatranje dostupnih relevantnih podataka, uz injenicu velike potrebe i neblagovremene dostupnosti organa za transplantaciju ostavlja portoenterostomiju za terapeutsku opciju koja omoguava dugotrajan ishod za veinu pacijenata sa bilijarnom atrezijom.

44

REFERENCE
1. Balisteri WF, Grand R, Hoofnagle JH: Biliary atresia:current concepts and research directions. Summary of a symposium. Hepatology 1996 Jun; 23(6): 168292. 2. elYoussef M, Whithington PF: Diagnostic approach to the child with hepatobiliary disease.Semin Liver Dis 1998; 18(3): 195202. 3. Fischler B, Ehrnst A, Forsgren M: The viral association of neonatal cholestasis in Sweden: a posible link betwen cytomegalovirus infection and extrahepatic biliary atresia. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1998 Jul; 27(1): 5764. 4. Karrer FM, Price MR, Bensard DD: Longterm results with Kasai operation for biliary atresia. Arch Surg 1996 May; 131(5): 4936. 5. Matuso S,Suita S, Kubota M: Longterm results and clinical problems after portoenterostomy in patients with biliary atresia. Eur J Pediatr Surg 1998 Jun; 8(3):1425. 6. Mowat AP: Biliary atresia into the 21 century: a historical perspective. Hepatology 1996 Jun; 23(6): 16935 7. Muraji T, Higashimoto Y: The impruved outlook for biliary atresia with corticosteroid therapy. J Pediatr Surg 1997 Jul; 32(7): 11036; discussion 11067. 8. Tan CE, Devenport M, Driver M: Does morphology of the extrahepatic biliary remants in biliary atresia inuence survival? A review of 205 cases. J Pediatr Surg 1994 Nov; 29(11): 145964. 9. Tanaka H, Kita Y, Kawarasaki H: Benecial eect of ursodeoxicholic acid on serum gammaGTP in patients with biliary atresia following living related liver transplantation. Transplant Proc 1998 Nov; 30(7): 33267. 10. Wilson GA, Morrison LA, Fields BN: Association of reovirus S1 gene with serotyoe 3induced biliary atresia in mice. J Virol 1994 Oct; 68(10): 645865. 11. Yoon PW, Bresee JS: Epidemiology of biliary atresia: a populationbased study. Pediatrics 1997 Mar; 99(3): 37682

45

GASTRITISI U DJECE
Mr. dr Esad Brigi KCU Sarajevo Pedijatrijska klinika
Gastritis se kliniki ispoljava bolom u epigastrijumu, endoskopski vidljivom abnormalnou sluznice a histoloki inltracijom sluznice zapaljenskim elijama. Gastritis se jednostavno moe denisati kao inamacija gastrine sluznice.

Slika broj 1. Endoskopski nalaz kod gastritisa U djeijoj dobi ulkusi su vrlo rijetki i javljaju se skoro iskljuivo u duodenumu, a i na tom mjestu s vrlo niskom incidencijom. U 90 do 100 % sluajeva istovremeno se nae Helicobacter pylori u eluanoj sluznici (Kilibridge i sar., 1988), te kao i u odraslih bolest recidivira ako se bakterija iskorijeni (Oderda i sar., 1988). Uz prisutnost Helicobacter pylori javljaju se gastritis i duodenitis. Poseban entitet je tzv. primarni nodularni gastritisantritis (antralni gastritis). Takav se tip gastritisa nalazi u gotovo sve djece koja imaju duodenalni ulkus (Drum i sar., 1987; Drum i sar., 1988).

1.2. ETIOLOGIJA I PATOGENEZA


Uzroci gastritisa su veoma razliiti: bakterije, virusi, toksini, lijekovi, hemikalije i une soli. Medjutim, postoji mnogo nespornih dokaza da je Helicobacter pylori glavni uzronik gastritisa (Slika br. 2.). Ovaj mikroorganizam pripada grupi Gram negativnih, pokretnih, spiralnih, mikroaerolnih bakterija, S ili U oblika, duine 35 mmik. irine 0,5 mmik. a posjeduje 68 agela. Ako je Helicobacter histoloki identiciran onda se njegov nalaz sjedinjuje sa dijagnozom tj. radi se o Helicobacter pylori pozitivnom gastritisu ili kada se isti ne identicira radi se o Helicobacter pylori negativnom gastritisu. Distribucija Helicobacter pylori u sluznici je fokalna a ne difuzna te se isti ne moraju nai u histolokom materijalu tako da se negativan nalaz objanjava neadekvatnim uzimanjem uzor46

Slika broj 2. Helicobacter pylori ka za biopsiju (Goodvin, 1986; Brady, 1988). Uvijek kolonizuje gastrini tip epitelnih elija i uglavnom je vien u dvije lokacije: unutar gastrinog mukusa i u intracelularnim spojevima gastrinih epitelnih elija (Slika 2. i Slika 3.). Lokalizacija unutar gastrinog mukusa ili ispod njega se objanjava njegovom acidosenzitivnou koju izbjegava zahvaljujui prolazom kroz sluznicu to mu omoguava spiralno kretanje. Zalazi izmeu epitelnih elija zbog prisustva njihovih razliitih metabolita (urea, hemin, hormon rasta) koje fermentira za svoje potrebe. Novija istraivanja pokazuju da Helicobacter pylori ima visoku aktivnost enzima ureaze i da se ovaj mikroorganizam smatra njegovim iskljuivim izvorom u sluznici eluca. Enzim ureaza je visoko aktivan i ini dio njegove virulencije zahvaljujui jakom anitetu za supstrat ureu. Brza hidroliza ureje rezultira stvaranjem amonijaka koji, s jedne strane kao pufer gastrine kiselost, te vezujui se sa vodom stvara Amonijum hidroksid koji kao baza moe pomoi u kolonizaciji sluznice ovim acidosenzitivnim mikroorganizmom, dok s druge strane svojim

Slika 3. Lolalizacija Helicobacter pylori u sluzi na povrnom epitelu (originalan preparat) 47

Slika 4. Lokalizacija Helicobacter pylori na povrnom epitelu sa kolonizacijom meuelijskih prostora (originalan preparat). kaustinim dejstvom dovodi do oteenja epitelnih elija. Oteene epitelne elije imaju izmijenjenu propustljivost za vodonikove jone tako da dolazi do njihovog povratka iz lumena ka povrini sluznice sa konsekutivnom hipohlorhidrijom u lumenu i niskim pH ispod mukusa to doprinosi daljem oteenju sluznice ime se objanjava uee enzima ureaze u virulenciji Helicobacter pylori (Ster, 1984; Rathbone, 1984). Ultrastrukturalne promjene inamirane sluznice jasno ukazuju na citopatogenu ulogu Helicobacter pylori, gdje je ciljna elija mukus sekretorna elija (Watt, 1986). Antralne elije gube svoj izgled i povrina sluznice postaje nateena sa nedostatkom mikrovilusa i ozbiljnom redukcijom citoplazmatskih mukusnih granula. Ovo ima za posledicu znatnu redukciju koliine mukusa i izloenost sluznice eluca dejstvu hlorovodonine kiseline (Chen, 1986).

KLINIKA SLIKA
Najkarakteristinije subjektivne tegobe gastritisa su pritisak ili grevita bol u epigastriju, posebno ako se javljaju nou, podrigivanje, garavica, munina, povraanje i krvarenje iz gornjeg dijela digestivnog trakta (Patrice, 1988). Kod rijetkog supurativnog gastritisa pored abdominalne boli, i povraanja javlja se dafans trbunog zida, poviena temperatura, teko opte stanje bolesnika, pa se esto zamjenjuje s peritonitisom.

Problem klasikacije gastritis

U zavisnosti od klinikog toka gastritis moe biti: 1. akutni gastritis gdje u histolokom nalazu dominira inltracija sluznice sa poimorfonuklearnim leukocitima, 2. hronini gastritis gdje u histolokom nalazu dominira inltracija sluznice limfocitima i 3. hronini aktivni gastritis gdje su u histolokom nalazu prisutni i limfociti i polimorfonuklearni leukociti. 48

Akutni gastritis se takoe javlja u vie oblika i to kao: 1. akutni erozivni gastritis, 2. akutni hemoragijski gastritis i 3. akutni egmonozni gastritis. U cilju to boljeg usaglaavanja stavova terminologije gastritisa grupa patologa iz razliitih dijelova svijeta 1990. godine u Sidneju je uspostavila zajedniku platformu za klasikaciju i stepenovanje gastritisa koja je dopunjena etiri godine kasnije u Hjustonu, drava Teksas, u septembru mjesecu 1994. godine. Ova klasikacija hroninog gastritisa jo uvijek bazira na topograji, morfologiji i etiologiji (Michel, 1996) i podrazumijeva podjelu gastritisa na: 1. neatrojski gastritis etioloki dolazi u obzir Helicobacter pylori i drugi faktori. 2. atrojski gastritis koji su najee autoimune etiologije, zatim Helicobacter pylori i razni faktori iz dijetalne ishrane. 3. specijalni oblici gastritisa kao to su hemijski, bilijarni, NSAIDs i drugi. 4. Radijacijski gastritis nastao kao posljedica zraenja, najee sekundarno. 5. Neinfektivni granulomatozni nastao kao idiopatski ili lokacija kronove bolesti, kao posljedica sarkoidoze. 6. Eozinolni gastritis nastao kao posljedica preosjetljivosti na odreene nutritivne ingradijente ili osjetljivosti na druge alergene. 7. Ostali infektivni gastitisi prije svega virusni, zatim gljivini i parazitarni.

Sidnejska klasikacija:

DIJAGNOZA
Uzorak dobijen biopsijom sluznice antruma smatra se danas reprezentativnim za dijagnozu gastritisa a pregled histolokog preparata obojen Gimza metodom daje brzu i pouzdanu informaciju o kolonizaciji sluznice ovom spiralnom bakterijom (Sonnenberg, 1996). U dijagnostici Helicobacter pylori infekcije u djece primjenjuju se iste metode kao i u odraslih, no uz neke razlike i ogranienja. Dokazivanje bakterije mikroskopom u histolokom preparatu i u kulturi antralnog biopta opte je prihvaeni zlatni standard. Helicobacter pylori u djece ne mora biti prisutan u velikom broju, niti ravnomjerno rasporeen u antralnoj sluznici, pa je mogu manji broj lano negativnih nalaza u bioptu i nereaktivnih brzih testova ureaze. Stoga su pedijatrijski gastroenterolozi posebno zainteresovani za pronalaenje pouzdane i istovremeno neinvazivne dijagnostike metode. Brza hidroliza ureje koju inducira ovaj mikroorganizam zahvaljuji ureazi koju lui koristi se kao visoko specian test za njegovo dokazivanje u uzorku tkiva, poznat kao CLOtest. Njegova visoka osjetljivost (2% lano negativnih rezultata) i visoka specinost (manje od 1% lano pozitivnih rezultata), omoguuju dijagnozu kolonizacije Helicobacter pylori jo dok je pacijent u endoskopskom kabinetu jer se prvi rezultati mogu oekivati, zavisno od stepena kolonizacije ve u prvih pola sata. U dijagnostike svrhe razvijen je i jedan neinvazivan metod koji ne zahtijeva endoskopiju i biopsiju a bazira se takoe na aktivnosti ureaze Helicobacter pylori. Urea obiljeena C13 neradioaktivnim izotopom, da se pacijentu oralno. Prisustvo oznaenog CO2 u izdahnutom zraku upuuje sa 100%tnom osjetljivou i 97,6%tnom specinou na prisutnost Helicobacter pylori u sluznici eluca (Macc i sar., 1995). 49

LIJEENJE
Terapijski protokoli koji se primjenjuju u lijeenju Helicobacter pylori pozitivnih gastritisa i ulkusa u djece s malim zaostatkom prate lijeenje u odraslih osoba. Mnogi autori preferiraju viesedminu dvostruku terapiju bizmutom i jednim od antibiotika (Drumm, 1996), iji postotak izlijeenja dosee u djece visokih 80%. Dodavanje metronidazola kao treeg lijeka povisuje uspjenost na 96%, ak ako se trajanje terapije skrati na samo sedam dana. Najee primjenjivana terapijska ema jeste dvojna terapia koja podrazumijeva blokator H2 receptora (Ranitidin) i antibiotika (Amoxicylin). U posljednje vrijeme u toku su ispitivanja istih terapijskih protokola koji se trenutno daju odraslim osobama tj. lijeenje omeprazolom, klaritromicinom i amoxicilinom, ili metronidazolom u zamjenu za amoxicilin jednu ili dvije sedmice..

7. LITERATURA
1. Brady E. C. (1988) Acid Secretion and Serum Gastrin Levels in Individualis with Campylobacter Pylori. Gastroenerology 94:923. 2. Chen X. G. (1986) Ultrastructure of the Gastric Mucosa Harboring Campylobacter Like Organisms. Am J Clin Pathol 86:575. 3. Drumm B (1987) Association of Campylobacter pylori on the Gastric with Antral Gastric in children. N Engl J Med 316:156771. 4. Drumm B (1988) Peptic ulcer disease in children: etiology, clinical ndings and clinical course. Pediatrics 82:41014. 5. Drumm B (1993) Helicobacter pylori in the pediatric patient. Gastroenterol Clin North Am 22:16982. 6. Goodwin S. C. (1986) Campylobacter Pyloridis, Gastritis and Peptic Ulceration. J Clin Pathol 39:353. 7. Kilbridge PM, Dahms BB and Czinn SJ (1988) Campylobacter pylori associated gastritis and peptic ulcer disease in children. Am J Dis Child 142:114952. 8. Mc Callion WA, Murray LJ, Bailie AG, Dalzell AM, OReilly DJP and Bamford KB (1996) Helicobacter pylori infection in children: relation with current household living conditions. Gut 39:1821. 9. Michel F (1998) Classication and Grading of Gastritis. The Updated Sydney Sistem. The American Journal of Surgical Pathology 20:116181. 10. Oderda G, Farina L and Ansaldi N (1988) Peptic ulcer in children: 5 years followup after ranitidin therapy. Pediatr Res 24:417. 11. Rathbone J. B. (1984) Campylobacter Pyloridisa New Factor in Peptic Ulcer Disease? Gut 27:635. 12. Sherman PM (1995) Helicobacter pylori infection in children: update on epidemiology, diagnosis and treatment of disease. Alpe Adria Microbiol J 3:15968. 13. Sonnenberg A (1996) CostBenet analysis of testing for Helicobacter pylori in dyspeptic subjects. Am J Gastroenterol 91:177377. 14. Steer W. H. (1984) Surface Morphology of the Gastroduodenal Mucosa in Duodenal Ulceration. Gut 25:1203. 15. Watt B. (1986) Campylobacter Pyloridisa Stomach Patogen. Microbiological sciences 3:250. 50

RECIDIVIRAJUI BOL U ABDOMENU SA PSIHOSOMATSKIM REAGOVANJEM


Admira Zimi Mr. psihologije KCU Sarajevo Pedijatrijska klinika BOL U ABDOMENU
Poremeaji takvi kao periodini abdominalni bolovi predstavljaju razliite probleme (Ernst i sar 1984; Hodges i sar 1984; McGrath i sar 1983). Pedijatrijska evaluacija ne otkriva organsku etiologiju, a dijete ipak nastavlja da se ali. Na raspolaganju su brojne dijagnostike procedure, ali njihovo davanje moe biti suvie invazivno na djetetovo ope zdravlje. Drugi poremeaji imaju neke poetne organske poremeaje, takvi kao neuroloki i vaskularni rezultati u reeksnoj simpatetikoj distroji, ali se disfunkcija bola nastavlja dugo poslije rijeenja oiglednih organskih znakova. Radije nego fokusiranje na neodgovarajuim agresivnim metodama da se denie specina etioloka osnova za djetetove albe, korisnije je razmotriti stepen disfunkcije. U kojoj mjeri simptom utie na psiholoki razvoj? Veina blagih disfunkcija se povlae vremenom, ohrabrivanjem, toplim oblogama, analgetivima itd. srednje i teke disfunkcije postaju kategorisane kao psihosomatske. Stomani bol esto se javlja samo po danu, moe da sprijei dijete da ide u kolu i sekundarno moe da se odrazi na pojavu poremeenih odnosa. Poveat e se roditeljska zabrinutost. Ako je bolest sklona da se rijei kao intrapsihiki konikt, izgleda da je dijete spremno da prihvati posljedice bolesti. Ako postoji neka nesvjesno obojena namjera, tada e se bolest pogorati, esto regresivno, uhvaena u mreu roditelja, esto dijeteta i majke. Ako su simptomi bazirani na familijarnoj napetosti, roditelji e se udruiti suvue suenim fokusiranjem djetovoh medicinskih potreba. Sva ova rijeenja ka intrapsihikim i interpersonalnim koniktima izbjegavaju ljutnju, tugu, razotkrivanje tajni, ali po cijenu normalnog razvoja i rizika medicinske intervencije. Ako je podvlaenje stresova teko, ili ako je dinamika porodice visoko otporna sa psiholoke perspektive, tada medicinski rizici postaju substancijalni. Nejasna priroda zikih simptoma i roditeljska odreenost da pronau organski uzrok e eventualno rezultirati pronalaskom ljekara koji e biti agresivniji ili invazivniji nego to je najee potrebno.

PSIHOSOMATSKO REAGOVANJE
Pojam psihosomatski dolazi od grke rijei soma, to znai tijelo i psyche, to znai duh, dua. Oduvijek je pitanje uzroka bolesti bilo zanimljivo razliitim granama znanosti. Isprva se uzroke bolesti pripisivalo mistinim, natprirodnim silama. Kad je krajem 19. stoljea otkriven uzronik tuberkuloze, bio je to nov, velik korak u medicini. Meutim, doveo je do razvoja teorije prema kojoj svaka bolest ima vanjskog uzronika koji dovodi do oteenja tkiva i time do pojave simptoma bolesti. Sloit emo se da u vrijeme npr. epidemije gripe ne obole svi iako su bili u kontaktu s oboljelima, tj. uzronicima bolesti. Znai, nije dovoljan sam uzronik da bi se razvila bolest. Vano je i stanje organizma i njegove obrambene sposobnosti. Danas postoji velik broj bolesti za koje nije pronaen uzronik ili klica; ulau se veliki napori na tome, ali bez 51

naroitih rezultata. Svjedoci smo napretka u medicini: svakim danom neka nova dijagnostika pretraga, nekim novim, suvremenim aparatom. Skloni smo ve postavljenu dijagnozu potvrivati svim raspoloivim pretragama, koje su ponekad i bolne, i ne ba bezazlene, kako lijenici, tako i pacijenti. Krajem 18. stoljea revolucionarno otkrie bio je stetoskop ili slualica i niz bolesti dijagnosticirao se samo stetoskopom, dok se danas ne zadovoljavamo samo tom pretragom. Tehnika u medicini napredovala je. Meutim, pacijent kao osoba izgubio je na znaenju, dok je njegov bolesni organ predmet interesa i pozornosti. Vrlo esto nezadovoljstvo pacijenta proizlazi upravo iz navedenog. Rijei mlade doktorice: Sjeam se vie sluajeva u svojoj ordinaciji kad sam kao mlada lijenica bila jako nezadovoljna kad nikakvom pretragom nisam uspjela pronai uzrok pacijentovih smetnji. Svi uinjeni nalazi bili su uredni, a on je i dalje imao smetnje. to se vie alio, upuen je na vie pretraga. Meutim, njegovi simptomi bili su njegov nain kako je jedino znao komunicirati i pokazati da se neto s njim zbiva. Prvi jezik koji nauimo u ivotu jest jezik tijela novoroene bebe osjeaju se zadovoljne kad su site, dok glad izaziva nelagodu. Svi znamo za greve u prvim mjesecima ivota, koji su takoer jedan od naina kako se trai stalna panja i kako se pridobije majina blizina. Probavni organi jedan su od prvih puteva komunikacije. Majke su u stanju razlikovati pla djeteta i tono znaju da li dijete plae jer je gladno, jer ga neto boli ili samo trai drutvo, da ga se dri u krilu. Koa je sljedei organ za komunikaciju. Putem koe beba osjea toplinu, dodir, stisak, tj. osjea da nije sama i da je sigurna. Ve novoroena djeca razlikuju se i svako ima drugaije potrebe. Stoga majke moraju oslukivati svoje dijete i nastojati zadovoljiti njegove zahtjeve, a ne podreivati se uputama strunjaka ili drugih osoba. Ako doe do poremeaja u komunikaciji ve u prvim danima i mjesecima ivota, to moe biti osnova za kasnije psihosomatske bolesti. Takav model komunikacije bude usvojen do kraja ivota. Takve osobe teko otvoreno pokazuju osjeaje. Danas se u medicinskim kolama i fakultetima sve vie stavlja naglasak na vanost promatranja pacijenta kao cjeline, a ne samo njegova bolesnog organa, jer svaka tjelesna bolest moe imati snanu poruku i znaenje. Danas se psihosomatska medicina razvija kao posebna grana medicine i bavi se odnosom psihe i bolesti te, obrnuto, utjecajem bolesti na psihu. Tim drugim bavi se posebna grana psihijatrije (Liaison psihijatrija). Zapravo, svaki bolniki odjel treba bi imati psihijatra i psihologa kao dio strunog tima. Prouavanjem linosti osoba oboljelih od psihosomatskih bolesti ustanovilo se da postoje dva tipa: 1. tip s agresivnim obranama, to se oituje karakteristinim bolestima, kao migrena, visok tlak, srane smetnje, eerna bolest i reumatska upala zglobova; 2. tip s pasivnim obranama, to se oituje sljedeim oboljenjima: ir na elucu ili dvanaesniku, kronini zatvor, ulcerozni kolitis (kronina upala debelog crijeva), bronhijalna astma i dugotrajni umor. Denicija psihosomatskih bolesti nije jedinstvena. Postoje razliita gledita: neki smatraju da su samo odreene bolesti psihosomatske, dok drugi dre da je svaka tjelesna bolest psihosomatska. Ovdje u nabrojati psihosomatske bolesti prema Amerikom psihijatrijskom udruenju: 1. kone bolesti: akne, urtikarija (koprivnjaa), neurodermitis (kronine kone promjene s neugodnim svrbeom) i angioneurotski edem (otok kapaka, usana, jezika...); 2. bolesti probavnog sistava: gr miia izmeu jednjaka i eluca te eluca i dvanaesterca, 52

3. 4. 5. 6. 7. 8.

eluani ir i ir dvanaesterca, hronini zatvor, ulcerozni kolitis, hronina upala tankog crijeva (Kronova bolest); bolesti dinog sistava: bronhijalna astma i tuberkuloza; bolesti srca i krvnih ila: zakreenje krvnih ila srca angina pektoris i infarkt, visok krvni pritisak, aritmije; bolesti lijezda s unutranjim luenjem: eerna bolest, nizak eer u krvi (hiperinzulinizam i hipoglikemija), pojaan rad titne lijezde; reumatske bolesti: reumatska upala zglobova, hronina bol u krstima; ginekoloke bolesti: bolne menstruacije, spontani pobaaji; ostalo: debljina, alergijske reakcije, migrene i druge glavobolje, hronini svrbei, tumori...

Oteenje tih tkiva i organa nastaje zbog dugotrajnog nadraaja odreenog dijela ivanog sistava, koji nije pod utjecajem nae volje (autonomni ivani sustav). Dugotrajna prenadraenost tog nervnog sistema konano dovede do oteenja tkiva i znakova bolesti. Tada govorimo o psihosomatskoj bolesti. Uzrok prenadraenosti odreenog dijela autonomnog nervnog sistema posljedica je odreenih osjeaja, koje usvajamo od prvih dana ivota, a koji se mogu pobuditi bilo kada u ivotu, u odreenoj frustrirajuoj situaciji. Psihosomatskim bolestima, dakle, moemo nazvati tjelesne bolesti u ijem je nastanku bitnu ulogu odigrao psihogeni faktor. Meutim, nee svaka osoba s emocionalnim tekoama razviti psihosomatsku bolest. To ovisi o nizu drugih faktora, kao to su naslijeene osobine, stresogeni momenti u ivotu, podrka iz okoline, kulturalna obiljeja i sl. Dri se da je dugotrajan stres odgovoran za nastanak psihosomatske bolesti, dok kratkotrajan stres, pa i ako je snaan, ne izaziva psihosomatske bolesti. To je stoga to je potrebna dugotrajna prenadraenost autonomnog nervnog sistema da bi dolo do oteenja organa i pojave simptoma bolesti. Klasini psihoanalitiari smatraju da svaki oboljeli organ ima odreenu simboliku, tj. drugu poruku. Za osobe sa psihosomatskim bolestima kae se da imaju tekoe u izraavanju svojih emocija, da rijetko mataju i da imaju naroit nain kako uspostavljaju odnose s drugim ljudima. Treba promatrati svakog pacijenta i pristupati mu kao jedinstvenoj cjelini tjelesnog i psihikog. Razne teorije, razne kole, razni terapijski pravci ukazuju na to da je svako ljudsko bie jedinstveno u svojoj kompleksnosti i da, bez obzira na to to manifestira i opisuje simptome (znakove bolesti) slino, tako da ih lijenik moe svrstati i nazvati odreenim imenom, dijagnozom, pokazuje da ne postoji u terapijskom pristupu jedinstvena formula, recept i da simptomi za svakoga od nas imaju specine razloge i znaenje.

Treba naglasiti da psihosomatski poremeaji zahtijevaju dugotrajno lijeenje.

PSIHOSOMATIKA KOD DJECE


Djeca rutinski komuniciraju kroz tjelesne albe, takve kao to su umor ili stomani bolovi. U velikoj studiji od vie od 47 000 djece u pedijatrijskoj primarnoj zatiti, Stareld i sar. (1980) pronali su da izmeu 5,7% i 10,8% ove djece mogu da budu kategorisani da imaju psihosomatske simptome. Abdominalni bol i astma vode na listi, praeni glavoboljom, zatvorom i dismenorejom. Za veinu psihosomatskih albi ubjeivanje i vrijeme izgledaju ekasni. Kod ozbiljnih poremeaja, takvih kao nedostatak razvoja, teke astme, dijabetes i epilepsija ostaje nezavrena debata o ste53

penu psiholokih tema koje direktno uzrokuju akutnu ili hroninu bolest. Diskutujui psihosomatsku pojavu ozbiljnih poremeaja adolescenata (anoreksia nervosa, astma, upalna crijevna oboljenja i dijabetes), Schowalter (1983) podran Minuchin om i sar. (1985) konceptualizuje tri najvea doprinosea faktora 1. porodina organizacija koja ohrabruje somatizaciju; 2. dijete uvueno u konikt roditelja; 3. zioloka ranjivost Kako se istrauje u genetici, neurolokoj nauci i epidemiologiji nastavlja, kliniari suoeni sa psihosomatskim bolestima moraju da skupe informacije sa pedijatrijskog, psihijatrijskog i psiholokog pregleda i moraju da razviju iscrpan plan tretmana oslanjajui se na klinika iskustva.

TRETMAN
Kao dodatak medicinskim intervencijama, djeiji psihijatar i psiholog moraju napraviti jasnu odluku da prihvate dijete sa psihosomatskim promjenama i porodicu na tretman. Takva odluka zahtjeva dobijanje povjerenja porodice, povjerenje bazirano na saosjeajnom pristupu i ulaganju vremena. Prema kraju evaluacije primjeri e pokazati specinu prirodu konikta. Nerjeena ljutnja i gubici, tajne i neispunjene potrebe e biti identikovani kao relevantni za tretman nezavisno od psihosomatskog simptoma. Kako tretman napreduje ziki simptomi gube prioritet i snagu. Djetetu e biti potrebna individualna terapija da se suoi sa unutranjim odbrambenim stavovima koji su u mnogome zavisni od linosti djeteta, kognitivnih sposobnosti i afektivnih potencijala. esto je potrebna i porodina terapija da pomogne lanovima da funkcioniu vie samostalno i budu otvoreni i direktni u njihovoj komunikaciji. Ako su brane stvari uinili dijete prepoznatljivim ali neodgovarajuim pacijentom, tada e biti potrebne sesije za parove da se fokusiraju na izvore branog mimoilaenja.

LITERATURA:
Aleksic D. Adolescentna kriza. U Adolescentna kriza. Markovic P.Ed. 43 49. Beletra, Beograd, 1995. Davison G.C & J.M. Neale, Psihologija abnormalnog ivljenja i ponaanja; Naklada Slap, Jastrebarsko, 1999. DSM IV, meunarodna verzija sa MKB10 iframa; Naklada Slap, Jastrebarsko, 1996. Hagell A., Rutter M., and Giller H., Antisocial Behaviour by Young People: Key issues in designing and undertaking evaluations of interventions. Social Information Systems & Policy Research Bureau (1999) Rutter, M., Resilince: some competual consideration, Journal od Adolescent Health, 14:62613, (1993)

54

HRONINI HEPATITIS
Prim. dr Edina Kova KCU Sarajevo Pedijatrijska klinika HEPATITIS B
U epidemiologiji hronine hepatitis B virusne infekcije (HBV), od posebnog je znaaja neefektivan imunoloki odgovor na HBV infekciju tokom prve dvije godine ivota sa tendencom produciranja statusa hroninog nosioca sa svim sekvelama u vie od 80% onih koji su incirani. Hronino incirano dijete je obino asimptomatsko, sa blagom inamatornom aktivnou na biopsiji jetre, ali 50% djeaka i 7% djevojica e imati progresiju u hroninu jetrenu bolest sa visokim rizikom za razvoj hepatocelularnog karcinoma. Cilj tretmana je eradikacija virusa i poboljanje jetrene bolesti. Kod djece kao i kod odraslih uspjeh u tretmanu odreen je ienjem HbeAg i serokonverzijom u antiHBe, rijetko u antiHBs. Agensi u iju ekasnost se vjeruje ukljuuju prednisolon, azathioprin, levamisole, interferon, lamivudine. Samo su interferon i lamivudine primjenjivani u kontrolnim studijama. Razliiti pokuaji terapije interferonom su teki za usporedbu obzirom da su primjenjivane razliite forme interferona, razliite doze i razliita duina primjene. Mnogo znaajniji u uspostavljanju ekasnosti lijeka moe biti uticaj razliitosti virusne replikacije u aktivnosti bolesti jetre kod pacijenata koji su tretirani. Djeca referisana iz studija iz panije, na primjer, imaju histoloki aktivnu bolest i visoke transaminaze na poetku tretmana, i odgovorila su relativno dobro na interferon, dok Kineska djeca, koja su pokazala slab odgovor na interferon su imala inaktivnu histologiju jetre i niske transaminaze. Nizak stepen spontane serokonverzije mogue da se javi kasnije. Interferon izgleda da djeluje na ubrzavanje spontane serokonverzije HbeAg. S druge strane velikoj kontrolnoj studije koje ukljuuju samo djecu sa hroninom HBV infekcijom sa visokom transaminazama, u kojoj je 70 pacijenata tretirano interferonomalfa tri puta sedmino u trajanju 24 nedjelje, i 74 netretirana, daju relativno razoaravajue rezultate, gdje je samo 26% tretiranih postalo HbeAg i HBV DNA negativno u poreenju sa 11% kontrolne skupine. 10% tretirane i samo 1% kontrolnih je postalo HbsAg negativno. Suprotno od ovog izvjetaja, u ovoj etniki originalnoj studiji, bazalna aktivnost transaminaza, nivo DNA, histoloka aktivnost nisu korelirale sa odgovorom, ali ovo moe biti posljedica kriterija u selekciji pacijenata i relativno kratko praenje nakon primjene interferona. U namjeri da se popravi nivo serokonverzije primjenjivana je kombinacija prednisolona praena interferonomalfa. U randomiziranim kontrolnim pokuajima primjene interferona sa ili bez prethodne primjene prednisolona kod 90 tretirane kineske djece dala je marginalno bolje rezultate, gdje je primjenjivana kombinacija pronisona est nedjelja praena sa interferonom alfa 16 nedjelja. U ovoj studiji samo jedan pacijent iz prednisoloninterferon grupe i jedan iz kontrolne grupe imali su elevirane transaminaze prije tretmana, i ova spontana serokonverzija je nevjerovatna. U slinoj studiji gdje je obuhvaeno 95 djece (88% Kavkaani) randomizirani bez obzira na nivo transaminaza, tretiranih humanim lyimphoblastoidnim interferonom 12 nedjelja na55

kon pretretmana prednisolonom ili placeba, 35% pokazalo je antiHBe serokonverziju u tretiranoj grupi, dok netretiranih imalo 13%. Nije pokazan benet od pretretmana steroidima, ali je uoen interesantan podatak da su slini rezultati postignuti kod djece sa visokim transaminazama (> dvostruke normalne vrijednosti) ili kod niskih transaminaza (< dvostruke normalne vrijednosti). Vii stepen Hbe serokonverzije kavkaanske djece potvruje razliit odgovor na tretman vjerovatno zbog razliite dobi u vrijeme infekcije ili zbog genetske pozadine. Obeavajui noviji lijek u tretmanu hronine HBV infekcije je lamivudine. Lamivudin sniava HBV virusni teret u praktino svih tretiranih pacijenata, ali kad se prestane davati, ribaund virusne replikacije se ponovo javlja. U jednoj velikoj multinacionalnoj studiji gdje su djeca sa HBV infekcijom i aktivnom boleu jetre (= visoke transaminaze) tretirana lamivudinom ili placebom, ona tretirana sa lamivudine pokazala znaajno eu negativizaciju HbeAg i HBV DNA na kraju tretmana od one koja su primala placebo. Kombinacija antivirusnih efekata lamivudine i pojaavajue imunoloke akcije interferona nudi razuman terapeutski pristup u lijeenju djece incirane u ranoj dobi, koja predstavljaju najveu populaciju HBV nosilaca, i od koje veina zasigurno nee spontano serokonvertirati. Nada je da e u skoroj budunosti univerzalna vakcinacija djece za hepatitis B biti uvedena i da e potreba za tretmanom hronine HBV infekcije biti prolost.

HEPATITIS C
Dok je kod odraslih hronini hepatitis C jedan od najznaajnijih uzroka bolesti jetre i transplantacije jetre uticaj HCV u pedijatrijskoj hepatologiji jo je nejasan. Djeca sa hroninom HCV infekcijom su obino asimptomatska, sa normalnom funkcijom jetre, usprkos blage inamacije na biopsiji jetre, i mogu reagovati na virus mnogo efektivnije nego odrasli. Dugotrajni rizik hronino inciranog HCV od djetinjstva jo uvijek nije kvanticiran. Usprkos ovome , u nekim zemljama, USA, UK, postoji veliki pritisak da se hronino incirana djeca lijee. Male studije iz Italije sugeriu da djeca mogu odgovoriti na interferonalfa bolje nego odrasli, sa 58% trajan viroloki odgovor (= negativizacija HCV RNA PCR metodom) u poreenju sa 4% kontrolnih, netretiranih pacijenata. Ove rezultate ne potvruje multicentrina studija takoe iz Italije gdje je 70 djece sa hroninom HCV infekcijom primalo kombinacije ribavirina, sintetikog nukleozidnog analoga, koji in vitro djeluje protiv RNA i DNA virusa, i interferonaalfa, vodi u kontinuirani viroloki odgovor u 38% pacijenata sa genotipom 1 i kod 82% pacijenata sa HCV genotipom 2 ili 3. Budui protokoli za tretman i HBV i HCV hronine infekcije kod djece ukljuit e pegilirani interferon, koji ima prednost da se daje jednom sedmino.

AUTOIMUNI HEPATITIS
Dva tipa autoimunog hepatitisa (AIH) opisana su na osnovu seropozitivnosti za antinuklearna ili glatkomiina antitijela smooth muscle antibodis (ANA/SMA; tip1 AIH) ili antitijela na mikrosome jetra/bubreg tip1 (LKM1; tip 2 AIH). Tip2 AIH je karakteristian za djecu i mlade. Tip 1 AIH kod odraslih ima varijabilnu prognozu, dok je kod djece koja su HLA DR3 pozitivna mnogo tei. Pedijatrijske serije, pokazuju slinu teinu bolesti kod pacijenata koji 56

su pozitivni za ANA/SMA ili LKM1. enski pol je predominantan u obje grupe. LKM1 tip se prezentuje u mlaoj dobi, ali je duina trajanja simptoma bolesti prije dijagnoze, uestalost hepatosplenomegalije, udruenost sa autoimunim poremeajima u porodici, slina za oba tipa AIH. Kod mlaih pacijenata, do 60% ih se prezentuje simptomima koji se ne mogu razlikovati od akutnog heaptitisa, kao to su, slabost, munina/povraanje, gubitak apetita, bol u trbuhu praen uticom, taman urin i svijetle stolice. Oko 20% pacijenata sa AIH osobito tipom 2 prezentuju se fulminantnim hepatitisom. Kod treine pacijenata pojavljuje se iznenadno sa progresivnom slabou, relapsom utice, glavoboljom, gubitkom apetita i tjelesne teine, koji mogu trajati nekoliko mjeseci pa ak i godina prije postavljanja dijagnoze. esto se pacijenti prezentuju sa znacima hronine bolesti jetre, ukljuujui hematemezu iz variksa jednjaka, krvareom dijatezom, hroninim proljevom, gubitkom teine i povraanjem.

LABORATORIJSKI NALAZ
Baziran je na prisustvu autoantitijela i funkcionalnim testovima jetre dok ostala laboratorijska slika karakteristina za AIH ukljuuje povean nivo imunoglobulina G (IgG) u 80% pacijenata. Za tip 2 AIH karakteristian je decit IgA ( do 45%).

HISTOLOKI NALAZ
Upalni inltrati (mononuklearne elije, limfociti, plazma elije i makrofagi) koji se iz periportalnih prostora ire u lobuluse ija je arhitektura veinom razorena; nalaze se brojne arine (peacemeal) nekroze, uz koje nalazimo ekstenzivna podruja broze. Ciroza moe biti dominantna slika ve kod postavljanja dijagnoze.

TRETMAN
AIH dobro reaguje na imunosupresive ukoliko se ne prezentuje kao fulminantni hepatitis kada je neophodna transplantacija jetre. Standardan tretman sastoji se od prednisolona sa ili bez azathioprina, kojima se postie remisija (= normalni funkcionalni testovi jetre) u oko 90% pacijenata. Oko 20% pacijenata koji postignu remisiju moi e uspjeno prekinuti tretman , nakon nekoliko godina, dok je izgleda tretman za tip2 AIH doivotan. Drugi lijekovi koji su referisani kao efektivni u tretmanu AIH su cyclosporin A i mycophenolate mofetil.

REFERENCE
1. Donaldson PT, Doherty DG, Hayllar KM, McFarlane IG, Johnson PJ, Williams R. Suscepbility to autoimmune chronic active hepatitis: human leukocyte antigens DR4 and A1B8DR3 are independent risk factors 2. Gregorio GV, Portman B.Reid, Donaldson PT, Doherty DG, McCartney, Mowat et al. Autoimmune hepatitis in childhood: a 20year experience . Hepatology 1997;25(3):5417 3. Maggiore G, Veber F, Berrnard O, Haschouel M, Homberg JC, Alvarez F, Hadchouel P et al. Autoimmune hepatitis associated with antiactin antibodies in children and adolescents. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1993;17(4):37681 57

4. Johanson PJ, McFarlane IG, Wiliams R. Azathioprine for longterm maintenance of remission in autoimmune hepatitis. N Engl J Med 1995;333(15):958.63 5. Alvarez F,Ciocca M, CaneroVelasco C, Ramonet M, de Davila MT, Cuarterolo M, Gonzales T et al. Shortterm cyclosporine induces a remission of autoimmune hepatitis in children. J Hepatol 1999;30(2):222.7. 6. Sokal EM, Kelly D, Mizerski J et al: An international doubleblind placebokontrolled trial of lamivudine in 286 children with chronic hepattitis B. J Hepatology 2001, 34 (Suppl 1):23A. 7. Nicoll A, Locarini S: Present and future directions in the tretmant of chronic hepatitis B infection. J Gastroent Hepatol 1997 Dec;12(12):84354. 8. Sherman M, Bain V, Villenevve JP, Myers RP, Cooper C, Martins Lowec. The Menagment of chronic viral hepatitis: a canadian consensus conference 2004. canJ Gastroenterol.2004 Dec;18(12):71528.Review

58

CELIJAKIJA
Mr. dr Esad Brigi KCU Sarajevo Pedijatrijska klinika
Prije stotinjak godina, engleski lijenik Samuel Gee uoio je bolest s karakteristinim znakovima koju je nazvao celijakija, a nizozemski autori su ezdeset godina kasnije tu bolest povezali s hranom koja sadri gluten. Gluten je biljna bjelanevina koja se nalazi u penici, rai, jemu i zobi. Ta bjelanevina u itaricama ima svojstvo ljepka koji dri kompaktnost kruha i branastih proizvoda. U osoba s genetskom predispozicijom gluten izaziva oteenje sluznice tankog crijeva s posljedinim proljevom i nenapredovanjem u rastu i razvoju. Drugim rijeima, celijakija je bolest koja se razvija kao posljedica preosjetljivosti na gluten. Bolest je djece, ali i odraslih. Uestalost bolesti je razliita, ovisno o geografskom podruju i etnikoj pripadnosti. Prema analizi lijeenih u bolnicama, u Hrvatskoj se pretpostavlja da se bolest javlja u omjeru 1:500 (1 oboljelo dijete na 500 zdrave djece). Mi nemamo epidemiolokih studija na tom polju. Bolest je rijetka u crnaca, Kineza i Japanaca, uestalija je u ena i rairenija u odrasloj populaciji, iako se, zbog rane dijagnoze, najvie povezuje s djejom dobi. Celijakija se obino poinje manifestirati uvoenjem branaste hrane. Meutim, potreban je izvjesni vremenski interval da se razvije oteenje sluznice crijeva nakon ega su i promjene vidljive. To se obino dogaa nakon 34 mjeseca po uvoenju hrane koja sadri gluten. U neke djece bolest se manifestira ve nakon mjesec dana, a u neke tek poslije godinu dana. Obzirom na prehranu nae dojenadi, bolest se obino oituje u drugoj polovici dojenake dobi. Osim tipine klinike slike, treba znati da se kod celijakije mogu javiti simptomi koji esto nisu vezani za digestivni trakt te se na celijakiju i ne misli. Neki su godinama bez siptoma. Dijete poinje mraviti, gubiti potkono masno tkivo, naroito na udovima, dok trbuh

Slika broj 1. Izgled bolesnika sa celijakijom 59

postaje velik zbog nadutosti uslijed neodgovarajue razgradnje hrane i oslabljenih trbunih miia. Povrina sluznice tankog crijeva kao i njena funkcija bitno su naruene. Naime, crijevne resice su izrazito skraene pa je shodno tome smanjena apsorpcija svih sastojaka hrane: masti, ugljikohidrata, bjelanevina, minerala i vitamina, to sve dovodi do zastoja u rastu i razvoju djeteta. Klinika slika celijakije tijekom ivota se mijenja. U ranoj dojenakoj dobi za bolest je karakteristino esto povraanje i vrlo teki proljevi, da bi se izmeu 9. i 18. mjeseca razvila slika bolesti prilino tipina za celijakiju. U kasnijoj dobi moe biti potpuno razliita od one u ranom djetinjstvu. Klinika slika moe zavarati. Meutim, postoje i atipine slike celijakije koje se javljaju u djece poslije druge godine, a isto tako i u odraslih. U klinikoj slici prevladavaju nespecine trbune smetnje, bolovi, slabo osjeanje, proljev, ali i zatvor (opstipacija), niski rast, slabokrvnost, osteoporoza. Pored toga postoje asimptomatski oblici celijakije koji se dijele na: tihi oblik latentna celijakija potencijalna celijakija. Tiha celijakija: nema izraene simptome, iako se histoloki nalazi promijenjena crijevna sluznica, a u krvi se nalaze antitijela na gluten (antiglijadinska protutijela). Latentna celijakija: je oblik bolesti gdje se nalazi normalna crijevna sluznica na normalnoj prehrani, ali osoba je neko imala dokazanu atipinu atroju crijevne sluznice koja se nakon bezglutenske dijete normalizirala. I u ovom obliku imamo pozitivan nalaz protutijela na gluten. Potencijalna celijakija: za razliku od latentnog oblika, ima nalaz normalne crijevne sluznice, ali uz pozitivan nalaz protutijela na gluten. Rano prepoznavanje bolesti i ispravna dijagnoza od bitnog su znaenja u zaustavljanju nepovoljnog rasta i razvoja oboljelih od celijakije. Valja naglasiti kako niti jedna kronina bolest ne pokazuje tako povoljne trendove u rastu i razvoju djeteta ukoliko se primjenjuje ispravna dijagnostika i kasnije prehrana bez sadraja glutena, kao to je to sluaj u ovoj bolesti.

DIJAGNOZA:
Dijagnoza celijakije se postavlja na osnovu anamneze ( gdje nam roditelj daje podatke, kada je poeo proliv, kakve su stolice, kakvo je ponaanje djeteta i sl.), na osnovu nalaza pri pregledu, laboratorijskih nalaza (sadraj masti u stolici, Dksiloza test, nalaza KSanemija, hipoproteinemija, antiglijadinskih IgA i IgG antitijela), na osnovu stanja pri pregledu a kljuan nalaz jeste biopsija sluznice tankog crijeva sa histolokim pregledom isjeka. Biopsija i histopatoloko ispitivanje gornjeg dijela tankog crijeva je osnovni kriterijum za postavljanje dijagnoze glutenske enteropatije, koje se treba uraditi prije nego to se bolesnik stavi na bezglutensku dijetu. Nema dijagnoze celijakije bez biopsije sluznice tankog crijeva i karakteristinog histolokog nalaza za ovu bolest:sluznica je difuzno izmjenjena tako da su crijevne resice kratke i proirene ili ih nema i sluznica izgleda ravna, inltrovana limfocitima, plazma elijama i eozinolima a kripte su proirene i duboke. Jednostavno, dijagnoza celijakije se temelji na tri osnovna kriterijuma: 60

1. na histolokom nalazu tekog oteenja sluznice tankog crijeva u vrijeme dok je dijete na normalnoj ishrani; 2. na klinikom poboljanju i nalazu normalne ili lagano abnormalne crijevne sluznice godinu dana nakon iskljuenja glutena iz ishrane (bezglutenske dijete); 3. na klinikom relapsu ili ponovnom histolokom nalazu tekog ili umjereno tekog oteenja crijevne sluznice unutar dvije godine po ponovnom uzimanju hrane sa glutenom.

LIJEENJE:
Jedini lijek za ovu bolest je bezglutenska dijeta. Osoba mora konzumirati namirnice koje ne sadre gluten tijekom cijelog svog ivota. Danas tu dijetu nije teko provoditi jer na tritu ima dosta takvih proizvoda. Jedino to se trai od pacijenta jest da bude dosljedan. Naime, praksa je pokazala da nakon nekog vremena bezglutenske dijete, ako osoba opet poinje uzimati gluten, simptomi bolesti nestaju ali prividno, jer sluznica crijeva i dalje je oteena, a komplikacije, odnosno rizici ostaju. To ovu bolest ini jo tajanstvenijom. Medicina ne zna odgovoriti na pitanje zbog ega je to tako. Od prehrambenih proizvoda oboljelima od celijakije zabranjuje se sljedee: brano i proizvodi od brana penice, jema, rai, zobi, heljde kao i njihove preraevine u bilo kojem obliku (npr. kolai, mlijeko s dodatkom brana, konzerve zbog branastog dodatka), industrijske juhe i sladoledi, karamele, okolada, industrijski sokovi, lijekovi s ovojnicama branastog podrijetla i slino. Prevariti nas mogu namirnice poput jogurta ili svjeeg kravljeg sira u koje pojedini proizvoai dodaju brano. To su samo pojedinani primjeri koji pokazuju da svaku namirnicu treba dobro procijeniti makar se na prvi pogled inila sigurnom. Dozvoljava se ria, kukuruz, soja, krumpir, sve vrste mesa i ribe kao i sve vrste svjeeg voa i povra. U Europi mnoge industrijske namirnice za prehranu oboljelih od celijakije imaju na ambalai znak prekrienog klasa penice (svjetski znak za hranu bez glutena). Kako je celijakija bolest s trajnom nepodnoljivou na gluten, dijetetski reim ishrane treba provoditi cijeli ivot. Pa ipak, i pored tih savjeta roditelji, a posebno djeca, ponekad prekidaju opisani dijetalni reim to moe dovesti do manifestacije razliite klinike slike. U dijela bolesnika ponovo e doi do pogoranja bolesti, dok se u drugih prividno nee pokazivati nikakve promjene osim usporenja rasta, ali e nepridravanje dijete u kasnijoj dobi dovesti do vee uestalosti nastanka malignih limfoma crijeva.

ZAKLJUAK:
Celijakija je bolest tankog crijeva s trajnim nepodnoenjem glutena. Prehrana bez glutena osigurava sasvim normalan rast i razvoj osoba s celijakijom. Ne uvoditi u prehranu dojenadi namirnice od penice, rai, jema i zobi prije 6. mjeseca ivota.

LITERATURA:
1. Hodi L, Djeija gastroenterologija. Univerzitetska knjiga, 1999. 2. Filipovi D, Djeija gastroenterologija, Nauka Beograd, 1995. 3. Raji F, VotavaRai A; Bolesti probavnog sustava i jetre. Zergolen LJ. i sar: Pedijatrija. Naprijed, Zagreb 1994 str 10171022. 4. Hodi L, Popovic Z, Mari A. Tvrdokorniprotrahirani proliv dojenadi i male djece. Pedijatrijski dani BiH. Zbornik radova, Doboj, 1985, str. 285293. 5. Kliegman R: Chronic pesistend diarhea. In: Behrman Nelson Texbook of Pediatrics, Saunders comp.. Philadelphia, 1992. 61

ULTRAZVUK U DJEIJOJ GASTROENTEROLOGIJI


Mr. dr Sandra VegarZubovi KCU Sarajevo Institut za radiologiju UVOD
Ultrazvuni pregled djece sutinski se razlikuje od pregleda odraslih osoba. Manja djeca nisu svjesna injenice da je pregled bezopasan, nisu u mogunosti opisati svoje tegobe, pridravati se uputstava o pripremi za ultrazvuni pregled. Nekada nisu u stanju biti mirna i strpljiva u toku pregleda, najee ne sarauju. Nemir, pokreti i neravnomjerno disanje (jecanje) jesu izraz nelagodnosti i straha djeteta. Patoloke promjene koje su predmet ultrazvunog pregleda abdomena u djeijem uzrastu, bilo gdje da su lokalizovane, manifestuju se poremeajem poloaja, oblika, veliine i uobiajene strukture pojedinih organa. Ultrazvukom treba odrediti veliinu, ogranienost, homogenost, i ehogenost abdominalne patoloke pojave. Bolesti abdomena i gastrointestinalnog trakta najee su jedinstvene za dojenad ili malu djecu: one se javljaju samo u djeijoj populaciji (kongenitalne anomalije, nekrotizirajui enterokolitis itd.); i one imaju karakteristinu radioloku ili imiding sliku koja je potpuno drugaija od slike kod odraslih. Konvencionalni rtg pregled (nativni snimak abdomena) jo uvijek je veoma vaan u dijagnostici gastrointestinalnog trakta; u algoritmu dijagnostikih metoda, trebao bi biti ispred kontrastnih pretraga ili drugih imiding modaliteta. Pregledi gastrointestinalnog trakta kontrastnim metodama pomou barijum sulfat (barijum kae) ili vodosolubilnim kontrastnim sredstvima, a uz jonizirajue zraanje bila je druga dijagnostika metoda u irokoj (masovnoj) primjeni za brojne patoloke procese koji su podrazumijevali: kongenitalne anomalije, hitna hirurka stanja, akutne i hronine inamatorne bolesti, ekspanzivne procese. Meutim, preveliki rizici od izlaganja jonizirajuem zraenju, mogunost aspiracije kontrasta, limitirajui radiografski nalaz kada su u pitanju okolne anatomske strukture, uveli su ultrazvuk kao metodu u dijagnostici gastrointestinalnog trakta. Ultrazvuk je postao nezamjenjiva dijagnostika metoda u djeijoj gastroenterologiji. Ultrazvuk se takoe koristi u sistematskoj evaluaciji svih abdominalnih i pelvinih organa. CT i MRI imaju limitirajuu upotrebu. Abdominalna angiograja se rijetko koristi kod dojenadi i djece. Povraanje je najea pojava kod dojenadi i mlae djece. Kontrastne metode se jo uvijek koriste za dokazivanje gastroezofagealnog reuksa, hijatus hernije, parcijalne ili kompletne obstrukcije crijeva. Barijum enema je kontrastni izbor, meutim ukoliko postoji i najmanji rizik od aspiracije, koriste se vodotopiva kao i nejonska kontrastna sretstva. Nuklearna medicina se koristi kod intermitentnih epizoda gastroezofagealnog reuksa. Ultrazvuk se upotrebljava kod svih abnormalnosti u abdomenu. 62

Modaliteti

Povraanje

Abdominalna bol

Nespecina bol kod djece najee nema organski uzrok. Radioloke metode se koriste ukoliko bol due traje, kada je vie puta ponovljen, ukoliko je stalno prisutan. Nativnim snimkom abdomena lako emo dijagnosticirati kamenac u urinarnom teaktu ili konstipaciju. Ultrazvukom smo u mogunosti dijagnosticirati puno vie: malrotaciju, hidronefrozu, holelitijazu, intususcepciju itd.

ULOGA ULTRAZVUKA U DJEIJOJ GASTROENTEROLOGIJI Priprema


Meteorizam crijeva ograniava obim ultrazvunog pregleda na dijelove abdomena koji su najblii okolini prirodnih akustinih prozora (jetra, slezena, mokrani mjehur ispunjen urinom). U cilju pripreme za pregled poeljno bi bilo izostaviti prethodni obrok, jer su djeca poznati aerofagi. U toku pregleda blagi pritisak ultrazvunom sondom na prednji trbuni zid moe zadovoljavajue da potisne intestinalni gas u dalje partije crijeva i tako omoguava pregled organa od interesa bez posebne pripreme. Uplaeno dijete ne moe biti kooperativno u toku ultrazvunog pregleda. Kada jednom roditelji i dijete uu u sobu za ultrazvuni pregled i pored uputa koje su prethodno pruene, dajte ansu roditeljima da vas pitaju, a i vi pitajte, jer e to pomoi u nalnom nalazu. Dobra komunikacija i vesela prijateljska atmosfera pomoi e smanjenju nivoa uplaenosti djeteta, a stei ete njihovo povjerenje.

HIPERTROFINA PILOROSTENOZA
Abnormalno zadebljanje cirkularne muskulature pilorusa, to dovodi do produavanja i konstrikcije pilorusnog kanala. Uzrok: Nepoznat Vrijeme javljanja: 28 nedjelje ivota, ea kod djeaka. Incidenca: 3 na 1000. Priprema za ultrazvuni pregled: nije potrebna. Kliniki pokazatelji: produktivno povraanje koje nema bilijarni sadraj, palpabilna oliva, epigastrina masa koja se pronae u 80% djece sa hipertronom pilorostenozom..

Denicija:

Ultrazvuni nalaz

Pilorus se obino identicira uz unu kesu, a pomicanjem UZ sonde prema medijalnoj liniji tijela, traei antum eluca. Nakon identikacije pilorusa analizira se hipertroni pilorusni mii koji je debljine >3mm. Razlikuju se etiri sloja: mukoza, submukoza, mii i lumenkanal; duina pilorusnog kanala >16mm. Longitudinalnim ultrazvunim presjecima hipertroan pilorus ima karakteristian izgled: hamburger znak. Terapija: operativna (piloromiotomija). 63

INTUSUSCEPCIJA Pojavljuje se, najee, kod djece mlae od dvije godine.


Uzrok: Nije dovoljno jasan, ali se esto vezuje za virusne infekcije kada dolazi do poveanja Pajerovih ploa u crijevima, Mekelov divertikulum, polipi, maligno uveanje limfonoda. Postoje etiri varijacije (vrste) intususcepcija: ileokolina, kolokolina, ileoileokolina i ileoilealna intususcepcija. Bolest se javlja jednako u djevojica i kod djeaka. esta je komplikacija cistine broze. Kliniki pokazatelji: bolovi po tipu kolike, djeca savijaju noge, blijeda su u toku bolnih napada, palpabilna abdominalna masa u 50% sluajeva, kaaste stolice sa ili bez krvi.

Ultrazvuni nalaz:

Vie slojeva crijeva razliite debljine, zid crijeva hipoehogen, a mukoza i seroza ehogena. Longitudinalnim skeniranjem intususcepcija ima oblik bubrega, a transverzalnim mete. Slobodna tenost oko crijeva rezultat je edema crijeva i potencijalne infarkcije (color Doppler nedostatak krvnog protoka).

MALROTACIJA
Malrotacija je kongenitalna abnormalnost sa nedostatkom koji nastaje tokom embrionalnog razvoja i normalne rotacije crijeva parcijalno ili u potpunosti. Mezenterini pedikulum je uzak i kratak i duodenojejunalna veza je abnormalno pozicionirana. Kliniki pokazatelji: bilijarno povraanje, abdominalna bol, abdominalna distenzija ukoliko su crijeva kompromitovana.

Denicija

Distenzija duodenalnog zavoja (prvog i drugog dijela). Inverzija arterije i vene (mezenterina arterija i vena).

Ultrazvuni nalaz:

OPSTRUKCIJA I ILEUS
Opstrukcija tankih crijeva Moe biti rezultat atrezije duodenuma, ileuma, jejunuma, malrotacije, mekonijalnog ileusa, intususcepcije ili postoperativne athezije. Ultrazvuni nalaz: Dilatirana crijeva ispunjena tenou, pojaane peristaltike. Ovakav nalaz nije specian, jer se moe nai i kod gastroenteritisa; ascites, abdominanalna masa kao uzrok opstrukcije.

Ileus

Ileus moe biti: mehanika, dinamika ili adinamika obstrukcija crijeva. Klinika prezentacija: Bol, abdominalna distenzija, povraanje, odsustvo pranjenja ko-

64

lona i vjetrova, dehidracija, temperatura. Ultrazvuni nalaz: Dilatirana, tenou ispunjena crijeva, odsustvo aktivnosti crijeva.

Zadebljanje zida crijeva CROHNOVA BOLEST


Inamatorna bolest crijeva, nepoznatog uzroka koja najee zahvata terminalni ileum, meutim moe zahvatiti bilo koji dio crijeva. Klinika prezentacija: Abdominalna bol, dijareja, anemija, letargija, gubitak teine, aftozne ulceracije. Ultrazvuni nalaz: Hipoehogeni zid crijeva, centar ehogen sa ili bez zraka, mukoza izmijenjena, peristaltika reducirana, prisustvo apscesa, uveani limfonodi, color Doppler demonstrira hipervaskularnost aciranog crijeva.

Denicija

CISTINA FIBROZA
Kongenitalna metabolika bolest ija je sekrecija egzokrinih lijezda abnormalna. Ekstenzivni mukus dovodi do opstrukcije i poremeaja u pasai ukljuujui tanka crijeva. Ultrazvuni nalaz: zadebljanje zida crijeva, ehogena mukoza, pojaana koliina tenog sadraja, intususcepcija, kamenci u ui, hiperehogen pankreas.

Denicija

HENOCHSCHONLEIN PURPURA Denicija


Idiopatski sistemski vaskulitis. Klinika prezentacija: purpura, abdominalna bol, hemoragija i/ili edem gastrointestinalnog trakta. Ultrazvuni nalaz: zadebljanje zida crijeva (hipoehogena crijeva), hipervaskularna crijeva, intususcepcija kao komplikacija.

MEZENTERINI ADENITIS
Denicija: Inamacija mezenterijalnih limfonoda. Klinika prezentacija: akutna abdominalna bol. Ultrazvuni nalaz: brojne limfne lijezde, hipoehogene, uveanje >5mm, zadebljanje zida crijeva >3mm.

AKUTNI APENDICITIS
Akutni apendicitis najee nastaje opstrukcijom fekalijama, fekolitima, a ekstraluminalno kompresijom uveanih limfnih lijezda. Kompromitovana je arterijska cirkulacija, dovodei 65

do tromboze, gangrene i perforacije. esto akutna upala crvuljka dovodi do gangrene, perforacije, lokalnog apscesa ili difuznog peritonitisa. Akutni apendicitis predstavlja najei uzrok akutne boli u djece izmeu 612godina. Klinika prezentacija: poviena temperatura, lokalna bol, osjetljivost i rigidnost u donjem desnom kvadrantu, munina, povraanje, anoreksija, konstipacija/dijareja. Ultrazvuni nalaz: anteroposteriorni dijametar apendiksa >6mm, redukcija intraluminalnog zraka, prisustvo apendikolita, hipoehogeni zid crijeva, poveanje periapendikularnog masnog tkiva, odsustvo peristaltike apendiksa, prisustvo poveanih okolnih limfonoda. ColorDoppler pregled pokazuje hiperperfuziju u i oko apendiksa.

PERFORIRANI APENDICITIS
Ultrazvuni nalaz: dilatirani apendiks sa iregularnim zidom i hipoehogenim lumenom, pericekalna tenost, odsustvo vaskularizacije apendiksa, difuzni peritonitis (dilatirana crijeva zadebljanog zida).

LITERATURA
1. Carty HML. Paediatric ultrasound. London: GMM, 2001. 2. AbuYousef MM, Bleicher JJ, Maher JW, Urdaneta LF, Franken EA, Metcalf AM. High resolution sonography of acute appendicitis. AJR 1987; 149: 5358. 3. Stringer MD, Capps SN, Pablot SM. Sonographic detection of the lead point in intussusception. Arhc Dis Child 1992; 67(4): 529530.

66

MRI HEPATOBILIJARNOG TRAKTA U DJECE


Mr. dr Sandra VegarZubovi KCU Sarajevo Institut za radiologiju UVOD
Koritenje magnetne rezonanse (MRI) u evaluaciji djeijeg hepatobilijarnog trakta u stalnom je porastu. Prednost magnetne rezonanse nad kompjuterskom tomograjom (CT) kod pedijatrijskih pacijenata je, svakako, izbjegavanje jonizirajueg zraenja, kao i injenica da jo uvijek nije dokazana tetnost MRI. MRI je i vie puta ponovljiva metoda. Glavni nedostaci MRI su visoka cijena kotanja, ali i duga prethodna priprema malih pacijenata za pregled zbog mogunosti artefakata pokreta koji su periodini ili zioloki (npr. kardiovaskularna pulsacija, respiracije), peristaltika ili muskuloskeletni pokreti. Nekoliko stratekih i korisnih radnji minimizira i prevenira ove probleme. Zbog dugotrajnosti pregleda MRI, djeca se podvrgavaju sedaciji, osobito ona mlaa od 7 godina, mnogo ee nego za pregled CTa. Djecu stariju od 7 godina nije potrebno sedirati. Priprema za pregled kod sedacije podrazumijeva i apstinenciju od obroka i pia nekoliko sati. Ukoliko se zna da e pregled MRI trajati due (npr. 1,5 sat), tada se ukljuuje anesteziolog ili predijatar intenzivista. Sedacijski protokol je varijabilan i njegovo koritenje je razliito. Mnoge institucije koriste oralni choralhydrat za djecu mlau od 2 godine, ili pentobarbitol sam ili u kombinaciji sa intravenoznom aplikacijom sedativa u djece starije od dvije godine. Odabir MRI sekvenci u pregledu hepatobilijarnog trakta individualan je za svakog pacijenta. T1 i T2 ili fast spin echo T2 sa saturacijom masti, predstavljaju osnovu MRI sekvenci u prikazu jetre. Aplikacija gadolinijum kontrastnog sredstva i T1 sekvenca spadaju u obavezan protokol MR pregleda. Naa budunost u MRI evaluaciji hepatobilijarnog trakta je MR angiograja, venograja kao dodaci prethodnim sekvencama, MRI holangiopsankreatograja u dijagnostikoj evaluaciji bilijarnog stabla.

RAZVOJNE ANOMALIJE JETRE


Jednostavne hepatine ciste su fokalne parenhimske lezije koje se smatraju kongenitalnim razvojnim anomalijama. Mogu biti: unilokularne, multilokularne, graene od bilijarnog epitela. Obino su male, sluajno se pronalaze tokom abdominalnog imidinga. Veoma rijetko narastu tako da se vericiraju kao palpabilne abdominalne mase. Veoma je vano diferencirati jednostavne ciste jetre od drugih cistinih lezija: ehinokoknih cista, biloma, hematoma, mezenhimalnih hamartoma. U pojedinanim sluajevima, ni CT, ni MRI nisu u mogunosti razrijeiti ovu diferencijalnu dijagnozu. 67

Jednostavne ciste jetre

Holedohalne ciste Holedohalne ciste su razvojne malformacije bilijarnog stabla koje rezultiraju fokalnimili difuznim dilatacijama estrahepatalnog bilijarnog sistema. Najei tip holedohalne ciste je fuziformna dilatacija ektrahepatalnog bilijarnog sistema. Obino se pored ove dilatacije detektira i ekstenzivna dilatacija lijevog i desnog zajednikog hepatinog unog vodova. Dijagnostika ove anomalije zapoinje ultrazvukom, a potom nuklearnom hepatobilijarnom scintigrajom i MRI. Karolijeva bolest Karolijeva bolest je razvojna bilijarna anomalija sa fokalnim ili difuznim intrahepatalnim bilijarnim (duktalnim) dilatacijama. Moe biti izolovana ili udruena sa kongenitalnom hepatalnom brozom. MRI holangiograja je metoda izbora kod ove bolesti.

INFEKCIJE JETRE
Piogeni apsces Parenhim jetre moe biti inciran razliitim vrstama patolokih uzronika. Radiolokim imiding metodama mogu se prikazati i diferencirati vrste razvojnih tipova infektivnih stanja. Piogeni apscesi u jetri su rijetki. U djece su vezani za imunodecijentna oboljenja, penetrantne i nepenetrantne traume, sepsu. MRI nije metoda izbora u dijagnostici piogenih apscesa, nego je to CT. Fungalne infekcije Djeca sa kongenitalnim ili steenim imunodecijentnim sindromima, te ona koja uzimaju imunosupresivnu medikamentoznu terapiju imaju visoki rizik da obole i od fungalne infekcije jetre. Diseminirana gljivina infekcija rezultira brojnim mikroapscesima u jetri, slezeni i bubrezima. Za ovo oboljenja CT metoda ima prednosti u dijagnostici u odnosu na MRI. Virusni hepatitis Virusni hepatitis je infekcija koja ukljuuje vie uzronika: hepatits A, hepatitis B, hepatitis C, non A, non Bhepatitis. MRI i CT nisu specine metode u diferencijaciji vrste hepatitisa, jer osim poveanja jetre, kod akutne forme hepatitisa, postoji cirkularno zadebljan zid une kese, a difuzno izmijenjen denzitet/intenzitet signala parenhima jetre. Ultrazvuk je metoda koja u algoritmu dijagnostikih pretraga zauzima prvo mjesto u detekciji virusnih hepatitisa. Kod progresivne hronine forme hepatitisa, MRI detektira manju jetru, nodularno izmijenjenog parenhima sa variksima i znacima sekundarne portalne hipertenzije. CatScratch disease (Bolest maijeg ogreba) Spada u obinu jetrenu infekciju svojstveno mlaoj (djeijoj) populaciji. Kod ove bolesti MRI pokazuje u jetri difuzno razvijene, jasno ograniene, nekrotizirajue granulome.

68

BENIGNI TUMORI JETRE


Hemangioendotelijom Infantilni hemangioendotelijom je najei jetreni benigni tumor, otkriva se kod male djece, obino mlae od 6 mjeseci. Djeca su asimptomatska, ali se palpira abdominalna masa. Moe biti udruena sa kongestivnom sranom manom, sekundarnom koagulopatijom, jetrenom disfunkcijom, kutanim hemangiomina (45%). Vrijednost primjene MRI kod ovog tumora ogleda se u detekciji, odreivanju lokalizacije, ektenzije tumora, radi hirurkog zahvata, ali samo kod simptomatske djece. Drugi terapijski tretmani podrazumijevaju: steroidnu terapiju, interferon, embolizaciju. Hemangioendoteliomi mogu spontano regredirati. Fokalna nodalna hiperplazija (FNH) FNH je benigni jetreni tumor koji se rijetko via u pedijatrijskoj populaciji. Tipina klinika prezentacija je detekcija asimptomatske palpabilne abdominalne mase. Patoloka FNH je graena od nodusa hiperplastistinih hepatocita i proliferiranih unih duktusa oko oiljka. Prikaz FNH magnetnom rezonansom je obavezan, nakon uinjenog ultrazvunog pregleda. MRI je visoko senzitivna i specina metoda kod prikaza FNH. Adenomi jetre Jetreni adenomi su rijetki u djece. Radi se obino o veim pacijentima (adolescenti) u kojih postoje poremeaji u odlaganju glikagona tip I, koji uzimaju oralne kontraceptive, androgenu terapiju za Fankonijevu anemiju. Ovi pacijenti imaju visoki rizik od pojave jetrenih adenoma. CT slika jetrenih adenoma nije specina. MRI prikaz adenoma jetre je varijabilan i nije specian: heterogeno pojaan intenzitet signala u T1, povezan sa hemoragijskom nekrozom, periferno smanjen intenzitet signala vezan za pseudokapsulu adenoma to je specina slika, ali se javlja samo u treine pacijenata.

MALIGNI TUMORI JETRE


Hepatoblastom Hepatoblastom producira, obino, palpabilnu abdominalnu masu u djece mlae od tri godine. MRI je metoda izbora kod detekcije i diferencijacije hepatoblastoma. Osim dokazivanja tomora, MRI omoguava potvrdu ili iskljuenje venske ekstenzije tumorskog procesa. Veoma je vano uiniti preoperativnu MRI radi dalje evaluacije pacijenata nakon operativnog zahvata i kemoterapije. Hepatocelularni karcinom (HCC) Hepatocelularni karcinom je veoma rijedak u djece. Dvanaest godina je optimalna ivotna dob kod otkrivanja, a hronine bolesti jetre su prisutne u 50% oboljele djece. HCC se detektira kao solitarna ili multifokalna masa na MRI. Dif.dg. hemangiom. Metastaze u jetri Sekundarne lezije ili metastaze u jetri este su u djece oboljele primarno od Wilms tumora ili neuroblastoma. 69

CT i MRI su komplementarne metode u prikazu jetrenih metastaza. Limfomi i leukemije kao i drugi neoplastini procesi mogu se prikazati MRI. Ostali primarni maligni (rijetki) tumori jetre u djece su: nediferencirani embrionalni sarkom i bilijarni abdomiosarkom.

TRAUME JETRE
Povrede jetre u sklopu abdominalne traume u djece koja su hemodinamski stabilna, najbolje je detektirati CTom uz aplikaciju kontrastnog sredstva. MRI nema dijagnostiko mjesto u dijagnostikom algoritmu u akutnoj povredi abdomena. BuddChiari Syndrom Budd Chiari Sy je rijetka vaskularna bolest koja se najee otkriva u djeijoj dobi. Uzrok: obstrukcija hepatalnih vena ili suprahepatine vene kave inferior izazvana strikturom, vaskularnom mreom ili trombom. MRI ebograja koristi se u detekciji abnormalnosti vene kave inferior i hepatine vene u sklopu Budd Chiari Sy kao neinvazivna dijagnostika metoda koja polako postiskuje konvencionalnu ebograju. Bilijarna opstrukcija Uzroci bilijarne opstrukcije u djeijoj populaciji su razliiti, a ovise o ivotnoj dobi. U manje djece razlog moe biti bilijarni ep, holedohalna cista i bilijarna atrezija. Ultrazvuk je metoda izbora u ovakvim sluajevima prije nego CT i MRI, a potom nuklearna bilijarna scintigraja. U starije djece ili adolescenata, bilijarnu opstrukciju mogu izazvati kamenci, ranije neotkrivena holedohalna cista, holangitis, adenopatija ili pankreasna masa. MRI se koristi nakon UZ pregleda da denira opstruktivnu adenopatiju ili pankreasne mase.

LITERATURA
1. Haaga JR, Lanzieri CF, Gilkeson RC. (ed.) CT and MR Imaging of the Whole Body. Vol. II. St. Louis: Mosby, 2003. 2. Weinberg AG, Finegold MJ. Primary malignant tumors of childhood. Hum Pathol 1993; 14:512537. 3. Weiss L, Gilbert HA. Liver Metastases. Boston: GK Hall,1992.

70

INFEKCIJE GORNJIH RESPIRATORNIH PUTEVA SA POSEBNIM OSVRTOM NA TONZILARNI PROBLEM


Doc. dr Jasminka AlagiSmailbegovi KCU Sarajevo Klinika za boleti uha, nosa i grla
Pri akutnim upalama gornjih respiratornih puteva, zbog anatomske i funkcionalne povezanosti, patoloki proces zbiva se u cijeloj sluznici nosa, nazofarinksa i farinksa, naime u cijelom limfopoepitelnom tkivu drijela, jer limfno tkivo drijela reagira kao cjelina. U akutnim upalama kod male djece klinikom slikom dominira upala adenoidnih vegetacija koja se nadovezuje na akutnu upalu sluznice nosa. S obzirom na to da su u patogenetskome smislu nepane tonzile najznaajnije i najee oboljevaju, i s obzirom na njihovu kliniku sliku, naziv tonzilofaringitis je uobiajen za ovaqj patoloki entitet. Prema nekim istraivanjima 50% tonzilofaringitisa jevirusne, a 50% bakterijske etiologije. Od virusa najei su adenovirusi , herpes virusi i Coxsackie A virusi. Najuobiajeniji bakterijski uyronik betahemolitiki streptokok te stalokoki, pneumokoki, Haemophilus inuenyae i Escherichia coli. Upale vrlo esto poinju kao virusne te se potom superponira bakterijska infekcija. TONZILARNI PROBLEM je zajedniki nazivnik za skup pitanja vezanih za pravilno postavljanje indikacije za tonzilektomiju. Heteroanmanestiki i anamnestiki dobivene podatke o bolesti tonzila i moguim komplikacijama razmatramo prema lokalnom nalazu dobivenom klinikim pregledom. Posebno procjenjujemo hipertroju i kvalitetu tonzilarnog tkiva. Vrlo je vano odvagati da li je vea korist ili tetnost tonzila i donijeti pravu odluku. Naalost, ni danas ne postoje testovi koji bi, uz anamnestike podatke i kliniki nalaz, mogli pokazati je li tonzila u imunolokome smislu korisna ili vie nije. Prvo pitanje je: koga treba tonzilektomirati? Zatim: kada treba tonzilektomirati? Da li je potrebno odstraniti samo adenoidne vegetacije, ili zajedno sa njima i palatinalne tonzile? Stavovi su bili podijeljeni izmeu dvije krajnosti. I dok su jedni zagovarali da treba odstraniti tonzile svakome djetetu, jer se tako sprijeava bolest tonzila i sve njene posljedice. Drugi stav, zagovara da se nikome ne odstranjuju tonzile, jer one imaju odbrambenu ulogu, i ne treba ih dirati. Posljedice krutoga stava da se tonzile ne smiju odstranjivati jeste i znaajan broj djece oboljele od reumatske groznice, karditisa i glomerulonefritisa. Stav srednje linije, jeste donoenje odluke o izvoenju tonzilektomije koje je zasnovano na opravdanim indikacijama. Ve dugo postoje oprena miljenja oko dvije glavne indikacije za tonzilektomiju: hipertroja tonzila i uestale upale. Prema nekima su hipertrone tonzile odraz njihove pozitivne aktivnosti, a tonzilitis nuno zlo pri stvaranju imuniteta. Iz ovoga se moe zakljuiti, kako je zdravo to su tonzile uveane i povremeno bolesne. Protivnici takvog stava smatraju da je svaka hipertroja a priori patoloka, i predstavlja indikaciju za tonzilektomiju. Tonzilarni bi se problem mogao sagledavati i ire, a ne samo vezano za nesuglasice oko tonzilektomije. Moda bi u tom sluaju ispravniji bio naziv problem sa tonzilama, a ne tonzi71

larni problem. Pitanje je, iji je to problem? U prvom redu toje problem djeteta koje esto oboljeva od upala tonzila, zatim njegovih roditelja. Slijedei na popisu su pedijatri te ljekari ope i kolske medicine, a na kraju su otorinolaringolozi koji, ili konzervativno ili hirurki, lijee dijete sa bolesnim tonzilama. Problem sa tonzilama je i ope drutveni problem, zbog trokova lijeenja djece sa uestalim tonzilitisima, izgubljenih dana u koli, i dana bolovanja roditelja. Optimalni rezultat u lijeenju djeteta sa bolesnim tonzilama postie se samo zajednikim pristupom i saradnjom svih pobrojanih sudionika. Takav zajedniki pristup vodi ka pravilno postavljenoj indikaciji za adenotonzilektomiju, to e rezultirati pravilnom lijeenju za dobrobit djetetova zdravlja.

INDIKACIJE ZA TONZILEKTOMIJU
Ope pravilo u medicini glasi: hirurko lijeenje indicirano je onda kada konzervativno nije pokazalo rezultate. Danas se apsolutnom indikacijom za tonzilektomiju smatra samo izrazita hipertroja tonzila koja uzrokuje znaajnu opstrukciju dinoga puta. Ostale indikacije za tonzilektomiju su : gnojni tonzilitis barem etiri puta godinje (adenotonzilitis) peritonzilarni apsces fokalne infekcije (reumatska groznica, glomerulonefritis, psorijaza, alopecija, hronine urtikarije, karditis, iridociklitis, vaskularne bolesti) trajno kliconotvo(streptokokno i difterijsko) sumnja na tumor limfadenopatije foetor ex ore uzrokovan detritusom u tonzilarnim kriptama

INDIKACIJE ZA ADENOIDEKTOMIJU
Ako postoji jedan od navedenih indikacija za tonzilektomiju, uvijek se izvodi adenotonzilektomija, to znai da se osim odstranjenja nepanih tonzila odstranjuju i adnoidne vegetacije. Mogue je da postoji indikacija za odstranjenje samo adenoidnih vegetacija , a da su palatinalne tonzile zdrave. To su: hipertrone adenoidne vegetacije koje zatvaraju epifarinks i time oteava ili potpuno onemoguuje disanje na nos(facies adenoidea) disfunkcija Eustahijeve cijevi, to ima za posljedicu razvoj sekretornog otitisa i oslabljeni sluh hronini rinosinusitis hronini laringitis, traheitis, i bronhitis recidivirajuu hroninu upalu srednjeg uha sa svim moguim komplikacijama

KONTRAINDIKACIJE TA TONZILOADENOIDEKTOMIJU
Ope kontraindikacije su: hemolija leukemija nekontrolisana eerna bolest aktivna tuberkuloza akutne dine upale agranulocitoza 72

epidemija zaraznih bolesti Lokalne kontraindikacije su vezane za bolest toga anatomskog podruja (rascjep nepca i pharyngitis sicca) Dob djeteta je takoer bitna, a ope prihvaeni stav je da se tonzilektomija ne izvodi prije djetetove tree godine ivota. Razlog takvome stavu jeste to je tonzilektomija potencijalno krvav zahvat te se moe izgubiti mnogo krvi i dovesti do hipovolemije. Drugo objanjenje je da koliko god tonzile bile bolesne, u toj dobi imaju vanu ulogu u lokalnoj odbrani i izgradnji imuniteta. Adenoidektomiju moemo uraditi mnogo ranije, ako za to postoje stroge indikacije, pa ak i kod djeteta od 1godine starosti.

LITERATURA:
1. eljko Bumber, Vladimir Kati, Marija NikiIvani et al. OTORINOLARINGOLOGIJA Zagreb 2004;181185. 2. Zvonimir Krajina i saradnicu. Djeija otorinolaringologija, kolska knjiga Zagreb,1998;191200. 3. Philip Cole.The respiratory role of the upper airways. Mosby year book,1992;6376.4 4. Allen M.Seiden, Thomas A. Tami, Myles L. Pensak et al. Otolaryngology. Thieme New York, Sttutgart, 2002;177179 5. William R. Wilson, Joseph B. Nadol, Gregory W. Randolph. The clinical handbook of ear, nose and throat disorders. The Parthenon publishing group, 2002; 277282.

73

KONGENITALNE MALFORMACIJE ORL REGIJA DJEJEG UZRASTA


Prof. dr Adnan Kapidi KCU Sarajevo Klinika za bolesti uha, nosa i grla
Kongenitalne malformacije uha, nosa i grla su unisone pojave malformacija uope, kako u embriolokom, tako i u funkcionalnoestetskom pogledu. Shodno tome, naini njihovog rjeavanja su razliiti. Njihova pojava u raznolikim sindromima je isto tako evidentna. Za kongenitalne malformacije uha vrijedi sinonim kongenitalne auralne atrezije. Prve su opisane prije vie od 2000 godina, a uestalost je od 110 000 do 120 000 novoroenih. ee su kod muke djece, jednostrane su pet puta uestalije od obostranih. Prema stepenu malformacije vanjskog i srednjeg uha, konvencionalna podjela je na male, umjerene i velike malformacije. U prvoj grupi vanjski sluni kanal moe biti hipoplastian, bubna opna retrahirana, a slune kosti pokazuju malformacije razliitog stepena. Cavum tympani je redovito hipoplastian. Grupa I malformacija je notirana i kod kraniofacijalne disostoze. Najzastupljeniji tip malformacija su umjerene, odnosno grupa II. Ovdje je una koljka rudimentirana i sa promijenjenim je poloajem i po stepenu njene promjene razlikujemo mikrotiju tipa I, II i III u kojoj ostatni dijelovi u stvari samo podsjeaju na pojedine dijelove une koljke. Najizrazitija malformacija je poznata kao anotia .Vanjski sluni kanal u umjerenim je malformacijama hipoplastian ili aplastian, bubna opna rudimentirana, a timpanalna kost moe biti potpuno odsutna. Ukoliko ona ipak postoji predstavljena je kotanom ploom iji je centralni dio sazdan od vezivnog tkiva. Pneumatizacija mastoidnog nastavka pokazuje raznolikosti od normalne, sve do njenog potpunog odsustva, a antrum mastoida je uglavnom dobro diferenciran. Ossicula auditus pokazuju radovite promjene. Mogu je ak i potpuni nedostatak stapesa. N. facialis moe biti hipoplastian, a njegov kotani dio dehiscentan. Zabiljeeni su i sluajevi bifurkacije osnovnog stabla. Grupa III malformacija velike malformacije, uz sve opisano pokazuju izrazito rudimentirano srednje uho, razliit poloaj i veliinu lateralnog polukrunog kanala, a kohlea i Cortijev organ su promijenjeni u skoro treini sluajeva. Prvi rekonstruktivni tretmani kongenitalnih auralnih atrezija su raeni pedesetih godina i bazirani su na estetskoj hirurgiji. Funkcionalana hirurgija poinje sa imenima Ombredanne i Pattee. Oni prvi postavljaju principe funkcionalne hirurgije kongenitalnih malformacija. Svakako da su ovi principi vremenom iskustveno dograivani. Jednostrane atrezije sa urednim sluhom na drugom uhu ne treba hitno operisati, dok obostrane treba zbrinjavati ranije, odnosno od 2. do 6. godine starosti. Svakako se treba informisati o tome da li je oteeno unutranje uho i kakav je psihomotorni razvoj djeteta. Operacija se sa funkcionalnog aspekta smatra uspjelom ako se dobije sluh na nivou od 30 do 35 dB na frekvencijama od 500 do 2000 Hz. Funkcionalne operacije velikih malformacija su izuzetno teke, a ponekad sa tehnikog aspekta potpuno neostvarive. Generalno se baziraju na velikoj grupi operacija timpanoplastike. Kongenitalne malformacije unutranjeg uha dijele sa na one sa nedostatkom kohlee i njenom malformacijom i na one kod kojih je kohlea uredna. Sa aspekta hirurgije ukoliko je membranozni labirint ouvan indicirana je fenestracija. Ako akustike signale Kortijev organ ne transformira u stimulaciju kohlearnog ivca dolazi u obzir hirurki tretman plasiranja kohle74

arnog implantata. Prva kohlearna implantacija je uraena 1961. godine. Na ORL klinici KCU Sarajevo u periodu od 2002. do 2005. uraene su 23 kohlearne implantacije. Kongenitalne malformacije nosa uglavnom nastaju poremeajem razvoja u 3. i 4. mjesecu fetalnog ivota. Tada poinje diferenciranje nosa i spajanje medijalnog sa lateralnim nastavcima. Vanjski nos dobiva denitivni oblik kada se iz medijalnog nosnog nastavka spusti septum koji raste prema bazi intermaksilarne zone. Po topografsko anatomskoj podjeli razlikujemo malformacije vanjskog nosa i malformacije nosne upljine. Pred operatera se postavlja dvostruki problem: estetska korekcija i uspostavljanje funkcije. O ovim tipovima operativnih tretmana moe se govoriti odvojeno, ali kada su u pitanju kongenitalne malformacije uglavnom se diskutuje o funkcionalnoestetskim korekcijama nosnih struktura. Ove malformacije su relativno rijetke, a obostrana hoanalna atrezija je praktino jedina koja zahtijeva brzu intervenciju. Kongenitalne malformacije larinksa javljaju se u obliku: dijafragme larinksa, kongenitalnih rascjepa larinksa, hondromalacija, subglotine stenoze, ciste i laringokele, te kongenitalne paralize glasnica. Kongenitalna laringealna opna ili diaphragma laryngis je brozna ili membranozna opna koja u razliitom stepenu zatvara rimu glotisa. Potpuna okluzija je inkompatibilna sa ivotom, a subtotalna daje vremena za traheotomiju i naknadno operativno rjeavanje. Hondromalacija je posljedica nedovoljnog ulaganja kalcija u laringealne hrskavice. Neposredno nakon roenja dijete oteano die. Pri endoskopiji se vidi larinks koji otira pri inspiraciji. U velikom broju sluajeva nije potrebna intervencija jer se stanje spontano sanira u prve dvije godine ivota. Ukoliko je disanje znaajnije ugroeno radi se traheotomija. Neki autori preporuuju epiglotektomiju, a ako je u pitanju suenje subglotinog prostora inciziju krikoidne hrskavice. Kongenitalne malformacije, uope, predstavljaju poremeaj oblika, strukture i funkcije organizma u cjelini. One mogu biti jasno vidljive ili prikrivene. Otkrivanje malformacija je od izuzetne vanosti za njihovo lijeenje, praenje i uspostavljanje urednih funkcija, a time i normalnog ivljenja. Ovo je zasigurno najzahtjevnija grana medicinske struke i zahtijeva kompleksan, seriozan i multidisciplinaran pristup.

75

ZNAAJ RANE DIJAGNOSTIKE SLUHA


Mr.sci.med.prim.dr. Sonja arkovi, KCU Sarajevo Klinika za bolesti uha, nosa i grla
Dijete se raa sa potpuno formiranim organom sluha: vanjskim, srednjim i unutarnjim uhom. Zvuni podraaji sa osjetnih stanica Cortijevog organa se prenose putem ivca, sredinjeg slunog sustava sa mnogobrojnim sinapsama do slunog centra koji se nalazi u slijeponom renju. Sluni ivac i sredinji sluni sustav prenosi i prerauje zvune informacije a prava obrada i razumijevanje se odvija u mozgu. Odreene funkcije centralnog ivanog sustava sazrijevaju u odreenim vremenskim intervalima zvanim razdoblja posebne osjetljivosti. Ako se ta vremenska razdoblja propuste vie se ne moe ili se samo manjkavo moe dostii pojedini razvojni stupanj. U prvim nedeljama dijete ui analizirati zvukove pri emu nastaju potrebne sredinje strukture. Javlja se gukanje i slogovno glasanje. Slogovno glasanje je posebno vano razdoblje za sazrijevanje sredinjeg slunog sustava. U sedmom mjesecu nastaje sposobnost razlikovanja fonema a od osmog mjeseca razvija se sposobnost prepoznavanja rijei. Tako je genetski osigurano da svako dijete naui govor svoje okoline. Broj sinapsi u podruju mozga za glasovni govor progresivno raste sve do kraja druge godine ivota. Za preradu informacija je vrlo znaajna tvorba sinapsi. U viim podrujima slunog puta se mijelinizacija odvija do etvrte godine ivota. Semantike strukture se utemeljuju krajem etvrte godine. To je kritini period za razvoj jezika, odnosno govora. Sazrijevanje i stabilizacija centralnog slunog sustava zahtijeva vanjske podraaje koji se trebaju stalno ponavljati. Ako je unutarnje uho oteeno, nema podraaja a izostaje i sazrijevanje sredinjeg slunog sustava. I oteenja sluha uslijed kronine upale uha u djeijoj dobi mogu dovesti do trajnih decita jezike komptencije. Ve stvorene sinaptike veze nakon duljeg neupotrebljavanja e biti razgraene. Zato, ako dijete nakon to progovori, izgubi sluh, zaboravit e i govor. Na osnovu izloenog proizlazi koliki je znaaj ranog otkrivanja oteenja sluha. Prema statitistikim podacima od 1000 djece 1 do 3 se raa sa oteenim sluhom. U SAD kao i u veini evropskih zemalja uveden je univerzalni skrining sa OAE (otoacoustic emission) odmah nakon roenja, u prvih 2448 sati sve novoroene djece. Djeca koja ne prou ovaj test se retestiraju u to kraem vremenskom roku a u sluaju ponovno negativnog odgovora provodi se detaljna audioloka dijagnostika. Kod nas najvei broj djece se javlja poslije druge godine ivota ili kasnije to svakako utie na rezultate koji bi bili znatno bolji sa adekvatnom rehabilitacijom u prvoj godini ivota. Nesporna je potreba da si kod nas uvede screenig test kod sve novoroene djece. Posebna panja bi se trebala obratiti na novoroenad sa riziko faktorima:

76

OAE, TEOAE
je objektivna metoda u evaluaciji slune funkcije kohlee.

Ona ne daje audiometrijske podatke, odnosno stepen oteenja sluha nego registrira biomehaniki odgovor streocilija vanjskih osjetih stanica. Njeno prisustvo ukazuje na uredan preneuralni mehanizam receptora punice. Primarna vrijednost ovih pretraga je: utvrditi da li je preneuralni kohlearni mehanizam receptora, takoe i mehanizam srednjeg uha, sposoban da odgovori na zvuk. diferenciranje senzornog i neuralnog oteenja identiciranje da li je oteenje nastalo pri roenju ili u toku boravka u intenzivnoj njezi ili kasnije. U sluaju negativnog odgovora potrebno je ponoviti test u dobi od 6 do 10 nedelja a ako je ponovno negativan provesti dalju audioloku dijagnostiku u dobi od 6 do 8 mjeseci.

TIMPANOMETRIJA:
ona obuhvata problem prenosa i propustljivosti akustike energije u podruju srednjeg uha. Na osnovu oblika timpanograma moemo zakljuiti moemo zakljuiti da li je funkcija srednjeg uha uredna ili o kojem se patolokom procesu radi. S obzirom da je aferentni put akustiki nerv a eferentni n. facijalis ova reeks je znaajan u dijagnostici nivoa lezije facijalisa, lezije slunog ivca i modanog stabla. ABR: objektivna metoda kojom pratimo aktivnost slunog ivca i slunih puteva unutar modanog stabla kao odgovor na akustiki podraaj. I sluni ivac, II sluna jezgra, III superior olivary complex.. IV lemniscus lateralis i n. lemnisci lat. V coliculus inf. VI corpus genikulatum medijale. VII radiatio acustica. 77

STAPEDIJALNI REFLEKS ipsi i kontralateralni.

S obzirom da na ABR utie kohlearni i konduktivni gubitak sluha moemo rei da ova pretraga odraava neuroloki inegritet slunih puteva i perifernog slunog sistema. Neprocejnjiva je metoda za ispitivanje novoroenadi i male djece.

TONALNA LIMINARNA AUDIOMETRIJA


To je subjektivna metoda i primjenjiva je kada je mogue uspostaviti kontakt sa ispitanikom i dobiti objektivan odgovor.

LITERATURA:
1) Ryan S, Piron JP. Functional maturation of medial olivocochlear sistem in human neonates. Acta Otolaryngol. 114: 485489, 1994. 2) Bonils P, Uzeil A, Pujol R .:Screening for auditory dysfunkcion in infants by evoked otoacustic emissions. Arch Otoraryngol. Head Neck Surg. 114: 887890, 1988 3) Aidan D, Lestang P, Avan P, Bonls P. Characteristics of transient evoked otoacustic emission ( TEOEs ) in neonates. Acta Otolaryngol. 117: 2530, 1997 4) LavigneRebillard M, Pujol R. Harir cell inervation in the fetal human cochlea. Acta Otolaryngol. 105: 398402., 1988 5) Christine YoshinagaItano, Early identikation: An oportuniti and Challenge for Audiology, Seminars in HearingVolume 20, Number 4, 317329, 1999.

78

RADIOLOKA DIJAGNOSTIKA U PEDIJATRIJSKOJ OTORINOLARINGOLOGIJI


ta treba pedijatar da zna? Amela MornjakoviFranca, Sandra VegarZubovi, Irma Se, Faruk Dalagija KCU Sarajevo Institut za radiologiju

UVOD
Radiologija ima vanu ulogu u dijagnozi i praenju djece sa otorinolaringolokim oboljenjima, ali nita ne smije umanjiti vanost adekvatnog zikalnog pregleda djeteta prije radioloke evaluacije. Iako brojne abnormalnosti u djece openito, imaju slinu kliniku sliku uprkos specinom radiolokom nalazu, tako i nespecina radioloka slika moe biti dijagnostiki korisna kada se interpretira u odgovarajuem klinikom kontekstu. Radiolog, ali i pedijatar nikada ne bi trebalo da zaborave svoju odgovornost u prevenciji nepoeljnog izlaganja stanovnitva radijaciji. Poseban problem predstavljaju tzv. rutinske rendgenske pretrage koje se izvode radi otkrivanja bolesti koja jo ne pokazuje simptome (npr. pregledne snimke torakalnih organa). est problem predstavlja i rutinsko rendgensko praanje oporavka djeteta od jasno denisanog oboljenja. Drugim rijeima, indikacija za svaku radioloku pretragu treba biti paljivo odabrana kako bi benet (ta inimo za pacijenta?) bio iznad rizika (ta inimo pacijentu?). U ovom radu e biti istaknuta uloga standardnih i digitalnih radiolokih metoda (UZ, CT i MRI) u evaluaciji i procjeni stanja uha nosa i grla u djece.

1. UHO
Srednje i unutranje uho su potpuno razvijeni na roenju, dok temporomandibularni zglob i mastoidni nastavak nisu. Postnatalne promjene u temporalnoj kosti se sastoje od rasta i pneumatizacije mastoidnog procesusa i promjene oblika timpaninog prstena. Prije pune osikacije petrozne piramide, denzna kost kapsule labirinta moe biti lako identicirana na standardnom rtg snimku. Na roenju je mastoidni antrum potpuno formiran, a puna pneumatizacija stranjeg dijela mastoida nastaje tokom prve dekade ivota, uporedo sa njegovim razvojem. Jo je uvijek nejasno da li je razliito izraena pneumatizacija uvjetovana genetskim faktorima. Standardni rtg snimak mastoida (postraninokosa prijekcija) pokazae ekstenziju pneumatizacije, koja se takoe moe procijeniti i na standardnom snimku glave. Za klasino radioloko ispitivanja petromastoida se uglavnom koriste slijedee projekcije: Postraninokosa projekcija prevenira sumaciju dva mastoidna nastavka. Kosa posteroanteriorna projekcija (Stenvers projekcija) itava duina petrozne kosti je paralelna sa rtg lmom. 30 stepena poluaksijalna projekcija (Townes projekcija) treba se koristiti kada god je mogue radi reduciranja iradijacione doze na oi. 79

1.1. Petrozna temporalna kost

Aksijalna ili submentovertikalna projekcija kao i Towns daje konusni prikaz lubanje. Perorbitalna projekcija (u PA poziciji ako je mogue) daje prikaz petroznih piramida kroz orbite i dobar pregled unutranjeg slunog kanala. Treba naglasiti da je standardi rtg snimak mastoida rijetko indiciran, predstavlja inferiornu metodu u odnosu na kompjuteriziranu tomograju (CT) i ne moe biti zamjena za kliniku procjenu uha u upalnim bolestima. Kompjuterizirana tomograja (CT) sa multislajs spiralnim CTom je postala metoda izbora u dijagnostici mnogih poremeaja i oboljenja uha jer daje izvrstan prikaz kotanih detalja kao i superiorni prikaz mekotkivnih abnormalnosti. Dobra klinika procjena je preduslov za odreivanje CT protokola, jer naprimjer veina stanja se moe sucijentno analizirati upotrebom 4 do 5 aksijalnih presjeka debljine 2 mm, dok za neke analize se moraju koristiti submilimetarski slojevi (analiza incudostapedijalnog zgloba, ovalnog prozora, labirinta itd.) U veini ovih sluajeva neophodno je uiniti rekonstrukcije u koronalnoj i sagitalnoj ravni kako bi se dobio multiplanarni prikaz zone od interesa. Razlog dobrog planiranja pregleda je prije svega zatita od prekomjerne doze iradijacije, osobito oiju djeteta. Stoga nije potrebno posebno naglaavati da je neophodno obezbijediti potpuni mir djeteta za vrijeme kratkotrajnog skeniranja (mala djecasedacija, vea djecaprethodni razgovor i upoznavanje djeteta i roditelja sa pregledom). Spiralni CT sa visokom prostornom rezolucijom omoguava analizu anatomskih detalja koji se do tada nisu mogla vizualizirati, kao to su: anatomija unutranjeg uha, osealne i ligamentarne strukture srednjeg uha. Magnetna rezonanca (MRI) jo uvijek ima limitiranu ulogu u ispitivanju poremeaja i oboljenja petrozne temporalne kosti, ali zato ima nezamjenjivu ulogu u analizi struktura stranje lubanjske jame, kao i u procjeni ekstenzije tumorskih procesa. Kod radioloke procjene kongenitalne gluhoe treba voditi rauna o dobi djeteta obzirom da: u dobi do tri mjeseca ivota svako dijete sa vanjskim deformitetom uha i/ili sa sindromskim izgledom ima visoku incidencu gluhoe kao to su TreacherCollinsov sindrom (abnormalnost srednjeg uha koja je simetrina, moe varirati u ozbiljnosti promjena jedne i druge strane, perspektive hirurke korekcije slabe), hemifacijalna mikrosomija (atrezija meatusa i abnormalnosti srednjeg uha obino unilateralno) i KlipellFailov sindrom. CT pregled treba uiniti ak i kod unilateralnih lezija zbog visoke incidence okultnih abnormalnosti u dobrom uhu. u dobi od 6 mjeseci do 4 godine (period tekoa) se gluhoa najee otkriva. Radioloke procedure nisu obino indicirane kod blagih ili srednje izraenih stepena gluhoe ukoliko nema vanjskih ili relevantnih sindromskih deformiteta, a preporuuje se ukoliko postoji unilateralna atrezija sa normalnim sluhom na drugom uhu. Budui da se eksplorativna hirurgija obino ne radi u ovom periodu ivota, radioloka obrada se moe odgoditi do treeg perioda. Ukoliko postoji gluhoa sa sumnjom na otoreju i/ ili rinoreju ili meningitis potrebna je kompletna radioloka obrada temporalne kosti. Pacijenti sa tekim stepenom gluhoe i bez govora (gluhonijemost) mogu imati ozbiljne deformitete labirinta, neke udruene sa cerebrospinalnom stulom, to zahtijeva CT pregled. u dobi iznad 4 godine (razumni period) se procjena gluhoe obavlja prvo audiometrijom, a potom i radiolokim metodama. 80

Radioloke standardne pretrage su od male vrijednosti zbog sumacije kotanih struktura, ali se ponekad rade zbog iskljuenja velikih abnormalnosti kranijuma (sindromi) ili radi prikaza pneumatizacije mastoida. Najbolji rezultati se postiu primjenom multislajs CTa, a ve prevaziena metoda klasine tomograje se moe koristiti ukoliko postoje objektivne tekoe da se uradi CT (nedostatak adekvatne CT maine, nemogunost dolaska u vei centar itd.). Akutna upala srednjeg uha (Otitis media acuta) je prvenstveno klinika dijagnoza za koju radioloke pretrage nisu uobiajeno potrebne. Ukoliko doe do komplikacija otitisa kao to su: petrositis, labyrinthitis, ekstraduralni ili subduralni empijem, meningitis, cerebralni absces, tromboza lateralnog sinusa, neophodno je uiniti CT ili MRI pregled. Holesteatom (Cholesteatoma) moe narasti bilo gdje u kranijalnoj upljini ili bazi lubanje, i obino je prezentiran u odrasloj dobi. Kongenitalni holesteatom u upljini srednjeg uha se razvija iza intaktne membrane timpani i nema vidljivu vezu sa vanjskim slunim hodnikom. Nema podataka o otitis media. Budui da je otitis media veoma est u ranom djetinjstvu, mogue je da veina holesteatoma iza intaktne membrane, zapravo predstavljaju steene lezije. Obino su veliki holesteatomi udrueni sa malom perforacijom na membrani i dobro pneumatiziranim mastoidom. Predloeno je da se kongenitalni holesteatom srednjeg uha, razvija iz epidermoidnih elijskih ostataka (koji se u fetalnom uhu najvie nau na spoju Eustachijeve tube i srednjeg uha), Stoga izgleda da postoje dvije grupe pacijenata, svaka sa razliitom klinikom slikom koja visoko korelira sa rezultatima hirurkog tretmana. Prvu grupu ine prednje lezije u mlaih pacijenata, sa minimalnim gubitkom sluha. Bolest je manje agresivna sa manjim involviranjem slunih koica i mastoidnih celula. Ovakve lezije se mogu ekscidirati in toto i ne recidiviraju. Drugu grupu ine pacijenti sa lezijama stranjeg kvadranta ili difuznim procesom srednjeg uha, koji su starije ivotne dobi i obino sa izrazitijom konduktivnom nagluhosti. Veina ovih lezija izaziva eroziju slunih koica i prodire u mastoid. Totalna eradikacija zahtijeva neku od mastotimpaninih procedura. Veoma je vano napraviti korektnu dijagnozu u ranom stadiju i uporediti nalaz CTa sa otoskopijom. U kasnijem stadiju, sa punjenjem srednjeg uha holesteatomom ili njegovom blokadom Eustahijeve tube, dolazi do seroznog otitisa to oteava CT dijagnozu. Teoretski bi to moglo biti mogue sa MRI, a to u praksi nije potvreno. MRI moe dobro razlikovati holesteatom od holesterinskog granuloma ako je masa dovoljno velika i homogena. Tumori uha su rijetki procesi, a zahtijevaju i CT i MRI evaluaciju. Najei maligni tumor uha u djece je Rhabdomyosarcoma, a od benignih tumora akustni neurinom, odnosno neurobrom kod neurobromatoza. Ne treba zaboraviti ni tumoru slino stanje Langerhansove (X) histiocitoze kod koje su perzistentni sluni poremeaji najea manifestacija histiocitoze glave i vrata. Frakture temporalne kosti u djece su sline onima u kasnijem ivotu i obino se klasiciraju na longitudinalne i transverzalne. Potrebno je naglasiti da je u ranom djetinjstvu facijalni nerv vulnerabilniji na povrede u ovom dijelu glave, jer se mastoidni procesus i artikularna fosa temporomandibularnog zgloba jo razvijaju, pa je facijalni nerv povrnije smjeten. Longitudinalne frakture su paralelne sa duom osovinom petrozne piramide, idui od skvame temporalne kosti preko krova vanjskog slunog hodnika i srednjeg uha, pa du prednjeg aspekta petrozne kosti i mnogo su ee od transverzalnih fraktura, koje idu preko due osovine piramide. Konduktivni gubitak sluha iza traume je obino rezultat krvarenja u srednje uho. Ako nagluhost traje i nakon rezolucije hemotympanuma, treba posumnjati na disrupciju izmeu incusa i stapesa koja se ne moe jasno vidjeti na CTu, a predstavlja najeu povredu slunih 81

koica. Druga po uestalosti je kompletna dislokacija incusa obino prema gore, to se moe CTom prikazati jasno. Incus je najvulnerabilnija od tri slune koice zbog njegovog smjetaja izmeu maleusa i stapesa. Smatra se da reeksna kontrakcija m. tensor tympani i m. stapediusa kao odgovor na ozbiljan udar u glavu djeteta, dovodi do ove dislokacije, koja se uglavnom ne detektira u vrijeme povrede, a uzrokuje konduktivnu nagluhost u kasnijem ivotu.

2. NOS I SINUSI
Sinusi su prisutni u dojenadi i mogu biti incirani. Male upljine maksilarnih sinusa I etmoidalni sinus su radiografski vidljivi na roenju, dok se sfenoidalni I frontalni sinus razvijaju kasnije, sfenoidalni do app. 3. 4. godine ivota, a frontalni do 8. godine (ameriki autori), odnosno do 12. godine (neki evropski autori). Standardni rtg snimci koji se koriste za pregled paranazalnih sinusa su: okcipitomeatalna projekcija (po mogunosti uvijek u posteroanterirnoj poziciji radi redukcije doze zraenja) okcipitofrontalna projekcija primarno za frontalne sinuse te je indikacija u djece limitirana uzrastom djeteta. Interpretacija radiograma paranazalnih sinusa u dojenadi i novoroenadi je veoma teka, a opacikacija sinusa kod neonatusa ne mora uvijek imati patoloku pozadinu. Zbog toga je standardnu radioloku obradu sinusa najbolje odgoditi dok se sinusi dovoljno razviju u praksi oko 5te godine ivota. CT je metoda izbora za analizu kotanih i/ili mekotkivnih abnormalnosti paranazalnih sinusa, ali je zbog visoke doze zraenja, ova metoda rezervisana za procjenu ekstenzije odreenih stanja ili njihovih teih komplikacija. MRI daje dobru demonstraciju mekotkivnih promjena ili retinirane tenosti, a moe donekle dati procjenu vrste tkiva tumora. Atrezija hoana (Atresio choanae) je najea kongenitalna abnormalnost nosa koja, ako je bilateralna, ujedno predstavlja i urgentno stanje u ORL dijagnostici i terapiji, jer potpuno onemoguava normalnu ishranu novoroeneta. Unilateralna atrezija se moe manifestovati mnogo kasnije. Obstrukcija koja je ee kotana nego membranozna, je obino smjetena odmah uz stranji kraj nazalnog septuma. Metoda izbora u dijagnozi je CT hoana koji daje poziciju, debljinu i vrstu atretine povrine, kao i detaljnu procjenu okolne anatomije. Razvojne mas lezije koje aciraju gornje dine puteve su gliomi, meningoencefalokele, meningokele, arahnoidalne ciste, dermoidne ciste itd. Encefalokele nastaju u medijalnoj liniji nazofrontalne ili nazoetmidalne regije. CT pregled je optimalan za prikaz defekta kotanog poda prednje lubanjske jame, a MRI za diferencijaciju encefalo od meningokele. Gliomi su obino prisutni na roenju kao mase sa intranazalnim, ekstranazalnim ili intrakranijalnim komponentama, a za razliku od dermoidnih cista, obino su smjeteni sa jedne strane u odnosu na medijalnu liniju. Nazalni dermoidi su smjeteni u nosnom septumu i predstavljaju kongenitalnu epidermoidnu cistu. Vanost CT ili MRI pregleda je prvenstveno u iskljuenju intrakranijalne komponente ovih masa.

2.1. Kongenitalne abnormalnosti

82

Radiografski nalazi sinusitisa variraju u odnosu na dob djeteta, ali gubitak normalne radiolucentnosti obino indicira bolest. Osim gubitka normalne aerizacije, mnogo speciniji nalaz je zadebljanje sluznice i aerolikvidni nivo u sinusnoj upljini. Mukokele kao odraz obstrukcije sinusnog oscijuma, su rijetke u djece, a najbolje se prikazuju digitalnim radiolokim metodama (CT ili MRI), kao i retencione ciste. Ukoliko je sinusitis kliniki i radiografski jasan, nisu potrebne kontrolne radiograje u cilju praenja uspjeha terapije. Ukoliko se iste procijene kao potrebne (trajanje ili pogoranje simptoma) onda ih treba uiniti nakon 20tak dana od zavrene antibiotske terapije (oko 1 mjesec nakon inicijalnog snimka), jer radioloki vidljive sekvele upalnog procesa obino traju due od klinikih simptoma. Slino je i sa kontrolnim radiograjama plua i srca kod upalnih stanja. Ukoliko upalni proces pree kotanu barijeru sinusa, rijetko ali moe uzrokovati po ivot opasna stanja, kao to su orbitalni celulitis ili tromboza kavernoznog sinusa. Akutna infekcija sinusa sa proptozom upozorava na potrebu urgentnog CT pregleda, kao i kod sumnje na otogene intrakranijalne komplikacije. Nazalni polipi su rjei u djece, a openito najei u djece sa cistinom brozom pankreasa. Antrohoanalni tip polipa, nejasne etiologije, je najei u dobi od 515 godina. Vaan detalj je da ova lezija ne izaziva kotanu eroziju, to je od velike diferencijalno dijagnostike vrijednosti prema juvenilnom angiobromu. Juvenilni angiobrom je tumor djeaka u kasnom djetinjstvu. Izgleda da je ovaj vaskularni tumor razvojnog porijekla, a izvjesne studije su pokazale da isti potie iz foramen sphenopalatinum. Svojim rastom on uveava foramen, erodira medijalnu pterigoidnu laminu, pod sfenoidalnog sinusa i stranji zid maksilarnog antruma. Daljna ekstenzija dovodi do prodora u infratemporalnu fosu, orbitu ili srednju lubanjsku jamu. Biopsija ove lezije obino zavrava ozbiljnim krvarenjem i zato se hirurg prvo opredjeljuje za dijagnostiku obradu, osobito kod mukih adolescenata, kako bi se odluilo da li masa ima karakteristike dobrovaskulariziranog angiobroma ili eventualno slabovaskularnog rabdomiosarkoma. Od malignih tumora sinusa najei su rabdomiosarkom, limfom i neuroblastom. Pravodobnu i adekvatnu dijagnozu moe dati CT, MRI sa kontrastom ili njihova kombinacija, uz nekada potrebnu scintigraju kosti i tumorske markere. Svakako da u ovim zonama lica tumori mogu biti kotanog ili kartilaginoznog porijekla (hordom, osteogeni sarkom, hondrom, hondrosarkom).

2.2. Sinusitis

2.3. Polipi i tumori

2.4. Traume

Frakture sinusa se najbolje vizueliziraju sa visokorezolutivnim spiralnim CTom i osobito u koronalnoj ravni. Radiopaktna strana tijela inserirana u nosne hodnike mogu se lako lokalizirati pomou strandardne radiograje u frontalnoj i lateralnoj poziciji.

3. GORNJI DINI PUTEVI


Zrak u gornjim dinim putevima predstavlja prirodni kontrast za jasnu delineaciju ovih struktura u odnosu na okolinu, tako da standardna radiograja moe biti vosoko senzitivna za veinu promjena u podruju larigsa i traheje, kao i faringsa. Veina ovih procjena se vri u inspirijumu, na prolnom rtg snimku vrata koji je blago ekstendiran. Fleksija vrata moe izazvati razliit stepen distorzije tkiva, prekrivajui ak i retrofaringealni absces, te se kod opravdane sumnje snimak treba ponoviti. Dodatne pozicije se ine ukoliko radiolog 83

procijeni da e dobiti dodatne informacije o specinosti uzroka obstrukcije dinih puteva i/ili njihove lokalizacije. Koritenjem visokovoltane tehnike snimanja reducira se doza zraenja. Digitalna radiograja, ukljuujui i CT topogram vrata moe biti sredstvo vizuelizacije i evaluacije dinih puteva. Za evaluaciju prevertebralnih mekotkivnih masa ili masa u lateralnim dijelovima vrata, u djece se moe prvo koristiti ultrazvuni pregled (UZ). Upalne bolesti larinksa, farinksa i epiglotisa su najei uzroci obstrukcije gornjih dinih puteva i esto su ova stanja ozbiljna. Radioloki pregled je rijetko potreban za njihovu dijagnozu, ali se obino ini radi procjene stanja na pluima. Osobit oprez za radiologa treba da bude akutni epiglotitis i standardni snimak se moe raditi samo ako je snimaona u urgentnom centru i ako je dijete stabilno. Standardni rtg snimak plua i srca u frontalnoj projekciji omoguava procjenu izgleda laringotrahealnog lijevka, koji je u sluaju subglotinih laringitisa suen i izduen sa obje ili vie sa jedne strane. Takoe isti omoguava analizu irine i poloaja traheje, koja je normalno u male djece neto dekstroponirana. Stridor je uvijek simptom obstrukcije gornjih dinih puteva. Njegovi uzroci su razliiti, uroeni ili steeni, a ukljuuju: kongenitalne membrane, stenoze, tumore, laringomalaciju, traheomalaciju, vaskularne anomalije, strana tijela, upalne promjene. Od kongenitalnih mas lezija najee su: branhijalne ciste, cistini limfangiom, tiroglosalne ciste i stule, a njihova evaluacija podrazumijeva inicijalni UZ pregled, a nakon toga MRI ili CT evaluaciju. Poseban kliniki problem moe predstavljati tzv. saber sheet traheja, odnosno traheja poput turske sablje, kod koje je znaajno izmijenjen odnos sagitalnog i koronalnog dijametra traheje u nivou gornje torakalne aperture. Ovaj fenomen, koji moe biti prolazan, najee se via kod djece koja su bila due vremena intubirana (tee respiratorne infekcije ili drugi razlozi mehanike ventilacije), te kod bronhopulmonalnih displazija i hroninih bronhitisa. Sumnja na ovaj fenomen se moe potvrditi ili iskljuiti CT evaluacijom. Najee urgentno stanje vezano za gornje dine puteve u djeijoj dobi predstavlja aspiracija stranog tijela (najee bobiasta hrana, kikiriki). Potrebno je zapamtiti da standardni rtg snimak moe izgledati normalan i vie dana nakon aspiracije, jer se obino radi o manjim partikulama, koje izazovu djelominu obstrukciju dinog puta i ventilni mehanizam (zrak ulazi a nedovoljno izlazi). Stoga je jako vano procijeniti da li je snimak inspiratorni ( oba pluna krila uredno aerizirana) ili ekspiratorni (zdravo pluno krilo kolabira, dok obstruirano ostaje transparentno). Ako postoje uslovi za CT pregled isti treba uiniti, ali takoe voditi rauna da li je skeniranje uinjeno u inspirijumu ili ekspirijumu. Ako se radi o starijoj djeci to se moe postii naredbom, a ako se radi o manjoj djeci posmatranjem djeteta u toku snimanja ili skeniranja. Radioloku obradu treba bez odlaganja uiniti i kod sumnji na traheoezofagealnu stulu, uroenu ili steenu (postoperativne, posttraumatske etiologije). Ispitivanje se obino vri sa upotrebom nejonskog, vodotopivog, izoosmolarnog kontrastnog sredstva po metodi modicirane ezofagograje uz plasiranje nazogastrine sonde. Pod kontrolom skopije, nazogastrina sonda se polagano povlai uz povremeno apliciranje 1 do 2 ml kontrasta do mjesta stule. Povrede gornjih dinih puteva se evaluiraju sa CTom, uporedo sa povredama vrata i/ili torakalnih organa, a sumnjiv znak je svakako pneumomedijastinum, odnosno potkoni emzem. Primarni tumori (benigni i maligni) gornjih dinih puteva su rijetki, dok su sekundarne 84

promjene izazvane sa tumorima okolnih struktura znatno ee (dislokacija i kompresija sa tumorskim masama i/ili limfonodima), a to zahtijeva CT evaluaciju i po potrebi MRI.

LITERATURA:
1. Carty H, Brunelle F, Shaw D, Kendall B. Imaging children. Churchill Livingstone: Edinburgh London Madrid Melbourne New York and Tokyo, 1994. 2. Kuhn JP, Slovis TL, Haller JO. Caeys Pediatric Diagnostic Imaging 10th ed. Mosby: Philadelphia, 2004. 3. Reiser MF, Takahashi M, Modic M, Bruening R. Mutlislice CT. SpringerVerlag: Berlin Heidelberg New York, 2001. 4. Hermans R. Imaging of the larynx. SpringerVerlag: Berlin Heidelberg New York, 2001. 5. Fraser RS, Colman N, Muller N, Pare PD. Diagnosis of Diseases of the Chest 4th edition. Saunders: Philadelphia, 1999. Napomena autora: svako pojedino poglavlje e biti bogato ilustrirano radiolokim slikama u toku prezentacije rada na pedijatrijskoj koli.

85

RETINOPATIJA PRIJEVREMENO ROENIH I HEREDITARNA OBOLJENJA RETINE


Doc. dr.sc. Emina AlimanoviHalilovi KCU Sarajevo Klinika za one bolesti

Retinopathia prematurica je proliferativno oboljenje retine i predstavlja glavni uzrok sljepoe u djece razvijenih zemalja.(1) Javlja se kod prijevremeno roene djece sa niskom tjelesnom teinom, koja su bila izloena visokim koncentracijama kiseonika ili su se dugo zadrala u inkubatoru. Za razvoj ove retinopatije znaajan je nagli prelazak djeteta iz sredine hiperoksigenacije u normookisigenu sredinu. Krvni sudovi retine poinju se razvjati u etvrtom mjesecu embrionalnog ivota. Nazalno krvno stablo u osmom mjesecu dosee do krajnje periferije, a temporalno tek do ekvatora. Tako u temporalnom dijelu periferne retine postoji avaskularna zona. Krvni sudovi u ovoj fazi razvoja su nezreli jako osjetljivi na poviene vrijednosti kiseonika u krvi. Tek u devetom mjesecu temporalni krvni sudovi dospjevaju do krajnje periferije i postaju zreli.(2) Ako su krvni sudovi u razvoju izloeni visokim koncentracijama kiseonika dolazi do njihove vazokonstrikcije. Ako visoke koncentracije kiseonika traju due od 15 sati promjene na krvnim sudovima su ireverzibile. Nakon prelaska djeteta u sobne uslove ivota iz endotela krvnih sudova razvija se snana proliferacija. Ovakvi krvni sudvi skloni su krvarenjima u staklovinu koja se zatim brozno organizira i stvara bjeliastu formaciju nazvanu retrolentalna broplazija. Fibrozna proliferacija sa razvija postepeno, tek nekoliko mjeseci nakon izlaska djeteta iz inkubatora i bolnice. Teina promjena utvruje se u odnosu na lokaciju, proirenost i plus simptome.(3) Prema lokaciji promjena ROPa razlikujemo: zonu 1 ograniena je imaginarnim krugom iji je centar na papili poluprenika dvostrukog rastojanja centara papile i makule. Zona 2 prostire se koncentrino oko zone 1 nazalno dopire do ore serate, temporalno do ekvatora. Zona 3 predstavlja rezidualni temporalni polumjesec. Proirenost promjena se oznaava prema broju sati na asovniku. Bolest se prema teini klinike slike dijeli na pet stadija. Stadijum 1. ili pojava demarkacione linije je patognomonian znak za razvoj ROPa. U temporalnom dijelu retine, paralelno sa orom seratom vidi se tanka, talasasta, sivobijela linija. Stadijum 2. ili pojava grebena predstavlja mezenhimalni ant izmeu arteriola i vena. Stadijum 3. predstavlja greben sa ekstraretinalnim brovaskularnim proliferacijama. Greben je ruiaste boje usljed neovaskularnih proliferacija retine koje ulaze u njega. esto se vidi tortuotinost krvnih sudova uz dilataciju i krvarenje u staklovinu. Stadijum 4.predstavlja subtotalnu ablaciju retine. Stadijum 5 podrazumjeva totalnu ablaciju retine sa brozom staklovine.(3) Plus simptomi govore o teem stadijumu ROP a to su: oteana dilatacija pupile, proirenost krvnih sudova duice, opaciteti u staklovini, pojaana tortuotinost i dilatacija retinalnih krvnih sudova, pojava preretinalnih i vitrealnih hemoragija.(1,3) Vezivne mase povlae retinu i dovode do sljepoe djeteta. 86

RETINOPATIJA PRIJEVREMENO ROENIH (ROP, Retinopathy of prematurity)

Sl.1. ROP stadijum 2 (lit.3)

Sl. 2. ROP stadijum 3 (lit.3)

Kod 80% novoreenih ROP se povlai spontano sa malim oiljnim promjenama na retini ili bez njih. Do spontane regresije promjena moe doi ak i kod bolesnika sa parcijalnom ablacijom retine. Ablacija nezrele avaskularne retine lijei se krioterapijom i laser fotokoagulacijom.(4,5) Diodni laser danas predstavlja metodu izbora u lijeenju ROPa.(1) Kod trakcionih ablacija vitreoretinalna hirurgija daje loe rezultate.(7) Bebe roene prije 31. gestacione nedelje ili teine 1500 g i manje trebalo bi pratiti zbog mogunosti razvoja ROPa. Skrining prijevremeno roene djece trebalo bi obaviti izmeu 6. i 7. postnatalne nedelje da bi se otkrio poetak bolesti.(6) Kontrolne preglede riziko djece trebalo bi raditi svake 2. sedmice dok vaskularizacija retine ne dostigne zonu 3. Ostale sistemske komplikacije, kao intraventrikularne hemoragije poveavaju rizik od nastanka ROP. Zjenice prijevremeno roene djece treba iriti sa 0,5% ciklopentolanom i sa 2,5% fenilefrinom.(8) Iako postoji individulana osjetljivost krvnih sudova na povienu koncentraciju kiseonika u krvi predlae se prolaksa u smislu da koncentracija kiseonika u inkubatoru ne treba da bude vea od 40%, a boravak u inkubatoru ne due od dvije sedmice.(3)

HEREDITARNA OBOLJENJA RETINE


Veliki broj retinalnih oboljenja je genetski uslovljen. Izdvojit emo najea i obraditi ih po pripadajuim grupama: 1. Cerebroretinalne degeneracije 2. Fakomatoze 3. Tapetoretinalne degeneracije 4. Tumori retine

Leberova kongenitalna amauroza Leberova kongenitalna amauroza je relativno rijetko oboljenje. Nasljeuje se autosomno recesivno. Dijete se raa kao slijepo ili se sljepilo razvija u prvim godinama ivota. Zjenica ne reguje na svijetlost. Na onom dnu vidimo uske krvne sudove, edem onog ivca i znake horioretinalne atroje po tipu so i biber, a esto i kolobom makule. Atroju papile prate promjene 87

1.Cerebroretinalne degeneracije

na retini. Karakteristian znak je okulodigitalni sindrom, stalno trljanje oiju, to ima za posljedicu razvoj endoftalmusa. Kod Leberove amauroze esto nalazimo keratokonus, keratoglobus, hipermetropiju, nistagmus. Sistemske manifestacije su: mentalna retardacija, gluhoa, epilepsija, endokrina disfunkcija, skeletne malformacije. Prognoza je vrlo loa.(3,7,8) Infantilna amaurotina idiotija Tay Sachs. Rije je o autosomno recesivnom nasljednom obljenju koje se karakterie progersivnim intracelularnim nagomilavanje glikolipida i fosfolipida u ganglijskim elijama. Bolest poinje od 3. do 6. mjeseca ivota. Dijete je apatino, teko dri glavu, javljaju se konvulzije. Na onom dnu dominira blijedilo sa izrazito crvenim poljem makule Chery red spot.(3) Makula ne posjeduje ganglijske elija te to podruje ostaje relativno transparentno u odnosu na okolnu zamuenu retinu. Od nje tipino oboljevaju evropski Jevreji. Nuroloka simptomatologija brzo progredira tako da se bolest obino zavrava sljepilom i smru u drugoj godini ivota. Juvenilna amaurotina idiotija Vogt Spielmayer Sa svojim razvojem poinje neto kasnije od 6. do 8. godine ivota. Tok bolesti moe da ide u dva pravca: naglo, sa brzim propadanjem CNS i retine ili umjerenije sa postepenim propadanjem vida i duim ivotom. Poremeaj metabolizma lipida je nasljeno uslovljen, tako se oni nagomilavaju u ganglijske elije organizma to uzrokuje atroju vidnog ivca, Cheryred spot makule, nistagmus, strabizam, epi napade, te demenciju nalazimo u krajnjoj fazi razvoja bolesti.(3)

2. Fakomatoze

Rije je o ektodermalnim displazijama, nasljedno uslovljnim. U klinikoj slici dominiraju manji tumori koe, mozga, ivaca i oka. Ovdje spadaju: Tuberozna skleroza BournevillePringlova bolest Neurobromatoze M. Reclinghausen Angiomatoza retine M. HippelLindau Encefalotrigeminalna angiomatoza StugeWeber sindrom Tuberozna skleroza BournevillePringlova bolest Francuski neurolog Bourneville je 1880. godine kod epilaptiara naao gliome, vorie u mozgu. Engleski dermatolog Pring 1890. godine opisao je promjene na koi, a tumore retine opisuje Van der Haeve 1921. godine. Rije je o nasljednom postepeno progredijentnom oboljenju, koje se razvija od tree godine ivota. U klinikoj slici dominiraju znaci epilepsije, hemipareze, neuroloki ispadi, hidrocefalus, visoko nepce, mentalna retardacija na nivou od imbecilnosti do idiotije.(11) U koi se viaju sitni tumori, fakomi koji se ire na licu sa obje strane nosa poput leptira nevus pringle. Na onom dnu nalazimo fakome kao sivocrvene tumorozne vorie ispunjene seroznom tenou ili krvlju. Terapija je simptomatska. Bolest ima lou prognozu i pacijent obino umire u epileptinom statusu ili zbog interkurentnih oboljenja. Neurobromatoze /NF/ M. Reclinghausen Neurobromatoza se moe javiti u dva oblika. NF 1 karakteriu prije svega neurokutane manifestacije i promjene na koi, a posljedica je abnormalnosti gena na hromosomu 17. Sa razvojem poinje jo u ranom dijetinjstvu. Redovno nalazimo mrlje boje bijele kafe (Cafeau lait), promjera 515 mm. Njihov broj i promjer ovisi o godinama ivota. Karakteristina loka88

cija su aksijalna i ingvinalna regija. Takoer se mogu vidjeti mnogobrojni kutani i subkutani neurobromi, kao i pleksiformni neurobromi koji su patognomonini za NF1 a koji mogu maligno alterirati. esti su i optiki gliomi te multipli neurobromi spinalnih nerava. U okviru NF tip1 na oima moemo imati hamartome (nakupine hipertroranog pigmenta) konjuktive, irisa (Lisch vorii) i rjee horioretinae. Povieni oni pritisak se javlja kod 50% bolesnika. Za NF tip1 karakteristine su promjene na visceralnim organima osobito na bubrezima i to zbog abnormalnosti renalnih arterija to ponekad vodi malignoj hipertenziji i sranim smetnjama. Deformacije skeleta mogu dovesti do kifoskolioze.(11,12)

Sl.3.

NF1 (lit.19)

Sl.4.

NF1 (lit.19)

NF2 nastaje zbog abnormalnog gena na hromozomu 21. i 22. to rezultira u nedostku tumorsupresor proteina nazvanog Merlin (schwannomin). Razvoj bolesti poinje od 3.do 6. godine ivota. NF2 je dezignirana kao centralna neurobromatoza, iako je to neadekvatna naziv obzirom da se kod NF 2 uope ne javljaju neurobromi, ve su svi neuralni tumori kod ove bolesti ustvari schwannomi. Za neurobromatozu tip2 karakteristina je pojava bilateralnih vestibularnih schwannoma, multiplih intrakranijalnih i intraorbitanih meningeoma, intramedularni ependimomi, te zamuenja stranjeg lenog korteksa.(13) Dijagnoza NF tip2 se postavlja u sluajevima: A) bilateralnog vestibularnog schwannoma, B) ili kod pojave NF 2 kod prvog roaka (roditelji, djeca, blizanci) uz pojavu a) unilateralnog vestibularnog schwannoma b) ili uz postojanje dva od slijedeih kriterija: neurobroma, meningeoma, glioma, schwannoma (ukljuujui spinalne), juvenilne stranje kortikalne katarakte.

89

Sl.5. orginalni snimci (lit.19)

Sl.6. orginalni snimci (lit.19)

Maligna alteracija NF 2 je vrlo rijetka. Obino se maligno alteriranje vidi kod NF 1 i to u sluaju pleksiformnih neurobroma. Iznimno rijetko se vidi razvoj leukemije. Pristup NFu je uvijek multidisciplinaran. U dijagnosticiranu same bolesti glavnu ulogu preuzima neuropedijatar. U sluajevima pojave konih manifestacija svoje mjesto u terapiji nalazi plastini hirurg, dok kod afekcije skeleta vanu ulogu ima ortoped. Zamuenje lee podrazumijeva ukljuivanje oftalmologa, a postojanje neurodecita prije svega zahtijeva neurohirurku obradu i tretman. Onkoloka terapija dolazi u obzir, ali se primarno rijetko primjenjuje (Carboplatin u dozi 300 mg/m2, Vicristine sulfat u dozi 1,4 mg/m2 u toku 6 ciklusa). Angiomatoza retine M. HippelLindau Rije je o sistemskom oboljenju koje zahvata krvne sudove retine i cerebeluma, nasljeije se autosomno dominantno, i najee se javlja u pubertetu. Na onom dnu nalazimo angiome, kao okrugle, tamne tumore koji su u komunikaciji sa retinalnom cirkulacijom posebnim parom arterija i vena. Tokom ivota njihov broj se poveava, dijametar im je od 14 pp (papilarna promjera), a prominencija od 26 dioptrija. Uzrokuju edem, eksudaciju i krvarenja na retini, to se zatim komplikuje ablacijom retine, sekundarnim glaukomom i gubitkom vida.(3,13) Angiomatozne formacije cerebeluma manifestuju se hipertenzivnim intrakranijalnim sindromom, a oftalmoloki kao papila stagnans. Retinalna angiomatoza se moe laser fotokoagulisati, zamrznuti krioaplikatorom ili zraiti pomou rutenijske plombe privrene na skleru.(11,13) Encefalotrigeminalna angiomatoza StugeWeber sindrom To je naseljedno oboljenje, a karakterie se razvojem vaskularnih anomalija izmeu 48 nedelje embrionalnog razvoja. U leptomeningama kore velikog mozga imamo pojavu velikih angioma, koji se takoer viaju na licu (naevus ammeus), onom dnu, sluznici usta i nosa.(3,11) Bolest se ispoljava na roenju. Angiomi uzrokuju subarahnoidalna krvarenja, popraena sa neurolokom simptomatologijom. Povien oni pritisak nalazimo u procentu od 30% sa iste strane lica gdje je i hemangiom. Kongenitalni glaukom se u toku prve dvije godine zavrava buftalmusom kod 60% pacijenata.(9) Lijeenje povienog onog pritiska se provodi medikamentozno sa latanoprostima, goniotomijom i trabekulektomijom. 90

Sl.7. SturgerWeber sy lit. (http://www.emedicine.com/oph/topic346.)

3. Tapetoretinalne degeneracije

Tapetoretinalne degeneracije podrazumjevaju degenerativne pomjene u pigmentnom epitelu retine. Po svojoj lokacije promjene se mogu odigravati u makularnom ili perifernom pigmentnom epitelu, te se i navedene degeneracije dijele na centralne i periferne. Infantilna makularna degeneracija Best Bolest je recesivno nasljedna. Javlja se bilateralno. Makula je nepravilno pigmentirana, sa ovalnim utim i smeim poljima veliine 12 pp. Karakterie se loim centralnim i kolornim vidom, pojavom relativnog ili apslutnog skotoma, esto nistagmusom. Zavava atrojom onog ivca.

Juvenilna progresivna makularna degeneracija Stargardt Bolest se javlja izmeu 6. i 8. godine ivota. Karakterie se progresivnim propadanjem centralnog i kolornog vida, hemeralopijama, niktalopijama. Na onom dnu nalazimo uksata, dekolorisana ili apigmentirana arita makularno kao prainastu pigmentaciju, uvidu traga pua ili geografsku atroju. Oboljenje zavraava atrojom papile vidnog ivca. Nasljeuje se autosomno recesivno sa genetskim lokusom ABC4R na 1p2122. (3,13,14) Juvenilna distroja makule Best (distrophia viteliformis) Navedeno oboljenje spada u grupu tapetoretinalnih oboljenja makularnog i perifernog tipa bez demencije. Javlja se izmeu 3. i 15. godine ivota. Bolest je bilateralna, a nasljeuje se autosomno dominantno sa genetskim lokusom na 11q13. Rije je o drugoj po uestalosti makularmoj distroji.(9) Oftalmoskopska slika prolazi kroz etiri faze: previteliformni stadijum, to podrazumjeva promjene u pigmentnom epitelu. Viteliformni stadijum sa karakteristinom cistom u makuli, slika jaje na oko. Rje je o jasno ogranienom uzdignu tom makularnom polju, veliine 1/3 do pp naranasto ute boje. Rupturom opisane ciste serozni sadraj sa lipofuscinom istie i stvara se slika pseudohipopiona. U toj fazi esta su makularna krvarenja i upalne promjene staklovine. Zatim slijedi faza oiljavanja. Nekada faza ciste traje cijeli ivot. U klinikoj slici imamo pad vidne otrine, dishromatopsije posebno u spektru crvenozelene boje. Fluoresceinska angiograja ovisno o fazi razvoja bolesti pokazuje seroznu ablaciju pigmentnog epitela, cistinu 91

formaciju ili formiranje oiljka u makuli. U prvom i drugom stadiju vizus je dobro ouvan gotovo normalan.(3) U etvrtom stadijumu zbog razvoja neovaskularnih horioidalnih membrana, ruptura makule, vizus moe naglo da pada. Terapija se provodi steroidima ili laser fotokoagulacijom.

Retinoblastom Retinoblastom je najei primarni intraokularni malignitet djeijeg doba i ini 3% svih kancera djeije dobi. Javlja se u oko 1:20000 ivoroene djece.(3) Razvija se iz primarnih elija mrenjaeretinoblasta, prije njihove konane diferencijacije. Obzirom da ove elije nestaju tokom prvih godina ivota, rijetko se tumor javlja nakon 3. godine ivota. Moe biti nasljedan i nenasljedan. Predisponirajui gen nalazi se na 13q14. (3) Nasljedni retinoblastom ini 40% svih sluajeva. Kod ovih bolesnika jedan alel je mutirao u svim elijama tijela. Kad sljedei mutageni dogaaj pogodi i drugi alel, elija pretrpi malignu transformaciju. Zbog toga to sve prekursorske elije u mrenjai sadre incijalnu mutaciju, kod sve djece razvijaju se bilateralni i multifokalni tumori. Rizik prenoenja genetske mutacije je 50%. Kod 40% potomaka preivjelih sa nasljednim retinoblastomom razvie se tumor. Neoboljeli roditeljii djeteta sa bilateralnim retinoblastomom imaju 40% rizika da dobiju drugo oboljelo dijete. Nenasljedni (somatski) retinobastom ini 60% svih sluajeva.Tumor je unilateralan, nenasljedan. 85% unilateralnih retinoblastoma pripada ovoj kategoriji.

4. Tumori retine

Sl. 8. retinoblastoma stadijum 2. Sl. 9. retinoblastoma stadijum 5. (http://www.emedicine.com/oph/topic346.) U klinikoj slici kao najraniji znak vidimo leukokorijubijeli pupilarni reeks koji je zastupljen kod 60% sluaja. Strabizam se kao znak javlja kod 20% sluaja. Na onom dnu poetni intraretinalni tumor se vidi kao plakoidna bijela lezija. U drugom stadiju nalazi se bijela karolasta masa sa krvnim sudovima na povrini koja raste u staklovinu endotni oblik. Mogu se vidjeti i multipla arita na irisu i pseudohipopion u prednjoj onoj sobici. Egzotni oblik podrazumjeva rast tumora prema vani to dovodi do sekundarne ablacije retine. Sekundarni glaukom sa buftalmusom izuzetno je rijedak. Kod retinoblastoma moemo imati inamaciju orbite kao i prodor tumora u orbitu kod zaputenog pacijenta. U etvrtom stadijumu razvoja, tumor daje generelizirane, udalje, metastaze prvenstveno u CNS putem onog ivca. Dijagnoza se postavlja indirektnom oftalmoskopijom sa skleralnom identacijom, ehosonograjom bulbusa i orbita uz CT i MRI. 92

Ovisno o unilateralnosti ili bilateralnsti, te od stadijuma bolesti, opredjeljujemo se za jednu od terapija i hirurkih tehnika. Mali tumori veliine do 4 mm i debljine 2 mm lijee se transpupilarnom termoterapijom, laserom ili krioterapijom. Vei tumori 12 mm x 6 mm lijee se hemoterapijom, perkutanom radijacijom i episkleralnim radijaconim plombama, enukleacijom bulbusa, te egzenteracijom orbite

LITERATURA
1. T. Filipovi. Problematika retinopatije prematurorum. Pediatr. Croat. 2004;48(1):227 230. 2. Fleck BrianW. Terapy for retinopathy of prematurity.Lancet.1999;353(9148): 1667 3. J.J. Kanski. Retinopatija prevremeno roenih. U: Klinka oftalmologija. Beograd.2004;(5):4738. 4. Cryotherapy for Retinopathy of Prematurity. Cooperative GROUP: Multicenter trial of cryotherapy for retinopathy of prematurity. Arch. Ophthalmol. 1996; 114:41724. 5. Laser ROP Study Group. Laser therapy for retinopaty of prematurity. Arch. Ophthalmol.1994;112:1546. 6. Larsson E, Holmstrom G: Screening for retinopathy of prematurity: evaluation and modication of guidelines. Brit. J. of Ophthalm. 2002;86(12):13991402. 7. G.A. Peyman. Intravitreal surgery. Principles and Practice. Retinopathy of Prematurity. USA. 1994; 1701. 8. Fierson et all: Screening Examination of Premature Infans for Retinopathy of Prematurity. Pediatrics. 2001;108(3):80911. 9. STOPROP: Supplemental Therapeutic Oxygen for Prethreshold Retinopathy Of Prematurity (STOPROP), a randomized, controlled trial. I: primary outcomes. Pediatrics 2000; 105(2): 295310 10. Banach Mj, Ferrone PJ, Trese MT. A comparasion of dense versus dense diode laser photocoagulation patterns for threshold retinopathy of prematurity. Ophthalmology. 2000; 107:3248. 11. Cryotherapy for Retinopathy of Prematurity. Cooperative Group. Eect of retinal ablative therpy for threshold retinopaty of prematurity: resalts of Goldmann perimetry at the age of 10 years. Arch. Ophthalmol. 2001;119:11205. 12. Collins J.F, Donnenfeld E.D. Perry HD, WittpennJR. Ophthalmic desk reference, Phakomatoses, USA, 1991; 3067 13. VM Riccerdi. Neurobromatosis: Phenotype Natural History and Pathogenesis. Hopkins University Press, 1997; 3846. 14. Albert DM,Jakobec FA Principles and Practice of Ophthalmology, Secand edition. WB. Sanders Company, PA 2000; 2349. 15. L. Njegoveti, V. Lupret, K. Skala. Laser u kirurgiji glave i vrata. Primjena lasera u oftalmologiji. Zagerb 1990.124145. 16. Beck MN, Balmer A, Dessing C, et al: Firstline chemotherapy with local treatment can prevent externalbeam irradiation and enucleation in lowstage intraocular retinoblastoma. J Clin Oncol 2000; 18(15): 28817 17. Biswas J, Mani B, Shanmugam MP, et al: Retinoblastoma in adults. Report of three cases 93

and review of the literature. Surv Ophthalmol 2000; 44(5): 40914 18. Abramson DH, Frank CM, Susman M, et al: Presenting signs of retinoblastoma. J Pediatr 1998; 132(3 Pt 1): 5058 19. AlimanoviHalilovi E, Dizdarevi K, Hajjir H. Neurobromatosis type 2.case report. Medicinski arhiv. 2004;7881

94

UVEITISI DJEJE DOBI


Doc. Dr. sci. Amila Alikadi Husovi KCU Sarajevo Klinika za one bolesti

KLASIFIKACIJA
Uveitis, po striktnoj deniciji predstavlja inamaciju uvealnog trakta. Ovaj termin se, medjutim, sada koristi za opisivanje mnogih formi intraokularne inamacije koje nahvataju ne samo uveu, ve i okolne strukture. Uveitis mae da se klasikuje na osnovu: a) anatomskih b) klinikih i c) etilokih kriterijuma

ANATOMSKA KLASIFIKACIJA
1. Prednji uveitis moe dalje da se podijeli na: a. Iritis, kod koga je predominantno inamirana duica. b. Iridocyclitis, kod koga su i duica i prednji dio cilijarnog tijela (pars plicata) podjednako zahvaeni. 2. Intermedijalni uveitis se karakterie zahvaenou predominantno zadnjeg dijela cilijarnog tijela ( pars plana), krajnje periferije retine i horioidee ispod nje. 3. Zadnji uveitis predstavlja inamaciju horioidee i retine iza baze vitreusa.

95

KLINIKA KLASIFIKACIJA
Na osnovu naina nastanka i trajanja, uveitis moe da bude akutni i hronini 1. Akutni uveitis obino ima nagao, simptomatian poetak i traje do 3 mjeseca. Ako se inamacija ponavlja poslije prvog napada, naziva se rekurentni uveitis. 2. Hronini uveitis traje due od 3 mjeseca. Poetak je esto postepen i moe da bude asimptomatski, mada se mogu javiti akutne ili subakutne egzacerbacije.

ETIOLOKA KLASIFIKACIJA
Egzogeni uveitis je uzrokovan spoljanjom povredom uvee ili invazijom mikroorganizama spolja. Endogeni uveitis uzrokuju mikroorganizmi koji se nalaze u organizmu bolesnika. 1. Udrueni sa sistemskim bolestima. (sarkoidozom) 2. Infekcija bakterijama (tbc), gljivicama (kandidijaza) i virusima (herpes zoster) 3. Infestacije protozoama (toxoplasmosa) ili nematodama (toksokarijaza) 4. Idiopatski specini uveitisi su grupa nevezanih oboljenja, koja nisu udruena sa nekom osnovnom sistemskom boleu. 5. Idiopatski nespecini uveitisi koji ne spadaju ni u jednu pomenutu grupu, te ine oko 25% sluajeva.

Klinika slika

Prednji uveitis Simptomi

1. Akutni prednji uveitis se karakterie fotofobijom, bolom, crvenilom oka, padom vida i suzenjem. 2. Hronini prednji uveitis moe da bude asimptomatski ili da daje blago crvenilo i vienje lebdeih zamuenja.

96

Znaci

1. Cirkumkornealna (cilijarna ) hiperemija 2. Kornealni precipitati su elijski depoziti na endotelu ronjae. Njihove karakteristike i distribucija ukazuju na tip uveitisa: a) oroenje endotela, kod akutnog prednjeg uveitisa b) KP srednje veliine kod akutnih i hroninih uveitisa c) KP veliki, tipini za granulomatozni uveitis d) Stari KP su pigmentovani

3. elijski elementi su indikativni za aktivnu inamaciju. a) elijski elementi u akveusu b) elijski elementi u prednjem vitreusu 4. Tyndallov efekat nastaje uslijed rasipanja svjetlosti koje je uzrokovano proteinima koji su proli u akveus kroz oteene zidove krvnih sudova duice. 5. Noduli duice su karakteristike granulomatozne inamacije a) Koeppeovi noduli b) Busaccaini noduli

Komplikacije

1. Zadnje sinehije su adhezije izmeu duice i prednje kapsule lee, koje mogu lako da se stvore u toku ataka prednjeg uveitisa, kao i u oima sa umjerenim do tekim hroninim uveitisom. Zadnje sinehije koje se prostiru oko cijelog ruba zjenice prave secclusio te na kraju i iris bombe. 2. Ostale komplikacije hroninog ili rekurentnog prednjeg uveitisa su : pojasna keratopatija katarakta glaukom 97

edem makule ciklitine membrane ftiza bulbusa

INTERMEDIJALNI UVEITIS
1. Simptomi su u poetku lebdea zamuenja, a kasnije pad vidne otrine uslijed cistoidnog edema makule. 2. Znaci. elijska inltracija vitreusa (vitritis) i neto manje elija u prednjoj komori. 3. Komplikacije su: cistoidni edem makule, stvaranje ciklitinih membrana i trakciona ablacija retneae.

ZADNJI UVEITIS Simptomi


Simptomi su lebdea zamuenja i smanjenja vida. Pacijent sa perifernim inamatornim lezijama e se aliti na lebdea zamuenja i moe da ima samo minimalno zamuenje vida. Sa druge strane ,aktivni horoiditis , zahvat foveu ili papilomakularni snop, prije svega e uzrokovati gubljenju vida, a pacijent ne mora primjeivati zamuenja u staklastom tijelu.

Znaci

1. Vitrealni znaci su elijski elementi, Tyndall, zamuenje i zadnja ablacija staklastog tijela. Zadnja hijaloidna membrana moe da bude prekrivena inamatornim precipitatima. 2. Chorioiditis se karakterie dubokim, utim ili sivkastim mrljama sa prilino jasnim granicama. 3. Retinitis daje retini bijeli, zamagljeni izgled, sa zaklanjanjem krvnih sudova. 4. Vaskulitis najee zahvata retinalne vene (prephlebitis), a rjee arterije (pererteritis). 5. Preliveni prednji uveitis je est. S 98

Njih ine direktno zahvatanje makule inamatornim procesom, cistoidni edem makule, ishemija makule, stvaranje epiretinalnih membrana, vaskularne okluzije, horioidalna neovaskularizacija, ablacija retine i posljedina optika neuropatija.

Komplikacije

MORFOLOKA KLASIFIKACIJA
1. 2. 3. Fokalni Multifokalni Geografski

Lijeenje

Glavni ciljevi lijeenja prednjeg uveitisa su prevencija po vid opasnih komplikacija, olakanje tegoba i ako je mogue, lijeenje osnovne bolesti Tri grupe lijekova koji su aktualno u upotrebi su: a) midrijatici b) steroidi c) sistemski imunosupresivi

MIDRIJATICI Preparati
1. Kratkodjelujui: Tropikamid ima djelovanje Ciklpoentanol Fenilefrin 2. Dugodjelujui: Atropin djelovanje i do 2 sedmice.

6 sati 24 sata 3 sata, ali bez cikloplegikog efekta

99

Indikacije:

1. olakavanje tegoba, jer dolazi do poputanja spazma cilijarnog miia i snktera pupile 2. sprjeavanje nastanka stvaranja zadnjih sinehija, koji odravaju zjenicu pokretnom. Kod djece oprez jer stalna midrijaza moe da dovede do ambliopije. 3. Raskidanje skoro formiranih stranjih sinehija

STEROIDI
Steroidi su osnova lijeenja. Mogu se primjenjivati a) lokalno, u vidu kapi i masti b) davanjem periokularnih injekcija c) davanjem intravitrealnih injekcija d) sistemski, Na bilo koji nain da se daju, steroide generalno treba primjenjivati u visokim dozama na poetku, a zatim, kada se postigne kontrola inamacije, dozu treba smanjivati. Lokalna primjena steroida ima efekta samo kod prednjeg uveitisa, jer se iza lee ne postiu terapijske koncentracije 1. Lijeenje akutnog prednjeg uveitisa je relativno jednostavno i zavisi od teine zapaljenja. 2. Lijeenje hroninog prednjeg uveitisa je tee jer inamacija moe trajati mjesecima, pa ak i godinama Komplikacije su Glaukom, katarakta, kornealne komplikacije i sistemski sporedni efekti. Periokularne injekcije Prednosti Mogue je postii terapijske koncentracije iza lee, dugotrajni efekat 3. Indikacije Teak akutni prednji uveitis, kao dodatak sistemskoj terapiji te intermedijalni uveitis. 4. Intravitrealna injekcija, uspjeno je koritena kod rezistentnih uveitikih hroninih cistoidnih edema makule.

SISTEMSKA TERAPIJA
Koristi se prednisolon od 5 mg. Indikacije: Uporni prednji uveitis, rezistentan na lokalnu terapija i prednje subtenonske injekcije. Intemadijalni uveitis koji ne reaguje na zadnje subtenonske inekcije. Odreeni tipovi zadnjeg ili panuveitisa, naroito teka bilateralna zapaljenja. Vano je znati da poetne doze moraju biti velike, obino se zapoinje sa 1 mg/kg tjelesne teine i to u jednoj jutarnjoj dozi, a ako se daju manje od 2 sedmice, onda nije potrebno postepeno smanjivati dozu, ve se moe odmah moe prekinuti Sporedni efekti zavise od duine primjene steroida, a obino su dispepsija, disbalans elektrolita, aseptika nekroza glave femura i veoma rijetko, hiperosmotska hiperglikemijska neketotika koma. Dugotrajna terapija moe prouzrokovati Cushingoidno stanje, osteoporozu, 100

zastoj rasta kod djece, reaktivaciju infekcije, npr.tbc., kataraktu i pogoranje ve postojeih stanja.

IMUNOSUPRESIVNI AGENSI
A) B) Antimetaboliti Inhibitori T limfocita,

A indikacije su:1: Uveitis koji ugroava vid, te 3. Terapija koja tedi steroide kod bolesnika sa sporednim efektima sistemskih steroida koje ne mogu da toleriu. Najee u upotrebi su azatioprin, metotreksati mikofenolat Inhibitori T limfocita su: ciklosporin i Takrolimus (FK 506)

UVEITIS KOD JUVENILNOG ARTRITISA


Juvenilni idiopatski artritis je rijedak inamatorni artitis koji traje najmanje 6 sedmica , a razvija se kod djece mlae od 16 godina. Bolesnici su seronegativni za IgM reumatoidni faktor. Razlikuju se 3 oblika u odnosu na nastanak i opsenost zahvatanja zglobova tokom prvih 6 mjeseci: a) pauciartikularn b) poliartikularni a) sistemski Glavna ona manifestacija je hronini prednji uveitis. Juvenilni idiopatski artritis nije sinonim za juvenilni reumatoidni artritis Lijei se metotreksatom, kada postoji rezistencija na steroide.

LITERATURA
1. Schlaegel TF Jr: Essentials of Uveitis. Boston, Little, Brown & Co, 1969 2. Smith RE, Nozik RA: Uveitis: A Clinical Approach to Diagnosis and Management, 2nd ed. Baltimore, Williams & Wilkins, 1989 3. Brockhurst RJ, Jakobiec FA (sect eds): Uveal tract. In Alberts DM, Jakobiec FA (vol eds): Principles and Practice of Ophthalmology. Vol 1, Clinical Practice, Sect 2, Chaps 2137. Philadelphia, WB Saunders, 1994 4. Opremcak ME: Uveitis: A Clinical Manual for Ocular Inammation. New York, SpringerVerlag, 1995 5. Nussenblatt RB, Whitcup SM, Palestine AG: Uveitis: Fundamentals and Clinical Practice, 2nd ed. St. Louis, Mosby, 1996 6. Pepose JS, Holland GN, Wilhelmus KR: Ocular Infection & Immunity. St. Louis, Mosby, 1996 7. Perkins ES, Folk J: Uveitis in London and Iowa. Ophthalmologica 189:36, 1984 8. Kanski JJ, SunShin GA: Systemic uveitis syndromes in childhood: an analysis of 340 cases. Ophthalmology 91: 1247, 1984

101

STRABIZAM I REFRAKCIONE ANOMALIJE KAO NAJEI UZROCI SLABOVIDNOSTI KOD DJECE


Mr. sci.dr.Jasmina Alajbegoiv Halimi KCU Sarajevo Klinika za one bolesti SAETAK:
Razrokost i refrakcione anomalije su vjerovatno najei problemi sa kojima se oftalmopedijatri irom svijeta susreu u svakodnevnom radu. Zasigurno su i najei uzroci slabovidnsoti kod djece, a strabizam se smatra i najuestalija bolest kod djece.To su ujedno uzroci reverzibilne, funkcionalne ambliopije tzv. ametropske ili refrakcione i strabine forme slabovidnosti.

UVOD
Anatomija i ziologija onih miia onih miia je vrlo suptilno i komplicirano podruje oftalmologije. Lezije na tom podruju uzrokuju poremeaj ravnotee onih miia, tipine i atipine forme razrokosti, te poremeaj monokularne i binokularne funkcije. Budui da stanje bitno mijenja bolesnikov izgled, bila je jo odavno zapaena, jo u starim vremenima i kulturama iz kojih postoje svjedoanstva o pojavi i tretmanu razrokosti. Refrakciona anomalija je nesklad sagitalne osovine ili duine oka sa njegovom moi prelamanja. Promjene rerakcije manje su uzrokovane smanjenjem zakrivljenosti ronice i onog soiva. Prema tome djeca se normalno raaju kao hipermetropi, sa malim oima, uskom leom i plitkom prednjom sobicom. Ne preveniranje ovih pojava kod djece i neblagovremeno lijeenje moe dovesti do trajnih, teih promjena vidne otrine, te izazvati doivotno ogranienje sposobnosti u profesionalnom i linom ivotu.

1. Strabizam ili razrokost denicija, patogeneza, podjela, klinika slika, dijagnostika, prognoza i tretman

Strabizam je motorno senzorna anomalija poremeaja poloaja oiju sa poremeajem senzorija koji stvaraju uslov za pravilan razvoj binokularne saradanje. To je statistiki esta pojava kod djece, 4 6 % stanovnitva od kojih je 2 3 % slabovidno na razrokom oku. Etiopatogenza je, na alost, jo nedovoljno poznata i razjanjena, te se smatra da postoji istovremeno dejstvo vie faktora od kojih su svakako znaajni anatomski muskuloligamentoorbitalni, optiki ( refrakcione anomalije, duina oka), senzorni, centralni, inervacioni , te hereditet. Faktori rizka su svakako prijevremeno roena djeca sa malom poroajnom teinom od 2500 gr, a prevalenca strabizma u porodicama gdje potoji strabizam je 23 70 %. Ovisnost o nikotinu, alkoholu, drogama, takoer su veliki rizik za nastanak ove pojave. Rani screening vida kod takve djece od posebnog je znaaja. Tipina podjela strabizama je na pravi i lani tzv. pseudostrabizam ( epicantus, telekantus, hipertelorizam, velika pupilarna distanca itd)., te na manifestni i latentni. Osnovne klasikacije 102

pravog strabizma odnose se na smjer ( konvergentni , divergentni, vertikalni), pokretljivost miia komkomitantni ( jednak otklon u svim pravcima pogleda) i paralitiki ( smanjena i potpuna nepokretljivost pojedinog miia u odreenom pravcu), zatim postojanost ili uestalost na konstantan ili intermitentni, unilateralna ili bilateralna, kongenitalan ili steen, akomodativan ili neakomodativan, te prema uglu razrokosti mali, srednji ili veliki).

Tipina podjela je na 1. konvergentni strabizam ili esotropija, ( slika 1.) to predstavlja otklon jednog ili oba oka prema nosu, a koji se pak dijele na esencijalni konvergentni strabizam ili infantilna esotropija, akomodativni strabizam, mikrostrabizam, rijetki oblici kao to su kongenitalni strabizam kod miopije, ciklina esotropija, akutni strabizam itd. 2. divergentni ili exotropija, ( slika 2.) je otklon oka prema vani, koji se pak razlikuje kao bazina exodevijacija, insujencija konvergencije, eksces divergencije, te sekundrani divergentni strabizam. 3. vertikalni strabizam je otklon jednog ili oba oka u vertikalniom smjeru te govorimo o hipertropiji i hipotropiji, te disocirani vertikalni strabizmi, kao i A i V inkomitenca ili sindrom 4. rjei , atipini oblici strabizam su u sklopu nekih sindroma kao to su Stilling Trk Duanov retrakcijski sindrom, Mebius sindrom hipoplazija V i VI kranijalnog nerva ( slika 3.), Brown sindrom ili sindrom ovojnice gornjeg kosog miia, Marcus Gunnov sindrom ili mandibulopalpebralna sinkinezija, te sindrom blokiran u nistragmusu ili Cppersov sindrom, kao i strabismus xus.

1.a Konkomitantni strabizmi podjela

Slika 1.

Slika 2. 103

1.b Paretiki i paralitiki strabizmi radi se o oteenju kranijalnih nerava, a mogu nastati oteenjem i samog miia, tako da kljenut III kranijalnog nerva , (slika 4.) n. Oculomotorius, moe se javiti kao izolirana ili potpuna sa slikom divergentnog strabizama i ptoze gornjeg kapka. Kljenut VI kranijalnog nerva, n. Abducens; izaziva konvergentni strabizam, a IV kranijalnog nerva nastaje pareza ili paraliza gornjeg kosog miia.

Slika 3. Slika 4. Dijagnostika strabizam Strabizam je bolest sa mnogo senzomotorinih simptoma, te zahtijeva tanu i paljivu dijagnostiku analizu na osnovu koje bi se moglo poduzeti adekvatno lijeenje To je ponekada oteano samim tim to se radi o populaciji vrlo male djece koja ne mogu i nemaju strpljenja za takav pregled. Sam pregled djece sa strabizmom uobiajeno podrazumijeva redoslijed: ispitivanje anamneze (familijarna), inspekcija tortikolis, odreivanje vidne ortine, pregled predenjg i stranjeg segmenta oka, monokularni i alternirajui Cover test, ispitivanje motiliteta (monoku104

larni i binokularni) u 9 pravaca pogleda, konvergencija, odreivanje objektivnog ugla kiljenja (Hirchberg test, Krimski test, synoptophor, prizme, Maddox staklo, retinalna korespodenca, hering paslike), PAT test prizmatske adaptacije, ispitivanje fuzije i stereo vida (Lang, Titmus TNO test), odreivanje refrakcije u cikloplegiji. Lijeenje strabizama i prognoza Lijeenje je konzervativno ortopleoptiko u prvom aktu (lijeenje razrokosti ortoptika, te slabovidnosti pleoptika), a ono obuhvata odreivanje i lijeenje refrakcione anomalije, lijeenje slabovidnosti ( okluzija, penalizacija, midrijatici, eutiskopija), te lijeenje ugla devijacije naoalima, prizmatskim staklima, okluzijom (totalnom , parcijalnom ili sektornom). Hirurki pristup slijedi nakon preoperativne pripreme, a ovisi od vrste strabizma, vremena nastanka, klinike slike, ugla devijacije, dobi djeteta, vidne ortine, refrakcione anomalije, a potujui osovne postulate operativne procedure po raznim autorima (Alvaro, Huggonier, Lang, Cppers i dr.), koja se uglavnom zasniva na slabljenju recesiji i jaanju resekciji vanjskih onih miia. Prognoza je uglavnom dobra ako je lijeenje zapoelo blagovremeno, adekvatno, sa dobrom saradnjom na relaciji ljekar dijete roditelj. Isto tako lijeenje je dugotrajno, iscrpno, ponekad sa nezadovoljavajuim rezultatima i pored dobre procjene, jer se ipak radi o promjenama na koje utiu inervacioni i centralni faktori.

To je najei razlog gubitka vida kod djece do 6 godina starosti ili po Von Noordenu smanjenje vidne ortine bez vidljivih patolokih promjena na prednjem i stranjem dijelu oka. Smatra se da je slabovidno 1 2 % djece do ove dobi. Etiologija nepoznata i nerazjanjena. Patogeneza vjerovatno oteenje retinokortikalnog puta u doba razvoja. Ambliopija se dijeli na unilateralnu i bilateralnu (na jednom ili oba oka). Zatim organska, koja nastaje usljed vidljivih promjena na optikim medijima i stranjem segmentu oka. Ametropska koja je uzrokovana postojeom refrakcionom anomalijom, anizometropska kada postoji razliita refrakcija na jednom i drugom oku, te deprivacijska tzv. ireverzibilna, nastala usljed nemogunosti razvoja vida u kritinom periodu iz bilo kojeg razloga. Takoer, moe nastati i usljed dugotrajnog zatvaranja jednog oka tzv. okluzijska ambliopija. Prema vrsti ksacije moe biti nazalna, temporalna, foveolarna, parafoveolarna, makularna, paramakularna, periferna. (slika 5.) Dijagnostika se postavlja na osnovu vidne otrine (svaka razlika u vidnoj otrini izmeu oba oka u dva reda Snellenovih tablica optotipa) po Burianu i Von Noordenu, refrakcione anomalije, vrsti ksacije, uz ostali kompletan pregled prednjeg i stranjeg dijela oka (biomikroskopski i funduskopija). Lijeenje podrazumijeva isto konzervativno, u smilsu noenja odgovarajuih naoala , te totalne ili parcijalne okluzije, penalizacije, midrijaze vodeeg oka, eutiskopije i druge metode kabinetskog lijeenja, koje je inae isrpno, dugotrajno, a ponekad i sa slabim rezultatima ako nema dobre saradnje sa djetetom i roditeljima.

2. Ambliopija (Amblyopia), slabovidnost ili lijeno oko denicija, etiologija, klinika slika, podjela, dijagnostika, lijeenje

3. Refrakcione anomalije denicija, uestalost, vrste refrakcionih anomalija, lijeenje i prognoza

Refrakcija je odnos izmeu sagitalne osovine oka i njegove moi prelamanja bez uea akomodacije (slika 6.). Prema Atkinsonu 6 % djece u dobi od jedne godine ima potvrenu refrakcionu anomaliju, uglavnom hipermetropiju. Nekorigovane refrakcione greke mogu biti 105

Slika 5. uzrok teih i teki oblika slabovidnosti. Visoka bilateralna refrakciona greka koja se ne korigira u ranom djetinjstvu esto dovodi do pojave bilateralne ametropne ambliopije. Faktori za pravilan razvoj vida su uredan optiki sklop oka koji podrazumijeva providnost optikih medija oka (ronica, ono soivo, staklasto tijelo), te uredan nalaz mrenice , vidnog ivca i vidnih puteva. U novoroeneta je sagitalni dijametar oka 17 18 mm, a u odrasle osobe 22 24 mm. Oi prematurne djece su manje i aksijska osovina ovisi o teini , a volumen dva puta manji nego odraslih. Najvei porast onog volumena je u dobi 12 18 mjeseci , kada se aksijska osovina poveava za 17 23 mm. Po uestalost prema Cook u i Glassock u (1951) koji su ispitali 1000 novoroenih i otkrili da je 40 % imalo hipermetropiju, 16, 7 % miopiju, 29 % hiperopini astigmatizam, a 6,4 % miopski astigmatizam. Rastom oka manjuje se hipermetropija, te se razvija emetropizacija oka. Emetropjia (emmetropia) je idealno stanje bez refrakcoje sa idealnim odnosom aksijske osovine oka i njegovom prelomnom moi. Prema vrsti refrakcione anomalije, govorimo o slijedeim stanjima Ametropjia ( ametropia) je skup svih refrakcionih anomalija i to Hipermetropija (hypermetropia) dalekovidnost kada je neproporcionalno malo oko u odnosu na mo prelamanja, Miopjia (myopia) ili kratkovidnost kada je oko vee u odnosu na mo prelamanja, te Astigmatizam (astigmatismus) koja nastaje usljed nejednake zakrivljenosti ronice u dva osnovna meridijana. Anizometropija (anisometropia) nejednaka refrakcija jednog i drugog oka. Ispitivanje refrakcionih anomalija podrazumijeva slijedee pretrage: subjektivno i objektivno odreivanje vidne otrine, visuskopija ( optotipi ili visus table prema dobi djeteta), oftalmoskopija, skijaskopija ( retinoskopija), keratometrija, kompjuterizirana refraktometrija, fotoskijsakopija. Napomena: kod pregleda refrakcionih anomalija potrebno je potpuno iskljuiti akomodaciju cikloplegijom ( kapi Ciklopentolat, Ciklogel) Ne aplicirati kod epi napada, ili zamjena sa kapima Atropin, Homatropin, Skopolamin, Tropikamid. Korigiranje refrakcionih anomalija se postie ordiniranjem konveksnih stakala kod hipe106

Slika 6. remtropije, konkavnih kod miopije, te cilindrinih kod astigmatizma. Kod kooperativne djece u sluaju velike dioptrije ili anizometriopije postoji indikacija za noenje kontaktnih soiva sa kojima se postie optimalno najbolja vidna otrina. U sluaju operirane kongenitalne ili druge katarakte, korekcija se postie implantacijom intraolukarnog soiva, aplikacijom vanjske kontaktne lee ili korekcijom naoalima. Hirurki pristup podrazumijeva primjenu refraktivne hirurgije u smislu excimer laser refraktivna hirurgija.

ZAKLJUAK
Dobar vid na oba oka i uredan binokularni vid uslov su za mnoga zvanja i aktivnosti. Zadatak je oftalmolga pedijatra, kao i osobe srodne ovom zvanju, da prepozna rane znakove ovih stanja u smislu blagovremenog lijeenja. Ranim lijeenjm, odnosno dobrom prevencijom, koja se provodi u najranijoj ivotnoj dobi od 12 24 mjeseci ivota ili po pojavi strabizma, slabovidnost se moe izlijeiti, a strabizam ispraviti, to pridonosi ne samo po zdravlje pojedinca, nego i cijelog drutva.

LITERATURA:
1. Dorn V. U .Strabizam i nistagmus, medicinska naklada Zagreb , 2004; str. 1:120 2. upak K . Pedijatrijska oftalmologija, Nakladni zavod Globus Zagreb , 1997;. str. 32325. 3. Cerovski B. Refrakcija oka, U K. upak, Oftalmologija, Nakladni zavod globus Zagreb, 1994; str. 811 46. 4. Evans E. Refraction in children using Rx I autorefractor. Br Ortoph J 1984; 41:4652. 5. eli M. Lijeenje ambliopije pleoptika. U upak K. I sur. Oftalmologija, izd. JUMEN A Zagreb 1985; str. 545 555. 6. Lang J. Strabismsu. Diagnostik Shielformen Therapie . $ Au, Bern:Hans Huber , 1995. 7. Parks MM. Ocular motility and strabismus.Hegerstown: Harper & Row, 1975 107

KONGENITALNA KATARAKTA
Prim. Dr. Suvad Kari
Kongenitalna katarakta se javlja kod oko 3 od 10.000 novoroenih; dvije treine sluajeva su bilateralni. Uzrok nastanka katarakte moe se utvrditi u oko polovine onih sa bilateralnom kataraktom. Najei uzrok je genetska mutacija, obino autozomno dominantna (AD). Drugi uzroci su hromozomske abnormalnosti kao to je Downov sindrom, metaboliki poremeaji kao galaktozemija i intrauterini inzulti, kao to je infekcija virusom rubeole. Kongenitalna katarakta moe da se javi i kao dio kompleksnih razvojnih anomalija oka, kao to je aniridija.

KATARAKTA BEZ SISTEMSKIH POVEZANOSTI (Izolovana nasljedna katarakta)


Ona ini oko 25% svih sluajeva. Nain nasleivanja je najee AD, ali moe da bude autozomno recesivan (AR) ili vezan za X hromozom (XL). Morfologija zamuenja, a esto i potreba za operacijom, obino su slini kod roditelja i potomaka. Oko 10 lokusa za AD katarakte je mapirano. Izolovane nasljedne kongenitalne katarakte nose bolju prognozu po vid od onih sa udruenim onim i sistemskim poremeajima. Ovo je zato to su na roenju esto parcijalne, tako da se operacija moe odloiti dok dijete ne poraste, kada je, incidenca hirurkih komplikacija manja, a refraktivna korekcija laka. Morfoloka klasikacija nasljednih katarakti bazira se na poloaju zamuenja u soivu: 1. Zonularna katarakta, kod koje zamuenja zauzimaju samo odreenu zonu u soivu, moe da bude: a. Nuklearna, kada su zamuenja ograniena na embrionalni ili fetalni nukleus. Neki bolesnici imaju gusta centralna(sl. 1), dok drugi imaju sitna prainasta zamuenja (si. 2). b. Lamelama, kod koje je zamuenje umetnuto izmeu providnog nukleusa i korteksa. Zamuenje moe da bude i u vidu radijalnih ekstenzija, poznatih kao jahai (si. 3). c. Kapsulama, kod koje je zamuenje ogranieno na prednju ili zadnju kapsulu. d. Suturalna, kod koje se zamuenje prua du prednje ili zadnje Y suture. Moe se javiti samostalno ili udrueno sa drugim zamuenjima (sl. 4). 2. Polarna katarakta, kod koje zamuenje zahvata subkapsularni korteks na prednjem ili zadnjem polu soiva. a. Prednja polarna katarakta moe da bude u ravni (sl. 5) ili da prominira kao konino zamuenje u prednju komoru (piramidalna katarakta) (sl. 6). Kod pacijenata sa piramidalnom kataraktom ima izgleda da se razvije ambliopija zbog unilateralnosti ili asimetrinosi bilateralnih zamuenja. Ponekad je prednja polarna katarakta udruena sa perzistentnom pupilarnom membranom (sl. 7), prednjim lentikonusom, Petersovom anomalijom i aniridijom. b. Zadnja polarna katarakta (sl. 8) moe ponekad da bude udruena sa perzistentnim hijaloidnim ostacima (Mittendorfova taka), zadnjim lentikonusom i perzistentnim hiperplastinim primarnim vitreusom.

108

Drugi tipovi

1. Koronarna (supranuklearna) katarakta se sastoji od zamuenja u dubokom korteksu koja okruuju nukleus kao kruna (sl. 9). Obino je sporadina i samo ponekad nasljedna. 2. Plava takasta zamuenja (cataracta punctata caerulea) (sl.10) su esta i bezazlena i mogu da koegzistiraju sa dragim vrstama zamuenja soiva. 3. Totalna (maturna) katarakta je esto bilateralna i nerijetko poinje kao lamelama ili nuklearna. 4. Membranozna katarakta (sl. 11) je veoma retka i moe da bude udruena sa HallermannStreiFrancoisovim sindromom. Javlja se kada se soivni materijal delimino ili potpuno resorbuje, ostavljajui rezidualnu masu nalik na kredu umetnutu izmeu prednje i zadnje kapsule.

SISTEMSKE POVEZANOSTI
Veoma veliki broj sistemskih pedijatrijskih stanja moe da bude udruen sa kongenitamom kataraktom. Veina je ekstremno rijetka i od interesa je samo za djeijeg oftalmologa. Meutim, opti oftalmolog treba da bude upoznat sa slijedeim stanjima: 1. Galaktozemija predstavlja teak poremeaj metabolizma galaktoze uzrokovan odsustvom enzima galaktozo1fosfat uridil transferaze (GPUT). Nasljednost je AR. a. Sistemske promjene, koje postaju primijetne u djetinjstvu, ukljuuju zastoj u napredovanju, letargiju, povraanje i dijareju. Redukujua supstanca se nalazi u urinu poslije uzimanja mlijeka. Ako se galaktoza, u formi mlijeka i mlijenih proizvoda, ne obustavi u ishrani, javie se hepatosplenomegalija, oboljenje bubrega, anemija, gluhoa i mentalni hendikep, sa konanim letalnim ishodom. b. Katarakta karakterisana centralnim zamuenjem u vidu kapi ulja (sl. 12), javlja se u prvih nekoliko dana ili nedjelja ivota kod visokog procenta bolesnika. Iskljuivanje galaktoze (u mlijenim proizvodima) iz ishrane spreava progresiju katarakte, a moe da dovede i do povlaenja poetnih promjena u soivu. 2. Decit galaktokinaze se odnosi na prvi enzim u lancu metabolizma galaktoze. Nasljednost je AR. a. Sistemskih promena nema, mada je redukujua supstanca prisutna u urinu poslije upotrebe mlijeka. b. Katarakta, koja se sastoji od lamelarnih zamuenja, moe da se razvije kod fetusa ili u ranom djetinjstvu. Neke presenilne katarakte mogu takoe da budu posljedica decita galaktokinaze. Galaktoza je samo indirektno kataraktogena, to je rezultat njene redukcije u dulcitol u soivu. Nagomilavanje dulcitola u soivu poveava intralentikularni osmotski pritisak, sa posljedinim osmotskim inuksom vode, poremeajem soivnih vlakana i zamuenjem. 3. Loweov (okulocerebrorenalni) sindrom je rijedak uroeni poremeaj metabolizma aminokiselina od koga predominantno oboljevaju djeaci. Nasljednost je XL. a. Sistemske promene su: mentalni hendikep, Fanconijev sindrom proksimalnih renalnih tubula, miina hipotonija, prominentno elo i upale oi. Ovo je jedno od nekoliko stanja gdje kongenitalna katarakta i kongenitalni glaukom mogu postojati istovremeno. 109

Metabolike katarakte

b. Katarakta je obavezna pojava; soivo je malo, tanko, u vidu diska (microphakia) i moe da ima zadnji lenti globus. Katarakta moe da bude kapsulama, lamelama, nuklearna ili totalna. Kod enskih nosilaca manifestuju se mikropunktatna kortikalna zamuenja soiva, obino bez uticaja na vid. c. Kongenitalni glaukom je prisutan u 50% sluajeva. 4. Drugi poremeaji su hipoparatireoidizam, pseudohipoparatireoidizam i manozidoza.

Prenatalne infekcije

1. Kongenitalna rubeola je udruena sa kataraktom u oko 15% sluajeva. Posle este gestacione nedjelje, virus je nesposoban da proe kapsulu soiva, tako da je soivo zatieno. Iako su zamuenja soiva (koja mogu da budu unilateralna i bilateralna) obino prisutna na roenju, ponekad mogu da se razviju i nekoliko nedjelja ili ak mjeseci kasnije. Zamuenje moe biti nuklearno, sa gustim bisernim izgledom, ili difuzno, koje zahvata vei dio soiva. Vims je sposoban da perzistira u soivu do 3. godine ivota. 2. Druge intrauterine infekcije koje mogu da budu udruene sa kataraktom novoroenadi su toksoplazmoza, citomegalovims, herpes simpleks i varicela.

1. Downov sindrom (trizomija 21) a. Sistemske promene su: mentalni hendikep, kose palpebralne sure, epikantalni nabori, ravan srednji dio lica sa relativnim prognatizmom, brahicefalina lobanja sa zaravnjenou potiljka, iroke i kratke ruke i protruzija jezika. b. Katarakta sa razliitom morfologijom javlja se u oko 5% pacijenata. Zamuenja su obino simetrina, a razvijaju se esto u kasnom djetinjstvu. 2. Drugi hromozomski poremeaji udrueni sa kataraktom su Patauov (trizomija 13) i Edward ov (trizomija 18) sindrom.

Hromozomski poremeaji

Skeletni sindromi

1. HallermannStreiFrancoisov sindrom je sporadini poremeaj. a. Sistemske promene su prominentno elo, mali kljunast nos, elavost, progerija, mikrognatija i iljata brada, nizak rast i hipodoncija. b. Katarakta, koja moe da bude membranozna (vidjeti sl.13), javlja se u 90% sluajeva. 2. NanceHoranov sindrom je XL poremeaj. a. Sistemske promene su prekobrojni sjekutii, istaknute ui, anteverzirane usne koljke i skraena meuruja. b. Katarakta moe da bude gusta i udmena sa blagim mikroftalmusom. enski nosioci mogu da imaju laka suturalna zamuenja soiva.

110

POSTUPAK
Od neprocjenjiog znaaja je oftalmoskopski pregled novoroenadi u sklopu prvog pedijatrijskog pregleda nakon roenja. Pregled je jednostavan i lahko izvodljiv te ga moe izvriti i pedijatar. Sa distance od pola do jednog metra se snop svjetla oftalmoskopa usmjeri prema zjenici i evidentira prisutnost crvenog reeksa onog dna. Ukoliko se crveni reeks ne ustanovi neophodan je konzilijarni pregled od strane oftalmologa. Poto se kod novoroeneta ne moe postii formalna procjena vidne funkcije, moramo da se oslonimo na gustinu i morfologiju zamuenja soiva, udruene one poremeaje i ponaanje djeteta vezano za vid, sa ciljem da se odredi funkcionalni znaaj katarakte. 1. Gustina zamuenja i potencijalni uticaj na vidnu otrinu procjenjuju se na osnovu izgleda crvenog reeksa i kvaliteta uvida u ono dno pri direktnoj i indirektnoj oftalmoskopiji. Ipak, pregled novoroeneta je olakan uvoenjem visokokvalitetnih portabilnih procjepnih lampi. Uz spreavanje pokreta glave, mogue je detaljno sagledati prednji segment. Pri oftalmoskopiji, gustina katarakte se gradira na sljedei nain: Veoma gusta katarakta koja zatvara pupilu spreie pregled i direktnim i indirektnim oftalmoskopom i odluka za operaciju je jasna. Manje gusta katarakta, koja je ipak funkcionalno znaajna, dopustie vizuelizaciju retinalne vaskulature indirektnim, ali ne i direktnim oftalmoskopom. Drage osobine funkcionalno znaajne katarakte su centralna ili posterioma zamuenja preko 3 mm u preniku. Zamuenje bez funkcionalnog znaaja e dopustiti jasnu vizuelizaciju retinalne vaskulature i indirektnim i direktnim oftalmoskopom. Ostale osobine koje govore da katarakta nije od znaaja su centralna zamuenja manja od 3 mm u preniku i periferna, prednja ili takasta zamuenja sa providnim meuzonama. 2. Morfologija zamuenja moe dati vane indicije u pogledu etiologije, kao to je prethodno opisano. 3. Udruena ona patologija moe da zahvati prednji segment (zamuenje ronjae, mikroftalmus, glaukom, perzistentni hiperplastini primarni vitreus) ili zadnji segment (horioretinitis, Leberova amauroza, rubeolozna retinopatija, hipoplazija makule ili onog nerva). Ponekad, moe biti neophodan pregled u optoj anesteziji, kao i ponavljani pregledi, da bi se dokumentovala progresija katarakte ili udruenog oboljenja. 4. Ostali pokazatelji tekog oteenja vida su odsustvo centralne ksacije, nistagmus i strabizam. Nistagmus naroito ukazuje na lou vidnu prognozu. 5. Posebni testovi, kao to su preferencijalno gledanje forsiranog izbora i vizuelni evocirani potencijali, takoe daju korisne informacije, ali se ne treba osloniti samo na njih jer mogu da budu varljivi.

Oftalmoloki pregled

Sistemska ispitivanja

Ukoliko nije ustanovljena nasljedna osnova katarakte, kod djece sa bilateralnom kataraktom treba preduzeti sjledea ispitivanja: 1. Seroloki testovi za intrauterine infekcije (TORCH = toksoplazmoza, rubeola, citomegalovirus i herpes simpleks). Anamneza osipa majke u toku trudnoe diktira analizu titra varicelazoster antitela. 2. Urin. Analiza urina na redukujue supstance poslije upotrebe mlijeka (galaktozemija) i hromatografija za aminokiseline (Loweov sindrom). 111

3. Ostala ispitivanja ukljuuju glikemiju na prazan eludac, serumski kalcijum i fosfor, GPUT eritrocita i nivoe galaktokinaze. 4. Upuivanje pedijatru moe da bude opravdano zbog dismorfnih osobina ili drugih sistemskih bolesti. U tom kontekstu analiza hromozoma moe da bude od koristi.

Vrijeme operacije

Ono je presudno, a glavna razmatranja su sljedea: 1. Bilateralne guste katarakte (sl. 14) zahtijevaju ranu operaciju (tj. do 6 nedjelja starosti) da bi se sprijeio razvoj deprivacione ambliopije. Ako je zahvaenost asimetrina, prvo treba operisati oko sa guom kataraktom. 2. Bilateralne parcijalne katarakte se ne moraju operisati rano, ako je uopte operacija i potrebna. U sluaju dvoumljenja, moe da bude mudro odloiti operaciju, pratiti zamuenja soiva i vidnu funkciju i intrevenisati kasnije ako vid pada. 3. Unilateralne guste katarakte treba hitno operisati (u prvih nekoliko dana ivota), a zatim slijedi intenzivna terapija ambliopije. Uprkos svemu rezultati su esto loi. Ako se katarakta otkrije poslije 16 nedjelja starosti, operacija nije preporuljiva, jer je ambliopija refrakterna. 4. Parcijalne unilateralne katarakte obino mogu da se prate ili da se tretiraju nehirurki, irenjem zjenice i eventualno kontralateralnom okluzijom u toku jednog dijela dana, radi prevencije ambliopije. Napomena: Vano je korigovati udruene refrakcione greke. 1. Naini se kornealni tunel irok 23 mm. 2. Prednja komora se otvori keratotomom (obino 23 mm irokim) i ispuni viskoelastinom supstancom. 3. Naini se prednja kapsuloreksa. Kod djece je prednja kapsula elastinija nego kod odraslih, pa izvoenje rekse moe da bude teko, zbog tendencije bjeanja. 4. Soivni materijal se aspirira vitrektomom ili Simcoe kanilom. 5. Naini se kapsuloreksa zadnje kapsule. 6. Naini se ograniena prednja vitrektomija vitrektomom. 7. Implantira se zadnje komorno PMMA soivo u kapsularnu kesicu, ako je pogodno. Neki hirurzi uglave optiki dio u otvor nainjen zadnjom kapsulotomijom. 8. Viskoelastina supstanca se aspirira. 9. Intraokularne makaze i pinceta mogu da budu potrebni za eksciziju debelog kapsularnog materijala ili retrolentalnih plakova kod oiju sa perzistentnim hiperplastinim primarnim vitreusom. Intraokularni bipolarni kauter takoe moe da bude neophodan za zaustavljanje krvarenja. 10. Dobro nainjen kornealni tunel esto ne treba zaivati.

Hirurka tehnika

Postoperativne komplikacije

Hirurgija katarakte kod djece nosi veu incidencu komplikacija nego kod odraslih. 1. Zamuenje zadnje kapsule je gotovo obavezno ako je ostavljena zadnja kapsula i od veeg je znaaja kod male djece zbog njegovog ambliogenog efekta. Zamuenje prednje hijaloidee moe da se javi uprkos zadnjoj kapsuloreksi, ako je prednji vitreus ostavljen intaktan. Incidenca zamuenja je smanjena kada se zadnja kapsuloreksa kombinuje sa vitrektomijom. 112

2. Sekundarne membrane se mogu formirati u predjelu pupile, naroito u mikroftalminim oima ili kod onih sa hroninim uveitisom. Fibrinozni postoperativni uveitis u inae normalnom oku, ukoliko se energino ne lijeci, moe takoe rezultovati formiranjem membrana. Tanke membrane je mogue otvoriti Nd:YAG laserom; za one deblje, moe da bude potrebno hirurko leenje. 3. Proliferacija epitela soiva je redovna pojava, ali obino bez uticaja na vid, jer ne zahvata vidnu osovinu. Proliferisani epitel se inkapsulira izmeu ostataka prednje i zadnje kapsule i tada se naziva Soemmerringovim prstenom 4. Glaukom se, ipak, razvija u oko 20% oiju. Glaukom zatvorenog ugla moe da se javi u neposrednom postoperativnom periodu kod mikroftalminih oiju usljed pupilarnog bloka. Sekundarni glaukom otvorenog ugla moe, takoe, da se javi godinama poslije operacije. Zato je vano vie godina redovno pratiti intraokularni pritisak. 5. Ablacija retine nije esta komplikacija i obino se kasno javlja. Iako su tehniki problemi prilikom operacije katarakte kod odojadi i male dece uglavnom rijeeni, funkcionalni rezultati su i dalje razoaravajui, usljed teke i ireverzibilne ambliopije. to se tie optike korekcije afakije kod djece, najvanije je uociti godine starosti i lateramost afakije. 1. Naoare su korisne za stariju djecu sa bilateralnom afakijom, ali ne i za unilateralnu afakiju zbog anizometropije i anizeikonije. Mogu biti neprikladne ak i kod djece sa bilateralnom afakijom zbog njihove teine, nedopadljivog izgleda, prizmatske distorzije i suavanja vidnog polja. 2. Kontaktna soiva daju superiorno optiko rjeenje za unilateralnu i bilatera/nu afakiju. Tolerancija je obino zadovoljavajua kod djece starosti do 2 godine, mada posle ovog perioda mogu da nastupe problemi sa prihvatanjem, kako dijete postaje aktivnije i nezavisnije. Kontaktno soivo moe da se pomjeri ili da ispadne, to uzrokuje periode vizuelne deprivacije sa rizikom za ambliopiju. Kod bilateralne afakije rjeenje je jednostavno u prepisivanju naoara, dok kod unilateralne afakije treba razmotriti implantaciju IOLa. 3. Implantacija IOLa se sve ee primjenjuje kod male djece, ak i odojadi, i izgleda daje u odabranim sluajevima ekasna i bezbjedna. Uzimanje u obzir miopnog pomjeranja, do kojeg dolazi u rastuem oku, kombinovano sa tanom biometrijom, omoguava ciljanje refrakcije inicijalno na hipermetropiju (koja se koriguje naoarima), a kasnije u ivotu idealno se smanjuje prema emetropiji. Ipak, krajnja refrakcija je neizvjesna i emetropija u zrelom dobu se ne moe garantovati. 4. Okluzija u tretmanu i prevenciji ambliopije je od vitalnog znaaja.

Rehabilitacija vida

ANOMALIJE OBLIKA SOIVA


1. Kolobom soiva (sl.15 ) se karakterie uzurom (segmentna agenezija) na donjem ekvatoru. Postoji takoe i nedostatak odgovarajuih zonularnih niti. Nije pravi kolobom, jer nema fokalnog nedostaka tkivnog sloja usljed nezatvaranja optike fisure. 2. Zadnji lentikonus (sl.16 ) je veoma rijetko stanje koje se karakterie okruglim ili koninim ispupenjem zadnje aksijalne zone soiva prema vitreusu, udrueno sa lokalnim istanjenjem ili nedostatkom kapsule. Moe biti udruen sa zamuenjem zadnje kapsule i hijaloidnim ostacima. Sa starenjem, ispupenje se progresivno uveava, a korteks se moe zamutiti. Napredovanje katarakte je varijabilno, ali se mnogi sluajevi ispoljavaju sa akutno zamuenim bijelim 113

3. 4. 5. 6.

soivom kod odojeta ili malog deteta. Veina sluajeva su unilateralni, sporadini i neudrueni sa sistemskim poremeajima. Rijetko mogu da budu bilateralni i da se jave porodino. Prednji lentikonus (sl.17) je bilateralna aksijalnaprominencija prednje povrine soiva u prednju komoru. Oko 90% pacijenata ima Alportov sindrom, koji moe da bude udruen i sa kataraktom, retinalnim mrljama i zadnjom polimorfnom distrofijom ronjae. Lentiglobus je veoma rijedak, obino unilateralan, generalizovan hemisferini deformitet soiva koji moe biti udruen Microphakia (sl. 18) je soivo sa prenikom manjim od normalnog. Moe da bude u sastavu Loweovog sindroma, kod koga je soivo ne samo malo, ve i diskoidno. Microspherophakia je soivo sa malim prenikom i sfernim oblikom. a. Uzroci su porodina (dominantna) mikrosferofakija koja nije vezana za sistemske poremeaje, Marfanov sindrom, WeillMarchesanijev sindrom, hiperlizinemija i kongenitalna rubeola. b. Promjene na oku su Petersova anomalija i porodina ektopija soiva i pupile. c. Komplikacije su lentikularna miopija, subluksacija i totalna dislokacija soiva u prednju komoru (sl. 18.).

ECTOPIA LENTIS
Ectopia lentis predstavlja pomjerenost soiva sa njegovog normalnog mjesta. Soivo moe da bude potpuno dislocirano (luksirano), ili djelimino dislocirano, kada jo uvijek ostaje u pupilarnom predjelu (subluksirano). Ectopia lentis moe da bude nasljedna ili steena. Steeni uzroci su povrede, veliko oko (tj. visoka miopija, buftalmus), tumori prednje uvee i hipermaturna katarakta. Ovdje su diskutovani samo nasjledni uzroci.

Bez sistemskih promjena

1. Porodina ektopija soiva se karakterie bilateralnom, simetrinom, superotemporalnom dislokacijom soiva. Nasljeuje se AD i moe da se manifestuje na roenju ili kasnije u toku ivota. 2. Ectopia lentis et pupillae (sl.19 ) je rijedak, kongenitalni, bilateralni AR poremeaj, koji se karakterie dislokacijompupile i soiva u suprotnim smjerovima. Pupile su male, pukotinaste i loe se dilatiraju. Ostali nalazi ukljuuju transiluminaciju duice, povean prenik ronjae, glaukom, kataraktu i mikrosferofakiju. 3. Aniridia moe ponekad da bude udruena sa ektopijom soiva.

Sa sistemskim promjenama

1. Marfanov sindrom je rasprostranjeno, autozomno dominantno oboljenje vezivnog tkiva koje se karakterie sljedeim osobinama: a. Ectopia lentis, bilateralna i simetrina, javlja se u 80% sluajeva. Subluksacija je najee superotemporalna (sl.20), ali moe biti u bilo kom meridijanu. Budui da su zonule esto intaktne, akomodacija je ouvana, mada retko moe da doe i do dislokacije soiva u prednju komoru ili vitreus (sl.21 ). Soivo takoe moe biti mikrosferofakino. b. Anomalija komornog ugla je prisutna u 75% oiju. Karakteriu je gusti produeci duice i zadebljala trabekularna mrea; moe biti odgovorna za glaukom. c. Ablacija retine vezana za palisadnu degeneraciju i visoku aksijalnu miopiju je najozbiljnija komplikacija. 114

d. Ostale promjene su: hipoplazija dilatatora pupile (to oteava midrijazu), transiluminacija periferne duice, strabizam, zaravnjena ronjaa i plava sklera. 2. WeillMarchesanijev sindrom je rijetko sistemsko oboljenje vezivnog tkiva, konceptualno suprotno od Marfanovog sindroma, koga odlikuju nizak rast, brahidaktilija sa krutim zglobovima i mentalni hendikep. Nasljednost moe biti AD ili AR. a. Ectopia lentis, bilateralna i na dole, javlja se u oko 50% sluajeva u drugoj ili na poetku tree decenije ivota. Mikrosferofakija je esta. b. Sekundarni glaukom zatvorenog ugla moe da se javi usljed totalne anomalija ugla. c. Ostale promjene su asimetrinost aksijalne duine oka i presenilna likvefakcija vitreusa. 3. Homocistinurija je AR uroena metabolika greka kod koje je smanjena aktivnost hepatike cistationsintetaze razlog za sistemsko nakupljanje homocisteina i metionina. Sistemske promjene su anomalije skeleta sa Marfanoidnim habitusom, svijetla kosa i sklonost ka trombotikim epizodama. a. Ectopia lentis, tipino inferonazalna (sl.22 ), obino se javlja do desete godine ivota. Zonule, koje normalno imaju visok sadraj cisteina, se dezintegriu, tako da se akomodacija esto gubi. b. Sekundarni glaukom zatvorenog ugla moe da se javi kao rezultat pupilarnog bloka uzrokovanog inkarceracijom soiva u pupilu, ili njegove potpune dislokacije u prednju komoru. 4. Hiperlizinemija je veoma rijetka, AR uroena metabolika greka uzrokovana deficitom lizinketoglutarat reduktaze.

115

ENTERALNA PREHRANA BOLESNIKA S MALNUTRICIJOM


Mehdija Kazi medicinska sestra KCU Sarajevo Pedijatrijska klinika
Malnutricija je svaki poremeaj nutritivnog statusa. Dakle pojam malnutricije podrazumijeva i pothranjenost i gojaznost. Saznanja o znaaju prehrane u lijeenju bolesnika prisutna su odavno i sastavni su dio svih medicinskih disciplina i kola ukljuujui i nau dananju.

KLINIKA PREHRANA
Pojam klinika prehrana obuhvata sve oblika prehrane bolesnika, tj. uobiajenu peroralnu prehranu, dijetne modikacije i formule te enteralnu i parenteralnu prehranu. U ue smislu rijei klinika prehrana obuhvata enteralnu i parenteralnu prehranu. ENTERALNA PREHRANA: podrazumijeva unos hrane i/ili komercijalnih nutritivnih otopina, koritenjem sondi u eludac, duodenum ili jejunum i PARENTERALNA PREHRANA: podrazumijeva unos svih potrebnih energetskih ili nutritivnih sastojaka u ublku otopina u krvotok centralnim ili perifernim venskim putem

INDIKACIJE ZA ENTERALNU I/ILI PARENTERALNU PREHRANU


ICU IBD Akutni i hronini pankreatitis Teka pothranjenos Preoperatvna priprema Maligne neoplazme i Neuroloke bolesti

Enteralna prehrana vaan je segment klinike prehrane a osnovni je preduslov za njenu primjenu zdrav digestivni trakt, posebno tanko i debelo crijevo. Dakle osnovni preduslovi za enteralnu prehranu su: funkcionalno sposoban digestivni trakt; vie od 100 cm preostalog tankog crijeva i zadovoljavajua psorptivna sposobnost tankog crijeva. U ovom obliku nutritivne podrke hrana i/ili komercijalne nutritivne unose se razliitim sondama i eludac, duodenum ili jejunum. Na evropskom tritu prisutno je trenutno vie od 150 razliitih enteralnih formula to 116

omoguuje razliite nutritivne podrke u zavisnosti od vrste oboljenja ne samo kod hospitaliziranih bolesnika ve i u kunom lijeenju Ciljevi primjene enteralne ili parenteralne prehrane jesu prevencija ili korekcija nutritivnih decita i sindroma malnutricije. Odranje integriteta sluznice tankog i debelog crijeva danas je prioritetan cilj klinike prehrane uopte uz akcenat na hranjenju bolesnika normalnom hranom uz modikacije ili enteralnim formulama kada je god to mogue. I male koliine hrane u crijevnom lumenu mogu prevenirati atroju crijevnih resica.

PREDNOSTI ENTERALNE NAD PARENTERALNOM PREHRANOM


Prednosti enteralne prehrane nad parenteralnom su sledee: Fizioloka superiornost Odranje crijevne strukture i funkcije Smanjena incidencija sepse Nii trokovi Manja uestalost komplikacija TEMELJNO PRAVILO ENTERALNE PREHRANE jeste PRISUSTVO HRANE U CRIJEVU to poboljava fumkcionalno i morfoloko stanje crijevne sluznice Ograniava bakterijsku translokaciju ili sepsu i Smanjuje uestalost multiorganskog zatajenja.

STOGA : KORISTITI CRIJEVO!!!


Klinike indikacije za enteralnu prehranu su sledee: OTEANO UZIMANJE/GUTANJE HRANE (anoreksija, miina slabost/zamor, trauma, koma, kongenitalna stanja sa oteanim gutanjem) MALDIGESTIJA/MALAPSORPCIJAPOVEANI GUBITAK (enteropatije, insucijencija guterae, kratko crijevo) POVIENE PREHRAMBENE POTREBE (opekotine, trauma, cistina broza, kongenitalne srane bolesti) POREMEAJI METABOLIZMA (nasledni defekti, insucijencija organa (bubrezi, jetra, plua)\ PRIMARNO TERAPIJSKA ULOGA (hronini dojenaki proliv, nutritivne alergije, Crohnova bolest). Neophodno primjeniti u djeteta koje: oralno ne moe uzeti hranu 5 dana i due, u dojeneta 3 dana gubi tjelesnu teinu ili ne dobija adekvatno usporava brzinu rasta (>3 SD/godinu)

117

VRSTE ENTERALNIH FORMULA


Polimerike formule Oligomerike semielementarne Monomerike elementarne Modulirana prehrana

POLIMERIKE FORMULE
Struktura polimerikih formula je sledea: Bjelanevine Masti Ugljeni hidrati Cijeli proteini (mlijeko, soja, govedina) LCT ili LCT + MCT Dekstroza, skrob, laktoza

INDIKACIJE: prehrana na sondu, stomu ili na usta u bolesnika sa zdravim digestivnim traktom PREDNOSTI dobar ukus, niska cijena. NEDOSTACI: potreban zdrav digestivni trakt NA TRITU: Pediaure, Fresubin, Osmolite (djeca 26 godina; Frebini mini max (djeca > 2 godine)

OLIGOMERIKE FORMULE
Struktura oligomerikih formula je sledea: BJELANEVINE: ekstenzivni hidrolizati (peptidi 13 KD); manje od 1% imunoreaktivnih peptida. MASTI: LCT I MCT UGLJENI HIDRATI: polimeri glukoze (bez laktoze i saharoze) INDIKACIJE: hronina enteropatija, insucijencija guterae, senzibilizacija na hranu (alergije) PREDNOSTI bolja resorpcija, bra retencija azota, hipoalergene NEDOSTACI: lo ukus, visoka cijena, neuspjene u 1020% bolesnika NA TRITU: za dojenadPregomin, Alfare, za djecu 210 godina nema; za odrasle Survimed, Vital HN

MONOMERIKE FORMULE
Struktura nonomerikih foermula je sledea: BJELANEVINE: aminokiseline MASTI: nezasiene (mono/poli) zasiene (LCT / MCT) UGLJENI HIDRATI: polimeri glukoze (bez laktoze i saharoze) 118

INDIKACIJE: teke hronine enteropatije, viestruke senzibilizacije, lijeenje Crohnove bolesti. PREDNOSTI nisu alergene, odlina resorpcija, imunomodulatorna svojstva NEDOSTACI: lo ukus, niski unos masnoa (610%), hiperosmolarnost (iznimka: Neokate) visoka cijena NA TRITU: za dojenad Neocate, djeca Neocate advance, odrasli Alitraq

MODULI
Moduli su pripravci koji sadre samo pojedine hranljive materije: Struktura modula je sledea: BJELANEVINE (Maxipro, Generaid) MASTI (Calogen, Liquigen) UGLJENI HIDRATI (Maxijul) Nisu nutritivno kompletne i primjenjuju se kod: Obogaivanja postojee prehrane i Izrade modulirane prehrane

SPECIFINE FORMULE
A. HIPERKALORIJSKE: 1,52 kal/mil. B. VISOKI AZOT: >15% (HN) C. PUNO LIPIDA: (plune bolesti), MCT D. GLUTAMIN: bre Naini primjene enteralnih formula su sledei: 1. INTRAGASTRINO: (sonda, stoma) Fizioloki Antibakterijska barijera ouvana Hiperosmolarni rastvor bolje podnoljiv (PEG/PEJ):

2. TRASPILORIKIDUODENALNO/JEJUNALNO (sonda, stoma) (PEG/PEJ) Indicirana u bolenika sa rizikom od aspiracije (GERB, poremeaj motiliteta). Stoma u prednosti. (PEG/PEJ)kod dugotrajne enteralne prehrane (>68 sedmica)

PRINCIPI PRIMJENE ENTERALNE PREHRANE


1. Postepeno poveavati koncentraciju i volumen 2. Nain primjene: Intermitentno u bolusima Kontinuirano (Enteralne pumpe) Intermitentno + kontinuirano 119

KOMPLIKACIJE ENTERALNE PREHRANE


Komplikacije mogu biti sledee: GASTROINTESTINALNE: (dijareja, opstipacija, munina, povraanje, aspiracija,perforacije (sonde PVC, silikon) METABOLIKE: (elektroliti, minerali u tragovima, glukoza) MEHANIKE: (okluzija, dislokacija, migracija sonde/PEG)

KONTRAINDIKACIJE ZA ENTERALNU PREHRANU:


U nekim skupinama bolesnika enteralna prehrana je nesigurna ili kontraindikovana. Tu ubrajamo bolesnike sa upornom muninom, povraanjem, upornim prolivima, malapsorpcijom, sa poremeajem intestinalnog motiliteta, gastrointestinalnim krvarenjima ili teim akutnim pankreatitisom. U tih bolesnika je apsolutno indicirana parenteralna prehrana.

ZAKLJUAK:
Adekvatna ishrana nutritivna terpija pacijenata ima direktan uticaj na ishod lijeenja. Ona smanjuje sistemske efekte hipermetabolizma prevenirajuci katabolizam, to uva nivo proteina, miicnu masu i imuni odgovor organizma. I enteralna i parenteralna ishrana mogu biti ekasne u nutritivnoj terapiji i trebaju biti primjenjene to ranije. Enteralna ishrana ima prednosti, jer prirodni nain unosa hrane evidentno utie na ouvanje crijeva to za reperkusiju ima smanjenje infekta i sepsi. Enteralna ishranaje jeftinija i ima manje komplikacija. TPN se koristi kod abdominalne traume, tekih povreda lica i jednjaka, te kada se zahtijeva poteda crijeva od rada.

LITERATURA:
1. Alexander W, Peck MD. Future prospects fot adjunctive therapy: phatmacologic and nutritional approaches to immune system modulation. Crit Care Med. 1990

2. Alexander W, Saito H, Ogle CK, et al. The importance of lipid type in the diet aftet burn injury. Ann Surg. 1986;204:18. 3. Alverdy Jc. The GI tract as an immunologic organ. ContempSurg.1989;35:14 18. 4. Alverdy JC, Aoys E, Moss GS. Total patenteral nutrition promotes bacterial translocation from the gut. Surgery.1988; 104: 185190. 5. Alverdy JC, Chi HS, Sheldon GF. The eect of parenteral nutrition on gastrointestinal immunity: the importance of enteral stimulation. Ann Surg. 1985; 202:681684. 6. Andrassy RJ. Preserving the gut mucosal barrier and enhancing immune response. Contemp Surg. 198J!; 32:17. 7. Barbul A. Arginine and immune function. Nutri tion. 1990;6(suppl):S53S58. 8. Barbul A, Wasserkrug HL, Seifter E, et al. Immunostimulatory eects of arginine in normal and injured rats. Surg Res. 1980;29:228235. 9. Daly M, Reynolds, Sigal RK, et al. Eect of dietary protein and amino acids on
120

immune function. Crit Care Med. 1990; 10. Elsair, Poey, Issad H, et al. Eect of arginine chlorhydrate on nitrogen balance during the three days following routine surgery in man. Biomedicine. 1978;29:312317. 11. Grahm TW, Zadrozny DB, Harrington T. The benets of early jejunal hyperalimentation in the headinjured patient. Neurosurgery. 1989;25:729735. 18. Hadley MN, Grabm TW, Harrington T, et al. Nutritional support and neurotrauma: a critical review of early nutrition in fortyve head injury patients. Neurosurgery. 1986; 19:367373. 12. (suppl):S86S93. 12. Daly ]M, Reynolds], Thorn A, et al. Immune and metabolic eects of arginine

121

PRINCIP RADA PUMPI ZA ENTERALNU PREHRANU


Elma Koro medicinska sestra KCU Sarajevo Pedijatrijska klinika
Pumpe koje primjenjujemo u svakodnevnom radu su ABBOTT pumpe marke Quantum i Clear Star.

Nain provoenja enteralne prehrane moe biti kontinuiran i intermitentan a raspored primjene enteralnih pripravaka je razliit u zavisnosti od vrste formule za enteralnu prehranu i njene osmolarnosti to se vidi iz sljedeeg:

122

123

124

Flexio gravitacijski set za hranjenje G993 Flexio gravitacijski set koristi se za kontrolisano enteralno hranjenje pri protoku veem od 150 ml/h u sluaju kada precizno doziranje hrane nije potrebno. Flexio gravitacijski set dostavlja cca 14 kapi po mililitru za veinu enteralnih pripravaka Kako namjestiti protok od 300 ml/h? Izraunavanje protoka eljeni protok je 300 ml/h 300 ml/h * 14 kapi/ml = 4200 kapi/h 4200 kapi/h / 60 min/h = 70 kapi/min 70 kapi/min = 300 ml/h

Pumpa za enteralno hranjenje Quantum

Enteralna pumpa Quantum je mikroprocesorski upravljana pumpa koja omoguuje precizno i kontrolisano enteralno hranjenje.

Karakteristike pumpa za enteralno hranjenje Quantum


Automatsko punjenje (runo punjenje po izboru) Opcija automatskog ispiranja 125

Podeavanje doze Zatita od prekoraenja doze: kontinuirani nadzor brzine motora kompjutorski program registrira nepravilnosti u radu koje mogu prouzrokovati davanje pogrenih koliina pripravaka. Ispis primjenjenog volumena enteralnog pripravka i tekuine za ispiranje Izbor brzine davanja u rasponu od 1300 ml/h s porastom od 1 ml/h Kapacitet napunjene baterije 8 sati pri brzini od 125 ml/h Samoprovjera sistema Podesiva jaina zvunog alarma

Pumpa za enteralno hranjenje Quantum alarmira u sledeim stanjima i komandama:


Zaepljenje Prazan spremnik Doza kompletna Ukljui Prazna baterija Otvorena vrata pretinca za kasetu i Podesi protok

Tehnike osobine pumpe za enteralno hranjenje Quantum:

Dimenzije: 21 cm *19 cm* 20,3 cm Teina: 3,25 kg Protok: 1300 ml/h sa poveanjima od 1 Tonost: +/ 10% Baterija: 8h pri protoku od 125 ml/h Punjenje: 8 sati ako ne radi i 16 sati ako radi Pumpa za enteralno hranjenje QUANTUM najvanije Samopunjenje sistema Automatsko ispiranje: zavrena doza prazna baterija svaki sat Pumpa ispire sistem i sondu sa 25 ml vode pri protoku od 999 ml/hr Sistem za enteralnu pumpu Quantum

PUMPA ZA ENTERALNO HRANJENJE CLEAR STAR


Enteralna pumpa mikroprocesorom kontroliana koji osigurava preciznu primjenu, itak ispis poruka na zaslonu i jednostavno rukovanje

126

Karakteristike pumpe za enteralno hranjenje Clear Star


Brzina protoka 1300ml/h u poveanjima po 1ml Odreivanje doze 0999ml Evidencija dostavljenog volumena HOLD funkcija pauze 5 min Brzina protoka, doza, i dostavljena koliina hrane memorisane su cijelo vrijeme Dva venltila u kaseti spreavaju slobodan protok Automatsko odstanjivanje blokade sistema za hranjenje u distalnom dijelu

Pumpa za enteralno hranjenje ClearStar alarmira kod sledeih stanja i komandi:


Zaepljenje Prazan spremnik/neuloena ili nepravilno uloena kazeta Doza kompletna Ukljui pumpu Ispranjena baterija F1F9 alarmi interne malfunkcije

Tehnike karakteristike pumpa za enteralno hranjenje ClearStar


Tanost +/10 % Rad pomou baterije 24h pri 125 ml/h Punjenje baterije 8h ako pumpa ne radi (12 ako radi) Teina 600g Dimenzije 152*170*93 mm Funkcija automatskog otklanjanja zaepljenja sonde Kasetna tehnologija minimalizira rizik od slobodnog protoka Pumpa radi u bilo kojem poloaju 24h rad na bateriju

127

ULOGA MEDICINSKE SESTRE U PRAENJU BOLESNIKA SA HRONINOM DIJAREJOM


Lejla Barina KCU Sarajevo Pedijatrijska klinika
Hronina dijareja podrazumijeva da proliv traje dvije nedjelje ili due. Mnoge bolesti tankog i debelog crijeva praene su hroninim prolivom. On moe biti vezan za sindrom iritabilnog crijeva koji ne ometa normalan razvoj i rastenje djece. U drugom sluaju hronian proliv je posljedica tekih bolesti koje ometaju ziki razvoj djece i nekad ugroavaju ivot bolesnika kao to su prije svega Crohnova bolest, Ulcerozni kolitis i Celijakija Uzroci hronine dijareje su brojni i veoma razliiti po svojoj prirodi. Najee su to bolesti tankog crijeva koje direktno oteuju njegove funkcije. Anatomske abnormalnosti crijeva (masivna resekcija tankog crijeva, stenoza crijeva, oteenje sluznice tankog crijeva) koje smanjuju apsorpcionu povrinu ili mijenjaju njegovu propulzivnu peristaltiku mogu da izazovu hroninu dijareju koja je esto praena malapsorpcijom jedne ili vie substancija. Specini uroeni poremeaji transelijskog transporta, kao i uroeni poremeaji metabolizma, zatim uroeni ili, jo ee, steeni enzimski decit mogu se ispoljiti hroninom dijarejom. Hronine bolesti debelog crijeva praene su hroninim prolivom. Smanjena aktivnost enzima pankreasa se ispoljava hroninim poremeajima hranjenja i apsorpcije. Smanjena koncentracija unih soli u duodenumu ima za posljedicu smanjenu mogunost varenja masti, javlja se steatoreja. Hronina dijareja rijetko nastaje zbog hormonskih poremeaja ili imunolokog decita. Asimilacija hrane zavisi od kontinuiranog procesa varenja u lumenu crijeva (luminalna faza) i od transporta apsorbovanih supstancija kroz elije sluznice i njihovog transporta u krvne i limfne kapilare (faza oslobaanja iz elija). Uestalost pojedinih uzroka hronine dijareje je razliita u pojedinim dobnim grupama. Ona zavisi i od odreenog geografskog podruja i od higijenskih uslova. U najee uzroke ubrajaju se: celijakija, cistina broza i zapaljenske bolesti debelog crijeva (Hronini ulcerozni kolitis, Crohnova bolest) lamblijaza i sindrom iritabilnog crijeva.

Etiologija:

CELIJAKIJA
Celijakija ili enteropatija je bolest gornjeg dijela tankog crijeva koja se manifestuje hroninim prolivim i koju karakteriu histoloke abnormalnosti sluznice tankog crijeva i trajna nepodnoljivost aminokiseline glutena. Na dijeti bez glutena nastaje potpuna klinika remisija i normalizacija crijevne sluznice. Celijakija je jedan od najeih uzroka hronine dijareje u djece, malapsorpcije i usporenog rastenja. 128

Ne sumnjivo je dokazano da celijakiju izaziva gluten hrane u predisponiranih osoba te se zbog toga naziva i drugim imenom glutenska enteropatija.

Zavisi od uzrasta djeteta u kome se bolest javlja, od uzrasta u kome je dijete poelo da dobija hranu koja sadri gluten i od koliine glutena u njoj. Interval od poetka uzimanja itarica do prvih znakova bolesti je veoma razliit, a najee iznosi od 36 mjeseci. Bolest se najee ispoljava krajem prve i u drugoj godini ivota djeteta a poetak je obino postepen. Kliniku sliku karakteriu obilne stolice, povraanje, slabo napredovanje, distenzija trbuha, hipotonija miia i esto, izmijenjeno ponaanje djeteta. Hronina dijareja je prisutna u skoro svih bolesnika. Stolice su najee obilne, kaaste, blijede, masne i smrdljive. Dijete ima vei broj stolica dnevno, ali nekad samo jednu veoma obilnu. Javljaju se otoci na potkoljenicama u dekonpenzovanom stanju bolesnika zbog hipoalbuminemije nastala gubitkom proteina u crijevima. U ne lijeenih bolesnika skoro redovno je izmijenjeno ponaanje u smislu poveane razdraljivosti, uplaenosti, plaljivosti, ne zainteresovanosti za igru, igrake i drugu djecu.

Klinika slika:

Dijagnoza celijakije se postavlja na osnovu anamneze ( gdje nam roditelj daje podatke, kada je poeo proliv, kakve su stolice, kakvo je ponaanje djeteta i sl.), na osnovu nalaza pri pregledu, laboratorijskih nalaza (sadraj masti u stolici, Dksiloza test, nalaza KSanemija, hipoproteinemija, antiglijadinskih IgA i IgG antitijela), na osnovu stanja pri pregledu a kljuan nalaz jeste biopsija sluznice tankog crijeva sa histolokim pregledom isjeka. Biopsija i histopatoloko ispitivanje gornjeg dijela tankog crijeva je osnovni kriterijum za postavljanje dijagnoze glutenske enteropatije, koje se treba uraditi prije nego to se bolesnik stavi na bezglutensku dijetu. Nema dijagnoze celijakije bez biopsije sluznice tankog crijeva i karakteristinog histolokog nalaza za ovu bolest:sluznica je difuzno izmjenjena tako da su crijevne resice kratke i proirene ili ih nema i sluznica izgleda ravna, inltrovana limfocitima, plazma elijama i eozinolima a kripte su proirene i duboke. Jednostavno, dijagnoza celijakije se temelji na tri osnovna kriterijuma: 1. na histolokom nalazu tekog oteenja sluznice tankog crijeva u vrijeme dok je dijete na normalnoj ishrani; 2. na klinikom poboljanju i nalazu normalne ili lagano abnormalne crijevne sluznice godi129

Dijagnoza:

nu dana nakon iskljuenja glutena iz ishrane (bezglutenske dijete); 3. na klinikom relapsu ili ponovnom histolokom nalazu tekog ili umjereno tekog oteenja crijevne sluznice unutar dvije godine po ponovnom uzimanju hrane sa glutenom.

Akutnu fazu celijakije lijeimo kao i ostale akutne prolive (dijeta za proliv) a u sluaju da se odmah razmilja o celijakiji iskljuiti iz ishrane sve namirnice od penice, rai, jema i ovsa tj. uvesti bezglutensku dijetu. Rehidraciju u sluaju komplikacija vriti infuziono sa korekcijom elektrolitskog i acidobaznog statusa. Po saniranju proliva u sluaju potrebe davati eljezo a supstituciju vitaminima vriti obavezno. Dijetu provoditi strogo dvije godine a zatim uiniti test provokacije normalnom hranom. U sluaju da smo postavili pravu dijagnozu bolesnik e dobiti ubrzo ranije tegobe u smislu pojave ranije opisivanih proliva, psihozikog propadanja djeteta itd. U tom sluaju uraditi kontrolnu biopsiju crijeva odmah a u sluaju da se iste tegobe ne jave u roku od tri mjeseca. Ukoliko u tom periodu bez tegoba dobijemo i uredan patohistoloki nalaz ostaje i dalje normalna ishrana a u sluaju da se nae oteenje sluznice crijeva u smislu celijakije bolesnik se ponovo vrati na bezglutensku dijetu. To je i razlog to je potrebno dvije godine da proe a nekada i vie da bi se potvrdila dijagnoza ove bolesti. Uloga medicinske setre kod ovakvi bolesnika jeste prije svega: nadzor nad infuzionom terapijom u akutnoj fazi bolesti, nadzor na uvoenjem a zatim svo vrijeme lijeenja nad praenjem bezglutenske dijete na odjeljenju a zatim dalje preko savjetovalita, u konsultaciji sa psihologom u psihoterapiji ne samo bolesnika (ukoliko je zrelijeg uzrasta) nego i same porodice i kroz lanstvo u udruenjima roditelja djece oboljele od celijakije na promociji bezglutenske dijete i nabavljanju namirnica bez glutena.

Lijeenje:

HRONINI ULCEROZNI KOLITIS


Hronini ulcerozni kolitis predstavlja nespecino hronino zapalenje sluznice debelog crijeva a karakterie ga hronian tok, faze remisije i pogoranja.

Etiologija:

Uzrok bolesti jo nije utvren. Nastaje djelovanjem genetskih inilaca i faktora sredine u kojoj bolesnik ivi.

Patologija:

Zapaljenski proces je lokalizovan u sluznici debelog crijeva sa skoro redovnim poetkom u rektumu i tendencijom za irenje proksimalno.

Klinika slika:

Teina klinike slike zavisi od rairenosti zapaljenskog procesa du kolona i od intenziteta promjena u sluznici gdje sluznica u poetku samo hiperemina a kasnije nastaju erozije i ulceracije. 130

snika u stanje dehidracije. Bolest moe da pokazuje i ekstraintestinalne manifestacije u vidu gangrenozne piodermije (koa), rjee nodozni ili multiformni eritem, zatim konjiktivitis i iritis. Prema klinikoj simptomatologiji razlikuju se blagi, srednje teki i teki oblik bolesti.

U veine bolesnika dijareja je osnovni simptom gdje su stolice kaaste ili vodenaste sa primjesama sluzi a ponekad i krvi, 45 puta na dan ali i preko 20. U odmakloj fazi bolesti postoji inkontinencija stolice (bez sposobnosti za kontrolu) i djeca ne mogu da uestvuju u igri i da redovno pohaaju kolu. Kada je prisutna krv ona je svjea i crvena i razliitog intenziteta u zavisnosti od stadija bolesti. Javljaju se i lani nagoni na stolicu kada se pojavi obino samo malo krvi i sluzi. Bolesnici imaju obino slab apetit a u veine bolesnika je i povremeno poviena temperatura. Prolivi mogu dovesti bole-

Dijagnoza:

Dijagnoza se bazira na, dobro uzetoj anamnezi o poetku i toku bolesti, pregledu bolesnika, laboratorijskim nalazima (gdje se nalazi anemija, hipoproteinemija, visoka SE, leukocitoza) i na osnovu kljunog endoskopskog nalaza i nalaza biopsije promjene. Komplikacije su rijetke i razliite teine kao to su akutna dilatacija crijeva sa tekom anemijom, hipoproteinemijom i hpokalciemijom sa iznenadnim bolom u trbuhu, distenzijom i povraanjem, zatim anorektalno krvarenje sa ili bez pada krvnog pritiska. Karcinom kolona je hronina kasna komplikacija ove bolesti koja se kod djece javlja u 3% bolesnika poslije 10 i vie godina od poetka bolesti.

Komplikacije:

Cilj terapije ulceroznog kolitisa je da potpuno ublai ili ukloni tegobe bolesnika, da odri postignutu remisiju i sprijei pogoranje, kao i da omogui djetetu normalan ivot. Terapija obuhvata opte mjere, pravilnu ishranu (dijeta), lijekove a ponekad i hirurku intervenciju pri emu je uloga medicinske sestre izuzetno vana.

Lijeenje:

Opte mjere:

Samo se teki bolesnici hospitalizuju due vrijeme a ostali samo dok se dijagnoza postavi i zapone lijeenje. Ukoliko je potrebno provodi se intravenska rehidracija a nekada se daju albumini i krv. Bolesnicima se dozvoljava umjerena zika aktivnost prema njihovom optem stanju i mogunostima, kao i pohaanje kole i bavljenje sportom.

Medikamentozna terapija: Obziroma da se radi o hroninom bolesniku, djetetu i potrebi za dugotrajnom terapijom uloga medicinske setre je posebno bitna u nadzoru iste kako djelovanjem na samog bolesnika tako i na roditelje koji su takoe skloni naputanju lijeenja. Primjenjuje se vei broj lijekova koji se daju pojedinano ili u kombinaciji prema odluci ljekara za terapijski rpotokol. 131

Dijeta:

Bolesnicima se preporuuje dijeta sa veom koliinom proteina i lako svarljivih ugljenih hidrata i normalnim sadrajem masti.

Psihoterapija:

Obzirom da je bolest hronina, da ometa psihoziki razvoj bolesnika, da remeti ivot cijele porodice potrebna je esto psihoterapija kako bolesniku tako i lanovima ue porodice u emu se od prvog dana ukljuuje sestra zajedno sa psihologom.

Prognoza:

Blagi oblici bolesti imaju dobru prognozu, tok bolesti je veoma razliit a produavanjem ivota bolesnika poveava se rizik od pojave karcinom crijeva.

M. CROHN
Nasuprot ulceroznom kolitisu, u Crohnovoj bolesti patoloki proces zahvata cijeli zid crijeva i javlja se u svim segmentima gastrointestinalnog trakta od usta do anusa. Najee je lokalizovan u ileocekalnom predjelu ileokolitis. Lezije crijeva nisu kontinuirane, ve se izmeu oboljelih segmenata nalaze dijelovi zdravog tkiva lezije na preskok. Zapaljenski proces zahvata sve slojeve zida crijeva. Izmeu susjednih slijepljenih vijuga crijeva mogu da nastanu stule. One mogu da spajaju ne samo dvije susjedne vijuge crijeva ve i lumen crijeva sa mokranom beikom ili sa vaginom. U anusnoj regiji mogu se javiti duboke sure a nekad se vidi i spoljni otvor stule. Endoskopskim pregledom se vide male aftoidne ili linearne ulceracije sluznice crijeva. Mogu se vidjeti i duboke ulceracije i sure koje prodiru kroz sve slojeve zida crijeva. Kliniki znaci i simptomi zavise od lokalizacije i rairenosti zapaljenskog procesa du gastrointestinalnog trakta, od uzrasta bolesnika i od faze aktivnosti bolesti. Postoje izvjesne razlike u odnosu na odrasle osobe. Zbog toga to su kliniki znaci nespecini dijagnoza se postavi obino kasno, nekoliko mjeseci ili godina nakon poetka. Bolest se moe ispoljiti akutno ili postepeno. Klinikom slikom dominiraju bol u trbuhu, povremeno dijareja, gubitak tjelesne teine i poviena temperatura, esto usporeno rastenje i kasna pojava znakova puberteta. Bolesnici esto izbjegavaju obroke jer se bol pojaava poslije uzimanja hrane. Oboljeli rijetko povraaju. Povraanje se javlja kada se razvije crijevna opstrukcija. Veina bolesnika je u stanju hronine pothranjenosti. Kasno se javljau znaci puberteta. Koa je suha a miina masa slabo razvijena. U malog broja bolesnika prisutni su edemi na potkoljenicama. U nelijeenih bolesnika mali rast moe biti dominantan kliniki nalaz. Visina i teina bolesnika mogu biti ispod treeg percentila. Pregledom trbuha moe se palpirati nejasno ograniena pokretna ili ksirana masa u desnom donjem dijelu trbuha. U znatnog broja bolesnika poviena je tjelesna temperatura. Ona je esto udruena sa bolom u zglobovima. U anusnom predjelu mogu se vidjeti duboke sure, ulceracije i/ili spoljni otvor stule. Perianusne lezije mogu se javiti u svakoj fazi evolucije bolesti.

Klinika slika:

Dijagnoza:

Dijagnoza se postavlja na osnovu podataka iz anamneze gdje bolesnici naglaavaju tegobe navedene u klinikoj slici, na osnovu endoskopskog pregleda (kolonoskopija) i biopsije izmijenjenog dijela sluznice odnosno pH nalaza. U poslednje vrijeme i ultrazvuno mjerenjem debljine zida crijeva.

132

Lijeenje:

Cilj terapije ulceroznog kolitisa je da potpuno ublai ili ukloni tegobe bolesnika, da odri postignutu remisiju i sprijei pogoranje, kao i da omogui djetetu normalan ivot. Terapija obuhvata opte mjere, pravilnu ishranu (dijeta), lijekove a ponekad i hirurku intervenciju pri emu je uloga medicinske sestre izuzetno vana. Samo se teki bolesnici hospitalizuju due vrijeme a ostali samo dok se dijagnoza postavi i zapone lijeenje. Ukoliko je potrebno provodi se intravenska rehidracija a nekada se daju albumini i krv. Bolesnicima se dozvoljava umjerena zika aktivnost prema njihovom optem stanju i mogunostima, kao i pohaanje kole i bavljenje sportom.

Opte mjere:

Medikamentozna terapija: Obziroma da se radi o hroninom bolesniku, djetetu i potrebi za dugotrajnom terapijom uloga medicinske setre je posebno bitna u nadzoru iste kako djelovanjem na samog bolesnika tako i na roditelje koji su takoe skloni naputanju lijeenja. Primjenjuje se vei broj lijekova koji se daju pojedinano ili u kombinaciji prema odluci ljekara za terapijski rpotokol.

Dijeta:

Bolesnicima se preporuuje dijeta sa veom koliinom proteina i lako svarljivih ugljenih hidrata i normalnim sadrajem masti. Obzirom da je bolest hronina, da ometa psihoziki razvoj bolesnika, da remeti ivot cijele porodice potrebna je esto psihoterapija kako bolesniku tako i lanovima ue porodice u emu se od prvog dana ukljuuje sestra zajedno sa psihologom.

Psihoterapija:

ZAKLJUAK:
Uloga medicinske sestre u lijeenju hroninih bolesti crijeva e znaajna od samog poetka, u dijagnostici, lijeenju sa posebnim akcentom na nadzor nad ishranom svo vrijeme bolesti koja je uvijek dio terapije mada psihotretman zajedno sa psihologom zauzima posebno mjesto kroz udruenja roditelja djece oboljele od ovih oboljenja.

133

PREOPERATIVNA I POSTOPERATIVNA NJEGA TONZILEKTOMIRANE DJECE


Jasna Proli medicinska sestra KCU Sarajevo Klinika za bolesti uha, grla i nosa
Tonzile ili krajnici su nakupine limfatinog tkiva u podruaju farinxa, smjetene na lateralnom zidu mezofarinxa, izmeu nepanih lukova, na bazi jezika i na stropu epifarinxa. Njihova funkcija je izrazito odbrambena, naroito protiv infekcija gornjeg respiratornog trakta. Meutim, uzastopne upale mogu u tolikoj mjeri promijeniti strukturu i funkcionalna svojstva tonzila tako da one vie nisu u stanju sudjelovati u borbi protiv infekcija. Naprotiv hronina upala tonzila moe postati latentno arite uz itav niz drugih oboljenja kao npr. fokalna oboljenja, hronina upala tonzila, pojava lijezda na vratu. U tim sluajevima potrebno je hirurko odstranjivanje tonzila. Tonzilektomija je zahvat koji se izvodi u djece, obino, nakon navrene tree godine ivota, a u pravilu je povezan sa adenotomijom, odnosno odstranjivanjem i treeg krajnika. Operativni zahvat se izvodi u opoj anesteziji, za razilku od ranijeg perioda kad se operacija izvodila u kratkoj omami eterom. Operativnom zahvatu prethodi i preoperativna priprema u koju je osim ljekara, roditelja ukljuena i medicinska sestra. Medicinska sestra uestvuje u preoperativnoj pripremi po prijemu djeteta u bolnicu. Dijete se u bolnicu prima sa uradenim nalazima, kao to je laboratorija, snimak plua, pedijatrijski nalaz odnosno nalaz pedijatra da nema kontraindikacija za operativni zahvat. Kad je dijete primijeno na leanje pristupa se pripremi za operaciju. Otprilike 10tak sati pred operaciju dijete ne smije nita jesti niti piti. Ujutro se djetetu mjeri temperature, zatim daje premedikacija nekih 1/2h prije operacije, i to: sirup midazolam 0,15 0,2 mg. na kilogram tjelesne teine djeteta, odnosno 1/2 K.K. do 15 kg tjelesne teine djeteta i 1 K.K.preko 15 kg tjelesne teine. Naravno, prije davanja sirupa medicinska sestra e sve uoeno kao npr. kaalj, herpes, alergu prezentirati ljekaru. AIi ako je sve uredu poslije premedikace dijete se odvodi na operaciju. Poslije uraene tonzilektomije dijete se kratko do buenja zadri u intenzivnoj njezi, a zatim se vraa na Odjeljenje. VrIo je vana odgovornost med. sestre da prati, uoi sve promjene i da na vrijeme obavijesti Ijekara. Vrlo je vaan poloaj djeteta u koji se stavlja poslije operacije. Dijete se stavlja polegnuto na bok s glavom poloenom nisko i iskrenutom u stranu, naravno bez jastuka, tako da e sadraj uz usta bilo krv iii pljuvaka sama izIaziti iz usta. Treba upozoriti dijete, krv koja mu se slijeva u drijelo ne treba gutati nego ispljunuti. Kontrola ispljuvka kao i povraenog sadraja daje najbolji uvid u intenzitet potoperativnog krvarenja. Dijete treba pokriti laganim pokrivaem ne pretopljavati ga zbog mogueg krvarenja. Takoer treba paziti na znakove unutarnjeg krvarenja, pratiti boju koe, sluznice, puls i znojenje. Najea i ujedno najozbiljnija komplikacija je postoperativno krvarenje koje se zbrinjava na odgovarajui nain. Prvo se stavlja hladan oblog ili led oko vrata, zatim se daju odreeni hemostatici kao dicinon amp. k vit. ampula. Ako se ne zaustavi krvarenje onda se radi revizija rane gdje se radi ligatura ili se uiva tampon koji se tek sutradan vadi iz tonzilarne loe. Ako se desi da dijete krvari, a da pritom guta krv, pa iskrvari daje se transfuzija krvi uz prethodno uraen hemogram. Ali ako je postoperativni tok uredan djetetu se 2 sata nakon operacije daje hladan nezaslaen aj sa analgetikom. Djetetu se aj daje kaikicom, a nikako preko slamke ill aiom. Djetetu se stavlja 134

jastuk ispod glave i moe promjeniti poloaj ne mora stalno leati na boku. Jedna od popratnih pojava je i povraanje, to je vrlo neprijatno za dijete. Djeca znaju povraati jer se nagutaju krvi, lajma, itd. Ako dijete povrati jedanput ne poduzima se nita, ali ako djiete povrati vie puta onda se daje infuzija NA CL a ili RINGERA zavisno od teine djeteta znai 150 ml. uz reglan amp. Znai prvi dan poslije operacije dijete mora mirno Ieati, ne smije govoriti, kaljati. Mora piti samo hladan aj, a ako je djetetu uraena samo adenotomija poslije podne moe i hladno mlijeko. Djetetu se rnjeri temperatura, daje antipiretik zavisno od temperature. Drugi dan se daje tekua mlaka hrana. Trei i etvrti dan se daje kaasta mlaka hrana, pasirano povre i voe, jaja, raskvaeni keks. Peti i esti dan pored navedenog daje se raskuhano i samijeveno meso, sredina hljeba i sl. Daje se prelazi na normalnu ishranu a tek poslije 8 dana dozvoljeno je uzimati hladnu vodu, koru hljeba i svjee voe. Vrlo je vano upozoriti roditelje da se svaka rana u grlu drugi dan poslije operacije prekriju bijeloutim prevlakama tzv. brinskim naslagama koje normalno nestaju oko osmog dana, i da ih nipoto ne treba skidati jer su one znak nomalnog zarastanja rane. Pranje zuba, takoer nije dozvoljeno. Nije dozvoljeno davati nita Ijuto, kiselo, papreno, tvrdo, gazirano i sI. Dijete treba da pije dosta aja zbog temperature, a ako se pojavi ternperatura djetetu treba dati analgetik koji e skinuti temperatura a i otkloniti bol tkz. reeksni bol, koji se iri prerna uhu obino oko sedmog dana od operacije. Ako je analgetik u obliku tablete prvo ga treba istopiti u aju. Znai, vrlo je vano da se djetetu, odnosno roditeljima, daju pri odlasku sa Klinike tampana uputstva, kojih bi se trebali pridravati. Za 15tak dana dijete prelazi na normalnu ishranu, a kolsko dijete moe krenuti u kolu.

135

NJEGA TRAHEOTOMIRANIH PACIJENATA


Lonar Fikreta, Gacki Renata medicinske sestre KCU Sarajevo Klinika za bolesti uha, grla i nosa UVOD
Traheotomija je operativni zahvat otvaranja dunika u svrhu spreavanja uguenja. Indikacije za ovaj operativni zahvat su razliite: Akutne respiratorne krize izazvane akutnim upalama sluznice gornjih dinih puteva. Aspiracije stranih tijela traheobronhalnog stabla. Povrede laryngealnih struktura i mekih tkiva vreta. Razna komatozna stanja gdje je bila produena intdubacija. Jedina razlika izmeu malog i velikog traheotomiranog pacijenta je u veliini stome sanim tim i u veliini kanile, i u debljini aspiracionog katetera. Sve ostalo tj. tretman i njega takvog pacijenta je ista. Zbog rairenosti i uestalosti ove operacije neophodno je da svo medicinsko osoblje bude upoznato sa pravilnom njegom traheotomiranih pacijenata.

NJEGA TRAHEOTOMIRANOG PACIJENTA


Traheotomija podrazumijeva privremeno otvaranje prednjeg trahealnog zida u visini izmeu 35 trehealnog prstena. Taj otvor perzistira dok ne prou znaci akutnog guenja zbog ega je ova intervencija napravljena ili dok se pacijent izvue iz komatoznog stanja. U otvor na traheji se ubacuje kanila ili tubus sa kafom ili bez njega, kroz koji pacijent die spontano ili se prikljuuje na aparat. Prilikom operativnog zahvata na stomu se stavlja sterilna gaza koja na sebi ima otvor kroz koji se stavi kanila. U veini sluajeva ovo je prvi put da trahealna sluznica biva izloena zraku koji nije zagrijan, preien i ovlaen, to je inae normalna uloga nosne sluznice. Zbog toga trahealna sluznica u prvi 48 sati reagira pojaanom produkcijom sluzi. Ukoliko se taj sekret redovno ne odstranjuje tj. ne aspirira moe uzrokovati atelektazu a kasnije i opstrukciju bronha zbog suenja sekreta i stvaranja krusta. Da bi ovo sprijeili potrebno je da se pacijent aspirira sterilnim kateterom svaki pola sata uz predhodno ukapavanje u trahealno stablo 25 ml.zioloke otopine, koja e ovlaiti sluznicu i razrijediti sekret kako bi se lake aspirirao a tim spreavamo i stvaranje krusta. Ovakav intenzivni tretman treba da traje 48 sati, a poslije se nastavlja u rijeim intervalima. (svaki 34 sata). Ukoliko pacijent ima kanilu ili tubus sa kafom, neophodno je da se kaf ispue svaka 4 sata u trajanju od 510 minuta, kako bi se sprijeilo propadanje trahealnog zida usljed poremeene cirkulacije to onda rezultira stenozom i nemogunou dekaniliranja pacijenta. Pacijent s traheotomijom se treba redovno aspirirati. Nakon treheotomije pacijent se stavlja u polusjedei poloaj. 136

nik.

U prostoriji u kojoj boravi pacijent potrebno je: omoguiti da zrak bude dovoljno vlaan i propisne temperature jer direktno ulazi u du-

PREVIJANJE TRAHEOTOMIRANOG PACIJENTA


Prvo previjanje svjee traheotomiranog pacijenta se obavlja nakon 2448 sati to odreuje hirurg.

SESTRA ZA PREVIJANJE PRIPREMI:


sterilnu kanilu sterilni podmeta za kanilu sterilni dilatator sterilne instrumente za previjanje sterilnu gazu sterilni aspiracioni kateter sterilne rukavice dezinfekciono sredstvo

no.

Previjanje i promjenu kanile vri hirurg. Nakon 23 dana otvor na traheji se formira i previjanje takvog pacijenta je manje rizi-

ODRAVANJE KANILE

Kanila se nakon vaenja iz stome ostavlja u dezinfekciono sredstvo izvjesno vrijeme. Nakon toga se opere i odstrani sekretorni sadraj, posui i alje na sterlizaciju. Obavezno kontrolisati da li je odstranjen sadraj i unutranjosti kanile, jer ukoliko se kanila pravilno ne odrava moe doi do zaepljenja, pa prilikom plasiranja zaepljene kanile moe doi do guenja pacijenta.

DEKANILMAN:

Ukoliko uzroci koji su doveli pacijenta u respiratornu insucijenciju su otklonjeni uradi se dekanilman. Dekanilman je trajno vaenje kanile. Stoma se sama spontano zatvara, ako hirurg ne zakljui i napravi plastiku stome tj. zatvori stomu hirukim putem. Nakon dekanilmana potrbna je pravilna njega stome. Stoma se mora 23 puta dnevno previjati da ne bi dolo do sekundarne infekcije. Na stomalni otvor se stavlja suha sterilna gaza koja se ksira asterom po principu slaganja crijepa. Ukoliko se pravilno previja stomalni otvor mogunost infekcije je manja, a stoma se bre zatvara. Traheostoma je trajni otvor u duniku. Traheostoma se radi kod pacijenata koji vie ne mogu disati preko gornjih disajnih puteva. Obino se radi o malignim oboljenjima larygsa.

Z A K LJ U A K
Ukoliko o svemu ovome vodimo rauna pacijent e se brzo oporavljati, rana e primarno zarasti i nee doi do infekcije donjih disajnih puteva. 137

PREVENCIJA SLABOVIDNOSTI
Amira KulaniKuduzovi, dipl. defektologtiolog Amra ahbegovi dipl. defektolog tiolog KCU Sarajevo Klinika za one bolesti

UVOD
Za ivot i rad ovjeka vid ima ogromnu vanost pa i invalidnost organa vida zauzima posebno mjesto. injenica da preko oka primamo 90% utisaka, dok je na ostale ulne organe, rasporeeno 10%, dovoljno govori o njegovom znaaju (Serdarevi i saradnik, 1996). Prema tome, prevenciji slabovidnosti i ranom otkrivanju smetnji vida koje predstavljaju mogue uzronike slabovidnosti treba posvetiti posebnu panju. Pravovremeno otkrivanje smetnji vida daje vie garancije za spreavanje slabljenja vida i ekasnije provoenje preventivnih mjera radi zatite vida. Otkrivanje i evidentiranje sluajeva sa smetnjama vida prvi je i najvaniji korak u provoenju programa zatite vida i kontroli stanja vida. Rano otkrivanje smetnji vida znaajno je kako sa stanovita pojedinca, koga treba podvri posebnoj brizi i zatiti njegovog vida, tako i sa stanovita drutva za utvrivanje opsega i veliine tog problema. Pri tome je vano naglasiti da nije cilj samo otkriti djecu koja ve imaju vizuelne i nedostatke ve i djecu sa potencijalnim rizicima za pojavu vizuelnog oteenja, to nas upozorava na opreznost da pravovremeno poduzmemo odgovarajue mjere u svim onim sluajevima gdje se oekuje vizuelno oteenje ili smetnja (Zovko, 1996). Optimalan period za to je 6 godina ivota jer kako navodi (Stefanovi i saradnik 1996): Razvoj centralne fovee u mrenjai poinje u sedmom mjesecu fetalnog razvoja, a zavrava se sa 6 mjeseci poslije poroaja. Ovo odgovara i razvoju centralnog vidakoji poinje roenjem, intenzivno raste do druge godine ivota djeteta i zavrava se oko este godine.

1. BINOKULARNI VID
Binokularni vid je jedna jedinstvena mentalna vizuelna percepcija dvije monokularno nastale slike, a da bi dvije one jabuice djelovale kao jedinstven sistem neophodno je slijedee: a) da su ispunjeni svi uslovi za manokularno vienje na svakom oku ponaosob (providni mediji one jabuice, normalna refrakcija oka, ispravna percepcija likova, integritet vidnog puta); b) da su ispunjeni uvslovi za binokularno vid tj. da je potuna senzorna i motorna komponenta: motornu komponentu ine: motilitet i okulomotorna ravnotea senzornu komponentu, ija je osnova retinalna korespodenca, ine reeksi binokularnog vida (Blagojevi i saradnik 1989).

138

1.1.

Elementi binokulranog vida prema Worthu podojeljena su u tri stadija: a) simultana percepcija Pri uravnoteenoj funkciji svih onih miia oba oka su istovremeno upravljena prema posmatranom predmetu, pa ako je ovaj u daljiniji linije vida stoje praktiki paralelno. Kada je taj predmet blizu oiju da bi se jasno vidio javlja se na svakom oku akomodacija (sposobnost mjenjanja moi prelamanja) kao zioloki pokret konvergencije vidnih linija koji omoguuje da likovi posmatranog predmeta padnu na dvije makule. Likove se primaju istovremeno. b) Fuzija to je najvaniji reeks binokularnog vida koji osigurava spajanje slika primljenih na dva oka u jedan jedinstven lik. c) Stereoskopija trodimenzionalno vienje koje nam omoguuje pravilnu procjenu prostora kao i procjenu naeg poloaja u njemu, te predstavlja krajnji cilj binokularnog vida i njegovo savrenstvo.

Elementi binokularnog vida

Poremeaj binokularnog vida nastaje u periodima njegovog razvoja tj. u prvim godinama ivota (05 godina). to se ranije pojavi smetnja koja izaziva poremeaj u razvoju binokularnog vida i to se kasnije pristupi njegovom otklanjanju posljedice su sve tee. Uslov za nastanak poremeaja binokularnog vida je motorni poremeaj (Blagojevi i saradnik 1989). Kod strabizma dolazi do poremeaja motiliteta usljed ega se poremeti paralelnost oiju, te slika posmatranog predmeta pada na foveolu zdravog i pored foveole razrookog oka. Po pravilu bi trebalo da se pojave diplopije jer su slike pale na korespodentne take retine. Da bi se izbjegle diplopije retina razrokog oka pokuava da uspostavi zajedniki pravac projekcije. To stanje se naziva anormalna retinalna korespodenca. To je pozitivan nain borbe protiv diplopija jer ne dovodi nikad do slabovidnosti za razliku od supresije koja se zavrava gubljenjem vida razrokom oku i ona predstavlja drugi nain borbe protiv diplopije. U sluaju supresije na deviranom oku se stvara tz. skotom neutralizacije. Neutralizacija je samo vezana za djetinjstvo. Gornja granica do koje je prisutna neutralizacija je 6 godina starosti izuzetno i kasnije (Vukov i saradnici 1974).

1.2. Poremeaj binokluranog vida

2. SLABOVIDNOST
Slabovidnost je senzorni poremeaj koji je nastao zbog nemogunosti razvoja vidne otrine na jednom ili oba oka. Ovo stanje moe se denisati na sledei nain: Pod slabovidnou podrazumjevamo snienu otrinu vida koja se ne moe popraviti nikakvim korekcionim staklima mada pri tome ne postoje organske promjene koje bi mogli da objasne ovo smanjenje otrine vida (funskcionalnu slabovidnost), ili pak ako postoje organske promjene onda je smanjenje vidne otrine znatno vee nego to bi to odgovaralo postojeim organskim promjenama (organska slabovidnost) (Blagojevi i saradnik1989). Funkcionalna slabovidnost je najea kod strabizma. Ona je zapravo jedna od koplikacija strabizma i to dosta esta. Oko 2/3 strabizama imaju slabovidnost.

2.1. Uzroci slabovidnosti

Kada je u pitanju etiologija slabovidnosti potrebni je naglasiti da je skoro nemogue dati u svim sluajevima taan odgovor na pitanje: ta je uzrok oslabljenog vida?, ili ta je uzrok progresivnog slabljenja vida? Neka stanja organa vida koja najee uzrokuju smetnje vida moemo uglavnom klasicirati u 4 osnovne grupe a to su: 2. greeke refrakcije 139

3. nepravilno i nekoordinirano funkcionisanje onih miia, reeksa konvergencije, akomodacije i fuzije 4. razvojne anomalije strukture oka 5. oteenja i bolesti oiju Prema istraivanju Zovke 1966 najei uzroci slabovidnosti su greke refrakcije i nepravilno i nekoordinirano funkcionisanje onih miia.

2.1.1.

A) Kartkovidnost (myopia) je refrakciona anomalija kod koje se svjetlosni zraci koji padaju na ronjau paralelno sa osovinom oka prelamaju u optikom sistemu oka, tako da se sijeku u jednoj taki ispred mrenjae. Prema visini myopia moe biti: mala kratkovidnost (do 3.0 Dsph) srednja kratkovidnost (od 3.0 Dsph do 7.0 Dsph) visoka kratkovidnost (od 7.0 Dsph do 16 Dsph) veoma visoka (vie od 16 Dsph) (Stefanovi i saradnika 1986) Lijeenje myopije sastoji se u korekciji pomou najslabijih rasipnihkonkavnih soiva s kojim ase postie najbolja otrina vida. Takoe moe se korigovati i kontaktnim leama posebno one visokog stepena. B) Dalekovidnost (hipermetropia) je refrakciona anomalija kod koje je osovina oka kratka u odnosu na mo prelamanja tako da se zraci koji u oko dolaze iz beskonanosti paralelno sjeku iza retine odnosno macule lutee. Prema tome koliko uestvuje akomodacija soiva da bi se kompenzirala hipermetropija razlikujemo slijedee oblike ove refrakcione anomalije: Totalna hipermetropija predstavlja stvarni stepen dalekovidnosti i to bez uea akomodacije. Latentna hipermetropija je onaj dio hipermetropije koji se kompenzira akomodacijom soiva, vei je kod mladih osoba zbog izraene akomodativne sposobnosti. Manifestna hipermetropija je onaj dio totalne hipermetropije koji nije kompenziran akomodacijom, vei je ukoliko je osoba starija jer tada opada mo akomodacije. Lijeenje hipermetropije se vri uz pomo najjaeg konveksnog sabirnog soiva kojim se postie optimalna otrina vida (Blagojevi 1989). C) Astigmatizman je refrakciona anomalija koja je uslovljena nepravilnom zakrivljenou ronjae tako da je prelomna mo ronjae razliita u raznim merdijanima. Kod ove refrakcione anomalije ne postoji zajednika ia zraka svjetlosti. Astigmatsko oko ni iz koje daljine ne moe da vidi jasno bez korekcije. Prelamanje zraka moe da se vri na dva naina: ako se na jednom istom oku i u jednom istom meridijanu svjetlost prelama nejednako rije je o nepravilnom atigmatizmu ako svaki poseban meridijan prelama pravilno i podjednako ali razliito od drugih meridijana oka govorimo o pravilnom astigmatizmu. 140

Greke refrakcije

Lijeenje astigmatizma sastoji se u noenju cilindrinih stakala (Stefanovi i saradnik 1996). D) Anizometropija je razliito stanje refrakcije dva oka. Mnogi autori nazivaju ametropijom oka i ona stanja refrakcije kada postoji obostrano jedan isti vid ametropije, samo razliite dijoptrijske jaine, to zani da je jedno oko jae miopno ili jae hipermetropno od drugog ili jae astigmatino od drugog. A) Konkomitentni strabizam karakterie se devijacijom onih osovina (motorni poremeaj) i poremeajem binokularnog vida (senzoriki poremeaj). Pod terminom konkomitentni podrazumjeva se takva razrokost kod koje se ugao to ga ine vidne osovine ne mijenja bez obzira na pravac pogleda i vidne uslove tj. pokreti oba oka su u svim pravcima normalni tako da razroko oko prati normalno oko. Konkomitentni strabizmi mogu biti: Monokularni jedno oko je razroko i obino je slabovidno(sa centralnom ili excentrinom ksacijom). Alternirajui vid oba oka je priblino isti ili normalan, oba oka naizmjenino zauzimaju razrok poloaj, tj. naizmjenino ksiraju. Konkomitentni strabizmi dijele se na: 1. Horizontalne Konvergentni (esotropije) Divergentni (ezotropije) 2. Vertikalni Uestalost: Strabizam se manifestuje kod oko 24% cjelokupnog stanovnitva a 50% sluajeva su unilateralni sa anizometropijom i slabovidnou. 90% alternirajuih strabizama su izometropi sa jednakom otrinom vida na oba oka. Konvergentni strabizam je devijacija onih osovina put unutra. Karakteristike konvrgentnog strabizma su da nastaje u ranom djetinjustvu skoro uvjek do 5 godine, mogu biti monokularni (80%) i alternirajui (20%), mogu biti i intermitentni ili konstantni Divergentni strabizam je devijacija onih osovina put vani. Imaju razliitu kliniku sliku od konvergentnog strabizma i teko ih je diferencirati od exophorije jer su prelazni oblici iz jednog u drugi esti. Njove karakteristike su da se rjee javljaju za razliku od konvergentnih strabizama; uzroci koji dovode do strabizma su mnogobrojni (refrakcione anomalije, inervacioni, organska oboljenja, anatomski, paralitiki kao i pozicija odmora); poetak je kasniji obino izmeu 78 godina; varijabilsnot je vrlo esta, napoetku skoro pravilo; binokularni vid je esto normalan, s obzorom na kasniji poetak, rijetko postoji ARK u svim testovim, najee se naizazi na dualitet korespodence; alternirajui su oblici ei od monokularni sa slabovidnou. S obzirom da se pozicija odmora pojaava s godinama divergentni strabizam ima tendenciju za pogoranje i ne moe se oekivati spontano izljeenje kao kod konvergentnog strabizma. Horizontalni strabizmi sa vertikalnom devijacijom isti vertikalni strabizmi su rijetki, dok su horizontalni sa vertikalnom komponentom veoma esti (50%). Vertikalni elemnt moe biti osnovni uzrok horizontalnog strabizma i tada se govori o prmarnom vertikalnom strabizmu, ili je posljedica postojeeg horizontalnog strabizma kada je u pitanju sekundarni vertikalni strabizam. 141

2.1.2.

Nepravilno i nekoordinirano funkcionisanje onih miia

Heterophorija je tendencija oiju ka devijaciji koja se ne manifestuje ve ostaje latentan nakon fuzione moi. Razlika izmeu manifestnog strabizma (heterotripije) i latentnog (heterophorije) lei samo u stepenu devijacije i bazira se na senzornim elementima. U oba sluaja postoji devijacija: kod heterophorija latentna odrana snagom fuzije, a kod heterotropije manifestna usljed slabe i odsutne fuzije: Klasikacija heterophorije: Esophorija tendencija oiju ka devijaciji put unutra, Exophorija tendencija oiju ka devijaciji put spolja, Hiperphorija tendencija oiju ka vertikalnoj devijaciji, Cikloforija tendencija oiju ka torzionoj devijaciji. Uestalost: heterophorija je zastupljena kod oko 7590% cjelokupnog stanovnitva. Etiologija: je vrlo slina etiologiji strabizma, uzroci koji dovode do strabizma i heterophorije su isti, samo to su simptomi razliiti kod oba oblika u zavisnosti od fuzije. Paralitiki strabizam nastaje kao poljedica oduzetosti jednog ili oba miia pokretaa one jabuice. Javljaju se objektivni (prisilan poloaj glave, nepokretljivost paralizovanog oka, otklon one jabuice, razlika u veliini ugla) i subjektivni simptomi (duple slike, kriva lokalizacija, suenja vidnog polja i vrtoglavica). Ishod lijeenja zavisi od osnovne bolesti, moe doi do spontanog izljeenja, zatim postoje veliki broj konzervativnih metoda lijeenja (prvih 6 mjeseci do 1 godinu), posle toga terapija je operativna (Serdarevi 1996).

3. ZNAAJ RANOG OTKRIVANJA VIZUELNI SMETNJI PREVENCIJA


Prevencija se denie kao skup mjera i postupaka kojima je cilj spreavanje nastanka invalidnosti ili otklanjanje i ublaavanje posljedica ako do invalidnosti doe, pa prema tome i to potpunije ouvanje preostale funkcionalne sposobnosti. Prevencija invalidnosti se dijeli na 3 stupnja: I. Prevencija prvog stupnja (primarana prevencija) Obuhvata djelatnost na unapreenje zdravlja i spreavanje bolesti. II. Prevencija drugog stupnja (sekundarna prevbencija) Obuhvata djelatnost rane dijagnostike (prepoznavanje i otkrivanja) i to ranije pravovremeno lijeenje. III. Prevencija treeg stupnja (tercijarna prevencija) obuhvata djelatnost ogranienja nesposobnosti rehabilitaciju. (upeta i saradnici 1987).

Poetak prevencije u borbi protiv slabovidnosti poinje u predbranim genetskim savjetovalitima (prenatalnom periodu). S obzirom na veliki broj osobina oka i njegovih oboljenja uslovljenih nasljednim faktorima veliku panju treba pokloniti izbjegavanju poljedica konsegviniteta, hereditarni bolesti, nasljednih refrakcionih anomalija ili eventualni razvoj slabovidnosti izazvan drugim uzrocima. (Stefanovi 1996). Poznavanje tipova nasljeivanja ima veliki znaaj u genetikim savjetovalitima u kojima budui roditelji ele da saznaju sa kojim se rizikom moe oekivati pojava nasljednih bolesti kod njihove djece. Prema tome genetika informacija podrazumjeva davanje savremenog, strunog i 142

3.1. Primarna prevencija

znastvenog stanovita vezanog za nasljednu bolest u jednoj porodici. U pruanju dodatnih informacija neophodnih za prevenciju slabovidnosti potreban je rad strunog tima koji bi inili kako medicinski kadrovi tako i osoba savremeno obrazovana po pitanju prevencije defektolog, koji e se znati sluiti savremenim dostignuima kako medicinske tako i bioloke i defektoloke zanosti, danas ne djeljive od medicine. Svrha genetikog informiranja nije samo da sprijeimo ponovno raanje bolesnog djeteta ve da omoguimo svim roditeljima posebno onima iz tz. rizinih porodica da se eljeno dijete rodi zdravo (Zergolen i saradnici 1994).

3.2.1. Dijagnosticiranje Za otkrivanje strabizma u periodu 12 godine sluimo se inspekcijom. Pomou svjetlosnog izvora iz oftalmoskopa osvjetle se oba oka djeteta i posmatra se reeks svjetla na ronjaama. Ako su obje take no ronjaama centralno poloene nema strabizma. Ako je taka svjetlosti na jednom oku postavljena temporalno od sredine ronjae radi se o konvergentnom strabizmu, a ako je nazalno u pitanju je divergentni strabizam. Ako se svjetlosna taka nalazi iznad centra ronjae radi se o hypotropiji a ako je ispod centra ronjae radi se o hypertropiji. Da bi utvrdili da li se radi o ambliopji na strabinom oku postoji tzv. test odbrambene reakcije. Ovaj test primjenjuje se kod male djece starosti 18 mj. do 2 godine, kod koje nismo u mogunosti skijaskopijom odredi refrakciju oka(Vukov i saradnici 1977). Ovi testovi su vrlo jednostavni tako da ih mogu izvoditi kako zdravstveni radnici tako i vaspitai u vrtiima a i roditelji. Dakle, bilo bi dobro da svaka predkolska ustanova ima defektologa bar kao spoljnog saradnika koji bi vrio redovne kontrolne preglede djece ovog uzrasta i na taj nain bi izbjegli otkrivanje slabovidnosti tek u kolskom periodu, ovim procesom bi se vrila rana prevencija. Defektolog bi u razgovoru sa roditeljima i vaspitaima ukazivao na znaaj ranog otkrivanja smetnji vida, koje ukoliko se na vrijeme ne dijagnosticiraju i ne lijee dovode do slabovidnosti. Pored toga njegov zadatak bi bio upoznati roditelje i vaspitae sa najeim uzrocima slabovidnosti kao i nainom njihovog manifestiranja, kako bi ih oni koji su sa djecom u svakodnevnom kontaktu mogli na vrijeme primjeniti. Pored navedena dva testa postoji jo niz dijagnostiki procedura koji se izvode u kabinetu za ortopleoptiku s ciljem to ranijeg dijagnosticiranja, otkrivanja i pravovremenog lijeenja smetnji vida a sve u svrhu poboljanja vizuelne funkcije i spreavanja nastanka slabovidnosti. Znajui da je vid sposobnost oka da raspoznaje predmete spoljanjeg svijeta odvojene jedan od drugog u prostoru i da vid prije svega zavisi od otrine vida, refrakcije oka i akomodacije razumljivo je da odreivanju otrine vida kao mjerilu kvaliteta vidnog analizatora treba posvetiti posebnu panju. Odreivanje otrine vida ispituje se pomou specijalnih tablica (optotipa). Svaka Snelenova tablica sastoji se odreenog broja redova slova a svaki red sastavljen je od slova iste veliine. Ispitivanje otrine vida vri se monokularno. Optotipi slue za ispitivanje kvalitativnog vida. Normalnu otrinu vida imaju emetropi i fakultativni hipermetropi i ona se dobije bez korekcionih stakala. Ispitivanje otrine vida na blizinu moe se obaviti pomou kartica za itanje (jaeger test). Kartica je na udaljenosti 34 cm. od oka. Normalno se moe proitati 14 redova na karticama to se oznaava kao 1.0. 143

3.2. Sekundarna prevencija

Ispitivanje motiliteta i okulomotorne ravnotee spoljnih okolnih miia se podrazumjeva ispitivanje dedukcije i verzije u svih 9 pravaca pogleda. Dedukacija je ispitivanje motiliteta jednog oka a i verzija je ispitivanje motiliteta oba oka istovremeno. Cover (uncover test) test test pokrivanja i otkrivanja slui za ispitivanje strabizma i heterophorije. Izvodi se tako da se pacijent postavi ispred ispitivaa, glava mu stoji pravo i ksira izvor svjetlosti ili neki predmet. Ako se radi alternirajui cover test naizmjenino se pokriva as jedno as drugo oko, dok pri upotrebi intermitentnog svjetla pokriva se samo jedno oko a po otkrivanju posmatraju se oba oka istovremeno. Ispitivanje konvergencije Konvergencija je aktivna dinamika funkcija pomou koje se vidne funkcije sjeku na bliskom predmetu kojeg ksiramo. Ispituje se tako da se neki predmet pribliava oima. Mjerenje objektivne devijacije najee koritene metode su: a) Ispitivanje na sinoptoforu Sinoptofor je univerzalni aparat koji slui za dijagnostiku i terapiju strabizma. Pored mjerenja objektivnog ugla devijacije na njemu se moe vriti ispitivanje retinalne korespodence binokularnog vida. b) Odreivanje objektivne devijacije pomoo Maddox krsta i cover testa. Objektivni ispitivanje stupnja refrakcije za ovo ispitivanje koristimo skijaskopiju i refraktometriju pri emu se mora iskljuiti akomodacija. Ispitivanje ksacije je vrlo vano jer od vrste ksacije razrokog oka zavisi ishod terapije i prognoza razrokog oka. Ispitivanje se vri vizuskopom. 3.2.2. Lijeenje Druga oblast sekundarne prevencije je pravovremeno lijeenje. Dakle, poslije uspostavljanja dijagnoze bolesti uspostavlja se nain lijeenja. Lijeenje refrakcionih greaka se sastoji od korekcije uz pomo odgovarajuih korekcionih soiva s kojima se postie najbolja otrina vida. Prilikom lijeenja strabizma moramo znati da kod strabizma osim estetske greke postoji i smetnja binokularnog vida, te da prilikom lijeenja treba popraviti oba ova stanja. Lijeenje moe biti: 1. optiko lijeenje korekcionim staklima, 2. lijeenje uz pomo prizmi, 3. ortoptiko lijeenje, 4. operativno lijeenje. Optiko lijeenje korecionim staklima Korekciona stakla se daju u svrhu lijeenja kod strabizma s hipermetropijom, miopijom i kod isucijencije konvergencije. Opte je pravilo da se naoale nose cijeli dan. Djeca se vrlo brzo naviknu na svoje naoale i dobro ih podnose. Za skidanje naoala i ne redovno noenje treba vie optuivati roditelje nego djecu. Roditelji treba da shvate da je jedino rjeenje i jedini nain u postizanju uspjeha u lijeenju noenje naoala. Kada razvijemo takav stav kod roditelja onda sa djecom nema veih problema, jer obino u tom periodu roditelji odluuju za svoju djecu. Sa naoalima kod strabizma treba istovremeno dati i okluziju.

144

Prizme u terapiji strabizma Optika prizma je obina trostrana prizma izraena od stakla i drugog vjetakog materijala koji je proziran. Vrste prizmi: 1. dijagnostike za mjerenje devijacije strabizma 2. terapeutske 3. probne ili privremene slue za terapeutske svrhe kod poremeaja motiliteta, tortikolisa i nistagmusa. 4. prizme za denitivnu preskripciju prizme koje se stalno nose, propisuju se zajedno sa korekcionim staklima. Ortoptiko lijeenje strabizma Aktivno ortoptiko lijeenje ugla razrokosti zahtjeva strpljivost, vrijeme i znanje. Prije ortoptikog lijeenja ugla razrokosti potrebno je da dijete nosi dobru korekciju, da je pripremljeno sa okluzijom ili lijeeno prizmama i penalizacijom i da nema slabovidnosti. Na ortoptiku terapiju najbolje reaguju sljedei poremeaji u motalitetu: isucijencija konvergencije neorganskog porijekla heterophorije sa subjektivnim smetnjama intermitentni divergentni strabizmi Na ortoptiku terapiju slabije reaguju: horizintalne razrokosti gdje i posle vjebi na nekim mjestima ostala ARK Na ortoptiku terapiju loe reaguju: vertikalne razrokosti i ciklophorije Operativno lijeenje starbizma Ako se vjebama ne uspije popraviti ugao razrokosti potrebno je izvriti operaciju i to najbolje izmeu 57 godina starosti djeteta ili ak u 1 godini. Cilj operativnog zahvata je da se promjeni poloaj miine ravnotee da bi oni bulbusi bili paralelni u stanju mirovanja pri odmoru, te da su vidne osovine paralelne pri pogledu u daljinu. Prije operacije je neophodno iskoristiti sve mogunosti: noenje naoara, okluzija, ortoptike vjebe. Operisati treba tek ako ozbiljo sprovedenim lijeenjem nije postignuto izljeenje bilo funkcionalno ili samo estetsko.

ZAKLJUAK
Oteenje vida predstavlja biopsihosocijalni problem koji je toliko izraen da privlai drutveno i individualnu panju. Prevencija oteenja vida bez obzira o kom se stepenu ili vri radi je od presudnog znaaja za kompletnu linost, s toga je u periodu otrivanja detekcije samog oteenja vida, u ovom sluaju slabovidnosti potrebno posvetiti punu panju jer prema istraivanju nekih autora 7090% sluajeva sljepoe u tom sluaju se moglo sprijeiti. Treba prihvatiti injenicu da parcijalna rjeenja problema prevencije i zatite od slabovidnosti nisu racionalna, jer je to izrazito kompleksna pojava koja trai cjeloviti pristup. Izostavljanjem samo jednog segmenta u procesu otkrivanja, lijeenja i rehabilitacije ili njegovog zanemarivanja dovodi u pitanje sveukupnost uloenog napora i uloenih sredstava te ostvarivanje postavljenog cilja prevenciji slabovidnosti. 145

Prevencija i tarapija senzomotornih anomalija u funkciji vida je zadatak kome se prevashodno mora prii to ranije tj. prije nego to doe do stvaranja i uvrivanja poremeaja u razvoju vida. Znai naa akcija mora biti usmjerena na djecu u prvim godinama ivota kako bi smo onemoguili stvaranje poetni kao i razvoj teih anomalija. Osim toga prve godine ivota su razdoblje preventivnokurativnog djelovanja i ne zahtjevaju tako dug period naeg uticaja na razvoj vidne funkcije, to nije sluaj sa anomalijama koje poinjemo lijeiti u kasnijim godinama ivota. Pomoi onome ko trai savjet, znai konkretnim primjerima pokazati ta odreeni rizik znai. Dunost onoga ko daje odreenu informaciju je da svojim nesebinim znanjem informie osobu koju savjetuje o moguim ili postojeim rizicima, a pravo odluke ima samo onaj kome je savjet potreban. Ne ulazei u etika, populacijska i disgenteka razmatranja na kraju bi smo zakljuili da je savjetodavni rad sasatvni dio medicinske i defektoloke brige i zatite djece. Lijeiti dijete od neega a pri tome ne upozoriti na moguu opasnost, neoprostiva je profesionalna greka. I ako je u navedenom radu nuan timski rad i multidisciplinarni pristup, to ne iskljuuje puno odgovornost osobe koja daje miljenje. Osnovni cilj je dobrobit pojedinca ili porodice koja nam se obraa za savjet.

LITERATURA
1. Blagojevi M., Litriin O., (1989); Oftalmologija, Udbenik za studente medicine, Medicinska knjiga, BeogradZagreb; 2. upeta R., Nevenko R., Ribi M., Rismondo M., (1987); Radna sposobnost i invalidnost, Sveuilite u Zagrebu, Medicinski fakultet, Zagreb; 3. DeftedareviSerdarevi T., Serdarevi R., (1996); Dijete i razrokost, IP Svjetlost, Zavod za udbenike i nastavna sredstva Sarajevo; 4. Ligi B., (1981); Uloga ortoptikare u terapiji slabovidne djece izrasta do 7 godina, Medica Jadertina Jugoslovenski simpozij o slabovidnosti i strabizmu, Medicinski centar Zadar, Zadar; 5. Paunovi D., Bjelotomi O., (1981); Sistematski pregled i mogunost ranog otkrivanja slabovisnosti i razrokosti, Medica Jadertina Jugoslovenski simpozij o slabovidnosti i strabizmu, Medicinski centar Zadar, Zadar; 6. Randall T. J., (1997); Understanding low vision, American Fondation for Blind, New York; 7. Stefanovi B., Stefanovi I., (1996); Osnovi rehabilitacije lica oteena vida, Zavod za udbenike i nastavna sredstva, Beograd; 8. Stani V., (1991); Biopsihosocijalni aspekti oteenja vida, kolska knjiga, Zagreb; 9. ehovi K., (1981); Konzervativna terapija ambliopije kod djece do 5 godina starosti, Medica Jadertina Jugoslovenski simpozij o slabovidnosti i strabizmu, Medicinski centar Zadar, Zadar; 10. Thompson JR., Wodru G., Hiscox FA., Strong N., Minshull C., (1991); The incidence and prevalence of amblyophia deceteed childhood, Public Helth 105; 455462; 11. Vlahov M., Vukain M., (1981); Detekcija ambliopjije i strabizma na podruju medisinskog centra ibenika, Medica Jadertina Jugoslovenski simpozij o slabovidnosti i strabizmu, Medicinski centar Zadar, Zadar; 146

12. Vukov B., Blagojevi M., Jovi O., Joji Lj., (1974); Strabizam i ambliopoija, savremena dijanostika i rehabilitacija, Beograd. 13. Zergolen Lj., i saradnici (1994); Humana genetika, odabrana poglavlja, Medicinska naklada, Zagreb; 14. World helath organization (2000); Global iniciative for the elimination of Avordable Blindess, Program for the Prevention of Blindness and Deasness; 15. Willoughtby G.T., Durran M. I., (1980); Handbook of orthoptic principles, Great Britain.

147

POST OPERATIVNA NJEGA KOD OPERACIJE STRABIZMA


Amela Dizdarevi via medicinska sestra ehovi Mirjana medicinska sestra KCU Sarajevo Klinika za one bolesti
Pod pojmom razrokost ili strabizam podrazumjevamo senzornu motornu anomaliju poremeaja ravnotee ekstra okularnih miia.Preoperativno lijeenje i sama operacija strabizma imaju primarni znaaj ali i post.operativnio lijeenje moe uticati na krajnji ishod lijeenja strabizma. Lijeenje poremeaja motiliteta kao i senzornih poremeaja uspjenije je ukoliko se dijagnoza ranije postavi i lijeenje ranije zapone. Pod post operativnom njegom uopte kao i kod oftalmolokog pacijenta podrazumjevamo skup postupaka med.osoblja odreenog prola u zbrinjavanju pacijenta nakon operacije. Poslije operacije najvaniji je zadatak da se to bre stabiliziraju normalne funkcije. Postupak poinje jo u operacionoj sali dok je pacijent na operacionom stolu,a nastavlja se kada se dijete smjesti u jedinicu intezivne njege. Nakon to se pacijent smjesti u krevet i zauzme odgovarajui poloaj (horinzontalni) medicinska sestra stavlja kompresivni zavoj na operisano oko. Medicinska sestra treba da bude informisana o vrsti operativnog zahvata kao i o primjenjenoj anesteziji kako bi mogla uestvovati u spreavanju postoperativnih tekoa i komplikacija. Takoer medicinska sestra kontrolie stanje buenja dok operisano dijete ne uspostavi kontakt sa sredinom. Odmah po smjetaju operisanog dijeteta u postelju vri se kontrola vitalnih znakova puls, krvnog pritiska, disanja i tjelesne temperature gdje se naene vrijednosti unose u temperaturnu listu i ova kontrola se vri svakih 30 min. Uoftalmolokoj praksi to se uglavnom odnosi na dijeiji uzrast,pogotovo ako je dijete operisano u optoj anesteziji. Svaka promjena bilo kojeg od naprijed navedenih znakova je alarm da se pozove ljekar. Postoje odreene komplikacije koje mogu da se jave nakon operativnog zahvata kao na primjer tucanje, e, retencju urina, bolovi u raznim dijelovima tijela zatim zapadanje jezika na dno usne duplje to zatvara ulaz u dunik ime je onemogueno normalno disanje,med. sestra treba odmah odignuti donju vilicu poznatim hvatom tako da zubi donje vilice dou ispred zuba gornje vilice,pomjerajui glavu na stranu,pritom sestra mora paziti na zavoj oiju kako se nebi odmotao. Postoperativni tok kod djece je nekada veoma buran.Veina dijece veoma teko proivljava buenje iz anestezije bilo zbog narkoze ili zbog zavoja na oku gdje se kod djece javlja panika, usljed ega djeca skidaju zavoje i tupfre sa oiju. Sam ovaj in gdje dijete moe da dodirne oko neistim rukama moe da dovede do infekcije operativne rane.Tako da medicinska sestra treba da objasni dijetetu da moe da otvori drugo oko da nee biti nikakvih posljedica. Zavoj koji se stavi u operacionoj sali ne smije se dirati sve do narednog dana. U jutarnjoj viziti u pisustvu medicinske sestre i ljekara koji je operisao dijete skida se zavoj sa operisanog oka. Nakon pregleda ordiniraju se antibiotici u vidu solucija i masti, koje se daju preventivno 148

radi spreavanja infekcije. Sama operacija predstavlja grub postupak i traumu za mii, tako da poslije operacije postoji tendencija ka priraslicama koje mogu ugroziti uspjeh operacije. Iz tog razloga odmah poslije operacije je potrebno poeti sa vjebama i to mjerenje post operativnog ugla da se vidi ishod i uspjeh operacije. Zavisno od vrste strabizma primjenju se postoperativne vjebe: muskulo trening praenje predmeta u 9 pravaca pogleda,zatim vjebe konvergencije itd. Sa ovim vjebama se postie normalna ekskurzija one jabuice u svim pravcima i spreava se stvaranje priraslica.

Sprovoenje line higijene operisanog oftalmohirukog pacijenta

Higijena kod operisanog dijeteta je veoma bitna i treba joj posvetiti punu panju. Sprovodi se u krevetu operisanog pacijenta. Operisano dijete treba ujutro prebrisavati u samoj postelji spuvom ili istom gazom sa mlakom vodom prva dva dana nakon operacije. Posebnu brigu treba voditi o njezi usne duplje. Operisani pacijent treba najmanje dva puta dnevno da ispire usnu upljinu blagim dezinfekcionim sredstvom ili mlakom tekuinom. U post operativnom toku veoma je vana ishrana oftalmohirukog pacijenta, koja zavisi od vrste operativnog zahvata na oku. U naelu poinje sa lahko svarljivom hranom tenom kaastom obliku. Na taj nain se izbjegava vakanje tj. akacija miia vakaa koja se moe negativno odraziti na uslove mirovanja oka. Prvi dan operisani se hrani uz pomo medicinske sestre, jer su veinom oba oka pod zavojem. Operisani pacijenti koji nemaju muku i povraanje mogu dobiti ve poslije nekoliko sati mlaku tenost najee aj kaikicom. Takvim pacijentima moemo ve u toku drugog dana davati tenost u vidu supa i orbi, da bismo treeg dana poslije operacije davali kaastu raznovrsniju hranu. Dijete nakon provedenih 3-4 dana naputa bolnicu uz redovne kontrole koje se zakau za 7 dana. Cilj je izljeenje dijeteta bez komplikacija.

149

SADRAJ
OBSTIPATIO
Prim. dr Margareta Dujin KBC Rebro Zagreb ........................................................................................................

HRONINE INFLAMATORNE BOLESTI CRIJEVA

Dr. Sabina Kurtagi KCU Sarajevo Pedijatrijska klinika ............................................................................... Prof.dr.sci. Salahudin Dizdarevi KCU Sarajevo Klinika za djeiju hirurgiju ....................................................................

20

KRVARENJA IZ GASTROINTESTINALNOG TRAKTA U DJECE

28

PARENTERALNA PREHRANA U PEDIJATRIJI

Mr. dr Irena Seneiala Djeija klinika alata Zagreb ........................................................................................... Prim. dr Edina Kova KCU Sarajevo Pedijatrijska klinika ...............................................................................

30

ARTRESIO BILIARIS

37

GASTRITISI U DJECE

Mr. dr Esad Brigi KCU Sarajevo Pedijatrijska klinika ...............................................................................

46

RECIDIVIRAJUI BOL U ABDOMENU SA PSIHOSOMATSKIM REAGOVANJEM

Admira Zimi Mr. psihologije KCU Sarajevo Pedijatrijska klinika ............................................................................... Prim. dr Edina Kova KCU Sarajevo Pedijatrijska klinika ...............................................................................

51

HRONINI HEPATITIS

55

CELIJAKIJA

Mr. dr Esad Brigi KCU Sarajevo Pedijatrijska klinika ...............................................................................

59 151

ULTRAZVUK U DJEIJOJ GASTROENTEROLOGIJI

Mr. dr Sandra VegarZubovi KCU Sarajevo Institut za radiologiju ............................................................................

62

MRI HEPATOBILIJARNOG TRAKTA U DJECE

Mr. dr Sandra VegarZubovi KCU Sarajevo Institut za radiologiju ............................................................................

67

INFEKCIJE GORNJIH RESPIRATORNIH PUTEVA SA POSEBNIM OSVRTOM NA TONZILARNI PROBLEM

Doc. dr Jasminka AlagiSmailbegovi KCU Sarajevo Klinika za boleti uha, nosa i grla ............................................................ Prof. dr Adnan Kapidi KCU Sarajevo Klinika za bolesti uha, nosa i grla ..........................................................

71

KONGENITALNE MALFORMACIJE ORL REGIJA DJEJEG UZRASTA

74

ZNAAJ RANE DIJAGNOSTIKE SLUHA

Mr.sci.med.prim.dr. Sonja arkovi KCU Sarajevo Klinika za bolesti uha, nosa i grla ..........................................................

76

RADIOLOKA DIJAGNOSTIKAU PEDIJATRIJSKOJ OTORINOLARINGOLOGIJI

Amela MornjakoviFranca, Sandra VegarZubovi, Irma Se, Faruk Dalagija KCU Sarajevo Institut za radiologiju ............................................................................

79

Doc. dr.sc. Emina AlimanoviHalilovi KCU Sarajevo Klinika za one bolesti ........................................................................... Doc. Dr. sci. Amila Alikadi Husovi KCU Sarajevo Klinika za one bolesti ...........................................................................

RETINOPATIJA PRIJEVREMENO ROENIH I HEREDITARNA OBOLJENJA RETINE

86

UVEITISI DJEJE DOBI

95

STRABIZAM I REFRAKCIONE ANOMALIJE KAO NAJEI UZROCI SLABOVIDNOSTI KOD DJECE

Mr. sci.dr. Jasmina Alajbegoiv Halimi KCU Sarajevo Klinika za one bolesti ........................................................................... 102

KONGENITALNA KATARAKTA

Prim. Dr. Suvad Kari .................................................................................................... 108 Mehdija Kazi medicinska sestra KCU Sarajevo Pedijatrijska klinika ............................................................................... 116

ENTERALNA PREHRANA BOLESNIKA S MALNUTRICIJOM

152

PRINCIP RADA PUMPIZA ENTERALNU PREHRANU

Elma Koro medicinska sestra KCU Sarajevo Pedijatrijska klinika ............................................................................... 122

ULOGA MEDICINSKE SESTRE U PRAENJU BOLESNIKASA HRONINOM DIJAREJOM

Lejla Barina KCU Sarajevo Pedijatrijska klinika ............................................................................... 128

PREOPERATIVNA I POSTOPERATIVNA NJEGA TONZILEKTOMIRANE DJECE

Jasna Proli medicinska sestra KCU Sarajevo Klinika za bolesti uha, grla i nosa .......................................................... 134

Lonar Fikreta, Gacki Renata medicinske sestre KCU Sarajevo Klinika za bolesti uha, grla i nosa .......................................................... 136 Amira KulaniKuduzovi, dipl. defektologtiolog Amra ahbegovi dipl. defektolog tiolog KCU Sarajevo Klinika za one bolesti ........................................................................... 138

NJEGA TRAHEOTOMIRANIH PACIJENATA

PREVENCIJA SLABOVIDNOSTI

POST OPERATIVNA NJEGAKOD OPERACIJE STRABIZMA

Amela Dizdarevi via medicinska sestra ehovi Mirjana medicinska sestra KCU Sarajevo Klinika za one bolesti ........................................................................... 148

153