El sistema del Complemento en la Enfermedad

Sistema del Complemento en la Enfermedad

Un dficit proteico puede causar patrones anormales de activacin La ausencia de un componente de la va clsica o alternativa puede dar lugar a una activacin deficiente La falta de componentes reguladores puede aparecer la activacin excesiva del complemento

Sistema del Complemento en la Enfermedad

el sistema del complemento puede ser activado por estmulos anmalos (microorganismos, antgenos propios o deposito de inmunocomplejos)

Efecto ltico Efecto inflamatorio

Deficiencias del complemento

Deficiencias genticas de la va clsica

C1q C1r C4 C2 C3 Dficit de C2 (mas frecuente) enfermedad similar al lupus eritematoso sistmico

Deficiencias genticas de la va clsica

Dficit de C2 - C4 fracaso de eliminacin inmunocomplejos circulantes
El sistema del complemento elimina ADN fragmentado Que contiene CUERPOS APOPTOSICOS

Inmunogenos Lupus

Deficiencias genticas de la va clsica

Dficit de C2 C4 no se asocia con aumento a padecer infecciones Va alternativa y otros mecanismos efectores mediados por el receptor Fc son suficientes para la defensa

Deficiencias genticas de la va clsica

Dficit de C3 Infecciones pigenas graves Funcin de C3 papel importante en la opsonizacion, potenciamiento de la fagocitosis y destruccin de microorganismos

Las deficiencias de los componentes de la va alternativa

Como properdina y factor D, provocan una mayor predisposicin a padecer infecciones por bacterias pigenas.

Deficiencias de los componentes terminales del complemento

Como: C5 - C6 - C7 - C8 y C9. nico problema clnico de estos pacientes es una propensin a las infecciones diseminadas por las bacterias del grupo Neisseria.

Deficiencias de los componentes terminales del complemento

Lo que indica que la lisis bacteriana mediada por el complemento es especialmente importante para la defensa ante estos microorganismos.

Las deficiencias de las protenas reguladoras

Esto se asocia a una activacin anmala del complemento y varias alteraciones clnicas relacionadas.

Las deficiencias de las protenas reguladoras

Pacientes con deficiencia del factor I, el C3 plasmtico se agota como consecuencia de formacin no regulada de C3-convertasa de fase liquida.
Trae como consecuencia aumenta la infeccin por bacterias pigenas.

Las deficiencias de las protenas reguladoras

Los efectos de la falta de factor I o factor H, son similares a los de un auto-anticuerpo denominado factor nefrtico C3 que es especifico para la C3-convertasa.