Sie sind auf Seite 1von 93

KISTA GINJAL

Dwityo R. Setiawan (H1A006011)

PENDAHULUAN
Kista suatu rongga yang dilapisi oleh epitel dan berisi cairan Kista ginjal adalah struktur berisi cairan di dalam atau di tepi ginjal. Kista ginjal dapat berkembang pada setiap lokasi di sepanjang tubulus ginjal, dari kapsul Bowman ke duktus kolektivus melalui proses yang diwariskan, melalui perkembangan atau didapat.

TINJAUAN PUSTAKA
STRUKTUR ANATOMI DAN FUNGSI GINJAL Ginjal adalah sepasang organ saluran kemih yang terletak di rongga retroperitoneal bagian atas. Ginjal terletak pada dinding abdomen posterior setinggi vertebra Thorakal 12 (T12)sampai dengan Lumbal 3 (L3).

Struktur ginjal terdiri atas korteks renalis dan medula renalis.

Ginjal dibungkus oleh jaringan fibrosa tipis dan mengkilat yang disebut kapsula fibrosa (true capsule) ginjal dan di luar kapsul ini terdapat jaringan lemak perirenal. Kelenjar adrenal bersama-sama ginjal dan jaringan lemak perirenal dibungkus oleh fasia Gerota.

Secara anatomis ginjal terbagi menjadi 2 bagian yaitu korteks dan medula ginjal.

Vaskularisasi ginjal

Fungsi Ginjal
a. Kontrol hemodinamik (sekkresi hormon

aldosteron dan ADH, antidiuretic hormone)


b. Mengatur metabolisme ion kalsium dan vitamin

D
c. Sekresi hormon, antara lain:
- Eritropoetin (pembentukan sel darah merah) - Renin (mengatur tekanan darah) - Prostaglandin

KISTA GINJAL
Definisi Kista ginjal adalah kista yang terdapat pada ginjal. Kista ginjal adalah struktur berisi cairan di dalam atau di tepi ginjal.

Klasifikasi
Klasifikasi yang digunakan berdasarkan kesepakatan Komite Klasifikasi, Nomenklatur dan Terminologi Bagian AAP pada Urologi pada tahun 1987

Tabel 114-2 Penyakit Kista Ginjal

A. Genetik
1. Penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD) 2. Penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD) 3. Penyakit juvenil nephronophthisis/penyakit kista medulary kompleks

o Penyakit juvenil nephronophthisis


o Penyakit kista medulary kompleks 4. Nefrosis kongenital (sindrom nefrotik familial) (resesif autosomal) 5. Penyakit glomerulokistik hipoplastik familial (dominan autosomal)

6. Sindrom malformafi multipel dengan kista renalis (contoh : tuberus sklerosis, penyakit von
Hippel-Lindau) A. Non Genetik 1. Ginjal multikista/ginjal multikista displastik 2. Kista jinak multilokular (kista nefroma) 3. Kista sederhana 4. Medullary sponge kidney 5. Penyakit glomerulokistik ginjal sporadis 6. Penyakit kista ginjal didapat

Penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD)


Epidemiologi merupakan penyakit langka yang terjadi pada 1 dari 40.000 kelahiran hidup

Genetik
Sifat: autosomal resesif, (saudara kandung memiliki kemungkinan terkena penyakit ini sebesar kali lipat) Terjadi mutasi gen PKHD1 pada kromosom 6 (Hambat pembentukkan protein fibrocystin)

Gambaran Klinis
Fibrosis hepatik kongenital, ektasia bilier serta fibrosis periportal (CHF)Lebih mempengaruhi kondisi pasien Terdapat massa besar berbentuk seperti ginjal yang keras serta non-transluminasi pada pinggang bayi Oligohidramnion Gagal ginjal dan hipertensi (Onset cepat atau onset lambat)

Histopatologi
Pada potongan melintang ginjal, tubulus yang mengalami dilatasi dapat terlihat dalam susunan radial dari kaliks menuju kapsul. Korteks dipenuhi oleh kista minuta Pada anak lebih tua yang telah didiagnosa mengalami penyakit ini sejak lahir, kista tampak besar dan bulat mirip dengan kista pada penyakit dominan autosomal Konfigurasi nefron dalam batas normal, hanya tampak dilatasi kecil Potter (1972) menyebut kelainan yang tampak pada akhir kehamilan berupa dilatasi duktus kolektivus dan nefron diakibatkan karena hiperplasia Pada pasien yang bertahan hidup sampai masa kanak-kanak, kista kortikal mungkin menjadi temuan utama penyakit ini

Semua anak dengan ARPKD memiliki lesi di daerah periportal hati Proliferasi, dilatasi, dan percabangan saluran empedu serta duktuli menyertai derajat fibrosis periportal.

Evaluasi
Curiga bila pemerikasaan ultrasound uterus terdapat oligohidramnion serta temuan sekunder berupa urin output yang rendah. Pada janin dan BBL-> sonografi tampak pembesaran ginjal dan gambaran ginjal hiperechogenik homogen Kaliks ginjal hiperechogenik Pembesaran ginjal karena trombosis vena ginjal bilateral,daerah meduler hipoechogenik

count
Pada ADPKD berat pembesaran ginjal yang hiperechogenik homogen. Fokus hiperechoic difus terlihat (waktu lama) Urografi intravena pola sunburst.

Tatalaksana
Pengelolaan respirasi. pengelolaan hipertensi, CHF, gagal ginjal serta kegagalan hati. Hipertensi portal dekompresif (shunt spleenorenal) Varises esofagus gaster section dan reanastomosis. varises pada anak dan dewasa Sclerotherapy endoskopi Gagal ginjal Hemodialisis dan transplantasi ginjal

Penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD)


Epidemiologi Insidensi 1 dari 500 sampai 1.000 kelahiran hidup APDKD ditransmisikan secara dominan autosomal

Genetik
Dua gen penyebab ADPKD: 1) (PKD1), pd kromosom 16 (85% sampai 90% kasus) 2) gen PKD2, pd kromosom 4 (5% sampai 10% kasus) Usia rata-rata kematian atau terjadinya gagal ginjal lebih rendah pada PKD1 (53,0 tahun) dibandingkan PKD2 (69,1 tahun).

Gambaran Klinis
Diagnosis ADPK pd kehamilan Gangguan napas berat dan lahir mati Diagnosis ADPKD >1 tahun hipertensi dan pembesaran ginjal, gangguan ginjal Gejala pertama terjadi antara usia 30 dan 50 tahun : hematuria mikroskopis dan gross hematuria, nyeri pinggang, gejala gastrointestinal, kolik ginjal, hipertensi Terjadi peningkatan massa ginjal Batu ginjal (20-30% pasien) Kista hati (ditemukan pd sonografi) Aneurisma Kista bilateral

Etiologi

Na +-K + ATPase terletak di sisi apikal natrium dipompa keluar dari sel air mengisi lumen tubulus. ARPKD hilangnya polaritas sel-sel yang melapisi duktus kolektivus. peningkatan faktor pertumbuhan epitel (EGF) dalam cairan tubulus sel berproliferasi, dinding tubular melipat ke dalam atau menonjol keluar dilatasi tubular membentuk kantong kista . Pelipatan dinding tubular kedalam dapat menyebabkan obstruksi tubulus, yang menyebabkan dilatasi lebih jauh ke arah proksimal. Polycystin-1 dan polycystin-2, PKHD1 (produk PKD 1 dan PKD 2) serta fibrocystin protein yang terletak pada membran sel dan berperan dalam polaritas sel

Pada epitel ginjal normal, polycystin-1 terletak di membran sel tetapi pada ADPKD protein ini terletak di intraseluler Fibrocystin jumlahnya berlimpah pada duktus kolektivus normal janin, tetapi pada beberapa pasien dengan ARPKD, fibrocystin tidak ada.

Histopatologi
Kelainan pertama ialah dilatasi tubulus. Terjadi Hiperplasia epitel, pembentukan adenoma pada dinding kista serta penebalan dinding membran basal. Arteriosklerosis tampak pada lebih dari 70% pasien dengan gagal ginjal preterminal atau terminal, dan fibrosis interstitial, dengan atau tanpa infiltrat.

Evaluasi

Riwayat keluarga Diagnosis kerja dapat dibuat jika : terdapat kista ginjal serta terdapat dua atau lebih gejala : pembesaran ginjal bilateral, tiga atau lebih kista hati; aneurisma arteri serebral, serta kista soliter dari arachnoid, kelenjar pineal, pankreas, atau limpa. Diagnosis pd kehamilan atau bayi 50% mengalami pembesaran dan tampak makrokista Ginjal mungkin tampak identik seperti yang terlihat pada ARPKD, tidak tampak makrokista dan hanya tampak pembesaran ginjal dan fitur hiperechoic yang homogen cari orang tua dengan ADPKD untuk mengkonfirmasi diagnosis. Pada urografi intravena kaliks teregang Urografi intravena (dewasa) : pembesaran ginjal bilateral, distorsi calyceal, atau gambaran keju Swiss pada nefrogram CT-scan diagnosis perdarahan dalam kista.

Pemeriksaan anggota keluarga dan konseling genetik


ADPKD adalah penyakit dominan autosomal. Sebanyak 50% anak dari orang dewasa dengan ADPKD juga akan terkena dampaknya. Diagnosis pada dewasa USG pada anak

Tatalaksana dan prognosis


Kontrol tekanan darah mengurangi komplikasi Keluhan nyeri pinggang atau nyeri punggung antinyeri (narkotik) Operasi Rovsing Laparoskopi unroofing kista Antibiotik

Penyakit nefronoptisis juvenil /penyakit kista medulary kompleks


Epidemiologi Nefronoptisis juvenil lebih sering terjadi dan menjadi penyebab terjadinya kasus gagal ginjal pada anak (10%20% kasus) ( insidensi Nefronoptisis juvenil 1 dari 50.000 kelahiran insidensi kistik medulla 1 dari 100.000 kelahiran

Genetik
nefronoptisis juvenil bersifat resesif autosomal Terdapat tiga tipe nefronoptisis juvenil : tipe juvenil, remaja dan infertile (mutasi gen NPH1, NPH2, dan NPH3) Kistik medulla dominan autosomal (mutasi pada gen MCKD1 dan MCKD2)

ESRD lebih sering muncul pada dekade ketiga dan keempat. Karena bersifat autosomal dominan, maka 50% keturunan akan terkena penyakit ini. Gejalanya akan bermanifestasi pada usia 50an tahun Secara teori pasien dengan dua kondisi tersebut bisa saja fertile pada usia reproduksi, bisa ditentukan resiko penurunan penyakit pada keturunan pasien yaitu 1% untuk juvenil nefronoptisis dan 50% pada kista medulla

Gambaran Klinis
Polidipsi dan poliuria Pada anak-anak, pertumbuhan melambat dan terjadi kelemahan otot Pucat (anemia) Gagal ginjal Retinitis pigmentosa Sindrom alstrom

Histopatologi
Pada tahap awal ginjal berukuran normal. Nefritis interstisial dengan infiltrate sel-sel bundar dan dilatasi tubular dengan atrofi. Atrofi mulai dari korteks kemudian seluruh bagian organ menjadi sangat kecil dengan permukaan tidak rata (granular) Kista (kista medulla>nefronoptisis)

Evaluasi
Pada tahap awal , pemeriksaan urografi intravena ginjal normal atau sedikit menyusut Pelapisan medulla oleh kontras Penebalan berbentuk cincin pada dasar papilla Pemeriksaan sonografi : ukuran ginjal mengeciil (nefronoptisis juvenil) dan tampak kista

Tatalaksana
Penggantian sodium Dialisis Transplantasi ginjal

Nefrosis kongenital (sindrom nefrotik familial) (resesif autosomal)


Epidemiologi Terbagi menjadi 2 tipe, yakni tipe Finlandia (CNF), prevalensi 1 per 8.200 populasi. Tipe lainnya ialah Diffuse mesangial sklerosis DMS. Tipe Finlandia bersifat resesif dan berlokasi pada kromosom 19. Hanya 10 dari 30 kasus DMS yang dilaporkan bersifat familial.

Gambaran Klinis
Pembesaran dan pembengkakan plasenta (CNF) Pada DMS, plasenta biasanya tidak membesar. Proteinuria (CNF) Edema Bayi tampak kelaparan Sepsis Gagal ginjal

Histopatologi
Ukuran ginjal yang normal dan dilatasi tubulus proksimal. DMS akumulasi pewarnaan fibril mesangeal asam Schiff positif dan fosfat perak pd glomerulus (khas) Glomerulus mengalami sklerosis dan berkontraksi. Hipertrofi difus CNF proliferasi sel mesangial glomerulus. Pada CNF dan DMS terdapat fusi dari podosit glomerulus seperti pada nefrosis. Fibrosis interstitial

Evaluasi
Diagnosis CNF dapat dibuat pada usia kandungan 6 minggu Ultrasonografi pada stadium akhir pembesaran ginja serta korteks yang lebih ekhogenik dibandingkan dengan hati dan limpa Pyramida kaliks bertambah besar dan corticomedullary junction tidak jelas

Tatalaksana
Transplantasi ginjal

Penyakit glomerulokistik hipoplastik familial (dominan autosomal)


Diagnosis penyakit glomerulokistik hipoplastik familial ditegakkan berdasarkan empat kriteria : 1. Adanya gagal ginjal kronis progresif atau stabil. 2. Ukuran ginjal harus kecil atau normal dengan tepi kaliks yang tidak rata serta papilla yang tidak normal. 3. Kondisi ini harus tampak pada sedikitnya dua generasi keluarga. 4. Bukti histologis kista glomerular harus ditemukan Atrofi tubulus dengan glomerulus normal.

Sindrom malformafi multipel dengan kista renalis


Sklerosis tuberus dan penyakit VHL merupakan salah satu kelainan dominan autosomal yang paling sering ditemui oleh urologis.

a. tuberus Sklerosis Kompleks


Epidemiologi Insidensi tuberus sklerosis kompleks meningkat berkisar antara 1 dalam 6.0000 dan 1 dalam 14.500 populasi.

Genetik
Bersifat dominan autosomall Mutasi gen TSC1 pada kromosom 9 dan TSC2 pada kromosom 16 TSC1 mengkode protein hamartin, sedangkan TSC2 mengkode protein tuberin mutasi kedua gen ini akan menyebabkan manifestasi klinis yang serupa.

Histopatologi
Terdapat lapisan hipertrofik, sel-sel eosinofilik hiperplastik Sel-sel ini memiliki inti besar, hiperkromatik, dan jarang mengalami mitosis. Sel-sel sering mengalami agregasi menjadi massa atau tumor. Dinding kista mengalami atrofi menjadi tebal sehingga batasnya tidak jelas lagi. Tampak sel-sel glomerulus predominan Angiomyolipoma Tidak bermetastasis.

Evaluasi
Pada CT-Scan atau MRI Tampak nodul subepididymal multipel yang mengalami kalsifikasi yang mempenetrasi ventrikel Terkadang kista ginjal dan angiomyolipoma dapat diidentifikasi dengan pemeriksaan sonografi berupa temuan tuberus sklerosis dimana lesi yang terbentuk akan tampak sonolusen dan menampakan gambaran putih yang halus. CT-Scan abdomen angiomyolipoma pada ginjal dan organ lain.

Gambaran klinis
Massa abdomen dan distensi abdomen Perdarahan Gagal ginjal

b. Penyakit Von Hippel-Lindau (VHL)


Epidemiologi Bersifat dominan autosomal insidensi sekitar 1 dari 35.000 populasi

Genetik
Gen yang terkait dengan penularan penyakit VHL terletak pada kromosom 3 (Latif dkk, 1993). Terjadi mutasi satu alel VHL (yaitu, VHL +/-). mutasi spontan kedua alel (VHL + / +)menimbulkan manifestasi Gen VHL merupakan gen suppressor tumor resesif, Dibagi menjadi tipe 1 dengan risiko rendah untuk pheokromositoma dan tipe 2 dengan risiko tinggi untuk pheokromositoma.

Diperlukan skrining genetik terhadap penyakit VHL (keluarga asimtomatik), pemeriksaan ophthalmokopi rutin untuk menyingkirkan angioma retina, serta CT-scan abdomen Jika tidak ada penyakit yang ditemukan, reevaluasi dianjurkan dengan interval 4-tahun

VHL bertindak sebagai tumor suppresor protein melalui destabilisasi penguatan -catenin GSK-3 dan obligasi APC untuk -catenin, mengikat serta menginaktivasi faktor hypoxia-inducible (HIF) Ketika ikatan tersebut lemah karena tidak adanya VHL, terjadi over produksi -catenin dan terjadi proliferasi sel. HIF menargetkan gen-gen tertentu yang mengkode faktor pertumbuhan yang tampaknya memainkan peran dalam pertumbuhan tumor, termasuk platelet-derived growth factor (PDGF), transforming growth factor- (TGF-), dan VEGF.

Histopatologi
Pada penyakit VHL, umumnya terdapat kista ginjal dan tumor yang multipel dan bilateral. Kista berbentuk kista jinak sederhana dengan epitel rata (lesi prakanker) Loughlin dan Gittes (1986) menemukan bahwa sel-sel lapisan hiperplastik sering menyerupai jenis RCC clear cell. Ibrahim dkk (1989) mempelajari kista yang berdekatan dengan karsinoma dan menemukan bahwa kariotipe sel itu menyerupai sel tumor seperti pada tuberus sklerosis sel-sel hiperplastik dari lapisan kista merupakan prekursor dari karsinoma.

Evaluasi
Sonografi : tidak adanya echoes internal, batas yang berdiferensiensi baik, dan peningkatan akustik. Pada CT-scan ; dinding tipis dan tajam yang terlihat di sekitar lesi homogen tanpa enhancement setelah injeksi media kontras. Pada lesi yang berukuran kecil, susah untuk membedakan tumor dari kista -> CT-scan Pada lesi besar yang diduga RCC, disarankan untuk melakukan angiografi ginjal dengan pembesaran atau subtraksi

Gambaran klinis : Hubungan dengan Karsinoma sel ginjal (RCC)


Usia rata-rata pasien adalah antara 35 sampai 40 tahun Wanita = pria. Kista ginjal Asimptomatik Sakit atau adanya massa kista besar Hematuria Pheokromositoma Hemangioblastoma cerebellarkejang atau pusing Angioma retina (hemangioma)perdarahan retina Karena tingginya insiden RCC pada pasien dengan penyakit VHL, disarankan untuk melakukan pemeriksaan CT scan tahunan atau mungkin dua tahunan.

Tatalaksana
operasi konservatif yakni eksisi atau nefrektomi nefrektomi bilateral transplantasi ginjal pengawasan hati-hati untuk mengidentifikasi tumor awal serta surveilans secara ketat setelah operasi

Non Genetik

Ginjal Multikista Displastik


suatu bentuk displasia nongenetik berat (multikista displasia) Pada keadaan ini, ginjal tidak memiliki sistem drainase kaliks, sehingga memberi gambaran seperti bunch of grapes dengan stroma yang tipis diantara kista. Jika kistanya kecil dengan stroma yang predominan maka disebut kista displastik solid. Jika terjadi pembesaran pelvis ginjal maka memberikan gambaran hidronefrosis ginjal multikista. merupakan proses yang aktif, dimana bentuk kista terjadi akibat keseimbangan atau ketidakseimbangan antara proses ekspresi gen dan kematian sel (apoptosis).

Etiologi
penyebab tersering dari multikista ginjal bentuk hidronefrotik adalah atresia pelvis ginjal atau ureter. Teori lainnya, yakni oleh Hildebrandt (1894) : gangguan penyatuan antara ureteric bud dan metanephric blastema berisiko untuk menyebabkan timbulnya kista

Gambaran Klinis
massa abdomen pada janin. nyeri abdomen hematuri hipertensi

Histopatologi
Pada multikista displasia, jika ukuran kista besar maka stromanya tebal. Sebaliknya, jika ukuran kista kecil maka stroma kistanya tipis dan lebih solid. Biasanya ureter mengalami atresia parsial atau total Pada multikista ginjal tipe hidronefrotik terlihat hubungan antara kista dan renal pelvis. Pada ginjal multikista displastik baik yang tipe hidronefrotik maupun yang non hifronefrotik tampak adanya hubungan antar kista. dinding kista dilapisi oleh sel epitel kuboid,dipisahkan septum jaringan fibrosa dan elemen displastik primitif dan terdapat juga glomerulus imatur pada kista.

Evaluasi
Massa ginjal pada janin sering menunjukkan penyakit multikista ginjal atau hidronefrosis dan penting untuk membedakan keduanya guna pemilihan jenis tindakan pembedahan. Pada multikista ginjal tipe hidronefrotik, uptake ginjal terlihat jarang pada fungsi scan dimercaptosuccinic acid (DMSA).

Tatalaksana dan Prognosis


pemeriksaan excretory adanya hambatan fungsi.. Potensi yang besar mengalami keganasan harus menjadi perhatian pada multikista ginjal. nefrektomi

Kista jinak multilokular (kista nefroma)


Gambaran Klinis Sebagian besar pasien berusia kurang dari 4 tahun atau lebih dari 30 tahun. Pada anak-anak, massa pinggang asimtomatik Dewasa massa pada pinggang, nyeri perut, hematuria.

Histopatologi
Lesi berukuran besar dan dibatasi oleh kapsul tebal. Parenkim ginjal normal yang berdekatan dengan lesi sering mengalami pendesakan oleh lesi tersebut. Lesi dapat melewati kapsul ginjal menuju ke ruang perinefrik atau pelvis ginjal. Lokuli ginjal berisi cairan bening, berwarna kuning dilapisi oleh sel epitel kuboid atau kolumnar. sel kuboid eosinofilia masuk ke dalam lumen kista, menciptakan penampilan hobnail Septum dari kista multilokular jinak terdiri dari jaringan fibrosa

Septa pada kista multilokular dapat terbentuk dari 2 tipe jaringan, yakni jaringan fibrosa atau jaringan embrionik. Kista multilokular pada dewasa secara umum hanya terdiri dari jaringan fibrosa, kista multilokular pada anak yang berusia kurang dari 3 tahun tersusun atas kedua jaringan tersebut. Pada orang dewasa terdapat berbagai spektrum lesi multilokular, yakni RCC kista multilokular, RCC kistik, onkositoma kistik, serta hamartoma kistik pelvis renalis.

Evaluasi
Pada USG, septa tampak sangat echogenik dengan lokuli yang sonolusen, dimana debris pada lokuli tampak padat. Pada CT-scan, tampak septa lebih hipodens daripada parenkim normal. Kalsifikasi jarang tampak pada anak-anak. Pada biopsi kista, didapatkan cairan bening sampai kekuningan.

Tatalaksana dan Prognosis


Nefrektomi. eksisisi atau nefrektomi parsial

Kista sederhana
terjadi didalam ginjal atau dipermukan ginjal Biasanya berbentuk oval hingga bulat, memiliki batas luar yang halus, terdiri dari epitel kuboid yang datar. Berisi cairan seperti transudat atau cairan berwarna kuning. Tidak berhubungan langsung dengan bagian manapun dari nefron,. Bisa berupa kista tunggal maupun multiple dan bisa bilateral maupun unilateral.

Gambaran Klinis
Biasanya asimtomatik Ditemukan secara tidak sengaja pada ssaat pemeriksaan sonografi, ct-scan ataupun urografi nyeri perut massa abdomen, hematuria obstruksi kaliks

Histopatologi
Ukuran bervariasi , mulai dari kurang dari 1 cm hingga lebih dari 10 cm. Dinding terdiri dari jaringan fibrosus, ketebalan yang bervariasi Kulit kista terdiri dari epitel epitel kuboid atau gepeng. Beart dan steg (1977) menemukan adanya ektasia yang lebih besar dan dilatasi kistik pada tubulus distal dan duktus koligentes pada pasien usia lebih 60 tahun dan dianggap sebagai perkusor kista makroskopis.

Evaluasi
Kriteria diagnosis dengan sonografi : (1) tidak terdapatnya internal echo (2) terdapat gambaran tajam, tipis, dengan dinding yang terpisah dengan batas halus (3) transmisi suara yang baik melalui kista dengan peningkatan gambaran akustik dibelakang kista (4) bentuk sferis atau oval Jika semua kriteria tersebut terpenuhi, maka bisa dikesampingkan kemungkinan adanya keganasan. CT-scan atau FNAB serta MRI.

.Kriteria diagnostik menggunakan CT-scan : (1) Kista tajam, tipis, terpisah dengan dinding dan batas yang halus (2) )bentuk sferis atau oval dan (3) isi yang homogen. Densitasnya -10 hingga +20 hu , tidak ada peningkatan yang terjadi setelah injeksi media kontras.

Tatalaksana dan Prognosis


kista pada anak-anak dapat dikelola seperti pada orang dewasa Pembedahan unroofing kista aspirasi cairan Penyuntikan sclerosing agen Kombinasi antara aspirasi, sclerosing agen , dan fosfat bismuth reseksi perkutaneus marsupialisasi intra renal.

Medullary sponge kidney


Karakteristik penyakit Medullary sponge kidney ialah adanya dilatasi pada bagian distal duktus kolektivus disertai adanya kista dan divertikula. Dilatasi duktus dapat terlihat pada IVP sebagai gambaran bulu pada sikat. Duktus kolektivus yang semakin ektasis serta mengalami kalsifikasi memberikan gambaran karangan bunga. Epidemiologi. Sebanyak 1 dari 200 pasien yang menjalani IVP untuk berbagai macam indikasi mengalami penyakit ini. Insidensi penyakit ini pada populasi umum berkisar antara 1 per 5.000 dan 1 per 20.000 populasi.

Gambaran Klinis
kolik renall infeksi saluran kemih gross hematuria Keluhan lain : masa pada ginjal, hiperplasia prostat jinak, atau hipertensi. Batu ginjal ISK Hiperkalsemi

Histopatologi
Tampak dilatasi duktus kolektivus intrapapiler dan kista medular kecil berdiameter 1 sampai 8 mm gambaran spons pada potongan melintang ginjal. kista dilapisi oleh epitel duktus kolektivus serta berhubungan dengan tubulus kolektivus. Kista dan duktus kolektivus yang mengalami dilatasi yang mengalami pemadatan sebagian besar tersusun atas kalsium fosfat. Kista mengandung cairan berwarna coklat kekuningan, sel desquamasi atau material kalsifikasi.

Diagnosis
Diagnosis Medullary sponge kidney dapat ditegakkan dengan melakukan urografi intravena. Gambaran urografi intravena penyakit ini ialah : 1. Pembesaran ginjal, terkadang disertai kalsifikasi terutama pada papilla 2. Pemanjangan tubulus papilla/cavitas yang terisi oleh kontras 3. Kontras papilla tampak lebih jelas dan opasifikasi medular persisten Pada beberapa kasus, gambaran papilla menyerupai ranting anggur atau karangan bunga. Gambaran urografi intravena pada anak yang lebih besar atau dewasa muda dengan ARPKD terkadang menyerupai penyakit ini. Nefrokalsinosis

Tatalaksana
Thiazide Fosfat inorganik ISK Antibiotik Batu lithotripsi extracorporeal dan nefrolithotomi perkutaneus Pembedahan

Penyakit glomerulokistik ginjal sporadis


Terdapat kista pada glomerulus Kista pada glomerulus atau ruang Bowman bersifat difus dan bilateral. Kista pada glomerulus tampak pada berbagai penyakit kista ginjal. Tidak diturunkan dan menyebabkan pembesaran ginjal bilateral dengan kista kecil pada ruang Bowman.

Penyakit kista ginjal didapat (ARDC)


Epidemiologi Pada tahun 1948 Gardner mengidentifikasi 160 pasien dengan ARCD diantara 430 pasien yang mendapatkan hemodialisis jangka panjang dengan angka insidensi sebesar 34%. Untuk menegakkan diagnosis harus ditemukan setidaknya 3-5 kista pada ultrasonografi, CT-Scan, atau MRI.

Etiologi
Beberapa penelitian memunculkan teori peranan toksin uremik untuk penyakit ini, dasarnya ialah : 1. kista, adenoma, dan karsinoma yang biasanya multipel dan bilateral merupakan karsinoma yang diindukdi oleh toksin pada tikus percobaan. 2. terdapat regresi dari kista setelah transplantasi yang sukses. toksin yang bersifat karsinogenik dan sitogenik tereliminasi dengan allograft. 3. ketika transpalantasi gagal dan dialisis dilanjutkan maka kista akan muncul kembali. Teori lain menyatakan hilangnya jaringan fungsional ginjal menyebabkan pembentukan agen renotropik yang menginduksi hpperplasia glomerular, pembentukan kista dan pada kasus yang ekstrim menyebabkan tumor ginjal

Gambaran klinis
nyeri pinggang, hematuria, Perdarahan terjadi pada 50% pasien. ) yang disebabkan karena adanya kista ginjal ataupun RCC. Feiner 1981 menyatakan bahwa adanya perdarahan kistik disebakan oleh ruptur dari pembuluh darah yang sklerotik pada dindingnya. Jika kista berhubungan langsung dengan nefron maka akan muncul hematuria. Pada beberapa pasien, perdarahan terjadi setelah heparinisasi selama proses dialisis. Peningkatan konsentrasi hemoglobin serum terjadi sekunder karena peningkatan produksi eritropoietin

Histopatologi
Kista muncul dominan pada korteks serta pada medulla dan biasanya bilateral. Ukuran kista biasanya 0,5-1 cm namun bisa juga mencapai ukuran 5 cm. Kista biasanya terisi dengan cairan yang berwarn jernih, keruh ataupun hemoragik dan sering mengandung kristal oksalat. Inti dari sel-sel epitel regular dan berbentuk bulat tanpa nukleus prominen. Namun beberapa kista atipikal maupun hiperplastik dilapisi oleh epitel dengan nukleus yang besar dengan aktifitas mitosis. Lapisan yang hiperplastik tersebut dipercaya beberapa ahli sebagai perkusor dari tumor renal.

Evaluasi
Pasien uremik dengan demam harus dicurigai ARCD dan kemungkinan kista yang terinfeksi. Pada pemeriksaan sonografi biasanya tampak gambaran ginjal yang kecil, hiperechoic dengan kista dengan berbagai ukuran. Kalsifikasi dinding kista dapat pula terlihat Infeksi dapat dicurigai jika pada pemeriksaan sonografi tampak internal echo atau penebalan dinding. Punksi kista dapat digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis dan untuk identifikasi mikroorganisme penyebab infeksi Ultrasound telah umum digunakan sebagai modalitas untuk diagnosis dan monitoring pasien dengan ARCD. CT-scan dan MRI digunakan untuk identifikasi kista, dan MRI digunakan untuk melihat gambaran dari lesi yang kecil

Pemeriksaan CT-scan dapat mengidentifikasi penebalan dinding pada kasus infeksi. CT-scan dapat digunakan untuk mengidentifikasi metastasis RRC retroperitoneal tapi tidak bisa mengidentifikasi lesi primer pada ginjal.

Tatalaksana
Jika heparinisasi berhubungan dengan hematuria selama hemodialisis, maka dialisis peritoneal bisa diganti. pilihan lainnya adalah embolisasi dan nefrektomi. Untuk kista yang terinfeksi, dapat dilakukan drainase perkutaneus, operasi drainase atau nefrektomi. Neuman (1988) merekomendasikan skrining dengan ultrasonografi dan CT-scan diikuti dengan monitoring tiap 6 bulan pada pasien dengan atau tanpa kista serta tumor dengan sonografi untuk pasien yang mendapat hemodialisis lebih dari 3 tahun. Beberapa peneliti menemukan bahwa kista pada ARCD dapat menghilang setelah transplantasi ginjal.

Divertikulum kaliks (kista pyelogenik)


Divertikulum kaliks merupakan kantong intra renal dengan dinding tipis yang berhubungan dengan sistem pelvikaliseal melalui sebuah leher sempit. Divertikula berasal dari forniks kaliks dan lebih sering mengenai pole atas kaliks. kaliks merujuk pada lesi yang berhubungan dengan kaliks atau infundibulum, sedangkan kista pyelogenik merujuk pada lesi yang berhubungan dengan pelvis renalis.

KESIMPULAN
Kista ginjal dapat disebabkan oleh anomali kongenital ataupun kelainan yang didapat. Kista ginjal dapat merupakan bagian dari kelainan bawaan dan dapat muncul pada saat lahir atau berkembang beberapa waktu setelahnya atau bahkan dapat timbul pada saat dewasa. Klasifikasi yang digunakan berdasarkan kesepakatan Komite Klasifikasi, Nomenklatur dan Terminologi Bagian AAP pada Urologi pada tahun 1987, di mana perbedaan utama antara penyakit genetik dan nongenetik dan kelainan lain diklasifikasikan lebih lanjut berdasarkan gambaran klinis, radiologis, dan patologisnya.

Penyakit kista ginjal yang bersifat genetik yakni penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD), penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD), penyakit juvenil nephronophthisis/penyakit kista medulary kompleks, nefrosis kongenital (sindrom nefrotik familial) (resesif autosomal), penyakit glomerulokistik hipoplastik familial (dominan autosomal), sindrom malformasi multipel dengan kista renalis.

Penyakit kista ginjal yang bersifat non genetik adalah ginjal multikista/ginjal multikista displastik, kista jinak multilokular (kista nefroma), kista sederhana, medullary sponge kidney, penyakit glomerulokistik ginjal sporadis, penyakit kista ginjal didapat, dan divertikulum kaliks (kista pyelogenik).

Beberapa jenis kista yang berbeda memiliki gambaran serupa, misalnya pada penyakit ginjal dominan autosomal (ADPKD), tuberus sklerosis, penyakit VHL, dan penyakit ginjal kistik didapat (ARCD), tampak kista memiliki lapisan hiperplastik, kadang-kadang terdapat nodul hiperplasia atau polip yang mengarah ke dalam lumen kista. Namun, kondisi hiperplastik tiap jenis kista ini sangat berbeda satu sama lain. Contoh lain dari kesamaan tersebut adalah ektasi pada duktus kolektivus yang tampak pada penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD) dan medullary sponge kidney.

Diagnosis penyakit kista ginjal dapat ditegakkan berdasarkan anamnesis, gambaran klinis, skrining (genetik), pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan histopatologi, atau pemeriksan dengan pencitraan (CT-Scan, sonografi atau MRI) tergantung dari jenis penyakit kista ginjal tersebut. Terapi untuk penyakit kista ginjal juga berbeda sesuai dengan jenis penyakit kista tersebut dimulai dari medikamentosa hingga tindakan operatif. Prognosis tergantung dari jenis penyakit kista ginjal.

Wass.Wr.Wb.

Das könnte Ihnen auch gefallen