Medicina Bucal 1. Grado en Odontologa.

Universidad de Granada

Tema: LESIONES PIGMENTADAS DE LA MUCOSA ORAL.

Profesor: Alberto Rodrguez Archilla
Curso acadmico:2012-2013

Esquema Pigmentos de la piel y mucosas (hemoglobina, hemosiderina, carotenoides, melanina) Melanocito: melanosoma (tirosina melanina)

PIGMENTACIONES DE ORIGEN ENDGENO: MELNICO Aumento produccin de melanina: HIPERMELANOSIS MELANTICAS 1. Pigmentacin fisiolgica: melanoplasia 2. Melanosis del fumador 3. Pecas o eflides 4. Mcula melantica: oral y labial 5. Melanosis de influencia hormonal (anticonceptivos, melasma gestacional) 6. Pigmentacin asociada a enfermedades y sndromes: 6.1. Enfermedad de Addison 6.2. Sndrome de Peutz-Jeghers 6.3. Sndrome de Albright 6.4. Neurofibromatosis mltiple (Enfermedad de von Recklinghausen). Aumento del nmero de melanocitos: HIPERMELANOSIS MELANOCTICAS 1. Lntigos 2. Nevus o lunar 2.1. Caractersticas de los nevus 2.2. Tipos de nevus: nevus de la unin; nevus intramucoso o intradrmico; nevus compuesto; nevus azul. 2.3. Tratamiento 3. Melanomas 3.1. Epidemiologa 3.2. Caractersticas 3.3. Factores de riesgo 3.4. Tipos de melanoma: melanoma de extensin superficial; melanoma nodular; melanoma lentigo maligno; melanoma lentiginoso acral; nevus amelantico. 3.5. Melanoma oral 3.6. Pronstico 3.6.1. Factores clnicos 3.6.2. Factores histopatolgicos (grados de Breslow; grados de Clark; ndice mittico). 3.7. Tratamiento 4. Actitud ante una lesin pigmentada sospechosa: Regla ABCDE PIGMENTACIONES DE ORIGEN EXGENO 1. 2. 3. 4. Tatuaje por amalgama Tatuaje por grafito Pigmentacin por metales pesados Pigmentacin inducida por frmacos

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Las lesiones pigmentadas de la cavidad oral se pueden clasificar en 2 grandes grupos segn el origen del pigmento que las produce: De origen endgeno, esto es, pigmentos internos constitutivos de cada individuo. De origen exgeno, cuando el pigmento tiene una procedencia externa y es captado por los tejidos orales.

PIGMENTACIONES DE ORIGEN ENDGENO

El color de la piel y las mucosas est condicionado por 4 pigmentos: Hemoglobina. Hemosiderina. Carotenoides (retinol y beta-caroteno), precursores de la sntesis de la vitamina A que interviene en la diferenciacin y maduracin de los tejidos epiteliales. Melanina. El pigmento ms importante de todos y que ms influencia tiene en la pigmentacin de los tejidos. Los melanocitos son clulas dendrticas (de forma estrellada y con prolongaciones) que se localizan en la capa basal del epitelio. Poseen unas organelas denominadas melanosomas, responsables de la produccin de melanina. La melanina se produce por oxidacin de su precursor la tirosina gracias a la accin de 2 enzimas: la tirosinasa y la DOPA-oxidasa. Las pigmentaciones melnicas pueden clasificarse en 2 grandes grupos: Hipermelanosis melanticas. Por aumento en la produccin de melanina, debido a la hipertrofia de los melanocitos. Los melanocitos mantienen su nmero aunque son ms grandes y ms productivos. Hipermelanosis melanocticas. Por aumento en el nmero de melanocitos, debido a la hiperplasia de los mismos.

HIPERMELANOSIS MELANTICAS
5 PIGMENTACIN FISIOLGICA: MELANOPLASIA
Este aumento de la pigmentacin normal es ms evidente en sujetos piel oscura. Se caracteriza por ser una pigmentacin simtrica y persistente que no altera ni afecta a la arquitectura tisular. En la cavidad oral se aprecia sobre todo a nivel gingival.

5 MELANOSIS DEL FUMADOR Es una pigmentacin inducida por el hbito de fumar que, en la cavidad oral, suele observarse en la zona anterior de la enca vestibular, aunque tambin puede encontrarse en la mucosa yugal, el suelo de boca, el paladar blando, la lengua y los labios. Esta pigmentacin remite e incluso desaparece al cesar el consumo de tabaco. 5 PECAS o EFLIDES Las pecas son pequeas manchas de color marrn parduzco que aparecen caractersticamente en las reas de piel expuestas al sol. Estas lesiones aparecen sobre todo en la infancia, se manifiestan en forma de mltiples lesiones en la cara y presentan una clara relacin con la exposicin solar. Con la edad tienden a desaparecer, siendo raras en el sujeto adulto.

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5 MCULA MELANTICA La mcula melantica es una lesin solitaria, bien circunscrita de color marrn o negro. Se la denomina oral cuando aparece dentro de la cavidad oral y labial cuando se localiza en los labios. La mcula melantica es una lesin constante (permanente, no desaparece), asintomtica y benigna, sin tendencia a malignizacin. En el estudio histolgico se observa un nmero normal de melanocitos con una produccin incrementada de melanina, fenmeno denominado incontinencia melnica. 5 MELANOSIS DE INFLUENCIA HORMONAL Tambin puede aparecer pigmentacin melnica relacionada con cambios hormonales en las mujeres. Es el caso de la ingesta de anticonceptivos orales o del embarazo. La pigmentacin tpica del embarazo se denomina cloasma o melasma gestacional. Se desarrolla en la segunda mitad del embarazo con manchas localizadas en mejillas, nariz y regin infraorbitaria. Tras el parto, esta pigmentacin remite y desaparece. 5 PIGMENTACIONES ASOCIADAS A ENFERMEDADES Y SNDROMES
Enfermedad de Addison Se produce por la destruccin de la corteza suprarrenal y la consiguiente deficiencia en la secrecin de gluco- y mineralocorticoides. Esta deficiencia estimula la secrecin de la ACTH y de MSH (hormona estimuladora de la melanognesis) por parte de la hipfisis. La enfermedad se manifiesta con: Pigmentacin de la piel, mucosas y los anejos cutneos (uas), con una coloracin bronceada generalizada. Hipoglucemia, hipotensin, debilidad muscular, nuseas, etc. Sndrome de Peutz-Jeghers Es un trastorno hereditario autosmico dominante que se caracteriza por: Pigmentacin melnica: eflides y mculas melanticas en labios y piel perilabial. Poliposis intestinal, generalmente de carcter benigno. Las personas que presentan el sndrome de Peutz-Jeghers tienen una probabilidad ms alta que la poblacin general de desarrollar distintos tipos de cncer. Sndrome de Albright (McCune-Albright) Este sndrome de origen desconocido presenta entre sus manifestaciones: Pigmentacin cutnea con manchas de color marrn claro denominadas manchas caf con leche. Lesiones seas: displasia fibrosa poliosttica que afecta a varios huesos. Pubertad precoz en el caso de las nias. Una forma oligosintomtica de este sndrome es el denominado sndrome de JaffeLichtenstein que presenta las mismas manifestaciones del sndrome de Albright a excepcin de la pubertad precoz. Neurofibromatosis mltiple (Enfermedad de Von Recklinghausen) Esta enfermedad hereditaria autosmica dominante cursa con: Pigmentacin cutnea con manchas grandes color caf con leche. Neurofibromas mltiples de localizacin cutnea y/o mucosa que deben se seguidos ya que pueden sufrir degeneracin maligna.

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HIPERMELANOSIS MELANOCTICAS
5 LNTIGO El lntigo se define como una lesin pigmentada de color marrn, bien definida, producida por una proliferacin lineal de los melanocitos a nivel de la unin epitelio-conjuntiva. A diferencia de las pecas o eflides, los lntigos se manifiestan con menor nmero de lesiones, de coloracin ms oscura, poca influencia por la exposicin solar y son caractersticos del paciente anciano. Pueden presentar gran similitud clnica con la mcula melantica. Sin embargo se diferencia de sta en que es una lesin por aumento del nmero de melanocitos, algo que no ocurre en el caso de las mculas melanticas. 5 NEVUS o LUNARES Los nevus son lesiones pigmentadas producidas por la agrupacin de clulas nvicas (melanocitos redondeados sin prolongaciones dendrticas, con tendencia a agruparse formando tecas o nidos). Los nevus pueden ser congnitos (afectan aproximadamente al 1% de los recin nacidos) o adquiridos. Son lesiones con una apariencia clnica muy variable, siendo generalmente lesiones pequeas (de menos de 0,5 cm. de dimetro) y un 80% de los nevus estn pigmentados y tienen una coloracin oscura.
Segn la localizacin de las clulas nvicas, se pueden distinguir cuatro tipos de nevus: Nevus de la unin o juntural. Constituye el 5% de los nevus de cavidad oral. Clnicamente se presentan como lesiones planas, de forma redondeada, superficie lisa y coloracin variable. Las clulas nvicas se disponen en la profundidad del epitelio, justo por encima de la membrana basal (figura 1A). Nevus intramucoso o intradrmico. Es el nevus ms frecuente en la cavidad oral suponiendo el 70% de los casos. Clnicamente, muestra lesiones nodulares (elevadas), firmes a la palpacin, de superficie lisa y color marrn. Las clulas nvicas se disponen en el espesor del tejido conjuntivo (figura 1B). Nevus compuesto. (10% nevus de la cavidad oral). Clnicamente aparecen como lesiones elevadas con pice central, superficie lisa o papilada y coloracin marrn con un rea central ms oscura. Las clulas nvicas se disponen tanto en el epitelio, encima de la membrana basal, como en el corion, debajo de la misma (figura 1C). Nevus azul. (20% nevus de la cavidad oral). El nevus azul tiende a localizarse a nivel del paladar. Clnicamente se presentan como lesiones ligeramente elevadas, de superficie lisa y color azul oscuro. Las clulas nvicas adoptan una morfologa fusiforme, alargada y se disponen en la profundidad del tejido conjuntivo o corion (figura 1D).

Figura 1A

Figura1B

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Figura 1C

Figura 1D

En cuanto a su comportamiento biolgico, los nevus son lesiones benignas con poca tendencia a la malignizacin. No obstante, nunca debe descartarse esta posibilidad, sobre todo en lesiones en las que se aprecian los denominados signos de alarma: Signos de alarma clnicos Aumento de tamao Cambios de color Bordes irregulares Signos de inflamacin Signos de alarma histolgicos Displasia epitelial, fenmeno histolgico caracterizado por una alteracin en la proliferacin y en la maduracin de los componentes epiteliales. Todos los nevus requieren observacin y seguimiento peridicos. Ante la ms mnima sospecha de cambios clnicos de la lesin debe realizarse la extirpacin quirrgica de la misma y su estudio anatomopatolgico.

5 MELANOMA
Un melanoma es un tumor maligno originado por una proliferacin incontrolada de los melanocitos o de las clulas nvicas. Epidemiologa El pico de incidencia del melanoma se sita en los varones entre los 40 y 50 aos de edad. No obstante, en los ltimos aos, su incidencia se ve incrementada, apareciendo casos a edades ms tempranas. Etiologa El melanoma tiene un origen desconocido, aunque su aparicin ha sido relacionada con algunos factores etiolgicos: Exposicin acumulativa a la radiacin solar. Es el factor ms importante y ms estudiado. Cuantifica el tiempo total de exposicin al sol a lo largo de la vida. Influencia hormonal. Este factor posiblemente justifique el aumento del nmero de casos de melanoma en mujeres menores de 40 aos. Otros factores. Seguramente adems del sol y las hormonas, debe haber otros factores no conocidos o no descubiertos an implicados en el desarrollo de un melanoma. Una razn que apoya esta concepcin es la deteccin de melanomas en reas del cuerpo no expuestas a la radiacin solar.

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Comportamiento biolgico En su comportamiento biolgico, los melanomas suelen presentar tres hechos que condicionan su evolucin y su pronstico: Fase de crecimiento radial, en sentido horizontal. El tumor se desarrolla en superficie y tiene un comportamiento menos agresivo. Fase de crecimiento vertical, con un patrn infiltrativo, en el que el tumor crece en profundidad, invade estructuras vecinas y manifiesta un comportamiento ms agresivo. Desarrollo precoz de metstasis ganglionares y metstasis a distancia, que en muchas ocasiones, son las responsables de la muerte del paciente. Qu tipo de personas tienen un mayor riesgo de desarrollar un melanoma? Aquellas que presentan: Numerosos nevus (lunares) Lesiones pigmentadas atpicas Antecedentes familiares Historial previo de melanoma Susceptibilidad a las quemaduras solares Fototipo bajo (piel y ojos claros) Tipos clnicos de melanoma Se distinguen 5 tipos clnicos principales de melanoma: Melanoma de extensin superficial. Es el tipo de melanoma ms frecuente (supone aproximadamente el 80% de los melanomas). Clnicamente se caracteriza por la aparicin de lesiones pigmentadas planas en piel y/o mucosas. Durante mucho tiempo, estas lesiones tienen un crecimiento radial, lento con poca agresividad. No obstante, en su evolucin pueden pasar a una fase de crecimiento vertical, desarrollando mayor agresividad. Melanoma nodular. Es un tipo mucho menos frecuente (15%) que se caracteriza por lesiones pigmentadas elevadas (nodulares). Suelen presentar un crecimiento vertical, rpido que se traduce en un comportamiento agresivo, aparicin de metstasis tempranas y un mal pronstico. Melanoma lentigo maligno. Este tipo de melanoma suele localizarse en la piel, siendo raro en las mucosas. Es el tipo de melanoma que se observa en la piel expuesta al sol de pacientes ancianos. En su inicio, estas lesiones suelen mostrar un crecimiento radial para, posteriormente, evolucionar a un patrn de crecimiento vertical. Melanoma lentiginoso acral. Este tipo de melanoma es fundamentalmente cutneo con lesiones localizadas preferentemente en las palmas de las manos, las plantas de los pies o el lecho ungueal. Son tumores muy invasivos, con gran crecimiento en profundidad y comportamiento muy agresivo. Melanoma amelantico. sta es una forma rara de melanoma que se caracteriza por la presencia de lesiones hipopigmentadas que clnicamente tienen una coloracin rosada o rojiza, asemejndose a una lesin de origen inflamatorio. Esto puede inducir a la confusin diagnstica y el retraso en el diagnstico del tumor. Melanomas en la cavidad oral Segn los diferentes estudios, la frecuencia de los melanomas orales se sita en torno al 4% de todos los melanomas con un rango que oscila entre el 0,2% y el 8%. Esta cifra, aunque baja, no es nada despreciable ya que, si se considera el porcentaje ms elevado del rango, casi uno de cada diez melanomas se localiza en la cavidad oral.

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Los melanomas orales suelen diagnosticarse en edades ms avanzadas (mayores de 60 aos) con lesiones que se localizan sobre todo a nivel del paladar y la cresta alveolar. Inicialmente, estas lesiones son asintomticas, presentan coloracin variable y, en su evolucin, presenta dolor y ulceracin. Los melanomas orales tienen un peor pronstico que los melanomas localizados en otras zonas del organismo con una tasa de superviviencia media a los 5 aos inferior al 20%. Este hecho se sustenta en el diagnstico tardo, el tratamiento quirrgico complicado en el rea orofacial y la rpida diseminacin por va hematgena y linftica que favorece la aparicin muy precoz de metstasis. Pronstico del melanoma El comportamiento y evolucin de los melanomas est condicionada por factores clnicos e histopatolgicos. Entre los factores clnicos cabe destacar: : Edad. A menor edad, peor pronstico. : Sexo. Peor pronstico en mujeres, posiblemente por la influencia hormonal. : Localizacin de las lesiones. Las lesiones localizadas en las extremidades tienen un mejor pronstico, en comparacin con las localizadas en tronco, cabeza o boca que tienen peor pronstico. : Estado clnico Estadio I II III Situacin clnica Sin metstasis Metstasis ganglionares Metstasis a distancia Tasa de supervivencia 70-80% 25% 0%

Entre los factores histopatolgicos se pueden considerar: : Espesor tumoral (Grados de Breslow) Espesor tumoral (mm.) 0 0,75 mm. 0,75 1,5 mm. 1,5 2,5 mm. 2,5 4 mm. ms de 4 mm. Tasa supervivencia 95% 85% 75% 65% 45%

: Profundidad de invasin (Grados de Clark) Grado Localizacin clulas tumorales 1 2 3 4 5

Clulas tumorales intraepiteliales, encima de la membrana basal. (Carcinoma in situ). Clulas tumorales en la membrana basal y en las crestas corinicas conjuntivas. Clulas tumorales en el corion reticular (superficial). Clulas tumorales en el corion ms profundo. Clulas tumorales en el tejido celular submucoso.

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: ndice de actividad mittica n mitosis / mm2 menos de 5 mitosis 5 15 mitosis ms de 15 mitosis Riesgo de metstasis bajo intermedio elevado

PROTOCOLO DE SOSPECHA FRENTE A CUALQUIER LESIN PIGMENTADA

Regla del A B C D E Asimetra Bordes (irregulares) Color (cambios de color) Dimetro (lesiones
grandes > 7 mm.)

Elevacin (signos de inflamacin)

PIGMENTACIONES DE ORIGEN EXGENO

Estas pigmentaciones aparecen por la implantacin o depsito en la mucosa oral de sustancias de origen externo o exgeno. Estas sustancias son absorbidas por la mucosa, observndose como una lesin pigmentada. En este apartado se incluyen 4 entidades:

Tatuaje por amalgama. Se caracteriza por una lesin azulada o negra que se observa a nivel de la enca, mucosa vestibular o paladar en la vecindad de una restauracin de amalgama. El diagnstico se confirma al realizar una radiografa que evidencia la radiopacidad de la amalgama. Pigmentacin o tatuaje por grafito. Lesin que aparece por el impacto traumtico de una punta de lpiz en la cavidad oral. El interrogatorio permite hacer el diagnstico de presuncin, constatando la relacin causa-efecto. Pigmentacin por metales pesados. Es el caso de la tincin lineal gingival producida por la exposicin ocupacional a metales como el arsnico, bismuto, plomo o mercurio. En estos casos, debe considerarse la posibilidad de toxicidad sistmica. Pigmentacin inducida por frmacos. Muchos frmacos pueden producir tincin en tejidos duros y blandos. Es el caso de las tetraciclinas, las quinolonas, la hidroxicloroquina, la ciclofosfamida o la zidovudina utilizada antiguamente en el tratamiento de los pacientes infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana.

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Puntos a Recordar


Melanocito: clula dendrtica basal que contiene unas organelas denominadas melanosomas productoras de un pigmento: la melanina. Las hipermelanosis melanticas se caracterizan por la hipertrofia de los melanocitos que mantienen su nmero aunque son ms grandes. Las hipermelanosis melanocticas se caracterizan por la hiperplasia de los melanocitos, esto es, por un aumento en el nmero de melanocitos, no en el tamao de stos. Los nevus o lunares son lesiones benignas con poca tendencia a la malignizacin, salvo que se encuentren signos de alarma:

Clnicos (Aumento de tamao; cambio de color; bordes irregulares; inflamacin) Histopatolgicos (presencia de displasia epitelial).

Melanoma: tumor maligno, origen desconocido. El tumor que ms ha incrementado su incidencia en los ltimos 20 aos. Factores etiolgicos: exposicin solar acumulativa; hormonas; otros factores Comportamiento biolgico:

 

Fase crecimiento radial (horizontal, en superficie). Poco agresivo. Fase crecimiento vertical (infiltrativo, en profundidad). Ms agresivo. Metstasis precoces

Pronstico basado en parmetros:

Clnicos (edad; sexo; localizacin del tumor; estado clnico) Histopatolgicos Espesor tumoral (grados de Breslow) Profundidad de invasin (grados de Clark) ndice de actividad mittica

Actitud ante cualquier lesin pigmentada sospechosa: Regla A B C D E.

Asimetra; Bordes; Color; Dimetro; Elevacin

Tatuaje por amalgama. Pigmentacin exgena que se diagnostica al observar el depsito de material radiopaco en una radiografa.

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