A primera vista 315: Mastocitosis sistmica

Un varn de 71 aos con hepato-esplenomegalia y mltiples lesiones maculares, pruriginosas hiperpigmentada en tronco y miembros. El nivel de hemoglobina nivel fue de 9,1 g/dl, el recuento de plaquetas de 112.000/mm3 y el recuento leucocitario de 36.200/mm3, con monocitosis, linfopenia, 16 % de mielocitos y 3 % de blastos. Una biopsia de mdula es consistente con la presencia de una leucemia mielomonoctica crnica, fibrosis, osteosclerosis y aumento del nmero de mastocitos, pero no de blastos. Hubo numerosos mastocitos, incluyendo clulas fusiformes y mltiples grnulos mastocitarios extracelulares. La deteccin de niveles aumentados de triptasa de plasma (141 g/ l [normal <13,5]) y los resultados de una biopsia de piel confirm el diagnstico de mastocitosis sistmica. En una radiografa de la pelvis se apreciaban mltiples lesiones osteoblsticas. El tratamiento con interfern (3-5.000.000 U sc 3 veces a la semana), prednisona (0,5-1 mg/Kg/da vo) y eritropoyetina (10.000 U sc 1-2 veces por semana), produjo una disminucin en los niveles de triptasa (80 g/l), una reduccin de las necesidades de transfusin, normalizacin del recuento leucocitario y trombocitopenia estable (70-100.000/mm3). 7 meses despus, el paciente falleci de leucemia mieloide aguda.

Tomado de Systemic Mast-Cell Disease(Mastocytosis). Lars M. Asmis (MD). Christophe Girardet (MD). University Hospital of Geneva, Geneva, Switzerland. NEJM (Images In Clinical Medicine). 2002.