INSTITUT

LA

CONFRENCE

H I P P O C R AT E

www.laconferencehippocrate.com

Cas Clinique
Pierre-Andr BECHEREL

janvier 2011
DITORIAL
L Institut la Confrence Hippocrate, grce au mcnat du groupe de recherche SERVIER, contribue la formation des jeunes mdecins, et en particulier la prparation au concours de lInternat depuis 1982. Cette dmarche repose sur deux lments cls : une mthode de travail rigoureuse, et la consultation de documents de rfrence, dsormais disponibles gracieusement sur internet. Les rsultats obtenus par nos tudiants depuis 25 annes (16 majors du concours, entre 90 % et 95 % de russite et plus de 50% des 100 premiers aux preuves Classantes Nationales depuis 2004) tmoignent du srieux et de la valeur de lenseignement dispens par les confrenciers Paris, Lyon, Marseille, et Lille, dans chaque spcialit mdicale ou chirurgicale. L quipe pdagogique de la Confrence Hippocrate propose dsormais une rubrique de cas cliniques mensuels, rpondant aux objectifs pdagogiques du deuxime cycle des tudes mdicales, et qui a pour but doptimiser votre prparation aux Epreuves Classantes Nationales, en vous permettant de vous familiariser avec la docimologie de lpreuve. Nous esprons vivement que ces cas cliniques vous seront pleinement profitables et nous vous souhaitons bon courage et bonne chance !

Walid Amara, Alain Combes et toute l'quipe pdagogique de lInstitut la Confrence Hippocrate.

Toute reproduction, mme partielle, de cet ouvrage est interdite. Une copie ou reproduction par quelque procd que ce soit, microfilm, bande magntique, disque ou autre, constitue une contrefaon passible des peines prvues par la loi du 11 mars 1957 sur la protection des droits dauteurs.
2003-2005 - Association Institut La Confrence Hippocrate - Tous droits rservs Les droits dexploitation de ces textes sont gracieusement mis votre disposition par les Laboratoires Servier

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L INSTITUT LA CONFRENCE HIPPOCRATE

ORGANISE

Deux Epreuves Classantes Nationales blanches (ECN)

Les samedi 08 et dimanche 09 janvier 2011 Les samedi 19 et dimanche 20 mars 2011
Ces preuves se drouleront simultanment Paris et dans les facults de mdecine suivantes : Amiens, Angers, Besanon, Bordeaux, Brest, Caen, Clermont-Ferrand, Dijon, Lille, Limoges, Lyon, Marseille, Montpellier, Nancy, Nantes, Nice, Poitiers, Reims, Rennes, Saint-tienne, Strasbourg, Toulouse, Tours
l Chaque ENC blanches comportera 4 preuves de 3 heures chacune :

3 dossiers transversaux + 1 preuve de Lecture Critique dArticle Samedi janvier et mars 2011 : se prsenter 8h30 u 09h00 12h00 : 3 dossiers u 13h30 16h30 : 3 dossiers (Paris) u 14h00 17h00 : 3 dossiers (Province) Dimanche janvier et mars 2011 : u 09h00 12h00 : 3 dossiers u 13h30 16h30 : LCA (Paris) u 14h00 17h00 : LCA (Province) REGLEMENT sur place : 50 euros par espces ou par chque (ordre prcis sur place) l Corrigs dtaills distribus aux tudiants lissue des preuves. l Classement National de lensemble des candidats sous 15 jours sur internet : www.laconferencehippocrate.com
Pour toute information : 01 47 07 13 46 Paris : 01 47 07 13 46 Lille : 03 20 12 06 03 Lyon : 04 78 54 21 05 Marseille : 04 91 22 69 77 Ouverture des inscriptions sur Internet en novembre 2010
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Dossier internet

DOSSIER INTERNET
Vous voyez, lors dune garde aux urgences, un adolescent de 16 ans accompagn de ses parents trs inquiets, pour une ruption fbrile. Ce jeune homme na pas dantcdents particuliers, en dehors dun terrain atopique ayant entran des pousses de bronchites asthmatiformes frquentes dans lenfance, souvent traites alors par btamimtiques inhals et amoxicilline. Les pisodes se sont maintenant beaucoup espacs. La fivre a dbut progressivement il y a 3 semaines, avec parfois pics 39C, cphales marques, puis un aspect de pharyngite lexamen entranant un certain degr de dysphagie. Existent galement des adnopathies bilatrales sensibles essentiellement cervicales. Il a alors t trait par amoxicilline 3 grammes/jour. Trois jours plus tard apparat lruption prenant un aspect dexanthme morbilliforme, suivie 24h plus tard par des rosions buccales trs douloureuses et un purpura du voile du palais. Quand vous lexaminez, vous notez de plus un dbut de desquamation de tous les doigts, dans des zones o lexanthme est dailleurs particulirement marqu.

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QUESTION N 1
L histoire clinique vous permet dvoquer une origine virale ce stade. Quel est le virus qui pourrait tre en cause et la maladie qui lui est associe ? Quels sont les arguments qui iraient en ce sens ? Quel signe clinique extra-cphalique frquemment not conforterait encore le diagnostic ?

QUESTION N 2
Une origine allergique est tout aussi envisageable. De quoi sagirait-il prcisment ? Quel est llment clinique du dossier qui en dehors bien sr de lexanthme pourrait plaider pour cette hypothse ? Le dlai vous parat-il compatible avec cette hypothse ? Quels critres dimputabilit pouvez-vous discuter pour tayer cette hypothse ?

QUESTION N 3
Si vous privilgiez une des 2 hypothses prcdentes, est-il possible de faire un lien entre les 2 ? Quelle en serait la consquence principale ?

QUESTION N 4
La desquamation particulire des doigts doit aussi faire voquer un autre diagnostic dans ce contexte. Lequel ? Par quel examen complmentaire simple pourriez-vous le confirmer ? Quels sont 2 lments cliniques du dossier qui devraient vous conduire rcuser ce diagnostic priori ?

QUESTION N 5
Si vous devez confirmer lhypothse de la question n 1, quels examens complmentaires pouvezvous demander ce stade ? Existe-t-il des tests disponibles en pratique courante pour confirmer lhypothse n 2 ?

QUESTION N 6
Existe-t-il un traitement spcifique pour lhypothse n 1 ? Pour lhypothse n 2 ? Pour lhypothse n 4 si elle tait retenue ?

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CORRIGE DU DOSSIER
Vous voyez, lors dune garde aux urgences, un adolescent de 16 ans accompagn de ses parents trs inquiets, pour une ruption fbrile. Ce jeune homme na pas dantcdents particuliers, en dehors dun terrain atopique ayant entran des pousses de bronchites asthmatiformes frquentes dans lenfance, souvent traites alors par btamimtiques inhals et amoxicilline. Les pisodes se sont maintenant beaucoup espacs. La fivre a dbut progressivement il y a 3 semaines, avec parfois pics 39C, cphales marques, puis un aspect de pharyngite lexamen entranant un certain degr de dysphagie. Existent galement des adnopathies bilatrales sensibles essentiellement cervicales. Il a alors t trait par amoxicilline 3 grammes/jour. Trois jours plus tard apparat lruption prenant un aspect dexanthme morbilliforme, suivie 24h plus tard par des rosions buccales trs douloureuses et un purpura du voile du palais. Quand vous lexaminez, vous notez de plus un dbut de desquamation de tous les doigts, dans des zones o lexanthme est dailleurs particulirement marqu.

QUESTION N 1
L histoire clinique vous permet dvoquer une origine virale ce stade. Quel est le virus qui pourrait tre en cause et la maladie qui lui est associe ? Quels sont les arguments qui iraient en ce sens ? Quel signe clinique extra-cphalique frquemment not conforterait encore le diagnostic ? Mononuclose infectieuse, due au virus dEbstein-Barr (EBV) ........................................5 l Adolescent, sans histoire clinique identique dans le pass ................................................3 l Fivre prolonge (3 semaines dvolution) ..........................................................................3 l Cphales parfois importantes...............................................................................................3 l Angine probable, avec purpura du voile du palais, signe trs vocateur quand il est prsent......................................................................................................................................2+1 l Eruption de type morbilliforme (= exanthme constitu de macules rythmateuses diffuses mais espaces par des intervalles de peau saine, dont le prototype est la rougeole)........2 l Les rosions buccales sont beaucoup moins vocatrices, bien que comme tous les virus du groupe herps, lEBV puisse parfois donner des atteintes muqueuses (beaucoup plus classiques avec lHSV, ou le VZV)...............................................................................................nc l Le signe clinique manquant est la splnomgalie, souvent sensible, prsente dans 70 % des cas .............................................................................................................................................4
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QUESTION N 2
Une origine allergique est tout aussi envisageable. De quoi sagirait-il prcisment ? Quel est llment clinique du dossier qui en dehors bien sr de lexanthme pourrait plaider pour cette hypothse ? Le dlai vous parat-il compatible avec cette hypothse ? Quels critres dimputabilit pouvez-vous discuter pour tayer cette hypothse ? Toxidermie type dexanthme maculo-papuleux ou morbilliforme ...............................4 Les rosions buccales :...........................................................................................................2 Elles sont trs rares dans linfection EBV alors que latteinte muqueuse est classique au cours des toxidermies...........................................................................................................nc l Le dlai peut paratre court en 1re analyse (3 jours) : .....................................................nc En effet, ce type dexanthme apparat classiquement dans un dlai de 7 21 jours avec une mdiane 10 jours ........................................................................................................nc
l l 2003-2005 - Association Institut La Confrence Hippocrate - Tous droits rservs Les droits dexploitation de ces textes sont gracieusement mis votre disposition par les Laboratoires Servier

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Dossier internet Mais il est prcis dans lnonc que ce malade avait dj reu de nombreuses cures de bta lactamines auparavant, et le dlai se raccourcit nettement quand il sagit de rintroductions, surtout multiples: ...................................................................................................................nc Le dlai est donc compatible .............................................................................................3

Comme toujours, les critres dimputabilit se discutent ainsi :.......................................nc * Imputabilit extrinsque, lie la molcule suspecte : ............................................3 u ici lamoxicilline est bien sr connue pour donner frquemment des toxidermies, limputabilit extrinsque est donc forte. Imputabilit intrinsque, lie au malade lui-mme, donc la chronologie et au type smiologique de lruption :..........................................................................................................nc u comme dit prcdemment, le dlai court est compatible cause du phnomne de rintroduction, et lexanthme morbilliforme est une prsentation clinique classique des toxidermies .............................................................................................................3 l Au total, si le diagnostic final retenu est celui de toxidermie, limputabilit de lamoxicilline est forte ....................................................................................................................................5
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NB : noter que ce raisonnement en terme dimputabilit est toujours probabiliste, et quil ne faut donc jamais rpondre de faon formelle, mais en libellant sa conclusion ainsi : probabilit forte, moyenne ou faible.

QUESTION N 3
Si vous privilgiez une des 2 hypothses prcdentes, est-il possible de faire un lien entre les 2 ? Quelle en serait la consquence principale ? Il existe un lien pidmiologique et physiopathologique entre primo-infection EBV (donc mononuclose infectieuse) et exanthme aux pnicillines A : .........................................5 L infection EBV et la stimulation lymphocytaire B intense quelle induit favorise la raction allergique vis vis de ces molcules...........................................................................nc l La consquence est majeure :................................................................................................ Il ne faut pas considrer ces patients comme dfinitivement allergiques aux pnicillines ............................................................................................................................2 Des rintroductions sont ultrieurement possibles sans prendre de risques de rcidive ..................................................................................................................................1 En raison de limportance des bta-lactamines en antibiothrapie, cette consquence prsente un intrt thrapeutique capital ..........................................................................nc
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QUESTION N 4
La desquamation particulire des doigts doit aussi faire voquer un autre diagnostic dans ce contexte. Lequel ? Par quel examen complmentaire simple pourriez-vous le confirmer ? Quels sont 2 lments cliniques du dossier qui devraient vous conduire rcuser ce diagnostic priori ?
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Scarlatine :...............................................................................................................................5 Avec lassociation fivre + exanthme + angine + desquamation distale en doigt de gant ......................................................................................................................1+1+1+1 Test de Diagnostic Rapide (TDR) dans la gorge :...............................................................4 A la recherche de streptocoque bta hmolytique du groupe A (souches particulires secrtant la toxine rythrogne responsable de lexanthme)..........................................nc
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Dossier internet NB : On rappelle que le TDR nest pas constamment positif et quune suspicion clinique forte permet de traiter par antibiothrapie mme en cas de TDR ngatif.
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Les 2 lments discordants : Dabord lge du patient :....................................................................................................3 * la scarlatine tant rare aprs 10 ans (anticorps immunisants).....................................nc Et labsence dnanthme vrai, qui est constant dans la maladie (muqueuse uniformment rouge, avec la classique langue framboise :......................................................................3 * on parle ici dulcrations buccales aphtodes, qui ne font pas partie du tableau de scarlatine)....................................................................................................................................nc

QUESTION N 5
Si vous devez confirmer lhypothse de la question n 1, quels examens complmentaires pouvez-vous demander ce stade ? Existe-t-il des tests disponibles en pratique courante pour confirmer lhypothse n 2 ? Hypothse n 1 : l Mononuclose infectieuse : ...................................................................................................nc On demande en urgence un MNI test (qui dpiste des IgM) : .......................................4 * dont la rponse est presque immdiate, et qui recherche en fait des anticorps htrophiles, cest dire agglutinant des hmaties dautres espces sur une lame (mouton, cheval, buf). Il sagit dun test qualitatif, et il doit tre confirm en cas de positivit par un test quantitatif = raction de Paul Bunnel Davidsohn (PBD), qui consiste liminer certains Ac htrophiles du tube pour plus de spcificit de la raction anti EBV (positif > 80me) .................................................................................nc * en pratique, un MNI test positif confirm et une clinique vocatrice suffisent au diagnostic. Les autres srologies ne sont faites que lors des cas douteux, dvolution prolonge, de maladie maligne associe.........................................................................4 * ces autres anticorps, trs spcifiques, sont les IgM anti-VCA (= antignes de capside) qui apparaissent trs prcocement lors de la primo-infection, et qui laissent place en quelques semaines des IgG anti-VCA , dfinitifs et permettant un diagnostic rtrospectif. Les IgG anti-EBNA (antignes nuclaires) apparaissent plus tardivement et persistent souvent dfinitivement. Les IgG anti-EA (early antigen), rapides mais transitoires, ne se dosent plus en pratique courante ....................................................nc Hypothse n 2 : Toxidermie : ............................................................................................................................nc Il ny a pas lheure actuelle de tests fiables et reproductifs pour confirmer une toxidermie, quils soient cutans ou sanguins .........................................................................4 Le seul test formel est la rintroduction : .........................................................................2 * qui ne se fait quen milieu hospitalier dans de rares cas, en raison des risques potentiels svres daggravation de la raction allergique, et pour des molcules dont le bnfice attendu pour le malade est majeur. Le diagnostic de toxidermie est donc clinique et probabiliste, en utilisant le raisonnement par imputabilit ....................................................................................................................nc

QUESTION N 6
Existe-t-il un traitement spcifique pour lhypothse n 1 ? Pour lhypothse n 2 ? Pour lhypothse n 4 si elle tait retenue ?
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Dossier internet Pour lhypothse n 1 : l MNI : pas de traitement spcifique, repos, antalgiques et antipyrtiques .......................4 Pour lhypothse n 2 : Toxidermie : ............................................................................................................................nc Pas de traitement spcifique................................................................................................4 Retrait du mdicament causal et surveillance troite dune ventuelle aggravation ....6 On rappelle que les corticodes systmiques sont contre-indiqus dans les toxidermies en dehors du cas particulier du syndrome dhypersensibilit mdicamenteuse. Les corticodes topiques sont utilisables en cas de prurit important.............................................1 Pour lhypothse n 4 : Scarlatine :...............................................................................................................................nc Pnicilline V (Oracilline) trs rapidement 2 millions dunits pendant 10 jours (prvention du RAA et de la glomrulonphrite steptocccique)..................................................4

nc = non cot Total ................................................100 points

Rfrences programme Epreuves Classantes Nationales 2004 : I-7-77 : Angines et pharyngites de lenfant et de ladulte. I-7-94 : Maladies ruptives de lenfant. I-8-113 : Allergies et hypersensibilits chez lenfant et ladulte : aspects pidmiologiques, diagnostiques et principes de traitement. I-11-181 : Iatrognie. Diagnostic et prvention. III- -314 : Exanthme. rythrodermie. III- -334 : Syndrome mononuclosique

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