DEPARTAMENTO DE GINECOLOGIA

GINECOLOGIA ONCOLGICA
MANUAL DE CONDUTAS

Preparada pela Biblioteca da Fundao Antnio Prudente Manual de Condutas em Ginecologia Oncolgica / Hospital A.C.Camargo, Departamento de Ginecologia. 1 ed.- So Paulo: FAP; 2010. 68p. Vrios colaboradores Descritores: 1. Cncer - diagnstico. 2. Cncer - tratamento. 3.Oncologiadiagnstico. 4. Fundao Antnio Prudente ISBN (ON-LINE) 978-85-88433-09-0 ISBN 978-85-88433-10-6 ..............................NLM QZ 200

FICHA CATALOGRFICA

EDITOR Dr. Glauco Baiocchi Neto - CRM 97.051 AUTORES Departamento de Ginecologia Dr. Ademir Narciso de Oliveira Menezes - CRM 87.027 Dr. Carlos Chaves Faloppa -CRM 96.341 Dra. Elza Mieko Fukazawa - CRM 78.984 Dr. Glauco Baiocchi Neto - CRM 97.051 Dr. Levon Badiglian Filho - CRM 94.536 Dra. Lillian Yuri Kumagai - CRM 117.991 Dr. Renato Almeida Rosa de Oliveira - CRM 117.762 Associao Piauiense de Combate ao Cncer Hospital So Marcos: Dr. Eid Gonalves Coelho Departamento de Oncologia Clnica Dra. Andra Paiva Gadelha Guimares - CRM 84.947 Dr. Julio Csar Prestes - CRM 94.131 Dra. Solange Moraes Sanches - CRM 66.744 Departamento de Radioterapia Dr. Antnio Cssio Assis Pellizzon - CRM 59.714 Departamento de Oncogentica Dra. Maria Isabel A. de S. Waddington Achatz - CRM 105.322 Projeto grfico, diagramao e capa Leoart Design e Comunicao

NDICE

CNCER DE COLO UTERINO...................................................................06 CNCER DE ENDOMETRIO .....................................................................25 SARCOMAS DO CORPO UTERINO..........................................................33 CNCER DE OVRIO................................................................................37 CNCER DE TUBA UTERINA.....................................................................53 CNCER DE VULVA...................................................................................55 CNCER DE VAGINA.................................................................................63

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EPIDEMIOLOGIA
a mais freqente neoplasia genital feminina em pases subdesenvolvidos. A fase precursora para a doena invasiva tem durao mdia de 10 anos. * FATORES DE RISCO infeco pelo HPV ( fator isolado mais importante ) inicio precoce da vida sexual e mltiplos parceiros multiparidade tabagismo baixo nvel scio-econmico

ANATOMIA E PATOLOGIA CERVICAL

A superfcie interna do canal cervical (endocrvice) revestida por epitlio cilndrico simples (colunar) que contem glndulas produtoras do muco cervical. A superfcie externa (ectocrvice) revestida por epitlio pavimentoso estratificado no queratinizado (escamoso). JEC : Juno Escamo-Colunar A JEC pode ficar exteriorizada nos processos inflamatrios e durante uso de estrgenos A JEC fica interiorizada na menopausa. METAPLASIA ESCAMOSA: Epitlio da endocervice se transforma no epitlio da ectocrvice , avanando a partir da JEC original em direo ao stio externo do colo, formando uma nova JEC. Este processo forma uma rea entre a JEC original e a JEC mais externa: A ZONA DE TRANSFORMAO. Cisto de naboth: glndulas de epitlio cilndrico original permanecem no local e so recobertas por epitlio escamoso e ainda secretam muco. Formam-se cistos de reteno de muco.

NEOPLASIA INTRA-EPITELIAL CERVICAL (NIC)

Leso pr-invasiva do colo uterino. Precursora do cncer de colo uterino. NIC: parte da espessura do epitlio substituda por clulas que mostram graus variados de atipia. Geralmente se origina na zona de transformao. NIC I (Displasia leve) = 1/3 inferior NIC II (Displasia moderada) = 1/3 mdio NIC III ou Carcinoma in situ (Displasia severa) = todo epitlio

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CARACTERSTICAS HISTOLGICAS DA NIC Imaturidade celular Desorganizao celular Anormalidades nucleares Aumento da atividade mittica HPV e NIC HPV est relacionado a >90 % das NIC. HPV indivduos sexualmente ativos podero ser infectados durante a sua vida. Alto risco tipos 16,18,45,31,33,52,58,35,51,56,59 Baixo risco tipos 6,11,42,43,44,54 (verrugas genitais)

PREVALNCIA DA INFECO PELO HPV EM MULHERES AMERICANAS EM RELAO IDADE:

14-19 anos: 24,5% 20-24 anos: 44,8% 25-29 anos: 27,4% 30-39 anos: 27,5% 40-49 anos: 25,2% 50-59 anos: 19,6%

FATORES DE RISCO PARA FORMAO DE NIC APS INFECO PELO HPV

Tabagismo / DST / Deficincia de vitamina A e C; Uso de contraceptivos orais / Nutrio inadequada / Imunodeficincia (ex. infeco pelo HIV).

HISTRIA NATURAL DA NEOPLASIA INTRAEPITELIAL CERVICAL (NIC)

(adaptado de Ostor, 1993) TIPO LESO NIC I NIC II NIC III REGRESSO (%) 60 40 33 PERSISTNCIA (%) 30 40 PROGRESSO NICIII (%) 10 20 INVASO (%) 1 5 >12

American Society for Colposcopy and Cervical Pathology (2001): NIC I: regresso - 57% NIC I: progresso - 11% NIC I: progresso para cncer 0,3%

VACINA (preveno primria)

Disponvel no mercado vacina bivalente (Cervarix Glaxo) - tipos 16, 18 (70% casos cncer de colo ) e vacina quadrivalente (Gardasil Merck) tipos 16, 18 e tipos 6 e 11 (80% casos verrugas genitais). Indicao vacina quadrivalente: idade 9 aos 26 anos (antes da exposio ao vrus pacientes naive). 3 doses: segunda aps 2 meses da primeira e terceira aps 6 meses da primeira .

LESES PRECURSORAS DO CNCER DE COLO UTERINO DIAGNSTICO PRECOCE

COLPOCITOPATOLOGIA ONCTICA (EXAME DE PAPANICOLAU) Exame de Rastreamento / Preveno secundria do cncer cervical Recomendaes: Abstinncia sexual por 2 dias; No usar cremes ou duchas vaginais por 2 dias; No estar menstruada; Avaliar presena de infeces vaginais (alteraes falso positivas decorrente de processo inflamatrio / infeccioso); No Brasil (Ministrio da Sade) preconiza-se o exame anual de 25 a 60 anos (aps incio da atividade sexual). FREQUNCIA: ACOG- American College of Obstetricians and Gynecologists (dez/2009): Incio aos 21 anos de idade; Rastreamento a cada 2 anos dos 21-29 anos; Aps os 30 anos de idade, exame a cada 3 anos no caso de 3 exames consecutivos negativos, nenhuma histria de NIC II/III, imunodeficincia, HIV+ ou exposio a DES; Aps os 30 anos de idade, exame a cada 3 anos no caso de citologia onctica e HPV-DNA negativos. ACS- American Cancer Society: Incio rastreamento 3 anos aps primeiro contato sexual; Incio no mximo aos 21 anos de idade; Rastreamento anual com citologia convencional ou bienal com citologia em meio lquido; Aps os 30 anos de idade, exame a cada 2-3 anos caso 3 exames consecutivos negativos; Aps os 70 anos de idade, mulheres com 3 citologias negativas consecutivas e nenhuma alterao citolgica nos ltimos 10 anos podem escolher interromper o rastreamento.

CLASSIFICAO DE BETHESDA PARA O EXAME DE PAPANICOLAU

( 2001 ) ALTERAES PATOLGICAS CLULAS ESCAMOSAS Clulas Escamosas Atpicas (ASC). De significado indeterminado (ASCUS).

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HSIL no pode ser excludo (ASC-H). Leso Intra-Epitelial Escamosa de Baixo Grau: NIC I Leso Intra-Epitelial Escamosa de Alto Grau: NIC II, NIC III Carcinoma Escamoso

CELULAS GLANDULARES Atpicas AGC (especificar endocervicais, endometriais ou no especficas). Clulas glandulares atpicas a favor de neoplasia (especificar endocervicais ou no especficas). Adenocarcinoma in situ (AIS). Adenocarcinoma.

COLPOSCOPIA
Objetivo de obter diagnstico histopatolgico. O cido actico interage com protenas e tornam o epitlio mais claro quanto maior for o seu teor protico. Lugol ( Schiller ) cora o glicognio das clulas, tornando-as mais escuras quanto maior for a concentrao de glicognio. reas de intensa atividade celular so ricas em protenas e pobres em glicognio. Em pacientes menopausadas pode ser necessrio estrogenioterapia tpica para realizao de colposcopia adequada.

ACHADOS NORMAIS Epitlio escamoso, epitlio colunar, JEC, metaplasia escamosa e zona de transformao. ACHADOS ANORMAIS Epitlio AcetoBranco / Mosaico / Pontilhado / Iodo parcialmente positivo / Iodo negativo / Vasos atpicos. EPITLIO ACETOBRANCO: reflete imaturidade celular pois as clulas so mais ricas em protenas. 1. PONTILHADO: pontos vermelhos finos ou grosseiros encontrados em reas acetobrancas. Extremidade de vasos capilares. Sugestivo de NIC. Quanto mais fino e regular indica leses de baixo grau. Quanto mais grosseiros indica leses de alto grau. 2. MOSAICO: padro anormal de pequenos vasos com confluncia em tijolos ou mosaicos. Mesmo significado do pontilhado. Quanto mais finos e regulares indicam leses de baixo grau. PADRO VASCULAR ATPICO: vasos anormais (saca-rolhas, ala, J , etc). Suspeito de cncer invasivo. IODO NEGATIVO (Teste de Schiller Positivo): podem representar metaplasia imatura, NIC, ou baixa taxa de estrognio.

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COLPOSCOPIA INSATISFATRIA JEC no visvel / Inflamao severa / Atrofia severa / Trauma / Cervix no visvel. MISCELNIA Condiloma / Queratose ou Leucoplasia / Eroso / Inflamao / Atrofia / Deciduose / Plipo. LEUCOPLASIA : vista antes do cido actico. Camada de queratina sobre o epitlio. Principal causa: HPV. ZONA DE TRANSFORMAO (NORMAL ou ATPICA) rea entre o epitlio escamoso original e colunar onde se identifica diferentes estgios de maturidade. Componentes normais: ilhas de epitlio colunar cercadas por epitlio escamoso metaplsico, orifcios glandulares e cisto de Naboth. Classificao de Barcelona 2002: Tipo 1: completamente ectocervical e completamente visvel. Tipo 2: componente endocervical completamente visvel e pode ter componente ectocervical. Tipo 3: componente endocervical no completamente visvel e pode ter componente ectocervical. Caractersticas colposcopicas sugestivas de alteraes metaplsicas Superfcie lisa com vasos de calibre uniforme. Alteraes acetobrancas moderadas. Iodo negativo ou parcialmente positivo. Caractersticas colposcopicas sugestivas de doena de baixo grau (alteraes menores) Superfcie lisa com uma borda externa irregular. Alterao acetobranca leve que aparece tardiamente e desaparece rpido. Positividade parcial do iodo. Pontilhado fino e mosaico regular fino. Caractersticas colposcopicas sugestivas de doena de alto grau (alteraes maiores) Superficie lisa (homognea) com borda externa abrupta e bem marcada. Alterao acetobranca densa que aparece precocemente e desaparece lentamente (branco nacarado que lembra ostra). Negatividade ao iodo, colorao amarelo-mostarda em epitlio densamente branco prvio. Pontilhado grosseiro e mosaico de campos irregulares e de tamanhos discrepantes. Acetobranco denso no epitlio colunar pode indicar doena glandular. Caractersticas colposcopicas sugestivas de cncer invasivo Superfcie irregular , eroso ou ulcerao. Acetobranqueamento denso. Pontilhado irregular extenso e mosaico grosseiro. Vasos atpicos.

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ORGANOGRAMAS DE ATENDIMENTO CITOLOGIA ONCTICA ALTERADA ADAPTADO: 2006 Consensus Guidelines for the Management of Women With Abnormal Cervical Screening Tests - ASCCP

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HPV - DNA alto risco 12 meses

HPV - DNA alto risco 12 meses

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ASC-US na menopausa: Avaliar estrogenioterapia tpica. Infeco ou flora bacteriana alterada: Repetir citologia aps tratamento. Achado de metaplasia escamosa: Processo reparativo que no requer tratamento. Em mdia 4,7% dos exames citopatolgicos so ASC-US e 0,4% ASC-H. O diagnstico citopatolgico de ASC o menos reprodutvel. Prevalncia de ca invasor no ASC baixa: 0,2%. Prevalncia de NIC 2,3 no ASC: 7-12%. Prevalncia de NIC 2,3 no ASC-H: 26-68% (EUA). Prevalncia de HPV-DNA+ no ASC-US: 40-51% e ASC-H: 74-88%.

CONIZAO Objetivos: diagnstico e teraputico. Indicaes: 1. Confirmao histolgica NIC II/III/ carcinoma in situ. 2. Colposcopia insatisfatria (individualizar). 3. Discordncia entre citopatolgico e histologia. Em pacientes menopausadas pode ser necessrio estrognioterapia tpica para realizao de colposcopia adequada. No submeter uma paciente com NIC II/III a Histerectomia Total sem Conizao prvia devido a possibilidade de sub-tratamento de leso invasora. Conizao clssica preferida caso JEC no totalmente visvel ou suspeita de leso endocervical.

NEOPLASIA MALIGNA DE COLO UTERINO CARCINOMA INVASOR

PRINCIPAIS TIPOS HISTOLGICOS Carcinoma Epidermide: 85-90 %. Adenocarcinoma: 10-15 % (Adenocarcinoma endocervical, endometrioide, clulas claras, adenocistico, adenoescamoso). Outros: Sarcomas (rabdomiossarcoma embrionrio - meninas jovens e leiomiossarcoma). Melanoma. Carcinoma de pequenas clulas (neuroendcrino). Carcinoma metasttico. No h evidncia definitiva em considerar o adenocarcinoma do colo do tero como de pior prognostico se comparado ao carcinoma epidermide. MANIFESTAES CLNICAS DO CARCINOMA INVASOR Sangramento vaginal intermitente, indolor / sinusorragia: mais comum, Corrimento vaginal de odor ftido.

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Formas avanadas: dor retal e plvica profunda, lombalgia, colica ureteral e edema de membros inferiores. ESTADIAMENTO FIGO 2009 O estadiamento preconizado pela FIGO clnico: 1. EXAME GINECOLGICO E FSICO COMPLETO (inclui obrigatoriamente toques vaginal e retal; avaliao linfonodal supraclavicular e inguinal); 2. ESTUDOS RADIOLGICOS ( Enema baritado; Urografia Excretora; Rx de Trax); 3. PROCEDIMENTOS ( Bipsia; Conizao; Cistoscopia; Retossigmoidoscopia). ESTUDOS DE IMAGEM OPCIONAIS: Tomografia Computadorizada; Ressonncia Magntica; Ultrassonografia; Cintilografia; Laparoscopia ; PET-CT a partir da disponibilidade e julgamento clnico individualizado. Proposta: Estdio Ib1: Tomografia Computadorizada ou Ressonncia Magntica de Abdome Total + Rx Torax. Estdio Ib2: Ressonncia Magntica de Abdome total se disponvel. Estdio Ib2: Cistoscopia e Retossigmoidoscopia a critrio clnico. Estdio I: Ia O cncer invasor identificado somente microscopicamente. Todas as leses macroscpicas, ainda que com invaso superficial, so do estdio Ib. Ia1 A invaso do estroma em profundidade no excede 3 mm e no maior que 7 mm de extenso. Ia2 A invaso do estroma mede entre 3 a 5 mm de profundidade e no excede os 7 mm de extenso. Ib Leses clnicas limitadas ao clo do tero ou leses pr-clnicas maiores que o estdio clnico Ia. Ib1 Leses clnicas at 4 cm de tamanho. Ib2 Leses clnicas maiores que 4 cm de tamanho. Estdio II Carcinoma estende-se alm da crvice, mas no atinge a parede plvica. O carcinoma pode envolver a vagina, mas no at o seu tero inferior. IIa Envolvimento no evidente do paramtrio. No invade tero inferior da vagina. IIa1 Leses clnicas at 4 cm de tamanho. IIa2 Leses clnicas maiores que 4 cm de tamanho. IIb Envolvimento do paramtrio evidente, porm no atingindo a parede plvica. Estdio III Carcinoma estende-se parede plvica. Ao toque retal no h espao livre entre o tumor e a parede plvica. O tumor pode envolver o tero inferior da vagina. Todos os carcinomas com hidronefrose ou excluso renal se incluem nesse estdio.

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IIIa No h extenso parede plvica, porm envolve o tero inferior da vagina. IIIb Extenso parede plvica e/ou hidronefrose ou excluso renal. Obs.: Deve ser considerado IIIb se o paramtrio for nodular/tumoral at a parede plvica ou se houver extenso direta tumoral. Estdio IV O carcinoma estende-se alm da pelve verdadeira ou clinicamente, envolve a mucosa da bexiga ou reto. O edema bolhoso (mucosa vesical) no permite classificar o caso de estdio IV. IVa O tumor estende-se aos rgos adjacentes (bexiga ou reto). IVb Metstases a distncia (inclui linfonodos inguinais e periaorticos).

COMPROMETIMENTO LINFONODAL (Disaia, 2007)

Estdio Clnico I II III Linfonodos Plvicos (%) 15,4 28,6 47 Linfonodos Retroperitoniais (%) 6,3 16,5

Comprometimento Linfonodal no Estadio I: Estdio I a 1 = 0 a 1 % Estdio I a 2 = 3 a 8 % Estdio I b 1 = 15 a 20 % Estdio I b 2 = 25 a 30 %

TRATAMENTO CIRRGICO DO CNCER DE COLO UTERINO

ESTADIO I a 1 HISTERECTOMIA EXTRAFASCIAL TIPO I DE PIVER E RUTLEDGE OU CLASSE A DE QUERLEU. Incidncia de metstases para linfonodos plvicos: 0,5-1 % (relacionado presena de invaso vascular linftica IVL: 4% dos casos Ia1). CASOS ESPECIAIS: 1. Desejo de fertilidade: Amputao cnica (Recomendado caso margens livres e IVL ausente no anatomopatolgico da conizao). 2. Prolapso genital: Opo de histerectomia vaginal. ESTADIO I a 2 HISTERECTOMIA TIPO II DE PIVER E RUTLEDGE OU CLASSE B DE QUERLEU. A linfadenectomia plvica necessria. Incidncia de metstases para linfonodos plvicos: at 6-8%. Caso haja conhecimento prvio de fatores de pior prognstico, a cirurgia de WERTHEIMMEIGS deve ser considerada. Pacientes que apresentam alto risco cirrgico: radioterapia exclusiva.

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ESTDIO I b 1 / - ESTDIO I b 2 HISTERECTOMIA TIPO III DE PIVER E RUTLEDGE OU CLASSE C DE QUERLEU (CIRURGIA DE WERTHEIM MEIGS) pacientes jovens , com menos de 60 anos, magras e sem afeces clinicas associadas so as candidatas ideais. Linfadenectomia incluindo ilacas comuns NVEL 2 DE QUERLEU. Pacientes que apresentam alto risco cirrgico: tratamento baseado em radioterapia Quimioterapia neoadjuvante com o objetivo de diminuio do volume tumoral, no tem benefcio em sobrevida global. Em caso de presena de linfonodos tumorais (bulky) no transoperatrio, procedese a resseco dos mesmos. Nesses casos, o benefcio da histerectomia radical questionvel. Referente ao EC Ib2, deve-se levar em conta na deciso do tratamento inicial que cerca de 85% das pacientes EC Ib2 (Landoni, 1997) devero ser submetidas a radioterapia adjuvante. ESTDIO II a1 Opes: 1. HISTERECTOMIA TIPO III DE PIVER CLASSE C DE QUERLEU (CIRURGIA DE (casos selecionados e com tumores <4cm). 2. RADIOTERAPIA ASSOCIADO A QUIMIOTERAPIA.

E RUTLEDGE OU WERTHEIM MEIGS)

ESTDIO IIA2 / II b / III a / III b / IV a Tratamento de escolha RADIOTERAPIA ASSOCIADO A QUIMIOTERAPIA. Quimiossensiblizacao cisplatina com radioterapia concomitante (quimioterapia com cisplatina - CDDP 40 mg/m2/semanal por 06 semanas concomitante radioterapia externa, comeando preferencialmente no D1 da radioterapia). Exenterao Plvica Primria - pacientes estdio IVa em caso de associao com fstula vesico ou retovaginal e que apresentam condies clnicas para a interveno. TRATAMENTO DO CNCER DE COLO UTERINO RECIDIVADO das recorrncias ocorrem nos primeiros 2 anos de seguimento. 85% dos bitos aps tratamento ocorrem at o terceiro ano de seguimento (50% no 1 ano, 25% no 2 ano, 10% no 3 ano). Locais mais comuns de recidiva: vagina, paramtrios e linfonodos retroperitoneais. Aps a histerectomia radical das recorrncias ocorrem no fundo vaginal. Quando as recidivas plvicas foram inicialmente tratadas com cirurgia radical exclusiva: resgate com radioterapia associado a quimioterapia. Quando o tratamento inicial foi a radioterapia e a recidiva for central e com comprovada ausncia de outras leses a distancia indica-se exenterao plvica. Quando a recidiva ocorre em parede plvica deve ser considerada exenterao

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plvica com extenso lateral LEER (Lateral Extended Endopelvic Resection) (Hockel-1994). Caso haja persistncia ou recidiva aps radioterapia restrita ao utero/vagina: Histerectomia Tipo II ou III de Piver Rutledge. O PET-CT est indicado e superior aos demais exames de imagem para reestadiamento e avaliao de doena extra-plvica previamente exenterao plvica. Pacientes portadores de recidivas plvicas consideradas irressecveis e/ou associadas a doena distncia e com boa performance status (KPS70%) so candidatas a tratamento quimioterpico paliativo. Primeira linha de quimioterapia baseada em Carboplatina AUC 6 D1 + Paclitaxel 175 mg/m2 D1. A colostomia mida em ala a derivao concomitante padro do departamento. (DBWC-Double-Barrelled wet Colostomy)

CNCER DE COLO UTERINO E GRAVIDEZ Em caso de citopatolgico anormal: realizar colposcopia com bipsia NIC= tratamento aps o parto. Microinvaso= tratamento aps o parto se confirmada microinvaso atravs de exrese ampla. Idade gestacional at 20 semanas Estdio I/IIa: Cirurgia de Wertheim Meigs de princpio com ou sem tero cheio. Estdio IIb/IIIb: Radioterapia externa 45Gy se abortamento espontneo seguida de braquiterapia. Radioterapia externa 45Gy caso no ocorra abortamento espontneo evacuao do feto seguida de braquiterapia Idade gestacional aps 20 semanas Quimioterapia at atingir maturidade fetal (baseada em platina). Estdio I/IIa: Cesareana aps maturidade fetal seguida de Cirurgia de Wertheim Meigs. Estdio IIb/IIIb: Cesareana aps maturidade fetal seguida de radioterapia com quimioterapia. TRAQUELECTOMIA RADICAL Pode ser realizada por via vaginal (com tempo laparoscpico para linfadenectomia plvica). Indicada em tumores estdio Ib, com at 2,0 cm de dimetro e sem comprometimento linfonodal. Apresenta taxa de recidiva semelhante a cirurgia radical convencional e com posterior gravidez a termo em uma mdia de 47 % das pacientes.

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CLASSIFICAO DE PIVER - RUTLEDGE SMITH PARA HISTERECTOMIAS ( 1974 ) Classe I = remoo do tecido cervical, sem disseco do ureter. Tambm denominada de Histerectomia extra-facial. Classe II = radicalidade moderada. Remove-se o tecido paracervical medialmente ao ureter, sem desvascularizar o seu 1/3 distal, mantendo-o preso ao ligamento pubocervical e a arteria uterina ligada medialmente ao ureter. Os ligamentos uterosacrais so ligados no ponto mdio entre sua insero na parede plvica e o tero. Remove-se o 1/3 superior da vagina. Classe III = remove-se todo o paramtrio e tecido paracervical. Artria uterina ligada na sua origem junto a artria hipogstrica. Ureter dissecado at o ligamento pubovesical (entrada na bexiga). Remove-se a superior da vagina. Cirurgia de Wertheim-Meigs. Classe IV = completa resseco de todo tecido peri-ureteral e peri-cervical. O ureter liberado totalmente do ligamento pubocervical. A artria vesical superior ligada. Remove-se da vagina (em desuso). Classe V = classe IV acrescido de resseco do 1/3 distal ureteral e/ou da bexiga com posterior reimplante ureteral (em desuso). CLASSIFICAO DE QUERLEU ET AL. PARA HISTERECTOMIAS E LINFADENECTOMIAS (2007 ) HISTERECTOMIAS: CLASSE A: o paracervice seccionado medialmente ao ureter, mas lateralmente ao colo (ponto mdio). Histerectomia extrafascial onde a posio do ureter determinada pela sua palpao ou pela disseco no paramtrio, mas sem solt-lo de seu leito. Os pilares vesical e retal so seccionados junto ao tero. Objetivo: garantir resseco completa do colo. CLASSE B: o ureter dissecado e lateralizado, permitindo a retirada de todo tecido paracervical medial ao tunel ureteral. O componente neural do paracervice no seccionado. Os pilares vesical e retal so seccionados distncia do tero. B1: descrito acima. B2: disseco linfonodal lateral paracervical adicional. CLASSE C: o ureter totalmente mobilizado. Resseco do pilar vesical junto bexiga e o pilar retal junto ao reto. C1: resseco dos componentes medial e lateral do pilar vesical, cranial e caudal dos componentes do paracervice e o pilar retal com tecnica de preservao neural (nerve sparing). C2: sem preservao autonmica. CLASSE D: associado a procedimentos exenterativos. D1: remoo do sistema vascular parietal. D2: remoo da fascia ou musculatura da parede plvica.

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LINFADENECTOMIAS: NVEL 1: Linfadenectomia ilaco-obturatria (at bifurcao ilaca externa e hipogstrica). NVEL 2: Nvel 1 incluindo linfadenectomia de ilaca comum e pr-sacral. NVEL 3: Nvel 2 incluindo linfadenectomia retroperitoneal abaixo da artria mesentrica inferior. NVEL 4: Nvel 3 incluindo linfadenectomia retroperitoneal infra-renal. RADIOTERAPIA NO CNCER DE COLO UTERINO Radioterapia associada Quimioterapia: tratamento padro na doena inicial localmente avanada. (Nvel 1 de evidncia). Baseado em estudos fase III, h benefcio na associao de radioterapia quimioterapia (baseada em derivados da platina) tanto para o tratamento da doena primria quanto para tratamento adjuvante de doena de alto risco para recorrncia. Treze estudos prospectivos e randomizados compararam a associao de RXT e quimioterapia versus RXT isolada, evidenciando 6% absoluto de aumento nas taxas de sobrevida aos 5 anos (hazard ratio [HR] = 0,81.P< . 001) (JCO;2008) O uso da quimioterapia tambm reduziu as taxas de recorrncia local e distancia, bem como as taxas de sobrevida livre de doena. E deve-se observar que as complicaes hematolgicas e gastro-intestinais tambm aumentaram, mas no de forma proibitiva. Indicaes de Radioterapia ps-operatria Fatores de alto risco: 1. Linfonodos comprometidos; 2. Margens exguas ou comprometidas; 3. Paramtrios comprometidos; Fatores de risco intermedirio; 1. Tumores maiores que 4 cm; 2. Histologia desfavorvel (clulas claras, alto grau); 3. Invaso estromal profunda; 4. Presena de invaso vascular linftica. A resseco de linfonodos volumosos melhora o controle da doena linfonodal por radioterapia e tem influncia na sobrevida. A Radioterapia radical ou adjuvante utiliza a combinao de radioterapia Externa, bi ou preferencialmente tridimensional e braquiterapia. Radioterapia externa realizada com Aceleradores Lineares, em campos dirigidos pelve, na dose de 45Gy em 25 fraes , combinada a platina semanal. Braquiterapia intracavitria de alta taxa de dose se inicia aps a radioterapia externa quando do uso de quimioterapia, ou durante a radioterapia externa na sua ausncia, para reduo do tempo total de tratamento. So realizadas quatro inseres, uma ou duas vezes por semana. A prescrio se faz nos clssicos pontos A, nas doses de 6Gy (estdios Ib e IIb pequenos) e 7Gy (IIb volumosos, IIIb e IVA). O uso

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de tratamentos com Braquiterapia Guiada por Imagem (IGBT) uma realidade e dever ser incorporada na teraputica clnica muito em breve. Complementao de dose nos paramtrios pode ser indicada nos tumores IIb (a depender da resposta clinica) e obrigatria nos IIIb, com dose de 9 a 14,4Gy em campos reduzidos.

Nos tratamentos adjuvantes, braquiterapia vaginal realizada com cilindros ou colpostatos, isoladamente ou em combinaes radioterapia plvica. So utilizadas quatro inseres, com intervalos semanais ou bi-semanais, na dose de 6Gy/insero. A prescrio de dose rotineiramente se faz na mucosa vaginal e a 5mm da superfcie dos aplicadores nos casos de margens comprometidas. PROGNSTICO E SEGUIMENTO DO CNCER DE COLO UTERINO SEGUIMENTO : Reavaliaes clnicas e colpocitolgicas a cada 3-4 meses nos primeiros 2 anos. Intervalos de 6 meses do terceiro ao quinto ano do seguimento. Retorno anual aps 5 anos. Individualizar exames de imagem. PROGNSTICO: Sobrevida em 5 anos. Linfonodos negativos = sobrevida em 5 anos: 85 90 % Linfonodos comprometidos= sobrevida em 5 anos: 25 % 66% Estdio I = 80-95 % Estdio IIa = 64-83 % Estdio IIb = 58-66% Estdio IIIa = 45% Estdio IIIb = 36% Estdio IV = 14 %.

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CNCER DE ENDOMTRIO
A idade mediana de 61 anos. dos cnceres de endomtrio ocorrem em pacientes com idade > 50 anos; 20% idade 40-50; 5% idade < 40 anos.

DIVISO CLINICOPATOLGICA (Bokhman, 1983) Tipo 1 Status menopausal Associao a estrgeno Caracterstica endomtrio Obesidade Paridade Grau Subtipo histolgico Comportamento Genmica Pr ou peri-menopausa Sim Hiperplasia atpica Sim Nulipara Baixo Endometriide Indolente Mutao do PTEN Tipo 2 Ps-menopausa No Atrofia No Alto Seroso-papilfero / Clulas claras Agressivo Mutao do p53

FATORES DE RISCO Relao direta com a exposio a estrognios sem a antagonizaao por progestgenos; Obesidade. Menopausa tardia e menarca precoce. Hipertenso arterial e Diabetes Mellitus associados a obesidade. Nuliparidade. Infertilidade Anovulao Crnica. Uso de Tamoxifeno. Hiperplasia ou plipo endometrial prvios. Sndrome de Lynch II. Tumores ovarianos produtores de estrgeno. PACIENTE TPICA : diabtica, hipertensa e obesa com sangramento ps-menopausa. HIPERPLASIA DO ENDOMTRIO Pode preceder e constituir fator de risco para o Cncer de Endomtrio. A Classificao com base em alteraes celulares e arquiteturais glandulares em epitlios com atividade proliferativa:

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TIPO DE HIPERPLASIA ENDOMETRIAL Kurman - 1985 Hiperplasia simples sem atipia Hiperplasia complexa sem atipia Hiperplasia simples com atipia Hiperplasia complexa com atipia

RISCO DE PROGRESSO PARA CNCER DE ENDOMTRIO 1% 3% 8% 29%

Tratamento das hiperplasias com atipia = Histerectomia (achado de at 40% de cncer de endomtrio na congelao). Pacientes desejosas de fertilidade portadoras de hiperplasias com atipia = uso de progestgenos e seguimento rigoroso.

MANIFESTAOES CLNICAS >95 % - SANGRAMENTO GENITAL OU CORRIMENTO PURULENTO como SINTOMA INICIAL. Citologia: sensibilidade baixa (<50% tem citologia positiva). Presena de clulas endometriais na citologia valor preditivo positivo de 30% na psmenopausa e < 10% no menacme. DIAGNSTICO DO CNCER DE CORPO UTERINO EM PACIENTES COM SANGRAMENTO NA PS-MENOPAUSA
Idade 50-59 60-69 70-79 >80 % 9.3 16.3 27.9 60.0

PRINCIPAIS CAUSAS DE HEMORRAGIAS GENITAIS NA PS-MENOPAUSA

ETIOLOGIA Estrgeno exgeno Atrofia Cncer de Endomtrio Plipo Hiperplasia Outros % 30 30 15 10 5 10

CNCER ENDOMTRIO

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DIAGNSTICO O diagnstico de cncer realizado atravs da avaliao histolgica do endomtrio aps suspeita clnica. INVESTIGAO: Bipsia por aspirao do endomtrio: apresenta melhor acurcia em tumores avanados. Histeroscopia com bipsia endometrial. Curetagem uterina semitica (caso histeroscopia no disponvel). Ultrassom Transvaginal: empregado para avaliao de espessura do endomtrio atravs do eco endometrial. Normal at 5 mm = mulheres menopausadas sem uso de terapia hormonal ou tamoxifeno. Normal at 10 mm = mulheres em terapia hormonal. TIPOS HISTOLGICOS ADENOCARCINOMA ENDOMETRIIDE Clssico. Variantes : diferenciao escamosa , viloglandular e papilfero 80 % das neoplasias de endomtrio. G 1 : crescimento slido menor igual a 5 % do tumor. G 2 : crescimento slido entre 6 e50 % do tumor. G 3 : crescimento slido maior que 50% do tumor. Tambm so caractersticas de maior agressividade; Atipia nuclear; Presena de diferenciao escamosa. ADENOCARCINOMA MUCINOSO 5% dos casos; bom prognstico. ADENOCARCINOMA SEROSO-PAPILFERO 3-4 % das neoplasias do endomtrio. Alto grau de atipia nuclear; arquitetura complexa e necrose proeminente. Corpos psamomatosos so encontrados . Comportamento agressivo. ADENOCARCINOMA DE CLULAS CLARAS Menos que 5 % dos casos. Comportamento muito agressivo. CARCINOMA ESCAMOSO Raro; associado a piomtrio, inflamao crnica e a estenose cervical no momento do diagnstico. Comportamento agressivo .

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ESTADIAMENTO O ESTADIAMENTO E TRATAMENTO SO CIRRGICOS. GOG 33: Aps o estadiamento cirurgico completo, 30% dos pacientes inicialmente Estdio I tem doena extra-uterina: 5% Envolvimento de anexo (IIIa). 6% Linf. para-aortico comprometido (IIIc). 9% Linf. pelvico comprometido (IIIc). 12% Citologia no lavado pelvico positivo (IIIa). 6% Envolvimento cervical (II) ou doena abdominal (IV).

Tipo histolgico, grau de diferenciao da neoplasia, a profundidade e extenso da invaso miometrial, a extenso para colo uterino e anexos so fatores determinantes do risco de metstases para linfonodos. O CA 125 um marcador tumoral que pode ajudar a determinar a extenso da doena extra-tero. Nveis elevados correlacionam-se em 85 % dos casos com doena avanada. RNM (Kinkel et al, 1999) meta-anlise: Avaliao da invaso miometrial: sensibilidade 80-100% ; Especificidade 70-100%. Avaliao da invaso do colo uterino: sensibilidade 56-100% ; Especificidade 93-100%. ESTADIAMENTO FIGO 1988 Estdio I (73% dos casos): Doena confinada ao corpo uterino. Ia Tumor limitado ao endomtrio grau 1, 2 e 3 de diferenciao histolgica (G1, G2 e G3 respectivamente). Ib Invaso at a metade da espessura do miomtrio (G1, G2 e G3). Ic Invaso maior que a metade da espessura do miomtrio (G1, G2 e G3). Estdio II (11% dos casos): O carcinoma acomete corpo e colo uterino IIa Envolvimento endocervical somente glandular (G1, G2 e G3). IIb Invaso do estroma cervical (G1, G2 e G3). Estdio III (13% dos casos) IIIa Tumor invadindo serosa e/ou anexos e/ou citologia peritoneal positiva (G1, G2 e G3). IIIb Comprometimento vaginal por extenso direta ou metstase (G1, G2 e G3). IIIc Metstase plvis e/ou linfonodos plvicos ou retroperitoneais (G1, G2 e G3).

CNCER ENDOMTRIO

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Estdio IV (3% dos casos) IVa Tumor invade mucosa vesical e/ou mucosa intestinal (G1, G2 e G3). IVb Metstases distncia incluindo intra-abdominal e/ou linfonodos inguinais. Obs: A presena de atipia celular intensa adiciona 1 grau ao G1 e G2 histolgico. ESTADIAMENTO FIGO 2009 Estdio I: o carcinoma est confinado ao corpo uterino. Ia Tumor limitado ao endomtrio ou invaso menor que a metade da espessura do miomtrio (G1, G2 e G3 ). Ib Invaso igual ou maior que a metade da espessura do miomtrio (G1, G2 e G3). Invaso glandular do colo deve ser considerado Estdio I. Estdio II: o carcinoma invade do estroma cervical (G1, G2 e G3), mas ainda est limitado ao tero. Estdio III: carcinoma com infiltrao local ou regional. IIIa Tumor invadindo serosa e/ou anexos (G1, G2 e G3). IIIb Envolvimento vaginal e/ou parametrial (G1, G2 e G3). IIIc Metstase para linfonodos plvicos e/ou retroperitoneais (G1, G2 e G3). IIIC1 Linfonodos plvicos comprometidos. IIIC2 Linfonodos retroperitoneais comprometidos. Lavado peritoneal deve ser reportado, porm sem alterar o estadiamento. Estdio IV: invaso de rgos adjacentes ou a distncia. IVa Tumor invadindo bexiga e/ou mucosa intestinal (G1, G2 e G3). IVb Metstases distncia, incluindo as intra-abdominais e/ou linfonodos inguinais. ESTADIAMENTO CIRRGICO DO CNCER DE ENDOMTRIO Lavado peritoneal para citologia onctica. Explorao de toda cavidade abdominal. Omentectomia infra-mesoclica. Histerectomia total com salpingo-ooforectomia bilateral. Linfadenectomia plvica e retroperitoneal sistemticas no caso de histologia tumoral desfavorvel (seroso-papilfero, escamoso, clulas claras e endometriode grau 3), invaso superior a metade do miomtrio, extenso istmocervical do tumor, e presena de doena extra-uterina. O procedimento de congelao deve ser executado para avaliao do tamanho do tumor, do grau histolgico, presena de invaso cervical e profundidade da invaso miometrial. A citorreduo da doena primria assim como linfonodal no cncer de endomtrio tm benefcio em sobrevida.

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A realizao de linfadenectomia sistemtica com intuito estadiador deve ser encorajada. O papel teraputico ainda motivo de controvrsia. Justificativa: 15-20% dos graus histolgicos so sub-estagiados no pr-operatrio. Acurcia da congelao para diferenciar estdio Ib de Ic = 85% (Franchi, 2000). Acurcia de determinar profundidade de invaso pelo grau histolgico = 87,3% G1, 64,9% G2, 30,8% G3 (Daniel, 1988; Goff, 1990). Acometimento linfonodal: (Creasman,1987). Ib G1G2 = 5% Ic G2 = 19% Ic G3 = 34% Sensibilidade de palpao linfonodal = 72% (Arango, 2000). Pacientes com estadio IaG1 e IaG2 no necessitam de avaliao linfonodal sistemtica. A presena de metstase linfonodal do endometriide G2 com tamanho menor que 2 centmetros e infiltrao miometrial < 50% infrequente. RADIOTERAPIA NO CNCER DE ENDOMTRIO Utilizada no ps-operatrio da paciente de risco para recorrncia. Opo como tratamento paliativo da doena metasttica e no resgate de recidivas vaginais e plvicas. Fatores adversos potenciais (pior prognstico): idade >60 anos, invaso vascular linftica, envolvimento segmento uterino inferior, tamanho do tumor (>2cm). RADIOTERAPIA ADJUVANTE ESTDIO (FIGO 1988) RISCO BAIXO DE RECORRNCIA (2-4%) - ESTDIO IaG 1 e G 2 / IbG 1 e G2 Tratamento ps-operatrio desnecessrio na maioria dos pacientes. Braquiterapia de fundo vaginal no IbG2 (4 x 6Gy a 5mm da mucosa 2x/semana). RISCO INTERMEDIRIO DE RECORRNCIA - ESTDIO IaG 3 / IbG3 / IcG1 e G2 Braquiterapia de fundo vaginal (4 x 6Gy a 5mm da mucosa 2x/semana). Avaliar radioterapia plvica em funo da realizao ou no de linfadenectomia e da presena de eventuais fatores associados de risco (idade > 65 anos, volume tumoral, presena de invaso linfo-vascular). RISCO ALTO DE RECORRNCIA (20-23%) - ESTGIO IcG3 / Histologia Desfavorvel Radioterapia Plvica (45Gy) e Braquiterapia do fundo vaginal (4 x 6Gy mucosa vaginal).

RADIOTERAPIA ADJUVANTE ESTADIO II (FIGO 1988) ESTDIO IIa G 1 e G 2 Radioterapia Plvica (45Gy) e Braquiterapia do fundo vaginal (4 x 6Gy mucosa vaginal).

CNCER ENDOMTRIO

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Em algumas situaes (invaso estromal mnima, paciente jovem, linfadenectomia negativa) a radioterapia plvica pode ser omitida no estdio IIaG1. ESTDIO IIa G 3 / ESTDIO IIb (Figo - 1988) Radioterapia Plvica (45Gy) e Braquiterapia do fundo vaginal (4 x 6Gy mucosa vaginal).

RADIOTERAPIA ADJUVANTE ESTDIO III A radioterapia realizada atravs da irradiao de pelve (45Gy) e da Braquiterapia do fundo vaginal (4 x 6Gy mucosa vaginal) aps o trmino da quimioterapia. Na presena de Linfonodos retroperitoneais comprometidos, a Radioterapia em campo extendida deve ser realizada associada a complemento de dose em reas demarcadas. RADIOTERAPIA ADJUVANTE ESTDIO IV Pacientes submetidos a citorreduo: Radioterapia aps a Quimioterapia. QUIMIOTERAPIA E HORMONIOTERAPIA NO CNCER DE ENDOMTRIO TERAPIA ADJUVANTE HORMONIOTERAPIA: no h papel na terapia adjuvante. QUIMIOTERAPIA: s h evidncia de benefcio em paciente com estdio III e IV. Principais agentes : Cisplatina / Carboplatina / Doxorrubicina / Paclitaxel Opes: 1) Cisplatina 50 mg/m2 em 01 hora e Doxorrubicina 60 mg/m2 em bolus no D1 a cada 21 dias por 7 ciclos seguido de 1 ciclo de Cisplatina isolado; 2) Taxol 175 mg/m2 em 03 horas seguido de Carboplatina AUC 5 a 7 em 1 hora D1 a cada 21 dias por 6 ciclos (preferencial na instituio). DOENA AVANADA OU RECIDIVADA HORMONIOTERAPIA Taxa de resposta varivel (10-30 %). As melhores respostas so obtidas com tumores bem diferenciados e com receptor de estrgeno/progesterona positivos. Medroxiprogesterona 150-200 mg/dia ou Megestrol 160 mg/dia. QUIMIOTERAPIA Associao de Doxorrubicina + Cisplatina + Paclitaxel melhor taxa de resposta (57%) com sobrevida mediana de 15,3 meses. SEGUIMENTO E PROGNSTICO NO CNCER DE ENDOMTRIO PRINCIPAIS FATORES PROGNSTICOS: ESTADIO, GRAU HISTOLGICO E TIPO HISTOLGICO.

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SEGUIMENTO : Reavaliaes clnicas a cada 3-4 meses nos primeiros 2 anos. Intervalos de 6 meses do terceiro ao quinto ano do seguimento. Retorno anual aps 5 anos. Individualizar exames de imagem. SOBREVIDA:
Estdio IA IB IC IIA IIB IIIA IIIB IIIC IVA IVB Sobrevida (%) 91 88 81 77 67 60 41 32 20 5

Grau 1 2 3

Sobrevida (%) 92 87 74

CNCER ENDOMTRIO

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SARCOMAS DO CORPO UTERINO

Grupo heterogneo de tumores que tm em comum a linhagem mesenquimal. Corresponde a 2 a 5 % dos casos de cncer do corpo uterino. 0,2% dos pacientes submetidas a histerectomia por suspeita de miomatose uterina. EPIDEMIOLOGIA H correlao entre radiao ionizante e o desenvolvimento de sarcomas plvicos (1025% dos casos) com o intervalo de 5 a 25 anos aps a exposio; tipo histolgico mais associado: carcinossarcoma. SINTOMATOLOGIA Sangramento vaginal anormal o mais freqente (77-95%). Dor plvica (1/3), aumento do volume uterino e massa plvica. No h marcadores tumorais especficos. TIPOS HISTOLGICOS (WHO - 2003) 1. 2. 3. Sarcoma Indiferenciado (Sarcoma Endometrial Indiferenciado) Sarcoma do Estroma Endometrial Leiomiossarcoma

Tumores Mullerianos Mistos Malignos (Carcinossarcomas) = recentemente sugerido e reclassificado como forma desdiferenciada ou metaplasica do carcinoma de endomtrio, porm ainda incluso em muitos estudos junto aos sarcomas uterinos. Sarcoma Endometrial Indiferenciado = antigo Sarcoma de Estroma Endometrial de Alto Grau. Carcinossarcoma: Quadro clnico de sangramento genital. Pertence ao grupo dos tumores mistos. Componentes epitelial e mesenquimal. Sinnimos : tumor mesodrmico misto maligno e tumor mulleriano misto maligno. a neoplasia mais frequente entre os tumores uterinos mistos. Mulheres na ps-menopausa. Pode haver elevao do CA- 125 nos tumores mullerianos mistos. Histria natural e vias de disseminao semelhantes do adenocarcinoma de endomtrio pouco diferenciado. Leiomiossarcoma: Quadro clnico de aumento de volume uterino e massa plvica. Disseminao hematognica preferencial (pulmes).

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Metstase linfonodal pouco frequente sem doena disseminada. Sobrevida aps toracotomia e metastasectomia em casos selecionados: 33% em 5 anos. Sarcomas do Estroma Endometrial: Tumores de baixo grau. Expressam receptores de estrgeno e progesterona e portanto respondem ao uso de progestgenos. Adenossarcoma: Menos freqente. Mais frequente em mulheres jovens. Em geral de baixo grau e apresenta bom prognstico. Possui um componente epitelial benigno e um no-epitelial maligno. Invaso do miomtrio profunda pouco comum. ESTADIAMENTO Leiomiossarcomas e Sarcoma do Estroma Endometrial FIGO - 2009

I Ia Ib II IIa IIb III IIIa IIIb IIIc IV IVa IVb

Tumor limitado ao tero Maior dimetro at 5cm Dimetro superior a 5cm Tumor com extenso pelve Acometimento dos anexos Acometimento do tecido plvico extra-uterino Tumor invade tecidos abdominais Um stio de acometimento Dois ou mais stios Metstase aos linfonodos plvicos e/ou retroperitoneais Invaso de bexiga e/ou reto Metstase distncia

SARCOMAS DO CORPO UTERINO

35 ESTADIAMENTO Adenossarcomas FIGO - 2009 I Ia Ib Ic II IIa IIb III IIIa IIIb IIIc IV IVa IVb IVb Tumor limitado ao tero Limitado ao endomtrio / endocrvice sem invaso do miomtrio Invaso at metade do miomtrio Invaso alm da metade do miomtrio Tumor com extenso pelve Acometimento dos anexos tecido plvico extra-uterino Acometimento do tecido Tumor com extenso ao abdome extra-plvico Leso nica Dois ou mais acometimentos Metstase aos linfonodos plvicos e/ou retroperitoneais Invaso de bexiga e/ou reto Metstase extra-abdominal

O estadiamento do Carcinosarcoma deve ser semelhante ao do carcinoma de endomtrio. TRATAMENTO CIRURGIA = PRINCIPAL METODO TERAPUTICO. Tumores confinados ao tero:Histerectomia total abdominal + Salpingooforectomia bilateral. Carcinossarcomas: subestadiamento no pr-operatrio em 12-40%; Estadiamento similar ao do cncer de endomtrio pouco diferenciado incluindo linfadenectomia plvica e retroperitoneal sistemticas. Linfonodos comprometidos em 17% casos. Sarcomas do Estroma Endometrial: indicado a anexectomia bilateral em todos os casos. Leiomiossarcomas: Os ovrios podem ser preservados em pacientes jovens portadoras de leiomiosarcoma. A linfadenectomia sistemtica tem pouca utilidade clnica se no houver suspeita clnica de metstase linfonodal. Tumores localmente avanados e sem doena distncia: Exenterao plvica. Tumores invadindo colo uterino: Histerectomia Radical.

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RADIOTERAPIA NOS SARCOMAS UTERINOS empregada em carter adjuvante. Embora no haja impacto na sobrevida, promove reduo das taxas de recidiva plvica, quando utilizada no ps-operatrio nos Carcinossarcomas, Sarcomas Indiferenciados e Leiomiossarcomas. O valor da braquiterapia tambm discutido, porm deve ser realizado nos mesmos moldes descritos para o cncer de endomtrio. O esquema usual utiliza radioterapia plvica (45Gy) e braquiterapia de alta taxa de dose do fundo vaginal (4 x 6Gy mucosa vaginal). QUIMIOTERAPIA NOS SARCOMAS UTERINOS As drogas com maior atividade so a ifosfamida, cisplatina e doxorrubicina. Sem papel definitivo e estabelecido no tratamento adjuvante. Ifosfamida: resposta 32% nos carcinossarcomas e 17% nos leiomiossarcomas Ifosfamida associada a cisplatina: maior taxa de resposta. Carcinosarcoma: opo de adjuvncia com Cisplatina + Ifosfamida + Mesna a cada 21 dias por 3 ciclos (Wolfson, 2007 estudo fase III: tendncia de ganho em sobrevida da quimioterapia em relao radioterapia de abdome total). Leiomiosarcoma: opo de adjuvncia com Gencitabina + Docetaxel (estudo fase II com potencial benefcio). HORMONIOTERAPIA NOS SARCOMAS UTERINOS Sarcoma do estroma endometrial de baixo grau de malignidade apresenta altos nveis de receptores de progesterona e parecem responder ao tratamento com progesterona, com remisses completas ou parciais das recidivas locais ou metstases.

SARCOMAS DO CORPO UTERINO

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CNCER DE OVRIO
70-75% dos casos de cncer de ovrio tem diagnstico tardio. 6-7% mulheres so portadoras de massas anexiais assintomticas. 80-85% das massas anexiais so benignas: Idade > 65 anos: >1/3 casos de cncer de ovrio. Idade < 45 anos: 1/15 casos de massa anexial cncer. Paciente com parente de primeiro grau com cncer de ovario tem risco 3x maior que populao geral. Caractersticas da Massa Anexial Tumores benignos: Massas unilaterais, cisticas, moveis e lisas. Tumores malignos: Massas bilaterais (risco 2,6x) , slidas, fixas, irregulares, associada a ascite , ndulos em fundo- de-saco e rpida velocidade de crescimento.

DIAGNSTICO E CONDUTA No h valor de corte para o ndice de Resistncia ao USG Doppler (clssico < 0,4 = malignidade). Porm tem papel controverso. RMN: comparado ao USG e TC, maior acurcia em diagnstico de malignidade (91%). Associao do USG com RMN diminui os falsos positivos do USG isolado. Idade < 50 anos: aumento do CA-125 associado com tumores malignos < 25% casos. Idade > 50 anos: aumento do CA-125 associado com tumores malignos 80% casos. CA-125 > 300 u/ml: associado a cncer mesmo em pacientes jovens . CA-125 pode estar elevados nas doenas inflamatrias plvicas, leiomiomas, gravidez e endometriose. CA-125 = elevado de acordo com o estdio clnico do carcinoma ovariano (tumores epiteliais). EC I = 50 % / EC II = 90 % / EC III = 92 % / EC IV = 94 %. No tem acurria suficiente para utilizao em programas de preveno secundria. Utilizado no raciocnio diagnstico e seguimento.

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Avaliao Clnica +
CA 125 + USG

Massa Anexial Indeterminada Provvel Maligna

Massa Anexial
Indeterminada Provvel Benigna

Massa Anexial

Tomografia Computadorizada +
Exames de Estadiamento

Ressonncia
Magntica

Tratamento
Apropriado

Indicaes de abordagem cirrgica relacionadas tumorao: Cistos simples > 7cm sem regresso aps 6-8 semanas (com ou sem contraceptivo oral). Leso ovariana slida. Leso cstica com vegetao ou tumorao em parede. Ascite. Massa anexial palpvel ou sintomtica. Suspeita de toro ou ruptura. LESES OVARIANAS BENIGNAS LESES OVARIANAS BENIGNAS NO NEOPLSICAS CISTOS OVARIANOS FOLICULARES Faixa etria reprodutiva. Geralmente assintomticos. Regresso espontnea a regra em 4 a 6 semanas. Mais comuns. Originados de folculos ovarianos que no se romperam durante o ciclo menstrual. Podem ser bilaterais e mltiplos. Raramente so maiores que 7 cm. CISTOS DO CORPO LUTEO Geralmente unilaterais. Podem romper ocasionalmente levar ao quadro de hemoperitneo.

CNCER DE OVRIO

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CISTOS TECA LUTEINICOS Menos comuns. Geralmente bilaterais, mltiplos. Podem atingir grandes propores. Regresso espontnea. Relacionado com doena trofoblstica e gravidez. NEOPLASIAS OVARIANAS BENIGNAS TERATOMA CISTICO MADURO Sinnimos: cistos dermides ou teratomas maduros. Tumor ovariano mais frequente na menacme. Neoplasias derivadas de clulas germinativas. Transformao maligna (CEC) < 2 %. Principal complicao: toro. So bilaterais em cerca de 10% dos casos. CISTOADENOMA Neoplasias epiteliais benignas. SEROSO Mais comum do ovrio. Bilateral em at 25 % dos casos. MUCINOSO Maiores dimenses/multisseptado Bilateral em at 10 % dos casos. Contedo mucide. Pode estar associado formao de adenomucinose (pseudomixoma peritonei) TUMOR DE BRENNER Possuem epitlio de clulas transicionais semelhante ao urotlio. Rara malignizao. STRUMA OVARII Presena de tecido tireoidiano. Caso funcionante pode levar a tireotoxicose. NEOPLASIAS OVARIANAS MALIGNAS Maior taxa de letalidade dentre as neoplasias ginecolgicas. Corresponde a 6 % dos tumores malignos em mulheres. Risco de desenvolver cncer de ovrio durante a vida: 1/68 mulheres (NCI,2008). Risco de desenvolver cncer de ovrio durante a vida 5% se tiver 1 parente de primeiro grau (SEER). 3 ou mais parentes: risco de 40 %. TUMORES EPITELIAIS Representam 85-90 % das neoplasias ovarianas. Clulas epiteliais de superfcie do ovrio (epitlio celmico ou mesotelio). TRATAMENTO PADRO CIRURGIA SEGUIDO DE QUIMIOTERAPIA BASEADA EM PLATINA

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ETIOLOGIA E FATORES DE RISCO : Em 80 % dos casos ocorre em pacientes na ps-menopausa. A incidncia crescente com a idade. H relao com nuliparidade e infertilidade. Uso de indutores da ovulao como citrato de clomifeno no tm correlao pelos dados atuais. Gravidez e maior paridade reduz o risco. Risco da nulipara 2,45 vezes maior. Uso de contraceptivos orais: fator protetor estabelecido. 5 anos de uso reduz risco em nuliparas: risco semelhante a mulheres com paridade e sem uso de contraceptivo. 10 anos de uso em pacientes com histria familiar: risco menor que mulheres sem histria familiar e sem uso de contraceptivo. (Cancer and Steroid Hormon Study). CNCER OVRIO HEREDITRIO Cerca 10% dos casos. Relacionado ao Gene BRCA 1 (90% casos cncer mama/ovrio NCCN 2009) descrito em 1990 e BRCA 2 . Mutao BRCA1: 1/800 mulheres (populao Ashkenazi: 1/50). Mutao BRCA1: risco estimado de cncer de ovrio - 35-60%. Mutao BRCA2: risco estimado de cncer de ovrio - 10-27%. Sndrome de Lynch II (HNPCC): Pode fazer parte da sndrome. Mutao genes de reparo do DNA. Primrios que fazem parte dos Critrios de Amsterdam para diagnstico clnico: colorretal, endomtrio, pelve renal e intestino delgado. Parmetros Clnicos de Referenciamento para Geneticista 1. Membro de uma Famlia com mutao BRCA 1 e BRCA 2; 2. Historia Pessoal de Cncer de Mama associado a: * mulheres 40 anos; * mulheres com cncer de mama bilateral; * mulheres 50 anos com um familiar (at 3o grau) com Cncer de Mama idade 50 anos; * mulheres 50 anos com um familiar (at 3o grau) com Cncer de Ovrio; * mulheres com qualquer idade, com 2 familiares com Cncer de Mama ou Ovrio; * familiar homem com cncer de mama; * paciente com historia patolgica pregressa de cncer de ovrio; * paciente Judia Ashkenazi; 3. Historia Pessoal de Cncer de Ovrio associado a: * um familiar (at 3o grau) com cncer de ovrio; * um familiar (at 3o grau) feminino com cncer de mama com menos de 50 anos; * 2 familiares com cncer de mama; * 1 familiar homem com cncer de mama; * paciente Judia Ashkenazi; 4. Historia Pessoal de Cncer de Mama em Sexo Masculino associado a: * familiar homem com cncer de mama;

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* familiar feminino com cncer de mama ou ovrio; * paciente judeu Ashkenazi. MANIFESTAES CLNICAS Queixas inespecficas (dor abdominal e plvica incaracterstica, dispepsia, sintomas urinrios). Doena avanada - ascite, massa abdomino-plvica, subocluso intestinal, derrame pleural. PREVENO SECUNDRIA (RASTREAMENTO) No h evidncia de literatura que ultrassom transvaginal e CA125 como rastreamento so eficazes na reduo de morbidade e mortalidade no cncer de ovrio (resultados finais do estudo britnico UKCTOCS no finalizados). Estimado reduo de mortalidade 1/2500 mulheres submetidas ao screening, menor que o risco de complicaes relacionadas aos falsos positivos. 2,5-15 procedimentos cirrgicos realizados por falso positivo para cada caso de cncer detectado. ESTADIAMENTO / FATORES PROGNSTICOS O DIAGNSTICO E ESTADIAMENTO DO CNCER DE OVRIO SO CIRRGICOS. PROCEDIMENTO PADRO DO ESTADIAMENTO CIRRGICO Citologia onctica do lquido asctico ou lavado peritoneal (diafragma direito e esquerdo, abdome e pelve). Inspeo cuidadosa de toda superfcie peritoneal (parietal e visceral). Biopsias ou resseco das aderncias. Omentectomia infraclica. Caso no sejam visualizados implantes: bipsia aleatria do peritneo vesical, fundo de saco, goteiras parieto-clicas e infra-diafragmtico bilateral Histerectomia total abdominal e salpingooforectomia bilateral (tumor deve ser removido sem rompimento de cpsula e deve ser realizada biopsia de congelacao para confirmao de malignidade). Resseco das reas suspeitas. Linfadenectomia plvica e retroperitoneal sistemticas. A amostragem linfonodal ainda o procedimento mais amplamente realizado. Lembrar da elevada incidncia de metstase linfonodal e sua disseminao errtica no cncer de ovrio. esperado que 10-30% dos pacientes com aparente ECI tenham linfonodos comprometidos.

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ESTADIAMENTO Estdio I - Tumor limitado aos ovrios. Ia Tumor limitado a um ovrio, cpsula intacta, sem tumor na superfcie externa. Ib Tumor limitado aos dois ovrios, cpsula intacta, sem tumor na superficie externa. Ic Tumor de ovrio nos Estdio Ia, ou Ib mas com tumor na superficie ou cpsula rota de um ou ambos os ovrios; ou com ascite ou lavado peritoneal com clulas neoplsicas presentes. Estdio II - Tumor com extenso plvis. IIa Extenso e/ou metstases para o tero e/ou trompa. IIb Extenso para outros tecidos plvicos IIc Tumor no Estdio IIa ou IIb, mas com tumor na superfcie de um ou ambos os ovrios ou com cpsula rota, ou com ascite ou lavado peritoneal com clulas malgnas presentes. Estdio III - Tumor com implantes alm da plvis e/ou linfonodos inguinais, plvicos e/ou retroperitoneais positivos. A ocorrncia de metstases na superfcie heptica corresponde ao Estdio III. Tambm considerar como tumor limitado plvis verdadeira mas com extenso ao intestino delgado ou omento. IIIa Tumor macroscopicamente limitado plvis verdadeira com linfonodos negativos mas com disseminao peritoneal comprovada histologicamente. IIIb Tumor em um ou ambos ovrios com confirmao histolgica de implante peritoneal e este no excedendo 2cm de dimetro. Linfonodos negativos. IIIc Implantes peritoneais maiores que 2cm de dimetro e/ou linfonodos inguinais ou plvicos/retroperitoneais positivos. Estdio IV - Tumor com metstases distncia. Havendo derrame pleural deve ser pesquisada presena de clulas neoplsicas. Metstases parenquimatosas hepticas correspondem ao Estdio IV. Para permitir avaliao prognstica dos diferentes critrios, nos Estdios Ic e IIc, importante saber se a ruptura da cpsula foi espontnea ou causada pelo cirurgio ou se as clulas malignas detectadas foram atravs de lavado peritoneal ou lquido asctico. VIAS DE DISSEMINAO: TRANSCELMICA implantes ou esfoliao. LINFTICA linfonodos plvicos e retroperitoneais. HEMATOGENICA O derrame pleural direita a manifestao de doena metasttica supra-diafragmtica mais freqente. TRATAMENTO CIRRGICO DO CNCER EPITELIAL DE OVRIO Os 2 principais fatores prognsticos no cncer de ovrio so: volume da massa tumoral residual aps o tratamento cirrgico e grau histolgico.

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A tumorao ovariana e o envolvimento omental pode representar em alguns casos cerca de 80% do volume tumoral.

CLASSIFICAO DOS PROCEDIMENTOS CIRRGICOS NO TRATAMENTO DO CNCER DE OVRIO LAPAROTOMIA PARA DIAGNSTICO / ESTADIAMENTO / CITORREDUO MXIMA (DEBULKING) Deve-se procurar atingir a mxima citorreduo tumoral possvel. CITORREDUO TIMA: considerada quando no h doena residual maior que 1 cm (GOG). Evidncias de literatura mostram melhor sobrevida em doena residual microscopica (no visvel) em relao a doena residual de at 1cm. Quimioterapia Neoadjuvante: - Reviso sistemtica (Bristow, 2007) no mostra benefcio em detrimento da citorreduo primria (cada ciclo administrado no pr-operatrio levaria a perda de 4,1 meses em sobrevida). - Estudo fase III (Vergote et al. - EORTC 55971 - NEJM, 2010) no mostrou diferena em sobrevida livre de doena e global em pacientes ECIII IV e houve menor morbi-mortalidade no grupo da neoadjuvncia. Citorreduo tima ainda como principal fator prognstico. Provvel benefcio em pacientes com grandes volumes tumorais, idosas e com baixo performance status. REABORDAGEM CIRRGICA OU SECOND LOOK Pacientes que aps a quimioterapia mostram resposta clnica completa e todos os exames propeduticos so negativos. Encontra-se em desuso. Deve ser individualizado. >50% dos pacientes com second-look negativo evolui com recidiva. CITORREDUO DE INTERVALO Doena inicial extensa e considerada irressecvel. Aps 3 ciclos de quimioterapia realizada reabordagem cirrgica. Estudos fase III (EORTC e GOG) com resultados opostos em relao a ganho em sobrevida. Menor resduo tumoral na cirurgia primria aps esforo mximo e especializado no estudo GOG que no mostrou benefcio. CITORREDUO SECUNDRIA / RESGATE Assim como na cirurgia primria, caso seja obtida citorreduo tima em pacientes consideradas platina sensveis, h benefcio em sobrevida. Estudos fase III em curso (GOG 213 e DESKTOP 3). CIRURGIA DAS COMPLICAES E PALIATIVA

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RADIOTERAPIA NO CNCER EPITELIAL DE OVRIO Alguns estudos antigos demonstraram o valor da radioterapia abdomino-plvica quando o resduo tumoral aps a cirurgia microscpico ou menor que 2 cm. Modalidade abandonada a favor do tratamento quimioterpico. Limitaes: radiossensibilidade varivel, volume tumoral usualmente grande e de difcil delimitao, baixa tolerncia de intestino delgado e rins. Paliativa: pode oferecer bons resultados na remisso sintomtica de massas residuais ou recidivas aps quimioterapia. QUIMIOTERAPIA NO CNCER EPITELIAL DE OVRIO Atualmente a recomendao para tratamento inicial adjuvante mais aceita a combinao de PACLITAXEL +CARBOPLATINA para pacientes com estdios IAG3 ; IBG2 ou G3 ; IC ; II ; III ; histologia clulas claras. Paclitaxel 175 mg/m2 em 03 horas seguido de Carboplatina AUC 5 a 7 em 1 hora D1 a cada 21 dias por 6 ciclos. Nas pacientes com neuropatia perifrica, considerar o uso de Docetaxel 75mg/m2 em substituio ao paclitaxel. DOENA AVANADA (EXTRA-PLVICA) - EC III / IV A QUIMIOTERAPIA TEM PAPEL DE DESTAQUE. 70% dos pacientes com doena avanada recidivam. Carboplatina = maior mielotoxicidade e menor neuro e nefrotxicidade que a Cisplatina. Mesma taxa de sobrevida. Docetaxel = maior mielotoxicidade e menor neurotoxicidade perifrica que o Paclitaxel. PLATINA + TAXANOS = melhor sobrevida global, livre de progresso e maior taxa de resposta. QUIMIOTERAPIA PARA DOENA RECIDIVADA A recorrncia tumoral aps terapia inicial o pior fator prognstico adverso com pouca chance de cura e pior taxa de resposta. A resposta quimioterapia de resgaste dependente da resposta inicial platina e do intervalo livre de doena (quanto maior o intervalo livre de doena, maior a resposta terapia de resgaste). SENSIBILIDADE PLATINA So considerados sensveis a platina pacientes que recorreram aps 6 meses do trmino da quimioterapia inicial. Os pacientes sensveis so candidatos a receber novamente esquemas baseados em platina com taxas de resposta de at 70 %. QUIMIOTERAPIA INTRAPERITONEAL Pacientes ECIII e submetidas a Citorreduo tima: Estudos Fase III; mais recente

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GOG172 = uso de Quimioterapia Intraperitoneal com cateter usando cisplatina mostrou benefcio em sobrevida. Uso Quimioterapia Intraperitoneal Hipertrmica (Estudos Fase II) Principais candidatas: portadoras de doena peritoneal exclusiva recidivada e passvel de citorreduo secundria tima.

TUMORES OVARIANOS DE BAIXO POTENCIAL DE MALIGNIDADE TUMORES BORDERLINE Correspondem de 10 a 15 % de todos os tumores epiteliais do ovrio. Idade mdia de diagnstico 10 anos antes do tumor epitelial invasor. 1/3 dos casos idade < 40 anos. 70% dos tumores borderline de ovrio so ECI. Recidiva tardia pode ocorrer (>10 anos). Sobrevida global em 10 anos: 80-85%. Em alguns casos reside a hiptese da doena extra-ovariana ser proliferao multifocal celmica e no doena metasttica. Comprometimento linfonodal em estadios iniciais incomum. CA-125: elevado 40% ECI e 91% ECIII.

PATOLOGIA Os mais comuns so os serosos e mucinosos. Variante micropapilar tem pior prognstico. Outros subtipos : transicional e endometriide. So caracterizados pela ausncia de infiltrao estromal. TRATAMENTO A cirurgia o tratamento de eleio para todos os pacientes, estadiadora completa e com objetivo de citorreduo a depender do achado transoperatrio. Linfadenectomia plvica e retroperitoneal por amostragem de cada cadeia linfonodal. No h impacto em sobrevida. No h benefcio da quimioterapia como tratamento complementar. Cirurgia com preservao de fertilidade deve ser oferecida como opo s pacientes jovens sem prole constituida e com tumores iniciais. ECI com preservao de fertilidade: recorrncia de 15% (2,5% na cirurgia radical) sem impacto na sobrevida global. Cistectomia: pode ser realizada na presena de tumor bilateral (associada a anexectomia contralateral) ou em pacientes com ovrio nico (cirurgia prvia) recidiva em 12-58%. TUMORES MALIGNOS DE CLULAS GERMINATIVAS 60 75 % diagnosticado no EC I. Derivam das clulas germinativas primordiais ovarianas A maioria dos tumores germinativos ocorrem na segunda e terceira dcadas de vida.

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Massa abdominal e dor podem ser os principais sintomas devido a crescimento rpido, distenso da cpsula ovariana, hemorragia e necrose. Devido prevalncia em idade jovem, a manuteno da fertilidade fato importante na escolha do tratamento. Em pacientes jovens, a dosagem do B-hCG e da alfafetoproteina devem sempre ser realizadas. Podem se apresentar com histologia mista.
Histologia Disgerminoma Tumor do Seio Endodrmico Teratoma Imaturo Carcinoma Embrionrio Coriocarcinoma Poliembrioma Tumores mistos Raro Raro 10 15 % Raro Raro --+ +/-+/-+/20 % Raro Raro, teratoma benigno comum no outro ovrio Raro -+ +/+ +/+/Incidncia 40 % 22 % Bilateralidade 10 15 % Raro b-HCG +/-AFP -+ DHL + +/-

DISGERMINOMAS Tumor germinativo maligno mais comum (40%). Pode estar associado a disgenesia gonadal e ao gonadoblastoma. Podem chegar a grandes volumes. Podem estar associados a outros tumores germinativos formando os tumores mistos. Pode haver elevao, porm normalmente discreta de Beta-hCG. Estdio Ia: 65-75% casos / Ib: 10-15% / II e III: 15% / IV: 5% 10 15 % bilateral. A disseminao mais importante pela via linftica e aps hematognica. Via transcelomica no preferencial.

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TRATAMENTO Estadiamento e tratamento inicial cirrgico como no tumor epitelial de ovrio com linfadenectomia plvica e retroperitoneal sistemticas. Deve-se preservar a fertilidade em pacientes jovens. So bastante sensveis quimioterapia e radioterapia. Aps a cirurgia a maioria dos pacientes deve ser submetida a poli-quimioterapia com 3 agentes BEP (Bleomicina, Etoposide, Cisplatina), exceto casos com ECIa. A radioterapia encontra-se em desuso devido a sensibilidade quimioterapia. PROGNSTICO O prognstico geralmente bom, mesmo nos casos de recidiva. Estdio Ia - 95 % em 5 anos Estdio avanado - 85-90 % em 5 anos. 90% das recorrncias ocorrem nos 2 primeiros anos de seguimento. O tamanho do tumor primrio no tem implicao prognstica.

TERATOMAS IMATUROS 1% dos teratomas. Incide nas duas primeiras dcadas de vida. Apresentam tecidos embrionrios e fetais pouco diferenciados. Podem conter elementos neurais imaturos. Marcadores tumorais geralmente so negativos a no ser nos casos de tumores mistos. Bilateralidade muito rara Graduao histolgica baseada na imaturidade celular (devem ser graduados o implante e o primrio). TRATAMENTO Mulheres na pr-menopausa = ooforectomia unilateral, estadiamento cirrgico com resseco dos implantes e linfadenectomia. Apenas no estdio IaG 1 no h indicao de quimioterapia adjuvante. PROGNSTICO Fatores prognsticos: grau de maturidade da leso e estadiamento. Possveis massas residuais de teratoma maduro aps tratamento quimioterpico. TUMORES DO SEIO ENDODRMICO Derivados do saco vitelino. Acomete mulheres jovens ( idade mdia de 20 anos ). Segundo mais freqente entre os tumores de clulas germinativas (22%). Bilateralidade muito rara. 2/3 dos casos se apresentam com dor e massa abdomino-plvica. Achado histolgico caracterstico: corpsculo de Schiller Duval ou do seio endodrmico. Marcador tumoral: alfafetoproteina (til para estratificar a extenso da doena e acompanhar resposta ao tratamento).

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TRATAMENTO Salpingooforectomia unilateral. Devem ser ressecadas as leses macroscpicas. A histerectomia e anexectomia contralateral no altera a sobrevida. Todos pacientes so submetidos a quimioterapia adjuvante com BEP . CARCINOMA EMBRIONRIO Extremamente raro (4% tumores tumores germinativos). Pacientes jovens (idade mdia de 15 anos). Pode secretar estrognio e levar a um quadro de pseudopuberdade precoce e hemorragia genital (50% dos casos). Geralmente so unilaterais. Secretam alfafetoproteina e Beta-HCG. TRATAMENTO: Salpingooforectomia unilateral e quimioterapia adjuvante com BEP . Prognstico ruim. CORIOCARCINOMA O Coriocarcinoma no gestacional raro. 50% ocorrem na pr-puberdade. Normalmente associado a outros tipos histolgicos Marcador tumoral: valores altos de B-hCG. TRATAMENTO: Salpingooforectomia unilateral e quimioterapia com BEP ou MAC (metotrexato, actinomicina D e ciclofosfamida). RADIOTERAPIA NO CNCER GERMINATIVO DE OVRIO Embora o disgerminoma seja um tumor radiossensvel, a quimioterapia tem subtitudo a radioterapia como tratamento de escolha. Reservada para tratamento de resgate em pacientes com tumor persistente, progressivo ou recorrente aps quimioterapia. QUIMIOTERAPIA NO CNCER GERMINATIVO DE OVRIO Cerca de 60 a 70 % so diagnosticados no estdio I e 25 a 30 % em estdio III Para avaliao da necessidade de quimioterapia so divididos em Disgerminomas e No-Disgerminomas, alm da extenso de doena (estdio) e da extenso da resseco cirrgica . PACIENTES EM ESTDIO IV OU DOENA INCOMPLETAMENTE RESSECADA BEP por 4 ciclos; Taxa de resposta acima de 90 % ; Resposta completa em 70 %. PACIENTES COM RESSECO COMPLETA BEP por 3 ciclos. Pacientes com teratoma imaturo estdio Ia G 1 e disgerminoma Estdio Ia devem ser apenas observados. No necessitam de quimioterapia adjuvante. Quimioterapia combinada com platina (BEP X3) deve ser oferecida a todos

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os pacientes com tumores do seio endodrmico, carcinoma embrionrio e coriocarcinoma, independente do estdio ou tipo de cirurgia. Tumores germinativos malignos mistos (2 ou 3 elementos) podem apresentar qualquer combinao de marcadores prognstico relacionado a quantidade e a representao do componente maligno mais agressivo.

DOENA RECORRENTE Pacientes platino sensveis = recorrncia ou progresso: quimioterapia baseada em platina, podem ser tratados com Cisplatina e Ifosfamida associados a Vinblastina ( VeIP ) ou Etoposide ( VIP ) ou Taxol (TIP). Pacientes platino resistentes = apresentam prognsticos ruim. TUMORES DERIVADOS DO CORDO SEXUAL-ESTROMA 5-10 % das neoplasias ovarianas, sendo 70% tumores das clulas da granulosa. Correspondem a 90% dos tumores ovarianos produtores de hormnios.

TUMORES DE CLULAS DA GRANULOSA 1-2% de todos tumores ovarianos. Bilateralidade em at 10% dos casos. Geralmente tem bom prognstico. Histologia: corpsculos de Call-Exner. Marcador tumoral: Inibina B O subtipo adulto Corresponde a 95% dos casos. Caracterizam-se por produo de estrognio. Tumores de baixo potencial de malignidade. 5-10% ECI recorrem e normalmente aps 5 anos de seguimento. O subtipo juvenil Corresponde a 5 % dos tumores de clulas granulosa. Relacionado a puberdade precoce e sangramento uterino. Normalmente limitado a um ovrio. Moderadamente diferenciado. Tumores de clulas granulosa produzem estrognio. Sempre investigar o endomtrio: associados a hiperplasia endometrial (55%) e adenocarcinoma endometrial (5-10%) geralmente bem diferenciado. Fatores prognsticos: estdio clnico, rutura, massa tumoral volumosa e atividade mittica (>10/10CGA: pior prognstico).

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TUMORES DAS CLULAS DA TECA (TECOMAS) Consiste em clulas neoplsicas do estroma ovariano com acmulo de lipdeos. A designao Tecoma deve se restringir a tumores constitudos totalmente de clulas da teca benignas. Bilateralidade incomum: 2 %. Rara malignidade. Sintomas de sangramento uterino anormal e massa plvica. Os Tecomas so produtores de estrognio. Associado a hiperplasia endometrial (1537%) e cncer endometrial (25%). FIBROMAS So os mais comuns tumores ovarianos derivados do cordo sexual-estroma. Ocorre principalmente na ps menopausa. So tumores benignos. 10% destes tumores so bilaterais. Sndrome de Meigs: ascite + hidrotrax + fibroma ovariano. Sndrome de Gorlin: carcinoma basocelular + fibromas. No so produtores de estrognio. TUMORES DAS CLULAS DE SERTOLI - LEYDIG Podem acometer qualquer idade (mais comum 20-30 anos) (75% idade < 40 anos). Sinnimos: Androblastoma e Arrenoblastoma. Podem ocorrer manifestaes endcrinas virilizantes e feminilizantes. Bilateral em 2% dos casos. Virilizao em 70-85% casos. 70 % dos tumores de clulas de Sertoli produzem estrognios e andrognios, enquanto 20 % produzem andrognios apenas. 80% dos tumores de clulas de Leydig produzem andrognios, 10 % produzem estrognios e 10 % so inertes. Sintomas incluem virilizao e amenorria secundria. Quimioterapia adjuvante em tumores pouco diferenciados, presena de elementos heterlogos, estdio avanado e leses recorrentes. GINANDROBLASTOMAS So unilaterais. Tumores mistos caracterizados por conter clulas da granulosa e componentes de clulas de Sertoli-Leydig. Podem produzir estrognio. Sintomas esto relacionados aos efeitos estrognicos ou de virilizao secundria. TUMORES DO CORDO SEXUAL COM FORMAO TUBULAR nicos histologicamente. Intermedirio entre tumores da Granulosa e de Sertoli-Leydig. Quando associado sndrome de Peutz-Jeghers tm geralmente de comportamento benigno. 2/3 dos tumores associados so bilaterais. Quando no associado sndrome de Peutz-Jeghers: taxa de malignidade 20%. Adenocarcinoma endocervical: presente em 15% dos casos relacionados com Sndrome

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de Peutz Jeghers. Podem produzir estrognio e progesterona.

TRATAMENTO CIRRGICO NOS TUMORES DERIVADOS DO CORDO SEXUAL De maneira geral a cirurgia inicial pode ser realizada com salpingo-ooforectomia unilateral em estdios iniciais se desejo de manuteno da fertilidade. Caso contrrio realiza-se Histerectomia com Anexectomia Bilateral. A disseminao linfonodal pouco freqente (Brown, 2009). Devido a associao com carcinoma de endomtrio, nos casos em que o tero ser preservado, deve-se realizar curetagem uterina ou histeroscopia para excluir patologia associada ao estmulo hormonal. QUIMIOTERAPIA ADJUVANTE NOS TUMORES DERIVADOS DO CORDO SEXUAL-ESTROMA Tumores de clulas da granulosa ou de Sertoli-Leydig so geralmente de baixo potencial de malignidade, recorrem tardiamente e raramente evoluem com metstase distncia. No h estudos fase III referente adjuvncia pela raridade. Tumores de Sertoli-Leydig ECI pouco diferenciados e/ou com componentes heterlogos: deve ser oferecida quimioterapia adjuvante baseada em platina (BEP ou platina/taxano). Tumores de Sertoli-Leydig EC>I: deve ser realizada quimioterapia adjuvante baseada em platina (BEP ou platina/taxano). Tumores de Clulas da Granulosa EC I com rutura no pr-operatrio, lquido asctico positivo e alto ndice mittico: deve ser oferecida quimioterapia adjuvante baseada em platina (BEP ou platina/taxano). Tumores de Clulas da Granulosa EC>I: deve ser realizada quimioterapia adjuvante baseada em platina (BEP ou platina/taxano). O papel prognstico do tamanho nos Tumores de Clulas da Granulosa permanece controverso. LESES OVARIANAS MALIGNAS SEGUIMENTO / FATORES PROGNSTICOS / SOBREVIDA SEGUIMENTO Exame ginecolgico trimestral no primeiro ano , quadrimestral at o terceiro ano, semestral at o quinto ano e anual aps. Dosagem de marcadores a cada retorno. Anlise individual para exames de imagem. SOBREVIDA CARCINOMAS EPITELIAIS DO OVRIO ESTDIO I I A 85 % / I B 70 % / I C 60 % ESTDIO II II A 60 % / II B 50 % / II C 45 %

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ESTDIO III III A 30 % / III B 40 % / III C 20 % ESTDIO IV 8 % Doena Residual, em todos os estadiamentos, aps cirurgia citorredutora inicial Doena residual Sobrevida ( % ) Microscpica 40 60 % Macroscpica (citorreduo tima) 30 35 % Macroscpica (citorreduo subtima) 5% CARCINOMAS COM BAIXO GRAU DE MALIGNIDADE TUMOR BORDERLINE ESTDIO I 95 % ESTDIO II 75 80 % ESTDIO III 65 70 % TUMORES DERIVADOS DO CORDO SEXUAL-ESTROMA Sobrevida em 5 anos ( por tipo tumoral ) Tumores de clulas granulosa Sobrevida ( % ) Neoplasia confinada ao ovrio 85 90 % Neoplasia com extenso extra-ovariana 55 60 % Tumores de clulas de Sertoli e Leydig pouco diferenciados tem pior prognstico TUMORES GERMINATIVOS DO OVRIO Taxa de Sobrevida (por tipo de tumor e intervalo de tempo) Disgerminomas ( 5 anos ) Estgio I Outros estgios Sobrevida ( % ) 90 95 % 60 90 %

Tumores do Seio Endodrmico ( 2 anos ) Estgios I e II 90 % Estgios III e IV 50 % Teratomas Imaturos ( 5 anos ) Estgio I Todos os estgios Grau 1 Grau 2 Grau 3 Carcinoma embrionrio ( 5 anos ) Todos os estgios

90 95 % 70 80 % 80 % 60 % 30 %

40 %

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CNCER DE TUBA UTERINA

As neoplasias malignas de tuba uterina representam 0,1 a 0,5 % dos cnceres ginecolgicos. A mdia de idade ao diagnstico de 55 anos A maioria dos tumores da tuba uterina so leses metastticas de outros stios. PATOLOGIA O histologia mais freqente o adenocarcinoma seroso (50 % dos casos); endometrioide (25 %); de clulas transicionais (15%); misto (5%) e de clulas claras (< 2 %). bilateral em 30 % dos casos. Importante identificar a regio de transio entre epitlio tubrio normal e neoplsico para correta confirmao diagnstica. Pode ser classificado em 3 tipos: Grau I (bem diferenciado): transio entre epitlio normal e maligno bem identificada. Grau II (moderadamente diferenciado): padro papilifero predomina com invaso precoce da parede da tuba. Grau III (indiferenciado): pouca diferenciao papilfera, invaso vascular precoce e muitas figuras de mitose. Para confirmao de um diagnsticos de cncer de tuba uterina necessrio a confirmao dos critrios de Hu: o tumor principal ser macroscopicamente da tuba. a mucosa deve estar envolvida microscopicamente e exibir um crescimento papilar. a transio entre epitlio benigno e maligno da tuba deve ser demonstrado na parede tubria. a leso tubria deve estar em grau mais avanado que qualquer outro tumor. As vias de disseminao tumoral obedecem a sistemtica das neoplasias ovarianas . ACHADOS CLNICOS E DIAGNSTICOS A clssica trade do cncer tubrio encontrado em menos que 15 % das pacientes. Incluem: corrimento / sangramento vaginal, dor plvica e massa plvica. Quando h desaparecimento ou reduo do tumor durante um toque bimanual associado a fluxo hidrorrico pelos genitais aumenta a suspeita de tumor de tuba uterina (muito raro). Constitue suspeita: Citologia anormal persistente, discrepante de outros exames ( histeroscopia, curetagens uterinas e colposcopias com bipsias do colo uterino normais ) com hidrorria ou sangramento genital anormal.

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ESTADIAMENTO Os critrios de estadiamento usados obedecem o do carcinoma epitelial de ovrio. TRATAMENTO O tratamento do cncer tubrio anlogo ao do carcinoma epitelial de ovrio. PROGNSTICO A definio de fatores prognsticos no cncer de tuba uterina no so to claros devido a raridade. Como obedecem o estadiamento e as definies teraputicas do carcinoma epitelial de ovrio, os fatores prognsticos so tambm similares. Fatores prognsticos: volume tumoral residual, estdio e grau de infiltrada tnica muscular.

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CNCER DE VULVA
O cncer de vulva mais frequente em mulheres a partir dos 60 anos. 88% das pacientes tem histria de inicio de sintomas > 6 meses. LESES BENIGNAS DA VULVA 1. DISTROFIAS VULVARES Distrbios epiteliais no neoplsicos da pele e da mucosa. O potencial de malignidade baixo ( <5% ). 2. LIQUEN ESCLEROSO Mais freqente. Mais comum em mulheres aps a menopausa. Principal sintoma : prurido, dispareunia e ardor. Aspecto clnico de atrofia tecidual. Em alguns casos o carcinoma invasivo pode estar associado. TRATAMENTO: Clobetasol 0,05% tpico; Propionato de testosterona 2 % tpico; ndice alto de recidiva. 3. HIPERTROFIA ESCAMOSA Mulheres menopausadas. Sintoma: Prurido vulvar. Leses brancas ou rseas, espessadas e hiperceratoticas. Pode haver escoriao. TRATAMENTO: Tpico com glicocorticide. Resoluo em 6 semanas a regra. NEOPLASIA INTRA-EPITELIAL VULVAR (NIV) Leses precursoras do carcinoma escamoso vulvar. As leses pr-invasoras ocorrem em 75 % das pacientes na pr-menopausa (idade mdia de 40 anos). Relao com HPV principalmente o tipo 16 (80 %). Alteraes caracterizadas por imaturidade de clulas do epitlio de revestimento da vulva. NIV I Displasia leve. NIV II Displasia moderada. NIV III Displasia acentuada ou carcinoma in situ. OBS: Sugesto de ISSVD recomenta o uso do termo NIV apenas para leses de alto grau (NIV II e NIV III). DOENA DE PAGET VULVAR Principal stio de Paget extra-mamrio. Adenocarcinoma in situ da vulva. Prurido e lcera vulvar. Diagnstico diferencial: melanoma difuso superficial. A leso macroscpica costuma subestimar a extenso microscpica da leso, sendo

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grande a taxa de recidiva aps resseco econmica. As excises devem ser amplas. Margem de resseco mnima: 2cm. A congelao transoperatria de margens controversa. A derme subjacente deve ser includa na resseco para avaliao de adenocarcinoma invasivo subjacente. Associao com adenocarcinoma invasor em 5-10%. Caso confirmado adenocarcinoma invasor deve-se proceder o tratamento radical adequado.

CARCINOMA DE VULVA FATORES DE RISCO PARA O CNCER DE VULVA Idade Distrofia vulvar crnica Radioterapia vulvar ou plvica prvia Doenas imunossupressoras Apenas 13% das leses invasoras contm HPV-DNA EPIDEMIOLOGIA 4-5 % das neoplasias malignas do trato genital feminino. Mulheres com baixo nvel scio-econmico. A leso invasora incide em mulheres a partir da sexta dcada de vida (90 % idade acima dos 50 anos). TIPOS HISTOLGICOS Carcinoma epidermide: 90%. Melanoma: 5-7%. Adenocarcinoma: 2 %. Sarcomas: 1-2 %. Carcinoma da glndula de Bartholin: 1%. CARCINOMA VERRUCOSO : condiloma gigante de Buschke Lowenstein ( HPV 6 e 11 ) = metstase linfonodal rara. MANIFESTAES CLNICAS E DISSEMINAO Principais sintomas: prurido vulvar crnico (45%), tumor (45%), dor (23%) e sangramento (14%). A disseminao principal locorregional para estruturas adjacentes e linfonodos. A disseminao linftica em geral precoce. Costuma respeitar a seqncia: linfonodos inguinais superficiais, inguinais profundos ou femorais, plvicos ilaco-obturatrios. A disseminao hematognica incomum e geralmente evento tardio. Localizao: 60 % dos carcinomas localizam-se no lbio maior da vulva, 20 % no lbio menor ou vestbulo vulvar propriamente dito, 12 % esto prximos do clitris e 6 % na regio perineal.

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Pode-se classificar a neoplasia vulvar em dois subtipos : Tipo 1 : Idade > 60 anos; baixa associao com carcinoma de colo uterino, unifocal. Co-fator : atipia vulvar. So queratinizados ; Carcinomas epidermides bem diferenciados. DNA do HPV raro (< 15%). Possveis leses precursoras: distrofia vulvar, lquen escleroso, hiperplasia celular escamosa. No associada a condiloma, DST e tabagismo. Tipo 2 : Idade < 60 anos; alta associao com carcinoma de colo uterino, multifocal. Co-fator: estado imunolgico. Histopatolgico com tumores intra-epiteliais (basaloides ), pouco diferenciados. DNA do HPV freqente ( > 60 % ), NIV pr-existente. Forte associao com condiloma , DST e tabagismo. INCIDNCIA DE METSTASE LINFONODAL PROFUNDIDADE DE INVASO (mm) <1 1.1-2 2.1-3 3.1-5 >5 LINFONODO POSITIVO (%) Hacker, 1990 0 7,7 8,3 26,7 34,2

TAMANHO DO TUMOR (cm) <1 1.1-2 2.1-3 3.1-4 4.1-5 >5 GRAU 1 2 3

LINFONODO POSITIVO (%) Homesley, 1993 18 19,4 31,4 54,3 39,6 51,8 LINFONODO POSITIVO (%) Sedlis, 1987 15,3 20,3 45,2

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INVASO VASCULAR LINFTICA Ausente Presente

LINFONODO POSITIVO (%) Sedlis, 1987 17,5 65

DIAGNSTICO TODAS AS LESES SUSPEITAS DEVEM SER BIOPSIADAS. ESTADIAMENTO DO CARCINOMA DA VULVA (FIGO -1994) Estdio 0 Tis (carcinoma in situ ou intra-epitelial). Estdio I : Tumor confinado vulva e/ou perneo com 2cm ou menos na sua maior dimenso, linfonodos no palpveis: Ia Leses com 2cm ou menos confinados a vulva ou perneo com invaso de estroma de 1mm ou menos. (Carcinoma Epidermoide Superficialmente Invasivo ou Micro Invasivo) IbLeses com 2cm ou menores confinadas vulva ou ao perneo com invaso do estroma maior que 1mm. Estdio II: Tumor confinado vulva e/ou perneo com mais de 2cm na sua maior dimenso e linfonodos no palpveis. Estdio III: Tumor de qualquer tamanho com: - invaso adjacente para a uretra inferior e/ou vagina e/ou nus; - linfonodos metastticos inguinais unilaterais. Estdio IV a: Tumor invadindo qualquer estrutura de que se segue: - uretra superior, mucosa vesical, mucosa retal, osso plvico; - linfonodos metastticos inguinais bilaterais. Estdio IV b: qualquer metstase distncia incluindo linfonodos plvicos. ESTADIAMENTO DO CARCINOMA DA VULVA (FIGO -2009) Estdio I: Tumor confinado vulva e/ou perneo, linfonodos negativos: Ia: leses com 2 cm ou menos confinados a vulva ou perneo com invaso de estroma de 1 mm ou menos. (Carcinoma epidermoide superficialmente invasivo/ microinvasivo); Ib: leses maiores que 2 cm ou com invaso do estroma maior que 1 mm, confinadas vulva ou ao perneo. Estdio II: Tumor com extenso para estruturas perineais (1/3 inferior uretra, 1/3 inferior vagina, nus) com qualquer tamanho e linfonodos negativos. Estdio III: Tumor de qualquer tamanho com ou sem extenso para estruturas perineais (1/3 inferior uretra, 1/3 inferior vagina, nus) e linfonodos inguino-femorais positivos: IIIa (i) 1 metstase linfonodal ( 5mm), ou (ii) 1-2 metstases linfonodais (<5mm);

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IIIb IIIc

(i) 2 ou mais metstases linfonodais ( 5mm), ou (ii)3 ou mais metstases linfonodais (<5mm) Presena de extravasamento capsular.

Estdio IV a: Tumor invadindo qualquer estrutura de que se segue: (i) 2/3 superior de uretra, 2/3 superior de vagina, mucosa vesical, mucosa retal, fixo ao osso plvico (ii) linfonodos inguino-femorais fixos ou ulcerados Estdio IV b: qualquer metstase distncia, incluindo linfonodos plvicos. TRATAMENTO DO CNCER DE VULVA ESTDIO O (Ca in situ, NIV 3) Depende da extenso, localizao, nmero de leses e idade da paciente (individualizar): Resseco ampla das leses / Vulvectomia simples / Vulvectomia superficial (skinning vulvectomy) / Vaporizao com laser de CO2. Melanoma in situ e Doena de Paget: resseco com margem adequada. TRATAMENTO DA DOENA PRIMRIA INVASORA O TRATAMENTO DE ELEIO A CIRURGIA Classificao: Resseco ampla da leso resseco do tumor com margens de segurana lateral e profunda. Aceita-se margem adequada de 2 cm e com limite inferior/profundo a fscia profunda. Vulvectomia simples resseco dos grandes e pequenos lbios, regio clitoriana e parte interna da regio vestibular. Deve ser includo na pea o coxim gorduroso at o nvel da aponeurose adjacente. Vulvectomia radical (clssica) vulvectomia ampliada mais linfadenectomia inguinofemoral em monobloco (inciso em asa de borboleta ou em long-horn). Tratamento atual preferencial da leso primria no mais a Vulvectomia Radical Clssica e sim a cirugia por 2 ou 3 incises (resseco do tumor primrio com vulvectomia ou resseco ampla associada a linfadenectomia realizada por outras incises inguinais). Apresenta menor morbidade da deiscncia inguinal e melhor efeito esttico/funcional. Se linfonodos inguinais no comprometidos, a incidncia de recidiva em skin bridge: <1% (Cochrane review). Vulvectomia radical (asa de borboleta e long horn) baseada em princpios Halstedianos: alto ndice de complicaes (deiscncia 50%, linfedema 15%). Radioterapia adjuvante est indicada na presena de fatores de risco para recorrncia local (invaso estromal profunda, margens de reseco < 7mm). A radioterapia feita atravs de um campo perineal direto, que engloba todo leito operatrio. A drenagem linftica no deve ser irradiada profilaticamente.

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TRATAMENTO DA DOENA LINFONODAL Linfonodo Negativo cT1N0/cT2N0 ECI/II Classificao: Linfadenectomia Inguinal Superficial Resseco 8-10 linfonodos. Acima Fscia Cribiforme / Junto Ramos Safena. Limites: Superior Ligamento Inguinal Lateral Sartrio Medial Adutor Longo Superficial Fscia de Camper Profundo Fscia Cribiforme Linfadenectomia Inguinal Profunda (Femoral) Resseco 3-5 linfonodos. Abaixo Fscia Cribiforme / Medial Veia Femoral. Preservao fscia cribiforme lateral veia femoral e safena magna < linfedema (Rouzier et al J Am Coll Surg 2003). T1a (ECIa): Linfadenectomia desnecessria. T1b / T2No (ECIb/II): Linfadenectomia Inguinofemoral Bilateral = padro ouro. Pacientes submetidos a Linfadenectomia Inguinofemoral apresentaram maior intervalo livre de doena e sobrevida comparados com pacientes submetidos apenas a Radioterapia Inguinal (Stehman, 1992 GOG Fase III). Realizao apenas da Linfadenectomia Inguinal Superficial: mdia de 4% de recidiva inguinal (motivo de controvrsia). Indicao de Linfadenectomia Unilateral: T1b/T2 com leso unilateral distante > 1cm da linha mdia. Caso linfonodo unilateral positivo e/ou tumor maior que 2 cm e profundidade de invaso >5mm, realizar linfadenectomia do lado contralateral (5% de doena linfonodal contralateral - Bosquet, 2007).

Linfonodo sentinela (azul patente + tecncio-Tc99): Sensibilidade 91-100% e especificidade 98-100%. Grande acurcia como mtodo de avaliao do status linfonodal da respectiva cadeia linfonodal. Recidiva inguinal com linfonodo sentinela negativo = 2,3% (Van der Zee, 2008). GOG 173 : resultados finais ainda esperados. Proposta: Realizao de Linfonodo Sentinela em EC Ib e II, leses unifocais e menores que 4cm.

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TRATAMENTO DA DOENA LINFONODAL Linfonodo Positivo cN1 / ECIII Caso linfonodo inguinal comprometido, o tratamento dos linfonodos plvicos clinicamente negativos deve ser realizado com radioterapia (Homesley, 1986). Indicaes de Radioterapia Ps-Operatria (FIGO): 1) 1 macrometstase (>5mm); 2) Extravazamento extra-capsular; 3) >=2 micrometstases (<=5mm).

TRATAMENTO DA DOENA LOCALMENTE AVANADA T3/T4/Linfonodo Bulky Tratamento multimodal. Linfonodo clnico ausente: Linfadenectomia inguinofemoral. Linfonodo clnico presente: Tomografia computadorizada de pelve. Linfonodomegalia inguinal ou plvica Bulky RESSECVEL: Debulking inguinal e plvico seguido de RxT. Linfonodomegalia inguinal ou plvica Bulky Fixa ou Ulcerada NO RESSECVEL: QT+RxT seguido de Cirurgia. QT+RxT neoadjuvante tem resposta objetiva de 85-90% e ressecabilidade de at 96% (Montana, 2000).

Tumor primrio avanado

RESSECVEL

Sem Estomia

Com Estomia

Resseco radical

RxT + QT

MELANOMA DA VULVA 5-7% das neoplasias malignas da vulva. Prognstico geralmente pobre com alta incidncia de recidiva local e distncia. Fatores prognsticos: comprometimento linfonodal, profundidade de invaso e presena de ulcerao. Tratamento tradicional: Vulvectomia Radical e Linfadenectomia Inguinofemoral Bilateral.

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Tratamento preconizado atual: segue os mesmos princpios do tratamento do melanoma cutneo. Os princpios de realizao da tcnica do linfonodo sentinela respeitam as indicaes do melanoma cutneo.

SARCOMA DE VULVA Raro. Leiomiossarcoma (37 % ); Schwannoma maligno (15 %); Rabdomiossarcoma (11%); Fibrossarcoma (7%); Fibro-Histiocitoma Maligno (7%) . Tratamento segue os mesmos princpios do tratamento dos sarcomas de extremidades. CARCINOMA DE GLNDULA DE BARTHOLIN Tipos Histolgicos: adenocarcinoma, carcinoma espinocelular, carcinoma de clulas transicionais, adenocstico e adenoescamoso. Adenocstico (melhor prognstico): tendncia a disseminao local via bainha neural, altas taxas de recidiva local e raramente metastatiza distncia. FATORES PROGNSTICOS E SOBREVIDA O principal fator prognstico em cncer de vulva o status linfonodal. Positividade unilateral 60 % de sobrevida em 5 anos. Positividade bilateral 20 a 30 % de sobrevida em 5 anos. Ausncia de linfonodos comprometidos 90 % de sobrevida em 5 anos. Estdio I 95 % / Estdio II 75 a 85 % / Estdio III 57-65 % / Estdio IV 15 %.

CNCER DE VULVA

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CNCER DE VAGINA
A forma primria extremamente rara. Corresponde 1 a 2 % das neoplasias malignas do aparelho genital feminino. Quando h leso em colo/vulva com extenso para vagina, o primrio considerado como de colo/vulva. As leses podem ser a primeira manifestao de uma neoplasia de endomtrio, colo uterino ou vulva. Idade: mulheres entre 50 a 70 anos. Tipo histolgico mais comum o carcinoma epidermide (85 %) seguido pelo adenocarcinoma (10 %).

ETIOLOGIA Existe relao causal entre HPV e cncer de vagina em at 70 % dos casos. Radioterapia pode predispor ao primrio de vagina a longo prazo. Evidncias apontam a adenose como leso precursora do adenocarcinoma de clulas claras da vagina. Exposio na gravidez a dietilestilbestrol (DES). Baixo nvel socioeconmico, histria de verrugas genitais, citologia onctica prvia anormal. HISTOLOGIA Tipos: Carcinoma epidermide, adenocarcinoma, melanoma, sarcoma e tumor do seio endodrmico. O adenocarcinoma de clulas claras de vagina em mulheres jovens est relacionado com administrao de dietilestilbestrol (DES) na gestao. Neoplasia Intra-Epitelial Vaginal (NIVA): HPV o principal agente etiolgico. Radioterapia prvia e imunossupresso tambm esto relacionados. Leses mltiplas (30 a 50% dos casos). Mais comum localizao o tero superior da vagina. Tumor do seio endodrmico: rara neoplasia da infncia. Rabdomiossarcoma embrionrio (Sarcoma botriide): tipo mais comum de sarcoma de vagina. Quase que exclusivo em crianas. Macroscopia: leso em cachos de uva. Quimioterapia e radioterapia so o tratamento de escolha. DIAGNSTICO Doena inicial no apresenta sintomas caractersticos. A citologia onctica pode levantar suspeita de uma leso no visvel. Sintomas: corrimento com mau odor e/ou sangramento vaginal. A maioria das neoplasias de vagina ocorrem no seu tero superior. A drenagem linftica do 1/3 superior da vagina preferencial para linfonodos

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plvicos, 1/3 mdio para linfonodos plvicos e inguinais e 1/3 inferior para linfonodos inguinais. Se a bipsia da vagina for positiva para adenocarcinoma: endomtrio deve ser estudado.

ESTADIAMENTO Estdio 0 CA in situ. Estdio I Limitado parede vaginal. Estadio II Envolve tecido sub-vaginal, mas no se estende a parede plvica. Estdio III Estende parede plvica. Estadio IV Estende pelve verdadeira ou envolve a mucosa da bexiga ou do reto. IV a = rgos adjacentes IV b = rgos distantes. TRATAMENTO Individualizado pela localizao, volume e profundidade da leso. LESOES PRECURSORAS (NIVA II) Leses so multifocais. Deve-se estudar toda a vagina, em especial o tero superior. Fulgurao com laser de CO2, ou exrese das leses propriamente ditas. CARCINOMA IN SITU / NIVA III Colpectomia parcial Casos selecionados: Laser CO2 TRATAMENTO Estdio I: 1/3 superior: Histerectomia radical + Colpectomia + Linfadenectomia plvica 1/3 mdio e inferior: Radioterapia + Quimioterapia. Estdios II: Radioterapia + Quimioterapia. Estdios III e IV: Radioterapia + Quimioterapia.

RADIOTERAPIA Utiliza a combinao de radioterapia externa e braquiterapia vaginal. Radioterapia plvica realizada nos mesmos moldes da irradiao para o cncer de colo uterino. Especial ateno deve ser tomada com o desenho dos campos que devem incluir margem vaginal de 2cm alm da extremidade mais distal da leso. Braquiterapia vaginal indicada aps o trmino da irradiao externa.

CNCER DE VAGINA

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Para pacientes com remisso completa da doena, opta-se por braquiterapia intracavitria com cilindros vaginais, em carter ambulatorial. So realizadas 4 inseres de 6Gy, duas vezes por semana, calculados no ponto A e a 5mm da mucosa vaginal. Para os casos em que persiste doena vaginal residual, a modalidade preferencial emprega implantes intersticiais, em regime de internao hospitalar. A tcnica utiliza a insero de agulhas sob anestesia, atravs de um Template Perineal, sendo liberada dose de 18 a 24Gy, em seis inseres de 3 a 4Gy, duas vezes ao dia durante trs dias. A dose liberada no volume de leso residual, com margem de 1 a 2cm, a partir de imagem tomogrfica obtida aps a realizao do implante (braquiterapia guiada por imagem). A paciente permanece internada durante a braquiterapia. Como se utiliza alta taxa de dose, o isolamento no necessrio, podendo receber visitas e acompanhantes. Em funo dos resultados favorveis da associao de quimioterapia a radioterapia externa para os tumores de colo uterino, a mesma combinao vem sendo utilizada nas leses avanadas de vagina, com resultados iniciais promissores.

QUIMIOTERAPIA Uso restrito ao tratamento paliativo de doena recorrente ou radiossensibilizante no tratamento inicial. SOBREVIDA Estdio Clnico I Sobrevida em 5 anos de 75 a 100 %. Estdio Clnico I I Sobrevida em 5 anos de 49 a 75 %. Estdio Clnico I I I Sobrevida em 5 anos de 0 a 45 %. Estdio Clnico I V Sobrevida em 5 anos de 0 a 30 %.

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ANOTAES

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