REUMATOLOGÍA

Ejecucin by Yul Brynner Gonalves Lima
DR. OSCAR PABLO TORO V
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
ARTRITIS REUMATOIDEA
DEFINICIN
Enfermedad inflamatoria, sistmica, crnica de causa desconocida que afecta del 0.5 al 1 % de la
poblacin mundial, cuyas principales lesiones se encuentran en articulaciones, y en menor medida en
tendones, sus vainas, tejido subcutneo periarticular.
El deterioro progresivo articular o extraarticular, acaba provocando deformidad, incapacidad
funcional y disminucin de la expectativa de vida.
EPIDEMIOLOGA
Relacin :=3:1 Aunque puede aparecer a cualquier edad, inicio ms frecuente: 4-6 dcada
de vida (etapa productiva).
ETIOLOGA
Desconocida. Multifactorial. Uno o ms agentes desencadenantes actuaran sobre husped
genticamente susceptible. Factores genticos: (apoyado por estudios de agregacin
familiar/gemelos univitelinos). Riesgo atribuido a estos factores 20-30%
Los ms estudiados: genes que codifican Ag de histocompatibilidad HLA II, y el receptor de linfocitos
T. Factores desencadenantes: Infecciones (principalmente virus), vacunas, traumas, otros.
ETIOLOGA Y GENTICA
Se acepta sobre una base gentica, que constituye aproximadamente un 60% del riesgo de padecer
la enfermedad.
La gentica tiene un rol en el riesgo y gravedad de la enfermedad, estudio de gemelos muestran
una concordancia de un 15% en monocigotos y 5% en dicigotos.
Presenta una importante contribucin de antgenos de histocompatibilidad como HLA-DR4 en la
mayora de las etnias, adems de la presencia de los alelos en ellocus DRB1 que comparten una
secuencia de aminocidos idntica en un fragmento de la cadena beta, esta secuencia de
aminocidos asociados con artritis reumatoide se llama eptope.
FISIOPATOGENIA
Factores reguladores: Citoquinas: TNF estimula la produccin de IL1, GM-CSF, IL6, IL8.
Las citoquinas implicadas en la hiperplasia de la sinovial reumatoide son: PDFG, FGF, TGF-B.
Quimioquinas (quimiotcticas)
Otros factores solubles:
PGS(vasodilatacin, estimulan osteoclastos). Oxido ntrico (vasodilatacin).
Complemento (quimotctico) PAF( proinflamatorio, agregacin plaquetaria).
PATOGENIA
Dao articular se inicia en endotelio de
microvasculatura, con edema e infiltracin de la
sinovial , con obliteracin y formacin de
trombos, hiperplasia y acmulo perivascular de
linfocitos.
A medida que se cronifica la enfermedad, la
sinovial se hipertrofia y edematiza protruyendo
hacia la cavidad articular.
En el estroma subsinovial hay acmulos nodulares de clulas mononucleares ( L TCD4 memoria) y
clulas plasmticas.
Proliferacin celular, tejido de granulacin denominado pannus (formado por macrfagos y
fibroblastos activados) que erosiona cartlago, hueso y tendones .
En la membrana sinovial se forma una masa de clulas inflamatorias
Plasmocitos - Fagocitos - - PMNs - MNs - Clulas sinoviales
Primera fase Exudado fibrinoso en la superficie sinovial. Infiltracin de LsT
Engrosamiento de la pared, infiltracin leucocitos.
Segunda fase Generacin de pannus Dao cartlago y tejidos vecinos.
Tercera fase Deformacin y anquilosis. Generacin de tejido fibroso.P
ANATOMA PATOLGICA Y PATOGENIA
En Artritis Reumatoide se han identificado tres tipos de vasculitis
Endarteritis digital con proliferacin de la intima Arteritis necrosante que interesa a arterias de
calibre medio y pequeo , indistinguible de la PAN
Inflamacin de las vnulas y arterias de pequeo calibre del tipo leucocitoclstico.
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4 PARCIAL
CUADRO CLINICO
La mayora de los pacientes comienzan de forma gradual con fatiga muscular, anorexia, debilidad
generalizada y sntomas musculoesquelticos vagos, hasta que se hace evidente la sinovitis y la
afectacin articular como tal. Este perodo prodrmico puede persistir durante semanas o meses y
no permite establecer el diagnstico. En aproximadamente 10% de los pacientes el inicio es ms
agudo y conlleva la aparicin rpida de una poliartritis que se suele acompaar de sntomas generales
como fiebre, linfadenopata y esplenomegalia. Aunque el patrn de afeccin articular puede
permanecer asimtrico en algunos pacientes, es mucho ms frecuente el patrn de afeccin
simtrica.
ARTICULARES Dolor e inflamacin de una o varias articulaciones Metacarpofalngicas
Interfalngicas proximales Tibiotarsianas Metatarsianas Rodilla Glenohumeral
EXTRAARTICULARES.
Astenia Fatiga Anemia Afecciones pulmonares Ndulos parenquimatosos
FORMAS DE PRESENTACIN:
Comienzo gradual y poliarticular: Presentacin inicial ms comn. Afecta articulaciones perifricas
pequeas (muecas, MCF, IFP, tobillos, o las MTF). Suele ser simtrica con una considerable rigidez
matinal y quejas del paciente de dificultad para cerrar el puo y escasa fuerza de prehensin
Comienzo gradual monoarticular: Grandes articulaciones (hombros, rodillas) Suelen extenderse
durante los das o semanas subsiguientes hacia muecas, dedos de la mano, tobillos o pies de manera
generalizada.
Comienzo agudo poliarticular: Abrupta (hombros, codos, muecas, dedos de mano, cadera, rodillas,
pies) con dolor articular intenso, tumefaccin difusa, y limitacin que lleva a la incapacidad Especial
importancia en ancianos
Otra formas de presentacin muy poco frecuentes: Monoartritis aguda (diagnstico diferencial de
sepsis, gota, pseudogota etc.) Comienzo extraarticular local: Bursitis a repeticin, tenosinovitis,
tnel carpiano. Comienzo extraarticular sistmico; (en especial en ancianos) poliartralgias y
mialgias, fiebre o febrcula. Marcada fatiga
PATRN DE PROGRESIN:
Patente monocclica (20%): Un ciclo nico con remisin de al menos en un ao de duracin Patente
policclica (70%): Curso intermitente con exacerbaciones y mejoras parciales
Patente progresiva (10%): Compromiso articular creciente
MANIFESTACIONES ARTICULARES
MANOS:
Son unos de los sitios ms afectados por esta enfermedad y una significativa parte de las
discapacidades que produce esta enfermedad, es por el dao causado en las manos.
La enfermedad comienza tpicamente con una inflamacin a nivel de las articulaciones
interfalangica proximal y la metacarpofalangica, en cambio la interfalangica distal esta raramente
envuelta, y su afeccin puede indicar la posibilidad de un diagnostico diferencial (por ejemplo,
osteoartritis o artritis psoritica).
La articulacin MCF sufre una desviacin ulnar (cubital) clsica y deformacin de los dedos en forma
de cuello de cisne (hiperextensin de articulacin IFD), esto es ms tpicamente visto en etapas
tardas de evolucin de la enfermedad.
Deformidad en cuello de cisne: Hiperextensin de IFP y flexin distal, (hiperextensin de
articulacin IFD). Tres mecanismos: contractura intrnseca, secundaria al dedo en martillo, ruptura del
tendn flexor superficial). Muy incapacitante no permite el cierre de puo de la mano.
Deformidad en boutoniere: Flexin de IFP con hiperextensin distal (por debilitamiento del
aparato extensor digital a nivel de IFP por sinovitis persistente)
Deformidades del pulgar: dedo en zeta (subluxacin palmar de la primera falange por sinovitis de la
MCF seguida de hiperextensin de la distal ).
Mano en tenedor: subluxacin cbito-carpiana (cada del carpo)
Desviacin cubital de los dedos o mano en rfaga de viento: se produce a nivel de las MCF con
subluxacin palmar ( dislocacin de los tendones extensores hacia el lado cubital por sinovitis
persistente, ligamento radial mas fino)
Subluxacin radiocubital inferior y desviacin radial del carpo: (signo de la tecla de piano) .En
estados finales: ruptura de extensores por atriccin sobre cbito dislocado
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Codo:
Prdida de la extensin en forma temprana.
Puede provocar neuropatas por atrapamiento.
Nodulos reumatoides.
Hombro (menos comn) afectacin de articulacin glenohumeral y manguito rotador.
Temporomandibular (en especial con enfermedad ms severa)
Cricoaritenoides: asintomtico, dolor de garganta, disfona.
Pie
MTF casi siempre afectadas y a menudo las primeras en revelar la enfermedad erosiva
Subluxacin de los metatarsianos, con prdida de arco transverso y pie cavo por contraccin de
fascia plantar Dedos adquieren una deformidad en martillo por subluxacin de la base de la falange
acompaada de flexin de interfalngica Sinovitis de mediotarsiana y tibioastragalina, llevan a la
prdida del arco interno dando un pie plano, valgo Hallux valgus y Neuropatas compresivas
Rodilla
Comn y fcilmente detectable Para disminuir dolor paciente adopta postura antlgica en flexin,
perdiendo la completa extensin Hipotrofia del cuadriceps Cuando derrame sinovial se extiende a
la bursa gemelo-semimembranosa, se forma quiste de Baker (su ruptura se debe diferenciar de TVP)
Cadera
Dolor a nivel de la ingle, muslo o gonalgia refleja Limitacin de rotacin interna uno de los signos
precoces (habitualmente se asocia con disminucin de la luz articular a nivel de RX )
Columna cervical
Subluxacin:
Consecuencia de la destruccin articular, ligamentaria y sea ocasionada por la sinovial enferma
Subluxacin atloideo-axoidea anterior (la ms comn) Rx definida como un aumento de la distancia
entre la cara posterior del arco anterior del atlas y la cara anterior de la apfisis odontoides a 3 mm
en la posicin de perfil
Subluxacin posterior (rara) por lo general tiene como factor predisponente la erosin o fractura de
la odontoides
Subluxacin lateral. Rx transoral distancia a 2 mm entre las masa laterales del atlas con respecto al
axis
Migracin ceflica de la odontoides dentro del formen magnum (impresin basilar ): consecuencia
de prdida sea y cartilaginosa de articulaciones occipito-atloidea, atloideo-axoidea
Subluxacin subaxial: Rx subluxacin anterior con mayor frecuencia en C2 y C3
NDULOS SUBCUTNEOS
20-35% AR seropositiva. Localizacin: TCS profundo, pudiendo afectar bolsas, periostio, vainas
tendinosas y tendones. Habitualmente en superficies sometidas a repetidos microtraumatismos:
olcranon, tuberosidad isquitica tendn aquileano ,en el puente de la nariz. Otros rganos
:meninges cerebelo, corteza cerebral, pleura, pulmn, pericardio, msculo cardaco o vlvulas,
esclertica: escleromalacia perforante. Mayor probabilidad de enfermedad sistmica.
SINDROME DE FELTY (AR, ESPLENOMEGALIA, LEUCOPENIA)
< 1 % , 45-65 a ~ Artritis deformante sero(+)con ttulos elevados y con ndulos subcutneos. Se
caracteriza por: esplenomegalia, linfadenopata, anemia, trombocitopenia, leucopenia y neutropenia.
~ Leucopenia recuento < 4500 /mm3 a expensas de neutrfilos <40 % y linfocitos en menor medida.
Anemia normoctica normocrmica puede haber aumento de reticulocitos. Fiebre, prdida de
peso, hepatomegalia leve (leve aumento de transaminasas y FAL), adenopatas Complicacin:
infecciones frecuentes. El depsito de inmunocomplejos en vasos sanguneos puede causar
vasculitis con dao de la piel y formacin de lceras crnicas profundas, dolorosas en las piernas
Incidencia de SS aumentada (60%). Mayor riesgo de linfomas y leucemias. Se ha descripto un
cuadro histolgico heptico denominado hiperplasia nodular regenerativa no observado en otras
formas de AR.
PIEL
Eritema periungueal y palmar (como el de las embarazadas o enf. Hepticas)
Fenmeno de Raynaud. Telangiectasias periungueales
Vasculitis aisladas del lecho ungueal (18-35%)
Fstulas que conectan la piel a las articulaciones, bursas o quistes paraarticulares.
Afinamiento de la piel, fragilidad tipo papel de cigarrillo, magullado fcil (esteroides).
Pioderma gangrenoso
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MANIFESTACIONES OCULARES
Las manifestaciones corneales y conjuntivales del sndrome sicca representan el compromiso
oftalmolgico ms frecuente.
Epiescleritis: Ojo rojo, aguda, benigna, autolimitadas, no hay compromiso de la visin
Escleritis: Fotofobia, lagrimeo, dolor intenso, en ocasiones visin borrosa por compromiso secundario
de la visin (recurrentes y destructivas ). La escleromalacia perforante es una complicacin, la esclera
se debilita y adelgaza queda cubierta por conjuntiva transluciendo el color de vasos coroideos ( con
aumento de protusin ocular puede protusin bulbosa)
RIN
Relacionadas a la AR.
A) Amiloidosis: proteinuria, AR de larga evolucin
B) Vasculitis
C) Sndrome de Sjgren
Relacionadas al uso de drogas:
A) Sales de Oro y D-penicilamina B) AINES (nefropata analgsica IRA etc...)
GASTROINTESTINALES
Xerostoma agrandamiento parotdeo (SS)
Disfagia 2 a membrana cricoaritenoidea por anemia f.; 2 a compresin medular por subluxacin
AA.; 2 a infiltracin amiloidea del esfagoFstulas esfago-bronquiales por vasculitis
Varices esofgicas (Felty por hiperplasia nodular regenerativa del hgado)
Compromiso amiloideo de hgado, bazo, esfago estmago intestino...
Colitis colagenosa (por depsito de colgeno en la submucosa colnica) -> diarrea acuosa cr.
NEUROLGICAS
Neuropatas por atrapamiento (mediano, tibial posterior, cubital, etc.)
Mononeuritis mltiple- polineuropata SNC (ndulos, vasculitis, subluxacin a-a)
DEBILIDAD MUSCULAR
Atrofia muscular (secundaria a sinovitis) Miopata secundaria a vasculitis (MM).
Miositis: smil PM (superposicin) con aumento de CPK.. Miopata por esteroides
Neuromiopata por antimalricos (debilidad muscular proximal progresiva, disminucin o ausencia
de reflejos tendinosos y elevacin de enzimas musculares)
Miastenia grave por D-penicilamina
PULMN
Derrame pleural: diagnstico por exclusin de otras etiologas 20% de los casos
Generalmente asintomtico, ms frecuente en hombres
Con frecuencia asociado a derrame pericrdico
Caractersticas: exudado, glucosa baja,<10-50 mg / dl, protenas >4g /dl, LDH elevada, clulas 1003500/mm3 predominio de mononucleares. Factor reumatoideo (+), el complemento puede ser bajo
Pulmn : fibrosis pulmonar
afeccin parenquimatosa ms comn
Clnica : tos no productiva y disnea progresiva pudiendo o no encontrarse rales crepitantes a la
auscultacin.
Espirometra y Dlco alteraciones de tipo restrictivo en 40% de pacientes con Rx normal.
Rx patrn reticular en etapa exudativa alveolar inflamatoria que progresa a patrn nodulillar fino en
etapa de fibrosis (predominio de bases).TAC alta resolucin mayor sensibilidad
Ndulos pulmonares:(generalmente un hallazgo en Rx de rutina, mayora asintomticos) nicos o
mltiples, subpleurales, bilaterales, campos superiores, de pocos mm a varios cm .Se pueden cavitar
o resolverse (diagnsticos diferenciales)
Sme. Caplan AR+ndulos ( tendencia a cavitacon ) sobre neumoconiosis
CARDIACAS
Pericarditis : Generalmente asintomtica / Se detecta por ecocardio en el 20-30%
El factor reumatoideo casi siempre es (+)
Caractersticas del lquido pericrdico: glucosa y complemento bajos; alto contenido de protenas y
LDH; Puede hallarse FR +
Endocardio: granulomas en 5 a 10% de las autopsias y son responsables de los sntomas de
enfermedad valvular y defectos en la conduccin .
Miocardio: Miocarditis :Por infiltracin mononuclear o por presencia de granulomas (smil ndulos
subcutneos).
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VASCULITIS
Leucocitoclstica: Vnulas cutneas con necrosis fibrinoide de sus paredes e infiltrado PMN, y
clulas mononucleares.
Clnica: prpura palpable, eritema y urticaria
Pequeas arterias: arterias digitales (endoarteritis obliterante) no inflamatorio. Ocluye vasos
causando trombosis. Clnica: pequeos infartos en lecho ungueal o alrededor de las uas
Arteritis necrotizante que compromete arterias de pequeo y mediano calibre: (indistinguible
histolgicamente de la PAN).Infiltrado inflamatorio intenso que compromete todas las capas
vasculares, con necrosis fibrinoide y trombosis.
EXAMENES COMPLEMENTARIOS PRUEBAS DE TAMIZAJE
HEMOGRAMA Frmula Roja Anemia NORMOCITICA NORMOCROMICA
Valores Normales: Hombres : 13.5 - 18.0 g/dl Mujeres : 12.0 - 16.5 g/dl
Frmula blanca Leucocitosis. Valores Normales : 5.000 - 10.000 / mm3
Plaquetas Trombocitosis Valor Normal : 150.000 - 450.000 / mm3
ANEMIA
Es la manifestacin extraarticular ms frecuente.
Normoctica, normocrmica. En mujeres tendencia a la Anemia con microcitosis e hipocroma.
Trastornos crnicos: la severidad se relaciona con la actividad de la enfermedad.
Fe+ bajo, Transferrina baja... -> eritropoyesis inefectiva A. Ferropnica
A. por deficiencia de ac.flico y B12 A. hemoltica autoinmune -> excluir linfoma
A. Aplsica en AR
Eosinofilia 40% de los pacientes con enfermedad severa
Trombocitosis Relacionada con actividad de la AR
Leucopenia: Obliga a descartar un Sndrome de Felty
Linfoma en AR: Es inusual sin embargo varios estudios sugieren que son ms comunes
en enfermedades autoinmunes.
PROTEINA C REACTICA (PCR)
Es un protena producida por el hgado, cuya presencia en sangre suele indicar la existencia de un
proceso inflamatorio agudo o infeccioso.
Sus concentraciones pueden elevarse de 100 a 1000 veces en menos de 24 horas.
Puede ser evaluada de manera cualitativa donde los resultados se expresan
en (+,++,+++ y ++++) o de manera cuantitativa en md/dl.
Valores normales Protena C reactiva (PCR) < 0,8 mg/dl
Valores altos se encuentran en: Infecciones bacterianas Artritis reumatoide
IAM Trauma Final del embarazo Anticonceptivos orales Enfermedad coronaria
VALORES DE REFERENCIA:
Meningitis > 45 mg/dl.
Fiebre reumtica > 100 mg/dl.
Artritis reumatoidea > 110 mg/dl.
Sndrome Sjgren >118 mg/dl.
LES > 125 mg/dl
IAM >150 mg/dl.
VELOCIDAD DE SEDIMENTACIN (VHS)
Precipitacin de los eritrocitos en un tiempo de 1-2 horas tendencia de los glbulos rojos hacia la
formacin de acmulos as como a la concentracin plasmtica de protenas (globulinas y
fibringeno).
Valores mayores a 100 mm/hora debe hacernos pensar en: cncer, enfermedades reumticas, y
enfermedades infecciosas crnicas.
Valores normales:
Hombres menores de 50 aos: menos de 25 mm/h.
Hombres mayores de 50 aos: menos de 30 mm/h.
Mujeres menores de 50 aos: menos de 30 mm/h.
Mujeres mayores de 50 aos: menos de 35 mm/h.
VSG aumentada:
Anemia intensa. Artritis reumatoide. Enfermedades renales.
Enfermedades autoinmunes (Lupus eritematoso). Enfermedades tiroideas. Fiebre reumtica.
Infecciones agudas. Polimialgia reumtica. Sfilis. Tuberculosis. Vasculitis.
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FACTOR REUMATOIDEO
Anticuerpos que reaccionan contra determinantes antignicos o eptopes de la regin Fc de la IgG.
Ms comn es tipo IgM.
Mtodos de deteccin:
Tests de aglutinacin:
Ltex: utiliza IgG humana adherida a la superficie del ltex. Ttulo en diluciones positivo
1:80, 1:160.
Rose-Ragan: utiliza IgG de conejo adherida a GR de carnero. Mayor especificidad. Ttulo
positivo 1:32.
Test de ELISA.
Valor pronstico: positividad asociada a mal pronstico.
Puede ser positivo hasta en el 80% de las AR pero tambin en otras enfermedades autoinmunes,
inflamatorias, infecciosas y neoplsicas
No sirve para seguir al paciente.
Puede observarse en el 5% de la poblacin sana.
Positividad en enfermedades reumticas y no reumticas.
AR 60-80% SS 75-95% Crioglobulinemia 40-100% EMTC 30-50% LES 15-35%
ES 20-30% DM 10-17% Virales 15-65% Neoplasias 5-25%
FACTOR REUMATOIDE O LATEX PARA ARTRITIS REUMATOIDE.
FR: inmunoglobulinas de clase M (IgM) dirigidos contra la regin Fc de la IgG.
FR con presencia de isotipo IgA: manifestaciones severas de la enfermedad.
Mayor sensibilidad (70-90%)
Especificidad (85-95%)
No es exclusivo de AR.
No es diagnstico pero si clasifica.
VALORA NORMAL: 0-14 UI/ML
Un resultado de ms de 40 UI PUDIERA considerarse anormal, los resultados pueden llegar
hasta las 2000 UI o ms, o pueden expresarse con un nmero menor indicando la dilucin de la
sangre a la cual se midi el FR (titulacin).
Ttulos de 10 UI/ml son bajos, pero altamente sospechosos de artritis cuando las cifras son
superiores a 20-40-80-160 320 UI/ml
MTODOS PARA LA DETECCIN DE FR.
Fijacin-aglutinacin de ltex: partculas de ltex cubiertas con IgG humana.
Diluciones >1:40 anormales.
Nefelometra: usando IgG humana como antgeno. >40 UI anormales.
PRUEBAS CONFIRMATORIAS ARTRITIS REUMATOIDEA
ANTICUERPOS ANTINUCLEARES EN ARTRITIS REUMATOIDE (AAN).
Autoanticuerpos anti-CCP antipptidos cclicos citrulinados que estn dirigidos contra diferentes
componentes del ncleo (histonas, DNA, RNPs)
Presente en pacientes con AR (10-30%)
Para deteccin: inmunofluorescencia indirecta (IFI) utiliza clulas Hep-2 informa titulos
( 1:40 positivos).
Los anticuerpos antinucleares (AAN) se pueden encontrar en individuos normales, particularmente
al envejecer.
Sin embargo, casi siempre se presentan en personas con lupus eritematoso (lupus) y
frecuentemente en pacientes con artritis reumatoide u otras enfermedades reumticas de los tejidos
conectivos.
Valor normal: titulos inferiores a 1:20
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4 PARCIAL
ESTUDIOS DE LQUIDO SINOVIAL
En laboratorio se analiza el color y claridad del

lquido, recuento celular y anlisis de cristales y
bacterias.
Diagnstico diferencial con otras formas de
artritis.
Liquido sinovial en AR:
- Leucocitos: 5000 a 10000/L (75% neutrfilos).
ANTICUERPOS ANTI-PPTIDO CCLICO CITRULINADO (ANTI-CCP)
Esta prueba que sirve para confirmar el diagnstico de artritis reumatoide.
El anticuerpo anti-pptido cclico citrulinado (Anti-CCP) frecuentemente se analiza en combinacin
con el factor reumatoide mediante una muestra de sangre.
Analizar ambos puede ayudar a establecer y confirmar el diagnstico correcto ya que la
combinacin de estas pruebas tiene casi un 100% de valor predictivo positivo de que el paciente tiene
AR.
Adems, el anti-CCP tambin puede ayudar a indicar cmo le afectar la enfermedad o predecir la
necesidad de una terapia ms agresiva.
Los resultados negativos no descartan la artritis, pero puede ser que tenga otro tipo de enfermedad
reumtica similar a la AR.
Valor normal: inferior a 20 UI/ml.
Anticuerpos con alta especificidad para la enfermedad.
Se asocian al desarrollo de erosiones y pueden ser positivos antes del comienzo de los sntomas.
Pueden solicitarse en pacientes con sospecha de la enfermedad y factor reumatoide negativo.
Se detectan por ELISA
ELISA y diagnstico de AR.

Ac dirigidos a protenas citrulinadas son marcadores sensibles y especficos para AR. ELISA detecta
estos autoanticuerpos. Los anticuerpos detectados en el 80% de los pacientes con un 98% de
especificidad (resultados ms sensibles y especficos que el FR.
RADIOLOGA
Solicitar radiografas de ambas manos con carpos,
ambos pies, columna cervical perfil mxima flexin y
transoral , otras articulaciones afectadas y trax.
PATRON INFLAMATORIO. ARTRITIS.

LA SINOVITIS DISMINUYE LA AMPLITUD DEL ESPACIO ARTICULAR
LA PENETRACION DEL PANUS INFLAMATORIO EN EL HUESO EN EL BORDE DE LA
SUPERFICIE ARTICULAR SE TRADUCE POR UNA MUESCA O EROSION.
ALTERACION PRECOZ: IMAGEN OSTEOLITICA.
DISMINUCION DE LA AMPLITUD DEL ESPACIO ARTICULAR.
OSTEOPOROSIS YUXTA ARTICULAR.
FASE FINAL: ANQUILOSIS DE LA ARTICULACION.
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
ARTRITIS REUMATOIDEA: CRITERIOS DE CLASIFICACIN DE AR (CRITERIOS DIAGNOSTICOS)
Cuatro o ms de los siguientes criterios deben estar presentes para el diagnstico de la Artritis
Reumatoide.
Rigidez matutina.- Durante al menos 1 hora. Presente durante al menos 6 semanas.
Tumefaccin.- (Observado por un mdico).De 3 ms articulaciones simultneamente. Durante al
menos 6 semanas.
Tumefaccin.- (OPM) De carpo, articulaciones metacarpofalngicas o interfalngicas proximales.
Durante 6 ms semanas.
Tumefaccin articular simtrica.- (OPM)
Cambios radiolgicos tpicos.- En manos. Deben incluir erosiones o descalcificaciones inequvocas.
Ndulos reumatoideos.
Factor reumatoide srico. Por un mtodo que sea positivo en menos del 5% de los controles
normales.
CRITERIOS ARA (2010)
Sinovitis en al menos una localizacin + exclusin de otras causas + 10 puntos en la siguiente
clasificacin:
Nmero y lugar de articulaciones afectas:
De 4 a 10 grandes: 1 punto
De 1 a 3 pequeas: 2 puntos.
De 4 a 10 pequeas: 3 puntos.
Ms de 10 (con al menos participacin de una pequea): 5 puntos.
Anomalas serolgicas (FR, anti CCP)
Positivos bajos. 2 puntos
Positivos altos (ms de triple de lo normal): 3 puntos
Elevacin de VSG PCR: 1 punto.
Duracin de los sntomas al menos 6 semanas: 1 punto.
CRITERIOS DE REMISION CLINICA DE LA ARTRITIS REUMATOIDE
Cinco o ms de los siguientes criterios deben reunirse durante al menos dos meses consecutivos.
Rigidez matutina. No mayor de 15 minutos. Ausencia de fatiga.
No historia de dolor articular. Ausencia de dolor a la presin y al movimiento.
Ausencia de tumefaccin articular y de las vainas tendinosas.
VSG (mtodo Westergren).Menor de 30 mm/hora en la mujer. Menor de 20 mm/hora en el
hombre. Mnimo 5 criterios por 2 meses
FACTORES DE MAL PRONSTICO:
Factor reumatoide positivo Anti CCP positivo Mas de 5 articulaciones inflamadas al inicio
Aumento persistente de reactantes de fase aguda Retardo en inicio de DMARDS
Retardo en el control de la actividad e la enfermedad
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO AR: PAUTAS
Evaluar al paciente lo ms temprano posible. Suprimir la inflamacin tempranamente.
Identificar a los pacientes que no responden al tratamiento clsico y tratar en forma agresiva
Objetivos del tratamiento
Prevenir o controlar el dao articular. Prevenir la prdida de la funcin. Disminuir el dolor.
INICIAR TRATAMIENTO
Educacin del paciente. Comenzar con DMARD dentro de los 3 primeros meses desde el inicio de
los sntomas. Considerar AINES y dosis bajas de corticoides sistmicos e intraarticulares. Terapia
fsica: a lo largo de la enfermedad
CRITERIOS DE EVALUACIN PERIODICA EN AR
Laboratorio: inicial y cada 3 meses: PCR, VSG, hemograma, qumica,orina.
-FR : si es negativo, repetir en 6 o 12 meses.
-RX: manos, pies, c.cervical. trax frente al inicio.
-Rx manos y pies repetir cada 6 meses los primeros 2 aos y luego anualmente.
-Otras tcnicas RMN. Ecografa: detectan precozmente erosiones.
TRATAMIENTO NO FARMACOLGICO
Educacin Interdisciplinario Reposo en periodos de actividad
Proteccin de articulaciones Ejercicios de estiramiento, aerbicos
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
TRATAMIENTO FARMACOLGICO
DMARDS (siempre): Disease Modifying Anti-arthritic Drugs
Con o sin AINES, y/o corticoides.
AINES
No alteran el curso de la enfermedad ni previenen dao articular.
Factores de riesgo para lcera gastroduodenal:
Edad avanzada Ulcera previa Uso de corticoides o ACO Altas dosis de aines
Helicobacter pylori Comorbilidades
RECOMENDACIN PARA PACIENTES CON RIESGO DE TOXICIDAD GI
Bajas dosis de prednisona en lugar de AINES. AINES no salicilados.
Agentes gastroprotectores: inhibidores bomba de protones, anlogos de PG.
DMARDS: Disease Modifying Anti- arthritic Drugs

Su inicio no debe demorar mas de 3 meses, en especial con factores de mal pronstico.
Reducen o previenen dao articular. Retrasan la progresin de erosiones.
Reducen la mortalidad.
Cuando son suspendidas la mayora de los pacientes reactivan la AR.
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
ELECCIN DE DMARD
La eleccin debe basarse en la eficacia, modo de administracin, toxicidad, comorbilidades,
severidad y pronstico.
Metotrexate: primera opcin.
Si hay contraindicacin: leflunomida, SFZ, Hidrocloroquina (droga para asociacin) .
Anticoncepcin en mujeres en edad frtil.
EVALUACIN RESPUESTA AL TRATAMIENTO
Respuesta inadecuada 3 meses de tratamiento : Cambiar o combinar DMARD
METOTREXATE
1 opcin, enfermedad severa. Rpido comienzo de accin.
Retarda progresin de erosiones. Monitoreo enzimas hepticas.
Tabletas de 2,5 mg
Comenzar con dosis mnimas 7,5 a 10 mg/semana, hasta 25.
Si la dosis es mayor a 15 mg, va parenteral.
EFECTOS ADVERSOS
Mielosupresin Aumento de transaminasas Fibrosis, cirrosis heptica
Fibrosis pulmonar Teratognica
Agregar cido flico 1 mg/da o cido folnico 5 mg/semana.
Dar 8 a 24 horas despus de MTX
Contraindicaciones para recibir metotrexato :
Enfermedad heptica, pulmonar, renal, alcoholismo, EMBARAZO
MONITOREO
Basal: Hemograma, funcin renal y heptica, serologia HVB y C, RX trax.
Seguimiento: Hemograma, funcin renal y heptica mensual los primeros 3 meses y luego cada 2 o 3
meses.
10
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
LEFLUNOMIDA
Alternativa en pacientes que no responden a MTX.
Puede combinarse con MTX. Vida media prolongada.
Efectos adversos:
Diarrea, alopecia, rash, cefaleas, inmunosupresin. Teratogenicidad .
Se puede hacer lavado con Colestiramina en caso de sobredosis o embarazo.
El tratamiento con leflunomida se inicia con una dosis de ataque de 100 mg una vez al da durante 3
das.
La dosis de mantenimiento recomendada de leflunomida es de 10 mg a 20 mg una vez al da. El
efecto teraputico normalmente empieza tras 4 a 6 semanas y puede mejorar posteriormente hasta
los 4 a 6 meses. Tabletas: 10, 20 y 100 mg.
MONITOREO
Basal: Hemograma, hepatograma, funcin renal, serologa HVB y HVC.
Seguimiento: Hepatograma y hemograma mensual los primeros 6 meses y luego cada 2 meses. Si
toman tambin MTX, funcin heptica mensual.
Contraindicaciones: Obstruccin biliar, hepatitis viral, rifampicina, inmunodeficiencia, EMBARAZO
HIDROXICLOROQUINA
Beneficios para enfermedad leve. No requiere controles en menores de 40 aos.
No enlentece el dao Rx. Tiempo en mostrar beneficios: 1 a 6 meses.
Utl en LES para evitar recadas. Mejora el perfil lipdico.
Efectos adversos Toxicidad retiniana
Monitoreo:
Basal: examen oftalmolgico. Fondo de ojo, test de visin de colores, campo visual
computarizado. Si no hay lesin previa o factores de riesgo(edad avanzada, dosis altas, enfermedad
ocular) cada 12 meses; si no cada 6 meses.
SULFAZALACINA
Retrasa progresin Rx. La respuesta debe ser evidente en 4 meses.
Efectos adversos: mielosupresin, rash.
Contraindicacin: alergia a sulfas, enfermedad heptica o hematolgica severa
Monitoreo:
Basal : hemograma y hepatograma.
Seguimiento: Cada mes los primeros 6 meses y luego cada 2 a 3 meses.
GLUCOCORTICOIDES ORALES,
Utilizados por sus potentes acciones analgsicas y antiinflamatorias, tambin se ha comprobado
que retrasan el avance de las erosiones seas. Se suelen utilizar por sus rpidos efectos, mientras
los FARME hacen efecto, para luego disminuirlos gradualmente (terapia puente). Por sus mltiples
efectos adversos se hace recomendable su uso por el menor tiempo posible y en las dosis ms bajas
(<10 mg/da). Se puede utilizar de forma intermitente la Prednisona en dosis menores a 15 mg/da.
No se deben utilizar como monoterapia, solo utilizarlos asociados a un DMARDS, y su uso requiere
la confirmacin diagnstica.
CORTICOIDES INTRAARTICULATRES
Hexacetonida de triamcinolona, acetato de metilprednisolona. Descartar artritis sptica o
cristales. Inmovilizacin transitoria de la articulacin. La misma articulacin no debera infiltrarse
mas de 1 vez en 3 meses.
AGENTES BIOLGICOS
Estos se suelen utilizar cuando falla la terapia con FARMEs (a lo menos 2 utilizados en dosis y
tiempo correctos, uno de ellos debe ser MTX o Leflunomida) y persiste el dolor, la inflamacin, el
dao anatmico y deterioro de la calidad de vida. Son frmacos dirigidos a molculas especficas
involucradas en el proceso inflamatorio, representan el mayor avance en el control de la AR.
Tambin retrasan el dao articular, incluso pueden revertirlo. Se recomienda usarlos asociados a
MTX. Entre estos se encuentran los anti-TNF alfa. Se incluyen en este grupo: neutralizantes de TNF
(Infliximab, Etanercept, Adalimumab), neutralizantes de IL-1 (Anakinra), los que producen
disminucin de Linfocitos B (rituximab), y los que interfieren con la activacin de Linfocitos T
(abatacept).
11
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
INFLIXIMAB
Ac. Monoclonal quimrico (hu/murino) anti TNF Se une tanto a rec. soluble como de membrana
Aprobado en 1999 por la FDA para tto de la AR Vida media :8-10 d
Dosis: 3 mgr/k semana 0-2-6 y luego cada 8 semanas EV
Efectos secundarios:
Infecciones: VAS,tracto urinario y piel, oportunistas y TBC Reacciones en sitio de infusin: prurito,
urticaria. Fiebre, hipotensin Insuf. Cardaca, arritmias,gangrena intestinal
ETARNECEPT
Protena de fusin recombinante que consiste en el rec de TNF soluble (p75) unido a la porcin Fc
de la IgG1 hu. El dmero smil Ig resultante se compone de de secuencias de aa hu.
Acta como un inhibidor competitivo del TNF
Aprobado para AR y ARJ por la FDA en 1998. Vida media: 3-4 das
Dosis: 25 mg SC dos veces por semana (desde 0,4mg/k)
Efectos adversos: Reacciones leves en el sitio de inyeccin, snt leves de VAS, infeccciones
oportunistas, esclerosis mltiple (casos nuevos o reagudizacin) anemia aplsica, lupus like,
incidencia de linfomas = que la poblacin gral, no auto ac.
Contraindicaciones: Infecciones activas, neopalsia, VIH, cardiopata severa o descompensada,
insuficiencia heptica.
ADALIMUMAB
PRINCIPIO ACTIVO: Adalimumab Dosis:40mg. Va: subcutnea
Frecuencia: cada 2 semanas. Se puede administrar una vez a la semana si no hay respuesta a la
dosis estndar
INDICACIONES: AR activa moderada combinacin con MTX (salvo contraindicacin) tras una
respuesta inadecuada o intolerancia a otros FAME, incluyendo elMTX
AR activa, grave, progresiva sin uso previo de MTX. No se recomienda asociar a etanercept, anakinra
o abatacept
CONTRAINDICACIONES: Alergia al principio activo o excipientes
TBC activa, infecciones graves Insuficiencia cardaca moderada a grave
EFECTOS ADVERSOS:
Muy frecuentes: reaccin en el lugar de inyeccin (dolor, enrojecimiento)
Frecuentes: cefalea, infeccin respiratoria/ urinaria, herpes, diarrea
Poco frecuentes: LES, arritmia, TBC, sepsis, citopenia
Raros: ICC, esclerosis mltiple, linfoma, tumor slido maligno
NOMBRE COMERCIAL: HUMIRA, jeringa/pluma 40mg
ANAKINRA
PRINCIPIO ACTIVO: Anakinra
POSOLOGIA Y ADMINISTRACIN: Dosis:100mg Va: subcutnea
Frecuencia: diaria. Procurar administrarla cada da a la misma hora
INDICACIONES: AR en combinacin con MTX en pacientes que no han respondido a MTX solo
CONTRAINDICACIONES: Alergia al principio activo, excipientes o protenas derivadas de E. Coli
Insuficiencia renal grave (Clcro30 ml/min)
EFECTOS ADVERSOS:
Muy frecuentes: reaccin en el lugar de inyeccin, cefalea
Frecuentes: neutropenia, infecciones graves
NOMBRE COMERCIAL: KINERET, jeringa 100mg
12
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
RITUXIMAB
PRINCIPIO ACTIVO: Rituximab
POSOLOGIA Y ADMINISTRACIN:
Dosis: 1.000mg. Va: perfusin iv. Se recomienda administrar 100mgiv de metil prednisolona (o
equivalente) 30 min antes
Frecuencia: otra infusin a las 2 semanas. Se puede repetir ciclo a los 612meses
INDICACIONES: AR activa, grave en combinacin con MTX (salvo contraindicacin) tras una respuesta
inadecuada o intolerancia a FAME, incluyendo uno o ms anti-TNFa
No hay evidencia suficiente para recomendar la administracin conjunta con anti-TNFa, abatacept,
tocilizumab
CONTRAINDICACIONES:
Alergia al principio activo o excipientes . Infecciones graves y activas
Insuficiencia cardaca grave o enfermedades cardacas graves no controladas
EFECTOS ADVERSOS:
Muy frecuentes: reaccin infusional leve, infeccin respiratoria superior
Frecuentes: infeccin urinaria, hipercolesterolemia, migraa, parestesias
Poco frecuentes: reaccin infusional grave, infecciones graves
Raros: enfermedad cardaca grave
NOMBRE COMERCIAL: MABTHERA, vial 100mgy500mg
ABATACEPT
PRINCIPIO ACTIVO: Abatacept
POSOLOGIA Y ADMINISTRACION: Dosis (segn peso corporal):
<60 kg:500mg 60100 kg:750mg Mayor 100 kg:1.000mg Va: perfusin iv durante 30 min.
recuencia: tras primera dosis, otra a las 2 y a las 4 semanas. Despus, 1 cada 4 semanas
INDICACIONES: AR moderada a grave tras una respuesta inadecuada o intolerancia a al menos un
anti-TNFa No se recomienda asociar a anti-TNFa No hay evidencia suficiente para recomendar la
administracin conjunta con anakinra, rituximab o tocilizumab
CONTRAINDICACIONES:
Alergia al principio activo o excipientes Infecciones graves y No controladas
EFECTOS ADVERSOS:
Muy frecuentes: cefalea Frecuentes: nuseas herpes, infeccin respiratoria/urinaria
Poco frecuentes: cncer de piel, citopenia, psoriasis Raros: septicemia
NOMBRE COMERCIAL: ORENCIA vial 250mg
TOCILIZUMAB
PRINCIPIO ACTIVO: Tocilizimab
POSOLOGIA Y ADMINISTRACION:
Dosis (segn peso corporal):8mg/kg (no menos de 480mg).Ajuste de dosis si hay alteracin de
enzimas hepticas o bajo recuento absoluto de neutrfilos o plaquetas
Va: perfusin iv Frecuencia: cada4 semanas
INDICACIONES: AR activa de moderada a grave en combinacin con MTX (salvo contraindicacin) tras
respuesta inadecuada o intolerancia a FAME o con anti-TNFa No hay evidencia suficiente para
recomendar la administracin conjunta con anti-TNFa, abatacept, rituximab
CONTRAINDICACIONES: Alergia al principio activo o excipientes Infecciones graves y activas
EFECTOS ADVERSOS: Muy frecuentes: infeccin respiratoria superior
Frecuentes: Hipercolesterolemia, herpes, elevacin de transaminasas, HTA, neutropenia
Poco frecuentes: hipertrigliceridemia, elevacin de bilirrubina total
NOMBRE COMERCIAL: ROACTEMRA, vial 20mg
INDICACIN DE AGENTES BIOLGICOS
Pacientes con AR activa que no respondieron en 3 a 6 meses a un tratamiento combinado con al
menos 2 DMARD y/o a MTX en dosis mximas, o con intolerancia a las mismas.
Se agregan al tratamiento con DMARD
Primera eleccin solo en pacientes con contraindicacin para DMARD.
Contraindicado en infecciones, HIV, desmielinizantes, ICC severa, embarazo y lactancia, enfermedad
linfoproliferativas .
Monitoreo: Hemograma, serologia VIH, HVB, HVC, autoanticuerpos, test embarazo.
Rx trax y PPD. ECG y evaluacin cardiolgica.
13
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
PROFILAXIS CON ISONIAZIDA

PPD a las 48- 72 horas:
Ppula igual o mayor de 10 mm: RX trax anormal, compatible con TBC previa.
Contacto con persona infectadas por TBC. Prednisona> 15 mg/da mas de 1 mes.
reas con alta prevalencia de TBC o comorbilidades que riesgo de TBC.
PREVENCIN
Infeccin: vacunas antiinfluenza y antineumococo. Osteoporosis.
Cardiovascular: Rastreo HTA, Tabaquismo y colesterol.
FACTORES DE MAL PRONSTICO:
Edad de inicio <20 aos o >75 aos Mala capacidad funcional inicial
Ndulos reumatoideos Ttulos de FR elevados VHS y/o PCR persistentemente elevados
Inflamacin de ms de 20 articulaciones
Compromiso extraarticular, como sndrome de Sjgren, epiescleritis o escleritis, enfermedad
pulmonar intersticial, compromiso pericrdico, vasculitis sistmica, sndrome de Felty
Presencia de erosiones (radiografa de manos y/o pies dentro de los dos primeros aos de
enfermedad)
Marcadores genticos. Alelos HLADRB1(DRB1*04, DRB1*01)
Bajo nivel de instruccin y bajo nivel socioeconmico Mala respuesta a Metotrexato
Ausencia de red de apoyo social
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
INTRODUCCION
El lupus eritematoso sistmico (LES) es un trastorno crnico autoinmune no
organoespecfico caracterizado por la produccin de autoanticuerpos e inflamacin
generalizada, con afectacin multiorgnica.
Una caracterstica del LES es su diversidad clnica y evolutiva, que refleja diferencias tanto
del husped como de los agentes etiolgicos.
Las alteraciones hematolgicas son frecuentes en el LES.
La anemia hemoltica con reticulocitosis, leucopenia (<4000/mm3 en 2 o ms ocasiones),
linfopenia (<1500/mm3 en 2 o ms ocasiones), trombocitopenia (<100,000/mm3 en ausencia
de frmacos que produzcan plaquetopenia); la presencia de anticuerpos antifosfolpidos
(AAF), los cuales, se relacionan a alteraciones de la coagulacin, no slo son criterios de la
clasificacin del LES segn el American College of Rheumatology, sino que pueden
presentarse en el transcurso de la enfermedad o ser el sntoma primario de la misma.
DEFINICIN
Es una enfermedad autoinmune multisistemica con una gran variabilidad en su curso y
presentacin.
EPIDEMIOLOGIA
Incidencia Varia segn diferentes poblaciones y grupos tnicos, con una incidencia anual de
1.9 a 5.6 por 100,000 habitantes. En incidencia por sexo, es mas frecuente en mujeres, y
entre estas, mas en las de raza blanca, que en las afroamericanas. La tasa hombre: mujer va
de 1 : 4.4-9 El tiempo desde el inicio de los sntomas hasta el diagnostico va de 1 mes a 3.3
aos (4 meses)
La sobrevida a 10 aos es del 85% en adultos
En jvenes es de 95% a 5 aos y 86% a 10 aos
Afecta predominantemente a personas jvenes, con un pico de incidencia entre los 15 y 40
aos, y una edad media, al comienzo, de 30 aos.
Su incidencia es de 2,4 a 5 casos por cada 100.000 habitantes en pases de nuestro
entorno.
3 a 6 veces ms frecuente en personas de raza negra.
Estudios recientes en Europa muestran un aumento relativo en personas mayores de 40 a
50 aos.
En el Sudeste Asitico y en el Extremo Oriente, su incidencia sobrepasa a la artritis
reumatoide, lo que se acusa a las condiciones socio econmicas ms que a las influencias
tnicas.
14
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
ETIOPATOGENIA
La etiologa del lupus es desconocida.

Los datos de que disponemos hablan de que la interrelacin de diversos factores (Tabla) es
importante para que aparezca la enfermedad.
Las evidencias clnicas sugieren que las hormonas sexuales tienen un papel importante en
la etiopatogenia de la enfermedad.
En los ratones con LES, la enfermedad es ms severa en las hembras y mejora con la
utilizacin de andrgenos.
En los machos, la enfermedad, contrariamente, es ms leve y empeora con la castracin y
la administracin de estrgenos.
En el LES en humanos, la relacin mujer/hombre en la edad frtil es de 9/1. Sin embargo,
en los aos previos a la menarquia y posteriores a la menopausia, esta relacin disminuye a
2/1.
Adems, la enfermedad empeora con el embarazo y mejora despus de la ooforectoma.
Los estudios de las hormonas sexuales muestran, en ambos sexos, un aumento de la de 16
alfa-hidroxilacin de la estrona y un aumento de los niveles de 16 alfa-hidroxiestrona.
15
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
CLASIFICACIN DEL LUPUS EN PIEL

Lupus Eritematoso Cutneo Crnico (LECC)
Lupus Eritematoso Discoide (Clsico-LED)
Lupus Eritematoso Hipertrfico (lesiones verrucosas)
Lupus Eritematoso Profundo (paniculitis lpica)
Lupus Eritematoso Cutneo Subagudo (LECSA)
Lupus Eritematoso Sistmico (LES) o Lupus Eritematoso Agudo
LUPUS ERITEMATOSO CUTNEO CRNICO (LECC)
LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE (LED)
Tipo de Lupus Eritematoso Cutneo
Crnico (LECC)
Placa descamativa, bien delimitada
eritematosa, con tapones foliculares.
Especialmente: cabeza (piel de cara,
mejillas y dorso de nariz), cuello y
extremidades superiores.
Generalmente deja cicatriz.
LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE (LED)
20% pacientes con lupus eritematoso sistmico tienen lesiones discoides.

Progresin forma discoide a una sistmica: 5-10%.
Ms riesgo con anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-DNA y anti-Ro/SSA positivos.
Lesin por lupus eritematoso discoide en la frente
16
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
LUPUS ERITEMATOSO HIPERTRFICO (LESIONES VERRUCOSAS)

El lupus eritematoso discoide hipertrfico fue descripto
por Behcet como lupus eritematoso hipertrfico y
profundo en 1940.
Esta entidad se caracteriza clnicamente por placas
verrucosas e hiperqueratticas con bordes indurados y
ms frecuentemente se manifiestan en la parte extensora
de los antebrazos, cara, y tronco superior.
LUPUS PROFUNDO O PANICULITIS LPICA
Paniculitis crnica (compromiso tejido subcutneo), recidivante con predileccin
extremidades proximales, tronco y parte inferior de espalda.
1-3% de los pacientes con lupus eritematoso cutneo (forma sistmica como discoide).
Ndulos subcutneos o placas induradas
LUPUS ERITEMATOSO CUTNEO SUBAGUDO (LECSA)
Placas
pequeas
mltiples,
eritematosas, descamativas, a veces se
agrupan en forma a de anillos.
Lesiones recurrentes en reas
fotoexpuestas.
Cara, cuello, regin superior del
tronco y superficie extensora de los
brazos.
Pacientes generalmente tienen una enfermedad sistmica leve a moderada (alteraciones
serolgicas y sntomas msculo-esquelticos), sin compromiso visceral grave.
No dejan cicatriz. Pueden dejar hipopigmentacin.
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO (LES) O LUPUS AGUDO
Eritema transitorio y placas levemente induradas con slo una pequea escama.
Clnica: Eritema malar, eritema cuello, cabeza, tronco alto, cara extensora de brazos y
dorso manos (zonas fotoexpuestas)
Menos frecuente: Lesiones bulosas y vasculticas.
Remisiones y exacerbaciones. No dejan cicatriz.
15% presenta lesiones discoides tpicas con cicatrizacin atrfica.
17
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Las formas de presentacin del lupus son muy variadas, lo que, junto con la
heterogenicidad serolgica y la ausencia de pruebas de laboratorio diagnsticas, plantea
algunos problemas en el manejo inicial.
En la bsqueda de una clasificacin, la ARA ha elaborado unos criterios que son tiles de
forma orientativa.
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
Para decir que una persona tiene LES se requiere que rena 4 ms de estos 11 criterios,
durante cualquiera de los periodos de observacin.
1. RASH MALAR.
Eritema fijo plano o elevado sobre la eminencia malar con tendencia a respetar los pliegues
nasolabiales.
2. RASH DISCOIDE.
Placas eritematosas elevadas con escamas queratsicas adherentes y tapones foliculares; a
veces retraccin en las lesiones antiguas.
3. FOTOSENSIBILIDAD.
Rash cutneo como resultado de reaccin anormal a la luz solar, segn historia clnica o
examen fsico.
4. ULCERAS ORALES.
Ulceracin oral o nasofaringea, habitualmente indolora, observada por un mdico.
5. ARTRITIS.
No erosiva en 2 ms articulaciones perifricas. Caracterizada por:
hipersensibilidad al tacto dolor a la presin hinchazn derrame articular.
6. SEROSITIS.
Pleuritis: Historia de dolor pleurtico, o roce pleural, o derrame pleural.
Pericarditis: Documentada por EKG, o roce pericrdico, o derrame pericrdico.
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REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
7. TRASTORNOS RENALES.
Proteinuria persistente. Mayor de 0,5 grs/da o mayor de 3 + si no se cuantifica, o
Cilindros celulares: Eritrocitos, Hb, granulares, tubulares o mixtos.
8. TRASTORNOS NEUROLOGICOS.
Convulsiones. En ausencia de toxicidad medicamentosa y alteraciones metablicas
conocidas como uremia, cetoacidosis y alteraciones electrolticas, o
Psicosis. En ausencia de todos los factores descritos en prrafo anterior.
9. TRASTORNOS HEMATOLOGICOS. Anemia hemoltica con reticulocitosis, o
Leucopenia menor de 4000 en 2 ms ocasiones, o
Linfopenia menor de 1500 en 2 ms ocasiones, o
Trombocitopenia menor de 100.000 en ausencia de toxicidad medicamentosa.
10. TRASTORNOS INMUNOLOGICOS. Clulas LE positivas, o Anticuerpos anti DNA nativo, o Anticuerpos anti Sm, o
Pruebas serolgicas falsas positivas para sfilis: por lo menos 6 meses consecutivos.
confirmadas por: inmovilizacin Treponema; FTA abs.
11. ANTICUERPOS ANTINUCLEARES.
Un ttulo anormal de Acs. Antinucleares por inmunofluorescencia o por una prueba
equivalente en cualquier momento y en ausencia de medicamentos implicados en Sndrome
Lupus inducido.
CUADRO CLINICO
Una de las caractersticas del LES es su diversidad clnica y evolutiva, con exacerbaciones y
periodos de remisin ms o menos duraderos. El estrs emocional y fsico, el embarazo,
diversos medicamentos, las infecciones y la luz ultravioleta de la radiacin solar entre otras,
pueden desencadenar un brote o el inicio de la sintomatologa.
Sntomas constitucionales sistmicos incluyen:
Fiebre Perdida de cabello Fatiga Perdida de peso
Evidencia de inflamacin difusa Linfadenopatia Hepatoesplenomegalia
Los sistemas renal, musculo-esqueltico y dermatolgico son los mas comnmente
involucrados en el LES.
Enfermedad musculo esqueltica
Artritis-artralgia (con o sin tenosinovitis)
Mialgias
(20-30%)
(<10%)
Miositis
Artritis dolorosa
(50%)
Artritis asintomtica
(50%)
Artritis es una poliartritis simtrica que afecta articulaciones grandes y pequeas
Las complicaciones musculo esquelticas inducidas por tratamiento incluyen: Necrosis
avascular Osteoporosis (fracturas o compresiones vertebrales) Retraso del crecimiento
Sntomas generales
50-70%
Nefropata
20-45%
Fiebre
80-95%
Sndrome nefrtico
10-25%
Artritis
80-91%
Afeccin neuropsiquitrica
10-70%
Erupcin nasomalar
30-60%
Convulsiones
3- 5%
Lupus discoide
10-25%
Enfermedad cerebrovascular
3-15%
Fotosensibilidad
30-50%
Miocarditis
8-80%
lceras orales
5-50%
Trombopenia
15-25%
Serositis
20-50%
Anemia hemoltica
5-10%
Afeccin parnquima pulmonar 5- 7%
Leucopenia
50-60%
La anorexia, el adelgazamiento, la fiebre, la fatigabilidad y la astenia son
manifestaciones frecuentes en los periodos de actividad de la enfermedad.
En un paciente febril con lupus, hay que descartar siempre un proceso infeccioso, aun
habiendo datos de actividad, pues las infecciones son frecuentes en los periodos de
actividad, y pueden desencadenar un brote de la misma.
19
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
MANIFESTACIONES CLINICAS
Los sntomas referidos al aparato locomotor constituyen el 80 y el 95% de las
manifestaciones, y su ausencia debe generar dudas acerca de la certeza del diagnstico.
Las artralgias y artritis son las manifestaciones ms frecuentes del LES.
La artritis es, clnicamente, muy similar a la artritis reumatoide.
ARTRITIS: Afecta preferentemente a las rodillas y las articulaciones de las manos,
sobre todo a las interfalngicas proximales, tienen una distribucin simtrica y se acompaa
de rigidez matinal.
La artritis no suele ser deformante ni producir erosiones corticales, lo que la
Las mialgias son frecuentes y acompaan a las artralgias y artritis.
La miositis, con debilidad muscular, elevacin de enzimas musculares y cambios
electromiogrficos caractersticos, aparece slo en una minora de enfermos.
Las manifestaciones mucocutneas son mltiples. Las lesiones crnicas se presentan
como lesiones discoides o lupus profundo. Dejan cicatriz al curarse.
Las lesiones subagudas son fotosensibles, extensas, simtricas y, al resolverse, dejan una
zona hipopigmentada.
La lesin aguda ms caracterstica es la erupcin nasomalar en alas de mariposa.
La fotosensibilidad (aparicin o exacerbacin de una erupcin cutnea tras la exposicin al

sol o a lmparas fluorescentes), la alopecia y las lceras mucosas (ms frecuentes en la
mucosa oral), son algunas de ellas.
Otro tipo de manifestaciones mucocutneas son el fenmeno de Raynaud, la livedo
reticularis y la vasculitis cutnea, generalmente en forma de prpura palpable, las lceras
cutneas profundas y la onicolisis, entre otras.
Efecto de la exposicin a la luz solar en un paciente con rash malar fotosensible
20
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
(antes y despus de la
exposicin)
Fenmeno de Raynaud
Infartos digitales
La clasificacin de las lesiones renales del LES propuestas por la OMS tiene utilidad para
distinguir la severidad de las lesiones glomerulares.
La carditis lpica primaria suele presentarse como pericarditis asintomtica.

El taponamiento cardaco es raro, as como la pericarditis constrictiva.
La miocarditis debe sospecharse cuando el paciente presenta taquicardia en reposo,
cardiomegalia, ritmo de galope, ICC NO explicada, arritmias ventriculares o defectos en la
conduccin.
La afeccin valvular, con frecuencia mitral, es, generalmente, silente.
En los pacientes con LES, el riesgo de cardiopata isqumica es hasta 9 veces mayor que en
la poblacin general. Esta cardiopata es de etiopatogenia multifactorial (aterosclerosis
acelerada, corticoides, HTA, obesidad' e hiperlipemia).
La afectacin del sistema nervioso en el LES se traduce en trastornos cognoscitivos,
anomalas en la regulacin de los ganglios basales, mielopatas, neuropatas craneales y
perifricas, y alteraciones de la unin neuromuscular.
Puede deberse a causas primarias o secundarias.
La afectacin neuropsiquitrica secundaria puede ser debida a uremia, HTA grave o
efectos secundarios de los tratamientos. La alteracin hematolgica ms frecuente es la
anemia caracterstica de un trastorno inflamatorio crnico.
21
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
NEUROPSIQUIATRICAS
Sndrome de Guillain-Barr
Cefalea
Meningitis asptica
Mononeuropata
Enfermedad cerebrovascular
Corea
Sndrome desmielinizante
Miastenia Mielopata
Neuropata craneal
Plexopata Polineuropata
Convulsiones Ansiedad
Estado confusional agudo
Disfuncin cognitiva
Alteraciones en el humor
Psicosis
Venograma por RM de una trombosis venosa

cerebral en un paciente con LES.
La flecha seala la ausencia de llenado en el lado
derecho.
Las lceras orales de 1 a 2 cm de dimetro, que, normalmente, se localizan en el paladar
duro, son comunes.
La motilidad esofgica puede estar disminuida, aunque, en raras ocasiones, con expresin
clnica.
A nivel gastroduodenal, las manifestaciones suelen ser secundarias al tratamiento con
AINE.
Ulceras en mucosa oral

Ulceraciones indoloras en cavidad oral
Las complicaciones ms importantes y, potencialmente, ms graves ocurren a nivel del
intestino, con una presentacin clnica muy variada. Suelen ser secundarias a vasculitis.
Otras complicaciones digestivas son la poliserositis, la perforacin, la trombosis intestinal,
la enteropata pierde-protenas, el sndrome de malabsorcin, la pancreatitis y la
hepatopata.
La queratoconjuntivitis sicca es la manifestacin ocular ms frecuente y los exudados
algodonosos aislados o acompaados o no de hemorragias intrarretinianas son la forma ms
frecuente de afectacin oftalmolgica.
Pueden aparecer erosiones corneales recurrentes, epiescleritis, escleritis, uvetis,
enfermedad oclusiva retiniana y coroidopata.
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
ANEMIA
La alteracin hematolgica ms frecuente en el LES es la anemia, ocurre en el 50 a 80% de
los pacientes con enfermedad activa y habitualmente se correlaciona con el grado de
actividad de la enfermedad, siendo un signo de valor pronstico.
En aproximadamente el 50% de los pacientes se observan valores de hematocrito inferiores
al 30% en los perodos de actividad de la enfermedad.
En una persona con LES la anemia puede ser multifactorial, siendo la que se observa con
ms frecuencia, la anemia de las enfermedades crnicas; sin embargo, no son menos
frecuentes, la anemia hemoltica autoinmune (AHA), anemia por deficiencia de hierro (AF),
mielotoxicidad inducida por drogas, anemia de la insuficiencia renal; otros tipos de anemia
menos comunes, etc.
22
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
ANEMIA DE LA ENFERMEDAD CRNICA

Se presenta en cualquier estado de la enfermedad.
Se caracteriza por ser leve, puede ser asintomtica o acompaarse de fatiga leve.
La Anemia es usualmente normoctica, normocromica, cuyo valor de hematocrito flucta
entre 30 a 35%, hemoglobina baja (9-11 g/dl), recuento de reticulocitos bajos.
El grado de anemia refleja actividad de la enfermedad.
La sideremia y la capacidad de fijacin de hierro estn disminuidos y la ferritina elevada.
El depsito de Fe en mdula sea se encuentra normal o incrementado, pero los
sideroblastos estn disminuidos indicando que hay bloqueo en la utilizacin del Fe.
ANEMIA HEMOLTICA AUTOINMUNE
Se presenta aproximadamente en el 9 al 22% de pacientes lpicos, siendo el signo que
pone de manifiesto la enfermedad en aproximadamente las 2/3 partes de los mismos.
Puede preceder incluso aos a otros sntomas del LES
La recurrencia de episodios de crisis hemolticas severas es rara y ocurre de 3 a 5% de
veces al ao.
Se caracteriza por presentar en sangre perifrica anisocitosis, macrocitosis, esferocitos,
eritroblastos y cuerpos de Howell Jolly, as como aumento de la bilirrubina, y de los
reticulocitos y disminucin de haptoglobina, prueba de Coombs directo positiva para IgG y
complemento, detectndose en muchos casos anticuerpos libres en el suero.
La prueba de Coombs directo puede ocurrir sin hemlisis se han reportado relacin de los
anticuerpos anticardiolipinas (aCL) con la anemia hemoltica autoinmune.
En la mayora de los casos la hemlisis est mediada por anticuerpos IgG, y menos
frecuentemente IgM o IgA, y en algunos casos por anticuerpos mixtos.
LEUCOPENIA
Ocurre entre 20 al 60% de los pacientes lpicos. Se puede deber a neutropenia y/o
linfopenia. Se presenta con mayor frecuencia en los menores de 50 aos, se encuentra
relacionada con dao renal y anticuerpos Sm.
NEUTROPENIA
Fue descrita en el LES hace casi 70 aos y ocurre en aproximadamente la mitad de los
pacientes con lupus.
La granulocitopenia severa es infrecuente y la agranulocitosis es muy rara, indicando en
estos casos toxicidad por drogas. No se asocian a infeccin aun cuando la neutropenia sea
menor de 1000 mm3.
LINFOPENIA
Est relacionada con la actividad de la enfermedad, los pacientes con mayor grado de
linfopenia presentan mayor actividad .
Es muy frecuente, se presenta en 20 a 80% de los pacientes.
En el LES se produce una reduccin de linfocitos T y B que puede deberse a Ac anti
linfocticos de clase IgM, no especficos, los que actuaran por opsonizacin y promocin de
la fagocitosis mas que de toxicidad.
La linfopenia podra deberse tambin a la accin de IL 10 que se encuentra incrementada
en el LES.
TROMBOCITOPENIA
Se presenta aproximadamente en el 8 a 32% de pacientes, siendo slo grave (plaquetas <
10 x 109/L) en un 10%.
Puede ser la primera manifestacin de la enfermedad en el 3 al 16% de pacientes durante
aos. Existen 3 tipos de presentacin clnica de trombocitopenia en el LES:
Aguda, muy severa, con relacin a la severidad de la enfermedad y que responde
frecuentemente a los corticoides y mejora cuando se controla la enfermedad.
Una forma ms crnica que responde por poco tiempo a los corticoides, raramente
produce sntomas.
Como prpura trombocitopenica autoinmune (PTI) que puede presentarse 10 aos antes
que se manifiesta el LES.
23
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
DATOS CLINICOS
La elevacin de la VSG ocurre en las fases de actividad de la enfermedad.
En cambio, la protena C reactiva no suele elevarse de forma considerable, excepto cuando
la enfermedad se acompaa de un proceso inflamatorio importante, como la infeccin.
Otros hallazgos frecuentes son la anemia, la linfopenia, la hipergammaglobulinemia y la
elevacin de la B-microglobulina.
La determinacin de los autoanticuerpos es la prueba ms utilizada.
Su deteccin ha desplazado la determinacin de las clulas LE.
Los anticuerpos con valor diagnstico son los anti-DNA nativo y los anti-Sm, que son
especficos del LES.
Los anti-DNAn tienen tambin utilidad para evaluar la actividad de la enfermedad.
Los anti-Sm son menos frecuentes y carecen de utilidad como marcador de actividad
clnica.
Los niveles de complemento, en especial CH 50, C4 y C3 guardan relacin con la actividad
de la enfermedad.
ANA
Anti-DNA
Anti-Sm
Anti-Ro
Anti-La
Anti-RNP
Factor reumatoide
Anticardiolipina
95-99%
40-80%
6-11%
15-30%
1-20%
15-25%
10-25%
35-40%
DIAGNOSTICO
Sin embargo, hay pacientes que cumplen, al menos, cuatro criterios y no padecen lupus
(viriasis, frmacos, etc.).
Por el contrario, puede ser correcto diagnosticar de lupus a un paciente, aunque no rena
cuatro criterios, sobre todo si se acompaa de anti-DNAn o anti-Sm.
24
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
Se basa en la identificacin de:

1. Manifestaciones clnicas de la historia Clnica y el Examen Fsico.
2. Pruebas complementarias a realizar en todo paciente para confirmar el diagnstico:
2. Pruebas complementarias para descartar afectacin de rgano, en funcin de la
sintomatologa y/o evolucin clnica
1. Manifestaciones clnicas de la historia Clnica y el Examen Fsico.
El diagnstico de LES debe realizarse en base a la historia clnica y exploracin fsica, y a la
realizacin de estudios de autoinmunidad y de otras pruebas analticas o de imagen,
dependiendo de los rganos que se sospeche puedan estar afectados.
Ninguna prueba, por si misma, es diagnstica de lupus.
Individuos con autoanticuerpos positivos, incluso de alta especificidad como anti-DNA,
pueden estar sanos o bien presentar otras enfermedades diferentes al lupus.
2. Pruebas complementarias a realizar en todo paciente para confirmar el diagnstico:
a) Hemograma con frmula y VSG.
b) Bioqumica con funcin renal, perfil heptico, muscular, lipdico, glucemia y PCR.
Pruebasde coagulacin bsicas.
c) Orina elemental, con sedimento (hemates, leucocitos y cilindros) y cuantificacin del
cociente Protena/Creatinina.
d) Anticuerpos: FR, ANAs (IFI), anti-DNAn, anti-Sm, anti-Ro (SSA), anti-La (SSB), anti-RNP,
anticardiolipina IgG-IgM y anticoagulante lpico.
e) Niveles de complemento: C3, C4 y CH50.
f) Test de Coombs, si sospecha de hemlisis
g) Proteinograma e Inmunoglobulinas.
h) Intradermoreaccin de Mantoux, serologa VHB y VHC, previendo vacunaciones y
medicacin inmunosupresora posterior.
i) Rx de trax y ECG.
25
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
3. Pruebas complementarias para descartar afectacin de rgano, en funcin de la

sintomatologa y/o evolucin clnica
a) Ecocardiograma basal para valoracin de afeccin valvular y clculo de la presin arterial
pulmonar.
b) Pruebas de funcin respiratoria que incluyan difusin del monxido de carbono si hay
sospecha de afeccin pulmonar; en caso de alteracin, TACAR de trax
c) Biopsia renal si se sospecha glomerulonefritis lpica.
d) Biopsia cutnea en caso de lesin dudosa.
e) Perfil tiroideo: TSH basal y niveles de T4 y T3 libres; en algunas ocasiones se
determinarn anticuerpos antimicrosomales, anti-TPO, ecografa y/o gammagrafa tiroideas.
f) Anticuerpos antipptido cclico citrulinado (CCP) y radiografa simple de manos en
pacientes que presenten artritis simtrica, aditiva, de pequeas articulaciones. En los casos
de artritis de instauracin 1-2 meses antes, o si responde mal al tratamiento, o se sospecha
AR, valorar estudio ultrasonogrfico y/o RMN de manos.
g) Anticuerpos AMA, anti-LKM, anti-msculo liso, cuando exista elevacin de enzimas de
colestasis y/o citolisis; adems de ecografa abdominal, estudio de coagulacin. En algunas
ocasiones se valorar biopsia heptica.
h) RMN cerebral y electroencefalograma (ocasionalmente puncin lumbar y estudio de
LCR) en pacientes con manifestaciones del sistema nervioso central.
i) Electroneurograma o electromiograma cuando se sospeche afectacin de sistema
nervioso perifrico o muscular.
j) Determinacin de vitamina D y densitometra sea
Si los ANA son positivos, es necesario determinar su especificidad antignica.
En la prctica, el diagnstico se suele realizar actualmente siguiendo los criterios de
clasificacin revisados en 1982 por el American College of Reumathology para la clasificacin
de LES (Tabla VI), que tienen una sensibilidad y especificidad de, aproximadamente, el 96%
en el mbito de las enfermedades reumticas.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
El diagnstico diferencial del LES debe hacerse con multitud de enfermedades sistmicas.
Puede ser confundido con:
Artritis reumatoide. Enfermedad de Still. Glomerulonefritis.
Esclerosis sistmica. Sndrome de Sjgren. Prpura trombocitopnica idioptica.
Enfermedad de Raynaud. Endocarditis bacteriana subaguda.
Les secundaria, ETCla sarcoidosis, etc.
LUPUS Y EMBARAZO
La posibilidad del embarazo en el LES plantea varias cuestiones relevantes:
Fertilidad: Algunas situaciones clnicas, como la actividad o los medicamentos, pueden
producir amenorrea e infertilidad, transitorias o permanentes. No obstante, el LES, por s
mismo, no produce una disminucin de la fertilidad.
La posibilidad del embarazo en el LES plantea varias cuestiones relevantes:
Planificacin familiar: A pesar de las dudas que hay en este campo, se recomiendan como
mtodos anticonceptivos los mtodos de barrera, como el diafragma o el preservativo. El
dispositivo intrauterino es recomendado con cautela por su asociacin con un nmero
elevado de infecciones y hemorragias.
La mujer con LES embarazada tiene un riesgo aumentado de prematuridad, abortos y
mortalidad fetal perinatal.
En trminos generales, se debe planificar el embarazo en un momento de inactividad de la
enfermedad, y con un cuidado obsttrico y perinatal especializado.
26
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
LUPUS INDUCIDO POR FARMACOS

No existe un consenso sobre los criterios para definir el lupus inducido por frmacos (LIF).
La conversin serolgica de unos ANA negativos, que no est acompaada de alguna
manifestacin clnica sugerente de autoinmunidad, no permite establecer el diagnstico de
LIF, ni es motivo para retirar un frmaco.
Hess ha propuesto los siguientes criterios para el diagnstico de LIF:
No debe existir historia previa sugestiva de LES antes del inicio del tratamiento.
Durante el tratamiento con dicho frmaco, debe haber, al menos, una manifestacin clnica
de lupus y los ANA deben ser positivos.
Las anomalas clnicas y serolgicas deben desaparecer rpidamente tras la suspensin del
tratamiento con el frmaco sospechoso.
Asociacin con LES demostrada:
Hidralacina Procainamida Isoniacida Clorpromacina
Asociacin con LES probable:
Bloqueadores beta Anticomiciales Antitiroideos Penicilamina, captopril, etc.
Asociacin con LES anecdtica Acido aminosaliclico Fenilbutazona
Anticonceptivos orales, sales de oro, etc.
EVOLUCION Y PRONOSTICO
En el LES, la morbilidad y mortalidad no est slo relacionada con la actividad clnica, sino
tambin con los efectos adversos de los medicamentos.
El pronstico ha mejorado. La supervivencia a los 10 aos es superior al 80%.
En esta mejora en el pronstico, han influido el diagnstico precoz, el manejo ms
prudente y correcto de los corticoides e inmunosupresores, los avances en el tratamiento de
la HTA y de las infecciones recurrentes, y una mayor disponibilidad de dilisis y trasplante
renal.
La curva de mortalidad dibuja un patrn trimodal con un primer pico debido a la
actividad de la enfermedad y a las infecciones, un segundo pico, debido a los efectos
secundarios de los medicamentos, y un tercer pico en el que, de nuevo, la actividad de la
enfermedad es la principal causa de mortalidad.
PRONOSTICO
Causas de muerte:
En primera dcada: Infecciones Nefropata Encefalopata
A largo plazo: Enfermedad cardiovascular
Se asocia com mayor frecuencia de cncer, especialmente linfoma no hodgkin (B difuso de
culas grandes fundamentalmente) y enfermedad de hodgkin
Exacerbaciones por estrs, luz solar, embarazo (se aconseja que sea en fases inactivas de la
enfermedad) , infecciones
Manifestaciones generales: artromialgias, astenia, artritis leve, serositis leve, cutneas leves
AINEs + hidroxicloroquina. Prednisona a mn.dosis si mala calidad de vida.
Artritis persistente Prednisona +/- metotrexato
Lupus discoide
Hidroxicloroquina +/- CTC tpicos +/- prednisona +/- azatioprina
Nefropata lpica o compromiso orgnico importante (pulmonar, SNC, sistmico)
CTC iv + ciclofosfamida/micofenolato. Posteriormente mantenimiento con micofenolato o
azatioprina . Refractarios a todo: rituximab, belimumab
(anti linfocito B)
Citopenias severas
CTC . Inmunoglobulinas iv. Inmusupresores. Como rescate final se puede utilizar rituximab.
Anticoagulante lpico (asociado a lupus)
No episodios de trombosis previas ni abortos: AAS
No embarazadas con antecedentes de trombosis: ACO (INR 2-2.5 si venosas, 3-3.5 si
arteriales)
Embarazadas con trombosis o abortos previos: AAS+HBPM+ Ig iv
27
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
MEDIDAS GENERALES
Reposo fsico y emocional
Proteccin contra la luz solar
Tratar las infecciones
Evitar el embarazo
Evitar intervenciones quirrgicas
Vacunas contra la influenza y neumococo
TRATAMIENTO CONSERVADOR
ARTRITIS, ARTRALGIAS Y MIALGIAS
Manifestaciones ms frecuentes
Son tiles:
Analgsicos
AINES
Salicilatos
El uso de AINES
Aadir tratamiento gastroprotector
Inhibidores de la bomba de protones (omeprazol)
Mal control con salicilatos o AINES
Iniciar con antimalricos Hidroxicloroquina Cloroquina
TRATAMIENTO AGRESIVO
Indicaciones
Se inicia con corticoides sistmicos a dosis altas.
Paciente tiene alguna manifestacin grave de riesgo vital.
Antes de administrarlos descartar la presencia de infeccin.
Prednisolona
Ms usado: 1 a 1.5 mg/kg/da Dosis mxima de 80 mg/da
Metilprednisolona
10-30 mg/kg o 500-1000 mg/da, mximo 72 horas.
NEFRITIS LPICA
Prednisona 40-60 mg/da durante 6 semanas Reduciendo gradualmente la dosis
Azatioprina: 1-3 mg/kg/da
Ciclofosfamida: 1-3 mg/kg/da
Limitar la ingestin de protenas
LUPUS DISCOIDE
Proteccin contra la luz solar
Ropa
Sustancias que impiden el paso de la luz>
Talco, Oxido de zinc, Calamina, Filtros solares
como antipirina, benzafenonas en gel o crema.
Enfermedad activa: gluococorticoides tpicos
Cloroquinas 100 a 300 mg/da por las maanas
durante varios meses
*contraindicados en el embarazo
Hidroxicloroquina se inicia con dosis de 200 mg
Talidomida 100 a 200 mg/da en adultos; 50 a 100 mg en nios.
Diaminodifenilsulfona 100 a 200 mg/da
28
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
FIEBRE REUMATICA
INTRODUCCION
ES UN PADECIMIENTO INFLAMATORIO de curso agudo o subagudo de carcter autoinmune
que involucra las articulaciones, el corazn, SNC y TCS.
Trastornos del ritmo. Dilatacin del corazn e insuficiencia cardiaca.
Valvulopata reumtica.
DEFINICIONES
La Fiebre Reumtica (FR) es una complicacin no supurativa de la infeccin por estreptococo
B-hemoltico del Grupo A (EBHGA) en las vas areas superiores, que afecta articulaciones,
piel, tejido subcutneo, cerebro y corazn.
GENERALIDADES
Excepto en el corazn, todos los otros efectos son reversibles, necesitando nicamente alivio
sintomtico en los episodios significativos.
En el 80% de los casos, la FR puede evolucionar a CR.
La valvulopata se agrava con las secuelas cicatrizales que aparecen meses o aos despus, o
bien luego de sucesivos brotes que conducen a la insuficiencia o a la estenosis, sobre todo de
la vlvula mitral.
FARINGITIS ESTREPTOCOCOCICA (imagen)
EPIDEMIOLOGA
Incidencia de la faringitis oscila alrededor de1 milln de personas al ao en los servicios de
urgencias.
Faringitis bacteriana por EBHGA 15-30% en nios, 5-20% en adultos.
PATOGENIA
Transmisin a travs de secreciones respiratorias.
Periodo de incubacin de 24-72hrs.
Transcurridas dos o tres semanas de una amigdalitis o faringitis estreptocccicas la afeccin
reumtica se hace presente.
ETIOLOGA
Estreptococo betahemoltico del grupo A
EPIDEMIOLOGIA
5-15 aos de edad - Ambos sexos
Pases con clima templado
Estrato socioeconmico bajo. Hacinamiento.
Internados, dormitorios militares etctera.
Mejoramiento higinico.
Efectivo tratamiento para la erradicacin de las faringitis estreptoccicas
Cardiopata Reumtica
Afecta 20 millones de personas en el mundo. Una de las principales causas de muerte de
origen cardiovascular en antes de la 5 dcada de la vida.
Fiebre Reumtica
Nios de 5-15 aos. (15% portadores asintomticos de estreptococo)
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REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
CUADRO CLNICO
CRITERIOS DE JONES
CRITERIOS DIAGNSTICOS
CRITERIOS
Rebote - Manifestacin es 4-6 semanas despus de suspender el tratamiento.
Recada - Empeoramiento de los sntomas an con tratamiento.
Generalmente acompaado de carditis.
Carditis subclnica - Paciente asintomtico con ECO anormal.
Se presenta en el 30% de las coreas.
Carditis indolente - ICC, soplo y cardiomegalia persistentes.
Pocos o ningn sntomas de carditis.
PATOGENIA
Se sabe que el estreptococo betahemoltico del grupo A (reumatgenico) representa el
estmulo antignico a travs de alguna de las protenas que contiene su membrana.
Al ponerse en contacto con el monocito macrfago lo activa al fijarse en su membrana
30
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
CUADRO CLNICO
Las manifestaciones aparecen despus de 2 3 semanas de haber padecido un cuadro de
faringoamigdalitis.
Malestar general: Astenia, adinamia, anorexia Mialgias y Artralgias Hiporexia
FIEBRE VESPERTINA DE 38.5 C
POSTRACIN EXTREMA
ARTRITIS
Caractersticamente se respetan las GRANDES y PEQUEAS articulaciones.
Es de carcter saltn. No deja secuelas.
Generalmente pueden estar dos o mas articulaciones afectadas al mismo tiempo.
Se debe a la inflamacin extravascular de la cavidad articular por la accin de complejos
inmunes.
COREA DE SYDENHAM (imagen)
NODULOS SUBCUTNEOS DE MEYNET
Superficies extensoras de las articulaciones, indoloros, mviles.
Constituyen un signo especfico de la actividad reumtica.
ERITEMA MARGINADO Aparicin de manchas redondeadas, confluentes, borde
eritematoso no pruriginoso, preferencia en el tronco. De carcter migratorio.
ATAQUE REUMATICO AL CORAZN Pancarditis
ATAQUE AL MIOCARDIO CONTRACTIL
La inflamacin de la miofibrilla condicionada por la fiebre reumtica trae consigo la
disminucin de la fuerza contrctil y la dilatacin del corazn. Clnicamente:
Cardiomegalia Taquicardia Ritmo de galope
Son signos de Insuficiencia Cardiaca.
ATAQUE AL MIOCARDIO ESPECIALIZADO
En un brote agudo de FR es comn la presencia de bloqueo AV de primer grado que
manifiesta la inflamacin del nodo AV. Este trastorno de la conduccin es reversible y
desaparece en cuanto cesa el proceso inflamatorio.
Taquicardia sinusal del 103x
Bloqueo AV primer grado.
Aumento en duracin de la onda P bimodal en v3 v5
Traduce el crecimiento de la aurcula izquierda.
Es frecuente la presencia de extrasistolia auricular o ventricular que son consecuencia de
las alteraciones patolgicas que en las propiedades electrofisiolgicas produce miocarditis a
nivel del sistema especfico de conduccin.
ATAQUE AL ENDOCARDIO
La endocarditis se caracteriza por la valvulitis. La afeccin se localiza en el borde libre de las
valvas como en sus comisuras. La vlvula mitral es la ms frecuentemente afectada y la
inflamacin condiciona la presencia de insuficiencia mitral. Clnicamente se caracteriza por
un soplo sistlico regurgitante que se localiza en el pex y se acompaa con un retumbo
funcional por hiperflujo, el retumbo de Carey-Coombs.
ATAQUE AL PERICARDIO
La pericarditis reumtica es consecuencia de la inflamacin de las hojas del pericardio con
produccin de una pequea cantidad de derrame.
Dolor Pericrdico
-localizacin precordial -continuo -carcter opresivo o quemante
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REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
CARACTERSTICAS DEL DOLOR PERICARDICO

1.- Se exacerba con los movimientos respiratorios
2.- Con los movimientos de lateroflexin del tronco 3.- Con el decbito dorsal
EXAMENES DE LABORATORIO
Hemograma. PROTEINA C REACTIVA HIPERGAMMAGLOBULINEMIA
ANTIESTREPTOLISINAS CULTIVO DEL EXUDADO FARINGEO
Hemograma: Leucocitosis con neutrofilia EL aumento de la sedimentacin globular es
consecutiva a proceso inflamatorio
PROTEINA C REACTIVA El examen es positivo en brotes de fiebre reumtica aunque solo
traduce inespecficamente inflamacin tisular.
HIPERGAMMAGLOBULINEMIA:
Fracciones elevadas que parecen en forma inespecfica como respuesta inmune a un
agresor externo, en este caso infeccin
CULTIVO DE EXUDADO FARINGEO Cuando se sospecha de actividad reumtica
Es importante el estudio pues nos da la presencia de estreptococo beta hemoltico del tipo
A Es indicacin para Tx de erradicacin del germen
CRITERIOS DE JONES
Han sido modificados en varias ocasiones en un intento de lograr mayor precisin en el dx
de fiebre reumtica. Conjuntando manifestaciones que con mayor seguridad fundamentan
al diagnostico
Criterios Mayores Carditis, Poliartritis migratoria, Eritema marginado, Corea, Ndulos subcutneos.
Criterios Menores Fiebre, Artralgia, Reactantes de fase aguda elevados (VSG, PCR), PR prolongado en ECG
MS - Manifestaciones de una infeccin previa por estreptococos del grupo A (cultivo,
deteccin rpida de antgenos, anticuerpos altos/elevndose)
2 criterios mayores o un criterio mayor y dos menores + pruebas de una infeccin
estreptoccica previa elevada probabilidad de fiebre reumtica.
EVOLUCION:
Insuficiencia mitral pura en 19%; doble lesin mitral en 53%; estenosis mitral pura en 23%.
La valvulopata artica es mucho menos frecuente que la mitral; como secuela definitiva
tenemos insuficiencia sigmoidea pura en 12% y como doble lesin (insuficiencia + estenosis)
en 21%. En la mayora de los casos, la Valvulopata artica se asocia a Valvulopata mitral y
slo en 2% de los casos se presenta aislada.
En el corazn aparecen lesiones inflamatorias perivasculares focales. Estas lesiones reciben
el nombre de ndulos de Aschoff y se consideran patognomnicas de la fiebre reumtica.
(imagen)
GABINETE
Electrocardiograma Rx de Trax. Ecocardiograma
ELECTROCARDIOGRAMA:
PR prolongado ( 25%). Taquicardia sinusal desproporcionada y durante el sueo
Trastornos de la conduccin AV hasta bloqueo AV completo, bloqueos de rama
Elevacin difusa del ST con alteracin de la onda T (pericarditis).
Arritmias auriculares o ventriculares. QT prolongado
RX DE TORAX: Cardiomegalia (imagen)
ECOCARDIOGRAMA:
ETAPA AGUDA: Insuficiencias valvulares M-A-T-P. Disfuncin sistlica y/o dilatacin
ventricular. Engrosamiento pericardico ,derrame moderado (raro el taponamiento).
EN ETAPA CRONICA:
Lesiones cicatrzales (estenosis y/o insuficiencias valvulares).
Engrosamiento pericardico c/s adherencias (no constriccin)
(imagen) El Estreptococo lame las articulaciones y muerde el corazn
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REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
TRATAMIENTO
Reposo en cama Dieta blanda Administracin de laxantes suaves
De 4 a 6 semanas dependiendo del cuadro clnico y respuesta al tratamiento
ERRADICACION DEL ESTREPTOCOCO
Penicilina procanica a dosis de 800,000 UI por va intramuscular 24 hrs /10 das.
Sulfametoxipiridazina a dosis de 1 gr por va oral el primer da , seguido de 500 mg - 24
hrs/10 das
Eritromicina a dosis de 250 mg, 6hrs/10 das.
Dicloxacilina 500 mg, 8 hrs/10 das
Corea
Sedantes orales (2-4 semanas despus de mejora):
1 Lnea: Fenobarbital o diazepam.
2 Lnea: Haloperidol (0.25-0.5mg/kg/d). Valproato de Na (15mg/Kg/d). Carbamazepina (720mg/kg/d)
Resistencia: Plasmafresis o Pimozida.
Tx antiinflamatorio
Aspirina 4 y 6 gr al da repartidos en 4 tomas
Corticoesteroides
Pancarditis reumtica grave
Digitlicos y diurticos as como reposos y corticoesteroides
Actividad reumtica grave
Tx esteroideo
Actividad reumtica persistente
Tx esteroideo y corticoesteroides , se utilizan dosis de 40 a 60 mg cda 24 hrs de
prednisolona repartidos en 3 tomas x 3 semanas. Al terminar se disminuye a 5mg cda 2 das
hasta alcanzar 30 mg y despus disminuir 2.5 mg cda 2 das hasta cesar tx.
INSUFICIENCIA CARDIACA
Reposo en cama , dieta hiposdica, corticoesteroides
Cuando el proceso ha condicionado congestin visceral y pulmonar : uso de diurticos y
suplemento de potasio.
PROFILAXIS
a)Nivel socioeconmico de la poblacin
b) Erradicacin del foco sptico
c) Antibiticos: Penicilina benzatnica 600,000 UI VI/21 das para nios 1200 000 UI
para adolescentes y adultos A los pacientes alrgicos sulfametoxipiridazina a 500mg /da
estreptomicina 500mg /da
ESPONDILOARTROPATAS (ESPA) / ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
ANTECEDENTES
Fueron consideradas como variantes de la artritis reumatoide.
En 1963 espondiloatropatas seronegativas: espondilitis anquilosante, Sx. Reiter, artritis
psorisica, artritis enteroptica, etc.
En 1973 se describe asociacin con HL-Aw27, se agrega artritis reactiva y las
espondiloartropatas indiferenciadas.
CONCEPTO
Grupo de enfermedades reumticas de naturaleza inflamatoria.
Triada: Inflamacin en articulaciones sinoviales y entesis, asociacin familiar (HLA-B27) y
proliferacin sea en sitios previamente inflamados (osificacin).
Factor reumatoide negativo (IgM).
CLASIFICACION DE LAS ESPONDILOARTROPATIAS
Espondilitis anquilosante (prototipo) Artritis reactiva Artritis psorisica
Artritis enteroptica Espondiloartritis juvenil Espondiloartritis indiferenciada
33
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
INTRODUCCION
Ankylos - encorvado Spondylo - vertebra
Espondiloartritis seronegativa crnica
Afectacin progresiva de las articulaciones sacroilacas y vertebrales - osificacin dentro y
alrededor.
INCIDENCIA
Inicia poco despus de la adolescencia, pero raro despus de los 30 aos (varones)
Pero puede verse en nios de 10 aos
EPIDEMIOLOGIA
Prevalencia de HLA B27 en diferentes poblaciones:
Poblacin general en Chile
4%
Poblacin blanca EEUU
5-8 %
Poblacin negra EEUU
1%
Europeos
7-20 %
Asiticos
7%
Nativos americanos (Haidas)
50 %
La prevalencia se correlaciona con portadores de HLA-B27.
Mestizos mexicanos son un grupo de frecuencia intermedia de HLA-B27, siendo del 3.5-5%.
El 90% de los pacientes con EA son B27+.
En los individuos B27+, el 2% desarrollan la enfermedad y hasta 4% alguna Espa.
PATOGENIA
Etiologa desconocida. Patogenia: interaccin entre factores genticos y ambientales. Se
estima que la enfermedad es gentica en el 90% (30% por HLA-B27, y 70% por 9-11 genes
adicionales)y ambiental en 10%.
Factor gentico (HLA-B27)
B27 Antgeno de histocompatibilidad clase I. Evidencia en la prevalencia ( hasta 90%) en
individuos con Espondilitis anquilosante, en las otras ESPA es menor. Un individuo B27+:
tiende a compromiso axial crnico y uvetis.
FACTORES GENTICOS: Incremento en el riesgo relativo de aparicin si un miembro de la
familia padece alguna. Concordancia en gemelos homocigticos: 75%
Gemelos heterocigticos es del 27%. Cromosoma 6, HLA (B27 y DRB1)
34
PATOLOGA Y PATOGENIA
Ataca insercin de:
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
ENTESITIS
Tendones
Ligamentos
Fascia
Capsula articular fibrosa

Proceso patolgico
Fibrosis progresiva Entesopa a: Inamacin artr ca de tendones y ligamentos en lugar de
las membranas articulares. Anquilosis: Disminucin o imposibilidad absoluta de los
movimientos de una articulacin naturalmente mvil.
Articulacin sacroilaca Columna vertebral Ar culaciones aposiarias Tejido
periarticular de las snfisis MASA RIGIDA DE HUESO
FACTORES AMBIENTALES
Hombres: Edad reproductiva-hormomas sexuales
Participacin bacteriana: mimetismo molecular (Similaridad antignica entre molculas
no emparentadas; se cree que representa un papel en la patogenia de la fiebre reumtica y
otras enfermedades.)
CUADRO CLNICO
MANIFESTACIONES CLNICAS
Dolor lumbar difuso (nocturno) que se agrava con movimientos bruscos.
Rigidez matutina mejora con ejercicio Dolor posterior en el taln
1 ao dolor a la respiracin profunda.
CRITERIOS DOLOR AXIAL INFLAMATORIO
CRITERIOS DE CALIN - Inicio antes de los 40 Duracin + 3 m Inicio insidioso Rigidez
matutina Mejora con el ejercicio (4/5 criterios)
CRITERIOS DE BERLIN - Mas de 3m Rigidez mayor a 30 min Mejora con ejercicio y no
con reposo Despertar en segunda mitad noche por lumbalgia Dolor glteo alternante
(2/5 criterios)
En las formas mas graves:
Espalda en balancn
Fracturas patolgicas por traumatismos
No puede mirar hacia adelante
Dificultad para caminar
Osteoporosis por inactividad
Espondiloartritis anquilosante (EAA)
Evolucin del Compromiso
esqueleto axial.
SITIOS COMUNES DE ENTESITIS:
del
Insercin del tendn de Aquiles en el

calcneo.
Fascia plantar en el calcneo.
Tendn patelar en el tubrculo tibial
Cabezas de metatarsos
Insercin ligamentaria de los cuerpos
vertebrales.
35
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
El inicio en jvenes tiene predileccin por artritis y entesitis perifrica, el inicio en adultos
suele ser de compromiso axial.
Sintomatologa se divide en manifestaciones musculoesqueleticas y extraarticulares.
MUSCULOESQUELTICAS:
Dolor axial inflamatorio y rigidez.
Predominio de inflamacin se presenta dolor dorsolumbar, el cual es crnico, progresivo,
asociado a rigidez, ms intenso y duradero durante el reposo prolongado, en particular
nocturno.
Reduccin de la movilidad (8-10 aos de afeccin).
CERVICALGIA Y LUMBALGIA
Son comunes en la poblacin general y se asocian a causas mecnicas.
En las ESPA el dolor es de origen inflamatorio.
DOLOR DORSOLUMBAR INFLAMATORIO:
Edad de presentacin 40 a 45 aos. Consistencia y cronicidad, +3 meses.
Predominio nocturno e interferencia del sueo (2da. mitad de la noche).
Rigidez matinal. Mejora con la actividad fsica moderada.
Generalmente aumenta con actividad fsica mayor.
SACROILEITIS:
Dolor en articulaciones sacroiliacasdolor glteo, alternante. Dolor ascendente.
REGIN TORCICA:
Articulaciones costovertebrales y esternocostales.
Dolor al inspirar, bostezar o toser.
ARTRITIS PERIFRICA: Comienzo agudo, predomina en las extremidades inferiores,
especialmente rodillas, tobillos y pie.
Tpicamente oligoarticular y asimtrica.
Se acompaan de signos inflamatorios muy prominentes.
DACTILITIS: Dedos en salchicha.
FORMAS CLNICAS
1. Sndrome plvico o axial (afectacin de sacroilacas)
El dolor se localiza en el tercio superior de la nalga, irradindose por la cara posterior del
muslo hasta la rodilla, emulando un cuadro pseudociatlgico; frecuentemente este dolor es
alternante unas veces a la derecha otras a la izquierda.
El dolor es inflamatorio, aumentando en las primeras horas de la madrugada (o segunda
parte de la noche), atenundose con los movimientos cotidianos y siendo muy sensible a la
accin de los AINE y mucho menos a los analgsicos.
2. Sndrome raqudeo
Muy unido al plvico, se identifica por dolores lumbares, dorsolumbares, torcicos
o cervicales, que evolucionan por brotes, caractersticamente nocturnos y matinales,
que se atenan despus de un tiempo variable de rigidez.
3. Sndrome articular perifrico
Menos frecuente que la afectacin axial, caracterizado por las artritis perifricas, sobre
todo de miembros inferiores (rodilla, tobillo y metatarsofalngicas), generalmente
asimtricas y en nmero inferior a tres articulaciones por brote (oligoartritis), es la forma de
comienzo de la mayora de las espondiloartritis juveniles y del 30% de las formas adultas.
4. Sndrome entestico Debido a la inflamacin de las inserciones tendinosas, es
responsable de numerosos dolores, en apariencia imprecisos, pero que una exploracin
detallada caracteriza muy bien: talagias crnicas, dolores perirrotulianos, perifemorales, a
veces, como nica expresin clnica de la enfermedad.
5. Sndrome extraarticular
Las manifestaciones ms frecuentes son: la iridociclitis o uvetis anterior aguda, a veces
recidivante, que est presente en el 25% de los pacientes; los trastornos de la conduccin
cardaca (bloqueos) en diversos grados (1%) y la insuficiencia artica (2%).
36
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
DIAGNOSTICO
Exploracin fsica:
Contractura muscular paravertebral Perdida de la lordosis lumbar fisiolgica
Radiologa en etapa temprana
Pinzamiento del espacio articular sacroilaco Esclerosis subcondral
Radiologa tarda:
Columna en caa de bamb Deformidad vertebral
PRUEBA DE SCHOBER
El mdico realiza unas seales con el paciente de pi y recto.
Despus le pide que se incline hacia adelante y realiza una nueva seal. Si la distancia entre
ambas seales es menor a 2 cm, la prueba demuestra que existen limitacin de movimientos.
Entre 2 y 4 cm es dudosa.
+ 5 cms, es normal.
MANIOBRAS PARA DETECTAR EA
Exploracin de la movilidad lumbar: Distancia
dedo-suelo
Test de Schober
Flexin y Extensin cervical
Distancia occipucio pared
Movimientos del cuello
IMAGENOLOGA
La lesin axial inicia en articulaciones
sacroiliacas y ascienden a travs de la columna.
Clasificacin radiogrfica de la sacroileitis.
ENFERMEDAD EXTRA ARTICULAR
Uvetis anterior unilateral.(40%)
Inflamacin intestinal (30-60%). No suelen dar clnica
Cardiovascular: Trastornos de la conduccin. Aortitis e Insuficiencia artica.
Valvulopata mitral. Pericarditis. Fibrosis Pulmonar Amiloidosis.
Prostatitis crnica y nefropata por Ig
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REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES:
UVETIS ANTERIOR AGUDA Patologa inflamatoria idioptica de la porcin anterior de la
vea. Suele ser unilateral y episdica. Hiperemia conjuntival, fotofobia y visin borrosa.
Sinequias entre cristalino e iris, cataratas. Cmara anterior con la lmpara de hendidura
revela el acumulo de clulas inflamatorias secundario a la ruptura de la barrera
hematoacuosa
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES: Aortitis basal y valvular.
RENALES: Es raro, -5%. Amiloidosis secundaria. Proteinuria progresiva
Disminucin filtracin glomerular.
PULMONARES:
Neumopata restrictiva extrnseca por afeccin costoesternal y costovertebral.
NEUROLGICAS: Traumatismos sobre la columna
Consecuencia de progresin: luxacin atlantoaxoidea y mielopatia secundaria.
GASTROINTESTINALES: Hasta el 60% de los pacientes con EA desarrollan inflamacin
intestinal asintomtica. Regin distal del ileon y proximal del colon.
LABORATORIO GENERAL:
Parmetros inflamatorios elevados como leucocitosis, VHS y PCR.
El hemograma puede mostrar anemia normoctica, normocrmica.
Se correlacionan con actividad de la enfermedad.
LQUIDO SINOVIAL:
Caractersticas inflamatorias, con cultivos y estudio de cristales negativos.
MICROBIOLOGA: Para definir la asociacin con infeccin bacteriana, se debe efectuar
estudios bacteriolgicos de acuerdo a la sospecha clnica.
HLA B27: Su valor diagnstico es discutible. Puede tener valor pronstico.
TRATAMIENTO
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REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
ARTRITIS REACTIVAS
CONCEPTO
Es una artritis asptica inducida por la respuesta del husped a una infeccin entrica o
urogenital.
Descrita por Hans Reiter en 1916; se le denomina sindrome de Reiter cuando se presenta
con la trada clsica de artritis, uretritis y conjuntivitis.
La constelacin de estos hallazgos es infrecuente, por lo que se acu el trmino Reiter
incompleto, que luego se abandon por el nombre de artritis reactiva.
PATOGENIA
Los agentes causales son la Salmonella, Shiguella flexneri, Yersinia enterocolitica,
Campylobacter jejuni, Chlamydea y Ureaplasma urealyticum.
La artritis aparece 2 a 4 semanas despus de la diarrea o uretritis.
CUADRO CLINICO
La uretritis puede ser asintomtica y manifestarse solamente como piuria asptica.
En el hombre habitualmente se encuentra disuria, secrecin uretral e incluso epididimitIs y
prostatitis.
Los sntomas constitucionales son comunes; fiebre, fatiga, baja de peso y malestar general.
El compromiso oligoarticular es caractersticamente muy inflamatorio (enrojecimiento,
hinchazn y dolor) y afecta generalmente rodillas, tobillos y pies.
Se puede ver dactilitis de los dedos del pie como resultado de artritis, tenosinovitis y
periostitis simultnea.
El 50 % de los casos tiene dolor lumbar por compromiso axial.
El 75 % de los pacientes presenta recurrencias episdicas. Desarrollan EAA un 10 %.
Las manifestaciones extraarticulares son principalmente oculares (conjuntivitis y uveitis) y
mucocutneas (lceras orales, keratoderma blenorrgica, balanitis circinada y nicolsis).
En forma frecuente estn descritas tambin la aortitis, bloqueo AV, amiloidosis, nefropata
por IgA, neuropata perifrica, encefalopata y mielitis transversa.
39
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
LABORATORIO
En el laboratorio se observa leucocitosis y trombocitosis, elevacin de los reactantes de
fase aguda (VHS y PCR), hipergamaglobulinemia especialmente IgA).
HLA B27 positivo hasta en el 80 % de los casos.
Serologa reumatolgica negativa.
Lquido sinovial inflamatorio.
Cultivo de secrecin uretral y coprocultivo.
Serologa para Yersinia, Chlamydea, Campylobacter.
Tcnicas de amplificacin de DNA para Chlamydea pueden ser tiles.
En la radiologa destaca entesopata calcnea y sacroiliitis unilateral.
TRATAMIENTO
AINES: Indometacina
Esteroides, en caso de que los AINES no desinflamaran.
FARME: sulfazalacina, metotrexate, azatioprina.
Antibioticos: Doxiciclina, ciprofloxacino.
FENOMENO DE RAYNAUD
DEFINICIN
Vasoespasmo recurrente de los dedos de manos y pies, usualmente en respuesta a estrs o
exposicin al frio. Llamado as por Maurice Raynaud, que lo defini en 1862 como
vasoespasmo episdico, simtrico y distal, caracterizado por palidez, cianosis y sensacin de
llenado o entumecimiento, a veces doloroso.
CLASIFICACIN
El fenmeno de Raynaud secundario debe distinguirse del primario (Enfermedad de
Raynaud). En esta enfermedad ocurre nicamente vasoespasmo sin asociacin a otra
enfermedad. El fenmeno de Raynaud secundario, se relaciona a enfermedades
generalmente autoinmunes.
CARACTERSTICAS
Existen muchos criterios diagnsticos para el fenmeno de Raynaud primario incluyendo:
Ataques por la exposicin al frio y/o al estrs.
Compromiso bilateral simtrico.
Ausencia de necrosis. Sin causa subyacente detectable.
Hallazgos normales en la observacin de capilares.
Hallazgos de laboratorio normales para inflamacin.
Ausencia de factores antinucleares.
GENERALIDADES
Las pacientes jvenes con Raynaud solitario > 2 aos, sin manifestacin adicional, tienen
bajo riesgo de desarrollar enfermedad autoinmune.
En pacientes mayores y masculinos con Raynaud, los sntomas vasoespasticos pueden
anteceder hasta 20 aos una enfermedad sistmica.
FISIOPATOLOGA
Una o ms partes del cuerpo experimentan vasoespasmo intenso con cambios de coloracin
asociados y subsecuente hiperemia.
Se describen 3 fases de cambios con un blanco inicial (vasoconstriccin), seguido por el azul
(cianosis) y luego rojo (rpido llenado sanguneo).
Las partes afectadas son usualmente aquellas ms susceptibles a la lesin por frio.
Existe una lnea clara que delimita el rea de isquemia y el rea sin afeccin.
AFECCIN
Estos efectos son reversibles, y deben distinguirse de causas irreversibles de isquemia
como la vasculitis o trombosis.
Esta afecta ms comnmente las yemas de los dedos pero puede afectar a los ortejos, nariz
y orejas.
Ocasionalmente incluso la lengua est comprometida.
40
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
PATOGNESIS
El fenmeno de Raynaud primario se relaciona solamente a alteraciones funcionales.
El secundario refleja anormalidades microvasculares estructurales.
Herrick (2005), reviso la patognesis del fenmeno y describe los mecanismos bajo 3
categoras: vascular, neural y anormalidades intravasculares.
ANORMALIDADES VASCULARES
Disfuncin endotelial
Deficiencia en los mediadores vasodilatadores (incluyendo oxido ntrico).
Niveles elevados de endotelina-1 (vasoconstrictor potente endotelial).
Liberacin de endotelina mediada por estmulos vasoactivos, incluyendo angiotensina y
vasopresina.
La angiotensina tiene efectos vasoconstrictores y profibrticos.
Anormalidades estructurales
El fenmeno presente en la esclerosis sistmica, se relaciona a proliferacin fibrotica de las
vasculatura que condiciona flujo sanguneo reducido a los dedos.
ANORMALIDADES NEURALES
Mecanismos centrales Los pacientes con fenmeno de Raynaud primario no se habitan al
estimulo del estrs como en pacientes sanos. Habituarse consiste en la vasodilatacin en
msculos del antebrazo y vasoconstriccin de la circulacin superficial de la piel (como
ocurre en sujetos sanos).
Vasodilatacin alterada Niveles elevados de neuropeptido Y (vasoconstrictor potente), han
sido encontrados en el fenmeno secundario a esclerosis sistmica.
Vasoconstriccin alterada La sobreactividad de receptores adrenrgicos alfa2, permite la
vasoconstriccin inducida por frio de los vasos sanguneos.
ANORMALIDADES INTRAVASCULARES
En el fenmeno primario y la esclerosis sistmica, hay incremento en la activacin y
agregacin plaquetarias, con aumento en la produccin de tromboxano A2 plaquetario
(potente vasoconstrictor). En pacientes con esclerosis sistmica, se ha reportado fibrinlisis
alterada, contribuyendo a la obstruccin vascular. El estrs oxidativo por especies reactivas
de oxigeno ha sido implicado en la patognesis.
FRECUENCIA La prevalencia en los Estados Unidos es de 11% en mujeres y 8% en hombres
de raza blanca y la incidencia anual va de 2.2% en mujeres y 1.5% de hombres. A nivel
internacional la prevalencia del fenmeno de Raynaud primario varia del 5-20% en mujeres y
del 4-14% en hombres.
MORBI-MORTALIDAD En algunos casos raros del fenmeno de Raynaud primario, la
isquemia de la parte afectada puede progresar a necrosis. El fenmeno de Raynaud
secundario es marcador para enfermedades que implican mayor morbi-mortalidad como
esclerodermia (esclerosis sistmica progresiva), LES y sndromes de hiperviscosidad.
EDAD El fenmeno de Raynaud primario usualmente ocurre en la segunda o tercera
dcada de la vida. El secundario depende de la enfermedad subyacente.
HISTORIA CLNICA
Entumecimiento y dolor en el rea afectada Cambios de coloracin que denotan palidez,
cianosis e hiperemia, usualmente en ese orden, casi siempre reversibles pero, en casos
severos, lleva a isquemia local y ulceracin. Cualquier historia de sntomas asociados puede
elevar la sospecha de una enfermedad de base.
HISTORIAL OCUPACIONAL
Historial ocupacional El fenmeno de Raynaud secundario ha sido asociado con el uso
frecuente de herramientas vibratorias como los rotomartillos y las barredoras.
Exposicin industrial con el PVC ha sido implicada
Cualquier antecedente de lesin o congelamiento puede dejar la extremidad afectada
vulnerable al vasoespasmo. Puede estar asociado con trabajo de laboratorio, exposicin a
solventes orgnicos como xileno, tolueno, acetona o solventes clorinados.
41
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
SNDROMES ASOCIADOS
Enfermedades autoinmunes Esclerosis sistmica progresiva (esclerodermia) incluyendo la
difusa y la limitada (llamada antes sndrome de CREST).
Enfermedad mixta del tejido conectivo (y sndromes de sobreposicion).
Dermatomiositis y polimiositis. AR y LES. Sndrome de Sjogren. Vasculitis.
Hipertensin pulmonar primaria.
Sndrome infecciosos Infecciones por Hepatitis B y C (especialmente asociadas con
crioglobulinemia mixta o tipo 3) Infecciones por micoplasma (con aglutininas fras)
Sndrome neoplasicos Linfoma Leucemia Mieloma Macroglubulinemia de
Waldenstrom Policitemia Crioglobulinemia tipo 1 o monoclonal Adenocarcinoma de
pulmn Otros trastornos paraneoplasicos
Asociaciones ambientales Lesiones por vibracin Exposicin al PVC Congelamiento
Exposicin al plomo Exposicin al arsnico Exposicin a solventes orgnicos (xileno,
tolueno, acetona, solventes clorinados).
Sndromes metablicos / endocrinos Acromegalia Mixedema Diabetes mellitus
Feocromocitoma Enfermedad de Fabry
Sndromes hematolgicos
Hemoglobinuria paroxstica nocturna Policitemia Criofibrinogenemia
Al uso de medicamentos Anticonceptivos orales Ergotamina, metisergida Bromocriptina
Betabloqueadores Antineoplsicos (alcaloides de la vinca, bleomicina, cisplatino)
Ciclosporina Alfa-interferon
SNDROMES QUE PUEDEN CONFUNDIRSE CON FENMENO DE RAYNAUD
Anatmicos Sndrome del tnel del carpo Sndromes de distrofia simptica refleja
Sndrome de salida torcica
Circulatorios Aterosclerosis Tromboangitis obliterantes Vasculitis
Enfermedad tromboembolica
Vasoespasticos Livedo reticularis Acrocianosis Inflamacin por frio
EXAMEN FSICO
Examinar dedos de manera cuidadosa si se sospecha de Raynaud primario o secundario:
Buscar esclerodactilia, calcinosis o ulceras digitales.
Examinar los capilares del lecho ungueal
Una prueba de reto con frio, puede desencadenar fenmeno de Raynaud en el consultorio,
pero no esnecesaria para el diagnostico
Evaluar cualquier signo o sntoma de otros sndromes asociados con Raynaud secundario:
Dolor seo puede sugerir sndrome para neoplasico asociado con un sndrome de
hiperviscosidad. La presencia de nefritis, eritema malar y artritis sugieres LES.
Cianosis persistente o tejido necrtico distal sugiere un trastorno subyacente o isquemia
permanente.
El livedo reticularis sugiere un trastorno autoinmune o anormalidad de la coagulacin.
El sndrome del tnel del carpo ha sido asociado con un incremento en la frecuencia
del fenmeno de Raynaud.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Sndrome antifosfolipido y embarazo Aterosclerosis
Enfermedad de Buerger (Tromboangitis obliterante)
Tumores carcinoides de pulmn Enfermedad de aglutininas fras
Crioglobulinemias
Dermatomiositis Diabetes mellitus tipo 1 y 2 Trauma vascular de una extremidad
Congelamiento Hepatitis B y C Hipotermia
Cncer de pulmn de clulas no pequeas y pequeas Uso de drogas intravenosas
Linfoma de clulas B Mieloma Mltiple Feocromocitoma
Enfermedad oclusiva arterial perifrica
42
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
ESTUDIOS DE LABORATORIO
Hemograma (policitemia, malignidades, trastornos autoinmunes)
BUN (deshidratacin o posible dao renal) Creatinina (posible dao renal)
Glucosa (descartar diabetes) TSH (trastornos tiroideos)
TProtombina (evidenciar dao heptico)
TPT (evidenciar anticuerpos antifosfolipidos) o dao heptico
OTROS LABORATORIOS OPCIONALES
ANA (positivos en trastornos autoinmunes).
CPK (elevada en dao muscular como polimiositis y dermatomiositis).
Factor Reumatoide elevado en AR u otros trastornos autoinmunes, como crioglobulinemia.
Panel viral de hepatitis B y C (positiva en muchos pacientes con crioglobulinemia).
Aglutininas fras (presentes en infecciones por micoplasma y linfomas).
Monitoreo de metales pesados (pacientes con dolor neuropatico por envenenamiento)
Hormona de crecimiento (para descartar acromegalia)
Acido vanililmandelico srico, metanefrinas y catecolaminas (para descartar
feocromocitoma)
Anticuerpos antifosfolipidos (incluyendo anticuerpos anticardiolipinas y anti- beta1glicoproteinas2)
Electroforesis de protenas sricas y urinarias (evala paraproteinemias)
ESTUDIOS DE IMAGEN
Termografia, estudios de isotopos y arteriografa han sido usados, pero ninguno es superior
a la exploracin clnica
Una lesin ciantica, fija, no reversible requiere de mayor evaluacin de la vasculatura.
TRATAMIENTO
MANEJO MEDICO
Medidas generales:
Incluyen educacin, calentamiento local de la parte afectada y cese de agentes
vasoconstrictores como la nicotina.
Terapia farmacolgica:
En un metanalisis no se encontr algo mejor a los calcioantagonistas y al iloprost (anlogo
de prostaciclina).
MANEJO MEDICO EN EL FENMENO DE RAYNAUD PRIMARIO
Evitar factores precipitantes y usar guantes como se indica
Usar calcioantagonistas que causan vasodilatacin (nifedipino)
Usar la dosis ms baja de una preparacin de liberacin prolongada y destetar segn
tolerancia
Si se presentan efectos adversos, disminuir la dosis y usar otro agente como nicardipino,
amlodipino o diltiazem
MANEJO MEDICO EN EL FENMENO DE RAYNAUD SECUNDARIO
Debe dirigirse la terapia a la causa subyacente
Si se asocia con exposicin toxica u ocupacional, el paciente debe evitar dichos ambientes.
Pacientes con sndromes de hiperviscosidad y crioglobulinemia mejoran con tratamientos
que disminuyen la viscosidad y mejoran las propiedades
circulatorias de la sangre (plasmaferesis).
Pacientes con problemas autoinmunes y fenmeno de Raynaud asociado, no responden
bien a la terapia.
Deben descartarse infecciones por Hepatitis B y C, as como micoplasmas.
En pacientes mayores con fenmeno de Raynaud de Novo sin causa subyacente aparente,
debe considerarse malignidad.
43
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
ACTIVIDAD
La terapia no farmacolgica puede ser lo nico que se necesita en el fenmeno de Raynaud
primario. Estas incluyen las siguientes:
Proteccin contra el frio y calentamiento local, incluyendo dispositivos de calentamiento
elctricos y qumicos
Evitar el ambiente nocivo como contacto directo con alimentos congelados o bebidas fras.
Remover cualquier frmaco del rgimen medico que pueda provocar vasoespasmo
Evitar el fumar
Con el tiempo muchos pacientes aprenden a incorporar a su rutina estas terapias
Manejo de urgencia
Infiltracin local con lidocana o bupivacaina en la base de los dedos afectados, disminuye
el estimulo simpaticomimtico, reduciendo dolor isqumico y mejorando el flujo sanguneo.
Puede ser necesaria la terapia anticoagulante en tejidos con isquemia que avanza
rpidamente, aunque no existe nada escrito del manejo con heparina.
FARMACOS
NIFEDIPINO. La nifedipina es la ms usada por su capacidad de inactivacin de plaquetas y
efectos antitrombticos.
Usualmente, se inicia con una dosis de 10 a 40 mg; en los casos que no mejoran, se puede
aumentar a 60 mg diarios.
La dosis recomendada puede variar entre 30 y 120 mg diarios.
AMLODIPINO La amlodipina en dosis de 5 a 20 mg diarios tambin puede ser efectiva.
PENTOXIFILINA. La pentoxifilina se recomienda en dosis diarias de 400 mg, dos a tres veces,
slo o en combinacin con otros vasodilatadores.
PRAZOCIN Dosis recomendada es de 1 a 5 mg cada 8 horas
LOSARTAN La dosis recomendada de losartn es de 25 a 100 mg cada da.
Los efectos ms comunes son cefaleas, mareos, fatiga y diarrea.
INHIBIDORES DE FOSFODIESTERASA.
El sildenafil es un inhibidor selectivo de la fosfodiesterasa especfica de tipo 5 (PDE5) del
monofosfato guanosina cclico (GMPc).
Se ha recomendado una dosis de 50 a 100 mg diarios.
MANEJO QUIRRGICO
La simpatectoma cervical es controversial y ofrece alivio temporal solamente.
La simpatectoma de los dedos en enfermedad severa y con afeccin tisular, con fenmeno
de Raynaud primario o secundario, pero es ms necesario en las formas secundarias.
La terapia con laser permite ataques menos frecuentes y severos
La acupuntura no ha mostrado ser efectiva
COMPLICACIONES
Las ms severas incluyen perdida del tejido de los pulpejos de las falanges distales,
ulceracin y gangrena de los dedos.
Raramente, ocurre ulceracin de los dedos y prdida de tejidos, asociada a fenmeno de
Raynaud primario.
Las complicaciones asociadas con el fenmeno secundario se relacionan a la causa
subyacente.
PRONOSTICO
En el caso del fenmeno de Raynaud primario es usualmente muy bueno, sin mortalidad y
pequea morbilidad.
En el secundario depende de la enfermedad de base, y depende de la severidad de la
isquemia y de la efectividad de las maniobras para restablecer el flujo sanguneo.
44
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
OSTEOARTROSIS
INTRODUCCIN
La artrosis (OA) no puede ser descrita como una nica enfermedad, sino como un grupo
heterogneo de patologas que son el resultado de factores mecnicos y biolgicos que
desestabilizan el acoplamiento normal entre la degradacin y la sntesis por los condrocitos
de la matriz extracelular (MEC) del cartlago articular y del hueso subcondral.
Grupo de condiciones, que a travs de una va patolgica comn, conducen a la perdida
progresiva del cartlago articular y a cambios reactivos en los dems tejidos articulares.
La Osteoartrosis (OA) es una enfermedad dinmica caracterizada por cambios en el
metabolismo del cartlago que culmina en degradacin de la matriz.
Originalmente considerada como una enfermedad esencialmente no inflamatoria
(Enfermedad Articular Degenerativa),
Ahora representa un proceso donde se ha alterado el balance normal entre la degradacin
y reparacin del cartlago articular y hueso subcondral, con un componente inflamatorio
(Osteoartrosis u Osteoartritis).
Se origina una abrasin del cartlago con formacin de hueso nuevo en la superficie
articular (Osteofitos).
Los signos y sntomas son dao funcional con dolor, tumefaccin, rigidez, sinovitis,
deformidad, inestabilidad y crpitos articulares.
Las caractersticas del dolor nos orientan sobre la etiologa:
El trauma, entesopata, y dolor al movimiento.
Dolor nocturno, es un factor de pobre pronstico, por hipertensin intrasea.
La sinovitis origina dolor al reposo.
Se sabe que la liberacin dentro del lquido sinovial de los productos de la degradacin de
la matriz extracelular del cartlago, que se observa en la OA, seran los causantes de la
sinovitis.
La sinovitis en pacientes con OA es generalmente leve, pero severa en algunos casos,
similar histolgicamente a la sinovitis de la Artritis Reumatoide.
EPIDEMIOLOGIA
Enfermedad articular mas frecuente
21 millones de personas tienen OA en los Estados Unidos.
Causa de prdida significativa de das de trabajo y de jubilacin temprana.
Es la segunda causa de ausentismo laboral (Gran Bretaa).
Ms comn para reemplazo articular de rodilla y cadera.
Ms frecuente en mujeres posmenopusicas.
Incrementa significativamente con la edad.
Prevalencia Radiolgica (OA rodillas):
Menores de 45:
2 %.
Entre 45-64 :
30%.
Mayores de 65:
68%.
Despus de los 75 aos:
80%.
Menos del 50% con cambios tienen manifestaciones
IMPACTO SOCIAL Y ECONOMICO
EUROPA
405 millones de euros.
REINO UNIDO
1% gasto nacional
FRANCIA
1.7 % del seguro
ESTADOS UNIDOS
5% gasto medico.
45
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
PATOGENIA
COMPOSICIN DEL CARTILAGO ART
COMPONENTE CELULAR Condrocitos: 1,5%
del Vol total
MATRIZ EXTRACEL: 98% del Vol total
Peso total - Agua: 70-80% Protenas: 2030%
Peso seco
Colgeno tipo II: 50% Proteoglicanos: 3035% Otras P+ de matriz: 15-20%
FISIOPATOGENIA
CAMBIOS:
Bioqumicos
Metablicos
Morfolgicos
ALTERACIONES:
Matriz extracelular
Hueso subcondral
Membrana sinovial
CAMBIOS METABLICOS
Actividad de enzimas degradantes
de la matriz: Estromelisina
Colagenasa Gelatinasa
de la produccin de IL-1 y
plasmingeno.
de los inhibidores de las enzimas
degradantes TIMP y PAI-1
CAMBIOS BIOQUMICOS
cantidad de agua
Sntesis de fibras de colgeno pequeas y frgiles
Concentracin de:
Proteoglucanos Sulfato de queratan
de la concentracin de sulfato de condroitin
Fragilidad de la matriz extracelular

CAMBIOS MORFOLGICOS
Fibrilacin Fragmentacin Fisuras penetrantes Ulceracin del Cartlago
reas descubiertas de cartlago Degradacin Enzimtica
Adelgazamiento del cartlago Posterior proliferacin celular
CONDROCITOS
en el nmero de condrocitos - APOPTOSIS
Secundario a la accin de citocinas: XIDO NTRICO
Colagenasas
Estromelisina Gelatinasas Metaloproteinasas
PATOGENIA
Molculas proinflamatorias :
IL-1, IL-6 e IL-17
TNF-alfa
IFN-gamma
REPARACIN DE LA MATRIZ EC
Factor de crecimiento transformante beta (TGF-B)
Factor de crecimiento similar a la Insulina (IGF-1)
Factor de crecimiento derivado de Plaquetas (CDMP)
FACTORES DE RIESGO
Edad: Despues de los 75 aos, cambios radiologicos en 80%.
Gnero: Mujeres 2 veces mayor riesgo.
Obesidad: Riesgo de O.A. de rodillas 4 veces.
Ejercicios de alto impacto: Mayor riesgo.
Traumatismo Cirugas.
Debilidad muscular: Dficit propiocepcin. Factores genticos: OA de manos (50%).
46
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
DEPORTES Y OA
Participacin
en
deportes
competitivos aumenta el riesgo Corredores de maratn. Jugadores
ftbol, bisbol. Pesistas.
El ejercicio moderado, regular, no se
relaciona con OA de - Disminuye el
riesgo de OA de rodillas
Edad: Es el ms importante para que

aparezca la OA y a medida que la
persona
envejece
aumenta
la
prevalencia y la incidencia.
Obesidad: Las mujeres obesas tienen
riesgo 4 veces mayor de presentar OA
de rodillas que las que no lo son.
GNERO, AMBIENTE: Se tiene el doble de probabilidad en mujeres que en hombres,
aunque, la OA de cadera es igual de frecuente en ambos sexos. En Japn, China, Sudfrica y
Arabia es menos prevalente la OA de cadera que en pases occidentales.
FACTORES GENTICOS:
Hay tendencia familiar a presentar la artrosis degenerativa sobre todo la relacionada con la
presencia de ndulos de Heberden y Bouchard las cuales recientemente se han vistos
asociados a antgenos de clase II del HLA (HLA DR2).
Criterios Diagnsticos
SNTOMAS DE OA
Dolor articular
Exacerbado por la actividad
(Mecnico)
En enfermedad ms avanzada, el
dolor se presenta con menos actividad
o en reposo
El dolor no es causado directamente
por dao del cartlago que es avascular
y aneural.
Rigidez
La rigidez matutina menor de treinta
minutos
Despus de perodos de la inactividad
Incapacidad funcional
La incapacidad funcional es una
consecuencia importante de la OA,
donde la articulacin afectada presenta
dificultad para la movilidad, lo que
origina, en ocasiones, un trastorno
importante para realizar tareas de la
vida diaria, pudiendo ocasionar
aislamiento social y prdida de
oportunidades de trabajo.
47
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
Patrones de compromiso articular
Monoarticular (anormalidad congnita o

trauma)
Pauciarticular (edad media)
Poliarticular (mas comn) - Dedos,
rodillas, caderas, y la columna dorsal
Rara vez afecta codos, muecas, tobillos
HALLAZGOS CLNICOS
Enfermedad articular, de curso lento, progresivo.
Dolor con el uso de la articulacin comprometida.
Ndulos Heberden y ndulos de Bouchard en manos.
Deformidad en varo de la rodilla.
EXAMEN FSICO
Dolor a la palpacin
Tumefaccin articular, deformidades
Derrame sinovial No inflamatorio
Crpitos gruesos - Interrupcin de superficies articulares normalmente lisas
Limitacin movilidad
OA Manos
Comnmente afectadas
Rara vez produce dolor y disminucin de la movilidad
Ndulos de Heberden: localizados a nivel de la articulacin interfalangica distal.
Ndulos de Bouchard: localizados a nivel de la articulacin interfalangica proximal.
1ra. CMC: Rizartrosis
NHANES III: > 60 aos
58% ndulos de Heberden 29.9% ndulos de Bouchard 18.2% rizartrosis
HALLAZGOS RADIOLGICOS
PATRON DEGENERATIVO: OSTEOARTRITIS.
Estrechamiento no uniforme del espacio articular por destruccin asimtrica del cartlago.
Esclerosis del espacio subcondral por estimulacin osteoblstica e intento de reparacin
local del proceso destructivo.
Areas qusticas o geodas con borde escleroso, por destruccin sea en el espacio
subcondral.
Formacin de osteofitos en los mrgenes articulares y en las zonas de insercin
ligamentosa.
Aparicin de cuerpos libres articulares y/o periarticulares.
Deformacin de las epifisis.
El patrn de la artrosis es la siguiente:
Estrechamiento no uniforme del espacio articular por destruccin asimtrica del cartlago.
Esclerosis del espacio subcondral por estimulacin osteoblstica e intento de reparacin
local del proceso destructivo.
Areas qusticas o geodas con borde escleroso, por destruccin sea en el espacio
subcondral.
Formacin de osteofitos en los mrgenes articulares y en las zonas de insercin
ligamentosa.
Aparicin de cuerpos libres articulares y/o periarticulares.
Deformacin de las epifisis.
Tratamiento
No farmacolgico, farmacolgico y quirrgico de la gua NICE.
48
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
TTO NO FARMACOLGICO
Ejercicio y terapia manual: para todos los pacientes y debe incluir el fortalecimiento
muscular local, y la capacidad aerbica general.
Manipulacin y estiramiento se debe considerar como un complemento a los tratamientos
bsicos, en particular para la osteoartritis de la cadera.
EDUCACIN E INFORMACIN
La educacin y provisin de informacin al paciente, reduce el dolor, los costos de la
atencin y las visitas al mdico tratante
Programas de auto-manejo, positivamente influencian la percepcin del dolor articular y el
nivel funcional.
Se debe recomendar la suspensin del tabaquismo.
OBESIDAD Y OA La obesidad conduce a aumento del riesgo de OA de rodillas

Prdida de 11 libras (en promedio) disminuye el riesgo de OA rodillas en 50%
Perder unos 2 puntos en el IMC, puede reducir hasta en un 50% el riesgo de desarrollar OA
de la rodilla en mujeres.
Electroterapia: uso de la estimulacin nerviosa elctrica transcutnea (ENET) como
complemento al tratamiento bsico para el alivio del dolor. Acupuntura: NO USAR.
49
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
Ayudas y dispositivos: las personas con OA que tienen dolor o inestabilidad biomecnica
conjunta debe ser considerado para una ortesis/ soportes de articulaciones/ plantillas como
un complemento a su tratamiento bsico.
Elementos de ayuda como bastones para los que tengan dificultad en la vida diaria
LAVADO Y DESBRIDAMIENTO ARTROSCPICO
Remueve detritus, fragmentos cartlago, y cristales de pirofosfato, osteofitos, sinovial
Estudios no ciegos, disminucin del dolor
Mas de 650.000 procedimientos ao - US 5000 c/u
Estudio Controlado de Ciruga Artroscopica para OA de rodilla
Artroscopia fingida, evaluadores ciegos, 60 pacientes en cada grupo, un solo cirujano
TTO FARMACOLGICO
Analgesicos orales: ofrece el paracetamol para aliviar el dolor adems del tto base.
El paracetamol y/o los AINE tpicos deben ser considerados por delante de los AINE por va
oral, los inhibidores de COX-2 o los opiceos.
Si el paracetamol o los AINE tpicos son insuficientes para aliviar el dolor, entonces la
adicin de los analgsicos opioides deben ser considerados.
Tto tpicos: AINEs tpicos para aliviar el dolor, adems del tratamiento de base para las
personas con OA de rodilla o la mano. Tambin como complemento se recomienda la
Capsaicina tpica. Rubefacientes no se recomiendan para el tratamiento de la OA.
AINE y inhibidores altamente selectivos de la COX-2: Cuando los AINE tpicos o paracetamol
no quita el dolor o no es suficiente para aliviar el dolor se recomienda la sustitucin con un
inhibidor oral COX-2/AINE debe ser considerada.
Deben ser usados en la menor dosis efectiva durante el menor tiempo posible y
acompaado de un inhibidor de la bomba de protones.
La primera opcin debera ser un AINE estandar o un inhibidor COX-2 (excepto el etoricoxib
60 mg). Tienen efectos analgsicos de una magnitud similar, pero varan en su potencial
gastrointestinal, toxicidad heptica y cardio-renal, por lo tanto, al elegir el
agente y la dosis, se deben tener en cuenta el riesgo de cada paciente factores. Se deben
realizar evaluaciones peridicas sobre las posibles complicaciones.
50
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
Sulfato de glucosamina: La glucosamina es un aminomonosacarido que es componente de

casi todos los tejidos incluyendo el cartlago. Es un medicamento de accin lenta para el
tratamiento de la OA. Posee un efecto antiinflamatorio in vitro que sugiere que puede tener
un papel benfico en la respuesta metablica del cartlago, no se ha demostrado en vivo un
efecto de condroproteccin (Nivel de Evidencia I, Grado de recomendacin A)
Posible agente modificador de la enfermedad (Nivel de evidencia I, Grado de
recomendacin A)
Sulfato de condroitina: Predomina en la matriz extracelular de tejidos tales como piel,
hueso, ligamentos, tendones y vasos sanguneos. Se evidencia del efecto analgsico del
medicamento y por ende su utilidad en osteoartritis, incluso facilitando
la disminucin en los requerimientos de analgsicos (Nivel de evidencia II, Grado de
recomendacin B)
Adenosylmetionina (SAMe) es un intermediario natural del metabolismo, la cual
tiene mltiples funciones biolgicas Tiene propiedades analgsicas, antiinflamatorias y
gastroprotectoras. Los estudios clnicos han demostrado efecto comparable a ibuprofeno,
naproxeno y piroxicam. La administracin IV de 400mg durante 5 dias, como dosis de carga,
para evitar retardo en la instalacin de la accin, seguida de 200mg 3 veces/da, durante 23
das mostr un efecto benfico en el manejo del dolor en paciente con osteoartritis.
Tetraciclinas La minociclina y la doxiciclina, tienen efectos biolgicos importantes
independientes de su accin antibacteriana. Entre estos efectos se encuentran: inhibicin de
la actividad de Metaloproteinasas (MMP), especialmente colagenasa (MMP-1), gelatinasa
(MMP-2 y estromelisina (MMP-3), inhiben la resorcin sea, la angiognesis y la degradacin
de la matriz del cartlago. Minociclina, doxiciclina y las tetraciclinas qumicamente
modificadas (CMT) inhiben la expresin de la xido ntrico sintetasa inducida (iNOS) y
aumentan la produccin de Prostaglandina E2 (PGE-2). Las CMT, especialmente CMT-3,
aumentan la expresin de COX-2.
Antioxidantes Los radicales libres de oxgeno, pueden mediar o aumentar el dao tisular en
la articulacin osteoartrtica por varios mecanismos especialmente, por el aumento de la
presin intraarticular, la inflamacin de bajo grado y el aumento de la actividad metablica.
La vitamina C es una antioxidante y un elemento esencial para sntesis del colgeno tipo II. Se
ha demostrado que el alto consumo de antioxidantes especialmente de vitamina C, beta
caroteno y vitamina E, protegen contra la progresin de la osteoartritis, aunque no tienen
efecto sobre la incidencia de la OA. Las dosis mayores de 150 mgs de vitamina C, disminuyen
dolor, reducen el riesgo de prdida de cartlago y progresin de la enfermedad en pacientes
con OA, pero no disminuye la incidencia. Los beta carotenos y la vitamina E, tienen un efecto
similar pero menos consistente.
Inyeccin intraarticular: inyecciones de corticosteroides intraarticular debe considerarse
como un complemento al tratamiento bsico para el alivio del dolor moderado a severo en
personas con OA.
Las inyecciones de cido hialurnico intraarticular no se recomiendan para el tratamiento de
la OA.
VISCOSUPLEMENTACIN
Inyecciones intra articulares Hialuran (natural) y Hylan G-F 20 (sinttico)
Incrementa viscosidad lquido sinovial
Enfermedad leve a moderada con sntomas a pesar de manejo tradicional o intolerancia
Pocos efectos secundarios (0-3%)
TTO QUIRRGICO.
Se debe enviar ciruga de reemplazo articular para pte con OA q experimentan sntomas en
las articulaciones (dolor, rigidez y reduccin de la funcin) que tienen un impacto sustancial
en su calidad de vida y son refractarios al tratamiento no quirrgico.
Debe hacerse antes de que se prolonga y se estableci la limitacin funcional y dolor
intenso.
51
REUMATOLOGIA
52
4 PARCIAL
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
ESCLERODERMIA
DEFINICIN
Es una enfermedad multisistmica crnica de causa desconocida que se caracteriza
clnicamente por un engrosamiento cutneo debido a la acumulacin de tejido conectivo y
por la afeccin de distintos rganos como el sistema GI, los pulmones, corazn y rin.
Esclerodermia es una patologa autoinmune del tejido conectivo que afecta
fundamentalmente a la piel y sus anexos, adems puede afectar a los rganos internos
asocindose de forma concomitante a la esclerosis cutnea.
La enfermedad se caracteriza por la fibrosis y alteracin del territorio vascular.
La etiologa es desconocida y se asocia a Anticuerpos anticentrmeros (ACA) y antiSCL-70.
EPIDEMIOLOGA
Incidencia anual de 4 20 casos por milln de habitantes.
Prevalencia de 30 286 casos por milln de habitantes.
Afecta ms frecuentemente a mujeres con relaciones de entre 3:1 a 14:1, segn las series.
USA
Afecta todas las etnias: Riesgo levemente alto en negros, mujeres negras jvenes es 10
veces mayor.
3:1 a 14:1 ms en mujeres. Pico entre 30 a 50 aos.
Inicio juvenil: infrecuente, usualmente es overlap con miositis.
La esclerodermia localizada es bastante infrecuente.
De acuerdo con los casos comunicados, la enfermedad parece mucho ms comn en la raza
blanca que en la negra.
En una gran serie el 75% de los casos de morfea comenzaron entre los 20 y 50 aos.
En la esclerodermia lineal la edad de comienzo es anterior, con un nmero significativo de
casos en las dos primeras dcadas de la vida.
ESCLEROSIS SISTEMICA
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA ESCLEROSIS SISTEMICA
(The American Rheumatism Association. Preliminary criteria for classification of systemic
sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1980; 23: 581-590).
Se dice que una persona tiene Esclerosis Sistmica si rene el criterio mayor 2 ms
criterios menores.
CRITERIO MAYOR Esclerodermia proximal.
Engrosamiento, retraccin e induracin simtrica de la piel de los dedos y de la piel
proximal a las articulaciones metacarpofalngicas. Los cambios pueden afectar a toda la
extremidad, la cara, el cuello y el tronco (trax y abdomen).
CRITERIOS MENORES.
Esclerodactilia. Los cambios arriba indicados pero limitados a los dedos de las manos.
Cicatrices digitales o prdida de sustancia de los pulpejos de los dedos: reas deprimidas en
las puntas de los dedos o prdida de tejido en los pulpejos, como resultado de isquemia.
Fibrosis pulmonar basal bilateral. Patrn reticular de densidades lineales o lineonodulares
bilaterales, ms pronunciado en las porciones basales de ambos pulmones en un estudio
radiolgico de rutina, puede tener la apariencia de moteado difuso o pulmn "en panal de
abeja". Estos cambios no deben ser atribuibles a enfermedad pulmonar primaria.
MECANISMO ETIOPATOGNICO
Se considera una enfermedad de etiopatogenia autoinmune, porque adems de las
caractersticas clnicas comparte con dichas enfermedades factores relacionados con
trastornos en el sistema inmune (aparicin de autoanticuerpos) y cierta predisposicin
gentica al asociarse con mayor frecuencia determinados antgenos del HLA2.
Sin embargo, la etiologa es desconocida.
53
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
PATOGENIA
GENTICA
Asociacin familiar Alta frecuencia de trastornos inmunes en familiares.
Diferencias fenotpicas en grupos tnicos y razas.
HLA clase II asociado a ciertos fenotipos clnicos y autoanticuerpos.
HLA-DRB01, HLA-DRB11, HLA-A30, HLA-A 32 suceptibilidad.
HLA-DRB07, HLA-B57, HLA-Cw14 protectores.
FACTORES AMBIENTALES
Triggers o aceleradores:
Exposicin a silica
Exposicin a solventes: cloruro de vinilo, tricloroetilen, resinas, benzeno, treclororuro de
carbono, productos de limpieza.
Herramientas vibratorias. Radioterapia o exposicin a radiacin.
Citomegalovirus, parvovirus B 19 Drogas: bleomicina y pentazocina
54
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
EMBARAZO
Predominio de casos en mujeres luego de sus embarazos.
Presentacin clnica similar a la enfermedad de injerto contra husped.
Microquimerismo fetal/materno.
Cruze de linfocitos maternos o fetales por la placenta.
FIBROSIS
Reemplaza gradualmente la fase inflamatoria vascular.
Disrupciona la arquitectura del tejido. Causa los sntomas de la enfermedad.
Composicin de la matriz acumulada vara con el estadio de la enfermedad:
Temprano: Mezcla mixta de diferentes colgenos, proteoglicanos y fibras elsticas, fibrilina.
Tardo: Colgena tipo I
FIBROBLASTOS
Orquestan la produccin, depsito y remodelamiento de las colgenos y componentes de
la matriz extracelular.
Sobreproduccin de colgeno asociado a aumento en la transcripcin.
Convertirse en miofibroblastos y sobreexpresar varias citoquinas (TGF-B, protena
quimiotctica de monocitos) y receptor TGF-B, dando va autocrina.
Excesivas especies reactivas de oxgeno
Origen: Activacin local Pericitos, clulas madre mesenquimales, clulas progenitoras
reclutadas de la circulacin.
ANATOMA PATOLGICA
Piel: Epidermis delgada; colgena desde la dermis hasta tejido subcutneo; infiltracin de
clulas T, monocitos, clulas plasmticas
Tubo digestivo: Atrofia muscular y fibrosis
Pulmn: Fibrosis intersticial difusa, engrosamiento de la membrana alveolar y fibrosis
peribronquial
Aparato Locomotor: Fibrosis de la sinovia; Infiltracin intersticial y perivascular de linfocitos
con degeneracin de las fibras musculares y fibrosis intersticial
Corazn: Degeneracin de fibras miocrdicas con fibrosis
Rin: Hiperplasia de la ntima de las arterias interlobulillares, necrosis de las arteriolas
aferentesy engrosamiento de la membrana basal glomerular.
Clasificacin
Bajo el trmino de esclerodermia antes se agrupaban la sistmica (afectacin de rganos
internos) y la localizada o morfea (no afectacin de rganos internos).
Adems existen los denominados sndromes afines o esclerodermiformes y la esclerosis
sistmica sine scleroderma, en la que se produce afectacin de rganos internos, similar a la
observada en la esclerosis sistmica, junto con marcadores inmunolgicos tpicos pero sin
existir afectacin cutnea
CLASIFICACIN DE LA ESCLERODERMIA.
Esclerodermia localizada o morfea.
* En placas.
* Lineal.
* En gotas.
* Generalizada.
* Subcutnea o profunda.
* Fascitis eosinoflica. * Atrofodermia de Pierini Passini.
Esclerodermia sistmica. Esclerosis sistmica progresiva.
* Esclerodermia difusa.
* Acroesclerosis. Sndrome de Thibierge-Weissembach.
Sndrome de CREST.
55
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
FORMAS CLINICAS
ESCLERODERMIA LOCALIZADA O MORFEA.
1. Variedades de esclerodermia localizada o morfea. La esclerodermia localizada o morfea es una esclerosis hialina inflamatoria de la piel, tejido
celular subcutneo o incluso fascia, sin ningn signo o sntoma sistmico.
1.1.- Morfea en placas.- Las lesiones comienzan por una mancha eritematosa, de lmites
bastante netos; poco a poco la lesin es ms consistente, edematosa, hasta constituir la
placa de morfea tpica en la que se observa una lesin en forma de placa, cuya parte central
es blanca, nacarada o amarillenta, donde pueden existir puntos de coloracin morena o
telangiectasias, de consistencia dura, leosa; no se puede plegar la piel, que permanece ms
o menos adherida a profundidad: no existen pelos y existe una alteracin de la secrecin con
falta de sensibilidad.
La lesin est rodeada de una zona eritematosa, malva o lilicea en forma de anillo.
Estas lesiones se localizan en cualquier parte de la superficie cutnea, aunque es ms
frecuente encontrarlas en el tronco.
El tamao vara de unos centmetros a grandes reas, siendo la lesin nica o mltiple.
1.2.- Esclerodermia lineal.- Esta forma de esclerodermia es ms frecuente en el nio que en
el adulto y se suele localizar a lo largo de un miembro, con una frecuencia similar en
miembros superiores e inferiores; la mayora de los casos el proceso es unilateral;
habitualmente se trata de una morfea tpica con esclerosis, coloracin blanquecina,
marfilea, amarillento o sucio; en ocasiones existe una afectacin muy profunda en tanto
que en otras existe solamente un cambio de coloracin y se reduce la lesin a una atrofia con
pigmentacin.
Puede existir una invasin de los tejidos blandos que determinan contracturas y una
limitacin de la actividad muscular.
La biopsia muscular y el electromiograma pueden demostrar alteraciones, con inflamacin
yesclerosis.
En una forma especial de esclerodermia lineal es la conocida como esclerodermia en golpe
de sable, que representa el 20-30% de las esclerodermias lineales y se localiza en la regin
frontal, con ligera participacin en cuero cabelludo.
1.3.- Esclerodermia en gotas.- Es una forma poco frecuente y se parece al liquen
escleroatrfico, hasta el punto que existen autores que prefieren considerarla como una sola
entidad, aunque creemos que existen diferencias en la mayor parte de los casos.
Se trata de lesiones papulosas de tamao de uno a cinco milmetros de dimetro, que
pueden comenzar aisladas, pero que despus confluyen para formar placas; alternan
lesiones blanquecinas que se dispersan sobre un componente de coloracin morena; existe
endurecimiento de la piel.
Su localizacin ms frecuente es la parte superior del tronco.
1.4.- Morfea generalizada.- En un nmero reducido de enfermos existe invasin
generalizada de la piel con mltiples placas induradas e hiperpigmentadas e incluso lesiones
ampollosas.
Las lesiones se extienden por la parte superior del tronco, abdomen, muslos, piernas y
brazos.
1.5.- Esclerodermia profunda o subcutnea. En la morfea profunda o subcutnea existen empastamientos, con lmites mal definidos, la
zona eritematosa de crecimiento no existe y las lesiones tienen un color marfileo o
porcelnico de la morfea caracterstica. Los empastamientos y por lo tanto las atrofias
afectan al tejido subcutneo y por lo tanto tambin a los msculos.
La forma acral panesclertica se usa para designar una forma agresiva y mutilante de esta
morfea subcutnea o profunda y que comienza siempre antes de los 15 aos.
Las superficies de extensin de las extremidades estn invadidas por las placas de
esclerosis que invaden en profundidad el tejido celular subcutneo, fascia, msculo e incluso
hueso.
56
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
1.6.- Fascetis eosinoflica.- Actualmente la mayor parte de los autores estn de acuerdo en
reconocer la fascetis eosinoflica como una esclerodermia profunda pero con un comienzo
diferente. Suele comenzar despus de un esfuerzo, en una determinada poca del ao,
como el otoo, que afecta a personas jvenes y se caracteriza por el establecimiento de
forma brusca de una induracin de la piel, en todo su espesor, con participacin de las
estructuras profundas, que a veces ocasiona dolor, en placa nica o afecta grandes
extensiones, en zonas proximales de las extremidades y tronco, respetando las manos y pies.
Existe eosinofilia, artralgias e hiperglobulinemia. La velocidad de sedimentacin est
elevada; no existen alteraciones inmunolgicas ni presencia de anticuerpos especficos.
Suele tener buen pronstico con buena respuesta a corticoides, pero otras veces evoluciona
como una morfea profunda tpica.
1.7.- Atrofodermia de Pierini- Passini.- Se localiza ms frecuentemente en las zonas
lumbosacras. Son lesiones atrficas, deprimidas, con mrgenes muy bien definidos, con
ligera coloracin morena o intensamente pigmentada; la lesin tpica siempre es una atrofia
con pigmentacin en placas de diferentes tamaos.
ESCLERODERMIA SISTMICA
La esclerodermia sistmica es una enfermedad inmunolgica del tejido conectivo,
multisistmica, que afecta a la piel, aparato digestivo, sistema cardiovascular, pulmones,
rin, etc., caracterizada por lesiones inflamatorias, vasculares y fibrticas.
En la forma sistmica de la esclerodermia se distinguen dos modalidades clnicas con
distintos estados evolutivos: por una parte, la esclerodermia difusa y por otra parte, el
conocido sndrome de CREST.
ESCLERODERMIA DIFUSA
Se dice que la Esclerodermia es Difusa cuando el endurecimiento de la piel ocurre por
encima de la "mueca" (o el Codo).
Existen muchas subcategoras de la forma difusa, tales como Esclerodermia SANS, donde
hay fibrosis de rganos internos, pero sin endurecimiento de la piel; y La Esclerosis Sistmica
Progresiva Familiar, una extraa forma la cual se presenta en miembros de una misma
familia.
MANIFESTACIONES CLINICAS
La afectacin cutnea es la mas importante, hay endurecimiento de la dermis de forma

homognea y difusa que da lugar a dolor, rigidez, prdida de agilidad y motricidad y
finalmente deformidad.
Fases caractersticas:
Edematosa Esclerosa Atrfica
57
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
MANIFESTACIONES Hiperpigmentacin con reas alternantes de hipopigmentacin

(sal y pimienta). Piel curtida.
Esclerodactilia: Afeccin esclerodrmica de los dedos que consiste en un endurecimiento
de la piel y un adelgazamiento de los dedos; posteriormente pueden ulcerarse y perder
progresivamente la movilidad.
FASE EDEMATOSA
Edema simtrico de las manos, edema turgente con sensacin de empastamiento, duro,
con tirantez y sensacin y dificultad para los movimientos.
Estadio temprano: meses Lenta progresin mejor Px
Rpida progresin peor Px afeccin visceral ms extensa y agresiva ( > riesgo de crisis renal)
FASE ESCLEROSA
Dolor en mayor intensidad y tendencia progresiva a la deformidad, hay engrosamiento
progresivo de la epidermis y retraccin aponeurtica palmar.
Las manos apergaminadas, con prdida de los pliegues fisiolgicos y elasticidad.
Dedos afilados, duros y lisos.
Piel brillante, apretada, prdida de vellos, sin sudoracin, seca.
Pliegues cutneos y venas dorsales tienden a desaparecer.
Progresa proximalmente y simtrica.
FASE ATRFICA El engrosamiento de la epidermis desaparece y evoluciona hacia la atrofia
progresiva que produce rigidez de los dedos y contracturas con flexin irreductibles. Con
frecuencia aparecen lesiones necrticas puntiformes en la punta atrficas de los dedos.
Esclerosis en cara: Cara de Ratn, momificada, inexpresiva, rigidez en mscara.
Nariz picuda Reduccin de la apertura oral microstoma
Surcos radiales alrededor de la boca
En la cara se observa el estiramiento de la piel y ausencia de arrugas, posteriormente
se observa la nariz afilada, los labios se adelgazan y las mejillas aparecen tensas y brillante.
FENMENO DE RAYNAUD:
70% manifestacin inicial. 95% en algn momento de la enfermedad.
Pequeas arterias y arteriolas dedos, punta de la nariz y lbulos de las orejas
Trifsico: Palidez, Cianosis y Enrojecimiento
Vasoespasmo en respuesta al fro, vibracin, stress o tabaquismo que afecta las
extremidades
**Palidez/Cianosis: Frialdad y entumecimiento. Enrojecimiento: Dolor y Hormigueo
CALCINOSIS: Depsito de calcio anormal en tejidos blandos. Puntos de presin: punta de
dedos, codos, glteos, rodillas, superficie extensora de brazos. Subclnicos, dolorosos,
ulcerarse drenando sustancia blanca tiza. Paraespinales: raras con dolor local, radiculopata
y debilidad difusa. Sitios repetidos de trauma.
58
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
CONDROCALCINOSIS
En el tejido celular subcutneo se aprecia unas tumoraciones en forma de ndulos duros,
mviles, poco dolorosos; sobre todo a nivel de los dedos que puede drenar un material
blanquecino y espeso.
Esto se llama y el material drenado son cristales de hidroxiapatita.
Calcificaciones en tejido blando y lesiones de ostelisis en penacho distal de falanges.
MANIFESTACIONES SISTMICAS
Disfuncin esofgica.
En el aparato digestivo la manifestacin mas frecuente es la disfagia, afectacin de los 2/3
distales por debilidad e incoordinacin de la musculatura lisa.
El estudio complementario es la manometra esofgica.
En un 20% se afecta el intestino delgado con distensin abdominal, pseudoobstruccin y
malaabsorcin.
La afectacin pulmonar incluye la neumopata intersticial, enfermedad vascular pulmonar y
la bronquiolitis.
La neumopata intersticial se caracteriza por tos persistente y disnea progresiva (74%).
Hay presencia de hipertensin pulmonar con lesin primaria de vasos sin lesin de
parnquima.
Fibrosis intersticial difusa, engrosamiento de
la membrana alveolar, fibrosis peribronquial.
Proliferacion del epitelio bronquiolar
Rotura de los tabiques, formacin de quistes
y zonas de enfisema ampolloso
Arterias y arteriolas con engrosamiento de la
intima, fragmentacin de la tnica elstica,
hipertrofia de la capa muscular.
Por depsito anormal de colgeno se puede
apreciar fibrosis miocrdica y del tejido de
conduccin, esto produce arritmias o
insuficiencia cardiaca.
Se puede observar infartos por lesiones
vasculares de las coronarias.
En algunos casos (10 15) se puede observar
pericarditis con presencia de un exudado
crnico.
La lesin renal se manifiesta por la crisis renal esclerodermica, es una lesin aguda
caracterizada por IRA rpidamente progresiva, asociada a HTA maligna, anemia hemoltica y
coagulopata de consumo.
Se debe a vasoespasmo renal con aumento de la produccin de angiotensina II y tiene
elevada mortalidad.
59
REUMATOLOGIA
60
4 PARCIAL
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
DIAGNOSTICO
Adems de una analtica general, se realizar un estudio

inmunolgico que incluya determinacin de anticuerpos
antinucleares (ANA), anticuerpos anti-ENA (Ro, La, Sm, RNP),
anticuerpos antitopoisomerasa I (Scl-70) y anticentrmero.
TRATAMIENTO
Medidas generales
Cuidado diario de la piel
Hidratacin y masajes suaves
D-Penicilamina para disminuir la fibrosis cutne 125 250 mg/da cada 2 3 meses.
Efectos secundarios como rash cutneo, trastornos GI, leucopenia y trombocitopenia.
Se asocia a prednisona 0.5 mg/kg/da.
AINES para el tratamiento de la condrocalcinosis asociado a colchicina.
Para el control del fenmeno de Raynaud se utiliza -bloqueantes como el
nifedipino (30 - 60 mg/da) o el diltiazem (180 240 mg/da) asociado a anticoagulantes.
Anticidos, bloqueadores H2 y metoclopramida.
Fisioterapia respiratoria, corticoides y ciclofosfamida.
Antagonistas de angiotensina II.
61
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
PRONSTICO
Es una enfermedad de mal pronstico y de curso variable, con una mortalidad entre 30 y
75% a los 5 aos de la enfermedad.
Inicio tardio sobre todo en varones
Afectacin visceral
Renal: creatinina > 3 mg/dl.
Pulmonar: PO2 en reposo < 75 mmHg. Capacidad vital forzada FCV < 70%.
Cardaca: arritmia que requiere tratamiento.
Intestinal.
Manifestacin cutnea extensa.
Fenmeno de Raynaud.
62
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS
CONCEPTO
La dermatomiositis (DM) y la polimiositis (PM) son las principales miopatas inflamatorias
idiopticas. Constituyen un grupo de enfermedades de etiologa desconocida que se
caracterizan por la existencia de una lesin inflamatoria muscular, asociada a necrosis de
clulas musculares, lo cual se traduce, en la mayora de los casos, en debilidad muscular.
EPIDEMIOLOGIA
Se pueden manifestar a cualquier edad, pero se ha observado la existencia de dos picos de
mxima incidencia: uno en la infancia (en individuos generalmente menores de 10 aos) y
otro entre los 45 y los 60 aos.
Es dos veces ms frecuente en mujeres que en hombres y en estos ltimos es mayor la
media de edad de inicio que en las mujeres.
Especialmente elevada ha sido la incidencia descrita en la etnia bant.
La incidencia de DM y PM vara en diferentes estudios, oscilando entre 1 y 30 casos por 106
habitantes y ao con una prevalencia de aproximadamente 10 casos por cada 106
habitantes.
En los casos de DM juvenil y en los pacientes con anticuerpos anti-Jo1 se ha demostrado
una mayor incidencia en los meses de primavera que en el resto del ao.
En el caso de la DM juvenil existen evidencias de una relacin con la infeccin por el virus
coxsackie B, la cual tambin es ms prevalente en los meses de primavera.
ETIOPATOGENIA
La etiopatogenia de estas enfermedades sigue siendo un enigma. Se cree que poseen una
base autoinmune, aunque se desconoce la identidad del posible error inmunolgico
implicado. Entre los argumentos que dan fundamento a la hiptesis autoinmune cabe
destacar la asociacin con otras enfermedades que cursan con una respuesta inmune
alterada, los signos de una respuesta inmunolgica como la produccin de autoanticuerpos o
la respuesta inflamatoria en los rganos diana, as como el efecto beneficioso de la
teraputica inmunosupresora e inmunomoduladora en un nmero elevado de pacientes con
miopatas inflamatorias idiopticas
DERMATOMIOSITIS En esta enfermedad, uno de los primeros hechos que ocurren es la
activacin de la cascada del complemento, sea por la va clsica o por la alternativa, lo que
conduce, en definitiva, al depsito en los capilares musculares de la fraccin C5b9 (complejo
de ataque de membrana). A partir de la lesin de estos capilares, su nmero se ver
reducido, lo cual va a condicionar cambios de microisquemia muscular, la cual a su vez
producir disolucin de miofilamentos de las clulas musculares (agresin subletal) y, en
ocasiones, autnticos microinfartos musculares y atrofia perifascicular por hipoperfusin de
estas reas de los fascculos musculares.
POLIMIOSITIS En las PM no se han demostrado estas lesiones capilares y s, en cambio, se
ha evidenciado la presencia de fenmenos de citotoxicidad directa restringida a la expresin
de antgenos de clase I del complejo mayor de histocompatibilidad.
DERMATOMIOSITIS
CONCEPTO
La dermatomiositis (DM) es una miopata idioptica inflamatoria con manifestaciones
cutneas caractersticas.
Existen varias propuestas de criterios diagnsticos para las miopatas inflamatorias.
En 1975, Bohan y Peter describieron los primeros
criterios para hacer el diagnstico y la clasificacin de
DM y PM
Debilidad muscular proximal, simtrica y progresiva
Incremento de enzimas musculares Electromiografa
anormal
Biopsia muscular anormal Enfermedad cutnea
compatible
63
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
CRITERIOS DE BOHAN Y PETER
Patognesis
La fisiopatologa de la DM an es controversial. Algunos sugieren que la DM se debe a
inflamacin vascular, mientras que otros autores sugieren que la DM y la PM
tienen un fondo comn por alteraciones de citocinas.
CLASIFICACION
Actualmente, se propone una nueva clasificacin basndose en criterios clnicos, histolgicos
e inmunopatolgicos:
Dermatomiositis Polimiositis Miositis con cuerpos de inclusin
FACTORES GENTICOS
Predisposicin gentica:
DRB1*0301: PM y MCI DQA1*0501: DM
Polimorfismos del TNF: fotosensibilidad
Casos familiares: son raros y solo se dan en la MCI
EPIDEMIOLOGA
Dermatomiositis Afecta nios y adultos Mas comn en mujeres
Polimiositis Afecta a menores de 20 aos
Miositis con cuerpos de inclusin Afecta a mayores de 50 aos
64
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
MANIFESTACIONES CLNICAS
Las manifestaciones clnicas son:
Manifestaciones cutneas Enfermedad muscular Caractersticas sistmicas
MANIFESTACIONES CUTNEAS
El rash en heliotropo y las ppulas de Gottron son patognomnicas
Ppulas de Gottron
Es la manifestacin clnica ms especfica de la dermatomiositis y seobserva en el 70% de
los pacientes. Es un eritema maculopapular situado sobre prominencias seas como
nudillos, codos y rodillas y en reas periungueales. Las lesiones iniciales son pequeas y
discretas pero a medida que pasa el tiempo aumentan de tamao y confluyen formando
placas eritematosas o violceas, descamativas y con telangiectasias en su superficie. Estas
placas formadas por la evolucin de las ppulas de Gottron reciben el nombre de signo de
Gottron. En algunas ocasiones las placas desarrollan pequeas cicatrices. Con el tiempo, las
lesiones se hacen atrficas y despigmentadas.
Eritema en heliotropo
Es un signo distintivo de esta patologa que se observa hasta en el 60% de los pacientes y
que consiste en un eritema de los prpados y zona periorbicular, que ocasionalmente se
extiende a regiones malares, frontales o temporales, de coloracin rojo-violcea. Ha sido
comparado con la tonalidad de la flor de la valeriana de la cual viene el trmino de eritema
en heliotropo. La intensidad del eritema puede variar en cuestin de horas. No es
infrecuente observar un marcado edema de los prpados y tejidos periorbiculares.
Eritema difuso de reas fotoexpuestas (fotosensibilidad)
Es una manifestacin menos especfica, que se observa hasta en el 30% de los pacientes
como un eritema difuso especialmente distribuido por la piel fotoexpuesta de la cara, cuello,
raz de extremidades y tronco. En algunos pacientes, este eritema puede desarrollarse en
otras superficies como los codos, rodillas, reas maleolares o cara anterior del trax
(dibujando una V). Este eritema acostumbra a exacerbarse tras la exposicin a radiaciones
solares, puede ser difcil de identificar en pacientes de piel oscura y, en ocasiones, es tan
tenue, transitorio o inaparente que pasa desapercibido.
Otras manifestaciones cutneas: Eritema malar Poikilodermia Eritema violceo en
superficies extensoras Cambios ungueales y cuticulares
La Poikilodermia consiste en: Atrofia, despigmentacin y telangiectasias
En superficies extensoras, v del cuello y espalda alta (signo del chal)
Es frecuente ver dermatitis psoriasiforme en el cuero cabelludo o incluso alopecia
Los cambios ungueales incluyen:
1. Telangiectasias periungueales 2. Hipertrofia cuticular 3. Infartos hemorrgicos
Estudios han demostrado que las lesiones cutneas se agravan con la exposicin a la luz
solar. El agravamiento de la miopata por los rayos solares an es controversial, sin
embargo, cada vez es ms aceptado.
Lesiones cutneas asociadas a DM y cncer:
Vesculas Bulas Lesiones erosivas Eritrodermia exfoliativa
Manifestaciones cutneas menos comunes: Paniculitis Telangiectasias gingivales
Urticaria Hiperqueratosis de palmas y dedos (manos de mecnico)
Anormalidades clnicas y laboratoriales
Caractersticas de la miopata: Afecta primariamente msculos proximales, es simtrica y
lentamente progresiva por semanas o meses.
Mialgias, fatiga, debilidad proximal (incapacidad para peinarse y subir escaleras)
Los msculos faciales solo se afectan en la MCI / La sensibilidad permanece intacta
La DM es un trastorno multisistmico
Las manifestaciones sistmicas son ms comunes en los nios
25% presentan artralgias o artritis simtrica no deformante, con entumecimientos
matutinos. Las mas afectadas son manos, muecas y tobillos.
65
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
MANIFESTACIONES SISTMICAS
Manifestaciones digestivas
Hasta en un 30% de los pacientes se ha descrito la afectacin de la musculatura estriada y
lisa del tercio proximal y parte distal del esfago, lo cual justifica tanto el desarrollo de
divertculos esofgicos y la presencia de reflujo gastroesofgico como la clnica de disfagia
que se describe hasta en el 50% de los pacientes.
La presencia de disfagia se considera un marcador de mal pronstico
15-50% padecen enfermedad esofgica:
Disfagia proximal: por afeccin del msculo estriado de la faringe
Disfagia distal: por afeccin del msculo liso del esfago
Manifestaciones respiratorias - 15-30% padecen enfermedad pulmonar:
Suele verse neumonitis intersticial. Puede ser consecuencia de aspiracin secundaria a la
disfagia. Se han descrito casos de hipertensin pulmonar con cor pulmonale.
La enfermedad pulmonar intersticial aparece hasta en el 10% de los pacientes afectos de
DM. Se relaciona con un peor pronstico.
La enfermedad cardiaca no es comn:
Hasta en un 40% de los pacientes se ha descrito la aparicin de miocarditis, fibrosis
miocrdica y trastornos de la conduccin.
Estas alteraciones justifican el desarrollo de miocardiopatas dilatadas, disminuciones en la
fraccin de eyeccin, taquiarritmias e insuficiencia cardaca congestiva.
El desarrollo de arritmias clnicamente significativas es excepcional.
Hasta en el 20% de las autopsias de pacientes con DM se evidencia la presencia de
insuficiencia cardaca congestiva con miocarditis atribuibles tanto a la enfermedad de base
como a un efecto de la corticoterapia prolongada.
Se asocia al peor pronstico
CALCINOSIS UNIVERSALIS - Calcinosis de la piel o del msculo:
Inusual en adultos 40% en nios y adolescentes
Calcinosis de la piel: ndulos firmes, amarillos, sobre prominencias seas
Calcinosis muscular: puede dar prdida de la funcin e incluso formacin de hueso.
Es una complicacin tarda y discapacitante de la DM, que aparece en el 15% de los adultos
y en ms del 50% de las formas juveniles. Consiste en el depsito difuso de calcio en los
planos fasciculares de la piel y el msculo. El depsito subcutneo puede llevar a la
ulceracin crnica del rea afecta con celulitis secundaria. Los msculos ms afectados
suelen ser los de la cintura escapular y plvica y, en menor grado, los del tronco y las
extremidades, en las cuales acostumbra a localizarse en las reas de los codos y las manos.
La calcinosis se incrementa en el curso de los meses o aos.
DM y Cncer
La relacin entre DM y PM con cncer ya ha sido aclarada.
La incidencia de cncer en DM es de 6-60% (con un promedio de 25%)
La PM no incrementa el riesgo de cncer
Neoplasias asociadas a DM:
Ginecolgicas: CA de ovario y mama CA nasofarngeo (asiticos)
CA de pulmn Linfomas no Hodgkin CA testculo en jvenes
CA colon y prstata: en adultos Mayor riesgo en los primeros 3 aos
DM de la niez
Suele confundirse con un problema viral o con una dermatitis Puede seguir un curso
fulminante, sobre todo en nios de raza negra Clnicamente, la mayor diferencia con la DM
del adulto es el gran potencial para desarrollar calcinosis y la mayor cantidad de
manifestaciones extramusculares
DM inducida por drogas
Ciertas drogas pueden causar o exacerbar la DM
Hidroxiurea, quinidina, AINES, penicilamina y estatinas
Rara veces persiste al retirar el frmaco.
66
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
DIAGNSTICO
Clnico: Dermatitis Datos de miopata
3 exmenes indispensables: Enzimas musculares Electromiografa Biopsia muscular
Enzimas musculares: Incremento de:
CPK: El rango normal es hasta 130 UI / ml en hombres y en mujeres hasta 110 UI / ml
Aldolasa: Un tpico rango de referencia es 1.0 a 7.5 unidades por litro y hay ligeras
diferencias entre hombres y mujeres.
LDH: Un rango tpico es de 105 a 333 UI/L (unidades internacionales por litro).
AST: El rango normal es de 10 a 34 UI/L.
La CPK es la ms especfica y sirve para ver la respuesta al tratamiento
Electromiografa
Actividad espontnea incrementada Fibrilaciones Descargas complejas repetitivas
Biopsia Muscular: Inflamacin perivascular Hiperplasia endotelial Trombos de fibrina
Capilares obliterados Necrosis y fagocitosis de fibras musculares Microinfartos
Fibras atrficas en la periferia de los fascculos Complejos CD8/MHC-I
Fibras musculares vacuoladas con depsitos granulares basfilos y depsitos de amiloide =
Miositis por cuerpos de inclusin
Biopsia de la piel: Infiltrados de CD4 perivasculares Dilatacin de capilares superficiales
Las serologas se practican comunmente, sin embargo su aplicacin es controversial.
La presencia de ANAs es comn
Anticuerpos especficos de miositis (MSAs) se observan en DM y PM.
Anticuerpos anti Jo-1 predicen la afectacin pulmonar
A. Anticuerpos especficos:
1. Anti aminoacil-ARNt sintetasa. Se trata de anticuerpos dirigidos contra las enzimas que
catalizan la unin del aminocido con sus respectivos ARNt. Se han descrito 6, y todos
forman parte del sndrome antisintetasa.
2. Anti ARNt. Son anticuerpos dirigidos contra el ARN de transferencia.
3. Anticuerpos contra partculas de reconocimiento de seales (SRP). Participa en el
transporte de las protenas al retculo endoplsmico. Se han asociado con DM fulminante,
afeccin cardiaca, pobre respuesta a inmunosupresores y alta mortalidad.
4. Anti Mi-2. Es el nico anticuerpo dirigido contra el ncleo. Se asocia con el signo del
chal y la distrofia cuticular.
5. Otros anticuerpos son el anti KJ (factor de translacin) y el anti FER (factor de elongacin
1).
b. Anticuerpos no especficos:
Anticuerpos antinucleares (ANAs).
Son positivos en el 85% de los casos a ttulos
bajos.
Anticuerpos antirribonucleoprotena (Anti
RNP), anti PM-Scl y anti Ku.
Se asocian con sndrome de sobreposicin.
Anticuerpos anti Mi-2 estn presentes en 25% de los pacientes
Anticuerpos anti Ro (SS-A) estn presentes en algunos casos
VALORACIN
Despus del diagnstico, debemos de clasificar la severidad, el pronstico y las
enfermedades asociadas. Severidad: se correlaciona con los niveles de CPK y con el grado de
debilidad.
Evaluar: Esfago: serie EGD Pulmones: Rx PA trax Corazn: ECG Mamas: mamografa
Colon: colonoscopa Asiticos: valoracin nasofaringea
Evaluar a todo paciente para posibles neoplasias
Evaluar para CA siempre que aparezca un nuevo signo o sntoma
Cada ao en los primeros 3 aos despus del diagnstico de DM, despus cada 3 aos
67
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
TRATAMIENTO
Medidas Generales: Reposo en cama +
Programa de ejercicios Disfagia: elevar la cabecera y evitar comer antes de ir a dormir
El soporte principal del tratamiento son los corticoesteroides sistmicos
Esquema tradicional:
Prednisona 0.5-1.0 mg/kg por al menos 1 mes despus de la remisin clnica y laboratorial
de la miositis; reducir la dosis gradualmente.
25% no responden a corticoesteroides sistmicos, en dicho caso usar inmunosupresores:
Metotrexate Azatioprina Ciclofosfamida Micofenolato mofetil
Clorambucil Ciclosporina
Azatioprina Se administra oralmente, en dosis de entre 1 y 3 mg/kg/da.
Para muchos autores es el frmaco preferido dada su eficacia, tolerancia por parte del
paciente y relativa seguridad. Requiere de 3 a 6 meses de mantenimiento para producir sus
efectos, por lo cual deber mantenerse como mnimo ese perodo antes de considerarse no
efectivo.
Metotrexate Se administra por va oral a dosis de 7,5 mg semanales (en tres tomas de 2,5
mg separadas 12 horas). Considerado menos efectivo que otros tratamientos por algunos
autores, presenta mayor riesgo de toxicidad para el paciente.
25% no responden a la terapia inmunosupresora, en dicho caso dar:
Pulsos de metilprednisolona Terapia inmunosupresora combinada
Irradiacin total del cuerpo
Tratamiento de la dermatitis:
Protector solar Hidroxicloroquina: 80% responden Fosfato de cloroquina
Metotrexate Micofenolato mofetil
PRONSTICO
Factores que afectan el pronstico: Edad Severidad de la miositis Disfagia Enfermedad
cardiopulmonar Neoplasia asociada Respuesta a corticoesteroides
POLIMIOSITIS
DEFINICION
Enfermedad inflamatoria relativamente infrecuente, que corresponde a una miositis
(inflamacin muscular). Enfermedad del tejido conectivo caracterizado por debilidad
muscular de predominio proximal, puede afectar los msculos respiratorios, de la deglucin y
el miocardio.
Cuando hay manifestaciones cutneas se conoce como dermatomiositis. Ocurrencia de la
enfermedad en gemelos monocigticos y en familiares de primer grado nocin de una
predisposicin gentica en el desarrollo de la enfermedad.
ETIOPATOGENIA
Enfermedad msculo-esqueltica, tambin conocida como miopata inflamatoria que
puede ser idioptica o se suele asociar a una reaccin auto-inmunitaria o como consecuencia
de una infeccin viral del msculo esqueltico.
Causa idioptica, pero se suele asociar a una infeccin viral de los msculos o a un
problema auto-inmune.
EPIDEMIOLOGIA
Puede afectar a personas de cualquier edad, pero ms comnmente entre los 50 y 70 aos,
o en nios entre 5 y 15 aos. Incidencia dos veces mayor en mujeres que en hombres, (2-3:
1) y es ms comn en personas de raza negra que en las de raza blanca.
En general, cada ao, se diagnostica aproximadamente un caso por cada 100.000 personas.
Las mujeres la presentan con mayor frecuencia que los hombres.
68
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
SIGNOS Y SNTOMAS DE POLIMIOSITIS:

Se presenta como una enfermedad aguda similar a un cuadro gripal o viral con dolores
musculares y gran elevacin de las enzimas musculares creatina kinasa (CPK)
Se afecta principalmente la musculatura proximal, generndose dolor, rigidez y debilidad
muscular que puede aparecer de manera sbita o desarrollarse en semanas o meses, en la
que existe dificultad para levantar la cabeza de la almohada, mantener cabeza erguida,
levantar los brazos sobre la cabeza, subir escaleras, levantarse de una silla o de la taza del
bao; la persona con frecuencia se cae y tiene dificultad para levantarse del suelo.
Adems puede presentar:
fiebre, dolor, disfona, ronquera, disfagia, regurgitacin nasal de lquidos o
tos posterior a la ingesta.
PRUEBAS DE LABORATORIO Y EXMENES PARA POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS:

Pruebas de sangre para verificar los niveles de creatinfosfocinasa y aldolasa
Pruebas para inflamacin y anticuerpos autoinmunitarios.
Mioglobina en la orina ECG Electromiografa
Resonancia magntica de los msculos afectados.
Biopsia muscular percutnea: se pueden obtener muestras significativas para el estudio
histolgico.
69
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
Tratamiento :
Tratamiento principal:
Corticoesteroides durante aprox. 4-6 semanas.
Si el paciente recupera la fuerza muscular; el medicamento se suspende de forma
progresiva y no de forma brusca.
Cuando el paciente no mejora dentro de 3 a 6 meses de terapia esteroidal, se indican

inmunosupresores como el Metotrexato o Azatioprina.
Se ha ensayado la gammaglobulina intravenosa, con resultados mixtos por lo que an est
en estudio.
Si la afeccin est asociada con un tumor, sta puede mejorar con su extirpacin.
Complicaciones:
POLIMIOSITIS:
- Depsitos de calcio en los msculos afectados, especialmente en nios con la enfermedad. Cncer.
- Cardiopata (inflam. Corazn) - Enfermedad pulmonar (neumona fibrosis pulmonar)
DERMATOMIOSITIS:
-Insuficiencia renal aguda - Cncer - Cardiopata (Inflam. Corazn)
- Dolor articular - Enfermedad pulmonar
Anexo: Cuadro resumen
70
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
SEMIOLOGIA OSTEOARTICULOMUSCULAR
CONSIDERACIONES GENERALES
El sistema msculo esqueltico proporciona estabilidad y movilidad necesarias para
la actividad fsica. Es una estructura sea que est unida por ligamento, fijada a los
msculos mediante tendones y amortiguada por cartlago. La mayora de articulaciones son
diartroides ( de movimiento libre) que estn incluidas en una cpsula con cartlago articular,
ligamentos y cartlago
CONSIDERACIONES ANATMICAS
La cavidad articular est limitada por la membrana sinovial, que segrega un lquido seroso
lubricante: el sinovial. Las bolsas se desarrollan en los espacios de tejido conectivo que
existen entre tendones, ligamentos y huesos
Tipos de articulaciones:
Sinartrosis
- Sutura. ( suturas de crneo)
- Sincondrosis (Artic. Entre epfisis y difisis de huesos largos)
Anfiartrosis
- Snfisis (snfisis de pubis )
- Sindesmosis (Articulacin radio cubital)
DIARTROSIS (SINOVIAL)
Esfera y oquedad (Cadera) Bisagra (Codo) Pivote (Atlas axis)
Condlea (Mueca: entre radio y carpo)
Silla (Pulgar: articulacin carpometacarpiana) Deslizantes (Intervertebral).
HISTORIA CLINICA
Molestias articulares
Carcter: (rigidez, dolor). Hechos asociados:(hora. del da, clima).
Factores temporales. Tratamientos previos intentados.
Medicaciones.
Molestias musculares
Carcter:(debilidad, fatiga, parlisis, temblor).
Factores precipitantes:(lesin, mv. Bruscos).
Tratamientos previos:(calor, hielo).
Medicaciones:(relajantes musculares).
Molestias esquelticas
Carcter.(cojera, entumecimiento). Hechos asociados.(lesin, fracturas).
Tratamientos intentados. Medicaciones.
Lesiones
Sensacin en el momento de producirse la lesin: (clic, desgarro).
Mecanismo de lesin: (traumatismo directo)
Dolor:(localizacin, tipo) Tumefaccin:(localizacin, aparicin)
SIGNOS Y SINTOMAS:
DOLOR Limitacin Inflamacin Rigidez
Interrogatorio: investigar caractersticas:
71
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
DOLOR:
Dolor musculo esqueltico: profundo y de localizacin imprecisa.
Dolor referido: fuera de zonas afectadas.
Dolor radicular: profundo, referido y de distribucin segmentaria.
Dolor plexural: rebasa el rea radicular, con mayor frecuencia se acompaa de alteraciones
simpticas (vasculares, cutneas).
Dolor troncural: similar al radicular, pero con distribucin topogrfica del nervio.
ANTECEDENTES MEDICOS
Traumatismos: (nervios, tejidos blandos, huesos). Ciruga articular.
Enfermedades crnicas: (cncer, artritis, etc.).
Deformidades esquelticas o anomalas congnitas.
ANTECEDENTES FAMILIARES
Anomalas congnitas de cadera o pie. Escoliosis o problemas de espalda.
Artritis: reumatoide, gota, etc.
Alteraciones genticas: osteogenesis, enanismo, osteogenesis, raquitismo.
ANTECEDENTES PERSONALES
Profesin. Ejercicio. Capacidades funcionales. Peso: (aumento reciente, sobrepeso)
TECNICAS EXPLORATORIAS: - INSPECCION - PALPACION - PERCUSION
DEBEMOS EVALUAR
TONO MUSCULAR
- Eutnico - Hipotnico - Hipertnico
TROFISMO MUSCULAR Volumen del musculo
- Eutrfico Hipo trfico - Hipertrfico
SENSIBILIDAD - Hipoestesia - Hiperestesia - Anestesia
- MOTRICIDAD - Plegia - Paresia
EQUIPO:
Cinta Medidora. Gonimetro. Lpiz para marcar la piel.
Martillo de reflejos.
INSPECCION:
Observe con luz expuesta.
Marcha y postura que adopta.
Alineacin de columna( cifosis. escoliosis), alineacin y simetra de extremidades.
Piel y tejidos subcutneos que rodean msculos articulaciones, cartlagos.
Tamao de extremidades, deformidades, crecimientos seos, alineacin, contornos y
simetra de longitud y posicin.
Msculos, hipertrofias o atrofias, fasciculaciones y espasmos.
Permite descubrir:
Deformaciones Tumefacciones Rubor Derrame articular Edema periarticular
Actitudes viciosas Caractersticas de la marcha
EXPLORACION
1. Inspeccin del esqueleto y de las extremidades y comparacin de ambos lados para:
Alineacin, contorno y simetra, tamao Deformidades evidentes.
2. Inspeccin de la piel y TSC suprayacentes: Color, tumefaccin, masas.
3. Inspeccin de msculos y comparacin: Tamao, simetra, fasciculaciones o espasmos.
METODO GALS
Inspeccin del sistema locomotor, MARCHA BRAZOS PIERNAS COLUMNA.
4. Palpacin de todos los huesos, articulaciones y msculos; Evale:
-Tono muscular -Dolor -Calor a la palpacin -Tumefaccin -Crepitacin.
5. Evaluar movimientos activos y pasivos de las principales articulaciones y compare con el
otro lado.
6. Compruebe la fuerza de los principales grupos musculares en comparacin con el lado
contrario.
72
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
MANIOBRAS DE EXPLORACIN
Por medio de la palpacin, exploracin de la movilidad y maniobras especficas identificar:
Puntos dolorosos: mediante palpacin de zonas especficas / por maniobras
desencadenantes.
Tumefaccin: aumento de volumen de una articulacin partes blandas.
Calor: signo de inflamacin activa.
Derrame articular: incremento de cantidad de liquido sinovial, detectada por fluctuacin en
la palpacin.
Edema periarticular: tejido subcutneo que rodea la articulacin, por medio de palpacin.
Deformacin: alteracin en forma articular variacin de volumen o posicin de
componentes seos. Complementar con palpacin.
Ruidos: crujidos, chasquidos, roces. Crujido: mas importante, detectar mediante la
aplicacin de una mano sobre la superficie articular mientras se moviliza esta.
Limitacin de los movimientos: sistemticamente cada articulacin.
Laxitud articular: amplitud del movimiento superior a lo normal.
Bloqueo Articular: fijacin brusca de la articulacin en el curso de un movimiento.
RANGO DE MOVIMIENTOS:
Instruir al paciente para que mueva en toda su amplitud cada articulacin y grupo
muscular. Anotar si hay dolor o limitacin de movimiento.
Instruya al paciente para que se relaje y le permita llevar a cabo movilizaciones pasivas
para detectar el tope de rango de movimientos.
Compare los rangos de movimientos con las articulaciones contra laterales.
Utilizar un gonimetro cuando se detecta una alteracin para medir el ngulo
exactamente.
FUERZA MUSCULAR:
Evaluar cada grupo muscular. Sostener la articulacin y hacer resistencia a un
movimiento de flexin o extensin que el paciente haga. Comparar la fuerza de ambos lados.
ARTICULACION TEMPOROMANDIBULAR
1. Comprobacin del rango de movimientos, haciendo que el paciente:
Abra y cierre la boca. Mueva la mandbula a cada lado. Protruya y retraiga la mandbula.
2. Palpacin del espacio articular (clics, chasquidos, dolor).
3. Comprobacin de la fuerza de los msculos temporales, con los dientes del paciente
apretados.
COLUMNA CERVICAL
1. Inspeccione el cuello del paciente, desde la posicin anterior y posterior.
Alineacin Simetra de pliegues cutneos y msculos.
2. Palpe las apfisis espinosas y el tono de msculos paravertebrales.
3. Evale rango de movimientos mediante las maniobras sgtes:
Flexin hacia delante 45 Hiper extensin 45 Flexin lateral 40 Rotacin 70
4.Valorar fuerza de msculos esternocleidomastoideo y trapecio.
Flexin con palpacin Del msculo / Extensin con resistencia / Rotacin contra resistencia
COLUMNA DORSAL Y LUMBAR
1. Inspeccin de la alineacin de la columna. 2. Dolor a la percusin.
Maniobra de Schober - Con el paciente en posicin erecta se marcan dos puntos en la
columna (en la unin lumbosacra y a 10cm de este), luego se solicita al paciente que intente
tocar el piso con las mano sin flexionar las rodillas
Debe haber un incremento de 5 cm, si es menor a 5 cm es anormal
Slide 37 - Imgenes de Curvaturas Normales, Cifosis y Escoliosis
3. Palpacin de las apfisis vertebrales y msculos paravertebrales.
4. Comprobacin del rango de movimientos mediante las siguientes maniobras:
Flexion hacia delante e hipertensin.
Rotacin de la parte Flexin lateral. superior del tronco
73
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
Slide 42 - Exploracin de Columna Vertebral:

MANIOBRA DE LASGUE / MANIOBRA DE BRAGARD
MANIOBRA DE NAFFZIGER-JONES: El paciente sentado o en decbito supino se presionan
ambas yugulares unos segundos. Es positiva cuando se exacerba el dolor radicular.
MANIOBRA DE NERI: El paciente sentado, el explorador se coloca detrs y trata de hacer
flexin forzada del cuello, ser positivo a dolor lumbar si hay hernias discales.
HOMBROS
1. Inspeccin del contorno de hombros y cintura escapular.
2. Realice la palpacin de los espacios articulares y huesos del hombro.
Exploracin del Hombro
Inspeccin: observar Posicin Deformaciones / Atrofias Estado de la piel
Palpacin: Valorar calor, puntos dolorosos, posicin de apfisis coracoides,
art. acromioclavicular y surco acromiohumeral.
Palpacin surco acromiohumeral: Palpar con dedo entre el borde acromial y la cabeza
humeral.
Palpacin articulacin acromioclavicular: Deslizar el dedo por la superficie clavicular hasta su
extremo distal, donde palpa el surco de la articulacin.
Dolor a la presin digital: - Bursitis subacromial - Lesin del tendn largo del bceps.
Lesin del manguito de los rotadores.
3. Comprobacin del rango de movimientos mediante las maniobras siguientes.
Encogerse de hombros. Flexin hacia delante e hiper extensin.
Abduccin y aduccin.
Exploracin de la movilidad: Activa, pasiva y contra Resistencia.
Abduccin: amplitud normal de 180 grados.
Rotacion interna y externa.
Extensin: elevar el codo hacia adelante, amplitud normal 180 grados.
Flexin: elevar el brazo hacia atrs y arriba; ngulo hasta 90 grados.
Rotacin interna: llevar el brazo al dorso, tratando de elevar su mano. En condiciones
normales puede llegar a la altura de T6, en caso de limitacin T7.
Rotacin Externa: con el codo en 90 grados, desplazar el antebrazo hacia afuera.
Normalmente rota 90 grados.
MANIOBRA DEL ARCO DOLOROSO Es un examen que se realiza para la valoracin del
hombro. El paciente eleva el brazo en un movimiento de abduccin, y el medico observa si
existe un arco doloroso que puede deberse a bursitis subacromial
4. Comprobacin de la fuerza muscular mediante las maniobras siguientes:
Encogerse de hombros. Flexion hacia delante. Abduccion.
CODOS
1. Inspeccin de los codos en posicin de flexin y extensin para:
Contorno. Angulo de carga.
2. Palpacin de la superficie extensores del cubito, olcranon y epicndilos medial y lateral
del humero
3. Comprobacin del rango de movimientos mediante las maniobras siguientes:
Flexin y extensin. Pronacin y supinacin.
supinacin.
Examen de reflejos del codo(bceps y trceps)
Valoracin manual de los msculos flexores del codo
Tendinitis Bicipital - Oposicion a la supinacion.
Maniobra de Yergason:
Flexion antebrazo a 90, provocar una supinacin del codo al tiempo que el operador con la
mano ofrece resistencia a este movimiento.
Se utiliza para lesiones en Biceps.
Oposicin a rotacin interna: Lesin del tendn o musculo subescapular.
74
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
Inspeccin
Exploracin del Codo
Placas Psoriasicas A.P. / Bursitis / Gota
Exploracin de la movilidad: explorar flexin, extensin (180grados), aduccin y abduccin.
Codo de Tenista: Exploracin de la epicondilitis - dolor a la flexin de la mueca contra
resistencia.
Codo de Golfista: Exploracin de epitrocleitis - Dolor a la flexion de la mueca contra
resistencia.
MANOS Y MUECAS
1. Inspeccin del dorso y palma para:
Contorno. Posicin. Forma. Nmero (dedos).
EXPLORACIN DE LA MUECA
Inspeccin: Se deben reconocer las tumefacciones y si hay presencia de quistes.
Palpacin: Tumefacciones, temperatura y presencia de crepitaciones tendinosa.
2. Palpacin de cada articulacin de mano y mueca.
3. Golpear el nervio mediano (signo deTinel)
Flexin e hiperextension metacarpofalangica. Oposicin del pulgar.
Formacin de puo.
Aduccin y abduccin de los dedos.
Extensin e hiper extensin de la mueca.
Movimientos radial y cubital.
5. Analizar la fuerza muscular mediante las siguientes maniobras:
Extensin e hiperextensin de la mueca, Fuerza de cierre de la mano.
- Desviacin cubital y subluxacin de articulaciones metacarpofalngicas
- Deformaciones en cuello de cisne
NODULO HEBERDEN / NODULO BOUCHARD
Exploracin de la Articulacin Sacroiliaca
Inspeccin: Se debe observar la marcha del paciente y la posible atrofia de las masas
musculares de las nalgas.
Palpacin: Se explora el punto doloroso sacroiliaco, ubicado inmediatamente por debajo de
la espina iliaca posterosuperior.
MANIOBRA DE WOLKMAN: Con el paciente en decbito dorsal, el examinador abrir la pelvis
de manera forzada apoyando sus manos sobre las dos espinas iliacas anteriores.
MANIOBRA ERICHSEN: Con el paciente en decbito dorsal, el examinador apoya sus manos
sobre ambas espinas iliacas antero- superiores y trata de realizar una aproximacin forzada.
MANIOBRA DE LAGUERRE:
SIGNO DE FABERE: Con la rodilla del lado enfermo en flexin, el malolo externo es
colocado sobre la rodilla del lado sano. Con una mano, se fija la cresta ilaca y con la otra se
presiona sobra la rodilla flexionada.
Maniobra de Lewin: Con el paciente en decbito lateral sobre el lado sano, y se le ejerce
presin con las manos o antebrazo sobre la cresta ilaca, aplicando todo el peso del cuerpo.
Exploracin de la Cadera
Dada la profundidad de la misma, la inspeccin se hace por signos indirectos.
Longitud del miembro, rotacin externa del pie, actitud del muslo con respecto al tronco.
Explorar la marcha.
Se palpa el dolor con la presin digital a travs del triangulo de Scarpa.
Se mide la longitud de los dos miembros inferiores .
Abduccin. Se espera que el ngulo que se forma sea de al menos 45 grados.
Se coloca en decbito dorsal. El ngulo formado debe ser mayor a 60 grados.
La limitacin del movimiento a menos de 45 grados es signo inicial de artrosis coxofemoral.
Rotamiento externo Rotamiento interno
75
REUMATOLOGIA
4 PARCIAL
CADERAS
1. Inspeccin de la simetra de caderas y altura de pliegues glteos.
2. Palpacin de caderas y pelvis para: Inestabilidad. Dolor a palpacin. Crepitacin.
Flexin e hiperextencin. Flexin Aduccin y abduccin. Rotacin interna y externa.
4. Analizar la fuerza muscular de la cadera mediante las siguientes maniobras:
Extensin e hiper extensin de la rodilla. Abduccin y aduccin.
5. Inspeccin de contractura en flexin mediante la prueba de Thomas
TEST DE TRENDELENBURG Se valora si los abductores de la cadera, principalmente el glteo
mediano, funcionan adecuadamente. observando al paciente desde atrs, pdale que se
mantenga sobre un pie y despus sobre el otro. En un individuo normal, la nalga del lado que
se levanta del suelo se elevar debido a la contraccin de los abductores (principalmente el
glteo medio) en el lado opuesto. Estos individuos tienen un test de Trendelenburg negativo.
6. Inspeccion de luxacin de cadera mediante la prueba de Trendelemburg
TEST DE THOMAS El test de Thomas es una maniobra para valorar si el paciente tiene una
deformidad fija en flexin de la cadera. Dicho de otra forma, es un mtodo para comprobar
si el paciente puede o no extender su cadera. Se realiza como sigue:
PIERNAS Y RODILLAS
1. Inspeccin de las rodillas y de sus concavidades normales.
2. Palpacin del hueco poplteo y del espacio articular.
3. Analizar los rangos de movimiento de flexin y extensin.
4. Comprobacin de la fuerza muscular en flexin y extensin.
PIES Y TOBILLOS
1. Inspeccin de pies y tobillos cargados y no cargados, para:
Contorno. Alineacion con las tibias. Tamao. Nmero de dedos.
2. Palpacin del tendn de Aquiles en cada articulacin metatarsiana.
3. Comprobacin del rango de movimientos mediante las maniobras siguientes
Dorsiflexin y flexin plantar. Inversin y eversin.
Abduccin y flexin Flexin y extensin de los dedos
4. Comprobacin de la fuerza de los msculos en flexin plantar y dorsiflexin.
- Variaciones del arco longitudinal del pie
- Hallazgos anormales en los pies - Hallux valgus con juanetes y dedos en martillo
Dedos en Martillo y en Garra / Callosidades Plantares dolorosas
Pie Reumtico / Espoln Calcaneo (Fascitis Plantar)
TECNICAS ADICIONALES
Medicin de los miembros
Valoracin de la rodilla - Tcnica del bamboleo de la rodilla
- Prueba del signo del Bombeo en la exploracin de la rodilla - Expresin de la cara interna de
la Rodilla dos o tres veces. - Se golpea la cara lateral de la rodilla
- Prueba del signo de Trendelemburg
LACTANTES
- Cifosis, curvatura normal convexa de la columna del neonato
- Anomalas en la mano del neonato - Pliegue simiano - Sindactilia - Polidactilia
- Maniobra de Barlow-Ortolani - Fase I: aduccin. / Fase II: abduccin
- Exploracin del signo de Allis
- Evaluacin de la fuerza muscular del hombro del neonato
- Signos de luxacin congnita de cadera -Exploracin de la torsin tibial.
NIOS
- Curvatura lumbar - Posicin de sastre invertida al sentarse
- Genu valgun (piernas en X)
- Signo de Gower por debilidad muscular generalizada
76

REUMATOLOGÍA

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ESTUDIOS DE LQUIDO SINOVIAL

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En laboratorio se analiza el color y claridad del

ELISA y diagnstico de AR.

PATRON INFLAMATORIO. ARTRITIS.

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DMARDS: Disease Modifying Anti- arthritic Drugs

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PROFILAXIS CON ISONIAZIDA

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La etiologa del lupus es desconocida.

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CLASIFICACIN DEL LUPUS EN PIEL

20% pacientes con lupus eritematoso sistmico tienen lesiones discoides.

Lesin por lupus eritematoso discoide en la frente

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LUPUS ERITEMATOSO HIPERTRFICO (LESIONES VERRUCOSAS)

LUPUS ERITEMATOSO CUTNEO SUBAGUDO (LECSA)

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La fotosensibilidad (aparicin o exacerbacin de una erupcin cutnea tras la exposicin al

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La carditis lpica primaria suele presentarse como pericarditis asintomtica.

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Venograma por RM de una trombosis venosa

Ulceras en mucosa oral

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ANEMIA DE LA ENFERMEDAD CRNICA

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