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UCLA
Hospital Universitario de Pediatría
Dr. Agustín Zubillaga
Barquisimeto Estado Lara
Introducción
ECV HEMORRAGICA
En los niños se presenta en el 45 % de los
casos comparado a un 10 a 20 % en los
adultos, los factores de riesgo para la
hemorragia intraparenquimatosa incluyen:
las MAV, neoplasias hematológicas,
infecciones y HTA.
Las malformaciones vasculares
cerebrales son la causa mas frecuente de
el evento hemorrágico en niños
DEFINICION
Las malformaciones vasculares
cerebrales Son errores congénitos en la
morfogénesis vascular originados por
fallos o disfunción del proceso
embrionario de maduración capilar, que
resultan en la formación anormal de
canales arteriales, venosos o capilares
con o sin la presencia de comunicaciones
arteriovenosas directas.
Tamaño Tipos
Angioma
PEQUEÑAS, O venoso
MENORES DE 3 CM,
Telangiectesia capilar
MEDIANAS, ENTRE 3
Y 6 CM. Y
GRANDES, DE MÁS
DE 6 CM.
Malformaciones
Angioma
arteriovenosa
cavernoso
ANGIOGENESIS
LOCALIZACION
ST HEMISFERICAS 85%
IT FOSA POSTERIOR 15%
SUPERFICIALES 3:1
EPIDEMILOGIA
A veces no visibles hasta semanas o meses
después
Mas frecuentes las venosas (2/3)
INCIDENCIA
• Igual frecuencia hombres y mujeres
Se considera que la MAV puede
presentarse inicialmente con:
Hemorragia
Síndrome convulsivo
Cefalea
Efecto compresivo
Isquemia por robo vascular y
Sangrados previos
Drenaje venoso único
Reclutamiento venoso
Aneurismas intranidales
Arteria aferente de alta presión.
Clasificación
McCormick 1966
Malformaciones arteriovenosas
propiamente dichas (MAV).
Telangiectasias capilares.
Malformaciones venosas.
Angiomas venoso
Angiomas cavernosos
Mixtas.
• 1. Mixta angioma cavernoso y
• 2.Mixta MAV y malformación venosa
• 3. Mixta angioma cavernoso y MAVs o telangiectasia
capilar
Clasificación topográfica
de Yasargil (1987)
I. Lesiones superficiales
II. Lesiones profundas
Surcales
Sustancia blanca profunda
Sustancia gris profunda (estrio–talámico)
Subaracnoideo (cisternal)
Intraventricular
Nueva clasificación de las malformaciones
vasculares cerebrales
Escolar 7 43.75 %
Adolescente 3 18.75 %
Total 16 100 %
TOTAL 16 100%
Supratentorial 15 93.75 %
Infratentorial 1 6.25 %
Total 16 100%
Subcorticales 5 casos
DISCUSIÓN
La hemorragia espontánea y las crisis
convulsivas son las dos manifestaciones más
habituales de las MAV. Esta última es mucho
menos común en comparación con la
hemorragia como forma de presentación de las
MAV en niños, probablemente debido a que las
lesiones pequeñas y profundas son más
usuales y a que tienden a sangrar antes que las
MAV de mayor tamaño, responsables con
mayor frecuencia de epilepsia y otros síntomas.
Los datos en adultos indican una incidencia de
sangrado a partir de una MAV de alrededor de
un 1-2% por año, que aumenta a un 25%
aproximadamente por año para la recurrencia.
Estos porcentajes no están bien definidos en
niños. Varias series encuentran la Hemorragia
Intracraneal, como forma de presentación en un
porcentaje cercano al 80%.
Evolución
La evolución de 13 de los 16 pacientes ha
sido buena; en 6 casos no presenta parálisis
y/o paresia. Kondziolka et al; informaron de un
67% de pacientes neurológicamente normales
en el grupo de supervivientes seguidos y una
tasa de mortalidad por hemorragia en niños con
MAV del 16% tras la introducción de la TC. La
secuela más frecuente parece ser el déficit
neurológico focal (especialmente la
hemiparesia) presente en nuestra serie en 6
pacientes.
En los 16 casos que sufrieron HCA, la TC
reveló el sangrado sin dificultades e
incluso pudo demostrar hemorragia
subaracnoidea aguda en la mayoría de
los casos. La RM cerebral es una
excelente modalidad de seguimiento
inicial en el examen de las MAV
intracraneales.
En el resto de casos fue suficiente para realizar
el diagnóstico de sospecha, que se confirmó
mediante arteriografía, necesaria para
corroborar la sospecha diagnóstica de MAV,
delimitar la angioarquitectura, distinguir las
arterias aferentes de las venas de drenaje e
identificar los aneurismas arteriales
relacionados y otras anomalías de cara a un
tratamiento endovascular mediante
embolización y/o para planificación quirúrgica
CONCLUSIONES
La hemorragia espontánea es la forma de debut más
frecuente de las MAV, pero a veces existen
manifestaciones previas que constituyen un reto
diagnóstico y que deberían ser objeto de futuras
investigaciones, pues evitar la Hemorragia
Intracraneal significaría reducir drásticamente la
morbimortalidad de las MAV
Las crisis convulsivas son los síntomas de
presentación más frecuente de MAV cerebrales,
después de la hemorragia constituye el síntoma inicial
de un 17 a 47%. El modelo de crisis parece
relacionado con la localización de la MAV.
El síndrome convulsivo se asocia más a las MAV
grandes. Se ha visto que cuanto más joven es el
paciente al momento del diagnóstico tiene mayor
posibilidad de desarrollar síndrome convulsivo .
Las MAV de la fosa posterior en caso de sangrado
tienen un peor pronóstico.
La neuroimagen es el recurso que nos permite el estudio
mas completo ante los síntomas neurológicos bien
explorados
El instrumento que nos conduce al uso de estos
recursos es la realización de una buena historia clínica.
La TAC cerebral es el método imagenológico de
indicación en las primeras horas del evento, debido a
que la sangre contrasta a las densidades del tejido
cerebral normal , es también sensible en estudio de
rutina ya que permite detectar las MAV en 85 a 90% de
casos.
La resonancia magnética cerebral y la angioresonancia
métodos no invasivos con muy buena resolución, pero
para el paciente pediátrico con hemorragia cerebral
tiene algunas limitaciones
En Venezuela no hay registros de esta patología en este
grupo etario, así que desconocemos la incidencia,
prevalencia, morbilidad y mortalidad.
1. MAV TALAMO PARIETAL DERECHA, NIÑA DE 6 AÑO
Arteriografia carotidea.
MAV TALAMO PARIETAL IZQUIERDA, NIÑA DE 10 AÑOS
MAV HEMISFERICA, VARON DE 7 AÑOS
POSTOPERATORIO
ANEURISMA DE LA VENA DE
GALENO
Malformación de arterias de circuito
posterior
MAV con aneurisma intranidal.