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Dermatologie
Item 327: Phnomne de Raynaud

Objectifs CNCI - Devant un phnomne de Raynaud, argumenter es principa es hypothses diagnosti!ues et justifier es e"amens comp mentaires pertinents Recommandations - &o ycopi nationa ( ) C*D*+( item ,-. #ots-c s $ %iroirs - , phases syndromi!ues /0-1-23 4 5 tio ogies de &R II /C-%-#-13 4 Distinction primitif 6 secondaire /783 4 9i an minima ( capi aroscopie : 11N 4 #2D et nifdipine si Raynaud I N&O $ &#' - &rise mdicamenteuse /993 4 0ignes d;a arme 4 <ni atra ou bi atra 4 #esures hygino-ditti!ues/53 4 Dc aration en #&I

-Gnralits Dfinition 0yndrome de Raynaud( acrosyndrome vascu aire paroxystique dc ench par e froid *pidmio ogie +r!uent ::: ( = >? de a popu ation et jus!u;@ 78? des femmes /se" ratio( ,$73 &hysiopatho ogie Raynaud primitif( idiopathi!ue $ mu tifactorie /anoma ies de a vasoconstriction3 Raynaud secondaire( par ob itration de a micro$macro-circu ation des doigts

- Etiologies 0yndrome de Raynaud primitif /A ma adie de Raynaud B3 Idiopathi!ue $ cas e p us fr!uent />8 @ C8?3 mais diagnostic dlimination /&#'3 0yndrome de Raynaud secondaire Connectivites Cause a p us fr!uente des tio ogies cheD a femme 0c rodermie ::: /cf item 77E3 $ F*D /cf item 77.3 $ Gougerot-0jHgren $ &R #cani!ue $ professionne e Cause a p us fr!uente des tio ogies cheD lhomme /cf item 78C3 %raumatismes @ rptition /marteau3 $ vibrations /0d du marteau pi!ueur3, etc) #dicamenteuse $ to"i!ue 1 rechercher systmati!uement I bta-b o!uants ::: /dont co yre J3 /&#'3 1utres( oestroprogestatifs $ anti-migraineu" $ sympathicomimti!ues, etc) 1rtriopathie $ vascu arite 1throsc rose :: $ cryog obu inmie #a adie de 9uerger /homme jeune $ gros fumeur3 $ de %aKayashu 1utres causes 2mopathies( syndrome my opro ifratif *ndocrinopathie( hypothyroLdie $ acromga ie

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- Diagnosti *"amen c ini!ue Diagnostic positif I , phases cardina es ::: &hase syncopa e( doigts b ancs $ froids $ insensib es /A morts B3 &hase asphy"i!ue( doigts b eus $ cyanoss $ engourdis &hase hyperhmi!ue /de rcupration3( doigts rouges $ dou oureu" :: Orientation tio ogi!ue c ini!ue &our un Raynaud primitif antcdents fami iau" $ survenue prcoce /M ,8ans3 $ cheD une femme facteurs dc enchants c assi!ues /froid $ motions3 $ pargne es pouces &our une connectivite antcdents auto-immuns $ ul rations $ signes associs s lroda tylie $ ments du CR*0% $ signes pu monaires &our une cause mcani!ue !rofession et oisirs @ ris!ue syndrome du cana carpien associ &our une cause iatrogne $ to"i!ue prise de "" $ autre mdicaments $ to"i!ues /po yviny e3 toujours penser imputabi it intrins!ue et e"trins!ue &our une cause vascu aire +dR CN /tabac3 $ abo ition des !ouls $ signes d;insuffisance artrie e #anoeuvre d#llen positive( htrogit @ a reco oration des mains *n prati!ue( diagnostic syndromi!ue /783 ::: Raynaud primitif 0urvenue prcoce /M ,8ans3 CheD une femme %ypi!ue avec es , phases "ilatral et symtri!ue ::: *pargne es pouces Dc ench par e froid $ e stress Oamais de troub es trophi!ues *"amen c ini!ue norma /pou s ::3 9i an minima /53 ngatif 0tabi isation( recu P -ans Raynaud secondaire 0urvenue tardive /Q 58ans3 CheD un homme 1typi!ue $ phase syncopa e absente $nilatral ou asymtri!ue ::: %ouche tous es doigts +acteur dc enchant variab e %roub es trophi!ues associs *"amen c ini!ue anorma 9i an parac ini!ue anorma 1ggravation progressive

*"amens comp mentaires 9i an minima initia /53 /&#'3 1nticorps anti-nuc aires JJ d;emb e faire 1c anti-0c .8 et anti-centromre /cf po ycopi nationa 3 si 11N /:3 et pas de sc rodermie approfondir e bi an Capi aroscopie pri-ungua e Doit toujours Rtre norma en cas de Raynaud primitif /bnin3 ::: 0i mga a!illaire( rarfaction des anses capi aires ) sc rodermie Recherche de signes prcoces de vascu arite /rseau A en fougre B3 Radiographies des mains et du thora" #ains I pour rechercher une tio ogie traumati!ue %hora" I rechercher une 2%1& /CR*0%3 $ une fibrose /sc rodermie diffuse3 N+0 * imine une hmopathie /syndrome my opro ifratif3 9i an comp mentaire si suspicion de Raynaud secondaire Orientation vers une connectivite 1c anti-DN1 natifs $ 1c anti-0m /pour upus3 1c anti-001 $ 1c anti-009 $ anti-RN& /pour Gougerot-0jogren et 0harp3 Orientation vers une cause vascu aire *cho-dopp er artrie du membre suprieur & thysmographie Diagnostic diffrentie s

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1crocyanose ::: ( acrosyndrome avec doigts cyanoss permanent /6 paro"ysti!ue3 Ischmie digita e( doigts b anc trs dou oureu" bruta sur terrain CN @ ris!ue *rytherma gie( acrosyndrome avec doigts rouges et chauds $ souvent #I *n gnra primitif mais vo!uer un syndrome my opro ifratif /cf item 7E>3

- %raitement &rise en charge 1mbu atoire hors comp ications #esures hygino-ditti!ues /&#'3 &rotection contre e froid et humidit /mains $ corps $ visage3 *viter tout mdicament potentie ement dc enchant /99 CI3 *viter es traumatismes rpts 1rrRt du tabac indispensab e %t mdicamenteu" Inhibiteurs ca ci!ues ::: ( nifdi!ine /1da ateS3 ou di tiaDem /%i diemS3 0i ncrose digita e( hospita isation et i omdine /I oprostS( prostag andine vasoD3 #esures associes 1daptation $ rec assement profesionne ( mdecine du travai Dc aration en &PI e cas chant /se on tab eau 003 /&#'3 0urvei ance &R primitif bnin( #2D et survei ance c ini!ue sur 2ans si bi an norma 0inon( efficacit et to rance du %t $ avis spcia is si Raynaud-migraine

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