Guerrero Quijano, Vctor

La causa de muchos tumores es desconocida.

Alteraciones genticas desempean un papel importante en algunos tumores. SARCOMAS OSEOS Sndrome de Li-Fraumeni y Retinoblastoma Hereditario Ligados a Mutaciones de gen codificador de p53 y RB. Infartos seos, Osteomielitis Crnica, Enfermedad de Paget, Radiacin y Prtesis Metlicas Asociada a Neoplasias seas.

OSTEOSARCOMA
70%Anomalas Congnitas Adquiridas (cambio en el numero de cromosomas, aberraciones cromosmicas). Mutaciones que interfieren con genes:
RB (Regulador esencial del ciclo celular). P53 (su producto regula reparacin del ADN y metabolismo celular).

Anomalas en INK4aCodificador de p16 (regulador del ciclo celular) y p14 (ayuda y secunda funcin de p53). Regiones de Crecimiento seoProliferacinPropensin de Osteoblastos a Mutaciones Transformacin Celular.

OSTEOCONDROMA (Exstosis)
85% son solitarios. Resto forman Sndrome de Exstosis Hereditaria Mltiple (Autosmica Dominante). Mutacin en Lnea Germinal con Prdida de Funcin Genes EXT1 o EXT2 (Codifican Protenas Biosntesis Proteoglucanos con Sulfato de Heparina). Expresin Deficiente EXT1/EXT2 Osificacin Defectuosa Etapa de Crecimiento Anormal Endocondral

DISPLASIA FIBROSA
Tumor benigno vinculado a una determinada localizada del desarrollo. 3 patrones distintivos: 1. Afectacin de un solo hueso (monosttica). 2. Afectacin de multiples huesos (poliosttica). 3. Enfermedad Polistotica asociada a Pigmentacin Cutnea (Manchas Caf con Leche y Anomalas Endocrinas). Lesiones seas, cutneas y endocrinasMutacin Somticafuncin del Gen GNASProduccin Protena de Unin a Guanilnucletido HiperactivaCrecimiento Anormal.

SARCOMA DE EDWING TUMOR NEUROECTODERMO PRIMITIVO

Fenotipo neural similar, translocacin cromosmica idntica, diferente grado de diferenciacin neural. Sarcoma de Edwing/PNETTranslocacin Gen EWS en Cromosoma 22 y Gen Codificador Factor Transcripcin Familia ETSGen ETS mas afectado FLI1Produccin Factores de Transcripcin QuimricosAlteran Expresin GenesProliferacin y Supervivencia Celular Anormal.

Clula precursora Sarcoma de Edwing/PNET Clula Madre Mesenquimatosa Multipotente.

TUMOR DE CLULAS GIGANTES

Tumor que contiene una mezcla de clulas mononucleares y abundantes clulas gigantes tipo osteoclasto (osteoclastoma). Clulas mononuclearesExpresan osteoclastos). RANKL (activador de

Celulas Gigantes Tipo Osteoclasto se forman por Va de Sealizacin RANK/RANKL.