CARDIOPATAS CIANTICAS

Amin Sade

TETRALOGIA DE FALLOT

DESCRIPCIN
Estenosis de la arteria pulmonar (EP) Comunicacin interventricular (CIV)

Cabalgamiento artico
Hipertrofia de ventrculo derecho

FISIOPATOLOGIA
Sangre desaturada VD CIV VI Aorta

Cianosis

INCIDENCIA
Cardiopata frecuente

11-13% de todas las cardiopatas congnitas clnicas

1 de cada 8500 nacidos vivos

CLNICA
Soplo sistlico rudo precordial Cianosis Crisis hipoxmicas Distress respiratorio neonatal

DIAGNOSTICO
E. Fisico ECG RxTx

Cianosis Frmito y soplo sistlico precordial

hipertrofia de ventrculo derecho

Corazn en zueco

Imagen tpica del corazn en zueco (sabot). La punta aparece levantada por la hipertrofia del ventrculo derecho, el arco medio es excavado y el flujo pulmonar est disminuido.

DIAGNOSTICO
ECG Doppler Mtodo diagnstico de eleccin CIV, Cabalgamiento artico EP Cateterismo RNM

TRATAMIENTO
Prostaglandina E1
Sedantes Betabloqueadores

Cirugia
CIV EP

Paliativo
Blalock Taussig Angioplastia infundibular transcutanea

PRONOSTICO
El pronstico es bueno. La inmensa mayora de los nios con Fallot sobre-viven al tratamiento quirrgico con una buena calidad de vida. La mortalidad hospitalaria es actualmente <2%. La morbilidad en el inmediato postoperatorio consiste en bajo gasto y/o disfuncin diastlica ventricular derecha y arritmias. Sobreviven 90% a los 20 aos de edad y 85% a los 30 aos de edad. Casi todos tienen una buena calidad de vida Las causas de mortalidad tarda son el fracaso del ventrculo derecho, arritmias y endocarditis

TRANSPOSICIN DE LAS GRANDES ARTERIAS

DESCRIPCIN
Aorta sale enteramente o en su mayor parte del ventrculo derecho

Arteria pulmonar sale enteramente o en su mayor parte del ventrculo izquierdo.

INCIDENCIA

19,3 a 33,8 por 100.000 nacidos vivos. incidencia del 7% al 8% de las cardiopatas congnitas

CARACTERSTICAS ANATMICAS
Al nacer el VD es considerablemente de mayor grosor que el VI.

El VI que tiene un grosor normal, comienza a disminuir el tamao de su pared a las pocas semanas vida y 2 a 4 meses tiene una pared relativamente delgada.

Ser la condicionante del procedimiento quirrgico que se podr aplicar.

MANIFESTACIONES CLNICAS
Nace de trmino, con buen peso y talla.

Conforme el conducto arterioso va cerrando, la cianosis va incrementndose

Manifestaciones clnicas

Cianosis Intensa

Hipoxemia Severa

Mal estado general

Insuficiencia Cardiaca

SIGNOS DE TRANSPOSICIN DE GRANDES VASOS

Taquicardia, taquipnea, galope, hepatomegalia, anasarca.

Soplos de CIV o estenosis pulmonar.

Deformacin precordial por abombamiento debido a la dilatacin del VD

EXMENES
ECG
Puede ser normal, luego HVD

Rx de Torax
CIV grandes causan cardiomegalia y aumento de la vascularizacin pulmonar.

Ecocardiograma
-El hallazgo de una gran arteria posterior que sale de un ventrculo izquierdo y se ramifica en arteria pulmonar izquierda y derecha establece el diagnstico. La aorta anterior que sale de un ventrculo derecho lo confirma

TRATAMIENTO
1. PGE1: 1 Dosis de choque 0,05 microgr x Kg 2 Dosis de mantto. 0,01-0,02 mcg/Kg.

2. Atrioseptostomia de Raskind.(en hemodinmica) 3. Correccin quirrgica anatmica en una sola etapa (Jatene) 4. Fstula sistmico-pulmonar tipo Blalock-Taussig

TGA CON CIV Y ESTENOSIS SUBPULMONAR FIJA

Es el grupo menos frecuente. Se asocian la presencia de una CIV grande y una lesin VI en forma de estenosis subpulmonar .

Se asocia a otras anomalas mitrales como vlvulas mitral en paracadas o aneurismas del septo membranoso.
El tratamiento convencional en neonatos y nios pequeos con cianosis severa ser la realizacin de una fstula sistmicopulmonar tipo Blalock-Taussig..

GRACIAS