KRAVLJE LUDILO

Grupa: Bolesti ivanog sustava Ostali nazivi: Spongiformna encefalopatija, GSE, Creutzfeldt-Jakobova bolest

Postoji grupa bolesti poznatih kao prijenosne spongiformne encefalopatije (PSE). Neke PSE pogaaju ivotinje a neke ljude. Iako Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJB), govea spongiformna encefalopatija (GSE) i nova varijanta CJB (nvCJB) pripadaju PSE grupi bolesti, one su ipak odvojene bolesti svaka sa svojim vlastitim obiljejima.
to je to? Opis bolesti Tko obolijeva? Simptomi Koje se pretrage mogu napraviti? Lijeenje Prognoza Prevencija

to je to?
Bolest kravljeg ludila formalno nazvana govea spongiformna encefalopatija (GSE) kronina je, fatalna neurodegenerativna bolest prvotno pronaena kod britanske mlijene stoke odreene dobi starosti. Ljudi ne mogu biti pogoeni GSE-om, ali ipak kao rezultat konzumiranja zaraenih prehrambenih proizvoda mogu dobiti novu varijantu Creutzfeldt -Jakobove bolesti (nvCJB). Nema znanstvenih dokaza koji ukazuju na to da je CJB izazvana GSE-om.

Opis bolesti Bolest karakterizira dugotrajni period inkubacije i patoloke promjene u mozgu koje uzrokuju da tkivo ivanoga sustava postane nalik na spuvu.
Nova je varijanta CJB najprije zabiljeena u oujku 1996. nakon to je 10 Britanaca ispod 45 godine ivota pokazalo simptome sline onima koji su povezani sa PSE. CJB je poetno smatrana specifinom boleu, ali daljnje su znanstvene analize pokazale simptomatske i patoloke razlike zaraenog tkiva mozga koje je usporeivano na rtvama CJB-a. Sigurno je, meutim, da je deset rtava patilo od oblika prijenosne spongiformne encefalopatije, te su istraivai ovo stanje nazvali nova varijanta CJB (nvCJB). Dokazi pokazu ju da postoji sveza izmeu bolesti kod stoke GSE i ljudskih bolesti nvCJB. Strunjaci vjeruju da su i kravlje ludilo i nvCJB bolesti uzrokovane prionima - normalne proteinske molekule koje postaju infektivne kada su svijene u abnormalne oblike. Ovi prioni se prenose na ljude tijekom konzumacije govedine. Ovu bolest karakterizira dugotrajni period inkubacije i patoloke promjene u mozgu koje uzrokuj u da tkivo ivanoga sustava postane nalik na spuvu.

Tko obolijeva?
Nedavno istraivanje iz UK podrava svezu izmeu GSE i nvCJB, utoliko to se nvCJB vjerojatno razvila kao rezultat ljudskog konzumiranja proizvoda zaraenih GSE inficiranim tkivom sredinjega ivanog sustava stoke. Dokumentirane studije pokazuju da je GSE prijenosnik, do danas, pronaen jedino u mozgu, lenoj modini i mrenici (ono tkivo) prirodno inficirane stoke.

Simptomi Simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolesti (CJB): CJB poinje polako sa zaboravnou, depresijom, promjenama osobnosti, udnim fizikim osjeajima i problemima s onim vidom. Brzo napreduje prema demenciji, grenju miia i sljepoi prije nego to konano dovede do smrti.
Simptomi kravljeg ludila: ivotinje pogoene kravljim ludilom mogu pokazivati nervozu ili agresiju, abnormalno dranje, nedos tatak koordinacije, smanjenu proizvodnju mlijeka ili gubitak teine unato neprestanom teku. Period inkubacije bolesti traje od dvije do osam godina. Dok simptomi nastavljaju s pojavljivanjem, stanje ivotinje se sve vie pogorava dok ne ugine ili ne bude unitena. Za to je obino potrebno dva tjedna do est mjeseci. Simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolesti (CJB): CJB poinje polako sa zaboravnou, depresijom, promjenama osobnosti, udnim fizikim osjeajima i problemima s onim vidom. Brzo napreduje prema demenciji, gre nju miia i sljepoi prije nego to konano dovede do smrti. Tijek bolesti obino je 4 do 6 mjeseci od pojave simptoma do smrti. Simptomi nove varijante Creutzfeldt-Jakobove bolesti: Nova varijanta CJB znaajno se razlikuje od CJB. Simptomi nvCJB traju do 14 mjeseci u usporedbi s 4 mjeseca kod CJB pacijenata. Pacijenti pogoeni nvCJB-om doivljavaju rane psihijatrijske simptome kao to su depresija, rani gubitak koordinacije te nakon toga pojavu demencije. Dodatno nvCJB do danas se pojavila gotovo iskljuivo kod ljudi ispod 55 godine ivota, meu kojima je veliki broj adolescenata, dok je CJB tipina za ljude iznad 55 godine ivota.

Koje se pretrage mogu napraviti? Pouzdanija i esto definitivna dijagnoza kod ivueg pacijenta moe se postaviti preko biopsije mozga i naknadnog pregleda tkiva mozga.
Preliminarna se dijagnoza CJB i nvCJB radi slijedei neuroloku procjenu i analizu modanih valova preko EEG-a (elektroencefalograf) i pregled cerebrospinalne tekuine da bi se ustanovila prisutnost 14-3-3 proteina. Pouzdanija i esto definitivna dijagnoza kod ivueg pacijenta moe se postaviti preko biopsije mozga i naknadnog pregleda tkiva mozga. Kod uznapredovanih sluajeva, inficirani mozak e biti spuvast kada se gleda pod mikroskopom zbog promjena u strukturi stanica. Ipak, provoenje biopsije mozga kod ivuega pacijenta

samo da bi se potvrdila klinika dijagnoza CJB ili nvCJB je teko zbog znaajnih potencijalnih rizika, kao to je ekstradural ni hematom ili modani apsces, mogunost uzimanja uzorka neinficiranog tkiva i mala ansa da e proc edura rezultirati bilo kakvom koristi za pacijenta. Definitivna dijagnoza CJB i drugih ljudskih PSE je openito uspostavljena analizom modanog tkiva nakon smrti ili autopsijom. Nedavno su znanstvenici razvili novi test kojim je mogue postaviti ranu dijagnozu nvCJB. Pacijenti sa nvCJB, ali ne i oni sa CJB, izgleda imaju prepoznatljiv prionski protein povezan s boleu koji se nalazi u njihovim tonzilama (krajnicima). Odstranjenjem maloga dijela tkiva krajnika i njegove analize na protein znanstvenici sada mogu omoguiti definitivnu dijagnozu nvCJB u ranoj fazi. Do danas, nvCJB je pogodila jedino pacijente u Europi, dok u US nisu otkriveni sluajevi nvCJB.

Lijeenje Danas se lijeenje svodi na ublaavanje simptoma i olakavanje stanja pacijentu koliko god je to mogue.
Ne postoji lijeenje koje moe izlijeiti ili kontrolirati CJB. Danas se lijeenje svodi na ublaavanje simptoma i olakavanj e stanja pacijentu koliko god je to mogue. Opijatni lijekovi mogu pomoi olakanju od boli, a lijekovi klonazepam i valproat mogu pomoi odstranjenju nesvjesnoga grenja miia.

Prognoza Oko 90% pacijenata umire tijekom jedne godine.

Oko 90% pacijenata umire tijekom jedne godine. U ranim fazama bolesti pacijenti mogu imati slabljenje pamenja, promjene ponaanja, manjak koordinacije i smetnje vida. Kako bolest napreduje, mentalno propadanje i nesvjesni pokreti postaju sve izraeniji, te slijed i sljepoa, slabost udova i koma.

Prevencija Vjeruje se da kravlje mlijeko i mlijeni proizvodi nemaju rizik za prijenos kravljeg ludila.
Da bi smanjili rizik dobivanja nvCJB iz hrane, trebate razmotriti izbjegavanje govedine i proizvoda od govedine ili birajte vrste dijelove miinog mesa za koje postoji manja mogunost da su zaraeni nego mljeveni proizvodi od govedine kao to su h amburgeri i kobasice. Vjeruje se da kravlje mlijeko i mlijeni proizvodi nemaju rizik za prijenos kravljeg ludila.