Blok System Urinary

Hematuria pada Anak

Adanya darah dalam kemih seorang anak merupakan suatu peringatan yang perlu segera ditindak lanjuti dengan berbagai pemeriksaan laboratorium. Hematuria merupakan salah satu gejala yang paling penting dalam penyakit ginjal dan salurannya. Darah dalam kemih merupakan suatu petanda yang perlu segera ditindaklanjuti dengan berbagai pemeriksaan laboratorium. Hematuria merupaan suatu gejala yang penting pada berbagai penyakit ginjal dan salurannya, sedangkan proteinuria lebih memiliki arti dalam hal diagnostik dan prognostik penyakit. Pemeriksaan harus dilakuan dengan teliti dan terarah supaya jangan sampai ada hal penting yang terlewatkan sedangkan pemeriksaan-pemeriksaan yang tidak perlu sebaiknya dihindarkan. Hematuria dapat merupakan petanda dari suatu penyakit yang serius sehingga oleh karenanya sangat penting untuk dipastikan adanya sel darah merah dalam saluran kemih serta ditentukan tingat keparahannya dan persistensinya. Penanganan pasien dengan hematuria yang disertai dengan proteinuria dan penurunan fungsi ginjal tidak banyak diperdebatan, tetapi penanganan pasien dengan isolated hematuria merupakan hal yang masih selalu menjadi perdebatan. Hematuria dapat dijumpai dalam berbagai keadaan, seperti misalnya: sebagai bagian dari suatu episode hematuria makroskopik, sebagai gejala dari infeksi saluran kemih atau sebagai petanda lain dari suatu kebetulan yang ditemukan dalam pemeriksaan rutin. Anamnesis dan pemeriksaan fisik memegang peranan begitu penting dalam menegakan diagnosis pada hematuria. Bila ada demam, letargi, nyeri perut, sembab, atau gejala saluran kemih seperti misalnya disuria, inkontinensia urin, dan sering kencing maka kemungkinan besar berasal dari saluran kemih. Kolik pada daerah pinggang sebelum timbulnya hematuria kemungkinannya adalah batu ginjal atau batu ureter, yang kalau ditelusuri mungkin ada riwayat pernah keluar pasir sewaktu kencing. Adanya nyeri tekan atau tenggorok 10-14 hari (atau infeksi kulit 4-6 minggu) sebelum terjadinya hematuria kemungkinan besar adalah glomerulonefritis pasca streptococcus. Bila ada riwayat ruam kulit terutama berbentuk kupukupu di daerah wajah, mungkin suatu lupus eritematosus sistemik atau berbrntuk purpura maka kemungkinannya adalah Henoch Schonlein. Riwayat penyakit dahulu juga perlu dilacak seperti misalnya ada riwayat trauma ginjal, gangguan faal hemostasis, atau hematuria dalam keluarga. Adanya riwayat ketulian dengan gagal Pendidikan Dokter 12 Skenario 2

Blok System Urinary

ginjal dalam keluarga terutama keluarga laki-laki sangat mungkin satu sindrom alport. Demikian juga adanya riwayat penyakit ginjal polikistik autosomal dominan dalam keluarga. Meskipun pemeriksaan fisik tidak terlalu penting dalam menegakan diagnosis hematuria, namun adanya pembesaran ginjal, kelainan pada genital, atau adanya ruam kulit atau nyeri sendi dapat berguna dalam menegakkan diagnosis pada pasien dengan hematuria. DEFINISI Hematuria adalah didapatkannya sel-sel darah merah di dalam urine. Penemuan klinis sering di dapatkan pada populasi orang dewasa, dengan prevalensi yang mulai dari 2,5% menjadi 20,0% .1,2 Secara visual terdapatnya sel-sel darah merah di dalam urine dibedakan dalam 2 keadaan, yaitu: Hematuria makroskopik Hematuria makroskopik adalah hematuria yang secara kasat mata dapat dilihat sebagai urine yang berwarna merah, mungkin tampak pada awal miksi atau pada akhirnya yang berasal dari daerah posterior uretra atau leher kandung kemih. (Wim de Jong, dkk, 2004) Hematuria makroskopik yang berlangsung terus menerus dapat mengancam jiwa karena dapat menimbulkan penyulit berupa: terbentuknya gumpalan darah yang dapat menyumbat aliran urine, eksanguinasi sehingga menimbulkan syok hipovolemik/anemi, dan menimbulkan urosepsis. (Mellisa C Stoppler, 2010) Hematuria mikroskopik. Hematuria mikroskopik adalah hematuria yang secara kasat mata tidak dapat dilihat sebagai urine yang berwarna merah tetapi pada pemeriksaan mikroskopik diketemukan lebih dari 2 sel darah merah per lapangan pandang. (Mellisa C Stoppler, 2010) . Meskipun gross hematuria didefinisikan didapatkannya sel-sel darah merah di dalam urine, ada kontroversi mengenai definisi yang tepat dari hematuria mikroskopik. American Urological Association (AUA) mendefinisikan hematuria mikroskopis klinis yang signifikan karena terdapat lebih dari 3 sel darah merah (sel darah merah) pada lapangan pandang besar pada 2 dari 3 spesimen urin dikumpulkan dengan selama 2 sampai 3 minggu.3 Namun, pasien yang berisiko tinggi untuk penyakit urologi harus dievaluasi secara klinis untuk hematuria jika urinalisis tunggal menunjukkan 2 atau lebih sel darah merah pada lapangan pandang besar .4 Pendidikan Dokter 12 Skenario 2

Blok System Urinary

Gambar 1. Gross Hematuria dan Microscopic Hematuria Evaluasi yang tepat dan waktu yang cepat sangat penting, karena setiap derajat hematuria dapat menjadi tanda dari penyakit genitourinari yang serius.4,
5

Ada 3 tipe hematuria, yaitu: 1. Initial hematuria, jika darah yang keluar saat awal kencing. 2. Terminal hematuria, jika darah yang keluar saat akhir kencing. Hal ini kemungkinan disebabkan oleh adanya tekanan pada akhir kencing yang membuat pembuluh darah kecil melebar. 3. Total hematuria, jika darah keluar dari awal hingga akhir kencing. Hal ini kemungkinan akibat darah sudah berkumpul dari salah satu organ seperti ureter atau ginjal.

ETIOLOGI

Pendidikan Dokter 12

Skenario 2

Blok System Urinary

Hematuria dapat disebabkan oleh kelainan-kelainan yang berada di dalam sistem urogenitalia atau kelainan yang berada di luar sistem urogenitalia. Penyebab paling umum dari hematuria pada populasi orang dewasa termasuk saluran kemih infeksi, batu saluran kemih, pembesaran prostat jinak, dan keganasan dalam urologi.1,2,4 Namun, diferensial lengkap sangat luas, beberapa insiden khusus kondisi yang berhubungan dengan hematuria bervariasi dengan umur pasien, jenis hematuria (gross atau mikroskopis, gejala atau tanpa gejala), dan adanya faktor risiko keganasan. Secara keseluruhan, sekitar 5% pasien dengan hematuria mikroskopis dan sampai dengan 40% pasien dengan gross hematuria ditemukan pada neoplasma dari urinary tract. 3 genitourinari, 5,6 Sebaliknya, pada hingga 40% pasien dengan asimptomatik mikrohematuria,sulit diidentifikasikan penyebabnya .1 Akibatnya, dokter harus mempertimbangkan hematuria yang tidak jelas penyebabnya dari tingkat mana pun dan mampu mempertimbangkan kemungkinan suatu keganasan . Kelainan yang berasal dari sistem urogenitalia antara lain adalah: Infeksi antara lain pielonefritis, glomerulonefritis, ureteritis, sistitis, dan uretritis Tumor jinak atau tumor ganas yaitu: tumor ginjal (tumor Wilms), tumor grawitz, tumor pielum, tumor ureter, tumor buli-buli, tumor prostat, dan hiperplasia prostat jinak. Kelainan bawaan sistem urogenitalia, antara lain : kista ginjal Trauma yang mencederai sistem urogenitalia. Batu saluran kemih. (Mellisa C Stoppler, 2010)

Kelainan-kelainan yang berasal dari luar sistem urogenitalia antara lain adalah: Kelainan pembekuan darah (Diathesis Hemorhagic), SLE, Penggunaan antikoagulan, atau proses emboli pada fibrilasi atrium jantung maupun endokarditis. (Wim de Jong, dkk, 2004)

Pendidikan Dokter 12

Skenario 2

Blok System Urinary

Pendidikan Dokter 12

Skenario 2

Blok System Urinary

Cause of Hematuria Urinary tract infection Urinary calculi Urinary tract malignancy Urothelial cancer Renal cancer Prostate cancer Benign prostatic hyperplasia Radiation cystitis and/or nephritis Endometriosis Anatomic abnormalities Arteriovenous malformation Urothelial stricture disease Ureteropelvic junction obstruction Vesicoureteral reflux Nutcracker syndrome Medical or renal disease Glomerulonephritis Interstitial nephritis Papillary necrosis Alport syndrome Renal artery stenosis Metabolic disorders Hypercalciuria Hyperuricosuria Coagulation abnormalities Miscellaneous Trauma Exercise-induced hematuria Benign familial hematuria Loin painhematuria syndrome Pendidikan Dokter 12 Skenario 2

Blok System Urinary

Gambar 2. Penyebab Hematuria DIAGNOSIS Evaluasi Diagnosis. Harus diyakinkan dahulu, benarkah seorang pasien menderita hematuria, pseudo hematuria, atau perdarahan per-uretra. Pseudo atau false hematuria adalah urine yang berwarna merah atau kecoklatan yang bukan disebabkan sel-sel darah merah. Keadaan ini dapat disebabkan oleh karena hemoglobinuria, mioglobinuria, konsentrasi asam urat yang meningkat, sehabis makan/minum bahan yang mengandung pigmen tumbuh-tumbuhan yang berwarna merah, atau setelah mengkonsumsi beberapa obat-obatan tertentu antara lain: fenotiazin, piridium, porfirin, rifampisin, dan fenolftalein. Perdarahan per-uretra adalah keluarnya darah dari meatus uretra eksterna tanpa melalui proses miksi, hal ini sering terjadi pada trauma uretra atau tumor uretra. (Mellisa C Stoppler, 2010) Hemoglobinuria tanpa hematuria dapat disebabkan oleh adanya hemolisis. Mioglobinuria tanpa hematuria terjadi pada sindrom rabdiomiolisis setelah cedera otot rangka dan disertai peningkatan sebanyak lima kali pada kadar kreatin kinase plasma. Rabdomiolisis dapat terjadi secara sekunder akibat miositis viral, luka remuk, abnormalitas elektrolit berat (hipernatremia, hipofosfatemia), hipotensi, koagulasi intravaskulas terdisseminasi (DIC), toksin (obat, racun), dan kejang berkepanjangan. Urin tanpa heme dapat terlihat merah, coklat kola, atau merah keunguan akibat konsumsi berbagai jenis obat, makanan atau pewarna makanan. Urin dapat berwarna coklat kehitaman atau hitam jika terdapat berbagai kelainan metabolit urin.

PENYEBAB POSITIF PALSU PADA TES HEMATURIA HEME POSITIF Hemoglobin Mioglobin HEME NEGATIF Obat-Obatan Chloroquine Deferoxamine

Pendidikan Dokter 12

Skenario 2

Blok System Urinary

Ibuprofen Iron sorbitol Metronidazole Nitrofurantoin Phenazopyridine Phenolphthalein Phenothiazines Rifampin Salisilat Sulfasalazine Bahan Pewarna Buah atau Sayuran Bahan Pewarna Makanan Sintetik Metabolit Asam homogentisat Melanin Methemoglobin Porfirin Tirosinosis Urat Gambar 3. Penyebab Positif Palsu pada Tes Hematuria

Penyebab hematuria dapat dilihat pada tabel Sumber hematuria dari saluran kemih bagian atas berasal dari nefron (glomerulus, tubulus kontortus dan interstisium). Hematuria di saluran kemih bagian bawah berasal dari sistem pelvokaliks, ureter, kandung kemih dan uretra. Hematuria yang berasal dari nefron seringkali tampak sebagai urin berwarna coklat, coklat cola, atau merah keunguan, disertai proteinuria (>100 mg/dL dengan dipstick), terdapat cast SDM dan akantosit atau kelainan bentuk SDM lain pada pemeriksaan mikroskopik urin. Hematuria yang berasal dari tubulus kontortus dapat dilihat dari keberadaan cast leukosit atau sel epitel tubulus renal. Hematuria dari saluran kemih bagian bawah umumnya

dihubungkan dengan hematuria berat, hematuria terminal (hematuria terjadi pada saat aliran urin Pendidikan Dokter 12 Skenario 2

Blok System Urinary

akan berakhir), bekuan darah, morfologi urin SDM normal, dan proteinuria minimal pada dipstick (<100 mg/dL).

Gambar 4. Approach to Hematuria

Tabel 1. Distinguishing Features of Glomerular and Non-glomerular Hematuria Feature

History Burning of Micturation Systemic Complication No Edem, fever, pharingitis, rush, athralgia History of trauma Family History No Deafness in Alport Syndrome, renal failure Physical Examination Hypertension Edema Abdominal masa Often present May be present No Unlikely No Important with Wilms Tumor, Polycystic kidney Rash, arthritis Lupus Eritematosus, Henoch No Urethritis, Cystitis Fever with UTI Severe pain with calculi Yes Usually negative May be positif with calculi

Glomerular Hematuria

Non Glomerular Hematuria

Pendidikan Dokter 12

Skenario 2

Blok System Urinary

Schonlein Puspura Urine Analysis Color Proteinuri Dysmorphic RBCs RBS cast Crystal Brown, tea, cola Often Present Yes Yes No Bright red No No No May be informative

A. Anamnesis Dalam mencari penyebab hematuria perlu dicari data yang terjadi pada saat episode hematuria, antara lain: a. Bagaimanakah warna urine yang keluar? b. Apakah diikuti dengan keluarnya bekuan-bekuan darah? c. Di bagian manakah pada saat miksi urine berwarna merah? d. Apakah diikuti dengan perasaan sakit? (Mellisa C Stoppler, 2010)

Perlu ditanyakan juga, beberapa faktor risiko untuk kanker urothelial pada pasien dengan hematuria mikroskopis Riwayat merokok Kerja paparan bahan kimia atau pewarna (benzenes atau aromatic amine) Riwayat gross hematuria sebelumnya Usia di atas 40 tahun Riwayat gangguan berkemih, nyeri saat berkemih, dan infeksi saluran kemih Penyalahgunaan analgetik Riwayat radiasi panggul

INISIAL Terjadi pada Tempat kelainan Awal miksi Uretra

TOTAL Seluruh proses miksi Buli-buli, ureter, atau ginjal

TERMINAL Akhir misi Leher buli-buli

Gambar 5. Porsi hematuria pada saat miksi

Pendidikan Dokter 12

Skenario 2

Blok System Urinary

B. Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan fisik harus fokus pada deteksi hipertensi yang hadir bersamaan dengan sindrom nefritik dan penyakit pembuluh darah ginjal, edema terkait dengan sindrom nefrotik, massa perut atau panggul teraba menyarankan ginjal neoplasma, dan adanya nyeri ketok kostovertebral atau nyeri tekan suprapubik berhubungan dengan infeksi saluran kemih. Pemeriksaan rektal pada pria dapat mengungkapkan nodularitas prostat atau pembesaran sebagai penyebab potensial. Pada pemeriksaan diperhatikan adanya hipertensi yang mungkin merupakan manifestasi dari suatu penyakit ginjal. Syok hipovolemik dan anemia mungkin disebabkan karena banyak darah yang keluar. Ditemukannya tanda-tanda perdarahan di tempat lain adalah petunjuk adanya kelainan sistem pembekuan darah yang bersifat sistemik. Pucat pada kulit dan konjungtiva sering terlihat pada pasien dengan anemia. Periorbital, skrotum, dan edema perifer, mungkin menunjukkan hipoalbuminemia dari glomerulus atau penyakit ginjal. Cachexia mungkin menunjukkan keganasan. Nyeri tekan dari sudut kostovertebral, dapat disebabkan oleh pielonefritis atau dengan perbesaran massa seperti tumor ginjal. Nyeri suprapubik sistitis, baik yang disebabkan oleh infeksi, radiasi, atau obat sitotoksik. Kandung kemih tidak teraba ketika didekompresi, kandung kemih diisi dengan 200 mL urin percussible. Dalam retensi urin akut, biasanya terlihat dalam kasus-kasus BPH atau obstruksi oleh bekuan, kandung kemih bisa diraba dan dapat dirasakan hingga tingkat umbilikus. Palpasi bimanual pada ginjal perlu diperhatikan adanya pembesaran ginjal akibat tumor, obstruksi, ataupun infeksi ginjal. Massa pada suprasimfisis mungkin disebabkan karena retensi bekuan darah pada buli-buli. Pada colok dubur, ukuran, bentuk dan konsistensi prostat dinilai mengetahui adanya pembesaran prostat benigna maupun karsinoma prostat. Setelah prostatektomi enukleasi maupun endoskopik, simpai prostat dibiarkan sehingga pada colok dubur memberikan kesan prostat masih membesar. Lobus medial prostat yang mungkin menonjol ke kandung kemih umumnya tidak dapat dicapai dengan jari. Karsinoma prostat Pendidikan Dokter 12 Skenario 2

Blok System Urinary

menyebabkan asimetri dan perubahan konsistensi setempat. Diagnosis dipastikan melalui biopsy jarum transrektal. Pemeriksaan dengan menggunakan berbagai kateter yang dahulu dibuat dari karet dan sekarang lateks, politen atau silicon. Ujung kateter dibuat dalam berbagai bentuk supaya tidak dapat tercabut; yang biasa ialah bentuk Foley yang pada ujungnya berbentuk balon yang dapat dikembangkan. Untuk ukurannya digunakan skala Charriere, berdasarkan skala Prancis yang menyatakan ukuran lingkaran di luarnya dan bukan diameternya. Diameter didapat dengan membagi ukuran Charriere dengan tiga. (Wim de Jong, dkk, 2004)

C. Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan darah yang dilakukan yakni penentuan kadar kreatinin, ureum dan elektrolit untuk mengetahui faal ginjal; fosfatase asam yang mungkin meningkat pada metastase prostat, dan fosfatase alkali yang dapat meningkat pada setiap jenis metastase tulang. Kadar kalsium, fosfat, asam urat dan hormon paratiroid ditentukan bila terdapat kemungkinan urolithiasis. Pemeriksaan urine dilakukan untuk pemeriksaan mikroskopik, bakteriologik dan sitologik. Pemeriksaan urinalisis dapat mengarah kepada hematuria yang disebabkan oleh faktor glomeruler ataupun non glomeruler. Pemeriksaan hapusan darah tepi dapat menunjukkan proses mikroangiopati yang sesuai dengan sindrom hemolitik-uremik, trombosis vena ginjal, vaskulitis, atau SLE. Pada keadaan terakhir, adanya autoantibodi dapat ditunjukkan dengan reaksi Coombs positif, adanya antibodi antinuclear, leukopenia dan penyakit multisistem. Trombositopenia dapat diakibatkan oleh berkurangnya produksi trombosit (pada keganasan) atau peningkatan konsumsi trombosit (SLE, purpura trombositopenik idiopatik, sindrom hemolitik-uremik, trombosis vena ginjal). Walaupun morfologi SDM urin dapat normal pada perdarahan saluran kemih bawah dan dismorfik pada perdarahan glomerular, morfologi sel tidak secara pasti berhubungan dengan lokasi hematuria. Pada pemeriksaan pH urine yang sangat alkalis menandakan adanya infeksi organisme pemecah urea di dalam saluran kemih, sedangkan pH urine yang sangat asam mungkin berhubungan dengan batu asam urat. Pendidikan Dokter 12 Skenario 2

Blok System Urinary

Sitologi urine diperlukan untuk mencari kemungkinan adanya keganasan sel-sel urotelial. IVP adalah pemeriksaan rutin yang dianjurkan pada setiap kasus hematuria & sering digunakan untuk menentukan fungsi ekskresi ginjal. Umumnya, menghasilkan gambaran terang saluran kemih dari ginjal sampai dengan kandung kemih, asal faal ginjal memuaskan. Pemeriksaan ini dapat menilai adanya batu saluran kemih, kelainan bawaan saluran kemih, tumor urotelium, trauma saluran kemih, serta beberapa penyakit infeksi saluran kemih. USG berguna untuk menetukan letak dan sifat massa ginjal dan prostat (padat atau kista), adanya batu atau lebarnya lumen pyelum, penyakit kistik, hidronefrosis, atau urolitiasis ureter, kandung kemih dan uretra, bekuan darah pada buli-buli/pielum, dan untuk mengetahui adanya metastasis tumor di hepar. Ultrasonografi dari saluran kemih sangat berguna pada pasien dengan hematuria berat, nyeri abdomen, nyeri pinggang, atau trauma. Jika hasil penelitian awal ini tetap normal, disarankan dilakukan pemeriksaan kreatinin dan elektrolit serum. Endoultrasonografi, yaitu ekografi transurethral sangat berguna untuk pemeriksaan prostat dan buli-buli Arteriografi dilakukan bila ditemukan tumor ginjal nonkista untuk menilai

vaskularisasinya walaupun sering digunakan CT-Scan karena lebih aman dan informative. Bagian atas saluran kemih dapat dilihat dengan cara uretrografi retrograd atau punksi perkutan. Payaran radionuklir digunakan untuk menilai faal ginjal, misalnya setelah obstruksi dihilangkan Pemeriksaan endoskopi uretra dan kandung kemih memberikan gambaran jelas dan kesempatan untuk mengadakan biopsy Sistometrografi biasanya digunakan untuk menentukan perbandingan antara isi dan tekanan di buli-buli Sistoskopi atau sisto-uretero-renoskopi (URS) dikerjakan jika pemeriksaan penunjang di atas belum dapat menyimpulkan penyebab hematuria. (Wim de Jong, dkk, 2004)

Pendidikan Dokter 12

Skenario 2

Blok System Urinary

DIAGNOSIS BANDING BPH (benign hyperplasia prostate) Anamnesis Pemeriksaan fisik Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan lainnya USG transrectal Kencing tidak lampias, aliran lemah, intermittency, frekuensi kencing meningkat, urgensi, nokturia, riwayat BPH ataupun kanker prostat , riwaat retensi urine sebelumnya pembesaran prostat pada kandung kemih digital dubur, vesica urinary bulding (+)

dari prostat: ukuran prostat meningkat, volume> 40 g, meningkatkan ukuran lobus median prostat PSA uroflowmetry dengan ultrasonografi kandung kemih: puncak laju aliran rendah, volume residual tinggi postvoid

Urinary tract infection Anamnesis dysuria, meningatnya frekuensi berkemih, volume urine sedikit saat berkemih, nocturia, nyeri suprapubic , pernah menderita isk sebelumnya dan mendapatkan Pendidikan Dokter 12 Skenario 2 demam, nyerio tekan suprapubic, bladder distention pada retensio urine, cystocele pada pemeriksaan panggul urinalysis: (+) leukocyte esterase, (+) nitrite, pyuria (>10 WBC per HPF), bacteriuria Pemeriksaan fisik Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan lainnya

urine culture and sensitivity: >10,000 colony forming unit/mL urine

Blok System Urinary

pengobatan, riwayat pyelonephritis, riwayat gagal pengobatan

Pyelonephritis, acute Anamnesis Pemeriksaan fisik Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan lainnya

urinalysis: positive leukocyte

renal ultrasound : pembesaran renal , hypoechoic parenchyma with loss of corticomedullary differentiation

Nyeri pinggang, demam, menggigil, Nyeri ketok mual, muntah, sakit perut, nyeri kostovertebral, nyeri suprapubik,

esterase, positive nitrite, pyuria (>10 WBC/HPF), bacteriuria urine culture and sensitivity: >10,000 colony forming unit/mL urine

contrast CT abdomen: heterogeneous uptake of contrast (lobar nephronia), oedematous renal parenchyma, perinephric stranding, intraparenchymal gas in emphysematous pyelonephritis

suprapubik, hx dari demam, nefrolitiasis, ISK dan diabetes, imunosupresi penurunan bising usus

Pendidikan Dokter 12

Skenario 2

Blok System Urinary

Alport Syndrome Anamnesis Hematuria mikroskopis berulang, disertai dengan episode gross hematuria, gangguan pendengaran, riwayat keluarga dengan kanker dari hematuria, gangguan pendengaran, atau penyakit ginjal Hipertensi, oedema, sensorineuronal hearing loss, anterior lenticonus, erosi kornea

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan lainnya

urinalysis: dysmorphic red cells, red cell casts, proteinuria, microalbuminuri a urea and creatinine: creatinine >2.0, urea >20 24-hour urine collection for protein : >1 gram/24 hours

skin biopsy: positive immunohistochemistr y renal biopsy: diffuse thickening and splitting of the basement membrane, focal glomerulosclerosis and tubular atrophy; negative immunohistochemistr y

Kanker Buli Anamnesis hematuria tanpa rasa sakit, disuria, frekuensi, urgensi, usia > 50, hx iradiasi panggul, hx merokok, penurunan berat badan, paparan Pemeriksaan fisik massa panggul, nyeri tekan sudut kostovertebral dari obstruksi; sering tidak ada kelainan terdeteksi

Pemeriksaan penunjang

urinalysis: RBCs urine cytology: atypical or malignant cells, signified by increased clustering, increased cellularity, or altered nuclear morphology CT abdomen/IVU : ureteral or renal collecting system mass or filling defect cystoscopy: bladder tumour

Pendidikan Dokter 12

Skenario 2

Blok System Urinary

lingkungan/kimia karsinogen

Kanker Prostate Anamnesis Pemeriksaan fisik Pada rectal lanjut usia, riwayat keluarga dengan kanker, gejala obstruktif berkemih, penurunan berat badan toucher ditemukan pembesaran prostat, dengan konsistensi keras dan permukaan yang berbenjolbenjol

Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan lainnya

PSA: meningkat, PSA> 0,75 mikrogram / L per tahun (0,75 ng / mL per tahun)

transrectal ultrasound-guided prostate biopsy : confirmed adenocarcinoma

Batu Ginjal Anamnesis nyeri pinggang, nyeri yang menjalar ke selangkangan, hematuria, mual, muntah, hx sebelumnya kalkuli, riwayat keluarga dengan kanker dari Pendidikan Dokter 12 Nyeri ketok costovertebral angle

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan lainnya

urinalysis : haematuria, pyuria, crystalluria, cysteine crystals, acidic or alkaline pH non-contrast CT abdomen: urolithiasis, hydronephrosis Skenario 2

BNO: radiodense stones

Blok System Urinary

nefrolitiasis, hx gout, hx penyakit radang usus

Instrumentasi pada sal.kemih Anamnesis Riwayat cystoscopy, ureteroscopy, prostat biopsi jarum Pemeriksaan fisik Adanya kateter uretra, kateter suprapubik, stent ureter dengan string dalam uretra Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan lainnya

urinalysis: diagnosis is clinical, and tests are not routinely recommended

BNO: ureteral stent and drain visualisation

Trauma Ginjal Anamnesis trauma tumpul pada pinggang, menembus panggul atau luka perut (tembakan atau tikaman), patah tulang rusuk yang lebih rendah hypotension, takikardia, nyeri panggul, memar panggul, nyeri perut, perut kembung Pemeriksaan fisik Pemeriksaan penunjang CT abdomen: laserasi pada parenkim ginjal, sistem pengumpulan, dan pembuluh ginjal; hematoma perinephric, perdarahan aktif, dan ekstravasasi urin BNO IVP: menegaskan fungsi ginjal kontralateral Pemeriksaan lainnya

Pendidikan Dokter 12

Skenario 2

Blok System Urinary

Trauma buli Anamnesis trauma tumpul panggul, menembus luka panggul atau perut (tembakan atau tikaman), fraktur panggul, ketidakmampuan berkemih Nyeri tekan suprapubic, ekimosis pada lower abdominal Pemeriksaan fisik Pemeriksaan penunjang

retrograde cystogram: extravasation of contrast revealing bladder injury

Trauma urethral Anamnesis Trauma genitalia eksterna, straddle injury, bilateral pubic rami fracture and Malgaigne's fracture, perineal lacerations, tidak bisa berkemih, riwayat intervensi kolorektal atau ginekologi Perdarahan OUE, hematom scrotum, floating prostat, eimosis pada batang penis, butterflyecchymosis pada perineum

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan lainnya

retrograde urethrogram: contrast extravasation from the urethra

contrast CT abdomen: contrast extravasation from the urethra

cystoscopy: urethral disruption

Pendidikan Dokter 12

Skenario 2

Blok System Urinary

Sickle cell anemia Anamnesis Keturunan AfrikaAmerika, riwayat keluarga dengan kanker penyakit sel sabit, migrasi, nyeri intermiten Pemeriksaan fisik Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan lainnya

hepatosplenomegaly, nyeri tean abdomen , testicular atrophy, oedema of extremities

Hb electrophoresis (whole blood): haemoglobin S

peripheral blood smear: sickle cells

Coagulopathy Anamnesis mudah memar, kecenderunga n untuk berdarah, epistaksis berulang, riwayat keluarga dengan kanker dari diastesis perdarahan, hx sirosis ecchymoses, perdarahan memanjang

Pemeriksaa n fisik

Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan lainnya

LFTs: hypoalbuminaemia von Willebrand factor antigen (whole blood): reduced in von Willebrand's

PT, PTT, INR: Normal atau

disease ristocetin cofactor activity (whole blood): reduced in von Willebrand's disease

FBC: thrombocytopenia

factor VIII, IX activity (whole blood): reduced in haemophilia, VIII reduced in von Willebrand's disease

Pendidikan Dokter 12

Skenario 2

Blok System Urinary

Kista ginjal Anamnesis Pemeriksaan fisik Nyeri tekan costovertebral angle, panggul teraba massa pada ginjal polikistik, Hipertensi

Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan lainnya

sering tanpa gejala, panggul nyeri, diri terbatas hematuria, infeksi saluran urin, ginjal kolik

renal ultrasound : cystic lesions

serum creatinine: elevated

CT abdomen: welldefined, oval lesions

Arterial-venous malformation Anamnesis Pemeriksaan fisik Hipertensi, gumpalan berbentuk ulat, nyeri pinggang, cardiomegaly, bruit (+) pada panggul dan abdomen Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan lainnya

contrast CT abdomen: massa lesi, filling defect, nephrogram terlambat pengisian

renal angiography: pengisian simultan dari sistem arteri dan vena, nephrogram tertunda

Renal vein thrombosis Anamnesis Pemeriksaan Pemeriksaan fisik penunjang Pemeriksaan lainnya

CT abdomen: kehilangan diferensiasi corticomedullary, trombus pada vena ginjal, pembesaran ginjal dengan kekeruhan parenkim

Mendadak nyeri panggul, hx of nephrotic syndrome Trauma panggul, oedema

Doppler ultrasonography: membesar, edema ginjal, echogenic dengan sinyal vena absent

BNO IVP: tertunda ekskresi kontras dari ginjal, pembesaran ginjal karena kongesti

Pendidikan Dokter 12

Skenario 2

Blok System Urinary

Tuberculosis extrapulmonary Anamnesis Pemeriksaan fisik Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan lainnya

Nyeri saat berkemih, nokturia, hx dari pajanan TB, hx cystitis tidak responsif terhadap antibiotik, hx dari epididimitis, ISK berulang . orchalgia dengan reaktif hidrokel, rectal toucher prostat nodular

urinalysis: pyuria (>10 WBC/HPF) with no visualised bacteria

IV urography: moth-eaten calyces with ulceration , obliterasi calyceal, hidronefrosis, kalsifikasi,

urine culture,: >10,000 colony forming unit/mL urine

Benign familial haematuria (thin basement membrane nephropathy) Anamnesis Pemeriksaan fisik Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan lainnya

urinalysis: dismorfik merah sel, sel merah,

Berulang dan terus menerus hematuria mikroskopik atau gross hematuria, oedema and hipertensi

proteinuria, mikroalbuminuria urea and creatinine: creatinine >2.0, urea >20 24-hour urine collection for protein : >1 gram/24 hours

renal biopsy: ipisan membran basal glomerulus (150-225 nM)

Pendidikan Dokter 12

Skenario 2

Blok System Urinary

Postinfectious glomerulonephritis Anamnesis Pemeriksaa n fisik Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan lainnya

tiba-tiba timbul edema, kelemahan, malaise, hematuria gross, sakit kepala, 1 sampai 2 minggu postpharyngitis, 2 sampai 4 minggu setelah dermatitis streptokokus, yang paling umum dari usia 2 sampai 10 tahun periorbital and peripheral oedema, hipertensi, rash kulit

urinalysis:d ismorfik merah sel, gips sel merah, proteinuria, mikroalbuminuria

urea and creatinine: creatinine >2.0, urea >20

serum antistreptolysin O titer : elevated

24-hour urine collection for protein : >1 gram/24 hours

Membranoproliferative glomerulonephritis Anamnesis tiba-tiba timbuledema dependen atau periorbital, kelelahan, hematuria gross, sakit kepala, oliguria periorbital and peripheral oedema, Hipertensi, konjungtiva pucat, drusen retina

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan lainnya

urinalysis: dysmorphic red cells, red cell casts, proteinuria, microalbuminuria urea and creatinine: creatinine >2.0, urea >20 24-hour urine collection for protein : >1 gram/24 hours

serum complement levels (C3, C4): low

renal biopsy: hypercellular glomeruli, mesangium diperluas, imunofluoresensi positif, deposito padat elektron

Pendidikan Dokter 12

Skenario 2

Blok System Urinary

Rapidly progressive glomerulonephritis Anamnesis prodromal gejala malaise, demam, arthralgias, anoreksia, dan mialgia, sakit perut, nodul kulit yang menyakitkan atau ulserasi Hipertensi , nodules kulit yang nyeri, conjuncti vitis, uveitis, oliguria

Pemeriks aan fisik

Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan lainnya

urinalysis: dysmorphic red cells, red cell casts, proteinuria, microalbuminuria urea and creatinine: creatinine >2.0, urea >20

renal bx: hypercellular, sklerotik glomeruli dengan inklusi bulan sabit

24-hour urine collection for protein : >1 gram/24 hours

Ig A nephropathy Anamnesis Pemeriksa an fisik Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan lainnya

rulang makroskopik hematuria terkait dengan infeksi saluran pernapasan Pada umumnya asimtomatik ,hipertensi

urinalysis: RBC casts, mild proteinuria urea and creatinine: creatinine >2.0, urea >20

renal bx: adanya IgA pada mesangium, proliferative crescents pada kasus berat

24-hour urine collection for protein : >1 gram/24 hours

Pendidikan Dokter 12

Skenario 2

Blok System Urinary

Systemic lupus erythematosus Anamnesis Pemeriksaan fisik kupu-kupu atau ruam diskoid, borok mulut atau

Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan lainnya

arthralgias, demam ringan, kelelahan, malaise,

urinalysis: pyuria, RBCs, granular casts, proteinuria urea and creatinine: creatinine >2.0, urea >20

renal bx : glomerulitis ringan deposisi imunoglobulin dan pembentukan bulan sabit

anoreksia, mual, vagina, penurunan berat badan, kejang, fotosensitifitas vaskulitis retina, murmur sistolik

proliferatiflupus serologies: elevated

24-hour urine collection for protein : >1 gram/24 hours

serum complement (C3, C4): low

Renal cancer Anamnesis Nyeri pinggang, hx merokok, riwayat keluarga dengan kanker karsinoma sel ginjal, penyakit ginjal polikistik, paparan kimia karsinogen Pemeriksaan fisik Pemeriksaan penunjang

renal ultrasound: solid or cystic renal mass

HTN, panggul massa, adenopati, varikokel kiri, edemas ekstremitas bawah

CT abdomen with and without IV contrast: contrast enhancing renal mass

Grawitz tumor Anamnesis nyeri pinggang, hematuria dan massa pada pinggang merupakan tanda tumor dalam stadium lanjut, nyeri pada sisi ginjal yang terkena , penurunan bisa diraba/dirasakan benjolan di perut Pemeriksaan fisik Pemeriksaan penunjang PIV biasanya dikerjakan atas indikasi adanya hematuria tetapi jika diduga ada massa pada ginjal, pemeriksaan dilanjutkan dengan CT scan atau MRI. Dalam hal ini USG hanya dapat

Pendidikan Dokter 12

Skenario 2

Blok System Urinary

berat badan , kelelahan , demam yang hilang-timbul, anemi , Varikokel akut , hipertensi menerangkan bahwa ada massa solid atau kistik

Tumor Wilms Anamnesis tumor abdomen, Hematuri (makroskopis) Hipertensi anemia, penurunan berat badan, infeksi saluran kencing, demam, malaise dan anoreksia nyeri perut yang bersifat kolik Massa abdomen IVP tampak distorsi sistem pielokalises dan berguna untuk mengetahui fungsi ginjal. pemeriksaan USG, tumor Wilms nampak sebagai tumor padat di daerah ginjal. kadar lactic dehydrogenase (LDH) meninggi dan Vinyl mandelic acid (VMA) dalam batas normal Pemeriksaan fisik Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan lainnya

Urethral cancer Anamnesis lebih umum pada wanita putih dan pada mereka> 50 usia, frekuensi, keraguan, gejala kencing obstruktif Teraba massa, stricture

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan lainnya

IVU: filling defect, mass voiding cystourethrogram: filling defect, mass

urethroscopy: visible urethral mass

Pendidikan Dokter 12

Skenario 2

Blok System Urinary

Penile cancer Anamnesis hx lesi penis, hx dari kondiloma Pemeriksaan fisik eritematosa patch, indurasi, massa teraba, limfadenopati inguinal Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan lainnya

skin biopsy: squamous cell carcinoma

MRI/CT pelvis

Bladder stone Anamnesis suprapubik nyeri, hematuria, gejala saluran kandung kemih obstruktif, operasi sebelumnya Nyeri tekan suprapubic

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan lainnya

urinalysis: haematuria, leukocyte esterase, nitrites non-contrast CT abdomen: bladder stone

BNO: radioopaque bladder stone

Cytotoxic medications Anamnesis hx dari penggunaan analgesik atau penyalahgunaan, aminoglikosida, cyclophosphamide, cyclosporine, penisilin, sulfonamid, non-steroid anti-inflamasi, hematuria berulang, nyeri pinggang, disuria hypotension, oedema, suprapubic pain

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan lainnya

urinalysis: dismorfik merah sel, gips sel merah, proteinuria, mikroalbuminuria FBC: peripheral blood eosinophilia serum creatinine: elevated

cystoscopy: amyloid deposits, haemorrhagic inflammation

Pendidikan Dokter 12

Skenario 2

Blok System Urinary

Anticoagulation Anamnesis hx fibrilasi atrium, katup mekanik, stroke, memar, perdarahan gusi Pemeriksaan fisik panggul massa, nyeri tekan sudut kostovertebral, memar, perdarahan gusi

Pemeriksaan penunjang

coagulation studies: elevated

.Exercise-induced haematuria Anamnesis Setelah olahraga berat Pemeriksaan fisik Normal Pemeriksaan penunjang

urinalysis: RBCs

Loin pain haematuria syndrome Anamnesis perempuan muda, hematuria intermiten, panggul nyeri intermiten mulai dari yang ringan sampai parah, penggunaan kontrasepsi oral low-grade fever Pemeriksaan fisik Pemeriksaan penunjang

urinalysis: diagnosa klinis, dan tes tidak secara rutin direkomendasikan

Medication Anamnesis penggunaan obat seperti Pyridium, rifampin, fenitoin, levodopa, metildopa, dan kina

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan penunjang

Normal

urinalysis : diagnosa klinis, dan tes tidak secara rutin direkomendasikan

Pendidikan Dokter 12

Skenario 2

Blok System Urinary

Food-related Anamnesis Pemeriksaan fisik Pemeriksaan penunjang

Riwayat makan bit, blackberry, rhubarb

Normal

urinalysis: : diagnosa klinis, dan tes tidak secara rutin direkomendasikan

PENATALAKSANAAN

Jika terdapat gumpalan darah pada buli-buli yang menimbulkan retensi urine, coba dilakukan kateterisasi dan pembilasan buli-buli dengan memakai cairan garam fisiologis, tetapi Pendidikan Dokter 12 Skenario 2

Blok System Urinary

jika tindakan ini tidak berhasil, pasien secepatnya dirujuk untuk menjalani evakuasi bekuan darah transuretra dan sekaligus menghentikan sumber perdarahan. Jika terjadi eksanguinasi yang menyebabkan anemia, harus dipikirkan pemberian transfusi darah. Demikian juga jika terjadi infeksi harus diberikan antibiotika. (Mellisa C Stoppler, 2010) . Setelah hematuria dapat ditanggulangi, tindakan selanjutnya adalah mencari penyebabnya dan selanjutnya menyelesaikan masalah primer penyebab hematuria. (Mellisa C Stoppler, 2010)

Kesimpulan

Hematuria merupaan suatu gejala yang penting pada berbagai penyakit ginjal dan salurannya, sedangkan proteinuria lebih memilii arti dalam hal diagnostic dan prognostic penyakit. Pemeriksaan harus dilakuan dengan teliti dan terarah supaya jangan sampai ada hal penting yang terlewatkan sedangkan pemeriksaan-pemeriksaan yang tidak perlu sebaiknya dihindarkan. Penemuan klinis sering di dapatkan pada populasi orang dewasa, dengan prevalensi yang mulai dari 2,5% menjadi 20,0% .1,2 Secara visual terdapatnya sel-sel darah merah di dalam urine dibedakan dalam 2 keadaan, yaitu: Hematuria makroskopik adalah hematuria yang secara kasat mata dapat dilihat sebagai urine yang berwarna merah, mungkin tampak pada awal miksi atau pada akhirnya yang berasal dari daerah posterior uretra atau leher kandung kemih. (Wim de Jong, dkk, 2004) Hematuria mikroskopik adalah hematuria yang secara kasat mata tidak dapat dilihat sebagai urine yang berwarna merah tetapi pada pemeriksaan mikroskopik diketemukan lebih dari 2 sel darah merah per lapangan pandang. (Mellisa C Stoppler, 2010). Urological Association (AUA) mendefinisikan hematuria mikroskopis klinis yang signifikan karena terdapat sampai 3 minggu.3 Hematuria dapat disebabkan oleh kelainan-kelainan yang berada di dalam sistem urogenitalia atau kelainan yang berada di luar sistem urogenitalia. Penyebab paling umum dari hematuria pada populasi orang dewasa termasuk saluran kemih infeksi, batu saluran kemih, Pendidikan Dokter 12 Skenario 2 lebih dari 3 sel darah merah (sel darah merah) pada

lapangan pandang besar pada 2 dari 3 spesimen urin dikumpulkan dengan selama 2

Blok System Urinary

pembesaran prostat jinak, dan keganasan dalam urologi.1,2,4 Namun, diferensial lengkap sangat luas , beberapa insiden khusus kondisi yang berhubungan dengan hematuria bervariasi dengan umur pasien, jenis hematuria (gross atau mikroskopis, gejala atau tanpa gejala), dan adanya faktor risiko keganasan. Secara keseluruhan, sekitar 5% pasien dengan hematuria mikroskopis dan sampai dengan 40% pasien dengan gross hematuria ditemukan pada neoplasma dari urinary tract. 3 genitourinari, 5,6 Sebaliknya, pada hingga 40% pasien dengan asimptomatik mikrohematuria,sulit diidentifikasikan penyebabnya .1 Akibatnya, dokter harus mempertimbangkan hematuria yang tidak jelas penyebabnya dari tingkat mana pun dan mampu mempertimbangkan kemungkinan suatu keganasan . Diagnosis dan evaluasi pasien harus diyakinkan dahulu, benarkah seorang pasien menderita hematuria, pseudo hematuria, atau perdarahan per-uretra. Pseudo atau false hematuria dapat disebabkan oleh karena hemoglobinuria, mioglobinuria, konsentrasi asam urat yang meningkat, sehabis makan/minum bahan yang mengandung pigmen tumbuh-tumbuhan yang berwarna merah, atau setelah mengkonsumsi beberapa obat-obatan tertentu antara lain: fenotiazin, piridium, porfirin, rifampisin, dan fenolftalein. Perdarahan per-uretra adalah keluarnya darah dari meatus uretra eksterna tanpa melalui proses miksi, hal ini sering terjadi pada trauma uretra atau tumor uretra. (Mellisa C Stoppler, 2010) Penatalaksanaan pada kasus hematuria berdasarkan algoritme dan etiologi.

Pendidikan Dokter 12

Skenario 2

Blok System Urinary

Glomerulonefritis Akut Pasca Streptokokus pada Anak
Glomerulonefritis merupakan penyakit ginjal dengan suatu inflamasi dan proliferasi sel glomerulus. Peradangan tersebut terutama disebabkan mekanisme imunologis yang

menimbulkan kelainan patologis glomerulus dengan mekanisme yang masih belum jelas. Pada anak kebanyakan kasus glomerulonefritis akut adalah pasca infeksi, paling sering infeksi streptokokus beta hemolitikus grup A. Dari perkembangan teknik biopsi ginjal per-kutan, pemeriksaan dengan mikroskop elektron dan imunofluoresen serta pemeriksaan serologis, glomerulonefritis akut pasca streptokokus telah diketahui sebagai salah satu contoh dari penyakit kompleks imun. Penyakit ini merupakan contoh klasik sindroma nefritik akut dengan awitan gross hematuria, edema, hipertensi dan insufisiensi ginjal akut. Walaupun penyakit ini dapat sembuh sendiri dengan kesembuhan yang sempurna, pada sebagian kecil kasus dapat terjadi gagal ginjal akut sehingga memerlukan pemantauan. Di negara berkembang, glomerulon akut pasca infeksi streptokokus (GNAPS) masih sering dijumpai dan merupakan penyebab lesi ginjal non supuratif terbanyak pada anak. Glomerulonefritis akut pasca infeksi streptokokus dapat terjadi secara epidemik atau sporadik,15 paling sering pada anak usia sekolah yang lebih muda, antara 5-8 tahun.5 Perbandingan anak laki-laki dan anak perempuan 2 : 1. Gambaran Klinis Lebih dari 50 % kasus GNAPS adalah asimtomatik. Kasus klasik atau tipikal diawali dengan infeksi saluran napas atas dengan nyeri tenggorok dua minggu mendahului timbulnya sembab. Periode laten ratarata 10 atau 21 hari setelah infeksi tenggorok atau kulit. Hematuria dapat timbul berupa gross hematuria maupun mikroskopik. Gross hematuria terjadi pada 30-50 % pasien yang dirawat. Variasi lain yang tidak spesifik bisa dijumpai seperti demam, malaise, nyeri, nafsu makan menurun, nyeri kepala, atau lesu. Pada pemeriksaan fisis dijumpai hipertensi pada hampir semua pasien GNAPS, biasanya ringan atau sedang. Hipertensi pada GNAPS dapat mendadak tinggi selama 3-5 hari. Setelah itu tekanan darah menurun perlahan-lahan dalam waktu 1-2 minggu. Edema bisa berupa wajah sembab, edem pretibial atau berupa gambaran sindrom nefrotik. Asites dijumpai pada sekitar 35% pasien dengan edem. Bendungan sirkulasi secara klinis bisa nyata dengan takipne dan dispne. Gejala gejala tersebut dapat disertai oliguria sampai anuria karena penurunan laju filtrasi glomerulus (LFG).

Pendidikan Dokter 12

Skenario 2

Blok System Urinary

Diagnosis
Kecurigaan akan adanya GNAPS dicurigai bila dijumpai gejala klinis berupa hematuria nyata yang timbul mendadak, sembab dan gagal ginjal akut setelah infeksi streptokokus.Tanda glomerulonefritis yang khas pada urinalisis, bukti adanya infeksi streptokokus secara laboratoris dan rendahnya kadar komplemen C3 mendukung bukti untuk menegakkan diagnosis. Tetapi beberapa keadaan dapat menyerupai GNAPS seperti: Glomerulonefritis kronik dengan eksaserbasi akut Purpura Henoch-Schoenlein yang mengenai ginjal Hematuria idiopatik Nefritis herediter (sindrom Alport ) Lupus eritematosus sistemik

Patogenesis dan Gambaran Histologis

Patogenesis GNAPS belum diketahui dengan pasti. Faktor genetik diduga berperan dalam terjadinya penyakit dengan ditemukannya HLA-D dan HLADR. Periode laten antara infeksi streptokokus dengan kelainan glomerulus menunjukkan proses imunologis memegang peran penting dalam mekanisme penyakit. Diduga respon yang berlebihan dari sistim imun pejamu pada stimulus antigen dengan produksi antibodi yang berlebihan menyebabkan terbentuknya kompleks Ag-Ab yang nantinya melintas pada membran basal glomerulus. Disini terjadi aktivasi sistim komplemen yang melepas substansi yang akan menarik neutrofil. Enzim lisosom yang dilepas netrofil merupakan faktor responsif untuk merusak glomerulus. Hipotesis lain adalah neuraminidase yang dihasilkan oleh streptokokus akan mengubah IgG endogen menjadi autoantigen. Terbentuknya autoantibodi terhadap IgG yang telah berubah tersebut,

mengakibatkan pembentukan komplek imun yang bersirkulasi, kemudian mengendap dalam ginjal. Pada kasus ringan, pemeriksaan dengan mikroskop cahaya menunjukkan kelainan minimal. Biasanya terjadi proliferasi ringan sampai sedang dari sel mesangial dan matriks. Pada kasus berat terjadi proliferasi sel mesangial, matriks dan sel endotel yang difus disertai infiltrasi sel polimorfonuklear dan monosit, serta penyumbatan lumen kapiler. Istilah glomerulonefritis proliferatif eksudatif endokapiler difus digunakan untuk menggambarkan kelainan morfologi penyakit ini. Bentuk bulan sabit dan inflamasi interstisial dapat dijumpai mulai dari yang halus sampai kasar yang tipikal di dalam mesangium dan di sepanjang dinding kapiler. Endapan immunoglobulin dalam kapiler glomerulus didominasi oleh Ig G dan sebagian kecil Ig M atau Ig Pendidikan Dokter 12 Skenario 2

Blok System Urinary

A yang dapat dilihat dengan mikroskop imunofluoresen. Mikroskop elektron menunjukkan deposit padat elektron atau humps terletak di daerah subepitelial yang khas dan akan beragregasi menjadi Ag-Ab kompleks. (di ambil dari jurnal seripediatri.idai.or.id)

Pendidikan Dokter 12

Skenario 2