Cistoadenoma mucinoso de apndice (Pseudomixoma Peritoneal)

Dres. Nicols Somoza1; Alvaro Aletta de Sylvas1; Javier Moljo1, Jorge Galmes2; Marcelo Mancini2
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Servicio de Ciruga General Sanatorio Parque 2 Staff de Ciruga General Rosario, Argentina nesomoza@hotmail.com.ar

Resumen Se presenta un caso de pseudomixoma peritoneal (PMP), originado en un cistoadenoma mucinoso de apndice cecal, manejado por el servicio de ciruga general del Sanatorio Parque, Rosario, Santa Fe. Se revisa la literatura disponible sobre el tema haciendo nfasis en los aspectos etiopatognicos y patolgicos y en las diferentes modalidades de tratamiento de esta rara y enigmtica entidad cuyo diagnostico casi siempre es inesperado durante la laparotoma. Palabras clave: pseudomixoma peritoneal cistoadenoma mucinoso

Abstract A case of peritoneal pseudomyxoma originated in a mucinous cistoadenoma of the appendix is presented. The patient was attended at the General Surgery Service, S. Parque, Rosario, Santa Fe. Literature is reviewed, making emphasis on the etiopathogenic and pathologic aspects, and treatment modalities of this infrequent and enimatic entity. Key words: pseudomyxoma peritoneo cistoadenomamucinous

Introduccin El pseudomixoma peritoneal (PMP) se caracteriza por ascitis mucinosa con implantes peritoneales epiteliales y mucinosos secundarios a ruptura o metstasis de un tumor primario. Es una enfermedad poco frecuente, tiene una incidencia aproximada de 2 casos por cada 10.000 laparotomas (1). El PMP es definido como un falso tumor mucinoso del peritoneo ya que casi siempre es identificado un tumor mucinoso del apndice como sitio primario de la enfermedad (2). Los tumores benignos del apndice son raros pero incluyen plipos adenomatosos, cistoadenomas mucosos, leiomiomas, fibromas y neuromas. El cistoadenoma mucoso, aunque poco comn, puede obstruir la luz del apndice y distender el rgano con moco para formar un mucocele. Las otras lesiones benignas, dado que se desarrollan en la pared del apndice, no obstruyen la luz, rara vez tienen significado clnico y habitualmente slo se detectan como una observacin incidental en una pieza extirpada o postmortem. Los tumores malignos incluyen carcinoides, adenocarcinomas vellosos, cistoadenocarcinomas mucosos y lo que se ha dado en llamar el tipo colnico de adenocarcinoma (3). Caso clnico Paciente varn, de 34 aos, que consulta por cuadro clnico de aproximadamente un ao y medio de

evolucin, caracterizado por dolor abdominal sordo y espordico de mayor intensidad en hipogastrio con exacerbaciones sobre todo a movimientos bruscos con caractersticas de peritonismo, negando otros signos y sntomas acompaantes. Por tal motivo se decide su estudio solicitando: Videocolonoscopa (14/07/06): Normal. Ecografa abdominal y vesicoprosttica (14/07/06): Normal (Foto 1). Tomografa computada de abdomen y pelvis (TAC) (11/09/06): presencia de estructura tubular de contenido lquido y con pequea calcificacin en su interior en proyeccin retroperitoneal en vecindad del urter derecho a nivel superior pelviano. Alteracin de la grasa sobre el margen anterior de la cavidad abdominal sobre el epipln mayor con algunas formaciones de aspecto nodular (Foto 2 y 4). Resonancia magntica de abdomen y pelvis (RMI) (29/09/06): escasa cantidad de lquido intraperitoneal libre-asctico. Alteracin difusa de la seal con componente micronodular de tejido blando comprometiendo el epipln mayor y acompaado de engrosamiento difuso por sectores de aspecto micronodular del peritoneo parietal. Pequea alteracin focal de aspecto qustico de paredes gruesas que realza con contraste a la altura de las crestas ilacas por delante y a la derecha del urter homolateral sin relacin con ste y en contacto con asas del intestino delgado sin cambios sustanciales en relacin con TAC anterior. Laboratorio rutina: Normal Hepatograma: Normal Marcadores tumorales: Normal Ecografa testicular (30/09/06): Normal Rx de torax F de pe: (09/09/06): Normal (Foto 3).

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Foto 2: TAC de abdomen y pelvis con contraste oral y endovenoso

Foto 1: Ecografa testicular

Foto 4: TAC de abdomen y pelvis con contraste oral y endovenoso Foto 3: Rx de trax frente de pie

Videoendoscopa digestiva alta (23/10/06): Duodenitis leve Antecedentes Personales: niega Quirrgicos: niega Alrgicos: desconoce Familiares: padre: hipertenso, madre: desconoce Hbitos: niega Examen fsico El abdomen es blando, depresible, sin algias espontneas con peritonismo leve mayor sobre FID e hipogastrio. No se constatan tumoraciones ni visceromegalias, ruidos hidroareos positivos, gases y deposiciones sin dificultad. Resto del examen sin particularidad.

Se decide realizar tratamiento quirrgico diagnstico y proceder segn hallazgo en forma teraputica. Laparotoma exploradora: Incisin mediana suprainfraumbilical, apertura a cavidad, se constata lquido libre intraabdominal de tipo serohemtico gleroso a nivel de FSD, se toma material para estudio, citolgico y fisicoqumico, como as tambin para cultivo microbiolgico. Se individualiza apndice con tumoracin de cuerpo y punta de similares caractersticas, las mismas formaciones se encuentran en todo epipln mayor, menor, cpulas diafragmticas y peritoneo parietal. Apendicectoma segn tcnica, omentectoma y reseccin de ligamento redondo (Foto 5 a 8). El reporte anatomopatolgico: cistoadenoma mucinoso de apndice con efraccin de pared: Pseudomixoma peritoneal.

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Foto 5: Epipln mayor

Foto 6: Implante en ligamento redondo

Foto 7: Epipln mayor

Foto 8: Pieza operatoria (apndice cecal)

El paciente cursa postoperatorio de cuatro das con buena evolucin, decidindose alta y control posterior. Discusin La primera descripcin de esta entidad se atribuye a Rokitansky (4) en 1842, pero no fue sino hasta 1884 cuando Werth acu el trmino de PMP al describir un caso originado en un carcinoma ovrico. Posteriormente Frankel en 1901 describi nuevamente la patologa, en este caso asociada a un quiste apendicular. El PMP se presenta mas comnmente en mujeres que hombres en una proporcin 2-3 a 1 y aparece como caso inesperado, con una incidencia de 2 por cada 10.000 laparotomas (5). La patognesis del PMP es an punto de controversia debido a la baja frecuencia con que se presenta esta entidad. Se han propuesto diferentes teoras para tratar de explicar el origen del PMP; la ms aceptada es la ruptura o metstasis de un tumor mucinoso primario originado en el apndice, aunque es difcil determinar el origen del PMP en mujeres debido a la coexistencia de tumores mucinosos tanto en ovario como en apndice cecal; los defensores de esta teora se basan en el hecho de que el compromiso ovrico es

predominantemente del lado derecho o bilateral en el 80% de los casos y tan slo en un 20% es del lado izquierdo, lo que sugiere un compromiso por contigidad (6). Ya que hay estudios como los de Ronnett (7) utilizando coloraciones con citoqueratina 7 y 20, CEA y macrfago alveolar humano-56 (HAM) en dos muestras (apndice y ovario) y estudios con tcnica de PCR, que hacen pensar que el PMP se trata de un tumor mucinoso primario del apndice con compromiso metastsico a ovario y superficies peritoneales. Debido a la baja incidencia de esta patologa y a la falta de estudios prospectivos randomizados, an persiste mucha controversia en cuanto a su manejo y pronstico. Sugarbaker, quien ha publicado numerosos trabajos sobre este tpico, argumenta que el tratamiento quirrgico agresivo tiene un profundo impacto en la sobrevida y en el tiempo libre de enfermedad, tal como lo demuestra en algunas de sus publicaciones (8). El tratamiento quirrgico riguroso y radical que propone ms la quimioterapia adyuvante intraperitoneal y sistmica para los cistoadenocarcinomas mucosos contrasta con la limitacin en exresis quirrgica y

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tratamiento expectante en los tumores de estirpe benigna. La quimioterapia intraperitoneal hipertrmica y sistmica tienen utilidad despus de la citoreduccin, aunque no hay estudios formales que establezcan beneficio de la quimioadyuvancia en el PMP. Los quimioterpicos utilizados son: 5-FU, ciclofosfamida y mitomicina C, este ltimo por va intraperitoneal. Estudios de la Clinica Mayo y el Memorial Sloan Kettering Cancer Center son retrospectivos y con un bajo nmero de pacientes que de igual forma no han

mostrado los beneficios de esta terapia sola o despus de la citorreduccin. Conclusin El PMP es una patologa poco frecuente y enigmtica que casi siempre se observa inesperadamente durante la laparotoma. Debido a su baja incidencia, a las pocas series publicadas, al reducido nmero de stas, a la falta de estudios prospectivos y a la variedad de criterios de inclusin en estos estudios, existe mucha controversia en cuanto a su patogenia, manejo y pronstico.

Bibliografa
1 Stocchi L, Wolf BG, Larson DR, Harrington JR. Surgical treatment of appendiceal mucocele. Arch Surg. 2003 Jun; 138(6):585-9; discussion 589-90. 2 Hoyos Valdelamar JC. 2004 Asociaciones Colombianas de Gastroenterologa Endoscopa Digestiva Coloproctologa y Hepatologa. 3 Maingot, Operaciones Abdominales; Schartz-Ellis 8 edicin, Apndice y Colon 48: Harold Ellis: 1249-1252, 1992 4 Weaver CH. Mucocele of appendix with pseudomucinous degeneration. Ann Journal Surgery 1937; 36: 523-526

Hinson FL , Ambrose NS. British J Surgery 1998; 85: 1332-1339.

6 Young RH, Gilks CB, Scully RE. Pseudomyxoma peritonei. Ann Journal Surgery Pathology. 1993; 17: 1068-1071 7 Ronnett BM, Shmookler BM, Diener West M, Sugarbaker PH, Kurman RJ. Inmunohistochemical evidence supporting the appendiceal origin of pseudomyxoma peritonei in women. Int. J. Gynecol. Pathol. 1997; 16: 1-9. 8 Sugarbaker PH. Cytoreduction including total gastrectomy for pseudomyxoma peritonei. British Journal of Surgery 2002; 89: 208-212.

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