Uropatii malformative

Clinica de Chirurgie i Ortopedie Pediatric Spitalul Clinic Judeean de Urgen Constana Profesor Doctor TICA Constantin

Introducere
Frecven = locul 3 dup malf. ortopedice
i cardiace MANIFESTARE CLINIC: - gravitate - fr concordan

SEMNELE CLINICE = expresii clinice

de mprumut

Clasificare practic
APARENTE - aparat urinar inferior - organe genitale INAPARENTE NEPATOGENE - latente - patologie supraadaugat INAPARENTE PATOGENE - obstructive i de reflux - IRC

Uropatii malformative
Uropatii malformative = viaa intrauterin Diagnostic antenatal Marea majoritate, iniial nu au
simptomatologie Toate predispun la infecie urinar -> simptomatologie

Ecografia fetal
Vezic urinar 12 sptmni amenoree Rinichi 20 spt. amenoree Ureterele nu sunt vizibile

Ecografie fetal
Oligoamnios Anamnios Dilataie pielo-caliceal > 10 mm Staz vezical

Diagnostic antenatal - Ecografie fetal

Atingere unilateral - funcie renal
normal Atingere bilateral alterarea funciei renale
Volumul lichidului amniotic Aspectul parenchimului (microchiste)

Diagnostic antenatal - Ecografie fetal

Decizii terapeutice n atingerea bilateral
Supraveghere pn la natere Natere programat prematur Drenaj urinar intrauterin ntreruperea sarcinii (distrucii renale severe)

Diagnostic antenatal - Ecografie fetal

Puncia amniotic
Cariotip + examene biologice Justificat n malformaii asociate

Diagnostic antenatal - Ecografie fetal

Recoltarea urinii fetale: vezic sau rinichi Puncii cu ghidaj ecografic Na i microglobuline

Uropatii aspecte perinatale

Locul chirurgului la 3 nivele:
nainte de natere Perioada neonatal Mai trziu

nainte de natere
Chirurgie fetal? Prevenirea afeciunilor renale? Organogeneza renal precoce depistare
tardiv Leziuni primitive inevitabile = displazie

nainte de natere
Drenajul (rinichi vezic) nu a fost probat Semnele de gravitate:
Oligoamnios => hipoplazie pulmonar Chiste corticale Ecogenitate rinichi Dilataiile nu sunt factor de gravitate Urina fetal nu este totdeauna obiectiv (epurare fetal prin placent)

Limitele diagnosticului antenatal

Debut funcie renal 8-10 sptmni Depistaj ecografic tardiv dup luna 6 Dilataii tranzitorii = imaturitate Obstrucie antenatal = displazie

Perioada neonatal
Puine indicaii chirurgicale Rar gesturi chirurgicale de urgen Confirmarea diagnosticului:
Ecografia aparatului renal ziua 5-15 Uretrocistografie retrograd ziua 15 UIV sau scintigrafie ziua 30

Gesturi de urgen n perioada neonatal

Derivaii temporare (pielostomie,
vezicostomie, ureterostomie)
Indicaii rare pt conservarea funciei renale Caracter temporar

Intervenii precoce
Rezecia de valv de uretr posterioar Deschidere endoscopic decompresiv (ureterocel)

Derivaii temporare

Uropatii malformative la nou-nscut

CONTEXT MALFORMATIV: malf. ano-rectale, vertebrale, alte malformaii OLIGOAMNIOS SIMPTOME URINARE: retenie de urin, glob vezical, anurie 24 ore, miciuni cu pictura, hematurie, piurie, colic abdominal la miciune, tumefacie lomb SIMPTOME CARE DUC LA ERORI DE DG: - hipertermie +/- convulsii, simptomatologie digestiv

 SUGAR COPIL MIC

UROPATIE MALFORMATIV =
INFECIE URINAR

Infecie urinar

Multiple clasificri Complicate, necomplicate nalte, joase Persistente reinfecii Simptomatica, asimptomatice

UROPATII MALFORMATIVE
Infecie urinar
Factori de risc copil Factori de virulen

Nu permit determinarea riscului de pielonefrit cu sechele

UROPATII MALFORMATIVE
Infecie urinar
Sechelele cicatriciale: -frecvena cresut la vrst < 2 ani -mai puin importante dup vrsta de 5 ani, existnd vulnerabilitate pn la pubertate

UROPATII MALFORMATIVE
Infecie urinar
Tratament: -Tratament curativ: -Infecii joase (fr febr): monoterapie PO dup antibiogram 5-7 zile -Pielonefrita acut, suspectat sau afirmat (febr) -Dou antibiotice parenteral la 8-15 zile -Continu cu tratament oral -Tratament profilactic -Infecie ntr-o uropatie cunoscut -Tratament pn la cura chirurgical -Protocoale multiple

UROPATII MALFORMATIVE
SUGAR COPIL MIC
CLINICA: - tulburri digestive - febr izolat - la copilul mare semne urinare n context febril DE REINUT ! ECBU sistematic n orice sindrom febril

UROPATII MALFORMATIVE
ECBU
ECBU = certitudinea de infecie urinar Rezultate fals pozitive = tratament hrtie!

SURSE DE EROARE: - condiii de recoltare - interpretarea rezultatelor

UROPATII MALFORMATIVE
SUGAR COPIL MIC
MANIFESTRI DE ALARM URINARE: arsuri micionale piurie - pete anormale pe scutec retenie vezical - miciune pic+pic, jet filiform hematuria = afeciuni medicale (atenie nefroblastom !)

UROPATII MALFORMATIVE
SUGAR COPIL MIC
MANIFESTRI DE ALARM MANIFESTARI ALARMA URINARE: incontinen incontinenta: : - achiziia achizitia controlului micional mictional la 3-4 ani - miciuni mictiuni imperioase - enurezis - vezic vezica neurogen neurogena - pseudoincontinen pseudoincontinenta

UROPATII MALFORMATIVE
SUGAR COPIL MIC
MANIFESTRI DE ALARM URINARE: dureri abdominale: - nu au aspect de colic nefretic - apendicectomia tumor abdominal: - UIV sistematic

UROPATII MALFORMATIVE
CIRCUMSTANE PARTICULARE
bilan malformativ UIV malformaii sacrococcigiene albuminurii repetate orhiepididimita acut exceptional la copil

UROPATII MALFORMATIVE
INVESTIGAII
1. INFECIE URINAR ECBU 2. ECOGRAFIA dilataii 3. UROGRAFIA IV - regina investigaiilor pentru UM

DE RETINUT ! o urografie normal nu nltur RVU

UROPATII MALFORMATIVE
INVESTIGAII
4. CISTOGRAFIA MICIONAL RVU 5. ENDOSCOPIA 6. TOMOGRAFIA 7. CISTOMANOMETRIA - vezica neurogen - tulburri micionale

UROPATII MALFORMATIVE
EXPLORAREA FUNCIEI RENALE
LABORATOR - ionograma sangvin - uree, creatinin - bicarbonai SCINTIGRAFIA - singura - indicaia de nefrectomie

Anomalii numerice
Agenezia renal
Unilateral: mai frecvent pe stnga Asociate (RVU, SJPU, genitale) Raport 1,8:1 fete/biei

Rinichi supranumerar
Cazuri rare Rinichi controlateral +/- normal

Anomalii de migrare
Ectopie simpl
1:500 la 1:1200 Bazinet anterior Hidronefroz (SJPU sau RVU) Anomalii genitale 40% la Asimptomatic

Rinichi toracic

Anomalii de form i fuziune

Ectopie ncruciat
Cazuri rare RVU asociat Anomalii genitale asociate 40%

Anomalii genitale asociate

Anomalii de form i fuziune

Asimptomatic prognostic bun Rinichi in potcoav 0,25% din populaie,
cu raport 2:1 la biei Sindrom Turner, trisomie 21 Infecie litiazic 1/3 SJPU

Anomaliile cilor urinare sistem dublu ureteral

Complet sau incomplet Malformaii asociate multiple
RVU Ureterocel Ureter ectopic

RVU pe sistem dublu

Sistem dublu ureteral

Ureterocelul
1/4000 de nateri Raport 6/1 la sexul feminin Ureter ectopic

Ureterocelul

Displazie renal multichistic

Patogenie obstructiv sau vascular Absena esutului renal Posibilitatea regresiei pn la 8 ani Indicaie chirurgical n funcie de volum i
regresie HTA, degenerescen RVU pe rinichi unic 10-25% Anomalii genitale interne

Anomalii ale jonciunii pieloureterale

Dilataiile aparatului renal superior n
cursul sarcinii 1/800 1/1500 Jumtate din obstacole se remit

SJPU
3 situaii:
Imaturitate cu bazinet dilatat Dilataie cu distrucie renal Forma tipic cu rinichi funcional

SJPU
Pielectazie = imaturitare, bazinet dilatat Obstrucie moderat Supraveghere n primul an Prognostic? vas polar inferior?

SJPU
Rinichi distrus Confirmare scintigrafic +/- nerfrostomie
percutan Nefrectomie

SJPU cu rinichi funcional

Forme tipice Asimptomatic supraveghere pn la 1 an
Ecografie, scintigrafie

Intervenii secundare
Creterea volumului bazinetului Deteriorarea funciei renale scintigrafic

Indicaii operatorii
Forme simptomatice infecii, dureri Formele bilaterale (discuii)

Megaureterul obstructiv
Achalazia ureterului terminal Maturarea fibrelor musculare netede, dup
1 an Ateptare sub antiseptice Supraveghere prelungit (echo, scintigrafie, UIV) Indicaie operatorie rar sub 2 ani Eec operator calibru ureter, vezic mic

Valvele de uretr posterioar

1/5000 1/8000 de nateri Suspectat in utero la sexul masculin Confirmare postnatal prin cistografie micional Rezecie endoscopic precoce Prognostic variabil:
25% IR Recuperare vezical Reflux Reimplantare Nefrectomie diverticulotomie

Indicaii operatorii secundare

Valv de uretr posterioar

RVU primitiv
Dilataia aparatului urinal bilateral = cu
reflux important 80% Indicaie operatorie Tratament de ateptare 6 luni- 1 an Risc infecios Ameliorare funcional?

Anatomia funcional a RVU

Absena refluxului Reflux bilateral Reflux bilateral
Traiect ureteral normal Vezic normal Traiect ureteral Vezic hiperactiv Traiect scurt Vezic normal

RVU

Tratamentul RVU
Reflux primitiv Duplicitate diverticul Stadiu IV-V Stadiu I-III

Antibioprofilaxie 1-3 ani

vindecare

Reimplantare dup 1 an

Persisten reflux

Infecie urinar

Refluxul secundar
Tratament specific

Persisten reflux

vindecare

Reimplantare chirurgical

UROPATII MALFORMATIVE
CONCLUZII
Diagnostic antenatal patologie diferit de adult simptomatologie de imprumut ECBU - n sindroame febrile neexplicate Ecografia de prim intenie UIV obligatorie n infeciile urinare febrile Scintigrafia indicaia de nefrectomie