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QU ES?
Enf. Primaria caracterizada por la reduccin significativa de la distensibilidad ventricular causada por infiltracin de fibroblastos en el seno del miocardio, de otras sustancias o tejidos extraos (amiloide, glucgeno, etc.) o por la proliferacin anormal de tejido endocrdico (fibrosis endomiocrdica) que puede afectar simtricamente a los dos ventrculos o ser o ser asimtrica y afectar slo a uno de ellos.
CLASIFICACIN ANATOMOFUNCIONAL
Perdida de distensibilidad ventricular
Infiltracin miocrdica.
TIPO A
TIPO B
Gran sobrecarga VD con dilatacin e insuficiencia
TIPO C
Repercusin grave sobre AD y circuito venoso sistmico. Presin Presiones en circuito pulmonar y cavidades izquierdas normal. Gasto pulmonar y sistmico reducidos
GLUCOGENOSIS
Hereditaria AR
FISIOPATOLOGA
-V. diastlico Caida del gasto cardiaco izquierdo, FE normal
Dilatacin auricular
CUADRO CLNICO
Grave HT venosa sistmica: ingurgitacin yugular, hepatomegalia congestiva, ascitis, derrame pleural, disnea y edema MI. EF: ausencia de soplos en el rea precordial y III ruido chasqueante. Intenso IV ruido. Adelgazamiento, astenia, adinamia y mal estado general consecuencia del bajo gasto cardiaco y la congestin heptica. Ocasionalmente Lipotimias y sncope.
ECG
Crecimiento biauricular
Bloqueo en conduccin Voltaje bajo en las derivaciones de las extremidades Taquicardia sinusal Anomalas en ST
Anomalas en onda T
RADIOGRAFA DE TRAX
Cardiomegalia, aurcula
ECOCARDIOGRAMA MODO M
1. Dimensin de cavidades: cuadro de HVS e HTVCP= dimensiones de cavidades ventriculares normales. Dilatacin de AI= Sx restrictivo
ECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONAL
El de > sensibilidad para la infiltracin del miocardio Brillo hiperrefractil de las paredes ventriculalres (amiloide), engrosamiento de las paredes ventriculares En apical de cuatro cmaras: dimensiones normales o reducidas de cavidades ventriculares que contrastan con enorme dilatacin de cavidades auriculares Derrame pericrdico= HVS
ECOCARDIOGRAFA DOPPLER
La velocidad del flujo es > al principio de la distole , y se reduce drsticamente al final de la misma. Rigidez ventricular
Pto. E
Pto. A
CATETERISMO CARDACO
Morfologa de la curva diastlica de presin intraventricular caracteriza al impedimento del llenado ventricular, dip y plateau Aumento de las presiones diastlicas del VI y del VD
BIOPSIA
Grasa abdominal, recto, miocardio
TRATAMIENTO
Restriccin de sal + diurticos= congestin pulmonar y sistmica Digitlicos? disfuncin sistlica y arritmias auriculares. Solo en dosis muy bajas Anticoagulacin
La
fibrosis endomiocardica responsable de la enfermedad. presencia de trombos endocardicos en la regin apical del ventrculo Izquierdo. Hipereosinofilico y Endocarditis de Loffler
Existe
Sindrome
Dilatacin AD
Insuficiencia Tricspidea.
Importante
incapacidad fsica DISNEA. Ingurgitacin yugular. Hepatomegalia Congestiva. Edema miembros Inferiores. Ascitis. Derrame Pleural. Cianosis.
Electrocardiograma:
Crecimient o Biauricular
TELERADIOGRAFIA
TORAX.
DE
Gran cardiomegalia dilatacin del arco medio y de la rama derecha de la arteria pulmonar.
ECOCARDIOGRAMA.-
ecocardiograma modo M, demostrar la ausencia de dilatacin del ventrculo izquierdo, que contrasta con la dilatacin de la aurcula izquierda y ventrculo derecho.
Qu es?
Se caracteriza por la retraccin por lo tanto de la reduccin del tamao de a cmara de entrada del v.d. condicionada por fibrosis endomiocardica.
Lipotimia o sincope
Disminucin de la absorcin
desnutricin
diagnostico?
diagnostico?
diagnostico?
diagnostico?
Diagnostico?
Pronostico y tratamiento
Cerca del 70 por ciento de los pacientes con miocardiopata restrictiva muere antes de los 5 aos. En la mayora de los casos, no existe ningn tratamiento eficaz.
los diurticos
antihipertensivos
impedir que las lesiones cardacas se agraven o incluso para que reviertan parcialmente.
BIBLIOGRAFA
J. F. Guadalajara Cardiologa Sptima Edicin Mndez Editores Captulo 27: Miocardiopatas pag. 1055-1075