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Dermatologie Psoriasis (Schuppenflechte) Epidemiologie und Erbgang tiologie und Pathogenese Triggerfaktoren Die Psoriasis ist eine hufige,

erbliche Dispositionskrankheit der Haut (multifaktorielle Vererbung mit Schwellenwerteffekt), die Mnner und Frauen gleichermaen betrifft. In Europa sind 2-3% der Bevlkerung betroffen. Die Veranlagung fr Psoriasis ist genetisch festgelegt. Die Psoriasis ist eine nichtinfektise Immunerkrankung der Haut mit sekundrer Proliferation der Epidermis, wobei autoimmune Vorgnge als Verursacher diskutiert werden.

Infektionen (Streptokokkeninfekte) Medikamente Mechanische Reizungen (Kbner-Phnomen) Klima / Jahreszeiten Psychische Faktoren, Stress

Klinik

Psoriasis vulgaris Die chronische Psoriasis ist geprgt durch erythematosquam se Plaques an den Extremittenstreckerseiten, sakral und der Kopfregion. Die Psoriasis geographica ist die chronische Form mit groen Plaques. Akute Schbe zeigen zahlreiche disseminierte mnzgroe Herde (Psoriasis guttata). Selten ist die Psoriasis inversa (Befall der intertriginsen Areale). Die exazerbierte Psoriasis kann jucken. Nagelvernderungen T pfelngel als symptomlose, kleine trichterfrmige Einziehungen der Nagelplatte (Parakeratose der oberen Nagelplatte) lflecke als gelb-brunliche, scharf begrenzte Verfrbungen der Nagelplatte (Parakeratose inmitten der Nagelplatte) Ist der gesamte Nagel befallen, spricht man von einer Nageldystrophie (Krmelngel) Psoriasis arthropathica Im Laufe der Psoriasiserkrankung tritt bei 5-7% der Patienten eine Psoriasis arthropathica auf, die meist von peripheren und selten vom axialen Typ ist. Typisch ist der akute oder auch chronische Beginn mit Befall von Finger- und Zehengelenken. Symptome sind die einer entzndlichen Gelenkerkrankung. Der Rheumafaktor ist negativ, eine Korrelation zum HLA-B 27 jedoch deutlich. Psoriasis pustulosa Selten kommt es im Verlaufe der Psoriasis zu akuten pustulsen Eruptionen, die exanthematisch auftreten knnen (Typ Zumbusch) oder nur akral lokalisiert sind (Typ Barber). In der Epidermis treten sterile, spongiforme Pusteln voller Leukozyten auf.

Diagnostik

Familire Hufung, Verteilung und typische Morphologie erlauben die Diagnose im Regelfall. Diagnostische Kratzphnomene helfen zustzlich. Kerzentropfenphnomen 1

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Phnomen des letzten Hutchens Auspitzphnomen oder Phnomen des blutigen Tau

Differentialdiagnose Therapie

Mykose, Rumpfhautbasaliom, seborrhoisches Ekzem, atopisches Ekzem, Kontaktekzem Sulen der Therapie Lokaltherapie: Am Anfang jeder Psoriasisbehandlung steht die Entfernung der Schuppen (Keratolyse), um an die eigentlich entzndete Haut zu kommen. Anschlieend folgt eine Lokaltherapie mit: Salicylsure Harnstoff Calcipotriol Dithranol Teerprparate lokale Retinoide lokale Steroide Phototherapie: Reicht die Lokaltherapie nicht aus, um die Erkrankung erfolgreich zu behandeln, wird sie mit der uerst wirksamen Ultraviolett-Phototherapie kombiniert. Systemische Therapie: Wenn Lokaltherapie und zustzliche Phototherapie unzureichend wirken muss eine systemische Therapie begonnen werden. Das orale Retinoid Acitretin fhrt zur Normalisierung der Keratinozytenproliferationsrate und -ausdifferenzierung. Fumarsure wirkt antientzndlich (jedoch hohe Nebenwirkungsrate) In schweren Fllen kommen Immunsuppressiva zum Einsatz, z.B. Methotrexat oder Ciclosporin A sowie die modernen Biologicals. Die Psoriasis arthropathica wird immer systemisch behandelt. Die Psoriasis ist eine gutartige Hauterkrankung mit gelegentlichem Befall der Gelenke und der hautnahen Schleimhute. Sie fhrt nicht zu Tumoren. Die Prognose ist in der Regel gut. Die schwere Psoriasis allerdings fhrt durch die Krankheit und deren Behandlung zur Isolation und Resignation der Patienten. Die Lebensqualitt ist in diesen Fllen schwer eingeschrnkt. Die Psoriasis arthropathica kann zu Schmerzen und Funktionsverlust der Gelenke fhren.

Prognose

Atopisches Ekzem (Atopische Dermatitis, Neurodermitis) 10-20% aller Kinder und 1-3% der Erwachsenen in Industrielndern leiden an Epidemiologie einer atopischen Dermatitis Erbgang Pathogenese Die atopische Dermatitis ist eine erbliche Disposition Immunologische, neurovegetative und hautkonstitutionelle Abweichungen wirken auf dem Boden einer erblichen Disposition zusammen. Das Ungleichgewicht zwischen Th1/Th2-Antwort charakterisiert die 2

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atopische Diathese. Eine weitere systemische immunologische Aufflligkeit bei Neurodermitis sind die mitunter erhhten IgE-Spiegel aufgrund einer abnormen IgE-Regulation. Bei Atopikern mit hohem IgE-Spiegel wurde auch IgE auf Antigen prsentierenden Langerhanszellen gefunden, gebunden an den hochaffinen IgE-Rezeptor FceR1. Allergenkontakt mit der Haut fhrt zur Bildung von Allergen-IgE-Komplexen, die an FceR1 binden und zur Freisetzung von Entzndungsmediatoren fhren. In den Ekzemherden und im peripheren Blut zeigt sich eine Eosinophilie. Es besteht ein Ungleichgewicht der vegetativen Rezeptormechanismen (endogene Blockade der -Rezeptoren). Charakteristisch sind St rungen funktioneller Hauteigenschaften: trockene Haut mit gesteigertem transepidermalem Wasserverlust, verminderte Talgproduktion (Sebostase) und Verminderung der Alkaliresistenz. Klinik Das klinische Bild ist uerst variabel. Die Erstmanifestation tritt als Milchschorf auf. Spter entwickeln sich umschriebene juckende Ekzeme, v.a. in Gelenknhe (Beugeekzem, in Krperfalten oder am Handrcken). Trockene Haut und v.a. nchtlicher Juckreiz wechselnder Intensitt bestimmen das Bild. Der chronisch rezidivierende Verlauf ist unberechenbar. Im Herbst zeigt sich hufig eine Verschlechterung. Zu den Stigmata der atopischen Dermatitis, die bei Erkrankten hufiger zu finden sind als in der Normalbevlkerung, zhlen z.B. die Pulpitis sicca, die Dennie-Morgan-Fltelung und das Hertoghe-Zeichen. Es besteht eine Neigung zu bakterieller und viraler Superinfektion: Eczema herpeticatum, Eczema molluscatum. Klinisches Bild, Familienanamnese und allergologische Abklrung. Das Serum-IgE ist in 80% der Flle erhht. Seborrhoische Suglingsdermatitis (sie zeigt fette Schuppen, bevorzugt die Mittellinie und die groen Krperfalten und juckt selten) und Skabies. Wichtig ist die Basistherapie als tgliche r ckfettende Hautpflege. Im akuten Schub knnen kurzfristig lokale Kortikoide gegeben werden, die in ihrer Wirksamkeit unbertroffen und bei kritischem Einsatz risikolos sind. Im Intervall werden Immunmodulatoren wie Pimecrolimus und Tacrolimus eingesetzt. Kinder profitieren mitunter von der oralen Gabe von -Linolensure. Prvention Stillen kann den Ausbruch der Erkrankung hinauszgern. Ratsam sind eine staubarme Wohnung und der Verzicht auf Haustiere. Allgemein untersttzende Manahmen betreffend Dit, Klima, Bade- und Waschverhalten, Kleidung, Wohn- und Psychohygiene, Berufsberatung sind wesentliche Voraussetzungen fr einen Therapieerfolg. Hauttests auf Nahrungsmittel- und Inhalationsallergene sind hufig positiv, aber nur selten (ca. 15%) klinisch relevant. 3

Komplikationen Diagnostik Differentialdiagnose Therapie

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Prognose

Der Verlauf der atopischen Dermatitis ist unberechenbar; die Ekzemschbe werden jedoch in der Regel mit der Zeit milder. 60% der Kinder verlieren die atopische Dermatitis bis zum Erwachsenenalter. Eine gesteigerte Hautempfindlichkeit bleibt lebenslang bestehen.

Allergisches Kontaktekzem Epidemiologie tiologie und Pathogenese Das allergisch Kontaktekzem ist der hufigste Ekzemtyp. Ein allergisches Kontaktekzem entwickelt sich in zwei Schritten: 1. Sensibilisierungsphase Antigenbildung durch Hapten-Protein-Koppelung Antigenprsentation durch dendritische Zellen, Langerhanszellen Proliferation sensibilisierter T-Lymphozyten 2. Ausl se- oder Effektorphase Sekretion von Zytokinen (INF-) durch sensibilisierte TLymphozyten Nach erneutem Antigenkontakt Anlockung von Entzndungszellen T-Zell-abhngige Immunantworten werden genetisch kontrolliert (Gene auf Chromosom 6).

Klinik

Das akute Ekzem ist gekennzeichnet durch Erythem, dem und Papulovesikel, das chronische allergische Kontaktekzem durch Hyperkeratosen, Lichenifikation und Rhagaden. 70-80% aller Patienten mit einem Ulcus cruris haben eine Kontaktallergie. Oftmals weist die Lokalisation der ekzematsen Hautvernderungen auf den Auslser hin. der Epikutantest ist der wichtigste Test beim akuten Kontaktekzem. Routinemig wird immer eine Standardreihe getestet. Zahlreiche Berufe (Gesundheit, Floristen, Metallverarbeitung) haben spezifische Kontaktstoffe; sie knnen zu berufsspezifischen Sensibilisierungen fhren. Nie in einer akuten Ekzemphase testen! Immer erst ca. 3 Wochen spter! Positive Reaktionen werden in einem Allergieausweis dokumentiert und dem Patienten in ihrer Bedeutung erklrt. Die Abgrenzung vom toxischen Kontaktekzem kann schwierig sein. Bei Handund Fuekzemen muss immer eine Mykose ausgeschlossen werden. Lokale Kortikosteroide helfen rasch, sind aber keine Dauertherapie. Voraussetzung fr eine dauerhafte Abheilung ist die Ermittlung und Elimination des Allergens. Die Grundlage des Externums muss dem Hautzustand angepasst werden. Langfristiges Ziel ist die Rehabilitation der Hautfunktion durch konsequente Hautpflege und Schutzmanahmen am Arbeitsplatz. Zur Verfgung stehen. sterile Allergenkarenz geeignete Haut- und Arbeitsschutzmanahmen technisch/organisatorische Umstrukturierungen 4

Anamnese Epikutantest

Differentialdiagnose Therapie

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Toxisch-irritatives Konzaktekzem Akute toxische Kontaktekzeme sind auf den Einwirkungsbereich der Klinik schdigenden Noxe (z.B. Suren, Laugen) begrenzt. Es finden sich Zeichen der akuten Entzndung (Rtung, dem, Blschen) und bei starker Hautschdigung Blasen und Nekrosen. Streuphnomene fehlen! Bekanntestes Beispiel einer akuten toxischen Kontaktdermatitis ist der Sonnenbrand. Seborrhoisches Ekzem tiologie und Pathogenese Klinik Diagnostik und Differentialdiagnose Therapie Unklar; insgesamt hufiger bei Personen mit androgenem Effluvium; der Verlauf ist sehr wechselhaft; es besteht eine deutliche Abhngigkeit von klimatischen Bedingungen und psychischer Konstitution. Das seborrhoische Ekzem ist sehr hufig und betrifft vor allem das Gesicht (Nasolabialfalten, Augenbrauen) und den Kopf (starke Schuppung). Meist ist eine Blickdiagnose mglich. Eine Psoriasis ausschlieen. Lokale Kortikosteroide, evtl. mit antibakteriallem Zusatz oder Antimykotika.

Urtikaria (Nesselsucht, Nesselfieber) Urtikaria und Angiodem haben vielfltige Ursachen. Auslser der akuten tiologie Urtikaria sind hufig Medikamente. Die spontane Abheilung ist mit ca. 90% sehr hoch. Immunologisch vermittelte Urtikaria IgE-vermittelte Uritkaria: Sie wird vor allem durch Nahrungsmittel und Medikamente ausgelst. Immunkomplexvermittelte Urtikaria: Fr die Urtikaria im Rahmen der Serumkrankheit sind Immunkomplexe verantwortlich, die IgEunabhngig zur Histaminfreisetzung fhren. Pharmakologisch bedingte Urtikaria Urtikaria durch Histaminliberatoren: IgE-unabhngig knnen bestimmte Pharmaka (z.B. Plasmaexpander, i.v. Ansthetika) Histamin aus Mastzellen freisetzen und so Quaddeleruptionen hervorrufen. Acetylsalicylsure-Additiva-Intoleranz: 20-30% aller Patienten mit chronischer Urtikaria haben eine Acetylsalicylsure-(ASS-)AdditivaIntoleranz. Bei ihnen kann durch ASS oder Nahrungsmittelkonservierungs- und -farbstoffe ein Urtikariaschub ausgelst werden. Intoleranzreaktionen sind sog. Pseudoallergien. Leitsubstanz ist die Acetylsalicylsure. Als Pathomechanismus der Pseudoallergien wird die Hemmung der Zyklooxygenase mit Aktivierung der Leukotriensynthese angenommen. Dermatologie - Script 5

Urtikaria und Angio dem durch Medikamente: Die meisten Medikamente knnen als unerwnschte Wirkung eine Urtikaria, viel seltener ein Angiodem auslsen. Echte allergische und pseudoallergische Reaktionen sind mglich. ASS ist hufiger Auslser, ACE-Hemmer knnen auch noch nach langer Einnahme derartige Symptome auslsen

Physikalische Urtikaria 15-20% aller Urtikarien sind physikalischer Genese. Die im klinischen Alltag am hufigsten anzutreffenden Typen sind: Urtikaria factitia: Urtikarieller Dermographismus durch Druck-ReibeWirkung. Hufigste physikalische Form. Es bestehen zustzlich Sonderformen. Cholinergische Urtikaria (generalisierte Wrme-Urtikaria) Druckurtikaria Klte-Urtikaria (lokale Kltekontakturtikaria, generalisierte KlteUrtikaria) Lichturtikaria Klinik Ein Quaddel juckt, hat eine Bestandsdauer von oft nur wenigen Stunden und etsteht durch eine umschriebene kutane Histaminfreisetzung. Verlaufsformen: Nach dem Verlaufstyp werden eine akute, eine akut intermittierende und eine chronische Urtikaria unterschieden. Akute Urtikaria: Diagnostische Bemhungen sind nur bei gezieltem anamnestischen Verdacht notwendig, da die Spontanheilungsrate noch ist. Chronische Urtikaria: Der Versuch einer tiologischen Abklrung erfolgt mithilfe eines standardisierten Suchprogramms: Anamnese Stuhl- und Urinuntersuchung Allergologische Testungen in begrenztem Ausma Laboruntersuchungen Autologer Serumtest als Screeningmethode auf Antikrper Allgemeine Fokussuche v.a. im HNO- und zahnrztlichen Bereich Provokationstestungen: Eliminations- mit anschlieenden Suchditen z.B. nacheinzelnen Lebensmittelgruppen oder Nahrungsmittelzusatzstoffen. Erstes Ziel ist Ermittlung und Eliminierung des Ausl sers. Externa mit antiprurgin sen Zustzen bringen geringe Linderung. Fast jede Urtikaria spricht auf Antihistaminika an. Ausnahmen sind die sehr selten nicht histaminvermittelten Urtikariaformen. Bei Larynxdem und Vorzeichen eines anaphylaktischen Schocks sind hochdosierte Kortikosteroide angezeigt. Die spontane Rckbildung der akuten Urtikaria liegt bei ca. 90%, chronische Formen knnen ber Jahre persistieren.

Diagnostik

Therapie

Prognose

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Angio dem (Quincke-dem) Wie bei Urtikaria. tiologie Klinik Ein Angiodem tritt meist angallsartig auf, kann zu grotesken Gesichtsschwellungen fhren und bedeutet im Kehlkopfbereich Lebensgefahr. Juckreiz gering. Die diagnostischen Manahmen entsprechen denen bei Urtikaria. Differentialdiagnostisch muss an das Vorliegen eines HAE (Hereditres Angiodem) gedacht werden, bei dem kein Juckreiz besteht, auerdem Ausschluss eines Melkersson-Rosenthal-Syndroms und renaler deme.

Diagnostik und Differentialdiagnose

Arzneimittelexantheme tiologie Eine nicht allergische Genese ist wahrscheinlich. Eine Ampicillin-Therapie bei infektiser Mononukleose fhrt in nahezu 100% der Flle zum AmpicillinExanthem. Das Ampicillinexanthem ist keine Allergie. Das Ampicillin-Exanthem ist makulopapuls. Charakteristisch ist das Auftreten 7-10 Tage nach Ersteinnahme. Das Absetzen des Medikaments gengt meist. Eventuell zustzlich juckreizstillende Manahmen.

Klinik Therapie

Erythema nodosum Epidemiologie tiologie Junge Frauen bevorzugt betroffen. Zahlreiche Auslser sind bekannt: Medikamente spielen hufig eine Rolle. Infektionen mit Bakterien, Pilzen, Protozoen, Viren. Sarkoidose Selten Malignome, chronisch entzndliche Erkrankungen. Kurze Prodromalphase mit Fieber, Gelenkbeschwerden, seltener gastrointestinale Beschwerden. Symmetrische, druckschmerzhafte, subkutan gelegene Knoten v.a. an Unterschenkeln. Restitutio ad integrum in wenigen Tagen. Anamnese, Blutbild, Entzndungsparameter, Suche nach der Grunderkrankung. Sweet-Syndrom, Periarteriitis nodosa und nodulre Pannikulitis sind auszuschlieen. Symptomatische Therapie mit Bettruhe und nicht steroidalen Antiphlogistika; bei starken Beschwerden Kortikosteroidstotherapie. Immer Mitbehandlung einer infektiologischen Ursache oder Grunderkrankung.

Klinik

Diagnostik Differentialdiagnose Therapie

Erythema multiforme tiologie und Pathogenese Die Ekrankung tritt hufig auf nach Infektionskrankheiten v.a. nach Herpessimplex-Infektionen, aber auch nach Infektionen durch Streptokokken und Mykoplasmen, Arzneistoffe knnen Auslser sein, selten auch Paraneoplasien. 7

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Klinik

Prodromi sind Symptome eines banalen Infekts, danach rasches Auftreten konzentrisch aufgebauter Ringe mit zentraler Papel/Blase (Kokarden). Bei der Majorform kommt es auch zu Allgemeinsymptomen mit Schleimhautbefall. Die schwerste Verlaufsform stellt das Stevens-JohnsonSyndrom (SJS) dar. Komplikationen entstehen durch Sekundrinfektionen. Die kokardenartigen Lsionen erlauben eine Blickdiagnose. Bei Schleimhautbefall mssen Pemphigus vulgaris, bullses Pemphigoid, Lichen ruber mucosae, Gingivostomatitis herpetica, polymorphe Lichtdermatose und Sweet-Syndrom ausgeschlossen werden. Absetzen der verdchtigen Medikamente, lokale Behandlung mit Desinfizienzien und Kortikosteroide. Bei starkem Befall interne Glukokortikoide. Gefahr der Symblepharonbildung (ophtalmologisches Konsil!).

Diagnostik und Differentialdiagnose

Therapie

Toxische epidermale Nekrolyse (TEN, Lyell-Syndrom) Es handelt sich um eine sehr seltene Arzneimittelwirkung. Frauen und tiologie und immunsupprimierte junge Mnner sind hufiger betroffen. Pathogenese Auslser sind zahlreiche Medikamente, oft in Kombination mit Infekt oder Malignom. Diskutiert werden: zytotoxische CD8+-T-Lymphozyten und durch FASLiganden vermittelte Apoptose der Keratinozyten. Klinik Charakteristisch sind eine kurze Prodromalphase (1-2 Tage), hohes Fieber, schweres Krankheitsgefhl, aufflliges Labor, schmerzhafte Haut. Danach kommt es zu flchigen rtlich-lividen Erythemen, die Epidermis wird darin weilich nekrotisch (EEM-artig); die Haut lst sich in groen Fetzen und Flchen. Es zeigt sich das Bild einer groflchigen Verbrennung! Das NikolskiZeichen ist positiv. Meist kommt es zu Schleimhautbefall, Nagel- und Haarverlust. Klinisches Bild, schweres Krankheitsgefhl und histologisches Bild sichern die Diagnose. Wichtigste Differentialdiagnose ist das staphylogene Lyell-Syndrom (SSSS, v.a. bei Neugeborenen und Immunsupprimierten); schwere Formen des EEM (Stevens-Johnson-Syndrom), fixe Arzneimittelexantheme und bullse Dermatosen sind mglich. Histopathologisch liegt die Spaltebene subkorneal, die epidermale Nektrosezone fehlt. Die Behandlung erfolgt nach intensivmedizinischen Gesichtspunkten; wichtig sind dabei Ausgleich des Flssigkeits- und Eiweiverlusts und eine antiseptische Therapie entsprechend der Bakteriologie, Interne Kortikosteroide sind umstritten; gute Ergebnisse wurden erzielt mit ergnzend hoch dosierter Immunglobulin-(IVIG's)-Gabe. Ggf. parenterale Ernhrung. Regelmiges augenrztliches Konsil!

Diagnostik Differentialdiagnose

Therapie

Erythrasma tiologie Durch Strung der kologie, der Standortflora (z.B. durch Hyperhidrose) kommt es zur Vermehrung von C. minutissimum. 8

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Klinik Diagnostik Differentialdiagnose Therapie Impetigo contagiosa tiologie

Es finden sich scharf begrenzte flchige Erytheme mit diskreter Schuppung mit intertriginser Lokalisation. Die karminrote Fluoreszenz im Wood-Licht ist typisch. Intertriginse Mykose, Intertrigo. Austrocknende antimikrobielle Behandlung

Ursache der Infektion sind meistens Bakterien Staphylokokken sowie auch Streptokokken Gruppe A. Am hufigsten sind Kinder betroffen, die Erkrankung kann aber auch in allen anderen Altersgruppen auftreten. Die Krankheit wird leicht durch krperlichen Kontakt als Schmierinfektion bertragen. Sie beginnt auf scheinbar gesunder Haut, kommt aber am hufigsten nach kleineren Verletzungen, z.B. nach Kratzen oder Jucken, vor. Eine Hufung ist bei Kindern mit atopischem Ekzem zu beobachten. Grundstzlich unterscheidet man eine kleinblasige (Streptokokken) und eine groblasige (Staphylokokken) Variante. Auf der Haut bildet sich zunchst ein juckender roter Ausschlag mit dnnwandigen flssigkeits- oder eitergefllten kleinen Blschen (Pusteln). Wenn diese platzen oder aufgekratzt werden, setzen sie weitere Erreger frei, durch die eine bertragung auf andere Hautstellen und andere Menschen stattfindet. Durch Eintrocknung der Blasen entstehen honigfarbene Krusten. Lst man diese ab, beginnen die Stellen zu nssen. Beim ausgedehnten groblasigen Typ kann zustzlich leichtes Fieber und Lymphknotenschwellung (in der betreffenden Region) auftreten. Das Verbinden bzw. Abdecken und Vermeiden von Kratzen sind die wichtigsten Manahmen, weil die Impetigo contagiosa meist von allein abheilt. Mit antibiotikahaltigen Salben knnen die Schuppen entfernt werden. Desinfizierende Lsungen und Umschlge werden eingesetzt. Gleichzeitig untersttzen hygienische Manahmen die Behandlung: Die Vermeidung des Kratzens der betroffenen Hautstellen, regelmiges Hndewaschen sowie regelmiges heies Waschen der am Krper anliegen Bekleidung und der Handtcher dmmen die Infektion ein und verhindern weitere Ansteckungen. Gemeinschaftseinrichtungen wie Kindergrten oder Schulen drfen vom Patienten erst nach Abheilen der infizierten Hautstellen wieder besucht werden. Bei fortgeschrittenen Fllen mssen Antibiotika (z.B. Cephalosporine) eingesetzt werden.

Klinik

Therapie

Erysipel (Wundrose) tiologie Infektion in den Lymphspalten des Coriums durch -hmolysierende Streptokokken der Gruppe A (seltener G), selten auch durch Staphylokokkus Aureus. Pltzlicher Beginn mit Kopfschmerzen, Fieber, Schttelfrost und schwerem Krankheitsgefhl. Es bildet sich ein flchenhaftes, nicht immer scharf 9

Klinik

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begrenztes, leuchtend rotes Erythem aus. Das Erysipel ist eine Erkrankung der Kutis, die Ausbreitung erfolgt entlang der Lymphstpalten mit zungenf rmigen Auslufern und kann zu Lymphangitis und regionrer Lymphknotenschwellung fhren. Komplikationen Diagnostik Therapie Begleitthrombophlebitis; beim Gesichtserysipel kann eine lebensgefhrliche Hirnvenenthrombose auftreten. Die Diagnose erfolgt klinisch und mittels Entzndungsparameter. Bettruhe, hochdosierte, parenterale Penicillin-Therapie und Sanierung der Eintrittspforte. Bei Rezidiven antibiotische Langzeitbehandlung.

Phlegmone tiologie Klinik Differentialdiagnose Therapie Meist durch Staphylokokken bedingt; seltener durch Streptokokken. Flchiges, livides, sehr schmerzhaftes Erythem mit teigiger Schwellung. Allgemeinsymptome. Erysipel, Fasziitis, Gangrn. Wichtig ist die hochdosierte intravense Antibiotikabehandlung. Ein fr hzeitiges chirurgisches Vorgehen ist indiziert.

Follikulitis tiologie Klinik Diagnostik und Differentialdiagnose Therapie Furunkel tiologie Klinik und Komplikationen Der hufigste Erreger ist Staphylococcus aureus. Disseminierte Furunkel treten bei gestrter Immunabwehr, Diabetes mellitus und bei Atopikern auf. Eine gefrchtete Komplikation ist die hmatogene Aussaat bei Oberlippen- und Nasenfurunkeln, die zur septischen Sinus-cavernosus-Thrombose fhren kann. Das Auftreten von beetartigen Furunkeln nennt man Karbunkel. Punktionseiter zur bakteriologischen Untersuchung. Therapeutische Mglichkeiten sind lokale Anwendung von Ichthyol. Stichinzision, Antibiotikabehandlung, bei Rezidiven Erkennung der Infektionsquelle und/oder der zugrunde liegenden Immunabwehrschwche. Infektion des oberen Haarfollikels durch Staphylococcus aureus. Follikulre Pustel im behaarten Bereich. Zur Diagnose dient die bakteriologische Untersuchung des Pustelinhalts. Zur Differentialdiagnose der pustulsen Mykose epilierte Haare zur mykologischen Kultur. Die Behandlung erfolgt lokal antiseptisch oder mit Antibiotika systemisch.

Diagnostik Therapie

Lupus vulgaris (Tuberculosis luposa cutis)

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tiologie und Epidemiologie Klinik Diagnostik Differentialdiagnose Therapie Prognose Lues (Syphilis) Geschichte und Epidemiologie Erreger Klinik

Durch lokale oder hmatogene Ausbreitung der Erreger. Weltweit verbreitet, unter schlechten hygienischen Bedingungen hufiger. Klinisch meist polyzyklischer Herd im Gesichtsbereich. Im Verlauf Ulzeration und Narbenbildung sowie Multilationen (Lupus!) Anamnese, klinisches Bild und positives Sondenphnomen sind wegweisend. Lupus erythematodes und Hautsarkoidose auerdem tiefe Mykosen und Terirsyphilis. Systemische Tuberkulostatikagabe in einer Mehrfachkombination. Gut, in alten Lupusnarben Karzinomentwicklung mglich.

Die erste Epidemie trat 1495 in Neapel auf und hatte anfangs wegen der hohen Mortalitt katastrophale Auswirkungen. Im Verlauf der Jahrhunderte wandelte sich die Syphilis zu einer chronisch verlaufenden Krankheit. Der Erreger der Syphilis, Treponema pallidum, wurde 1905 entdeckt. Er lsst sich bisher nur auf lebenden Organen kultivieren. Das klinische Bild ist sehr vielgestaltig, alle Organsysteme knnen befallen werden. Stadium I 2-3 Wochen nach Infekton tritt an der Eintrittspforte ein Ulcus durum, der Primraffekt, auf. Eine Woche spter eine derbe, indolente regionale Lymphknotenschwellung. Primraffekt und Bubo werden als syphilitischer Primrkomplex bezeichnet. Stadium II Nach 3-4 Wochen sind Antikrper im Serum nachweisbar, nach 8-12 Wochen kommt es zu Antigen-Antikrperreaktionen mit syphilitischen Exanthemen. Die Lymphknoten sind generalisiert vergrert. Weitere Krankheitserscheinungen sind die Angina specifica und die im Genital- und Analbereich auftretenden Condylomata lata; aus der Schleimhaut und den Papeln knnen im Reizsekret Treponemen im Dunkelfeld nachgewiesen werden. In den folgenden 2 Jahren knnen Rezidivexantheme auftreten. Besonders typisch ist das Auftreten von Papeln in den Handlinien. Postinflammatorisch kann ein Leukoderm auftreten (Corona venerea). Der fleckfrmige Haarausfall wird Alopecia areolaris genannt. Sonderformen: Eine schwere Verlaufsform bei schlechter Immunabwehrlage mit ulzerierenden Hautlsionen wird Lues maligna genannt. Latenzstadium: Dieses Stadium kann viele Jahre oder lebenslnglich andauern. Eine Sontanheilung ist mglich. Nur mithilfe des treponemenspezifischen Antikrpernachweises lsst sich entscheiden, ob die

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Lues noch behandlungsbedrftig ist. Stadium III Nach 3-5 Jahrenkann sich eine granulomatse Gewebereaktion (sog. Syphilome oder Gummen) auf Treponemenantigene entwickeln. Behandelte exulzerierte Gummen heilen narbig ab. Diese Form der Tertirsyphilis tritt wie auch die Neurosyphilis und kardiovaskulre Syphilis heut nur noch sehr selten auf. Die kardiovaskulre Sptsyphilis kann zu Endarteriitis im ZNS und zu Mesaortitis mit Aortenaneurysma fhren. Stadium IV Die Immunittslage ist abgeschwcht. Es kommt zu Tabes dorsalis und progressiver Paralyse. Diagnostik

Direkter Nachweis im Dunkelfeld Im Reizsekret des Primraffektes oder der Condylomata-lata-Papeln knnen Treponemen im Dunkelfeld nachgewiesen werden. Serologischer Nachweis von Antik rpern Ca. 3 Wochen nach Infektion sind treponemenspezifische Antik rper im Serum nach weisbar. Nach 6 Wochen werden auch nichttreponemale Lipoidantik rper gebildet, die mit dem VDRL-Test nachgewiesen werden. Methoden zum Nachweis von treponemalen Antikrpern sind der TPHA-Test, der FTA-Test und der Treponema-pallidum-Westernblot. TPHA- und FTA-Test und Westernblot sind auch zum Nachweis von IgM-Antikrpern im fraktionierten Patientenserum geeignet. Suchtest: TPHA- und VDRL-Test werden als Suchtest in der Routine eingesetzt. 3-4 Wochen nach Infektion wird der TPHA-Test reaktiv und bleibt meist auch bei behandelter Lues reaktiv. Der VDRL-Test wird nach 5-6 Wochen reaktiv und ist weniger spezifisch. Besttigungstests: Hierfr eignet sich der FTA-Test, der VDRL-Test mit Titration und der Westernblot. Testverfahren zur Beurteilung der Behandlungsbed rftigkeit Bei lnger bestehender Infektion knnen IgG-Antikrper lebenslnglich im Serum nachweisbar bleiben. Testverfahren zur Verlaufskontrolle Der VDRL-Test ist zur Verlaufskontrolle geeignet. Nach Therapie sinken die Titer der Lipoidantikrper im Serum schnell ab. Bei Verdacht auf Neurolues auch eine Liquoruntersuchung durchgefhrt werden.

Therapie

Penicillin ist in allen Stadien der Syphilis das Mittel der Wahl. Bei Frhlues (<1 Jahr) Einzeittherapie mit Benzathin-Penicillin G (2,4 Mio IE i.m.) Bei Sptlues (> 1 Jahr) Benzathin-Penicillin i.m. am Tag 1, 8 und 15 oder i.v. Penicillin G. Bei Penicillinallergie alternativ Doxycyclin. 12

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Bei Behandlung der Lues kann durch den Erregerzerfall eine toxische Reaktion auftreten - die Jarisch-Herxesheimer-Reaktion. Serologische Nachkontrolle: Nach 3, 6, 12 Monaten, dann jhrlich bis zu 4 Jahren sollte eine serologische Nachkontrolle stattfinden. Partnerbehandlung ist wichtig. Der Nachweis von treponema pallidum bzw. T. pallidum-Antikrpern ist meldepflichtig. Gonorrhoe (Tripper) Epidemiologie Vor Einfhrung der Antibiotikatherapie war die Gonorrh eine der hufigsten Infektionskrankheiten, die wegen ihrer Komplikationen gefrchtet war. Nach Auftreten der HIV-Infektion ist in den letzten Jahren die Zahl der gemeldeten Gonorrh-Flle, vor allem der Rektalgonorrh, zurckgegangen. Trotzdem ist die Gonorrh auch heute noch eine hufige Infektionskrankheit. Erreger ist Neisseria gonorrhoeae. Die bertragung ist ausschlielich durch direkten Schleimhautkontakt mglich, meist beim Geschlechtsverkehr (frher auch hufiger bei der Geburt). Durch die Cred'e-Prophylaxe ist die Neugeborenen-Konjunktivitis weitgehend verschwunden. Nach einer Inkubationszeit von 2-10 Tagen tritt beim Mann eine eitrige Urethritis anterior auf. Als Komplikationen knnen eine Prostatitis und Epididymitis mit nachfolgender Infertilitt. In 20% verluft die Infektion beim Mann asymptomatisch. Bei der Frau verluft die Gonorrh in der Frhphase milder als beim Mann. in 50-70% bleibt dir Urethritis und Zervizitis unbemerkt. Erst die aufsteigende Infektion fhrt zur schmerzhaften Salpingitis und evtl. lokalisierten Peritonitis. Die Salpingitis kann zum Tubenverschluss und damit zu Infertilitt fhren. Bei entsprechendem Sexualverhalten kann es primr zur extragenitalen Gonorrh (z.B. anorektal oder oropharyngeal) kommen. Zu dieser Gruppe zhlen auch die Gonokokken-Konjunktivitis des Kleinkindes. Disseminierte Gonokokkeninfektion: Eine hmatogene Aussaat von Gonokokken tritt nur in 1-3% der Flle auf. Klinisch typisch ist die Trias von intermittierendem Fieber, Arthralgien und einer Dermatitis mit hmorrhagischen Pusteln an den Akren. Die Arthritis gonorrhoica kann als einziges Symptom auftreten. Kultureller Nachweis von N. gonorrhoeae. Mikroskopischer Direktnachweis (Frbung mit Methylenblau oder nach GRAM) von gramnegativen intraleukozytr liegenden Diplokokken im Ausstrickprparat Kulturelle Anz chtung Da das mikroskopische Prparat nur eine Sensitivitt von 40-70% hat, kann eine Gonorrh nur durch Kultur ausgeschlossen werden. 13

tiologie und Pathogenese

Klinik und Komplikationen der genitalen Gonorrh

Diagnostik

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Differentialdiagnose Therapie

Chlamydieninfektion Mglichst frhzeitig. Unkomplizierte Gonorrh Einzeittherapie mit Spectinomyin oder Gyrasehemmern. Komplizierte Gonorrh Hochdosierte parenterale Antibiotikatherapie.

Skabies (Krtze) tiologie und Pathogenese Die Krtzmilbe Sarcoptes scabiei variato hominis bohrt Gnge in die Hornschicht und legt dort Eier ab, die sich innerhalb von 3 Wochen zu geschlechtsreifen Milben entwickeln. Die bertragung erfolgt durch engen krperlichen Kontakt, seltener durch die Wsche. Zunchst erfolgt eine Sensibilisierung gegen die Milbenantigene, die dann zu dem stark juckenden Exanthem fhrt. Leitsymptome sind qulender Juckreiz besonders in der Bettwrme und gangartige Papeln an den Prdilektionsstellen: Beugerstellen, Interdigitalfalten, Genitale. Sekundr kommt es zu immunologischen Hautreaktionen und kateriellen Superinfektionen. Diagnostisch schwierig ist die larvierte Skabies. Es fehlen entzndliche Hauterscheinungen. Eine besonders schwere Verlaufsform bei Immunabwehrschwche ist die Skabies norwegica. Wegweisend ist das klinische Bild. Mikroskopischer Nachweis von Milben, Eiern oder Kotballen in typischen Papeln. prurginses Ekzem, atopische Drematitis, Pyodermie. Ganzk rperbehandlung mit Gamma-Hexachlorocyclohexan oder Benzylbenzoat ber 3 Tage, danach FK mit Antiseptikum. Auch Kontaktpersonen untersuchen und behandeln. Die Nachbehandlung der ekzematsen Hautvernderungen wird mit rckfettenden Salben und Bdern durchgefhrt.

Klinik

Diagnostik Differentialdiagnose Therapie

Pedikulosis capitis (Kopflaus) Kopfluse befallen die Kopfhaare und fhren vor allem bei Kindern zu tiologie Endemien. Klinik Diagnostik Therapie Hauptsymptome sind: starker Juckreiz, durch die Kartzeffekte sekundr Impetiginisierung, nuchale Lymphknotenschwellung. Nachweis von weien Nissen, die sich nicht von den Haaren absteifen lassen. Lokaltherapie mit Permethrin oder Allethrin und Auskmmen der Nissen.

Pedikulosis vestimentorum (Kleiderlaus) Die Kleiderlaus legt ihre Eier meist in der Kleidung ab. tiologie Dermatologie - Script 14

Klinik Diagnostik Therapie Pedikulosis pubis (Filzlaus) tiologie Klinik und Diagnostik

Der Biss der Kleiderlaus fhrt zu Juckreiz und Quaddelbildung. Die Haut wird stark zerkratzt und sekundr ekzematisiert und impetiginisiert. Klinisches Bild. Kleider entwesen und Sekundrinfektionen behandeln.

Filzluse werden durch Geschlechtsverkehr bertragen. Filzluse befallen die Regionen mit apokrinen Schweidr sen (Scham-, Achsel-, Brusthaare). An den Bissstellen entwickeln sich kleine Hmatome und starker Juckreiz. Nachweis der Filzluse mit bloem Auge mglich. Therapie wie bei Kopflusen, Partnerbehandlung!

Therapie

Molluscum contagiosum (Dellwarze) Weltweites Vorkommen, v.a. bei mnnlichen Kindern und Jugendlichen. Epidemiologie tiologie Klinik Erreger ist ein DNA-Virus der Pockengruppe. Die bertragung erfolgt von Mensch zu Mensch. ber kleine Epitheldefekte gelangt das Virus in die Haut. Hautfarbene, halbkugelige, vorgewlbte Papeln mit zentraler Delle, aus denen sich durch Druck Molluscum-K rperchen exprimieren lassen. Bevorzugt werden Gesicht, Augenlider, Hals, Axillen, Stamm und Genitalregion befallen; eine bakterielle Superinfektion ist mglich. Klinisches Bild. Milien, Warzen, Hydrozystome. Ausdrcken oder Krettage; oft selbstlimitierend innerhalb von 6-9 Monaten; manchmal auch jahrelange Persistenz.

Diagnostik Differentialdiagnose Therapie

Verrucae vulgares (Vulgre Warzen) Erreger sind die HPV-Typen 1, 2, 4, 7. tiologie Klinik und Diagnostik Als Effloreszenzen zeigen sich papul se oder warzige Kntchen oft gruppiert auf der Hau (Hnde, Gesicht, Krper) oder in die Haut versenkt (Fusohle). Filiforme Warzen finden sich oft um die Augen. Eine subunguale Lokalisation kann zu tumorartigem, schmerzhaften Wachstum fhren. Bei Patienten mit Immundefekten kann es zur Aussaat von Warzen kommen (Verrucosis generalisata). Seborrhoische Warzen, Morbus Darier, Cornu cutaneum auf aktinischer Keratose, Lichen ruber verrucosus. Spontanheilung mglich; ansonsten Keratolyse, Vereisung oder operative Behandlung.

Differentialdiagnose Therapie

Condylomata acuminata (Feigwarzen, Feuchtwarzen)

Dermatologie - Script

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tiologie Klinik

HPV-Typen 6,11, sexuell bertragbar. An den Genitalschleimhuten bilden sich beerenartige, exophytische, meist schmalbasig aufsitzende, weiche Papeln, oft gruppiert oder kammartig aufgereiht. Condylomata plana finden sich als Sonderform im Bereich der Zervix uteri und des Prputium. Maximalvariante bei jahrelanger Persistenz: Condylomata gigantea (Buschke.Lwenstein). Klinisches Bild. Condyloma lata. Chirurgische Abtragung oder Lokaltherapie mit Podophyllotoxin oder Imiquimod.

Diagnostik Differentialdiagnose Therapie

Herpes simplex (Fieberblschen) Klinik und Diagnostik Die gruppierten Blschen schlieen auf schlieen auf gerteter Haut auf, mit stechende Initialsymptomatik und Lymphknotenschwellung. Oft lokal rezidivierend. Hufiger Sitz ist die periorale Region (Herpes simplex labialis). Bei Primrinfektion besteht ein massiver Befall mit Schmerzen und regionrer Lymphknotenadenopathie. Zoster angulus infectiosus, Impetigo. Symptomatisch: Trockenpinselung, evtl. Aciclovir.

Differentialdiagnose Therapie Herpes zoster (Grtelrose) Epidemiologie tiologie Klinik

Weltweites sporadisches Vorkommen v.a. bei Erwachsenen zwischen 50 und 70 Jahren. Die Erstinfektion mit dem Varizellen-Zoster-Virus fhrt zu Windpocken (Varicella); Zoster ist die Zweiterkrankung. Nach uncharakteristischen Prodromi treten stecknadelkopf- bis reiskorngroe, wasserklare Blschen auf einem scharf umschriebenen Erythem auf. Im Allgemeinen erfolgt eine Abheilung nach 2-3 Wochen. Zu Narbenbildung kommt es durch Sekundrinfektionen. Die Zosterinfektion kann jedes Nervensegment betreffen. Fazialisparese. Bei Befall des 1. Trigeminusastes besteht die Gefahr einer Konjunktiva- und Korneabeteiligung. Gefrchtet sind Zosterneuralgien, die noch Jahre nach der Infektion persistieren knnen. Zoster-Enzephalitis und Zoster generalisatus sind schwere Komplikationen. Klinisches Bild. Virustatische Therapie mit Aciclovir (z.B. Zovirax) i.v. oder per os ber 7-10 Tage. Begleitend erfolgt eine lokal eintrocknende antiinfektise Therapie.

Komplikationen

Diagnostik Therapie

Tinea (Dermatophyten) Epidemiologie Dermatologie - Script Dermatophyten kommen im Erdboden vor (geophil), werden von Tieren auf den 16

Menschen (zoophil) oder von Mensch zu Mensch (atropophil) bertragen. Hufigster Erreger der Tinea ist der antropophile Dermatophyt Trichophyton rubrum. Trichophyton mentagrophytes, Microsporum canis und Trichophyton verrucosum werden von Tieren auf den Menschen bertragen. Klinische Formen Bei der Tinea superficialis finden sich Pilze nur in der oberen Schicht der Epidermis. Wenn die Pilze entlang der Haarfollikel in die Tiefe wandern, entsteht die Tinea profunda mit Pusteln und entzndlichen Infiltraten. Sie tritt vor allem im Bartbereich und am behaarten Kopf bei Kindern auf. Tinea capitis Die Tinea capitis kommt fast nur bei Kindern vor. Man unterscheidet eine Tinea capitis superfacialis und profunda. Tinea corporis Bei genetischer Disposition kommt es zu einer sehr chronischen ausgedehnten Tinea der Haut und der Ngel, die als Trichophyton-rubrum-Syndrom bezeichnet wird. Tinea pedis Die hufigste Dermatophyteninfektion ist die Tinea pedis interdigitalis, die oft die Eintrittspforte fr den gramnegativen bakteriellen Fuinfekt und das Erysipel ist. Onychomykose (Tinea unguium) 5-12% der europischen Bevlkerung haben eine onychomykose. Man unterscheidet 4 verschiedene Typen der Tinea unguium: distal-lateraler subungualer Typ proximal subungualer Typ superfiziell wier Typ totale Onychodystrophie Die Tinea unguium mit Matrixbefall ist schwer zu heilen. Diganostik Das Untersuchungsmaterial wird aus dem Randbereich der Lsionen entnommen. Pilzelemente knnen im Nativprparat mikroskopisch nachgewiesen werden. Kultur: Die Anzucht von Dermatophyten gelingt auf Sabouraud-Glukose-Agar. Die Differenzierung erfolgt nach mikromorphologischen Merkmalen. Topische Therapie: Die Behandlung von Hautmykosen sollte mglichst topisch erfolgen. Zunehmend werden Breitspektrumantimykotika eingesetzt, die auf Dermatophyten, Hefen und zustlich auf grampositive Bakterien wirken. Systemische Therapie: Tinea capitis und Tinea unguium mit Matrixbeteiligung sind nur durch eine systemische Therapie heilbar. Die systemische Therapie sollte mit einer Lokaltherapie kombiniert werden, um die Therapiedauer und das 17

Therapie

Dermatologie - Script

Risiko von unerwnschten Wirkungen niedrig zu halten. Orale und kutane Kandidose (Hefemykose) Hefen sind opportunistische Pilze, die die Schleimhute besiedeln. Bei Pathogenese Strungen der lokalen und systemischen Immunabwehr kommt es zu Infektionen der Haut und Schleimhute, sowie der inneren Organe. Klinische Formen

Orale Kandidose Der Mundsoor macht sich durch einen Entzndung der Mundschleimhaut mit weien Belgen bemerkbar. Es gibt 3 Formen des Mundsoors: die akute pseudomembranse Form die chronisch atrophe Form die chronisch hypertrophe Form Genito-glutale Kandidose Bei Suglingen kommt es im Windelbereich hufig zu einer Candidainfektion. Bei adipsen tritt hufig in den Hautfalten eine intertrigin se Kandidose auf. Genitale Kandidose Bei der Frau kann eine akute Vulvo-Vaginitis, beim Mann eine akute Balanitis auftreten, die dann beim Geschlechtsverkehr auf den Partner bertragen werden kann. Bei manchen Frauen besteht eine Disposition zur chronisch rezidivierenden Vulvo-Vaginitis, die schwer zu behandeln ist. Candida-Paronychie Die Entzndung des Nagelwalles durch Candida albicans wird durch feuchtarbeiten begnstigt. Auch die Zwischenfingerrume (interdigitale Kandidose) knnen betroffen sein. Chronisch mukokutane Kandidose Seltene Erkrankung, die durch einen angeborenen zellulren Immundefekt zu einer chronischen Infektion der Schleimhaut, Haut und ngel fhrt.

Diagnostik

Mit einem sterilen angefeuchteten Abstrichtupfer entnimmt man einen Abstrich. Direkte Untersuchung im Phasenkontrastmikroskop und Anzucht auf Sabouraud-Glukose-Agar. Zur Therapie der Hefeinfektionen sind die neuen Triazolantimykotika am besten geeignet.

Therapie

Pityriasis versicolor (Tinea vesicolor) Malassezia species gehrt zur physiologischen Flora des oberen Follikels. Die Epidemiologie und Hufigkeit hngt von Wrme und Feuchtigkeit der Haut ab (Erkrankung in Mikrobiologie europischen Lndern bei 0,5-5%, in den Tropen bei 60% der Bevlkerung). Klinische Formen Dermatologie - Script Folgende Manifestationen kommen vor: 18

Pityriasis vesicolor rubra Rtlich-braune Tnung, linsengroe bis landkartenartige Flecken. Die Tnung innerhalb der Herde hinterlsst eine weiliche, zersplitterte Schuppe (Hobelspan-Phnomen). Kaum Juckreiz. Prdilekationsstellen sind oberer Rumpf, Schultern und Hals. Pityriasis vesicolor alba Die befallenen Stellen zeigen nach UV-Exposition eine homogene und vollstndige Depigmentierung. Pityrosporon-Follikulitis Diese Form kommt hufig bei Patienten mit geschwchter Abwehr (z.B. HIV) vor. Es entstehen papulopustulse Follikulitiden.

Diagnostik Therapie

In Schuppen finden sich Malassezia in der dimorphen Phase (Sporen- und Fadennachweis). Lokale Antimykotika und Haarwsche mit Selendisulfit.

Dermatitis solaris (Sonnenbrand) Ein Sonnenbrand tritt nach jeder bermigen Sonnenexposition auf. Er ist bei Epidemiologie hellhutigen Menschen sehr hufig und bei gut pigmentierten selten. tiologie und Pathogenese Der Sonnenbrand stellt den akuten Strahlenschaden der UV-Strahlung dar. Die primr epidermale Schdigung induziert durch Mediatoren die dermale Entzndung. Sehr schwacher Sonnnenbrand: Epidermisproliferation und Lichtschwiele mit Hyperpigmentierung. Schwerer Sonnenbrand: Blasenbildung mit nachfolgender Hypopigmentierung. Der Sonnenbrand wird im Wesentlichen durch UVB (280-320 nm) ausgelst. Rtung und Schwellung treten 6-8h nach Lichtexposition auf den exponierten Arealen auf mit einem Hhepunkt nach 24-36h. Juckreiz und Schmerzen prgen die erste Phase. Zurck bleibt eine Hyperpigmentierung. Bei einem Sonnenbrand im Gesicht ist eine begleitende Konjunktivitis und Keratitis solaris mglich. Exposition, zeitlicher Ablauf und Morphologie ermglichen die Diagnose. Differentialdiagnostisch ist eine phototoxische Reaktion abzugrenzen, die verzgert abluft. Mit lokalen Kortikosteroiden. Schwere Flle sollen mglichst frhzeitig mit Prostaglandinhemmern (z.B. 3x25-50mg) Voltaren) oral behandelt werden. Gut, heilt nach 1-2 Wochen ab.

Klinik

Diagnostik Differentialdiagnose Therapie Prognose Hmangiom Epidemiologie tiologie Klinik Dermatologie - Script

Sehr hufig, nicht vererbt. Gutartige Neubildung mit Eigendynamik. Bei Geburt oder kurz danach finden sich in oder unter der Haut blassblaue bis 19

schwarzblaue, weiche Blutschwmmchen. Progression in den ersten 12 Lebensmonaten und Regression bis zum 9. Lebensjahr. Man kann plane, tuberse und kavernse Hmangiome unterscheiden. Diagnostik Therapie Blickdiagnose. Eine Behandlung ist kaum notwendig, da es zu spontanen Rckbildungen kommt. Restvernderungen knnen nach dem 10. Lebensjahr operativ korrigiert werden. Aktive Therapie ist nur dann ntig, wenn die Funktion oder die Entwicklung eines Organs beeintrchtigt ist: Orale Prednisolon-Behandlung oder eventuell Lasertherapie. Eigendynamik mit Rckbildung bis zum 9. Lebensjahr.

Prognose Melanozytre Nvi

Epidermale melanozytre Vertreter sind Sommersprossen (Epitheliden), kleinfleckige Lentigines (Lintigo simplex), Caf'e-au-lait-Fleck (Naevus pigmentosus). Nvi Sonderformen: Der Naevus spilus: Caf'e-au-lait-Fleck mit Pigmentzellnestern. Becker-Nvus: Erworbene Hyperpigmentierung mit Hypertrichose. Dermale melanozytre Nvi Mongolenfleck: Graubrauner Fleck ber dem Kreuzbeinbereich, Ges und Rcken, der bei Neugeborenen der ethnischen Gruppe der Mongolen in 90100% zu finden ist und sich bis zur Pubertt langsam zurckbildet. Als Naevus fusco-coeruleus bezeichnet man die flchige Pigmentierung der Schlfe (Ota) oder der Schulter (Ito). Der Naevus coeruleus imponiert als blaues, derbes, dermales Kntchen.

Melanom Epidemiologie Die Morbiditt der malignen Melanome hat zugenommen. Sie liegt ber derzeit 7-14 pro 100000 Mitteleuroper. Frauen sind hufiger betroffen. Die Morbiditt nimmt in quatornhe zu: bei der hellhutigen Bevlkerung Australiens bis zu 50 pro 100000. Die asiatische und schwarze Bevlkerung entwickelt weniger hufig Melanome, diese allerdings bevorzugt im Bereich der Handteller, Fusohlen und Schleimhute. Die meisten Melanome findet man zwischen dem 30. und 70. Lebensjahr. Die tiologie des malignen Melanoms ist unbekannt. Als ein pathogenetischer Faktor wird die Auslsung durch UV-Bestrahlung angenommen. Toxische, endokrine und medikamentse Ursachen oder Immundefizienz (z.B. AIDS) knnen die Melanomentstehung begnstigen. NZN sind im Gegensatz zu dysplastischen NZN nicht als so genannte Precursor-Nvi (Vorstufe eines malignen Melanoms) zu verstehen. Dysplastische Nvi findet man beim hereditren Syndrom der dysplastischen Nvi (DNS) gehuft. Daraus entwickeln sich bis zum 70. Lebensjahr zwangslufig ein oder mehrere maligne Melanome. Bei DNS kommen Melanome familir gehuft vor. 20

tiologie und Pathogenese

Dermatologie - Script

Klinik

Melanome sind braune bis tiefschwarze Tumoren verschiedenster Gre und Form. Selten amelanotisch. Bevorzugte Lokalisation sind Rcken, Brust und Extremitten. Erstsymptome knnen Jucken, spontanes Bluten oder rasches Wachstum sein. Klinisch und histopathologisch lassen sich folgende Melanomsubtypen unterschieden: Superfiziell spritendes MM (SSM) Primr nodulres MM (NMM) Lentigo-maligna-Melanom (LMM) Akrolentiginses MM (ALM) Ein Pigmenttumor ist suspekt, wenn er neu auftritt, wchst, sich farblich verndert oder nach der ABCD-Regel auffllig ist. A. Asymmetrie B. Begrenzung unregelmig C. Colorit D. Durchmesser grer als 5mm Die Verdachtsdiagnose sollte auflichtmikroskopisch und sonographisch besttigt werden. Es sollte eine Exzisionsbiopsie durchgefhrt werden und zur Diagnosesicherung eine Paraffinschnittuntersuchung erfolgen.

Melanomsubtypen

Diagnostik

Differentialdiagnose

pigmentierte nvoide und melanozytische Vernderungen pigmentierter Nvuszellnvus Naevus papillomatosus et pigmentosus benignes juveniles Melanom Lentigo maligna Naevus coeruleus vaskulre Vernderungen thrombosiertes Hmangiom Angiokeratom Granuloma pyogenicum Glomustumor subunguales Hmatom dermale Vernderungen pigmentiertes Histozytom pigmentiertes Dermatofibrom sonstige pigmentierte seborrhoische Keratose pigmentiertes Basaliom Keratokanthom Melanoakanthom

Therapie

Eindringtiefe , Tumordicke und eingehende krperliche Untersuchung bestimmen die stadieneinteilung und damit die weitere Therapie. Behandlung des Primrtumors

Dermatologie - Script

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Bei Verdacht auf malignes Melanom sollte eine Exzision in toto und eine evtl. erforderliche Nachexzision innerhalb von 4 Wochen durchgefhrt werden. Maligne Melanome in situ werden mit 0,5cm Sicherheitsabstand exzidiert. Maligne Melanome mit Tumordicke < 2mm mit 1cm Sicherheitsabstand exzidiert, > 2mm mit 2 cm Sicherheitsabstand entfern. Behandlung nach Tumorstadien Stadien 0-Ia Nach Entfernung des Primrtumors werden die Patienten 10 Jahre lang in regelmigen Abstnden klinisch kontrolliert. Stadien Ib-IIc Bei Befall des Sentinel-Lymphknotens sollte sich eine elektive Lymphadenektomie und evtl. eine adjuvante Immuntherapie anschlieen. Stadien IIIa, IIIb (Stadien der regionren Metastasierung) In diesen Stadien wird eine Exzision der Metastasen bzw. eine radikale Lymphadenektomie, evtl. mit hyperthermer Perfusionstherapie durchgefhrt. Im Anschluss daran Chemo- und Immuntherapie. Stadium IV (Stadium der Fernmetastasierung) Hier sollten alle Mglichkeiten zur Reduktion der Tumormassen ausgeschpft werden. Die chirurgischen, chemo- und strahlentherapeutischen Manahmen haben ausschlielich palliativen Charakter. Prognose Die Melanomerkrankungen werden in 4 Stadien eingeteilt. Die 10-Jahresberlebensrate in den verschiedenen Stadien schwankt zwischen 3 und 97%. Die Kriterien fr die Prognose sind: Tumordicke Tumoreindringtiefe Lokalisation Lymphkontenmetastasierung Fernmetastasierung Ulzeration Dem Sentinel-Lymphknoten knnte eine besondere prognostische Bedeutung zukommen.

Aktinische Keratose (Aktinische Prkanzerosen) Aktinische Prkanzerosen kommen jenseits des 50. Lebensjahres sehr hufig Epidemiologie vor. Meist ging starke UV-Exposition ber viele Jahre voraus. berwiegend sind Mnner betroffen (Straen-, Bau-, Gartenarbeiter und Seeleute). tiologie und Pathogenese Klinik Dermatologie - Script Chronische Exposition durch kurzwelliges UV-Licht fhrt zu irreparablen Schden an der DNS. Aus diesen kann sich mit einer Latnezzeit bis zu 20 Jahren eine aktinische Prkanzerose entwickeln. Bevorzugt auf lichtexponierter Haut von hellhutigen, lichtempfindlichen 22

Menschen (Hauttyp I und II). Die Vernderungen treten z.T. multipel auf und sind zunchst erythematse und atrophische, spter gelb-grau-braune, keratotische und leicht verletzliche Herde. Sie knnen in ein Cornu cutaneum und in ein Spinaliom bergehen. Differentialdiagnose Therapie Infrage kommen alle Keratosen anderer Genese, z.B. seborrhoische Keratosen. Photodynamische Therapie. Vorrangig bei bereinzelten Prkanzerosen sind Exzision oder Krettage; bei multiplen Prkanzerosen ist die photodynamische Therapie indiziert; alternativ sind Kryo- und Laser- oder lokale Zytostatikatherapie mglich. Bei Behandlung gut. Lichtschutz.

Prognose Prophylaxe M. Bowen Epidemiologie Klinik

Der Morbus Bowen tritt jenseits des 40. Lebensjahres, allerdings seltener als die aktinische Keratose, bevorzugt bei Mnnern auf. Es handelt sich um flache, scharf begrenzte, erythematosquamse, zum Teil keratotische Vernderungen, bevorzugt am Rumpf, an den Hnden und im Gesicht. Exzision, lokale Behandlung mit Laser, PDT oder 5-Fluorouracil.

Therapie Leukoplakie Klinik

Leukoplakien sind nicht juckende, schmerzlose, scharf begrenzte, mitunter erosive Vernderungen im Bereich der Mund- oder Genitalschleimhaut. Die weilichen, nicht abstreifbaren planen Herde knnen in eine verrkse Form bergehen, letztere entartet hufiger! Die Exzision persistenter oder erosiver Herde ist die Therapie der Wahl. Gut; eine Spontanemission nach Weglassen der Noxe ist sehr hufig. Persistierende Lekoplakien (verrukse, erosive und ulzerative Form) haben den Charakter einer echten Prkanzerose und mssen therapiert werden.

Therapie Prognose

Plattenepithelkarzinom (Spinaliom) Das Spinaliom ist der zweithufigste maligne Hauttumor. Epidemiologie Mnner erkranken 2-5 mal hufiger als Frauen. Spinaliome treten im hheren Alter auf (Gipfel 70-80 Jahre). Das Entstehen aus einer aktinischen Prkanzerose ist hufig. tiologie und Pathogenese Durch Karzinogene werden Schden an der DNS gesetzt, die bis zu einem gewissen Ma durch Reparaturvorgnge eliminiert werden knnen. Bei berschreiten dieses Maes entsteht durch somatische Mutation eine maligen Zelle, die nach Zellteilung zu einem malignen Klonus und in 10-20% zu einem malignen Tumor fhrt. An erster Stelle der bekannten Karzinogene steht das UV-Licht, das insbesondere bei sonnenempfindlichen Individuen zur 23

Dermatologie - Script

Entwicklung von Spinaliomen fhrt. Epidemiologische Untersuchungen beweisen die karzinogene Potenz der UVund R ntgenbestrahlung: Spinaliome treten bevorzugt an sonnenexponierten Stellen auf. Weitere prdisponierende Faktoren sind chronisch-entzndliche und -degenerative Hautvernderungen. HP-Viren und straffe Narben. Klinik Aus zunchst unaufflligen, gelb-grauen, keratotischen Plaques entstehen exound endophytisch wachsende, leicht verletzliche Tumoren. Lokalisation Neben den Spinaliomen der Haut kommen in absteigender Hufigkeit vor: Lippenkarzinome (v.a. Unterlippe) Peniskarzinome Peniskarzinome entstehen ab dem 4. Lebensjahrzehnt. Bevorzugt sind die Glans penis, das Prputium und der Sulcus coronarius betroffen. Urschlich fr die Entstehung sind Smegma und chronischrezidivierende Entzndungprozesse. Als Kofaktor wirkt eine Phimose. Das Peniskarzinom manifestiert sich als exophytisch verruks wachsender Tumor oder als induriert endophytisch wachsende Infiltration. Es metastasiert primr lymphogen; eine primr hmatogene Aussaht ist lesten. Vulvakarzinome Das Vulvakarzinom entsteht hufig auf dem Boden eines Lichen sclerosus et atrophicus. Auch der Murbus Bowen gilt als Prkanzerose. Karzinome der Anal- und Perianalregion Sie entstehen hufig auf dem Boden von spitzen Kondylomen oder auf dem Boden eines Lichen sclerosus et atrophicus. Zungenkarzinome Bevorzugt an Zungenspitze oder -rand lokalisiert. Sie entstehen auf dem Boden chronischer Entzndungen und durch kanzerogene Noxen. Diagnostik Das Spinaliom stellt sich klinisch als leicht verletzliche Hyperkeratose oder als keratotischer, exo- oder endophytisch wachsender Tumor dar. Die klinischen Stadien werden nach den TNM-Kriterien eingeteilt.

Differentialdiagnose

Das Spinaliom ist vom Basaliom meist schon durch sein schnelleres Wachstum zu unterscheiden. Alle keratotischen, verruciformen und tumorsen Vernderungen der Haut (z.B. aktinische Prkanzerosen, Morbus Bowen, seborrhoische Keratose). Zahlreiche Adnextumoren. Amelanotische Melanome.

Therapie

Am erster Stelle der therapeutischen Manahmen steht die radikale Entfernung der Tumormassen weit im gesunden Gewebe; ggf. Biopsie des sentinel nodes bei dicken und wenig differenzierten Karzinomen.

Dermatologie - Script

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Chemotherapie Bleibt den metastasierenden und/oder inoperablen Spinaliomen vorbehalten. Als Standardbehandlung wird zunchst eine Monotherapie mit Methodrexat (40 ml/m KOF) durchgefhrt. Prognose Die 5-jahres-berlebensrate liegt je nach Tumordicke und Lokalisation bei 6880%.

Keratoakanthom Epidemiologie Klinik Mnnliche Patienten jenseits des 60. Lebensjahres. Das Keratoakanthom kommt bevorzugt an lichtexponierten Arealen der Haut vor. Es handelt sich um einen schnell wachsenden solitren, halbkugeligen Tumor mit keratotischem Zentrum. Histopathologiesche Diagnose Spinaliom, Basaliom, hypertrophe aktinische Keratose, initiales Molluscum contagiosum. Wegen hoher Rezidivneigung ist die Exzision die Therapie der Wahl. Spontanremission ist oft auch nach Teilexzision mglich. Gut.

Diagnostik Differentialdiagnose Therapie Prognose

Basalzellkarzinom (Basaliom) Das Basaliom ist hufig mit einer Morbiditt von 20-50 (Nord- und Mitteleuropa) Epidemiologie bis 250 (Australien) pro 100000 Einwohner/Jahr. Die Hufigkeit steigt mit zunehmendem Alter. Es besteht keine Geschlechtsbevorzugung. Oft multiples Auftreten. tiologie Zur Ausbildung von Basaliomen fhrt vor allem die chronisch-rezidivierende UV-Exposition und genetische Disposition. Als Kanzerogene gilt z.B. anorganisches Arsen. Basaliome knnen sich auf narbig atrophisierenden und chronischulzer sen Hautvernderungen bilden. Das Basalzellnvussyndrom ist eine autosomal-dominant vererbte Phakomatose (PATCHED-Gen), die multiplen, zunchst benignen Tumoren einhergeht. Jenseits der Pubertt knnen diese Tumoren in echte Basaliome bergehen. Die Basaliomzelle entsteht aus einer pluripotenten Epithelzelle. Diese behlt ihre mitotische Fhigkeit, verliert aber die Fhigkeit zur Differenzierung. Die bevorzugte Lokalisation des Basalioms ist der zentrofaziale Bereich. Klinisch stellt sich das initiale Basaliom als hautfarbenes Kntchen oder Induration mit perlschnurartigem Randwall und Teleangiektasien dar. Morphologisch unterscheidet man: das halbkugelig wachsende solide (knotige) Basaliom

Pathogenese Klinik

Dermatologie - Script

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das zikatrisierende zentral atrophisierende Basaliom das sklerodermiforme Basaliom (hautfarbene Induration) das exulcerierende Basaliom (Ulcus rodens) das destruierende Basaliom (Ulcus terebrans), mit tiefer Infiltration ber die Subkutis hinaus. das pigmentierte Basaliom, melaninreich das Rumpfhautbasaliom (superfizielles Basaliom, erythematosquams, hufig arseninduziert)

Diagnostik

Die klinischen Charakteristika aller Basaliome sind perlschnurartiger Randsaum und Teleangiektasien. Die klinische Verdachtsdiagnose muss histopathologische gesichert werden. Ausdehnung und Dicke knnen properativ sonographisch ermittelt werden.

Differentialdiagnose

kleine solide Basaliome Tasgdrenhypertrophie senile Angiofibrome Rumpfhautbasaliome (superfizielles Basaliom) Morbus Bowen Morbus Paget Psoriasis nummulres Ekzem ulzierende Basaliome Spinaliom Keratoakanthom pigmentierte Basaliome exophytische seborrhoische Keratose Pigmentnvus Angiokeratom malignes Melanom Nvus bleu

Therapie

Therapie der Wahl ist die operative Entfernung des Tumors, die eine optimale Beurteilung der Geschwulstrnder und eine gezielte Erweiterung des Eingriffs ermglicht. In nicht operablen Fllen wird eine R ntgen-Strahlentherapie durchgefhrt. Die Prognose eines Basalioms ist bei 95% der Flle gut, insbesondere da es nicht metastasiert. Das Basalioma terebrans kann durch Destruktion zum Tode fhren.

Prognose

Parapsoriasis en plaques (Brocq) berwiegend ltere Patienten nach dem 50. Lebensjahr. Epidemiologie tiologie Klinik Nicht bekannt; die groflchige Form kann ein kutanes T-Zell-Lymphom bergehen. Ovale, z.T. fingerfrmige, stammbetonte und an den Spaltlinien ausgerichtete braun-rote Makul mit atropher Oberflche und pityriasiformer Schuppung. Es 26

Dermatologie - Script

kann eine kleinfleckige und eine groflchige Form unterschieden werden, wobei die bergnge flieend sind. Vor allem die kleinfleckige Form zeigt eine deutliche Besserung im Sommer (UV-Licht). Diagnostik Differentialdiagnose Therapie Prognose Verlauf, klinisches Bild und Histopathologie. Pityriasis vesicolor, seborrhoisches Ekzem, Pityriasis resea und Mycosis fungoides. Abheilung nach UV-Bestrahlung Fr die groflchige Form wurde ein mglicher bergang in eine Mycosis fungoides beschrieben, ansonsten jahrzehntelanger stabiler Verlauf (v.a. kleinfleckige Form).

Kutanes T-Zell-Lymphom (Mycosis fungoides) Betrifft vor allem Mnner im mittleren und hheren Lebensalter. Epidemiologie tiologie und Pathogenese Klinik Nicht bekannt. Die Krankheit durchluft typische Stadien: Ekzemstatium: Ekzematse, stark juckende, relativ therapierefraktre Herde. Infiltrat(Plaque)stadium: Stark juckende, plattenartige Infiltrate. Typischerweise Inseln gesunder Haut innerhalb der Lymphomherde. Tumorstadium: Nachweis von schwammartigen, halbkugeligen Tumoren, die zu Ulzerationen neigen. Generalisiertes Lymphomstadium: Hufiger unspezifische Lymphknotenschwellung (dermopathische Lymphadenopathie), spter dann Mycosis fungoides der Lymphknoten oder Befall der inneren Organe (Leber, Milz) mglich. Die Diagnose wird histopathologisch gestellt, wobei das Bild im ekzematsen Stadium uncharakteristisch ist.

Diagnostik Differentialdiagnose

Ekzematses Stadium Ekzem Psoriasis Tinea Infiltrat- und Tumorstadium andere maligne Lymphome Pseudolymphome nodse Arzneimittelreaktionen

Therapie

Stadienabhngig Lokaltherapie: Kortikosteroide, Photochemotherapie (PUVA).

Systemische Therapie: Interferon-, Retinoide und Methotrexat. In spteren Stadien kann eine Polychemotherapie durchgefhrt werden.

Dermatologie - Script

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Prognose und Verlauf

Die Prognose der Mycosis fungoides ist vom Stadium der Hautvernderungen abhngig.

Sarkoidose Epidemiologie Relativ hufigste Erkrankung des mittleren Lebensalters mit gleicher Geschlechtsverteilung, Frauen sind jedoch hufiger von Hautsarkoidose betroffen. Sie ist unklar. Man vermutet eine immunologische St rung. Man unterscheidet eine akute von einer subakuten und chronischen Verlaufsform. Im Frhstadium tritt hufig ein Erythema nodosum auf. Allgemeinerscheinungen: Anfnglich entwickeln sich nur indifferente Symptome. Hauterscheinungen: Sie treten in 40-50% der Flle auf und sind vielgestaltig. Unter Glasspateldruck erscheinen sie lupoid; das Sondenphnomen ist negativ. Erythema nodosum: Es findet sich bei 30% der Patienten mit Sarkoidiose. Von einem L fgren-Syndrom spricht man bei der Trias: Erythema nodosum, bihilre Lymphadenopathie und Arthritis. Das Angiolupod Brocq-Pautrier zeigt sich mit angiomartigen Herden an den Brillenauflagestellen. Die zirzinre Form besteht aus gyrierten Herden im Gesicht und im Nacken. Die gronknotige From tritt meist als Lupus pernio im Nasen- und Wangenbereich auf. Fast immer ist auch eine Organbeteiligung vorhanden. Die subkutan-knotige Form tastet man als subkutane Knoten. Die Narbensakroidose zeigt sich als livide und knotige Auftreibung in einer Narbe. Die anulre und zirzinre Hautsarkoidose zeigt ein zentrifugales Wachstum mit zentraler Auftreigung. Schleimhautvernderungen: Sie finden sich v.a. im Augen- und Hals-NasenOhren-Bereich. Erst spter entstehen: Lungenbeiteilugung (evtl. bis zu Fibrose) Otitis multiplex cystoides J ngling Augenbeteiligung (mglicherweise als Heerfordt-Syndrom) Lymphknoten-, Leber- und Milzschwerllung sowie Befall des zentralen Nervensystems. Diagnostik Die Diagnose erfolgt aus dem klinischen Bild, der Histopathologie, der tuberkuloiden Anergie. Der frher durchgefhrte Kveim-Test wurde wegen der fehlenden 28

tiologie Verlauf und Klinik

Dermatologie - Script

Standardisierung aufgegeben. Differentialdiagnose Therapie Lupus vulgaris, Lues II, Lepra, Leishamaniosis, Pseudolymphome, rtliche granulomatse Gewebsreaktion. Wichtig ist die interdisziplinre Zusammenarbeit. Dennoch ist bei dieser zur Spontanheilung tendierenden Erkrankung nur eine morbostatische Behandlung mglich. systemische Therapie: Fr schwere Formen oder als bergangsbehandlung sind vor allem Glukokortikoide oder ACTH, manchmal sogar Zytostatika wie Azathioprin oder Methotrexat notwendig. Lokaltherapie: fr die extreme Therapie stehen die Glukokortikoide als intralsionale Injektion oder unter Folienverbnden an erster Stelle. Quoad viram ist die Prognose meistens gnstig (Ausnahme: Lungenfibrose). Quoad sanationem ist sie weniger gut wegen der Rezidivfreudigkeit und der oft atrophischen Abheilung.

Prognose

Akne (Acne vulgaris) Epidemiologie tiologie und Pathogenese 85% der Bevlkerung in der Pubertt betroffen. Mnner erkranken hufiger und oft schwerer als Frauen. Die Neigung zur Seborrh und die Beschaffenheit der Talgdrsen werden vererbt. Seborrh und folliklre Hyperkeratose sind die wichtigsten Entstehungsursachen der Akne. Androgene frdern die Talgproduktion. Entstehung primrer Effloreszenzen: Zunchst entstehen durch eine Proliferations- und Retentionshyperkeratose des Folikelausfhrungsganges Mikrokomedonen. Aus Mikrocomedonen bilden sich geschlossene Komdedonen, daraus offene Komedonen mit einem schwarzen Zentrum aus Melanin. Entstehung sekundrer Effloreszenzen: Chemotaktisch aktive Faktoren der Bakterien im Talgdrsenfollikel frdern die entzndliche Umwandlung. Es entstehen Papeln und Pusteln sowie bei Follikelruptur mit tiefer Entzndung schmerzhafte Knoten und Abszesse. Entstehung tertirer Effloreszenzen: Bei schwerer Akne und nach Manipulation bleiben Narben und Zysten zurck. Aknepatienten reagieren empfindlicher auf komedogene Stoffe und zeigen gesteigerte Typ-I- und Typ-IV-Reaktionen gegen P.-acnes-Antigen. Klinik

Acne comedonica: Komedonen berwiegen; hauptschlich im Gesicht, nasal betont. Acne papulopustolosa: Man findet vor allem Papeln und Pusteln, 29

Dermatologie - Script

auer im Gesicht auch am Rcken und Dekollet'ee. Acne conglobata: Sie ist die schwerste Akneform und betrifft hufiger junge Mnner. Neben Komedonen, Papeln und Pusteln entstehen im Gesicht und am Oberkrper schmerzhafte Knoten und Fistelkomedonen.

Therapie

Eine grndliche Reinigung kann die Akne nicht beseitigen, aber gnstig beeinflussen, da fast immer eine Seborrh vorliegt. Acne comedonica: Externa, wie Vitamin-A-Sure-Derivate, Azelainsure und Benzoylperoxid. Acne papulopustolosa: Zustzlich lokale/orale Antibiotika. Bei systemischen Antibiotika wird Doxycyclin oder Minocyclin verabreicht. Bei Frauen knnen Antiandrogene wie cyproteronacetat- (z.B. Diane) und chlormadinonacetathaltige (z.B. Neo-Eunomin) Kontrazeptiva eingesetzt werden. 13-cis-Retinsure (Isotretionin), ein Vitamin-ASure-Derivat, wirkt bei oraler Gabe sebosuppressiv, antikomedogen und antiinflammatorisch. Gut, Milderung und Verkrzung mglich. Meist spontanes Abklingen nach dem 20. Lebensjahr.

Prognose

Rosazea Epidemiologie tiologie Die Rosazea beginnt meist im 4.-5. Lebensjahrzehnt und betrifft hufiger Frauen. Das Rhinophym tritt fast nur bei Mnnern auf. Vererbung, UV und innere Erkrankungen werden diskutiert. Die Rosazea kann durch Alkohol, Gewrze, Klte, Hitze und Sonnenlicht provoziert werden. Es besteht eine Gefhyperreaktivitt. Prdilektionsstellen sind Wangen, Nase, Stirn und Kinn. Periorale und periorbitale Bereiche bleiben meist erscheinungsfrei. Persistierende Erytheme, Teleangiektasien. Z.T. Papeln und Pusteln. Augenbeteiligung mit Komjunktivitis und Kreatitis bis hin zur Erblindung. Die Augenbeteiligung ist unabhngig vom Schweregrad der Rosazea. Durch Talgdrsenhypertrophie, Bindegewebshyperplasie und Geferweiterung kann ein Rhinophym entstehen, das fast nur Mnner betrifft. Die Nase ist monstrs vergrern. Klinisches Bild und ggf. Histopathologie sichern die Diagnose. Abgegrenzt werden mssen Akne, akneiforme Exantheme, vor allem Steroidakne, periorale Dermatitis, Lupus erythematodes chronicus. Milde Reinigung, wenig alkoholische Lsungen. Lokale Behandlung, z.B. Metronidazol, keine reizenden Grundlagen. Orale Tetrazyklinprparate sind vor allem bei Augenbeteiligung Mittes der Wahl. Bei schweren Fllen ist 13-cis-Retinsure (z.B. Roaccutan) indiziert. UV, Alkhoholika, scharfe Gewrze und heie Getrnke sollten gemieden 30

Klinik

Komplikationen

Diagnostik Differentialdiagnose Therapie

Dermatologie - Script

werden. Elektrokoagulation oder Lasertherapie grberer Teleangiektasien, operative Abtragung eines Rhinophyms. Lichtschutz erforderlich. Prognose Phasenhafter Verlauf. Augenbeteiligung mglich.

Periorale Dermatitis (rosazeaartige Dermatitis) Betroffen sind meist Frauen zwischen 20 und 40 Jahren. Epidemiologie tiologie und Pathogenese Klinik bermige Anwendung von Feuchtigkeitsprodukten. Hufiges Auftreten nach lokaler Steroidtherapie. Auf perioralen Erythemen finden sich Papeln bzw. Papulopusteln. Ein schmaler Rand um die Lippen bleibt frei. Mglich ist die Ausbreitung auf das brige Gesicht, besonders auf die Augenoberlider (periokulre Dermatitis). Sie entstehen durch eine lokale Steroidtherapie. Bei Absezten tritt durch Steroidentzug eine Verschlechterung auf. Klinisches Bild. Durch Verteilungsmuster von Rosazea unterscheidbar. Akne, atopische und sborrhoische Ekzeme mssen abgegrenzt werden. Alle Externa absetzen. Die periorale Dermatitis ist eine langsam entstehende Dermatose mit Spontanremissionen und Rezidiven.

Komplikationen Diagnostik Differentialdiagnose Therapie Prognose

Androgenetische Alopezie beim Mann Sie macht 95% aller mnnlichen Alopezien aus und betrifft 80% aller Mnner Epidemiologie mit unerschiedlicher Verlaufsform, nur 12-25% davon erreichen Grad IV. tiologie und Pathogenese Zu den beeinflussenden Faktoren zhlen Alter, androgene Hormone und genetische Dispositionierung. Die Form 1 der 5--Reduktase findet man vorwiegend in der Haut, die Form 2 in der Prostata. Klinik Klinische werden die Grade I-IV unterschieden. Grad I Geheimratsecken Grad II Tonsur am Hinterkopf Grad III Haarlichtung des Scheitelbereichs und Kofluation der Bereiche Grad IV hufeisenfrmiges Haarband Die Kopfhaut ist nicht atrophisch, zeigt jedoch eine glnzende Oberflche durch die verbleibende Talgdrsenfunktion. Anamnese und klinisches Bild. Zuzeit schwer mglich. Wirksam sind Minoxidil Lsungen (lokal) sowie Finasterid. Ersatztherapien bestehen aus Per cke oder operativen 31

Diagnostik Therapie

Dermatologie - Script

Haartransplantationen. Prognose Schwer einschtzbar; prinzipiell gilt: Je frher die Alopezie, desto schwerer ist der Verlauf.

Androgenetische Alopezie bei der Frau Viele Noxen, die zu einer Gleichtsstrung des Androgenspiegels fhren, tiologie und kommen infrage. Pathogenese Klinik Klinische werden 3 Grade unterschieden. Grad I Lichtung des Frontalbereichs Grad II Lichtung des Frontoparietal-Bereichs Grad III Ausgedehnte Lichtung des Frontoparietal-Bereichs Anamnese und klinisches Bild fhren zur Diagnose. Fokussuche und endokrinologische Abklrung sind angebracht. Orale Antiandrogene, lokale strogene, Steroide oder Minoxidil.

Diagnostik Therapie Alopecia areata Epidemiologie tiologie und Pathogenese Klinik

Betrifft vorwiegend Kinder und junge Menschen, Mnner mehr als Frauen. Unbekannt eine Autoimmunpathogenese dieser entzndlichen Alopezie kommt infrage. Scharf begrenzte, kreisrunde Kahlstellen ohne atrophisierende Kpfhaut. Leicht zu epilierende, Kolben- oder kadaverisierte Haare am Rand der befallenen Stellen sind pathognomonisch. Die Alopecia areata betrifft vorwiegend die Okzipital- und Temporalgegend. Tpfel- oder Grbchenngel treten als Begleiterscheinung auf. Anamnese und Klinik sind typisch. Alle Pseudopeladezustnde, Morbus Borcq, Lues, Mikrosporie, Trichotillomanie. Steroide lokal oder oral, PUVA-Therapie, Auslsung einer Dermatitis werden empfohlen. Sehr unterschiedlich, bei 20% Persistenz der Alopezie.

Diagnostik Differentialdiagnose Therapie Prognose

Telogenes Effluvium (Telogene Alopzie) Viele Noxen kommen infrage. tiologie Pathogenese und Klinik Diagnostik Therapie und Prognose Durch eine Anagenfollikelschdigung entsteht ein diffuser Haarausfall. Anamnese, Labor und Trichogramm. Ausschalten der Noxen fhrt zu langsamen Haarnachwuchs.

Systemischer Lupus erythematodes (SLE) Der SLE betrifft berwiegend jngere Frauen (meist im Alter von 20-40 Jahren). Epidemiologie tiologie und Dermatologie - Script Es handelt sich um pathologische Immunantworten bei gestrter 32

Pathogenese

Immunregulation mit Bildung von Autoantikrpern und Immunkomplexen, die sich an der Basalmembran von Gefen, aber auch von Nierenglomeruli ablagern oder dort entstehen und die Gewebeschden bedingen. Die Symptome des SLE sind vielfltig. An Hauterscheinungen beobachtet man ein Gescihtserythem (Schmetterlingserythem), disseminierte Exantheme am Rumpf, fleckig gertete, schuppende Herde an Fingern, Hmorrhagien und Teleangiektasien am Nagelfalz. Eine Raynaud-Symptomatik kann vorkommen. Sehr oft treten Arthralgien, Myalgien und Lymphknotenschwellungen auf, seltener Pleuritis oder Perikarditis. Entscheidend fr die Prognose ist das Ausma der Glomerulonephritis, die 70% der Patienten betrifft. Auch ZNS-Vernderungen werden beobachtet. Die Diagnose gilt als sehr wahrscheinlich, wenn mindestens vier der ARAKriterien vorhanden sind: Haut Schmetterlingserythem diskoider Lupus erythematodes Photosensitivitt Schleimhautulzera Gelenke Arthritis Serosa Serositis Pleuritis Perikarditis Niere Proteinurie > 0,5 g/24h Erythrozyten-, Leukozyten- oder Epithelzylinder ZNS-Beteiligung Krampfanflle Psychosen Blut hmolytische Anmie Leukopenie < 4000/l Lymphopenie < 1500/l Thrombozytopenie < 100000/l Immunologie LE-Zellen anti-ds-DNS anti-Sm falsch-positive Luesreaktion (mehr als 6 Monate) ANA Charakteristisch ist das Lupusband - IGG- und C3-Ablagerungen, bandfrmig entlang der epidermalen Basalmembran. Diese Vernderungen sind beim SLE meist in kranker und gesunder Haut zu finden.

Klinik

Diagnostik

Immunhistopathologie

Dermatologie - Script

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Differentialdiagnose Therapie

Diese umfasst den DLE, die primr chronische Polyarthritis, andere Kollagenosen, insbesondere die Dermatomyositis. Acetylsalicylsure und Chloroquin sind die Mittel der Wahl bei mildem Verlauf. Im Falle ernsterer Manifestationen z.B. mit Nieren. und ZNS-Beteiligung werden Kortikosteroide systemisch gegeben, eventuell zustzlich Immunsuppressiva. Kennzeichnend ist der schubweise Verlauf ber Jahre. Die Prognose ist abhngig von der Nierenbeteiligung. Die Fnfjahres-berlebensrate betrgt 90%.

Prognose

Diskoider Lupus erythematodes (DLE) Betrifft vorwiegend Frauen (20 bis 40 Jahre). Epidemiologie Klinik Vorwiegend an lichtexponierten Arealen (Gesicht) finden sich scheibenfrmige , gertete, keratotische Plaques, die im Zentrum atrophisch werden. Typisch ist das Tapeziernagelphnomen und die Hypersthesie der Herde, daneben Teleangiektasien, Hyper- und Hypopigmentierungen sowie erosive Vernderungen an der Mundschleimhaut. Neben den klinischen Erscheinungen sind die histo- und immunhistopathologische Untersuchung entscheidend. Das Lupusband findet sich nur in befallener Haut. Bei kleineren Herden ist i.d.R. eine Lokaltherapie mit Kortikosteroiden erfolgreich. Mglich ist auch die intalsionale Injektion einer verdnnten Kortikosteroidkristallsuspension. Systemisch gibt man niedrigdosiert Chloroquin. Die Prognose ist gut. In 5% der Flle geht ein DLE jedoch in einen SLE ber.

Diagnostik Immunhistopathologie Therapie

Prognose

Morphaea (Zirkumskripte Sklerodermie) Selten, meist sind Frauen betroffen. Epidemiologie tiologie Klinik Die tiologie ist unbekannt. Anfangs bestehen fleckige Erytheme, die sich, vom Zentrum ausgehend, in Sklerosen umwandeln. Das Resterythem bleibt als sog. Lilac ring zunchst bestehen. Im weiteren Verlauf knnen die Haut-Adnexe atrophisieren. Es kommen verschiedene klinische Formen vor: Herdfrmig Disseminiert Bandfrmig (en coup de sabre) Diagnostik Therapie Laborbefunde: ANA sind negativ Penicillin, UVA-Bestrahlung, Calcipitriol.

Dermatologie - Script

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Prognose Lichen sclerosus Epidemiologie tiologie Klinik

Sehr variabler Verlauf, in der Regel Abheilung nach einigen Jahren.

Seltene, umschriebene Hautvernderungen des mittleren Erwachsenenalters, Frauen bevorzugt. unbekannt. Scharf begrenzte, solitre und gruppierte Papeln mit elfenbaeinweier, hyperkeratotischer Oberflche der Haut und Genitalschleimhute. Der Lichen sclerosus fhrt zur Atrophie und Verletzungsanflligkeit. Der Lichen am weiblichen und mnnlichen Genitale fhrt zur Atrophie (Craurosis vulvae aut penis). Juckreiz bei Frrauen! Erosive Elemente sind fakultative Prkanzerosen. Klinik und Histopathologie. Leukoplakien, Lichen ruber atrophicans, Lichen Vidal. Lokalbehandlung mit lokalen Steroiden zur Entzndungshemmung und Testosteronpropionat 2%ig in Fettsalbe. Chronisch-erosive Elemente gelten als Prkanzerosen und sind zu exzidieren. Chronisch-progredientes, juckendes Krankheitsbild, erosive Elemente stellen Prkanzerosen dar.

Diagnostik Differenzialdiagnose Therapie

Prognose

Progressive systemische Sklerodermie Die Ursache des SS ist nicht bekannt, Diskutiert werden: tiologie und Regulationsstrungen der extrazellulren Matrix (Fibrose) Pathogenese Immunphnomen Genetische Disposition Gefschden (Endothel!) Chemikalien (Pseudosklerodermie) Epidemiologie Klinik Die SS ist selten, vorwiegend sind Frauen im 40.-50. Lebensjahr betroffen. Ca. 95% der Patienten weisen die limitierte, 5% die diffuse SS-Form auf. Limitierte systemische Sklerodermie Eine Raynaud-Symptomatik geht oft voraus, die Sklerose beginnt akral. Die Erkrankung verluft in zwei Stadien: Stadium oedematosum: teigige Rtung und Schwellung der Finger. Stadium sclerosum: an den Fingern kommt es zu verhrteter, geschrumpfter Haut mit Nekrosen und Beugekontrakuren (Madonnafinger). Perioral entsteht die typische Mikrostomie mit Faltenbildung und mimischer Starre des Gesichts. Im weiteren Verlauf breiten sich die Sklerosen auf die gesamten Extremitten und den Stamm aus. CRST-Syndrom C - Calcinosis Dermatologie - Script 35

R - Raynaud-Syndrom S - Sklerodaktylie T - Teleangiektasien Hufig ist die sophagusbeteiligung (dann CREST-Syndrom genannt). Diffuse systemische Sklerodermie Die diffuse SS beginnt hauptschlich im Schulter- und Thoraxbereich und dehnt sich rasch zentrifugal aus. Typisch sind stammlokalisierte deme (Stadium oedematosum), nachfolgende Sklerosen (Stadium sclerosum) und ein fr hzeitiger Organbefall. Bei beiden Formen kommen zustzlich vor: Calcinosis cutis Atrophie der Haut-Adnexe Schleimhaut-Sklerosen z.B. als Verdickung des Zungenbndchens. Beteiligte innere Organe: Verdauungstrakt: der sophagus ist am hufigsten betroffen. Lunge: In etwa 60% der Flle ist die Lunge beteiligt, meist Fibrose mit restriktiven Strungen. Klinisch fallen Belastungsdyspnoe und Husten auf. Nieren (oft letal) Kehlkopf Herz Muskulatur Diagnostik Raynaud-Symptomatik, deme der Finger, spter Sklerose des Zungenbndchens (Mikrostomie) weisen auf eine limitierte SS hin, Verkalkungen auf ein CRST-Syndrom. deme am Stamm mit zentrifugaler Ausdehnung sprechen fr die diffuse SS. Laborbefunde: Diagnostisch wichtig ist der Nachweis von verschiedenen Autoantikrpern: Bei diffuser Form nuklere Antik rper wie ANA, Scl 70. Beim CRST-Syndrom Anti-Centromer-Antikrper (ACA). Differentialdiagnose Therapie Abzugrenzen sind der SLE und die Dermatomyositis. Keine kausale Therapie bekannt! Die Palette umfasst Kortikosteroide, DPenicillamin, Penicillin, Immunsuppressiva und duchtblutungsfrdernde Substanzen. Wichtig sind auch begleitende physikalische Manahmen zur Erhaltung der Beweglichkeit.

Dermatomyositis Epidemiologie Die Erkrankung ist selten, sie betrifft bevorzugt Frauen (auch Kinder).

Dermatologie - Script

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tiologie und Pathogenese Klinik

Autoimmunologisch, genetisch prdisponiert, eventuell infekt/tumorgetriggert. 20-70% der Patienten haben ein Malignom. Typisch sind fliederfarbene, spter porzellan-weilich glnzende Erytheme an Stirn, Wange, im Dekollet'ee und strir angeordnet an den Fingerrcken; ferner an den Fingern periunguale Erytheme mit Teleangiektaien. Ein poikilodermatisches Bild und Kalkablagerungen (Calcinosis cutis) sind mglich. Muskulatur: Myositis kann den Hautsymptomen nachfolgen oder vorausgehen. Es besteht ein herdfrmiger Befall, bevorzugt der proximalen Extremitten. Organbeteiligung: Niere, Herz, Lunge. Die Diagnosesicherung erfolgt bei klinischem Verdacht durch den Nachweis erhhter Enzyme, die histopathologische Untersuchung (Muskelbiopsie) und durch das EMG, das eine myogene Schdigung zeigt. Laborwerte: In akuten Schben sind erhht: BSG, CPK, LDH, Aldolase und Kreatin. Bei Nierenbeteiligung besteht eine Proteinurie oder Hmaturie. ANA sind hufig, andere Autoantikrper (jo-I, Mi-2) und Rheumafaktoren sind manchmal positiv.

Diagnostik

Differentialdiagnose Therapie

SS, SLE, Sharp-Syndrom, Muskelerkrankungen, Trichinose. Tumorsuche und Tumortherapie sind unbedingt notwendig. Therapeutisch kommen Kortikosteroide (Mittel der Wahl), Immunsuppressiva (Azathioprin) und Methotrexat in Betracht, welche die Prognose bessen. Es gibt hochakute, kurze und milde, langhhrige Verlufe. Auch Abheilungen sind nicht selten.

Prognose

Pemphigus vulgaris Epidemiologie tiologie und Pathogenese Klinik Der Pemphigus vulgaris ist selten. Die Pemphigus-Antikrper sind gegen das Desmoglein 3 (Ein Cadherin in den Desmosomen) gerichtet und sie haben eine wesentliche pathogenetische Bedeutung (Autoimmunerkrankung). Es treten in gesunder Haut schlaffe Blasen mit klarem Inhalt auf, die rasch platzen, Erosionen und Krusten ergeben, Sie dehnen sich exzentrisch aus und konfluieren. Durch seitlich schiebenden Druck sind auf gesunder Haut Blasen abl sbar (Nikolski-Phnomen I positiv). Bei der Hlfte der Patienten beginnt die Krankheit in der Mundschleimhaut. Das klinische Bild, und ein positives Nikolski-Phnomen lassen an einen Pemphigus vulgaris denken. Histopathologie und der Nachweis von Pemphigus-Antik rpern gegen Desmoglein 3 im Serum sind beweisend. Bullses Pemhigoid, Dermatitis herpetiformis Duhring.

Diagnostik

Differentialdiagnosen

Dermatologie - Script

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Therapie

Mittel der Wahl ist die systemische Therapie mit Glukokortikoiden und Immunsuppressiva (z.B. Azathioprin), evtl. Zytostatika oder Plamapherese. Zustzliche Externa frdern die Reepithelialisierung und verhindern sekundre Infektionen. Der Verlauf ist akut bis chronisch. Die Progredienz kann zum Tode fhren. Glukokortikoide und Immunsuppressiva verbessern die Prognose jedoch entscheidend.

Prognose

Pemphigus foliaceus Epidemiologie tiologie und Pathogenese Sehr seltene Erkrankung. Autoimmunologisch bedingte Erkrankung, deren Autoantik rper i.S. in der direkten (DIF) und indirekten Immunfluoreszenz (IIF) wie Pemphigus-Antikrper reagieren. Beim Pemphigus foliaceus sind die Antikrper aber gegen Desmoglein 1 in den Desmosomen gerichtet. Flache, schlaffe, rasch platzende Blasen (meist am Kopf oder oberen Rumpf), die klebrig-krustige, erosive Lsionen ergeben. Typisch ist ein unangenehmer F tor. Schleimhute sind nur selten befallen. Serologische, immun- und histopathologische Befunde sichern die Diagnose. Typisch sind Autoantik rper gegen Desmoglein 1. Diskoider LE, seborrhoisches Ekzem, generalisiertes Ekzem, Psoriasis vulgaris. Systemische Therapie mit Glukokortikoiden und/oder Immunsuppressiva.

Klinik

Diagnostik Differentialdiagnose Therapie Bull ses Pemphigoid Epidemiologie tiologie und Pathogenese Klinik

Meist ltere Menschen. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, bei der die Autoantikrper im Serum gegen BP AG 1 und AG 2 gerichtet sind. Das bullse Pemphigoid kann als Paraneoplasie auftreten. Pralle Blasen auf gesunder Haut oder auf Erythemen treten bevorzugt in den Falten, am Abdomen und an den Oberschenkelinnenseiten auf. Die Mundschleimhaut ist selten befallen. Die Blasendecke ist wesentlich widerstandsfhiger als bei PemphigusKrankheiten. Das klinische Bild lsst an die Diagnose denken, die histo-, immunhistopathologisch und serologisch gesichert wird. Typisch sind Autoantikrper im Serum gegen BP AG 1 und AG 2 (Hemidesmosomproteine) Pemphigus vulgaris, Morbus Duhring und diabetische bullse Dermatose. Tumorsuche! Therapie mit systemischen Glukokortikoiden und lokal mit Desinfizienzien. Chronischer, miest schubweiser Verlauf, Spontanheilung mglich. Die Prognose ist vom evtl. Vorliegen eines Tumors abhngig. 38

Diagnostik

Differenzialdiagnose Therapie Prognose

Dermatologie - Script

Dermatitis herpetiformis (Morbus Duhring) Seltene Erkankung, bevorzugt Mnner. Epidemiologei tiologie Klinik Die tiologie ist unklar. Manifestationsfrdernd wirken Jod und Gluten. Es bestehen Assoziation mit HLA-Loci. Anfangs treten uncharakteristische erythematse Plaques mit brennendem bis schmerzhaften Juckreiz auf, darauf entstehen Gruppen von kleinen Blschen. Prdilektionsstellen sind Streckseiten der Arme, Schultergrtel, Abdomen und Glutal- und Oberschenkelregion. Typisch ist eine synchrone Polymorphie der Ellforeszenzen. Schleimhautbefall praktisch nie. Es besteht Jodempfindlichkeit. Die Patienten haben zugleich eine glutensensitive Enteropathie, meist subklinisch. Klinisches Bild, Histo- und Immunhistopathologie sichern die Diagnose. Bullses Pemphigoid, Prurigoformen, Ekzeme und Erythema exsudativum multiforme. Sulfone und Sulfonamide. Jod- und bei Enteropathie glutenfreie Dit. Eine Fokussanierung ist manchmal hilfreich, meist chronisch-rezidivierende Verlufe.

Diagnostik Differentialdiagnose Therapie Prognose

Neurofibromatose Typ 1 (Morbus von Recklinghausen) Autosomal-dominante Erbkrankheit mit Expressivittsschwankung und Erbgang und Heterogenie. Epidemiologie tiologie Klinik Erbkrankheit mit Hypermutabilitt. Seit der Kinheit treten multiple Neurofibrome der Haut auf, die vereinzelt sehr gro werden knnen. Scharf begrenzte, ovale Pigmentflecken treten als Caf'e-au-lait-Flecken frhkindlich auf und sind oft das einzige Symptom. Mindestens 6 solcher Flechen (> 2,5 cm), erlauben die Diagnose. Daneben treten kleinfleckige Hyperpigmentierungen der Axillen auf. Neurofibrome knnen am Nervensystem, am Skelett und in inneren Organen auftreten. Bei ZNS-Befall treten epileptische Anflle auf. Maligne Entartung der Neurofibrome ist selten, hufiger tritt bei diesen Patienten eine Hmoblastose auf. Die klinische Trias, multiple Neurofibrome, mehr als 6 Caf'e-au-lait-Flecken und kleine Hyperpigmentierungen der Axillen, sichert die Diagnose. Exzision der strenden Neurofibrome. Chronisch progredient, determiniert durch die maligne Entartung und die epileptischen Anflle.

Diagnstik Therapie Prognose

M. Darier (Diskeratosis follikularis) Autosomal-dominant mit hufigen Spontanmutationen. Die Mutation betrifft eine Erbgang Dermatologie - Script 39

Calcium-ATPase. Klinik Charakteristisch sind raue, schippig-krustig belegte, rtliche Papeln, die hufig zu greren Herden konfluieren. Prdilektionsstellen sind vordere und hintere Schweirinne, Gesichtsmitte, behaarter Kopf und Anogenitalregion. Dyskeratotische, follikulre Papeln in talgdrsenreichen Zonen und das charakteristische Papillarleistenmuster erlauben die Diagnose, die histopathologisch besttigt wird. Nicht selten kommt es zur Verwechslung mit seborrhoischen Ekzemen. Im Schub externe Kortikosteroide, intermittierend lokal oder aromatisches Retinoid (z.B. Neotigason).

Diagnostik

Differentialdiagnose Therapie

Xeroderma pigmentosum (XP) 2-4 pro 1 Million, Genfrequenz 1:200, autosomal-rezessiv. Erbgang und Man kennt bis heute 7 Gruppen (A-G), die sich durch Manifestationsalter, Epidemiologie Hufigkeit, Schwere der Erkrankung und Art der lichtinduzierten Tumoren unterscheiden. Der Varianten-Typ (V) ist durch einen mittelschweren Krankheitsverlauf gekennzeichnet. tiologie und Pathogenese Klinik Man findet eine Reduktion oder Fehlen der Exzisionsreparatur von lichtinduzierten Thymindimeren bei den Komplementationsgruppen A-G. Beim Varianten-Typ ist die fehlerfreie Postreplikationsreparatur vermindert. Alle Patienten weisen eine Lichtempfindlichkeit und persistierende Rtung als Sofortsymptom auf. Sptvernderungen wie Pigmentverschiebung, Epidermisatrophie, aktinische Elastose, multiple Prkanzerosen und maligne Hauttumoren treten nach Monaten bis Jahren auf. Auch die vorderen Augenabschnitte knnen mitbefallen sein. 15% zeigen neurologische Strungen. Abgrenzung zu Poikilodermien, Porphyrien und seltenen Syndromen. Es existiert keine kausale Therapie. Die Entfernung der manifesten Tumoren ist wichtig! Lichtschutz und Vermeiden von Lichtexposition! Die Lebensqualitt ist reduziert, die Lebenserwartung abhngig von den Tumoren.

Diagnostik und Differentialdiagnose Therapie Prognose

Porphyria cutanea tarda (PCT) Die Krankheit tritt bei 1% der Bevlkerung zwischen dem 40. und 70. Epidemiologie Lebensjahr auf. tiologie und Pathogenese In den meisten Fllen durch Leberschaden erworbener Defekt der Uroporphyrin-III-Decarboxylase. Der Urin kann eine Rotfluoreszenz im Woodlicht zeigen. 40

Dermatologie - Script

Klinik

Es handelt sich in der Regel um eine Auswirkung einer Leberschdigung (zumeist alkoholischer Genese). An Handrcken, Unterarmen und im Gesicht tritt eine erh hte Verletzbarkeit und Lichtemphindlichkeit der Haut auf, die zu Blasen fhrt, welche unter Hinterlassung von Narben und Milien abheilen. Zudem entsteht eine Hypertrichose (Gesicht). Klinisches Bild, Porphyrinausscheidung i.U. und nachgewiesener Leberschaden sichern die Diagnose. In erster Linie Vermeidung jeder weiteren Leberschdigung und der Lichtexposition. Die Aderlassbehandlung fhrt ebenso wie die niederdosierte Behandlung mit Chloroquin zu einer vorbergehenden Normalisierung der Klinik und der biochemischen Befunde. Sie wird durch das Ausma des Leberleidens bestimmt.

Diagnostik Therapie

Prognose

Polymorphe Lichtdermatose Stark zunehmend, betrifft vorwiegend Frauen. Epidemiologie tiologie und Pathogenese Klinik Die tiologie ist unbekannt, die Pathogenese zeigt eine allergische Spttypreaktion auf vermutlich durch UV-Bestrahlung gebildete Autoantigene. Die Auslsung erfolgt berwiegend durch UVA-Bestrahlung. Die Hauterscheinungen treten im Frhjahr und Sommer, oft erstmals im Urlaub auf. Mehrere Schbe im Jahr erfahren eine Abschwchung (Hrtung) mit erneutem schweren Schub im nchsten Frhling. Befallen sind die zuvor bedeckten und nun frei getragenen Krperstellen (Hals, Brust, Arme), whrend Gesicht und Hnde meist frei sind (Lichtgewhnung). Papul se, prurgin se, vesikul se oder lichenoide Elemente treten auf und persistieren Tage bis Wochen. Klinisches Bild. Die Vermeidung von UVA-Bestrahlung und konsequenter Lichtschutz stehen im Vordergrund. Abhrtung durch Lichtgewhnung 4-6 Wochen vor Sonnenexposition (UVB oder PUVA), in schweren Fllen systemische Therapie mit Azathioprin. Gutartig mit narbenfreier Abheilung.

Diagnostik Therapie

Prognose Vasculitis allergica tiologie und Pathogenese Klinik und Verlauf

Hufigste Ursachen sind Medikamente und bakterielle Infektionen, besonders durch Streptokokken. Die allergische Vaskulitis entspricht einer Reaktion vom Arthus-Typ. Grundeffloreszenz ist die entzndlich vernderte Petechie, ein kleinfleckiges, durch den Spatel nicht wegdrckbare Erythem. Unterschenkelstreckerseiten werden bevorzugt. Eine akute einmalige Manifestation (meist) oder ein schubweiser Verlauf sind mglich.

Dermatologie - Script

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Allgemeinerscheinungen wie Fieber und Arthralgien knnen hinzukommen. Eine systemische Beteiligung betrifft vor allem den Magen-Darm-Trakt und die Nieren. Diagnostik Therapie Klinisches Bild (s.o.), Histopathologie und Laboruntersuchungen (hufig finden sich eine erhhte BKS und eine Leukozytose). Elimination disponierender Faktoren, Medikamente und Fokussanierung. Zustzlich Kortikosteroidgabe, ggf. mit Antibiotika. In schweren Fllen Immunsuppressiva.

Lichen ruber (Kntchenflechte) Betrifft vorwiegend Erwachsene, Mnner mehr als Frauen. Epidemiologie tiologie Klinik nicht bekannt. Die Einzelmorphe ist eine entzndliche, polygonale, scharf begrenzte flache Papel. An der Oberflche ist die Wickham-Streifung sichtbar. Hufig starker Juckreiz am Anfang, eine postinflammatorische Hyper- oder Hypopigmentierung kann zurckbleiben. Der Lichen ruber befllt bevorzugt die Beugestellen. Der Lichen ruber ist oft durch exogene Einflsse provozierbar und lokalisierbar (isomorpher Reizeffekt [Kbner-Phnomen]) Der Lichen ruber mucosae zeigt die Wickham-Streifung sehr deutlich. Klinik und Histopathologie. Leukoplakia nicotinica. Lokal mit Steroiden (offen, unter Okklusivverbnden oder auch intrafokal) In schweren (z.B. exanthemischen) Fllen kommt eine systemische Behandlung mit Steroiden, Retinoiden (z.B. Neotigason) und PUVA-Therapie infrage.

Diagnostik Differentialdiagnose Therapie

Prurigo simplex subacuta Epidemiologie tiologie und Pathogenese Klinik Mittelhufig v.a. bei Frauen im Erwachsenenalter. Psychosomatische berlagerung. Vielseitig und unklar. Exanthemische, mckenstickartige Seropapeln mit bergang in akantotische Papeln bei shcubweisem Verlauf ber Wiochen bis Monate. Starker Juckreiz ohne Allgemeinsymptome. Symptomatische Prurigo bei Diabetes, Lebererkrankungen und malignen Tumoren. Auch whrend der Schwangerschaft und bei Fokalinfekten mglich. Differentialdiagnostisch sind eine prurgins zerkratzte Akne und eine prurginse Neurodermitis atopica auszuschlieen. Behandlung und Behebung der Grundkrankheit. Lokale Therapie mit 42

Diagnostik Differentialdiagnose Therapie Dermatologie - Script

Antiprurginosa, kurzfristig auch Steroide. In hartnckigen Fllen erfolgt eine unspezifische Behandlung mit oralen Tetrazyklinen, Antimykotika und Darmregulanzien. Psychosomatische Mitbehandlung ist anzustreben. Prognose Varikosis Epidemiologie Klinik und Diagnostik Das Varikose-Syndrom ist sehr hufig, ca. 15% der Bevlkerung sind betroffen. Varikose der oberflchlichen Venen durch Klappeninsuffizienz. Je nach Ausma des Refluxes lassen sich 4 Schweregrade der Saphena-magna- und 3 der Saphena-parva-insuffizienz unterscheiden. Als Seitenastvarikose wird die Erweiterung der Saphenaste bezeichnet. Die Stammvarikose kann zur chronisch-vensen insuffizienz mit oder ohne Ulcus cruris fhren. Die Insuffizienz tiefer Venen ist schwierig zu diagnostizieren, am besten duplexsonographiesch und phlebographisch. Die Perforansvenen-Insuffizienz ist oft mit einer Klappeninsuffizienz der Saphena-Venen kombiniert. Es werden Stripping oder Verdung der Venen angewendet, eventuell kombiniert je nach Kaliber und Therapeut. Die Ver dungsbehandlung beruht auf der Reizung der Venenwand mit nachfolgender Entzndungsreaktion und Thrombosierung. Wichtigste Komplikationen der Sklerosierung sind Unvertrglichkeitsreaktionen durch Verdungsmittel, sowie versehentliche paravense und intraarterielle Injektion. Bei der Therapie der Varikosis ist zu beachten, dass fr Bypass-Pberationen geeignete Venen erhalten bleiben. Chronisch-rezidivierend, sonst gutartig.

Therapie

Ulcus venosum (Ulcus cruris) Zeichen der chronischen Veneninsuffizienz, meist am distalen Unterschenkel tiologie oder Knchel. Hmorrhoidalleiden Epidemiologie tiologie Klinik und Diagnostik Beide Geschlechter sind betroffen; eine genetische Disposition ist wahrscheinlich. Disposition, Stauung, Graviditt und Nahrung gelten als Hauptfaktoren. Hmorrhiden finden sich meist bei 3, 7, und 11 Uhr in Steinschnittlage. Vier Schweregrade werden unterschieden: Hmorrhiden I. Grades prolabieren nur in das Proktoskop. Hmorrhiden II. Grades prolabieren beim Pressen nach auen. Hmorrhiden III. und IV. Grades sind prolabiert. Subjektiv finden sich Schmerzen oder Brennen bei der Defkation. Gleichzeitig hufig auch Blutauflagerungen auf dem Stuhl.

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Je nach Stadium kommen Koagulation, Sklerosierung, Ligatur oder Operation in Betracht. Lokalbehanldung nur adjuvant. Stuhlregulierung durch ballaststoffreiche Kost und Derkationsrhythmus sind wichtig.

Analekzem tiologie und Pathogenese Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Irritation bei partieller Inkontinez durch Hmorrhiden, Marisken, Analprolaps. Oft falsche Analhygiene. Kontaktallergische Sensibilisierungen beachten. Klinisch finden sich alle Ekzemstadien in der unmittelbaren Umgebung des Anus. Klinisches Bild und Histopathologie; ergnzend Proktoskopie. Mykosen und Psoriasis (inversa). Beseitigung des Grundleidens; Lokaltherapie mit blanden Externa; angemessene Reinigungsmanahmen.

Pyoderma gangraenosum (Dermatitis ulcerosa) Wahrscheinlich heterogene Autoimmunkrankheit. Begleitend bei tiologie und Darmerkrankungen wie Morbus Crohn und Colitis ulcerosa. Pathogenese Klinik Diagnostik Primr Pusteln mit rapider Vergrerung und flchenhaftem, geschwrigem Zerfall sowie narbiger Abheilung. Typisches klinisches Bild. Histopathologisch nur in den Frhstadien als Vaskulitis erkennbar. Strung verschiedener humoraler und zellulrer Immunparameter beschrieben. (IgA-Gammopathie). Bei intertriginser Lokalisation ist die Akne-Tetrade und die Pyodermia fistulans sinifica abzugrenzen. Coclosporin A, Kortikosteroide, Immunsuppressiva, Dapson, Clofazimin, Colchizin. Die Lokalbehandlung ist wie bei Ulzera anderer Genese zu fhren.

Differentialdiagnose Therapie

Vitiligo Epidemiologie Klinik Prvalenz etwa 1% in Europa, die Hlfte der Patienten sind Kinder. Formen

Lokalisiert: Einzelherde Generalisiert: Vulgaris: Disseminiert, gesamter Krper. Akrofazial: Gesicht, Hnde/Fe betroffen.

Pathogenese Diagnostik Therapie

umstritten; autoimmun metaboisch (oxidativer Stress); neurogen. Anamnese, Untersuchung im Wood-Licht. Phototherapie, v.a. UV-B 311 nm Alternativ Excimer-Laser: 308 nm; PUVA-Therapie (systemisch oder topisch). Kombinationstherapien: z.B. Phototherapie plus Steroide, Calcipotriol oder 44

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Pseudokatalase. Alternativ: Immunmodulatoren (z.B. Tacrolimus Salbe) ohne UV-Therapie oder autologe Melanozytentransplantation. Hautzeichen bei Diabetes Diabetes mellitus

Staphylodermien: lokale Abwehrschwche Candidamykosen: lokale Abwehrschwche Malum perforans:Neuropathie Necrobiosis lipoidica: Mikroangiopathie Diabetisches Gangrn: Durchblutungsstrung

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