Kelainan Pigmentasi

Definisi Vitiligo kelainan pigmentasi kulit,bersifat progresif dan familial yang ditandai oleh makula hipopigmentasi pada kulit yang asimtomatik Melasma Hipermelanosis didapat yang umumnya simetris berupa makula yg tidak merata berwarna coklat muda sampai coklat tua, mengenai area yg terpajan UV (pipi dahi daerah atas bibir hidung dagu.) -Sinar UV -Hormon -Obat (sitostatik, difenil hidantoin, ,mesantoin,minosiklin) melanogenesis -Genetik -ras -kosmetika -idiopatik HiperPI Kelainan pigmen yang terjadi akibat akumulasi pigmen setelah terjadinya proses peradangan akut atau kronik. Hipermelanosis ini dapat terjadi pada epidermis, dermis, atau kedua-duanya Etiologi: -Infeksi (dermatofitosis, eksema virus) - reaksi alergi -penyakit papuloskuamous (psoriasis atau liken planus, -induksi obat -cedera kulit -Paparan sinar UV, bahan kimia dan obatobatan. Patogenesis: Mekanisme yang tepat belum diketahui. -Kelebihan produksi melanin atau tidak teraturnya produksi melanin setelah proses inflamasi. Jika HPI terbatas pada epidermispeningkatan produksi dan transfer melanin ke kerainosit sekitarnya. -Peningkatan produksi dan transfer melanin dirangsang oleh prostanoids, sitokin, kemokin, dan mediator inflamasi serta spesifik oksigen reaktif yang dilepaskan selama inflamasi. Makula/bercak yang tersebar merata. Hipermelanosis pada epidermis warna coklat dan dapat hilang berbulan-bulan sampai bertahun-tahun tanpa HipoPI**

Etio patogenesis

Penyebab vitiligo yang pasti belum diketahui, diduga suatu penyakit herediter yang diturunkan secara autosomal dominan. Beberapa faktor pencetus 1)Faktor mekanis 2) Faktor sinar matahari atau penyinaran ultra violet A 3)Faktor emosi/psikis 4)Faktor hormona PATOGENESIS 3 hipotesis klasik patofisiologi yang dianut,: 1)Hipot.autositoksik 2)Hipot.neurohumoral 3)Hipot.imunologi

Gejala klinis

Makula hipopigmentasi berupa bercak putih seperti susu, berdiameter beberapa milimeter sampai sentimeter, berbentuk

Makula coklat muda sampai coklat tua berbats tegas dengan tepi tidak teratur sering pada pipi dan hidung pola malar Sentro fasialdahi, pipi bagn

bulat, lonjong, medial,hidung,bawah ataupun tak beraturan, hidung,dagu dan berbatas tegas, distribusi yang khas. Lesi terutama terdapat pada daerah terpajan Daerah mukosa yang sering terkena terutama genital, bibir dan gusi. Bentukbentuk lain dari lesi vitiligo, antara lain : 1) Trichome vitiligo : vitiligo yang terdiri atas lesi berwarna coklat, coklat muda dan putih. 2)Vitiligo inflamatoar: lesi dengan tepi yang meninggi eritematosa dan gatal. 3) Lesi linear Diagnosis Anamnesis, pemeriksaan klinis, pemeriksaan histopatologik, lampu Wood Pemeriksaan klinis Penunjang lampu wood, HP, mikroskop elektron (aktivitas melanosit meningkat)

pengobatan. Hipermelanosis pada dermis warna abu-abu dan biru permanen atau hilang selama periode waktu yang berkepanjangan jika dibiarkan tidak diobati.

Anamnesis (riwayat penyakit sebelumnya yang mempengaruhi kulit) Pengamatan gambaran klinis yang akurat. Pemeriksaan lampu Wood dapat digunakan untuk membedakan HPI pada epidermis (batas tegas) dan HPI pada dermis (tidak menonjol). --Biopsy kulit dapat dilakukan untuk menyingkirkan penyebab lain hiperpigmentasi (pewarnaan perak Fontana-Masson memudahkan penentuan lokasi melanin pada epidermis atau dermis). -Melasma -Lentiginosis -Efelid -Dimulai dengan mengatasi peradangan pada kulit yang mendasarinya. -Hipermelanosis

Diagnosis Banding

Tatalaksana

Piebaldism Pitiriasis Versikolor Pitiriasis Alba Lupus erythematosus 1) Psoralen dan UVA (PUVA) Psoralen yang sering dipakai adalah 8-metoksipsoralen

-Lentiginosis -Efelid -HiPI -jangka panjang -pengobatan kausal Topikal hidrokinon 2- 5%, asam retinoat

atau trimetil psoralen, dapat dipakai secara topikal atau sistemik. Sistemik: Bila lesi meliputi daerah yang luas (> 20-25% luas permukaan kulit tubuh). Dosisnya 0,3 mg/kgBB dimakan 2 jam sebelum dijemur sinar mata hari. Pengobatan sebaiknya dihentikan bila selama 3 bulan tidak terjadi repigmentasi. 2) Kortikosteroid klobetasol propionat 0,05% dengan hasil yang cukup baik. Triamsionolon asetonid 0,1% intralesi atau betametason 17 valerat 0,1% secara topikal. Kortikosteroid intralesi efektif pada 50% penderita (kondisi dini) 3) Fluorourasil krim fluorourasil 5% (pd kulit yg erosif) dan ditutup dengan bahan polietilen untuk jangka waktu 24 jam. Cara pengobatan ini dihentikan setelah aplikasi sebanyak 710 kali. 4) Zat warna sebagai kamuflase. kosmetik kamuflase di Indonesia antara lain Dermablend Cover cream, Derma Color Cover Cream, Covermark Cover Cream dan lain-lain. 5) Lain-lain a) Tehnik bedah: tandur kulit/epidermis invitro cultured epidermal auto graft bearing melanocytes b) Akupunktur

epidermis6-12 bulanSPF-15 - dermistidak efektif Sistemikvit C, hidrokuinon, asam Glutation azelat, kojic acid, ekstrak licorice, dan Khusus pengelupasan retinoic 0,1-0,4% dapat kimiawi, bedah laser dgunakan bersamaan dengan salep hidrokuinon-asam laktat. Prosedur chemexfoliation dan terapi laser 0,1%, asam azaleat 20% selma 6 bulan

c)Monobenzil hidrokuinon. Biasanya dipakai dalam bentuk krim dengan konsentrasi 2-4%. Prognosis Edukasi Bonam -Memberikan pengarahan dan konseling bahwa pengobatan untuk penyakit ini adalah jangka panjang, tidak bisa dengan sekali diobati langsung sembuh. -Dibutuhkan kesabaran dalam pengobatan, tidak perlu minder serta harus rutin dan teratur dalam pengobatannya. Bonam bonam Memberikan pengarahan dan konseling bahwa pengobatan untuk penyakit ini adalah jangka panjang, tidak bisa dengan sekali diobati langsung sembuh. -Dibutuhkan kesabaran dalam pengobatan, tidak perlu minder serta harus rutin dan teratur dalam pengobatannya. -edukasi pencegahan.