BAB I PENDAHULUAN

A. Latar belakang
Tumor Wilms merupakan tumor ginjal padat yang sering dijumpai pada anak dibawah umur 10 tahun dan merupakan kira-kira 10% keganasan pada anak. Paling sering dijumpai pada umur 3 tahun dan kira-kira 10% merupakan lesi bilateral. Tumor Wilms ditemukan sama banyak pada kedua jenis kelamin dan tidak ada predileksi bangsa atau ras. Tumor Wilms mungkin ditemukan pada ank dengan kelainan arinidia (tidak ada iris ! agenesis gonad! hipospadia. "atu persen dari tumor Wilms ditemukan #amilial dan diturunkan se$ara dominan autosomal. %nkogen tumor Wilms telah dilokasi pada garis p13 kromosom 11. Tumor Wilms berasal dari blastema metane#rik. %leh karena itu! tumor ini terdiri atas unsur blastema! epitel! dan stroma! dengan perbandingan yang berbeda. &adang tidak tampak unsure epitel atau stroma. Pada sediaan makroskopik tampak sebagai tumor yang besar berwarna abu-abu dengan #o$us perdarahan atau nekrosis. Penyebaran tumor dapat terjadi se$ara ekspansi lo$al melalui simpai! penyebaran hematogen melalui 'ena renalis atau 'ena $a'a atau melalui saluran lim#e. Tumor ini sering sudah bermetastasis pada saat ditemukan! terutama ke paru-paru (()% dan hati (10% .

B. Tujuan Penulisan
*ntuk mengetahui de#inisi! etiologi! pato#isiologi! klasi#ikasi! patogenesis! mani#estasi klinis! pemeriksaan penunjang! penatalaksanaan! diagnosis banding dan prognosis dari Tumor Wilms.

BAB II

PEMBAHASAN
A. Definisi Tumor ilms

Tumor Wilm adalah tumor padat intraabdomen yang paling sering dijumpai pada anak. Tumor ini !merupakan neoplasma embrional dari ginjal! biasanya mun$ul sebagai massa asimtomatik di abdomen atas atau pinggang. Tumor sering ditemukan saat orang tua memandikan atau mengenakan baju anaknya atau saat dokter melakukan pemeriksaan #isik terhadap anak yang tampak sehat. Tumor ini sering timbul pada usia antara 1 dan 3 tahun. Tumor Wilms adalah tumor ganas embrional ginjal yang berasal dari metane#ros. +ama lain tumor ini adalah ne#roblastoma atau embriomarenal. Tumor ini pertama kali dilaporkan oleh ,un$e pada tahun 1(1-! tetapi tumor .Wilms/ berasal dari seorang ahli bedah (0a1 Wilms yang mengungkapkan gambaran klasik se$ara lengkap penyakit tersebut dalam tahun 1(22.

B. Etiologi
Penyebab pasti tumor Wilms tidak diketahui! tetapi tampaknya penyakit ini merupakan akibat dari perubahan-perubahan pada satu atau beberapa gen. Pada sel-sel dari sekitar 30% kasus tumor Wilms didapatkan delesi yang melibatkan setidaknya dua lo$i pada kromosom 11. 3elesi-delesi konstitusional hemi4igous pada satu dari lo$i ini! yaitu 11P13! juga berhubungan dengan dua sindroma yang jarang terjadi yang men$akup tumor Wilms! yaitu sindroma W56, (tumor Wilms! aniridia! mal#ormasi genitourinarius! dan retardasi mental dan sindroma 3enys-3rash (tumor Wilms! ne#ropati! dan abnormalitas genital . &eberadaan lokus kedua! 11p1) mungkin menjelaskan hubungan antara tumor Wilms dengan sindroma 7e$kwith-Wiedemann! suatu sindroma kongenital yang ditandai dengan beberapa tipe neoplasma-neoplasma embrional! hemihipertro#i! makroglosia! dan 'is$eromegali. 0ungkin

terdapat keterlibatan lokus ketiga pada tumor Wilms #amilial. 8ebih dari ()% tumor Wilms dengan anaplasia mempunyai mutasi pada gen supresor p)3! yang merupakan kejadian langka pada tumor Wilms tanpa anaplasia (dengan gambaran histologi yang lebih baik .

C. !lasifikasi
Ber"asarkan #ambaran Histologi Tumor %. Histologi baik &favorable histology' "e$ara histologis! tumor menyerupai perkembangan ginjal normal dengan tiga tipe sel! yaitu blastemal! epitelial (tubulus ! dan stromal. Tidak semua tumor mengandung ketiga jenis sel se$ara bersamaan! dapat pula ditemukan tumor yang hanya mengandung satu jenis sel yang membuat diagnosis menjadi sulit. (. Histologi ana)lastik &anaplastic histology' Terdapat pleomor#isme dan atipia yang hebat pada sel-sel tumor yang dapat #okal maupun di#us. 5naplasia #okal tidak selalu berhubungan dengan prognosis yang buruk! tetapi anaplasia di#us selalu mempunyai prognosis yang buruk (ke$uali pada stadium 9 . 5naplasia berhubungan pula dengan resistensi terhadap kemoterapi dan masih dapat terdeteksi setelah kemoterapi preoperati#. Ber"asarkan Sta"ium Pen*akit "tadium tumor Wilms ditentukan oleh hasil-hasil pemeriksaan pen$itraan! dan hasil-hasil operati# dan patologis yang didapatkan saat ne#rektomi. "tadium penyakit adalah sama! baik untuk tumor dengan histologi baik dan histologi anaplastik! sehingga diagnosis harus menyebutkan kedua kriteria klasi#ikasi (misalnya: stadium 99! dengan histologi baik! atau ilms "ibe"akan menja"i$

stadium 99 dengan histologi anaplastik . "istem klasi#ikasi berdasarkan stadium penyakit ini dibuat oleh National Wilms Tumor Study Group yang ke-; (+WT"6-; ! sebagai berikut: 1. Sta"ium I Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus kapsul.Tumorinidapat di reseksi dengan lengkap. (. Sta"ium II Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam jaringan ginjal dansekitar ginjal yaitu jaringan perirenal! hilus renalis! 'ena renalis dan kelenjar lim#e para-aortal.Tumor masih dapat direseksi dengan lengkap. +. Sta"ium III Tumor menyebar ke rongga abdomen (perkontinuitatum ! misalnya kehepar! peritoneum dan lain-lain. ,. Sta"ium ITumor menyebar se$ara hematogen ke rongga abdomen! paru-paru!otak dantulang. .. Sta"ium 3itemukannya tumor bilateral pada kedua ginjal pada saat diagnosis.

D. Manifestasi !linis
5danya massa dalam perut (tumor abdomen

<ematuri akibat in#iltrasi tumor ke dalam sistem kaliks

<ipertensi diduga karena penekanan tumor atau hematom pada pembuluh darah yang mensuplai darah ke ginjal! sehingga terjadi iskemi jaringan yang akan merangsang pelepasan trenin atau tumor sendiri mengeluarkan rennin 5nemia

Penurunan berat badan

9n#eksi saluran ken$ing

3emam

 0alaise

5noreksia

+ y e r i p e r u t y a n g b e r s i # a t k o l i k ! a k i b a t a d a n ya g u m p a l a n d a r a h d a l a m saluran ken$ing Tumor Wilms tidak jarang dijumpai bersama kelainan kongenital lainnya!seperti aniridia! hemihipertto#i! anomali saluran kemih atau genitalia dan retardasi mental

/. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Pen$itraan pada Tumor Wilms terdapat beberapa pemeriksaan pen$intraan yang membantu dalammenegakkandiagnosis tumor wilms! diantaranya adalah pemeriksaan roentgenography! 9;P! *"6!=T-"$an dan 0,9. Pembahasaannya adalah sebagai berikut : 1. 0oentgenogra)1* Pemeriksaan roentgen toraks merupakan pemeriksaan yang sangat penting. ,oentgenogra#i adalah pembuatan #oto roentgen toraks! yang biasanya dibuat dengan arah postero-anterior (P5 dan lateral bila perlu. 5gar distorsi dan magni#ikasi yang diperoleh menjadi seke$il mungkin! maka jarak antara tabung dan #ilm harus 1!( m dan #oto dibuat sewaktu penderita sedang bernapas dalam (inspirasi . Tekanan listrik yang dipergunakan biasanya antara >0-20 k;! semakin tinggi semakin baik! karena ini

mengurangi kontras antara hitam dan putih. Pemakaian tekanan tinggi akan menambah daya tembus sinar! sehingga bagian-bagian mediastinal dan retrokardial dapat pula dilihat. Pemeriksaan #oto roentgen toraks pada tumor Wilms dilakukan untuk melihat adanya metastase tumor ke paru. Tumor wilms stadium 9; dapat bermetastase ke paru!melalui #oto roentgen dapat ditemukan nodul multipel.

#ambar %$ ?oto Thora1 menunjukkan gambaran metastase pulmonal yang multiple dari pada tumor wilms (poin 1 menunjukkan gambaran nodul yang besar .

#ambar ($ 6ambaran #oto thora1 menunjukkan gambaran bilateral pneumothora$es dengan bulla pada sebelah kanan yang jelas terlihat tumor Wilms rekuren.

"elain #oto polos thora1! #oto polos abdomen termasuk dalam pemeriksaan pen$itraan yang sangat diperlukan. Pemeriksaan ini dilakukan sebelum pemeriksaan 9;P sehingga tidak mengaburkan struktur yang mengalami kalsi#ikasi.

Teknik pengambilan #oto dalam pengambilan #oto polos abdomen yaitu pasien berbaring dalam posisi terlentang. ?oto harus dilakukan setelah pasien berkemih dan pada akhirekspirasi.7atas atas #oto harus meliputi daerah suprarenalis! sementara batas bawah harus meliputi ramus pubis. *ntuk 'isualisasi bayangan ginjal yang baik! dibutuhkanpajanan sebesar @0-(0 k; pada orang dewasa. Pada #oto polos abdomen normal bayangan ginjal seharusnya terlihat ke$uali bila dikaburkan oleh gas usus yang menutupinya. *kuran! bentuk dan posisi ginjaldiperhatikan. *reter tidak terlihat! namun dapat terlihat di sepanjang ureter bilaterdapat kalkulus radioopak. +ormalnya ginjal berukuran sepanjang 3-korpus'ertebra lumbal (panjang 1A-1- $m! lebar )-@ $m . perbedaan antara ukuran ginjal kanan dan kiri seharusnya tidak lebih dari 1 $m! ginjal kanan biasanya terletak 1-A$m lebih kaudal dibandingkan ginjal kiri! aksis ginjal seharusnya sejajar dengan aksismuskulus psoas. Pemeriksaan #oto polos abdomen pada tumor wilms dapat ditemukan adanya bayangan massa. 0assa harus diukur penampangnya dan diperhatikan apakahmelewati garis tengah atau tidak. 7ayangan massa dapat diikuti dengan adanyabayangan kalsi#ikasi. Pada tumor wilms kalsi#ikasi biasanya berbentuk $in$in atau gambaran seperti kulit telur.

#ambar$ ?oto polos abdomen menunjukkan adanya massa berukuran besar pada bagiankanan atas yang menggantikan gambaran usus hingga pel'is dan melewati daripada garis tengah(ditunjukkan oleh panah biru

A. Intra -enous P*elogra)1* &I-P' Pemeriksaan 9;P merupakan pemeriksaan pen$itraan yang penting dan dapatmemberikan gambaran umum seluruh traktus urinarius."ebelum dilakukanpemeriksaan! malam sebelum pemeriksaan! pasien diberikan laksan untuk membersihkan kolon dari #eses yang menutupi daerah ginjal.*ntuk mendapatkankeadaan dehidrasi ringan! pasien diberikan $aian (minum mulai dari jam 10 malamsebelum pemeriksaan.&eesokan harinya penderita harus puasa.*ntuk bayi dan anak diberikan minum yang mengandung karbonat! tujuannya untuk mengembangkanlambung dengan gas. *sus akan berpindah! sehingga bayangan kedua ginjal dapatdilihat melalui lambung yang terisi gas. 7ahan kontras yang bisa digunakan adalah=onray (0eglumine iothalamat >0% atau hypaBue sodiumC sodium

diatri4oate )0% ! urogra#in >0 atau @> mg % (methyl glu$amine diatri4oate ! dan urogra#in >0-@0 mg %. "ebelum pasien disuntik urogra#in >0 mg% harus dilakukan terlebih dahulu ujikepekaan.3apat berupa pengujian subkutan atau intra'ena.Dika penderita alergiterhadap bahan kontras! pemeriksaan 9;P dibatalkan.3osis urogra#in >0 mg% untuk orang dewasa A0 ml. kalau perlu dapat diberikan dosis rangkap yaitu -0 ml. Tujuh menit setelah penyuntikan dibuat #ilm bu$ky antero-posterior abdomen #oto berikutnya diulangi pada menit ke 1)! 30! dan >0. Pemeriksaan roentgen dengan 9;P ginjal merupakan diagnostik awal

untuk menentukan adanya massa pada ginjal. Pada pemeriksaan roentgen dengan 9;P! tumorwilms menunjukkan adanya distorsi dan pendesakan dari sistem pel'ikaliks dan arahsumbu ginjal biasanya tidak berubah! atau mungkin didapatkan ginjal non 'isuali4ed (apabila tumor sudah meluas ! seringkali tampak dilatasi dari kaliks karena tumormenyebabkan obstruksi. 7ila massa tumor sangat besar seringkali tidak tampak kontras pada ginjal yang bersangkutan. &eadaan .non 'isuali4ed / ini dijumpai pada @-30% kasus. 9;P juga dapat menunjukkan perubahan bayangan ginjal dan gambaranpel'iokaliks dan sekaligus memberi kesan mengenai #aal ginjal.

#ambar$ Pada pemeriksaan 9;P berikut ini! didapati sistem kolektus daripada ginjal kanan ditandai dengan batas-batas lateral daripada 81!8A! dan 83. "istem kolektus ginjal sebelah kiri (tanda panah telah digantikan pada in#erior oleh suatu massa (0 ! dan sistem pengumpul telah terdistrosi. <al ini menunjukkanlokasi asal daripada tumor. 9;P membantu dalam membedakan neuroblastoma dan tumor wilms.

3. Ultrasonogra)1* &US#' *ltrasonogra#i (*"6 merupakan alat pen$itraan diagnostik untuk

pemeriksaanalat-alat tubuh! dimana kita dapat mempelajari bentuk! ukuran! anatomis! gerakan! sertahubungan dengan jaringan sekitarnya.Pemeriksaan ini bersi#at nonin'asi#! tidak menimbulkan rasa sakit pada penderita! dapat dilakukan dengan $epat! aman dan datayang diperoleh mempunyai nilai diagnostik yang tinggi. Tidak ada kontraindikasinya!karena pemeriksaan ini sama sekali tidak akan memperburuk penyakit penderita. Pemeriksaan *"6 ini menggunakan gelombang suara ber#rekuensi 1-10 0<4 (110 juta <4 .6elombang suara #rekuensi tinggi tersebut dihasilkan dari kristal-

kristalyang terdapat dalam suatu alat yang disebut transduser. Perubahan bentuk akibat gayamekanis pada kristal! akan menimbulkan tegangan listrik. ?enomena ini disebut e#ek pie4o-ele$tri$. 7entuk &ristal juga akan berubah bila dipengaruhi oleh medan listrik.

6ambar: <asil *"6 pada anak lelaki berumur > tahun dengan keluhan hematuria! menunjukkan adanya massa solid berukuran >1( $m pada bagian kanan bawah ginjal menggantikan sebagian daripada sistem kolektus ginjal ke arah $ephalad. 0assa memiliki ekogenisitas yang uni#ormis denganarea hipoekoik sentral yang lemah! menandakan adanya nekrosis pada tumor

-. 2T3S4an Pemeriksaan =T-"$an pada abdomen sangat membantu dalam menentukan letak asal daripada tumor (tumourEs origin ! keterlibatan nodus-nodus lim#e!

keterlibatankedua organ ginjal! in'asi ke pembuluh-pembuluh darah besar ('ena ka'a in#erior! dsb. !dan metastase ke organ hati. <asil =T-"$an membantu dalam kon#irmasi tentang adanya suatu tumor padaginjal. <asil s$an sering menunjukkan adanya gambaran melingkar di sekitar jaringannormal ginjal! distorsi pada sistem kolektus ginjal! dan medial displa$ement pada ginjal.6ambaran area hemoragik ataupun kistik bisa dijumpai! namun hal ini tidaklah umum terlihat. =T menunjukkan adanya hipoatenuasi $ampuran dengan kumpulan dari jaringan ikat (enhan$hing tissues di sekeliling area dengan kistik danCatau nekrotik. 7ila terdapat 'arian rhabdoid! =T-"$an pada kepala sebaiknya dilakukan untuk melihat adanya buktimetastase ke otak. Pada =T dan 0,9 penggunaan kontras intra'ena diperlukan untuk

mengetahuikondisi kedua ginjal. 3osis kontras yang digunakan umumnya 1$$C0!) kg 77! danpengambilan gambar dilakukan >)-@0 detik setelah injeksi agar 'ena-'ena renal dan9;= menjadi lebih opak. &etebalan pada potongan gambar tersebut tergantung daripadakemampuan mesin yang digunakan.Denis kontras yang digunakan umumnya adalah barium sul#at. =T-"$an turut memberikan gambaran tentang lokasi-lokasi penyebaran tumoryang umum seperti nodus lim#e! paru-paru! dan hati. +amun! =T-"$an tidak membantudalam menentukan apakah tumor dapat dibuang atau tidak! karena hal ini akanditentukan se$ara lebih akurat pada saat dilakukan operasi pengangkatan tumor.6ambaran tumor pada =T-"$an dapat dilihat pada gambar di bawah ini.

#ambar$ =T-"$an pada pasien dengan gambaran berupa massa di sebelah kanan ginjal (tumor wilms dengan gambaran histologi yang mendukung

5. Prognosis
"ekitar (0 F 20% anak-anak yang didiagnosis tumor Wilms dapat bertahan hidup dengan terapi yang ada saat ini. <istologi tumor dan stadium penyakit merupakan #aktor-#aktor prognostik yang paling penting dalam kasus-kasus tumor unilateral. Tumor-tumor bilateral dengan stadium tinggi berhubungan dengan prognosis yang buruk.

 Pasien-pasien dengan tumor Wilms histologi baik mempunyai paling sedikit (0% harapan hidup dalam - tahun setelah diagnosis! bahkan pada pasien-pasien dengan penyakit stadium 9;. Prognosis untuk pasien-pasien yang mengalami kekambuhan adalah buruk! dengan kemungkinan hidup rata-rata hanya 30 F -0% setelah terapi ulang.