Termenul de epilepsie deriv din cuvntul grecesc ,, care nseamn a i luat
prin surprindere !i indic " m"dalitate de reac#ie a creierului la stimuli "arte varia#i ce se traduce clinic prin cri$e cu de%ut %rutal !i nea!teptat& Criza epileptic este deinit ca iind un epis"d %rusc !i stere"tip cu m"diicri n activitatea m"t"rie, c"mp"rtamental, sen$itiv"'sen$"rial, em"#i"nal !i dese"ri a c"n!tien#ei, dat"rat unei descrcri electr"'c(imice an"rmale la nivel cere%ral& Epilepsia este " %"al cere%ral cr"nic de eti"l"gie variat, deinit de pre$en#a cri$el"r de natur sigur epileptic !i de criteriul ev"lutiv, c"nstituit din tendin#a acest"ra de a se repeta n a%sen#a act"ril"r declan!at"ri cun"scu#i la intervale varia%ile& Tre%uie men#i"nat c epilepsia nu este sin"nim cu cri$ele epileptice care p"t repre$enta simpt"mul unei aec#iuni generale, meta%"lice, l"cale neur"l"gice, etc& )ri$ele pr"v"cate de " pat"l"gie cere%ral acut sau triggeri e*tracere%rali, ct !i apari#ia l"r ce apar la un individ n"rmal ca rspuns la anumi#i act"ri declan!at"ri sunt denumite ocazionale sau accidentale+ c"nvulsii e%rile simple sau c"mplicate, c"nvulsii ce survin la de%utul un"r aec#iuni ale -.) /meningite, encealite0, c"nvulsii din an"malii meta%"lice tran$it"rii+ (ip"' (iper.a, (ip")a, (ip"1g, (ip"glicemie, (ip"*ie, c"nvulsii din int"*ica#ii medicament"ase sau cu su%stan#e mena2ere& Sindromul epileptic este " entitate n"s"l"gic caracteri$at prin particularit#i clinice cvasic"nstante privind tipul de cri$, eti"l"gia, caracteristicile 334, vrsta de de%ut, pr"gn"sticul, rspunsul la tratament, etc& Sindromul epileptic benign este caracteri$at de pre$en#a cri$el"r epileptice ce sunt u!"r de tratat sau care nu necesit tratament !i care se remit r sec(ele& Sindromul epileptic idiopatic c"nsiderat a i genetic !i de "%icei dependent de vrst, este un sindr"m ce c"nst numai din epilepsie, r le$iuni structurale cere%rale !i r alte semne sau simpt"me neur"l"gice& Sindromul epileptic simptomatic este un sindr"m n care cri$ele epileptice sunt re$ultatul unei le$iuni diu$e sau "cale, ev"lutive sau i*e a -.), "%iectivat clinic printr'un deicit neur"l"gic !i %i"l"gic printr'" an"malie eviden#ia%il neur"imagistic& Encefalopatia epileptic este deinit ca " c"ndi#ie n care deteri"rarea c"gnitiv, sen$"rial !i5sau m"t"rie este c"nsiderat " c"nsecin# a activit#ii epileptice& Epidemiologie Prevalena epilepsiil"r n rndul p"pula#iei pediatrice este de 6'7 ca$uri58999 c"pii& Incidena este cuprins ntre :9'899 ca$uri n"i la 899999 l"cuit"ri pe an& Studiul incidenei sindroamelor epileptice arat c epilepsia a%sen# a c"pilului repre$int 89' 8:; din ca$urile de epilepsie, epilepsia mi"cl"nic 2uvenil :;, epilepsia %enign r"landic !i variantele ei 89; din t"talul epilepsiil"r& Etiologia epilepsiil"r este multiact"rial, act"rii genetici intricndu'se cu cei d"%ndi#i& <rep"nderen#a factorilor genetici sau a cel"r dobndi!i determin dese"ri caracterul idi"patic sau simpt"matic al epilepsiei& 3ti"l"gia epilepsiil"r este strns legat de vrst /ta%el 80& Clasificarea interna!ional a crizelor epileptice sugerat ini#ial de 4astaut n 8=>9 !i m"diicat de International League Against Epilepsy /?@A30 n 8=B8 reali$ea$ pe %a$a criteriil"r electr"clinice " separare net ntre cri$ele par#iale !i generali$ate /ta%el C0& C6 Ta%elul 8& 3ti"l"gia cri$el"r5epilepsiil"r n rap"rt cu vrsta& Perioada antenatal displa$ii !i tul%urri de migrare neur"nal mal"rma#ii cere%rale ma2"re accidente vasculare intrauterine inec#ii intrauterine /inclusiv D?E0 int"*ica#ii medicament"ase matern"' etale Perioada neonatal neur"inec#ii tul%urri meta%"lice /(ip"glicemie, (ip")a0 an"*ii sau (em"ragii intracraniene la na!tere mal"rma#ii cere%rale ma2"re La copii mici c"nvulsii e%rile %"li ereditare meta%"lice, %"li degenerative neur"inec#ii displa$ii c"rticale La copii mari "adolescen!i sindr"ame genetice5idi"patice %"li degenerative, tum"ri traumatisme crani"'cere%rale scler"$ temp"ral mesial
Ta%elul C& )lasiicarea ?@A3 a cri$el"r epileptice /Epilepsia 8=B8, CC+6B=':980& I #C$I%ELE P&$'I&LE ()OC&LE sau LOC&LE*+ sunt cele la care semnele clinice !i 334 indic activarea unui sect"r neur"nal limitat al unei emisere cere%rale& Crize par!iale simple (CPS*: r pierderea cun"!tin#ei+ 8&)u simpt"me m"t"rii+ "cale 2acFs"niene, versive, p"sturale, "nat"rii, aa$ice, "perculare, C&)u simpt"me s"mat"sen$"riale sau sen$"riale speciale+ s"mat"sen$itive 2acFs"niene, vi$uale, auditive, "lactive, gustative, vertigin"ase& G&)u simpt"me vegetative+ sen$a#ii epigastrice, pal"are, (iper(idr"$, pil"erec#ie, midria$& 6&)u simpt"me psi(ice /se maniest rar r alterarea c"n!tien#ei0+ psi("sen$"riale, c"gnitive /dismne$iceHdreamI state, cri$e idea#i"nale0, aective /an*ietate, eu"rie, depresie par"*istic0& Crize par!iale comple,e (CPC* cu alterarea c"n!tien#ei, ns"#ite de descrcri 334 unilaterale sau mai recvent %ilaterale, diu$e sau "cale, n regiunile temp"rale sau r"nt"'temp"rale& J )u de%ut par#ial simplu urmat de alterarea c"n!tien#ei+ ' r alte caractere ' cu caracteristicile 8'6 ale )<- ' cu aut"matisme J )u pierderea c"n!tien#ei de la de%ut+ ' r alte caractere ' cu caracteristicile 8'6 ale )<- ' cu aut"matisme Crize par!iale cu generalizare secundar+ )ri$e par#iale simple ce ev"luea$ ctre )4T) )ri$e par#iale c"mple*e ce ev"luea$ ctre )4T) )ri$e par#iale simple ce ev"luea$ ctre )<) !i ulteri"r ctre )4T) II# C$I%ELE -ENE$&LI%&.E (con/ulsi/ante 0i necon/ulsi/ante* sunt cele n care semi"l"gia electr"'clinic de la de%ut indic implicarea am%el"r emisere, c"n!tien#a este tul%urat, maniestrile m"t"rii sunt %ilaterale& &bsen!e tipice+ suspendarea %rusc a c"n!tien#ei cu durat :'8: s, 334 ' par"*isme de )EK G5s, generali$ate, sincr"ne, cu de%ut !i sr!it %rusc pe un C: traseu de "nd n"rmal& &bsen!e atipice+ /mi"cl"nice, at"nice, ns"#ite de aut"matisme, (ipert"nice cu maniestri vegetative0 cu de%ut !i5sau "prire pr"gresiv a cri$ei, durat C9'79 s, semne as"ciate, 334 aspect (eter"gen /)EK lente, neregulate, su% Gc5s, cu de%ut !i sr!it lent pe un traseu de "nd an"rmal0 J Crize mioclonice# -ecuse musculare masive, scurte, %ilaterale a mem%rel"r !i trunc(iului ns"#ite de descrcri p"livr'und sincr"ne cu secusele musculare& J Crize clonice# -ecuse cl"nice, %ilaterale cu durat varia%il, 334 H descrcri vr'und !i p"livr'und neregulate& J Crize tonice# )"ntrac#ie muscular sus#inut, diu$, ns"#it de pierderea c"n!tien#ei !i tul%urri vegetative, 334 H ritm recrutant 89c5s& J Crize tonico1clonice# Le%utea$ %rusc prin pierderea c"n!tien#ei urmat de a$a t"nic, cl"nic !i p"stcritic, ns"#ite de ritm M 89c5s cu " scdere a recven#ei !i cre!terea amplitudinii n timpul a$ei t"nice ntrerupt de unde lente n a$a cl"nic& J Crize atonice# )aracteri$ate prin pierderea c"n!tien#ei !i a t"nusului muscular, de durat varia%il, 334 descrcare generali$at sincr"n de unde lente sinus"idale !i )EK III# C$I%E EPILEP.ICE NECL&SI)IC&2ILE ?nclud t"ate cri$ele care nu p"t i clasiicate din cau$a datel"r inc"mplete sau care nu c"nc"rd cu clasiicarea pre$entat, cum ar i de e*emplu unele cri$e ne"natale& 1"nit"ri$area vide"'334 care permite cun"a!terea cu preci$ie a tipului de cri$ !i c"relarea cu su%stratul pat"genic a dus la deinirea sindr"amel"r epileptice& 3ti"pat"genic sindr"amele epileptice sunt primare sau idi"patice /survin independent de "rice le$iune cere%ral0, secundare sau simpt"matice /apar la pacien#ii cu %"li cere%rale structurale0 !i cript"genice /pr"duse de " pat"l"gie presupus, dar nedem"nstrat0& 4radul de matura#ie cere%ral c"ndi#i"nea$ m"delele electr"clinice care sunt tipice pentru " anumit vrst& 3*ist astel epilepsia peri"adei ne"natale /9'CB $ile0, epilepsia sugarului /8'8C luni0, epilepsia c"pilului ntre 8'8C ani !i ad"lescentului /8G'8B ani0 H ta%el G& Ta%elul G& )lasiicarea sindr"amel"r epileptice pediatrice dup vrsta de de%ut& Sindroame epileptice neonatale )ri$e ne"natale %enigne /,,de $iua a :'a0 )ri$e ne"natale amiliale %enigne 3nceal"patie mi"cl"nic prec"ce /s& Aicardi0 -tatus epileptic idi"patic sever 3nceal"patie epileptic inantil prec"ce cu ,,suppressi"n %urst /s& N(ta(ara0 Sindroame epileptice la sugar 0i copil mic -indr"mul Oest )ri$ele par#iale migrat"rii ale sugarului 3pilepsia mi"cl"nic %enign a sugarului 3pilepsia mi"cl"nic sever /s& Lravet0 -indr"mul (emic"nvulsie'(emiplegie'epilepsie /s& DD30 3pilepsia mi"cl"nic /status mi"cl"nic0 n enceal"patii n"npr"gresive 3pilepsia mi"cl"nic rele* 3pilepsia cu cri$e mi"cl"nic'astatice /s& L""se0 )ri$ele epileptice cau$ate de er"ri nnscute de meta%"lism -indr"mul @enn"*'4astaut C7 )ri$ele e%rile Sindroame epileptice la copil 0i adolescent 3pilepsia %enign cu vruri centr"'temp"rale /r"landic0 3pilepsia %enign "ccipital cu de%ut prec"ce /tip <anaIi"t"p"ul"s0 3pilepsia "ccipital a c"pilului cu de%ut tardiv /tip 4astaut0 3pilepsia %enign psi("m"t"rie 3pilepsia %enign cu p"ten#iale ev"cate s"mat"'sen$"riale 3pilepsia a%sen# a c"pilului 3pilepsia cu a%sen#e mi"cl"nice 3pilepsia a%sen# cu mi"cl"nii palpe%rale /s& Peav"ns0 3pilepsia a%sen# cu mi"cl"nii peri"rale /s& <anaIi"t"p"ul"s0 -indr"mul @andau'Qlener -tatusul epileptic electric n timpul s"mnului lent /altul dect @andau'Qlener0 3pilepsiile generali$ate idi"patice cu en"tipuri varia%ile 3pilepsia a%sen# 2uvenil 3pilepsia mi"cl"nic 2uvenil 3pilepsia cu cri$e t"nic"'cl"nice generali$ate 3pilepsiile mi"cl"nice pr"gresive 3pilepsiile rele*e 3pilepsia de l"% r"ntal n"cturn aut"s"mal d"minant 3pilepsiile amiliale de l"% temp"ral 3pilepsiile generali$ate cu cri$e e%rile plus 3pilepsiile "cale simpt"matice 3pilepsii lim%ice 3pilepsia de l"% temp"ral mesial cu scler"$ (ip"campic 3pilepsia de l"% temp"ral deinit prin eti"l"gii speciice 3pilepsii ne"c"rticale -indr"mul Rasmussen Alte tipuri deinite prin l"cali$are !i eti"l"gie <r"punerea pentru n"ua clasiicare a sindr"amel"r epileptice este pu%licat ca rap"rt al ?@A3 n Epilepsia 6C /70+>=7'B9G,C998& )ri$ele !i sindr"amele epileptice tre%uie descrise !i clasiicate dup un m"del ce are n vedere urmt"arele aspecte practice n sta%ilirea diagn"sticului de epilepsie+ 8& la unii pacien#i nu este p"si%il preci$area unui diagn"stic de sindr"m recun"scut, C& tipurile de cri$e !i sindr"ame se trans"rm "dat cu "%#inerea de n"i in"rma#ii, G& descrierea c"mplet a en"men"l"giei ictale nu este nt"tdeauna necesar, 6& sc(emele de clasiicare tre%uie ela%"rate pentru dierite sc"puri speciice /necesit#i de c"municare !i didactice, investiga#ii epidemi"l"gice, selectarea ca$uril"r ce necesit interven#ie c(irurgical, caracteri$ri genetice, etc&0& -c(ema de diagn"stic cuprinde : A*e necesare sta%ilirii diagn"sticului !i terapiei& &,a 3 cuprinde fenomenul ictal a!a cum este pre$entat n 4l"sarul de Termin"l"gie ?ctal Lescriptiv& &,a 4 cuprinde tipul de crize din @ista de )ri$e 3pileptice cu speciicarea l"cali$rii cere%rale !i act"ril"r precipitan#i cnd sunt cun"scu#i& &,a 5 cuprinde preci$area sindromului din @ista de -indr"ame 3pileptice& &,a 6 cuprinde etiologia din )lasiicarea %"lil"r recvent as"ciate cu cri$e epileptice sau cu sindr"ame epileptice !i dac este p"si%il preci$area deectului genetic& &,a 7 c"n#ine speciicarea gradului de degradare c"gnitiv cau$at de epilepsie& C> 3# SIN8$O&9E EPILEP.ICE P&$'I&LE 3#3#Sindroamele epileptice par!iale idiopatice sunt sindr"ame %enigne de eti"l"gie genetic care de%utea$ numai n c"pilrie /S 8B luni0, caracteri$ate prin de$v"ltare neur"psi(ic n"rmal, lipsa unei pat"l"gii de "nd, rspuns la medica#ie !i pr"gn"stic %un& Epilepsia benign a copilului cu /rfuri centro1temporale repre$int 856 din epilepsiile c"pilului !i G56 din epilepsiile "cale %enigne !i se caracteri$ea$ prin+ 'de%ut al cri$el"r ntre G'8G ani />'89 ani0 mai ales la %ie#i, 'cri$e par#iale m"t"rii simple ca maniestare epileptic prevalent n ma2"ritatea ca$uril"r />9' B9;0 sau alternnd cu cri$e generali$ate n C9'G9; din ca$uri, 'vruri centr"'temp"rale tipic activate de s"mn pe un traseu 334 de "nd n"rmal, 'a%sen#a an"maliil"r neur"l"gice sau mentale nainte !i n timpul peri"adei de activitate c"nvulsivant& )ri$ele n principal de tip m"t"r /(emiaciale, aci"'%ra(iale0 !i mai rar de tip sen$itiv"'m"t"r implic un (emiacies, "r"aringele sau se p"t e*tinde la 1- ("m"lateral& <re$en#a pareste$iil"r "rale este un element caracteristic& ?ncapacitatea de a v"r%i este recvent c(iar dac c"pilul este c"n!tient, el emite d"ar sunete nearticulate& )ri$ele apar nt"tdeauna n"aptea, cri$ele diurne iind c"relate cu peri"adele de s"mn"len#& <attern'ul 334 intercritic tipic c"nst n par"*isme de vruri sau mai recvent de unde ascu#ite de mare amplitudine :9'G99E, %i5tria$ice, i$"late sau urmate de und lent l"cali$at n regiunea central a emiserului c"ntr"lateral cri$ei, e*agerate de s"mn& An"maliile 334 varia$ n timp !i p"t s dispar sau s reapar nea!teptat, s'!i m"diice l"cali$area, ceea ce pledea$ pentru "riginea unc#i"nal a epilepsiei r"landice& 3*pl"rrile neur"imagistice sunt negative& Liagn"sticul p"$itiv este u!"r n pre$en#a an"maliil"r electr"clinice descrise& Liagn"sticul dieren#ial tre%uie cut cu cri$ele generali$ate t"nic"'cl"nice /)4T)0 n"cturne r semi"l"gie "cal /334 de s"mn0 !i epilepsia de l"% temp"ral n care sunt pre$ente tul%urrile de c"n!tien# !i aut"matismele& 3v"lu#ia este av"ra%il, de regul vindecarea survine naintea vrstei de 87 ani& <r"gn"sticul gl"%al privind succesele !c"lare !i activitatea pr"esi"nal ulteri"ar este %un& Tratament& )ri$ele "arte rare nu necesit tratament dat iind natura %enign a aec#iunii& 1edicamentele antiepileptice /1A30 de elec#ie sunt LepaFine /E<A0 C9mg5Fg5$i !i )ar%ama$epina /)TU0 8:'C9mg5Fg5$i pentru " durat de circa C ani de la ultima cri$& Vn "rmele cu de%ut prec"ce terapia va i men#inut pn la vrsta de B'89 ani, c(iar dac %"lnavul este c"mplet r cri$e& Epilepsia benign cu /rfuri occipitale /3TN0 este un sindr"m epileptic relativ rar& Anamne$a amilial este p"$itiv pentru epilepsie n 6>; din ca$uri& )ri$ele par#iale de "%icei cu semi"l"gie vi$ual /amaur"$, (alucina#ii vi$uale elementare, ilu$ii vi$uale0 p"t rmne un en"men i$"lat sau p"t i urmate de maniestri (emisen$"riale, (emim"t"rii, psi("m"t"rii& <r"pagarea descrcrii epileptice p"ate da na!tere la cri$e par#iale c"mple*e /8=;0 sau )4T) /B;0& @a 85G din %"lnavi cri$a este urmat de cealee intens !i prelungit cu caracter de (emicranie& Vn n"ua pr"punere de clasiicare a epilepsiil"r, 3TN cuprinde d"u tipuri clinice+ 8&3TN cu de%ut prec"ce /tip <anaIi"t"p"ul"s0 caracteri$at prin cri$e rare, (alucina#ii vi$uale elementare5c"mple*e, devierea t"nic a 4N !i en"mene aut"n"me, C&3TN cu de%ut tardiv /tip 4astaut0 caracteri$at prin cri$e recvente cu m"diicarea c"n!tien#ei, (alucina#ii vi$uale, une"ri generali$are secundar !i cealee p"stictal& 334 intercritic relev pe " activitate de "nd n"rmal par"*isme de c"mple*e vr'und /)EK0 de amplitudine mare /C99'G99E0 de C'G D$ n regiunea "ccipital sau "ccipit"'pariet"' temp"ral, sincr"ne sau asincr"ne, tipic atenuate la desc(iderea "c(il"r& CB Liagn"sticul dieren#ial va lua n discu#ie+ epilepsia temp"ral n care "carul 334 l"cali$at temp"ral nu este reactiv la desc(iderea "c(il"r, (emicrania %a$ilar cu an"malii 334 n care simpt"mele (emicranice sunt secundare interesrii trunc(iului cere%ral, epilepsiile de l"% "ccipital n care semi"l"gia critic p"ate i de tip par#ial /"carul 334 nu reac#i"nea$ la nc(iderea "c(il"r, )T'scan relev le$iunea "ccipital0& Tratamentul c"nst n m"n"terapie cu E<A, )TU, Ten$"dia$epine /TUL0& <r"gn"sticul este n general %un, cri$ele dispar la ad"lescen#& 3#4# Sindroamele epileptice par!iale simptomatice se caracteri$ea$ prin eti"l"gie le$i"nal, de%ut la "rice vrst cu semi"l"gie critic varia%il n rela#ie cu unc#iile speciice ariei c"rticale implicate /m"t"rie, vi$ual, lim%ic, etc&0& 334 relev an"malii epilepti"rme "cale /vruri sau unde rapide0 sau p"ate i n"rmal& <r"gn"sticul este varia%il dac se e*clud "rmele simpt"matice prin le$iuni ev"lutive& )ri$ele p"t i c"ntr"late de terapie, dar n G9'69; din ca$uri sunt armac"re$istente& Wact"rii de pr"gn"stic negativ identiica#i la pacien#ii cu ev"lu#ie neav"ra%il sunt+ pre$en#a deicitel"r neur"l"gice sau psi(ice, de%utul prec"ce, recven#a crescut a cri$el"r la de%ut, pre$en#a cri$el"r cu semi"l"gie c"mple*, as"cierea mai mult"r tipuri de cri$e& 4rupul epilepsiil"r par#iale simpt"matice cuprind pe lng epilepsiile l"%are /r"ntale, temp"rale, parietale, "ccipitale0 epilepsia par#ial c"ntinu !i epilepsiile par#iale rele*e& Epilepsia par!ial continu a copilului 1 sindromul $asmussen /-R0 "cup primul l"c ntre cau$ele de epilepsie intrata%il& -R este " enceal"patie su%acut sau cr"nic "cal, pr"gresiv caracteri$at prin+ apari#ia epilepsiei par#iale c"ntinue, (emipare$ lent pr"gresiv !i aectare mental, atr"ie emiseric pr"gresiv& 3ti"pat"genia este inc"mplet elucidat, cel mai pr"%a%il mecanism iind cel al unei inec#ii virale /)1E, E3T, (erpes virus0 care declan!ea$ un rspuns imun an"rmal& Anat"m"'pat"l"gic aspectul este de encealit cr"nic "cal cu scler"$ secundar& )linic -R de%utea$ ntre 8'8: ani la un c"pil anteri"r n"rmal& -impt"mul ini#ial este " cri$ par#ial cu sau r generali$are secundar, une"ri de%utul iind %rutal prin status epileptic /-30& 1i"cl"niile c"ntinue adesea ns"#ite de cri$e 2acFs"niene, )<) !i generali$ate pr"%a%il secundar persist pe t"t parcursul %"lii !i sunt n general re$istente la 1A3& Lup " peri"ad de G luni'89 ani apare (emipare$a spastic cu deteri"rarea mersului !i pierderea unc#iei 1-& Vn B:; din ca$uri se as"cia$ retardul mental sever !i alte deicite /(emian"psie, disa$ie, pierderea unc#iei sen$"riale0& 334 pre$int activitate delta p"lim"r, descrcri "cale de vruri, une"ri peri"dice& 3*amenele neur"imagistice relev atr"ia unui emiser cere%ral /inc"nstant0& Liagn"sticul dieren#ial include trem"rul, mi!crile inv"luntare e*trapiramidale, mi"cl"niile de "rigine n"nc"rtical, aec#iunile ce implic " emiser cere%ral /scler"$a tu%er"as, p"rencealia, sindr"mul -turge'Oe%er, displa$ia c"rtical0& Tratamentul cu 1A3 este nesatisct"r, alte terapii includ imun"supres"are, antivirale, plasmaere$, Hinterer"n, tratament neur"c(irurgical /(emiserect"mie0& 4# SIN8$O&9E EPILEP.ICE -ENE$&LI%&.E 4#3# Sindroame epileptice generalizate idiopatice Epilepsia absen! a copilului /3A)0 de%utea$ ntre G'8C ani /7'> ani0 prevalent la c"piii de se* eminin anteri"r n"rmali, cu ist"ric de c"nvulsii e%rile, r semne de atingere cere%ral& 3A) are " puternic predisp"$i#ie genetic avnd transmitere AL& )linic se caracteri$ea$ prin a%sen#e de t"ate tipurile cu e*cep#ia cel"r mi"cl"nice, recvente /cteva sute pe $i0 mai ales diminea#a dup tre$ire, as"ciate "%i!nuit cu en"mene vegetative /midria$, saliva#ie, sud"ra#ie, pal"are, %radicardie, inc"ntinen# urinar0 !i c"n!tien# alterat n grade dierite cu amne$ie retr"grad& C= 334 ictal relev par"*isme de )EK Gc5s generali$ate, simetrice, sincr"ne cu de%ut !i sr!it %rusc pe un traseu de "nd n"rmal& Diperpneea !i stimularea lumin"as intermitent /-@?0 av"ri$ea$ pr"ducerea cri$el"r& Liagn"sticul dieren#ial include+ a%sen#ele mi"cl"nice caracteri$ate prin mi"cl"nii l"cali$ate la nivelul 1- pr"*imal, recvent as"ciate cu retard mental !i armac"re$isten#, a%sen#ele 2uvenile ce de%utea$ la pu%ertate !i care se as"cia$ recvent cu )4T) !i mi"cl"nice cu pr"gn"stic mai pu#in av"ra%il, epilepsiile grave cu pr"gn"stic re$ervat ce au ca maniestare pe lng a%sen#e !i alte tipuri de cri$e& Tratamentul c"nst n m"n"terapie cu E<A, 3t("su*imide /3-10, @amictal /@T40, TUL& -unt c"ntraindicate )TU, Wenit"ina /<DT0 !i Eiga%atrinul /4E40& <r"gn"sticul este av"ra%il n ca$ul a%sen#el"r ce de%utea$ ntre B'89 ani& 69; p"t de$v"lta )4T) la ad"lescen#& Epilepsia absen! :u/enil (E&;* de%utea$ la pu%ertate sau ad"lescen#& )linic cuprinde cri$e tip a%sen# asemnt"are 3A), dar cu recven# mai redus !i de durat mai scurt, n care c"ntactul nu este c"mplet pierdut, B9; din ca$uri as"cia$ )4T) ce apar legate de un act"r precipitant /privare de s"mn, stres0& 334 ictal relev )EK generali$ate G,:'6 c5s& Tratamentul este identic cu 3A)& <r"gn"sticul n 3AP este mai pu#in av"ra%il& Epilepsia mioclonic :u/enil (E9;* de%utea$ ntre 8C'8B ani /86 ani0, n 69; din ca$uri regsindu'se anamne$ amilial p"$itiv pentru epilepsie& )linic mi"cl"niile %ilaterale i$"late sau multiple pred"min la nivelul 1-, interesnd mai rar 1? ceea ce antrenea$ cderea %"lnavului, apar imediat dup tre$ire sau la sr!itul unei $ile "%"sit"are, dar nici"dat la ad"rmire& Le regul c"n!tien#a nu este aectat& <rivarea de s"mn este principala cau$ precipitant mai ales n statusul mi"cl"nic& Wact"rii em"#i"nali, alc""lul, vi$i"narea TE, e*punerea prelungit la -@? sunt de asemenea act"ri precipitan#i& )4T) se "%serv n B:; din ca$uri !i c"nstituie adesea m"tivul c"nsulta#iei medicale, n anamne$ regsindu'se mi"cl"niile sau a%sen#ele scurte ce preced cu luni sau ani )4T)& 334 critic relev descrcri de )EK !i p"livr'und /<EK0 de 6'7 c5s generali$ate pe un traseu de "nd n"rmal& Vn 69; din ca$uri e*ist rspuns "t"c"nvulsiv& Vnc(iderea "c(il"r p"ate precipita la C8; din %"lnavi descrcri de <EK c(iar dac nu e*ist c"resp"ndent mi"cl"nic clinic& 3*amenul neur"l"gic !i statusul mental al pacien#il"r cu 31P sunt n"rmale& ?nvestiga#iile neur"imagistice sunt n"rmale& Liagn"sticul dieren#ial se ace cu+ mi"cl"niile (ipnag"gice /334 n"rmal0, cri$ele at"ne sau t"nice scurte /nregistrare vide"'p"ligraic0, a%sen#ele mi"cl"nice sau cl"nice, epilepsiile mi"cl"nice pr"gresive caracteri$ate prin deteri"rare mental, mi"cl"nii masive la care se as"cia$ alte semne electr"clinice& 3v"lu#ie !i pr"gn"stic& 31P rspunde cel mai %ine la tratamentul cu LepaFine n m"n"terapie sau @T4, T"piramat /T<10, dar e*ist " armac"dependen# mare& Epilepsia cu crize grand mal de trezire de%utea$ la ad"lescen#ii sau la adul#ii tineri de se* eminin cu puternic predisp"$i#ie genetic& Accesele sunt tipic )4T) ce apar dup tre$ire sau n peri"ada de rela*are !i sunt acilitate de -@? natural /rele*ele s"arelui pe ap sau pe $pad, c"pacii alinia#i de'a lungul drumului0 sau artiicial /vi$i"nare TE, "rga de lumini0, privarea de s"mn, alc""lul& Vn 85G ca$uri se as"cia$ mi"cl"nii masive, iar n 89; din ca$uri cri$e tip a%sen#& 334 intercritic arat )EK generali$ate de 6'7 c5s cu mare "t"sensi%ilitate& Liagn"sticul dieren#ial se va ace cu cri$ele sinc"pale !i cu atacurile isterice& 3v"lu#ia este relativ %enign, rar iind semnalat un status epileptic mi"cl"nic& Tratament& E<A, T<1, @T4, <DT n m"n"terapie sunt curent utili$ate n tratament n d"$ele cele mai mici p"si%ile, p"literapia neavnd eicacitate superi"ar& G9 4#4# Sindroame epileptice generalizate criptogenice sau simptomatice Sindromul <est (S<* este cea mai recvent enceal"patie epileptic cu de%ut n ma2"ritatea ca$uril"r n primul an de via# /6'> luni0& -e caracteri$ea$ prin triada+ spasme inantile, (ipsaritmie /variante0 !i "prire5regres n de$v"ltarea neur"psi("m"t"rie& -pasmele inantile /-?0 sunt c"ntrac#ii musculare nea!teptate, n general %ilaterale !i simetrice ale mu!c(il"r gtului, trunc(iului !i e*tremit#il"r& )ri$ele cele mai tipice sunt repre$entate de -? n le*ie, mai rar n e*tensie sau c"m%inate ce apar n salve la tre$ire& Vn realitate ma2"ritatea pacien#il"r cu -O au mai multe tipuri de -?& Vn m"mentul c"ntrac#iei e*ist " scurt pierdere de c"n!tien#, respira#ie neregulat, iar la sr!itul salvei apar m"diicri vas"m"t"rii, mi!cri "culare an"rmale, grimase, surs sau plns& Knele spasme nu sunt evidente clinic !i sunt dem"nstrate d"ar prin nregistrare p"ligraic& 334 intercritic aspect de (ipsaritmie H activitate de$"rgani$at %ilateral asincr"n cu unde lente de amplitudine mare !i descrcri multi"cale& Vn -O le$i"nal apar variante de (ipsaritmie+ asimetric sau as"ciat cu "car iritativ, aspect de suppressi"n %urst& Retardul sau deteri"rarea psi("m"t"rie este caracteristic -O iind pre$ent n =:; din ca$uri, n :; din ca$uri de$v"ltarea psi("m"t"rie rmnnd n"rmal& Vn particular sunt c"mpr"mise ac(i$i#iile statice, c""rd"narea m"t"rie, interesul a# de mediu, vivacitatea& Etiologia -O este d"minat de mal"rma#ii cere%rale /agene$ie de c"rp cal"s, lissencealie, pa(igirie, displa$ie c"rtical, (emimegalencealie0, scler"$ tu%er"as, neur"i%r"mat"$, sindr"m -turge'Oe%er, inec#ii pre'peri'p"stnatale /t"*"plasm"$, )1E, ru%e"l0, traumatisme, %"li meta%"lice, str"Fe, 3D? !i cr"m"s"m"patii& 8iagnosticul -O este u!"r n pre$en#a -? n salve !i aspectului 334 tipic& 8iagnosticul diferen!ial va e*clude+ 'aec#iuni care p"t imita -?+ relu*ul gastr"es"agian sau c"licile a%d"minale din cau$a plnsului par"*istic, sindr"mul -andier, (IpereFple*ia, privirea i* t"nic par"*istic, peri"adele de "prire a respira#iei, spasmus nutans, 2actati" capitis& 'alte epilepsii mi"cl"nice ale c"pilriei+ epilepsia mi"cl"nic prec"ce, mi"cl"nusul %enign al c"pilului mic, cri$ele t"nice din sindr"mul @enn"*'4astaut /-@40& Vn ca$urile n care -? au de%utat dup C ani este diicil dieren#ierea de -@4 !i s& L""se& .ratamentul tre%uie s ie prec"ce !i agresiv pentru a "%#ine dispari#ia rapid a -? !i a m"diica ist"ria natural a %"lii& -? sunt n general re$istente la t"ate antiepilepticele& )"rtic"terapia c"nstituie tratamentul de elec#ie& J A)TD n d"$ de G9'8:9 K?5m C 5$i ac#i"nea$ ca antic"nvulsivant !i de asemenea accelerea$ mielini$area -.), scurtnd peri"ada vulnera%il !i (ipere*cita%il a c"pilriei& A)TD retard /-Inacten, )"rt"sIn0 9,9G'9,9: mg5Fg5$i i&m& se administrea$ 8:'C9 $ile n d"$ unic, ap"i alternant la C $ile 8'C sptmni, ulteri"r la G $ile C sptmni& Vn ca$ de insucces sau recdere se p"ate "l"si Didr"c"rti$"n 89'C9 mg5Fg5$i n C administrri C'G luni, <rednis"n C' Gmg5Fg5$i& J TU< sunt c"nsiderate antic"nvulsivantele cele mai eiciente+ ')l"na$epam')U< /Riv"tril ' ta%lete 9,: mg, C mg, i"le 8 mg5Cml0 n d"$ de 9,98'9,9G mg5Fg5$i, se va cre!te pr"gresiv la 9,8'9,C mg5Fg5$i n G d"$e, '.itra$epam'.U< /1"gad"n ' ta%lete C,: mg, s"lu#ie 9,:;'8 picX 9,: mg0 n d"$ de 9,:'8 mg5Fg5$i n C d"$e, ')l"%a$am')@T /Wrisium ' ta%lete 89 mg0 n d"$ de 9,:'8 mg5Fg5$i& J E<A /LepaFine H sir"p lac"ane 8:9 ml, :> mg5ml, s"lu#ie C9;, 8mlXC99 mg0 G9'69 mg5Fg5$i este eicient n ::; din -?& J 4E4 !i'a dem"nstrat eicacitatea n -? simpt"matice /scler"$a tu%er"as0 n m"n"terapie sau n as"ciere cu A)TD& Eiga%atrin /-a%ril ' ta%lete :99 mg0 se ncepe cu 69 mg5Fg5$i !i se cre!te pr"gresiv la B9'899 mg5Fg5$i n C d"$e& J T<1 /ta%lete C: mg, :9 mg, 899 mg, C99 mg0 este un antic"nvulsivant puternic ce p"ten#ea$ ac#iunea in(i%it"rie a 4ATA& Vn d"$ de C'89 mg5Fg5$i p"ate c"ntr"la -? cu n"rmali$area 334 !i recuperarea par#ial a de$v"ltrii psi("m"t"rii& G8 J ?mun"gl"%ulinele i&v& 9,G'9,B g5Fg, n d"$ unic la C'G sptmni se p"t as"cia 1A3& Tratamentul c(irurgical s'a d"vedit eicace n ca$ul e*isten#ei unei singure le$iuni& E/olu!ie 0i prognostic# 3v"lu#ia sp"ntan a -O nu este nici"dat av"ra%il, pr"gn"sticul este sever cu " m"rtalitate de :'G9;& -? diminu n timp !i adesea se trans"rm n alte tipuri de cri$e& Aectarea psi("m"t"rie "%i!nuit se agravea$, pr"gn"sticul intelectual iind re$ervat, >7'=:; au retard mental m"derat pn la sever& Sindromul Lenno,1-astaut de%utea$ n primii ani de via# /8'B ani0& Etiologic -@4 este cau$at de tul%urri de de$v"ltare !i meta%"lice, encealite, scler"$ tu%er"as, -O, (ip"*ie, etc&, n C:; din ca$uri eti"l"gia este cript"gen& Clinic se caracteri$ea$ prin cri$e p"lim"re+ t"nice a*iale sau gl"%ale, at"nice, mi"cl"nice, )4T), a%sen#e atipice, dese"ri status a%sen# atipic& Retardul mental precede cri$ele n C9'79; din ca$uri, dup : ani de la de%ut >:'=G; din %"lnavi au retard mental& EE- este c"nstituit din <EK lent diu$ de 8'C,: c5s generali$ate, an"malii multi"cale !i descrcri de ritmuri rapide& .ratamentul cu 1A3, de regul n p"literapie, este ineicient& Prognosticul este "arte re$ervat, -@4 iind una din cele mai grave "rme de epilepsie& Epilepsia cu absen!e mioclonice de%utea$ ntre C'8C ani cu a%sen#e as"ciate cu mi"cl"nii %ilaterale, c"n!tien#a este alterat, une"ri cu deteri"rare mental& 334 critic arat descrcri generali$ate de vr'und de G c5s& Tratamentul este par#ial eicient, pr"gn"sticul iind re$ervat& 4#5# Sindroame epileptice generalizate simptomatice Encefalopatia epileptic infantil precoce cu =suppression burst> (O?ta?ara* este " "rm sever de epilepsie ce de%utea$ n primele $ile sau sptmni de via#, cu spasme t"nice !i cri$e par#iale la care se as"cia$ retard psi("m"t"r !i pattern 334 de suppressi"n %urst& )ri$ele sunt intrata%ile, pr"gn"sticul iind grav cu ev"lu#ie spre -O& Encefalopatia mioclonic precoce de%utea$ n peri"ada ne"natal cu mi"cl"nii eratice, urmate de cri$e par#iale, mi"cl"nii masive, spasme t"nice la care se as"cia$ retard psi("m"t"r& 334'raic %uee de )EK lente separate de intervale plate, r traseu de "nd& <r"gn"sticul este nt"tdeauna grav, decesul apare n primul an de via#& Epilepsiile mioclonice progresi/e de%utea$ n c"pilrie5ad"lescen# printr'un sindr"m mi"cl"nic as"ciat cu )4T) !i deteri"rare mental pr"gresiv& 3le apar n cadrul un"r sindr"ame mal"rmative sau er"ri nnscute de meta%"lism+ cer"id'lip"uscin"$e, mi"cl"nusul Taltic !i 1editeranean, enceal"patii mit"c"ndriale, %"ala @a"ra, sialid"$e& Tratamentul este ineicient cu pr"gn"stic sever&
5# Sindroame epileptice al cror caracter focal sau generalizat nu este determinat Sindromul 8ra/et /epilepsia mi"cl"nic sever a sugarului0 de%utea$ n primul an de via# la un c"pil anteri"r n"rmal cu )4T) sau "cale, ini#ial e%rile la care se adaug retard n de$v"ltare, ata*ie, sindr"m piramidal, deicit c"gnitiv permanent& 334 ini#ial este n"rmal, ulteri"r apar )EK !i <EK, an"malii "cale !i "t"sensi%ilitate prec"ce& )ri$ele sunt re$istente la t"ate 1A3, pr"gn"sticul este nt"tdeauna neav"ra%il& Sindromul Landau1 @leffner /-@Q0 sau aa$ia epileptic d"%ndit de%utea$ dup C'6 ani la un c"pil cu de$v"ltare m"t"rie, mental !i a lim%a2ului anteri"ar n"rmal& Aa$ia apare dup ac(i$i#ia lim%a2ului !i este n general t"tal !i grav& <re$en#a paraa$iil"r, er"ril"r de sinta*, stere"tipiil"r ver%ale p"t "rienta er"nat diagn"sticul ctre autism sau psi("$& Liicult#ile p"t implica !i lim%a2ul scris& Vn C5G din ca$uri apar )4T) rare de "%icei n"cturne& 334 arat vruri !i vr'und pluri"cale insta%ile n cursul ev"lu#iei, une"ri status vr'und n s"mnul lent& Lierite regimuri terapeutice, inclusiv A)TD !i ster"i$i, au "st "l"site cu eicien# varia%il& <r"gn"sticul este re$ervat& GC Sindromul cu comple,e /rf1und continue An somnul lent de%utea$ la vrsta !c"lar, ta%l"ul clinic as"ciind cri$e par#iale !i generali$ate n s"mn !i a%sen#e atipice n veg(e, tul%urri c"mp"rtamentale !i de intelect& 334 arat descrcri de )EK c"ntinue care cuprind B:; din durata s"mnului lent /status electric n s"mn0& Tratamentul are " eicien# varia%il !i include A)TD, E<A, TUL& <r"gn"sticul este %enign& SIN8$O&9E EPILEP.ICE SPECI&LE Con/ulsiile febrile /)W0 sunt pr"t"tipul cri$el"r epileptice "ca$i"nale& CF este definit ca o criz epileptic cu semiologie electroclinic variabil ce survine n cursul !iperpire"iei /peste #$%&'C0 la un copil cu v(rsta cuprins ntre # luni ) & ani% n absena unei afeciuni cerebrale acute sau a altor cauze definite *i care nu a prezentat anterior convulsii afebrile& <revalen#a )W n primii : ani de via# este de G':;, inciden#a medie anual este de 6Y& Etiopatogenic n pr"ducerea )W sunt implicate e%ra, vrsta !i predisp"$i#ia genetic care inluen#ea$ e*cita%ilitatea neur"nal /pragul c"nvulsiv0& )ebra resp"nsa%il de )W este n =9; din ca$uri pr"v"cat de ?A)R-, gastr"enterite, inec#ii urinare& )W p"t i secundare vaccinrii antiru2e"lice !i antipertussis, iar n cursul s(igel"$ei !i salm"nel"$ei sunt atri%uite eectului t"*ic& N%i!nuit )W se maniest n primele C6 "re de e%r, n C:; ca$uri iind prima maniestare a %"lii e%rile& Vrsta# )W sunt c"nvulsii legate de vrst cu inciden# ma*im ntre 8>'CG luni& )actori genetici& )W au " transmitere ereditar de tip AL, cu penetran# inc"mplet !i e*presivitate varia%il, gena iind l"cali$at pe cr"m"s"mul CZCG'C6& Clinic )W se mpart n C grupe+ a0 C) simple /)W-0 sau benigne+ apar ntre 7 luni H : ani la cre!terea %rusc a temperaturii peste GB,: 9 , sunt unice n C6 de "re, se maniest prin )4T) %ilaterale, mai rar t"nice sau (ip"t"nice !i nici"dat mi"cl"nice, durata este su% 8: min, apar la c"piii r an"malii neur"l"gice, nu sunt urmate de deicit p"stcritic& %0 C) comple,e sau complicate /)W)0+ apar "%i!nuit naintea vrstei de 8 an, sunt unilaterale, durata este peste 8: min, se repet n decursul unei $ile, apar la c"pii cu an"malii de de$v"ltare psi("m"t"rie, p"t i urmate de deicit p"stcritic /pare$a T"dd0& Statusul epileptic febril /-3W0 se deine!te printr'" cri$ epileptic cl"nic, )4T) sau unilateral cu durat S G9 min, as"ciat cu e%r sau cri$e epileptice su%intrante cu acelea!i caractere !i durat, independent de cau$a e%rei !i a statusului neur"psi(ic precedent& Kn -3W se p"ate maniesta la un c"pil anteri"r n"rmal n a%sen#a unui pr"ces inlamat"r sau t"*ic al -.) iind e*presia grav a unei )W idi"patice[ de "rigine genetic asemnt"are )W-, dieren#iindu'se de aceasta d"ar prin durata c"nvulsiei& -3W c"nstituie CB; din t"talul -3 la c"pil !i n :'7; repre$int m"dalitatea de de%ut a )W& Vn -3W generali$at (ip"*ia, edemul !i suerin#a vascular determin atr"ie cere%ral diu$, iar n -3W unilateral /sindr"mul (emic"nvulsie'(emiplegie0 atr"ie limitat la un singur emiser& 8iagnosticul C) impune deinirea semi"l"giei !i duratei cri$ei, e*isten#a deicitului p"stcritic, caracterele e%rei, ist"ricul amilial5pers"nal al %"lnavului !i starea de sntate& 3*amenul @)R este indicat n )W), la sugari, n ca$urile suspecte de meningit& )T'cere%ral !i 1R? nu sunt indicate n ca$ul )W& 334 p"ate releva an"malii n G:'6:; din ca$urile de )W)& 8iagnosticul diferen!ial se va ace cu+ sinc"pa cere%ral /cri$e an"*ic'isc(emice0 pr"v"cat de cre!terea %rusc a temperaturii c"rp"rale, c"nvulsiile simpt"matice din aec#iuni acute e%rile ale -.), cri$ele epileptice precipitate sau relevate de e%r, ris"nul !i delirul e%ril, spasmul ("("tului de plns& .ratamentul cuprinde interven#ia n cri$a acut !i pr"ila*ia recuren#el"r& GG Vn cri$ tratamentul are ca sc"p "prirea ct mai repede a cri$ei pentru a evita le$iunile cere%rale secundare (ip"*iei /scler"$ (ip"campic0, se va administra Lia$epam /LU<0 iv& n d"$ de 9,C'9,: mg5Fg5d"$ sau rectal& )"pilul tre%uie a!e$at n p"$i#ie decliv lateral cu eli%erarea cil"r respirat"rii !i asigurarea unei circula#ii satisct"are& <r"ila*ia recuren#el"r p"ate i+ c"ntinu, indicat c"piil"r cu risc /vrst mic de de%ut, recuren#e recvente !i an"malii neur"l"gice0 utili$nd E<A C9 mg5Fg5$i sau <T :mg5Fg5$i, intermitent cu LU< 9,G'9,: mg5Fg5d"$ la B'8C "re "ral sau rectal la primele semne de %"al e%ril& Prognosticul este %un& Riscul de recuren# al )W este de GG'69; n ca$urile de+ )W la rude de grad ?, durat scurt a e%rei naintea )W, e%r m"derat, caracter "cal al cri$ei, vrsta primei )W \ 8C luni& Riscul de epilepsie succesiv este de C'8:; la cei care au avut una sau mai multe )W), au de$v"ltare ntr$iat sau disunc#ii neur"l"gice& Riscul de sec(ele neur"psi(ice este mic la c"piii anteri"r n"rmali, dar crescut dup )W) /(emiplegii, diplegii, c"re"atet"$, tul%urri de c"mp"rtament, disa%ilit#i de nv#are0& Epilepsia generalizat cu crize febrile plus /34)W]0 este un sindr"m epileptic identiicat n 8==>, cu transmitere AL /B9;0 c"nsiderat canal"patie& )linic se caracteri$ea$ prin )W ce apar la c"pii S 7 ani !i cri$e ae%rile ce p"t i c"nc"mitente cu )W, dar mai recvente S 89 ani, semi"l"gic iind )4T), mi"cl"nii, cri$e at"ne !i "cale& 3*amenul neur"l"gic este n"rmal& 3v"lu#ia !i pr"gn"sticul sunt varia%ile& S.&.USUL EPILEP.IC -tatusul epileptic /-30 urgen# neur"l"gic ma2"r este deinit ca un acces epileptic prelungit *i+sau recurent care poate afecta con*tiena *i care persist peste #, de minute% fr perioade de recuperare ntre crize& -3 este mai recvent la c"piii epileptici dect la adul#ii epileptici, mai ales la cei cu retard mental sau cu pat"l"gie structural cere%ral& Wact"rii precipitan#i sunt+ sevra2ul a%s"lut sau relativ al 1A3, le$iunile cere%rale acute /an"*ie cere%ral acut0, traumatismul cranian, AE) n special (em"ragic, neur"inec#iile, %"lile meta%"lice, tum"rile cere%rale& -3 p"ate s apar n apr"ape t"ate sindr"amele epileptice c(iar !i n cele idi"patice, dar este mai recvent n "rmele cript"genice !i simpt"matice& Nrice tip de cri$ p"ate ev"lua spre status& Astel, p"ate i -3 c"nvulsivant de tip generali$at sau l"cali$at !i -3 n"nc"nvulsivant cu cri$e par#iale cu semi"l"gie c"mple* !i -3 tip a%sen#& SE con/ulsi/ant se caracteri$ea$ printr'" succesiune de )4T) recvente, nct %"lnavul nu'!i reia starea de c"n!tien# sau p"ate e*ista " singur cri$, "%i!nuit cl"nic prelungit& SE mioclonic este caracteri$at prin accese mi"cl"nice %ilaterale, c"n!tien#a iind pstrat& SE absen! se maniest printr'" stare c"nu$i"nal c"ntinu, diagn"sticul iind pus 334& SE con/ulsi/ant par!ial ' activitatea c"nvulsivant rmne l"cali$at r generali$are& Knii aut"ri includ n clasiicare un -3 unilateral care cuprinde sindr"mul (emic"nvulsie'(emiplegie /DD0 !i sindr"mul (emic"nvulsieH(emiplegieHepilepsie /DD30& .ratamentul are ca "%iective+ men#inerea unc#iil"r vitale, "prirea activit#ii critice, identiicarea !i tratarea act"ril"r precipitan#i, prevenirea c"mplica#iil"r !i recuren#el"r& Ta%elul 6& Tratamentul statusului epileptic la sugar !i c"pil /Aicardi 8==60& Stadiul Procedura Prodrom Lia$epam iv 9,C: ' 9,: mg5Fg /ma*& : mg5Fg0& Lia$epam rectal :'89 mg /n unc#ie de greutatea pacientului0& @"ra$epam iv 9,9: ' 9,C mg5Fg, ritm de 9,96 mg5min& 1ida$"lam 9,C mg5Fg n %"lus, peru$ie iv 9,8'C mg5Fg5"r& Status constituit B 1"nit"ri$area unc#iil"r vitale H respira#ia& B Asigurarea cii de acces i&v& pentru c"rec#ia eventualel"r G6 dereglri meta%"lice& B ?nvestiga#ii pentru sta%ilirea eti"l"giei -3& B Lia$epam dac nu a "st nc administrat sau repetarea d"$ei& B Lac cri$ele nu sunt c"ntr"late, <DT iv C9 mg5Fg sau <T iv 8:' C9 mg5Fg& Status refractar B 1"nit"ri$are n unit#i de terapie intensiv, ventila#ie asistat& B <eru$ie cu Lia$epam 899 mg n :99 ml ' 69 ml5"r& B Vn ca$ de persisten# a cri$el"r+ aneste$ie general cu pent"%ar%ital sau %l"ca2 neur"'muscular dac ventila#ia asistat nu p"ate i men#inut& Prognosticul este strns c"relat cu durata !i "rma -3, m"r%iditatea !i m"rtalitatea cea mai mare " d grupa 9'8 ani, ulteri"r sc$nd lent pr"gresiv pe durata c"pilriei& 8I&-NOS.ICUL 8I)E$EN'I&L &L EPILEPSIILO$ Liagn"sticul dieren#ial va e*clude en"menele par"*istice neepileptice+ cri$ele an"*ice, tul%urrile m"t"rii !i sen$"riale neepileptice, tul%urrile de s"mn !i cri$ele psi("gene& Sincopa neur"cardi"gen sau vas"vagal apare dat"rit insuicien#ei circula#iei cere%rale prin mecanism rele* vascular perieric& )au$ele declan!at"are /em"#ii, durere min"r, ric, "rt"statism prelungit, atm"ser nc(is, etc0 sunt esen#iale pentru diagn"stic& -inc"pa apare t"tdeauna $iua, apr"ape c"nstant n "rt"statism iind precedat de sen$a#ii sugestive ca+ sl%iciune, grea#, 2en epigastric, vedere nce#"!at& <ierderea t"nusului muscular este pr"gresiv, cderea iind lent, rare"ri p"ate i %rusc& Vn timpul atacului %"lnavul pre$int pal"are, transpira#ii, puls perieric sla%& Lac (ip"*ia se prelunge!te p"ate s urme$e un adevrat atac epileptic /sinc"pa c"nvulsivant0& Revenirea este n general rapid cu lipsa en"menel"r p"stcritice& 334 este n"rmal& Spasmul ?o?otului de plns se ntlne!te la 6; din c"piii su% : ani& W"rmele cian"tice sunt c"nstat pr"v"cate de ric, durere, rustrare, c"pilul ncepe s plng n ("("te ceea ce antrenea$ inspira#ii supericiale cu i*area t"racelui n apnee, apari#ia cian"$ei, urmat de pierderea c"n!tien#ei !i une"ri (ipert"nie cu "pist"t"nus !i c(iar mi!cri cl"nice& 334 este n"rmal& W"rmele palide numite !i cri$e an"*ice rele*e sunt mai pu#in recvente, adesea act"rii precipitan#i iind traumatismele u!"are& )linic pre$int "pist"t"nus, nistagmus vertical& <r"gn"sticul este %un, une"ri apar sinc"pe, tul%urri de c"mp"rtament, cri$e c"nversive& Crizele psi?ogene recvente la ad"lescen#, p"t apare !i la vrsta de 6'7 ani, iind cau$ate de an*ietate acut& <seud"cri$ele p"t simula n particular )4T) sau t"nice& Liagn"sticul este u!"r, dieren#iindu'se de cri$ele adevrate prin multe aspecte+ de%utea$ cu sen$a#ie de ame#eal, cderea este lent, rele*ele sunt pre$ente, ple"apele se "pun la ncercarea de a le desc(ide, durata este mai mare, iar dup cri$ acu$ diverse sen$a#ii su%iective& .u se pr"duc nici"dat n s"mn !i rar n peri"adele n care pacientul este singur& 334 este n"rmal& Tratamentul c"nst n psi("terapie !i "l"sirea an*i"liticel"r& 9igrena, n special cea c"mplicat, este caracteri$at prin simpt"me par"*istice de disunc#ie a -.) ca+ pareste$ii, sc"t"ame, verti2, pierderea c"n!tien#ei de scurt durat /migrena %a$ilar0& @ent"area instalrii simpt"mel"r, pre$en#a (emicraniei, anamne$a amilial p"$itiv pentru migren, traseul 334 neepileptic pleadea$ pentru migren& Sindromul de ?emiplegie alternant a sugarului este caracteri$at prin cri$e t"nice !i alterarea mi!cril"r "culare care p"t simula cri$ele epileptice urmate de atacuri de (emiplegie ce interesea$ alternativ cele d"u 2umt#i ale c"rpului& Wrecvent sunt pre$ente en"mene neur"vegetative& Vnregistrrile 334 din cursul cri$el"r au dem"nstrat a%sen#a "ricrei activit#i par"*istice ceea ce permite diagn"sticul dieren#ial& G: 9anifestrile paro,istice neepileptice de somn sunt numer"ase !i recvent tran$it"rii, numite !i ev"lutive de"arece intervin d"ar ntr'" anumit peri"ad a vie#ii /ta%el :0& Ta%el :& )ri$e (ipnice& J 1i"cl"nii (ipnice J Tru*ism J Pactati" capitis n"cturna J Aut"matisme ver%ale n"cturne J Aut"matism am%ulat"r n"cturn J List"nie par"*istic n"cturn J R31 %e(avi"ur dis"rders J <av"r n"cturn J 3nure$is n"cturn J <arali$ie (ipnag"gic J -indr"mul sleep'apneea J )luster (eadac(e J <at"l"gia cardi"vascular din s"mn J .arc"lepsia Crizele de alt natur sunt repre$entate de maniestri critice neepileptice care apar n cursul int"*ica#iil"r e*"gene sau end"gene, a vascul"patiil"r cere%rale, etc& n care diagn"sticul este u!urat de pre$en#a simpt"mel"r legate de pat"l"gia principal /ta%el 70& Ta%el 7& )ri$e de alt natur& J Atacuri isc(emice tran$it"rii J Lr"p attacFs J Amne$ie tran$it"rie gl"%al J -pasmus nutans J Apra*ie "cul"m"t"rie )"gan J Nps"cl"nia J DIpereFple*ia J -incine$iile din %"lile degenerative J <arami"cl"nus multiple* Wriedreic( J 1i"cl"nia palat"'aring"'laring"'"cul"'diaragmatic J 1i"cl"nia %enign We2erman J 1i"cl"nia esen#ial J 1i"cl"nia spinal J )"re"atet"$ele par"*istice J )"reea amilial %enign J T"rtic"lis par"*istic %enign J -indr"m -andier J List"nie secundar /neur"leptice, <DT, @'L"pa, etc&0 .$&.&9EN.UL EPILEPSIILO$ Tratamentul epilepsiil"r este c"mple* !i c"nst n+ 8&tratament armac"l"gic, C&asisten# psi("s"cial, G&tratament c(irurgical n "rmele armac"re$istente& .erapia antiepileptic este simpt"matic, sc"pul iind "%#inerea unui c"ntr"l ct mai %un p"si%il al cri$el"r& Tratamentul tre%uie aplicat ct mai prec"ce, de"arece repetarea cri$el"r c"ntri%uie la c"ns"lidarea mecanismel"r pat"genice ce intervin n declan!area l"r& 3valuarea re$ultatel"r se va %a$a n primul rnd pe criteriul clinic !i ulteri"r pe cel 334& 3#.erapia farmacologic& 3*ist un numr nsemnat de 1A3 ntre care unele sunt de "rdinul ? adic administrate singure ca m"n"medica#ie p"t c"ntr"la cri$ele, iar altele sunt de "rdinul ?? ce nu v"r reu!i s c"ntr"le$e cri$ele dect n as"ciere cu un alt 1A3& <rincipalele 1A3 sunt pre$entate n ta%elul >& Alegerea 1A3 se va ace n rap"rt cu eicien#a sa pentru un anumit tip de cri$5sindr"m /ta%el B0, eectele secundare, particularit#ile individuale ale pacientului /%"li as"ciate, alergii la unele 1A3, c"st0& Tratamentul tre%uie nt"tdeauna ini#iat prin m"n"terapie& L"$ele unui singur 1A3 sunt crescute pr"gresiv pn la atingerea unei c"ncentra#ii serice terapeutice r eecte adverse semniicative& Vn ca$ul cri$el"r care nu rspund la tratament, tre%uie "l"sit m"n"terapia cu un alt 1A3 care va i intr"dus pr"gresiv ca !i primul& Lup "%#inerea c"ntr"lului cri$el"r primul 1A3 se va suspenda lent a!a cum a "st intr"dus& <"literapia va i instituit numai n ca$ul e!ecului m"n"terapiei cu 1A3 de prim linie& Lup c#iva ani de tratament /C'6 ani0 cu un %un c"ntr"l al G7 cri$el"r se pune pr"%lema suspendrii terapiei care se va ace "arte lent ncepnd cu 856 sau 85: din d"$a $ilnic, la 6'7 luni interval, as"ciat cu un c"ntr"l 334& Ta%elul >& <rincipalele medicamente antiepileptice& 1edicamente !i denumiri c"merciale L"$a /mg5Fg0 .ivel seric g5ml T 85C /"re0 .r& d"$el"r $ilnice ^ -teadI state /$ile0 3ecte secundare Wen"%ar%ital'<T /@uminal, 4ardenal0 G'7 89' 69 C:'8:9 8 86'C8 ?rita%ilitate, depresia unc#iei c"gnitive, aten#ie sc$ut s& -tevens P"(ns"n Lienil(idant"in' L<D /Wenit"in, <(en(idan, Lilantin, 3panutin0 :'7 89'C9 C6_8C 8 89'8: -indr"m -tevens P"(ns"n, ata*ie, (irsutism, anemie megal"%lastic, (ipertr"ie gingival, neur"patie perieric <rimid"na'<R1 /<rimid"na, 1Is"lin0 89'C: G'B 89'C: C'G 6 -imilare Wen"%ar%italului )ar%ama$epin' )TU /Tegret"l, Winlepsin, Tim"nil, .eur"t"p0 C9'G9 6'8C :'8C C G': Lisunc#ie (epatic, apla$ie medular leuc"penie, eritem, multi"rm, dipl"pie, al"pecie Ealpr"at de s"diu' E<A /LepaFine, 3pilim, 3rgInil0 C9'69 :9'899 B'88 8'C G'6 )re!tere n greutate, al"pecie tran$it"rie, tr"m%"cit"penie, trem"r, (epat"t"*icitate 3t("su*inimid'3-1 /Uar"ntin, <etinimid, -u*ilep, 1"r"lep0 C9'G9 69'899 G9'69 C'G 7'8C Ata*ie, tul%urri psi(ice, vrsturi, an"re*ie, reac#ii aut"imune, leuc"penie )l"na$epam')U< /Riv"tril0 9,98'9,C 9,99:' 9,9> C9'69 C'G 6'B Diperactivitate, deprimarea unc#iei c"gnitive, sedare )l"%a$am')@T /Wrisium0 9,:'8 9,:'8 89'G9 8'C G': -"mn"len#, ra(s cutanat Eiga%atrin'4E4 /-a%ril0 C9'B9 8,6'86 :'> C 8'C )re!tere n greutate, s"mn"len#, cealee, verti2 @am"trigina'@T4 /@amictal0 C'89 8': ]E<A 8,:'G C6'G9 6B'79 C G'89 Ras(, s& -tevens P"(ns"n, ata*ie, trem"r, insuicien# (epatic, ins"mnie T"piramat'T<1 /T"pama*0 :'8= 8,: 8C'C6 C G'7 .er"litia$, an"re*ie, agresivitate, (iperFine$ie, ata*ie, leuc"penie, dipl"pie Wel%amat'WT1 /Wel%at"l0 8:'6: 6'C9 8G'CG C Depat"t"*icitate, anemie aplastic, an"re*ie, gre#uri 4a%apentin'4T< /.eur"ntin0 G9'79 :'B G C': Trem"r, ata*ie, nistagmus, cealee, vrsturi, astenie N*car%a$epine / T"lep0 G9'69 C,8 H G7,> B'89 C C'G Reac#ii alergice, cealee, aata*ie, "%"seal, (ip"natremie Tiaga%ine /4a%itril0 G9':9 C8'69 g5l 6'B C'G 8'C )ealee, "%"seal, sedare U"nisamida'U.- C'6 C9'G9 8'G 89 Agranul"cit"$a, s&-tevens P"(ns"n, ?RA -ultiam'-T /Nsp"l"t, )"nadil, 3lisal0 :'89 7'89 B,7_G,8 C'G Diperpnee, pareste$ii, cealee, ata*ie, psi("$e, catat"nie& @evetiracetam'@3E /Qeppra0 C9 CG'C: 7 C Ras(, cealee, s"mn"len#, astenie, depresie, trem"r Tr"murile'TR 8,: 88,=_8,6 69':9 T"*ic"$ %r"midic A)TD G9'69 K DTA, (iperglicemie, inec#ii <r"ga%id'<4T C9'G: G7 Depat"t"*icitate Aceta$"lamid /Liam"*0 89':9 )ealee, s"mn"len#, prurit ^ -tadI state X timpul de reali$are a c"ncentra#iei serice sta%ile& G> Ta%elul B& 1edicamentele antiepileptice "l"site n dierite sindr"ame epileptice la c"pil& Tip <T <DT )TU E<A 3-1 TUL 4T< @14 E4T WT1 T<1 )ri$e ne"natale * * * * * * 331< 5 33?< * * * * -indr"m Oest * * * * * ^^ ^^ 3& mi"cl"nic %enign * * * * * * * ^^ )"nvulsii e%rile * * * * * -dr& @enn"*'4astaut * ^^ 3& r"landic %enign * * ^^ 3& a%sen#a c"pilriei * * * * ^^ * ^^ * 3& cu )4T) la tre$ire * * ^^ * ^^ 3& a%sen#a 2uvenil * * * * * ^^ * ^^ ^^ 3& mi"cl"nic 2uvenil * * * * * ^^ * ^^ ^^ 3& legate de l"cali$are * + eicacitate dem"nstratat, *+ eicacitate clinic nedem"nstrat, ^^+ e*ist studii care indic un r"l p"si%il n tratamentul acestui tip de cri$&
4# &sisten!a psi?osocial& <r"%lemele psi("l"gice ma2"re sunt repre$entate de a%ilit#ile c"gnitive sc$ute !i tul%urrile c"mp"rtamentale, une"ri grave la unii c"pii epileptici& <re$en#a acest"ra impune ncadrarea %"lnavului ntr'un pr"gram educa#i"nal special multidisciplinar, de lung durat, adaptat permanent nev"il"r c"pilului& 5# .ratamentul c?irurgical se adresea$ pacien#il"r cu epilepsie re$istent la tratament !i n special cel"r cu epilepsie par#ial& ?nterven#iile sunt practicate n centre speciali$ate dup un studiu pre"perat"r ndelungat n care %"lnavul este evaluat clinic, 334, neur"imagistic& 3*ist multiple te(nici c(irurgicale ce v"r i selectate dup criterii clinice !i paraclinice& Stimularea /agal p"ate repre$enta " alternativ n tratamentul epilepsil"r re$istente la 1A3 !i la care interven#ia c(irurgical nu repre$int " "p#iune terapeutic& @a c"pii are indica#ii n -@4, epilepsiile generali$ate primare !i de asemenea n cri$ele de "rigine structural cu re$ultate varia%ile& P$O-NOS.ICUL EPILEPSIILO$ <r"gn"sticul epilepsiil"r depinde de vrst, eti"l"gie, ev"lu#ia terapeutic !i al#i act"ri care p"t i imp"rtan#i de la ca$ la ca$& 1"rtalitatea este relativ ridicat la %"lnavii epileptici, n particular n epilepsiile cu de%ut n primul an, epilepsiile simpt"matice !i -?& )au$ele de deces sunt+ direct legate de cri$e sau -3 /89;0, accidente n timpul cri$el"r /:;0, suicid />'CC;0, m"arte su%it /S 89;0& 3lementele de pr"gn"stic neav"ra%il sunt+ pre$en#a de le$iuni cere%rale dem"nstra%ile, cri$e recvente, 334 intercritic cu m"diicri severe, tratament tardiv sau ru c"ndus& 3lementele de pr"gn"stic av"ra%il sunt+ ist"ric amilial de epilepsie, cri$e rare de un singur tip, 334 n"rmal, de%ut tardiv al cri$el"r /dup G'6 ani0, a%sen#a un"r tipuri de cri$e /t"nice !i5sau at"nice, )<), -30, a%sen#a an"maliil"r neur"l"gice, intelect n"rmal& Lintre sindr"amele epileptice pediatrice >9; p"t i vindecate cu " terapie c"rect& -e c"nsider vindecat pacientul care nu mai pre$int cri$e de cel pu#in : ani !i care a suspendat terapia de cel pu#in 8 an& Educa!ia pri/ind epilepsia )"pilul cu epilepsie tre%uie s nve#e ct mai multe despre %"ala sa, ceea ce i va permite s se integre$e !i s ai% un r"l activ n s"cietate& 3ste esen#ial s n#eleag c epilepsia nu repre$int un m"tiv sau " scu$ pentru e!ecuri !i c tre%uie s se supun aceluia!i c"d de c"nduit !i disciplin ca !i ceilal#i c"pii& 3i sunt c"pii n"rmali care se ntmpl s ai% epilepsie& GB