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Forme Fibras
Epimerización.
Morfología
Aparecen en forma de brochas en un frasco,
el centro proteico siendo el tallo de éste y los
GAG cerdas.
PROTEOGLICANOS
50 000 Da
Decorín
Betaglicán
AGRECAN
3 000 000 Da
Agrecán
HIALURONAT
O
AGRECAN
Proteínas de
unión
HIALURONAT
O
Función
Dada su diversidad estructural los proteoglucanos también
tienen una diversidad de funciones tanto en la matriz
extracelular como en la célula.
• En la matriz extracelular: Mantienen hidratada la matriz
extracelular
• Forman geles
• Forman complejos poliméricos (glucosaminoglucano y
proteoglucanos)
Función
Se asocian con el colageno y con redes de la
membrana basal.
El agrecán rodea el cartílago y la ayuda a
soportar las fuerzas de compresión
Los proteoglucanos poseen sitios para moléculas
de señalamiento, los cuales pueden impedir
su función al evitar que las moléculas
lleguen a su destino.
Función
• Los sindecanos permanecen unidos a la
membrana celular por los filamentos de actina
de la membrana celular.
• Proteínas transmembranales, y correceptores
en los fibroblastos.
Componentes forme
(fibras)
Glucoproteínas
Glucoproteínas
Proteínas no filamentosas, intervienen en la
interacción célula-matriz extracelular e
interaccionan con receptores específicos de la
superficie celular.
Estas macromoléculas grandes tienen varios
dominios, uno de los cuales, cuando menos
suelen unirse a proteínas de la superficie
celular llamadas integrinas, una para fibras de
colágena y otra para proteoglicanos.
Éstas unen tipos
Principales entrede
sí los diversos componentes
glucoproteinas de
de los tejidos.
adhesion
- fibrilina, fibronectina, laminina, entactina,
tenasina
Fibrilina
Es una glucoproteína formadora de
fibrillas, es el principal componente de las
microfibrillas extracelulares, que son
constituyentes además de las fibras
elásticas.
Se cree además que las microfibrillas
median en la adhesión entre diferentes
componentes de la matriz extracelular.
Glucoproteínas
Fibronectina Es una glucoproteína multifuncional y
existe bajo tres grandes formas.
Una proteína circulante en el plasma
Una proteína que se une transitoriamente a la
superficie de muchas células
fibrillas insolubles formando parte de la matriz
extracelular cuando se entrecruzan entre si dímeros de
fibrina mediante puentes disulfuro.
Importancia funcional: Capacidad de adherirse a distintos
componentes tisulares, posee lugares de unión al colágeno, y
la heparina, así como moléculas de adhesión celular.
Glucoproteínas
Laminina Es componente de las membranas
basales.
La produce las células epiteliales y endoteliales
Tiene lugares de unión para receptores celulares
específicos (integrinas).
Glucoproteína muy grande, 950. 000 dáltones,
compuesta de 3 cadenas polipeptídicas grandes, A, B1
y B2. Las cadenas B se envuelven alrededor de la
cadena A para formar un patrón de tipo transversal de
una cadena larga y 3 cortas. Las 3 cadenas se quedan
en posición por enlaces disulfuro. Su localización se
limita rígidamente a la lámina basal: por consecuente,
tiene sitios de unión para sulfato de heparán,
colágena tipo IV, entactina, y la membrana celular.
Glucoproteínas
Entactina (glucoproteína)
Componente de todas las membranas basales.
Se une a la laminina.
Se piensa une la laminina al colágeno tipoIV,
facilitando la unión de laminina a la malla de
colágena.
1. Fibras colágenas
2. Fibras reticulares
3. Fibras elásticas.
Función:
Proporcionan fuerzas de tensión y elasticidad a la Matriz Extracelular
Colágeno
• El colágeno es una molécula proteica que
forma fibras, las fibras colágenas. Estas
se encuentran en todos los organismos
pluricelulares. Es el componente más
abundante de la piel y de los huesos,
cubriendo un 25% de la masa total de
proteínas en los seres vivos.
IV Membrana basal
[a1(IV)]2 a2(IV)
V Placenta, piel
[a1(V)]2 a2(V)
Tipos de Colagena
1. Colagena tipo I. (fibras gruesas): Su funcion
es resistir la tension. Se localiza en la
dermis, tendon, ligamentos, capsulas de
organos, huesos, dentina y cemento.
Mas tipos de Colagena
2. Colágena II. (Fibras mas delgadas)
Resiste la presión
Matrices de cartílago hialino y elástico.
2. Colágena III. (Fibra reticular)
Forma el marco estructural del bazo, hígado, ganglios linfáticos, músculo
liso, tejido adiposo.
Sistema linfático, bazo, hígado, S. Cardiovascular, pulmón, piel
2. Colágena IV.
Crea una malla de moléculas de procolagena que se entremezclan para
formar una alfombra de sostén de la membrana basal para proporcionar
soporte y filtración.
Lamina basal.
2. Colágena V.
Se relaciona con colágena tipo 1 con la sustancia fundamental de la
placenta
Dermis, tendón, ligamentos, cápsulas de órganos, hueso, etc.
2. Colágena VII.
Forma fibrillas de anclaje que fijan la lamina densa a la lamina reticular
subyacente
Unión de epidermis y dermis.
Enfermedades de
Colagena Correlación clínico-serológica de las enfermedades
autoinmunes del tejido conectivo
Algunos anticuerpos son especificos(enmarcados) mientras que otros se pueden observar en varias
enfermedades del tejido conectivo.( Bologna J. Dermatology 2003)
Fenomeno de Raynaud
• Es una reacción vascular inducida
muchas veces por frío o por stress y
se asocia casi siempre a una
enfermedad de la colágena. Se
presenta en los dedos de los pies o
de las manos. Se inicia con una fase
de vasoconstricción en la cual los
dedos están fríos y pálidos, luego
una segunda fase en que se
aprecian azules (cianóticos) y luego
una tercera fase de vasodilatación
en la que se pueden encontrar
eritematosos y brillantes. Las fases
pueden durar de minutos a horas
inclusive pueden llevar a isquemia
con necrosis digital distal. Cuando
el Fenómeno de Raynaud es
idiopático y no asociado a ninguna
otra enfermedad se denomina
Enfermedad de Raynaud.
• La siguiente imagen nos muestra un
Fenómeno de Raynaud.
Fibras Elásticas
• Las fibras elásticas tienen un
diámetro de 5 a 15 mm, aspecto
homogéneo, presentan marcadas
ondulaciones, no tienen refringencia
y con Hematoxilina -Eosina su
visualización es dificultosa por lo
que conviene observarlas con
tinciones especiales como lo son la
Resorcina-fuccina de Weigert, la
Hematoxilina férrica o la orceína. La
primera tinción imparte color
púrpura a las fibras elásticas y
elaunínicas no siendo visualizables
las oxitalánicas sin un tratamiento
oxidativo previo, la segunda sirve
solo para ver las fibras elásticas
gruesas negras y , por último, la
orceína se liga a las fibras elásticas
tornándolas púrpura intenso.
Figura 1 Figura 2
Fibras Elásticas
Fibras Elásticas
Fibras reticulares
Membrana basal
La membrana basal es una capa acelular de sostén de espesor variable y que se
encuentra en la base de los tejidos epiteliales.
Es compleja de ver a microscopio óptico (MO) si se tiñe con Hematoxilina-eosina (HE) ya
que se tiñe como el tejido conjuntivo subyacente. Sin embargo con la técnica PAS
podemos diferenciarla perfectamente ya que uno de sus componentes son los
polisacáridos que con esta tinción adquieren un característico color fucsia. Las
impregnaciones argénicas también la muestran bien.
A microscopio electrónico (ME) se pueden apreciar varias capas:
Lámina basal, una matriz electrodensa de entre 50 y 100 nm compuesta a su vez por
lámina lúcida y lámina densa.
La lámina lúcida es menos electrodensa y es la primera capa en contacto con la
membrana plasmática del tejido epitelial supradyadente.
La lámina densa más electrodensa presenta unos delgados y pequeños filamentos
de colágeno tipo IV. Esta es la más gruesa de las láminas
Lámina reticularis. Con fibras ya más densas que son reticulares, colágeno tipo IV
y VII y una gran cantidad de proteínas (como la laminina, glucoproteina de unión también
presente en las integrinas que adhiere los distintos componentes) y glucopolisacáridos.
Adipocitos, células musculares y nerviosas aparecen recubiertas de lámina basal y en
ocasiones también de algo de reticular. Esa estructura pasa a llamarse lámina externa.
Son proteínas y Glucosaminoglucanos GAG de la matriz extracelular, que se organizan
a modos de capas y que intervienen como una interfase entre las células
parenquimatosas y los tejidos de sostén .
Se asocian a: células de schwann y también forman una membrana limitante alrededor
del SNC.
Componentes:
Colégeno tipo IV, laminina, heparán sulfato, entactina y fibronectina
Membrana Basal
Sostén del epitelio.
Filtración molecular pasiva, deja pasar
determinadas moléculas, lo que adquiere
especial importancia en los riñones.
Compartimentalización de tejidos y filtro celular.
Los linfocitos sí pueden atravesarla, pero en
tumores es capaz de ralentizar la metástasis.
Regeneración, migración y cicatrización.
Influye sobre la diferenciación de las células y
su organización. Si cultivamos el epitelio en
Placas de Petri tienden a formarse células
planas a las que añadíendo membrana basal en
el sustrato de la Placa de Petri, se les induce la
diferenciación.
A microscopio electrónico se
puede diferenciar la lámina
basal, que a la vez se divide
en lámina lúcida y lámina
densa, y la lámina reticular.
Una estructura similar a la
membrana basal es la
lámina externa, que se
diferencia principalmente de
la membrana basal porque
ésta se encuentra en tejidos
epiteliales mientras que la
lámina externa en músculo
liso y esquelético, adipocitos
y en células de Schwann
Lámina externa
Membrana Basal
La ME se observa varias capas.
A partir de las células se observan.
lámina lúcida
lámina densa
lámina fibrorreticular (La cual se funde con las proteínas fibrosas de la matriz
extracelular)