Sinonimia Oncocerciasis, enfermedad de Ro-

bles, erisipela de la costa, mal morado, ceguera del

o, craw craw.
Definicin Enfermedad restringida a focos end-
micos precisos, con manifestaciones cutineas y
oculares, que presentan exacerbaciones agudas es-
pontneas u originadas por la teraputica. El agen-
te causal es la filaria Onchocerca volvulus.
Datos epidemiolgicos Se considera dentro de
las grandes endemias mundiales; se calculan alre-
dedor de 20 millones de pacientes en el mundo: 19
millones en frica y el resto en Amrica, donde se
cree que es autctona o que pudo llegar con los es-
clavos negros de origen africano.
Las zonas endmicas estn entre las regiones
ecuatorial y tropical; es un problema de salud p-
blica en 31 pases de Africa, desde Senegal hasta
Tanzania, y en Latinoamrica, principalmente en
Guatemala, Venezuela, Colombia, Ecuador, Brasil
y Mxico. En este ltimo se han registrado unos
20 000 enfermos en: un foco en Oaxaca que ocupa
gran parte de la Sierra Jtrez y la Cuenca del Alto
Papaloapan; dos focos en Chiapas, uno al sur en el
Soconusco que se prolonga con el de Huehuetenan-
go en Guatemala, y otro al norte ms pequeo. En
Oaxaca la morbilidad es de 81 por I 000 habitantes;
causa ceguera en 1Vo (fig. 112-1); en zonas end-
micas de Guatemala la presenta 22Vo de los habi-
tantes.
Afecta a todas las razas. Es ms frecuente en
varones adultos, campesinos, pero tambin se ob-
serya en nios; es excepcional antes de los cinco
aos de edad.
Las zonas endmicas se caracteizan por tener
muchas corrientes pequeas, precipitaciones plu-
viales altas, y clima caluroso tropical o subtropical,
aunque es posible que haya clima de sabana.
Etiopatogenia El agente causal es un nematodo, la
filalira Onchocerca volvulus. En el ser humano, que es el
husped defrnitivo, el parsito se distribuye de manera no
uniforme, en la forma de microfilarias de 150 a 280 pm
de longitud por 5 a7 pm de ancho, en la cmara anterior
del ojo y la piel; el nematodo muestra termotropismo po-
sitivo. Los insectos lo succionan a partir de la piel; se
transforma en formas inmaduras y maduras que son las
larvas que pasarn nuevamente al ser humano. En nueve
meses se transforman en gusanos adultos frtiles; las
hembras miden 230 a 700 mm, y los machos 20 a45 mm,
por 0.2 a 0.4 mm; estas formas se concentran en lesiones
qusticas; de aqu nacen las microfrlarias que pasan al teji-
do celular y a la circulacin. La muerte de las microfilarias
se relaciona con los cambios patolgicos en los ojos.
Los insectos transmisores pertenecen al gnero Si-
mulium; la especie ms frecuente en Mxico es S. ochra-
ceum,llamado mosca del caf o rodador. La transmisora
verdadera es la hembra antropfila, que tiene hbitos
diurnos; su actividad depende de la luminosidad, tempe-
raixa(25 a28"C) y humedad. Se encuentra entre 100 y
1 500 m de altura, y su radio de vuelo es de 5 km en dos
o tres das; usa como criaderos corrientes de agua.
En general, la reaccin aguda es espontinea, pero
muchas veces se debe al tratamiento; ocurre en ms de
80Vo, y se explica por el efecto citotxico de los produc-
tos de la destruccin masiva de parsitos, lo que trae con-
sigo incremento de serotonina y protena C reactiva.
Hay respuesta de hipersensibilidad inmediata, con eosi-
nofia y aumento de las cifras de IgE; es casi seguro que
en la induccin de la respuesta intervienen las interleuci-
nas 4 y 5, as como el interfern-ry. Se ha sugerido que la
aparicin de tolerancia podra explicar la respuesta inmu-
nitaria deficiente y la persistencia de las microfilarias.
Las proteasas de filarias pueden contribuir a la pato-
genia de la dermatitis oncocercsica crnica, de manera
directa por destruccin enzimtica del tqido conectivo, e
indirecta al desencadenar la respuesta inmunitaria contra
autodeterminantes de protenas de tejido conectivo, que
normalmente estn ocultas dentro de la estructura supra-
molecular del complejo de la matriz extracelular; por
otra pafe los cambios degenerativos originan prdida de
fibras elsticas.
Clasificacin No se conoce a ciencia cierta la
evolucin natural de la enfermedad, pero se ha pro-
puesto la siguiente clasificacin de las manifestacio-
nes cutneas: oncodermatitis papular aguda, papular
crnica, y liquenificada; atrofia; discroma; onco-
cercomas; linfadenopata; pliegue inguinal, y linfe-
dema.
Cuadro clnico Las manifestaciones se observan
en piel y ojos. Las cutneas son muy variadas; hay
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lesiones subcutneas que predominan en cabezay
parte alta del tronco, pero pueden ocurrir en nalgas,
regin sacrococcgea y extremidades inferiores; se
denominan oncocercomas, pero coresponden a quis-
tes que contienen las filarias adultas; tienen forma
esfrica u ovoide, de superficie convexa, y locali-
zacin subcutnea o subaponeurtica; no generan
sntomas; pueden llegar a perforar los huesos del
crneo.
En tronco y extremidades se presenta la llama-
da oncodermatitis liqueniftcada, que se manifiesta
por piel seca (fig. lI2-2), ictiosiforme, liquenifica-
da, pigmentacin, descamacin o hiperqueratosis
(piel de saurio) y prurito. sta es la caractestica
ms constante; en ocasiones se limita a una sola ex-
tremidad (sowda, en algunos pases); despus hay
una fase de atrofia, principalmente en nalgas, con
perdida de la elasticidad, pliegues marcados, alopecia
y anhidrosis, y hay una fase conocida como discro-
ma oncocercsica, con ireas de despigmentacin
y de piel normal o hiperpigmentada alrededor de
los folculos (piel de leopardo). Puede haber linfa-
denopata, linfedema y formacin de pliegues in-
guinales por piel redundante.
Las alteraciones oculares, que sobrevienen en
50Vo de los sujetos, dependen de microfilarias que
estn en lactmara anterior y que pueden llegar a la
posterior, e incluso causar atrofia coroidorretiniana;
consisten principalmente en fotofobia, lagrimeo, ar-
dor, alteraciones de la agtdeza visual, enrojecimien-
to de la conjuntiva con edema, queratitis (punteada
y esclerosante) e iritis. En prpados hay edema y
luego blefarocalasia; en conjuntiva aparece des-
pus vascularizacin y pigmentacin ocre; tambin
es posible que sobrevengan leucoma, limbitis y
seudopterigin; en un porcentaje alto hay ceguera
( f i g. l l 2- l ) .
El estado agudo o reaccin de Mazzotti (fig.
lI2-3) aparece de modo espontneo o por la tera-
putica con dietilcarbamazina; se caracteriza por
sntomas generales y digestivos; hay fiebre, cefa-
lalgia, anorexia, nuseas, vmitos, mialgias, adeni-
tis, dolor abdominal, diarrea y epistaxis. En la piel
los quistes se hacen ms ostensibles y ocurre una
serie de manifestaciones denominadas oncoderma-
titis papular aguda (sarna filarisica) con eritema
oscuro, edema y ppulas; puede haber vesculas y
ampollas; hay picazn o prurito muy intenso y de-
sesperante en cara, cuello, porcin superior del
tronco y parte proximal de extremidades; no est
claro si este sntoma insoportable es prurito verda-
dero, dado que los pacientes, ms que rascarse, se
golpean la piel. Estas lesiones evolucionan a onco-
dermatitis papular crnica, con menos sntomas y
Par asi t osi s cut neas
lesiones e hiperpigmentacin. En ojos hay fotofo-
bia, enrojecimiento conjuntival, escozor o sensa-
cin de cuerpo extrao.
Es posible que sobrevenga a la vez, y con la
misma localizacin, un eritema oscuro, ciantico y
uniforme (mal morado o erisipela de la costa) con
cierto grado de infiltracin, que suele acompaarse
de hiperestesia. En Ia cara hay eritema y edema duro
y eistico o placas eritematopigmentadas e infiltra-
das, ms notorias en pirpados, mejillas, pabellones
auriculares o cuello; luego hay fTacidez y acentua-
cin de los pliegues, que da pie a facies leonina.
Datos histopatolgicos La biopsia debe obtenerse
con tijeras curvas u hoja de afeita; esta ltima se apli-
ca de manera tangencial. Se toma un fragmento fu-
siforme o lanceolado, de 0.5 por I cm, que incluya
epidermis y dermis; no es necesario colocar puntos
de sutura; son preferibles cuatro muestras: de pabe-
llones auriculares, hombros o regin supraclavicu-
lar y de cadera.
Despus de dilacerar los fragmentos, se obser-
van al microscopio con solucin salina, para buscar
las microfilarias; se pueden fijar en alcohol y teir
con Giemsa; adoptan un color azul violceo (fig.
lI2-4). Si antes de la biopsia se expone la zona a
una fuente de radiacin calnca, las microfilarias
se movilizan hacia la superficie. Una biopsia con
resultados negativos no invalida el diagnstico.
Los fragmentos fijados en formol a l0vo y tei-
dos con hematoxilina y eosina revelan: piel de as-
pecto normal, pero con microfilarias en dermis e
hipodermis; epidermis con exocitosis, y una imagen
de vasculis de vasos de pequeo calibre en dermis
papilar; hay edema, dilatacin de vasos sanguneos
y linfticos, e infiltrados de histiocitos, linfocitos y,
en menor cantidad, plasmocitos y eosinfilos; ade-
ms hay incontinencia del pigmento.
En la fase aguda los cambios son ms impor-
tantes; en formas subagudas hay abundantes fibro-
blastos, colgena compacta y elastosis. Cuando las
microfilarias se fijan en un sitio, se enrollan y ori-
ginan formaciones ovoides que contienen estructu-
ras tubulares eosinfilas ms notorias con tincin
de Giemsa; con el tiempo parecen calcificarse, y se
rodean de una reaccin granulomatosa con fibrosis.
Datos de laboratorio Eosinofilia en sangre peri-
frica. con sedimentacin eritroctica acelerada. Es
posible que haya aumento de IgE,IgAe IgG. La in-
munofl uorescencia indirecta da 98Vo de positividad
con alticuerpos fluorescentes. Tambin se realizan
anlisis de inmunoadsorbente ligado a etzima
(ELISA) e inmunoelecotransferencia (Westem bbt).
O n cocer cosi s
Se efecta examen con lmpara de hendidura para
buscar microfilarias en la cimara anterior, la cr-
nea y el cristalino.
Diagnstico diferencial Adenopatas por infec-
ciones bacterianas, lipomas, cisticercosis, lepra le-
promatosa (figs. 90-3 y 90-5), dermatomiositis
(fi e. 33-1).
Tfatamiento Uno de los pilares del tratamiento
es bloquear la transmisin; es necesario combatir al
vector en los ros y corrientes de agua, utilizando
larvicidas como DDT, procedimiento muy emplea-
do en frica, o medidas contra el parsito, como
extirpacin de quistes (nodulectoma) y quimiote-
rapia. En Mxico hay brigadas que extirpan quistes
para eliminar gusanos adultos, no microfilarias.
Como microfilaricida se adminisffa dietilcarba-
mazina (Hetrazan), 250 mgldaenadultos y 100 mg/
da
(dos
tabletas) en escolares, durante l0 das. Se
recomiendan dos a cuatro tratamientos al ao; se
potencia el efecto con levamizol. Tambin se utili-
za el metrifonato
(Neguvon), 10 mg/kg/da por seis
das, cada dos semanas, en cuatro series. Ambos
desencadenan en 24 horas la reaccin de Mazzofti
en 88%o,lo que puede servir como prueba diagns-
tica; por ello muchos enfermos no se apegan a la
prescripcin.
En la actualidad el tratamiento recomendado es
la ivermectina, que tambin es microfilaricida, 150
a 200
r.g/kg
en una sola dosis (dos tabletas de 6 mg);
se administra dos veces al ao, o quiz deba usarse
con ms frecuencia; no se ha establecido el rgi'
men ptimo. Es un medicamento que controla la
enfermedad, pero al parecer no la transmisibilidad;
puede usarse a gran escala, y el dao ocular es me-
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nor, dada la destruccin lenta de las larvas; se ha
comprobado decremento de la densidad cutnea de
microfilarias, as como del nmero de stas en la
cmara anterior del ojo, y disminucin de opacida-
des corneales.
El prurito, eritema y edema propios de la reac-
cin aguda pueden mitigarse con antihistamnicos
o antiserotonnicos en las dosis habituales, o con
talidomida (Bravo), 100 a 300 mglda por tres a 10
das. Tambin es posible usar fenilbutazona o glu-
cocorticoides durante periodos breves.
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Fig. | | 2- l. Oncocercosis: invasin
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Bibliografa
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Fig. I l2-2. Oncocercosis: piel de saurio en el tronco.
Par asi t osi s cut neas
Fig. I l2-3. Oncocercosis: reaccin de Mazzotti.
O ncocer cosr s
cap t ul o 1 12 467
Fig. I l2-4. Onchocerco volvulus: biopsia por rasurado.