AMELOGNESE IMPERFEITA

Ana Carolina Braz

Caroline Ferreira
Lenita Campelo
Luiza Teixeira
Mariana Alencar
Sabrina Marques
Introduo
Anomalia hereditria do desenvolvimento do
esmalte;

decdua e permanente;

Prevalncia: 1:14000.

Transmisso
Autossmica dominante

Autossmica recessiva

ligada ao cromossomo X







Recessivo Dominante

1988: Witkop
4 tipos e 15 subtipos;

Tipo 1: Hipoplsica
Tipo 2: por Hipomaturao
Tipo 3: Hipocalcificada
Tipo 4: Hipoplsica e Hipomaturao com Taurodontia

2003: Aldred et al.



Modo de transmisso
Mutao gentica

Resultado bioqumico da mutao

Fentipo clnico e radiogrfico
Sintomatologia
Sensibilidade dentria;
esttica deficiente;
dimenso vertical diminuda;
insatisfao com tamanho, forma e cor;
deficincia mastigatria;
pr-disposio crie dentria;
acmulo de placa bacteriana devido rugosidade na
superfcie.

Etiologia
AI Tipo I Hipoplsica
AI Tipo I Hipoplsica

Amelognese Imperfeita Hipoplsica
Amelognese Imperfeita Hipoplsica

Etiologia
AI Tipo II Por Hipomaturao
AI Tipo II Por Hipomaturao
Amelognese Imperfeita por
Hipomaturao
Amelognese Imperfeita por Hipomaturao

Etiologia
AI Tipo III Hipocalcificada
AI Tipo III Hipocalcificada


AI Tipo III Hipocalcificada

Transmisso Autossmica Dominante:




Herana vertical

AI Tipo III Hipocalcificada
Transmisso Autossmica Recessiva:
Amelognese Imperfeita Hipocalcificada
Amelognese Imperfeita Hipocalcificada
AI Tipo IV Hipoplsico-Hipomaturo
com Taurodontismo
AI Tipo IV Hipoplsico-Hipomaturo
com Taurodontismo
AI Tipo IV Hipoplsico-Hipomaturo com
Taurodontismo
AI Tipo IV Hipoplsico-Hipomaturo com
Taurodontismo
Hipoplsico-Hipomaturo com
Taurodontismo
AMELOGENINA
Principal protena da matriz do esmalte (90%)

Codificada pelo gene AMELX e AMELY

Variantes da amelognese esto associadas apenas
ao gene AMELX (localizado na regio Xq22) e so
ligados ao cromossomo X com 14 mutaes
diferentes conhecidas.

Devido ao efeito da lionizao, os fentipos masculino
e feminino so variveis. (Ex: fentipos masculinos
incluem tanto a amelognese hipoplsica suave e
generalizada, quanto as variantes da hipomaturada.)

4 mutaes so descritas nos 16 codes que codificam
o peptdeo sinal, levando a diminuio de
amelogenina ou ausncia total da sua secreo pelos
ameloblastos. (Ex: caracterizando o fentipo de AI
hipoplsica de superfcie lisa)

regio C-terminal, foram descritas 5 mutaes
relacionadas com a introduo de um codo stop
prematuro e consequentemente com a formao de
um esmalte fino. (Ex: correspondente ao fentipo de
AI hipoplsica de esmalte liso)

Na regio N - terminal , quatro mutaes foram
descritas no gene AMELX, estando apenas uma delas
relacionada com a introduo de um codo stop
prematuro.

AMELOBLASTINA
- Codificada pelo gene AMBN e constitui cerca de 5%
da matriz do esmalte.

- Localiza-se nas camadas mais superficiais do
esmalte e na periferia dos cristais. a ltima a ser
formada, estando associada ao esmalte jovem.
O gene da ameloblastina est localizado na
cromossomo 4 regio 4q21, a regio crtica da
amelognese imperfeita Autossmica Dominante, na
forma hipoplsica localizada.

- No estgio final de diferenciao, os ameloblastos
se desprendem da dentina e a formao do esmalte
interrompida.


Enamelina
Gene ENAM
Cromossomo 4
Maior protena e menos abundante
15 kb de distncia - Ameloblastina
Fentipo: AI Autossmica Dominante - Hipoplsica
Localizada e de Esmalte Liso
Alongamento e organizao dos cristais de esmalte
(fase de secreo)
Perda de funo: sem camada de esmalte definida
Enamelisina
Gene MMP-20
Cromossomo 11
Fentipo: AI Autossmica Recessiva - Hipomaturao
Pigmentada
Metaloprotease
Degradao da enamelina e da amelogenina (fase de
secreo)
Perda de funo: esmalte de espessura normal,
porm menor contedo mineral

Kalicrena-4
Gene KLK4
Cromossomo 19
Fentipo: AI Autossmica Recessiva - Hipomaturao
Pigmentada
Serinaprotease: degradao da matriz orgnica do
esmalte (fase de maturao)
Perda de funo: inibe o crescimento de cristais de
esmalte

Tratamento
Objetivo:
Esttica
Aliviar a dor ou incmodo provocado pela
dentina exposta
Prevenir atrio
Resgatar funcionalidade da dentio
Melhorar auto-estima do paciente
Duas fases do Tratamento
Preventiva e inicial Restauradora
Materiais e Aplicao
Coroas totais de porcelana: ocluso- funo- esttica.

Coroas adesivas de cermica: esttica, adaptao e biocompatibilidade.

Coroa fundida: preparao prvia em dentes posteriores sobre superfcie oclusal

Coroa de ao: controle da sensibilidade

Coroa metlica: em dentes posteriores

Prtese total: mltiplas extraes

Resina Composta: dentes anteriores na dentio decdua
Intervenes
Microabraso do esmalte: contra-indicado em crianas
-> eliminao do esmalte

Micropreparao

Colocao de facetas
Pacientes com mordida aberta anterior
Cirurgia;

Restaurao;

Ortodontia.



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