Sarcoidoza

by Irina Buhaescu
Boala inflamatorie granulomatoasa sistemica de cauza
necunoscuta
Afecteaza pacientii tineri (25-35 ani), mai frecventa la
femei
Boala rara (10-40 de cazuri/100.000 locuitori in USA)
Mai frecventa si mai grava la pacientii de rasa neagra
Polimorfism clinic +++
Cele mai frecvente: formele mediastino-toracice
Evolutie in general favorabila, spontan sau sub
tratament
Sarcoidoza
Sarcoidoza

Reactie imuna exagerata mediata de ly T helper
anergia cutanata
limfopenie
inversia raport CD4/CD8
celulele T impreuna cu alte celule inflamatorii
(macrofage, celule B) formeaza granuloamele
Macrofagele elibereaza IL-1, IL-6, tumor necrosis factor
(TNF), 1,25-dihidroxivitamina D, enzima de conversie a
angiotensinei



Circumstante de diagnostic
Depistare prin radiografie pulmonara sistematica
+++
Semne extra-respiratorii (cutanate, oculare)
Mai rar: tuse, dispnee, hemoptizii
Si mai rar: alterarea starii generale (scadere in
greutate, transpiratii nocturne, astenie+++)
Sarcoidoza
Sarcoidoza
Demers diagnostic
3 obiective :
Confirmare histologica
Evaluarea extinderii si a severitatii bolii
Evaluarea evolutivitatii si a beneficiului
unui eventual tratament
Sarcoidoza

Elemente de orientare in fata unei
sarcoidoze mediastino-pulmonare
Clinica
Imagistica
Biologie
Endoscopia bronsica
Tablou clinic
50% din pacienti asimptomatici la momentul diagnosticului
Sau : tuse, dispnee, hemoptizii. Rar: sibilante

90% din pacienti au modificari radiologice
10% au fibroza pulmonara

Sarcoidoza
Imagistica toracica
Contribuie in toate etapele managementului
sarcoidozei: diagnostic, prognostic, evaluare
lezionala, supraveghere evolutiva
RP = examen esential in bilantul si supravegherea
formelor bine tolerate
CT= util in bilantul initial, in supravegherea
formelor severe si cronice
Sarcoidoza
Radiografia pulmonara : 5 tipuri
O : RP normala (10-20%)
1 : ADN izolate (50%)
2 : ADN + afectarea parenchimatoasa (15%)
3 : afectare unica parenchimatoasa (15%)
4 : fibroza pulmonara (10%)
Sarcoidoza
RP tip 1
Adenopatii izolate
RP tip 2
adenopatii+afectare pulmonara
RP+TDM type 3
Afectare pulmonara izolata fara adenopatii
RP tip 4
Fibroza pulmonara
Leziuni elementare in CT
Micronodului, ingrosari peribronhovasculare, cu
predominanta superioara si posterioara. Evocatoare,
daca se asociaza cu adenopatiile mediastinale
Opacitati ground glass (verre dpoli), opacitati
alveolare
Toate aceste leziuni sunt reversibile sub corticoizi +++
Leziuni de fibroza :
Mase retractile biapicale, inconjurate de
emfizem paracicatricial, bronsiectazii prin
tractiune, distorsiuni bronhovasculare
Ireversibile +++

Sarcoidoza
Scintigrafia pulmonara
Cu galiu 67 +++; cu octreotide
Pt detectia localizarilor infraclinice, pentru
stadializare, dg. sarcoidozei extra-pulmonare
Ajuta in dg diferential al inflamatiei si fibrozei (galiul
este fixat de zonele de inflamatie si nu de fibroza)
Sarcoidoza
Forme mai rare de sarcoidoza pulmonara
Formele bronsice
Tuse, dispnee, sibilante, adesea hemoptizii
Tulburare ventilatorie a lobului mediu
Necesita tratament urgent +++
Forme cu HTAP
Dispnee disproportionata cu atingerea
radiologica
Hipoxemie neexplicata
Fibroza perivasculara
Necesita tratament urgent +++
Biologie
Hematologie : HLG (leucocitoza +/-
hipereozinofilie, limfopenie relativa)
Biochimie :
Hipercalcemie (10%)
Enzima de conversie a angiotensinei (crescuta in
60% din cazuri; reflecta activitatea
granulomului; inters in urmarirea evolutiva)
Hipergamaglobulinemie, cresterea ANA si a FR
De verificat:
Bilant hepatic
Bilant renal (uree, creat)
IDR tuberculina negativ (anergia cutanata)




Fibroscopia bronsica
Aspect endoscopic cel mai frecvent normal, uneori
inflamatoriu
Pt diagnostic: biopsii bronsice multiple (6-10), pozitive in
60 - 70% din cazuri: granuloame +++
LBA : alveolita limfocitara T, cu cresterea raportului
CD4/CD8 >4

Sarcoidoza
Localizare bronsica : endoscopie
Sarcoidoza
Alveolita limfocitara CD4 +
Sarcoidoza
Leziunea tisulara elementara : granulomul
Granulom tuberculoid,
giganto-celular
Fara necroza
Coloratie Ziehl Nielsen
negativa
Limfocite CD4 fibroza
Sarcoidoza
De unde biopsiem?
In formele mediastino-toracice
Biopsii bronsice multiple (70% rentabilitate)
Biopsii transbronsice
Mediastinoscopie (rentabilitate aproape de 100%, dar risc
chirurgical. )
Mult mai rar : biopsie pulmonara chirurgicala
In afara de plamin:
Biopsie de piele, adenopatii cervicale
Biopsie de glande salivare accesorii
Biopsie hepatica, daca bilantul hepatic este perturbat (foarte
rentabila, dar putin specifica)





Sarcoidoza
Evaluarea gravitatii
Atingerea respiratorie : probe functionale
respiratorii
Atingeri viscerale severe: cord, ochi, rinichi, SN

Sarcoidoza
Probe functionale respiratorii
Cel mai frecvent normale in tipul 1

Tulburare ventilatorie de tip restrictiv, mai rar
obstructiv (indicatie terapeutica +++)

Sarcoidoza
Atingeri viscerale grave (1)
Cord
Infiltratie granulomatoasa a celor 3 tunici (endocard,
miocard, epicard)
Cel mai frecvent: tulburari de ritm (cea mai frecventa= TV),
de conducere
Mult mai rar :
miopericardita
moarte subita
Ocular
Uveita anterioara : frecventa, dg facil, evolutie favorabila
Uveita posterioara : severa (risc de cecitate)
Conjunctivita (noduli conjunctivali galbeni)
Sarcoidoza
Atingeri grave (2)
Neuro-sarcoidoza (< 10% din cazuri) :
Afectarea nervului VII
Meningita aseptica
Neuropatie periferica.
Dg dificil (l'IRM +++)
Indicatie terapeutica
Rinichi :
Nefrocalcinoza, nefrolitiaza prin tulburarea metabolismului
fosfo-calcic
Insuficienta renala prin afectare interstitiala

Sarcoidoza
Alte afectari
Cutanate: eritem nodos (leziuni rosii, dureroase pe
fata de extensie a extremitatilor inferioare),
granuloame pe vechi cicatrici sau tatuaje, lupus
pernio
Articulatii: poliartrita, spondilartropatie (asociere
frecventa cu HLA B27)
Hepatomegalie, afectarea functiei hepatice (25%)
Splenomegalie (10%), ruptura splenica
Musculare: miozita
Tonsilita, parotidita: sdr. Heerfordt
Sarcoidoza
Lupus pernio:
papule/placi indurate, ulcerate, la baza nasului
Sarcoidoza
Eritem nodos
Sarcoidoza
Granulomatoza cutanata
Sarcoidoza
Evolutie
Acuta : sdr. Lfgren (erythema nodosum, adenopatie hilara
bilaterala, sarcoidoza cutanata, febra, artralgii)
De regula favorabila, de rezolutie spontana

Cronica, > 2 ani
Fie simpla persistenta a semnelor, cu rezolutie spontana
ulterioara
Fie aparitie de tulburari functionale respiratorii legate de
aparitia unei fibroze pulmonare
Aparitia in evolutie de localizari extratoracice uneori grave

Mortalitate : in jur de 5%
Insuficienta respiratorie cronica
Leziuni neurologice, cardiace


Indicatii terapeutice
2/3 din sarcoidoze ramin asimptomatice si se vindeca
spontan fara tratament, fara sechele
Fara tratament in tipul 1 pur. Supraveghere+++

Indicatii de tratament
Atingeri respiratorii severe
Atingeri extra-toracice amenintind prognosticul vital
(neurologice centrale, cardiace, renale, uveita
posterioara, hipercalcemie)
Atingeri cutanate extensive


Sarcoidoza
Modalitati terapeutice
Tratament de referinta: corticoterapie per os
Principii
Prelungita (15-18 luni)
Atac : 0.5 mg/kg/zi, 3 luni, apoi scadere progresiva
(recaderi +++)
Precautii igieno-dietetice legate de cortico-terapie. CI
expunerea la soare. Preventia osteoporozei.
Supravegherea aparitiei recaderilor la scaderea
corticoterapiei la <20 mg/zi)
Daca necesar: cresterea dozelor, gasirea dozei minime
necesare.

Alternative terapeutice
In caz de CI la CT
In caz de sarcoidoza cortico-rezistenta sau
dependenta

Sarcoidoza
Metotrexat
10-25 mg/sapt.
Toxicitate renala, hepatica. Supraveghere +++
Eficacitate retardata

Hidroxiclorochina
In atingerile cutanate si hipercalcmie
Supraveghere oftalmologica ++

Alte imunosupresoare : Azatioprina, ciclofosfmida,
CyA

Transplant pulmonar
Sarcoidoza
Indicatii terapeutice particulare particulare
Corticoterapie locala in :
Atingere cutanata putin extinsa
Uveita ulterioara
AINS + antalgice in artralgii severe izolate

Sarcoidoza
Supraveghere
Cel putin 3 ani dupa dg si sfirsitul tratamentului
Pacient fara tratament: bilant la 6 luni
Pacient tratat: bilant la 3 luni, apoi la debutul
scaderii corticoterapiei
Supraveghere:
clinica ++
Probe functionale respiratorii
CT toracic
Concluzii
Sarcoidoza este in general o maladie benigna, cu
evolutie spontana cel mai fecvent favorabila
Afectare extratoracica potential severa (oculara,
cord, SNC, renal)
Evolutia formelor toracice spre fibroza
Supraveghere regulata, chiar si absenta indicatiei
initiale de tratament
Sarcoidoza