FACULTAD CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA PROFESIONAL DE OBSTETRICIA

ASIGNATURA:
Alto riesgo obsttrico

DOCENTE:
Dr. Pedro Aguirre Mata

AUTORA:
Lic. Alvarado Villavicencio, Rosa

CHIMBOTE - 2014




AUTORA:
Lic. Alvarado Villavicencio, Rosa


MONOGRAFIA:
ANOMALAS CARDACAS
FETALES

FINALIDAD:
Identificar sus principales causas y como poder detectar y
diagnosticar esta anomala que padecen los fetos.


CHIMBOTE - 2014




DEDICATORIA

Primeramente esta monografa la dedico a Dios, por
brindarnos la dicha de la salud, bienestar fsico, espiritual y
las fuerzas necesarias para que esta monografa sea un
xito.

A nuestros padres que nos han apoyado siempre,
dndonos palabras de aliento para poder seguir adelante y
as poder cumplir todas nuestras metas que tenemos en
mente.








AGRADECIMIENTO

Primero y antes que nada, dar gracias a Dios, por estar con
nosotras en cada paso que damos, por fortalecer nuestros
corazones e iluminar nuestra mente y por haber puesto en
nuestro camino a aquellas personas que han sido nuestro
soporte y compaa durante todo el periodo de estudio.


Un agradecimiento especial a la docente Dr. Pedro Aguirre
Mata, por la colaboracin, paciencia, apoyo y sobre todo
por esa gran amistad que nos brind y nos brinda.
















No existe amor en paz.
Siempre viene acompaado
de agonas, xtasis, alegras
intensas y tristezas profundas.
Paulo Coelho







SUMARIO

RESUMEN
INTRODUCCIN
I. GENERALIDADES
II. CAUSAS
Causas citogenticas
Causas genticas
Malformaciones cardiacas congnitas
Causas infecciosas
Malformaciones cardiacas debido al consumo de drogas
o medicamentos
Otras causas de las malformaciones cardiacas
III. DIAGNSTICO DE LAS MALFORMACIONES
CARDACAS
Diagnstico Prenatal
Diagnstico Posnatal
IV. CMO SE DETECTA ESTA ANOMALA?
Los objetivos de la valoracin por el mdico especialista
en Medicina Fetal
Existe algn tratamiento?
V. TIPOS DE ANOMALAS CARDACAS
CONCLUSIONES
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

RESUMEN
Las malformaciones cardacas aparecen entre la tercera y la octava semana de
embarazo, cuando el corazn empieza a formarse. Con una incidencia de
1/100 nacidos vivos son las malformaciones congnitas ms frecuentes.

Algunos DCC son causados por mecanismos cromosmicos o de un gen o
una amplia variedad de molculas (molculas sealizadoras. Factores de
trascripcin) y otros por teratgenos como el virus de la rubola.
Dependen de factores genticos y ambientales.

Algunos causan muy poca incapacidad, pero otros son incompatibles con la
vida.

Asimismo se puede dar un dignostico de las malformaciones cardacas.
Diagnstico prenatal: Mediante una ecografa fetal, el mdico puede
diagnosticar estas malformaciones cardacas. El diagnstico de estas
malformaciones permite establecer un tratamiento.
Diagnstico postnatal: En el 90 % de los casos, las malformaciones son
detectadas despus del nacimiento.

Existe algn tratamientopara esteas anomalas?

Ciruga Cardaca Fetal (Valvuloplasta artica fetal)

Esta ciruga se realiza a travs de una pequea aguja de 2mm que atraviesa el
abdomen de la madre y el trax del beb hasta introducirse dentro del corazn
fetal. A travs de esta aguja se introduce una diminuto catter de 1mm de
dimetro con un baln desinflado dentro de la arteria obstruida para abrir la
vlvula al inflar el baln y restablecer el paso de sangre por la aorta,
permitiendo as que el corazn se desarrolle normalmente. Esta ciruga es an
innovadora y existen alrededor de 100 casos tratados en el mundo. La
experiencia mundial ha mostrado ser exitosa tcnicamente en el 85% de los
casos, evitando la hipoplasia de cavidades izquierdas cardiacas hasta en el
50% de los casos y preservando la funcin cardiaca de ambos ventrculos
hasta en 25% de los casos.
INTRODUCCIN

En este presente trabajo trataremos de un tema de mucha relevancia y en
algunas veces de poca importancia para la sociedad, ya que esta no lo toma en
cuenta a su debido tiempo, hablaremos sobre Anomalas Cardacas Fetales.
La incidencia de cardiopatas congnitas es de aproximadamente el 1% de los
recin nacidos vivos; las formas graves suponen el 30-40% de los casos. Son
responsables por s solas del 50% de la mortalidad infantil debida a
malformaciones. Las cardiopatas congnitas pueden diagnosticarse antes del
nacimiento gracias a la ecografa. El diagnstico prenatal de las cardiopatas
congnitas permite descartar otras malformaciones, considerar una verificacin
del cariotipo fetal y, tras una exploracin de la anatoma cardaca, estimar el
pronstico y las posibilidades de tratamiento posnatal. Cerca del 80% de las
cardiopatas congnitas se detecta en perodo prenatal en el grupo de bajo
riesgo durante las exploraciones para deteccin de malformaciones, a las 22 o
a las 32 semanas de amenorrea (SA). La prctica sistemtica de los tres cortes
de referencia (cuatro cavidades, corte ventrculo izquierdo-aorta, corte
ventrculo derecho-arteria pulmonar) hace posible el diagnstico de la mayora
de las cardiopatas congnitas. Para el grupo con mayor riesgo de
malformaciones cardacas (antecedente familiar de cardiopata congnita,
exposicin a txicos embrionarios, enfermedad materna, translucencia nucal de
ms de 3,5 mm en el 1.
er
trimestre) es posible efectuar la primera verificacin
de la anatoma del corazn fetal a las 13-14 SA. En el caso de las cardiopatas
aisladas, el diagnstico prenatal permite programar el nacimiento en un centro
asistencial especializado y, segn el tipo de cardiopata, el tratamiento ptimo
del nio despus del nacimiento.



ANOMALAS CARDACAS FETALES


Las malformaciones cardacas afectan aproximadamente al 1 % de los recin
nacidos. Estas malformaciones se forman en la vida intrauterina.
Las malformaciones cardacas aparecen entre la tercera y la octava semana de
embarazo, cuando el corazn empieza a formarse.

Segn Hubner M. (2005, p. 237), el 40% de los casos de hidrotrax fetal
secundario se detecta otro malformacin congnita importante; en el 5% de los
diagnosticados en el periodo prenatal se presentan malformaciones cardacas.

Para Gratacs (2007, p. 160), las anomalas o de los grandes casos aparecen
en 5-10/1000 nacimientos vivos. La etiloga de los defectos cardacos es
heterognea y probeblemente dependa de la interaccin entre varios factores
genticos y ambientales, por ejemplo, diabetes mellitus o colagenopatas
maternas, exposicin a frmacos como el litio e infecciones vricas como la
rubola. Los defectos cardacos son hallados en ms del 90% de los fetos con
trisomas 18 0 13, en el 50% de los fetos con trisoma 21 y en el 40% de los
fetos con sndrome de Turner, deleciones o trisomas parciales que
comprometen varios cromosomas. En estudios prenatales que evaluaron
anomalas cardacas fetales detectables por ecografa se comunic una
indencia de defectos crommicos del 25%.

Segn Gozlbez (1995, p. 223), las malformaciones cardacas congnitas son
la forma ms comn de enfermedad cardaca que se eve ne los nios y su
frecuencia ha sido estimada en 3-4 casos cada 1000 nacimientos.



I. GENERALIDADES

Etiloga
Nuestros conocimientos sobre las causas del desarrollo de las Malformaciones
Cardacas congnitas son escasas. Pero se han identificado.
1 Factores Hereditarios: La incidencia en miembros de la misma familia es
10 veces mayor que de la poblacin en general.

2 La rubeola adquirida durante el primer trimestre del embarazo que produce
generalmente un ductus arterioso patente, junto con deficiencia mental.

3 El sndrome de Down, mal denominado mongolismo, que tambien lleva a
malformaciones cardacas diversas.

Circulacin fetal
En la circulacin fetal los pulmones estn colapsados y la resitencia vascular
intrapulmonar es alta. La circulacin pulmonar es muy escasa, la mayor parte
de la sangre de la aurcula derecha atraviesa el foramen oval para pasar a la
aurcula izquierda y al ventrculo.
As mismo, la poca sangre que llega a la arteria pulmonar desde el ventrculo
derecho, atraviesa el ductus arterioso para pasar a la aorta.
Naturalmente, la oxigenacin hemtica se produce en la placente.
Al nacimiento del nio, con la expansin normal de los pulmones, bajan las
resistencias vasculares en losmismos y la presin diastlica ventricular derecha
disminuye hasta ser menor, que la auricular izquierda que a su vez pasa a ser
mayor que la auricular derecha. El foramen oval que es valvular y permite el
paso derecha-izquiersa, se cierra y la asangre, pasa por el ventrculo derecho a
la arteria pulmonar y de ah a los pulmones. Los vasos umbilicales se obliteran.
Las arterias pulmonares fetales que contenan gran cantidad de capa muscular
media evolucionan a tener su constitucin adulta.
As mismo, el ductus arterioso se cierra al disminuir la presin en la arteria
pulmonar relativa a la de la aorta.
Los cambios fundamentales, del paso de la circulacin fetal a la de adulta son:
1 Disminucin de las resistencias pulmonares.
2 Cierre del foramen oval.
3 Obliteracin del ductus.
4 Obliteracin de los vasos placentarios.


II. CAUSAS
Causas citogenticas
Son anomalas cromosmicas que provocan estas malformaciones,
representan el 5 % de las malformaciones cardacas.
* Las trisomas 13 y 18 provocan malformaciones viscerales mltiples.
* El 50 % de malformaciones se observan en la trisoma 21.
* El sndrome de Turner provoca la mayora de las veces una coartacin de
la aorta.

Causas genticas
Las formas familiares representan slo el 10 % de las cardiopatas.
* El sndrome de Marfan, provoca entre otras cosas aneurismas de la
aorta.
* Miopatas de Duchenne y de Becker.

Malformaciones cardacas congnitas
* La diabetes gestacional mal equilibrada puede provocar
malformaciones cardacas.
* La fenilcetonuria materna provoca un retraso mental y un retraso en el
crecimiento.
* El lupus.


Causas infecciosas
La rubola es responsable del 1 % de las malformaciones cardacas. El
virus provoca un estrechamiento de la arteria pulmonar y lesiones
valvulares.

Malformaciones cardiacas debido al consumo de drogas o
medicamentos
* Alcohol.
* Antiinflamatorios.
* Anticonvulsivos.
* Barbitricos.
* Litio.

Otras causas de las malformaciones cardacas
El 85 % de las malformaciones cardacas son debidos a factores
mltiples. 9 de cada 10 casos es imposible de determinar la causa las
malformaciones.


III. DIGNOSTICO DE LAS MALFORMACIONES CARDACAS

Diagnstico prenatal
Solamente el 10 % de las malformaciones cardiacas son detectadas antes del
nacimiento. Mediante una ecografa fetal, el mdico puede diagnosticar estas
malformaciones cardacas. El diagnstico de estas malformaciones permite
establecer un tratamiento. Es posible reducir estos trastornos administrando
medicamentos a la madre por va transplacentaria. Un tratamiento mdico-
quirrgico ser realizado si fuera necesario.

Diagnstico postnatal
En el 90 % de los casos, las malformaciones son detectadas despus
del nacimiento. Los sntomas que pueden indicar una malformacin
cardaca:
* Problemas respiratorios.
* Cianosis.
* Un soplo cardiaco.


IV. CMO SE DETECTA ESTA AOMALA?
En nuestro Centro recomendamos la realizacin de ecocardiografa fetal
avanzada (ultrasonido cardiaco fetal) a las 14 y 20 semanas de embarazo por
mdicos especialistas en Medicina y Cardiologa Fetal a toda embarazada con
la finalidad de realizar una deteccin oportuna y poder ofrecer un tratamiento
en el momento adecuado.

Los objetivos de la valoracin por el mdico especialista en Medicina
Fetal son los siguientes:
1. Confirmar el diagnstico.

2. Establecer si se trata de una malformacin nica o asociada a otras
malformaciones.

3. Descartar la posibilidad de alteraciones cromosmicas fetales.

4. Evaluar si la enfermedad cardiaca es tan grave como para requerir un
tratamiento dentro del vientre materno y si el desarrollo del corazn an es
suficiente. Es decir, el tratamiento se realiza cuando todava es posible evitar la
falta del desarrollo cardiaco y no cuando este ya existe pues es irreversible.


Existe algn tratamiento?

Ciruga Cardaca Fetal (Valvuloplasta artica fetal)

En la actualidad, la ciruga fetal que ha demostrado poder corregir la causa y
evitar la falta del desarrollo cardiaco es la valvuloplasta artica fetal. Con esta
ciruga fetal es posible corregir esta malformacin cardaca dentro del vientre
de la madre, evitando la muerte al nacimiento, al favorecer el crecimiento y
desarrollo normal del corazn fetal e incluso evitar la necesidad de cirugas
cardiacas posteriores al nacimiento

Esta ciruga se realiza a travs de una pequea aguja de 2mm que atraviesa el
abdomen de la madre y el trax del beb hasta introducirse dentro del corazn
fetal. A travs de esta aguja se introduce una diminuto catter de 1mm de
dimetro con un baln desinflado dentro de la arteria obstruida para abrir la
vlvula al inflar el baln y restablecer el paso de sangre por la aorta,
permitiendo as que el corazn se desarrolle normalmente. Esta ciruga es an
innovadora y existen alrededor de 100 casos tratados en el mundo. La
experiencia mundial ha mostrado ser exitosa tcnicamente en el 85% de los
casos, evitando la hipoplasia de cavidades izquierdas cardiacas hasta en el
50% de los casos y preservando la funcin cardiaca de ambos ventrculos
hasta en 25% de los casos.






V. TIPOS DE MALFORMACIONES CARDACAS

Se clasifican en asociadas y no asociadas con cianosis

1) TABICACIN INCOMPLETA

Causada por una detencin del desarrollo
Varan de graves a leves
10% reconocidas

a) Corazn binocular

No se forman los tabiques auricular y ventricular

b) Corazn trilocular

Formacin de tres cmaras, 2 aurculas y un
ventrculo que surte ambos sistemas [artico y
pulmonar].

c) Tabique
interventricular
permeable

Defecto parcial en el tabique interventricular
El agujero interventricular no llega a cerrarse
[comunicacin entre VI y AD].

2) CRECIMIENTO ANORMAL

No son compatibles con la vida postnatal
Asociados a defectos del tabique
Tumores congnitos del msculo cardaco

a) Agenesia valvular

Resulta de la falta, no persistencia o no desarrollo de
engrosamiento subendocrdico.

b) Atresia o estenosis

Estrechamiento del espacio entre las vlvulas debido
a una falta de separacin [en las comisuras o zonas
de unin].

c) Vlvulas
supernumerarias

Debido a la divisin de los primordios valvulares

d) Atresia tricuspdea
(aparece alrededor de
la 8 semana de
desarrollo
embrionario)

Puede deberse al desarrollo de las almohadillas
endocrdicas a la derecha de su posicin normal.
La apertura valvular entre la aurcula y el ventrculo
est ocluida
La sangre no llega a los pulmones para oxigenarse
causa de muerte , sin embargo, los nios con esta
malformacin suelen sobrevivir [con un pobre nivel
funcional]
Se encuentra en relacin con otras malformaciones
como son:
Persistencia de la ventana oval
Comunicacin interventricular
Hipoplasia del ventrculo derecho
Hipertrofia del ventrculo izquierdo
Persistencia del conducto arterioso
Persistencia del tabique interauricular




e) Atresia mitral

Puede ser causada por el desplazamiento de los
cojinetes endocrdicos hacia la izquierda del canal
atrioventricular
Ms rara que la tricuspdea.
Requiere de defectos secundarios para mantener la
supervivencia.
Los nios solo viven unos meses o aos.

3) CORTOCIRCUITOS DE CMARA A CMARA

defecto en los tabiques auricular y ventricular
50% de DCC

a) Defectos del
tabique
Interauricular

+ Frecuente en mujeres que en varones
Pueden producir una comunicacin persistente entre
las dos aurculas

Presenta persistencia de la ventana oval
Hiperactividad del corazn
Estenosis tricuspdea relativa
Variantes
Hay 4 tipos principales de DTIA
Defecto ostium secundum :aumenta la presin en la
aurcula derecha
Defectos del cojn endocrdico con defecto ostium
primum
Defecto del seno venoso : se localizan en la parte
superior del tabique Interauricular cerca de la entrada
de la VCS , resulta de la absorcin completa del seno
venoso en la aurcula derecha de desarrollo anormal
en el segundo tabique o ambos, se acompaa de
conexiones venosas parcialmente anmalas
Aurcula primitiva
Reabsorcin excesiva del tejido que rodea al
foramen secundum
Crecimiento hipoplsico del septum secundum
< Frecuente: comunicacin Interauricular baja
Falta de fusin entre el borde libre del septum
primum y los cojinetes endocrdicos,
Se estn asociando con alteraciones del cromosoma
21
Tambin se encuentran asociados con mutaciones de
genes
Nkx 2,5 alta incidencia en anomalas en el septum
secundum
Bloqueo auriculoventricular
GATA4
Tbx5
Tambin se ha asociado el sndrome de Holt
Oram, el cual des debido a una mutacin en Thx-5
del gen T-box que se expresa solo en los miembros
superiors.
Una consecuencia grave es el cierre prematuro del
foramen oval1 donde toda la sangre se conserva en
un lado del corazn [derecho] mientras que el otro
lado sufre una Hipoplasia grave.
Diagnstico
Se escucha el segundo ruido con un desdoblamiento


amplio y sostenido, debido a la sobrecarga de presin
en el ventrculo derecho.


b) Aurcula comn

En este trastorno no hay tabique Interauricular.
Resulta de la falta del 1er y 2do tabiques.








c) Canal
auriculoventricular
persistente

Desarrollo insuficiente de los cojinetes endocrdicos
falta de divisin del canal, en los conductos izq. Y
der.
Se encuentra asociado con sndromes como:
Down(47 + 21)2,
Expresin inadecuada de Msx1
Deficiencias en la produccin o recepcin de
componentes activos de la matriz extracelular por
parte de las clulas endocrdicas.
Se asocia con defectos del tabique interventricular e
Interauricular.
Causa retaso en el crecimiento.
Posibilidad de mezcla de la sangre direccin del
cortocircuito: izq. der. en algunos casos hay
poca cyanosis.

d) Defectos del
tabique
interventricular

Malformacin ms frecuente en varones [25% de
todos los defectos].
Se llega a cerrar hacia los 10 aos.
Poco comunes en el adulto
Se encuentra asociado con sndromes como:
Down(47 + 21)7, De lobo (4-p)3. Trisoma 22 (47 +
22)4 , Patau (47 + 13)5, Edwars (47 + 13)6, (13q)7
Pueden existir 4 lesiones: (se puede presentar uno o
todos juntos)
Defecto del tabique ventricular







Hendidura en la valva anterior de la vlvula mitral
Hendidura en la valva del tabique de la vlvula
tricspide
Defecto en la parte inferior del ostium primum
70% aprox., afectan la porcin membranosa del
tabique IV
[DTIV] :
Por la falta de desarrollo de la parte membranosa del
tabique IV
Por ausencia de crecimiento de extensiones de tejido
subendocrdico desde el lado derecho de los
cojinetes endocrdicos fusionados
Falla en la fusin del tabique aortopulmonar [en el
cual hay una abertura(ventana artica) entre la aorta
y el tronco pulmonar cerca de la vlvula artica] y la
parte muscular del tabique IV
Causan disnea e insuficiencia cardiaca
[DTIV musculares] :
Menos comn
En cualquier parte de la zona muscular del tabique
interventricular
Probablemente ocurren por cavitacin excesiva del
tejido miocrdico durante la formacin de las paredes
ventriculares y la parte muscular del tabique
interventricular
Presin del ventrculo izq. Mayor que - presin del
ventrculo der. Se produce un cortocircuito de
izquierda a derecha
El aumento del flujo hacia el ventrculo derecho
produce hipertrofia ventricular derecha, y puede
provocar hipertensin pulmonar e inversin del
cortocircuito
Se clasifican en :
Pequeos = Asintomtico , no presenta hipertensin
pulmonar
Moderado = De baja intensidad
Mayor = Estenosis infundibular del ventrculo derecho,
sus riesgos son : insuficiencia cardiaca y endocarditis
bacteriana
Complejo Elsen Megner = es la etapa terminal del
defecto del tabique ventricular




e) Ventrculo nico

Ausencia de tabique interventricular IV ,
Da origen a un corazn de 3 cmaras.
Las aurculas desembocan a travs de una vlvula
comn o dos vlvulas auriculoventriculares separadas
hacia una cmara ventricular nica.
La aorta y el tronco de la pulmonar surgen de este
ventrculo nico.


f) Malformaciones del
tracto de salida

Suponen entre 20 y 30% de los DCC
Se relacionan con clulas de la cresta neural
cardiaca, si estas se resecan, las clulas
ectodrmicas de la placoda nodosa pueblan el
tracto de salida, pero no se produce tabicacin,
contribuyendo as a un tronco venoso persistente
Tambin se asocia a delecciones o traslocaciones del
cromosoma 22 y la interferencia en el desarrollo de
genes especficos [Tbx-1]
Deficiencia de neurotrofina-38, (ratones)
Deficiencias en los componentes de la cascada.




g) Triloga de Fallot

Anomala cardiaca relacionada con los siguientes
defectos :
Estenosis pulmonar
Comunicacin Interauricular
Hipertrofia del ventrculo derecho








Anomala cardiaca congnita que consta de 4
defectos originados por la divisin asimtrica del
tronco arterioso
Estenosis de la arteria pulmonar
Defecto del tabique interventricular [a nivel del septo



h) Tetraloga de Fallot
4F
membranoso]
posicin incorrecta de la aorta de forma que se origina
en el defecto del tabique o en el ventrculo derecho
hipertrofia ventricular derecha [debida a la elevacin
de la presin intra ventricular derecha]
Por lo que hay una comunicacin (shut)
arteriovenosa
Asociada con (13-q)13
Caracteriza el sndrome de Alagille causado por una
mutacin del gen Jagged-1
Tambin se observa en el sndrome de Holt Oram
(auriculodigital) en asociacin con mutaciones de
Tbx-5
En la infancia se caracteriza por cianosis e hipoxia
durante el llanto.
Causa deficiencia en la alimentacin, baja de peso y
desarrollo.
En nios mayores es evidente una posicin tpica en
cuclillas y los dedos de las manos y pies, en forma de
palillo de tambor
Se puede operar y reparar los defectos mediante:
Operacin a corazn abierto
Anastomosis de la arteria subclavia izquierda al
tronco pulmonar [para aumentar el volumen de la
sangre que se oxigena].
Anastomosis de la aorta con el tronco pulmonar [con
el mismo fin que el procedimiento anterior]
Si este trastorno no recibe tratamiento solo el 50% de
los pacientes sobrevive 2.5 aos.

4) HETEROTAXIA

(Rotacin inversa o imagen en espejo)






Anomala ms frecuente de posicin del corazn.
Tubo cardiaco doblado hacia la derecha.
Desplazamiento del corazn hacia el lado contrario y


a) Dextrocardia

transposicin.
Dextrocardia con situs inversus:
Se transponen las vsceras [ como el hgado]
Si no hay otras anormalidades concurrentes el
corazn funciona de manera normal.
Dextrocardia aislada:
No hay movimiento de otras vsceras.
Se complica por anormalidades cardiacas graves
[ventrculo nico9 / transposicin arterial].

b) Descenso
incompleto

El corazn se encuentra en la apertura
cervicotorcica.


c) Desplazamientos
del corazn

Ectopia cordis: corazn expuesto sobre la pared del
pecho por falta de desarrollo del esternn y
pericardio.
Falta de descenso del corazn, que lo mantiene ms
alto de lo normal.

5) MALFORMACIONES DEL SISTEMA VASCULAR
La complicacin de las grandes arterias puede evitar la oxigenacin adecuada de la
sangre y por lo tanto puede ser incompatible con la vida o reducir la capacidad
vital
Resultan del desarrollo anormal del tabique aortopulmonar y/o de la obliteracin de
segmentos del arco artico que habitualmente se conservan.








a) Tronco arterioso
persistente

Alteraciones de las crestas neurales cardacas que
migran al tronco arterioso y forman las crestas
troncoconales.
Falta de cierre del conducto arterioso al nacer o poco
antes, por razones an no explicadas.
Se asocia a la hipoxia causada por la altitud
60-70% / 100% Nac. Mere en 6 meses.
Es producido si:
Se eliminan las crestas neurales que migran al


corazn.
Se agregan las crestas neurales de la regin
mesenceflica a las que migran al corazn.
se sustituyen las crestas neurales que migran del
corazn, por las mesenceflicas o las del tronco
Esta acompaada de un defecto en el tabique
interventricular
Produce cianosis grave10
Se relaciona con la detencin del desarrollo de la
va del flujo de salida, las vlvulas semilunares y el
saco artico del embrin temprano
El tipo ms comn es un vaso arterial nico que
origina tronco pulmonar y aorta ascendente
Otro tipo tiene como rasgo , que las arterias
pulmonares surgen muy juntas entre s
Se puede diagnosticar tempranamente y por medio de
la ciruga se prolonga la vida de los nios.









b) Trasposicin de los
grandes vasos

Defecto de las crestas neurales en el cual:
No hay formacin espiral del tronco conal para dividir
el tracto de salida, por lo que los arcos circulatorios se
vuelven independientes [rectos]
La aorta queda unida al ventrculo derecho
La arteria pulmonar permanece unida al ventrculo
izquierdo
Hay persistencia de la comunicacin interventricular
a nivel del septo membranoso por falta de
coincidencia de las crestas troncoconales con el
septo muscular
Persistencia de la comunicacin interatrial
La comunicacin se da de la sig. Manera:
Ventrculo izquierdo aorta pulmonar
Ventrculo derecho aorta

c) Transposicin

En los casos comunes, la aorta se encuentra delante
del tronco pulmonar y surge en la parte anterior del


arterial ventrculo derecho
El tronco pulmonar proviene del ventrculo izquierdo
debido a la persistencia del agujero oval hay cierta
mezcla de sangre
Se ha explicado un crecimiento conal en el cual, el
tabique aortopulmonar no sigue el trayecto en espiral
durante la divisin del bulbo arterioso y del TA
Se piensa que se debe a la falta de desarrollo del
cono arterioso durante la incorporacin del bulbo
arterioso y los ventrculos


d) Variantes del arco
artico

Debidas a la persistencia e segmentos del arco
artico o a la obliteracin de segmentos que deberan
ser permeables
Aorta duplicada = Resulta de la persistencia del 4
arco artico y de la aorta dorsal derecha terminal


e) Arco artico doble o
doble cayado
artico

El arco derecho no degenera, con lo cual aparece un
anillo vascular que rodea la trquea y el esfago
Produce disnea.
Es asintomtico en los primeros aos de vida


f) Arco artico
derecho

Eliminacin del arco artico izquierdo
Puede aparecer como una anomala aislada o
asociarse a un situs inversus completo
Sntomas escasos o nulos.



g) Interrupcin del arco
artico izquierdo

Malformacin que produce una rotura proximal a la
salida de la arteria subclavia izquierda
Para ser compatible con la vida debe estar
acompaada de un conducto arterioso persistente
En ratones se presenta una carencia de MFH-111 y
TGf-2

h) Estenosis artica y
pulmonar

Se produce por una tabicacin asimtrica del tronco
de salida.
La gravedad de los sntomas depende del grado de


estenosis12
Esta asociada con la tetraloga de Fallot













i) Coartacin de la
aorta

Puede deberse a la incorporacin de tejido del
conducto {msculo liso} en la aorta
En los pacientes que tienen sndromes como Down y
Turner, la incidencia es mayor
La sangre que atraviesa el tronco y los miembros,
alcanza la aorta descendente, a travs del ductus; los
miembros superiores muestran una coloracin
normal, los inferiores presentan cianosis
Requiere adaptaciones circulatorias compensatorias
[conductos de comunicacin que incluyen las arterias
torcicas internas, las asociadas con la escpula y la
a. Vertebral anterior]
Variantes:
Estrechamiento de la aorta descendente caudal a la
entrada del ductus arterioso (coartacin posductal)
Es ms frecuente
Coartacin preductal, producida en localizacin
proximal al ductus
Expresin inadecuada de MFH-1
Cuando existe coartacin artica grave el cierra del
canal artico origina disminucin del riego y deterioro
rpido.
Los pacientes reciben infusiones de prostaglandina
E2 para abrir el CA y reestablecer el flujo sanguneo
de los miembros inferiors.

j) Malformaciones de
las venas cavas

Las ms comunes son las duplicaciones y
persistencias.
Asintomticas
Persistencia de la vena cava superior izquierda
Ausencia o reduccin de anastomosis entre las venas
pericardinales => persistencia del sistema
pericardinal-cardinal en el lado izquierdo [vena cava
superior izquierda] que sustituye a la vena oblicua de


la AD



k) Retorno pulmonar
anmalo

Conexiones inadecuadas de las venas pulmonares
con el corazn
Una de las ms frecuentes es que 1 o ms ramas de
la vena pulmonar entren en la aurcula derecha en
lugar de la izquierda
En otros casos drenan en la vena cava superior


l) Hemangiomas

Tumores vasculares que aparecen en las primeras
semanas del nacimiento
Entre el 10 y 12 % de los recin nacidos
Mayor en las mujeres
Muy activas mitticamente



m) Malformaciones
vasculares

Irregulares, elevadas y de color prpura.
Poco activas mitticamente.
Se producen como consecuencia de las mutaciones
de Tie-2, el receptor de la angiopoyetina.

n) Malformaciones
capilares o
angiomas de vino
Oporto

Trastorno ms frecuente en la piel; inofensivas.
Color rojo prpura.
No desaparecen.


o) Malformaciones del
sistema linftico

Tumefacciones producidas por dilatacn de los
linfticos de mayor caliber.
Higroma qustico ms frecuente / grandes masas,
en ocasiones adopta forma de collar en la regin del
cuello; la causa probable de su aparicin se debe a la
produccin excesiva y crecimiento del tejido linftico.
Linfedema congnito resultado de la dilatacin de
los conductos linfticos primitivos o de Hipoplasia
congnita de vasos linfticos.


CONCLUSIONES
Segn Gozlbez (1995, p. 223), las malformaciones cardacas
congnitas son la forma ms comn de enfermedad cardaca que se eve
ne los nios y su frecuencia ha sido estimada en 3-4 casos cada 1000
nacimientos.
Nuestros conocimientos sobre las causas del desarrollo de las
Malformaciones Cardacas congnitas son escasas. Pero se han
identificado.
1 Factores Hereditarios.
2 La rubeola adquirida durante el primer trimestre del embarazo.
3 El sndrome de Down.
4 Otras causas de las malformaciones cardacas
El 85 % de las malformaciones cardacas son debidos a factores
mltiples. 9 de cada 10 casos es imposible de determinar la causa
las malformaciones.
Tipos de anomalas cardacas fetales.
1. TABICACIN INCOMPLETA
o Corazn binocular
o Corazn trilocular
o Tabique interventricular permeable

2. CRECIMIENTO ANORMAL
o Agenesia valvular
o Atresia o estenosis
o Vlvulas supernumerarias
o Atresia tricuspdea
o Atresia mitral
o Defectos del tabique Interauricular

3. CORTOCIRCUITOS DE CMARA A CMARA
o Aurcula comn
o Canal auriculoventricular persistente
o Defectos del tabique interventricular
o Ventrculo nico
o Malformaciones del tracto de salida
o Triloga de Fallot
o Tetraloga de Fallot 4F

4. HETEROTAXIA
o Dextrocardia
o Descenso incompleto
o Desplazamientos del corazn

5. MALFORMACIONES DEL SISTEMA VASCULAR
o Tronco arterioso persistente
o Trasposicin de los grandes vasos
o Transposicin arterial
o Variantes del arco artico
o Arco artico doble o doble cayado artico
o Arco artico derecho
o Interrupcin del arco artico izquierdo
o Estenosis artica y pulmonar
o Coartacin de la aorta
o Malformaciones de las venas cavas
o Retorno pulmonar anmalo
o Hemangiomas
o Malformaciones vasculares
o Malformaciones capilares o angiomas de vino Oporto
o Malformaciones del sistema linftico
cmo se detecta esta anomala?
En nuestro Centro recomendamos la realizacin de ecocardiografa fetal
avanzada (ultrasonido cardiaco fetal) a las 14 y 20 semanas de
embarazo por mdicos especialistas en Medicina y Cardiologa Fetal a
toda embarazada con la finalidad de realizar una deteccin oportuna y
poder ofrecer un tratamiento en el momento adecuado.
Los objetivos de la valoracin por el mdico especialista en Medicina
Fetal son los siguientes:

1. Confirmar el diagnstico.
2. Establecer si se trata de una malformacin nica o asociada a otras
malformaciones.
3. Descartar la posibilidad de alteraciones cromosmicas fetales.
4. Evaluar si la enfermedad cardiaca es tan grave como para requerir un
tratamiento dentro del vientre materno y si el desarrollo del corazn an
es suficiente. Es decir, el tratamiento se realiza cuando todava es
posible evitar la falta del desarrollo cardiaco y no cuando este ya existe
pues es irreversible.

Existe algn tratamiento?

Ciruga Cardaca Fetal (Valvuloplasta artica fetal)
En la actualidad, la ciruga fetal que ha demostrado poder corregir la
causa y evitar la falta del desarrollo cardiaco es la valvuloplasta artica
fetal. Con esta ciruga fetal es posible corregir esta malformacin
cardaca dentro del vientre de la madre, evitando la muerte al
nacimiento, al favorecer el crecimiento y desarrollo normal del corazn
fetal e incluso evitar la necesidad de cirugas cardiacas posteriores al
nacimiento.







REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

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