PURPURA

TROMBOCITOPENICA
INMUNE

GENERALIDADES

CRNICA

90% AGUDA

la disminucin del
nmero de plaquetas
que no se relaciona con
enfermedades o
agentes externos (como
algunos medicamentos)
capaces de producir tal
alteracin
RECURRENTE

CLASIFICACIN

FRECUENCIA

La incidencia es de 1
cada 10,000
personas al ao

Remisin espontanea
en el 90%

10% cronicidad

1% mortalidad

HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD

P. PREPATOGENICO
INFECCIONES

AGENTE

AMBIENTE
VERANO Y OTOO

HUESPED
2-6 AOS

HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD

P. PATOGENICO/
ETIOPATOGENIA

Anti-AB IgG
Complejos GP
superficie/membrana
opsonizan /fagocitadas
R de Fc (Ig)
R=acortamiento
V1/2las plaquetas

TROMBOCITOPENIA

CAUSAS

Infecciones bacterianas severas,

enterocolitis necrotizante o infecciones
virales.
Medicamentos, cmo los antibiticos y
los usados para control de las
convulsiones.
Vacunas, cmo aquellas aplicadas para
sarampion, paperas y rubeola.

HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD

P. PATOGENICO/
CUADRO CLNICO

HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD

Prevencin 2DA. / Dx.
HEMOGRAMA

Aumentar el volumen de la plaqueta

pero jams asumiendo el aspecto de
plaqueta gigante

FROTIS

ASPIRADO
MEDULAR

El 70 a 80% de las PTA positivas.

evidencia la plaquetopenia de
grado variable, valor normal
de hemoglobina y leucocitos.

AB-PLAQUETARIOS

Normal/aumentado de
megacariocitos (F. incipiente)

DIAGNOSTICO
Estudio del PTI de reciente
diagnstico

Estudio PTI persistente

HC detallada Uso de medicamentos

(AINES)
Hemograma con recuento
plaqueta-rio, + frotis y recuento de
reticulocitos
Test coombs directo, grupo y Rh.

incluye el mielograma (
Serologa VIH, VHC, pesquisa de
Helicobacter pylori en deposiciones
(test de Elisa), anticuerpos
antinucleares (ANA), anticuerpos
antifosfolpidos (APLA):
anticardiolipinas (ACA) y
anticoagulante lpico (LAC),
cuantificacin de inmunoglobulinas
(IgG, IgA, IgM), estudio de
enfermedad de Von Willebrand y
revisin de la medicacin utilizada.

El mielograma no es de rutina
si hay historia de decaimiento,
peso, dolor seo, fiebre, artralgia +
EF palidez, adenopatas y/o
visceromegalia, y si hay asociacin
con otras citopenias.

HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD

Prevencin 2DA.
TRATAMIENTO.

El objetivo de tratar es lograr un

recuento plaquetario
hemostticamente seguro, ms
que una correccin del recuento
plaquetario
Se debe hospitalizar aquellos
pacientes que al diagnstico tenga
menos de 20 000 plaquetas y/o
presencia de sangramiento

HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD

Prevencin 2DA.
TRATAMIENTO.

Los Corticosteroides
previenen la destruccin de
plaquetas por los macrfagos en el
bazo y el hgado y as aumentan el
nivel de plaquetas en el paciente

Si no hay respuesta despus de 4

semanas, se considera que el
tratamiento ha fallado y debe ser
interrumpido

4mg/kg/da de 3
a 4 das

TRATAMIENTO
Las inmunoglobulinas son usadas para desensibilizar
al sistema inmunolgico

de inmunoglobulinas:
inmunoglobulina
intravenosa (IVIg) y

inmunoglobulina
anti-D intravenosa
(IV anti-D lg)
(eliminnada)

l y la
a
n
e
r
ncia
e
i
c
i
f
u
s is .
ins
o
b
m
o
tr

TRATAMIENTO SECUNDARIO
El objetivo es proporcionarle al paciente un nivel seguro
de plaquetas (>50 x 109/L) que minimice los riesgos de
sangrado

Inmunosupresores
Azatioprina
ciclosporina A
micofenolato de mofetilo,
ciclofosfamida

Agentes economizadores de
corticosteroides
-Danazol :
La respuesta al tratamiento es alrededor
del 60% , contraindica para pacientes con
enfermedad preexistente
del hgado.
- Dapsone tiene efectos antiinflamatorios e inmunomoduladores y la
respuesta es alrededor del 50%.
Se usa cuando la esplenectoma esta
contraindicada.

Tipo de

Caracterstica

e) Respuesta completa

cuando el recuento plaquetario es

mayor a 100 000 x mm3 y sin
sangramiento;

f) Respuesta parcial

cuando el recuento plaquetario

alcanza entre 30 000 y 100 000 x mm3
y ausencia de sangrado

g) No respondedor

si el recuento plaquetarios es
menor de 30 000 mm3.

Esplenectoma
Se recomienda la esplenectoma para pacientes que
tienen la PTI refractaria o muy severa, que son
intolerantes a los corticosteroides y que tienen
sangrados severos. Se aconseja esperar al menos 6 meses
desde el diagnostico antes de hacer la esplenectoma, en
caso de que haya una remisin espontanea.

Bibliografa
1.- Guia de purpura trombocitopenica inmune
European Group for Blood an Marrow- Transplation nurse group
2. Guas clnicas para el manejo del paciente peditrico con trombocitopenia inmune primaria (PTI)
PATRICIA VERDUGO L.1, PAOLA KABALAN B, Rev Chil Pediatr 2011; 82 (4): 351-357