KOLESTASIS

Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNSRAT/

RSU. Prof. Dr. R.D. Kandou-Manado

03/09/15

Definisi : Hambatan aliran empedu &

bahan2 yg diekskresi oleh hati
terjadi pe bilirubin direk &
penumpukan garam empedu
Kadar bilirubin direk meningkat >2
mg/dl.
Terjadi pada usia 90 hari pertama.
Kolestasis keadaan patologis pada
hepatobilier
03/09/15

Pada pemeriksaan intensif sedini

mungkin cegah terjadi
kerusakan hati yg permanen &
progresif.
Kolestasis masalah o.k
penyebab sangat bervariasi &
sebagian masih belum jelas
patogenesis.
03/09/15

Penyebab:
Secara garis besar terbagi atas 2
klpk :
K.Intrahepatik : kelainan terdapat
di hepatosit & elemen dukt.bilier
intrahepatik
K.Ekstrahepatik : obstruksi
sal.empedu ekstrahepatik

03/09/15

Epidemiologi :
Terjadi pada bayi : 1/2500
kelahiran hidup dan 1/3
diantaranya disebabkan oleh
atresia biliaris.
Penyebab lain sesudah atresia
biliaris adalah hepatitis neonatal
& defisiensi -1-antitripsin.
03/09/15

03/09/15

Patogenesis :
1. Hepatosit : aliran grm empedu
terganggu.
Akibatnya : estradiol mekan
aliran garam empedu, sdgkan
fenobarbital memperbaiki aliran
empedu dlm sel hati

03/09/15

2. Membran sel hati : mis. defisiensi

enzim Na+K+ATP-ase.
Enzim : untuk memasukkan grm
empedu dari ruang sinusoid ke
dlm hati.
Fenobarbital berguna sbg
KOLERETIK : merangsang sintesis
aktivitas enzim.

03/09/15

3. Permukaan membran yg
mengarah ke dlm sal.empedu
dgn obat2 spt klorpromazin dpt
mengganggu fungsi
mikrofilamen, shg mengganggu
penetrasi garam empedu ke
dalam membran.

03/09/15

Gambaran klinis :
1. Terganggu aliran empedu masuk ke
dlm usus
tinja bentuk dempul.
Urobilin & sterkobilinogen tinja &
urobilinogen urine yang .
Malabsorbsi lemak & vitamin yg
larut. Hipoprotrombinemia.
2. Akumulasi empedu dalam darah :
ikterus, gatal-gatal,
hiperkolesterolemia.

03/09/15

10

3. Kerusakan sel hepar akbt

penumpukan komponen empedu.
Secara anatomis terlihat
penumpukan pigmen serta tanda
radang & nekrosis jaringan.
Gangguan ekskresi : alkali
fosfatase & glutamil transferase.
Kadar transaminase &
as.empedu serum .

03/09/15

11

Ada 4 tanda klinis sbg patokan

untuk membedakan kelainan
ekstra & intrahepatik: (lihat tabel
1)
BB lahir
Warna tinja
Umur penderita saat tinja mulai
akolis
Keadaan hepar
03/09/15

12

Tinja akolik
03/09/15

13

Tabel 1. Empat kriteria klinis

penting : Dd. Kolestasis intrahep.
Gejala Klinis
K.Extrahe
K.
& ekstrahep
p

Intrahep

79 %
21 %
3226
16

26 %
74 %
2678
30

13 %

47 %

12 %
63 %
24 %

25 %
47 %
6%

Warna tinja
-Pucat (akolis)
-Kuning
BB Lahir (gram)

Usia tinja akolis

(hari)

Gambaran hati
-Hati normal
-Hepatomegali
Konsistensi normal
Konsistensi padat
03/09/15

14

Pemeriksaan penunjang :
1. Pengumpulan tinja 3 porsi dlm
wadah berwarna gelap. Porsi I : jam
06.00-14.00, porsi II : jam 14.0022.00, porsi III : jam 22.00-06.00.
Pengumpulan bbrp hari tinja tetap
tampak dempul, kemungkinan besar
K.ekstrahepatik. Pada K.intrahepatik,
umumnya warna dempul
berfluktuasi.
03/09/15

15

2. Pemeriksaan serum transaminase

(SGPT, SGOT & glutamil
transferase ; lihat tabel.2)
Alkali fosfatase
Waktu protrombin, tromboplastin
Bilirubin urin, as.empedu serum
Kadar bilirubin direk < 4 mg/dl

03/09/15

16

Tabel 2. Data laboratorik awal

kolestasis
K.Ekstrahep
K.Intrahep
Bilirubin total (mg/dl)

10,2

12,1

Bilirubin direk (mg/dl)

6,2

8,0

SGOT

<5x

> 10 x

SGPT

<5x

> 10 x

GT

>5x

<5x

03/09/15

17

3. Pemantauan aspirasi duodenum.

Stlh 24 jam pengumpulan cairan
duodenum tidak diperoleh empedu,
kemungkinan atresia bilier.
4. Pemeriksaan TORCH, Hepatitis B,
kadar -L-1 antitripsin K.intrahepatis
5. USG
Tidak ada kand.empedu &
kand.empedu kecil atresia bilier.
Deteksi : kista dukt.koledokus, batu
kand.empedu, tumor.
03/09/15

18

6. Skintigrafi hati
Dgn isotop 99TC-DISIDA Dx :
atresia bilier
7. Pemeriksaan kolangiografi.
(jarang dilakukan o.k perlu anastesi
umum)
8. Biopsi hati
Dx: atresia Bilier gbr.histopatologi
hati (90-95%)
03/09/15

19

Penatalaksanaan:
Tx.medikamentosa
Memperbaiki aliran as.empedu :
Fenobarbital 5 mg/kgBB/hr
Menginduksi aliran empedu :
Kolestiramin 1 gr/kgBB/hr
Melindungi hati dari zat toksik:
As.ursodeoksikolat 3-10 mg/kgBB/hr

03/09/15

20

B. Terapi Nutrisi
Pemberian makan yg mengandung
M.C.T
Vitamin-vitamin yg larut dlm lemak :
- Vit.A 10.000 U/hr dgn Zinc 1 mg/Kg
- Vit.D 5000-8000 IU (Vit.D2)
- Vit.E 150 U/hr
- Vit.K (larut dlm air) 2,5-5 mg/hr
- Kalsium & fosfor bila dianggap perlu

03/09/15

21

C. Tx. Bedah
Pada atresia bilier
portoenterostomi
Transplantasi hati
Komplikasi :
Kegagalan fungsi hati
Sirosis dgn hipertensi portal

03/09/15

22

TERIMA KASIH

03/09/15

23

SOAL
Bayi umur 1 bulan dengan ikterus sejak
umur 2 minggu, berat lahir 3000 gram,
BAB pucat +, hepatomegali, Bil T/D =
12/7, SGOT/PT = 100/120, GT 320.
Sebutkan Dd, penunjang, &
penatalaksaan pasien tersebut.

03/09/15

24