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FUNCIONES GENERALES DE LOS

GLCIDOS

Reserva energtica primaria en vegetales y animales, especialmente el


glucgeno y el almidn.
Servir cmo combustible energtico inmediato, especialmente la
glucosa.
Estructuran membranas celulares porque se asocian a protenas
(glicoprotenas) y a lpidos (glicolpidos) de la membrana.
Formar paredes vegetales y cubiertas protectoras en algunas especies
animales
Precursores de molculas complejas.
Intermediarios de procesos metablicos importantes, tales cmo la
respiracin y la fotosntesis.
Participacin en las interacciones de la membrana de una clula con
las membranas vecinas.
Muchos de los hidratos de carbono actan cmo receptores en los
mecanismos de transduccin de seales
Algunos participan en reacciones inmunitarias, ya que poseen una
participacin activa en los mecanismos de reconocimiento celular a
nivel inmunitario.

Otras hexosas

Aparte de la glucosa, otras tres hexosas son


tambin derivados importantes del catabolismo
alimentario: la fructosa, obtenida a partir de la fruta y
de la hidrlisis de la sacarosa (azcar de mesa); la
galactosa, obtenida por hidrlisis de la lactosa
(azcar de la leche); y la manosa, obtenida a partir
de la digestin de polisacridos y glucoprotenas.
Tras la digestin, estos monosacridos penetran en
el torrente sanguneo, que los transporta a los
distintos tejidos.
El metabolismo de la fructosa, galactosa y manosa
pasa por su conversin a intermediarios glucolticos.
A partir de ese punto, su degradacin es
exactamente igual a la de la glucosa.

Los glcidos de la dieta deben ser digeridos hasta monosacridos para que
puedan ser absorbidos hacia la sangre. La hidrlisis de los polisacridos la
efectan la -amilasa salivar y pancretica. Los disacaridos son hidrolizados por
las disacaridasas de las clulas intestinales.

-Amilasa

-Dextrinasa

-Glucosidasa

Lactasa

Sacarasa

La fructosa es una fuente importante de combustible en las dietas que contienen cantidades
elevadas de sacarosa (disacrido de fructosa y glucosa).
La fructosa puede ingresar al esquema glucoltico por dos rutas diferentes:
En el msculo y el tejido adiposo, la fructosa es convertida a fructosa-6- fosfato por la
Hexocinasa. En este caso la hexocinasa presenta una baja afinidad por el azcar, de modo que
sta conversin es de poca importancia, a menos que la concentracin de fructosa sea demasiado
alta.

La entrada de fructosa en la gluclisis implica por tanto esta nica etapa:

El hgado contiene poca Hexocinasa, pero en su lugar cuenta con la enzima


Glucocinasa, que fosforila nicamente a la glucosa. El metabolismo de la
fructosa en el hgado debe ser, por tanto, distinto al del msculo.
De hecho, el hgado transforma la fructosa en intermediarios glucolticos a
travs de una va en la que participan varias enzimas
En el hgado, la fructosa es convertida a fructosa-1-fosfato por la Fructocinasa:

La Aldolasa de la Clase 1 posee distintas formas isoenzimticas.


El msculo contiene la Aldolasa del Tipo A, que es especfica para la fructosa1,6-bisfosfato.
El hgado, sin embargo, contiene Aldolasa del Tipo B, que utiliza tambin
fructosa-1-fosfato como sustrato (la Aldolasa del Tipo B se denomina a veces
fructosa -1-fosfato Aldolasa).

Para que la fructosa-1-fosfato entre al esquema glucoltico debe ser primero


escindida en dos triosas por la actividad de la Fructosa-1-fosfato Aldolasa: la
dihidroxiacetona fosfato (DHAP) y el gliceraldehdo. La DHAP es convertida a
gliceraldehdo-3-fosfato por la Triosa fosfato Isomerasa. El gliceraldehdo es
convertido a Gliceraldehdo-3-fosfato, por la Gliceraldehdo Cinasa.

La conversin de la fructosa-1-fosfato en intermediarios de


la gluclisis evita dos pasos regulatorios de la gluclisis
(Hexocinasa y Fosfofructocinasa-1), esto hace que la
fructosa sea metabolizada ms rpidamente que la glucosa

Alternativamente, el gliceraldehdo es transformado primero a


glicerol por la actividad de la Alcohol Deshidrogenasa, utilizando
NAD+ para ser enseguida fosforilado por la actividad de la Glicerol
Cinasa, urilizando por supuesto ATP y finalmente es convertida en
el intermediario glucoltico dihidroxiacetona fosfato por la Glicerolfosfato Deshidrogenasa, utilizndose entonces NADH.

La galactosa es inicialmente convertida a galactosa-1-fosfato por la Galactocinasa

Durante el desarrollo fetal y la infancia, la galactosa-1-fosfato es convertida al


derivado nucleotdico UDP-galactosa por la enzima Galactosa-1-fosfato
Uridiltransferasa. La enfermedad hereditaria conocida como galactosemia
clsica se produce por la ausencia de esta enzima.

Durante la adolescencia, la formacin del la UDP-galactosa puede realizarse


mediante la actividad de otra enzima, la UDP-galactosa pirofosforilasa, con lo
cual muchos de los trastornos producidos por la galactosemia pueden
desaparecer al llegar a esta edad.

La actividad de la UDP-glucosa (galactosa)-4-epimerasa, produce la


epimerizacin de la UDP-Galactosa, con lo que se forma UDP-Glucosa

La UDP-Glucosa puede ser convertida directamente en Glucgeno, o puede ser


metabolizada a Glucosa-1-fosfato por la UDP-Glucosa pirofosforilasa.
La Glucosa-1-fosfato es convertida a Glucosa-6-fosfato por la Fosfoglucomutasa
y desde este momento seguir el esquema general de la gluclisis

La galactosa, que se metaboliza


del azcar de la leche o lactosa
(un disacrido de glucosa y
galactosa), entra en la gluclisis
mediante su conversin a
glucosa-1-fosfato (G1P).

Primero la galactosa es fosforilada por la galactocinasa para


formar galactosa-1-fosfato. La epimerizacin de la galactosa1-fosfato a G1P requiere de la transferencia de UDP desde la
uridina difosfoglucosa (UDP-glucosa) catalizada por la
galactosa-1-fosfato uridil transferasa. Esto genera UDPgalactosa y G1P. La UDP-galactosa es epimerizada a UDPglucosa por la UDP-galactosa-4 epimerasa. El residuo de
UDP se intercambia con fosfato para generar glucosa-1fosfato que entonces es convertida a G6P por la
fosfoglucomutasa.

La manosa es un componente
importante en la estructura de
muchas glicoprotenas, sin embargo
su papel como metabolito energtico
es muy reducido por su escasa
participacin en los alimentos
habituales. Para ser metabolizada es
primero convertida a Manosa-6fosfato por la Hexocinasa y despus
a Fructosa-6-fosfato por la
Manosafosfato isomerasa

Galactosemia

La galactosemia es una enfermedad caracterizada por la


incapacidad de metabolizar la galactosa en glucosa.
Deficiencia de galactoquinasa (gene GALK). En este tipo de

galactosemia la galactosa no puede ser fosforilada a galactosa


1-fosfato, por lo que se acumula en los tejidos y se metaboliza
por alguna de las dos vas alternativas . En la primera la
galactosa es reducida por una aldosa reductasa a galactitol,
mientras que en la segunda la galactosa es oxidada por una
galactosa deshidrogenasa a galactonato
Deficiencia de UDP-galactosa 4-epimerasa (gene GALE). La
reaccin que transforma la UDP-galactosa en UDP-glucosa y
viceversa no se realiza.
Deficiencia de galactosa 1-fosfato uridiltransferasa (gene
GALT). Es el tipo ms comn y grave. Tambin se conoce con el
nombre de Galactosemia clsica. En este tipo de galactosemia
la galactosa 1-fosfato no puede ser convertida a glucosa 1fosfato. Se produce acumulacin en los tejidos de galactosa y
galactosa 1-fosfato.

Galactosemia

La sintomatologa y su intensidad est determinada por el


tipo de deficiencia enzimtica que se presente.
Deficiencia de Galactoquinasa . nicamente se presenta la

formacin de cataratas debido a la acumulacin de galactitol en el


cristalino. No hay afectacin de hgado, riones o cerebro.
Aumento de galactosa y galactitol en plasma y galactosuria.
Deficiencia de UDP-galactosa 4-Epimerasa . Se pueden no
mostrar sntomas o presentar sntomas parecidos a los de la
galactosemia clsica. En ambos casos se produce una acumulacin
de UDP-Galactosa y Galactosa 1-fosfato.
Deficiencia de Galactosa 1-fosfato Uridiltransferasa . Se presentan
letargo, retraso mental, y manifestaciones txicas generales,
incluyendo vmitos y diarreas, prdida de peso, ictericia,
hepatomegalia, ascitis y la formacin de cataratas entre otros debido
a la acumulacin de galactosa, galactitol y galactosa 1-fosfato en los
tejidos. Aumento de galactosa y galactitol en plasma, galactosuria e
hiperaminoaciduria.