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SNDROME DE PRUNE-BELLY - Sndrome do Abdome em Ameixa Seca

1.1. Definio
A Sndrome de Prune Belly tambm conhecida como sndrome de Eagle-Barret, ou
ainda Sndrome do Abdome em Ameixa Seca.
caracterizada por uma trade de anormalidades congnitas que consiste em:
* Ausncia ou deficincia da musculatura abdominal;
* O no desenvolvimento dos testculos - condio vista em recm-nascidos onde um
ou dois deles no ultrapassam o saco escrotal;
* Uma anormal expanso da bexiga e problemas no trato urinrio superior, que pode
incluir a bexiga, ureteres e rins.
Devido o envolvimento substancial do trato urinrio, crianas com sndrome de Prune
Belly so geralmente incapazes de esvaziar completamente suas bexigas e tm srios
prejuzos na bexiga, ureter e rim. Uma criana com esta sndrome pode tambm
apresentar outros defeitos congnitos, que envolvem o sistema musculoesqueltico,
gastrointestinal, cardiovascular e respiratrio.
1.2. Incidncia
Esta sndrome um incomum defeito congnito em 1: 30.000 nascimentos. Em 95%
dos casos, ocorrem no sexo masculino. Mulheres tambm podem nascer com ela,
ocorrendo defeito na genitlia externa. Geralmente portadores de Prune Belly podem
morrer antes do nascimento , morrer alguns meses depois ou sobreviver dois anos.
1.3. Etiologia
Geralmente desconhecida, mas h duas hipteses:

* Defeito no desenvolvimento do mesoderma primrio :

Uma injria entre a sexta e dcima semana de gravidez que interrompe o
desenvolvimento da lmina lateral do mesoderma que dificulta o aparecimento da
parede abdominal, trato genito-urinrio incluindo prstata.
* Obstruo do trato urinrio durante o desenvolvimento fetal:
Se h uma obstruo da uretra, a urina pode retornar e expandir a bexiga. Uma
hipoplasia ou displasia da prstata causa uma obstruo da uretra, levado uma grande
distenso da bexiga e do trato urinrio superior, estirando a parede abdominal e
causando prejuzo a musculatura.
1.4. Sintomas
Podemos enumerar alguns sintomas freqentemente encontrados na Sndrome de
Prune Belly como :
* O abdome pode apresentar uma aparncia enrugada como uma ameixa;
* A massa abdominal pode repousar sobre os ossos pbicos como resultado da
distenso da bexiga;
* rgos do trato urinrio pode ser facilmente sentido na rea abdominal;
* intestino pode ser visualizado no abdome incluindo a visualizao do peristaltismo;
* Ausncia dos testculos;
* Freqncia infeco do trato urinrio;
* Refluxo vesicouretral .

1.5. Patologia
1.5.1. Musculatura abdominal
* Miopatia: hipoplasia, assimetria muscular
* Aparncia: enrugada

1.5.2. Trato uro-genital

* Uretra: extremamente dilatada, pode ocorrer estenose ( raro)
* Prstata: hipoplasia
* Bexiga: distenso
* Ureter: hidro ou mega - ureter com dilataes, diminuio do efeito peristltico,
refluxo vesicouretral
* Rins: podem ocorrer displasia, cistos, hipoplasia ou hidronefrose, infeco do trato
urinrio crnico
* Testculos: geralmente intra-abdominal nvel de sacroilaca, complicaes de
infertilidade.

1.5.3. Respiratria
* Hipoplasia pulmonar devido a insuficiente lquido amnitico; pneumotrax;
pneumomediastino, insuficincia respiratria;
* Atelectasia e pneumonia lobar: deformidade torcica, funo diafragmtica e
mecanismo de tosse prejudicada.
1.5.4. Cardiovascular
* Defeito do septo atrial ou ventricular; tetralogia de Fallot.

DIAGNSTICO
Os defeitos severos que vo determinar como o diagnstico feito. Sndrome de Prun Belly
geralmente diagnosticada por ultra-sonografia enquanto a mulher est grvida. Pode ser
observado o diagnstico atravs do raio X, testes sangneos e pielograma intravenoso ( IVP ).