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NEONATOLOGA

El recin nacido normal


1. CLASIFICACIN DEL RN
Segn el peso al nacimiento, se habla de:
- RN de extremado bajo peso (RNEBP), peso < 1000 g.
- RN de muy bajo peso (RNMBP), peso menor de 1.500 g.
- RN de bajo peso (RNBP), peso inferior a 2.500 g, pero superior a
1.500 g.
- RN macrosmicos, peso mayor de 4.000 g.
Segn la edad gestacional, se habla de pretrminos cuando es
inferior a 37 semanas y postrmino si es superior a 42 semanas.
Del uso combinado de ambas clasificaciones, se obtienen tablas
percentiladas, que nos permiten hablar de peso adecuado para la
edad gestacional cuando este se sita entre el percentil 10 y 90. Bajo
peso, si es inferior al percentil 10, y peso elevado, si es superior al
percentil 90.

2. EXPLORACIN DEL RN
Test de Apgar. La valoracin del test de Apgar al primer minuto de
vida nos indica la necesidad de reanimacin. Deben sumarse las
puntuaciones de los 5 signos. Una puntuacin de 10 indica
condiciones ptimas; entre 0 y 3, necesidad de reanimacin
inmediata.

Medidas generales (profilaxis ocular y hematolgica). Deben


aplicarse a todo recin nacido con el fin de evitar o detectar
problemas neonatales.
Conjuntivitis neonatal. Se previene aplicando colirios de
Eritromicina o Tetraciclinas.
Enfermedad hemorrgica. Se administra 1 mg de vitamina K1
intramuscular.
Cuidado umbilical. Asepsia y aplicacin de antispticos no yodados.
Deteccin neonatal de enfermedades metablicas. Se debe obtener
una muestra de sangre para deteccin de hipotiroidismo (entre 48
horas y 5 das posparto) y metabolopatas (entre 3 - 5 da).
Deteccin de hipoacusia. Prueba de emisin otoacstica.

Datos antropomtricos. Valorar el peso, la talla y el permetro


ceflico.
Piel. El color normal de la piel de un RN es sonrosado. La aparicin de
cianosis, la ictericia precoz y la palidez suponen un signo de alarma.
Se consideran fisiolgicos determinados hallazgos cutneo-mucosos
en el RN: cutis marmorata, cutis arlequn, quistes de milium, mancha
monglica o nevus vasculares planos.

Tampoco tienen significacin patolgica el eritema txico ni la


melanosis pustulosa.
Eritema txico vs. Melanosis pustulosa

Crneo. Lo habitual es palpar una fontanela anterior mayor o


bregmtica (su cierre acontece a los 9-18 meses) y una posterior
menor o lambdoidea (palpable hasta las 6-8 semanas).
Es frecuente, sobre todo en los pretrminos, palpar a nivel de los
parietales unas reas de reblandecimiento seo (craneotabes
fisiolgica); la presencia de craneotabes occipital es patolgica.
La persistencia, a la semana de vida, de suturas acabalgadas con
aristas seas a la palpacin se denomina craneosinostosis (la ms
frecuente es la escafocefalia, por fusin de la sutura sagital).
Cara. La presencia de petequias o pequeas hemorragias
conjuntivales es normal. La aparicin de una leucocoria debe hacernos
pensar en una catarata congnita, un retinoblastoma, una retinopata
de la prematuridad o una coriorretinitis severa.
Las malformaciones a nivel de los pabellones auriculares se han
asociado a anomalas renales.
A nivel de la boca hay que comprobar la integridad del paladar.
Podemos encontrarnos con quistes puntiformes, por retencin de
clulas epiteliales, llamados perlas de Ebstein o ndulos de Bonh
cuando se sitan sobre encas.
Cuello. Descartar la presencia de masas cervicales, que pueden
corresponder con quistes del conducto tirogloso (en la lnea media),
quistes branquiales o hematomas del ECM (localizacin lateral).
Trax. Adems de la exploracin cardiopulmonar de rutina, podemos
encontrar otros hallazgos, como una discreta ginecomastia con
secrecin lctea, debido al paso transplacentario de estrgenos
maternos.

Abdomen. El cordn umbilical debe tener 2 arterias, 1 vena, la


alantoides rudimentaria, los restos del conducto onfalomesentrico y
una sustancia llamada gelatina de Wharton.
A nivel umbilical, podemos distinguir dos grupos de patologas:
PATOLOGA UMBILICAL ESTRUCTURAL.
Arteria umbilical nica. Se ha asociado a malformaciones
congnitas y cromosomopatas (entre ellas, la trisoma 18)
Persistencia del uraco. Emisin de un lquido amarillo transparente
similar a la orina (pH cido). La fstula puede asociarse a la presencia
de plipos o quistes (quistes de uraco) (PE).
Persistencia del conducto onfalomesentrico. Secrecin de material
fecaloideo (Ph bsico) y presencia de ruidos hidroareos (PE).
MASAS UMBILICALES.
Segn su tamao, diferenciamos dos tipos:
Pequeas y rojas
Plipos. De color rojo brillante y consistencia dura. Pueden aparecer
aislados o asociados a la persistencia del uraco o del conducto
onfalomesentrico.
Granulomas. Masas de coloracin plida y consistencia blanda.
Aspecto vascular.
Grandes. Consecuencia de defectos de la pared abdominal.
- Hernia. Presentan cubierta de piel. La mayora desaparecen
espontneamente durante el primer ao de vida.
- Onfalocele. El saco herniario est recubierto por peritoneo.
Localizacin central (Sndrome de Beckwith: onfalocele + macrosoma
+ macroglosia).
- Gastrosquisis: Herniacin de vsceras abodominales sin envuelta
externa. Localizacin lateral.
La palpacin del abdomen permite descartar la presencia de masas o
visceromegalias. En el RN es frecuente palpar el hgado a unos 1,5-2
cm del reborde costal derecho. La masa abdominal ms frecuente en
un RN se debe a la hidronefrosis.

Extremidades. Descartar la luxacin congnita de cadera


mediante las maniobras de Ortolani y Barlow.

3. CARACTERSTICAS FISIOLGICAS DEL RN


Aparato cardiovascular. La sangre oxigenada procedente de la
placenta llega al feto a travs de la vena umbilical, el 50% de esta
sangre penetra en el hgado, y el resto le sortea y alcanza la cava
inferior a travs del conducto venoso (PE). Llega a la aurcula derecha
y desde all la sangre puede seguir varios caminos:

a) la mayor parte pasa a la aurcula izquierda a travs del foramen


oval; de ah pasa al ventrculo izquierdo. b) Otra parte pasa al
ventrculo derecho, a la arteria pulmonar, y a travs del ductus pasa a
la aorta; una pequea parte de esta sangre llegar por la arteria
pulmonar al pulmn (PE).
En el RN, la frecuencia cardiaca normal oscila entre 90 lpm en reposo
(hasta 140 lpm en prematuros) y 180 lpm.
Existe un predominio de cavidades derechas.
Aparato respiratorio. La frecuencia respiratoria en el RN oscila
entre 30 y 40 rpm. Se denomina polipnea a la existencia de ms de 60
rpm.
Aparato digestivo. La expulsin de meconio (primera deposicin,
estril) (PE) debe realizarse en las primeras 48 horas de vida; en caso
contrario, debemos descartar, principalmente, oclusin intestinal o
ano imperforado.
Aparato urinario. La primera miccin ocurre en el 95% de los
nios en el primer da de vida. En el RN la filtracin glomerular, as
como la capacidad para concentrar la orina, estn disminuidas.

Hematologa.

Serie roja: Hb oscilan en torno a los 16 g/dl, con un hematocrito


entre 45% - 60%.
Serie blanca: leucocitosis fisiolgica durante los primeros das de
vida
Plaquetas: se consideran normales cifras >150.000/mm 3.
Coagulacin: existe una disminucin de los factores vitamina K
dependientes.

Reanimacin neonatal e
hipoxia neonatal
DEFINICIN.
El trmino hipoxia hace referencia a una concentracin baja de
oxgeno tisular, y la anoxia a la ausencia completa de oxgeno.
DIAGNSTICO.
Alteraciones de la frecuencia cardiaca fetal.
Expulsin de meconio.
Electrocardiotocografa: DIPS II, disminucin de la variabilidad,
alteraciones de la FCF y desaceleraciones espontneas.
pH fetal: el pH en el cuero cabelludo tiene unos valores normales
entre 7,25 y 7,35.
Valoracin clnica del RN y test de Apgar.

MEDIDAS DE REANIMACIN NEONATAL


Su necesidad de aplicacin se basa en la situacin clnica del recin
nacido, valorando en primer lugar el Apgar al primer minuto.
Medidas de reanimacin neonatal (PE)

- Ventilacin inmediata con O al 100%con mascarilla y presin positiva


intermitente.
- Intubacin endotraqueal y ventilacin.
- Masaje cardaco.
- Reanimacin qumica: bicarbonato 1 M, adrenalina 1:10000,
gluconato clcico 10%.
- Expansin de la volemia.
- Naloxona si la madre recibi frmacos que deprimen el SNC.
A nivel del SNC, los estados de hipoxia neonatal pueden provocar
distintos cuadros lesionales:
ENCEFALOPATA HIPXICO-ISQUMICA.
De forma caracterstica, se trata de un RNT en el que la hipoxia
produce un dao difuso a nivel de la sustancia gris cortical y
subcortical.

CLNICA.
Son muy frecuentes los estados convulsivos durante las primeras 24
horas de vida.
Formas leves: hiperexcitabilidad y temblores.
Formas graves: estupor, ausencia de reflejos arcaicos, coma.
TRATAMIENTO.
Aportes adecuados de O2.
Tratamiento de las convulsiones: fenobarbital; si no ceden, se
emplea la fenitona o la perfusin continua de midazolan.
Aportes adecuados de lquido, glucosa, etc.
HEMORRAGIA INTRAVENTRICULAR (HIV) Y LEUCOMALACIA
PERIVENTRICULAR (LVP).
Fundamentalmente aparece de forma secundaria a una hipoxia en un
RNPT.
CLNICA.
Su incidencia es inversamente proporcional al peso al nacimiento.
HIV: debido a lesin de la matriz germinal. Clnicamente aparece un
brusco deterioro del estado general a partir del 2-3 er da de vida
LPV: se produce una necrosis de la sustancia blanca periventricular
y posterior dilatacin ventricular. Suele ser asintomtica hasta que
aparecen las secuelas, sobre todo en forma de dipleja espstica.
DIAGNSTICO.
A todos los RN menores de 1500 gramos se les debe realizar una
ecografa cerebral en los primeros 3-5 das de vida, que
posteriormente se repetir en el plazo aproximado de una semana
(PE).
PRONSTICO.
Entre las posibles complicaciones, un 10-15% de los RN con HIV
desarrollan hidrocefalia.
PREVENCIN.
Evitar el parto pretrmino, las coagulopatas y las oscilaciones bruscas
de tensin arterial. La administracin de corticoides maternos
disminuye su incidencia.
TRATAMIENTO.
Sintomtico. Si se desarrolla hidrocefalia obstructiva: vlvula de
derivacin.

Traumatismos obsttricos
Lesiones craneales
HEMORRAGIA SUBGALEAL
Hemorragia masiva del cuero cabelludo no delimitada por suturas.
FRACTURAS CRANEALES
Las ms frecuentes son las lineales, que son asintomticas y no
precisan tratamiento.
CAPUT SUCCEDANEUM/CEFALOHEMATOMA (PE).

HEMORRAGIAS INTRACRANEALES
Hemorragias subaracnoideas: Son ms frecuentes en RNPT.
- Clnica: generalmente son asintomticas o con sintomatologa
mnima, como convulsiones.
- Diagnstico: puncin lumbar.
- Pronstico: en general es favorable. En los casos ms graves puede
aparecer como complicacin una hidrocefalia que precise derivacin.
- Tratamiento: sintomtico (anticonvulsivantes, fototerapia, etc.).
Hemorragias subdurales: sobre todo en RNT.
- Clnica: depende de la localizacin y magnitud del hematoma.
-Diagnstico: ecografa. TC (mayor sensibilidad).
- Tratamiento: conservador. En las hemorragias de la fosa posterior
suele ser necesaria su evacuacin.

Hemorragias intracraneales

Lesiones nerviosas.
PARLISIS BRAQUIAL. Ver Traumatologa.
PARLISIS FACIAL.
Es el nervio perifrico que se daa con ms frecuencia en el parto. Ver
Traumatologa.

Lesiones viscerales

ROTURA HEPTICA.
El hgado es la vscera que se lesiona con mayor frecuencia durante el
parto. Generalmente se forma un hematoma subcapsular que tapona
la hemorragia.
Diagnstico: ecografa.
Tratamiento: conservador. Si existe rotura de la cpsula heptica,
ser necesaria la ciruga.
HEMORRAGIA SUPRARRENAL.
Aparece sobre todo en RN macrosmicos y en partos de nalgas.

Pueden cursar de forma asintomtica, pero en los casos ms graves


puede provocar un cuadro de shock y de insuficiencia suprarrenal
aguda (hipoglucemia).

Lesiones seas
FRACTURA DE CLAVCULA.
Es el hueso que con ms frecuencia se lesiona durante el parto. No
suele requerir tratamiento.

Lesiones de tejidos blandos

HEMATOMA DELECM.
Como consecuencia de partos en los que se produce una
hiperextensin del msculo, puede aparecer un hematoma que da
lugar a una masa palpable (ndulo de Stroemayer), que normalmente
tiende a la resolucin espontnea. El tratamiento se basa en la
realizacin de fisioterapia.

Trastornos respiratorios del RN


Apnea
DEFINICIN.
La apnea se define como el cese del flujo de aire pulmonar o
interrupcin de la respiracin durante unos 10-20 segundos. Las
apneas prolongadas (>20 segundos) suelen acompaarse de
bradicardia sinusal.
CLASIFICACIN DE LOS CESES DE RESPIRACIN EN EL RN
Duracin < 10: respiracin peridica del RN. Segn la definicin de
apnea, no puede ser considerada como tal por su escasa duracin. La
pausa respiratoria suele estar seguida por respiraciones rpidas
durante 10-15 seg.
Duracin > 10: existen dos grandes grupos.
- Apneas primarias o idiopticas. Suelen comenzar entre el 2 y 7
da. Su tratamiento consiste en:
Aspiracin de secreciones.
Estimulacin cutnea.
Teofilina, cafena.
Transfusin de concentrado de hemates, eritropoyetina.
CPAP o ventilacin mecnica.

- Apneas secundarias. Sospechar de patologa subyacente en


aquellas apneas que aparecen en el primer da de vida o ms all de
la 2 semana. El tratamiento debe ser el del proceso causal.
Diagnstico diferencial de las apneas
RESPIRACIN PERIDICA
Definicin: Apnea 5 10 + Polipnea 5 10
Grupo de riesgo: +F en Pretermino (tb termino)
Inicio: 1 semana
Variaciones durante el sueo: en fases 3 4 del sueo No-REM
Fin: 36 semanas postconcepcin
Bradicardia/Cianosis: Raro
Pronstico: N
Tratamiento: APNEA IDIOPTICA DEL PREMATURO
Definicin: Apnea >10 con Bradicardia y Cianosis.
Grupo de riesgo: +F en Pretermino
Inicio: 1 semana. NO al nacimiento
Variaciones durante el sueo: en el sueo REM
Fin: 36 semanas postconcepcin
Bradicardia/Cianosis: Si
Pronstico: Depende de la gravedad de la apnea
Tratamiento: Cafena/Teofilina/CPAP/VM

Dificultad respiratoria
Para evaluar la dificultad respiratoria en el RN se emplea el test de
Silverman, as como la presencia o no de polipnea, definida por la
existencia de ms de 60 rpm. El test de Silverman valora cinco
parmetros:
Disociacin trax-abdomen
Tiraje
Retraccin xifoidea
Aleteo nasal
Quejido respiratorio
Una mayor puntuacin en el test de Silverman, implica un mayor
grado de dificultad respiratoria.
RECUERDA
El test de Apgar indica, en el primer minuto de vida, la necesidad
de reanimacin. En el Apgar, cuantos ms puntos obtengamos es
mejor.
El test de Silverman evala el grado de distrs respiratorio del RN.
En el Silverman, cuantos ms puntos es peor.

TAQUIPNEA TRANSITORIA DEL RN (SNDROME DE AVERY,


PULMN HMEDO O SDR II).
Epidemiologa. RNT o RNPT> 35 semanas nacidos por cesrea o
parto vaginal rpido.
Fisiopatologa. Retraso en la absorcin de lquido de los pulmones
fetales.
Clnica. Dificultad respiratoria de leve a moderada que mejora en
das con pequeas cantidades de oxgeno.
Radiologa tpica.
- Marcas vasculares pulmonares prominentes.
- Lquido en las cisuras.
- Hiperaireacin.
- Diafragmas planos.
- No broncograma areo (PE).
Tratamiento. Atmsfera enriquecida en oxgeno (PE).
ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALINA (SDR TIPO I).
Epidemiologa. RNPT (menores de 35 semanas), hijos de madres
diabticas y embarazos mltiples.
Fisiopatologa. Ausencia o dficit de surfactante que provoca un
aumento de la tensin superficial y una tendencia de los pulmones
hacia el colapso.
Clnica. Distrs precoz, cianosis progresiva y estertores inspiratorios.
Radiologa tpica:
- Infiltracin retculo-granular (en vidrio esmerilado) de predominio
bibasal.
- Broncograma areo en unos pulmones poco ventilados.
- Imagen de pulmn blanco en casos ms graves.
Prevencin:
- Corticoides i.m. 48-72 horas antes del parto a mujeres embarazadas
de 24 a 34 semanas en las que se considere probable el parto en una
semana.
- Surfactante profilctico a todo RN <28 semanas.
Tratamiento:
- Soporte ventilatorio y oxigenacin adecuada.
- Surfactante endotraqueal (PE).
- Antibioterapia (gentamicina + ampicilina).
Complicaciones:
- Ductus arterioso persistente. Muchos de los factores que favorecen
la EMH provocan asimismo un retraso en el cierre del ductus. Suele
manifestarse como apneas inexplicables en un RN que se recupera de
una EMH, pulsos saltones, soplo sistlico o continuo, aumento de las
necesidades de O2, hepatomegalia, etc. Para su tratamiento, est
indicado la administracin de Indometacina; si est contraindicada,
Ibuprofeno (PE).

- Extravasacin extraalveolar de aire.


- Enfermedad pulmonar crnica.
- Fibroplasia retrolental.
MUY IMPORTANTE
Patologas que reducen su incidencia con la administracin materna
de corticoides en partos pretrmino: (PE).
Enfermedad de membrana hialina.
Ductus arterioso persistente.
Hemorragia intraventricular.
NEC.
Neumotrax.
SNDROME DE ASPIRACIN MECONIAL.
Epidemiologa. RN a trmino o postrmino que ha padecido un
sufrimiento fetal agudo.
Fisiopatologa:
- Aspiracin de meconio que ocasiona obstruccin area por
formacin de tapones y atrapamiento areo.
- Neumonitis qumica provocada por la accin irritante del meconio
(agente estril) que favorece la sobreinfeccin bacteriana (PE).
Clnica. Hiperinsuflacin pulmonar y clnica de sufrimiento fetal.
Radiologa tpica:
- Hiperinsuflacin pulmonar.
- Infiltrados algodonosos parcheados.
- Aire ectpico (neumotrax, neumomediastino, neumopericardio,
etc).
Prevencin: evitar episodios de sufrimiento fetal.
Aspirar la orofaringe antes del llanto del RN (PE).
Tratamiento:
- Medidas generales y ventilacin asistida, si fuese necesario.
- Antibioterapia.
FIBROSIS PULMONAR INTERSTICIAL (DISPLASIA
BRONCOPULMONAR, SD. DE WILSON-MIKITY).
Epidemiologa. RNMBP que han padecido un distrs respiratorio
importante (generalmente una EMH) que requiere oxigenoterapia y
ventilacin prolongadas (PE).
Fisiopatologa. Contribuyen a su desarrollo la toxicidad del O 2, la
inmadurez y el barotrauma.
Clnica. La dependencia del oxgeno al mes de vida es lo que define
a la DBP; a los 28 das de vida se mantiene una PaO 2 < 60 mmHg con
una FiO2 de 0,21.
Radiologa tpica. Patrn en esponja.
Tratamiento:

- Restriccin de lquidos y diurticos.


- Aporte calrico adecuado, tratamiento de las infecciones
concomitantes, beta-2 agonistas en aerosol, aporte adecuado de O 2,
fisioterapia respiratoria, etc.
- En DBP muy graves, corticoides.

Aparato digestivo del RN


Vmitos

La causa ms frecuente de vmitos en un RN es la inadecuada tcnica


alimentaria; sin embargo, unos vmitos que persistan nos deben
hacer descartar:
Lesiones obstructivas, siendo el esfago y el intestino las
localizaciones ms frecuentes.
Procesos extradigestivos, como alteraciones metablicas,
infecciones, procesos de SNC.
Hay patrones radiolgicos caractersticos, como la doble burbuja en la
atresia duodenal (tpica en el sndrome de Down) y el neumoperitoneo
en la perforacin intestinal (PE).

Eliminacin del meconio


En condiciones normales, el recin nacido expulsa meconio en las
primeras 24-48 horas de vida.
TAPN MECONIAL.
Si la eliminacin de meconio no se produce, se acumula una masa
compacta a nivel anorrectal que impide la expulsin.
ETIOLOGA.
Sndrome del colon izquierdo hipoplsico (frecuente en hijos de
madre diabtica).
Fibrosis qustica.
Aganglionosis rectal.
Drogadiccin materna.
Prematuridad.
Tratamiento con sulfato de magnesio de la preeclampsia materna.
TRATAMIENTO.
Irrigacin con una solucin isotnica de salino fisiolgico o
acetilcistena o mediante enema de gastrografn.
LEO MECONIAL.
La impactacin de meconio espeso en la luz intestinal provoca un
cuadro de obstruccin intestinal. El leo meconial se encuentra como

antecedente en el 15% de las fibrosis qusticas (es obligatorio


descartarla ante un cuadro de leo meconial).
CLNICA.
Obstruccin intestinal congnita (distensin abdominal ms vmitos
biliosos persistentes). Se palparn masas pastosas alargadas a nivel
abdominal.
DIAGNSTICO.
Rx abdomen: distensin variable de asas intestinales y en los puntos
de concentracin meconial aparece un patrn granular espumoso
(imagen en pompa de jabn).
TRATAMIENTO.
Enemas de gastrografn.
Ciruga: si el gastrografn fracasa o si existe perforacin intestinal
asociada.

Enterocolitis necrotizante (NEC)


Es una lesin isqumico-necrtica que suele afectar a leon distal y
colon proximal, y que se sigue habitualmente de sepsis bacteriana a
partir de foco digestivo. Afecta, fundamentalmente, a prematuros
ingresados en Cuidados Intensivos, siendo los RNMBP con
enfermedades graves los que tienen mayor riesgo. Parece que la
lactancia materna puede ser un factor protector (PE).
CLNICA.
Se sospecha ante un prematuro que desarrolla una repentina
distensin abdominal y retencin gstrica, a menudo con deposiciones
sanguinolentas en la 2 semana de vida. Con frecuencia es un cuadro
de inicio insidioso, que acaba dando lugar a una sepsis, pudiendo
acabar en shock y muerte (PE). Entre las secuelas de la NEC hay que
recordar el sndrome de intestino corto y la estenosis clica (PE).
DIAGNSTICO.
Rx simple de abdomen: edema de asas, neumatosis intestinal (signo
diagnstico de la NEC), patrn en miga de pan, asa fija, gas en la vena
porta; si existe perforacin: neumoperitoneo (PE).
TRATAMIENTO.
Dieta absoluta, fluidoterapia y descompresin nasogstrica.
Antibiticos que cubran grmenes anaerobios y gramnegativos.
Tratamiento quirrgico en caso de:
- Perforacin (PE).
- Peritonitis.

- Sepsis refractaria al tratamiento mdico.

Ictericia neonatal.
La hiperbilirrubinemia en la mayora de los casos es benigna. No
obstante, los casos de aumento intenso de la fraccin indirecta son
potencialmente neurotxicos, y casos de aumento de la fraccin
directa a menudo indican enfermedad grave.
MANIFESTACIONES CLNICAS.
La ictericia suele comenzar en la cara (bilirrubina total en sangre
superior a 5 mg/dl) y progresa en sentido descendente a medida que
se elevan las cifras plasmticas de bilirrubina (pies con valores
superiores a 20 mg/dl).
Segn el momento en el que aparece la ictericia, podemos hacer un
primer diagnstico diferencial.Cuando la ictericia aparece entre el
tercer da y la primera semana, hay que pensar siempre en la
posibilidad de una sepsis o en infecciones urinarias (PE).

Hiperbilirrubinemia indirecta
ICTERICIA FISIOLGICA
Se inicia entre el 2 y 3 da de vida y alcanza una concentracin
mxima de 12 mg/dl. Desaparece en una semana.
En los RNPT, la ictericia fisiolgica suele ser de inicio algo ms tardo
que en el RNT, y tambin suele ser algo ms prolongada (PE). No
obstante, son raros los casos de prolongacin de una ictericia
fisiolgica durante varias semanas, hecho que nos debe hacer
sospechar un hipotiroidismo congnito o una estenosis pilrica.
CARACTERSTICAS DE LA ICTERICIA NO FISIOLGICA
Bilirrubina en sangre de cordn > 3mg/dl.
Inicio en las primeras 24-48 horas de vida.
Bilirrubina total > 12 mg/dl en RNT o > 14 mg/dl en RNPT.
Duracin superior a 7-10 das.
Incremento de la bilirrubina > 5 mg/dl/24 horas.
Bilirrubina directa > 1 mg/dl.
Aunque no se cumplan los criterios anteriores, siempre que exista
cualquier razn por la que el riesgo de neurotoxicidad sea mayor.
ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA (SD. DEARIAS)
Se considera una ictericia patolgica (ha de cumplir algn criterio de
ictericia no fisiolgica) en la cual la nica causa de ictericia es la
lactancia materna.

CAUSAS.
No estn totalmente aclaradas. Se cree que est relacionada con una
disminucin de la actividad de la glucuronil transferasa que provocara
alteraciones en el proceso de conjugacin de la bilirrubina.
CLNICA.
Suele comenzar a manifestarse entre el 4 y el 7 da de vida. Pueden
llegar a alcanzarse cifras mximas de bilirrubina entre 10 y 30 mg/dl.
Si se mantiene la lactancia materna, las cifras de bilirrubina van
descendiendo progresivamente, aunque la ictericia puede persistir
varias semanas.
Aunque se ha descrito algn caso aislado de kerncterus asociado a la
ictericia por lactancia materna, este hecho no es la norma, por lo cual
no est indicado retirar este tipo de alimentacin.
Fisiolgica vs. Sd. Arias (PE)
FISIOLOGICA
Momento de aparicin: 2 - 3 da (3 - 4 en prematuros)
Duracin: < 10 das
Concentracin Mx: 12 mg/dl a los 2 o 3 das (14 mg/dl en RNPT)
Tipo: Indirecta
TTO: NO precisa (fototerapia ocasionalmente)
Sd. Arias
Momento de aparicin: Finales de la 1 semana
Duracin: 2 a 10 semanas
Concentracin Mx: 10 a 30 mg/dl a la 2 o 3 semana
Tipo: Indirecta
TTO: NO precisa, pero a veces se suspende la lactancia
materna transitoriamente
ICTERICIA POR INCOMPATIBILIDAD RH
PATOGENIA.
La enfermedad hemoltica se produce cuando una madre Rh(-) con
una pareja Rh(+) alberga un feto Rh(+). Si hay isoinmunizacin Rh, la
madre desarrolla anticuerpos anti-Rh en respuesta al antgeno
presente en el feto, fundamentalmente el antgeno D, que atraviesan
la placenta y destruyen los hemates fetales. Generalmente el
producto del primer embarazo no se afecta, ya que los ttulos de
anticuerpos no son muy elevados y son de tipo IgM. En posteriores
embarazos, dosis menores de antgeno inducen una mayor respuesta
de anticuerpos de la clase IgG, y por lo tanto aumenta el riesgo de
afectacin fetal.

Se debe realizar a toda embarazada determinacin del grupo AB0,


factor Rh y test Coombs indirecto. Si la madre es Rh(-), se estudia
fenotipo de los eritrocitos de la pareja.
CLNICA.
El espectro clnico es variable, y oscila entre el RN asintomtico con
datos analticos de anemia hemoltica leve (15% de los casos) hasta
los casos ms graves de anemia severa e hidrops fetal. La gravedad
de la afectacin intratero se correlaciona con el nivel de bilirrubina
en lquido amnitico.
Hidrops fetal: es la presencia de cantidades excesivas de lquido en
dos o ms compartimentos fetales (piel, pleura, pericardio, peritoneo)
asociado a anemia intensa con sus consecuencias: aumento de la
fraccin indirecta de la bilirrubina y trombopenia.
DIAGNSTICO.
1) Prenatal: evaluacin de las cifras de bilirrubina en lquido
amnitico mediante anlisis espectrofotomtrico. Los resultados
permiten valorar el riesgo fetal (PE).
2) Postnatal:
- Grupo y Rh del RN.
- Hb y hematocrito.
- Coombs directo.
- Bilirrubina.
PROFILAXIS.
Se debe administrar Ig anti-D en gestantes Rh(-) con test de Coombs
indirecto negativo si la pareja es Rh(+) o desconocido, en la 28
semana de gestacin, y posteriormente, si el feto es Rh(+), una nueva
dosis dentro de las primeras 72 horas posparto. Si el Coombs indirecto
es positivo, la madre ya est sensibilizada y la profilaxis no tiene valor
Diagnstico y Profilaxis de la isoinmunizacin Rh (PE).

TRATAMIENTO.
Fetal: si existe grave afectacin fetal y an no se ha alcanzado la
madurez pulmonar, est indicada la realizacin de una transfusin
intrauterina de concentrado de hemates. Si ya se ha alcanzado la
madurez pulmonar, la presencia de sufrimiento fetal, las
complicaciones de la cordocentesis y la edad gestacional de 35-37
semanas, son indicaciones de induccin del parto. Tambin pueden
administrarse a la madre dosis masivas de gammaglobulina
inespecfica.
Postnatal:
- Anemia hemoltica leve e hiperbilirrubinemia: fototerapia.
- Anemia hemoltica moderada-grave: exanguinotransfusin.
- En los casos ms graves de hidrops fetal: estabilizacin del RN y
exanguinotransfusin con sangre 0 Rh negativa.

ICTERICIA PORINCOMPATIBILIDADABO.
Es una forma mucho ms frecuente y menos grave de
isoinmunizacin. Aparece cuando la madre es 0 y el RN es A o B
(generalmente A1). A diferencia de lo que ocurra en la
isoinmunizacin anti-D, el primer feto puede resultar afecto, ya que
existen anticuerpos naturales de la clase IgG, sin necesidad de que
la madre haya sido sensibilizada previamente (PE).
CLNICA.
Las manifestaciones son leves, y generalmente slo aparece ictericia;
sin presentar hidrops.
DIAGNSTICO.
Grupo sanguneo materno y del RN.
Coombs directo ligera o moderadamente positivo, aunque en
algunos casos es negativo. Coombs indirecto positivo, esferocitosis en
frotis.
Valores de bilirrubina.
TRATAMIENTO.
Fototerapia, cuando es necesario. Es excepcional que se precise
realizar una exanguinotransfusin.
RECUERDA
La enfermedad hemoltica por incompatibilidad ABO es 4-5 veces ms
frecuente que por incompatibilidad Rh, puede aparecer ya desde el
primer embarazo y nunca produce hidrops fetal.
KERNCTERUS
Cuadro neurolgico secundario a la acumulacin de bilirrubina en el
SNC. La bilirrubina txica, desde el punto de vista neurolgico, es la
bilirrubina indirecta o no conjugada, ya que es liposoluble y atraviesa
la barrera hematoenceflica.
Las cifras de bilirrubina indirecta > 25-30 mg/dl en los RNT suponen
un importante riesgo. En los RNPT, la susceptibilidad es mayor y
puede aparecer afectacin neurolgica con cifras ms bajas.

Colestasis neonatal
Anemia neonatal
El RNT tiene unas cifras de Hb 14-20 g/dl, el RN de muy bajo peso
tiene 1-2 g/dl menos. A partir de las 48 h de vida, comienza a
descender la Hb. En el RNT, hacia las 8-12 semanas de vida se

produce un descenso fisiolgico de Hb, alcanzando cifras mnimas de


9-11 g/dl, y hacia las 6 semanas en RNPT con cifras de 7-10 g/dl (PE).
La anemia en los primeros das generalmente es causada por
hemlisis de los glbulos rojos y dficit de eritropoyetina en el RN
(mientras que en el resto de la infancia suele ser ferropnica) (PE).
CLNICA.
Dependiendo de la rapidez de su instauracin: palidez, insuficiencia
cardiaca o shock; en los prematuros, una anemia crnica se traduce
por apnea, rechazo del alimento, hipoactividad, taquicardia.
TRATAMIENTO.
Especfico segn la causa.
En la anemia fisiolgica del prematuro puede estar indicado
transfundir, si tiene repercusin clnica. En estos pacientes tambin se
puede utilizar eritropoyetina humana recombinante, junto con aportes
de hierro y vitamina E.
En los prematuros, se debe administrar sulfato ferroso 2 mg/Kg/da
a partir de las 8 semanas para prevenir la anemia ferropnica tarda
de la prematuridad (debido a su menor reserva frrica).

Policitemia neonatal
DEFINICIN.
Viene determinada por la existencia de un hematocrito central mayor
o igual a 65% (los valores perifricos suelen ser mayores que los
centrales) (PE).
ETIOLOGA.
Sobretransfusin placentaria.
Insuficiencia placentaria (eritropoyesis fetal aumentada).
Otras causas. Hijo de madre diabtica (eritropoyesis aumentada).
CLNICA.
Aunque puede ser asintomtico, lo ms frecuente es que exista clnica
como temblores (por hipoglucemia o hipocalcemia asociadas),
cianosis o acrocianosis, letargia, taquipnea, ictericia, trombopenia...
TRATAMIENTO.
Exanguinotransfusin parcial por la vena umbilical para conseguir un
Hto del 50% (se recambia sangre por albmina o suero).
PRONSTICO.
A largo plazo pueden presentar dficits del habla, dficits neurolgicos
finos, o cociente intelectual bajo.

Hemorragias neonatales
ETIOLOGA.
Por traumatismos.
Dficit transitorio (se recupera a los 7-10 das) de los factores de la
coagulacin vitamina K dependientes.
Dficits hereditarios de factores de la coagulacin.
Coagulacin intravascular diseminada, que puede aparecer en caso
de infeccin, shock o hipoxia.
Trombocitopenia. Por fallo central o por mecanismo perifrico:
trombopenia isoinmune transitoria y trombopenia neonatal transitoria
(en hijos de madres con prpura trombocitopnica idioptica o 2 a
infeccin connatal).
Sndrome de la sangre deglutida. Eliminacin de deposiciones
sanguinolentas hacia el 2 3er da de vida por sangre materna
deglutida durante el parto. Para diferenciarlo de una hemorragia
digestiva, se hace el test de Apt.
ENFERMEDAD HEMORRGICA DELRN
Se denomina as al cuadro hemorrgico del RN, secundario a dficit de
factores vitamina K dependientes.
Clnica: se describen tres patrones de presentacin:
- Comienzo precoz en las primeras 24 horas de vida en hijos de
madres que tomaron Fenobarbital y Fenitona durante la gestacin o
portadoras de coagulopata.
- Enfermedad clsica, de inicio a los 2-7 das, con sangrado digestivo
o mucoso.
- Comienzo tardo ms all de una semana, donde procesos que
alteran la absorcin de vitamina K o el funcionalismo heptico
aumentan el riesgo de sangrado, sobre todo intracraneal.
Profilaxis: administracin de vitamina K intramuscular a todos los RN
(PE).
Tratamiento: se administra una segunda dosis de vitamina K 1-2 mg
i.v. y plasma fresco congelado.
TROMBOCITOPENIA ISOINMUNE O ALOINMUNITARIA
Se debe a anticuerpos antiplaquetarios producidos por la madre PLA1
negativa, despus de ser sensibilizada con el Ag plaquetario
especfico paterno (PLA1 positivo) que se expresa en las plaquetas del
feto. El Ac pasa al feto y le produce trombopenia.
Clnica: el riesgo de sangrado es alto.
Tratamiento: est indicada la cesrea. Puede ser til administrar
gammaglobulina i.v. al RN afecto. Si hay sntomas hemorrgicos, se
deben transfundir plaquetas de la madre previamente lavadas e
irradiadas.

TROMBOPENIA NEONATAL EN HIJOS DE MADRE CONPTI


Se debe al paso de anticuerpos IgG maternos.
Clnica: el riesgo de sangrado suele ser menor que en la
trombopenia isoinmune.
Profilaxis: la administracin de corticoides a la madre una semana
antes del parto o gammaglobulina i.v. al final del embarazo.
Tratamiento: inmunoglobulina i.v. y, si hay sangrado importante,
corticoides e incluso transfusin de plaquetas.

Enfermedades metablicas en
el RN
Hijos de madres diabticas (HMD)
El exceso de glucosa atraviesa la placenta, lo que conlleva la aparicin
de hiperglucemia fetal con hiperinsulinismo reactivo.
PROBLEMASOBSERVADOSFRECUENTEMENTE EN HMD
1. Mayor mortalidad fetal y neonatal (ocurre en aproximadamente el
4% de los casos, fundamentalmente relacionada con las
malformaciones congnitas).
2. Polihidramnios.
3. Macrosoma con visceromegalia (si la madre no tiene vasculopata;
si la tiene, CIR).
4. Hipertrofia cardaca; lo ms frecuente es la hipertrofia asimtrica
del tabique, que se manifiesta por estenosis hipertrfica subartica
idioptica.
5. EMH (disminuye la sntesis de surfactante).
6. Alteraciones metablicas: hipoglucemia (mxima en las 3-6 horas
de vida y con frecuencia asintomtica) (PE), hipocalcemia. La
hipoglucemia es la manifestacin patolgica ms frecuente en el hijo
de madre diabtica.
7. Policitemia, ictericia y trombosis de la vena renal (sospecharlo si
existe masa en costado, hematuria y trombocitopenia).
8. Mayor incidencia de malformaciones congnitas: las ms
frecuentes, cardacas; la ms caracterstica, la agenesia lumbosacra.
El sndrome del colon izquierdo hipoplsico es la malformacin
digestiva ms frecuente del hijo de madre diabtica.

Durante el parto, aumenta la incidencia de rotura prematura de


membranas, parto pretrmino y prolapso de cordn.
TRATAMIENTO

Se debe mantener un adecuado control de la diabetes materna,


puesto que ste, conseguido desde antes de la concepcin, disminuye
el riesgo de muerte fetal y el de malformaciones congnitas.
Durante el parto, el control de la glucemia materna disminuye el
riesgo de hipoglucemia neonatal. Una vez nacido, hay que someter a
un control peridico de glucemias al RN, y un inicio precoz de la
alimentacin. En caso de aparecer valores bajos de glucemias, se
deber proceder a la infusin de glucosa iv, evitando el uso de bolos.

Hipoglucemia
DEFINICIN
Se considera hipoglucemia a cifras de glucosa sangunea inferiores a
40 mg/dl.
ETIOLOGA.
1) Hiperinsulinismo.
- Hijo de madre diabtica.
- Eritroblastosis (hipoglucemia de rebote tras una
exanguinotransfusin con sangre citratada con altos valores de
dextrosa).
- Hipoglucemia hiperinsulnica persistente (hiperplasia o hiperfuncin
de las clulas beta).
2) Depsitos disminuidos.
- Prematuridad.
- CIR.
3) Enfermedades metablicas.
4) Otras.
- Policitemia.
- Sepsis.
- Asfixia.
CLNICA.
Sntomas inespecficos y comunes a otras patologas: temblores,
hipotona, letargia, apnea, convulsiones, llanto dbil o agudo, rechazo
del alimento, sudoracin, taquicardia, hipotermia.

Hipocalcemia

DEFINICIN
Nivel srico de calcio total inferior a 7 mg/dl o un nivel de calcio
ionizado menor de 3-3,5 mg/dl. Todos los RN muestran un descenso de
la calcemia despus del nacimiento, alcanzndose los niveles mnimos
a las 24-48 horas.

Existen mltiples causas de hipocalcemia. De todas ellas, la ms


frecuente es una dieta rica en fosfatos, que provoca un cuadro de
hipocalcemia tarda (pasados los 3 primeros das).
CLNICA.
Inespecfica. Lo ms frecuente son temblores, irritabilidad, mioclonas
y convulsiones. Los signos de Chvostek y el espasmo carpopedal
suelen faltar.
TRATAMIENTO.
Aporte correcto de calcio.
RECUERDA
Los prematuros de muy bajo peso desarrollan con frecuencia
osteopenia (desarrollando fracturas y desmineralizacin sea), siendo
fundamental que reciban aportes adecuados de calcio, fsforo y
vitamina D.

Alteraciones tiroideas maternofetales. Ver


Endocrinologa.

Infecciones intra y postnatales


del recin nacido
CLASIFICACIN.
1) Infeccin transplacentaria a partir de la madre (infeccin connatal
o prenatal). Uno de los factores ms relacionados con la aparicin de
CIR simtricos (PE).
2) Infeccin a partir del lquido amnitico y del canal del parto
(infeccin ascendente).
3) Infeccin adquirida despus del parto (postnatal).

Sepsis y meningitis neonatal.

Ver Infecciosas.

PROFILAXIS EN GESTANTES COLONIZADAS POR


ESTREPTOCOCO B. Ver Ginecologa.

Infeccin urinaria (ITU)


ETIOLOGA.
Ms del 75% son por Escherichia coli.
TRATAMIENTO.
Ampicilina ms gentamicina.

Osteoartritis
Puede ser secundaria a sepsis; o provenir de inoculacin al efectuar
las extracciones de sangre del taln.
ETIOLOGA.
Los grmenes ms frecuentes son: S. aureusy los gramnegativos.
TRATAMIENTO.
Si estuvo ingresado: vancomicina ms cefotaxima. Si no estuvo
ingresado: cloxacilina ms cefotaxima. Drenaje quirrgico, en caso de
afectacin de hombro o cadera.

Imptigo.

Ver Dermatologa.

Onfalitis
ETIOLOGA.
Los ms frecuentes son: bacilos gramnegativos y estafilococo.
CLNICA.
Puede variar desde un leve eritema periumbilical hasta una sepsis o
hepatitis.
TRATAMIENTO.
Cloxacilina ms gentamicina.

Conjuntivitis. Ver captulo de Oftalmologa.


Infecciones connatales. Ver Infecciosas.

Txicos durante el embarazo.


Sndrome de abstinencia
Opiceos: herona y metadona

La herona y la metadona son las drogas que con mayor frecuencia


originan un sndrome de abstinencia.
Herona. Aproximadamente el 50% de los hijos de madres adictas a
herona presentan bajo peso al nacimiento. Las manifestaciones del
sndrome de abstinencia aparecen en un 50-75% de los casos, y
suelen comenzar a las 48 h de vida.
Estos RN, aunque tienen mayor riesgo de muerte intratero, no tienen
una incidencia aumentada de malformaciones congnitas.

Tienen una menor incidencia de hiperbilirrubinemia y de enfermedad


de membrana hialina, y una incidencia aumentada de muerte sbita.
Metadona. Las manifestaciones de la abstinencia a la metadona
(ms frecuentes que con herona) suelen iniciarse de manera ms
tarda, tiene una mayor duracin y es ms frecuente la aparicin de
convulsiones.
TRATAMIENTO
Se indica ante la presencia de convulsiones y diarrea o irritabilidad tal
que impida el crecimiento normal del RN. El fenobarbital ha
demostrado ser de utilidad en estos nios, al igual que la tintura de
opio o el paregrico. La administracin de naloxona est
contraindicada, ya que puede precipitar un sndrome de abstinencia
inmediato.

Cocana

La cocana no suele producir sndrome de abstinencia, aunque s


puede provocar complicaciones durante la gestacin (prematuridad,
desprendimiento de placenta, etc.) y RN patolgicos.

Sndrome alcohlico fetal

(PE).

Se caracteriza por:
Retraso del peso, talla y permetro ceflico.
Alteraciones faciales.
Anomalas cardacas: defectos del septo.
Anomalas de las articulaciones y extremidades (alteraciones de los
surcos y pliegues palmares).
Retraso del desarrollo y retraso mental.

DESARROLLO Y
NUTRICIN
Crecimiento y desarrollo
Para evaluar el crecimiento y desarrollo de un paciente, todas las
medidas antropomtricas que tomemos deben valorarse en relacin
con las tablas de percentiles. Se consideran dentro de la normalidad
los valores que se encuentran entre la media y +/- 2DS.
PESO EN RNT

Peso al nacimiento: 2.500-4.500 g.


Duplican el peso del nacimiento: 5 mes.
Triplican el peso del nacimiento: 12 mes.
Cuadruplican el peso del nacimiento: 2 ao.

En la primera semana de vida, el peso del RN puede disminuir un 510% (patolgica una prdida superior al 15%).
Para el clculo del peso de un nio normal entre 1 y 6 aos, se puede
usar la frmula: edad (aos) X 2 + 8 (PE).
TALLA EN RNT
Talla al nacimiento: 50 cm, aproximadamente.
Crecimiento durante el primer ao: suelen crecer un 50% de la talla
al nacimiento (unos 25 cm).
Duplican la talla del nacimiento: 4 aos.
El indicador ms sensible para detectar precozmente las alteraciones
del crecimiento es la velocidad de crecimiento.
En las ltimas generaciones se observa un importante aumento de la
talla media poblacional, que se debe, sobre todo, al mejor aporte
alimentario (PE).
PERMETRO CEFLICO EN RNT
El PC al nacimiento es de 35 cm, aproximadamente, y es mayor que el
permetro torcico. Al final del primer ao, ambos permetros se
igualan, y posteriormente el permetro torcico es mayor.
MADURACIN SEA
La edad sea refleja fielmente la edad biolgica. Los ncleos de
osificacin distal del fmur y proximal de la tibia suelen estar
presentes al nacer; posteriormente, para valorar la edad sea, se
comparan los ncleos de osificacin con los atlas de Greulich y Pyle,
utilizando en los nios menores de 1 ao una radiografa de tibia
izquierda, y en los mayores de 1 ao, una radiografa de mueca
izquierda.
Se considera patolgica la existencia de un decalaje entre la edad
sea y la cronolgica superior a 2 aos.
FONTANELAS
Cierre de la fontanela posterior o lambdoidea: 2-4 meses.
Cierre de la fontanela anterior o bregmtica: 12-18 meses.
DENTICIN
La erupcin dentaria comienza con los incisivos centrales a los 5 - 7
meses. La cada empieza alrededor de los 6 aos, seguida de la
erupcin de los primeros molares como primeros dientes definitivos.

Se considera retraso de la erupcin a la ausencia de piezas dentarias


a los 13 meses, siendo la causa idioptica la ms frecuente (PE).
MADURACIN NEUROLGICA
Reflejos arcaicos. Engloban una conducta neonatal puramente refleja.
Existen un gran nmero de reflejos, aunque los ms habituales en el
reconocimiento rutinario del RN son:
Reflejo de Moro. La extensin sbita de la cabeza provoca un
movimiento de
abrazo.
Reflejo de prensin palmar.
Reflejo de prensin plantar.
Reflejo de succin.
Reflejo de Galant o de incurvacin del tronco. El nio evita los
estmulos de roce a los lados del tronco.
La mayora de los reflejos arcaicos suelen desaparecer alrededor del
4-6 mes de vida, salvo dos excepciones: el reflejo de Landau (la
flexin de la cabeza induce la flexin del resto del tronco cuando el
lactante est en decbito prono), que desaparece hacia los 15-24
meses, y el reflejo de paracadas, que no desaparece nunca.
DESARROLLO PSICOMOTOR
Existen numerosos hitos que pueden evaluarse para valorar el
desarrollo psicomotor:
RN: en decbito prono, gira la cabeza de un lado a otro, pero sin
sostn ceflico, pudiendo fijar la mirada en una fuente de luz, pero
con movimiento ocular en ojos de mueca al girar el cuerpo.
1,5 meses: sonrisa social.
3 meses: sostn ceflico.
6 meses: inicia la sedestacin, que se completa a los 8 meses (PE).
9-10 meses: reptacin.
10-11 meses: bipedestacin.
12 meses: da los primeros pasos.
15-22 meses: realiza torres con dos o seis cubos, respectivamente
(PE).
16-19 meses: corre y realiza combinaciones de dos palabras.

Alimentacin del lactante


LACTANCIA
La lactancia materna posee ventajas prcticas y psicolgicas frente a
la artificial. La leche de madre aporta los nutrientes necesarios al
lactante, salvo Flor y vitamina K. Asimismo, la vitamina D puede ser
suficiente, pero en ocasiones se requieren suplementos de 400UI al

da, si la exposicin solar no es adecuada. El aporte de Hierro es


suficiente hasta el 4-6 mes (PE).
COMPARACIN LECHE HUMANA/LECHE DE VACA
Calostro. Corresponde a la secrecin mamaria durante la ltima parte
del embarazo y los 2-4 primeros das despus del parto. Se caracteriza
por un color amarillo limn fuerte, pH alcalino y una densidad mayor
que la de la leche madura. Contiene ms protenas y minerales que la
leche madura, pero menos grasas e hidratos de carbono. El calostro
contiene adems una serie de factores inmunitarios importantes en la
defensa del RN.
Poco a poco es sustituido por una leche de transicin que se convierte
en madura hacia la 3-4 semana.
Leche humana/leche de vaca .La diferencia en la composicin proteica
entre ambos tipos de leche implica que la leche materna sea ms
digestiva, ms nutritiva y menos alergnica que la de vaca, debido a
su menor proporcin de casena. Adems transmite inmunoglobulinas
y factores protectores frente a distintas infecciones. A pesar de que
las cantidades de hierro son similares en ambos tipos de leche, la
mayor biodisponibilidad en la materna hace que se produzca una
mayor absorcin en sta.
Los cidos grasos de cadena larga (LC-PUFA) que contiene la leche
materna han demostrado ser un importante componente de las
membranas celulares, especialmente en las clulas retinianas y en las
neuronas (PE).

CONTRAINDICACIONES DE LA LACTANCIA MATERNA.

Ver en

Ginecologa.

ALIMENTACIN COMPLEMENTARIA
La alimentacin complementaria no debe iniciarse antes del 4 mes, y
preferiblemente no despus del 6 mes. A los 6 meses, la
alimentacin complementaria debe suponer el 50% del contenido
energtico de la dieta.

Hierro: indicado en prematuros, gemelares, RN de bajo peso,


anemia neonatal. Se administra a partir de los 2 meses.
Flor: se recomienda un suplemento de flor en los nios
alimentados al pecho (0,25 mg/da). En los nios alimentados con
frmulas artificiales, la necesidad del suplemento depender del nivel
de fluoracin de las aguas.
El gluten no debe introducirse antes del sexto mes (puede producir
formas graves de celiaca) ni despus del noveno mes (favorece las
formas larvadas) (PE).
Se desaconseja que el nio duerma mientras chupa intermitente de
un bibern con zumo de fruta o leche, pues se produce la destruccin
precoz de los dientes. Esto se ha definido como el sndrome del beb
con bibern (PE).

Talla baja
Se considera talla baja cuando se encuentra por debajo de - 2DS o
menos del P3 para su edad (PE).
El hipocrecimiento se puede clasificar en dos grandes grupos:
1. Variantes de la normalidad (80% de las tallas inferiores al percentil
3):
a) Retraso constitucional del crecimiento.
b) Talla baja familiar (es la causa ms frecuente de talla baja).
2. Patolgicos:
a) Armnicos:
Prenatal: CIR.
Postnatal: enfermedades sistmicas crnicas, desnutricin,
alteraciones metablicas y endocrinas.
b) Disarmnicos: displasias seas, cromosomopatas (Turner), otros
sndromes, etc. (PE).
Talla baja familiar vs. retraso constitucional del crecimiento
(PE)

Malnutricin.
Raquitismo.

Ver Endocrinologa.

Ver Reumatologa.

Deshidrataciones.

Ver Nefrologa.

APARATO DIGESTIVO
Hernias diafragmticas
congnitas
Hernia de Bochdalek
Se localiza en la zona posterolateral del trax, ms en el lado
izquierdo. Casi todos los nios asocian malrotacin intestinal con
hipoplasia pulmonar (PE).
En su tratamientose considera prioritario minimizar las consecuencias
secundarias a la hipoplasia e hipertensin pulmonar (conseguir estado
de alcalosis, administrar inotropos y disminuir al mnimo el
cortocircuito derecha-izquierda) para posteriormente proceder al

cierre quirrgico en 24-72 horas o cuando se controle el shunt


derecha-izquierda.

Hernia de Morgagni
Se localiza en la zona anterior del trax, generalmente a nivel del
ngulo cardiofrnico derecho. Suelen ser asintomticas y
diagnosticarse de forma incidental, incluso durante la vida adulta. El
tratamientoha de ser quirrgico, por va abdominal, por el riesgo de
estrangulacin.

Estenosis hipertrfica de ploro


INCIDENCIA.
Es ms frecuente en varones de raza blanca, sobre todo si son los
primognitos. Existe una incidencia familiar en torno al 15% de los
casos. Aunque su etiologa es desconocida, existen datos que apuntan
a un origen congnito.
ANATOMA PATOLGICA.
Se produce una hiperplasia e hipertrofia de la musculatura lisa de todo
el antro gstrico hacia el duodeno.
CLNICA.
El sntoma principal es el vmito, que suele comenzar en torno a los
20 das de vida. Se trata de vmitos no biliosos inmediatamente
despus de las tomas. Tras vomitar, el nio queda irritable y
hambriento (PE).
Como consecuencia de los vmitos se produce una alcalosis
metablica hipoclormica. Es rara la existencia de hipocaliemia, sin
embargo existe tendencia a ella por la difusin del potasio al interior
de la clula y como respuesta a un hiperaldosteronismo que pretende
compensar la hiponatremia (PE).
EXPLORACIN FSICA.
En algunos casos puede palparse la oliva pilrica a nivel epigstrico.
DIAGNSTICO.
Clnica, pH, iones.
Ecografa abdominal. De eleccin.
Rx con bario: signo de la cuerda.
TRATAMIENTO.
Preoperatorio: correccin de las alteraciones hidroelectrolticas con
fluidoterapia i.v.
Quirrgico: piloromiotoma de Ramsted (PE).

Megacolon congnito.
Enfermedad de Hirschprung
INCIDENCIA.
Supone la causa ms frecuente de obstruccin intestinal baja en el
RN.
ETIOLOGA.
Ausencia de clulas ganglionares en el segmento intestinal afecto
(recto-sigma en la mayora de casos) debida a una migracin anmala
de neuroblastos. (PE).
CLNICA.
Suele manifestarse en el perodo neonatal como un retraso en la
eliminacin del meconio. En algunos nios aparece posteriormente un
estreimiento crnico de inicio postnatal. En algunos casos pueden
aparecer vmitos biliosos o fecaloideos acompaados de signos de
deshidratacin y de prdida de peso.
EXPLORACIN FSICA.
Se aprecia importante distensin abdominal y puede palparse una
gran masa fecal en fosa ilaca izquierda, pero en el tacto rectal la
ampolla se encuentra vaca de heces.
DIAGNSTICO.
Radiografa simple: distensin importante de asas con ausencia de
aire a nivel rectal.
Enema opaco: se aprecia un cambio brusco en el dimetro del colon
entre el segmento afecto (estenosado) y la porcin sana (distendida).
En el segmento aganglinico aparecen contracciones en dientes de
sierra. Existe tambin un retraso en la eliminacin del contraste.
Manometra anorrectal: contraccin del esfnter anal interno ante
un aumento de presin a ese nivel (lo normal es la relajacin del
mismo). Una manometra normal excluye el diagnstico de
Hirschprung (PE).
Biopsia: da el diagnstico definitivo.En el segmento afectado se
observa una ausencia de clulas ganglionares (ausencia de plexo de
Meissner y Auerbach) con aumento de la acetilcolinesterasa y
aumento de las terminaciones nerviosas. En la zona previa a la zona
daada existe hipertrofia muscular (PE).
Diagnstico diferencial del estreimiento

TRATAMIENTO.
Quirrgico, con reseccin de todo el segmento aganglinico y
anastomosis en uno o dos tiempos (PE).

Divertculo de Meckel
DEFINICIN.
Se trata de un resto del conducto onfalomesentrico o conducto
vitelino. Es la anomala congnita ms frecuente del tubo digestivo.
El divertculo contiene tejido gstrico o pancretico ectpico. Se
encuentra localizada a unos 50-75 cm de la vlvula leo-cecal.
CLNICA.
Suele comenzar a manifestarse en los 2 primeros aos de vida, y la
forma ms frecuente de hacerlo es como una hemorragia rectal
indolora e intermitente. En algunos casos aparece una hemorragia
oculta en heces que origina una anemia ferropnica. En la edad adulta
suelen ser asintomticos (PE).
DIAGNSTICO.
Gammagrafa con pertecnetato de Tc99m.

TRATAMIENTO.
Consiste en la ciruga.

Invaginacin intestinal
El cuadro de invaginacin aparece cuando un segmento intestinal se
introduce en otro segmento inmediatamente distal a l. Es la causa
ms frecuente de obstruccin intestinal entre los 3 meses y los 6
aos.
Aunque la gran mayora de los casos son de etiologa desconocida,
cuando aparece en mayores de 6 aos debemos descartar que sea
secundaria a ciertos procesos (lo prioritario es descartar la presencia
de un linfoma). La forma ms frecuente de invaginacin es la
ileoclica. Cuando una porcin intestinal se invagina, arrastra con ella
su meso, que queda comprimido. Esto origina una dificultad del
retorno venoso, un edema de la pared y, si no se instaura tratamiento,
una hemorragia, obstruccin intestinal y gangrena.
CLNICA.
Se manifiesta con aparicin brusca de dolor abdominal intenso de tipo
clico, crisis de llanto, encogimiento de miembros inferiores y palidez
cutnea. A medida que el proceso avanza, el nio se encuentra ms
dbil, somnoliento y aletargado. En fases iniciales suelen aparecer
vmitos.
En las primeras horas de evolucin puede haber eliminacin de heces
que, de forma caracterstica, pueden asociar sangre roja fresca y
moco (heces en jalea de grosella).
Si no se establece tratamiento, en estadios avanzados puede aparecer
un estado parecido al shock (PE).
EXPLORACIN FSICA.
Masa alargada, dolorosa, localizada en hipocondrio derecho.
DIAGNSTICO.
Anamnesis y exploracin fsica.
Rx simple de abdomen: rea de aumento de densidad en el
hemiabdomen derecho y de distensin de asas en el izquierdo.
Enema opaco: signo del muelle enrollado.
Ecografa abdominal: imagen en rosquilla o diana en un corte
transversal (PE).
TRATAMIENTO.
Ante una invaginacin diagnosticada, debe procederse a su reduccin:
Evolucin < 48 horas: reduccin hidrosttica.

Evolucin > 48 horas y/o signos de perforacin: correccin


quirrgica.
RECUERDA
La estenosis hipertrfica de ploro provoca alteraciones
caractersticas en el ionograma secundarias a los vmitos
progresivos: alcalosis metablica hipoclormica, hiponatrenia y
tendencia a la hipopotasemia. Los vmitos en esta patologa NUNCA
son biliosos.
Las causas ms frecuentes de obstruccin intestinal baja son:
- En el RN: megacolon congnito.
- Entre los 3 meses y 6 aos: invaginacin intestinal.

Sndrome de Reye
El sndrome de Reye se caracteriza por el desarrollo de una
encefalopata aguda y degeneracin grasa heptica.
ETIOLOGA.
Es un cuadro de afectacin multiorgnica en el que la lesin ocurre
fundamentalmente a nivel mitocondrial.
Se ha sugerido una relacin etiolgica entre este sndrome y el
padecimiento de infecciones virales (gripe o varicela) tratadas con
aspirina (PE).
MANIFESTACIONES CLNICAS.
Nio que va mejorando tras gripe o varicela (por la que tom AAS) y
sufre un cuadro de encefalopata aguda (delirio, estupor, convulsiones
y coma) ms esteatosis heptica anictrica por fallo mitocondrial
severo (PE).
DIAGNSTICO.
Laboratorio: existe aumento de transaminasas, CPK y LDH y datos
de insuficiencia heptica (alteraciones de la coagulacin e incremento
de la amoniemia). La actividad de la enzima mitocondrial glutamatodeshidrogenasa (GDH) est muy aumentada en suero. Posible
hipoglucemia.
Lquido cefalorraqudeo: aumento de presin.
Anatoma patolgica: hgado con acmulo de grasa
microvesiculosa, y en la imagen ultraestructural, una hinchazn de las
mitocondrias tanto en el hgado como en cerebro.
TRATAMIENTO.
Hay que tratar la alteracin de la funcin heptica y el edema
cerebral.

1) En casos leves (la mayora de los casos) basta con la observacin.


2) En casos de gravedad:
- Aporte de glucosa intravenosa.
- Tratar la coagulopata.
- Tratar el edema cerebral restringiendo el aporte de lquidos, y en los
casos graves, con hiperventilacin; incluso manitol e induccin de
coma barbitrico.

Atresia y fstula traqueoesofgica. Ver neumologa.


Reflujo gastroesofgico (calasia).Ver Digestivo.
Intolerancia-alergia a las protenas de la leche
de vaca. Ver Digestivo.
Enfermedad celaca (enteropata sensible al
gluten). Ver Digestivo.
Diarrea crnica. Ver Digestivo.

APARATO RESPIRATORIO
Bronquiolitis aguda
La bronquiolitis es una enfermedad viral que cursa con obstruccin
inflamatoria de las pequeas vas areas. Se define como el primer
episodio de dificultad respiratoria con sibilantes espiratorios que tiene
lugar en un nio < 2 aos, con sntomas de infeccin de va
respiratoria de tipo vrica.
ETIOLOGA.
El virus respiratorio sincitial (VRS) es el agente causal ms frecuente.
EPIDEMIOLOGA.
La fuente de infeccin suele ser familiar y la transmisin se produce
va respiratoria.
Se ha descrito durante los dos primeros aos de vida, con una
incidencia mxima a los seis meses de edad.
Durante una epidemia de VRS, no todos los lactantes infectados
presentan sntomas.
FISIOPATOLOGA.
Durante una infeccin por VRS se produce una obstruccin bronquiolar
causada por edema, acmulo de moco y detritus celulares, con el

resultado final de disminucin del radio de la va area y un aumento


de la resistencia al paso de aire.
Esta obstruccin bronquiolar ocasionar por un lado un mecanismo
vlvula, permitiendo la entrada de aire pero no su salida, as como, en
casos de obstruccin completa, la formacin de ate lectasias. Todo ello
alterar el cociente ventilacin-perfusin con el desarrollo de una
hipoxemia progresiva. El carbnico se mantendr en rango normal, e
incluso bajo, debido a la polipnea asociada.
MANIFESTACIONES CLNICAS (PE).
Inicio con sntomas de infeccin respiratoria leve, que
posteriormente evoluciona a tos y dificultad respiratoria.
Taquipnea.
Hgado y bazo descendidos por hiperinsuflacin pulmonar.
Espiracin alargada, estertores y sibilancias.
Cuando est causado por un adenovirus, puede asociarse con
complicaciones a largo plazo como bronquiolitis obliterante y
sndrome de hiperclaridad pulmonar unilateral (sndrome de SwyerJames).
DIAGNSTICO.
Clnico.
Radiolgico: hiperinsuflacin pulmonar.
Demostracin del virus: en secreciones nasofarngeas por
inmunofluorescencia, y elevacin de los ttulos de anticuerpos en
sangre o cultivo (PE).
TRATAMIENTO.
La hospitalizacin estar en funcin del grado de dificultad
respiratoria y la presencia de patologa de base que pueda
ensombrecer el pronstico:
Tratamiento de soporte con adecuada hidratacin.
Broncodilatadores. Es muy dudosa su eficacia, pues en la
fisiopatologa de la enfermedad no tiene cabida la broncoconstriccin;
no obstante puede intentarse una prueba teraputica con una dosis
de broncodilatadores, dependiendo su continuidad de la respuesta.
En ocasiones, es til el uso de adrenalina inhalada con intencin de
disminuir el edema de la pared.
Ribavirina. En lactantes muy graves o en aquellos con riesgo
especial, como son portadores de cardiopatas cianosantes, displasias
broncopulmonares o inmunodeficiencias (PE).
PROFILAXIS.
Para proteger a los nios de alto riesgo, se podra usar palivizumab
(anticuerpo monoclonal antiVRS de administracin mensual im.) o

inmunoglobulina intravenosa con ttulos elevados anti-VRS. De estas


dos opciones, la primera es la ms aceptada.
PRONSTICO.
El porcentaje de mortalidad es inferior al 2%.Una proporcin
significativa de lactantes con bronquiolitis presenta hiperreactividad
de las vas areas posteriormente durante la infancia.

Fibrosis qustica
La fibrosis qustica (FQ) es una patologa multisistmica hereditaria,
que se debe a la disfuncin de las glndulas exocrinas. Se caracteriza,
principalmente, por obstruccin crnica e infeccin de las vas areas
y maldigestin.
Es la principal causa de enfermedad pulmonar crnica grave en la
infancia y la responsable de la mayor parte de las insuficiencias
pancreticas exocrinas en las primeras etapas de la vida.
GENTICA.
La FQ se hereda de forma autosmica recesiva, estando el gen
responsable localizado en el brazo largo del cromosoma 7.
Este gen codifica una protena denominada regulador transmembrana
(CRTF) que esten las membranas celulares y acta como un canal o
bomba aninica. La alteracin ms frecuente (70-80%) es la deleccin
de un residuo de fenilalanina en el aminocido
508 (508F). Sin embargo, se han descrito mltiples mutaciones (PE).
PATOGENIA.
Existen alteraciones en las secreciones, debidas a la alteracin de la
regulacin de los canales inicos de las membranas celulares (PE).
Se producen secreciones deshidratadas, espesas, lo que ocasiona
obstruccin al flujo areo pulmonar, obstruccin ductal con
destruccin secundaria del tejido exocrino del pncreas, as como un
contenido luminal excesivamente viscoso y un leo meconial en el
tubo digestivo. Puede haber tambin problemas obstructivos en
aparato genitourinario, hgado, vescula biliar y otros rganos.
En las glndulas sudorparas ocurre el fenmeno contrario; al no ser
capaces de reabsorber el cloro, producen un sudor con cantidades
excesivas de sal.
MUY IMPORTANTE
Diagnsticos diferenciales ante un cuadro de retraso ponderoestatural
en la infancia (RPE):
RPE + tos crnica + diarrea crnica = Posible Fibrosis Qustica.

RPE + diarrea crnica sin tos = Posible Enfermedad celaca.


RPE + estreimiento crnico = Posible Enfermedad de
Hirschprung.
RPE + episodios de regurgitacin = Posible Enfermedad por
reflujo gastroesofgico.
MANIFESTACIONES CLNICAS

Aparato respiratorio
Bronquiolitis y bronquitis responsables de un cuadro crnico de tos
productiva y sibilancias
Bronquiectasias pulmonares con gran tendencia a la sobreinfeccin
bacteriana, sobre todo por Pseudomonas (PE) y S. aureus. La
colonizacin por B. cepaceaes de difcil erradicacin y de muy mal
pronstico, pues est asociada a enfermedad avanzada y a un
deterioro pulmonar rpido.
Al progresar, aparece intolerancia al ejercicio y retraso
ponderoestatural. Por ltimo, sobreviene cor pulmonale, insuficiencia
respiratoria y muerte (PE).
COMPLICACIONES (PE).
Son frecuentes despus del primer decenio de vida.
Atelectasias.
Hemoptisis.
Neumotrax.
Osteoartropata hipertrfica.
Insuficiencia respiratoria aguda, que puede aparecer en el seno de
una enfermedad viral grave como la gripe.
Insuficiencia respiratoria crnica, ms frecuente en pacientes
adolescentes y adultos. Estos pacientes desarrollan casi siempre un
cor pulmonale (PE).
Insuficiencia cardaca derecha.
Aspergilosis alrgica: se llega al diagnstico ante la presencia de
esputo herrumbroso, aislamiento de Aspergillus fumigatus o la
presencia de eosinfilos en una muestra fresca de esputo.
La concentracin srica de IgE puede estar muy elevada.
Poliposis nasal.

Aparato digestivo
leo meconial: el tapn de meconio, aunque es ms frecuente en el
RN con FQ, es menos especfico que el leo meconial. Todo lactante
con leo meconial debe ser tratado como un afectado por fibrosis
qustica hasta poder realizar la prueba del sudor (2-3 semanas tras el
nacimiento). En los pacientes de mayor edad puede haber obstruccin
ileal por materia fecal.
Prolapso rectal.

Ocasionalmente pueden presentar hipoproteinemia con anasarca y


sntomas por dficit de vitaminas A, D, K y E (liposolubles).
Vas biliares: el 2-3% presentan sntomas por cirrosis biliar (ictericia,
ascitis, hematemesis e hiperesplenismo).

Pncreas
Maldigestin: cursa con esteatorrea y escaso aumento de
peso.
Diabetes: en el 8-10%, a partir de los 10 aos.

Aparato genitourinario
Varones: azoospermia (por fracaso en el desarrollo de las estructuras derivadas de los conductos de Wolf ).
Mujeres: acmulo de moco en crvix que da lugar a episodios de
cervicitis y salpingitis de repeticin.
Glndulas sudorparas
Alcalosis hipoclormica con hiponatremia, coincidiendo con
gastroenteritis o en pocas de calor (por prdida excesiva de sal).
Con frecuencia los padres notan una escarcha de sal en la piel o un
sabor salado cuando besan al nio.
DIAGNSTICO
Diagnstico de fibrosis qustica

*Poco fiable en las 2 primeras semanas de vida


TRATAMIENTORESPIRATORIO.
1. Fisioterapia respiratoria (percusin del trax combinada con
drenaje postural) para movilizar las secreciones.
2. Antibiticos: son el punto principal del tratamiento para controlar
la progresin de la infeccin pulmonar. Requieren dosis elevadas.
3. Broncodilatadores: son tiles los agonistas betaadrenrgicos en
aerosol, los agentes simpaticomimticos orales o la teofilina oral de
liberacin sostenida.
4. Corticoides: en dosis bajas en aerosol, pueden ser tiles en los
pacientes con hiperreactividad refractaria de las vas areas.
TRATAMIENTONUTRICIONAL.
1. Dieta. Los lactantes evolucionan bien con frmulas habituales.
Posteriormente requieren dietas hipercalricas.
2. Enzimas pancreticas. Administradas durante las comidas,
permiten una dieta liberal.
3. Se recomiendan suplementos vitamnicos (A, D, E y K).
RECUERDA
El microorganismo que con ms frecuencia coloniza los pulmones de
los pacientes con FQ es la Pseudomonas aeruginosa, y el 2 es
Staphylococcus aureus, que es el ms precoz. Si aparece
Burkholderia cepacia, es signo de mal pronstico.
OTROS TRATAMIENTOS
1. Poliposis nasal. Los pacientes suelen mejorar con corticoides y
descongestionantes nasales. Cuando la obstruccin es completa o la
rinorrea constante, est indicada la ciruga.
2. Si el paciente desarrolla cirrosis biliar primaria, pueden aparecer:
hemorragia digestiva alta secundaria a varices esofgicas, que se
tratar con escleroterapia; hiperesplenismo que puede requerir
esplenectoma; y ascitis. La hepatopata terminal se considera en la
actualidad una indicacin de trasplante heptico en los nios con FQ.
3. En los nios con afectacin pulmonar moderada o grave a los que
se va a someter a ciruga, se necesita un ciclo de 1-2 semanas de
tratamiento antibitico masivo antes de sta, mantenindose los
antibiticos 7-14 das despus.
PRONSTICO
En la actualidad, existe una supervivencia media acumulativa cercana
a los 30 aos, siendo algo mejor en varones.

Estridor larngeo congnito (laringomalacia y


traqueomalacia). Ver ORL.
Crup infeccioso (infecciones agudas no
diftricas). Ver ORL.

NEFROLOGA Y
UROLOGA
Reflujo vesicoureteral
Esta patologa viene condicionada por el fallo del mecanismo valvular,
permitiendo el paso de orina desde la vejiga hacia el urter. El dao
renal viene determinado por la frecuencia de infecciones, que
conducirn a la existencia de cicatrices renales (PE).
La nefropata por reflujo era responsable del 15-20% de los casos de
insuficiencia renal terminal en nios y adultos jvenes. Sigue
constituyendo la primera causa de hipertensin en la infancia. El RVU
posee una cierta incidencia familiar.
FISIOPATOLOGA.
Reflujo primario. Anomalas en la unin ureterovesical.
Reflujo secundario. Existen mltiples causas, como son:
- Duplicacin de urteres.
- Divertculo (en la desembocadura del urter): siempre hay reflujo.
- Ureterocele.
- Vejiga neurgena.
- Yatrgeno.
- Vlvulas de uretra posterior: esta es la causa ms frecuente de
uropata obstructiva grave en los nios (PE).
CLASIFICACIN.
Se basa en la imagen obtenida por CUMS. Existe una clasificacin en
cinco grados que tiene implicaciones pronsticas y teraputicas (a
mayor grado de reflujo, mayor probabilidad de lesin renal):
Grados del reflujo vesicoureteral

EVOLUCIN
En el reflujo de grado I y II, en pacientes que no presentan dilatacin
ureteral y, en la mayora de los casos, el reflujo desaparece de forma
espontnea al madurar el nio.
DIAGNSTICO.
El estudio suele iniciarse tras el diagnstico de una infeccin urinaria.
Cistografa: es el procedimiento de eleccin para el diagnstico del
reflujo, su grado y la existencia de procesos asociados (divertculos,
malformaciones, etc) (PE). Est indicada en todos los menores de 5
aos con una ITU, los afectos de una ITU febril y las nias en edades
posteriores que hayan presentado dos o ms ITU.
Ecografa: valora el tamao renal y la existencia de obstruccin.
Su normalidad no descarta el RVU. Su empleo tras un episodio de ITU
puede detectar datos de pielonefritis e identificar lesiones
cicatriciales.
Gammagrafa renal con DMSA, que es el mtodo ms sensible de
demostrar la presencia de defectos de relleno (cicatriz). Las cicatrices
renales se consideran permanentes cuando persisten ms de 5 meses
tras el episodio de infeccin urinaria (PE).
En los hermanos de pacientes afectos se recomienda estudio si han
sufrido una ITU, pero en caso contrario, se aconseja cistografa a los
hermanos menores de 3 aos, y en los mayores, ecografa renal,
procediendo a cistografa si sta estuviese alterada.
TRATAMIENTO.
Tratamiento mdico: grados leves (I y II) y sin secuelas morfolgicas
renales en la Gammagrafa. Se administra una dosis nica nocturna de
antispticos urinarios o trimetropin-sulfametoxazol hasta la resolucin
del proceso.

Tratamiento quirrgico: en los casos secundarios y en aquellos


primarios que por su grado y repercusiones morfolgicas a nivel renal
es de esperar que no desaparezcan y/o lesionen an ms el rin (PE).

Enfermedades y anomalas del


contenido escrotal
Criptorquidia
Descenso incompleto de uno o ambos testculos a travs del conducto
inguinal, de modo que no alcanzan su localizacin definitiva en el saco
escrotal y quedan ubicados en algn punto de su trayecto de
descenso. La criptorquidia puede ser palpable o no palpable (cuando
los testes no descendidos estn proximales al anillo inguinal interno, y
por ello no son palpables).
EPIDEMIOLOGA.
La criptorquidia es el trastorno ms frecuente de la diferenciacin
sexual en varones. Afecta al 4.5% de los varones al nacimiento (100%
de los RN de muy bajo peso), pero el descenso se puede completar en
los 3 primeros meses de vida. Se considera que si un testculo no ha
descendido a los 6 meses, es poco probable que lo haga de forma
espontnea.
CONSECUENCIAS.
Infertilidad en la vida adulta: sobre todo en casos de criptorquidia
bilateral no tratada.
Aparicin de tumores testiculares (seminoma). Persiste un mnimo
riesgo tras la ciruga.
Hernias inguinales indirectas.
Torsin testicular.
Efectos psicolgicos secundarios al escroto vaco.
DIAGNSTICODIFERENCIAL.
En caso de testculos no palpables, se debe hacer el diagnstico
diferencial entre criptorquidia abdominal y ausencia testicular, y para
ello:
Se determinan los valores de hormona antimulleriana que estarn
bajos en caso de ausencia e incluso indetectables.
Se administra gonadotropina corinica humana y se determinan los
valores de testosterona antes y despus, no encontrando ascenso en
el caso de ausencia.
TRATAMIENTO.

Orquidopexia: es el tratamiento de eleccin. Consiste en situar el


testculo en el escroto, corrigiendo la hernia asociada.
Orquiectoma: slo en casos de intensa atrofia testicular.

Sndrome hemoltico urmico. Ver Nefrologa.


Infeccin del tracto urinario. Ver Urologa.

HEMATO-ONCOLOGA
PEDITRICA
Generalidades sobre tumores
en la infancia.
INCIDENCIA.
Por orden de frecuencia:
1) Leucemias: constituyen la patologa oncolgica ms frecuente en
la infancia.
2) Tumores cerebrales: astrocitoma, el ms frecuente. La localiza cin
ms frecuente de los tumores cerebrales es infratentorial (en fosa
posterior).
3) Linfomas.
4) Sistema nervioso simptico: neuroblastomas.
5) Tumores renales: Wilms y sarcomas de partes blandas.
6) Tumores seos: osteosarcoma y Sarcoma de Ewing.
7) Otros: retinoblastoma. (PE).

Neuroblastoma
INCIDENCIA
Es el tumor slido extracraneal ms frecuente en la infancia. Es un
tumor derivado de las clulas de la cresta neural que, como dato
especfico, se caracteriza por la produccin de catecolaminas (cido
homovalnico y cido vanilmandlico). El parnquima tumoral
presenta tendencia a la hemorragia que se manifiesta por zonas de
necrosis y calcificacin.
LOCALIZACIN

La localizacin ms frecuente es el abdomen, sobre todo a nivel de la


glndula suprarrenal. Puede metastatizar a hgado, mdula sea, piel
y hueso.
CLNICA
Depende de la localizacin y de la produccin de catecolaminas.
Masa asintomtica o asociada a un cuadro compresivo, segn
localizacin (la masa abdominal es la forma ms frecuente de
presentacin).
Sndromes paraneoplsicos:
- Sndrome del opsoclono-mioclono.
- Diarrea intensa, como consecuencia de la produccin de VIP.
- Hipertensin.
- Hematoma lineal en prpado (PE).
Estos sntomas no influyen en el pronstico (PE).
TRATAMIENTO.
La extirpacin quirrgica debe considerarse siempre, si es necesario
administrando previamente quimioterapia en los tumores no
resecables. Posteriormente, y en funcin del estadiaje, pueden ser
utilizadas distintas pautas que incluyan quimioterapia y/o radioterapia
sobre la enfermedad residual.

Tumores renales
TUMOR DE WILMS
Es el tumor abdominal ms frecuente en la infancia y el tumor renal
ms frecuente.
Es importante su asociacin con malformaciones congnitas.
Las ms frecuentes son las anomalas genitourinarias, seguidas de la
hemihipertrofia y la aniridia (PE). Se pueden encontrar delecciones del
cromosoma 11. Puede ser bilateral (sobre todo en las formas
familiares) (PE).
CLNICA.
El promedio de edad al diagnstico es de 3 aos (mayores que los
nios con neuroblastoma). Puede manifestarse como:
Masa abdominal asintomtica: es el signo ms frecuente (PE).
Hipertensin arterial por compresin de la arteria renal por el
tumor.
Hematuria macro o microscpica.
En ocasiones, policitemia por produccin de eritropoyetina.
Hemorragia intratumoral tras traumatismos.
DISEMINACIN.

El lugar ms frecuente de metstasis es el pulmn (ms frecuentes


que en el neuroblastoma).
DIAGNSTICO.
TC: masas no homogneas con zonas de menor densidad debidas a
necrosis. Rodeado de una pseudocpsula.
Puncin aspiracin de la masa. No se debe hacer biopsia, porque la
rotura de la cpsula renal cambia el estadio. Histolgicamente es un
tumor de clulas pequeas redondas.
TRATAMIENTO.
Segn el estadio, se trata con ciruga, quimio y/o radioterapia.
NEFROMA MESOBLSTICO (TUMOR DE BOLANDE O
HAMARTOMA FETAL)
Es un tumor congnito benigno que deriva de tejidos fetales. Es el
tumor benigno ms frecuente en recin nacidos y lactantes. Se
manifiesta como una gran masa renal que produce renina. El
tratamiento es quirrgico.

Ttanos en Pediatra
EPIDEMIOLOGA.
Incidencia mundial. Su incidencia est relacionada con las
condiciones socioculturales e higinico-sanitarias y con el estado
inmunitario de la poblacin.
Reservorio. El tracto intestinal humano y de algunos animales es el
hbitat normal e inocuo de Clostridium tetani.
Es frecuente detectar sus esporas en la tierra y en el polvo domstico.
Mecanismo de transmisin. Cualquier solucin de continuidad
puede ser la puerta de entrada del microorganismo. El ttanos no se
transmite de persona a persona, sino por contaminacin a travs del
ambiente. El hecho de haber padecido la enfermedad no confiere
inmunidad total frente a la misma, por lo que los enfermos tambin
deben ser vacunados.
AGENTE ETIOLGICO.
El agente causal de la enfermedad tetnica es la exotoxina de
Clostridium tetani, bacilo esporulado y anaerobio estricto (PE). C.
Tetani infecta heridas sucias, donde se produce la toxina
(tetanoespasmina) que centrpetamente por va nerviosa alcanza la
mdula espinal, actuando como inhibidora de la liberacin de GABA

(neurotransmisor inhibidor de la motoneurona alfa). Por tanto, al


inhibir la liberacin de un inhibidor, da lugar a una hiperactivacin de
la neurona motora, responsable del cuadro clnico de espasmos e
hipertona muscular (ttanos).
CLNICA.
Comienza con un cuadro de cefalea, irritabilidad y rigidez muscular.
El perodo de estado se caracteriza por la presencia de trismus, risa
sardnica, posicin en opisttonos y espasmos. Adems se acompaa
de alteraciones vegetativas. Cabe destacar que el nivel de conciencia
es normal (la toxina acta a nivel de la mdula espinal). La mortalidad
depende de las complicaciones que surjan, como dificultad
ventilatoria o infecciones, sobre todo neumona.
DIAGNSTICO.
Es clnico. En ocasiones se asla la bacteria en la herida.
TRATAMIENTO.
Se debe desbridar bien la herida y administrar gammaglobulina
humana antitetnica; pero lo ms importante es el tratamiento de
soporte, tratando precozmente las complicaciones que vayan
surgiendo.
Ver Infecciosas.

INMUNIZACIONES Y
VACUNAS
Generalidades
Se denomina inmunizacin activa a la estimulacin de las defensas
naturales de un individuo mediante la administracin de antgenos.
La inmunizacin pasiva consiste en conferir inmunidad temporal a una
persona no inmunizada y expuesta.

Clasificacin de las vacunas


A) Microbiolgica.
1. Vivas atenuadas. La inmunidad provocada por estas vacunas es
de larga duracin y muy intensa, parecida a la debida a la enfermedad
natural. En general, suele ser suficiente una dosis, salvo que se
administre por va oral. La administracin por va respiratoria o
digestiva confiere inmunidad tanto humoral como local. La infeccin

vacunal puede ser contagiosa para el entorno y pueden resultar


peligrosas en inmunocomprometidos.
- Bacterianas: tuberculosis (BCG), clera y fiebre tifoidea.
- Vrica: triple vrica combinada o monovalente, polio oral (VPO),
varicela y fiebre amarilla.
2. Muertas o inactivadas. La respuesta inmunitaria es menos
intensa y duradera; y es fundamentalmente de tipo humoral. Se
necesitan varias dosis para la primovacunacin y, por lo general, se
administran por va parenteral. No es posible la difusin de la
infeccin a los no vacunados.
- Bacteriana: tos ferina de clulas enteras, clera parenteral y fiebre
tifoidea parenteral.
- Vrica: ooliomielitis parenteral (VPI), gripe, hepatitis A y rabia.
3. Polisacridos: Neumococo 23-valente, meningococo A + C.
4. Conjugadas bacterianas (polisacrido + protenas):
H.influenzaeb, neumococo heptavalente, meningococo C.
5. Protenas purificadas bacterianas: difteria, ttanos y tos ferina
acelular.
B) Sanitaria.
Segn los objetivos epidemiolgicos a conseguir con la aplicacin de
la vacuna en la poblacin, se clasifican en:
1. Sistemticas. Presentan un inters individual y comunitario, por
lo que se aplican a la totalidad de la poblacin para conseguir
elevadas coberturas vacunales que aseguren niveles adecuados de
inmunidad colectiva frente a esas enfermedades. Estn incluidas en el
calendario vacunal.
2. No sistmicas. Aplicacin individual, basndose en las
circunstancias individuales o ambientales del paciente (PE).

Contraindicaciones generales
para la inmunizacin
Reaccin anafilctica a dosis previas de una vacuna.
Hipersensibilidad previa a algn componente de la vacuna (alergia
al huevo en triple vrica y antigripal) (PE).
Embarazo: estn contraindicadas todas las vacunas de
microorganismos vivos atenuados, mientras que la lactancia no es
una contraindicacin de la vacunacin; pueden emplearse sin ningn
problema las vacunas frente al ttanos y hepatitis B, cuando estn
indicadas (PE).
Enfermedad aguda grave, con o sin fiebre y afectacin del estado
general.

Alteraciones inmunitarias: inmunodeficiencias, tratamiento


inmunosupresor intenso y prolongado, radioterapia: contraindicadas
las vacunas de microorganismos vivos atenuados (PE).
Administracin de inmunoglobulinas, sangre u otros productos que
contengan anticuerpos que puedan interferir la respuesta vacunal.
No son contraindicaciones, entre otras: reacciones leves y locales a
dosis previas, una enfermedad aguda y benigna, la prematuridad,
historia de alergia no anafilctica a alguno de los componentes,
historia de atopia o la corticoterapia de corta duracin.

Reacciones adversas y efectos


secundarios

Vacuna DTP
Las contraindicaciones de esta vacuna combinada son, adems de las
generales, la presencia de una enfermedad neurolgica progresiva o
el desarrollo de una encefalopata en los 7 das siguientes a una dosis.

Vacuna de la difteria
Tipo: toxoide diftrico, se comercializa combinada con la vacuna de
la tos ferina y el toxoide tetnico (DTPa) o exclusivamente con el
toxoide tetnico en dosis de vacuna antidiftrica tipo peditrico (TD) o
de tipo adulto (Td).
Indicaciones: 5 dosis en los nios a partir de los 2 meses de vida,
segn pauta del calendario vacunal. A partir de los 14 aos,
revacunacin cada 10 aos con el toxoide diftrico de carga
antignica reducida (Td).
La forma DT debe evitarse en mayores de 7 aos y embarazo.
En forma Td s puede administrarse durante el embarazo,
preferiblemente a partir del primer trimestre.

Vacuna de la tos ferina

Tipo: existen dos tipos, bacilos completos inactivados de pared


entera (DTPe) y acelular (DTPa), y todas ellas en forma combinada.
Indicaciones: en la actualidad se administran 5 dosis. La ausencia
de una dosis de refuerzo a partir de los 6 aos determina que se
vayan perdiendo progresivamente los anticuerpos protectores, as los
adolescentes y adultos se encuentran desprotegidos. Se recomienda
el uso exclusivo de vacunas acelulares en todas las dosis del
calendario vacunal por su menor reactogenicidad.

Vacuna del ttanos


El ttanos es provocado por la exotoxina de C. tetani (PE),
denominada tetanospasmina. C. tetanies una bacteria ubicua en la
naturaleza, infecta heridas sucias, donde se produce la toxina que
centrpetamente por va nerviosa alcanza la mdula espinal, actuando
como inhibidora de la liberacin de GABA a nivel de la clula
inhibidora internuncial. El GABA es un neurotransmisor que
fisiolgicamente acta inhibiendo la actividad de la motoneurona alfa.
Por tanto, al inhibir la liberacin de un inhibidor, da lugar a una
hiperactivacin de la neurona motora, responsable del cuadro clnico
de espasmos e hipertona muscular (ttanos).
Comienza con un cuadro de cefalea, irritabilidad y rigidez muscular
tras una incubacin de dos semanas. El perodo de estado se
caracteriza por la presencia de trismus, risa sardnica, posicin en
opisttonos y espasmos que pueden afectar a las extremidades o a la

musculatura respiratoria o larngea. Adems se acompaa de


alteraciones vegetativas: fiebre, sudoracin, taquicardia, hiper o
hipotensin. Cabe destacar que el nivel de conciencia es normal (la
toxina acta a nivel de la mdula espinal). El cuadro evoluciona hacia
la mejora en 5-7 das. La mortalidad depende de las complicaciones
que surjan, como dificultad ventilatoria o infecciones, sobre todo
neumona.
Tipo: toxoide tetnico.
Indicaciones: a partir de los 2 meses de vida. La eficacia clnica del
toxoide tetnico se estima en aproximadamente 100%. Tras una serie
primaria de vacunacin antitetnica, prcticamente todas las
personas desarrollan niveles protectores de antitoxina. Estos niveles
caen con el tiempo y, en la mayora, a los 10 aos de la ltima dosis,
los niveles de proteccin de antitoxina son mnimos.
- Administracin en la edad infantil. 5 dosis del toxoide empleando la
forma combinada DTPa. Debe administrarse una dosis de recuerdo
cada 10 aos (dT) .
- Administracin en nios mayores de 7 aos y en adultos. Se
administran dos dosis de toxoide tetnico o dT separadas por un
intervalo de 1-2 meses, seguidas de una tercera dosis de
administracin a los 6-12 meses. Se debe administrar una dosis de
recuerdo cada 10 aos (dT) (PE).
- Conducta a seguir en caso de heridas.

En individuos con alteraciones de la respuesta inmunitaria (SIDA,


hipogammaglobulinemias, etc.) deber administrarse una dosis de
gammaglobulina antitetnica siempre que exista una herida
potencialmente tetangena, aunque estn correctamente vacunados.
Las principales recomendaciones para su empleo son los menores de
24 meses que padezcan enfermedades crnicas (cardiopata,
neumopata, diabetes mellitus o fstula de LCR), anemia de clulas
falciformes u otras hemoglobinopatas, asplenia, VIH,
inmunodeficiencias o condiciones de inmunosupresin. En los mayores
de 24 meses, el Ministerio recomienda administrar la forma 23valente.

Vacuna antineumoccica 23-valente polisacrida


Tipo de vacuna: polisacridos capsulares de 23 serotipos de
neumococo. Al no contener protenas, no es eficaz en menores de 24
meses.
Indicaciones:
- Todas aquellas situaciones recomendadas para la forma conjugada,
cuando se trate de mayores de 24 meses.
- Pacientes mayores de 65 aos, alcohlicos y personas que vivan en
instituciones (PE).
Se administra en dosis nica subcutnea o intramuscular, valorando
nueva dosis de recuerdo a los 3-5 aos si el riesgo de infeccin es
muy elevado.

Vacuna antipoliomielitis
Vacuna de la polio oral (tipo Sabin)

Tipo de vacuna: vacuna de virus atenuados.


Indicaciones: 3 dosis incluidas en el calendario vacunal. Consigue
una inmunidad local (intestinal y farngea) que impide la reinfeccin
por poliovirus y una inmunidad sistmica.
Contraindicaciones: inmunodeficiencias, incluida la infeccin por
VIH o contacto con personas inmunodeprimidas, por el riesgo de
diseminacin fecal-oral. Debe evitarse durante el embarazo, una
enfermedad aguda digestiva o pacientes hospitalizados.
Efectos secundarios: poliomielitis paraltica en el vacunado o sus
contactos.

Vacuna de la polio intramuscular (tipo Salk)


Tipo de vacuna: mezcla de los tres poliovirus inactivados.

Indicaciones: En Espaa, se pretende que la VPI sustituya a la VPO


en el calendario vacunal, con intencin de evitar los casos de parlisis
flcida secundaria al uso de VPO.
Contraindicaciones: alrgicos a la neomicina y estreptomicina.

Varicela
Tipo de vacuna: virus vivos atenuados.
Indicaciones: en Espaa se indica en pacientes de alto riesgo y sus
contactos, si son seronegativos a partir de los 9 meses de edad:
1. Nios con inmunodepresin celular o mixta, siempre que sta se
haya recuperado.
2. Nios con inmunodepresin humoral pura.
3. Nios con enfermedades crnicas.
4. Nios en programa de transplante de rganos slidos.
5. Nios VIH asintomticos o con grado leve de inmunodepresin.
6. Personas seronegativas a cargo del cuidado de estos pacientes.
Contraindicaciones: inmunodepresiones celulares o mixtas, hasta
que estas hayan sido recuperadas.

Inmunizacin pasiva
Consiste en la administracin de anticuerpos preformados
(inmunoglobulinas). La mayora se obtiene de sueros humanos
(homlogos), o de animales (heterlogos). De stos, slo se emplea la
gammaglobulina frente al botulismo.

Indicaciones.
Virus hepatitis por DG.

Profilaxis postexposicin a
enfermedades infecciosas

Casos especiales
Vacunacin durante el embarazo
Estn contraindicadas las vacunas de virus atenuados (sarampin,
rubola, parotiditis, VPO, varicela, tifoidea oral, clera oral) (PE). El

resto de vacunas, aunque no estn contraindicadas, no se


recomiendan durante el embarazo por la posibilidad de respuesta
inmune inferior a la esperada (PE). Las vacunas antitetnica y
antidiftrica no slo no estn contraindicadas, sino que estn
especficamente indicadas en la gestante susceptible.
Se puede administrar la vacuna combinada Td.
Las inmunoglobulinas, estndar o hiperinmunes, pueden
administrarse cuando estn indicadas (PE).

Lactancia
No estn contraindicadas las vacunas vivas ni inactivadas.

Vacunacin en infeccin VIH y


esplenectomizados
Las vacunas de virus vivos estn, como en todos los pacientes
inmunodeprimidos, contraindicadas. En los pacientes con infeccin
VIH, como una excepcin, est indicada la vacuna triple vrica y la de
la varicela siempre y cuando el grado de inmunosupresin no sea
avanzado. La vacunacin de la polio se hace con la vacuna parenteral
(VPI).
La vacuna parenteral de la polio est tambin indicada en los hijos no
infectados de personas con VIH+ con el fin de evitar el contagio de los
padres por el virus eliminado por las heces del nio que toma la
vacuna oral de virus atenuados. En reas de baja prevalencia de TBC,
como Espaa, no est indicado el uso sistemtico de BCG en los nios
VIH. Cuando un nio VIH sintomtico se expone a una enfermedad
prevenible, se puede administrar gammaglobulina,
independientemente de su estado de vacunacin (PE).
En los pacientes esplenectomizados, debe realizarse profilaxis activa
frente a microorganismos encapsulados (meningococo, neumococo y
H. influenzae) y frente a la gripe (PE).

Lactante pretrmino

Reciben las vacunas a la misma edad que otros nios y con el mismo
nmero de dosis, con la salvedad de que, en caso de corresponder
administrar la vacuna de la polio si se encuentran hospitalizados, se
har en forma VPI, adems de esperar a alcanzar pesos superiores a
2.000 g para administrar la vacuna VHB.

SNDROME DE MUERTE
SBITA
DEL LACTANTE (SMSL)
Es la muerte repentina de un nio menor de un ao (95% de los casos
son menores de 6 meses) de forma no esperable y que carece de
explicacin. La hiptesis ms aceptada sera la de un lactante que por
una inmadurez/disfuncin del tronco enceflico presentara una
incapacidad para despertar y recuperarse ante un episodio de
hipoxemia.

Factores de riesgo biolgico


Prematuridad.
Alteraciones en el patrn de respiracin.
Regulacin trmica: el aumento de la temperatura corporal o
ambiental se relaciona con SMSL.
Control cardaco: estos lactantes presentan una frecuencia cardaca
mayor en todas las fases sueo-vigilia con menor variabilidad de la
misma durante la vigilia.
Defectos autonmicos.

Factores de riesgo
epidemiolgico
Madres fumadoras durante la gestacin, que despus de haber
modificado la postura de dormir del lactante, se ha convertido en el
siguiente factor de riesgo.
Exposicin materna a drogas durante la gestacin.
Cuidados antenatales inadecuados con menor nmero de visitas
prenatales.
Del propio lactante: edad y sexo masculino, retraso del crecimiento,
alimentacin con bibern, exposicin postnatal a tabaco, enfermedad
febril reciente y falta de chupete.
Sociales-ambientales:
- Hermano de lactante con SMSL.
- Episodio previo amenazante para la vida.
- Posicin para dormir: mayor riesgo en decbito prono y el lateral
(PE).
- Cama blanda.

- Temperatura, ya que un excesivo calor no central del lactante se ha


relacionado con el SMSL.

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