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2. EXPLORACIN DEL RN
Test de Apgar. La valoracin del test de Apgar al primer minuto de
vida nos indica la necesidad de reanimacin. Deben sumarse las
puntuaciones de los 5 signos. Una puntuacin de 10 indica
condiciones ptimas; entre 0 y 3, necesidad de reanimacin
inmediata.
Hematologa.
Reanimacin neonatal e
hipoxia neonatal
DEFINICIN.
El trmino hipoxia hace referencia a una concentracin baja de
oxgeno tisular, y la anoxia a la ausencia completa de oxgeno.
DIAGNSTICO.
Alteraciones de la frecuencia cardiaca fetal.
Expulsin de meconio.
Electrocardiotocografa: DIPS II, disminucin de la variabilidad,
alteraciones de la FCF y desaceleraciones espontneas.
pH fetal: el pH en el cuero cabelludo tiene unos valores normales
entre 7,25 y 7,35.
Valoracin clnica del RN y test de Apgar.
CLNICA.
Son muy frecuentes los estados convulsivos durante las primeras 24
horas de vida.
Formas leves: hiperexcitabilidad y temblores.
Formas graves: estupor, ausencia de reflejos arcaicos, coma.
TRATAMIENTO.
Aportes adecuados de O2.
Tratamiento de las convulsiones: fenobarbital; si no ceden, se
emplea la fenitona o la perfusin continua de midazolan.
Aportes adecuados de lquido, glucosa, etc.
HEMORRAGIA INTRAVENTRICULAR (HIV) Y LEUCOMALACIA
PERIVENTRICULAR (LVP).
Fundamentalmente aparece de forma secundaria a una hipoxia en un
RNPT.
CLNICA.
Su incidencia es inversamente proporcional al peso al nacimiento.
HIV: debido a lesin de la matriz germinal. Clnicamente aparece un
brusco deterioro del estado general a partir del 2-3 er da de vida
LPV: se produce una necrosis de la sustancia blanca periventricular
y posterior dilatacin ventricular. Suele ser asintomtica hasta que
aparecen las secuelas, sobre todo en forma de dipleja espstica.
DIAGNSTICO.
A todos los RN menores de 1500 gramos se les debe realizar una
ecografa cerebral en los primeros 3-5 das de vida, que
posteriormente se repetir en el plazo aproximado de una semana
(PE).
PRONSTICO.
Entre las posibles complicaciones, un 10-15% de los RN con HIV
desarrollan hidrocefalia.
PREVENCIN.
Evitar el parto pretrmino, las coagulopatas y las oscilaciones bruscas
de tensin arterial. La administracin de corticoides maternos
disminuye su incidencia.
TRATAMIENTO.
Sintomtico. Si se desarrolla hidrocefalia obstructiva: vlvula de
derivacin.
Traumatismos obsttricos
Lesiones craneales
HEMORRAGIA SUBGALEAL
Hemorragia masiva del cuero cabelludo no delimitada por suturas.
FRACTURAS CRANEALES
Las ms frecuentes son las lineales, que son asintomticas y no
precisan tratamiento.
CAPUT SUCCEDANEUM/CEFALOHEMATOMA (PE).
HEMORRAGIAS INTRACRANEALES
Hemorragias subaracnoideas: Son ms frecuentes en RNPT.
- Clnica: generalmente son asintomticas o con sintomatologa
mnima, como convulsiones.
- Diagnstico: puncin lumbar.
- Pronstico: en general es favorable. En los casos ms graves puede
aparecer como complicacin una hidrocefalia que precise derivacin.
- Tratamiento: sintomtico (anticonvulsivantes, fototerapia, etc.).
Hemorragias subdurales: sobre todo en RNT.
- Clnica: depende de la localizacin y magnitud del hematoma.
-Diagnstico: ecografa. TC (mayor sensibilidad).
- Tratamiento: conservador. En las hemorragias de la fosa posterior
suele ser necesaria su evacuacin.
Hemorragias intracraneales
Lesiones nerviosas.
PARLISIS BRAQUIAL. Ver Traumatologa.
PARLISIS FACIAL.
Es el nervio perifrico que se daa con ms frecuencia en el parto. Ver
Traumatologa.
Lesiones viscerales
ROTURA HEPTICA.
El hgado es la vscera que se lesiona con mayor frecuencia durante el
parto. Generalmente se forma un hematoma subcapsular que tapona
la hemorragia.
Diagnstico: ecografa.
Tratamiento: conservador. Si existe rotura de la cpsula heptica,
ser necesaria la ciruga.
HEMORRAGIA SUPRARRENAL.
Aparece sobre todo en RN macrosmicos y en partos de nalgas.
Lesiones seas
FRACTURA DE CLAVCULA.
Es el hueso que con ms frecuencia se lesiona durante el parto. No
suele requerir tratamiento.
HEMATOMA DELECM.
Como consecuencia de partos en los que se produce una
hiperextensin del msculo, puede aparecer un hematoma que da
lugar a una masa palpable (ndulo de Stroemayer), que normalmente
tiende a la resolucin espontnea. El tratamiento se basa en la
realizacin de fisioterapia.
Dificultad respiratoria
Para evaluar la dificultad respiratoria en el RN se emplea el test de
Silverman, as como la presencia o no de polipnea, definida por la
existencia de ms de 60 rpm. El test de Silverman valora cinco
parmetros:
Disociacin trax-abdomen
Tiraje
Retraccin xifoidea
Aleteo nasal
Quejido respiratorio
Una mayor puntuacin en el test de Silverman, implica un mayor
grado de dificultad respiratoria.
RECUERDA
El test de Apgar indica, en el primer minuto de vida, la necesidad
de reanimacin. En el Apgar, cuantos ms puntos obtengamos es
mejor.
El test de Silverman evala el grado de distrs respiratorio del RN.
En el Silverman, cuantos ms puntos es peor.
Ictericia neonatal.
La hiperbilirrubinemia en la mayora de los casos es benigna. No
obstante, los casos de aumento intenso de la fraccin indirecta son
potencialmente neurotxicos, y casos de aumento de la fraccin
directa a menudo indican enfermedad grave.
MANIFESTACIONES CLNICAS.
La ictericia suele comenzar en la cara (bilirrubina total en sangre
superior a 5 mg/dl) y progresa en sentido descendente a medida que
se elevan las cifras plasmticas de bilirrubina (pies con valores
superiores a 20 mg/dl).
Segn el momento en el que aparece la ictericia, podemos hacer un
primer diagnstico diferencial.Cuando la ictericia aparece entre el
tercer da y la primera semana, hay que pensar siempre en la
posibilidad de una sepsis o en infecciones urinarias (PE).
Hiperbilirrubinemia indirecta
ICTERICIA FISIOLGICA
Se inicia entre el 2 y 3 da de vida y alcanza una concentracin
mxima de 12 mg/dl. Desaparece en una semana.
En los RNPT, la ictericia fisiolgica suele ser de inicio algo ms tardo
que en el RNT, y tambin suele ser algo ms prolongada (PE). No
obstante, son raros los casos de prolongacin de una ictericia
fisiolgica durante varias semanas, hecho que nos debe hacer
sospechar un hipotiroidismo congnito o una estenosis pilrica.
CARACTERSTICAS DE LA ICTERICIA NO FISIOLGICA
Bilirrubina en sangre de cordn > 3mg/dl.
Inicio en las primeras 24-48 horas de vida.
Bilirrubina total > 12 mg/dl en RNT o > 14 mg/dl en RNPT.
Duracin superior a 7-10 das.
Incremento de la bilirrubina > 5 mg/dl/24 horas.
Bilirrubina directa > 1 mg/dl.
Aunque no se cumplan los criterios anteriores, siempre que exista
cualquier razn por la que el riesgo de neurotoxicidad sea mayor.
ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA (SD. DEARIAS)
Se considera una ictericia patolgica (ha de cumplir algn criterio de
ictericia no fisiolgica) en la cual la nica causa de ictericia es la
lactancia materna.
CAUSAS.
No estn totalmente aclaradas. Se cree que est relacionada con una
disminucin de la actividad de la glucuronil transferasa que provocara
alteraciones en el proceso de conjugacin de la bilirrubina.
CLNICA.
Suele comenzar a manifestarse entre el 4 y el 7 da de vida. Pueden
llegar a alcanzarse cifras mximas de bilirrubina entre 10 y 30 mg/dl.
Si se mantiene la lactancia materna, las cifras de bilirrubina van
descendiendo progresivamente, aunque la ictericia puede persistir
varias semanas.
Aunque se ha descrito algn caso aislado de kerncterus asociado a la
ictericia por lactancia materna, este hecho no es la norma, por lo cual
no est indicado retirar este tipo de alimentacin.
Fisiolgica vs. Sd. Arias (PE)
FISIOLOGICA
Momento de aparicin: 2 - 3 da (3 - 4 en prematuros)
Duracin: < 10 das
Concentracin Mx: 12 mg/dl a los 2 o 3 das (14 mg/dl en RNPT)
Tipo: Indirecta
TTO: NO precisa (fototerapia ocasionalmente)
Sd. Arias
Momento de aparicin: Finales de la 1 semana
Duracin: 2 a 10 semanas
Concentracin Mx: 10 a 30 mg/dl a la 2 o 3 semana
Tipo: Indirecta
TTO: NO precisa, pero a veces se suspende la lactancia
materna transitoriamente
ICTERICIA POR INCOMPATIBILIDAD RH
PATOGENIA.
La enfermedad hemoltica se produce cuando una madre Rh(-) con
una pareja Rh(+) alberga un feto Rh(+). Si hay isoinmunizacin Rh, la
madre desarrolla anticuerpos anti-Rh en respuesta al antgeno
presente en el feto, fundamentalmente el antgeno D, que atraviesan
la placenta y destruyen los hemates fetales. Generalmente el
producto del primer embarazo no se afecta, ya que los ttulos de
anticuerpos no son muy elevados y son de tipo IgM. En posteriores
embarazos, dosis menores de antgeno inducen una mayor respuesta
de anticuerpos de la clase IgG, y por lo tanto aumenta el riesgo de
afectacin fetal.
TRATAMIENTO.
Fetal: si existe grave afectacin fetal y an no se ha alcanzado la
madurez pulmonar, est indicada la realizacin de una transfusin
intrauterina de concentrado de hemates. Si ya se ha alcanzado la
madurez pulmonar, la presencia de sufrimiento fetal, las
complicaciones de la cordocentesis y la edad gestacional de 35-37
semanas, son indicaciones de induccin del parto. Tambin pueden
administrarse a la madre dosis masivas de gammaglobulina
inespecfica.
Postnatal:
- Anemia hemoltica leve e hiperbilirrubinemia: fototerapia.
- Anemia hemoltica moderada-grave: exanguinotransfusin.
- En los casos ms graves de hidrops fetal: estabilizacin del RN y
exanguinotransfusin con sangre 0 Rh negativa.
ICTERICIA PORINCOMPATIBILIDADABO.
Es una forma mucho ms frecuente y menos grave de
isoinmunizacin. Aparece cuando la madre es 0 y el RN es A o B
(generalmente A1). A diferencia de lo que ocurra en la
isoinmunizacin anti-D, el primer feto puede resultar afecto, ya que
existen anticuerpos naturales de la clase IgG, sin necesidad de que
la madre haya sido sensibilizada previamente (PE).
CLNICA.
Las manifestaciones son leves, y generalmente slo aparece ictericia;
sin presentar hidrops.
DIAGNSTICO.
Grupo sanguneo materno y del RN.
Coombs directo ligera o moderadamente positivo, aunque en
algunos casos es negativo. Coombs indirecto positivo, esferocitosis en
frotis.
Valores de bilirrubina.
TRATAMIENTO.
Fototerapia, cuando es necesario. Es excepcional que se precise
realizar una exanguinotransfusin.
RECUERDA
La enfermedad hemoltica por incompatibilidad ABO es 4-5 veces ms
frecuente que por incompatibilidad Rh, puede aparecer ya desde el
primer embarazo y nunca produce hidrops fetal.
KERNCTERUS
Cuadro neurolgico secundario a la acumulacin de bilirrubina en el
SNC. La bilirrubina txica, desde el punto de vista neurolgico, es la
bilirrubina indirecta o no conjugada, ya que es liposoluble y atraviesa
la barrera hematoenceflica.
Las cifras de bilirrubina indirecta > 25-30 mg/dl en los RNT suponen
un importante riesgo. En los RNPT, la susceptibilidad es mayor y
puede aparecer afectacin neurolgica con cifras ms bajas.
Colestasis neonatal
Anemia neonatal
El RNT tiene unas cifras de Hb 14-20 g/dl, el RN de muy bajo peso
tiene 1-2 g/dl menos. A partir de las 48 h de vida, comienza a
descender la Hb. En el RNT, hacia las 8-12 semanas de vida se
Policitemia neonatal
DEFINICIN.
Viene determinada por la existencia de un hematocrito central mayor
o igual a 65% (los valores perifricos suelen ser mayores que los
centrales) (PE).
ETIOLOGA.
Sobretransfusin placentaria.
Insuficiencia placentaria (eritropoyesis fetal aumentada).
Otras causas. Hijo de madre diabtica (eritropoyesis aumentada).
CLNICA.
Aunque puede ser asintomtico, lo ms frecuente es que exista clnica
como temblores (por hipoglucemia o hipocalcemia asociadas),
cianosis o acrocianosis, letargia, taquipnea, ictericia, trombopenia...
TRATAMIENTO.
Exanguinotransfusin parcial por la vena umbilical para conseguir un
Hto del 50% (se recambia sangre por albmina o suero).
PRONSTICO.
A largo plazo pueden presentar dficits del habla, dficits neurolgicos
finos, o cociente intelectual bajo.
Hemorragias neonatales
ETIOLOGA.
Por traumatismos.
Dficit transitorio (se recupera a los 7-10 das) de los factores de la
coagulacin vitamina K dependientes.
Dficits hereditarios de factores de la coagulacin.
Coagulacin intravascular diseminada, que puede aparecer en caso
de infeccin, shock o hipoxia.
Trombocitopenia. Por fallo central o por mecanismo perifrico:
trombopenia isoinmune transitoria y trombopenia neonatal transitoria
(en hijos de madres con prpura trombocitopnica idioptica o 2 a
infeccin connatal).
Sndrome de la sangre deglutida. Eliminacin de deposiciones
sanguinolentas hacia el 2 3er da de vida por sangre materna
deglutida durante el parto. Para diferenciarlo de una hemorragia
digestiva, se hace el test de Apt.
ENFERMEDAD HEMORRGICA DELRN
Se denomina as al cuadro hemorrgico del RN, secundario a dficit de
factores vitamina K dependientes.
Clnica: se describen tres patrones de presentacin:
- Comienzo precoz en las primeras 24 horas de vida en hijos de
madres que tomaron Fenobarbital y Fenitona durante la gestacin o
portadoras de coagulopata.
- Enfermedad clsica, de inicio a los 2-7 das, con sangrado digestivo
o mucoso.
- Comienzo tardo ms all de una semana, donde procesos que
alteran la absorcin de vitamina K o el funcionalismo heptico
aumentan el riesgo de sangrado, sobre todo intracraneal.
Profilaxis: administracin de vitamina K intramuscular a todos los RN
(PE).
Tratamiento: se administra una segunda dosis de vitamina K 1-2 mg
i.v. y plasma fresco congelado.
TROMBOCITOPENIA ISOINMUNE O ALOINMUNITARIA
Se debe a anticuerpos antiplaquetarios producidos por la madre PLA1
negativa, despus de ser sensibilizada con el Ag plaquetario
especfico paterno (PLA1 positivo) que se expresa en las plaquetas del
feto. El Ac pasa al feto y le produce trombopenia.
Clnica: el riesgo de sangrado es alto.
Tratamiento: est indicada la cesrea. Puede ser til administrar
gammaglobulina i.v. al RN afecto. Si hay sntomas hemorrgicos, se
deben transfundir plaquetas de la madre previamente lavadas e
irradiadas.
Enfermedades metablicas en
el RN
Hijos de madres diabticas (HMD)
El exceso de glucosa atraviesa la placenta, lo que conlleva la aparicin
de hiperglucemia fetal con hiperinsulinismo reactivo.
PROBLEMASOBSERVADOSFRECUENTEMENTE EN HMD
1. Mayor mortalidad fetal y neonatal (ocurre en aproximadamente el
4% de los casos, fundamentalmente relacionada con las
malformaciones congnitas).
2. Polihidramnios.
3. Macrosoma con visceromegalia (si la madre no tiene vasculopata;
si la tiene, CIR).
4. Hipertrofia cardaca; lo ms frecuente es la hipertrofia asimtrica
del tabique, que se manifiesta por estenosis hipertrfica subartica
idioptica.
5. EMH (disminuye la sntesis de surfactante).
6. Alteraciones metablicas: hipoglucemia (mxima en las 3-6 horas
de vida y con frecuencia asintomtica) (PE), hipocalcemia. La
hipoglucemia es la manifestacin patolgica ms frecuente en el hijo
de madre diabtica.
7. Policitemia, ictericia y trombosis de la vena renal (sospecharlo si
existe masa en costado, hematuria y trombocitopenia).
8. Mayor incidencia de malformaciones congnitas: las ms
frecuentes, cardacas; la ms caracterstica, la agenesia lumbosacra.
El sndrome del colon izquierdo hipoplsico es la malformacin
digestiva ms frecuente del hijo de madre diabtica.
Hipoglucemia
DEFINICIN
Se considera hipoglucemia a cifras de glucosa sangunea inferiores a
40 mg/dl.
ETIOLOGA.
1) Hiperinsulinismo.
- Hijo de madre diabtica.
- Eritroblastosis (hipoglucemia de rebote tras una
exanguinotransfusin con sangre citratada con altos valores de
dextrosa).
- Hipoglucemia hiperinsulnica persistente (hiperplasia o hiperfuncin
de las clulas beta).
2) Depsitos disminuidos.
- Prematuridad.
- CIR.
3) Enfermedades metablicas.
4) Otras.
- Policitemia.
- Sepsis.
- Asfixia.
CLNICA.
Sntomas inespecficos y comunes a otras patologas: temblores,
hipotona, letargia, apnea, convulsiones, llanto dbil o agudo, rechazo
del alimento, sudoracin, taquicardia, hipotermia.
Hipocalcemia
DEFINICIN
Nivel srico de calcio total inferior a 7 mg/dl o un nivel de calcio
ionizado menor de 3-3,5 mg/dl. Todos los RN muestran un descenso de
la calcemia despus del nacimiento, alcanzndose los niveles mnimos
a las 24-48 horas.
Ver Infecciosas.
Osteoartritis
Puede ser secundaria a sepsis; o provenir de inoculacin al efectuar
las extracciones de sangre del taln.
ETIOLOGA.
Los grmenes ms frecuentes son: S. aureusy los gramnegativos.
TRATAMIENTO.
Si estuvo ingresado: vancomicina ms cefotaxima. Si no estuvo
ingresado: cloxacilina ms cefotaxima. Drenaje quirrgico, en caso de
afectacin de hombro o cadera.
Imptigo.
Ver Dermatologa.
Onfalitis
ETIOLOGA.
Los ms frecuentes son: bacilos gramnegativos y estafilococo.
CLNICA.
Puede variar desde un leve eritema periumbilical hasta una sepsis o
hepatitis.
TRATAMIENTO.
Cloxacilina ms gentamicina.
Cocana
(PE).
Se caracteriza por:
Retraso del peso, talla y permetro ceflico.
Alteraciones faciales.
Anomalas cardacas: defectos del septo.
Anomalas de las articulaciones y extremidades (alteraciones de los
surcos y pliegues palmares).
Retraso del desarrollo y retraso mental.
DESARROLLO Y
NUTRICIN
Crecimiento y desarrollo
Para evaluar el crecimiento y desarrollo de un paciente, todas las
medidas antropomtricas que tomemos deben valorarse en relacin
con las tablas de percentiles. Se consideran dentro de la normalidad
los valores que se encuentran entre la media y +/- 2DS.
PESO EN RNT
En la primera semana de vida, el peso del RN puede disminuir un 510% (patolgica una prdida superior al 15%).
Para el clculo del peso de un nio normal entre 1 y 6 aos, se puede
usar la frmula: edad (aos) X 2 + 8 (PE).
TALLA EN RNT
Talla al nacimiento: 50 cm, aproximadamente.
Crecimiento durante el primer ao: suelen crecer un 50% de la talla
al nacimiento (unos 25 cm).
Duplican la talla del nacimiento: 4 aos.
El indicador ms sensible para detectar precozmente las alteraciones
del crecimiento es la velocidad de crecimiento.
En las ltimas generaciones se observa un importante aumento de la
talla media poblacional, que se debe, sobre todo, al mejor aporte
alimentario (PE).
PERMETRO CEFLICO EN RNT
El PC al nacimiento es de 35 cm, aproximadamente, y es mayor que el
permetro torcico. Al final del primer ao, ambos permetros se
igualan, y posteriormente el permetro torcico es mayor.
MADURACIN SEA
La edad sea refleja fielmente la edad biolgica. Los ncleos de
osificacin distal del fmur y proximal de la tibia suelen estar
presentes al nacer; posteriormente, para valorar la edad sea, se
comparan los ncleos de osificacin con los atlas de Greulich y Pyle,
utilizando en los nios menores de 1 ao una radiografa de tibia
izquierda, y en los mayores de 1 ao, una radiografa de mueca
izquierda.
Se considera patolgica la existencia de un decalaje entre la edad
sea y la cronolgica superior a 2 aos.
FONTANELAS
Cierre de la fontanela posterior o lambdoidea: 2-4 meses.
Cierre de la fontanela anterior o bregmtica: 12-18 meses.
DENTICIN
La erupcin dentaria comienza con los incisivos centrales a los 5 - 7
meses. La cada empieza alrededor de los 6 aos, seguida de la
erupcin de los primeros molares como primeros dientes definitivos.
Ver en
Ginecologa.
ALIMENTACIN COMPLEMENTARIA
La alimentacin complementaria no debe iniciarse antes del 4 mes, y
preferiblemente no despus del 6 mes. A los 6 meses, la
alimentacin complementaria debe suponer el 50% del contenido
energtico de la dieta.
Talla baja
Se considera talla baja cuando se encuentra por debajo de - 2DS o
menos del P3 para su edad (PE).
El hipocrecimiento se puede clasificar en dos grandes grupos:
1. Variantes de la normalidad (80% de las tallas inferiores al percentil
3):
a) Retraso constitucional del crecimiento.
b) Talla baja familiar (es la causa ms frecuente de talla baja).
2. Patolgicos:
a) Armnicos:
Prenatal: CIR.
Postnatal: enfermedades sistmicas crnicas, desnutricin,
alteraciones metablicas y endocrinas.
b) Disarmnicos: displasias seas, cromosomopatas (Turner), otros
sndromes, etc. (PE).
Talla baja familiar vs. retraso constitucional del crecimiento
(PE)
Malnutricin.
Raquitismo.
Ver Endocrinologa.
Ver Reumatologa.
Deshidrataciones.
Ver Nefrologa.
APARATO DIGESTIVO
Hernias diafragmticas
congnitas
Hernia de Bochdalek
Se localiza en la zona posterolateral del trax, ms en el lado
izquierdo. Casi todos los nios asocian malrotacin intestinal con
hipoplasia pulmonar (PE).
En su tratamientose considera prioritario minimizar las consecuencias
secundarias a la hipoplasia e hipertensin pulmonar (conseguir estado
de alcalosis, administrar inotropos y disminuir al mnimo el
cortocircuito derecha-izquierda) para posteriormente proceder al
Hernia de Morgagni
Se localiza en la zona anterior del trax, generalmente a nivel del
ngulo cardiofrnico derecho. Suelen ser asintomticas y
diagnosticarse de forma incidental, incluso durante la vida adulta. El
tratamientoha de ser quirrgico, por va abdominal, por el riesgo de
estrangulacin.
Megacolon congnito.
Enfermedad de Hirschprung
INCIDENCIA.
Supone la causa ms frecuente de obstruccin intestinal baja en el
RN.
ETIOLOGA.
Ausencia de clulas ganglionares en el segmento intestinal afecto
(recto-sigma en la mayora de casos) debida a una migracin anmala
de neuroblastos. (PE).
CLNICA.
Suele manifestarse en el perodo neonatal como un retraso en la
eliminacin del meconio. En algunos nios aparece posteriormente un
estreimiento crnico de inicio postnatal. En algunos casos pueden
aparecer vmitos biliosos o fecaloideos acompaados de signos de
deshidratacin y de prdida de peso.
EXPLORACIN FSICA.
Se aprecia importante distensin abdominal y puede palparse una
gran masa fecal en fosa ilaca izquierda, pero en el tacto rectal la
ampolla se encuentra vaca de heces.
DIAGNSTICO.
Radiografa simple: distensin importante de asas con ausencia de
aire a nivel rectal.
Enema opaco: se aprecia un cambio brusco en el dimetro del colon
entre el segmento afecto (estenosado) y la porcin sana (distendida).
En el segmento aganglinico aparecen contracciones en dientes de
sierra. Existe tambin un retraso en la eliminacin del contraste.
Manometra anorrectal: contraccin del esfnter anal interno ante
un aumento de presin a ese nivel (lo normal es la relajacin del
mismo). Una manometra normal excluye el diagnstico de
Hirschprung (PE).
Biopsia: da el diagnstico definitivo.En el segmento afectado se
observa una ausencia de clulas ganglionares (ausencia de plexo de
Meissner y Auerbach) con aumento de la acetilcolinesterasa y
aumento de las terminaciones nerviosas. En la zona previa a la zona
daada existe hipertrofia muscular (PE).
Diagnstico diferencial del estreimiento
TRATAMIENTO.
Quirrgico, con reseccin de todo el segmento aganglinico y
anastomosis en uno o dos tiempos (PE).
Divertculo de Meckel
DEFINICIN.
Se trata de un resto del conducto onfalomesentrico o conducto
vitelino. Es la anomala congnita ms frecuente del tubo digestivo.
El divertculo contiene tejido gstrico o pancretico ectpico. Se
encuentra localizada a unos 50-75 cm de la vlvula leo-cecal.
CLNICA.
Suele comenzar a manifestarse en los 2 primeros aos de vida, y la
forma ms frecuente de hacerlo es como una hemorragia rectal
indolora e intermitente. En algunos casos aparece una hemorragia
oculta en heces que origina una anemia ferropnica. En la edad adulta
suelen ser asintomticos (PE).
DIAGNSTICO.
Gammagrafa con pertecnetato de Tc99m.
TRATAMIENTO.
Consiste en la ciruga.
Invaginacin intestinal
El cuadro de invaginacin aparece cuando un segmento intestinal se
introduce en otro segmento inmediatamente distal a l. Es la causa
ms frecuente de obstruccin intestinal entre los 3 meses y los 6
aos.
Aunque la gran mayora de los casos son de etiologa desconocida,
cuando aparece en mayores de 6 aos debemos descartar que sea
secundaria a ciertos procesos (lo prioritario es descartar la presencia
de un linfoma). La forma ms frecuente de invaginacin es la
ileoclica. Cuando una porcin intestinal se invagina, arrastra con ella
su meso, que queda comprimido. Esto origina una dificultad del
retorno venoso, un edema de la pared y, si no se instaura tratamiento,
una hemorragia, obstruccin intestinal y gangrena.
CLNICA.
Se manifiesta con aparicin brusca de dolor abdominal intenso de tipo
clico, crisis de llanto, encogimiento de miembros inferiores y palidez
cutnea. A medida que el proceso avanza, el nio se encuentra ms
dbil, somnoliento y aletargado. En fases iniciales suelen aparecer
vmitos.
En las primeras horas de evolucin puede haber eliminacin de heces
que, de forma caracterstica, pueden asociar sangre roja fresca y
moco (heces en jalea de grosella).
Si no se establece tratamiento, en estadios avanzados puede aparecer
un estado parecido al shock (PE).
EXPLORACIN FSICA.
Masa alargada, dolorosa, localizada en hipocondrio derecho.
DIAGNSTICO.
Anamnesis y exploracin fsica.
Rx simple de abdomen: rea de aumento de densidad en el
hemiabdomen derecho y de distensin de asas en el izquierdo.
Enema opaco: signo del muelle enrollado.
Ecografa abdominal: imagen en rosquilla o diana en un corte
transversal (PE).
TRATAMIENTO.
Ante una invaginacin diagnosticada, debe procederse a su reduccin:
Evolucin < 48 horas: reduccin hidrosttica.
Sndrome de Reye
El sndrome de Reye se caracteriza por el desarrollo de una
encefalopata aguda y degeneracin grasa heptica.
ETIOLOGA.
Es un cuadro de afectacin multiorgnica en el que la lesin ocurre
fundamentalmente a nivel mitocondrial.
Se ha sugerido una relacin etiolgica entre este sndrome y el
padecimiento de infecciones virales (gripe o varicela) tratadas con
aspirina (PE).
MANIFESTACIONES CLNICAS.
Nio que va mejorando tras gripe o varicela (por la que tom AAS) y
sufre un cuadro de encefalopata aguda (delirio, estupor, convulsiones
y coma) ms esteatosis heptica anictrica por fallo mitocondrial
severo (PE).
DIAGNSTICO.
Laboratorio: existe aumento de transaminasas, CPK y LDH y datos
de insuficiencia heptica (alteraciones de la coagulacin e incremento
de la amoniemia). La actividad de la enzima mitocondrial glutamatodeshidrogenasa (GDH) est muy aumentada en suero. Posible
hipoglucemia.
Lquido cefalorraqudeo: aumento de presin.
Anatoma patolgica: hgado con acmulo de grasa
microvesiculosa, y en la imagen ultraestructural, una hinchazn de las
mitocondrias tanto en el hgado como en cerebro.
TRATAMIENTO.
Hay que tratar la alteracin de la funcin heptica y el edema
cerebral.
APARATO RESPIRATORIO
Bronquiolitis aguda
La bronquiolitis es una enfermedad viral que cursa con obstruccin
inflamatoria de las pequeas vas areas. Se define como el primer
episodio de dificultad respiratoria con sibilantes espiratorios que tiene
lugar en un nio < 2 aos, con sntomas de infeccin de va
respiratoria de tipo vrica.
ETIOLOGA.
El virus respiratorio sincitial (VRS) es el agente causal ms frecuente.
EPIDEMIOLOGA.
La fuente de infeccin suele ser familiar y la transmisin se produce
va respiratoria.
Se ha descrito durante los dos primeros aos de vida, con una
incidencia mxima a los seis meses de edad.
Durante una epidemia de VRS, no todos los lactantes infectados
presentan sntomas.
FISIOPATOLOGA.
Durante una infeccin por VRS se produce una obstruccin bronquiolar
causada por edema, acmulo de moco y detritus celulares, con el
Fibrosis qustica
La fibrosis qustica (FQ) es una patologa multisistmica hereditaria,
que se debe a la disfuncin de las glndulas exocrinas. Se caracteriza,
principalmente, por obstruccin crnica e infeccin de las vas areas
y maldigestin.
Es la principal causa de enfermedad pulmonar crnica grave en la
infancia y la responsable de la mayor parte de las insuficiencias
pancreticas exocrinas en las primeras etapas de la vida.
GENTICA.
La FQ se hereda de forma autosmica recesiva, estando el gen
responsable localizado en el brazo largo del cromosoma 7.
Este gen codifica una protena denominada regulador transmembrana
(CRTF) que esten las membranas celulares y acta como un canal o
bomba aninica. La alteracin ms frecuente (70-80%) es la deleccin
de un residuo de fenilalanina en el aminocido
508 (508F). Sin embargo, se han descrito mltiples mutaciones (PE).
PATOGENIA.
Existen alteraciones en las secreciones, debidas a la alteracin de la
regulacin de los canales inicos de las membranas celulares (PE).
Se producen secreciones deshidratadas, espesas, lo que ocasiona
obstruccin al flujo areo pulmonar, obstruccin ductal con
destruccin secundaria del tejido exocrino del pncreas, as como un
contenido luminal excesivamente viscoso y un leo meconial en el
tubo digestivo. Puede haber tambin problemas obstructivos en
aparato genitourinario, hgado, vescula biliar y otros rganos.
En las glndulas sudorparas ocurre el fenmeno contrario; al no ser
capaces de reabsorber el cloro, producen un sudor con cantidades
excesivas de sal.
MUY IMPORTANTE
Diagnsticos diferenciales ante un cuadro de retraso ponderoestatural
en la infancia (RPE):
RPE + tos crnica + diarrea crnica = Posible Fibrosis Qustica.
Aparato respiratorio
Bronquiolitis y bronquitis responsables de un cuadro crnico de tos
productiva y sibilancias
Bronquiectasias pulmonares con gran tendencia a la sobreinfeccin
bacteriana, sobre todo por Pseudomonas (PE) y S. aureus. La
colonizacin por B. cepaceaes de difcil erradicacin y de muy mal
pronstico, pues est asociada a enfermedad avanzada y a un
deterioro pulmonar rpido.
Al progresar, aparece intolerancia al ejercicio y retraso
ponderoestatural. Por ltimo, sobreviene cor pulmonale, insuficiencia
respiratoria y muerte (PE).
COMPLICACIONES (PE).
Son frecuentes despus del primer decenio de vida.
Atelectasias.
Hemoptisis.
Neumotrax.
Osteoartropata hipertrfica.
Insuficiencia respiratoria aguda, que puede aparecer en el seno de
una enfermedad viral grave como la gripe.
Insuficiencia respiratoria crnica, ms frecuente en pacientes
adolescentes y adultos. Estos pacientes desarrollan casi siempre un
cor pulmonale (PE).
Insuficiencia cardaca derecha.
Aspergilosis alrgica: se llega al diagnstico ante la presencia de
esputo herrumbroso, aislamiento de Aspergillus fumigatus o la
presencia de eosinfilos en una muestra fresca de esputo.
La concentracin srica de IgE puede estar muy elevada.
Poliposis nasal.
Aparato digestivo
leo meconial: el tapn de meconio, aunque es ms frecuente en el
RN con FQ, es menos especfico que el leo meconial. Todo lactante
con leo meconial debe ser tratado como un afectado por fibrosis
qustica hasta poder realizar la prueba del sudor (2-3 semanas tras el
nacimiento). En los pacientes de mayor edad puede haber obstruccin
ileal por materia fecal.
Prolapso rectal.
Pncreas
Maldigestin: cursa con esteatorrea y escaso aumento de
peso.
Diabetes: en el 8-10%, a partir de los 10 aos.
Aparato genitourinario
Varones: azoospermia (por fracaso en el desarrollo de las estructuras derivadas de los conductos de Wolf ).
Mujeres: acmulo de moco en crvix que da lugar a episodios de
cervicitis y salpingitis de repeticin.
Glndulas sudorparas
Alcalosis hipoclormica con hiponatremia, coincidiendo con
gastroenteritis o en pocas de calor (por prdida excesiva de sal).
Con frecuencia los padres notan una escarcha de sal en la piel o un
sabor salado cuando besan al nio.
DIAGNSTICO
Diagnstico de fibrosis qustica
NEFROLOGA Y
UROLOGA
Reflujo vesicoureteral
Esta patologa viene condicionada por el fallo del mecanismo valvular,
permitiendo el paso de orina desde la vejiga hacia el urter. El dao
renal viene determinado por la frecuencia de infecciones, que
conducirn a la existencia de cicatrices renales (PE).
La nefropata por reflujo era responsable del 15-20% de los casos de
insuficiencia renal terminal en nios y adultos jvenes. Sigue
constituyendo la primera causa de hipertensin en la infancia. El RVU
posee una cierta incidencia familiar.
FISIOPATOLOGA.
Reflujo primario. Anomalas en la unin ureterovesical.
Reflujo secundario. Existen mltiples causas, como son:
- Duplicacin de urteres.
- Divertculo (en la desembocadura del urter): siempre hay reflujo.
- Ureterocele.
- Vejiga neurgena.
- Yatrgeno.
- Vlvulas de uretra posterior: esta es la causa ms frecuente de
uropata obstructiva grave en los nios (PE).
CLASIFICACIN.
Se basa en la imagen obtenida por CUMS. Existe una clasificacin en
cinco grados que tiene implicaciones pronsticas y teraputicas (a
mayor grado de reflujo, mayor probabilidad de lesin renal):
Grados del reflujo vesicoureteral
EVOLUCIN
En el reflujo de grado I y II, en pacientes que no presentan dilatacin
ureteral y, en la mayora de los casos, el reflujo desaparece de forma
espontnea al madurar el nio.
DIAGNSTICO.
El estudio suele iniciarse tras el diagnstico de una infeccin urinaria.
Cistografa: es el procedimiento de eleccin para el diagnstico del
reflujo, su grado y la existencia de procesos asociados (divertculos,
malformaciones, etc) (PE). Est indicada en todos los menores de 5
aos con una ITU, los afectos de una ITU febril y las nias en edades
posteriores que hayan presentado dos o ms ITU.
Ecografa: valora el tamao renal y la existencia de obstruccin.
Su normalidad no descarta el RVU. Su empleo tras un episodio de ITU
puede detectar datos de pielonefritis e identificar lesiones
cicatriciales.
Gammagrafa renal con DMSA, que es el mtodo ms sensible de
demostrar la presencia de defectos de relleno (cicatriz). Las cicatrices
renales se consideran permanentes cuando persisten ms de 5 meses
tras el episodio de infeccin urinaria (PE).
En los hermanos de pacientes afectos se recomienda estudio si han
sufrido una ITU, pero en caso contrario, se aconseja cistografa a los
hermanos menores de 3 aos, y en los mayores, ecografa renal,
procediendo a cistografa si sta estuviese alterada.
TRATAMIENTO.
Tratamiento mdico: grados leves (I y II) y sin secuelas morfolgicas
renales en la Gammagrafa. Se administra una dosis nica nocturna de
antispticos urinarios o trimetropin-sulfametoxazol hasta la resolucin
del proceso.
HEMATO-ONCOLOGA
PEDITRICA
Generalidades sobre tumores
en la infancia.
INCIDENCIA.
Por orden de frecuencia:
1) Leucemias: constituyen la patologa oncolgica ms frecuente en
la infancia.
2) Tumores cerebrales: astrocitoma, el ms frecuente. La localiza cin
ms frecuente de los tumores cerebrales es infratentorial (en fosa
posterior).
3) Linfomas.
4) Sistema nervioso simptico: neuroblastomas.
5) Tumores renales: Wilms y sarcomas de partes blandas.
6) Tumores seos: osteosarcoma y Sarcoma de Ewing.
7) Otros: retinoblastoma. (PE).
Neuroblastoma
INCIDENCIA
Es el tumor slido extracraneal ms frecuente en la infancia. Es un
tumor derivado de las clulas de la cresta neural que, como dato
especfico, se caracteriza por la produccin de catecolaminas (cido
homovalnico y cido vanilmandlico). El parnquima tumoral
presenta tendencia a la hemorragia que se manifiesta por zonas de
necrosis y calcificacin.
LOCALIZACIN
Tumores renales
TUMOR DE WILMS
Es el tumor abdominal ms frecuente en la infancia y el tumor renal
ms frecuente.
Es importante su asociacin con malformaciones congnitas.
Las ms frecuentes son las anomalas genitourinarias, seguidas de la
hemihipertrofia y la aniridia (PE). Se pueden encontrar delecciones del
cromosoma 11. Puede ser bilateral (sobre todo en las formas
familiares) (PE).
CLNICA.
El promedio de edad al diagnstico es de 3 aos (mayores que los
nios con neuroblastoma). Puede manifestarse como:
Masa abdominal asintomtica: es el signo ms frecuente (PE).
Hipertensin arterial por compresin de la arteria renal por el
tumor.
Hematuria macro o microscpica.
En ocasiones, policitemia por produccin de eritropoyetina.
Hemorragia intratumoral tras traumatismos.
DISEMINACIN.
Ttanos en Pediatra
EPIDEMIOLOGA.
Incidencia mundial. Su incidencia est relacionada con las
condiciones socioculturales e higinico-sanitarias y con el estado
inmunitario de la poblacin.
Reservorio. El tracto intestinal humano y de algunos animales es el
hbitat normal e inocuo de Clostridium tetani.
Es frecuente detectar sus esporas en la tierra y en el polvo domstico.
Mecanismo de transmisin. Cualquier solucin de continuidad
puede ser la puerta de entrada del microorganismo. El ttanos no se
transmite de persona a persona, sino por contaminacin a travs del
ambiente. El hecho de haber padecido la enfermedad no confiere
inmunidad total frente a la misma, por lo que los enfermos tambin
deben ser vacunados.
AGENTE ETIOLGICO.
El agente causal de la enfermedad tetnica es la exotoxina de
Clostridium tetani, bacilo esporulado y anaerobio estricto (PE). C.
Tetani infecta heridas sucias, donde se produce la toxina
(tetanoespasmina) que centrpetamente por va nerviosa alcanza la
mdula espinal, actuando como inhibidora de la liberacin de GABA
INMUNIZACIONES Y
VACUNAS
Generalidades
Se denomina inmunizacin activa a la estimulacin de las defensas
naturales de un individuo mediante la administracin de antgenos.
La inmunizacin pasiva consiste en conferir inmunidad temporal a una
persona no inmunizada y expuesta.
Contraindicaciones generales
para la inmunizacin
Reaccin anafilctica a dosis previas de una vacuna.
Hipersensibilidad previa a algn componente de la vacuna (alergia
al huevo en triple vrica y antigripal) (PE).
Embarazo: estn contraindicadas todas las vacunas de
microorganismos vivos atenuados, mientras que la lactancia no es
una contraindicacin de la vacunacin; pueden emplearse sin ningn
problema las vacunas frente al ttanos y hepatitis B, cuando estn
indicadas (PE).
Enfermedad aguda grave, con o sin fiebre y afectacin del estado
general.
Vacuna DTP
Las contraindicaciones de esta vacuna combinada son, adems de las
generales, la presencia de una enfermedad neurolgica progresiva o
el desarrollo de una encefalopata en los 7 das siguientes a una dosis.
Vacuna de la difteria
Tipo: toxoide diftrico, se comercializa combinada con la vacuna de
la tos ferina y el toxoide tetnico (DTPa) o exclusivamente con el
toxoide tetnico en dosis de vacuna antidiftrica tipo peditrico (TD) o
de tipo adulto (Td).
Indicaciones: 5 dosis en los nios a partir de los 2 meses de vida,
segn pauta del calendario vacunal. A partir de los 14 aos,
revacunacin cada 10 aos con el toxoide diftrico de carga
antignica reducida (Td).
La forma DT debe evitarse en mayores de 7 aos y embarazo.
En forma Td s puede administrarse durante el embarazo,
preferiblemente a partir del primer trimestre.
Vacuna antipoliomielitis
Vacuna de la polio oral (tipo Sabin)
Varicela
Tipo de vacuna: virus vivos atenuados.
Indicaciones: en Espaa se indica en pacientes de alto riesgo y sus
contactos, si son seronegativos a partir de los 9 meses de edad:
1. Nios con inmunodepresin celular o mixta, siempre que sta se
haya recuperado.
2. Nios con inmunodepresin humoral pura.
3. Nios con enfermedades crnicas.
4. Nios en programa de transplante de rganos slidos.
5. Nios VIH asintomticos o con grado leve de inmunodepresin.
6. Personas seronegativas a cargo del cuidado de estos pacientes.
Contraindicaciones: inmunodepresiones celulares o mixtas, hasta
que estas hayan sido recuperadas.
Inmunizacin pasiva
Consiste en la administracin de anticuerpos preformados
(inmunoglobulinas). La mayora se obtiene de sueros humanos
(homlogos), o de animales (heterlogos). De stos, slo se emplea la
gammaglobulina frente al botulismo.
Indicaciones.
Virus hepatitis por DG.
Profilaxis postexposicin a
enfermedades infecciosas
Casos especiales
Vacunacin durante el embarazo
Estn contraindicadas las vacunas de virus atenuados (sarampin,
rubola, parotiditis, VPO, varicela, tifoidea oral, clera oral) (PE). El
Lactancia
No estn contraindicadas las vacunas vivas ni inactivadas.
Lactante pretrmino
Reciben las vacunas a la misma edad que otros nios y con el mismo
nmero de dosis, con la salvedad de que, en caso de corresponder
administrar la vacuna de la polio si se encuentran hospitalizados, se
har en forma VPI, adems de esperar a alcanzar pesos superiores a
2.000 g para administrar la vacuna VHB.
SNDROME DE MUERTE
SBITA
DEL LACTANTE (SMSL)
Es la muerte repentina de un nio menor de un ao (95% de los casos
son menores de 6 meses) de forma no esperable y que carece de
explicacin. La hiptesis ms aceptada sera la de un lactante que por
una inmadurez/disfuncin del tronco enceflico presentara una
incapacidad para despertar y recuperarse ante un episodio de
hipoxemia.
Factores de riesgo
epidemiolgico
Madres fumadoras durante la gestacin, que despus de haber
modificado la postura de dormir del lactante, se ha convertido en el
siguiente factor de riesgo.
Exposicin materna a drogas durante la gestacin.
Cuidados antenatales inadecuados con menor nmero de visitas
prenatales.
Del propio lactante: edad y sexo masculino, retraso del crecimiento,
alimentacin con bibern, exposicin postnatal a tabaco, enfermedad
febril reciente y falta de chupete.
Sociales-ambientales:
- Hermano de lactante con SMSL.
- Episodio previo amenazante para la vida.
- Posicin para dormir: mayor riesgo en decbito prono y el lateral
(PE).
- Cama blanda.