PENYAKIT KULIT

GAWAT DARURAT
Ratih Pramuningtyas

1. Sindrom Stevens-Johnson
2. Nekrolisis Epidermal Toksik

(NET)
3. Eritroderma
4. Staphylococcus scalded skin
syndrome (SSSS)

Sindrom Stevens-Johnson (SSJS

DEFINISI
SSJ : kelainan kulit termasuk
eritema multiformis mayor
Mengenai kulit, selaput lendir/
mukosa di orifisium, mata dan
organ-organ tubuh lain
Keadaan umum bervariasi :
ringan sampai berat

Sindrom Stevens-Johnson
Sampai kini blm diketahui
secara pasti
Obat sistemik :

Penisilin & sintetiknya, streptomisin,

sulfonamida, tetrasiklin,
analgetik/antipiretik : derivat salisil,
pirazolon, metamizol, metapiron,
parasetamol, klorpromasin,
karbamazepin, kinin, antipirin,
tegretol dan jamu
Penyebab lain : Infeksi (bakteri,
virus, jamur, parasit) neoplasma,
pasca vaksinasi, radiasi dan
makanan

Sindrom Stevens-Johnson
PATOGENESIS
Belum diketahui dg jelas. Diduga diperan
oleh reaksi alergi tipe III dan tipe IV
Rx tipe III akibat terbentuk kompleks
antigen-antibodi yg membentuk
mikropresipitasi shg aktivasi sistim
komplemen. Akb adanya akumulasi sel
neutrofil yg melepaskan lisozim dan
kerusakan jaringan organ target
Rx tipe IV akibat sel limfosit T yang telah
tersensitisasi, terkontak ulang dg antigen
yg sama. Sel T tsb melepaskan limfokin &
rx peradangan

Sindrom Stevens-Johnson
SIMTOMATOLOGI
Dpt anak dan dewasa, jarang pd usia < 3
tahun
KU variasi, ringan sp berat
Kesadaran : kompos mentis soporo / koma
G/ prodromal : demam tinggi, malaise, nyeri
kepala, batuk pilek dan nyeri tenggorokan
Trias kelainan :
a. Kelainan kulit
b. Kelainan selaput lendir di orifisium
c. Kelainan selaput mata dan mata

Sindrom Stevens-Johnson
a. Kelainan kulit
Eritem, papuel, vesikel, bula, purpura
Vesikel & bula pecah erosi.
Prognosis buruk bl purpura (+)
bl lesi generalisata

Sindrom Stevens-Johnson
b. Kelainan selaput lendir di orifisium
Paling sering (100 %) mukosa mulut
Kemudian disusul orifisium genital
eksterna : 50 %
Lubang hidung dan anus : 8 % dan 4 %
Lesi awal : vesikel mukosa bibir, lidah, bukal
pecah erosi, ekskoriasi, eksudasi,
ulserasi & pseudomembran, krusta
hemoragik kehitaman, tebal, hipersalivasi
kesulitan menelan
Kelainan dapat
laring & saluran pernafasan atas gejala
ggg
pernafasan
esofagus
hidung rinitis + epistaksis & krusta
Anus jarang ditemukan

Sindrom Stevens-Johnson
c. Kelainan selaput lendir mata
80 % SSJ kelainan selaput lendir
mata
Paling sering : konjungtivitis kataralis /
konjungtivitis purulen
Kornea : erosi, perforasi, ulkus,
kekeruhan
kebutaan
Iritis, uveitis, iridosilitis & udem
palpebra
Di samping itu :
Kelainan kuku : onikolisis
Organ tubuh lain : sal. pencernaan,
nefritis; hati

Sindrom Stevens-Johnson

Sindrom Stevens-Johnson
LABORATORIUM
Tidak khas
Leukositosis (+) : mgk E/ :
infeksi
Eosinofilia : kemungkinan
alergi obat
Enzim transaminase serum
(SGOT/SGPT) , albuminuria,
ggg elektrolit, ggg fs organ
tubuh yang terkena

Sindrom Stevens-Johnson
HISTOPATOLOGI
Biasanya tidak perlu dilakukan
Bl ragu histopatologi u DD/ dg eksantema
fikstum multipel / nekrolisis epidermal
toksik (NET)
Kelainan histopatologi :
1. Infiltrat sel mononuklear sekitar pembuluh
darah dermis superfisial
2. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di
dermis papular
3. Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai
terbentuk vesikel subepidermal
4. Nekrosis sel epidermal & kadang2 di
aneksa
5. Spongiosis dan udema intrasel di epidermis

Sindrom Stevens-Johnson
Diagnosis
Berdasarkan anamnesis &
gejala klinik
Diagnosis :
1.Kelainan pada mukosa
2 kelainan pada kulit
3 tanda nikolsky positif

Sindrom Stevens-Johnson
DIAGNOSIS BANDING
1. Eksantema Fikstum
MultipelGeneralisata
Persamaan : eritem, vesikel, bula
Perbedaan : EFM selalu (+) di tempat
yang sama, tdk seluruh tubuh
Penyembuhan Hiperpigmentasi
2. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)
NET : KU > buruk dr SSJ
Lesi kulit utama : epidermolisis
menyeluruh, tanda Nikolsky (+),
tidak selalu mata dan sekitar
hidung

Sindrom Stevens-Johnson
KOMPLIKASI
Paling sering (16 %) Bronkopneumonia
Kematian
Komplikasi lain :
Kehilangan cairan
Gangguan keseimbangan elektrolit
Sepsis
Syok
Simblefaron, ektropion, kekeruhan kornea dan
kebutaan

Sindrom Stevens-Johnson
PENGOBATAN & PERAWATAN :
1. IDENTIFIKASI & ELIMINASI FAKTOR
PEMICu

2. TX. MEDIKAMENTAOSA
3. TX. SUPORTIV : RAWAT INAP, INFUS

Sindrom Stevens-Johnson
PENGOBATAN
Harus cepat dan tepat
1. Imunosupresif :
Kortikosteroid (KS) Life-saving (Masih
kontroversial)
Prednison 1 2 mg/KgBB/hari, Sampai lesi baru
tidak muncul dan tappering off, Penurunan dosis
cepat 20 25% dosis sebelumnya

Imunoglobulin (IVIG)= 0,2-0,75 g/kg BB

Plasmapheresis dan hemodialisis
Siklofosfamid : inhibitor cellular mediated cytotoxic
Thalidomide: inhibitor TNF-

Sindrom Stevens-Johnson
2. Antibiotika (AB)
Tujuan : cegah infeksi sekunder :
bronkopneumonia.
Krn imunitas menurun akibat
tx/ KS dosis tinggi
AB yang jarang alergi, spektrum luas
& bakterisidal
Gentamisin : 2 x 80 mg/hr, i.m.,
i.v.
Sefotaksim : 3 x 1 gr/hr, i.v.
dibagi 3 4 x pemberian

Sindrom Stevens-Johnson
3. Terapi Supportif
IVFD Infus dekstrosa 5 %, NaCl
0,9 %, Ringer laktat = 1: 1: 1
Tujuan :
Mengatur + mempertahankan
keseimbangan cairan &
elektrolit
Pemberian nutrisi & obat
Th/ topikal : kenalog in orabase
Kompres menggunakan cairan
isotonis (Nacl)
Diet tinggi protein & rendah
garam

Sindrom Stevens-Johnson
PROGNOSIS
Angka kematian : 5 15 %
Bl pengobatan cepat & tepat, prognosis cukup
memuaskan
Prognosis buruk bl KU buruk, purpura,
bronkopneumonia (+)

SJS predilection sites and distribution

PALM

Lesi target

Kelainan kulit & mukosa

( krusta hemoragik)

ARM CLOSE

PUNGGUNG

LEGS

LIPS

NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
lebih berat dr SSJ
SINDROM KLINIK DENGAN

GAMBARAN MIRIP COMBUSTIO,

PENGELUPASAN EPIDERMIS
BISA SELURUH TUBUH DAN
BERSIFAT AKUT, SERING FATAL
Sering Kematian
Perlu tindakan cepat, tepat
menghindari akibat buruk

NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
DEFINISI
NET: penyakit akut & berat. Ditandai
dengan :
Epidermolisis luas
Kelainan selaput lendir, orifisium,
mata
Lesi eritema, vesikel, bula, erosi &
purpura

NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
ETIOLOGI
Penyebab = SSJ, Penyebab utama NET : obatobatan
Tabel 1. Obat-obat penyebab NET
Alopurinol

Eritromisin

Fenolftalein

Penisilin

Sulfonamid

Aspirin

Fenbufen

Hidantoin

Pirosikam

Tetrasiklin

Barbiturat

Fenilbutason

Karbamasepin Rifampisin

NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
Tabel 2. Penyebab NET lain
Difteri
Vaksinasi polio
Vaksinasi morbili
Anti toksin tetanus
Infeksi virus (varisela,
herpes simpleks

Aspergilosis paru
Sepsis akibat E coli
Limfoma
Leukemia
Penyakit graft versus host

NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
PATOGENESIS
Belum diketahui
Dianggap NET bentuk berat SSJ
Sebagian SSJ NET

NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)

SIMTOMATOLOGI
Gejala prodromal : malaise, lelah,
mual, muntah, diare, demam,
konjungtivitis ringan, radang mukosa
mulut & genital
Beberapa jam hari kemudian
kelainan kulit : makula, papel,
eritematosa, morbiliformis disertai
dengan bula flaccid cepat meluas &
konfluens
Lesi wajah, ekstremitas & badan
Lesi eritem,vesikel, erosi mukosa
pipi, bibir, konjungtiva, genitalia, anus

NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)

SIMTOMATOLOGI
Onikolisis, alis, bulu mata rontok +
epidermolisis kelopak mata
KU buruk, suhu , Kesadaran
Tanda Nikolsky (+)
Organ tbh : perdarah tr. GI, trakeitis,
bronkopneumonia, udem paru, emboli
paru, ggg keseimbangan cairan &
elektrolit, syok hemodinamik &
kegagalan ginjal
Komplikasi lain : sepsis akb inf
Staphylococcus aureus / Pseudomonas
aeroginosa, sering kematian

 Gambar NET

Nekrolisis epidermal toksik

NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
LABORATORIUM
Leukositosis
Enzim transaminase serum
Albuminuria
Ggg keseimbangan elektrolit & cairan

NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
PEM. RADIOLOGI
Untuk menyingkirkan kemungkinan
infeksi : TBC, bronkopneumonia
HISTOPATOLOGI
Nekrosis di seluruh lapisan epidermis,
kecuali str. Korneum

NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
DIAGNOSIS
Anamnesis, gejala klinik
Bl ragu laboratorium, histopatologi
DIAGNOSIS BANDING
SSJ
Kombusio
Staphylococcal scalded skin syndrome
(SSSS)
Eksantema fikstum multipel / generalisata

NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
Tabel 3. Perbedaan antara SSJ dengan NET
SSJ
Usia
Anak sp dewasa
KU
Ringan sp berat
Kesadaran
Kompos mentis
Tanda Nikolsky
(-)
Epidermolisis
(-)
Nekrosis epidermis (-)
Prognosis
Lebih baik

NET
Dewasa
Berat
Sering menurun
(+)
(+)
(+)
Buruk

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

Tabel 4. Perbedaan NET dengan SSSS
NET

SSSS

Usia pasien

> tua

> muda

Lesi target

Sering ditemukan

Tidak ada

Nyeri kulit

Ringan sp sedang

Sangat nyeri

Lesi oral

Umumnya ada

Jarang

Tanda Nikolsky

(+) hanya di daerah lesi

(+) pada lesi & klt (N)

Derajat eksudasi

4+ (tampak dermis)

1+ (tampak epdermis
superfisial)

Penyembuhan

> lama

10 14 hari

Jaringan parut

Srg ditemukan, dpt disertai

hiper / hipopigmentasi

Jarang

Mortalitas

Tinggi (20 50 %)

Rendah, umumnya sembuh

spontan

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

KOMPLIKASI
Tabel 5. Komplikasi NET
Perdarahan tr. Gastro-intestinal

Kegagalan ginjal

Trakeitis

Sepsis

Bronkopneumonia

Simblefaron

Udem paru-paru

Ektropion

Emboli paru

Kekeruhan kornea

Ggg keseimbangan cairan & elektrolit Kebutaan

Syok hemodinamik

Kematian

NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
PENGOBATAN
Mempertahankan keseimbangan
cairan & elektrolit
Pasien sebaiknya dirawat secara
aseptik di ruang khusus / unit luka
bakar

NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
PENGOBATAN
1. Pengaturan keseimbangan cairan & elektrolit
2. Imunosupresan Prednison 1 3 mg/KgBB/hari,
Sampai lesi baru tidak muncul dan tappering off,
Penurunan dosis cepat 20 25% dosis sebelumnya
3. AB : th/ AB krn th/ KS dosis , mgk
infeksi/sepsis/tutup tanda infeksi
AB broad spectrum, bakterisidal & tdk rx alergi
a. Sefotaksim : 3 x 1 gr/hr, i.v. (maks. 12 gr/hr) dibagi
3-4 x
b. Gentamisin : 2 x 60 mg/hr, i.v.
c. Netilmisin sulfat : BB > 50 kg : 2 x 150 mg/hr, i.m.
BB < / = 50 kg : 2 x 100 mg/hr, i.m.
Rata2 : 4 6 mg/kgBB/hr
AB dihentikan bl dosis prednison tlh mencapai 5 mg/hr
& tanda infeksi (-)

NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
PENGOBATAN
4. Terapi topikal : lihat SSJ
5. Konsultasi ke disiplin ilmu lain : lihat SSJ
6. Tindakan lanjut : lihat SSJ
7. Lain-lain : lihat SSJ
PROGNOSIS
> Diukur menggunakan SCORTEN

Staphylococcal Scalded Skin

Syndrome (SSSS)
Sinonim: Penyakit Ritter von Rittershain
Adalah suatu penyakit epidermolitik yang

disebabkan oleh toksin stafilokokus ditandai

dengan eritema, epidermolisis luas dan terjadi
terutama pada bayi dan neonatus (<2 tahun)
Sbg sumber infeksi pd: mata, hidung, tenggorok,
telinga
Sering pd anak&bayi (fx ekskresi ginjal blm
sempurna

Gejala Klinis SSSS

Demam tinggi disertai Infeksi

saluran napas atas

Kulit eritem, timbul mendadak
(muka,leher,ketiak,lipat paha)
24-48jam bula-bula
berdinding kendur
Nikolsky sign (+)