Sndrome de

Disfuncin
Autonmica
Dr. Antonio R. de la Rosa Medrano
R1 MEPEC
CMNO UMAE Hospital de Pediatra

Sinnimos:

Sndrome Hipotalmico
Tormenta Simptica Paroxstica
Convulsin Dienceflica
Sndrome de Desregulacin Hipotalmica
Mesenceflica
Hiperpirexia asociada a Contraccin
Muscular

Sndrome de
Disfuncin Autonmica

Historia
Penfield (1929)
Masculino de 41 aos con tumor en el foramen de Monro,
presion en el talamo causaba epilepsia diencefalica.

Krach (1971)
Estudio epidemiologico en nios, define incidencia en 14%
de nios, secundario a injuria cerebral grave.

Fisiopatologa
Liberacin adrenrgica excesiva provocada por la
ausencia de control del sistema nervioso
autnomo a nivel central.
Originado por distintas causas de dao cerebral:

TCE
Tumores
Hidrocefalia
Accidentes Vasculares Cerebrales
Neuroinfeccin
Posquirrgico de Crneo

Fisiopatologa
Causa mas comn: TCE
Se le ha relacionado a la gravedad del TCE y al
tipo de lesin:

TCE con GCS menor de 8

Atrofia cortico/subcortical
Dilatacin Ventricular
Lesin Axonal Difusa

Presentaci
n Clnica

Hipertermia
Hipersudoracin
Taquipnea
Taquicardia
Incremento del tono muscular
Posturas de Extensin
Hipertensin Arterial
Dilatacin Pupilar
Alteraciones en EKG
Disminucin de la Motilidad
Intestinal / Alteraciones
Hepticas

Presentacin Clnica
Etapa Temprana:
Primero das luego del dao cerebral.
Los pacientes se encuentran bajo efecto de
sedacin y frmacos estabilizadores
hemodinmicos.
Prcticamente pasa desapercibida.

Presentacin Clnica
Etapa Secundaria:
Entre 2da y 4ta semana despus de lesin.
Se retiran frmacos depresores del SNC
Aparecen respuestas significativas en aumento de
presin arterial, frecuencia cardiaca, respiratoria y
temperatura.
Se confunde con Sndromes de Abstinencia a
Opiceos.

Presentacin Clnica
Tercera Etapa:
A partir de la 5ta semana despus de lesin.
Misma sintomatologia.
Mas intensa.
En forma de paroxismos.

Fisiopatologa
El origen del sndrome se determina
por la lesin y su localizacin, pero hay
circuitos que perpetan su
presentacin:
Liberacin
adrenrgica:
aumento
de
temperatura, FC y TA.
Incremento
en
temperatura:
mayor
liberacin de neurotransmisores, radicales
libres,
citocinas
pirogenas,
segundos
mensajeros, con proteolisis y aumentos en la
despolarizacin de membrana neuronal.
Elevacin
de
la
TA:
altera
barrera
hematoenceflica
y
favorece
edema
cerebral.
Espasticidad Muscular: estimula liberacin
de noradrenalina favoreciendo el dao
muscular y cardiaco.

Diagnostico Diferencial
Fiebre de origen infeccioso/sptico
Sndrome de Abstinencia a Opiceos o
Barbitricos
Crisis Epilpticas
Sndrome Neurolptico Maligno
Hipertermia Maligna
Fiebre de Origen Central

Tratamiento

Bloqueador B-2 adrenrgico: propanolol

Agonistas dopaminrgicos: Bromocriptina
Opioides y benzodiacepinas
Agonistas gabrgicos: Clonazepam o Valproato de
Mg.
Baclofeno

Referencias
Bravo J, Dificultades en el diagnostico y
tratamiento de la disautonomia, Rev. Chil. Neurol
2012; 28(3) 152-158.
Rodriguez, N. , Disfuncin autonmica en el nio
con TCE. Rev Neurol 2006; 2(3): 143-146
Cuny, E, Dysautonomia syndrome in the acute
recovery phase after traumatic brain injury,
baclofen therapy, Brain Inj 2011: 15: 917-925.
Blackman JA, Paroxysmal autonomic instability
with dystonia after brain injury, Arch Neurol 2004;
61: 321-8.